Oftalmopatia nas doenças autoimunes

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OFTALMOPATIAS POR DOENÇAS AUTOIMUNES
Ana Luiza Batista Gomides
DOENÇA DE BEHÇET
A doença de Behçet é uma doença de característica multissistêmica e idiopática que afeta principalmente indivíduos do Mediterrâneo e Japão, sendo mais prevalente no sexo masculino. Trata-se de uma vasculite obliterante causada pela circulação anormal de imunocomplexos. Apresenta uma tríade clínica de uveíte recidivante e úlceras orais e genitais.
Pacientes com Behçet, além do quadro clínico geral, podem apresentar em até 70-75% dos casos uma inflamação intraocular bilateral recorrente, predominando o segmento anterior ou posterior. No caso de o afetado ser o segmento anterior pode-se desenvolver iridociclite aguda recorrente com desenvolvimento de hipópio transitório. No posterior há extravasamento vascular difuso, periflebite e retinite. Alterações inflamatórias vasculares na retina, oclusões venosas microvasculares e infiltrados retinianos são os responsáveis pela perda visual.
· A uveíte apresentada pelo paciente com doença de Behçet é grave e pode estar associada a hipópio. Pode responder bem aos corticóides, mas, se não, sua cronicidade leva a atrofia bulbar. 
· A retinite se apresenta como infiltrados brancos superficiais e dispersos que podem ocorrer no estágio agudo. São lesões transitórias que não deixam cicatrizes.
· A vasculite pode ser observada tanto em veias quanto artérias, resultando em oclusões vasculares e isquemia da mácula.
· Vazamento vascular generalizado pode levar a edema difuso da retina e disco óptico. 
· A exsudação retiniana maciça ocorre em casos de obliteração vascular e é rara, porém grave.
· A vitreíte ocorre universalmente e pode ser severa e persistente.
O tratamento é feito utilizando imunossupressão (esteroides, ciclosporina, azatioprina e interferona), mas o prognóstico oftalmológico é ruim pra cerca de 25% dos casos.
 
 
ESPONDILITE ANQUILOSANTE
Envolve inflamação, calcificação e ossificação dos ligamentos e cápsulas articulares, gerando anquilose. É mais comum em homens. Inicia-se com rigidez e dor na coluna inferior.
Cerca de 30% dos casos vão apresentar uveíte anterior aguda. Apresenta-se de forma bilateral, mas não simultânea. Pode ocorrer exsudato fibrinoso na câmara anterior. O prognóstico visual é bom. Em alguns pacientes com muitos ataques recorrentes a inflamação pode cronificar.
SÍNDROME DE REITER
Espondiloartropatia que tipicamente afeta homens jovens e é caracterizada pela tríade: uretrite, conjuntivite e artrite.
· A uveíte anterior aguda ocorre em cerca de 20% dos pacientes.
· Conjuntivite mucopurulenta bilateral - duas semanas após a uretrite e é anterior à artrite. Se resolve de 7 a 10 dias e não é necessário tratamento.
· Ceratite epitelial puntacta com infiltrados pode acompanhar a conjuntivite.
DOENÇA DE GRAVES
Distúrbio autoimune, mais prevalente em mulheres. Ocorre a Doença Ocular Tireoideana (DOT) sem necessariamente haver um hipertireoidismo estabelecido, é a forma que mais aparece na oftalmologia. 
A DOT se deve a uma reação autoimune que leva a:
· Inflamação dos músculos extra-oculares - infiltração celular pleomórfica com aumento de glicosaminoglicanos e absorção de água. Os músuculos podem ficar até 8 vezes seu tamanho normal, comprimindo o nervo óptico que leva à degeneração e eventual fibrose que leva a miopatia restritiva ou diplopia.
· Infiltração celular inflamatória nos tecidos intersticiais. Isso causa aumento do volume do conteúdo orbitário e elevação da pressão intra-orbitária.
A DOT progride em dois estágios:
· Congestivo - olhos vermelhos e dolorosos. Remissão em até 3 meses. 
· Fibrótico - olhos claros, mas há defeito indolor da motilidade. 
Tecidos moles
Sinais e sintomas:
· Sensação de areia, fotofobia, lacrimejamento e desconforto retrobulbar. Edema periorbitário e palpebral, hiperemia conjuntival e episcleral, quemose (edema da conjuntiva e carúncula), ceratoconjuntivite límbica superior, ceratoconjuntivite seca secundária à infiltração das glândulas lacrimais.
Podem ser prescritos lubrificantes tópicos, elevação da cabeça durante o sono e oclusão palpebral durante o sono.
Retração palpebral
Margem palpebral superior normalmente fica 2 mm abaixo do limbo, suspeita-se quando é possível ver a esclera. Pode ocorrer por si só ou associada à proptose.
· Sinal de Dalrymple - retração palpebral na posição primária do olhar. 
· Sinal de von Graefe - retardo na descida da pálpebra superior ao olhar pra baixo. 
· Sinal de Kocher - aparência fixa e espantada dos olhos. 
Pode haver melhora espontânea ou com o controle do hipertireoidismo. Em pacientes com retração palpebral estável e significativa pode-se considerar cirurgia. Deve-se seguir a seguinte ordem de correção de problemas: órbita, estrabismo e pálpebra, pois a resolução de um pode trazer a dos demais.
Proptose 
Axial, unilateral ou bilateral, simétrica ou assimétrica, frequentemente permanente. Quando grave pode comprometer o fechamento palpebral, gerando ceratopatia de exposição e ulceração corneana.
A conduta é controversa alguns defendem a descompressão e outros que esta deve ser feita apenas após os métodos não invasivos falharem. 
· Esteroides sistêmicos durante a fase congestiva - prednisona oral 60-80 mg/dia, metilprednisolona IV 0,5 g em 200 mL de solução isotônica por 30 minutos (mandatória a supervisão de um clínico pelo risco cardiovasular).
· Radioterapia - quando esteroides são contraindicados ou ineficazes.
· Terapia combinada (irradiação, azatioprina e baixa dose de prednisolona). 
· Descompressão cirúrgica 
· Realizada endoscopicamente e pode ser de duas paredes (antral-etmoidal), três paredes (antral-etmoidal-lateral) ou quatro paredes (três paredes+esfenoidal - para casos extremos).
Neuropatia óptica
Compressão do nervo óptico ou isquemia causada pela congestão dos músculos ocluindo a passagem. Pode levar a perda visual grave e permanente.
Perda de visão central, acuidade visual reduzida, defeito na visão de cores, defeitos no campo visual podem ser centrais ou paracentrais. Disco óptico normal. 
Tratamento com metilprednisolona IV, descompressão orbitária pode ser considerada.
Miopatia restritiva
Pode se tornar permanente. Restringe inicialmente devido ao edema e tardiamente devido à fibrose. Pode haver aumento da pressão intra-ocular por compressão do globo na combinação de fibrose dos músculos extra-oculares e aumento da pressão intra-orbitária.
A conduta é cirúrgica ou injeção de toxina botulínica.
LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO
Doença autoimune do tecido conjuntivo, acometimento sistêmico com auto-anticorpos e imunocomplexos circulantes. Mais prevalente em mulheres jovens.
Oftalmologicamente atinge os olhos causando madarose e ceratoconjuntivite sicca. Incomum: ceratite ulcerativa periférica. Raros: esclerite, vasculite retiniana e neuropatia óptica.
O envolvimento ocular no LES é comum e pode se apresentar como lesão cutânea palpebral, síndrome de Sjögren secundária, lesões vasculares retinianas e lesões neuro-oftálmicas.
As manifestações vasculares são mais comuns, encontradas em 29% dos pacientes e são vistas como manchas algodonosas com ou sem hemorragias intra-retinianas.
A coiroidopatia é incomum, mas trata-se de elevação serosa do epitélio pigmentário retiniano.
REFERÊNCIAS
KANSKI, Jack J.; Oftalmologia Clínica. Tradução da 5ª edição. Elsevier.
WHITCHER, John P.; RIORDAN-EVA, Paul. Oftalmologia geral de Vaughan & Asbury. 17ª edição. AMGH, 2011. 
Apostila de Oftalmologia - Medicina USP.