CEFALEIAS

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26 Cefaleia
Marcio Nattan Portes Souza
PONTOS IMPORTANTES
▪ Cefaleia é um sintoma frequente em avaliações de emergência, sendo a principal queixa em 4,5%
dos atendimentos no Brasil.
▪ Apesar de pouco reconhecimento social do impacto da doença, estudos evidenciam que é a terceira
causa mais comum de incapacidade em pessoas com menos de 50 anos.
▪ Pode ser manifestação de uma doença primária ou sintoma de doenças secundárias de gravidade
variável.
▪ Os pontos mais importantes na avaliação de emergência são: as características da dor, a maneira
de instalação e o exame neurológico.
▪ A intensidade da dor, isoladamente, não é um preditor de gravidade.
▪ Os primeiros passos na avaliação do paciente são: garantir estabilidade clínica e verificar a
presença de sinais de alarme com a história e o exame físico, que indicam a necessidade de
exames complementares. Em seguida, iniciar o tratamento sintomático adequado e tratamento
etiológico para causas secundárias. Por fim, é fundamental orientar pacientes sobre o seguimento
após a alta nos casos de cefaleia primária recorrente.
▪ Pacientes com cefaleias primárias bem estabelecidas e sem sinais de alarme não necessitam de
investigação com exames complementares na urgência, ainda que apresentem dor intensa.
▪ A cefaleia tensional é a etiologia primária mais prevalente no mundo, mas no contexto do
atendimento de emergência a migrânea é a mais comum.
▪ No tratamento da crise de migrânea, adequada hidratação é um passo importante e por vezes
negligenciado.
▪ Existem diversas drogas disponíveis para o controle de sintomas, sendo em geral preferível o uso
da via parenteral. As principais opções são: analgésicos comuns, anti-inflamatórios não hormonais,
triptanos, bloqueadores dopaminérgicos e anticonvulsivantes.
▪ Para crises intensas ou prolongadas pode-se associar o corticoide, visando reduzir recidiva precoce.
O bloqueio de nervos do segmento cefálico, especialmente os nervos occipital maior e menor, pode
ser um tratamento adjuvante eficaz.
▪ O tratamento sintomático deve fazer parte das primeiras medidas no atendimento de urgência. A
melhora da dor pode ser um passo importante para se conseguir uma melhor história clínica, que
indique adequadamente a necessidade de investigação complementar.
▪ Pacientes com crises frequentes ou incapacitantes, múltiplas visitas ao pronto atendimento, ou
comprometimento evidente da qualidade de vida devem ser referenciados para acompanhamento
ambulatorial especializado, e uma terapia profilática deve ser considerada.
 INTRODUÇÃO E DEFINIÇÕES
O termo cefaleia pode ser aplicado para descrição do sintoma de dor que acomete o segmento
cefálico. Por outro lado, o termo define um grupo heterogêneo de doenças que cursam com dor
recorrente. A queixa de cefaleia é uma das causas mais comuns de procura ao pronto atendimento, e
pode se originar de doenças graves, potencialmente letais, ou doenças crônicas sem risco de
letalidade, mas com importante impacto sobre a qualidade de vida dos pacientes. Por isso, é
fundamental reconhecer as principais síndromes que cursam com cefaleia e conhecer as principais
linhas de tratamento agudo no pronto atendimento.
De maneira didática, pode-se separar as cefaleias em dois grupos: cefaleias primárias e
secundárias. As cefaleias primárias são doenças em que a dor não é gerada por uma lesão tecidual
da cabeça, mas por uma disfunção do complexo sistema de modulação sensitiva, que cursa com
ativação do sintoma de maneira recorrente. A forma mais comum no pronto atendimento é a
enxaqueca (ou migrânea), e na população geral a cefaleia tipo tensão. As cefaleias trigêmino-
autonômicas, apesar de menos frequentes, se manifestam com dores muito intensas e incapacitantes,
e devem ser prontamente reconhecidas e tratadas.
As cefaleias secundárias se dão quando alguma patologia detectável gera a dor entre seus
sintomas. Trata-se de um grupo de doenças com diferente gravidade. A forma mais comum em
pronto atendimento é a cefaleia por infecção das vias aéreas superiores (IVAS). A cefaleia é uma
manifestação comum em pacientes com infecção pelo SARS-CoV-2 e está frequentemente
associada a hiposmia nesses casos. Algumas doenças potencialmente letais podem ter a cefaleia
como primeiro ou único sintoma, como a hemorragia subaracnóidea (HSA) por rompimento
aneurismático, ou a trombose venosa cerebral (TVC). A história clínica e o exame físico são
fundamentais para levantar a suspeita de cefaleias secundárias, que devem ser prontamente
investigadas conforme a etiologia provável.
 EPIDEMIOLOGIA
Além de muito comum na população geral, a cefaleia é o quarto motivo mais frequente de consultas
em pronto atendimento. Estudos brasileiros apontam a cefaleia como motivo para a busca do
atendimento em contexto de emergências em cerca de 4,5% das consultas. As causas primárias são
as mais comuns. A prevalência anual da enxaqueca é estimada em 15,8% no Brasil, acometendo
22% das mulheres e 9% dos homens e o pico de incidência acontece entre 30 e 40 anos. Além de
comuns, as cefaleias crônicas podem ser extremamente incapacitantes e tal impacto é pouco
reconhecido pela sociedade. O principal estudo epidemiológico que avalia incapacidade gerada por
diversas doenças ao redor do mundo aponta para a enxaqueca como a terceira principal causa de
anos vividos com incapacidade entre as doenças mais comuns conhecidas.
 ETIOLOGIA E FISIOPATOGENIA
As cefaleias primárias mais comuns são a enxaqueca, a cefaleia tipo tensão e as cefaleias trigêmino-
autonômicas (cuja forma mais comum é a cefaleia em salvas). Outras formas mais raras são a
cefaleia hípnica, cefaleia primária relacionada a esforço ou atividade sexual.
Entre as cefaleias secundárias não traumáticas, as mais importantes no contexto do pronto
atendimento são a hemorragia subaracnóidea (HSA), a hemorragia intraparenquimatosa cerebral
(HIP), o acidente vascular cerebral isquêmico (AVCi), a dissecção de artérias cerebrais e cervicais, a
trombose venosa cerebral (TVC), a síndrome da vasoconstrição arterial reversível (SVAR), as
síndromes de hipotensão e hipertensão liquórica, e a cefaleia secundária a infecções das vias aéreas
superiores.
A fisiopatologia das cefaleias secundárias envolve o acometimento de estruturas extracranianas
(pele, couro cabeludo, musculatura, ossos, dentes, ouvido, nervos periféricos e ramos de nervos
cranianos) e intracranianas (meninge, vasos arteriais e venosos, complexo trigeminal e nervos
sensitivos cranianos e de raízes altas). A dor pode ser causada por tração, tensão, dilatação ou
inflamação de estruturas sensíveis. O cérebro não possui terminações dolorosas e é insensível à dor.
O entendimento da fisiopatologia da enxaqueca vem se modificando nas últimas décadas. A
teoria vascular deu lugar à ideia de uma disfunção multicêntrica da modulação sensitiva, com papel
importante do hipotálamo, do tálamo, do córtex occipital, de centros da matriz reguladora de dor e
do sistema trigêmino-cervical.
A gênese das cefaleias trigêmino-autonômicas atualmente é implicada em disfunções
hipotalâmicas, e recentemente vem sendo proposta a teoria de uma disfunção do sistema circadiano
como parte da fisiopatologia.
 AVALIAÇÃO INICIAL
O primeiro passo no atendimento do paciente com cefaleia é a avaliação dos sinais vitais e a
garantia da estabilidade clínica. Segue-se então com uma anamnese direcionada à verificação de
sinais de alarme (Tabela 1) e um exame neurológico direcionado. Com esses dados iniciais deve-se
estabelecer a necessidade de exames complementares para investigação etiológica. O tratamento
sintomático deve ser instaurado simultaneamente à investigação, e guiado pela intensidade da dor e
pelos outros sintomas associados. Algumas cefaleias primárias podem ser reconhecidaspela
história, e devem ser tratadas de acordo com a etiologia suspeita – como a crise de enxaqueca ou a
cefaleia em salvas.
TABELA 1 Sinais de alarme
Padrão Mudança evidente no padrão de uma cefaleia preexistente, cefaleia em
piora progressiva ou refratária ao tratamento
Início Súbito, pico de intensidade em segundos (thunderclap), primeiro
episódio de cefaleia intensa
Sistêmicos Febre, toxemia, rash cutâneo, rigidez nucal, emagrecimento, doenças
reumatológicas, imunossupressão, neoplasia
Idade Início após os 40 anos
Neurológicos Déficit focal, papiledema, rebaixamento do nível de consciência,
convulsão
Entre os sinais de alarme, é importante destacar a importância do padrão de instalação da
cefaleia. A intensidade da dor e a resposta ao tratamento sintomático são maus preditores de causas
secundárias. Frequentemente a enxaqueca se apresenta com episódios de dor muito intensos e
incapacitantes, e por vezes não responde ao tratamento inicial. Por outro lado, cefaleias secundárias
como a dissecção arterial cervical ou a hemorragia subaracnóidea podem apresentar-se com cefaleia
de intensidade moderada, e responder com melhora inicial ao uso de analgésicos comuns. Nesses
casos é fundamental estabelecer a forma de instalação da dor. Cefaleias de forte intensidade e que
atingem o seu pico em poucos segundos são consideradas cefaleias em trovoadas, ou thunderclap, e
até prova em contrário devem ser consideradas como cefaleias secundárias. Outro fator importante é
a história prévia de crises semelhantes. Pacientes avaliados no pico de uma crise de cefaleia
primária de forte intensidade tendem a considerar aquele evento como o mais intenso da vida. Após
a analgesia inicial deve-se verificar a existência de uma cefaleia recorrente, por vezes negligenciada
pelo próprio paciente. Além da intensidade da dor, deve-se averiguar se há outras características que
sejam diferentes dos episódios prévios. Uma vez estabelecida uma mudança de padrão em relação a
uma cefaleia habitual do paciente, a investigação complementar se torna necessária.
Até o momento não existem biomarcadores disponíveis para identificação de cefaleias
primárias. O diagnóstico, portanto, se baseia exclusivamente na apresentação clínica. Além dos
sinais de alarme, que auxiliam na identificação de cefaleias secundárias, alguns autores
desenvolveram os “sinais verdes”, que apontam para uma alta probabilidade de uma cefaleia ter
etiologia primária.
Os sinais verdes da cefaleia são:
▪ A dor é recorrente e está presente desde a infância.
▪ O paciente tem dias livres de dor entre as crises.
▪ Crises semelhantes ocorrem próximas ao período menstrual.
▪ Existe história familiar de cefaleia com mesmo fenótipo.
▪ Cefaleia iniciou ou terminou há mais de uma semana.
A ausência de sinais de alarme associada à presença dos sinais verdes para cefaleia primária
aumenta a probabilidade pré-teste de uma cefaleia primária, sem necessidade de investigação
complementar.
 EXAME CLÍNICO
No exame geral avalia-se o nível de consciência, os sinais vitais, a presença de toxemia e de lesões
de pele. Ao exame neurológico verifica-se o estado cognitivo (orientação, presença de agitação,
desatenção ou sonolência), sinais focais com ênfase na avaliação dos pares cranianos e sinais
meníngeos. Deve-se destacar a fundamental importância da avaliação do fundo de olho na avaliação
inicial. Um estudo com pacientes que se apresentaram ao serviço de emergência com queixa
principal de cefaleia evidenciou alterações à oftalmoscopia direta não midriática em 8,5% dos
pacientes. A presença de alterações ao exame mostrou-se importante preditor de alterações ao
exame de imagem (41%) e internação hospitalar (21%). Os principais achados patológicos são
papiledema, palidez de papilas e hemorragia retiniana.
 INVESTIGAÇÃO COMPLEMENTAR
A necessidade de investigação da cefaleia no pronto atendimento com exames complementares é
determinada pela presença de sinais de alarme, que devem ser identificados na história e no exame
clínico.
Na história, os principais elementos são: mudança no padrão da crise, cefaleia de forte
intensidade e início súbito, infecção concomitante, dor desencadeada por exercício físico ou
atividade sexual, início após os 40 anos e imunossupressão prévia.
No exame físico os principais achados de risco são: alteração do nível de consciência, sinais de
toxemia, meningismo, sinais neurológicos focais e fundo de olho alterado, especialmente com
papiledema.
O primeiro exame a ser solicitado é a tomografia de crânio sem contraste. Na suspeita de
infecção (meningite ou meningoencefalite), a punção lombar para análise do liquor deve ser
realizada caso não haja uma contraindicação, como hipertensão intracraniana por lesão com efeito
expansivo. Na suspeita de hemorragia subaracnóidea, quando a tomografia de crânio não é
diagnóstica, recomenda-se seguir com o exame do liquor, que tem maior especificidade cerca de 12
horas após o início da dor. Quando a suspeita é de trombose venosa cerebral, a venografia por
tomografia ou ressonância magnética está indicada. O estudo de vasos arteriais deve ser realizado na
suspeita de dissecção arterial cervical, aneurisma cerebral e síndrome da vasoconstrição arterial
reversível, e também pode ser feito por tomografia ou ressonância magnética. Pacientes idosos com
quadro suspeito de arterite de células gigantes devem ter dosado o VHS e, caso alterado, devem ser
submetidos à biópsia da artéria temporal.
 CEFALEIAS SECUNDÁRIAS
Hemorragia subaracnóidea (HSA)
Condição potencialmente grave, a hemorragia subaracnóidea se apresenta com cefaleia súbita e de
forte intensidade em cerca de 97% dos pacientes. A principal causa é a ruptura de um aneurisma
cerebral. A investigação inicial se dá com uma tomografia de crânio sem contraste, que apresenta
sensibilidade para detectar sangramento intracraniano de 98% nas primeiras 12 horas do início do
sintoma. Pacientes com suspeita clínica e tomografia de crânio devem realizar punção liquórica para
excluir a presença de sangramento não detectável pelo exame de imagem. A sensibilidade do exame
do liquor nas primeiras horas do sangramento se aproxima de 100%, mas um acidente de punção
pode gerar resultado falso-positivo. Parâmetros importantes para diferenciar esses casos são a
xantocromia à espectroscopia após centrifugação, que fica mais evidente após 12 horas do
sangramento.
Pacientes com achado de sangramento meníngeo nesse contexto devem ser submetidos a exame
de imagem para estudo de vasos, como angiotomografia, angiorressonância ou arteriografia digital.
O tratamento deve ser realizado conforme a etiologia, e em geral os pacientes devem ser admitidos
em unidades de terapia intensiva para monitorização contínua, com especial atenção quanto a sinais
de hipertensão intracraniana e crise convulsiva. Devem também ser avaliados por equipe de
neurocirurgia e/ou radiologia intervencionista para programação do tratamento definitivo conforme
topografia e evolução clínica do paciente.
Dissecção arterial
Causa comum de acidentes vasculares cerebrais em jovens, a dissecção arterial espontânea tem
como apresentação clínica mais comum a dor cervical ou craniana. A evolução da dor pode ser
gradual ou súbita (em thunderclap). Na dissecção carotídea a dor geralmente é cervical, retro-
orbitária e frontal, e a síndrome de Horner pode estar presente, geralmente parcial, com semiptose e
miose e sem o componente de anidrose. Na dissecção vertebral a dor é comumente cervical
posterior, com irradiação para região occipital e temporal. É mais comum em mulheres e pode estar
relacionada a história de traumas de baixo impacto, manipulação quiropráxica da coluna cervical e
posturas viciosas em hiperextensão do pescoço. O diagnóstico é feito pormeio de exames de
imagem com estudos direcionados para vasos arteriais cervicais e intracranianos, com
angiotomografia ou angiorressonância. A ressonância de crânio está indicada para avaliar presença
de focos isquêmicos, que podem ser oligossintomáticos. Avanço recente, um estudo sobre parede de
vaso por ressonância magnética de alta resolução vem permitindo melhor definição das lesões
arteriais. Pacientes que se manifestam com sinais de isquemia cerebral aguda não têm
contraindicação ao tratamento padrão do AVC, e devem ser submetidos a trombólise quando
elegíveis. O tratamento da dissecção pode ser realizado com antiagregação plaquetária ou
anticoagulação, não havendo consenso na literatura quanto à escolha.
TABELA 2 Relação entre sinais de alarme e seus respectivos diagnósticos diferenciais e
investigações complementares
Sinal de alarme Principais diagnósticos
diferenciais
Investigação complementar
Início súbito (pico em segundos
a minutos)
HSA, aneurisma, HIP, TVC,
dissecção
Neuroimagem
Estudo de vasos cranianos e
cervicais
Punção lombar (após
neuroimagem)
Sinal de alarme Principais diagnósticos
diferenciais
Investigação complementar
Piora progressiva HSD, hipertensão intracraniana
(neoplasia)
Neuroimagem
Início após os 50 anos Arterite de células gigantes,
neoplasias, glaucoma
VHS
Neuroimagem
Sintomas sistêmicos associados
(febre, emagrecimento)
Meningite, encefalite, doenças
autoimunes, neoplasia
Neuroimagem
Punção lombar
Hemograma e exames séricos
Provas inflamatórias e
autoimunes
Alteração neurológica focal ou do
nível de consciência
HSA, AVCH, dissecção,
infecção, neoplasia
Neuroimagem
Considerar estudo de vasos
cranianos e cervicais
Punção lombar (após
neuroimagem)
Papiledema Lesão expansiva, hipertensão
benigna, meningite
Neuroimagem
Punção lombar (após
neuroimagem)
Comorbidades: HIV e neoplasia Infecções oportunistas,
metástase
Neuroimagem
Punção lombar
Gestação e puerpério Trombose venosa central,
dissecção arterial
Neuroimagem
Estudo de vasos cranianos e
cervicais
Deflagrada por esforço ou
manobra de Valsalva
Hemorragia subaracnóidea,
vasoconstrição arterial reversível
Neuroimagem
Estudo de vasos cranianos e
cervicais
Considerar punção lombar
História de traumatismo craniano Hematoma subdural, hemorragia
subaracnóidea, dissecção
arterial
Neuroimagem
Estudo de vasos cranianos e
cervicais
AVCH: acidente vascular cerebral hemorrágico; HIP: hemorragia intraparenquimatosa; HSA: hemorragia
subaracnóidea; HSD: hematoma subdural; TVC: trombose venosa central.
Trombose venosa cerebral
A trombose venosa cerebral é uma condição potencialmente grave que em até 89% dos pacientes se
manifesta com a cefaleia como o principal sintoma, e por vezes pode ser o único. A instalação é
geralmente gradual e progressiva no período de dias, mas apresentação súbita em thunderclap é
possível, e não é rara. Outra forma de apresentação frequente é com fenótipo da enxaqueca,
associada a foto e fonofobia, náusea e vômitos, razão pela qual é importante um alto índice de
suspeição em pacientes com fatores de risco (como trombofilias, gestação e puerpério). Até 40%
dos pacientes evoluem com um episódio de crise convulsiva. Outros sintomas neurológicos
potencialmente presentes são relacionados a hipertensão intracraniana (piora ao deitar-se e com
manobra de Valsalva) e a encefalopatia (quadro confusional, desorientação, apatia). Na avaliação
clínica inicial é fundamental a realização do fundo de olho, que pode revelar papiledema e apontar
para uma patologia secundária diante de uma apresentação com características aparentemente
primárias. Investigação com exame de imagem deve ser realizada para todos os pacientes com
suspeita clínica. Os exames de escolha para casos suspeitos de trombose venosa cerebral são a
ressonância magnética de crânio com venografia, mas na indisponibilidade do exame, pode ser
substituído pela associação de TC de crânio com venografia de crânio por TC com sensibilidade e
especificidade estimadas em 85 e 91%. O tratamento é feito com anticoagulação, e pacientes com o
diagnóstico confirmado devem receber o tratamento inicial em unidade de terapia intensiva.
Síndrome da vasoconstrição cerebral reversível
Grupo de condições que cursa com estreitamento e dilatação multifocais de artérias cerebrais, com
comportamento reversível, que tipicamente se manifesta com cefaleia em trovoada (thunderclap) e
menos frequentemente com sinais focais, edema cerebral difuso, crise convulsiva e AVCi. Para
confirmação, deve-se realizar o exame de liquor, que por definição deve ser normal ou pouco
alterado (tipicamente proteína não maior que 70 mg/dL e celularidade inferior a 20 céls./mm3, com
glicose normal e sem evidência de hemorragia subaracnóidea). Estudo arterial evidencia dilatações e
estreitamentos segmentares das artérias cerebrais, mas o primeiro exame pode ser normal em até
55% dos casos, sendo por vezes necessário repetir o exame em 4 semanas. As alterações arteriais se
revertem espontaneamente em até 12 semanas. Os fatores de risco mais comuns são: parto e
puerpério, inibidores de recaptação de serotonina, triptanos, pseudoefedrina, ergotamina e drogas de
abuso como maconha, cocaína, anfetaminas e ecstasy. O tratamento é de suporte, direcionado ao
controle arterial, e tratamento das complicações, não havendo medida específica com evidência na
literatura.
Hipotensão liquórica espontânea
O padrão mais típico de apresentação da hipotensão liquórica espontânea é uma cefaleia com piora
em ortostase e melhora em decúbito, mas também pode se apresentar com piora ao final do dia, sem
relação tão clara com a ortostase, especialmente após 10 semanas do início. Pacientes com história
recente de punção lombar não necessitam de exames para investigação diagnóstica. Os demais casos
são suspeitos de hipotensão liquórica espontânea e devem ser investigados. O primeiro exame
diagnóstico é a ressonância magnética que evidencia sinais indiretos de hipotensão liquórica: realce
paquimeníngeo difuso, coleções subdurais, posição baixa de estruturas encefálicas, alargamento
hipofisário e ingurgitamento dos plexos venosos epidurais. Em casos cuja principal suspeita é a
HLE, a punção lombar diagnóstica deve ser evitada. Entretanto, em casos de investigação de uma
cefaleia secundária com a punção lombar, pressão de abertura inferior a 6 cmH2O deve sugerir o
diagnóstico. O conteúdo do liquor pode apresentar quimiocitologia normal ou com discreta
pleocitose linfomonocitária e aumento da proteinorraquia. A ressonância magnética de coluna pode
evidenciar sinais indiretos de fístula liquórica espontânea e coleções epidurais, que contudo não têm
valor localizatório da fístula. Para a identificação de pontos de fístula liquórica, os exames mais
indicados são a mielotomografia dinâmica e a mielografia digital por subtração. Além de identificar
o local de vazamento em caso de fístula dural, tais exames também podem identificar fístulas
venoliquóricas, que têm a drenagem direto para uma veia epidural e, portanto, não formam coleções
epidurais. A topografia mais comum de fístula é a transição cérvico-torácica. Ao contrário de
pacientes com cefaleia pós-punção lombar, a maioria dos pacientes com HLE não responde bem a
medidas conservadoras como repouso e cafeína. Atualmente, blood-patch é considerado o
tratamento de escolha, e pode ser realizado empiricamente, ou seja, sem a localização precisa do
ponto de fístula. Em pacientes cuja resposta ao blood-patch empírico é inadequada, recomenda-se
realizar a mielotomografia dinâmica quando possível, para elucidação do tipo e local da fístula. Tais
informações podem guiar um tratamento mais assertivo e definitivo, mas dependem de equipe
qualificada para realização. Casos refratários podem ser secundários a lesões como osteófitosanteriores, ou a fístula venoliquórica e eventualmente podem ser candidatos a tratamento com cola
de fibrina, embolização venosa endovascular ou correção cirúrgica.
Hipertensão intracraniana
Diversas patologias podem cursar com hipertensão intracraniana. Entre elas, a principal causa é o
pseudotumor cerebri, mais comum em mulheres jovens e com obesidade. Outras causas são
neoplasia primária ou metastática de sistema nervoso central, hematoma subdural, hemorragia
intraparenquimatosa (especialmente em regiões próximas ao aqueduto cerebral) e trombose venosa
cerebral.
A cefaleia da hipertensão intracraniana comumente apresenta padrão de piora da intensidade
progressiva ao longo de dias a semanas, com intensificação na posição supina, e pode-se notar piora
pela manhã e melhora ao se levantar. No pseudotumor cerebri outros sintomas comuns são
dorsalgia, tinnitus pulsátil, turvação visual transitória e perda de campo visual. A cefaleia
relacionada à neoplasia na vasta maioria dos casos é acompanhada de déficits neurológicos focais
ou crises epilépticas sintomáticas. Hematoma subdural é mais comum em idosos com história de
queda ou outros traumas. A hemorragia intraparenquimatosa é um evento agudo que geralmente
cursa com déficit neurológico e pode também cursar com crise epiléptica e rebaixamento do nível
de consciência. A trombose venosa cerebral pode se manifestar com cefaleia isolada, mas
geralmente se apresenta com outros sintomas neurológicos como crise epiléptica sintomática.
O exame neurológico pode evidenciar alterações do nível de consciência (especialmente nos
quadros agudos), déficits focais progressivos, por vezes discretos e não notados pelos pacientes (nos
casos de neoplasia intracraniana) e papiledema, sendo a avaliação do fundo de olho obrigatória na
suspeita clínica de hipertensão intracraniana. Diplopia horizontal pode estar presente secundária à
hipertensão intracraniana, não necessariamente um sinal focal.
Cefaleia com progressão de piora há meses ou anos também deve ser investigada, mas na
ausência de alterações neurológicas ao exame raramente está relacionada a causas expansivas, sendo
comumente progressão de cefaleia primária não tratada.
A investigação deve ser iniciada com um exame de neuroimagem, preferencialmente a
tomografia craniana pela rapidez e agilidade em excluir alterações agudas mais graves (como
hemorragia intraparenquimatosa ou sinais de hidrocefalia aguda). A ressonância magnética de
crânio é um exame mais detalhado e pode ser fundamental nos casos em que a tomografia não
auxilia no diagnóstico. Uma vez excluídas lesões com efeito de massa, deve-se realizar a punção
lombar com o paciente em decúbito lateral para aferição da pressão de abertura. Níveis superiores a
250 mmH2O indicam hipertensão intracraniana. Por fim, deve-se concluir a investigação com estudo
venoso cerebral por angiotomografia ou angiorressonância, para excluir a hipótese de trombose
venosa cerebral.
Pacientes com sinais clínicos de hipertensão intracraniana (papiledema ou diplopia secundária a
paresia do VI par), sem lesões estruturais (com confirmação por ressonância magnética), que
apresentam o exame do liquor com aumento da pressão de abertura e sem alterações
quimiocitológicas, têm o diagnóstico de pseudotumor cerebri. Nesses casos, deve-se proceder a
avaliação do campo visual. Pacientes com comprometimento do campo visual devem receber
medidas para controle da pressão intracraniana. A principal alternativa é a acetazolamida, com dose
inicial de 250-500 mg e dose máxima de 4 g. Em casos refratários ou em pacientes com
pseudotumor fulminante (deterioração grave da visão em dias a semanas), indica-se tratamento
invasivo com derivação ventrículo-peritoneal. Nos últimos anos, um outro procedimento que vem se
demonstrando efetivo e com boa segurança para pacientes selecionados é o stent de seio venoso, em
casos de estenose do transverso associada a gradiente tran-estenose. Para controle transitório da
pressão sobre o nervo óptico e preservação da visão pode-se utilizar a fenestração do nervo óptico.
Por fim, o controle da doença se dá com a perda ponderal. Estudo recente demonstrou que a cirurgia
bariátrica é efetiva para o controle da pressão intracraniana em pacientes com pseudotumor cerebri
e IMC > 35.
TABELA 3 Critérios diagnósticos de cefaleia tipo tensão episódica, segundo a Classificação
Internacional das Cefaleias – 3a edição (2018) – ICHD-3
A. Ao menos 10 episódios de cefaleia ocorrendo emtrês das seis seguintes características:
1. Ao menos um sintoma de aura alastra-se gradualmente por ≥ 5 minutos
2. Dois ou mais sintomas de aura ocorrem em sucessão
3. Cada sintoma de aura individual dura 5-60 minutos
4. Ao menos um sintoma de aura é unilateral
5. Ao menos um sintoma de aura é positivo
6. A aura é acompanhada, ou seguida dentro de 60 minutos, por cefaleia
D. Não mais bem explicada por outro diagnóstico da ICHD-3
As principais classes de drogas para o tratamento da crise aguda são os triptanos, os anti-
inflamatórios não hormonais, os analgésicos comuns e os bloqueadores dopaminérgicos. Opções de
segunda linha são bloqueio de nervo, corticosteroides, anticonvulsivantes e sulfato de magnésio.
Um passo fundamental no tratamento da crise de enxaqueca é a hidratação adequada. Além da perda
de líquidos por vômitos, a enxaqueca cursa com gastroparesia e redução da ingesta geral de
alimentos e líquidos, devendo-se sempre considerar expansão volêmica caso não haja
contraindicações. Pacientes refratários ao tratamento inicial no pronto atendimento podem ser
considerados para admissão intra-hospitalar para controle de crises. Pacientes que apresentam
alodínia nos pontos de emergência dos nervos grandes-occipitais podem responder bem ao bloqueio
anestésico com lidocaína como tratamento adjuvante.
Para o tratamento preventivo da enxaqueca as principais opções são betabloqueadores,
candesartana, topiramato, ácido valproico, amitriptilina, venlafaxina, toxina botulínica (para
enxaqueca crônica) e anticorpos monoclonais antagonistas do CGRP (ligante ou receptor). O
tratamento preventivo é indicado para todos os pacientes que apresentam crises recorrentes
incapacitantes, ou que apresentam mais de três dias de dor por mês por mais de três meses.
Tratamento agudo de enxaqueca
O objetivo do tratamento de crise aguda da enxaqueca no pronto atendimento é estabelecer rápido
alívio da dor, com mínimo efeito colateral e redução do risco de recidiva. Após o controle, os
pacientes devem ser orientados quanto ao acompanhamento pós-alta.
Sempre que possível, o tratamento deve ser realizado em ambiente calmo e com pouca
luminosidade.
Passo importante e por vezes negligenciado no tratamento da crise de enxaqueca é o
estabelecimento de hidratação adequada. Existem diversos mecanismos relacionados com a crise da
enxaqueca que podem promover um estado de desidratação, entre eles a gastroparesia, os vômitos
de repetição e a poliúria por vezes observada no período prodrômico. Os benefícios de uma
hidratação adequada são consensuais na literatura.
O tratamento medicamentoso deve ser estabelecido de preferência por via parenteral, ou com
spray nasal no caso dos triptanos. As classes de medicações disponíveis, além dos triptanos
(medicações específicas para o tratamento da crise aguda da enxaqueca, contraindicados na
presença de doença arterial prévia ou hipertensão sistêmica mal controlada), são os analgésicos
comuns (dipirona e paracetamol), os anti-inflamatórios não hormonais (cetoprofeno, diclofenaco,
ibuprofeno, naproxeno, cetorolaco), os bloqueadores dopaminérgicos (metoclopramida,
clorpromazina), os anticonvulsivantes (valproato de sódio) e em segunda linha o sulfato de
magnésio.
Pacientes com náusea ou vômitos se beneficiam do uso de bloqueadores dopaminérgicos,
dimenidrato ou ondansetrona.
TABELA 6 Tratamento agudo da enxaqueca
Crise leve a moderada
Analgésicos comuns:
▪ Dipirona 500-2.000 mg IV ou VO
▪ Paracetamol 500-750 mg VO
Crise moderada a intensa
Anti-inflamatórios não hormonais:
▪ Cetoprofeno 100 mg IV ou IM
▪ Diclofenaco 75 mg IM
▪ Cetorolaco 30-60 mg IV ou 30 mg IM
▪ Naproxeno 500 mg VO
Triptanos:
Sumatriptana:
▪ 6 a 12 mg VS
▪ 50 a 200 mg VO
▪ A dose inicial pode ser repetida após 2 horas
▪ Zolmitriptana 2,5 a 5 mg VO
▪ Rizatriptana 5 a 10 mg VO
▪ Naratriptana 2,5 a 5 mg VO
▪ Eletriptana 20 a 80 mg VO
Antieméticos e antagonistas dopaminérgicos:
▪ Dimenidrato 30 mg
▪ Metoclopramida 10 mg VO, IV* ou IM
▪ Clorpromazina 10 a 25 mg IV** ou VO
▪ Prometazina 25 mg IM
▪ Haloperidol 2,5 a 5 mg, IM ou IV**
Tratamento de segunda linha:
▪ Valproato de sódio 1.000 mg IV
▪ Sulfato de magnésio 2.000 mg IV (mais eficaz na enxaqueca com aura)
Crise leve a moderada
Prevenção de recorrência:
▪ Dexametasona 4-12 mg IV
* Administração IV deve ser lenta pelo risco de reações extrapiramidais agudas.
** Paciente deve ser monitorizado durante a administração IV pelo risco de prolongamento do intervalo QT.
O corticoide pode ser utilizado para pacientes com história de recidiva precoce ou crise
prolongada. A formulação mais estudada é a dexametasona, 8 a 12 mg IV.
O tratamento adjuvante com bloqueio anestésico dos nervos occipital maior e menor, uni ou
bilateralmente, realizado com lidocaína 2%, é uma alternativa considerada eficaz, mas que ainda
carece de estudos prospectivos controlados.
Alguns trabalhos avaliaram a eficácia do uso de oxigênio normobárico em alto fluxo para crise
de enxaqueca no pronto atendimento, mas não obtiveram sucesso na apresentação de evidência de
benefício do tratamento.
Se houver melhora completa da dor após a primeira medida iniciada, deve-se liberar o paciente
para seguimento ambulatorial.
Se houver piora ou não houver melhora com a primeira medida, deve-se associar outra classe de
droga (p. ex., se o paciente não apresenta melhora com analgésico ou anti-inflamatório não
hormonal, associa-se bloqueador dopaminérgico e/ou triptanos parenteral). Nesses casos deve-se
também considerar a necessidade de investigação de patologias secundárias sobrepostas e a
possibilidade de internação para controle de crises refratárias.
Orientação após alta
Pacientes com enxaqueca têm crises recorrentes e por vezes frequentam o pronto atendimento para
obter alívio adequado. Frequentemente desconhecem o diagnóstico e o prognóstico da doença
(especialmente o aumento do risco de cronificação com o aumento da frequência de crises e o abuso
de analgésicos). O atendimento na emergência acaba sendo o único contato com um médico para
muitas dessas pessoas que, de resto, não apresentam outras comorbidades. Por isso, é fundamental
que após o controle da crise de enxaqueca o emergencista oriente quanto ao tratamento de recidivas
após a alta, identifique aqueles pacientes sob maior risco de cronificação e os encaminhe para
acompanhamento especializado e tratamento profilático.
FIGURA 1 Avaliação inicial do paciente com cefaleia.
Cefaleia em salvas
Entre as cefaleias trigêmino-autonômicas, a cefaleia em salvas é a mais frequente. Predomina na
população do sexo masculino e tem pico de incidência entre a terceira e a quinta décadas. A
apresentação clínica é de cefaleia de forte intensidade, unilateral, acometendo região periorbitária e
temporal, acompanhada de sintomas autonômicos ipsilaterais (hiperemia conjuntival,
lacrimejamento e ptose, congestão nasal unilateral e rubor facial) e sensação de agitação ou
inquietação durante a crise. A duração de cada episódio é curta (entre 15 e 180 minutos) e os surtos
duram entre 1 e 3 meses na forma episódica, com frequência de um episódio a cada 2 dias até oito
por dia. A Tabela 7 demonstra os critérios diagnósticos da cefaleia em salvas.
TABELA 7 Critérios diagnósticos de cefaleia em salvas, segundo a Classificação Internacional das
Cefaleias – 3a edição (2018) – ICHD-3
A. Ao menos cinco crises preenchendo os critérios B-D
B. Dor forte ou muito forte unilateral, orbital, supraorbital e/ou temporal, durando 15-180 minutos
(quando não tratada)
C. Um dos ou ambos os seguintes:
1. Ao menos um dos seguintes sintomas ou sinais, ipsilaterais à cefaleia:
A. Injeção conjuntival e/ou lacrimejamento
B. Congestão nasal e/ou rinorreia
C. Edema palpebral
1.
2.3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
D. Sudorese frontal e facial
E. Miose e/ou ptose
2. Sensação de inquietude e agitação
D. Ocorrendo com uma frequência entre uma a cada dois dias e oito por dia
E. Não mais bem explicada por outro diagnóstico da ICHD-3
Tratamento agudo da cefaleia em salvas
As duas opções de primeira linha para o tratamento da crise aguda em salvas são: oxigênio a 100%,
com fluxo de 10 a 12 L/min em máscara não reinalante por 10 a 20 minutos, em posição sentada;
sumatriptano 6 mg via subcutânea – formulação oral tem menor efetividade, e não é considerada
uma opção de tratamento. Para pacientes refratários pode-se considerar o bloqueio esfenopalatino
indireto, com lidocaína intranasal (ipsilateral ao lado dos sintomas) a 4 a 10%.
Após resolução deve-se encaminhar o paciente para acompanhamento neurológico, informar
sobre fatores desencadeantes de crises (bebidas alcoólicas, tabagismo, substâncias voláteis com odor
intenso), considerar a necessidade de tratamento de ponte com corticoide e profilaxia, com
verapamil ou galcanezumabe. Em todos os casos em que há alguma manifestação atípica da cefaleia
em salvas, deve-se considerar a realização de exames de imagem para identificação de potenciais
causas secundárias, como dissecção de artérias cervicais e tumores faciais oculares, entre outras.
Neuralgias cranianas
As neuralgias cranianas são caracterizadas por episódios de curta duração (segundos), de dor em
choque ou fisgada, de forte intensidade e caráter paroxístico. Apresentam pontos de gatilho capazes
de desencadear episódios de dor e período de refratariedade. Quadros de neuralgia craniana devem
sempre ser investigados para causas secundárias com exame de imagem e estudo de vasos
cranianos. As etiologias comuns são compressão por alça vascular, neuroma do acústico,
meningeoma, aneurisma sacular e esclerose múltipla. Casos em que a investigação não aponta causa
secundária são considerados como neuralgias essenciais.
A neuralgia craniana mais comum é a do trigêmeo, que geralmente acomete o território de V3 e/
ou V2, raramente sendo bilateral ou acometendo V1.
O tratamento de primeira linha é realizado com carbamazepina. Outras drogas consideradas
efetivas são a oxcarbazepina, a fenitoína, o baclofeno e a lamotrigina. Em casos refratários deve-se
encaminhar para avaliação cirúrgica.
 LITERATURA RECOMENDADA
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Bruce BB, Biousse V, Newman NJ. Nonmydriatic ocular fundus photography in neurologic emergencies.
JAMA Neurol. 2015;72(4):455-9.
Cady RK. Red flags and comfort signs for ominous secondary headaches. Otolaryngol Clin North Am.
2014;47(2):289-99.
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Cerebral Vein and Dural Sinus Thrombosis (ISCVT). Stroke. 2004;35(3):664-70.
Frederiksen SD, Haanes KA, Warfvinge K, Edvinsson L. Perivascular neurotransmitters: Regulation of
cerebral blood flow and role in primary headaches. J Cereb Blood Flow Metab. 2017:0271678X1774718.
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Classification of Headache Disorders, 3rd edition. Cephalalgia. 2018 Jan;38(1):1-211.
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