Cefaleia

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A versão mais recente,</p><p>International Classification of Headache Disorders, terceira edição, versão beta (ICHD-3 beta) divide as cefaleias em</p><p>síndromes primárias (na quais a cefaleia e as manifestações associadas constituem a condição) e distúrbios secundários (nos</p><p>quais a cefaleia tem causas exógenas).</p><p>A síndrome de cefaleia primária mais comum é a cefaleia tensional (representa 69% de todos os casos de cefaleia</p><p>primária); entretanto, a cefaleia tensional raramente é debilitante e, de modo geral, é autotratada com medicamentos de venda</p><p>livre. A segunda cefaleia primária mais comum é a enxaqueca (migrânea), com prevalência em 1 ano de 12% (17% em</p><p>mulheres e 6% em homens, alcançando seu máximo na quarta década de vida). Os casos de cefaleia recorrente e incapacitante</p><p>no atendimento primário são mais frequentemente enxaquecas. Cefaleia potencialmente fatal é incomum; contudo, cautela e</p><p>supervisão adequada são necessárias para o diagnóstico e o tratamento apropriados desses casos.</p><p>DIAGNÓSTICO</p><p>Crucial para o diagnóstico apropriado da cefaleia é a obtenção de uma anamnese abrangente e precisa. Dentre os componentes</p><p>da anamnese de pessoas com cefaleia estão os seguintes:</p><p>Instalação: abrupta versus insidiosa; contexto no qual a cefaleia surgiu (p. ex., traumatismo cranioencefálico recente, inclusive</p><p>cirurgias de cabeça/pescoço, doenças virais, gravidez/pós-parto)</p><p>Cronologia: cronicidade, duração e frequência dos episódios de cefaleia; intervalo de tempo até intensidade máxima; diurna</p><p>versus noturna</p><p>Características: por exemplo, surda, aguda, em caráter de pressão, pulsátil, em caráter de punhalada, lancinante, em caráter de</p><p>queimação</p><p>Lateralidade: unilateral versus bilateral; hemicraniana constante ou alternante</p><p>Localização: por exemplo, retro-orbitária, frontal, temporal, occipital</p><p>Intensidade: inclusive incapacidade e interferências nas atividades laborais/cotidianas</p><p>Alteração: padrão diferente de episódios anteriores de cefaleia</p><p>Sinais/sintomas associados: hipersensibilidade sensorial (p. ex., a luz, ruído, sons, odores, movimentos); náuseas/vômitos;</p><p>alterações visuais; dormência/formigamento na face ou nos membros; fraqueza motora focal; comprometimento da fala;</p><p>atordoamento/vertigem; disfunção cognitiva</p><p>Manifestações autônomas cranianas: lacrimejamento, congestão conjuntival, edema facial ou periorbitário, ptose, alterações</p><p>na pupila; congestão nasal ou rinorreia; plenitude auricular ou zumbido</p><p>Características premonitórias: manifestações apresentadas dias a horas antes dos episódios de cefaleia (p. ex., bocejos,</p><p>•</p><p>•</p><p>sonolência, aumento da sede, alterações do padrão urinário/intestinal, rigidez da nuca)</p><p>Fatores desencadeadores: por exemplo, ciclo menstrual; “pular” refeições; falta de sono ou dormir demais; estresse ou</p><p>relaxamento após estresse; alterações barométricas ou de altitude; posição (decúbito versus posição ortostática); manobras</p><p>de Valsalva ou esforço físico; luzes fortes, ruído ou odores; álcool etílico; cafeína e determinados alimentos (como aqueles</p><p>contendo nitratos ou glutamato monossódico)</p><p>História familiar de cefaleia.</p><p>A história patológica pregressa (HPP), a revisão dos sistemas, a história social, a medicação concomitante, os exames de</p><p>imagem e os exames laboratoriais também devem ser revisados detalhadamente porque a causa da cefaleia pode ser assim</p><p>revelada.</p><p>O exame físico deve incluir avaliação abrangente e neurológica com atenção especial aos seguintes pontos: sopros na</p><p>cabeça ou no pescoço, pulsação e dor à palpação da artéria temporal, dor à palpação de nervo occipital, simetria e tamanho das</p><p>pupilas, fundoscopia (pesquisa de papiledema e pulsações venosas retinianas), campos visuais e movimentos dos músculos</p><p>extraoculares, sensibilidade facial (inclusive respostas corneanas) e função motora.</p><p>A primeira meta do diagnóstico consiste na diferenciação entre cefaleia benigna (geralmente uma síndrome primária) e</p><p>uma condição subjacente grave (cefaleia secundária). Existem alguns instrumentos disponíveis para ajudar a identificar uma</p><p>cefaleia potencialmente fatal (usando os chamados sinais de alerta ou bandeiras vermelhas). Por outro lado, “bandeiras brancas</p><p>ou verdes” podem sugerir um cenário mais benigno.</p><p>Sinais de alerta</p><p>Os sinais/sintomas sugestivos de uma condição grave subjacente são mostrados na Tabela 7.1. Além desses sinais, o exame</p><p>neurológico ainda é o melhor preditor de patologia intracraniana estrutural. A avaliação de um paciente com cefaleia no setor de</p><p>emergência é apresentada na Figura 7.1.</p><p>Causas alarmantes de cefaleia secundária que demandam avaliação urgente incluem meningite, hemorragia intracraniana,</p><p>evento isquêmico agudo, tumor ou lesão obstrutiva, glaucoma, sinusite purulenta, trombose de veia cortical/seio craniano,</p><p>dissecção de artéria carótida/vertebral, apoplexia hipofisária, síndrome de encefalopatia reversível posterior (SERP) e síndrome</p><p>de vasoconstrição cerebral reversível (SVCR). Para os pacientes que apresentaram infarto isquêmico há pouco tempo e</p><p>desenvolvem cefaleia de início recente também deve ser solicitada imediatamente tomografia computadorizada (TC) de crânio,</p><p>sobretudo aqueles que receberam agentes trombolíticos. Os distúrbios tireóideos (mais frequentemente hipotireoidismo)</p><p>também costumam se acompanhar de cefaleia.</p><p>TABELA 7.1 Sinais de alerta quando as manifestações de cefaleia estão sendo avaliadas.</p><p>Sistêmicos Sinais/sintomas sistêmicos: rigidez da nuca, vômitos que precedem a</p><p>cefaleia, febre, sudorese noturna, erupção cutânea, mialgia, perda</p><p>ponderal; também cefaleia durante gravidez ou após o parto e doença</p><p>sistêmica concomitante (p. ex., infecção pelo HIV, processo maligno)</p><p>Manifestações neurológicas Alteração do estado mental ou do nível de consciência; papiledema,</p><p>diplopia; perda da sensibilidade; fraqueza; ataxia; dolorimento localizado</p><p>(região da artéria temporal); cefaleia induzida por manobras de Valsalva</p><p>(inclinação do corpo, elevação do corpo, tosse, espirros); dor que</p><p>compromete o sono ou surge imediatamente após o despertar; relato de</p><p>crise epiléptica/colapso/perda da consciência</p><p>Adultos mais velhos Início após os 50 anos de idade</p><p>Instalação Abrupta e/ou primeiro episódio; cefaleia intensa ou “a pior”; cefaleia</p><p>“fulminante” (a dor atinge intensidade máxima rapidamente)</p><p>Alteração do padrão Alteração da frequência, da intensidade ou das manifestações clínicas do</p><p>episódio de cefaleia; agravamento subagudo ao longo de dias/semanas</p><p>ou padrão acelerado, cefaleia contínua ou persistente; dor deflagrada por</p><p>atividade sexual, manobra de Valsalva ou sono; agravamento com a</p><p>https://jigsaw.vitalsource.com/books/9788527733908/epub/OEBPS/Text/chapter007.html</p><p>https://jigsaw.vitalsource.com/books/9788527733908/epub/OEBPS/Text/chapter007.html</p><p>https://jigsaw.vitalsource.com/books/9788527733908/epub/OEBPS/Text/chapter061.html</p><p>https://jigsaw.vitalsource.com/books/9788527733908/epub/OEBPS/Text/chapter039.html</p><p>https://jigsaw.vitalsource.com/books/9788527733908/epub/OEBPS/Text/chapter054.html#tab54_1</p><p>mudança de posição</p><p>Adaptada de Silberstein SD, Lipton RB, Dodick D et al. Wolff’s Headache and Other Head Pain. 8th ed. New York:</p><p>Oxford University Press; 2008.</p><p>FIGURA 7.1 Avaliação de paciente com cefaleia no setor de emergência. TC, tomografia computadorizada; HSA, hemorragia</p><p>subaracnóidea; HIC, hemorragia intracerebral; HSD, hemorragia subdural; HED, hemorragia extradural; PL, punção lombar; RM,</p><p>ressonância magnética; VRM,</p><p>rara, com frequência de aproximadamente 0,1% na população, que</p><p>afeta mais os homens do que as mulheres, em uma proporção de 3:1. A dor é profunda, habitualmente retro-orbital,</p><p>frequentemente de intensidade excruciante, não flutuante e de qualidade explosiva. Uma característica central da cefaleia em</p><p>salvas é a sua periodicidade. Ocorre pelo menos uma das crises diárias de dor aproximadamente na mesma hora todos os dias</p><p>para a duração de um surto de cefaleia em salvas. O início é noturno em cerca de 50% dos pacientes. O paciente típico com</p><p>cefaleia em salvas apresenta episódios diários de uma ou duas crises de dor unilateral de duração relativamente curta por 8 a 10</p><p>semanas por ano; essas crises são habitualmente seguidas de um intervalo sem dor por um período médio de menos de 1 ano. A</p><p>cefaleia em salvas é caracterizada como crônica quando existe um período de menos de 1 mês de remissão sustentada sem</p><p>tratamento. Os pacientes com cefaleia em salvas tendem a ser inquietos durante as crises e podem andar de um lado para outro,</p><p>balançar ou esfregar a cabeça para obter alívio; alguns podem até mesmo se tornar agressivos durante as crises. Esse</p><p>comportamento contrasta nitidamente com os pacientes com migrânea, que preferem permanecer imóveis durante as crises.</p><p>TABELA 54.6 Manifestações clínicas das cefalalgias autonômicas do trigêmeo (cefaleias trigêmino-autonômicas).</p><p>Cefaleia em salvas Hemicrania paroxística SUNCT/SUNA</p><p>Dor relacionada com o</p><p>gênero</p><p>M > F F = M F ~ M</p><p>Tipo Em facada, terebrante Pulsátil, terebrante, em</p><p>facada</p><p>Sensação de ardência, em</p><p>facada, aguda</p><p>Intensidade Excruciante Excruciante Intensa a excruciante</p><p>Localização Órbita, têmpora Órbita, têmpora Periorbital</p><p>Frequência das crises 1/dias alternados a 8/dia 1 a 20/dia (> 5/dia em mais</p><p>da metade das vezes)</p><p>3 a 200/dia</p><p>Duração da crise 15 a 180 min 2 a 30 min 5 a 240 s</p><p>Características</p><p>autonômicas</p><p>Sim Sim Sim (hiperemia conjuntival</p><p>e lacrimejamento</p><p>proeminente)a</p><p>Características</p><p>migranosasb</p><p>Sim Sim Sim</p><p>Álcool como deflagrador Sim Não Não</p><p>Deflagradores cutâneos Não Não Sim</p><p>Efeito da indometacina – Simc –</p><p>Tratamento abortivo Injeção ou spray nasal de</p><p>sumatriptana</p><p>Oxigênio</p><p>Nenhum tratamento efetivo Lidocaína (IV)</p><p>Tratamento profilático Verapamil</p><p>Metisergida</p><p>Lítio</p><p>Indometacina Lamotrigina</p><p>Topiramato</p><p>Gabapentina</p><p>aAusência de hiperemia conjuntival e lacrimejamento, considerar SUNA.</p><p>b</p><p>Náusea, fotofobia ou fonofobia; tipicamente, a fotofobia e a fonofobia são unilaterais, do lado da dor.</p><p>cIndica uma resposta completa à indometacina.</p><p>SUNCT, crises de cefaleia de curta duração, unilateral, neuralgiforme com hiperemia conjuntival e lacrimejamento; SUNA,</p><p>crises de cefaleia de curta duração, unilateral, neuralgiforme com características cranianas autonômicas; M, sexo masculino; F,</p><p>sexo feminino; IV, via intravenosa.</p><p>Fisiopatologia</p><p>A cefaleia em salvas provavelmente é um distúrbio que envolve neurônios marca-passos centrais na região hipotalâmica</p><p>posterior, explicando, assim, a sua periodicidade. Outras manifestações características da cefaleia em salvas incluem sintomas</p><p>ipsilaterais de ativação craniana parassimpática autonômica: hiperemia conjuntival ou lacrimejamento, rinorreia ou congestão</p><p>nasal ou disfunção craniana simpática, como ptose. O déficit simpático é periférico e provavelmente devido à ativação</p><p>parassimpática, com lesão das fibras simpáticas ascendentes que envolvem uma artéria carótida dilatada quando entra na</p><p>cavidade craniana. Quando presentes, a fotofobia e a fonofobia têm muito mais tendência a ser unilaterais e do mesmo lado da</p><p>dor, em lugar de bilaterais, conforme observado na migrânea. Esse fenômeno de fotofobia/fonofobia unilaterais é característico</p><p>das CAT.</p><p>Tratamento</p><p>À semelhança da migrânea, existem medicamentos abortivos (agudos) e terapias preventivas que podem ser utilizados durante</p><p>um episódio de salvas [Nível 1].40–48</p><p>TRATAMENTO ABORTIVO</p><p>As crises de cefaleia em salvas rapidamente alcançam um pico, de modo que é necessário um tratamento de início rápido.</p><p>Muitos pacientes com cefaleia em salvas aguda respondem muito bem à inalação de oxigênio. Pode ser administrado como</p><p>oxigênio a 100%, 10 a 12 ℓ/min, por 15 a 20 min no início da crise. A sumatriptana, na dose de 6 mg SC, tem início rápido e</p><p>habitualmente diminui a duração de uma crise para 10 a 15 min; não há evidências de taquifilaxia. A sumatriptana (20 mg) e a</p><p>zolmitriptana (5 mg) em spray nasal também são efetivas na cefaleia em salvas aguda. A sumatriptana oral não é efetiva para</p><p>prevenção ou tratamento agudo da cefaleia em salvas.</p><p>TRATAMENTOS PREVENTIVOS</p><p>A Tabela 54.7 fornece um resumo dos tratamentos comumente utilizados na prevenção das cefaleias em salvas. A escolha de</p><p>um tratamento preventivo na cefaleia em salvas depende, em parte, da duração do episódio. Os pacientes com episódios de</p><p>longa duração ou aqueles com cefaleia em salvas crônica necessitam de medicamentos que sejam seguros quando administrados</p><p>por longos períodos de tempo. Para os pacientes com episódios relativamente curtos, a administração de ciclos limitados de</p><p>glicocorticoides VO pode ser muito útil. Um ciclo de 10 dias de prednisona, começando com uma dose diária de 60 mg, durante</p><p>7 dias, seguida de rápida diminuição da dose, também pode ser útil para interromper o ciclo. O lítio (400 a 800 mg/dia) parece</p><p>ser particularmente útil para a forma crônica do distúrbio.</p><p>Muitos especialistas preferem o verapamil como tratamento preventivo de primeira linha para pacientes com cefaleia em</p><p>salvas crônica ou episódios prolongados. Embora o verapamil seja mais adequado do que o lítio na prática, alguns pacientes</p><p>necessitam de doses de verapamil muito mais altas do que aquelas administradas para os distúrbios cardíacos. A faixa</p><p>posológica e inicial é de 40 a 80 mg, 2 vezes/dia; as doses efetivas podem alcançar 960 mg/dia. Os efeitos colaterais consistem</p><p>em constipação intestinal e edema dos membros inferiores. A segurança cardiovascular do verapamil é mais problemática,</p><p>particularmente em altas doses. O verapamil pode induzir bloqueio cardíaco por meio de alentecimento da condução no nó</p><p>atrioventricular e, portanto, exige monitoramento rigoroso do intervalo PR com eletrocardiogramas seriados (ECG). Em cerca</p><p>de 20% dos pacientes tratados com verapamil, observa-se o desenvolvimento de anormalidades no ECG, que podem ocorrer</p><p>com doses baixas, de apenas 240 mg/dia; essas anormalidades podem se agravar com o passar do tempo em pacientes que</p><p>recebem doses estáveis. Recomenda-se um ECG basal para todos os pacientes. Em seguida, repete-se o ECG dentro de 10 dias</p><p>após mudança da dose nos pacientes cuja dose é aumentada acima de 240 mg/dia. Os aumentos da dose são habitualmente feitos</p><p>em incrementos de 80 mg. Nos pacientes em uso prolongado de verapamil, é necessário um monitoramento ECG a cada 6</p><p>meses.</p><p>TABELA 54.7 Manejo preventivo da cefaleia em salvas.</p><p>Prevenção a curto prazo Prevenção a longo prazo</p><p>CEFALEIA EM SALVAS EPISÓDICA E CEFALEIA</p><p>https://jigsaw.vitalsource.com/books/9788527733908/epub/OEBPS/Text/chapter054.html#ch54_en40</p><p>https://jigsaw.vitalsource.com/books/9788527733908/epub/OEBPS/Text/chapter054.html#ch54_en48</p><p>https://jigsaw.vitalsource.com/books/9788527733908/epub/OEBPS/Text/chapter054.html#tab54_7</p><p>CEFALEIA EM SALVAS E EPISÓDICA EPISÓDICA CRÔNICA PROLONGADA</p><p>Prednisona, 1 mg/kg até 6 mg/dia, com redução gradual</p><p>no decorrer de 21 dias</p><p>Verapamil, 160 a 960 mg/dia (formulação de liberação</p><p>imediata, dose fracionada 2 ou 3 vezes/dia)</p><p>Verapamil, 160 a 960 mg/dia Lítio, 400 a 800 mg/dia</p><p>Injeção no nervo occipital maiora Topiramato,b 100 a 400 mg/dia</p><p>Gabapentina,b 1.200 a 3.600 mg/dia</p><p>Melatonina,b 9 a 12 mg/dia</p><p>aSustentado por evidências de nível 1.</p><p>bNão comprovado, porém de benefício potencial.</p><p>TERAPIA DE NEUROESTIMULAÇÃO</p><p>Quando os tratamentos médicos fracassam na cefaleia em salvas crônica, pode-se considerar o uso de estratégias de</p><p>neuroestimulação. A estimulação cerebral profunda da região da substância cinzenta hipotalâmica posterior demonstrou ter</p><p>sucesso em uma</p><p>proporção substancial de pacientes; todavia, em virtude de sua morbidade e possível mortalidade, não é</p><p>recomendada antes do uso de abordagens menos invasivas. Foram também relatados resultados favoráveis com a abordagem</p><p>menos invasiva de estimulação do nervo occipital e estimulação do gânglio pterigopalatino, bem como com um estimulador do</p><p>nervo vagal não invasivo.</p><p>Hemicrania paroxística</p><p>A hemicrania paroxística (HP) caracteriza-se por crises unilaterais, intensas e de curta duração (2 a 45 min) de cefaleia, que são</p><p>frequentes (mais de 5 vezes/dia). À semelhança da cefaleia em salvas, a dor tende a ser retro-orbital, mas também pode afetar</p><p>outras regiões da cabeça e está associada a fenômenos cranianos autonômicos ipsilaterais, como lacrimejamento e congestão</p><p>nasal. Todavia, diferentemente da cefaleia em salvas, que acomete predominantemente os homens, a relação entre homens e</p><p>mulheres na HP aproxima-se de 1:1. A HP episódica caracteriza-se por períodos de remissão, enquanto a forma não remitente é</p><p>denominada HP crônica. Nos casos típicos, o curso da HP é rápido (< 72 h) e caracteriza-se por uma excelente resposta à</p><p>indometacina (25 a 75 mg, 3 vezes/dia), que pode suprimir por completo as crises. Embora a terapia possa ser complicada por</p><p>efeitos colaterais gastrintestinais induzidos pela indometacina, não se dispõe, no momento atual, de nenhuma alternativa</p><p>consistentemente efetiva. Foi relatada a utilidade do topiramato (50 a 300 mg/dia) em alguns casos, assim como o piroxicam (20</p><p>a 40 mg/dia), embora não na mesma extensão da indometacina. O verapamil, que constitui um tratamento efetivo para a cefaleia</p><p>em salvas, não parece ser útil na HP. Em alguns pacientes, a HP pode coexistir com a neuralgia do trigêmeo (síndrome de HP-</p><p>tique); à semelhança da síndrome de cefaleia em salvas-tique, cada componente pode exigir um tratamento separado.</p><p>Foi relatada a ocorrência de HP secundária em consequência de lesões na região da sela túrcica, incluindo malformação</p><p>arteriovenosa, meningioma do seio cavernoso, patologia da hipófise e tumores epidermoides. A HP secundária é mais provável</p><p>quando o paciente necessita de altas doses (> 200 mg/dia) de indometacina. Em pacientes com HP bilateral aparente, deve-se</p><p>suspeitar de elevação da pressão do líquido cerebrospinal (LCS). É importante assinalar que a indometacina reduz a pressão do</p><p>LCS. Quando se considera o diagnóstico de HP, à semelhança de outras CAT, indica-se a ressonância magnética (RM) para</p><p>descartar a possibilidade de lesão hipofisária.</p><p>SUNCT/SUNA</p><p>Manifestações clínicas</p><p>A SUNCT é uma síndrome rara de cefaleia primária, caracterizada por dor orbital ou temporal unilateral e intensa, de caráter em</p><p>facada ou pulsátil. O estabelecimento do diagnóstico exige pelo menos 20 crises, com duração de 5 a 240 s; deve-se observar a</p><p>presença de hiperemia conjuntival e lacrimejamento ipsilateral. Em alguns pacientes, a hiperemia conjuntival ou o</p><p>lacrimejamento estão ausentes, e pode-se estabelecer o diagnóstico de SUNA.</p><p>A dor na SUNA é unilateral e pode estar localizada em qualquer parte da cabeça. Podem-se observar três padrões básicos:</p><p>facadas isoladas, que são habitualmente de curta duração; grupos de facadas; ou crise mais prolongada, que consiste em muitas</p><p>facadas, entre as quais a dor não desaparece por completo, produzindo, assim, um padrão em “dente de serra”, com crises de</p><p>muitos minutos de duração. Cada padrão pode ser observado no contexto de uma cefaleia contínua subjacente. As</p><p>características que levam à suspeita de um diagnóstico de SUNCT são os deflagradores cutâneos (ou outros) das crises, ausência</p><p>de período refratário à deflagração entre as crises e falta de resposta à indometacina. Com exceção do distúrbio sensitivo</p><p>trigeminal, o exame neurológico apresenta-se normal na SUNCT primária.</p><p>O diagnóstico de SUNCT é frequentemente confundido com neuralgia do trigêmeo (NT), particularmente na NT afetando a</p><p>primeira divisão do nervo trigêmeo (conforme discutido no Capítulo 55). A presença de sintomas autonômicos cranianos</p><p>mínimos ou a sua ausência e a observação de um período refratário claro aos deflagradores indicam um diagnóstico de NT. A</p><p>SUNCT secundária pode ser observada em lesões da fossa posterior ou hipofisárias. Todos os pacientes com SUNCT/SUNA</p><p>devem ser avaliados com provas de função hipofisária e RM do cérebro com vistas da hipófise.</p><p>Tratamento</p><p>A terapia abortiva não é prática na SUNCT/SUNA, visto que as crises são de duração muito curta. A principal meta do</p><p>tratamento consiste em prevenção a longo prazo, de modo a reduzir ao máximo a incapacidade. O medicamento profilático mais</p><p>efetivo é a lamotrigina, em doses de 200 a 400 mg/dia. O topiramato (50 a 300 mg/dia) e a gabapentina (800 a 2.700 mg/dia)</p><p>também podem ser efetivos. Alguns relataram que a carbamazepina (400 a 600 mg/dia) é moderadamente efetiva. As</p><p>abordagens cirúrgicas, como descompressão microvascular e procedimentos destrutivos do nervo trigêmeo, raramente são úteis</p><p>e, com frequência, causam complicações a longo prazo, como dormência permanente e anestesia dolorosa. Os bloqueios do</p><p>nervo occipital maior podem proporcionar benefício limitado em alguns pacientes. A estimulação do nervo occipital</p><p>provavelmente é útil em um subgrupo de pacientes com SUNCT/SUNA. Para os casos intratáveis, a prevenção a curto prazo</p><p>com lidocaína IV, que pode interromper rapidamente os sintomas, pode ser útil.</p><p>Hemicrania contínua</p><p>As características essenciais da hemicrania contínua consistem em dor unilateral moderada e contínua, com exacerbações</p><p>sobrepostas de dor intensa, que pode estar associada a manifestações autonômicas cranianas e fotofobia/fonofobia do lado</p><p>afetado. A idade de início varia de 11 a 58 anos; as mulheres são acometidas duas vezes mais frequentemente do que os</p><p>homens. A causa não é conhecida; todavia, à semelhança de outras síndromes de CAT, a HC tem sido associada a uma</p><p>patologia da hipófise.</p><p>À semelhança da HP, o tratamento definitivo consiste em indometacina (25 a 75 mg, 3 vezes/dia); outros AINE parecem</p><p>ter pouco ou nenhum benefício. A indometacina deve ser iniciada em uma dose de 25 mg VO, 3 vezes/dia; em seguida, a dose é</p><p>aumentada para 50 mg 3 vezes/dia se não for observado nenhum efeito, com aumento adicional para 75 mg, 3 vezes/dia, se</p><p>houver necessidade. Podem ser necessárias até 2 semanas com dose máxima para verificar se uma dose possui algum efeito útil.</p><p>O topiramato pode ser útil em alguns pacientes, assim como bloqueios do nervo occipital maior. A estimulação do nervo</p><p>occipital provavelmente desempenha um papel em pacientes com hemicrania contínua que são incapazes de tolerar a</p><p>indometacina.</p><p>OUTRAS CEFALEIAS PRIMÁRIAS</p><p>Cefaleia primária da tosse</p><p>A cefaleia primária da tosse consiste em cefaleia generalizada de início súbito, duração de vários minutos, algumas vezes de até</p><p>algumas horas, que é precipitada pela tosse. A cefaleia primária da tosse é passível de prevenção evitando a tosse ou outros</p><p>eventos desencadeantes, que podem incluir espirros, esforço ao urinar ou defecar, riso ou curvar o corpo. Em todos os pacientes</p><p>com essa síndrome, é preciso descartar a possibilidade de etiologias graves antes que se possa estabelecer um diagnóstico de</p><p>cefaleia primária da tosse “benigna” (conforme discutido anteriormente neste capítulo, bem como no Capítulo 7). A cefaleia da</p><p>tosse benigna pode se assemelhar à cefaleia benigna do esforço físico (no texto adiante), porém os pacientes com a primeira</p><p>condição tipicamente são de idade mais avançada.</p><p>O tratamento de escolha consiste em indometacina, 25 a 50 mg 2 a 3 vezes/dia. Alguns pacientes com cefaleia primária da</p><p>tosse conseguem uma interrupção completa das crises com punção lombar; trata-se de uma opção simples quando comparada</p><p>com o uso prolongado de indometacina, que se mostra efetiva em cerca de um terço dos pacientes. O mecanismo dessa resposta</p><p>não está bem esclarecido.</p><p>Cefaleia primária do esforço físico</p><p>A cefaleia primária do esforço físico (CPEF) possui características que se assemelham tanto à cefaleia primária</p><p>da tosse quanto</p><p>à migrânea. Pode ser desencadeada por qualquer forma de exercício e, com frequência, tem o caráter pulsátil da migrânea. A</p><p>dor, cuja duração pode ser de 5 min a 24 h, é bilateral e pulsátil no início; pode-se observar o desenvolvimento de características</p><p>migranosas em pacientes suscetíveis à migrânea. Quando ocorre, tende a ser de duração mais curta em adolescentes. É possível</p><p>prevenir a CPEF evitando esforços excessivos, particularmente em climas quentes ou em grandes altitudes.</p><p>O mecanismo das CPEF não está bem esclarecido. A distensão venosa aguda pode ser responsável pelo início agudo de</p><p>https://jigsaw.vitalsource.com/books/9788527733908/epub/OEBPS/Text/chapter055.html</p><p>https://jigsaw.vitalsource.com/books/9788527733908/epub/OEBPS/Text/chapter007.html</p><p>cefaleia com esforço na micção ou defecção e interrupção da respiração. À semelhança da cefaleia primária da tosse, é preciso</p><p>descartar a possibilidade de condições subjacentes graves. A dor da angina pode ser referida à cabeça, provavelmente por</p><p>conexões centrais de aferentes vagais, e pode se manifestar como cefaleia do esforço físico (cefalgia cardíaca) com a realização</p><p>de exercício. Outras causas potenciais incluem feocromocitoma, lesões intracranianas e estenose da artéria carótida.</p><p>O tratamento da CPEF benigna consiste em indometacina (25 a 150 mg/dia) e modificação do esquema de exercícios do</p><p>indivíduo. O propranolol também pode proporcionar um benefício profilático. A indometacina (50 mg), a ergotamina (1 mg</p><p>VO) ou a di-hidroergotamina (2 mg por via intranasal), administradas 30 a 45 min antes do exercício, podem ser úteis como</p><p>profilaxia.</p><p>Cefaleia primária associada à atividade sexual</p><p>A dor da cefaleia primária associada à atividade sexual começa habitualmente na forma de cefaleia bilateral surda, que</p><p>subitamente fica intensa no orgasmo. É possível prevenir ou aliviar a cefaleia com a interrupção da atividade sexual antes do</p><p>orgasmo. São relatados três tipos de cefaleia associada à atividade sexual: uma dor surda na cabeça e no pescoço, que se</p><p>intensifica à medida que aumenta a excitação sexual; uma cefaleia súbita, intensa e explosiva que ocorre no orgasmo; e uma</p><p>cefaleia postural que se desenvolve após o coito e que se assemelha à cefaleia da hipotensão do LCS. Este último tipo surge em</p><p>consequência de atividade sexual vigorosa e constitui uma forma de cefaleia de hipotensão do LCS. As cefaleias que aparecem</p><p>no momento do orgasmo nem sempre são benignas; 5 a 12% dos casos de hemorragia subaracnóidea são precipitados por</p><p>relações sexuais. A cefaleia associada à atividade sexual é relatada mais frequentemente por homens do que por mulheres e</p><p>pode ocorrer a qualquer momento durante os anos de atividade sexual. Pode ocorrer em várias ocasiões sucessivamente e, em</p><p>seguida, desaparecer, até mesmo sem alteração óbvia na atividade sexual. Nos pacientes que interrompem a atividade sexual</p><p>quando a cefaleia é inicialmente percebida, a dor pode desaparecer no decorrer de um período de 5 min a 2 h. Em cerca da</p><p>metade dos pacientes, a cefaleia associada à atividade sexual sofre remissão espontânea dentro de 6 meses. Cerca de 50% dos</p><p>pacientes com cefaleia associada à atividade sexual apresentam uma história de cefaleia do esforço físico, e a migrânea</p><p>comórbida também é mais provável nessa população.</p><p>O tratamento inclui tranquilizar (uma vez descartada a possibilidade de causas graves) os pacientes e orientá-los no sentido</p><p>de interromper a atividade sexual se ocorrer cefaleia de “alerta”. Se a cefaleia ocorrer de modo regular, pode-se utilizar o</p><p>propranolol para prevenção (40 a 200 mg/dia) ou, como alternativa, pode-se administrar diltiazem (60 mg 3 vezes/dia). A</p><p>ergotamina (1 mg) ou a indometacina (25 a 50 mg), tomadas cerca de 30 a 45 min antes da atividade sexual também podem ser</p><p>úteis.</p><p>Cefaleia primária em facada</p><p>A cefaleia primária em facada (CPF) caracteriza-se por dor na cabeça semelhante a facadas ou, raramente, na face, com duração</p><p>de um a muitos segundos ou minutos e ocorrência na forma de uma única facada ou série de facadas, ausência de características</p><p>cranianas autonômicas associadas, ausência de deflagradores cutâneos das crises e padrão de recidiva a intervalos irregulares</p><p>(horas a dias). A dor tem sido variadamente descrita como dor em picador de gelo ou golpes e abalos e é mais comum em</p><p>pacientes com outras cefaleias primárias, como migrânea e CAT. Se a dor for frequente, pode-se utilizar a indometacina (25 a</p><p>50 mg, 2 a 3 vezes/dia) para profilaxia.</p><p>Cefaleia numular</p><p>A dor na cefaleia numular é localizada em uma área redonda ou elíptica fixa, cujo tamanho varia de 1 a 6 cm, e que pode ser</p><p>contínua ou intermitente. Em raros casos, pode ser multifocal. Em geral, a cefaleia numular é contínua, com exacerbações,</p><p>embora possa ser episódica. Pode haver distúrbios sensitivos focais, como alodinia e hipoestesia. A fisiopatologia não é</p><p>conhecida, embora se tenha sugerido um distúrbio neuropático focal. É preciso descartar a possibilidade de lesões</p><p>dermatológicas ou ósseas locais por meio de exame e investigação. O tratamento consiste em agentes tricíclicos, como</p><p>amitriptilina, ou fármacos antiepilépticos, tais como topiramato, valproato ou gabapentina; entretanto, o tratamento da condição</p><p>pode ser difícil.</p><p>Cefaleia hípnica</p><p>A cefaleia hípnica caracteriza-se pela sua ocorrência dentro de algumas horas após o início do sono. A cefaleia, cuja duração é</p><p>de 15 a 30 min, é tipicamente generalizada e de intensidade moderada, embora também possa ser unilateral e pulsátil. Em geral,</p><p>não há fotofobia ou fonofobia, nem náuseas. As crises podem ocorrer até três vezes durante a noite, e os cochilos durante o dia</p><p>também podem desencadear cefaleia. A maioria dos pacientes é constituída por mulheres, e o início é habitualmente observado</p><p>depois dos 60 anos. A principal consideração secundária nesse tipo de cefaleia consiste em hipertensão inadequadamente</p><p>controlada; nesses casos, recomenda-se o monitoramento da pressão arterial de 24 h.</p><p>1.</p><p>2.</p><p>3.</p><p>4.</p><p>5.</p><p>6.</p><p>7.</p><p>8.</p><p>9.</p><p>10.</p><p>Os pacientes com cefaleia hípnica respondem habitualmente ao carbonato de lítio (200 a 600 mg à noite). Para pacientes</p><p>que não toleram o lítio, pode-se tentar o uso do verapamil (160 mg) ou da indometacina (25 a 75 mg). Uma a duas xícaras de</p><p>café ou o uso de cafeína oral (60 a 100 mg) ao deitar podem ser efetivos em cerca de um terço dos pacientes. Os relatos de casos</p><p>sugerem que a melatonina e a flunarizina (5 mg à noite) também podem ser úteis.</p><p>Cefaleia persistente e diária nova</p><p>A cefaleia persistente e diária nova (CPDN) é uma síndrome clinicamente distinta, caracterizada por cefaleia diária desde o</p><p>início, durante pelo menos 3 meses. O paciente com CPDN claramente pode lembrar a data e o momento exatos de início. Em</p><p>geral, a cefaleia começa de maneira abrupta, embora o início possa ser mais gradual em alguns casos; foi proposta uma</p><p>evolução ao longo de 3 dias como limite superior para essa síndrome. Foi relatada a ocorrência de doença antecedente (como</p><p>infecção das vias respiratórias superiores ou pródromo viral) em cerca de um terço dos pacientes com CPDN em uma série.</p><p>Entretanto, com frequência, não se observa nenhum evento deflagrador notável. A prioridade é diferenciar uma causa primária</p><p>de uma causa secundária nessa síndrome. A hemorragia subaracnóidea é a mais grave das causas secundárias, e é preciso</p><p>descartar a sua possibilidade por meio de anamnese ou investigação adequada. Outras causas incluem meningite crônica, bem</p><p>como anormalidades da pressão do LCS (ver Capítulo 7).</p><p>A CPDN primária pode ser de tipo migranoso ou pode aparecer de maneira indefinida, na forma de CTT de início recente.</p><p>As características migranosas são comuns e consistem em cefaleia unilateral e dor pulsátil; ocorrem náuseas, fotofobia e/ou</p><p>fonofobia em cerca da metade dos pacientes. Alguns pacientes apresentam história pregressa de migrânea episódica. O</p><p>tratamento da CPDN primária de tipo migranoso consiste no uso das terapias preventivas padrão para a migrânea (ver discussão</p><p>anterior). A CPDN indefinida tende a ser mais refratária ao tratamento – embora possam-se oferecer terapias preventivas</p><p>convencionais para a cefaleia (como antidepressivos tricíclicos e anticonvulsivantes), cuja maior parte é ineficaz.</p><p>Cefaleia pós-traumática</p><p>Um evento traumático pode desencadear um processo de cefaleia de muitos meses ou anos de duração após o evento. O termo</p><p>trauma é empregado aqui de maneira muito ampla: a cefaleia pode se desenvolver após uma lesão da cabeça (incluindo</p><p>procedimentos neurocirúrgicos, odontológicos ou procedimentos em otorrinolaringologia); todavia, pode ocorrer também</p><p>depois de um episódio infeccioso, como meningite viral ou doença de tipo gripal. A causa subjacente parece ser um evento</p><p>traumático envolvendo as meninges produtoras de dor, podendo desencadear um processo de cefaleia de muitos anos de</p><p>duração. A cefaleia pode ser acompanhada de queixas de tontura, vertigem e comprometimento da memória. Os sintomas</p><p>podem sofrer remissão depois de várias semanas, ou podem persistir por meses e até mesmo anos após a lesão. Nos casos</p><p>típicos, o exame neurológico é normal, e a TC ou RM são inespecíficas. Entretanto, é preciso descartar a possibilidade de causas</p><p>subjacentes graves, como hematoma subdural crônico, hemorragia subaracnóidea e dissecção da carótida.</p><p>EVIDÊNCIAS DE NÍVEL 1</p><p>Silberstein SD. Practice parameter: evidence-based guidelines for migraine headache (an evidence-based review): report of</p><p>the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology. 2000;55:754–762.</p><p>Kloster R, Nestvold K, Vilming ST. A double-blind study of ibuprofen versus placebo in the treatment of acute migraine</p><p>attacks. Cephalalgia. 1992;12:169–171; discussion 128.</p><p>Johnson ES, Ratcliffe DM, Wilkinson M. Naproxen sodium in the treatment of migraine. Cephalalgia. 1985;5:5–10.</p><p>Lipton RB, Grosberg B, Singer RP, et al. Efficacy and tolerability of a new powdered formulation of diclofenac potassium for</p><p>oral solution for the acute treatment of migraine: results from the International Migraine Pain Assessment Clinical Trial</p><p>(IMPACT). Cephalalgia. 2010;30(11):1336–1345.</p><p>Tokola RA, Kangasniemi P, Neuvonen PJ, et al. Tolfenamic acid, metoclopramide, caffeine and their combinations in the</p><p>treatment of migraine attacks. Cephalalgia. 1984;4:253–263.</p><p>Lipton RB, Stewart WF, Ryan RE Jr, et al. Efficacy and safety of acetaminophen, aspirin, and caffeine in alleviating migraine</p><p>headache pain: three double-blind, randomized, placebocontrolled trials. Arch Neurol. 1998;55:210–217.</p><p>Thorlund K, Mills EJ, Wu P, et al. Comparative efficacy of triptans for the abortive treatment of migraine: a multiple</p><p>treatment comparison meta-analysis. Cephalalgia. 2014;34(4):258–267.</p><p>Ferrari MD, Roon KI, Lipton RB, et al. Oral triptans (serotonin 5-HT(1B/1D) agonists) in acute migraine treatment: a</p><p>metaanalysis of 53 trials. Lancet. 2001;358(9294):1668–1675.</p><p>Tfelt-Hansen P, De Vries P, Saxena PR. Triptans in migraine: a comparative review of pharmacology, pharmacokinetics, and</p><p>efficacy. Drugs. 2000;60(6):1259–1287.</p><p>Silberstein SD, Elkind AH, Schreiber C, et al. A randomized trial of frovatriptan for the intermittent prevention of menstrual</p><p>https://jigsaw.vitalsource.com/books/9788527733908/epub/OEBPS/Text/chapter054.html#ch54_ren1</p><p>https://jigsaw.vitalsource.com/books/9788527733908/epub/OEBPS/Text/chapter007.html</p><p>venorressonância magnética; ATC, angiotomografia computadorizada; VTC, venotomografia</p><p>computadorizada; VHS, velocidade de hemossedimentação; CRP, proteína C reativa; PIC, pressão intracraniana. (Adaptada de</p><p>Gordon DL. Approach to the patient with acute headache. In: Biller J, ed. Practical Neurology. 4th ed. Philadelphia: Lippincott Williams</p><p>& Wilkins; 2012:194-206.)</p><p>Bandeiras verdes</p><p>Determinadas características clínicas falam a favor de cefaleia primária benigna. Questionários simples que podem ajudar a</p><p>identificar enxaqueca (migrânea) incluem ID Migraine, um conjunto de três questões sobre fotofobia, náuseas e incapacidade</p><p>funcional. Se houver duas das três manifestações, um diagnóstico de enxaqueca é provável (com 81% de sensibilidade e 75% de</p><p>especificidade). Se as três manifestações ocorrerem, existe uma probabilidade de 93% de atender os critérios diagnósticos da</p><p>IHS para enxaqueca. Outro instrumento é mostrado na Tabela 7.2, no qual o achado de quatro das cinco manifestações permite</p><p>a previsão acurada do diagnóstico de enxaqueca.</p><p>TABELA 7.2 Como identificar enxaqueca (migrânea).</p><p>Cefaleia pulsátil</p><p>Um dia de duração (4 a 72 h)</p><p>Localização unilateral</p><p>Náuseas ou vômitos</p><p>Incapacitante</p><p>•</p><p>•</p><p>Apesar das atuais recomendações das diretrizes, muitos médicos solicitam exames de imagem demais em cenários</p><p>benignos. A American Headache Society (AHS) criou as recomendações “Escolha com Sabedoria” (Choosing Wisely) em</p><p>relação à necessidade de exames de neuroimagem:</p><p>Exames de imagem não são necessários quando os pacientes apresentam cefaleia estável que atende aos critérios de enxaqueca</p><p>Não solicitar TC para pacientes com cefaleia quando for possível solicitar ressonância magnética (RM), exceto em situações de</p><p>emergência.</p><p>CAUSAS SECUNDÁRIAS DE CEFALEIA</p><p>Meningite</p><p>A ocorrência de febre, rigidez da nuca e sinais de Kernig e Brudzinski (sensibilidade baixa, mas especificidade boa) justifica</p><p>investigação diagnóstica adicional com exames de imagem (TC/RM) seguidos por punção lombar com análise do líquido</p><p>cerebrospinal para descartar a possibilidade de meningite infecciosa ou inflamatória. Se houver a suspeita de meningite, iniciar</p><p>antibioticoterapia empírica enquanto os resultados do exame do líquido cerebrospinal não ficam prontos.</p><p>Hemorragia subaracnóidea</p><p>O relato de “a pior dor de cabeça da vida” ou “dor fulminante” pode ser sugestivo de hemorragia subaracnóidea. Além disso,</p><p>déficits neurológicos focais podem ser encontrados no exame físico. A paralisia do terceiro nervo craniano sugere um possível</p><p>aneurisma arterial comunicante posterior, enquanto a paralisia do sexto nervo craniano pode sugerir lesão em fossa posterior ou</p><p>aumento da pressão intracraniana, assim como nistagmo ou ataxia. Fraqueza bilateral nos membros inferiores ou abulia são</p><p>sugestivos de aneurisma arterial comunicante anterior, enquanto afasia, hemiparesia ou negligência podem sugerir aneurisma da</p><p>artéria cerebral média (ACM). Os pacientes com essas manifestações iniciais devem realizar imediatamente uma TC de crânio</p><p>sem contraste. Se a TC for negativa e ainda houver a suspeita de hemorragia subaracnóidea, a punção lombar deve ser realizada</p><p>com verificação de xantocromia ou hemácias no líquido cerebrospinal. Vale mencionar que pacientes com cefaleia há mais de 2</p><p>semanas e TC negativa e líquido cerebrospinal claro podem ter hemorragia subaracnóidea que demanda investigação adicional</p><p>com RM e angiotomografia computadorizada, angiorressonância magnética ou angiografia convencional.</p><p>Tumor cerebral</p><p>Aproximadamente 30% dos pacientes com diagnóstico de tumor cerebral relatam cefaleia como sintoma inicial; contudo,</p><p>apenas 1% das pessoas apresenta cefaleia como único sintoma clínico. Além dos déficits neurológicos focais, indícios</p><p>sugestivos de lesão intracraniana incluem alteração abrupta do padrão de cefaleia preexistente, intensificação da cefaleia com</p><p>manobra de Valsalva e esforço físico ou cefaleia que acorda a pessoa. Não obstante, essas também ocorrem frequentemente em</p><p>pessoas com cefaleia primária, como enxaqueca (migrânea) e cefaleia em salvas.</p><p>Hematoma subdural</p><p>Cefaleia é descrita em 80% dos casos e sua instalação é mais insidiosa do que na hemorragia subaracnóidea. Fora isso, as</p><p>características da cefaleia se assemelham às associadas a tumor cerebral (consequente ao efeito expansivo). As alterações do</p><p>estado mental e a instabilidade da marcha são achados comuns nas pessoas mais velhas propensas a sangramento subdural</p><p>crônico agudizado (com frequência em decorrência de quedas sem testemunhas ou não relatadas).</p><p>Dissecção de artéria cervical</p><p>A cefaleia associada a dissecção de artéria carótida é, tipicamente, unilateral e está associada a dor no pescoço ou síndrome de</p><p>Horner homolateral. A cefaleia associada a dissecção de artéria vertebral é posterolateral e se acompanha de meningismo</p><p>quando a hemorragia subaracnóidea resultou de dissecção de sangue através da parede vascular do segmento intracraniano.</p><p>Trombose venosa cerebral</p><p>Em aproximadamente 90% dos casos a manifestação inicial consiste em cefaleia (achado comum, mas não específico). Outros</p><p>sinais incluem crises epilépticas, alteração do estado mental, papiledema e déficits neurológicos focais. Essa condição é mais</p><p>comum em mulheres adultas jovens.</p><p>Síndrome de vasoconstrição cerebral reversível</p><p>Essa condição costuma se manifestar com cefaleia com caráter explosivo de modo semelhante a hemorragia subaracnóidea. O</p><p>•</p><p>•</p><p>•</p><p>•</p><p>•</p><p>diagnóstico é confirmado pela ausência de sangue no líquido cerebrospinal, pela ocorrência de espasmo arterial cerebral difuso</p><p>e evolução clínica relativamente benigna com resolução da síndrome em algumas semanas.</p><p>Arterite de células gigantes</p><p>Cefaleia de aparecimento recente em pessoas com 50 anos de idade ou mais, associada com dor à palpação de artéria temporal</p><p>ou diminuição do pulso da artéria temporal, deve levantar a suspeita de arterite de células gigantes (arterite temporal). Outras</p><p>manifestações associadas incluem claudicação mandibular, perda ponderal involuntária, fadiga e/ou mialgia. Nesses casos a</p><p>velocidade de hemossedimentação (VHS) e/ou a proteína C reativa (CRP) devem ter seus níveis verificados. Se estiverem</p><p>normais, mas a suspeita clínica for elevada, uma biopsia de artéria temporal deve ser realizada. Tipicamente a cefaleia</p><p>desaparece ou melhora substancialmente nos 3 dias seguintes ao início de altas doses de corticosteroides.</p><p>Hipotensão intracraniana espontânea</p><p>Um dado digno de nota é a natureza ortostática da cefaleia nesses casos. Na hipotensão intracraniana espontânea a cefaleia</p><p>ocorre na posição ortostática e desaparece ou melhora bastante em decúbito dorsal. A dor também pode ser intensificada pela</p><p>manobra de Valsalva e sobretudo na posição de Trendelenburg. Rigidez da nuca e náuseas são prevalentes. Se houver a suspeita</p><p>de hipotensão intracraniana, deve ser realizada uma RM do cérebro (com e sem contraste) que pode revelar coleções subdurais</p><p>de líquido, realce paquimeníngeo, ingurgitação de estruturas venosas, hiperemia hipofisária e/ou prolapso do cérebro com</p><p>deslocamento da tonsila cerebelar. Se não houver um evento precipitante evidente (p. ex., punção lombar recente), RM espinal</p><p>com ponderação em T2 e mielografia associada com tomografia computadorizada e/ou ressonância magnética devem ser</p><p>consideradas para identificar locais potenciais de extravasamento de líquido cerebrospinal. As opções terapêuticas incluem</p><p>repouso no leito, infusão intravenosa de líquido e cafeína e tamponamento sanguíneo (se o local do extravasamento for</p><p>identificado). Para os pacientes com dor intratável a teofilina oral é uma alternativa útil.</p><p>Hipertensão intracraniana idiopática</p><p>A hipertensão intracraniana idiopática (HII), antes denominada pseudotumor cerebral, é uma síndrome de aumento da pressão</p><p>intracraniana (PIC) com líquido cerebrospinal e exames de imagem do cérebro normais. A hipertensão intracraniana idiopática</p><p>ocorre primariamente em mulheres jovens. A cefaleia compartilha manifestações com os tumores cerebrais, tais como</p><p>agravamento</p><p>com a manobra de Valsalva, despertar do sono por causa da dor e/ou náuseas ou vômitos intratáveis. Outras</p><p>manifestações incluem borramento visual transitório, fotopsia e tinido pulsátil. A elevação persistente da pressão intracraniana</p><p>também pode desencadear sintomas de enxaqueca como fotofobia ou fonofobia. Os achados anormais no exame físico incluem</p><p>papiledema ou desaparecimento das pulsações venosas (sugerindo elevação da pressão intracraniana) ou diplopia secundária a</p><p>paralisia do sexto nervo craniano. A HII está mais frequentemente associada a obesidade e mulheres em idade fértil, entretanto,</p><p>também pode ocorrer em qualquer idade, em homens e em pacientes que não apresentam sobrepeso. Alguns fármacos</p><p>aumentam o risco de HII, tais como anovulatórios orais contendo estrogênio, consumo excessivo de vitamina A ou de derivados</p><p>do ácido retinoico e lítio. RM do cérebro e venorressonância magnética (VRM) devem ser solicitadas se houver indicação. Os</p><p>exames de imagem revelam sela turca vazia, achatamento da parte posterior dos globos oculares, protrusão das cabeças dos</p><p>nervos ópticos e tortuosidade vertical dos nervos ópticos. Pressão intracraniana elevada na punção lombar e melhora da cefaleia</p><p>após a retirada de líquido cerebrospinal confirmam o diagnóstico. O tratamento inicial consiste em acetazolamida (250 a 500</p><p>mg 2 vezes/dia) e a segunda opção é topiramato. Pacientes com incapacidade significativa que não respondem ao tratamento</p><p>clínico precisam de monitoramento da pressão intracraniana e, às vezes, derivação (shunt) ventriculoperitoneal.</p><p>AVALIAÇÃO DE EMERGÊNCIA DE CEFALEIA</p><p>Quando o paciente chega ao setor de emergência, é necessário verificar se existem sinais de alarme (“bandeiras vermelhas”). Se</p><p>houver algum, o algoritmo na Figura 7.1 deve ser seguido na investigação diagnóstica. Os exames laboratoriais úteis para a</p><p>investigação de cefaleia no setor de emergência incluem os seguintes:</p><p>Painel metabólico abrangente</p><p>Hemograma completo</p><p>Coagulograma, gonadotrofina coriônica humana beta (ȕ-HCG, teste de gravidez)</p><p>Provas de função tireóidea</p><p>VHS e CRP (se houver a suspeita de arterite temporal).</p><p>Se houver a suspeita de hemorragia intracraniana ou lesão expansiva, primeiro deve ser solicitada uma TC de crânio sem</p><p>contraste. Uma RM de cérebro pode ser realizada posteriormente para caracterização adicional. A solicitação de exames de</p><p>imagem vasculares (angiorressonância magnética/angiotomografia computadorizada, venorressonância</p><p>magnética/venotomografia computadorizada ou angiografia convencional) pode ser aventada nas circunstâncias descritas</p><p>anteriormente. Em outras condições pode ser necessária punção lombar, a menos que uma etiologia possa ser estabelecida de</p><p>outro modo.</p><p>A exclusão de causas secundárias subjacentes é sugestiva de cefaleia não potencialmente fatal. Da mesma forma, o achado</p><p>de bandeiras brancas ou verdes fala a favor de cefaleia primária, mais frequentemente enxaqueca (migrânea). As cefaleias</p><p>primárias são descritas com mais detalhes no Capítulo 54.</p><p>DOR FACIAL E NEURALGIAS CRANIANAS</p><p>A análise de dor facial exige uma abordagem diferente. As neuralgias se caracterizam por episódios paroxísticos, fugazes e,</p><p>com frequência, semelhantes a choques elétricos na distribuição de um nervo específico, geralmente sem dor crônica. De modo</p><p>geral, esses distúrbios são causados por alças vasculares ectasiadas que comprimem o nervo associado (p. ex., trigêmeo ou</p><p>glossofaríngeo) na zona de entrada da raiz nervosa, ativando assim um mecanismo gerador de dor no tronco encefálico. Outras</p><p>causas, inclusive lesões desmielinizantes nas partes centrais das zonas de entrada da raiz nervosa, são encontradas mais</p><p>comumente em pacientes mais jovens nos quais é menos provável a ocorrência de ectasia de alças vasculares. Todavia, a causa</p><p>mais frequente de dor facial é irritação ou patologia dentária que é induzida por alimentos quentes ou frios. A aplicação de um</p><p>estímulo frio de modo repetitivo induz dor dentária, enquanto nos transtornos neurálgicos geralmente ocorre um período</p><p>refratário após a resposta inicial, de modo que a dor não pode ser induzida de modo repetitivo. A existência de períodos</p><p>refratários quase sempre pode ser detectada na anamnese, resguardando assim o paciente de uma experiência dolorosa na hora</p><p>do exame físico.</p><p>As manobras deflagradoras provocam, de modo característico, paroxismos de dor. A ativação da dor durante a mastigação</p><p>sugere neuralgia do trigêmeo, disfunção da articulação temporomandibular (ATM), arterite de células gigantes ou,</p><p>ocasionalmente, angina (claudicação mandibular), enquanto a combinação de indução de dor pela salivação e paladar sugere</p><p>neuralgia do glossofaríngeo. Dor à mastigação ocorre com frequência em pacientes com carotidinia (enxaqueca facial) porque a</p><p>artéria carótida inflamada e dolorosa entra em contato com o esôfago durante a deglutição.</p><p>Como em outras condições álgicas, muitos pacientes com dor facial não descrevem síndromes estereotipadas e, com</p><p>frequência, recebem um diagnóstico de “dor facial atípica”. Dor facial contínua, vaga e mal localizada pode ocorrer em</p><p>condições como carcinoma nasofaríngeo e outras doenças somáticas; um elemento doloroso, em caráter de queimação, pode</p><p>sobrevir à medida que ocorre desaferenciação e surgem evidências de neuropatia craniana. Às vezes, a causa subjacente não é</p><p>descoberta imediatamente, exigindo exames periódicos de acompanhamento até surgirem outros indícios. As síndromes de dor</p><p>facial e neuralgias cranianas são descritas com mais detalhes no Capítulo 55.</p><p>TRATAMENTO</p><p>Os princípios fundamentais do tratamento efetivo da cefaleia são tranquilização, hidratação adequada e controle apropriado de</p><p>dor e das manifestações associadas (como náuseas). As metas terapêuticas incluem diagnóstico acurado da cefaleia, redução da</p><p>incapacidade e retorno rápido à função normal, bem como prevenção do uso excessivo de medicação e de idas recorrentes ao</p><p>setor de emergência.</p><p>Apesar das evidências contra o uso de opioides no tratamento de cefaleia no setor de emergência, a administração desses</p><p>agentes tem aumentado nos últimos anos. Na verdade, os opioides são os medicamentos mais frequentemente prescritos para</p><p>enxaqueca no setor de emergência, enquanto as terapias específicas para enxaqueca (como triptanas e di-hidroergotamina) são</p><p>pouco prescritas no setor de emergência.</p><p>A campanha Choosing Wisely do American Board of Internal Medicine (ABIM) recomenda que opioides e formulações</p><p>contendo butalbital não sejam usados como tratamento de primeira linha para a cefaleia recorrente. Butalbital está associado a</p><p>uma frequência elevada de cefaleia por uso abusivo de analgésicos (“cefaleia de rebote”) e já foi banido em alguns países. Os</p><p>opioides não são tão efetivos para o tratamento agudo de enxaqueca (migrânea) quanto fenotiazinas (p. ex., clorpromazina,</p><p>proclorperazina e prometazina), di-hidroergotamina, cetorolaco e butirofenonas e têm mais efeitos colaterais. Além disso, os</p><p>opioides reduzem a efetividade das terapias abortivas específicas para enxaqueca (migrânea), aumentam as taxas de recorrência</p><p>com idas frequentes ao setor de emergência e uso excessivo da medicação e aceleram a evolução para enxaqueca crônica devido</p><p>a um “estado de memória da dor”.</p><p>Tratamento da cefaleia no setor de emergência</p><p>Como já mencionado, a maioria dos pacientes com cefaleia que procuram o setor de emergência tem enxaqueca (migrânea).</p><p>Para os casos de cefaleia leve sem náuseas, são recomendados antiinflamatórios não esteroides (AINEs) orais e/ou triptanas</p><p>como tratamento de primeira linha (ver na Tabela 54.3 informações posológicas detalhadas). Casos de cefaleia mais intensa</p><p>associada ou não a náuseas podem ser tratados com hidratação venosa com uma dose única de antagonista de receptor de</p><p>dopamina como clorpromazina (25 a 50 mg), proclorperazina (10 a 25 mg), prometazina (25 a 50 mg) ou metoclopramida (5 a</p><p>10 mg), ambos com propriedades antieméticas e antinociceptivas. Os pacientes devem ser monitorados em relação ao</p><p>desenvolvimento de acatisia</p><p>ou outros efeitos colaterais extrapiramidais (sobretudo com o uso de proclorperazina e</p><p>metoclopramida), que podem ser tratados ou prevenidos com a administração concomitante de difenidramina IV.</p><p>Ácido valproico IV (10 a 15 mg/kg) também pode ser considerado para o tratamento de migrânea intensa. Todavia, um</p><p>estudo mostrou menor eficácia que a monoterapia com metoclopramida ou cetorolaco. O uso de ácido valproico deve ser</p><p>evitado em gestantes e realizado com cautela em mulheres em idade fértil, bem como em pessoas com hepatopatias ou</p><p>distúrbios do ciclo de ureia.</p><p>O acréscimo de dexametasona IV (4 a 10 mg) comprovadamente reduz a recorrência de cefaleia com um número</p><p>necessário para tratar (NNT) de 10 quando a dexametasona é administrada antes da alta do setor de emergência.</p><p>Para a dor refratária pode ser útil administrar di-hidroergotamina (DHE), na dose de 1 mg por via</p><p>intravenosa/intramuscular/subcutânea. De modo geral, um ciclo de 3 a 5 dias é mais efetivo do que uma infusão única. As</p><p>contraindicações incluem gravidez, hipertensão arterial não controlada, história pregressa de doença coronariana (DC), doença</p><p>vascular cerebral ou doença vascular periférica grave, porfiria aguda, doença de Raynaud e uso de triptana ou ergot nas 24 h</p><p>precedentes. Uma infusão intravenosa contínua de lidocaína (1 a 4 mg/min) durante 7 a 10 dias, sob monitoramento cardíaco,</p><p>pode ser prescrita para os pacientes com cefaleia refratária que não podem receber DHE pelos motivos mencionados.</p><p>A recorrência de cefaleia após a alta do setor de emergência é extremamente frequente, ocorrendo em cerca de 75% dos</p><p>pacientes nas primeiras 48 horas após a alta. Assim, é necessário acompanhamento ambulatorial cuidadoso. Naproxeno (500 mg</p><p>VO) e/ou sumatriptana (100 mg VO) na hora de dormir são opções úteis como terapia abortiva por ocasião da alta do setor de</p><p>emergência para evitar enxaqueca recorrente.</p><p>Condições especiais incluem cefalalgias autonômicas trigeminais (CAT), que são descritas com detalhes no Capítulo 54. O</p><p>tratamento agudo de cefaleia em salvas inclui oxigênio a 100% via máscara com válvula unidirecional (10 a 12 ℓ/min durante</p><p>15 a 20 minutos) e/ou sumatriptana (6 mg SC). Outras opções são sumatriptana intranasal (20 mg) ou zolmitriptana (5 mg) ou</p><p>di-hidroergotamina (DHE) por via intramuscular ou intravenosa. Hemicrania paroxística (HP) e hemicrania contínua (HC)</p><p>respondem muito bem à indometacina VO, que pode ser iniciada em uma dose de 25 mg 3 vezes/dia durante 5 a 7 dias e, se não</p><p>houver resposta, essa dose pode ser aumentada para 50 mg 3 vezes/dia durante mais 5 a 7 dias e, se necessário, para 75 mg 3</p><p>vezes/dia. Uma dose intramuscular de 100 mg de indometacina pode ser útil para confirmar o diagnóstico de HP ou HC,</p><p>todavia, essa formulação não é comercializada atualmente nos EUA. Já a cefaleia neuralgiforme uniforme de curta duração com</p><p>congestão conjuntival e lacrimejamento (SUNCT, short-lasting unilateral neuralgiform headache with conjunctival tearing and</p><p>injection) ou a cefaleia neuralgiforme unilateral de curta duração com sintomas autonômicos cranianos (do inglês, SUNA,</p><p>short-lasting unilateral neuralgiform headache with cranial autonomic symptoms) que não respondem às terapias orais (como</p><p>lamotrigina) podem exigir um ciclo curto de lidocaína intravenosa (1 a 4 mg/min) sob monitoramento cardíaco.</p><p>Um dos desafios da padronização do tratamento da cefaleia no setor de emergência é que aproximadamente 50% desses</p><p>casos não se encaixam nos critérios da IHS, suscitando preocupação em relação à validade externa dos estudos no setor de</p><p>emergência. O algoritmo na Figura 7.2 é uma abordagem geral sugerida para o manejo do paciente com enxaqueca (migrânea)</p><p>que procura o setor de emergência. Todavia, o tratamento deve ser ajustado às características da cefaleia, às manifestações</p><p>associadas e às comorbidades clínicas do paciente.</p><p>FIGURA 7.2 Algoritmo de tratamento do paciente com enxaqueca (migrânea) no setor de emergência. IV, via intravenosa; SC, via</p><p>subcutânea; IM, via intramuscular; DHE, di-hidroergotamina.</p><p>Leitura sugerida</p><p>Ball AK, Clarke CE. Idiopathic intracranial hypertension. Lancet Neurol. 2006;5(5):433–442.</p><p>Bigal ME, Lipton RB. Excessive acute migraine medication use and migraine progression. Neurology. 2008;71(22):1821–1828.</p><p>Burstein R, Collins B, Jakubowski M. Defeating migraine pain with triptans: a race against the development of cutaneous</p><p>allodynia. Ann Neurol. 2004;55(1):19–26.</p><p>Carolei A, Sacco S. Headache attributed to stroke, TIA, intracerebral haemorrhage, or vascular malformation. Handb Clin</p><p>Neurol. 2010;97(chapter 47): 517–528.</p><p>•</p><p>•</p><p>•</p><p>•</p><p>ANATOMIA E FISIOLOGIA DA CEFALEIA</p><p>A cefaleia é um dos sintomas mais comuns avaliados por neurologistas, que apresenta um vasto diagnóstico diferencial. O</p><p>manejo bem-sucedido das cefaleias tanto primárias quanto secundárias exige um conhecimento da neuroanatomia pertinente e</p><p>da fisiologia subjacente.</p><p>Tipicamente, ocorre dor quando os nociceptores periféricos são estimulados em resposta a determinados fatores, como</p><p>lesão tecidual ou distensão visceral. Nesse contexto, a percepção da dor constitui uma resposta fisiológica normal mediada por</p><p>um sistema nervoso sadio. Entretanto, a dor também pode ocorrer em consequência de dano ou ativação inapropriada das vias</p><p>produtoras de dor do sistema nervoso periférico ou central. A cefaleia pode resultar de um desses mecanismos ou de ambos.</p><p>Existem relativamente poucas estruturas cranianas que geram dor, as quais incluem o couro cabeludo, a foice do cérebro, os</p><p>seios da dura-máter e segmentos proximais das grandes artérias da pia-máter. Acredita-se que a maior parte do parênquima</p><p>cerebral, o epêndima ventricular, o plexo corióideo e as veias da pia-máter não sejam capazes de produzir dor.</p><p>As estruturas fundamentais envolvidas na cefaleia primária parecem ser as seguintes:</p><p>Os grandes vasos intracranianos, a dura-máter e os terminais periféricos do nervo trigêmeo que inervam essas estruturas</p><p>A porção caudal do núcleo trigeminal, que se estende nos cornos dorsais da medula cervical superior e recebe impulsos da</p><p>primeira e segunda raízes nervosas cervicais (o complexo trigeminocervical)</p><p>As regiões rostrais de processamento da dor, como tálamo ventroposteromedial e o córtex</p><p>Sistemas moduladores da dor no cérebro, que modulam impulsos dos nociceptores trigeminais em todos os níveis das vias de</p><p>processamento da dor e que influenciam funções vegetativas, como o hipotálamo e estruturas do tronco encefálico.</p><p>A inervação dos grandes vasos intracranianos e da dura-máter pelo nervo trigêmeo é designada como sistema</p><p>trigeminovascular. Os sintomas autonômicos cranianos, como lacrimejamento, hiperemia conjuntival, congestão nasal,</p><p>rinorreia, edema periorbital, plenitude auditiva e ptose, são proeminentes nas cefalalgias autonômicas do trigêmeo (CAT) e</p><p>também podem ser observados na enxaqueca. Esses sintomas autonômicos resultam da ativação das vias parassimpáticas</p><p>cranianas; exames de imagem funcionais também sugerem que as alterações vasculares observadas na enxaqueca e na cefaleia</p><p>em salvas, quando presentes, também são desencadeadas, de maneira semelhante, por esses sistemas autonômicos cranianos.</p><p>Com frequência, esses sintomas podem ser confundidos com sinais de inflamação sinusal, resultando frequentemente em</p><p>tratamento inadequado. A enxaqueca e outras síndromes de cefaleias primárias não são primariamente “cefaleias vasculares”</p><p>como se acreditava antigamente; esses distúrbios não demonstram alterações vasculares, e os resultados dos tratamentos não</p><p>podem ser previstos pelos efeitos vasculares. A enxaqueca é essencialmente um distúrbio cerebral e deve ser compreendida e</p><p>tratada como tal.</p><p>AVALIAÇÃO CLÍNICA DAS CEFALEIAS</p><p>O diagnóstico diferencial de uma cefaleia recente e intensa é bastante diferente de uma cefaleia recorrente crônica. Existe maior</p><p>probabilidade de identificar uma causa potencialmente grave com uma cefaleia de início recente e intensa do que com uma</p><p>cefaleia recorrente ao longo dos anos. A cefaleia que comporta</p><p>risco à vida é relativamente rara, porém é necessária uma</p><p>vigilância, de modo a reconhecer e tratar adequadamente esses pacientes. As causas graves a considerar incluem meningite,</p><p>hemorragia subaracnóidea, hematoma epidural ou subdural, glaucoma, tumor e sinusite purulenta. A abordagem ao paciente que</p><p>•</p><p>•</p><p>•</p><p>•</p><p>•</p><p>apresenta cefaleia intensa de início recente também é discutida no Capítulo 7.</p><p>Foi estabelecido um sistema de classificação das cefaleias pela Sociedade Internacional de Cefaleia (ISH) – a Classificação</p><p>Internacional das Cefaleias, atualmente em sua terceira edição. A versão mais recente divide as cefaleias em síndromes</p><p>primárias (nas quais a cefaleia e características associadas constituem o próprio distúrbio) e distúrbios secundários (nos quais a</p><p>cefaleia resulta de causas exógenas).</p><p>CEFALEIA SECUNDÁRIA</p><p>As condições subjacentes pertinentes que estão associadas a cefaleias são apresentadas no texto seguinte e descritas com mais</p><p>detalhes no Capítulo 7; entretanto, convém assinalar que a grande maioria dos pacientes que apresentam cefaleia intensa tem</p><p>uma causa benigna. O manejo da cefaleia secundária tem como enfoque o diagnóstico e o tratamento da causa subjacente.</p><p>Meningite: cefaleia intensa e aguda com febre e rigidez da nuca sugere meningite (ver Capítulo 61). Com frequência, ocorre</p><p>agravamento significativo da dor com o movimento ocular. É necessário realizar uma punção lombar para o diagnóstico. A</p><p>meningite pode ser facilmente confundida com a enxaqueca, devido à presença frequente dos sintomas fundamentais de</p><p>cefaleia de caráter pulsátil, fotofobia, náuseas e vômitos, refletindo, talvez, a fisiologia subjacente em alguns desses casos</p><p>Hemorragia subaracnóidea: cefaleia intensa e aguda com rigidez da nuca, porém sem febre, sugere a ocorrência de</p><p>hemorragia subaracnóidea (ver Capítulo 39). Além disso, pode-se observar a presença de ruptura de aneurisma,</p><p>malformação arteriovenosa ou hemorragia intraparenquimatosa com cefaleia isoladamente. Em casos raros</p><p>(particularmente se a hemorragia for pequena ou abaixo do forame magno), a tomografia computadorizada (TC) da cabeça</p><p>pode ser normal. Por conseguinte, pode ser necessária a realização de punção lombar para o diagnóstico definitivo de</p><p>hemorragia subaracnóidea</p><p>Tumor cerebral: o tumor cerebral constitui uma causa rara de cefaleia e, com menos frequência ainda, uma causa de dor</p><p>intensa. A dor da cefaleia geralmente é indefinida – uma dor surda, intermitente e profunda de intensidade moderada, que</p><p>pode se agravar com o esforço ou a mudança de posição e que pode estar associada a náuseas e vômitos. Esses sintomas</p><p>são causados com muito mais frequência pela enxaqueca do que por um tumor cerebral. A cefaleia do tumor cerebral</p><p>desperta o paciente do sono em cerca de 10% dos casos. Os vômitos que precedem o desenvolvimento da cefaleia em</p><p>semanas são altamente característicos dos tumores cerebrais da fossa posterior. A dor da cefaleia desencadeada por</p><p>manobras de Valsalva, como inclinar-se, levantar uma carga ou tossir, pode ser causada por massa na fossa posterior. A</p><p>cefaleia de novo em um paciente com neoplasia maligna conhecida pode sugerir metástases cerebrais e/ou meningite</p><p>carcinomatosa</p><p>Arterite temporal: a arterite temporal (de células gigantes) é um distúrbio inflamatório das artérias, que frequentemente</p><p>acomete a circulação extracraniana da carótida. A idade média de início é de 70 anos, e as mulheres representam 65% dos</p><p>casos. Em cerca da metade dos pacientes com arterite temporal não tratada, ocorre cegueira em consequência do</p><p>comprometimento da artéria oftálmica e seus ramos. Como o tratamento com glicocorticoides é efetivo na prevenção dessa</p><p>complicação, é importante o reconhecimento imediato do distúrbio. A cefaleia, que constitui o sintoma dominante, aparece</p><p>frequentemente em associação com mal-estar e mialgias. A dor da cefaleia pode ser unilateral ou bilateral e de localização</p><p>temporal em 50% dos pacientes, porém pode acometer qualquer parte do crânio ou todas elas. A qualidade é quase sempre</p><p>descrita como surda ou terebrante, com dor em punhalada episódica sobreposta e hipersensibilidade intensa do couro</p><p>cabeludo. Com frequência, os pacientes descrevem uma origem superficial da cefaleia (externa ao crânio, em lugar de estar</p><p>profunda dentro da cabeça, como na enxaqueca). A cefaleia é habitualmente mais intensa à noite e, com frequência, é</p><p>agravada por exposição ao frio. Outros achados podem incluir nódulos avermelhados hipersensíveis ou estrias vermelhas</p><p>da pele sobre as artérias temporais e hipersensibilidade das artérias temporais ou, menos comumente, occipitais. O</p><p>tratamento da arterite temporal é discutido de modo mais detalhado nos Capítulos 7 e 42</p><p>Glaucoma: o glaucoma pode se manifestar com cefaleia extenuante, associada a náuseas e vômitos. Com frequência, a cefaleia</p><p>começa com dor ocular intensa. No exame físico, o olho frequentemente está avermelhado com pupila fixa e</p><p>moderadamente dilatada.</p><p>SÍNDROMES DE CEFALEIAS PRIMÁRIAS</p><p>As síndromes de cefaleias primárias são distúrbios em que a cefaleia e características associadas ocorrem na ausência de uma</p><p>etiologia exógena. As mais comuns são a migrânea, a cefaleia do tipo tensional, e as CAT, notavelmente a cefaleia em salvas; a</p><p>lista completa é apresentada na Tabela 54.1.</p><p>TABELA 54.1 Cefaleias primárias.</p><p>https://jigsaw.vitalsource.com/books/9788527733908/epub/OEBPS/Text/chapter007.html</p><p>https://jigsaw.vitalsource.com/books/9788527733908/epub/OEBPS/Text/chapter007.html</p><p>https://jigsaw.vitalsource.com/books/9788527733908/epub/OEBPS/Text/chapter061.html</p><p>https://jigsaw.vitalsource.com/books/9788527733908/epub/OEBPS/Text/chapter039.html</p><p>https://jigsaw.vitalsource.com/books/9788527733908/epub/OEBPS/Text/chapter054.html#tab54_1</p><p>1.1</p><p>1.2</p><p>1.2.1</p><p>1.2.1.1</p><p>1.2.1.2</p><p>1.2.2</p><p>1.2.3</p><p>1.2.3.1</p><p>1.2.3.1.1</p><p>1.2.3.1.2</p><p>1.2.3.1.3</p><p>1.2.3.2</p><p>1.2.4</p><p>1.3</p><p>1.4</p><p>1.4.1</p><p>1.4.2</p><p>1.4.3</p><p>1.4.4</p><p>1.5</p><p>1.5.1</p><p>1.5.2</p><p>1.6</p><p>1.6.1</p><p>1.6.1.1</p><p>1.6.1.2</p><p>1.6.2</p><p>1.6.3</p><p>2.1</p><p>2.2</p><p>2.3</p><p>3.1</p><p>3.1.1</p><p>3.1.2</p><p>Migrânea Migrânea sem aura</p><p>Migrânea com aura</p><p>Migrânea com aura típica</p><p>Aura típica com cefaleia</p><p>Aura típica sem cefaleia</p><p>Migrânea com aura no tronco encefálico</p><p>Migrânea hemiplégica</p><p>Migrânea hemiplégica familiar (MHF)</p><p>Migrânea hemiplégica familiar tipo 1</p><p>Migrânea hemiplégica familiar tipo 2</p><p>Migrânea hemiplégica familiar tipo 3</p><p>Migrânea hemiplégica esporádica</p><p>Migrânea retiniana</p><p>Migrânea crônica</p><p>Complicações da migrânea</p><p>Estado migranoso</p><p>Aura persistente sem infarto</p><p>Infarto migranoso</p><p>Crise epiléptica desencadeada por migrânea com aura</p><p>Provável migrânea</p><p>Provável migrânea sem aura</p><p>Provável migrânea com aura</p><p>Síndromes episódicas que podem estar associadas a migrânea</p><p>Distúrbio gastrintestinal recorrente</p><p>Síndrome de vômitos cíclicos</p><p>Migrânea abdominal</p><p>Vertigem paroxística benigna</p><p>Torcicolo paroxístico benigno</p><p>Cefaleia do tipo</p><p>tensional</p><p>Cefaleia do tipo tensional episódica infrequente</p><p>Cefaleia do tipo tensional episódica frequente</p><p>Cefaleia do tipo tensional crônica</p><p>Cefalalgias</p><p>autonômicas do</p><p>trigêmeo</p><p>Cefaleia em salvas</p><p>Cefaleia em salvas episódica</p><p>Cefaleia em salvas crônica</p><p>3.2</p><p>3.2.1</p><p>3.2.2</p><p>3.3</p><p>3.3.1</p><p>3.3.2</p><p>3.4</p><p>4.1</p><p>4.2</p><p>4.3</p><p>4.4</p><p>4.5</p><p>4.5.1</p><p>4.5.2</p><p>4.6</p><p>4.6.1</p><p>4.6.2</p><p>4.7</p><p>4.8</p><p>4.9</p><p>4.10</p><p>Hemicrania paroxística</p><p>Hemicrania paroxística episódica</p><p>Hemicrania paroxística crônica</p><p>Crises de cefaleia neuralgiforme unilateral de curta duração</p><p>Crises de cefaleia neuralgiforme unilateral de curta duração com hiperemia</p><p>conjuntival e lacrimejamento (SUNCT; do inglês, short-lasting unilateral</p><p>neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and tearing)</p><p>Crises de cefaleia neuralgiforme unilateral de curta duração com sintomas</p><p>autonômicos cranianos (SUNA; do inglês, short-lasting unilateral neuralgiform</p><p>headache attacks with cranial autonomic symptoms)</p><p>Hemicrania contínua</p><p>Outras cefaleias</p><p>primárias</p><p>Cefaleia primária da tosse</p><p>Cefaleia primária do esforço físico</p><p>Cefaleia primária associada à atividade sexual</p><p>Cefaleia primária em trovoada</p><p>Cefaleia por estímulo frio</p><p>Cefaleia</p><p>atribuída a aplicação externa de estímulo frio</p><p>Cefaleia atribuída a ingestão ou inalação de estímulo frio</p><p>Cefaleia por pressão externa</p><p>Cefaleia por compressão externa</p><p>Cefaleia por tração externa</p><p>Cefaleia primária em facada</p><p>Cefaleia numular</p><p>Cefaleia hípnica</p><p>Cefaleia persistente e diária nova (CPDN)</p><p>Modificada de Headache Classi¿cation Committee of the International Headache Society. The International Classi¿cation of</p><p>Headache Disorders, 3rd edition (beta version). Cephalalgia. 2013;33:629-808.</p><p>MIGRÂNEA (ENXAQUECA)</p><p>Epidemiologia</p><p>A migrânea (enxaqueca) constitui a segunda causa mais comum de cefaleia e está entre as 20 principais causas de incapacidade</p><p>no mundo inteiro de acordo com a Organização Mundial da Saúde. Aflige cerca de 12% da população anualmente (15% das</p><p>mulheres e 6% dos homens ao longo de um período de 1 ano). A migrânea é uma síndrome recorrente de cefaleia, juntamente</p><p>com sintomas de disfunção neurológica, como sensibilidade a estímulos sensoriais (luz, som, odores ou movimento); a cefaleia</p><p>é frequentemente acompanhada de náuseas e vômitos.</p><p>O cérebro na migrânea é particularmente sensível a estímulos ambientais e sensoriais; os pacientes com propensão à</p><p>migrânea não se habituam facilmente a estímulos sensoriais. A cefaleia pode ser iniciada ou amplificada por vários</p><p>deflagradores, incluindo luzes brilhantes, sons, odores ou outra estimulação aferente; fome, estresse ou o desligamento do</p><p>estresse; esforço físico; condições meteorológicas de tempestade, altitude ou mudanças de pressão barométrica; flutuações</p><p>hormonais durante a menstruação; falta ou excesso de sono; e álcool ou outras substâncias químicas, como nitratos. A</p><p>identificação da suscetibilidade do paciente a deflagradores específicos pode ser útil para orientar mudanças do estilo de vida</p><p>como parte do plano de tratamento.</p><p>Fisiopatologia</p><p>A sensibilidade sensorial que é característica da migrânea provavelmente resulta de uma disfunção dos sistemas de controle</p><p>sensoriais monoaminérgicos localizados no tronco encefálico e no diencéfalo. A ativação das células no núcleo trigeminal</p><p>resulta na liberação de neuropeptídios vasoativos, particularmente o peptídio relacionado com o gene da calcitonina (CGRP),</p><p>nas terminações vasculares do nervo trigêmeo e no interior do núcleo trigeminal. Centralmente, os neurônios trigeminais de</p><p>segunda ordem cruzam a linha média e projetam-se para os núcleos ventrobasais e posteriores do tálamo para maior</p><p>processamento. Existem projeções adicionais para a substância cinzenta periaquedutal e o hipotálamo, a partir dos quais</p><p>sistemas descendentes recíprocos apresentam efeitos antinociceptivos estabelecidos. Outras regiões do tronco encefálico</p><p>provavelmente envolvidas na modulação descendente da dor trigeminal incluem o locus coeruleus na ponte e o bulbo</p><p>rostroventromedial.</p><p>Dados farmacológicos e outros dados indicam a atuação do neurotransmissor, a 5-hidroxitriptamina (5-HT ou serotonina),</p><p>na migrânea. As triptanas foram desenvolvidas para estimular seletivamente subpopulações de receptores 5-HT; nos seres</p><p>humanos, foram identificados pelo menos 14 receptores de 5-HT diferentes. As triptanas são agonistas potentes dos receptores</p><p>5-HT1B e 5-HT1D, e algumas mostram-se ativas nos receptores 5-HT1F (os agonistas desses últimos são denominados ditanas).</p><p>As triptanas interrompem a sinalização nervosa nas vias nociceptivas do sistema trigeminovascular, pelo menos no núcleo</p><p>caudal trigeminal e tálamo sensitivo trigeminal, além de vasoconstrição craniana. As ditanas, que recentemente demonstraram</p><p>ser efetivas na migrânea aguda, atuam apenas em alvos neuronais. Uma variedade interessante de alvos neurais está sendo</p><p>ativamente investigada para um manejo agudo e preventivo da migrânea.</p><p>Os dados também sustentam o papel da dopamina na fisiopatologia da migrânea. Os sintomas da migrânea podem ser</p><p>induzidos, em sua maioria, por estimulação dopaminérgica. Além disso, existe uma hipersensibilidade do receptor</p><p>dopaminérgico nos indivíduos que sofrem de migrânea, conforme demonstrado pela indução de bocejos, náuseas, vômitos,</p><p>hipotensão e outros sintomas de crise de migrânea por agonistas dopaminérgicos, em doses que afetam os indivíduos que não</p><p>sofrem de migrânea. Os agonistas dos receptores dopaminérgicos são agentes terapêuticos efetivos na migrânea, particularmente</p><p>quando administrados por via parenteral ou concomitantemente com outros agentes antimigrânea. Além disso, a ativação</p><p>hipotalâmica, anterior àquela observada na cefaleia em salvas, foi atualmente demonstrada na fase premonitória da migrânea</p><p>por meio de exame de imagem funcional, e isso pode fornecer uma chave para entender parte do papel desempenhado pela</p><p>dopamina no distúrbio.</p><p>Foram identificados genes de migrânea em estudos de famílias com migrânea hemiplégica familiar (MHF), que revelam a</p><p>participação dos canais iônicos, sugerindo que alterações na excitabilidade das membranas podem predispor à migrânea.</p><p>Atualmente, sabe-se que mutações envolvendo o gene CACNA1A do canal de cálcio regulado por voltagem do tipo Cav2.1 (P/Q)</p><p>causam MHF-1; essa mutação é responsável por cerca de 50% dos casos de MHF. As mutações no gene ATP1A2 da Na+-K+</p><p>ATPase, designadas como MHF-2, são responsáveis por cerca de 20% dos casos de MHF. As mutações no gene SCN1A do</p><p>canal de sódio regulado por voltagem neuronal causam MHF-3.</p><p>Diagnóstico e manifestações clínicas</p><p>Os critérios diagnósticos para a migrânea estão resumidos na Tabela 54.2. Existem várias formas de migrânea que foram</p><p>definidas: migrânea com e sem aura, migrânea episódica e migrânea crônica (ver Tabela 54.1). A aura da migrânea, como</p><p>distúrbios visuais com luzes tremulantes ou linhas em zigue-zague que se movimentam através do campo visual ou outros</p><p>sintomas neurológicos, é relatada em apenas 20 a 25% dos pacientes. Os pacientes com episódios de migrânea que ocorrem em</p><p>15 dias ou mais por mês são considerados portadores de migrânea crônica. A maioria dos pacientes com cefaleia incapacitante</p><p>tende a apresentar migrânea, em oposição à cefaleia do tipo tensional, que constitui a cefaleia primária mais comum (discutida</p><p>adiante, neste capítulo).</p><p>Os pacientes com migrânea sem cefaleia (aura típica sem cefaleia, 1.2.1.2) apresentam sintomas neurológicos recorrentes,</p><p>frequentemente com náuseas ou vômitos, porém com pouca ou nenhuma cefaleia. A vertigem pode ser proeminente; foi</p><p>estimado que um terço dos pacientes encaminhados devido a vertigem ou tontura apresenta um diagnóstico primário de</p><p>enxaqueca. A aura da enxaqueca pode exibir sintomas proeminentes do tronco encefálico (como diplopia, ataxia, alteração da</p><p>consciência, disartria, zumbido e vertigem), e, atualmente, os termos migrânea da artéria basilar e migrânea basilar foram</p><p>substituídos por migrânea com aura do tronco encefálico (ver Tabela 54.1).</p><p>TABELA 54.2 Critérios diagnósticos simplificados para migrânea.</p><p>https://jigsaw.vitalsource.com/books/9788527733908/epub/OEBPS/Text/chapter054.html#tab54_2</p><p>https://jigsaw.vitalsource.com/books/9788527733908/epub/OEBPS/Text/chapter054.html#tab54_1</p><p>https://jigsaw.vitalsource.com/books/9788527733908/epub/OEBPS/Text/chapter054.html#tab54_1</p><p>Crises repetidas de cefaleia de 4 a 72 h de duração em pacientes com exame físico normal, sem outra</p><p>causa razoável para cefaleia e</p><p>PELO MENOS DUAS DAS SEGUINTES</p><p>CARACTERÍSTICAS</p><p>MAIS PELO MENOS UMA DAS SEGUINTES</p><p>CARACTERÍSTICAS</p><p>Dor unilateral</p><p>Dor de caráter pulsátil</p><p>Agravamento com o movimento</p><p>Intensidade moderada a grave</p><p>Náuseas/vômitos</p><p>Fotofobia e fonofobia</p><p>Adaptada de Headache Classi¿cation Committee of the International Headache Society. The International Classi¿cation of</p><p>Headache Disorders, 3rd edition (beta version). Cephalalgia. 2013;33:629-808.</p><p>Tratamento da migrânea</p><p>Uma vez estabelecido o diagnóstico de migrânea, é importante avaliar a extensão da doença do paciente e o nível de</p><p>comprometimento funcional. O escore de avaliação de incapacidade da migrânea (MIDAS) é uma ferramenta bem validada e de</p><p>fácil uso. Um diário de cefaleia também ajuda a avaliar a</p><p>incapacidade, bem como a frequência de uso de medicação abortiva. A</p><p>orientação do paciente constitui um importante aspecto do manejo da migrânea. É importante que o paciente entenda que a</p><p>migrânea é uma vulnerabilidade herdada à dor da cefaleia e associada a sintomas neurológicos e que, embora o distúrbio não</p><p>possa ser “curado”, a migrânea pode ser modificada e controlada por meio de mudanças no estilo de vida e uso de</p><p>medicamentos. Além disso, é preciso tranquilizar os pacientes quanto ao fato de que, em geral, a migrânea não está associada a</p><p>doenças graves ou que comportam risco à vida.</p><p>Tratamento não farmacológico</p><p>Com frequência, a migrânea pode ser controlada, pelo menos em parte, por uma variedade de abordagens não farmacológicas.</p><p>Muitos beneficiam-se com a identificação de deflagradores específicos da cefaleia, evitando-os. É importante um estilo de vida</p><p>regular, incluindo uma dieta saudável (com horários regulares para se alimentar), exercícios, padrões rotineiros de sono, evitar o</p><p>consumo excessivo de cafeína e de álcool e reduzir ao máximo alterações agudas nos níveis de estresse (p. ex., por meio de</p><p>biofeedback, meditação ou ioga). As modificações no estilo de vida que são efetivas para reduzir a frequência das cefaleias</p><p>devem ser mantidas de modo rotineiro, visto que proporcionam uma abordagem simples e custo-efetiva para o manejo da</p><p>migrânea. Se essas medidas não conseguirem evitar uma crise, há necessidade, então, de medidas farmacológicas abortivas.</p><p>Tratamento farmacológico</p><p>TERAPIAS ABORTIVAS (CRISE AGUDA)</p><p>A Tabela 54.3 fornece um resumo dos medicamentos comumente usados para a migrânea aguda, que incluem anti-inflamatórios</p><p>não esteroides (AINE), agonistas dos receptores 5-HT1B/1D e antagonistas dos receptores dopaminérgicos [Nível 1].1–16 A</p><p>escolha do esquema ideal para cada paciente depende de vários fatores, dos quais o mais importante é a gravidade da crise. As</p><p>crises leves de migrânea habitualmente podem ser controladas com agentes orais, com taxa média de eficácia de 50 a 70%. As</p><p>crises intensas de enxaqueca podem exigir tratamento intranasal ou parenteral para obter um início mais rápido. Em geral, deve-</p><p>se utilizar uma dose adequada do medicamento selecionado o mais cedo possível após o início de uma crise. Se houver</p><p>necessidade de medicação adicional dentro de 1 h, devido à persistência dos sintomas ou sua recorrência, deve-se aumentar a</p><p>dose inicial, ou deve-se escolher uma classe diferente para terapia de resgate. O tratamento da migrânea deve ser</p><p>individualizado; não é possível seguir uma abordagem padronizada para todos os pacientes. Além disso, pode ser necessário</p><p>rever com frequência o esquema de tratamento até que se obtenha um plano bem-sucedido capaz de proporcionar alívio rápido,</p><p>completo e consistente, com efeitos colaterais mínimos (Tabela 54.4).</p><p>FÁRMACOS ANTI-INFLAMATÓRIOS NÃO ESTEROIDES</p><p>Os AINE podem reduzir significativamente a gravidade e a duração de uma crise de migrânea e são mais efetivos quando</p><p>tomados no início da crise. Entretanto, esses fármacos isoladamente podem não abortar por completo uma crise de migrânea</p><p>moderada ou grave. Foi constatado que a associação de ácido acetilsalicílico com metoclopramida é comparável a uma dose</p><p>única de sumatriptana oral. Os efeitos colaterais importantes dos AINE consistem em dispepsia e irritação gastrintestinal, bem</p><p>como efeitos cardiovasculares e renais potenciais (particularmente com uso frequente ou a longo prazo).</p><p>https://jigsaw.vitalsource.com/books/9788527733908/epub/OEBPS/Text/chapter054.html#tab54_3</p><p>https://jigsaw.vitalsource.com/books/9788527733908/epub/OEBPS/Text/chapter054.html#ch54_en1</p><p>https://jigsaw.vitalsource.com/books/9788527733908/epub/OEBPS/Text/chapter054.html#ch54_en16</p><p>https://jigsaw.vitalsource.com/books/9788527733908/epub/OEBPS/Text/chapter054.html#tab54_4</p><p>AGONISTAS DOS RECEPTORES DE 5-HIDROXITRIPTAMINA1B/1D (TRIPTANAS)</p><p>A estimulação dos receptores de 5-HT1B/1D pode abortar uma crise de migrânea aguda. A ergotamina e a di-hidroergotamina são</p><p>agonistas não seletivos dos receptores, enquanto as triptanas são agonistas seletivos dos receptores de 5-HT1B/1D. Atualmente,</p><p>dispõe-se de uma variedade de triptanas, agonistas dos receptores de 5-HT1B/1D – sumatriptana, almotriptana, eletriptana,</p><p>frovatriptana, naratriptana, rizatriptana e zolmitriptana – para o tratamento agudo da migrânea. Cada fármaco pertencente à</p><p>classe das triptanas possui propriedades farmacológicas semelhantes, porém varia ligeiramente na sua eficácia clínica. A</p><p>rizatriptana e a eletriptana são as mais provavelmente eficazes. A sumatriptana e a zolmitriptana apresentam taxas semelhantes</p><p>de eficácia, bem como tempo de início, com a vantagem de ter diferentes vias de administração. A almotriptana possui uma taxa</p><p>de eficácia semelhante àquela da sumatriptana, porém é mais bem tolerada, enquanto a frovatriptana e a naratriptana têm um</p><p>início de ação ligeiramente mais lento, porém apresentam um perfil de efeitos colaterais mais leves. A eficácia clínica parece</p><p>estar relacionada mais com o tmáx. (tempo necessário para alcançar o nível plasmático máximo) do que com a potência, meia-</p><p>vida ou biodisponibilidade. Essa observação é consistente com vários estudos indicando que os analgésicos de ação mais rápida</p><p>são mais efetivos do que os agentes de ação mais lenta.</p><p>Infelizmente, a monoterapia com triptanas orais não produz alívio rápido, consistente e completo da migrânea em todos os</p><p>pacientes. As triptanas podem não ser efetivas na migrânea com aura, a não ser que administradas até o término da aura e o</p><p>início da cefaleia; a recidiva da cefaleia constitui outra limitação para o uso das triptanas. Evidências de ensaios clínicos</p><p>controlados e randomizados demonstram que a coadministração de um AINE de ação mais longa (como naproxeno, 500 mg)</p><p>com sumatriptana irá aumentar o efeito inicial da sumatriptana e, de modo importante, irá reduzir as taxas de recidiva da</p><p>cefaleia. Os efeitos colaterais das triptanas consistem em náuseas, sensação de constrição no tórax, tontura, astenia e rubor. Os</p><p>agonistas 5-HT1B/1D estão contraindicados para indivíduos com história de doença cardiovascular ou vascular encefálica.</p><p>As formulações nasais de di-hidroergotamina (Migranal ıݜʌ>® /ıݜʌ>), zolmitripana (Zomig ıݜʌ>® /ıݜʌ> nasal) ou</p><p>sumatriptana podem ser úteis para pacientes que necessitam de uma via de administração não oral (p. ex., devido à ocorrência</p><p>de náuseas/vômitos). A administração nasal pode resultar em níveis sanguíneos substanciais dentro de 30 a 60 min. Embora</p><p>teoricamente os sprays nasais possam proporcionar alívio mais rápido e mais efetivo do que as formulações orais, a sua eficácia</p><p>relatada é de apenas 50 a 60%. Estudos realizados com uma nova formulação inalatória de di-hidroergotamina indicam que os</p><p>problemas de absorção podem ser superados para produzir um início de ação rápido com boa tolerabilidade.</p><p>A sumatriptana e a di-hidroergotamina também estão disponíveis em injeções. A sumatriptana, na dose de 4 a 6 mg por via</p><p>subcutânea (SC) mostra-se efetiva em cerca de 50 a 80% dos pacientes. Os níveis plasmáticos máximos de di-hidroergotamina</p><p>são alcançados dentro de 3 min após administração intravenosa (IV), 30 min após administração intramuscular (IM) e 45 min</p><p>após administração por via subcutânea. Se uma crise ainda não alcançou o seu pico, a administração por via subcutânea ou IM</p><p>de 1 mg de di-hidroergotamina pode ser efetiva em cerca de 80 a 90% dos pacientes.</p><p>TABELA 54.3 Tratamento agudo das crises de migrânea.</p><p>Fármaco Nome comercial Dose</p><p>AINE</p><p>Naproxenoa Aleve, Anaprox, genérico 220 a 550 mg VO, 2 vezes/dia</p><p>Ibuprofenoa Advil, Motrin, Nuprin,</p><p>genérico</p><p>400 a 800 mg VO a cada 6 a 8 h</p><p>Ácido acetilsalicílicoa Aspirina, genérico 500 a 1.000 mg VO, 2 vezes/dia</p><p>Ácido tolfenâmico Clotam Rapid 200 mg VO, pode se repetir a dose × 1 depois de 1 a 2</p><p>h</p><p>Diclofenaco potássicoa Cambia, genérico 50 mg VO com água</p><p>ANALGÉSICOS COMPOSTOS</p><p>Paracetamol, ácido</p><p>acetilsalicílico, cafeínaa</p><p>Excedrin Migraine Dois comprimidos ou cápsulas a</p><p>cada 6 h (máximo de 8</p><p>por dia)</p><p>AGONISTAS 5-HT1B/1D</p><p>Oral</p><p>Naratriptanaa Amerge, genérico Comprimido de 2,5 mg no início; pode-se repetir uma</p><p>vez depois de 4 h</p><p>Rizatriptanaa Maxalt, genérico</p><p>Maxalt-MLT</p><p>Comprimido de 5 a 10 mg no início; pode-se repetir</p><p>depois de 2 h (máx. de 30 mg/dia)</p><p>Sumatriptanaa Imitrex, genérico Comprimido de 50 a 100 mg no início; pode-se repetir</p><p>depois de 2 h (máx. de 200 mg/dia)</p><p>Frovatriptanaa Frova Comprimido de 2,5 mg no início; pode-se repetir depois</p><p>de 2 h (máx. de 5 mg/dia)</p><p>Almotriptanaa Axert Comprimido de 6,25 a 12,5 mg no início; pode-se repetir</p><p>depois de 2 h (máx. de 25 mg/dia)</p><p>Eletriptanaa Relpax Comprimido de 20 a 40 mg no início (máx. de 80</p><p>mg/dia)</p><p>Zolmitriptanaa Zomig, genérico</p><p>Zomig Rapimelt</p><p>Comprimido de 2,5 a 5 mg no início; pode-se repetir</p><p>depois de 2 h (máx. de 10 mg/dia)</p><p>Nasal</p><p>Di-hidroergotaminaa Migranal Nasal Spray Antes do spray nasal, a bomba precisa ser preenchida</p><p>quatro vezes; administra-se um spray (0,5 mg), seguido</p><p>de um segundo spray em 15 min</p><p>Sumatriptanaa Imitrex Nasal Spray Spray intranasal de 5 a 20 mg, em 4 sprays de 5 mg ou</p><p>um único spray de 20 mg (pode-se repetir uma vez</p><p>depois de 2 h, sem ultrapassar uma dose de 40 mg/dia)</p><p>Zolmitriptanaa Zomig Spray intranasal de 2,5 a 5 mg na forma de um spray</p><p>(pode-se repetir uma vez depois de 2 h, sem ultrapassar</p><p>uma dose de 10 mg/dia)</p><p>Parenteral</p><p>Di-hidroergotaminaa DHE-45 1 mg IV IM ou SC no início e a cada 1 h (máx. de 3</p><p>mg/dia, 6 mg/semana)</p><p>Sumatriptanaa Imitrex injection genérico</p><p>Alsuma</p><p>Sumavel DosePro</p><p>6 mg SC no início (pode-se repetir uma vez depois de 1</p><p>h para duas doses no máximo em 24 h)</p><p>ANTAGONISTAS DOS RECEPTORES DE DOPAMINA</p><p>Oral</p><p>Metoclopramida Reglan,b genéricob 5 a 10 mg/dia</p><p>Proclorperazina Compazine,b genéricob 1 a 25 mg/dia</p><p>Prometazina Phenergan,b genéricob 25/50 mg/dia</p><p>Clorpromazina Thorazine,b genéricob 25 a 50 mg/dia</p><p>Parenteral</p><p>Metoclopramidaa Reglan,b genérico 10 mg IV</p><p>Proclorperazinaa Compazine,b genéricob 10 mg IV</p><p>Clorpromazinaa Thorazine,b genéricob 12,5 a 25 mg IM ou IV (0,1 mg/kg IV, 2 mg/min)</p><p>Prometazina Phenergan,b genéricob 12,5 a 25 mg IM ou IV (lentamente)</p><p>Algumas vezes, os antieméticos (p. ex., 10 mg de domperidona ou 4 a 8 mg de ondansetrona) ou os procinéticos</p><p>(p. ex., 10 mg de metoclopramida) são adjuvantes úteis.</p><p>aFármaco sustentado por evidências de nível 1.</p><p>bNem todos os fármacos estão especificamente indicados para a migrânea pela FDA. É preciso consultar os</p><p>regulamentos e diretrizes locais.</p><p>AINE, anti-inflamatórios não esteroides; VO, via oral; 5-HT, 5-hidroxitriptamina; IV, via intravenosa; IM, via intramuscular;</p><p>SC, via subcutânea.</p><p>TABELA 54.4 Estratificação clínica de tratamentos específicos agudos para a migrânea.</p><p>Situação clínica Opções de tratamento</p><p>Fracasso dos AINE/analgésicos Primeira linha</p><p>Sumatriptana 50 a 100 mg VO</p><p>Almotriptana 12,5 mg VO</p><p>Rizatriptana 10 mg VO</p><p>Eletriptana 40 mg VO</p><p>Zolmitriptana 5 mg VO</p><p>Efeitos mais lento/melhor tolerabilidade</p><p>Naratriptana 2,5 mg VO</p><p>Flovatriptana 2,5 mg VO</p><p>Náuseas precoces ou dificuldade em</p><p>tomar comprimidos</p><p>Zolmitriptana 5 mg spray nasal</p><p>Sumatriptana 20 mg spray nasal</p><p>Rizatriptana 10 mg MLT discos (wafer)</p><p>Zolmitriptana 5 mg ZMT Rapimelt</p><p>Vômitos precoces Zolmitriptana 5 mg spray nasal</p><p>Sumatriptana 6 mg SC</p><p>Recidiva da cefaleia Naratriptana 2,5 mg VO</p><p>Almotriptana 12,5 mg VO</p><p>Eletriptana 40 mg VO</p><p>Pouca tolerância a tratamentos</p><p>agudos, em virtude de efeitos</p><p>colaterais</p><p>Naratriptana 2,5 mg VO</p><p>Almotriptana 12,5 mg VO</p><p>Cefaleia associada à menstruação Frovatriptana 2,5 mg com naproxeno 500 mg próximo à menstruação</p><p>Sintomas de rápido desenvolvimento Zolmitriptana 5 mg spray nasal</p><p>Sumatriptana 6 mg SC</p><p>Di-hidroergotamina 1 mg IM</p><p>AINE, anti-inflamatórios não esteroides; VO, via oral; SC, via subcutânea; IM, via intramuscular.</p><p>ANTAGONISTAS DOS RECEPTORES DOPAMINÉRGICOS</p><p>Os antagonistas dos receptores dopaminérgicos por via oral ou parenteral podem ser considerados como tratamento auxiliar da</p><p>migrânea aguda. A absorção desses fármacos é afetada durante a migrânea, devido à redução da motilidade gastrintestinal</p><p>(mesmo na ausência de náuseas) e está relacionada com a gravidade da crise, mais do que com a sua duração. Por conseguinte,</p><p>quando os AINE e/ou as triptanas por via oral fracassam, deve-se considerar a adição de um antagonista dos receptores</p><p>dopaminérgicos (como metoclopramida 10 mg) para aumentar a absorção gástrica, bem como para diminuir as náuseas/vômitos.</p><p>Determinados fármacos fenotiazínicos (como a prometazina, a proclorperazina ou a clorpromazina) também podem melhorar</p><p>independentemente a dor da cefaleia, particularmente quando administrados por via parenteral, embora possam ter efeito</p><p>sedativo em virtude de suas propriedades anti-histamínicas.</p><p>OUTROS MEDICAMENTOS PARA A MIGRÂNEA AGUDA</p><p>Os opioides são modestamente efetivos no tratamento agudo da migrânea e costumam ser administrados no serviço de</p><p>emergência. Esses fármacos podem “ajudar”, no sentido de que a dor da migrânea é eliminada ou reduzida. Entretanto, esse</p><p>esquema é subótimo para pacientes com cefaleia recorrente. Os opioides não tratam a fisiopatologia subjacente da cefaleia; na</p><p>verdade, atuam no sentido de alterar a sensação da dor, e há evidências de que possam tornar outros medicamentos para a</p><p>migrânea (como as triptanas) menos efetivos. Além disso, o uso frequente de opioides pode resultar em cefaleia por uso</p><p>excessivo de medicação, levando à dependência física ou adicção; a fissura e/ou abstinência de opioides podem, por sua vez,</p><p>agravar a migrânea. Por conseguinte, recomenda-se que o uso de opioides na migrânea seja restrito a pacientes com cefaleias</p><p>intensas, porém infrequentes, que não respondem a outras abordagens farmacológicas ou que apresentam contraindicações para</p><p>outros tratamentos.</p><p>Os compostos que contêm butalbital (como Fioricet ıݜʌ>® /ıݜʌ> ou Fiorinal ıݜʌ>® /ıݜʌ>) também são administrados</p><p>com frequência para o tratamento da migrânea aguda. Embora esses medicamentos possam proporcionar alívio analgésico,</p><p>existe um alto potencial de dependência e desenvolvimento de cefaleia por uso excessivo de medicação (também conhecida</p><p>como cefaleia de rebote), que é um estado de cefaleia refratária diária ou quase diária. Essa condição provavelmente não é uma</p><p>entidade separada de cefaleia, porém uma reação do paciente com migrânea a determinado medicamento. Em alguns países, os</p><p>medicamentos contendo butalbital foram proibidos e, embora ainda estejam disponíveis nos EUA, seu uso deve ser evitado.</p><p>Tratamentos preventivos para a migrânea</p><p>Indica-se o tratamento preventivo para pacientes que exibem uma frequência crescente de crises de migrânea ou cujas crises</p><p>respondem inadequadamente aos medicamentos abortivos. Em geral, deve-se considerar o uso de medicação preventiva para</p><p>pacientes com quatro ou mais crises por mês; entretanto, a decisão sobre quando iniciar um agente preventivo também pode</p><p>depender da gravidade e da duração das crises. Muitos desses medicamentos possuem efeitos colaterais significativos, e a dose</p><p>terapêutica pode variar acentuadamente entre diferentes pacientes. O mecanismo de ação desses fármacos não está totalmente</p><p>elucidado; é provável que eles modifiquem a sensibilidade do cérebro subjacente à migrânea. Em geral, os pacientes começam</p><p>com uma dose baixa do medicamento selecionado; em seguida, a dose é gradualmente aumentada até uma dose máxima</p><p>razoável para obter uma resposta clínica. O medicamento preventivo precisa ser tomado diariamente, e, em geral, existe um</p><p>intervalo de pelo menos 2 a 12 semanas para que se possa observar algum benefício.</p><p>Os medicamentos comumente utilizados para a prevenção da migrânea estão listados na Tabela 54.5 [Nível 1].17–39 Os</p><p>fármacos que foram aprovados pela U.S. Food and Drug Administration (FDA) para o tratamento profilático da migrânea</p><p>incluem propranolol, timolol, valproato de sódio, topiramato e metisergida (não disponível nos EUA). Além disso, vários outros</p><p>fármacos parecem apresentar eficácia profilática. Incluem amitriptilina, nortriptilina, candesartana,</p><p>flunarizina, fenelzina,</p><p>gabapentina e cipro-heptadina. A toxina onabotulínica tipo A demonstrou ser efetiva em estudos controlados com placebo para</p><p>a prevenção da migrânea crônica, mas não da migrânea episódica. A probabilidade de sucesso com qualquer um desses</p><p>medicamentos é de aproximadamente 50 a 75%. Uma vez obtida uma estabilização efetiva, o fármaco é mantido por cerca de 6</p><p>a 12 meses e, em seguida, a dose é lentamente reduzida para avaliar se há necessidade de continuação. Muitos pacientes são</p><p>capazes de desmame bem-sucedido dos medicamentos profiláticos, com crises mais leves e menos frequentes por longos</p><p>períodos, sugerindo que esses fármacos possam alterar a história natural da migrânea.</p><p>TABELA 54.5 Tratamentos preventivos da migrânea.a</p><p>Fármaco Dose Efeitos colaterais selecionados</p><p>Betabloqueadores Fadiga, sintomas posturais, bradicardia, depressão,</p><p>pesadelos</p><p>Propranololb 40 a 120 mg, 2 vezes/dia Cautela em pacientes com asma</p><p>b</p><p>https://jigsaw.vitalsource.com/books/9788527733908/epub/OEBPS/Text/chapter054.html#tab54_5</p><p>https://jigsaw.vitalsource.com/books/9788527733908/epub/OEBPS/Text/chapter054.html#ch54_en17</p><p>https://jigsaw.vitalsource.com/books/9788527733908/epub/OEBPS/Text/chapter054.html#ch54_en39</p><p>Metoprolol 25 a 100 mg 2 vezes/dia –</p><p>Timololb 5 a 10 mg duas vezes a dia –</p><p>Atenolol 25 a 100 mg 1 vez/dia –</p><p>Nadolol 40 a 240 mg fracionados, 2</p><p>ou 3 vezes/dia</p><p>–</p><p>Anticonvulsivantes</p><p>Topiramatob 25 a 200 mg/dia Parestesias, comprometimento cognitivo, perda de</p><p>peso, náuseas, fadiga, glaucoma e acidose metabólica;</p><p>cautela com nefrolitíase</p><p>Valproatob 400 a 600 mg, 2 vezes/dia Sonolência, ganho de peso, queda dos cabelos, tremor,</p><p>anormalidades hematológicas ou hepáticas,</p><p>anormalidades fetais</p><p>Gabapentina 900 a 3.600, 1 vez/dia Tontura, sedação, ganho de peso</p><p>Antidepressivos</p><p>Amitriptilina 10 a 100 mg à noite Sonolência, boca seca, constipação intestinal, visão</p><p>embaçada, hipotensão postural, ganho de peso</p><p>Nortriptilina 10 a 100 mg à noite Nota: alguns pacientes podem necessitar apenas de</p><p>uma dose total de 10 mg, embora geralmente seja</p><p>necessária uma dose de 1 a 1,5 mg/kg de peso corporal</p><p>Doxepina 10 a 75 mg à noite Sedação, boca seca, ganho de peso</p><p>Venlafaxinab 75 a 150 mg, 1 vez/dia Náuseas, insônia, tontura, fadiga, nervosismo</p><p>Agentes serotoninérgicos</p><p>Metisergidac 1 a 4 mg, 1 vez/dia Sonolência, cãibras nas pernas, queda dos cabelos,</p><p>fibrose retroperitoneal (é necessária uma interrupção do</p><p>fármaco de 1 mês a cada 6 meses)</p><p>Outras classes</p><p>Flunarizinac (bloqueador</p><p>dos canais de cálcio)</p><p>5 a 15 mg, 1 vez/dia Sonolência, ganho de peso, depressão, parkinsonismo</p><p>Candesartana (inibidor</p><p>BRA)</p><p>16 mg, 1 vez/dia Tontura, hipotensão</p><p>Pizotifenoc 0,5 a 2 mg, 1 vez/dia Ganho de peso, sonolência</p><p>Toxina onabotulínica tipo</p><p>Ab (Botox)</p><p>155 unidades divididas em</p><p>31 locais (protocolo</p><p>PREEMPT)</p><p>Perda do sulco da fronte, ptose, dor nos locais de</p><p>injeção, rigidez do pescoço</p><p>Agentes complementares</p><p>Petasites (chapéu-de-aba-</p><p>larga)b</p><p>75 mg, 2 vezes/dia Desconforto gástrico</p><p>Riboflavina (vitamina B2) 400 mg, 1 vez/dia Coloração da urina</p><p>Magnésio 500 a 600 mg, 1 vez/dia Aumento da motilidade intestinal</p><p>Matricária (MIG-99) 6,25 mg, 3 vezes/dia Desconforto gástrico, náuseas</p><p>aOs medicamentos preventivos comumente utilizados estão listados com doses típicas e efeitos colaterais comuns.</p><p>Nem todos os medicamentos foram aprovados pela FDA; devem-se consultar os regulamentos e diretrizes locais.</p><p>bSustentado por evidência de nível 1.</p><p>cNão disponível nos EUA.</p><p>BRA, bloqueador dos receptores de angiotensina II; PREEMPT, Phase III Research Evaluating Migraine Prophylaxis Therapy</p><p>protocol.</p><p>CEFALEIA DO TIPO TENSIONAL</p><p>Manifestações clínicas</p><p>A cefaleia do tipo tensional (CTT) constitui a cefaleia primária mais comum, embora os pacientes raramente procurem a clínica</p><p>devido ao baixo nível de incapacidade associada. A CTT caracteriza-se por um desconforto da cabeça bilateral, em aperto e</p><p>semelhante a uma faixa, de intensidade leve a moderada. Em geral, a dor progride lentamente, flutua na sua intensidade e pode</p><p>persistir de modo mais ou menos contínuo durante muitos dias. A cefaleia pode ser episódica ou crônica (presente em 15 dias</p><p>ou mais por mês). Diferentemente da migrânea, a CTT é, nos demais aspectos, indefinida e carece de manifestações associadas,</p><p>como náuseas, vômitos, fotofobia, fonofobia, osmofobia, caráter latejante e agravamento com o movimento.</p><p>Fisiopatologia</p><p>A fisiopatologia da CTT não está totalmente elucidada. É provável que a CTT seja causada por um distúrbio primário de</p><p>modulação da dor do sistema nervoso central isoladamente, ao contrário da migrânea, que envolve um distúrbio mais</p><p>generalizado da modulação sensorial. Os dados disponíveis sugerem uma contribuição genética para a CTT, embora isso possa</p><p>não ser um achado válido, visto que esses estudos provavelmente incluíram muitos pacientes com migrânea. O nome cefaleia</p><p>do tipo tensional implica que a dor é um produto da tensão nervosa; entretanto, não há evidências claras de tensão como</p><p>etiologia. A contração muscular tem sido considerada como uma característica que diferencia a CTT da migrânea, porém não</p><p>parece haver nenhuma diferença na contração entre os dois tipos de cefaleia.</p><p>Tratamento</p><p>A dor na CTT responde habitualmente a analgésico simples, como paracetamol, ácido acetilsalicílico ou outros AINE. As</p><p>abordagens comportamentais, incluindo relaxamento, também podem ser efetivas. Os estudos clínicos realizados demonstraram</p><p>que as triptanas na CTT pura não são úteis, embora sejam efetivas na CTT quando o paciente também apresenta migrânea. Para</p><p>a CTT crônica, a amitriptilina (10 a 100 mg/dia) constitui o único tratamento comprovado; outros agentes tricíclicos, inibidores</p><p>seletivos da recaptação de serotonina e benzodiazepínicos não demonstraram ser efetivos. Não há evidências de que a</p><p>acupuntura seja eficaz. Os ensaios clínicos controlados com placebo da toxina onabotulínica tipo A foram negativos na CTT</p><p>crônica.</p><p>CEFALALGIAS AUTONÔMICAS DO TRIGÊMEO (CEFALEIAS TRIGÊMINO-AUTONÔMICAS)</p><p>As CAT descrevem um grupo de cefaleias primárias, incluindo a cefaleia em salvas, a hemicrania paroxística, a SUNCT</p><p>(cefaleia de curta duração, unilateral, neuralgiforme com hiperemia conjuntival e lacrimejamento [short-lasting unilateral</p><p>neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and tearing])/ SUNA (crises de cefaleia de curta duração, unilateral,</p><p>neuralgiforme, com sintomas cranianos autonômicos [short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with cranial</p><p>autonomic symptoms]) e a hemicrania contínua (ver Tabela 54.1). As CAT caracterizam-se por crises de duração relativamente</p><p>curta de cefaleia associada a sintomas cranianos autonômicos, como lacrimejamento, hiperemia conjuntival ou congestão nasal</p><p>(Tabela 54.6). A dor é habitualmente intensa e pode ocorrer mais de 1 vez/dia. Devido à congestão nasal ou rinorreia</p><p>associadas, os pacientes frequentemente recebem um diagnóstico incorreto de “cefaleia sinusal” e são tratados com</p><p>descongestionantes, que são ineficazes. A característica essencial dessa classe de cefaleias reside na natureza lateralizada dos</p><p>sintomas (p. ex., cefaleia unilateral e manifestações cranianas autonômicas ipsilaterais).</p><p>As CAT devem ser diferenciadas das cefaleias de curta duração que não exibem síndromes cranianas autonômicas</p><p>proeminentes, notavelmente neuralgia do trigêmeo, cefaleia primária em facada e cefaleia hípnica. O padrão cíclico e a duração,</p><p>frequência e momento de ocorrência das crises são úteis na classificação dos pacientes. Os pacientes com CAT devem ser</p><p>submetidos a exames de imagem da hipófise e provas de função hipofisária, visto que há um excesso de casos de CAT em</p><p>https://jigsaw.vitalsource.com/books/9788527733908/epub/OEBPS/Text/chapter054.html#tab54_1</p><p>https://jigsaw.vitalsource.com/books/9788527733908/epub/OEBPS/Text/chapter054.html#tab54_6</p><p>pacientes com cefaleia relacionada a tumor primário.</p><p>Cefaleia em salvas</p><p>Manifestações clínicas</p><p>A cefaleia em salvas é uma síndrome de cefaleia primária</p>