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Prof.º: Paulo Carvalho Vilela
CIPE: Estenose hipertrófica do piloro/ Atresias intestinais/ Megacólon congênito
ATRESIAS INTESTINAIS
É uma falha de continuidade do tubo digestivo. Pode estar ligado a problemas genéticos. No início da formação embrionária o intestino é uma massa única, e no seu interior vão se formando vacúolos que começam a coalescer para formar a luz intestinal. Uma falha nessa abertura forma um tipo de septo que, sendo essa a atresia mais comum ligada a fatores genéticos.
Outra forma da atresia acontecer é quando já tem o intestino oco, e surge um problema na vascularização, então essa parte com problema é reabsorvida e o bebê fica com o intestino descontinuado (imagem da direita).
O IIIa é o mais frequente de todos
Não cobra essas classificações, mas cai na prova de residência.
Todo bebê no último trimestre da gravidez começa a beber líquido amniótico, já os que possuem esse tipo de malformação terão problema para processá-lo, então surge o polidrâmnio. Depois que nasce surge o vômito bilioso (verde), e, ao nascer, se for aspirado mais que 20 ml de líquido bilioso do estomago já tem diagnóstico fechado. Se nenhum dos primeiros sinais forem encontrados, após o nascimento haverá distensão abdominal pela ausência de trânsito intestinal. Além disso, não haverá a grande liberação de mecônio esverdeado como é comum.
O diagnóstico pode ser feito ainda na vida intrauterina. Mostra o estômago dilatado, o que é característica da atresia de duodeno, pois o resto do abdome não tem nenhum líquido (sinal da dupla bolha – característico de duodeno).
Após o nascimento, os sinais clínicos já são sugestivos, porém faz-se RX simples para determinar a localização correta.
Quanto mais baixa for a atresia, mais áreas com padrão hidroaéreo irão ser mostradas no RX.
Aqui vemos um bebê com sinais claros de atresia, inclusive com o líquido bilioso saindo pela sonda. E na imagem da direita pode-se ver um exame (edema opaco) com contraste injetado dia anal, que mostra o intestino sem uso após a atresia. Ao exame se observa um micro cólon ou colón em desuso (a parte com contraste não tem ostrações nem peristaltismo por uso, além de formar uma “?”, que é um sinal)
*Esses são problemas de RN, que se não corrigidos causam a morte.
O tratamento cirúrgico consistem em, nesse caso que é de duodeno, faz a luz em ambas as pontas, junta e sutura. 
Essa parte displasica, que ficou com material distendendo, deve ser retirada sempre que possível, pois pode fazer com que o problema continue.
ESTENOSE HIPERTRÓFICA DE PILORO
É uma doença exclusiva de RN, quase nunca se vêm em lactentes com 30 dias ou mais, a não ser que seja um quadro arrastado desde o nascimento.
Essa técnica é bem antiga, que foi criada para tratar obstrução pilórica por úlcera péptica. Porém essa piloroplastia não dava cesto nas estenoses do bebê, pela própria conformação do piloro, por isso, esse problema ficou sem resolução por bastante tempo. 
E desde 1912 a cirurgia consiste apenas em cortar e abrir a passagem desse piloro.
A etiologia da ESTENOSE HIPERTRÓFICA DO PILORO é decorrente de herança genética dominante ligada ao sexo, de penetrância variável. É muito mais frequente no sexo masculino, mas quando presente no sexo feminino, a chance de a prole ser acometida é muito mais alta.
-Acomete 3 para 1000 nascidos vivos
Na imagem da esquerda está representado as estruturas normais do piloro. Quando nasce, estímulos vão fazer essa estrutura aumentar e enrijecer, e com isso, a luz ficará diminuída. E essa musculatura altamente espessada é o que vai dificultar a passagem do conteúdo.
-Obstrução da saída gástrica
-Perda de íons cloro e hidrogênio (junto ao material do vômito sai o material gástrico)
-Desidratação
-Desnutrição
-Alcalose hipocalêmica, hipoclorêmica (pela perda de cloro, e pela perda de hidrogênio, que tenta compensar pegando da urina, porém, para pegar hidrogênio tem que colocar potássio pra fora, então apresenta baixa no potássio – esse quadro é patognomônico de pessoas que fazem distúrbio do piloro
*Esse vômito geralmente é branco (leite)
*Irritabilidade constante pois sempre vai ter fome.
-Sinais clínicos de desidratação
-Icterícia (é comum, mas não se sabe o motivo)
-Peristaltismo visível (sinal de Kussmaull)
-Palpação oliva pilórica (sensação de ponta do nariz) – palpação é difícil.
-Ausência de evacuações
Diagnóstico
-Quadro clínico sugestivo
-Palpação oliva pilórica – difícil 
-Ultrassonografia abdominal – mais comum, permite até medir a oliva pilórica.
-Serigrafia esôfago, estômago e duodeno – bário para tomar, e ao passar do estômago para o duodeno observa-se o estreitamento (pouco usado hoje).
-Espessura da parede do piloro maior que 3mm
Diagnóstico diferencial
-Refluxo gastroesofágico (se ganha peso corretamente, pode ser refluxo por imaturidade no esfíncter inferior do esôfago)
-Membrana antral
-Obstrução duodenal pré ampular
 *essas duas últimas são raras e tem diagnóstico muito difícil.
Pré operatório
-Reposição hidroeletrolítica
-Correção de distúrbios ácido básico
-Correção de problemas concorrentes
O tratamento cirúrgico consiste em fazer incisão para retirar parte da camada muscular e abrir mais a luz.
Cirurgia com bom resultado, e permite voltar a mamar e ir para casa já no dia posterior ao procedimento.
Atualmente a incisão tem sido feita pelo umbigo para evitar cicatrizes.
MEGACÓLON CONGÊNITO (Doença de Hirschprung)
*trata-se de uma obstrução funcional. Ou seja, a matéria não passa por um problema na peristalse.
-É um problema na parte final do intestino grosso, em que não há inervação intrínseca, deixando-a estática. Nessa parte a matéria fecal já é sólida, então não consegue vencer essa obstrução. Bebê vai evoluindo lentamente, com períodos de constipação e diarreia. 
*O reto sigmóide corresponde a 80% dos casos.
*Acomete mais meninos que meninas, mas quando presente em meninas o segmento acometido é mais longo.
Quadro clínico
-Começa a manifestar logo após o nascimento
-RN a termo sem alterações pré natais
-Retardo na eliminação de mecônio
-Distensão abdominal
-Eliminação explosiva (ao manusear o ânus)
-Aqui é possível observar abdômen distendido, além de sonda anal para eliminação de fezes.
Criança maior (quando há manipulação, elimina, e volta para casa)
-Ausência de ganho de peso (sempre com barriga cheia, sem fome)
-Alterna constipação com diarreia
-Distensão abdominal
-Ausência de escape fecal (na constipação comum há escape fecal)
No megacólon ele retém ainda uma grande quantidade de bário no dia seguinte ao exame.
-Apenas a biópsia retal vai permitir o diagnóstico definitivo (acima da linha pectínea). 
-Tratamento é sempre cirúrgico, e consistem em retirar a parte sem inervação e anastomosa.