Templete_Distúrbios_Hematológicos - Anemia_Hemolítica_Autoimune_CarolineCamillyGomes

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DISTÚRBIOS
HEMATOLÓGICOS
Anemia Hemolítica Auto-Imune (AHAI)
AHAI primária: A anemia hemolítica é o único achado clínico e não se
identifica doença sistêmica de base para explicar a presença de auto-anticorpos.
AHAI secundária: Ocorre no contexto de uma doença sistêmica, sendo a anemia hemolítica
somente uma manifestação dessa doença. Pode ocorrer em pacientes com doença auto-imune
ou outras doenças inflamatórias de caráter auto-imune.
Pode ser subdividida de acordo com a etiologia de base, primária ou
secundária a infeções, processos linfoproliferativos, doenças auto-imunes,
neoplasias ou fármacos. Também é classificada com base na temperatura
óptica de ligação dos autoanticorpos aos eritrócitos: Anticorpos quente (37ºC)
causam 60-70% dos casos e; Anticorpos frios (< 30ºC) que são responsáveis
por 13-15% dos casos.
PATOLOGIA
Classificada como uma anemia
regenerativa, a anemia hemolítica é
um distúrbio hematológico que resulta
na ruptura anormal (hemólise) dos
eritrócitos (globolos vermelhos).
EPIDEMIOLOGIA
DIAGNÓSTICO
A hemólise imune é a diminuição da
sobrevida das hemácias, mediada por
anticorpos, os quais podem ser auto-
anticorpos ou aloanticorpos, que
reagem com um antígeno externo.
A anemia hemolítica auto-imune
(AHAI) consiste na presença de auto-
anticorpos, os quais se ligam aos
eritrócitos e diminuem o tempo de
sobrevida dessas células.
REFERÊNCIAS
 1. OIVEIRA, Maria Christina L. A. et al . Curso clínico da anemia hemolítica auto-imune: um estudo descritivo. J. Pediatr. (Rio J.),  Porto Alegre ,  v. 82, n.
1, p. 58-62,  Feb.  2006 .   Available from <http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0021-75572006000100012&lng=en&nrm=iso>. access
on  28  Mar.  2020.  https://doi.org/10.1590/S0021-75572006000100012.
2. BORDIN, José O.. Anemia hemolítica auto-imune e outras manifestações imunes da leucemia linfocítica crônica. Rev. Bras. Hematol. Hemoter.,  São José
do Rio Preto ,  v. 27,  n. 4,  p. 257-262,  Dec.  2005 .   Available from <http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1516-
84842005000400008&lng=en&nrm=iso>. access on  28  Mar.  2020.  https://doi.org/10.1590/S1516-84842005000400008.
3. BRITES, Luísa et al . Anemia Hemolítica num Serviço de Medicina Interna: Caracterização da População. Medicina Interna,  Lisboa ,  v. 25, n. 2, p. 91-94, 
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mar.  2020.  http://dx.doi.org/10.24950/rspmi/original/223/2/2018.
4. Noronha, S. A. (2016). Acquired and Congenital Hemolytic Anemia. Pediatrics in Review, 37(6), 235–246. doi:10.1542/pir.2015-0053. Disponível em>>
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27252179
Evidencia anemia caracterizada por hemoglobina (Hb) a
baixo de 13 g/dL em homens e abaixo de 12 g/dL em
mulheres, indicando uma hipocromia com eritrócitos
macrocíticos, que são observados nos resultados
laboratoriais como VCM alto, HCM e CHCM baixos. 
Se houver plaquetopenia com contagem total de plaquetas
abaixo de 150.000/mm3, associa-se a síndrome de Evans.¹ 
O teste de Coombs é realizado após constatar presença de
hemólise. Deve ser positivo, caracterizando anticorpos
ligados à superfície dos eritrócitos. Na AHAI a quente, o
exame usualmente revela IgG ligada às hemácias; na AHAI
das aglutininas a frio, em geral revela C3 ligado às
hemácias, sugerindo a presença de anticorpo da classe IgM.¹
Com o esfregaço sanguíneo é possível avaliar a presença
de uma reticulocitose. Além da visualização dos
eritrócitos em formato de microesferócitos, os quais são
característicos, pois   aparecem devido   alterações   na
membrana, decorrente da ligação das imunoglobulinas à
superfície  dos eritrócitos. 
Os testes bioquímicos são caracterizados pelo
aumento de lactato desidrogenase (LDH),
aumento de reticulócitos, aumento de
bilirrubina indireta e redução dos níveis séricos
de haptoglobina no plasma sanguíneo.³ 
Hemograma Identificação da hemólise
Identificação do autoanticorpoAvaliar morfologicamente os eritrócitos
MSD e os Manuais MSD - Visão geral da anemia hemolítica; Por Evan M.
Braunstein , MD, PhD, Johns Hopkins School of Medicine, jan. 2017.
Os diagnósticos diferenciais biológicos incluem outras
causas de anemia hemolítica. Por conta disso, o teste de
Coombs direto é o ideal para identificar o auto anticorpo,
excluindo as outras anemia hemolítica não-auto-imune.
Diagnóstico Diferencial
Diagnóstico Diferencial
A incidência anual está estimada em 1/35.000 - 1/80.000 sendo na América do Norte e na Europa Ocidental. Pode
aparecer em qualquer idade e existe uma ligeira predominância dos casos no sexo feminino (60%). 
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Templete desenvolvido por Caroline Camilly Gomes A. de Sousa
Centro Universitário Celso Lisboa