neuropatias

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Neuropatias 1
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Neuropatias
o que são neuropatias?
as neuropatias são as doenças do nervo periférico, aqueles que saem 
do corno anterior da medula, indo em direção ao músculo ou área de 
sensibilidade para exercer a sua função.
o que as doenças neuromusculares acometem?
doenças neuromusculares que acometem SNP e músculo, pode 
acometer nervos periféricos; transmissão neuromuscular; músculo.
como é a distribuição dos nervos periféricos?
é no formato de dermátomos (parte sensitiva) e miótomo (parte 
motora), sendo as neuropatias qualquer alteração nos nervos periféricos.
como se inicia o processo do movimento?
lembrando que o movimento é algo consciente, vamos ativar o córtex 
motor (no uncus), ativando o neurônio motor superior ou primeiro 
neurônio motor → decussação das pirâmides → vai atingir o lado 
contralateral → na medula temos o corno anterior (motor) e posterior 
(sensitivo) → neurônio m.superior vai até o corno anterior da medula → lá 
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faz conexão com 2º neurônio motor (neurônio motor inferior) → que sai da 
medula e vai até periferia (músculo).
o que ocorre quando os nervos periféricos saem da medula?
formam raízes nervosas (neurônio motor + sensitivos) → se juntam 
formando plexos (braquial e lombo sacro) → regiões terminais = nervos 
periféricos.
qual a subdivisão das neuropatias?
radiculopatia: se o problema for na raíz (ex. hérnia de disco);
plexopatia: lesão de plexo (ex: trauma - acidente de moto);
mononeuropatia: 1 nervo periférico sendo alterado (ex. síndrome do 
carpo);
polineuropatia: vários nervos sendo acometidos;
sinais e sintomas de lesão de nervo periférico? NM superior e inferior?
NM superior → fraqueza, hiperreflexia e atrofia;
NM inferior → acomete parte motora → fraqueza, hipo/arreflexia, 
atrofia, fasciculações;
quais os sinais e sintomas neuropatias periféricas?
parestesia, dor, hipo/hiperestesia; hipo/apalestesia/ (sensibilidade 
vibratória), câimbras/ataxia sensitiva, fraqueza, hipo/arreflexia, 
fasciculações, atrofia, hipotensão ortostática, sudorese → sinal de 
disautonomia, anidrose → sinal de disautonomia.
disautonomia é normalmente mais raro e quando ocorre indica que a 
neuropatia é mais grave. 
qual a polineuropatia mais comum?
diabética, temos o acometimento de mais de 2 nervos periféricos ao 
mesmo tempo. 
como as polineuropatias são divididas?
em aguda e crônica.
agudas → intoxicação, Sd. Guillain Barret
crônica  DM, infecção HIV, hipotireoidismo, falta de vitamina B12, uso 
de medicações, uremia (paciente com insuficiência renal), paraneoplasia, 
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quimioterápicos.
o que é a Síndrome de Guillain-Barre? qual a epidemiologia?
polirradiculopatia inflamatória desmielinizante aguda, epidemiologia- 
1535 anos e 5075 anos; homem>mulher; morbidade: 20% e 
mortalidade 5%;
qual a fisiopatologia da Síndrome de Guillain-Barre?
imunomediada, 2/3 precedida/gatilho por infecção de trato respiratório 
ou intestinal: 
Campylobacter jejuni (principal), CMV, EBV, Varicelazoster, Mycoplasma 
pneumoniae, zika, SARS CoV2 e Vacinal (de moo. vivos e atenuados).
a lesão está em nervos periféricos, na área motora e sensitiva 
(principalmente motora);
o que ocorre com os epítopes dos MOO na síndrome de Guillain-Barre?
o epítope dos MOO são muito semelhantes à bainha de mielina 
(aumenta a velocidade da condução nervosa/elétrica;) → defesa do nosso 
organismo produz anticorpos que atacam não só o MOO, mas também a 
bainha de mielina → destruição da bainha de mielina → lentificação da 
transmissão dentro do axônio → acomete a parte da contração 
muscular/sensitiva que não chega no SNC.
após quantos dias após a infecção pode se ter manifestações 
neurológicas?
15 dias após.
como a síndrome de Guillain-Barre se divide?
pode atacar, ao invés da mielina, os axônios, se divide em :
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desmielinizante (mais comum) → reversível (mielina pode ser 
‘ʼreformadaʼʼ);
Axonal → mais difícil reconstituição → destruição permanente → + 
sequelas; pode ser direta (anticorpos atacam direto o axônio) ou 
secundária (acomete a mielina e pode enfraquecer o axônio)
qual a característica da doença de Guillain-Barre?
autolimitada, depois de 4 semanas não há mais anticorpos circulantes, 
não há mais destruição das mielinas, as sequelas dependem da 
quantidade de axônio que foram acometidos. os pacientes mais graves 
são aqueles em que temos acometimento gânglio autonômico → 
disautonomia.
pode acoemter nervos periféricos da face, MMSS, MMII.
o que temos na síndrome de Miller Fisher?
acomete mais a muculatura ocular extrínseca, faz oftalmoplegia, ataxia 
sensitiva de marcha e arreflexia; anti-GB1b.
AIDP, características da variante de Guillain-Barre?
poliradiculopatia desmielinizante inflamatória aguda → processo 
inflamatório na mielina, mais comum, com tropismo pelas raízes nervosas 
→ pode acometer qualquer região do nervo periférico, mas 
preferencialmente a raiz nervosa (região proximal), nessa região ocorre a 
desmielinização inicial → pode pegar parte motora, sensitiva e 
autonômica.
quadro clássico de Guillain-Barre?
sintomas de fraqueza (tetraparesia flácida - hipotonia - arreflexia), 
ascendente, parestesia, câimbras, dor, disautonomia;
sinais de alerta para síndrome de Guillain-Barre?
pode acometer nervos periféricos, inclusive músculos responsáveis 
pela:
respiração: diafragma (paciente pode vir a óbito por insuficiência 
respiratória);
deglutição: disfagia (pneumonia que pode levar a óbito)
qual o sinal precoce de pior prognóstico?
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disautonomia (hipotensãopostural e ortostática, sudorese, anidrose), 
bradicardia e parada cardíaca.
A AIDP tem tendência de acometer primeiro o MMII → evoluindo para MMSS 
(evolução rápida pra tetraparesia 34 dias).
como é realizado o diagnóstico da síndrome de Guillain-Barre? como se 
apresenta o LCR?
é clínico com a presença de exames auxiliares:
LCR  número de leucócitos normal (não é infecção, mas tem processo 
inflamatório) aumento de proteínas (dissociação albumino-citológico); 
pode demorar até 2 semanas para aparecer as anormalidades, fase 
aguda LCR pode vir normal.
ENMG (eletroneuromiografia);
O que é o exame de ENMG?
eletroneuromiografia → avalia a condução periférica do nervo, 
velocidade de condução do nervo está diminuída = poliradiculopatia 
desmielinizante = lesão proximal do nervo periférico.
se forma axonal = diminuição na amplitude dos potenciais elétricos.
qual o tratamento das neuropatias periféricas?
imunoglobulina IV  se liga aos anticorpos, não deixando mais eles se 
ligarem.
plasmaferese → filtração e retirada dos anticorpos de circulação → 
como se fosse diálise.
melhor fazer tratamento na fase inicial, terapia ocupacional e 
reincidências são raras.
o que são as polineuropatias periféricas?
acometimento de vários nervos periféricos ao mesmo tempo; acomete 
partes motoras, sensitivas e autonômicas (sintomas motores, sensitivos e 
autonômicos). sintomas que iniciam na região distal MMSS e MMII.
qual o quadro clínico das polineuropatias periféricas?
alteração da sensibilidade: parestesia, hipo/hiperestesia, alodinea, 
discinesia, alteração da sensibilidade vibratória; dor, ataxia, paresia, 
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hipo/arreflexia SNP, nervos sensitivos mais finos que os nervos motores 
→ tendência maior de serem acometidos antes, por serem mais finos.
qual a evolução das polineuropatias periféricas?
inicia nas pontas dos dedos das mãos e pés → destruição do nervo 
periférico e aumento dos sintomas → alteração sensitiva em bota e luva = 
alteração sensitiva 1º e depois motora → se não tratado, pode evoluir, 
acometendo nervos periféricos de forma proximal.
diagnóstico das polineuropatias periféricas?
ideal é fazer o diagnóstico na fase inicial, pois fases mais avançadas 
(luva e bota) pode deixar sequelas, mesmo tirando a etiologia, pra fazer 
diagnóstico precoce: exame físico, testar sensibilidades distais e 
comparar com as proximais.
como é a divisão das polineuropatias?
hereditárias (doençasgenéticas em que o nervo periférico já nasce 
com defeito inicial -raras)/adquiridas (mais comuns);
sensitivo e ou motora
axonal e ou desmielinizante.
doenças metabólicas, tende a afetar igualmente axônio e mielina.
o que é a doença de Charcot-Marie-Tooth?
polineuropatia sensitivo-motora hereditário → paciente já nasce com 
alteração sensitiva, com evolução lenta. atrofia de membros com posição 
óssea modificada e encurtamento de tendões; ‘ʼdedo em marteloʼ .̓ 
Rara; Dx eletroneuromiografia e testes genéticos. não tem tratamento 
farmacológico, fazer fisioterapia pra diminuir atrofia, acompanhamento 
com TO e psicológico.
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polineuropatias adquiridas: diabetes, hipotireoidismo, deficiência B12?
Diabetes → hiperglicemia faz lesão axonal e desmielinizante; se não 
tratar, paciente pode chegar a não conseguir deambular;
hipotireoidismo;
Deficiência de vitamina B12→ falta pode fazer destruição de mielina 
principalmente;
polineuropatias adquiridas: álcool, HIV, sífilis, hanseníase, 
paraneoplasicas e imunomediadas:
álcool → faz lesão direta do nervo periférico; pode fazer polineuropatia 
carencial associada (ex. pela carência de vitamina B12  álcool dificulta 
absorção de B12.
HIV → vírus faz lesão direta
sífilis 
paraneoplasicas → associada a neoplasia, que está produzindo AC  
pode lesionar nervo.
Imunomediadas → doenças autoimunes LES,AR
nas adquiridas → tratamos a doença de base/a causa. 
o que é a doença dos neurônios motores?
acometem apenas neurônios motores, tanto superior como inferior → 
ocorre autodestruição, parte genética envolvida. não há processo 
inflamatório.
única doença que apresentará sinais clínicos de lesão de NMS e NMI ao 
mesmo tempo.
doença dos neurônios motores, características do NMS e NMI?
NMsuperior → fraqueza de caráter progressivo, hiperreflexia e atrofia.
NMinferior → fraqueza de caráter progressivo, hipo/arreflexia, sinal de 
Babinski, atrofia e fasciculações.
acometem face, MMSS e MMII.
qual a doença dos neurônios motores mais comum?
Esclerose lateral amiotrófica.
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quais as características da esclerose lateral amiotrófica?
perda de força progressiva em com sinais de neurônio motor superior e 
inferior.
na patologia -. esclerose do corno anterior da medula → atrofia dos 
neurônios.
qual a epidemiologia da esclerose lateral amiotrófica?
acomete mais homens do que mulheres; 4050 anos/6570anos; jovem 
(herança familiar ligada ao gene SOD1.
qual a fisiopatologia da esclerose lateral amiotrófica?
dentro do axônio do neurônio motor, o fluxo interno está alterado e mais 
lento, e há depósito de substâncias que eram para ser jogada foras, 
alterando o fluxo. não temos explicação do porque essa alteração ocorre.
o que sabemos é que tem relação com tabagismo (esportes de auto-
impacto - especialmente em crânio
como é feito o diagnóstico da esclerose lateral amiotrófica?
sinais de NMS e NMI em 3 desses segmentos → bulbar,cervical, 
torácico e lombosacral;
Dx clínico; eletromiografia para análise de neurônio motor inferior; 
quais os exames complementares da esclerose lateral amiotrófica?
eletroneuromiografia, RNM cervical e RNM encéfalo, afastar neoplasias 
(fazer rastreio neoplásico).
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quais os estágios da esclerose lateral amiotrófica?
diferem qual a região acometida primeiro.
atrofia muscular progressiva → apenas acometimento de neurônio 
motor inferior;
paralisia bulbar progressiva → sintomas da região bulbar (fasciculação 
de língua, distúrbio, alteração na fonia, disartria), sem acometer 
membros.
esclerose lateral primária → sinais apenas de neurônio motor superior;
esclerose lateral amiotrófica → demais estágios evoluem até aqui!!
qual o tratamento da esclerose lateral amiotrófica?
sem cura é uma doença progressiva.
sobrevida média de 5 anos após o diagnóstico → perda de deglutição e 
respiração, sem acometimento cognitivo → paciente fica acamado com 
gastrostomia e respirador → comunicação normalmente pelo piscar dos 
olhos (musculatura dos olhos é uma das últimas a ser acometida);
terapia multidisciplinar → retardar o processo.
riluzol → retarda em 3 meses a entrada do paciente no respirador.