Manual de Neurologia Clinica_ A - R Augusto

Prévia do material em texto

MANUAL DE
NEUROLOGIA
SINDROMES
DEFICITARIAS
FRAQUEZA: define-se
pela redução da força
em um ou mais
músculos
PARALISIA: indica
fraqueza tão intensa
que o musculo deixa de
ter capacidade de
contração
PARESIA: fraqueza
leve a moderada
 
 
 
ANATOMIA DAS VIAS MOTORAS
 A expressão !deficit neurológico focal” refere-se a perda ou diminuição da força
muscular em um membro .
 Na medula espinhal encontramos o segundo neurônio motor ou neurônio motor
inferior. A medula origina-se do bulbo, no forame magno do crânio, terminando em forma
de cone ao nível de L2.
 Da medula saem os nervos, originados dos seguimentos (C1 ao S5), o nervo é
formado pela união das raízes dorsais (que transporta o estimulo somatossensorial e
contem o gânglio espinhal), e ventral (estímulos motores).
NEURONIO MOTOR: localizado no H medular, corno ventral, é o segundo neurônio motor
e emite um axônio que segue pela raiz ventral até o musculo esquelético. Seu
neurotransmissor é a acetilcolina responsável pela contração muscular (trofismo
muscular). A morte do neurônio causa paralisia flácida e amiotrofia (atrofia muscular
acentuada).
 O musculoesquelético tem um aparelho reflexo especializado (alça neural),
monosinaptico. Consiste no fuso muscular, que detectam qualque aumento da tensão
muscular estimulando um arco reflexo.
 
SISTEMA PIRAMIDAL
 A lesão desse sistema é a causa mais
comum de déficits motores focais, presente nas
doenças cerebrovasculares, no TCE, nos tumores,
abscessos, neurotoxoplasmose, esclerose múltipla,
etc.
 O corpo celular do primeiro neurônio encontra-se no córtex, onde existe a
representação motora de todos os seguimentos corporais, onde os membros inferiores
encontram-se superiores no córtex e as extremidades superiores encontram-se
inferiormente no córtex. Quanto maior a quantidade de musculo de uma região, maior é a
quantidade de neurônios destinados a ela.
 Os neurônios piramidais, ou células de Betz, são os que possuem o maior
axonio do SN. Saem do córtex, compondo a coroa radiada, afunilam-se no joelho e braço
posterior da capsula interna formando o feixe piramidal (composto inicialmente pelos
feixes cortiço-espinhal e cortiço-nuclear).
I. CORTICO-ESPINHAL: formam fibras descendentes na região anterior do tronco
encefálico (pedúnculos cerebrais – mesencéfalo, ponte e pirâmides bulbares),
cruzando para o lado contra-lateral no extremo inferior do bublo, nas pirâmides
bulbares. Seguindo pelo funículo lateral da medula espinhal, na medula irão fazer
sinapses com os 2º neurônios (alfa) da ponta anterior do “H” medular.
 
II. CORTICO-NUCLEAR: acompanha o feixe cortiço espinhal, cruzando seus
axônios para o lado oposto para fazer sinapse com neurônios dos núcleos
motores dos pares cranianos (equivalente ao 2º neurônio motor). Porem, emite
fibras que cruzam e fibras que NÃO cruzam, fazendo sinapses
BILATERALMENTE. (com exceção do FACIAL (7) responsável pela mimica da
hemiface inferior e do hipoglosso (12) responsável pela motricidade da
hemilingua).
 
VIAS EXTRA-PIRAMIDAIS: o cérebro (telencefalo) é constituído de 3 elementos: o córtex
responsável pelas funções superiores, substancia branca subcortical onde se localizam os
feixes, e gânglios da base formando agrupamentos de neurônios no interior do encéfalo,
pertencentes ao sistema piramidal. O tálamo e o hipotálamo constituem o diencéfalo.
 Os gânglios da base de importância clinica são: CORPO ESTRIADO (núcleo
caudado + putamen + globo pálido) e o núcleo subtalamico.
 O sistema extrapiramidal é responsável pela modulação involuntária e
automatismo dos movimentos, bem como o tônus muscular, trocando informações com o
córtex piramidal (área 4) e o córtex pré-motor extrapiramidal (área 6), onde ficam
armazenados os programas de atividades motoras coordenadas e sequenciais,
aprendidos ao longo da vida, para isso os gânglios da base necessitam enviar e receber
ao córtex superior. O objetivo final é influenciar os neurônios motores da ponta anterior da
medula, tanto o alfa (segundo neurônios motor), responsável pela contração muscular
para execução do mocimento, como o neurônio gama, regulador do tônus muscular. 5 vias
aparecem entre as vias extrapiramidais, fazendo essa comunicação:
1. Cortico-rubro-espinhal
2. Cortiço-reticulo-espinhal
3. Pálido-reticuloespinhal
4. Tectoespinhal
5. Vestíbulo-espinhal
6. Olivo-espinhal
 Todos estes, com excessao da via rubro-espinhal, caminham pelo corno anterior
da medula
 O núcleo rubro mesencefalico recebe fibras do córtex motor, pré-motor e do
cerebelo, e envia fibras para medula através do feixe rubro-espinhal, caminhando
lateralmente ao feixe piramidal, cruzando ao lado oposto.
 O neo estriado (núcleo caudado + putamem), possui função modulatoria, inibindo
de forma indireta o córtex motor piramidal e pré-motor. Recebe estímulos do córtex pré-
motor, envia sinais para o globo pálido que, envia sinais para o tálamo (núcleos ventral
anterior e ventrolateral), que por sua vez envia sinais de volta ao córtex pré-motor e
piramidal, formando o circuito corticoestriado-talamocortical.
 
O
neurôni
os
derivad
os do
neo-
estriado
são
GABAE
NERGI
COS. O
neo-
estriado
também recebe neurônios dopaminérgicos provenientes da substancia nigra (feixe nigro-
estriatal) que inibem os neurônios gabaenergicos, enviando de volta axônios para a
substancia nigra (Modulaçao reticular). Interneuronios do próprio neo-estriado
(neurotransmissor= acetilcolina) ativam seus neurônios GABAENERGICOS inibitórios.
 
A figura a seguir complexa, mas que você não precisa ver inteira, demonstra que os
núcleos da base recebem inicialmente informação do córtex (do lado direito, as áreas
coloridas na superfície cerebral), que percorre várias estruturas dentro e fora do cérebro, e
depois volta ao cérebro, traduzida e modulada, através de outra estrutura cerebral, o
tálamo. 
 
 Na doença de HUNTINGTON, há uma degeneração geneticamente programada
dos neurônios GABAENERGICOS do corpo estriado (atrofia bilateral dos gânglios da
base), mas que ainda apresenta níveis de dopamina normais. A hipoatividade do neo-
estriado provoca desinibição cortical motora, permitindo que haja movimentos
involuntários descoordenados (coreias). Se a lesão é de apenas um dos neo-estriados, a
coreia sera contralateral
 No PARKINSON, a degeneração da substancia nigra reduz a dopamina estriatal,
aumentando a atividade modulatoria do estriado, o que provoca bradicinesia.
NUCLEOS SUB-TALAMICO: modula a atividade do globo pálido interno, ativando-o,
mantendo o seu efeito inibitório sobre o tálamo. Uma lesão desse núcleo produz uma
síndrome hipercinética; HEMIBALISMO, movimentos súbitos de arremesso do membro
superior contralateral ao núcleo lesado.
VASCULARIZAÇÃO
A irrigação do cerbro se da pelo polígono
willis, originado apartir das artérias vertebrais
(rama das subclávias que penetram os forames
vertebrais das vertebras cervicais) que se
anastomosam logo na altura do tronco cerebral,
originando a artéria basilar (também emite
ramos cerebelares), logo se bifurca novamente
originando as CEREBRAIS POSTEIORES.
 
Logo,
rodeiam
o
quiasma
e se
anastom
osam com as ramas da carótida interna que
penetra o crânio pelo canal carotídeo do osso esfenoide, perfurando também as
meninges, então originam seus ramos terminais; CEREBRAL MEDIA e CEREBRAL
ANTERIOR, as cerebrais anteriores emitem ramos colaterais, os COMUNICANTES
ANTERIORES E POSTERIORES que anastomosam-se de forma poligonal com as
artérias cerebrais anteriores e posteriores formando o polígono de willis que compartilha
de 2 fluxos sanguíneos, originando também as ART. PERFURANTES que irrigam a base
do encéfalo.
● Cerebral ANT- irrigação de regiões frontais e parietais
● Cerebral MEDIA- irrigação temporal
● Cerebral POST- occipital
 
 
A drenagem venoso ocorre para o seios; sagital,lateral e sigmoides de ondem
convergem na região occipital formando a veia JUGULAR INTERNA que sai do crânio
pelo forame jugular, desemboca no seio venoso subclávio e logo na veia CAVA
SUPERIOR.
 
 
 O encéfalo então, apresenta duas barreiras:
 HEMATO ENCEFALICA= o neuropilo ( astrocitos e seu pé sugador que faz papel
seleto dos elementos que chegaram ao neurônio)
 HEMATO LIQUOTICA= constituída pelas meninges e plexos coroides e células
ependimarias que selecionam os elementos sangue/liquor em junções Semi-oclusivas.
 
SINDROMES ISQUEMICAS
 A artéria comprometida com maior frequência no AVE isquêmico é a cerebral
média. As principais síndromes estão divididas em território carotídeo (cerebral media e
cerebral anterior) e território vertebrobasilar (vertebral, basilar, cerebral posterior)
CIRCULAÇÃO CAROTIDEA
SINDROME DA CEREBRAL MEDIA (geralmente AVE embólico ou lacunar): lobo frontal,
parietal e parte superior do temporal.
I. OCLUSÃO NA ORIGEM: Hemiparesia/plegia contralateral desproporcionada, com
predomínio braquiofascial e disartria com desvio da língua para a hemiplegia.
Hemihipo/anestesia contralateral braquial. Se for do hemisfério dominante ou
esquerdo; há afasia (perturbação na formulação e compreensão da linguagem)
global (broca + wernicke). Se for do lado não dominante pode haver
heminegligencia (não reconhece seu lado esquerdo), amusia (incapacidade de
reconhecer musicas. O infarto grande pode causar desvio da linha media e
hipertensão craniana, com rebaixamento da consciência e até hérniaçao
cerebral.
II. OCLUSÂO DOS RAMOS LENTICULO-ESTRIADO: AVE lacunar, levando apenas à
hemiplegia contralateral (capsula interna).
III. OCLUSAO DE RAMO SUPERIOR: é o tipo mais comum de AVE ISQUEMICO!
Afeta lobo frontal e parte anterior do parietal. Hemiparesia/plegia contralateral
desproporcionada, predomínio braquiofascial, desvio do olhar contrario a
hemiplegia nos 3 primeiros dias, apraxia contralateral braquial. Se for do lado
dominante pode causar afasia de broca (afasia motora – distúrbios no
planejamento do movimento).
IV. OCLUSAO DE RAMO INFERIOR: lobo parietal e parte superior do temporal. Não
causa hemiplegia nem hemianestesia... no hemisfério dominante cursa com
afasia de Wernick (afasia sensorial) e síndrome de Gesrstamann (apraxia
ideomotora, agrafia, alexia, acalculia, desorientação). No hemisfério não
dominante cursa com heminegligencia, apraxia construcional e amusia
 
SINDROMES DA CEREBRAL ANTERIOR
I. OCLUSAO UNILATERAL: lobo frontal e parietal medial anterior unilateral;
hemiparesia/plegia, apraxia contralateral e hemihipo/anestesia do membro
inferior contra-lateral.
II. OCULSAO BILATERAL: é o tipo mais comum de AVE isquêmico.
Paraparesia/plegia, com perda da sensibilidade nos membros inferiores, apraxia
da marcha, síndrome do lobo frontal (abulia ou mutismo acinético, disfunção
esfincteriana).
CIRCULAÇÃO VERTEBRO BASILAR
SINDROME DA CEREBRAL POSTERIOR
I. OCLUSAO DOS RAMOS DO SEGMENTO PROXIMAL: mesencéfalo, tálamo.
 SINDROME DE WEBER; AVE do pedúnculo cerebral; hemiplegia fasciobraquial
contralateral + paralisia do III par ipsilateral, podendo ser acompanhada ou não de
parkinsonismo e hemibalismo contralateral.
 SINDROME DE BENEDIKT: síndrome do núcleo rubro; ave do tegmento
mesencefalico; tremor cerebelar ou coreia ipsilateral mais paralisia do III par ipsilateral
 SINDROME DE DEJERINE-ROUSSY: AVE do tálamo posterior; hemianestesia
contralateral + dor talâmica espontânea (refrataria a analgésicos, responde a
carbamazepina)
 SINDROME TALAMICA ANTERO-LATERAL; art. Tálamo perfurante, tremor
cerebelar ou coreoatetose
 
II. OCLUSAO BILATERAL NO SEGMENTO PROXIMAL: todo o mesencéfalo, por
embolia na bifurcação da basilar: coma e pupilas não reativas, tetraparesia.
III. OCLUSAO UNILATERAL NO SEGMENTO DISTAL: lobo ociptal: agnosia visual
IV. OCLUSAO BILATERAL NO SEGMENTO DISTAL: lobos occipitais. SINDROME DE
ANTON: cegueira cortical, sem reconhecimento desse estado.
SINDROMES DA BASILAR – AVE PONTINO OU CEREBELAR (LACUNAR OU
TROMBOTICO).
I. OCLUSAO DOS RAMOS MEDIANOS: na ponte; síndrome de millard-gubler-foville
(ponte baixa anterior) síndrome cruzada do VII e ou VI par. Hemiplegia
braquiocrural contra-lateral, paralisia facial periférica ipsilateral, acometimento
do VI par ipsilateral (diplopia e estrabismo)
 SINDROME DO TEGMENTO PONTINO; media dorsal; síndrome cruzada
sensitiva do V par, VII e VI par (vertigem, Nistagmo, perda de sensibilidade vibratória)
 OCLUSAO CEREBELAR SUPERIOR: ataxia cerebelar ipsilateral + vertigem
rotatória e Nistagmo.
 TROMBOSE BASILAR: toda a ponte. SINDROME LOCKED IN (enclausurado):
paciente lucido mas tetraplégico, mexendo apenas os olhos.
SINDROME VERTEBRAL (AVE BULBAR)-(TROMBOTICO OU LACUNAR)
I. OCLUSAO DA VERTEBRAL: síndrome sensitiva do V par: hemihipo/anestesia
contralateral + ipsilateral facial, disfagia, disfonia pelo comprometimento do
núcleo ambíguo (IX e X par), síndrome vestibular. Não há déficit motor!
II. OCLUSAO DOS RAMOS MEDIANOS DA VERTEBRAL: síndrome de dejerine, 
síndrome cruzada do XII par (hemiplegia contralateral, sempre flácida + paralisia
do hipoglosso ipsilateral, com disartria). A língua desvia para o lado contrario a
hemiplegia.
DEFINIÇOES
DISARTRIA: Sinônimos: fala obscura, transtornos da fala - disartria
Disartria é definida como a dificuldade de utilizar os músculos da fala, ou então a
fraqueza destes. Embora disartria pareça ser um problema de linguagem, é realmente um
problema MOTOR. Pode ser causada por danos no tronco cerebral ou às fibras nervosas
que ligam o córtex cerebral ao tronco.
 
AFASIA: é uma perturbação da formulação e compreensão da linguagem. Uma alteração
da função da linguagem, depois de ter sido adquirida de maneira normal e não causada
por dificuldade intelectual.
Geralmente está relacionado a uma lesão ao lado esquerdo do cérebro em áreas
responsáveis pela compreensão da linguagem como a Área de Broca, Área de
Wernicke, Giro supramarginal e Giro angular.
Caracteriza-se por dificuldade em se expressar verbalmente e compreender o que
está sendo dito. Podem levar a um discurso vago ou vazio caracterizado por
longos circunlóquios e pelo uso excessivo de referências indefinidas como "coisa" ou
"aquilo". Em alguns casos pode apresentar para um comprometimento grave da
linguagem escrita e falada e da repetição da linguagem.
Existem diversas possíveis causas para a afasia, dentre elas: Tumores cerebrais; AVE;
Doenças infecciosas; TCE e etc.
AFASIA DE BROCA: descoberta por Paul Broca, se caracteriza por uma perturbação da
expressão oral e escrita (dificuldade ou incapacidade de articular um discurso, de produzir
linguagem eficientemente) e por uma alteração ligeira a moderada da compreensão que
tende a melhorar. A característica marcante dessa afasia é Discurso hesistante, tendência
a repetir frases ou palavras, sintaxe e gramática desordenadas e estrutura desordenada
de palavras individuais
AFASIA DE CONDUÇÃO: Grande espectro de lesões que acometem as áreas
subcorticais, principalmente o fascículo arqueado, que conecta as áreas de Broca (áreas
44 e 45 de Brodmann) e de Wernicke (Área 22). Causa dificuldade de propor respostas
adequadas, embora a compreensão esteja pouco alterada. O sintoma principal é uma
alteração do sistema fonológico que se exprime com prejuízo da repetição, da escrita
quando ditada e da leitura em voz alta, da reprodução de ritmos e pela presença
deparafasias na linguagem espontânea.
http://pt.wikipedia.org/wiki/Linguagem
http://pt.wikipedia.org/wiki/%C3%81rea_de_Broca
http://pt.wikipedia.org/wiki/%C3%81rea_de_Wernicke
http://pt.wikipedia.org/w/index.php?title=Giro_supramarginal&action=edit&redlink=1
http://pt.wikipedia.org/wiki/Giro_angular
http://pt.wikipedia.org/wiki/Circunl%C3%B3quio
http://pt.wikipedia.org/wiki/Tumor
http://pt.wikipedia.org/wiki/Doen%C3%A7a_infecciosa_do_sistema_nervoso
http://pt.wikipedia.org/wiki/Paul_Broca
http://pt.wikipedia.org/wiki/%C3%81rea_de_Brodmannhttp://pt.wikipedia.org/w/index.php?title=Parafonia&action=edit&redlink=1
AFASIA SENSORIAL (RECEPTIVA) E AFASIA DE WERNICKE: são afasias fluentes,
caracterizam-se por uma perturbação do compreensão do discurso, embora a fala esteja
fluente, com poucas repetições espontâneas, havendo porém um uso não adequado das
palavras.
 
FATORES DE RISCO PARA DOENÇAS CEREBRO-VASCULARES
 A HIPERTENSAO ARTERIAL (principalmente sistólica) é um fator de risco tanto
isquêmico quanto hemorrágico. Promove a aterosclerose de carótidas e vertebrais, assim
com a lipo-hialinose.
 Historia familiar de doenças cerebrovasculares, DM, tabagismo,
hipercolesterolemia e idade >60 anos para AVE isquêmico. O AVE isquêmico
cardioembolico decorre da fibrilação atrial crônica, IAM de parede anterior ou
cardiomiopatia.
 Fatores de risco menos comuns para AVE isquêmico são: síndrome do anticorpo
anti-fosfolipide, anticoncepcionais, tabagismo, fator V de Leiden, overdose de cocaína,
meningite bacteriana ou tuberculosa, neurosifilis, endocardite infecciosa, lúpus, vasculites
necrosantes, síndromes hematológicas, fibrodisplasia e etc.
 
 
 Antigamente o rotulo AVC, era uma condição extremamente desfavorável, cujo a
saída inevitável era a morte ou sequelas severas. Hoje em dia, devido ao melhor
conhecimento da doença e adequação de métodos de tratamento (controle dos fatores de
risco e profilaxia imediata) contribuíram para modificar a referida situação.
 De modo geral, o prognostico de um doente com AVC depende de 3 fatores:
condições previas, gravidade do AVC e adequação do tratamento empregado. É apenas
neste ultimo fator que podemos atuar quando atendemos um paciente com AVC instalado.
ABORDAGEM INICIAL: usualmente, o quadro clinico agudo é sugerido por depressão do
estado de consciência e/ou déficits motores. Entretanto, os sinais nos dão indícios do
diagnostico topográfico, e não da etiologia do processo, devendo-se ter em mente a
possibilidade de diagnósticos diferenciais.
● Se não houver parada cardíaca, a ventilação deve ser mantida adequadamente
(mesmo que os parâmetros respiratórios estejam bons, o rápido exame da cavidade
orofaríngea deve ser feito e retirados possíveis obstáculos mecânicos (próteses
dentarias). Entubar se Glasgow menor que 10-8
● Puncionar veia periférica para glicemia e administração de soro glicosado 40ml a
50%, se houver indícios de quadro carêncial; administram-se 100mg de tiamina I.M.
● Inicia-se tratamento para crise hipertensiva com PA acima de 200/120 mmHg ou
tratamento para choque. Estas condutas visam tratar os 2 tipos básicos de
diagnósticos diferenciais com o AVC; a hipoglicemia e as depressões do estado de
consciência devido a depressores do SNC.
● Deve-se procurar sistematicamente sinais indicativos de traumas
● A partir disso, devemos nos preocupar com dados de anamnese e o exame
detalhado do enfermo.
ETIOLOGIAS: o AVE pode ser Isquemico (80% dos casos) ou hemorrágico (20% dos
casos). A hipertensão arterial sistêmica, especialmente a sistólica, e fibrilação atrial são 2
principais fatores de risco para AVE isquêmico.
 
AVE ISQUEMICO: Consiste da súbita instalação de um déficit neurológico focal
persistente, como consequência a uma isquemia seguida de infarto no parênquima
encefálico. Decorre de uma oclusao aguda de uma artéria de médio a pequeno calibre.
Esta oclusao na maioria das vezes é tipo embólica (trombo proveniente e local distante
que caminha ate impactar uma artéria), mas também pode ser trombótica (formado na
própria artéria). Assim, existem 2 tipos de AVE isquêmico embólico;
CARDIOEMBOLICO: forma mais comum, a fonte emboligênica é o coração, a
maior parte por fibrilação (trombo no AE) e o IAM de parede anterior (trombo no VE) e
pelas miocardiopatia dilatadas (trombo no VE ou AE).
ARTERIOEMBÓLICO: é o AVE isquêmico típico dos hipertensos. A fonte
geralmente é uma placa aterosclerótica instável (com trombo) na carótida comum ou
bifurcação carotídea ou na artéria vertebral.
O AVE trombótico mais comum é o AVE lacunar (20% dos AVEs isquêmicos),
definido por infarto de tamanho inferior a 2 cm, causado pela oclusao de pequenas
artérias perfurantes cerebrais, do tálamo, capsulo interna e núcleos da base ou tronco
cerebral. Essas pequenas artérias desenvolvem lesão obstrutiva chamada lipo-hialinose
(espessamento hialino da camada media), que pode precipitar trombose in situ.
O AVE trombótico de artérias de médio calibre é raro, sendo o mais clássico o AVE
pontinho extenso pela trombose da a. basilar. Suspeita-se de AVE trombótico em medias
artérias na síndrome do AVE em evolução (déficit neurológico de desenvolvimento
subagudo).
Grande proporção dos AVEs isquêmicos, embora tenha quadro clinico idêntico aos
AVE embólicos (déficit focal de instalação súbita), possui ecocardiograma sem
cardiopatias emboligênicas e doppler de carótidas normais, não estando classificado
como cardioembólico ou arterioembolico. É chamado de AVE Criptogênico. Os casos
podem decorrer de embolia paradoxal por um forame oval patente ou êmbolos
provenientes de placas ateromatosas da aorta ascendente.
 
FISIOPATOLOGIA: Quando a artéria é ocluída ou subocluida, imediatamente se instala a
isquemia, suficiente para causar disfunção neuronal, mas ainda reversível. A disfunção
neuronal é observada quando o fluxo cerebral cai abaixo de 20ml/100mg/min (normal:
>50ml). Quando a isquemia é prolongada ou grave (<10ml), mesmo que por período
breve, o infarto (lesão neuronal irreversível) fatalmente ocorrerá.
 Pacientes nas primeiras 24h do AVE isquêmico (por PET scan) demonstraram
áreas de lesões irreversível e a área isquêmica recuperável (penumbra isquêmica). Esta
ultima apresentando baixo fluxo mas uma extração de O2 aumentada, enquanto que a
primeira tem uma taxa de extração reduzida. O tamanho da penumbra é extremamente
variável, dependente de circulação colateral. Após 5h do inicio dos sintomas, apenas 25%
dos pacientes ainda possuem penumbra isquêmica, que pode permanecer por até 18h,
antes de completar a área do infarto. Nesses pacientes cerca de 35% da área final do
infarto progrediu a partir da penumbra.
 É importante frisar que o fluxo colateral para a área isquêmica reversível se dá
por colaterais, sendo altamente dependente da pressão arterial; por isso, não se deve
baixar a P.A na fase aguda do AVE isquêmico!!!
 Uma vez ocorrendo o infarto neuronal, começa a instalação do edema neuronal
CITOTOXICO e de certo edema vasogenico. O pico do edema é entre 3-4 dias.
Nas primeiras 48 horas, há migração de neutrófilos para o local, seguida após esse
período pela migração de monócitos e células gliais fagocitárias.
Após 10 dias com o edema resolvido, a transição entre a zona infartada e o tecido
normal torna-se nítida (TC de crânio).
Entre 10 dias e 3 semanas, a fagocitose provoca NECROSE DE LIQUEFAÇÃO,
transformando o infarto numa área amolecida e depois cística e retraída.
 
 
CONCEITOS E CLASSIFICAÇÕES
As designações “doença cerebrovascular”, “acidente vascular cerebral”, “icto
cerebral” e “apoplexia
cerebral” são as que usualmente compreendemos como sinônimos. Os termos acidente,
icto e apoplexia geralmente refletem a instalação abrupta de um processo (apoplexia
refere-se mais especificamente à paralisia e perda de consciência causadas por
hemorragia) e, por esta razão, optamos pela utilização da designação que nos parece
mais adequada, “doença encefalovascular” (DEV).
Entende-se por DEV todas as alterações nas quais uma área encefálica é,
transitória ou definitivamente, afetada por isquemia e/ou sangramento, ou nas quais um
ou mais vasos encefálicos são envolvidos num processo patológico.
TRANSITORIO: Situação clínica, sintomatologia de duração menor do que 24 horas,
define-se: icto isquêmico transitório ou ataque isquêmico transitório. A maioria dos
pacientes recuperam-se em menos de uma hora; média de 14 minutos para a circulação
carotídea e de oito minutos paraa vertebrobasilar.
O IT (icto transitório), na maior parte dos casos, a disfunção é de natureza
isquêmica e a patogenia baseia-se em fenômenos tromboembólicos. Os êmbolos de
placas ulceradas têm sido responsabilizados em muitos casos.
As placas ulceradas são mais freqüentes na artéria carótida, em especial na região
da bifurcação. Uma
rara é praticamente patognomônica de placa ulcerada da artéria carótida; trata-se da
cegueira monocular transitória, na qual os êmbolos originam-se de fragmentação do
trombo que se pode formar nesta placa e promovem a obstrução da artéria oftálmica
deste mesmo lado. Os êmbolos podem originar-se em outras artérias e também a partir do
coração.
Em outros casos o IT pode ser causado por fenômenos de “roubo”, conseqüentes à
suboclusão de vasos extracranianos, como ilustrado na Fig.
 
Outras situações que podem ocasionar IT são as compressões vasculares
extrínsecas. Assim é que a presença de costela cervical pode, por compressão da artéria
vertebral, causar tontura ou perda de consciência quando o indivíduo faz movimento de
rotação da cabeça.
 
PEQUENO ICTO (PI)- é a designação para uma situação na qual há recuperação
funcional completa. Os pacientes que apresentaram IT (especialmente quando a duração
foi de menos de cinco minutos) têm risco maior de desenvolver icto completo do que os
que tiveram PI (especialmente os que apresentaram duração da sintomatologia acima de
três semanas).
 
ICTO COMPLETO (IC): é a denominação de um processo de disfunção encefálica de
causa vascular, cuja sintomatologia persiste por período superior a 24 horas e em cuja
recuperação exista algum grau de seqüela.
O IC pode ser isquêmico (DEVI) ou hemorrágico(DEVH).
O DEVI é decorrente de um infarto isquêmico pela obstrução de um vaso; tal
obstrução pode ser causada por trombose ou por embolia.
As causas mais freqüentes no DEVI trombótico são a arteriosclerose e a
hipertensão arterial sistêmica. A causa mais freqüente de DEVI por embolia cardiogênica
é a estenose mitral com fibrilação atrial; entretanto, êmbolos não se originam
necessariamente do coração, podendo ser decorrentes de fragmentos de placas
ulceradas em artérias extracranianas ou intracranianas.
Causas menos freqüentes de DEVI, são: LES, outras doenças infecciosas, lúpus,
arterite temporal etc.) também devem ser lembradas.
Outras causas também devem ser especialmente lembradas em pacientes jovens;
desordens cardíacas, uso de anticoncepcionais orais, alcoolismo, uso de drogas ilícitas e
a trombose traumática da carótida (a trombose traumática pode ser imediata e, um trauma
pode causar uma lesão endotelial e a partir daí uma trombose tardia, horas ou dias após o
trauma).
 
ICTO EM EVOLUÇÃO (IE): A sintomatologia de um paciente com DEV pode agravar-se,
dependendo de dois mecanismos básicos: Aumento da área de infarto ou processo
expansivo intracerebral (seja ele HIP ou mesmo edema cerebral crescente).
A trombose retrógrada é um dos mecanismos de aumento da área de infarto e pode
originar quadro de sintomatologia crescente de maneira muito sugestiva, ou seja, a
evolução escalonada:
A trombose progressiva ou em evolução (aumenta a área de infarto e geralmente
localizada na artéria carótida, na cerebral média ou na basilar), a HIP e o edema cerebral
crescente geralmente ocasionam sintomatologia que piora de maneira contínua e não
escalonada.
 
O DEVH pode ser subdividido em hemorragia intraparenquimatosa; (HIP) e
hemorragia subaracnóidea (HM)
HEMORRAGIA INTRA-PARENQUIMATOSA: A causa mais freqüente é a
hipertensão arterial sistêmica (ruptura dos microaneurismas de Charcot-Bouchard, que se
formam em decorrência da hipertensão). Outras causas menos frequentes; aneurismas e
malformações arteriovenosas congênitos, tumores cerebrais, tratamento com drogas
anticoagulantes, discrasias sangüíneas, abuso de álcool, uso de drogas ilícitas e
angiopatia amilóide cerebral primária familiar.
Na HIP, a hipertensão arterial predomina nas regiões em que usualmente ocorrem os aneurismas de
Charcot-Bouchard:
Três quartos dos HIPs ocorrem nos gânglios da base. A quarta parte restante é
uniformemente distribuída entre a região subcortical dos lobos (com predomínio da região
temporal), o cerebelo (com evidente predomínio nos lobos cerebelares em relação ao
verme) e o tronco cerebral (no qual a ponte é a região onde ocorre a maioria dos casos).
Na HIP putaminal há moderada depressão da consciência, hemiparesia completa
contralateral à HIP, desvio ocular horizontal ipsilateral; a estimulação dolorosa do
hemicorpo parético provoca reação com hipertonia flexora (decorticação) ou extensora
(descerebração) no membro superior e extensora no membro inferior.
Na HIP talâmica ocorre depressão da consciência, desvio ocular para baixo e
pupilas mióticas.
A HIP pontina há acentuada depressão da consciência, descerebração bilateral,
miose puntiforme bilateral e oftalmoplegia extrínseca também bilateral.
A hemorragia cerebelar pode acarretar a tríade de Ott, caracterizada por ataxia
cerebelar apendicular, paralisia facial periférica e paralisia de olhar conjugado lateral, os
três sinais ipsilaterais à HIP.
As HIPs da região subcortical dos lobos, apenas a da região occipital pode
proporcionar um quadro clínico altamente sugestivo: cefaleia súbita na região órbito-frontal
associada a hemianopsia contralateral.
 
HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA: A causa mais freqüente é a ruptura de aneurisma
congênito; a segunda causa é malformação arteriovenosa congênita. Com exceção da
hipertensão arterial, as outras causas apontadas para a HIP eventualmente podem
ocasionar HMS.
Os aneurismas congênitos apresentam-se predominantemente na região da base
do polígono de Willis. Na emergência da artéria comunicante posterior da carótida (neste
aspecto, um quadro de HM que se acompanha de paralisia completa do III nervo craniano
sugere fortemente a topografia do aneurisma). Menos frequentes são os aneurismas da
carótida, na porção intracavernosa (aqui há também um quadro de HM associado à
paralisia dos nervos cranianos III, IV, VI e do primeiro ramo do V, que aponta para a
topografia do aneurisma).
O diagnóstico é sugestivo quando se caracteriza na anamnese a instalação
abrupta, não traumática, de cefaléia.
 
 
COMO IDENTIFICAR A TOPOGRAFIA DA LESAO? A primeira preocupação
topográfica é o reconhecimento da lesão como supratentorial ou infratentorial. A avaliação
das funções motoras é mais específica: uma hemiparesia completa (que envolve o
membro superior, o inferior e o território facial do mesmo lado) implica uma lesão
supratentorial; já o encontro de hemiparesias alternas (que envolvem os membros de um
lado e um território craniano do outro lado) indica uma lesão infratentorial.
 
LESÃO É
CAPSULAR OU
CORTICAL?: As
hemiparesias
capsulares costumam
ser mais intensas e
proporcionadas (igual
intensidade de déficit
nos membros e na
hemiface), ao passo
que as decorrentes de
lesão cortical tendem a
ser desproporcionadas.
Além disso, nas lesões
corticais com déficits motores discretos ou moderados pode haver comprometimento do
estado de consciência, enquanto nas lesões capsulares, com déficit motor acentuado ou
moderado, usualmente não há comprometimento de consciência.
As infra-tentoriais, da fossa posterior, lesões cerebelares e lesões do tronco
encefálico. Nas fases iniciais, as lesões cerebelares não provocam depressão do estado
de consciência (que poderá ocorrer quando esta lesão expandir-se, comprimindo o
tronco); ataxia apendicular cerebelar usualmente sugere a topografia cerebelar. Nas
lesões de tronco encefálico é freqüente a depressão da consciência; disfunções de nervos
cranianos distantes (no sentido longitudinal) sugere fortemente lesão primária de tronco.
COMO IDENTIFICAR A NATUREZA DA LESÃO?
Dados clínicos para o diagnóstico diferencial em hemorragia
e isquemia são apontados na tabela a seguir.
A TC é o primeiro exame de escolha. Embora, na fase inicial do processo, a TC
possa não definir a topografia e/ou extensão de uma área de isquemia, ela identificacom
muita clareza um sangramento dentro do parênquima encefálico.
A TC é o exame mais fidedigno para o diagnóstico da HIP; realizado na fase aguda
e sem a utilização do contraste, o exame mostra a área de hemorragia com um alto
coeficiente de atenuação, apenas menor do que o de lesões calcificadas. O exame pode
inclusive sugerir a presença de aneurismas, malformações arteriovenosas ou tumores.
Pode haver erro diagnóstico através de
TC quando se trata de hemorragia subaranoidea
pura (sem que haja sangramento para o interior
do parênquima); a TC pode identificar a presença
de sangue no líquido cefalorraquiadino (LCR), quando há um hematócrito igual ou
superior a 16%. Neste sentido o exame do LCR é muito mais elucidativo, visto que a olho
nu um residente de neurologia pode identificar sangue no LCR a partir de 1% de
hematócrito.
 
EXAMES SUBSIDIÁRIOS
TOMOGRAFIA: A TC deve ser realizada em todos os pacientes na fase aguda. O método
é extremamente seguro e as complicações eventuais relacionam-se
com a possibilidade de reação de tipo alérgico ao contraste.
É necessário que seja realizado o exame sem e com contraste. A etapa com
contraste pode demonstrar particularidades que não são identificadas sem ele (como
malformações arteriovenosas, aneurismas, suspeita de tumores, outros focos menores de
lesão não suspeitados, como pode ocorrer em embolias múltiplas, vasculites, granulomas
e metástases).
Outra utilidade da TC sequencial é a análise da evolução do tamanho de uma
hemorragia intraparenquimatosa e da absorção que está ocorrendo. A análise sequencial
também pode contribuir para identificar a progressão de compressão do encéfalo e
herniações.
 
RESSONÂNCIA NUCLEAR MAGNÉTICA:
Não é necessária de imediato. Quando, com os dados clínicos e da TC, estamos seguros
do diagnóstico a RM é dispensável. O método é útil para a demonstração de doença
isquemica nas primeiras horas, quando a TC não pode ainda evidenciar área de isquemia;
especialmente para visualização de doença isquemica infratentorial. A RM pode também
utilizar vários recursos, como a angio-RM, que melhoram a sensibilidade do método.
 
EXAME DO LIQUOR (LCR): é um exame
mais fidedigno do que a TC em casos de hemorragia subaracnóidea. O LCR pode
também demonstrar indícios de processo infeccioso ou inflamatório. Como regra geral, o
exame deve ser realizado. O exame está contra-indicado quando existem indícios clínicos
ou tomográficos de processo expansivo com possibilidade de herniações.
A punção suboccipital apresenta algumas vantagens sobre a lombar; entretanto, só
deve ser realizada por pessoas especialmente habilitadas. Não é um método tão
desprovido de riscos; se a TC já documentou a presença de HIP ou HM, em princípio, o
exame do LCR é dispensável.
 
ESTUDO ANGIOGRÁFICO (ANG): apresenta maiores complicações do que a TC e a RM.
Sua indicação deve ser
criteriosa. Três situações merecem destaque:
1. Suspeita de aneurismas ou malformações arteriovenosas
2. Suspeita de processo expansivo na impossibilidade de realizar a TC e/ou RM
3. Suspeita de lesão arterial em paciente com doença vascular isquemica que se possa
beneficiar com tratamento cirúrgico.
Na primeira situação apontada, o ANG é indispensável. Embora a TC e a RM
possam apontar a presença destas anomalias, o ANG faz-se necessário para a análise
detalhada da lesão arterial e para a programação cirúrgica;
cateterismo é o mais adequado.
Na suspeita de processo expansivo, se não houver definição clara com a TC e/ou
RM, pode ser utilizado para o estudo da vascularização do processo e programação
cirúrgicos.
 
ECODOPPLER: o Doppler-dúplex das artérias carótidas e vertebrais, associado ao
Doppler transcraniano, possibilita o estudo não-invasivo da circulação encefálica,
permitindo, por exemplo, identificar e avaliar hemodinamicamente as estenoses extra e
intracranianas.
 
TRATAMENTO DE FASE AGUDA
 A fase aguda do AVE isquêmico é durante os 3 primeiros dias, quando a
terapêutica pode influenciar na transformação da penumbra isquêmica em infarto cerebral.
Os déficits focais (ex; hemiplegia, afasia, vertigem, Nistagmo, diplopia, etc) com mais de
15 min, devem ser internados.
 Os sinais vitais devem ser aferidos.
 Se paciente torporoso ou comatoso, vigência de instabilidade respiratória;
intubação e ventilação mecânica. (típico do AVE hemorrágico mas que tambem pode
ocorrer nos AVE isquêmicos extensos, que causam edema e hipertensão craniana)
 A hipotensão deve ser tratada agressivamente com SFO 0,9%, caso contrario
haverá extensão do infarto.
 TC não contrastada deve ser realizada para afastar causa hemorrágica.
 
MEDIDAS DE SUPORTE: o paciente deve permanecer deitado, com cabeceira entre 0-15
graus nas primeiras 24 hrs.
Solicitar na admissão: eletrocardiograma, hemograma completo, glicemia,
eletrólitos, ureia, creatinina, coagulograma, gasometria arterial e enzimas cardíacas.
 Iniciar dieta dentro de 48hrs, evitando a desnutrição, fator que atrapalha na
recuperação neurológica. Caso disfagia a dieta pode ser enteral 500, 1000, 1500 até
2000/Kcal/dia.
 Deve ser evitada a hiper-hidratação e soro glicosado, evitando a hiponatremia
(Na; 135-145 mEq/L) e hiperglicemia. 100-1500 ml/ringer lactato com KCl. Deve-se
monitorar a Natremia (diária) e glicemia (6/6hr) e a temperatura axilar em curva a cada 4
hrs.
 A hipoglicemia deve ser corrigida, já que é fator de risco isolado para lesão
cerebral. A hiperglicemia deve ser tratada com insulina em pacientes com glicose 140-
185mg/dl ou maior.
 Não baixar a hipertensão no primeiro dia, a não ser que maior a 220X120 mmHg
ou dissecção de aorta, IAM, edema agudo de pulmão, encefalopatia hipertensiva. O
objetivo é manter as colaterais que nutrem a penumbra isquêmica, caso contrario a área
se tornara infartada.
Caso haja emergência hipertensiva (>220X120mmHg); recomenda-se;
NITRUPRUSSIATO DE SÓDIO (0,5 mcg/Kg/Min) quando a diastólica estiver acima de
140mmHg e labetalol venoso no restante dos casos.
Se houver indicação para trombolíticos, a PA
deve ser mais rigorosamente controlada, mantida
menor que 180X105mmHg por pelo menos 25 hrs
após o trombolítico
MEDIDAS
ESPECIFICAS
 ANTIAGREG.
PLAQUETARIOS:
iniciar ASPIRINA
325mg dentro das
primeiras 48h do inicio
do AVEi, reduzindo a
morbimortalidade.
Inibidores da
glicoproteína IIb-IIIa
(abcximab) aumentam
a taxa de hemorragia intracraniana grave.
 
 HEPARINA: dose profilática para trombose venosa profunda e tromboembolismo
pulmonar. heparina não-fracionada 5.000 U a cada 8-12h. a anticoagulaçao plena não
esta indicada por não haver beneficio comprovado.
 No AVE cardioembólico ou nas síndromes de hipercoagulabilidade, a
anticoagulaçao só pode ser iniciada após o 3º dia, nos infartos cerebrais pequenos, e
após o 7º dia, nos infartos maiores. A TC de crânio do 3º dia ira decidir, já que evidenciara
a degeneração hemorrágica. Caso haja degeneração hemorrágica, a anticoagulaçao so
poderá ser iniciada após 30 dias!
 
 TROMBOLITICO: o tempo de evolução do quadro neurológico, que não deve
ultrapassar o limite de 4-5 horas até o início da infusão do agente (Tabela 51.II).
O tempo de evolução deve ser indagado de forma objetiva. Na falta de uma
informação precisa, esse será calculado a partir do último horário em que o doente foi
visto em situação normal. Também os critérios de exclusão devem ser rigorosamente
checados (Tabela 51.III).
 
A administração intravenosa do rt-PA deve ser feita na dose de 0,9 mg/kg (dose
máxima de 90 mg), em período de sessenta minutos, sendo 10% da dose administrada
em bolus durante um minuto. Não devem ser administrados anticoagulantes ou
antiagregantes nas primeiras 24 horas após o procedimento trombolítico. O doente deve
ser rigorosamente monitorizado por possíveis complicações hemorrágicas.
TRATAMENTO DE COMPLICAÇÕES
NEUROLÓGICAS DO AVCI
Convulsões ocorrem em aproximadamente 10%
dos infartos cerebrais.Deve ser indicados
anticonvulsivantes apenas no tratamento preventivo da
recorrência de crises. (recomenda-se fenitoina).
Edema cerebral é uma complicação
potencialmente, hiperventilação, uso de diuréticos
osmóticos, manitol e barbitúricos, são de eficácia
discutível. Não há indicação para o uso de
corticosteroides no edema cerebral relacionado ao
AVCI. Craniectomia descompressiva pode ser indicada
nos infartos cerebelares extensos com desvio de IV
ventrículo ou hidrocefalia obstrutiva.
Transformação hemorrágica é uma complicação
frequentemente observada pelos exames de
neuroimagem, mas a minoria apresenta transformação hemorrágica sintomática que
requeiram mudança de condutas. O uso de trombolíticos aumenta significativamente a
incidência de transformação hemorrágica.
 
TRATAMENTO DA HEMORRAGIA INTRAPARENQUIMATOSA: Em geral é de suporte. A
abordagem inicial da HIP é semelhante à do AVCI. Opta-se por medidas não
medicamentosas para a profilaxia de TVP (pelo menos nos primeiros 4-5 dias). Os
mesmos cuidados quanto à pressão arterial se aplicam na HIP. Entretanto, doentes
previamente hipertensos a P.A média deve ser mantida abaixo de 130 mmHg.
Em doentes com monitorização de pressão intracraniana, a pressão de perfusão cerebral
deve ser mantida acima de 70 mmHg. Deve-se fazer drenagem cirúrgica. Agentes
vasoativos podem ser indicados se a pressão sistólica for menor que 90 mmHg.
Hipertensão craniana é definida como uma pressão intracraniana 20 mmHg por
mais de cinco minutos.
Qualquer das alternativas terapêuticas nesse caso tem como objetivo principal
mantê-la abaixo de 20 mmHg e a pressão de perfusão cerebral acima de 70 mmHg.
• Manitol a 20%: dose de 0,5 a 1,0 g/kg, via intravenosa, em cinco a trinta minutos.
Seu efeito começa em aproximadamente trinta minutos.
• Hiperventilação: o objetivo é reduzir a PaCO2 para níveis entre 30 e 35 mmHg,
determinando vasoconstrição cerebral quase imediata. Ocasiona uma redução de 25% a
30% na pressão intracraniana, com efeito máximo em aproximadamente trinta minutos.
• Sedação e/ou bloqueio neuromuscular: benzodiazepínicos, barbitúricos ou
propofol, associado ou não a bloqueadores neuromusculares não despolarizantes.
O tratamento cirúrgico tem indicações ontroversas, mas é recomendado nas
seguintes situações:
• Hemorragia cerebelar acima de 3 cm de diâmetro; especialmente se há
deterioração neurológica ou compressão do tronco encefálico e hidrocefalia secundária à
obstrução ventricular.
• Hemorragia lobar com deterioração neurológica, principalmente em doentes
jovens.
Pacientes com pequenas hemorragias (< 10 cm3), déficits neurológicos discretos,
bem como pacientes com hemorragias extensas e quadro neurológico muito grave (escala
de coma de Glasgow < 4), em geral, não têm indicação cirúrgica.
 
HEMORRAGIA SUBARACNOIDE (HSA)
1. Suporte clínico.
2. Tratamento das complicações neurológicas (ressangramento, vasoespasmo,
hidrocefalia, convulsões).
3. Tratamento do aneurisma roto propriamente dito (neurocirúrgico x vascular)
 
RESSANGRAMENTO; por ruptura de aneurisma cerebral, com índice de mortalidade de
até 70%, e é mais frequente nas primeiras 24 horas. A prevenção baseia-se em medidas
gerais (repouso absoluto, ansiolíticos, analgesia, laxantes), tratamento de pressão arterial
muito elevada, além do tratamento do próprio aneurisma roto (cirúrgico ou endovascular).
 
Vasoespasmo: é uma importante causa de sequelas neurológicas. Clinicamente, se
apresenta em cerca de 40% dos casos, determinando piora da cefaleia,
rebaixamento do nível de consciência e sinais localizatórios, nem sempre na topografia do
aneurisma roto.
Manifesta-se, principalmente, entre o 4-14o dias, podendo ocorrer mais tardiamente
Sua prevenção e tratamento incluem: hipertensão arterial farmacologicamente
induzida, hipervolemia e hemodiluição. O uso oral de um bloqueador de canal de cálcio, a
nimodipina, parece melhorar o prognóstico do vasoespasmo. A dose é de 60 mg via oral
de quatro em quatro horas durante 21 dias.
 
HIDROCEFALIA: pode ocorrer de forma aguda, subaguda ou tardia. Relaciona-se à
quantidade de sangue no espaço subaracnoide e à dificuldade de trânsito e reabsorção do
líquido cefalorraquidiano.
Na prevenção são utilizados corticosteroides para diminuir o processo inflamatório no
espaço subaracnoide.
 
CONVULSÕES: 25% dos casos, especialmente nas primeiras 24 horas.
 
FASE CRONICA
 No AVE cardioembólico (ex; F.A), já esta mais que compravada comprovada a
eficácia dos cumarínicos (warfarina) (anticoagulantes orais) na prevenção de novos AVEs
isquêmicos. Deve-se manter o INR entre 2-3. Nas síndromes trombofilicas crônicas, como
a síndrome do Acs-antifsofolipidio, a anticoagulaçao também esta indicada.
 No AVE arterioembolico (carotido-embolico), o paciente deve permanecer
tomando AAS 100-300 mg/dia continuamente como prevenção secundaria. Alérgicos ao
AAS devem tomar clopidogrel ou ticlidipina. A HAS deve ser controlada com anti-
hipertensivos, incluindo a hidroclortiazida.
 
REABILITAÇÃO: deve ser iniciada o quanto
antes! Fisioterapia e fonoaudiologia (em caso de
afasia ou disartria) devem ser iniciadas. Nas
primeiras 24-48hrs. Quanto mais precoce, melhor
sera a recuperação do déficit neurológico. A
fisioterapia deve ser passiva e ativa, evitando as
posições viciosas, devendo ser feita diariamente.
 
TRATAMENTO AVE CRÔNICO
 
SISTEMA NERVOSO PERIFERICO
São em número de 31 pares, que
correspondem aos 31 segmentos medulares
existentes. São, 8 pares de cervicais. 12 torácicos. 5 lombares, 5 sacrais, 1 cocígeo. Cada
nervo espinhal é formado pela união das raízes dorsal e ventral, as quais se ligam,
respectivamente, aos sulcos lateral posterior com lateral anterior da medula através de
filamentos radiculares.
Na raiz dorsal localiza-se o gânglio espinhal, onde estão os corpos dos neurônios
sensitivos pseudo-unipolares. A raiz ventral é formada por axônios que se originam em
neurônios situados nas colunas anterior e lateral da medula. Da união da raiz dorsal,
sensitiva, com a raiz ventral, motora, forma-se o tronco do nervo espinhal, que
funcionalmente é misto.
 
A classificação funcional das fibras nervosas está relacionada à classificação das
terminações nervosas.
Fibras que se ligam perifericamente a terminações nervosas aferentes conduzem
os impulsos centripetamente e são aferentes. As que se originam em interoceptores são
viscerais, as que se originam em proprioceptores ou exteroceptores são somáticas.
As fibras dos exteroceptores, ou fibras exteroceptivas, conduzem impulsos
originados na superfície, relacionados com temperatura, dor, pressão e tato.
Fibras proprioceptivas podem ser conscientes ou inconscientes.
A chave seguinte sintetiza o que foi exposto sobre os componentes funcionais das
fibras dos nervos espinhais:
Classificaçao dos receptores segundo sua FUNÇÃO:
● Mecanorreceptores: detectam deformação do tecido, também podemos citar os
barorreceptores dos vasos.
● Termorreceptores: detectam alterações de temperatura
● Nociceptores: dor (físico/químico)
● Receptores eletromagnéticos: luz
● Quimiorreceptores: químicos para paladar, olfato, O2 arterial, osmolaridade e
etc...
 
CLASSIFICAÇÃO SEGUNDO SUA LOCALIZAÇÃO:
● Exterorreceptores- receptores superficiais do corpo
● Interoreceptores- receptores dos sistema circulatório
● Propioreceptores, receptores profundos de articulações, tendões e etc...
responsáveis pela percepção da posição estática e dinâmica do corpo.
 
 Cada receptor é especifico para sua função, terminando em regiões especificas
do córtex. Ex: fibra de dor termina em região responsável por estímulos dolorosos
independente dos estímulos que excitaram o nociceptor serem calor, eletricidade,
esmagamento e etc.
 Ademais de que, no córtex sensorial primário existe de forma simultânea pontos
específicos de cada parte do corpo. Então ocorre oque chamamos de PRINCIPIO DA
LINHA MARCADA, quando a informação segue um caminho especifico e constante.POTENCIAIS RECEPTORES: O potencial receptor são quaisquer estímulos capazes de
alterar o potencial de membrana de um receptor, em outras palavras, são estímulos que
alteram o limiar de ativação que se atingido causa a despolarização do receptor.
 Esse potencial pode ser atingido por deformações da superfície do receptor (ex;
mecanorreceptores), substancias químicas em contato com a membrana
(quimiorreceptores), alterações de temperatura na superfície da membrana
(termorreceptores) radiações eletromagnética (fotorreceptores) e etc. causando abertura
dos canais iônicos e difusão de ions.
 A principal característica dos receptores é a percepção do ANORMAL, pois com o
passar do tempo os receptores se adaptam facilmente, ocorrendo a adaptação do
receptor.
 Pois então, o receptor mostra-se muito sensível a estímulos relativamente fracos
mas podendo “acomodar-se” em caso de estímulos progressivos, passando a ser notado
somente de forma súbita o mesmo.
 Inicialmente, ocorre uma frequência de descarga relativamente alta mas que vai
se adaptando devido a funçao relacionada a funções da membrana.
 Acomodação da membrana — falta de atividade apesar da elevação da
voltagem. Se o potencial da membrana se elevar de forma muito lenta — durante vários
milissegundos, em vez de em fração de milissegundo —, as comportas lentas de
inativação dos canais de sódio terão tempo suficiente para se fecharem ao mesmo tempo
que as comportas de ativação estiverem se abrindo. Como resultado, a abertura das
comportas de ativação não será tão eficaz para promover o aumento do fluxo de íons
sódio, como ocorre normalmente. Portanto, o aumento lento do potencial interno de uma
fibra nervosa vai exigir voltagem limiar mais elevada ou impede, completamente, a
geração de potencial de ação; por vezes, até mesmo com elevações da voltagem até zero
ou com voltagem positiva.
Esse fenômeno é chamado de acomodação da membrana ao estímulo.
 
Quanto aos receptores mais superficial e que nos relacionam com o meio externo.
Nossa EXTERORRECEPÇÃO. Podemos citar a dor lenta e rápida, temperatura e pressão,
então temos:
Os MECANORRECEPTORES; onde podemos encontrar os receptores de MERKEL
e de PACINI.
MERKEL; na derme, fazendo uma prolongação com o epitélio, encratra-se em
maior quantidade em regiões ricas em folículos pilosos. Transmite tato superficial sendo
de rápida adaptação.
EX: sensações cutâneas como a percepção da roupa sobre o corpo, tato
superficial de pressão mais estatica. Porem este receptor é de LENTA ADAPTAÇÃO.
 PACCINI: Localiza-se no tecido conjuntivo, assimilando pressão e tato profundo,
identificando texturas e pressão vibratoria. São fibras de ADAPTAÇÃO RAPIDA.
MEISSNER- localizado em abundancia nas pontas dos dedos de mãos e pés, é
responsável pelo tato epicritico e texturas vibratórias. As fibras são de
ADAPTAÇÃORAPIDA.
 
TERMORECEPTORES;
KRAUSE; frio / RUFINI: Calor, distribuídos portoda a pele.
TERMINAÇOES LIVRES: geralmente dolorosas para
NOCICEPÇÃO.
 
 
 
 
 
PROPRIOCEPÇÃO
FUSO MUSCULAR E TENDAO DE GOLGI. Consiste em um sistema involuntário
feito por mecanismo de feedback entre os mecanorreceptores profundos e a resposta
motora.
 Um exemplo simples:
Um condutor que realiza uma ampla gama de movimentos, sendo sua maioria
automáticos e não premeditados. Isso ocorre foi empregado um grande esforço em seu
aprendizado e originou estímulos ou ARCO REFLEXOS aprendidos ou adquiridos.
 Este arco reflexo é um mecanismo curto, que não necessita de que a via chegue
ao Cerebro. O órgão sensitivo (musculo), envia informação através do neurônio aferente
até as raízes dorsais da medula onde pode ocorrer integração ou não com outros
neurônios ou simplesmente transmitir a resposta reflexa pelo neurônio eferente (núcleos
ventrais da medula) ao órgão efetor.
 Portanto, na medula temos;
 
NEURONIOS MONOSINAPTICOS: onde 2 neuronios (um aferente e outro eferente)
realizam reflexo inconsciente. Ex: reflexo miotatico ou de estiramento (proveniente do fuso
muscular e tendão de golgi).
 
NEURONIO POLISSINAPTICO: 2 ou mais neurônios de integração fazem sinapse,
transportando uma informação consciente ao cérebro. Ex; reflexos defensivos, deglutição,
locomoção, etc..)
 
 Entao, a resposta propioceptora ocorre através dos reflexos miotaticos dos fuso
musculares e tendão de golgi.
 
FUSO MUSCULAR
É inervado por fibras aferentes tipo I (mielínicas de grande
diâmetro com velocidade de 120M/s) e fibras tipo II
(mielínicas pequenas).
 As fibras do fuso muscular tipo I são:
 Ia= com diâmetro um pouco maior, enquanto as do
órgão de golgi são do tipo Ib
 
ORGAO TENDINOSO DE GOLGI
Inervado somente por fibras tipo I, subdividida em Ib= com diâmetro um pouco
menor, para uma transmissão relativamente mais lenta e constante
Os axônios não-mielinicos são terminações livres p/ estímulos noxicos e térmicos.
 O fuso muscular se encontra em densidade proporcional ao movimento
executado pelo musculo. Encontram-se como estruturas encapsuladas com os seguintes
componentes:
● 1 grupo de fibras musculares intra-fusais especializadas
● Axônio sensitivo
● Axonio motor que regula sensibilidade do fuso
 Estas fibras são denominadas intra-fusais pois se diferem das normais,
musculares, chamadas extra-fusais. Também são pequenas e não contribuem
significativamente para a contração muscular (apresentam poucos miofilamentos).
 As fibras aferentes enrolam-se no fuso que ao
ESTIRAMENTO se despolariza, abrindo canais eletricos na
membrana e levando aferencia para resposta motora.
 A resposta motora então retorna através dos
motoneuronios eferentes, sendo estes:
● ALFA dirindo-se aos músculos (fibras extra-fusais)
● GAMA dirindo-se ao fuso (intra-fusais), aos polos contrateis e modulando a sua
frequência de despolarização
 
Então, na CONTRAÇÃO MUSCULAR devida ao ESTIRAMENTO, o movimento
compreende duas fases:
● ESTÁTICA= Quando o segmento central das fibras é estirado lentamente – o
impulso parte de sua cadeia NUCLEAR em proporção enquanto permanecer o
estiramento; DETECTANDO PEQUENAS ALTERAÇÕES e originando resposta
ESTATICA
● DINAMICA= se o estiramento de fibras a partir do saco nuclear aumentar
subitamente, são transmitido impulsos em grande número, originando a resposta
dinamica.
 
ORGÃOTENDINOSO DE GOLGI
É uma estrutura encapsulada da junção musculo-tendinosa ondes as fibras de
colágeno da fenda se unam às fibras extra-fusais
 As fibras Ib perdem mielina ao entrar na capsula – originando numerosas
terminações onde o estiramento do colágeno estira o tendão de golgi- causando sua
despolarização.
 Os órgãos tendinosos são muito mais sensíveis a alterações da tensão do
musculo, enquanto os fusos musculares são mais sensíveis a alterações do comprimento.
 NO ESTIRAMENTO- temos estimulo ao fuso muscular mais marcante e menor
estimulação do órgão de golgi.
 NA CONTRAÇAO- através dos motoneuronios alfa (extra-fusais) temos maior
despolarização do órgão tendinoso de golgi e menor despolarização do fuso muscular.
 
REFLEXOS ESPINHAIS
MIOTATICO OU DE ESTIRAMENTO- é monosinaptico, são contraçoes que ocorrem
quando o musculo é estirado= o receptor responsável pro este reflexo é o do fuso
muscular. Chega a medula espinhal e volta pelo motoneuronio eferente. Também emite
uma via inibitória antagonista dos músculos antagonistas do movimento em realização. –
chama-se INERVAÇÃO RECIPROCA
 É responsável por manter a pessoa em pé fazendo reflexos p/ articulações e
músculos agonistas que impeçam a pessoa de cair, ajudando também em movimentos
como, agachar e etc, através do tônus muscular.
 
MIOTATICO INVERSO, os receptores são o órgão tendinoso de golgi, transmissão
polisinaptica, fazendo sinapse com interneuronios da medula podendo então ser inibitório
eferentedos músculos agonistas ou excitatório dos músculos antagonistas, gerando efeito
inverso ao do miotatico, inibindo fibras que desenvolvam demasiada tensão. Também
envia informação ao centros superiores.
 Agora, devemos analisar de forma geral os circuitos neurais de saída. São eles;
EXCITATORIOS ou INIBITORIOS.
As fibras do tato grosseiro e de temperatura são amielinicas, para estimulo
constante de situação ao córtex.
 
CIRCUITO NEURONAL DE SAIDA
 Os circuito podem ser excitatórios e inibitórios ao mesmo tempo
 Ex; ao mesmo tempo que um sinal excitatório é transmitido a um grupo neuronal,
esse potencial se torna inibitório aos a outro grupo: na pratica; para a protrusão da perna
em um movimento de locomoção, este sinal é excitatório aos músculos agonistas mas
também inibitório aos músculos posteriores da coxa evitando o antagonismo do
movimento
 INATIVAÇAO; citamos então os mecanismo que atenuam os circuitos neurais
que são:
 Fadiga sináptica; onde a utilização intensa diminui o circuito, pela própria fadiga
da bomba ATPase, dificultando novos potenciais e elevando o valor limiar de ativação da
fibra. Ex; trabalho muscular de halterofilistas.
 Controle inibitório de terminais por centros
superiores; como por exemplo; a própria ação da
FORMAÇAO RETICULAR.
 
VIAS DE TRANSMISSAO
 Também chamadas vias ascendentes, temos 2
vias básicas, são elas;
VIA COLUNA DORSAL-LEMNISCO MEDIAl: onde as
fibras aferentes entram pelos cornos posteriores da medula
e seguem um caminho ascendente pelos fascículos
GRACIL e CUNEIFORME e se cruzando somente no
BULBO, dirigindo-se ao lemnisco medial (continuação dos
fascículos grácil e cuneiforme decussados) e então chega ao tálamo. SÃO FIBRAS
GROSSAS E RAPIDAS (120M/s).
 Transportam informações do tato fino e propriocepção consciente (posição, julgo
de peso e etc...)
 
Em caso de lesões:
Temos, impossibilidade de localizar precisamente as diversas sensações nas
diferentes partes do corpo.
Julgar pequenos graus de variação de pressão contra o corpo.
Reconhecer a forma dos objetos
Julgar a textura dos materiais
 
Sensações preservadas:
• Dolorosas
• Térmicas
• Tato grosseiro
 
 
 
 
 
 
 
 
 
VIA ANTERO-LATERAL, compostas de fibras rápidas e fibras lentas, faz aderência com a
medula pela raiz posterior e logo ao penetrar os cornos posteriores se entrecruzam
imediatamente e ascendem pelas colunas brancas laterais da medula até o tálamo.
 As fibras lentas transmitem informações constantes, com velocidade cerca de 0.5
M/s. e as fibras rápidas 120M/s. transmitem informações de DOR PROFUNDA
VISCERAL, CALOR, FRIO E SENSAÇOES GROSSEIRAS SUBCONSCIENTES
(sensação sexual, estática, etc...)
 
 
 Entao a partir do tálamo todas as vias convergem p/ o giro pos-central do córtex
parietal, AREAO SOMESTESICA PRIMARIA (S1), em pontos específicos de cada região
do corpo. Ocorre a localização precisa das sensações, distinção de graus críticos
de pressão e peso além da identificação das formas dos objetos (lesão –astereognose;
perda de funçao de reconhecer objeto pelo tato), identificação de textura.
 
UNIDADE MOTORA E UNIDADE
SENSITIVA
Constituído por um neurônio motor com seu axônio e todas as fibras musculares
por ele inervadas. O termo aplica-se apenas aos neurônios motores somáticos, à
inervação dos músculos estriados esqueléticos. As unidades motoras são as menores
unidades funcionais do sistema motor.
Por ação do impulso nervoso, todas as fibras musculares da unidade motora se
contraem aproximadamente ao mesmo tempo.
Quando, no início de uma 'queda de braço', aumentamos progressivamente a força,
fazemos agir um número cada vez maior de unidades motoras do biceps. Entretanto, o
aumento da força se deve também ao aumento da frequência com que os neurônios
motores mandam impulsos às fibras musculares que eles inervam.
A proporção entre fibras nervosas e musculares nas unidades motoras não é a
mesma em todos
OS MÚSCULOS: Músculos de força como o biceps, o triceps ou o gastroenêmio
têm um grande número de fibras musculares para cada fibra nervosa (até 1.700 no
gastroenêmio). Já nos músculos que realizam movimentos delicados, como os interósseos
e os lumbricais, esse número é muito menor (96 por axônio, no primeiro lumbrical da
mão).
Por homologia com unidade motora conceitua-se também unidade sensitiva, que é
o conjunto de um neurônio sensitivo com todas as suas ramificações e seus receptores.
Os receptores de uma unidade seasiüva são todos de um só tipo, mas, como há grande
superposição de unidades sensitivas na pele, várias formas de sensibilidade podem ser
percebidas em uma mesma área cutânea.
 
CONDUÇÃO DOS IMPULSOS NERVOSOS: O prolongamento periférico é
morfologicamente um axônio, mas conduz o impulso nervoso centripetamente, sendo,
pois, funcionalmente um dendrito. Já o prolongamento central é um axônio no sentido
morfológico e funcional, uma vez que conduz centrifugamente.
Os impulsos nervosos sensitivos são conduzidos do prolongamento periférico para
o central e admite-se que não passam pelo corpo celular. Os impulsos nervosos motores
são conduzidos do corpo celular para o efetuador. Contudo, pode-se estimular
experimentalmente um nervo isolado que, então, funciona como um fio elétrico nos dois
sentidos, dependendo
apenas da extremidade estimulada. A velocidade de condução nas fibras nervosas varia
de um a 120 metros por segundo e depende do calibre da fibra, sendo maior nas fibras
mais calibrosas.
Levando-se em conta certas características eletrofisiológicas, mas principalmente a
velocidade de condução, as fibras dos nervos foram classificadas em três grupos
principais:
A, B, e C, que correspondem às fibras de grande, médio e pequeno calibre. As fibras A
correspondem às fibras ricamente mielinizadas dos nervos mistos e podem ainda ser
divididas, quanto à velocidade de condução, em alfa, beta e gama. No grupo B estão as
fibras pré-ganglionares que serão vistas a propósito do sistema nervoso autônomo. No
grupo C estão as fibras pós-ganglionares do sistema autônomo e possivelmente algumas
fibras responsáveis por impulsos dolorosos.
 
LESÕES DOS TRONCOS NERVOSOS
NERVO MEDIANO: lesão; incapacidade
de pronar o antebraço, de fletir os três
primeiros dedos e de realizar movimento de oponência do polegar. A hipoestesia ocorre
no território terminal de distribuição do nervo (lado externo da face palmar da mão).
Causas da paralisia do nervo mediano são: ferimentos perfurantes do braço,
aplicação de torniquete, constrição do nervo no ligamento anular anterior do carpo
(síndrome do túnel do carpo), neurite leprosa.
 
NERVO ULNAR: Lesão: impossibilidade de flexão ou adução do punho, de flexão das
primeiras falanges, de abdução e adução dos dedos (paralisa dos interósseos), de adução
do polegar e do movimento do dedo mínimo. Os dedos anular e mínimo mantêm-se com a
primeira falange em extensão e as outras duas em flexão (garra cubital).
Suas principais etiologias são: fraturas e artropatias crônicas do cotovelo,
traumatismos por arma de fogo ou arma branca, neurite leprosa.
 
NERVO RADIAL: Lesão: déficit motor dos músculos extensores do antebraço, da mão e
dos dedos e do músculo braquiorradial. O resultado é a presença da “mão caída”.
Causas mais freqüentes são: fratura do úmero, compressão do nervo quando se
dorme com o membro superior em extensão e pendente e intoxicação por chumbo.
 
NERVO FIBULAR COMUM: Lesão: paralisia dos movimentos de flexão dorsal, abdução
do pé e extensão dos dedos. As alterações da sensibilidade localizam-se na face lateral
da perna e no dorso do pé.
Causas de lesão: traumatismos (arma de fogo, fraturas da fíbula), processos que
comprimam o nervo sobre a cabeça da fíbula (manter pernas cruzadas por longo tempo,
compressão por aparelho de gesso), neurite leprosa.
 
NERVO TIBIAL POSTERIOR: Lesão: na fossa poplítea causa déficit dos músculos da
panturrilha e músculos intrínsecos dos pés, com alteraçãosensitiva na distribuição dos
nervos sural e plantar. Cistos e aneurisma da artéria poplítea podem comprimir esse nervo
isoladamente ou juntamente com o nervo fibular.
 
LESÕES DOS NERVOS PERIFÉRICOS
Os nervos periféricos são frequentemente traumatizados, resultando
esmagamentos ou secções que trazem como consequência perda
ou diminuição da sensibilidade e da motricidade no território inervado. Tanto nos
esmagamentos como nas secções ocorrem degenerações a parte distai do axônio e sua
bainha de mielina, estendendo-se o fenômeno em direção proximal até estrangulamento
de Ranvier mais próximo da lesão (DEGENERAÇÃO WALLERIANA). No corpo celular há
cromatólise, que atinge o máximo entre 7 e 15 dias. O grau de cromatólise é inversamente
proporcional a distância da lesão ao corpo celular.
As alterações do corpo celular podem ser muito intensas, levando a uma
desintegração do neurônio, mas, em geral, ocorre recuperação.
Nestes casos as extremidades proximais das fibras lesadas crescem e emitem
numerosos brotamentos que alcançam o nível da lesão e penetram no tecido cicatricial.
Em casos de secção com afastamento dos dois cotos, as fibras nervosas em crescimento,
não encontrando o coto distai, crescem desordenadamente no tecido cicatricial,
constituindo os neuromas formados de tecido conjuntivo, células de Schwann e um
emaranhado de fibras nervosas "perdidas".
Nestes casos, para que haja recuperação funcional deve-se fazer a remoção do
tecido cicatricial e o ajustamento dos cotos nervosos por sutura epineural, de modo a
permitir que as fibras nervosas em regeneração penetrem no coto distai do nervo. Há
intensa proliferação destas células que apresentam numerosos prolongamentos
citoplasmáticos envolvidos por várias lâminas basais muito pregueadas, dispostas uma
dentro da outra. As células de Schwann
com estas lâminas basais formam assim numerosos compartimentos ou tubos
extracelulares circundados por tecido conjuntivo do endoneuro, dentro dos quais crescem
distalmente as extremidades das fibras em regeneração.
As lâminas basais ricas em uma glicoproteína, a laminina, são os componentes
mais importantes para o crescimento dos axônios nas fibras nervosas em regeneração.
No início do processo de regeneração, cada axônio emite numerosos ramos, o que
aumenta a chance de eles encontrarem o caminho correto no coto distai. Se um axônio
motor crescer em um tubo que antes continha uma fibra sensitiva, ou vice-versa, ele não
estabelecerá conexão funcional. Embora se recomende que a sutura dos nervos lesados
seja precoce, considerável êxito tem sido obtido em lesões mais antigas.
Ao contrário do que ocorre no sistema nervoso periférico, as fibras nervosas do
sistema nervoso central dos mamíferos não se regeneram quando lesadas, o que dificulta
consideravelmente a recuperação funcional de muitos casos neurológicos. Entretanto,
verificou-se que a incapacidade de regeneração das fibras do SNC se deve não a uma
incapacidade de crescimento dos axônios mas à inexistência no SNC de um substrato
adequado. Nos nervos periféricos esse substrato é provido de lâminas basais ricas que
promovem a adesão dos axônios em crescimento, ex; laminina.
Como as lâminas basais e a laminina são sintetizadas pelas células de Schwann,
ausentes nas fibras do SNC (onde são substituídas por oligodendrócitos), recentemente
descobriu-se nos oligodendrócitos substâncias que inibem o crescimento dos axônios.
 
TIPOS DE LESÃO (classificação de Seddon
I. NEUROPRAXIA (DEGENERAÇÃO AXONAL) — lesão leve com perda motora e
sensitiva, sem alteração estrutural; há degeneração de axônios, afetando quase
sempre os de maior calibre primeiro e de forma mais intensa. No exame do
nervo, chama a atenção a pobreza em baínhas de mielina. A grande parte dos
axônios restantes são amielínicos. Em casos muito graves e de duração
prolongada, até os axônios amielínicos podem degenerar. 
O processo patológico está nos neurônios (sensitivos e motores) que originam os
axônios. Os neurônios não conseguem manter a integridade estrutural e funcional dos
axônios. As porções mais distais dos axônios sofrem mais precocemente que as
proximais. À medida que a doença avança, a porção viável do axônio vai-se encurtando,
um fenômeno chamado dying-back neuropathy.
Entre as causas mais comuns estão: alcoolismo crônico; diabetes mellitus; carências
vitamínicas, principalmente B1, B6, B12; produtos tóxicos, como agrotóxicos, hexano e
etanol; distúrbios metabólicos, como uremia, hipoglicemia, hiperglicemia,
porfiria; infecções retrovirais - HIV
II. AXONOTMESE — lesões por esmagamento, estiramento ou por percussão. Há
perda de continuidade axonal e subseqüente degeneração Walleriana do
segmento distal. Nesse tipo de lesão não ocorre perda de célula de Schwann, e a
recuperação irá depender do grau de desorganização do nervo e também da
distância do órgão terminal;
III. NEUROTMESE (DEGENERAÇÃO PERIFERICA) — separação completa do nervo,
com desorganização do axônio causada por uma fibrose tecidual com
conseqüente interrupção do crescimento axonal. A recuperação espontânea é
pobre sem intervenção cirúrgica.
 
DEGENERAÇÃO E REGENERAÇÃO NERVOSA PERIFÉRICA: Um dano severo no
axônio leva à interrupção de sua integridade. Os axônios do coto proximal degeneram
retrogradamente até ao próximo nó de Ranvier do local da lesão, criando uma área de
degeneração. As fibras distais à lesão sofrem degeneração em 48–96 horas após a
transecção do nervo, por meio de um processo conhecido como degeneração Walleriana.
A degeneração Walleriana conduz à remoção e reciclagem axonal e do material
mielínico-derivado e prepara o ambiente através do qual os axônios em regeneração irão
crescer. Lesões próximas ao corpo do neurônio podem levar à morte do corpo celular. Nas
2a e 3a semanas após a lesão, com a instalação da degeneração Walleriana, iniciam-se
mecanismos de mudanças no corpo celular.
Primeiro, ocorre aumento do volume do corpo celular, em seguida há um
deslocamento do núcleo para a periferia, há uma dispersão dos corpúsculos de Nissl —
Cromatólise.
No 2º ou no mais tardar do 4-7 dia, os macrófagos do coto distal realizam a
remoção dos restos mielínicos em degeneração e, mais tarde (3ºdia), células de Schwann
se proliferam para também desempenhar o papel de fagocitose.
Essa proliferação está associada com a produção de substâncias que podem atrair
os axônios em crescimento (neurotropismo ou Quimiotaxia). As células de Schwann são
estimuladas a proliferare, alinhando-se dentro da lâmina basal para formar as bandas de
Büngner, que mais tarde irão fornecer um caminho para as fibras do nervo em
regeneração.
Ao nível distal de cada broto axonal, encontram-se filopódios ricos em actina, onde
surge o cone de crescimento. Em humanos, a taxa de crescimento axonal não é linear,
estima-se que a taxa de crescimento seja de aproximadamente 1 a 2 mm/dia, mediadas
pelo Fator de Crescimento Nervoso (Nerve Growth Factor — NGF).
Num segundo estágio, como conseqüência da degeneração Walleriana, os
músculos começam a diminuir de volume já na primeira semana, apresentando uma
atrofia progressiva e uma substituição por tecido conjuntivo.
 
CONSEQÜÊNCIAS DA LESÃO: perda sensorial e motora, dor e desconforto. As lesões
podem também causar uma remodelação no mapa cortical somatossensoria. Lesões no
SNC e SNP, no qual rompe a comunicação entre os músculos esqueléticos e neurônios,
levam a atrofia muscular progressiva, além de mudanças na composição das fibras
musculares. A atrofia muscular é a mudança mais evidente após a lesão nervosa.
 
CLASSIFICAÇÃO DAS NEUROPATIAS PERIFÉRICAS (NPS)
As NPs podem ser classificadas de acordo com seis parâmetros principais:
1. Velocidade de instalação: aguda (menos de uma semana); subaguda (menos de um
mês), crônica (mais de um mês).
2. Tipo de fibra nervosa envolvida: motora, sensitiva, autonômica ou mista.
3. Tamanho da fibra nervosa envolvida: grossa, fina ou mista.
4. Distribuição: proximal, distal, difusa.
5. Padrão: mononeuropatia, mononeuropatia múltipla, polineuropatia.6. Patologia: degeneração axonal, desmielinização segmentar, mista.
 
PADRÃO DE ENVOLVIMENTO DO SNP: distingue-se dois grupos de NP. Doenças que
causam alteração da função dos nervos periféricos de modo simétrico, distal e bilateral
são denominadas polineuropatias. Se há envolvimento de raízes espinais ou raízes e
troncos dos nervos periféricos, usa-se o termo polirradiculopatia.
A segunda categoria compreende lesão focal de um nervo periférico (mononeuropatia)
ou lesão multifocal (mononeuropatia múltipla). Com a progressão da mononeuropatia
múltipla poderá haver envolvimento simétrico de todos os nervos periféricos. Entretanto,
mesmo nesses casos o exame evidencia vários graus de comprometimento que
correspondem ao território dos nervos individuais.
 
QUANTO AO ESTUDO ANATOMOPATOLÓGICO: São eles: degeneração walleriana,
desmielinização segmentar e degeneração axonal.
A degeneração focal da bainha de mielina com preservação do axônio é chamada
de desmielinização segmentar. A recuperação da função pode ser rápida, pois o axônio
está intacto, necessitando somente da sua remielinização
A degeneração walleriana ocorre devido à interrupção focal do axônio. nas
degenerações walleriana e axonal a recuperação é mais lenta, em meses ou anos, porque
o axônio deve primeiro regenerar e reconectar-se ao músculo antes de a função voltar.
Já a degeneração axonal centrípeta resulta de lesão metabólica do neurônio.
Em ambos há degeneração secundária da mielina.
 
SINTOMAS E SINAIS DAS NEUROPATIAS PERIFÉRICAS
ALTERAÇÃO DA FUNÇÃO MOTORA: A fraqueza muscular pode ser por desmielinização
segmentar, interrupção axonal ou destruição do neurônio motor, sendo o grau da fraqueza
proporcional ao número de motoneurônios afetados.
A maioria das polineuropatias tem distribuição nos músculos dos pés e pernas, e
mais tardio e menos intenso dos músculos das mãos e antebraços (nutricionais,
metabólicas e tóxicas). As alterações patológicas iniciam-se na parte distal dos nervos
mais calibrosos e mais longos, progredindo em direção ao corpo celular. Justificando
lesão primária do corpo celular do neurônio com diminuição da síntese protéica e
consequente falência de suprimento para as partes mais distais dos axônios.
Assim notamos: atrofia muscular, que também é intensa quando há lesão axonal.
Nas neuropatias desmielinizantes a atrofia é mais discreta, sendo conseqüente ao
desuso.
A hipotonia muscular acompanha quadros de comprometimento periférico
importante, pela interrupção do arco reflexo espinal.
 
REFLEXOS PROFUNDOS: é comum, pela perda de fibras aferentes dos fusos
musculares, desnervação das fibras musculares intrafusais, e não-condução síncrona dos
impulsos no nervo periférico.
FASCICULAÇÕES: podem ocorrer em algumas neuropatias crônicas e ocasionalmente
em radiculopatias crônicas.
ALTERAÇÃO DA SENSIBILIDADE: mais comprometida nos segmentos distais dos
membros, frequentemente assumindo a forma de “bota e luva” e acometendo mais os
membros inferiores que os superiores.
Na maioria das polineuropatias, todas as modalidades sensitivas (táctil, térmica,
dolorosa, vibratória e cineticopostural) estão comprometidas. À medida que a doença
progride, há hipoestesia ou anestesia nas partes proximais dos membros e tronco.
Outro padrão de perda sensitiva é a hipoestesia térmica e dolorosa com
preservação da sensibilidade táctil, vibratória e cineticopostural. É frequente nas
neuropatias com comprometimento de axônios mielínicos finos e amielínicos.
Nas neuropatias em que o maior comprometimento é das grandes fibras mielínicas,
há perda da sensibilidade táctil, enquanto a térmica e a dolorosa estão preservadas.
ATAXIA SENSITIVA E TREMOR: Ataxia sensitiva pode resultar de deaferentação
proprioceptiva, ocorrendo nos casos de perda de fibras grossas. Tremor pode estar
presente em algumas neuropatias. Sua causa é incerta.
ALTERAÇÕES TRÓFICAS E DEFORMIDADES: Atrofia por desnervação é o principal
distúrbio trófico decorrente da interrupção dos nervos motores. Deformidades de pés,
mãos e coluna é freqüente em polineuropatias crônicas. A analgesia das partes distais as
torna suscetíveis a queimaduras, escaras de decúbito e outras formas de injúria.
A pele torna-se atrófica, adelgaçada, lisa e brilhante; as unhas ficam curvas e
rígidas e o tecido subcutâneo espessado.
ALTERAÇÕES AUTONÔMICAS: Anidrose e hipotensão ortostática são as manifestações
mais frequentes e muitas vezes constituem o principal quadro da neuropatia. Outras
alterações são: pupilas médias ou pequenas, arreativas, falta de lágrimas e saliva,
impotência sexual, incontinência urinária e fecal, dilatação do esôfago e cólon.
 
ABORDAGEM CLÍNICA DAS NEUROPATIAS PERIFÉRICAS: A primeira coisa que
precisamos definir é em que padrão os sintomas e sinais presentes se enquadram:
polineuropatia sensitivo-motora simétrica ou mono-neuropatia múltipla. Isso porque as
polineuropatias têm um grande leque de diagnóstico diferencial, enquanto as
mononeuropatias ocorrem em um número menor de etiologias (vasculites, diabetes melito,
neuropatia multi-focal motora, crioglobulinemia, mal de Hansen, doença de Lyme, infecção
pelo vírus HIV e sarcoidose).
Nos casos crônicos, além de uma causa adquirida, a possibilidade de uma
neuropatia hereditária deve sempre ser considerada. Uma história de longa evolução
(anos), com simetria dos sintomas desde o início, presença de pés cavus e dedos em
martelo ao exame, pode ser interpretada como uma neuropatia hereditária. A história
familiar negativa não exclui neuropatia hereditária, seja pelo caráter recessivo da doença,
seja pelos sinais discretos presentes nos parentes.
Para as formas adquiridas, uma abordagem inicial pode ser realizada enfatizando-
se quatro grupos básicos:
● Distúrbios metabólicos,
● Tóxico-carenciais,
● Infecciosos
● Imune-mediados.
Pontos são importantes: história ocupacional, uso de medicamentos, presença de
doenças sistêmicas concomitantes e aos hábitos (alcoolismo, uso de drogas).
EXAMES LABORATORIAIS: geralmente são pedidos na investigação inicial:
hemograma, glicemia, hemoglobina glicosilada, uréia e creatinina, dosagem de hormônios
tireoidianos, fator reumatóide, fator antinuclear, dosagem de vitamina B 12,
imunoeletroforese sérica e na urina, sorologia para hepatite, para o vírus HIV.
Exames mais específicos terão indicação de acordo com a história e o quadro
clínico do paciente.
A eletroneuromiografia, além da confirmação da presença de uma neuropatia,
fornece dados quanto ao padrão, desmielinizante ou axonal. Enquanto no padrão
desmielinizante observam-se diminuição da velocidade de condução nervosa, aumento da
latência distal, presença de bloqueio de condução e aumento do tempo de latência da
onda F, na lesão axonal o que predomina é uma diminuição importante da amplitude do
potencial associada à presença de sinais de desnervação na eletromiografia.
Na mononeuropatia múltipla, esse exame é importante para confirmar quais nervos
estão acometidos e o grau desse comprometimento.
A biópsia de nervo é o ultimo exame a ser pedido quando a investigação sistêmica
não evidenciou uma etiologia definida.
 
PRINCIPAIS ETIOLOGIAS DAS NEUROPATIAS PERIFÉRICAS
NEUROPATIAS ADQUIRIDAS
1. NEUROPATIAS DEVIDO A DISTÚRBIOS METABÓLICOS
A causa mais freqüente deste grupo é o diabetes melito, devendo-se lembrar de outras
doenças sistêmicas: falência renal crônica, falência hepática, hipotireoidismo e
acromegalia.
Essas neuropatias são geralmente axonais, com comprometimento sensitivo-motor,
embora os sintomas sensitivos distais predominem.
INSUFICIENCIA RENAL CRONICA:crônica, quando o clearance de creatinina cai
abaixo de 10% do normal, a velocidade de condução motora começa a diminuir
juntamente com a queda da função renal. Entretanto, os sintomas e sinais da neuropatia
urêmica não têm uma relação direta com a velocidade de condução. O quadro clínico
mais freqüente é o de polineuropatia sensitivo-motora progressiva e simétrica, sendo o
sintoma mais importante as disestesias nos pés,com déficit motor leve. O acometimento
autonômico é raro. A neuropatia ocorreria devido ao acúmulo de substâncias de peso
molecular entre 300 e 2.000, como metilguanidina e mioinositol, que teriam ação
neurotóxica. A diálise e o transplante renal geralmente têm um efeito benéfico na
neuropatia urêmica.
 
POLINEUROPATIA DO DOENTE CRÍTICO: Trata-se de polineuropatia motora axonal
conseqüente a síndrome
de resposta inflamatória sistêmica (SIRS) devido a sepse, falência de múltiplos órgãos ou
não e o quadro costuma melhorar se o paciente sobrevive à doença de base.
Clinicamente, o paciente apresenta tetraparesia, arreflexia profunda, manutenção e
prolongamento de insuficiência respiratória com dificuldade para desmame do aparelho de
suporte ventilatório. O exame eletroneuromiográfico revela envolvimento axonal, além de
permitir o estudo do grau de comprometimento
do nervo frênico e da musculatura do diafragma. A biópsia de nervo revela degeneração
axonal das fibras motoras e sensitivas, sem evidências de infiltrado inflamatório.
 
NEUROPATIA DIABÉTICA: Neuropatia periférica ocorre como complicação do diabetes I
e II. Cerca de 15% dos pacientes com diabetes melito têm sintomas e sinais de NP. A
prevalência da neuropatia varia de 7,5% na época da descoberta do diabetes a 50% após
25 anos.
CLASSIFICAÇÃO DAS NEUROPATIAS DIABÉTICAS:
• Polineuropatia simétrica
Polineuropatia sensitiva ou sensitivo-motora
Polineuropatia motora aguda ou subaguda
Neuropatia autonômica
• Neuropatias focal e multifocal
Neuropatia de nervos cranianos
Mononeuropatia de tronco e membros
Neuropatia motora proximal
 
POLINEUROPATIA SENSITIVA: É a forma mais freqüente. É comum iniciar-se após a
instituição de tratamento com insulina ou hipoglicemiantes orais.
Os sinais mais precoces são: perda do reflexo aquiliano e hipoparestesia dos pés.
Quando os sintomas acompanham os sinais, consistem em dormência e, às vezes,
parestesias nos pés. Dor nos membros inferiores é freqüente, piorando à noite.
Há diminuição da sensibilidade cutânea distalmente nos quatro membros e perda
da sensibilidade profunda. A perda da sensibilidade dolorosa contribui para o
desenvolvimento de úlceras perfurantes nos pés e de artropatia neuropática,
principalmente nas articulações interfalangeanas e metatarsofalangeanas.
A presença de neuropatia autonômica causa anidrose e conseqüente pele seca. O
quadro de ataxia, perda da sensibilidade profunda e atonia vesical com discreta fraqueza
dos membros.
POLINEUROPATIA MOTORA AGUDA OU SUBAGUDA: Certo grau de fraqueza muscular
distal e atrofia, especialmente nos membros inferiores, geralmente acompanha a
polineuropatia sensitiva simétrica.
Diagnóstico diferencial com síndrome de Guillain-Barré deve ser feito.
NEUROPATIA AUTONÔMICA: Sintomas de envolvimento autonômico incluem disfunção
pupilar e lacrimal, hipotensão postural, alteração da sudorese e reflexos vasculares, atonia
do trato gastrintestinal, diarréia, atonia vesical, ejaculação retrógrada, impotência sexual.
Também pode ocorrer hipoglicemia sem os sinais premonitórios usuais, levando o
paciente ao coma.
NEUROPATIA DE NERVOS CRANIANOS: geralmente ocorrem em pacientes idosos,
sendo a alteração mais frequente a lesão isolada do 3º nervo; o 6º nervo é afetado menos
comumente e o 4º nervo raramente é envolvido sozinho. O início é geralmente abrupto e
pode ser indolor ou associado com cefaléia. A inervação pupilar frequentemente não é
afetada na paralisia do 3º nervo.
Excetuando-se os músculos oculares, o nervo facial é o mais acometido.
MONONEUROPATIAS DO TRONCO E MEMBROS: Os nervos periféricos podem ser
afetados isoladamente ou associadamente. Os mais comumente afetados são: ulnar,
mediano, radial, femoral, cutâneo lateral da coxa e peroneal. O início é abrupto, com dor.
NEUROPATIA MOTORA PROXIMAL (AMIOTROFIA DIABÉTICA): Há fraqueza muscular
assimétrica e atrofia proximal
nos membros inferiores e, às vezes, também na região lombar e perineal. A dor é mais
intensa à noite. Os reflexos patelares estão abolidos, mas a alteração sensitiva é ausente
ou discreta. Os músculos geralmente afetados são o ileopsoas, quadríceps e adutores,
com preservação dos extensores da coxa e flexores da perna. Os músculos dos membros
superiores raramente são afetados. A tendência à recuperação espontânea é grande, e o
quadro pode ocorrer de um lado, regredir e então aparecer do lado oposto. O local mais
provável de lesão é no nível das raízes ou nervos espinais.
Patologia: Há perda de axônios nos nervos periféricos e desmielinização
segmentar, que geralmente é secundária às alterações dos axônios. Lesões similares são
encontradas nas raízes e colunas posteriores da medula espinal, no gânglio simpático e
ramos comunicantes. Lesões vasculares obliterativas também ocorrem. A membrana
basal dos capilares intraneurais apresenta-se espessada e duplicada.
Patogênese: Mais de um mecanismo pode estar envolvido neuropatia diabética.
Mononeuropatia de nervos cranianos e periféricos, assimétrica, parece ter origem
isquêmica secundária à doença da vasa nervorum.
Nas outras formas, alterações metabólicas são aventadas: acúmulo de sorbitol
(glicose hidrogenada) no nível das células de Schwann; deficiência de mioinositol com
redução da velocidade de condução.
A glicose penetra em níveis anormalmente altos dentro dos nervos periféricos e é
convertida em sorbitol pela enzima aldose redutase. O acúmulo de sorbitol intracelular
provoca diminuição do transporte ativo de vários metabólitos entre eles o mio-inositol. A
diminuição do mio-inositol altera os mecanismos de regulação intracelular, dessa forma,
reduzindo a atividade da enzima sódiopotássio- ATPase que, por sua vez, reduz a
atividade da bomba Na/K, com o conseqüente acúmulo de sódio intracelular e alterações
do potencial de repouso da membrana. Essas anormalidades diminuem a velocidade de
condução neural e produzem as primeiras e reversíveis alterações estruturais nos nodos
de Ranvier.
O acúmulo de sorbitol no endotélio endoneural e o subseqüente edema podem,
diretamente, alterar a produção de prostaciclina e comprometer a difusão do O2. 
 
VIA ISQUEMICA: A hipoxia generalizada do nervo tem sido proposta baseado na redução
do fluxo sangüíneo, aumento da resistência vascular.
Numerosas anormalidades têm sido observadas, incluindo espessamento e
duplicação da membrana basal, inchaço e proliferação da célula endotelial, proliferação da
célula muscular lisa intimal e trombo plaquetário oclusivo.
Outro mediador do dano hiperglicêmico aos tecidos é o estresse oxidativo, levando
a um aumento na formação de radicais livres.
 
TRATAMENTO: é a manutenção da glicemia relativamente normal.
A dor pode ser importante, e várias drogas, como fenitoína, carbamazepina,
gabapentina, fenotiazinas e antidepressivos tricíclicos, são recomendadas para seu
tratamento.
 
NEUROPATIAS TOXICOCARENCIAIS: Relacionadas às Drogas. predominantemente
distal, simétrica, sensitivo-motora. Os sintomas sensitivos geralmente predominam e a dor
é comum.
A eletroneuromiografia e o padrão histológico sugerem degeneração axonal sem
características
específicas e, portanto, a biópsia de nervo não é diagnóstica. Quando a exposição à
droga cessa, o paciente ainda piora um pouco antes de começar a melhorar. A
recuperação ocorre em meses e geralmente é incompleta.
Drogas que causam neuropatia:
● Amiodarona,
● Cloranfenicol, cloroquina, colchicina, dapsona,
● Zalcitabina, disulfiram, isoniazida, metronidazol,
● Nitrofurantoína, fenitoína, piridoxina, talidomida,
● Sinvastatina, dideo-xicitidina.
A isoniazida aumenta a excreção de piridoxina (vitamina B6) e, portanto, a sua
reposição previne o aparecimento de neuropatia.
 
NEUROPATIAS RELACIONADAS AOS METAIS
NEUROPATIA POR ARSÊNICO: além da polineuropatia periférica sensitivo-motora há
pancitopenia, alterações digestivas (dores abdominais, vômitos
e diarréia), cutâneas (hiperqueratose das regiões palmar e plantar, melanose e alopecia) e
nas unhas (estrias transversas esbranquiçadas).NEUROPATIA POR CHUMBO: causa dor abdominal, anemia, linha plúmbica na margem
das gengivas e a neuropatia geralmente é predominantemente motora, com predileção
pelo nervo radial, sendo a lesão axonal.
O diagnóstico das NPs causadas por metais é feito pelo nível sérico elevado do
metal no sangue, urina, cabelo ou unhas. O tratamento é feito com parada da exposição
ao agente e utilização de agentes quelantes.
 
NEUROPATIA ALCOÓLICA: Ocorre em 9% dos pacientes alcoólatras e o quadro típico é
uma neuropatia que acomete principalmente os membros inferiores, predominantemente
sensitiva, com hiperestesia nos pés, abolição dos reflexos aquileus e leve déficit distal.
A causa não está definida, podendo ser decorrente do efeito tóxico do etanol ou do
quadro carencial
associado, ou de ambos.
O tratamento da neuropatia consiste em parar o consumo de álcool e manter uma
nutrição adequada.
A melhora é gradual, ocorrendo em meses, e pode ser incompleta.
 
NEUROPATIAS CARENCIAIS
DEFICIÊNCIA DE VITAMINA B1 (TIAMINA) – causa beribéri, cujo quadro principal é a
falência cardíaca e a polineuropatia periférica, que é distal e axonal, e o sintoma sensitivo
é a principal manifestação. Com a progressão, ocorre déficit motor.
DEFICIÊNCIA DE VITAMINA B6 (PIRIDOXINA) – causa neuropatia periférica, cuja causa
mais frequente é o aumento de sua excreção consequentemente ao uso da isoniazida,
droga empregada no tratamento da tuberculose. Por outro lado, a ingestão excessiva
desta vitamina causa uma neuropatia sensitiva atáxica.
DEFICIÊNCIA DE VITAMINA B12 (COBALAMINA) – a absorção desta vitamina no íleo
depende de sua ligação com o fator intrínseco da mucosa gástrica. Sua deficiência pode
ser devida à falta de oferta, assim como alterações gástricas e de absorção.
A reposição da vitamina B12 por via intramuscular costuma reverter parcialmente o
quadro.
 
DEFICIÊNCIA DE VITAMINA E – causa síndrome espinocerebelar e arreflexia, ataxia de
marcha e membros e diminuição da sensibilidade vibratória e
anartrestesia. Sua deficiência decorre de má absorção e a lesão periférica é
principalmente nos processos centrais dos neurônios do gânglio da raiz dorsal.
A suplementação vitamínica geralmente cessa a progressão, inclusive com recuperação
do quadro.
 
NEUROPATIAS INFECCIOSAS
NEUROPATIAS RELACIONADAS AO VÍRUS HIV: Nos estágios tardios da doença o
quadro mais comum é uma neuropatia distal dolorosa, principalmente nos pés, com
alteração sensitiva mais importante e comprometimento motor menor.
Tratamento associado com drogas que são neurotóxicas (dideoxicitidina).
 
NEUROPATIA LEPROSA: O mal de Hansen é uma doença infecciosa primária do sistema
nervoso periférico causada pelo Mycobacterium leprae. A lesão inicial é uma pápula ou
mácula geralmente hipopigmentada, com diminuição da sensibilidade, devido à invasão
dos nervos cutâneos pelo bacilo. A manifestação clínica é determinada pela resposta
imune do hospedeiro. A lepra tuberculóide causa uma resposta celular com formação de
granuloma e lesão do tecido, e a lepra lepromatosa causa uma resposta imunológica
mínima e proliferação e disseminação do agente.
O sintoma principal é a perda sensitiva, principalmente à dor e à temperatura.
O diagnóstico é feito pela biópsia de pele ou nervo.
O tratamento é feito principalmente com sulfonas, sendo a dapsona a mais
utilizada.
DOENÇA DE LYME: causada pela Borrelia burg-dorferi, transmitida por um carrapato. A
doença tem três estágios: erupção cutânea ao redor da picada, disseminação precoce
(duas a dez semanas após a erupção) e tardia (mais de um ano após a erupção).
A neuropatia periférica pode ocorrer na disseminação. O envolvimento neurológico
precoce causa meningismo, e no sistema nervoso periférico são mais acometidos os
nervos cranianos (a neuropatia do nervo facial é a mais comum e 50% têm envolvimento
contralateral) e as raízes
espinais com dor de distribuição radicular e após fraqueza muscular assimétrica.
Tratamento: antibioticoterapia (penicilina ou ceftriaxona) leva à recuperação.
 
NEUROPATIA RELACIONADA AO VÍRUS
DA VARICELA-ZOSTER: A reativação do vírus da varicela-zoster latente nos neurônios
sensitivos do gânglio da raiz dorsal ou gânglios cranianos causa uma ganglionite
inflamatória e necrótica, com alteração sensitiva no dermátomo e dor.
 
NEUROPATIAS IMUNE-MEDIADAS
POLIRRADICULONEURITE AGUDA (PRNA) OU SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ:
déficit motor progressivo geralmente ascendente, de instalação aguda acompanhada de
arreflexia, com ou sem alteração sensitiva, com predomínio de lesão da bainha de mielina
ou do axônio.
É imune-mediada, com alterações tanto da imunidade celular quanto humoral, não
estando ainda determinado o antígeno responsável pelo desencadeamento da doença.
Observa-se a presença de processo inflamatório composto de linfócitos e
macrófagos e desmielinização principalmente no nível das raízes nervosas proximais, dois
padrões com lesão predominantemente axonal têm sido descritos. A primeira forma,
geralmente mais grave, envolvendo tanto as fibras motoras como as sensitivas, é
denominada neuropatia axonal sensitivo-motora aguda.
A segunda forma é caracterizada por um comprometimento motor puro, de
evolução mais benigna, denominada neuropatia axonal motora aguda.
A síndrome de Miller-Fisher é considerada uma variante da PRNA e é caracterizada
por oftalmoplegia, ataxia e arreflexia, na ausência de fraqueza muscular importante.
A PRNA, em aproximadamente dois terços dos casos, é antecedida por um
processo infeccioso que pode ser tanto viral como bacteriano, ou por procedimentos
cirúrgicos e vacinas.
Os primeiros sintomas geralmente são parestesias, e posteriormente o paciente
começa a apresentar fraqueza muscular tanto proximal quanto distal, de caráter
ascendente, podendo evoluir para insuficiência respiratória e acometimento de nervos
cranianos, principalmente músculos da mímica facial, da mastigação e do palato e, mais
raramente, da motricidade ocular extrínseca. O grau máximo de incapacidade ocorre
geralmente entre uma e quatro semanas.
A fraqueza muscular é relativamente simétrica, acompanhada de arreflexia, que é
um sinal precoce na evolução da doença. Embora os sintomas sejam predominantemente
motores, o paciente comumente tem discreta alteração sensitiva. Cerca de 50% dos
pacientes têm disfunção autonômica, com flutuação da pressão arterial, da freqüência
cardíaca e retenção urinária transitória.
O ponto de maior déficit neurológico é sucedido por uma fase de platô por duas a
quatro semanas e, após, por uma recuperação em poucos meses.
O LCR apresenta dissociação proteíno-citológica, caracterizada por celularidade
normal e aumento da proteinorraquia, que pode ser evidenciada após uma semana de
evolução da doença, atingindo o máximo entre a quarta e a sexta semanas.
Apesar da evolução benigna da PRNA, deve-se sempre lembrar que esta doença
pode cursar com falência respiratória, com distúrbio disautonômico, tendo-se muitas vezes
a necessidade de uma unidade de terapia intensiva.
15% a 30% necessitam de assistência ventilatória, 15% podem evoluir com déficit
funcional persistente e 3% a 8% evoluem para óbito.
A plasmaférese foi o primeiro tratamento comprovadamente considerado eficaz na
PRNA. O acesso venoso é o maior problema na realização da plasmaférese, e muitas
vezes torna-se necessário o emprego de cateteres centrais.
A imunoglobulina endovenosa é igualmente eficaz à plasmaférese no tratamento da
PRNA.
 
POLIRRADICULONEURITE CRÔNICA (PRNC): A PRNC é uma polineuropatia
desmielinizante adquirida, provavelmente de natureza imunológica.
A instalação da doença costuma ser lentamente progressiva ou com períodos de
flutuação da fraqueza muscular, estabelecendo-se como crônica uma evolução de pelo
menos dois meses. O déficit motor geralmente é simétrico, acometendo tanto a
musculatura proximal como a distal, em geral se inicia nos membros inferiores e
raramente evolui para insuficiência respiratória.
O envolvimento sensitivo é freqüente, com hipoestesia distal em “bota e luva” e
comprometimentoda sensibilidade profunda. Geralmente, há arreflexia generalizada.
A resposta positiva ao tratamento imunossupressor é uma das melhores evidências
de que a PRNC é uma doença imunologicamente mediada.
Corticosteróides são preconizados e reconhecidos como tratamento eficaz. Outros
agentes imunossupressores também são usados, como azatioprina, ciclofosfamida e
ciclosporina. A plasmaférese e a imunoglobulina também são benéficas, sendo
atualmente consideradas por vários autores como tratamento de primeira escolha, sendo
necessária uma associação com drogas imunossupressoras.
NEUROPATIAS ASSOCIADAS A PARAPROTEÍNAS: neuropatias axonais,
desmielinizantes e mistas, associadas com a presença de uma (ou mais) proteína
monoclonal circulante (IgG, IgA ou IgM). Em alguns pacientes a neuropatia está associada
a mieloma múltiplo, amiloidose, ou linfoma.
 
NEUROPATIAS VASCULÍTICAS: por um processo inflamatório que deve ser
relativamente extenso devido à rica vascularização dessa região.
A vasculite tende a ser focal, assimétrica, com desenvolvimento de uma
mononeuropatia múltipla.
As vasculites sistêmicas que cursam com neuropatia periférica são: poliarterite
nodosa (ocorrência de NP em 50% a 70% dos pacientes), vasculite
reumatóide, síndrome de Sjögren, lúpus eritema-toso sistêmico.
O diagnóstico de um tipo particular de vasculite depende do quadro sistêmico e o
diagnóstico definitivo depende da biópsia de nervo, mostrando infiltrado inflamatório
perivascular ou intramural, focos de necrose fibrinóide na parede do vaso, fibrose ou
oclusão da luz vascular. O vaso epineural é o local mais comumente acometido, com
graus variáveis de lesão axonal e desmielinização segmentar.
O tratamento é feito com prednisona em altas doses, associada ou não à
ciclofosfamida ou outro
imunossupressor.
 
NEUROPATIAS PARANEOPLÁSICAS: O sistema nervoso, como um todo, pode
apresentar disfunções relacionadas aos efeitos remotos do câncer.
Habitualmente, as manifestações clínicas são de freqüência relativamente baixa,
variável de 1,7% a 20%, dependendo do tipo do tumor. Tumores como os de pequenas
células do pulmão, linfoproliferativos, tumores do aparelho digestivo ou qualquer outro
tumor podem produzir polineuropatias sensitivas ou sensitivo-motoras, ganglionites,
gangliorradiculites em caráter subagudo e mais freqüentemente agudo ou crônico, com
parestesias, disestesias e ataxia conseqüente à perda da propriocepção e anestesia
associada.
Adicionalmente, neuropatia relacionada ao sistema nervoso central, com sinais
cerebelares, do tronco cerebral ou manifestações cognitivas ou de personalidade.
 
NEUROPATIAS GENETICAMENTE DETERMINADAS: presença de doenças com caráter
hereditário e evolução crônica com comprometimento dos nervos periféricos, de modo
simétrico.
Divididas em dois subgrupos: aquelas relacionadas a defeitos metabólicos
específicos e aquelas em que a patogênese ainda não está definida (atrofia espinal
hereditária),
Das amiloidoses hereditárias, ocorrendo em pacientes de ascendência portuguesa.
Tendo início entre 25 e 35 anos, com freqüência igual nos dois sexos. A alteração
genética está associada à mutação do gene da transrretina (também chamada de pré-
albumina), causando substituição da metionina por valina no aminoácido 30 dessa
proteína, que está
depositada no material amilóide.
O quadro clínico é caracterizado por polineuropatia periférica sensitivo-motora,
predominantemente sensitiva, e distúrbios autonômicos caracterizados por hipotensão
postural, impotência sexual, diminuição da sudorese, incontinência urinária e fecal,
alteração da motilidade intestinal com vômitos, diarréia e distensão abdominal. A evolução
é lenta, levando à caquexia e morte dez a 15 anos após o início.
As neuropatias relacionadas à porfiria hepática são de três tipos: porfiria aguda
intermitente, porfiria variegata, coproporfiria hereditária.
A HMNS tipo I (também chamada doença de Charcot-Marie-Tooth tipo 1) é
caracterizada por uma fraqueza distal, lentamente progressiva, acometendo
principalmente os músculos peroneiros
e tibiais anteriores, que se torna sintomática entre a segunda e quarta décadas.
Deformidades dos pés, arreflexia e perda sensitiva distal são comuns e ataxia dos
membros superiores ou tremor e hipertrofia dos nervos periféricos ocorrem em um terço
dos pacientes. Este último sinal reflete a alteração patológica caracterizada por uma
neuropatia desmielinizante hipertrófica. A HMNS tipo I é geneticamente heterogênea, com
formas clínicas autossômicas dominantes relacionadas a locus no cromossomo 17,
cromossomo 1, formas relacionadas ao cromossomo X e outra forma ainda não
determinada (CMT1C).
A HMSN tipo II (ou CMT2) tem quadro clínico semelhante ao anterior, com início
mais tardio, mas está associada à lesão axonal. Também nessa forma a herança é
predominantemente dominante, embora formas recessivas tenham sido descritas. Uma
forma
A HMSN tipo III ou doença de Dejerine-Sottas é uma neuropatia de caráter
autossômico recessivo, desmielinizante, com hipomielinização, de início geralmente
anterior aos dois anos de idade, com manifestações clínicas mais marcantes que as do
tipo I, apresentando diminuição importante da velocidade de condução nervosa.
 
LESÕES DOS PLEXOS NERVOSOS
PLEXO BRAQUIAL: ramos anteriores das raízes C5, C6, C7, C8 e T1. As fibras
provenientes das raízes C5 e C6 formam o tronco superior, a raiz C7 continua-se como
tronco médio e as raízes C8 e T1 formam o tronco inferior.
Causas de lesão do plexo braquial: traumatismos por ferimento de arma branca ou
arma de fogo, torções do membro superior, traumatismo durante o nascimento,
compressão direta por alterações esqueléticas (costela cervical), fáscias ou tumores,
lesão cirúrgica e lesão pós-radioterapia.
A forma mais freqüente de paralisia braquial é o estiramento das raízes superiores
do plexo C5 e C6 (paralisia braquial superior). Caracteriza-se por paralisia proximal do
membro superior com déficit motor dos músculos deltóide, supra-espinhoso, infra-
espinhoso, bíceps braquial e braquiorradial. O paciente não consegue abduzir ou rodar
externamente o braço, nem fazer a flexão e a supinação do antebraço. Há abolição do
reflexo bicipital. A alteração sensitiva é leve, limitada a uma pequena área de pele sobre o
músculo deltóide,
A paralisia braquial inferior é a segunda causa mais comum de lesão desse plexo,
conseqüente à lesão das fibras provenientes das raízes C8-T1. Há
paralisia, atrofia e hipotonia dos pequenos músculos da mão, região tenar, hipotenar, dos
interósseos e lumbricais; abolição dos reflexos dos flexores dos dedos; hipoestesia ou
anestesia do dedo mínimo, face medial do anular, mão e antebraço; síndrome de Claude-
Bernard-Horner pode ocorrer se a raiz T1 for acometida.
 
PLEXO LOMBOSSACRO: É formado pelos ramos anteriores das cinco raízes
lombares e das quatro raízes sacrais. Os nervos motores que se originam do plexo lombar
são os nervos obturador (inerva músculos adutores da coxa) e femoral (inerva os
músculos ileopsoas e quadríceps femoral). O maior nervo que se origina do plexo
lombossacral é o nervo ciático, formado por dois nervos principais: nervo fibular e tibial
posterior. Os nervos glúteos superior e inferior se originam do plexo lombossacral.
A lesão do plexo superior causa déficit da flexão e adução da coxa e extensão da
perna, com comprometimento sensitivo na face anterior da coxa e perna. Nas lesões do
plexo inferior, a fraqueza muscular ocorre nos músculos posteriores da coxa e perna e nos
músculos dos pés, com diminuição da sensibilidade no primeiro e segundo segmentos
sacrais.
Causas de lesão do plexo lombossacral: cirurgias pélvicas e abdominais
(histerectomia, apendicectomia, herniorrafia), traumatismo obstétrico materno, aneurisma
de aorta e tumores (próstata, útero, cólon e linfomas retroperitoneais).
 
 
CONSCIÊNCIA E COMA
Exame Físico/Psíquico:
● Estado de Consciência: coma, confusão mental, delírio e excitação psicomotora
● Estado Mental: orientação auto e alopsíquica, atenção,memória (fixação,
conservação e evocação), afetividade, associação de idéias, raciocínio, alucinação e
ilusão
● Estado Emocional: apatia, depressão, ansiedade e hipermotividade
O paciente pode estar inconsciente. Poderá estar deitado, no leito de olhos fechados,
diferindo do sono por não ser possível despertá-lo. Neste caso o paciente está em coma
O paciente inconsciente poderá estar acordado, deambulando ou agitado. Neste caso
poderá não obedecer as ordens, não conseguir manter diálogo coerente ou apresentar
alucinações, ilusões ou delírios. Estes casos chamados de estados confusionais
Dados importantes do Exame Neurológico:
● Nível de consciência
● Padrão Respiratório
● Tamanho e resposta pupilar a luz
● Motricidade ocular espontânea ou reflexa
● Resposta motora esquelética
 
CONCEITUAÇÃO DE CONSCIÊNCIA
Não existe conceituação satisfatória de consciência e, por isso, utiliza-se uma
definição com valor operacional: consciência representa um estado de perfeito
conhecimento de si próprio e do ambiente.
Existem dois componentes da consciência que devem ser analisados:
• Nível de consciência: grau de alerta comportamental apresentado pelo indivíduo;
• Conteúdo de consciência: é a soma de todas as funções cognitivas e afetivas do
ser humano (memória, crítica, linguagem, humor).
O nível de consciência e o seu conteúdo dependem de estruturas anatômicas
distintas: o conteúdo de consciência depende da função do córtex cerebral. Lesões
restritas do córtex levam a distúrbios às vezes restritos do conteúdo de consciência
(afasia, apraxia, agnosia). Já o nível de consciência depende da interação entre uma
estrutura situada na região pontomesencefálica do tronco encefálico (formação reticular
ativadora ascendente – FRAA) e o córtex cerebral como um todo.
Experimentos demonstraram que pequenas lesões mesencefálicas mediais
reduzem o nível de consciência e que a estimulação direta com eletrodos da formação
reticular pontina alta e mesencefálica levava o animal à vigília.
A formação reticular é um agrupamento neuronal diferenciado, constituído por uma
série de subnúcleos, cujos neurônios recebem colaterais de vias
descendentes e ascendentes, integrando uma grande quantidade de informações neurais.
Portanto, as lesões da FRAA e de suas projeções rostrais levam à diminuição do nível de
consciência.
Quanto às lesões corticais, a maior parte dos hemisférios cerebrais necessita ser
lesada para haver o coma. Lesões restritas podem causar distúrbios cognitivos
específicos, porém não diminuição do nível de consciência. Um aspecto importante é o da
lateralização da consciência. Em certos casos de lesões hemisféricas dominantes
extensas (lesões hemisféricas esquerdas na maior parte dos indivíduos) pode haver
alteração do nível de consciência por lesão unilateral.
A diminuição do nível de consciência implica uma das seguintes possibilidades:
•Lesão ou disfunção de FRAA;
•Lesão ou disfunção intensa e difusa do córtex cerebral;
•Ambas.
Concluindo, o coma representa uma situação clínica de diminuição extrema do nível
de consciência.
Consciência: capacidade do indivíduo de reconhecer a si mesmo e aos estímulos
do ambiente
Refere ao estado de alerta e consciência (conhecimento que temos de nós mesmos
e do mundo) do indivíduo em relação ao meio ambiente
 
ALTERAÇÕES QUALITATIVAS:
Confusão: respostas inapropriadas; diminuição da atenção e memória. Caracteriza
por um embotamento sensório, dificuldade de compreensão, atordoamento e
perplexibilidade, juntamente com desorientação, distúrbios das funções associtivas e
pobreza ideativa. O paciente demora a responder os estímulo e tem desinteresse no
ambiente. A face apresenta uma expressão ansiosa, enigmática e as vezes surpresa
Obnubilação: alterada a capacidade de pensar claramente, para perceber,
responder e recordar estímulos comuns, com a rapidez habitual. O paciente tende a cair
no sono enquanto não é estimulado
Letargia: sonolência marcada; respostas adequadas quando acordado, de
estímulos brandos
Delírio: confusão com percepção inadequada e diminuição da atenção; ansiedade
marcada com hiperatividade motora e sensitiva
Estupor: despertável por curtos períodos a estímulos verbais, visuais ou dolorosos;
respostas motoras simples e lentas. Ausência ou profunda diminuição dos movimentos
espontâneos
Coma: não despertável; descerebração a estímulos dolorosos.
Hiperalerta: estado na qual o paciente encontra-se ansioso, com hiperatividade
autonômica e respostas aumentadas aos estímulos. Pode ocorrer em consequencia ao
uso de drogas (anfetamina, cocaína), abstinência (benzodiazepínicos) ou stress pós-
traumático
O que separa o estado de coma do diagnóstico de morte encefálica é a irreversibilidade do
último, com repercussões sistêmicas sobre a homeostase de órgãos vitais
 
A ESCALA DE GLASGOW
Desenvolvida para avaliação e seguimento de trauma encefálico, porém ganhou uso
irrestrito para pacientes com alterações agudas da consciência
Tem boa sensibilidade na predição da
mortalidade e do prognóstico neurológico em várias
condições, como: coma não traumático, AVC,
meningites e pacientes críticos. Alterações de pares
cranianos e alterações súbitas da consciência podem
passar despercebidas
A Escala de Coma de Glasgow (ECGl) e a Escala
de Coma de Jouvet (ECJ), são duas escalas usadas na
avaliação da consciência em nosso meio.
As situações neurológicas nas quais observam-se alterações dos estados de
consciência são, basicamente:
• Coma
• Estado vegetativo persistente
• Estados confusionais agudos
• Morte encefálica
Falsas alterações de nível de consciência
• Retirada psíquica
• Estado deeferentado ou locked-in
• Catatonia
 
COMA
O estado de coma representa uma grave manifestação clínica, indicando falência
dos mecanismos de manutenção da consciência.
A dificuldade de abordagem do paciente comatoso decorre de vários fatores, tais
como:
• Inúmeras causas potenciais;
• Ausência de história apropriada na maioria das vezes;
• Curto período antes que haja irreversível dano neurológico.
 
O coma pode se apresentar em uma de três situações:
• Progressão esperada e previsível de uma doença conhecida (isquemia de
tronco encefálico, hérniaçao transtentorial);
• Evento imprevisto em paciente com situação clínica conhecida (hemorragia
intracraniana em paciente com plaquetopenia, anoxia cerebral em paciente com
arritmia cardíaca que apresenta parada cardíaca);
• Evento ocorrendo em paciente totalmente desconhecido para o médico.
 
A dificuldade no diagnóstico relaciona-se fortemente com a última das situações acima
expostas.
Ressalte-se, porém, que o médico deve estar atento à possibilidade de uma causa
imprevisível. Assim, um paciente com acidente vascular isquêmico em tronco encefálico
pode entrar em coma se apresentar situação de hipoglicemia.
 
DEFINIÇÃO DE COMA:
Estado em que o individuo não demonstra conhecimento de si próprio e do
ambiente, caracterizado pela ausência ou extrema diminuição do nível de alerta
comportamental (nível de consciência), permanecendo não responsivo aos estímulos
internos e externos e com os olhos fechados. Sua causa é lesão ou disfunção da FRAA,
do córtex cerebral difusamente ou de ambos.
 
ETIOLOGIAS DO COMA
Os estados de coma são classificados de acordo com o sítio lesional causador, o
que facilita a obtenção de um diagnóstico precoce e frequentemente correto. Utilizando a
tenda do cerebelo (tentório) como marco, as estruturas intracranianas ocupam dois
compartimentos:
•Compartimento supratentorial: inclui as estruturas situadas acima da tenda do
cerebelo, ou seja, o diencéfalo e o telencéfalo.
•Compartimento infratentorial: inclui as estruturas situadas abaixo da tenda do
cerebelo, ou seja, o tronco encefálico e o cerebelo.
Assim, as principais causas de coma e distúrbios de consciência são assim
ordenadas:
Lesões supratentoriais;
Lesões infratentoriais ou subtentoriais;
Lesões encefálicas difusas, multifocaise/ou metabólicas.
LESÕES SUPRATENTORIAIS:
Lesões Destrutivas Subcorticais e Rinencefálicas
Infarto talâmico
Lesões Expansivas Supratentoriais (Massas Expansivas)
Hemorragias
Tumores
Abscessos
Trauma craniano
LESÕES SUBTENTORIAIS OU INFRATENTORIAIS:
Lesões Isquêmicas ou Destrutivas
Hemorragia pontina
Infarto de tronco encefálico
Enxaqueca vertebrobasilar
Desmielinização de tronco encefalico
Tumores de tronco encefálico
Abscessos e granulomas de tronco encefálico
Lesões Compressivas
Hemorragia cerebelar
Infarto cerebelar
Tumor cerebelar
Abscesso cerebelar
Hemorragia subdural ou extradural de fossa posterior
Aneurisma basilar
Tumores de fossa posterior extratronco encefálico
DISFUNÇÃO ENCEFÁLICA DIFUSA, MULTIFOCAL E/OU METABÓLICA:
Falta de Oxigênio, Substrato ou Co-Fatores
Doenças de Outros Órgãos
Órgãos Não-endócrinos
Insuficiência hepática (coma hepático)
Insuficiência renal (coma urêmico)
Insuficiência pulmonar (narcose por CO2)
Encefalopatia pancreática exócrina
ÓRGÃOS ENDÓCRINOS:
Hipófise (insuficiência hipofisária)
Tireóide (hipo ou hipertireoidismo)
Paratireóide (hipo ou hiperparatireoidismo)
Adrenal (Addison, Cushing, feocromocitoma)
OUTRAS DOENÇAS SISTÊMICAS
Diabetes
Porfiria
Septicemia
Intoxicação Exógena
Drogas sedativas
Ácidos ou produtos com metabolização para ácidos
Drogas psicotrópicas
OUTROS: penicilina, anticonvulsivantes, esteróides, digitálicos, cimetidina, metais
pesados, cianeto, salicilatos, organoclorados, organofosforados
TRANSTORNOS HIDRELETROLÍTICOS E ACIDOBÁSICOS
Água e sódio (hipo e hipernatremia)
Acidose (metabólica e respiratória)
Alcalose (metabólica e respiratória)
Magnésio (hipo e hipermagnesemia)
Cálcio (hipo e hipercalcemia)
Fósforo (hipofosfatemia)
ALTERAÇÕES DA REGULAÇÃO TÉRMICA
Hipotermia
Hipertermia
Infecções e Inflamações do Sistema Nervoso Central
Meningite
Encefalite
Encefalopatia tóxica aguda
Encefalomielite parainfecciosa
VASCULITE CEREBRAL
Hemorragia subaracnóidea
Doenças Gliais e Neuronais Primárias
Doença de Creutzfeldt-Jakob
Doença de Marchiafava-Bignami
Adrenoleucodistrofia
Gliomatose cerebral
Leucoencefalopatia multifocal progressiva
Crises convulsivas e estados pós-convulsivos
 
ESTADOS DELIRANTES AGUDOS
Síndrome de abstinência
Delírio pós-operatório
Delírio da unidade de terapia intensiva
Intoxicações por drogas
Na avaliação, objetiva-se obter clinicamente o diagnóstico de um dos três tipos de coma,
seguindo a sistemática de avaliação normalmente se consegue caracterizar o tipo de coma mais
provável.
 
AVALIAÇÃO DO PACIENTE EM COMA
Muitas vezes, o paciente em coma é levado a serviço de emergência por pessoas que o
desconhecem e que não podem dar informações seguras. É obrigatório não liberar os
acompanhantes até obter-se o máximo possível de informações.
 
EXAME CLÍNICO
AVALIAÇÃO NEUROLÓGICA
• exame clínico
• avaliação neurológica
Esta avaliação inclui cinco itens:
Nível de consciência
Pupilas e fundo de olho
Ritmo respiratório
Movimentação ocular extrínseca
Padrão de resposta motora
 
PUPILAS E FUNDO DE OLHO: O exame de fundo de olho pode mostrar a presença de hemorragias,
edema de papila, retinopatia
hipertensiva e diabética, que pode ajudar na conclusão
do diagnóstico etiológico. É contra-indicada a dilatação
de pupila para sua realização, já que é a análise das
pupilas e dos reflexos pupilares que define
freqüentemente o agravamento do estado de coma.
Caso não se consiga sua realização, deve ser
postergada para outra ocasião.
O diâmetro pupilar é mantido pela atividade do
sistema nervoso autônomo, tendo o componente
simpático função pupilodilatadora e o parassimpático
pupiloconstritora. Portanto, midríase e miose
representam situações de preponderância simpática e parassimpática, respectivamente.
Um dado importante é que o reflexo fotomotor é extremamente resistente aos insultos
metabólicos e difusos ao SNC. A alteração das pupilas é forte indício de lesão estrutural. Fazem
exceção algumas situações: intoxicação por atropina (pupilas dilatadas e sem reflexo fotomotor),
intoxicação por opiáceos (pupilas intensamente mióticas com reflexo fotomotor presente), hipotermia
(pode dar pupilas fixas), intoxicação barbitúrica severa (pupilas fixas) e encefalopatia anóxica (pupilas
midriáticas e fixas).
Na semiologia das pupilas observa-se o diâmetro e sua simetria ou assimetria (iso e
anisocoria), assim como os reflexos fotomotor direto e consensual.
Os principais tipos de pupila são:
• Pupilas mióticas com reflexo fotomotor presente. Este tipo de pupilas ocorre em duas
situações:
Encefalopatia metabólica
Disfunção diencefálica bilateral, na qual a hipofunção simpática leva a predomínio
parassimpático.
Nas encefalopatias metabólicas, até estágios profundos do coma são mantidas as reações
pupilares, o que não ocorre nos danos estruturais ao SNC. Este tipo de pupila pode ocorrer também
no idoso e no sono normal.
• Pupila da síndrome de Claude Bernard-Horner. Neste caso, existe anisocoria à custa de
miose ipsilateral à lesão da via simpática (em qualquer ponto, desde hipotálamo até medula cervical
baixa e mesmo perifericamente). O reflexo fotomotor é preservado. Deve ser observado que algumas
pessoas podem ter constitucionalmente anisocoria, porém sempre com reflexo fotomotor presente.
Uma fotografia antiga pode ajudar nestes casos.
• Pupilas médias e fixas: São pupilas de 4 a 5mm de diâmetro, fixas à luz. Ocorrem em lesões
da porção ventral do mesencéfalo, comprometendo tanto o simpático quanto o paras-simpático.
• Pupila tectal: São pupilas levemente dilatadas (5-6mm de diâmetro), com reflexo fotomotor
negativo, porém apresentando flutuações em seu diâmetro (hippus) e dilatando-se na pesquisa do
reflexo ciliospinal (dilatação das pupilas aos estímulos dolorosos).
Este padrão pupilar ocorre em lesões da região do tecto mesencefálico.
• Pupilas pontinhas: São pupilas extremamente mióticas (quase um ponto), que retêm o
reflexo fotomotor (embora possa haver necessidade de lente de aumento para sua observação). Este
tipo ocorre por lesões na ponte (geralmente, hemorragia pontina). Admite-se que a pupila seja mais
miótica que diencefálica porque, além da lesão simpática, existe também irritação do parassimpático,
ou que haja perda de influências ascendentes inibitórias para o núcleo de Edinger-Westphal
(subnúcleo parassimpático do III nervo, responsável pela inervação pupilar).
• Pupila uncal ou do III nervo craniano (oculomotor): É pupila extremamente midriática, com
reflexo fotomotor negativo. É chamada uncal porque geralmente ocorre na herniação transtentorial
lateral, quando o uncus do lobo temporal, insinuando-se entre a tenda do cerebelo e o mesencéfalo,
encontra como primeira estrutura o nervo oculomotor. Pupilas dilatadas bilateralmente indicam
herniação bilateral
ou encefalopatia anóxica (geralmente por fatores humorais). O achado de anisocoria, com reflexo
fotomotor negativo, na ausência de alteração motora ou distúrbio de consciência, obriga a levantar
também a possibilidade de uso de midriático ou doença oftalmológica como uveíte. 
 
 
 
Ritmo respiratório
Trata-se de parâmetro de valor relativo. Isto porque, já que o paciente em coma apresenta
distúrbios pulmonares (devido a patologias prévias ou complicações próprias ao estado de coma).
Além disso, alterações do equilíbrio hidreletrolítico e acidobásico podem modificar muito o ritmo
respiratório. Desta forma, o ritmo respiratório como parâmetro de localização de alterações
neurológicas não é muito fiel.
 
• APNÉIA PÓS-HIPERVENTILAÇÃO; Indica alteração telencefálica difusa. É testada pedindo-
se ao paciente para realizar cinco respirações profundas (levando à queda da pCO2) e observando
se o paciente demora (até 30 segundos) para reiniciar a respiração. Evidentemente, neste caso o
paciente não poderá estar comatoso.
• RITMO DE CHEYNE-STOKES: Embora possa ocorrer na insuficiência cardíaca congestiva e
mesmo no sono de pessoas normais, este ritmo normalmente indica disfunção diencefálica. Consiste
de respiração em que períodos de apnéia se alternam comperíodos de hiperventilação de amplitude
inicialmente crescente e posteriormente decrescente.
•HIPERVENTILAÇÃO NEUROGÊNICA CENTRAL: Consiste de hiperventilação mantida,
levando a pH alcalino, pCO2 baixa e pO2 alta. Foi descrita
para lesões mesencefálicas. Hoje em dia, admite-se que a causa seja muito mais uma congestão
pulmonar de causa cerebral, levando à hiperventilação compensatória. A hiperventilação em
pacientes em coma geralmente tem outras causas que não lesão mesencefálica: edema pulmonar,
acidose, intoxicação por acido acetilsalicílico, septicemia por bacilos Gram-negativos (geralmente em
pacientes idosos), hipóxia, encefalopatia hepática, tireotoxicose.
 
• RESPIRAÇÃO APNÊUSTICA: Consiste em períodos de inspiração rápida com parada
respiratória em inspiração profunda e indica lesão em nível pontino baixo.
• RESPIRAÇÃO PERIÓDICA DE CICLO CURTO: Trata-se de um padrão respiratório com
ciclo mais curto que o ritmo de Cheyne-Stokes, com uma ou duas respirações com amplitude
respiratória aumentada, seguidas por duas a quatro rápidas e, então, uma ou duas com amplitude
decrescente.
Ocorre em situações de hipertensão intracraniana, lesões pontinas baixas e lesões na fossa
posterior.
• RESPIRAÇÃO ATÁXICA: Ritmo completamente irregular, alternando períodos de apnéia
com respirações superficiais e profundas.
Não mantém boa ventilação e dessa forma é indicação de ventilação mecânica. Indica lesão
do bulbo.
• APNÉIA: Indica falência dos mecanismos de respiração situados no bulbo. De forma geral,
indica lesão estrutural grave do bulbo, intoxicação por drogas sedativas ou lesão de vias motoras
associadas (ex., lesão de medula cervical alta associada a traumatismo craniano).
 
MOVIMENTAÇÃO OCULAR EXTRÍNSECA
Os movimentos oculares dependem da ação da musculatura extrínseca ocular, inervada pelos
nervos cranianos oculomotor (III), troclear (IV) e abducente (VI). A análise da movimentação ocular
extrínseca (MOE) pode indicar níveis de disfunção em vários pontos do mesmo.
A análise da MOE, inicialmente, deve ser feita pela observação dos movimentos de cada
globo ocular nas várias direções e sentidos.
No indivíduo consciente, um sintoma clínico referido pelo paciente com lesão de qualquer um
dos três nervos é a diplopia, pois o eixo dos dois globos oculares não permanece paralelo.
Na análise da MOE no paciente em coma, estudam-se os movimentos basicamente
dependentes de dois nervos cranianos: III e VI nervos, do tronco encefálico, no mesencéfalo e ponte,
respectivamente. Eles estão interligados pelo fascículo longitudinal medial.
Na realização dos movimentos conjugados laterais do olhar, fibras do córtex cerebral
projetam-se sobre estes núcleos. As fibras que controlam os movimentos verticais voluntários do
olhar são menos compreendidas.
Originam-se em áreas frontais e atingem o teto mesencefálico ipsi e contralate-ralmente,
atingindo os subnúcleos do nervo oculomotor que controlam os movimentos de elevação e
abaixamento dos olhos.
Além dessas vias responsáveis pelos movimentos voluntários e conjugados do olhar, existem
vias que se originam em áreas parietooccipitais e que controlam os movimentos de seguimento dos
olhos. Desloca-se uma fita com faixas claras e escuras alternadas, na frente do campo visual, e
observar o deslocamento dos olhos no sentido do deslocamento da fita (a volta rápida à posição
primária ocasiona o chamado nistagmo optocinético).
 
A análise da MOE é feita em cinco etapas:
• Observação dos movimentos oculares espontâneos
• Manobra dos olhos de boneca
Nos pacientes em coma, como é impossível contar com a sua colaboração para se examinar
os movimentos dos olhos, realizam-se bruscos movimentos da cabeça, para o lado direito e
esquerdo, e posteriormente no sentido de flexão e extensão da cabeça sobre o tronco. Devido às
conexões existentes entre receptores proprioceptivos cervicais e labirínticos e os núcleos do III e VI
nervos, os olhos desviam-se respectivamente para a esquerda, direita, para cima e para baixo, isto é,
no sentido oposto ao do desvio da cabeça, permitindo a avaliação dos movimentos oculares.
A manobra seguinte, oculovestibular, é mais fidedigna.
• MANOBRA OCULOVESTIBULAR: As vias dos movimentos oculares dentro do tronco têm
conexões com o ouvido interno. Após otoscopia no sentido de afastar lesão timpânica, pesquisam-se
os reflexos oculovestibulares para analisar a MOE, da seguinte maneira:
O paciente é colocado com a cabeça 30o acima da horizontal;
50 a 100ml de água gelada são injetados lentamente num dos condutos auditivos externos
(após cinco minutos, e repetido do outro lado).
No indivíduo consciente, isso provoca o aparecimento de Nistagmo batendo para o lado oposto ao
lado estimulado. No indivíduo em coma, com vias intratronco intactas, isso provoca desvio dos olhos
para o lado estimulado.
O estímulo com água gelada bilateralmente provoca desvio dos olhos para baixo.
50 a 100ml de água a 44o centígrados (quente) em ambos os ouvidos provocam desvio dos
olhos para cima.
Raramente utiliza-se água quente no exame de pacientes em coma. O desvio dos olhos para
cima pode ser obtido utilizando-se água fria em ambos os ouvidos, com a cabeça posicionada 60o
para baixo de posição horizontal.
Resposta conjugada tônica – integridade de ponte e mesencéfalo
Resposta desconjugada (abdução presente e adução ausente) – lesão do fascículo
longitudinal medial ou III nervo
Resposta desconjugada (abdução ausente e adução presente) – lesão do nervo abducente
Resposta negativa – lesão intensa de vias dentro do tronco
Resposta horizontal normal e vertical patológica – lesão mesodiencefálica
Resposta vertical normal e horizontal patológica – integridade mesencefálica e lesão pontina
É importante lembrar que a resposta negativa deve ser analisada com cuidado (presença de
drogas vestibulossupressoras como barbitúricos, fenitoína, sedativos, bloqueadores
neuromusculares, doença vestibular prévia).
A presença de nistagmo batendo para o lado oposto do ouvido estimulado com água gelada
sugere que o paciente está consciente e pode se tratar de distúrbio psicogênico.
• REFLEXO CORNEOPALPEBRAL: Produz-se um estimulo na córnea. Como resposta, há
fechamento e desvio dos olhos para cima (fenômeno de Bell). Este reflexo permite que se analise o
nervo trigêmeo (via aferente), o nervo facial (via
eferente) e a área tectal que controla os movimentos verticais do olhar.
• OBSERVAÇÃO DAS PÁLPEBRAS: A pálpebra é fechada normalmente nos pacientes em
coma. Coma com olhos abertos sugere lesão aguda de ponte (em que pode haver retração tônica
das mesmas), freqüentemente de natureza vascular.
A presença de déficit de fechamento de pálpebras pode sugerir lesão do VII nervo craniano.
Já a semiptose
palpebral sugere lesão simpática, e a ptose
completa, lesão do III nervo.
A semiologia da MOE permite obter alguns dados de valor localizatório:
Movimentos oculares erráticos, nos quais os olhos movimentam-se lentamente para um lado e
para outro, sugerem disfunção supratentorial difusa, com preservação de função de tronco
encefálico;
Desvio conjugado dos olhos para um lado e hemiplegia contralateral sugerem lesão supratentorial
contralateral à hemiplegia (“olhos olham para a lesão”);
Desvio conjugado dos olhos para um lado e hemiplegia ipsilateral sugerem lesão pontina
contralateral à hemiplegia (“olhos olham para a hemiplegia”); Excepcionalmente, pode ocorrer em
lesões supratentoriais contralaterais à hemiplegia, na qual uma fase inicial “irritativa” provoca
desvio dos olhos para o lado contrário ao da lesão. Isto ocorre mais freqüentemente em
hemorragias cerebrais profundas;
Movimentos oculares alternantes periódicos (movimentos oculares em ping-pong), nos quais os
olhos desviam-se para um lado e para outro periodicamente; sugerem lesão de verme cerebelar
ou supratentorial difusa;
Desvio conjugado dos olhos para baixo sugere hemorragia talâmica, hemorragia subaracnóidea
difusa ou encefalopatia anóxica ou metabólica;
Desvio conjugado dos olhos para cima ocorre em encefalopatia anóxicagrave e pode sugerir
atividade epileptiforme;
bobbing ocular consiste em desvios periódicos de ambos os olhos para baixo com lento retorno à
posição normal, sugerindo lesão pontina
O bobbing reverso refere-se a abalos dos olhos para cima e lento retorno à posição normal, e
geralmente ocorre na encefalopatia anóxica;
Desvio dos olhos para baixo na pesquisa unilateral do reflexo oculovestibular com água gelada
sugere coma por intoxicação com drogas hipnótico -sedativas;
Movimentos disjuntivos do olhar, na manobra de olhos de boneca ou oculovestibular, sugerem
lesão de tronco encefálico;
Exotropia pontina paralítica (síndrome um-e-meio): consiste na abolição dos movimentos
horizontais de um olho, associada com déficit de adução do olho contralateral. É altamente
sugestiva de lesão pontina, com afecção unilateral da formação reticular paramediana e do
fascículo longitudinal medial.
 
De acordo com a MOE, podem-se delinear dois tipos de coma:
• MOVIMENTOS OCULARES PRESERVADOS: (com manobras oculocefálicas ou
oculovestibulares), incluem-se lesões estruturais supratentoriais (infarto, tumor,
hemorragia, abscesso), que não interferem na função das áreas do tronco encefálico relacionadas à
MOE, e causas metabólicas (anoxia leve a moderada, coma hepático, uremia, narcose por CO2,
hiponatremia, hipoglicemia, hiperglicemia, pós-convulsivo, choque séptico, hipocalcemia, hipercal-
cemia) ou tóxicas (etanol, fenotiazínicos, opiáceos, tricíclicos, atropina), que não deprimem estas
estruturas.
• MOVIMENTOS OCULARES AUSENTES: onde se incluem lesões estruturais infratentoriais
(lesões de tronco, sejam primárias ou secundárias), que destroem áreas de controle da MOE, e
tóxicas (drogas hipnótico-sedativas, curare, succinilcolina, anestesia geral, fenitoína, primidona). A
explicação para a intoxicação por drogas hipnótico-sedativas alterar, às vezes precocemente, as vias
responsáveis pela MOE dentro do tronco é que essas drogas deprimem intensamente estas vias
polissinápticas.
 
PADRÃO DE RESPOSTA MOTORA
A via motora, que se estende do giro pré-central até a porção baixa do tronco (bulbo), onde
decussa para o lado oposto para atingir a medula cervical, é freqüentemente afetada em lesões
estruturais do SNC. A presença de sinais motores focais sugere patologia estrutural, com raras
exceções.
Segue-se:
•Observação da movimentação espontânea do paciente;
•Pesquisa de reflexos, com atenção à sua presença e simetria, analisando a presença de
sinais patológicos como sinal de Babinski e reflexo patológico de preensão palmar (grasp reflex);
•Pesquisa do tono muscular, pela movimentação e balanço passivos, com atenção à
hipertonia, hipotonia;
•Observação dos movimentos apresentados pelo paciente à estimulação dolorosa do leito
ungueal, região supra-orbitária ou esterno.
Há vários padrões de comportamento motor que sugerem níveis lesionais diferentes:
•Hemiparesia com comprometimento facial: sugere envolvimento hemisférico contralateral;
•Hemiparesia com comprometimento facial e paratonia: demonstra envolvimento hemisférico
contralateral com herniação central incipiente ou afecção frontal predominante;
•Sinergismo postural flexor (decorticação):consiste de uma postura em que ocorre adução,
flexão do cotovelo, flexão do punho e dos dedos do membro superior, e hiperextensão, flexão plantar
e rotação interna do membro inferior. Este padrão de resposta motora aparece por disfunção em nível
supra-tentorial;
•Sinergismo postural extensor (descerebração): postura em que ocorre adução, extensão,
hiperpronação do membro superior, e extensão, flexão plantar do membro inferior, muitas vezes com
opistótono e fechamento de mandíbula. Em animais de experimentação, esta postura foi descrita com
lesões situadas entre núcleo rubro e núcleos vestibulares do tronco encefálico. No homem, porém,
este padrão pode ocorrer com lesões em nível de tronco alto,
acima do núcleo rubro, e até diencéfalo;
•Resposta extensora anormal no membro superior com flacidez ou resposta flexora fraca no
membro inferior: padrão
de resposta sugere lesão em nível de tegmento pontino;
•Flacidez e ausência de resposta: aponta para lesão periférica associada ou lesão pontina
baixa e bulbar.
 
 
HIPERTENSÃO INTRACRANIANA
É a pressão encontrada no interior da caixa craniana. A PIC tem uma variação fisiológica de 5
a 15 mmHg e reflete a relação entre o conteúdo da caixa craniana (cérebro, líquido cefalorraquidiano
e sangue) e o volume do crânio, que pode ser considerado constante. A alteração do volume de um
desses conteúdos pode causar a hipertesão intracraniana (HIC).
 
FISIOPATOLOGIA: O LCR constitui 10% do volume intracraniano e seu volume, em todo o sistema
nervoso, é de aproximadamente 150 ml, dos quais 20-30 ml estão no interior dos ventrículos e o
restante nos espaços subaracnóides intracraniano e raquidiano. O LCR é filtrado em torno de 0,3 a
4,0 ml/min, principalmente nos plexos coróideos dos ventrículos laterais (70% da produção), e, em
menor quantidade, por transudação de líquido através do epêndima.
Uma vez produzido, o LCR dos ventrículos laterais circula através dos forames de Monro para
o terceiro ventrículo e daí para o quarto ventrículo, através do aqueduto cerebral. Do quarto
ventrículo, o LCR sai pelos forames de Luschka e Magendie e alcança as cisternas basais. Por via
anterior, através das cisternas anteriores do tronco cerebral, alcança a convexidade do cérebro, após
passar pela base dos lobos frontais e temporais. Por via posterior, o LCR que sai do quarto ventrículo
circula pela cisterna magna, cisternas supracerebelares, cisternas ambientes e cisternas do corpo
caloso, atingindo também a convexidade cerebral. Além disso, o LCR circula ao redor da medula no
canal raquidiano, em um movimento de entrada e saída na caixa craniana. A propagação do Liquor
se deve ao efeito exercido pelas pulsações cardíacas nas artérias do plexo coróideo.
A reabsorção liquórica ocorre, em grande parte, nas vilosidades aracnóideas. Quando a
pressão liquórica atinge 5mm/H2O, mecanismos valvulares drenam para o seio sagital superior,
abrem-se e permitem o escoamento do LCR, para dentro do sistema venoso. As alterações liquóricas
que levam à HIC, geralmente, são aquelas que causam obstrução da circulação liquórica em
qualquer ponto de sua via e as que causam dificuldade na reabsorção do LCR.
O volume total de sangue intracraniano é, aproximadamente, 4-4,5 ml/100 g de tecido
cerebral, que, normalmente, está distribuído em 60% no lado venoso e 40% no lado arterial.
O fluxo sangüíneo cerebral (FSC) é diretamente proporcional à pressão de perfusão cerebral
(PPC) e inversamente proporcional à resistência vascular cerebral (RVC). A PPC é igual a pressão
arterial média (PAM) menos a pressão venosa. Como, no homem, a pressão nos seios venosos é
difícil de ser medida e ela corre paralela à PIC, considera-se a PPC igual à diferença entre a PAM e a
PIC. Portanto, o FSC pode ser expresso na seguinte equação: FSC = PPC = PAM-PV(PIC) RVC RVC
A auto-regulação do FSC pode ser definida como a capacidade de aumento do FSC devido ao
aumento da necessidade metabólica do cérebro e diminuição do fluxo com redução da demanda
(auto-regulação metabólica) ou como a capacidade de manutenção do fluxo apesar do aumento ou
da redução da pressão arterial sistêmica (auto-regulação pressórica).
A auto-regulação funciona adequadamente na faixa de variação da PAM, de 50 a 160 mmHg,
o que significa que, conforme a PAM diminui, os vasos de resistência dilatam até que atinjam um
ponto máximo em resposta à redução da pressão. A partir de 50 mmHg, o FSC reduz abruptamente
com quedas adicionais da PAM. O resultado dessa intensa vasodilatação é um quadro de vasoplegia
capilar, que provoca ingurgitamento da microcirculação. Essa vasoplegia pode ser irreversível e, com
o aumento progressivo, a PIC pode igualar-se à PAM, interrompendo o FSC. Com o aumento da
PAM, os vasos contraem-se até que a PAM atinja 160 mmHg, nível em que a pressão quebra a
resistência da vasoconstrição, causando dilatação passivae um aumento no FSC. A teoria mais
aceita para a regulação do FSC é a metabólica, que se baseia na premissa de que os músculos das
paredes vasculares são influenciados por metabólitos vasodilatadores, produzidos nos tecidos
vizinhos.
O CO2 tem efeito relaxante na musculatura dos vasos cerebrais tendo grande efeito sobre a
resistência vascular, sobre o FSC e sobre o volume sangüíneo cerebral. Entretanto seu efeito não é
direto sobre o diâmetro das arteríolas e, sim, age mediado pela alteração que provoca no pH do
líquido extracelular. Em resumo, o acúmulo de CO2 no espaço intersticial leva à acidose tecidual, que
ocasiona o relaxamento da musculatura lisa da microcirculação e reduz a RVC.
A condição patológica é chamada de desacoplamento, quando pode ocorrer excesso de FSC
para um tecido que não está consumindo toda a oferta oferecida (hiperemia) ou um FSC menor que
as necessidades do tecido (oliguemia); tais situações têm sido descritas no traumatismo
craniencefálico (TCE).
O parênquima cerebral contribui com 85% do volume intracraniano (1000 a 1250 ml), sendo
constituído por substância branca, onde há predomínio de axônios e mielina, e por substância
cinzenta, onde há predomínio de corpos celulares. A parte sólida representa 25% do parênquima e os
75% restantes são constituídos por água, distribuída nos espaços extra e intracelulares. O aumento
do volume cerebral pode se dar pelo crescimento anormal de um tecido (tumores), pelo aparecimento
de uma resposta inflamatória em resposta a um agente infeccioso (abscesso ou granulomas) ou pelo
acúmulo de líquido nos espaços intersticial e/ou intracelular.
 
FISIOPATOLOGIA DO TCE
A lesão encefálica definitiva que se estabelece após o TCE é o resultado de mecanismos que se
iniciam com o acidente e se estendem por dias a semanas.
As lesões primárias são aquelas que ocorrem no momento do trauma. No paciente com
ferimentos por projétil de arma de fogo ou arma branca que penetram o crânio, a lesão primária
ocorre em virtude do trauma direto ao parênquima encefálico.
Nos traumatismos fechados, caracterizados quando não ocorre contato com o conteúdo
intracraniano, as lesões primárias podem resultar da movimentação cerebral associada à energia
cinética do acidente. Nas lesões decorrentes de forças de aceleração e desaceleração não é
necessário o impacto do crânio contra estruturas externas. Esse descompasso de movimentos pode
promover a ruptura de veias cerebrais dos seios durais, impacto e laceração do parênquima contra as
estruturas rígidas do crânio.
As lesões secundárias decorrem de agressões que se iniciam após o momento do acidente,
inviabilizando a sobrevivência de células poupadas pelo trauma inicial.
No local do acidente, intercorrências clínicas como hipotensão arterial, hipoglicemia, hipercarbia,
hipóxia respiratória, hipóxia anêmica e distúrbios hidroeletrolíticos são os principais fatores de lesão
secundária. Posteriormente, são somados outros distúrbios metabólicos e infecciosos sistêmicos,
assim como a presença de substâncias neurotóxicas, hidrocefalia e alterações hemodinâmicas no
espaço intracraniano.
 
MORTE CELULAR
A apoptose e a necrose. A característica central da morte por apoptose é a quebra da fita de DNA
internucleossomal. A apoptose é a manifestação morfológica da morte programada.
No TCE podemos encontrar lesões por apoptose tanto em sítios perilesionais como em estruturas
distantes do trauma como o tálamo e o hipocampo. Esta relacionado por pequena parte das mortes
neuronais no TCE, logo, sua utilização ainda está para ser estabelecida.
A necrose é o principal mecanismo de morte celular no TCE. Ao contrário da apoptose, na qual a
célula comanda ativamente o processo de sua destruição, na necrose existe uma falência energética
e a morte ocorre pela incapacidade da célula de manter sua homeostase. É um processo menos
organizado e que envolve uma resposta inflamatória de maior intensidade ao seu redor. Os mais
conhecidos estímulos que levam a necrose são a excitotoxicidade e o estresse oxidativo.
A excitotoxicidade é o mecanismo pelo qual o glutamato e outros neurotransmissores excitatórios
causam lesão celular. Os níveis de glutamato elevam-se no trauma por vários caminhos.
Em um primeiro momento, a energia cinética do TCE causa deformação mecânica nos axônios,
que, por sua vez, leva à despolarização das membranas celulares e liberação de neurotransmissores
(glutamato).
Em um segundo momento, outros fatores, como a hipóxia, o estresse oxidativo e a própria
despolarização gerada pela excitotoxicidade podem comprometer o controle da permeabilidade da
membrana e aumentar ainda mais a presença do glutamato extracelular. O glutamato liga-se tanto a
receptores acoplados a canais iônicos de Ca++ e Na+ (NMDA e AMPA).
A lesão celular na excitotoxicidade ocorre em dois estágios. Em um primeiro momento ocorre um
influxo de Na+ com consequente edema celular. Em um segundo momento, a abertura de canais de
Ca++ de longa duração leva ao acúmulo excessivo de cálcio intracelular. O acúmulo de cálcio, por sua
vez, é capaz de promover a ativação de proteases, fosfolipases e óxido nítrico que desencadeiam
uma série de eventos que culminam com a morte celular. A ativação da fosfolipase A aumenta a
permeabilidade da membrana, gera a formação de ácido aracdônico (AA) e radicais livres.
O estresse oxidativo é o resultado da ação de radicais livres no tecido. No TCE, a hipóxia é o
principal fator para o acúmulo de radicais livres, que lesam a célula por diferentes mecanismos. Na
membrana eles inibem a bomba de Na+/K+, oxidam a dupla camada de lipídeos e hidrolisam
fosfolípides. Essas ações levam ao aumento da permeabilidade da membrana que favorece o
acúmulo de cálcio intracelular e liberação de glutamato. Ao hidrolisar fosfolípides levam também a
formação de AA, cujas consequências foram descritas acima.
O óxido nítrico (NO) é produzido pelo aumento na concentração do cálcio intracelular associado
aos mecanismos de agressão celular presentes no trauma. No TCE, sua ação pode ser dividida em
três fases: antes de 30 minutos, entre 30 minutos e seis horas e após seis horas. Na primeira fase, o
NO parece agir preservando o fluxo sanguíneo cerebral (FSC). Em um segundo tempo existe uma
depleção do NO acompanhado de diminuição do FSC. Após seis horas, o NO volta a aumentar.
Nessa última fase, o acúmulo de NO acomete o endotélio, causando uma potente vasodilatação e
aumento da permeabilidade vascular. A combinação dessas ações leva ao aumento do FSC, da PIC
e do edema cerebral.
 
II) MECANISMOS DE TCE
As lesões encefálicas no TCE podem ser separadas em: A) difusas e B) focais. Podem estar
associados em um mesmo paciente, embora, geralmente, exista o predomínio de um tipo.
 
A. LESÕES DIFUSAS: Acometem o cérebro como um todo e, usualmente, decorrem de forças
cinéticas que levam a rotação do encéfalo dentro da caixa craniana. Podem ser encontradas
disfunções por estiramento ou ruptura tanto de axônios como de estruturas vasculares em regiões
distintas do encéfalo.
Dentre as lesões difusas, o termo concussão cerebral é utilizado atualmente para se referir a perda
temporária da consciência associada ao TCE. Divide-se a concussão cerebral em leve e moderada.
A concussão leve engloba os casos com distúrbios neurológicos completamente reversíveis, sem
perda da consciência, e pode ser dividida em três subgrupos:
1. O primeiro subgrupo é constituído por pacientes que apresentam confusão e desorientação
mental que duram segundos, sem amnésia.
2. No segundo, os pacientes desenvolvem amnésia retrógrada de cinco a dez minutos.
3. No terceiro subgrupo os pacientes desenvolvem amnésia retrógrada e anterógrada.
Existem evidências que a distorção mecânica das membranas celulares possa abrir canais iônicos,
gerando uma disfunção transitória cerebral.
 
LESÃO AXONAL DIFUSA (LAD), refere-se à perda de consciência por mais de seis horas,
associada ao TCE, sem distúrbio metabólico ou lesão expansiva visível na tomografia que justifiquem
o quadro. Na LAD, a tomografiapode ser normal ou apresentar pequenos pontos hemorrágicos
próximos aos núcleos da base, no tronco ou na região parassagital.
O mecanismo que dá origem a LAD é o estiramento axonal decorrente do movimento de rotação
do encéfalo no momento do trauma. No entanto, a lesão desenvolve-se após uma sequência de
eventos que pode durar horas: Ocorrendo um bloqueio no transporte axonal desencadeado pela
lesão de estruturas intracelulares, que leva ao surgimento de edema local e, finalmente, ruptura do
axônio.
 
Nas lesões difusas, a tumefação cerebral (aumento de volume devido à processo inflamatório), foi
considerada por anos como decorrente da perda no controle dos mecanismos do tônus vascular.
Levando ao aumento descontrolado do fluxo sanguíneo cerebral (FSC), que causaria o
ingurgitamento (acumulo de liquido no vaso) hemisférico uni ou bilateral. Dessa maneira, não haveria
um edema verdadeiro, pois não haveria acúmulo de líquido no espaço intersticial. Atualmente, esse
conceito tem sido revisto, sendo interpretado novamente como uma combinação de edema celular e
vasogênico, frutos de um distúrbio extremo na permeabilidade da membrana celular, provavelmente
associado a canais de água.
A tumefação cerebral pode ser hemisférica (TCH) ou bi-hemisférica, também chamada de difusa
(TCD). A TCH frequentemente associa-se à lesões focais como o hematoma subdural agudo (HSDA)
e pode causar herniação cerebral.
O Traumatic Coma Data Bank da Brain Trauma Foundation classifica as lesões difusas em 4 tipos,
de acordo com os achados na tomografia de crânio (TC):
I. Sem alteração visível na TC de admissão;
II. TC com as cisternas basais cerebrais presentes e desvio das estruturas da linha mediana
(DLM) de até 5 mm, sem lesão de alta ou mista densidade maior que 25 cm 3;
III. TC com cisternas comprimidas ou ausentes e DLM de 0 a 5 mm sem lesão de alta ou mista
densidade maior que 25 cm3 (bi-hemisférica) e
IV. Pacientes que apresentavam TC com DLM maior que 5 mm sem lesão de alta ou mista
densidade maior que 25 cm3 (hemisférica).
 
B) LESÕES FOCAIS
As lesões focais são compostas por hematomas - intra ou extracerebrais - ou áreas isquêmicas
delimitadas que acometem apenas uma região do cérebro.
Nas lesões puramente focais, presume-se que o restante do encéfalo mantenha suas
propriedades de complacência tecidual e vascular preservadas.
 
FRATURAS: Dentre as lesões focais, as fraturas cranianas podem ser lineares ou associadas a
afundamento focal. Elas decorrem de traumas com baixa energia cinética, onde existe o contato da
cabeça contra estruturas rígidas externas.
Fraturas lineares: costumam ser consequência de traumas que deformam a abóbada craniana.
Afundamentos: refletem uma colisão mais pontual.
As fraturas lineares isoladas não causam danos cerebrais, porém, elas podem estar associadas a
lesões de estruturas vasculares que causam complicações potencialmente fatais, como os
hematomas extradurais. Nos casos em que ocorre a abertura da dura-máter, o paciente passa a
apresentar também risco de fístula liquórica, meningite e abscesso cerebral.
Em crianças com menos de um ano de idade, pode existir ainda um tipo especial de fratura com
afundamento, a fratura em “ping-pong”. Nesse tipo de afundamento, o local da calota craniana que
recebe o impacto afunda e torna-se côncavo, sem a formação de espículas ósseas. Usualmente, não
há lesão da dura máter ou do cérebro subjacente e a cirurgia tem indicações estéticas.
 
HEMATOMA EXTRADURAL (HED), na maioria dos casos, resulta de impacto craniano com baixa
energia cinética. Para que o sangramento ocorra, é necessário o rompimento de estruturas
vasculares localizadas no espaço epidural, o que normalmente ocorre junto a linhas de fratura.
Embora as fraturas cranianas ocorram em até 90% dos pacientes com HED, sua ausência não exclui
a presença do sangramento. Quando o HED ocorre na fossa posterior esse risco é ainda maior.
 
HEMATOMA SUBDURAL AGUDO (HSDA) está associado a mecanismos de aceleração e
desaceleração dos traumas com grande energia cinética e, do mesmo modo das lesões difusas
cerebrais, não necessita do contato do crânio com estruturas externas para ser gerado.
Pacientes com HSDA frequentemente apresentam, lesões cerebrais difusas, o que piora de
maneira significativa seu prognóstico.
Nos HSDA, ao contrário das lesões difusas puras, veias corticais rompem e sangram durante o
movimento de rotação cerebral. A presença de sangue no espaço subdural, em íntimo contato com o
córtex, pode desencadear lesões secundárias associadas à excitotoxicidade.
 
CONTUSÃO CEREBRAL: composta de áreas hemorrágicas ao redor de pequenos vasos e tecido
cerebral necrótico. Usualmente, a hemorragia inicia-se na superfície dos giros, que é onde ocorre o
maior atrito entre o cérebro e as estruturas rígidas do crânio.
Os mecanismos de formação das contusões podem ser decorrentes da agressão direta do
parênquima, como no caso das fraturas com afundamento craniano, ou pelo movimento do encéfalo
dentro da caixa craniana, que pode levar ao esmagamento do parênquima contra a base do crânio ou
outras estruturas rígidas.
Quando ocorre a ruptura da pia-máter, a contusão passa a ser chamada de laceração. Os
locais mais comuns das contusões nos traumatismos fechados são a base do lobo frontal, a ponta do
lobo temporal e a região ao longo da foice. A base do lobo frontal forma contusões devido a sua
superfície irregular e pelo fato de ser a região onde o cérebro se apóia. O lobo temporal, devido a sua
anatomia, também favorece ao comprometimento de sua ponta contra os ossos da fossa média e da
asa do esfenóide. A região ao longo da foice costuma ser afetada em acidentes em que ocorre
movimento de translação e o cérebro, deslizando no sentido ântero-posterior, sofre múltiplas
contusões nos pontos mais altos de sua convexidade.
Uma vez estabelecida a lesão, forma-se uma área edema ao seu redor, que pode crescer
durante vários dias e gerar importante efeito de massa. O pico do edema costuma ocorrer em torno
do terceiro dia após o trauma. Depois disso, a tendência da lesão é ser absorvida resultando em uma
cicatriz atrófica local.
 
MECANISMOS DE LESÃO CEREBRAL APÓS O TCE
As lesões secundárias são decorrentes de processos que contribuem para morte celular após o
trauma inicial. Seus principais elementos são a hipóxia, distúrbios metabólicos, distúrbios hidro-
eletrolíticos e hipertensão intracraniana.
 
O cérebro é nutrido essencialmente pela oxidação da glicose. Seu alto metabolismo faz com que
consuma, em situações fisiológicas, cerca de 20% do oxigênio e 25% da glicose utilizada pelo
organismo. O aporte de oxigênio às células do SNC depende do fluxo sanguíneo cerebral (FSC), da
saturação de O2, da concentração de hemoglobina no sangue e da capacidade de troca gasosa pelos
capilares.
Fatores associados ao TCE como obstrução de vias aéreas, traumatismo pulmonar, choque e
hipovolemia podem contribuir para a diminuição de oferta de oxigênio ao tecido cerebral.
A diminuição do aporte de energia força a célula a utilizar vias anaeróbias, que, por sua vez,
aumentam a concentração de radicais livres e glutamato, amplificando a destruição celular
intracraniana. Tanto a hipoglicemia, que priva a célula de nutrientes como a hiperglicemia, que causa
acidose tecidual, podem contribuir para o dano cerebral.
Em situações fisiológicas, o organismo mantém um FSC constante, entre 40 e 60ml por 100g por
minuto, dentro de uma variação da pressão arterial média (PAM) entre 60 e 150 mmHg. Para manter
essa perfusão constante, os vasos intracranianos contraem e dilatam de acordo com a necessidade.
Quando a PAM fica abaixo dos limites citados acima, pode haver hipoperfusão tecidual. Por outro
lado, quando a PAM ultrapassa esses limites existe risco de dano cerebrovascular, com lesão da
musculatura lisa vascular e perda da barreira hematoencefálica. O FSC passa, então, a variar
livremente de acordo com a PAM.
 
No TCE, o FSC deve ser avaliado pela pressão de perfusão cerebral (PPC), que é calculada pela
PAMmenos a pressão intracraniana (PIC). Como o cérebro é confinado em uma caixa óssea rígida e
a PPC é dependente da PIC, o controle da hipertensão intracraniana (HIC) assume papel de máxima
importância no TCE.
 
Reconhece-se hoje que 80% desse volume é composto de tecido neural, 10% de sangue e 10%
de líquido cefalorraquiano. Alterações volumétricas dos componentes, individualmente, levam a
alterações recíprocas nos demais, de modo a manter o volume intracraniano constante.
Em situações normais, o líquido cefalorraquiano é o primeiro componente a se deslocar para o
espaço subaracnóideo espinhal, seguindo-se do sangue para os seios venosos, permanecendo o
cérebro relativamente incompressível. A pressão intracraniana permanece relativamente constante
com os acréscimos de volume intracraniano desde que não se esgotem as reservas de líquido
cefalorraquiano e sangue.
 
A elastância é definida a partir do aumento da PIC (pressão intracraniana) por unidade de volume
acrescentado ao comparti-mento intracraniano, e a complacência é o inverso da elastância e definida
a partir do volume necessário para elevar uma unidade de PIC, medida pela comparação entre os
diferentes volumes necessários em diversas situações para elevar a PIC em uma unidade. Define-
se, pois, uma fase de baixa elastância e alta complacência enquanto houver deslocamentos de
volumes intracranianos, e uma fase de alta elastância e baixa complacência quando se esgotam tais
reservas - curva de Langfitt de pressão x volume intracraniano.
 
No TCE, a presença de elementos como hematomas, contusões, edema, acúmulo de LCR ou
aumento do volume intravascular, que superam a capacidade de acomodação intracraniana, elevam
a PIC.
O valor normal de PIC em adultos é cerca de 15 mmHg. Há elevações transitórias da PIC em
situações de esforços físicos ou respiratórios (tosse, evacuação, posição de Trendelemburg) que são
bem toleradas se a complacência intracraniana for elevada.
As ondas A, sempre patológicas, também conhecidas como ondas em platô, são elevações da PIC
da ordem de até 100 mmHg durante 2 a 20 minutos, com queda abrupta ao valor basal, e são
interpretadas como sinais de grave descompensação da PIC. São consideradas eventos pré-
terminais quando aumentam em frequência e amplitude.
As ondas B ocorrem 1 a 2 vezes por minuto, com amplitude de até 50 mmHg, refletindo a
influência do ciclo respiratório sobre a PIC. São considerados sinais de alerta porque demonstram
algum grau de prejuízo da complacência cerebral. As ondas C ocorrem de 4 a 8 vezes por minuto e
refletem as curvas arteriais de Traube-Hering-Meier.
 
Quando entre 20 e 40 mm Hg, indicam HIC moderada, acima de 40 mm Hg representam HIC
grave com risco de morte. Níveis de HIC mantidos acima de 60 mm Hg sinalizam ausência de fluxo
cerebral e são quase sempre fatais. A HIC se desenvolve em aproximadamente 50% de todos os
TCE graves e é mais comum naqueles com lesão expansiva intracraniana.
 
 
Dentre as causas de HIC, a que traz maiores desafios é o edema, que tem fisiopatologia e
manuseio complexos. Existem cinco tipos principais de edema: citotóxico, vasogênico, hidrostático,
intersticial e osmótico.
 
O edema citotóxico é um processo intracelular afetando, parti-cularmente, os astrócitos. Sua causa
é a ausência do aporte de energia, que interfere com os mecanismos da bomba iônica na membrana
celular e leva ao acúmulo de Na+ intracelular e consequente edema. A formação desse edema está
intimamente ligada a níveis críticos do FSC. O processo começa com a perda da atividade elétrica
quando o FSC cai abaixo de 40% do basal. Quando o FSC cai abaixo de 20% do normal, há falência
dos mecanismos da bomba iônica da membrana celular. Esse tipo de edema é frequen-temente
encontrado ao redor de contusões cerebrais ou no infarto do território vascular.
 
O edema cerebral vasogênico resulta de distúrbio na barreira hematoencefálica permitindo a
passagem de água, sódio e proteína para dentro do espaço intersticial. O edema é formado na
substância cinzenta, mas pode acumular-se na substância branca. A taxa de formação do edema é
aumentada pela hipertensão arterial e aumento da temperatura corporal. Fatores inflamatórios que
aumentam a permeabilidade vascular podem contribuir para esse processo.
 
O edema hidrostático também é devido ao acúmulo de líquido extracelular pobre em proteína,
porém é considerado como resultado de aumento abrupto na diferença de pressão hidrostática entre
os espaços intra e extravascular. No TCE, isso pode ocorrer seguindo descompressão súbita de uma
lesão expansiva, que causa redução aguda da PIC e aumento abrupto da pressão transmural da
vasculatura cerebral. Isso também pode ocorrer quando a autor-regulação vascular se altera pelo
trauma e existe um concomitante aumento da pressão arterial. Assim, a pressão transmural na rede
capilar é abruptamente elevada.
 
O edema intersticial é uma complicação da obstrução do fluxo do LCR que ocorre na hidrocefalia.
O aumento da pressão intraventricular força a infiltração de LCR no tecido periventricular. O edema
osmótico é resultante de queda da osmolaridade plasmática usual-mente associado à hiponatremia.
A relação entre níveis particulares do sódio plasmático e a formação do edema cerebral é complexa e
relacionada à velocidade de desenvolvimento e duração da hiponatremia.
 
MANIFESTAÇOES CLINICAS:
Cefaléia, as alterações visuais e as náuseas e vômitos. Outros sinais que podem ser observados
são os ditúrbios psíquicos, paresia do VI nervo craniano (desvio medial do olho), que não tem valor
como sinal localizatório, e tonturas.
A cefaléia ocorre pelo aumento da pressão e por distensão da dura-máter, dos vasos e dos
nervos cranianos, que são estruturas que têm terminações nervosas sensitivas. Geralmente, é mais
freqüente no período da manhã e acorda o paciente durante a noite, e pode melhorar durante o dia,
quando o paciente permanece na posição supina o que facilita o retorno venoso. 
Os vômitos são devidos ao aumento da pressão e à irritação do assoalho do quarto ventrículo.
Além disso, podem ocorrer tonturas e alterações discretas da marcha. No exame clínico, é importante
o exame do fundo de olho para detectar o papiledema.
O edema de papila ocorre por propagação retrógrada da hipertensão pelo espaço subaracnóideo
ao redor do nervo óptico, que funciona como um manguito e dificulta o retorno venoso pela veia
oftálmica que tem um trajeto parcial dentro do nervo.
A cefaléia e os vômitos são comuns a muitas outras doenças mas o edema de papila é um sinal
que, na maioria das vezes, indica HIC. Nos recém-nascidos e lactentes, devido a não soldadura das
suturas, esses sinais não são observados e as manifestações clínicas apresentadas, são
abaulamento da fontanela, irritabilidade, macrocrania e outras alterações, como choro fácil e recusa
da alimentação.
A HIC pode determinar outros sinais e sintomas que resultam das herniações do tecido cerebral e
do deslocamento cefalocaudal do tronco cerebral, geralmente causados por lesões expansivas
supratentoriais. Essa sintomatologia caracteriza o quadro de descompensação da HIC.
A herniação subfálcica ocorre quando há crescimento de lesão expansiva em um dos hemisférios
cerebrais, deslocando o giro do cíngulo por sob a borda livre da foice do cérebro. Isso pode causar a
compressão das artérias pericalosas, com infarto de seus territórios, resultando em paresia de um ou
de ambos os membros inferiores.
As lesões supratentoriais hemisféricas, como edema difuso ou localizado, tendem a deslocar o
tronco cerebral no sentido cefalocaudal e provocar distorções e isquemias no diencéfalo, cujas
manifesta- ções clínicas caracterizam a denominada herniação do tipo central.
O sofrimento do diencéfalo inicia pela alteração na capacidade de concentração e da memória
recente e, posteriormente, pelo comprometimento do nível de consciência, por aparecimento de
pupilas pequenas, além de manifestações de lesão do trato piramidal, geralmente do tipo postura de
decorticação.
A respiraçãoé caracterizada por inspirações profundas, com pausas ocasionais; muitos pacientes
apresentam respiração do tipo Cheyne-Stokes.
Quando a compressão é ocasionada por hernia- ção do uncus do lobo temporal, lateralmente,
através da incisura, o sofrimento do nervo oculomotor manifesta-se, inicialmente, pela dilatação da
pupila homolateral, que também perde reatividade à luz, e, em seguida, pela paralisia na musculatura
extrínsica do globo ocular.
A compressão do pedúnculo cerebral (mesencéfalo), caracteriza-se pelo aparecimento de
manifestações de lesão do trato piramidal do tipo reação de descerebração, evidenciada do lado
oposto à midríase. Observa-se também alteração do nível de consciência por mecanismo semelhante
ao referido na herniação central. A artéria cerebral posterior pode ser comprimida pela hérnia lateral,
o que pode causar infarto na região occipital e ocasionar alterações do campo visual, que,
geralmente, são difíceis de serem detectadas na fase aguda. A progressão de lesão leva ao
sofrimento mesencefálico bilateral, com a conseqüente extensão do quadro clínico.
As lesões expansivas frontais e occipitais
provocam a hernição da porção posterior do uncus
do lobo temporal na região posterior da incisura,
comprimindo diretamente o teto do mesencéfalo.
Os sinais clínicos que caracterizam a herniação
posterior são a síndrome de Parinaud, ptose
palpebral bilateral, e flexão da cabeça, além de
alterações do nível de consciência.
O deslocamento cefalocaudal do tronco
cerebral pode provocar a tração dos nervos
oculomotores e, algumas vezes, torna-se difícil a
separação dos quadros clínicos devido à herniação
central e à herniação lateral. As lesões pontinas apresentam-se com o aparecimento de pupilas
mióticas, às vezes puntiformes, e quando o bulbo é atingido, aparecem as alterações dos sinais
vitais. Porém, nas herniações transtentoriais, não se observam as pupilas puntiformes como nas
lesões pontinas e, sim, pupilas médio-fixas ou midriáticas, porque ocorre lesão concomitante das
fibras parassimpáticas pupiloconstritoras.
O comprometimento do bulbo pode ocorrer por lesões isquêmicas, causadas por distorção do
tronco cerebral ou por compressão direta, causada por herniação das amígdalas cerebelares
 
A resposta de Cushing, caracterizada por um aumento reflexo da pressão arterial, bradicardia e
alterações do ritmo respiratório na vigência de HIC, é fenômeno inconstante que parece estar
relacionado com a gravidade da hipertensão, ou seja, aparece em fases avançadas da
descompensação da hipertensão e constitui uma situação muito grave, com evolução para a morte, a
não ser que a PIC seja rapidamente reduzida com medidas terapêuticas apropriadas.
Esse fenômeno é atribuído a um aumento da resistência vascular sistêmica a um aumento do
débito cardíaco, causados por influxos autonômicos, provenientes do tronco cerebral isquemiado ou
comprimido, ou causado pela liberação de substâncias simpaticomiméticas, a partir de centros
vasopressores do tronco cerebral.
A ocorrência de edema pulmonar em pacientes com TCE grave é conhecida desde há muito
tempo e procura-se relacionar o fenômeno ao aumento da PIC. Uma explicação para o fato é a
ocorrência de influxos autonômicos, desde o bulbo, para os vasos pulmonares, resultando em edema,
que é de origem primariamente neurogênica. Outra explicação é que a HIC produz uma sobrecarga
no ventrículo esquerdo, que começa a falhar, e a elevação da pressão no átrio esquerdo causa
aumento da pressão hidrostática na microcirculação pulmonar, com transudação de líquido, desde o
leito capilar, para os alvéolos.
 
CONDUTAS IMEDIATAS
Estas medidas visam manter a viabilidade do tecido nervoso, enquanto procede-se à
investigação clínica e laboratorial da causa do coma. Devem ser rápidas e realizadas praticamente de
forma automática.
O tecido nervoso depende, para sua sobrevivência, de três substratos: oxigênio, glicose e co-
fatores.
•Avalie a possibilidade de traumatismo, despindo o paciente completamente e verifique sinais
vitais (pulso, pressão arterial, temperatura, respiração)
•Assegure a oxigenação
•Verifique a circulação e obtenha acesso venoso (periférico ou central)
•Colha exames laboratoriais e faça eletrocardiograma (ECG)
•Dê tiamina (vitamina B1)
Na suspeita de alcoolismo e desnutrição, ou na ausência de informações, é obrigatório o uso
de tiamina 50-100mg IM ou EV. Esta medida advém da necessidade de se tratar ou prevenir uma
encefalopatia de Wernicke, devida à deficiência de vitamina B1. Esta vitamina age como co-fator
para enzimas envolvidas no metabolismo dos carboidratos.
Em um indivíduo deficiente, o uso de carga de glicose pode precipitar a encefalopatia por
deficiência aguda.
A tríade clássica da encefalopatia de Wernicke (confusão, ataxia, déficit de movimentos
oculares) não é a única forma de apresentação. Pode haver hipotensão, hipotermia e até coma.
Embora mais comum em alcoólatras, pode ser precipitada por outras situações: alimentação
parenteral prolongada, hiperêmese gravídica, anorexia nervosa, jejum prolongado e insuficiência
renal crônica.
• Dê glicose hipertônica Infundem-se 50ml de SG50% (1ml/kg). Esta conduta vai permitir:
corrigir hipoglicemia, se existente; fornecer substrato energético para o paciente. O receio de
estarmos piorando a situação em caso de coma hiperglicêmico é infundado, já que o aumento de
hiperglicemia não alterará muito o quadro clinico. A não-infusão de glicose em hipoglicemia pode ser
fatal.
Hoje em dia, considera-se que a hiperglicemia piora o prognóstico na lesão
isquêmica cerebral. Por isso, se confirmarmos glicemia adequada por método rápido, poderemos
evitar a infusão.
Os sintomas de hipoglicemia incluem sintomas neurogênicos (autonômicos) e
neuroglicopênicos.
NEUROGÊNICOS: tremores, palpitações, ansiedade, sudorese, fome, parestesias. São
causados pela resposta autonômica ligada à hipoglicemia.
NEUROGLICOPÊNICOS: confusão, sensação de calor, fraqueza, fadiga, déficit cognitivo
intenso, crises convulsivas, coma. São o resultado da falta de glicose no encéfalo. Pacientes que
costumam ter hipoglicemia (pacientes com diabetes ou com insulinoma) suportam baixas
concentrações de glicose, sem sintomas. É importante saber que a ausência de melhora não afasta a
hipoglicemia (o paciente pode estar há horas nesta situação e com lesão irreversível) e a presença de
melhora não confirma necessariamente hipoglicemia (SG50% podem reduzir pressão intra-craniana
por sua hipertonicidade). Apenas após o resultado laboratorial há certeza quanto à glicemia do
paciente.
• Considere antídotos: flumazenil em
intoxicações por benzodiazepinicos
• Trate convulsões
Várias causas de coma podem levar à
eclosão de crises convulsivas que devem ser
evitadas, já que pioram muito o prognóstico,
por elevarem a pressão intracraniana ou por
aumentarem o consumo energético cerebral.
Deve ser dado diazepam na dose de 3-
10mg EV lentamente (para evitar depressão
respiratória), e, posteriormente, o paciente
deve receber dose plena de fenitoína
(18mg/kg EV em velocidade não superior a
50mg/minuto, principalmente em cardiopatas e
pacientes idosos. Posteriormente deve ser
mantida dose de manutenção de 3-5mg/kg/dia
(200 a 300mg em indivíduo adulto), dada por
via intravenosa ou oral.
•Proteja os olhos
•Diminua a pressão intracraniana
•Trate infecções
•Mantenha o equilíbrio acidobásico e hidreletrolítico
•Controle a agitação
Ambiente calmo e bem iluminado é
suficiente. Utiliza-se o haloperidol, já que não tem muito efeito sedativo.
•Considere o uso de sonda vesical e sonda nasogástrica
•Não deixe o paciente isolado, mantendo pessoal médico e/ou paramédico permanentemente
ao seu lado
•Evite complicações decorrentes de imobilidade
 
 
 
MORTE ENCEFÁLICA
O diagnóstico de morte encefálica é atualmente aceito como confirmação de morte, já que a
função de órgãos vitais nestes casos não poderá ser mantida por mais de duas semanas,
independentemente das medidas médicas que forem tomadas.
Esta situação é diversa da observada no estadovegetativo persistente, no qual as funções
vegetativas permanecem ativas, ao contrário das ligadas ao conteúdo da consciência, que se
mantêm, aparentemente, paralisadas. Neste caso a sobrevida pode se prolongar,
às vezes, indefinidamente, se bem que a história
natural desta entidade nosológica não esteja ainda
muito bem definida.
No Brasil, o Conselho Federal de Medicina
regulamentou, mediante parecer, o diagnóstico de
morte encefálica, autorizando qualquer médico, independentemente de sua especialidade, a
comprovar clinicamente o estado de morte encefálica.
O atual conceito de confirmação da morte encefálica deve se basear em três princípios
fundamentais:
I. Irreversibilidade do estado de coma
II. Ausência de reflexos do tronco encefálico
III. Ausência de atividade cerebral cortical.
Tal achado clínico deve ser necessariamente respaldado por um exame subsidiário que
demonstre inequivocamente ausência de atividade elétrica cerebral ou ausência de perfusão
sangüínea cerebral ou de atividade metabólica.
A grande maioria dos critérios de morte encefálica exclui as crianças com menos de sete dias,
pois não há um consenso na literatura sobre o diagnóstico e confirmação da situação de morte
encefálica em crianças abaixo de 7 dias
Os principais critérios para definição de morte encefálica estão nas tabelas a seguir.
 
 
 
 
 
 
 
Em suma, para o diagnóstico da morte
encefálica interessa exclusivamente a:
Arreatividade supra-espinal
Pupilas paralíticas
Ausência de reflexo corneopalpebral
Ausência de reflexos oculovestibulares.
A presença de sinais de reatividade infra-espinal (atividade reflexa medular. tais como reflexos
osteotendinosos, cutâneo abdominal, cutâneo plantar em flexão ou extensão, cremastérico superficial
ou profundo, ereção peniana reflexa, arrepio, reflexos flexores de retirada dos membros inferiores ou
superiores e reflexo tônico cervical não invalidam o diagnóstico de morte encefálica.
Em relação à prova da apnéia, a ausência de respiração ao nível de PO2 acima de 55 mm Hg
confirma o diagnóstico de morte encefálica, fazendo parte de todos os protocolos de morte encefálica
existentes no mundo.
 
PROVA DA APNÉIA
No paciente em coma, o nível de estímulo para desencadear a respiração é de uma PCO2 de
até 55 mm/Hg, fenômeno que pode determinar um tempo de vários minutos entre a desconexão do
respirador e o aparecimento dos movimentos respiratórios, caso a região ponto-bulbar ainda esteja
íntegra.
A prova da apnéia é realizada de acordo com o seguinte protocolo:
1. ventilar o paciente com O2 a 100% por dez minutos;
2. desconectar o ventilador;
3. instalar cateter traqueal de oxigênio com fluxo de 6 litros por minuto;
4. observar se aparecem movimentos respiratórios por dez minutos ou até quando a PCO2
atingir 55 mm Hg.
A cada minuto de apnéia a PCO2 aumenta 3 mm Hg, após dez minutos de apnéia teremos
uma ascensão da PCO2 em 30 mm Hg. Comparando-se uma gasometria arterial realizada no
momento inicial desse teste e uma gasometria arterial colhida após dez minutos de apnéia, e
constatando-se um acréscimo de 30 mm Hg, poderemos considerar a prova positiva para morte
encefálica.
Algumas medidas são realizadas para tornar esta prova segura, como a monitorização da
frequência cardíaca, pressão arterial e oxigenação sangüínea.
A hipotensão arterial é uma complicação comum durante o teste; caso a pressão sistólica caia
para níveis iguais ou inferiores a 70 mm/Hg, o paciente deve ser reconectado ao respirador. Tal
situação pode ser evitada com a hiperoxigenação prévia e/ou uso de drogas vasoativas.
Sinais associados a outras causas podem ser: Pupilas paralíticas associadas a doenças
prévias, drogas anticolinérgicas e bloqueadores neuromusculares. A ausência de reflexos
oculocefálicos pode estar associada a agentes ototóxicos, depressores vestibulares e doenças
prévias. A arreatividade motora pode estar associada ao uso de drogas depressoras do
sistema nervoso central, bloqueadores neuromusculares e síndrome de “locked-in”. Nestas situações,
os exames subsidiários são de grande importância.
O intervalo mínimo entre as avaliações clínicas para caracterizar a morte encefálica é definido
por faixa etária, conforme abaixo especificado:
de 7 dias a 2 meses incompletos - 48 horas;
de 2 meses a 1 ano incompleto - 24 horas;
de 1 ano a 2 anos incompletos - 12 horas;
acima de 2 anos - 6 horas.
 
RETIRADA PSÍQUICA: Alterações psíquicas, involuntárias ou voluntárias (em casos de simulação,
que geralmente têm ganho secundário associado), podem simular estados de coma. Essas “retiradas
psíquicas” criam dificuldades diagnósticas. Alguns dados ajudam na diferenciação com alterações de
nível de consciência por lesões estruturais do SNC:
•Tono muscular normal
• Posturas não usuais e alterações na postura quando sozinho
•Resistência a movimentos passivos de membros
• Reflexos patológicos ausentes
• Resistência à abertura palpebral
•Queda da pálpebra rápida, após abertura forçada, não tendo a queda lenta observada no
coma
•Resistência a manobras oculocefálicas e respostas Imprevisíveis
•Nistagmo nas manobras oculovestibulares
•Pupilas normais ou dilatadas (uso de cicloplé-gicos)
Se houver dúvida, o EEG é o melhor exame, já que será normal em caso de alteração
psiquiátrica.
 
ESTADO DE DEFERENTAÇÃO (LOCKED-IN, SÍNDROME DO CATIVEIRO): Pacientes com lesão
da porção ventral da ponte, geralmente aguda, podem ficar em dramática situação, na qual não se
movimentam, por lesão de fibras motoras provenientes do córtex (também não movimentando os
lábios e a língua, devido ao acometimento das fibras que se dirigem aos núcleos de nervos
cranianos), porém permanecendo conscientes, já que a porção dorsal da ponte, onde se situa a
FRAA, permanece íntegra. Eles apresentam
também déficit dos movimentos horizontais do olhar, apenas conseguindo elevar e abaixar os olhos.
A comunicação com esses pacientes é possível, estabelecendo-se um código de letras pelo
movimento dos olhos. Estados semelhantes podem ocorrer em lesões periféricas (miastenia grave,
polirradiculo-neurite), porém nestes casos a diferenciação com coma nem chega a ser feita
normalmente.
 
INFECÇÕES DO SNC
MENINGITE
O sistema nervoso central, pelo tipo de atividades que desenvolve e importância, é um dos
órgãos mais protegidos do organismo. Conta com a proteção mecânica da caixa craniana, com os
envoltórios meníngeos e com o líquido cefalorraquidiano (LCR), que possui ambiente metabólico e
imunológico local particular graças à barreira hematoencefálica (BHE) e à barreira hematoliquórica
(BHL).
O LCR produzido nos plexos coróides, presentes nos ventrículos laterais, no terceiro
ventrículo e, mais raramente, no quarto ventrículo, desloca-se constantemente desde os locais de
produção no sistema ventricular até o espaço subaracnóideo e então para os principais pontos de
reabsorção, situados no espaço subaracnóideo periencefálico, especialmente nas granulações de
Pacchioni. Alguns pontos anatômicos no sistema ventricular, estreitos, são mais suscetíveis à
obstrução por processos expansivos: os forames interventriculares de Monroe (comunicação entre
cada um dos ventrículos laterais e o terceiro ventrículo); o aqueduto de Sylvius (ligação entre o
terceiro e o quarto ventrículos).
Outras vezes, a obstrução ocorre em outro ponto crítico, na comunicação entre o quarto
ventrículo e o espaço cisternal, freqüentemente devido à reação
inflamatória crônica que ocorre nas meninges da base do crânio: os dois forames laterais de Luschka
e o forame central de Magendie.
Bloqueios ou dificuldade no trânsito de LCR determinam o aparecimento de hidrocefalia,
global ou localizada, dependendo do ponto de obstrução.
 
Meningites se caracterizam pela ocorrência de processo infeccioso nas meninges.
As meningites acometem a pia-máter, a aracnoide e o espaço contido entre estas membranas,
o espaço subaracnóideo, no qual está contido o LCR. O espaço subaracnóideo é contínuo, e por isso
o LCR envolve o cérebro e a medula, preenche as cisternas da base do crânio e envolveos nervos
cranianos e o quiasma óptico. Por isso, um agente infeccioso que consiga atingir este sistema
espalha-se rapidamente por toda a sua extensão, incluindo o sistema ventricular.
Nessa eventualidade, o sistema nervoso desenvolve uma reação inflamatória intensa,
caracteristicamente restrita ao espaço continente do LCR.
Uma particularidade do sistema nervoso são os mecanismos de indução e de regulação da
resposta inflamatória. O sistema nervoso está apto a se defender de agentes infecciosos, de tal modo
que o processo inflamatório seja adequado, eficaz, mas tanto quanto restrito. Efeitos secundários
como o edema que acompanha a reação inflamatória podem ocasionar graves danos ao sistema
nervoso, delimitado pela caixa craniana.
Bactérias, vírus e fungos podem provocar focos infecciosos em estruturas cranianas (ouvido,
seios paranasais, mastóide), osteomielite em ossos do crânio, traumatismo acidental ou cirúrgico
podem romper as barreiras naturais e permitir infecções no SNC.
A maioria das bactérias ataca preferencialmente as meninges, poupando o parênquima
nervoso.
Alguns vírus podem acometer também as células do tecido nervoso, ocasionando o
aparecimento de encefalites ou meningoencefalites. Fenômeno semelhante a este último ocorre com
alguns fungos e bacilo da tuberculose e da nocardiose.
 
PROCESSOS INFECCIOSOS AGUDOS
MENINGITES BACTERIANAS
EPIDEMIOLOGIA:
Neisseria meningitidis,
Streptococcus pneumoniae
Hemophilus influenzae
Estreptococo do grupo B (Strepto-coccus agalactiae),
O H. influenzae é responsável por 44% de todos os casos de meningites bacterianas; o S.
pneumoniae, por 18%; a N. meningitidis, por 14%; o estreptococo do grupo B (Strepto-coccus
agalactiae), por 6%; a Listeria mono-cytogenes, por cerca de 3% e os outros agentes etiológicos em
conjunto, por aproximadamente 15%.
Mais de 70% dos casos de Meningites bact. em crianças menores de 5 anos são causadas por H.
influenzae.
Com o uso da vacina anti-hemófilos, o S. pneumoniae passou a ser responsável por 47% de
todas as meningites; a N. meningitidis, por 25%; o estreptococo do grupo B, por 13%; a Listeria
monocytogenes, por 8% e o H. influenzae, por 7%.
Outros agentes etiológicos, como enterobactérias e estafilococos, são muito mais raros e
costumam acometer pacientes nas fases inicial ou terminal da vida, ocasião em que podem ocorrer
deficiências
no sistema de vigilância imunológica.
 
MENINGITES MENINGOCÓCICAS podem ser suspeitadas: em situação de epidemia; quando a
evolução for muito rápida e desfavorável; quando o quadro clínico se iniciar com petéquias, rash
cutâneo, grandes equimoses ou palidez acentuada das extremidades; quando houver colapso
circulatório.
A presença de petéquias ou rash cutâneo, associada a cerca de 50% das infecções
meningocócicas, constitui indicação formal e imediata de antibioticoterapia para este tipo de
meningite, embora outras bactérias e alguns vírus possam provocar alterações cutâneas
semelhantes.
 
• MENINGITES POR PNEUMOCOCOS são frequentemente acompanhadas por infecções
pulmonares, otites, sinusites ou patologia vascular cardíaca.
 
• MENINGITES POR HAEMOPHILUS INFLUENZAE são acompanhadas de infecções em vias
aéreas superiores ou otites, sobretudo em crianças.
 
• ESTREPTOCOCOS DO GRUPO B ocorrem habitualmente em crianças com menos de um mês de
vida, sendo responsáveis por 70% das meningites bacterianas nessa faixa etária; nos adultos,
correspondem a aproximadamente 5% das meningites.
 
• OUTRAS SITUAÇÕES: Pacientes com sistemas de derivação do trânsito do LCR ou em pós-
operatório neurocirúrgico apresentam, freqüentemente, meningites por estafilococos ou bacilos Gram-
negativos.
Abscessos cerebrais, doenças linfoproliferativas ou mieloproliferativas, colagenoses,
processos infecciosos ou tumorais dos ossos do crânio ou metástases cerebrais apresentam
suscetibilidade aumentada a meningites por Listeria, Acinetobacter e Pseudomonas.
Pacientes imunossuprimidos deve ser sempre considerada a possibilidade de meningite por
Listeria monocytogenes. Nestes pacientes, podem ocorrer meningites causadas por patógenos
variados, inclusive por aqueles menos agressivos e que habitualmente poupam o sistema nervoso.
 
A mortalidade da meningite por Neisseria meningitidis e por Haemophilus influenzae varia de
5% a 15%; nas meningites por Streptococcus pneumoniae
a mortalidade situa-se entre 15% e 30%.
Poucos pacientes que se recuperam de meningite meningocócica apresentam seqüelas.
Cerca de 10% dos pacientes que se recuperaram de meningites por Haemophilus influenzae e 30%
dos que sobreviveram à meningite por pneumococos podem apresentar problemas neurológicos. Os
dados referentes à morbimortalidade em meningites por estreptococos do grupo B e por Listeria são
bastante divergentes, devido a graus variados de imaturidade ou de comprometimento do sistema
imunológico.
 
ASPECTOS ETIOPATOGÊNICOS
Para atingir o sistema nervoso as bactérias precisam vencer quatro etapas:
1) aderir ao epitélio da mucosa da nasofaringe do hospedeiro e aí proliferar;
2) invadir o interior dos vasos subjacentes e sobreviver à ativação dos mecanismos de defesa
iniciais do hospedeiro contra septicemia, mediados pelo sistema complemento;
3) atravessar a BHE e a BHL, atingindo o sistema LCR;
4) sobreviver e replicar-se no LCR.
O número restrito de bactérias, habitualmente capsuladas, que conseguem provocar
meningites apresenta algumas propriedades:
Desarmam a IgA da mucosa secretando IgA-proteases;
Conseguem evasão em relação ao sistema complemento devido aos polissacarídeos de sua
cápsula;
As pilosidades da parede bacteriana desempenham papel fundamental na aderência ao epitélio
da nasofaringe e na migração através da parede vascular.
Uma vez atingido o sistema LCR, as bactérias têm grande chance de proliferar devido aos
mecanismos de defesa humoral pouco desenvolvidos no interior do sistema nervoso: os anticorpos
estão presentes em concentrações mínimas e são pouco específicos; o sistema complemento está
presente em baixas concentrações.
Componentes da parede (ácido teicóico e o peptidoglicano) e lipopolissacarídeos bacterianos
levam ao desencadeamento da reação inflamatória no sistema LCR. Com liberação de mediadores
inflamatórios endógenos do paciente; interleucina-1(IL-1), a IL-6, o fator de necrose tumoral (TNF) e
prostaglandinas.
A migração de neutrófilos para o LCR e a resultante quebra de BHE e de BHL ocorreriam em três
fases:
• 1ª, 1-2 horas, há liberação de citocinas, principalmente IL-1 e TNF, como resultado da
proliferação bacteriana e/ou de sua lise. Estas citocinas inflamatórias interagem com a superfície da
membrana das células endoteliais e geram produção local de trombina, levando a uma rápida porém
transitória expressão de moléculas
de selectinas (em especial, CD-62 e moléculas de adesão de leucócitos ELAM1). A ação destas
selectinas aumenta a ligação de neutrófilos à membrana endotelial.
• 2ª fase, a estimulação inflamatória prolongada das citocinas sobre o endotélio vascular
provoca a liberação de IL-8; esta facilita a ativação das ICAMs, levando à diapedese dos neutrófilos e
sua entrada no LCR.
• 3ª fase, as citocinas presentes no LCR ativam os neutrófilos, levando à sua degranulação e à
liberação de substâncias vasoativas (fator ativador de plaquetas, leucotrienos e prostaglandinas).
Estas substâncias alteram a função da BHE e da BHL aumentando a passagem de albumina e outros
componentes protéicos, além de água e eletrólitos. Há, portanto um edema vasogênico que pode
restringir-se às meninges ou resultar em edema cerebral quando o acometimento estender-se aos
vasos que nutrem o parênquima cerebral. A concentração aumentada de NO2 no LCR verificada nas
meningites bacterianas representa fator adicional de incremento no edema vasogênico já referido.
A presença de grandes quantidades de exsudato e sua persistência por períodos mais longos
podem ocasionar bloqueios, sobretudo no canal raquidiano.
Na base do crânio, pode provocar obstrução das vias normais de drenagem do LCR,
ocasionandoo aparecimento de hidrocefalia.
Na prática, a hipertensão intracraniana observada nos pacientes com meningites agudas,
especialmente as bacterianas, é de tipo comunicante, devida ao acúmulo de LCR por deficiência de
absorção, relacionada ao processo inflamatório. Edema cerebral, quando ocorre, é pouco expressivo
e participa minoritariamente na composição da hipertensão intracraniana, responsável por grande
parte das manifestações clínicas das meningites agudas.
 
QUADRO CLÍNICO
Composto por três síndromes principais:
• SÍNDROME DE HIPERTENSÃO INTRACRANIANA: cefaléia intensa, náuseas, vômitos e
certo grau de confusão mental. Habitualmente os vômitos são precedidos por náuseas, de modo que
a ocorrência clássica de vômitos em jato é observada apenas esporadicamente.
• SÍNDROME TOXÊMICA: sinais gerais de toxemia, incluindo febre alta, mal-estar e agitação
psicomotora.
É freqüente o achado de dissociação entre pulso (que se altera pouco) e temperatura (que
atinge níveis elevados).
• SÍNDROME DE IRRITAÇÃO MENÍNGEA: rigidez de nuca: com o paciente em decúbito
dorsal horizontal, é feita flexão anterior da cabeça.
O paciente apresenta graus variáveis de resistência à execução da prova, com espasticidade
muscular de natureza reflexa;
SINAL DE KERNIG: com o paciente em decúbito dorsal horizontal; a coxa é fletida sobre o
abdome, cerca de 90º, com a perna fletida em relação à coxa também aproximadamente a 90º. A
perna é então estendida passivamente. Quando há inflamação meníngea, o paciente resiste à
extensão da perna;
SINAL DE BRUDZINSKI: com o paciente em decúbito horizontal, ao se proceder à flexão anterior
da cabeça, o paciente flete ligeiramente ambos os joelhos;
SINAL DE DESCONFORTO LOMBAR: em decúbito dorsal, o paciente flete um dos joelhos; a
seguir, empurra vigorosamente a mão do examinador que, apoiada na região plantar do paciente,
opõe resistência ao movimento. O sinal é positivo quando o paciente queixa-se de desconforto
(algo semelhante a um choque elétrico de pequena intensidade) na região lombar.
A presença de duas das três síndromes sugere o diagnóstico de meningite aguda.
Em crianças, o diagnóstico é mais difícil. Não há queixa de cefaléia e os sinais de irritação
meníngea podem estar ausentes. Os achados mais freqüentes são: febre, irritabilidade, prostração,
vômitos, convulsões e, eventualmente, abaulamento de fontanela. Rigidez de nuca e sinais de Kernig
e Brudzinski são observados em cerca de 50% das crianças com meningite.
 
DIAGNÓSTICO
A confirmação diagnóstica das meningites bacterianas é feita pelo exame do LCR. As
principais alterações são:
• Aumento de pressão do LCR – nas meningites bacterianas agudas, ocorre hipertensão intra-
craniana acompanhada de aumento do volume líquido total por dificuldade na reabsorção do LCR no
nível do espaço subaracnóideo. Este fato caracteriza a ocorrência de hidrocefalia de tipo
comunicante.
• Aumento do número de células (pleocitose) – é a alteração principal no exame de LCR.
Podem ocorrer alterações de maior ou menor intensidade, dependendo do agente etiológico, da fase
de evolução da doença e de características particulares da resposta inflamatória. Freqüentemente há
acima de 1.000 leucócitos por mm3.
• Perfil citomorfológico mostrando predomínio absoluto de polimorfonucleares neutrófilos que
podem atingir valores de 100% do perfil na fase
mais aguda.
• Proteínas totais elevadas, geralmente acima de 100mg/dl, em função de alterações da BHE.
• Taxas de glicose no LCR muito baixas, geralmente inferiores a 10mg/dl e tendendo a zero.
• Presença de bactérias no sedimento da amostra de LCR ao exame bacteriológico direto,
através do método de Gram.
• Culturas do sedimento devem ser processadas sistematicamente e costumam ser positivas
em cerca de 70% a 90% das amostras, em período geralmente inferior a 48 horas. É norma
considerar as culturas como estéreis apenas após prazo de observação de quatro dias (96 horas).
• Pesquisa de antígeno bacteriano pode ser feita, por dois métodos principais: contra-
imunoeletroforese e provas de aglutinação do látex, o ultimo com melhor disponibilidade e boa
relação sensibilidade/especificidade.
Exames radiológicos: tomografia computadorizada do crânio, não são os exames de escolha
para o diagnóstico das meningites. Entretanto, os exames de neuroimagem devem preceder o exame
de LCR:
I. quando predomina o quadro de hipertensão intracraniana, principalmente na ausência de
sinais toxêmicos ou quando estes são discretos;
II. quando há crises convulsivas na fase inicial do quadro, sobretudo quando não há sinais
de irritação meníngea nítidos e/ou o quadro toxêmico é pouco expressivo;
III. quando há sinais de localização, mesmo na presença das três síndromes clássicas.
 
TRATAMENTO
São emergências médicas; é necessário iniciar o tratamento antes de conhecer o agente
etiológico. Há portanto, duas situações terapêuticas: quando o tratamento é empírico e quando o
tratamento é específico.
Tem sido preconizado o uso sistemático de corticosteroides no tratamento das meningites
bacterianas agudas, entre 15 e 30 minutos antes da primeira dose ou, no máximo, acompanhando a
primeira dose de antibióticos.
Utiliza-se DEXAMETASONA na dose de 0,15mg/kg cada 6 horas por 4 dias ou 0,4mg/kg cada
12 horas por 2 dias em crianças de até 2 anos.
A redução da intensidade da reação inflamatória e diminuição da agressão ao tecido cerebral
ao se iniciar o tratamento etiológico constituem o fundamento para a utilização de corticosteróides
nas meningites.
 
 
 
 
 
 
 
EVOLUÇÃO
O tratamento de modo adequado costuma apresentar sinais de melhora em pouco tempo. Nas
primeiras 4 a 6 horas deve haver melhora significativa do quadro
de confusão mental.
Entre 6 e 12 horas costuma diminuir a febre. Os sinais de irritação meníngea melhoram mais
tardiamente, de modo geral depois de alguns dias.
Classicamente, o segundo exame de LCR deve ser feito cerca de 72 horas após o primeiro.
Pode-se avaliar a evolução do processo inflamatório em comparação à evolução clínica. O número de
células deve sofrer queda significativa; os valores percentuais de neutrófilos devem mostrar tendência
de queda; as taxas de glicose, embora ainda baixas, devem exibir níveis significativamente mais
elevados; não devem ser encontradas bactérias ou, ao menos, deve ter havido redução expressiva à
bacterioscopia direta.
Outros exames de LCR poderão ser feitos semanalmente, dependendo da evolução clínica e
laboratorial do paciente.
As principais complicações das meningites bacterianas são os abscessos cerebrais, as
coleções subdurais e as ventriculites. Esses tipos de
evolução desfavorável podem ser suspeitados:
a) quando a melhora clínica inicial não se confirma
nos períodos seguintes;
b) quando o paciente apresenta piora do nível de
consciência;
c) quando aparecem crises convulsivas;
d) quando há sinais focais ao exame neurológico;
e) quando o exame de LCR exibe evolução mais
lenta do que o esperado ou aparecem sinais de
reagudização do processo.
 
MENINGITES VIRAIS
Enterovírus
Vírus herpes simples,
Varicela-zoster 
Epstein-Barr
São responsáveis por cerca de 95% das meningites virais. São agentes predominantemente
intracelulares que atacam células mononucleadas.
Nas meningites virais, o quadro infeccioso é qualitativamente semelhante ao das meningites
bacterianas agudas, porém menos intenso. Meningites bacterianas menos agressivas ou
parcialmente tratadas podem ser confundidas com meningites virais acompanhadas de intensa
toxemia.
O diagnóstico é feito pelo exame de LCR, que apresenta características muito diferentes
daquelas descritas nos processos bacterianos.
Há aumento do número de células, geralmente abaixo de 500 elementos por mm3;
O perfil citomorfológico é composto por células da linhagem linfocitária, incluindo plasmócitos, e
monocitária, habitualmente com a participação de macrófagos;
Os teores de proteínas costumam estar dentro dos limites normais;
As taxas de glicose não apresentam alterações;
Pesquisa de bactériase fungos é sistematicamente negativa. Os teores de globulinas-gama
costumam apresentar-se dentro dos limites da normalidade.
Entretanto, o número de células pode ultrapassar 1.000 por mm3, especialmente nas meningites
por caxumba. Alguns vírus, principalmente do grupo dos enterovírus, podem ocasionar inicialmente
resposta mediada por polimorfonucleares neutrófilos, que podem chegar a constituir mais de 90% do
perfil citomorfológico. Na fase inicial, pode trazer dificuldades para o diagnóstico diferencial com as
meningites bacterianas, mas costuma diminuir substancialmente entre 8 e 48 horas após o início do
quadro.
A ocorrência de aumento de globulinas-gama duradouro, sobretudo quando são observadas
faixas de distribuição oligoclonal, sugere a presença de componente encefalítico na resposta
inflamatória.
A etiologia viral pode ser confirmada através da cultura para vírus ou, mais freqüentemente, pela
reação por polimerização em cadeia (PCR).
 
O tratamento das meningites virais é sintomático, reservando-se o uso de corticosteróides para os
casos em que a resposta inflamatória é intensa e mantida
e/ou acompanhada por hipertensão intra-craniana com manifestações clínicas importantes.
Quando o exame do LCR por ocasião evidencia a participação de polimorfonucleares em
percentuais elevados, preconiza-se assumir a etiologia bacteriana para fins de tratamento. No prazo
aproximado de 24 horas é repetido o exame de LCR; se tiver havido diminuição drástica do
percentual de neutrófilos, certamente tratava-se de meningite viral, podendo ser suspensa a
antibioticoterapia
 
HERPES VIRUS: Os mais freqüentes são o HSV-2 e o da varicela-zoster.
O HSV-2 costuma ser o responsável por meningites de repetição (meningite de Mollaret).
Freqüentemente, mas nem sempre, o quadro é precedido pelas clássicas lesões cutâneas do herpes
genital,
seguidas de dor localizada na região lombossacral que posteriormente se amplia até se transformar
nos clássicos sinais de irritação meníngea.
O vírus da varicelazoster costuma apresentar o quadro clássico da meningite viral, porém
pode ser acompanhado de fortes dores radiculares, na região intercostal ou na região perineal. Nem
sempre há lesões cutâneas que possam fornecer subsídio diagnóstico.
Na vigência de quadros mais agressivos é indicado o tratamento etiológico com aciclovir, em
doses semelhantes àquelas utilizadas para o tratamento da meningoencefalite herpética.
 
ENCEFALITES VIRAIS: Encefalite é uma infecção aguda do parênquima cerebral, que se caracteriza
clinicamente por febre, cefaléia e alterações de consciência. Pode haver também sinais de
acometimento neurológico focal ou multifocal e crises convulsivas parciais ou generalizadas.
Em pacientes não-aidéticos, as causas mais frequentes de encefalite são:
a) o herpes simples tipo 1 (HSV-1); b) o HSV-2 em recém-nascidos;
c) os arbovírus, incluindo o vírus La Crosse, o vírus da encefalite de St. Louis e o vírus da
encefalite B japonesa.
 
MENINGOENCEFALITE HERPÉTICA: O HSV-1 é o agente causal da encefalite aguda esporádica
mais freqüente no mundo ocidental.
Tem distribuição universal e os seres humanos são o reservatório natural do vírus para
transmissão a outras pessoas.
 
ASPECTOS ETIOPATOGÊNICOS E
IMUNOPATOGÊNICOS: A infecção primária do HSV-1 acontece habitualmente
na mucosa da orofaringe e, na maioria das
vezes, é assintomática. Na forma sintomática ocorrem febre, dor e dificuldade à deglutição devido às
lesões na mucosa bucal e nas gengivas. A duração
da doença varia de duas a três semanas.
Depois da infecção primária, o HSV-1 migra retrogradamente através de ramos do nervo
trigêmeo até atingir o gânglio de Gasser, onde permanece em forma latente. A reativação desta forma
latente com replicação maciça do vírus pode levar à encefalite viral, acometendo estruturas do tronco
cerebral ou, mais freqüentemente, os lobos temporais e o sistema límbico. Algumas vezes a infecção
primária ocorre na mucosa nasal, com espraiamento através de ramos do trigêmeo ou mesmo
através das terminações do primeiro nervo craniano, chegando ao bulbo olfatório e daí atingindo as
estruturas temporais profundas.
Seja após infecção primária, seja após reativação, as lesões são graves e rapidamente
progressivas, apresentam aspecto necro-hemorrágico e acometem os lobos temporais médio e
inferior, o córtex
orbitofrontal e estruturas do sistema límbico, às vezes bilateralmente. Na maioria das vezes o agente
etiológico é o HSV-1; no entanto, entre 6% e 15% das meningoencefalites herpéticas são causadas
pelo HSV-2.
A meningoencefalite herpética costuma estar relacionada a algum grau de imunodepressão:
agentes imunossupressores podem desencadear a doença em animais imunossuprimidos; cerca de
80% dos pacientes com transplante de medula óssea desenvolvem
lesões cutâneas pelos herpes-vírus semanas após o transplante; em pacientes com AIDS, o HSV-1
foi identificado como agente causal em encefalites límbicas e do tronco cerebral.
 
QUADRO CLÍNICO E DIAGNÓSTICO
Os sinais e sintomas habituais da meningoencefalite herpética são: febre, cefaléia, confusão
mental e alterações de comportamento. Com muita freqüência, associam-se crises convulsivas,
focais ou generalizadas, e quadros deficitários, como disfasia e hemiparesia. Os sintomas atingem
sua expressão máxima em duas a três semanas.
O diagnóstico da meningoencefalite herpética é feito por neuroimagem, pelo exame do LCR e
pelo eletroencefalograma.
O exame de escolha em neuroimagem é a ressonância magnética, que pode mostrar lesões
com hipersinal em T2 nos lobos temporais médio e inferior, podendo estender-se até a ínsula; no
entanto, na fase inicial da doença, o exame pode ser normal.
O exame de LCR pode evidenciar: hipertensão; pleocitose linfomononuclear, variando
habitualmente entre 5 e 500 células; aumento discreto ou moderado da concentração protéica;
glicose normal ou, raramente, hipoglicorraquia discreta; aumento da atividade de adenosino-
deaminase (ADA).
O diagnóstico de certeza é feito por PCR
 
TRATAMENTO
O tratamento recomendado para a meningoencefalite herpética é o aciclovir, na dose de
10mg/ kg cada oito horas, EV, por duas a três semanas.
Alguns autores preconizam sistematicamente o uso de aciclovir por três semanas com a
finalidade de diminuir a recorrência da infecção. Esta droga é relativamente segura, mas deve ser
administrada com cuidado em pacientes com insuficiência renal.
 
QUADROS DE MENINGISMO
A injeção de quimioterápicos, contrastes radiológicos ou radioisótopos no sistema LCR pode
desencadear fenômenos irritativos nas meninges.
Pode ocorrer reação inflamatória, por vezes com presença marcante de polimorfonucleares
neutrófilos e eosinófilos. São fenômenos de curta duração, mas que devem ser sempre considerados
cuidadosamente devido à possibilidade de contaminação do material
injetado ou à eventual coexistência de processo infeccioso ou inflamatório.
 
PROCESSOS INFECCIOSOS SUBA GUDOS
NEUROTUBERCULOSE: A prevalência da tuberculose aumentou de modo alarmante nos últimos
anos. O aparecimento da AIDS
e o surgimento de cepas resistentes ao tratamento tornaram a tuberculose um problema de saúde
pública em todo o mundo.
Embora os pulmões sejam mais frequentemente acometidos pela doença, outros órgãos
podem ser afetados também. Estima-se que, em cerca de 10%
dos pacientes imunocompetentes com tuberculose, haja acometimento do sistema nervoso.
 
ASPECTOS ETIOPATOGÊNICOS
Embora outras espécies de Mycobacteria (M. bovis, M. africanus) possam causar a doença no
ser humano e o M. avium seja um agente oportunista importante, a neurotuberculose é provocada na
maioria das vezes pelo Mycobacterium tuberculosis ou bacilo de Koch (BK).
O genoma do BK é um dos maiores entre os das bactérias, conferindo-lhe a capacidade de
sintetizar todos os seus nutrientes essenciais. Esta bactéria é ainda capaz de sintetizar complexos
lípides e glicolípides, assim como enzimas envolvidas no catabolismo de ácidos graxos. Algumas
dessas moléculas, complexas e bastante infreqüentes, formamuma camada hidrofóbica externa à
bactéria, protegendo-a contra a ação da maioria dos antimicrobianos conhecidos.
O principal mecanismo de contágio é a transmissão entre pessoas, pela inalação de gotículas
de saliva infectadas.
O BK atinge os alvéolos, multiplicando-se no espaço alveolar ou no interior de macrófagos.
Dentro de duas a quatro semanas, grande parte dos bacilos é morta; no entanto, alguns deles
sobrevivem e, silenciosamente, começam a disseminação
hematogênica para outros órgãos.
Formam-se granulomas caseosos, nos pulmões e fora deles. Nessa ocasião, desenvolve-se a
sensibilidade à PPD (protein purified protein). Dependendo do grau de resposta do paciente formam-
se granulomas, bem estruturados ou formando apenas pseudogranulomas.
Os granulomas caseosos que se formaram precocemente no sistema nervoso podem romper-
se para o espaço subaracnóideo, ocasionando a chamada meningite tuberculosa. Podem também
ocupar o parênquima cerebral, causando os granulomas ou, menos freqüentemente, os abscessos
tuberculosos.
Os granulomas presentes no SNC apresentam características histológicas semelhantes às
dos granulomas tuberculosos do restante do organismo: uma região central de caseificação rodeada
por células epitelióides, algumas células gigantes, linfócitos, plasmócitos e tecido conjuntivo.
 
A reação inflamatória na neurotuberculose apresenta um processo de tipo crônico mantido
durante períodos relativamente longos ao qual se superpõe um processo agudo, ocasião em que o
material contido nos granulomas é liberado para o espaço subaracnóideo. A quantidade de antígeno
bacteriano liberada, as condições particulares de resposta do paciente e a fase de evolução da
doença são responsáveis pela composição da resposta inflamatória em determinado momento.
Esta pode variar desde um perfil próximo ao de meningite bacteriana aguda, com predomínio
absoluto e às vezes exclusivo de neutrófilos, até um perfil próximo ao de um processo inflamatório
crônico, virtualmente sem a presença de polimorfo-nucleares.
Este tipo particular de comportamento da resposta inflamatória facilita a ocorrência e
persistência de exsudato inflamatório no espaço subaracnóideo com presença maciça de fibrina,
leucócitos e focos ocasionais de necrose caseosa. A reação inflamatória concentra-se nas meninges
da base do crânio, nas quais se acumula um exsudato espesso e gelatinoso, ocupando as cisternas
basais e podendo estender-se para a região da medula espinal. Este exsudato, ao contrário do que
ocorre em outras meningites bacterianas, espalha-se ao longo dos vasos da pia-máter e invade o
tecido cerebral subjacente, caracterizando a ocorrência de processo já de tipo meningoencefalítico.
Este exsudato inflamatório é responsável por quatro eventos importantes na patogenia da
neurotuberculose:
a) vasculites que acometem os pequenos e médios vasos que o atravessam, ocasionando
processos isquêmicos nas áreas cerebrais supridas por esses vasos;
b) comprometimento funcional dos nervos cranianos que atravessam a fossa posterior;
c) hidrocefalia, por dificuldade no trânsito de LCR devida à obstrução gradual e progressiva
dos forames de comunicação entre o sistema ventricular e o espaço subaracnóideo;
d) focos de encefalite nas regiões adjacentes ao exsudato que podem causar
seqüelas mesmo após tratamento adequado.
A MENINGOENCEFALITE TUBERCULOSA
A meningoencefalite (ou meningite, para os autores de língua inglesa) tuberculosa é a forma
mais freqüente de neurotuberculose.
 
QUADRO CLÍNICO
Meningoencefalite é a complicação mais grave da neurotuberculose.
São reconhecidos três estágios principais na evolução da doença. No estágio 1, o paciente
não apresenta alterações cognitivas nem do estado de consciência; também não há sinais objetivos
de alterações detectáveis ao exame neurológico.
No estágio 2, o paciente apresenta algum grau de confusão mental, mas não está em coma;
podem aparecer sinais de localização, como hemiparesia e acometimento isolado de um nervo
craniano.
No estágio 3, o paciente está torporoso ou em coma; pode apresentar acometimento de
múltiplos nervos cranianos, hemiplegia ou paraplegia.
É característica a ocorrência de período prodrômico médio de duas a quatro semanas,
variando de alguns dias até vários meses, antes do aparecimento de sintomatologia neurológica,
sinais inespecíficos de: fadiga, mal-estar, mialgias e febre.
Em adultos, as manifestações iniciais da neurotuberculose podem ser semelhantes às das
meningites agudas, com elementos das três síndromes clássicas:
Hipertensão intracraniana, toxemia e irritação meníngea.
Pode haver acometimento do estado de consciência e sinais de hidrocefalia aos exames de
neuroimagem. Raramente pode ocorrer acometimento bilateral dos nervos; outros nervos cranianos
podem ser acometidos esporadicamente.
Em crianças o quadro clínico é semelhante, com algumas particularidades: cefaléia ocorre
raramente; hidrocefalia é muito freqüente (algumas publicações referem-na em até 100% das
crianças); ocasionalmente, podem aparecer dor abdominal e obstipação intestinal.
 
DIAGNÓSTICO
O diagnóstico é feito pelas manifestações clínicas, pelo exame de LCR e pelos exames de
neu-roimagem.
O EXAME DE LCR; O diagnóstico laboratorial é feito pelo exame do LCR. As principais
alterações são:
• Aumento do número de células, geralmente entre 50 e 500 elementos por mm3.
• Perfil citomorfológico de características mistas: elementos de tipo crônico (linfócitos,
monócitos, plasmócitos e macrófagos) misturados a elementos de tipo agudo (polimorfonucleares
neutrófilos). Os neutrófilos costumam sinalizar a liberação de material antigênico (micobactérias ou
seus constituintes) previamente confinado aos granulomas e/ou às coleções, persistindo no LCR em
percentuais elevados por 24 a 48 horas. Ocasionalmente os neutrófilos predominam por longos
períodos, ocasionando assim chamada meningite neutrofílica persistente.
• Aumento da concentração de proteínas totais, geralmente entre 50 e 200mg/dl. O perfil
eletro- -forético das proteínas apresenta comportamento diferente segundo a fase de evolução da
doença: na fase inicial, quando alterado, o perfil costuma ser de tipo albumínico; a seguir ocorre
alteração da BHE para todos os componentes protéicos, caracterizando
o perfil de tipo misto. Em fase mais avançada o perfil ainda é de tipo misto, mas começam a
aumentar os valores percentuais de globulinas-gama, sugerindo
ocorrência de fenômenos de imunoprodução local humoral associados. Nesta última fase, podem ser
detectados com alguma freqüência anticorpos específicos contra o bacilo da tuberculose.
• Diminuição do teor de glicose. Estando a glicemia em níveis normais, as taxas de glicose no
LCR costumam variar entre 20 e 40mg/dl. É prudente a comparação entre os níveis de glicose no
LCR e no soro em pacientes com suspeita de neurotuberculose devido ao uso liberal de soluções
glicosadas intra-venosas em pacientes com suspeita de neurotu-berculose devido ao uso liberal de
soluções
glicosadas intravenosas em pacientes hospitalizados.
Em condições normais, as taxas de glicose no LCR correspondem a aproximadamente dois
terços de glicemia concomitante.
• Aumento do teor de lactato. A dosagem de lactato está aumentada quando a glicose diminui
no SN, sem depender dos níveis séricos, tanto da glicose quanto do lactato. É elemento coadjuvante
importante na análise dos valores da glicorraquia.
• Embora seja referida com freqüência, a diminuição dos valores de cloretos no LCR não é
fenômeno relacionável ao diagnóstico nem ao prognóstico da doença.
• Tem sido referida, recentemente, a importância da determinação das taxas de adenosina-
deaminase (ADA) no LCR. Seus valores estão significativamente mais elevados em pacientes com
neurotuberculose do que em pacientes com outras doenças do sistema nervoso, incluindo meningites
bacterianas e virais.
No entanto, em crianças com menos de um ano de vida esta relação não é constatada. Tem
sido observado também, com absoluta regularidade, aumento da atividadeenzimática de ADA em
pacientes com micoses do sistema nervoso, linfomas, hemorragias meníngeas, sarcomatose,
neuroborreliose.
• A demonstração do bacilo da tuberculose no LCR é muito difícil. Embora alguns autores
refiram tal demonstração no exame direto com freqüênciavariando de 3% até 20%, a maioria dos
pesquisadores refere o achado deste bacilo como ocasional e muito raro, o que coincide com nossa
experiência pessoal; entretanto, esta demonstração é muito mais frequente em pacientes acometidos
pelo HIV. A detecção da micobactéria é muito mais freqüente em amostras com valores percentuais
aumentados de neutrófilos do que em exames com predomínio linfomononuclear.
Isto é devido, provavelmente, à proximidade temporal entre a coleta dessa amostra e a
liberação de material antigênico para o sistema LCR a partir dos granulomas, quando ocorre aumento
expressivo da participação de neutrófilos no processo inflamatório.
• A reação por polimerase em cadeia (PCR) para detecção e amplificação de DNA de M.
tuberculosis foi recebida com entusiasmo devido à baixa sensibilidade dos exames clássicos para
detecção do bacilo de Koch. Apesar disso, a sensibilidade do método permanece aquém do
esperado, possivelmente devido
à dificuldade na padronização da reação. Têm sido utilizados na reação fragmentos diferentes do
material genético do M. tuberculosis, com resultados semelhantes. Embora a especificidade seja
elevada (acima de 90%), a sensibilidade do método varia de 60% a 80% nas diversas séries
publicadas.
OS EXAMES DE NEUROIMAGEM; As alterações de neuroimagem mais freqüentes em
pacientes com meningoencefalite tuberculosa são os espessamentos meníngeos, particularmente na
base do crânio. Podem ser evidenciados facilmente pela TC contrastada ou pela RM, especialmente
com o uso do gadolínio. Também são muito freqüentes as hidrocefalias, comunicantes ou não,
secundárias à paquimeningite de base ou a granulomas com efeito obstrutivo sobre o fluxo de LCR.
 
TRATAMENTO
A introdução da estreptomicina nos anos 1940 e da isoniazida nos anos 1950. Desde então,
discute-se muito sobre o esquema mais adequado para o tratamento da meningoencefalite
tuberculosa. Distinguem-se drogas de primeira linha (isoniazida, rifampicina, etambutol, pirazinamida
e estreptomicina) e drogas de segunda linha (ácido para-aminosalicílico, etionamida, cicloserina e
alguns aminoglicosídeos e quinolonas).
 
PROGNÓSTICO: A forma meningoencefalítica da neurotuberculose
é doença grave, de difícil caracterização, mesmo quando esta possibilidade diagnóstica é
considerada sistematicamente em processos infecciosos do SNC.
A mortalidade média é de cerca de 25%. São considerados fatores que pioram
significativamente o prognóstico: a) alterações do estado de consciência quando se faz o diagnóstico;
b) demora em iniciar o tratamento específico; c) idade abaixo dos três ou acima dos 65 anos; d)
coexistência com a forma miliar da tuberculose.
Cerca de 20% a 30% dos pacientes que sobrevivem apresentam seqüelas neurológicas tais
como alterações mentais, motoras, visuais e da movimentação ocular, além de convulsões e surdez.
COMPLICAÇÕES: infartos isquêmicos em 25% a 40% dos pacientes, incluindo adultos,
crianças e pacientes infectados pelo HIV – isto se deve ao acometimento vascular pelo exsudato
inflamatório, causando panarterites, com trombose e oclusão secundárias de vasos de pequeno e
médio calibres; o sistema carotídeo é acometido com maior freqüência, enquanto o sistema
vertebrobasilar costuma ser menos afetado;
Variados graus de hiponatremia, por vezes extremamente graves, podendo ocasionar
alterações no nível de consciência, erroneamente atribuídos à própria doença; a correção desta
alteração
metabólica deve ser feita com muito cuidado para evitar a ocorrência de mielinólise pontina
decorrente de correções bruscas da natremia;
Siringomielia, como conseqüência da tração secundária ao processo inflamatório meníngeo;
Aracnoidite.
O diagnóstico diferencial é feito com neoplasias e outros processos granulomatosos do
sistema nervoso, entre os quais sobressaem a sarcoidose, a cisticercose, a nocardiose e a
toxoplasmose.
 
 
FUNÇÕES VESTIBULARES
VERTIGEM E TONTURA NÃO SÃO SINÔNIMOS
Há muitas diferenças entre as duas manifestações, tanto no que é sentido, quando nas
causas. A sensação de estar rodando caracteriza a vertigem clássica, enquanto a tontura é definida
principalmente como a sensação de instabilidade ou de estar flutuando no ar. Também é muito
importante não confundir o desequilíbrio advindo da tontura ou vertigem com o causado pela perda
da força em um dos lados do corpo, característico do acidente vascular cerebral (AVC).
Os episódios de vertigem e tontura podem durar de alguns segundos a vários minutos e serem
acompanhadas de outras manifestações, como vômitos.
O desequilíbrio também pode ser leve ou intenso, o que aumenta o risco de quedas.
Os episódios de tontura simples podem ocorrer por uma queda aguda da pressão arterial
(hipotensão) – que pode ocorrer por vários motivos, como a desidratação – ou por baixos níveis de
açúcar no sangue (hipoglicemia). Pessoas que ficam longos períodos sem comer ou que ingerem
doces em excesso tendem a sentir tontura com maior frequência. Reduzir o consumo de açúcares de
absorção muito rápida, como mel e açúcar industrializado (sucos de fruta não são de absorção
rápida, exceto quando adoçados com açúcar), e alimentar-se a cada três horas são condutas que
normalmente levam à remissão dos episódios.
Outros casos de tontura podem se originar de problemas no labirinto. Labirintite?
A vertigem indica obrigatoriamente a existência de afecções no labirinto. Por isso, vertigens e
problemas auditivos, como zumbido, sensação de pressão e surdez, usualmente ocorrem juntos. A
vertigem costuma ser popularmente atribuída à labirintite, o que é um equívoco. “A labirintite é uma
doença infecciosa, grave e muito rara”.
Existem cerca de 300 afecções do labirinto – ou labirintopatias – que podem ocasionar
vertigens. Uma delas, e que está entre as que mais são definidas erroneamente como labirintite pelos
pacientes, é a neurite vestibular, relativamente rara, sendo responsável por apenas cerca de 1% a 2%
das ocorrências. De origem viral ou vascular, caracteriza-se pelo surgimento súbito de vertigem
intensa, algumas vezes acompanhada por náuseas e vômitos. Os sintomas são tão fortes que os
pacientes precisam ficar em repouso por vários dias ou até semanas. Ela acomete principalmente
adultos entre 20 e 60 anos que, na grande maioria dos casos, terão apenas um único episódio em
toda a vida.
Uma das labirintopatias mais comuns – responde por aproximadamente metade dos casos – é
a vertigem postural paroxística benigna (VPPB), que se manifesta quando se muda a posição da
cabeça. A VPPB é provocada pelo deslocamento de um ou mais otólitos, pequenas pedrinhas de
carbonato de cálcio presentes no vestíbulo. Impactos ou quedas estão entre as causas mais comuns
para o deslocamento dos otólitos, mas ele pode ocorrer sem qualquer causa aparente.
DOENÇA DE MENIÈRE: É outra afecção do labirinto de grande incidência, representando
cerca de 20% do total de casos. Até meados do século XIX, acreditava-se que a origem era cerebral.
A descoberta de que se tratava de uma desordem do ouvido interno coube ao médico francês
Prosper Menière. Causada pelo excesso de endolinfa, líquido existente no interior do labirinto, a
doença pode se originar de outras metabólicas e, além de vertigem, tem como sintomas zumbido,
audição flutuante e sensação de pressão, em geral apenas de um lado.
As crises podem durar de alguns segundos a vários minutos e são bastante recorrentes. Ela
acomete principalmente adultos, tanto homens quanto mulheres. "É uma patologia típica dos grandes
centros urbanos, de quem vive em estado de agitação e estresse. Não há relatos de doença de
Menière em pessoas que moram no campo, que vivem da agricultura, por exemplo", observa o Dr.
Pedro Mangabeira.
 
ANATOMOFISIOLOGIA DO SISTEMA VESTIBULAR
O vestíbulo é uma pequenacavidade colocada entre a cóclea e os canais semicirculares. É
composto por duas vesículas, o utrículo e o sáculo, também chamados de órgãos otolíticos. O
utrículo é maior e ocupa a parte superior do 2 vestíbulo, o sáculo é inferior e menor. Uma pequena
área de revestimento do utrículo e do sáculo se diferencia em órgão sensorial, a mácula. A mácula do
utrículo é chamada lápilus, e a do sáculo, rágata.
O lápilus/macula do utriculo fica na superfície inferior do utrículo, quase horizontal e
desempenha um papel importante na determinação da orientação da cabeça quando a pessoa esta
ereta, enquanto a rágata/ macula do saculo está localizada no plano vertical e é importante para o
equilíbrio quando a pessoa está em decúbito.
As máculas apresentam células ciliadas sensoriais intercaladas por células de sustentação.
Cada mácula é recoberta por uma camada gelatinosa, na qual estão
mergulhados os otólitos, formações de carbonato de cálcio. As milhares de células
ciliadas projetam cílios para dentro da camada gelatinosa. O peso dos otólitos inclinará os cílios em
direção a força da gravidade.
O sáculo é ligado ao ducto coclear pelo canalículo de Hensen.
Do utrículo e do sáculo originam-se ductos que vão se unir para formar o ducto
endolinfático. Este atravessa o aqueduto vestibular (um estreito canal ósseo) e termina no saco
endolinfático, uma pequena dilatação em fundo cego recoberta por Dura-mater.
 
O saco endolinfático tem duas funções: equilibrar a pressão entre sistema vestibular e sistema
nervoso central e absorver endolinfa. No outro polo, correspondente à base, surge um fino
prolongamento que passa a constituir uma fibra do nervo vestibular, o qual, juntamente com o nervo
coclear, forma o nervo estato-acústico que leva a informação sobre o equilíbrio e a audição ao
encéfalo.
Para compreender a atividade, destacam-se a função de dois setores que o formam: por um lado,
a função dos dois sacos membranosos denominados utrículo e sáculo; por outro, a dos canais
semicirculares.
Função do sáculo e do utrículo: há espécie de bolsas membranosas cheias de líquido
endolinfático, encontram-se grandes máculas otolíticas que contêm células sensoriais específicas:
Uma disposta no plano horizontal, situada no utrículo,
Outra no plano vertical, localizada no sáculo.
Estas células sensoriais, cujos prolongamentos formam as fibras do nervo vestibular, possuem na
sua face superficial cílios muito reduzidos, imersas numa massa gelatinosa, que contém minúsculos
cristais de carbonato de cálcio. O peso destes grânulos curva os cílios das células sensoriais e,
dependendo do grau de distorção, gera os estímulos nervosos que, através dos nervos vestibular e
auditivo, informam o encéfalo sobre a posição da cabeça no espaço, mesmo com os olhos fechados.
Além disso, quando se produz um movimento linear e progressivo da cabeça, os grânulos atrasam o
seu movimento e torcem os cílios das células sensoriais na direção contrária, gerando assim uma
informação sobre as acelerações lineares da cabeça.
 
Função dos canais semicirculares. Os três canais semicirculares nascem e desembocam no
utrículo, têm forma de arco e cada um está disposto num dos três planos do espaço. Cada canal
situa-se num extremo de uma pequena dilatação, denominada ampola, onde existe uma crista
ampolar que contém células sensoriais. Os pequenos cílios superficiais dessas células estão
englobados numa massa gelatinosa que forma uma cúpula e que, com os movimentos da cabeça, se
desloca pela endolinfa, a qual ocupa todas estas estruturas. Desta forma, ao efetuar um movimento
angular ou de rotação da cabeça, as células sensoriais geram estímulos nervosos, dependendo do
grau de torção dos seus cílios, e enviam a informação ao encéfalo. Visto que cada canal semicircular
está situado num plano do espaço, com a informação que recebe de todos eles, o cérebro é capaz de
distinguir o sentido e a intensidade quer dos movimentos rotativos, quer das acelerações angulares
em qualquer plano do espaço.
 
Fatores Fisiológicos- mudanças e transtornos relacionados ao envelhecimento que afetam funções
necessárias do equilíbrio e postura. Ex: propriocepção, função vestibular e visual, que se integram a
nível cortical. Também é importante citar a função musculo esquelética e cognitiva.
Assim, existem 2 fatores de risco relacionados com possibilidades de quedas: a diminuição do
diâmetro do gastrocnêmico e a impossibilidade para manter-se sobre uma perna durante 5 segundos,
representando a fisiopatologia da queda.
Resumindo; seria a diminuição velocidade do arco-reflexo do equilíbrio somado a atrofia
muscular e deficiência mecânica articular que dificultam uma resposta rápida. A falta de equilíbrio
seria o fator desencadeante e os fatores musculoesqueléticos condicionariam a deficiência de um
mecanismo compensatório.
 
SÍNDROMES VERTIGINOSAS AGUDAS
Tontura e outras sensações de desequilíbrio estão entre os sintomas mais comuns da clínica
médica.
O termo tontura é aplicado pelo paciente a um grande número de experiências sensoriais
diferentes, como sensações de rodopio, de rotação, de desmaio, de escurecimento visual, de
irrealidade, de instabilidade, de desbalanço, de desorientação, de borramento visual, de oscilação, de
flutuação, de cabeça vazia etc. Portanto, é essencial o questionamento a respeito do que o paciente
chama de tontura.
O médico deve determinar se os sintomas têm a específica qualidade de vertigem, que é uma
ilusão objetiva de movimento rotatório associada a alterações vestibulares.
Na síndrome vestibular, o sintoma predominante é a vertigem. Quando a síndrome vestibular é
completa, ela se caracteriza por:
• Vertigem;
• Sinais espontâneos – nistagmo, desvio dos
braços estendidos, alterações do equilíbrio estático
e dinâmico;
• Sinais provocados – observados nas provas
instrumentais (calórica, rotatória, galvânica e provas
de adaptação estática).
 
Vertigem não é manifestação exclusiva de doenças vestibulares podendo estar presente em
patologias como crise epiléptica, alterações oculomotoras, aura de enxaqueca, hipoglicemia, dentre
outros.
O exame do equilíbrio estático evidencia tendência à queda, que pode ser compensada pela
visão.
A oclusão palpebral ocasiona queda com sentido preferencial e que ocorre após um certo
período de latência caracterizando o sinal de Romberg Vestibular.
Nas lesões periféricas do sistema vestibular, a queda tende a ocorrer no sentido do labirinto
normal para o lesado e modifica-se em função da posição da cabeça. Nas lesões centrais também
pode ocorrer queda com lado preferencial, porém em geral não se altera com mudança da posição da
cabeça.
Nas alterações flutuantes, a sensibilidade do sistema vestibular muda episodicamente (como
na doença de Meniére); cada crise é como uma perda súbita da função vestibular de forma que o
SNC não tem tempo de compensar.
 
Deve-se então diferenciar se se trata de
uma síndrome periférica (devida à lesão do
labirinto ou do nervo vestibular) ou de uma
síndrome vestibular central (devida à lesão dos
núcleos vestibulares ou suas conexões).
 
 
 
 
 
CAUSAS NEUROLÓGICAS E OTOLÓGICAS: O fato de que vertigem pode constituir a aura de uma
crise epiléptica com origem no lobo temporal suporta o ponto de vista de que uma lesão cortical pode
produzir vertigem.
Paralisias recentes dos nervos oculomotores podem dar origem a breves sensações de
vertigem que são máximas quando o indivíduo olha na direção de ação do músculo paralisado.
Grandes processos expansivos na região do lóbulo flóculo-nodular do cerebelo também
podem causar vertigens e nistagmos.
O espasmo dos músculos cervicais, traumas do pescoço e a irritação das raízes cervicais
superiores podem produzir estimulação espinovestibular, evocando nistagmos e vertigens.
No entanto, todas as alterações citadas acima não são causas comuns de vertigens. Para
propósitos práticos, vertigem indica uma alteração dos órgãos
vestibulares ou da divisão vestibular do VIII nervo ou dos núcleos vestibulares no tronco cerebral e
suas conexõesimediatas.
CAUSAS LABIRÍNTICAS MAIS COMUNS
• DOENÇA DE MENIÈRE – caracteriza-se por ataques recorrentes de vertigem associados a
zumbidos e surdez. Os ataques de vertigem são abruptos e duram de vários minutos a algumas
horas ou dias.
A vertiem é acompanhada por náuseas e vômitos e pode ser tão intensa que o paciente pode
não conseguir ficar em pé. O nistagmo está presente durante o
ataque. Conforme os ataques se repetem, a audição diminui de forma gradual e unilateral e, quando
a perda auditiva é completa, os ataques de vertigem cessam. A afecção se inicia mais freqüen-
temente
na quinta década de vida, sendo idiopática. Pensa-se ser devida à distensão do sistema endo-
linfático, o que levaria à degeneração de células cocleares ciliadas. O tratamento é feito com repouso
no leito e antivertiginosos como dimenidrinato, difenidol, meclisina, cinarizina ou flunarizina.
 
• VERTIGEM POSICIONAL PAROXÍSTICA – nestes casos, a vertigem ocorre quando o paciente
assume certas posições críticas da cabeça, particularmente quando vai se deitar ou levantar. A
sensação é muito rápida, durando somente alguns segundos. Ao se examinar o paciente, não se
notam anormalidades auditivas ou evidências de alterações vestibulares. O diagnóstico é feito
movendo-se o paciente da posição sentada para a posição deitada com a cabeça colocada 30º
abaixo do plano horizontal e voltada para o lado.
Após um período de latência de alguns segundos, o indivíduo refere vertigens e aparece um
Nistagmo que bate em direção à orelha voltada para baixo e que dura menos de 15 segundos.
Acredita-se que seja causada pela presença de depósitos de cálcio livres no interior do canal
semicircular posterior. O tratamento consiste de exercícios ou manobras para deslocar esses
depósitos.
 
• NEURONITE VESTIBULAR – caracteriza-se por ataques paroxísticos ou um único ataque de
vertigem, estando ausentes a surdez e os zumbidos. Acomete principalmente adultos jovens e
geralmente há história prévia de uma infecção do trato respiratório superior.
A vertigem é intensa e se acompanha por náuseas e vômitos. O exame vestibular mostra
paresia de um labirinto e nistagmo que bate para o lado oposto. É uma afecção benigna que dura
alguns dias, porém de natureza desconhecida. Os sintomas normalmente
se resolvem em poucos dias, mas podem recorrer após semanas ou meses.
 
• APOPLEXIA LABIRÍNTICA – consiste em um único ataque abrupto de vertigem intensa, náuseas e
vômitos, não acompanhado de zumbidos ou surdez, mas
que leva à ablação permanente da função labiríntica do lado acometido.
 
• HERPES-ZOSTER OTÍTICO – é uma infecção caracterizada por dor na orelha, que é seguida em
alguns dias por uma erupção vesicular na orelha externa.
Quando o VII e o VIII nervos também são acometidos, recebe o nome de síndrome de
Ramsay-Hunt.
Deve-se sempre considerar esta possibilidade quando a vertigem se associa a dor na orelha,
principalmente dores neurálgicas e paralisia facial periférica. O tratamento é feito com antivirais,
aciclovir, fanciclovir ou valaciclovir. Deve-se também verificar se existe meningite associada. Nestes
casos, o tratamento deve ser realizado por via endovenosa.
 
• OUTRAS – labirintite purulenta complicando meningites bacterianas, labirintites serosas devidas a
infecções do ouvido médio, labirintites associadas às doenças do tecido conectivo, labirintites
metabólicas por diabetes e hipertireoidismo, labirintites tóxicas por álcool, quinino, salicilatos,
anticonvulsivantes, hipnóticos, gentamicina e estreptomicina.
 
CAUSAS NEUROLÓGICAS CENTRAIS DE VERTIGEM
Entre as vertigens secundárias a distúrbios neurológicos incluem-se:
• VERTIGEM DE ORIGEM NO NERVO VESTIBULAR – pode ocorrer nas doenças que
causam lesão dos nervos no
osso petroso ou no ângulo pontocerebelar. Exceto pelo fato de ser menos intensa e menos
freqüentemente paroxística, a vertigem de origem no nervo vestibular tem muitas características da
vertigem labiríntica.
A causa mais comum é o neurinoma do acústico, que, como o nome indica, tem origem no
nervo acústico, o que explica a coincidência de zumbido e surdez. Com o aumento progressivo do
tumor ocorre também lesão de nervos cranianos adjacentes (V, VI e VII), além de sinais de afecção
cerebelar.
Outros tumores do ângulo pontocerebelar são: meningeomas, colesteatomas e tumores
metas-táticos.
Outras causas de comprometimento da divisão vestibular do VIII nervo são compressões
vasculares do nervo e processos inflamatórios nas meningites da base do crânio.
 
• VERTIGENS CAUSADAS POR LESÕES NO TRONCO CEREBRAL– nestes casos estão
implicados os núcleos vestibulares e suas conexões.
A função auditiva é quase sempre poupada, uma vez que as fibras cocleares e vestibulares se
separam quando entram no tronco cerebral.
Como regra geral, a vertigem, as náuseas, os vômitos, o nistagmo e o desequilíbrio são
menos intensos do que nas lesões do labirinto. Os nistagmos podem ser uni ou bidirecionais,
puramente
horizontais, verticais, rotatórios ou múltiplos. Além disso, ocorrem sinais de envolvimento de outras
estruturas do tronco cerebral (nervos cranianos, vias sensitivas e motoras).
A vertigem é um sintoma proeminente nas lesões isquêmicas do tronco cerebral, no território
do sistema vertebrobasilar. Neste caso, os episódios de vertigem podem durar de minutos a horas;
porém, para se fazer o diagnóstico de episódios isquêmicos no território vertebrobasilar, é necessário
que estejam
presentes outros sinais e sintomas de alteração da função de estruturas e vias do tronco cerebral.
É também bastante comum a vertigem nos quadros de esclerose múltipla com lesões no
tronco cerebral e cerebelo.
Lesões cerebelares também podem dar origem a nistagmos e vertigens. Neste caso, o
nistagmo bate no sentido do olho abduzido (muda com a direção do olhar, mas se torna mais
proeminente quando o
olhar é dirigido ipsilateralmente à lesão).
Ataques de vertigem seguidos por cefaléia suboccipital intensa, pulsátil, unilateral podem ser
manifestações de enxaqueca da artéria basilar.
Existe uma entidade conhecida como presbiequilíbrio, que resulta da deterioração seletiva
progressiva do aparato vestibular periférico ou de uma combinação de déficits sensitivos (visuais e
da propriocepção).
SEMIOLOGIA
NERVO VESTIBULOCOCLEAR (VIII nervo craniano): função auditiva avaliada por meio do diapasão.
Acuidade auditiva: pede-se que o paciente compare a vibração do diapasão nos dois ouvidos,
sempre prestando atenção na distância do diapasão com cada orelha, que deve ser a mesma dos
dois lados.
Teste de Weber: o diapasão em vibração é colocado na linha média do vértice craniano.
Pede-se para o paciente informar se o som é ouvido igualmente nos dois ouvidos, ou se está
lateralizado para um dos lados. Está lateralizado para o lado da hipoacusia na surdez de condução, e
para o lado normal
na surdez neurossensorial.
Teste de Rinne: compara a condução aérea com a condução óssea do paciente. O diapasão
em vibração é colocado na mastóide do paciente e quando o som não for mais audível o paciente
informa ao examinador, então o diapasão é colocado imediatamente junto ao ouvido, onde ele ainda
deve ser audível. O teste de Rinne é normal ou positivo quando a condução aérea é melhor que a
condução óssea. Na perda auditiva de condução o teste de Rinne é negativo, porque a condução
óssea é melhor que a aérea. Na perda auditiva neurossensorial tanto a condução aérea quanto a
óssea estão diminuídas, conservando a sua relação, portanto o teste de Rinne é normal.
Nervo Vestibular: função de manutenção do equilíbrio, controle da movimentação ocular
extrínseca e orientação espacial.
Equilíbrio estático e dinâmico
Movimentação Ocular Extrínseca:
NISTAGMO: O Nistagmo é o grande elemento semiológico do labirinto. Ele se origina em virtude de
um desequilíbrio de informações aferentes dos labirintos. O nistagmo vestibular é bifásico com uma
componente lenta e outra rápida.
COMPONENTE LENTO: se origina no órgão vestibular periférico
COMPONENTE RAPIDO: no tronco cerebral entreos núcleos oculomotores do III par e os
núcleos vestibulares com mediação pelo sistema reticular.
Uma lesão periférica unilateral diminui o potencial de ação que chega ao SNC, resultando em
diminuição da atividade no núcleo vestibular ipsilateral e uma diminuição no tônus do nervo
oculomotor, produzindo movimentos oculares contralaterais. Por exemplo, se o labirinto esquerdo é
afetado, passa a haver uma “hipertonia” relativa do labirinto direito, com diferença nos tônus que
chegam ao SNC (D›E). Com isso, ocorre situação semelhante à rotação da cabeça para a direita,
com movimento ocular lento para esquerda e fase rápida para direita; também há sensação de queda
para o lado direito. Como por convenção o sentido do nistagmo é dado pela fase rápida, temos que o
nistagmo bate para o lado contralateral à da lesão.
A severidade dos sintomas é proporcional à de perda de função ao quanto há de
compensação desde a injúria. O ganho do reflexo vestíbulo-ocular (VOR) está diminuído (ganho é
definido como a relação entre velocidade ocular e velocidade da cabeça). Considerando que o
sistema de perseguição ocular não está prejudicado na doença labiríntica, os sintomas aparecem
com os movimentos rápidos da cabeça ou no escuro. Na perda severa da função vestibular bilateral,
o VOR não funciona e o paciente tem distúrbios de movimento ocular severo à movimentação da
cabeça (osciloscopia- oscilação do meio durante movimentos da cabeça).
Como já foi visto, nas lesões periféricas há desvio lento do tronco e dos braços para o lado
lesado. Esse desvio também afeta os olhos que se deslocam lentamente nesse mesmo sentido e, em
seguida, se deslocam bruscamente para o lado oposto. O nistagmo pendular aparece em patologias
oftalmológicas sejam elas centrais ou periféricas
1. NISTAGMO ESPONTÂNEO: presente na posição espontânea do olhar. Nas lesões vestibulares
periféricas a fase rápida bate na direção contralateral à lesão. Nas lesões centrais o nistagmo
pode ser uni ou multidirecional.
2. NIATAGMO EVOCADO PELO OLHAR: presente em uma das posições do olhar.
3. NISTAGMO DE POSICIONAMENTO: presente quando o paciente é colocado em uma posição
especial, é desencadeado pelo movimento para tal posição (manobra de Dix-Halpike, manobra
de posicionamento lateral). Presente na Vertigem Paroxística de Posicionamento Benigna.
 
 
 
CLASSIFICAÇÃO:
Segundo à duração das crises
● MINUTOS A HORAS:
Hidropsia endolinfática idiopática (doença de
Ménière)
Hidropsia endolinfática secundária (síndrome de Menière) - Sífilis otológica - Hidropsia
endolinfática tardia - Doença de Cogan - Vestibulopatia recorrente
● SEGUNDOS: Vertigem Posicional Paroxística Benigna
● DIAS A SEMANAS: Neuronite Vestibular
● DURAÇÃO VARIÁVEL: Fístula de orelha interna, trauma, ototóxicos, tumores,
presbivertigem, obstrução conduto auditivo externo (CAE), “labirintites”.
 
 
 
 
 
CONVULSÃO E EPILEPSIA
DEFINIÇÕES
● CRISE EPILÉPTICA: é um evento paroxístico decorrente de atividade neuronal excessiva
anormal ou sincrônica no cérebro.
● EPILEPSIA: é diagnosticada quando as crises epilépticas tornam-se recorrentes devido a
um processo subjacente crônico.
● CONVULSÕES, OU CRISES CONVULSIVAS: frequentes na prática clínica; 5% da
população, em todas as idades, especialmente em crianças nos primeiros anos de vida. A
convulsão acontece por causa de uma falha na condução elétrica no cérebro, aumento de
glutamato e diminuição do GABA, levando à maior atividade elétrica em algum ponto suscetível,
o que provoca os sintomas da crise convulsiva (abalos musculares, perda da consciência,
salivação, e em alguns casos perda esfincteriana – diurese e evacuação espontânea durante as
crises).
TIPOS DE CONVULSÕES: o mais comum é a crise convulsiva generalizada, onde o indivíduo
desmaia, e começa a ter abalos generalizados, sem nenhuma consciência, geralmente revirando os
olhos e com hipersalivação. Este tipo de crise, tecnicamente chamado de crise convulsiva
generalizada-tônico-clônica, é o caso mais urgente, devendo-se ser prontamente atendido, para evitar
lesões cerebrais futuras.
Existem outros tipos de crises convulsivas, como as crises de ausência – onde o indivíduo
apenas perde a consciência e fica com o olhar parado por segundos, voltando ao normal em seguida;
As crises parciais complexas, que são mais heterogêneas, e podem dar sintomas mais
diferentes, como movimentos da boca, virada da cabeça, mistura de vários movimentos estranhos,
sempre com alguma perda da consciência, mas sem desmaio completo, como ocorre nas crises
generalizadas.
Por fim existem ainda as crises parciais simples, onde o indivíduo acometido apresenta
apenas sintomas focais sem nenhuma perda da consciência, como estar num momento conversando
e de repente ter um abalo involuntário no braço e perna, incontrolável, ritmado, sabendo descrever
tudo o que aconteceu depois disso.
 
CONVULSÃO OU EPILEPSIA? 
Uma pessoa pode ter uma ou duas convulsões pontuais durante sua vida toda ou; neste caso,
dizemos que o paciente teve crises, convulsão, mas não tem epilepsia.
Por outro lado, o diagnóstico de epilepsia é dado geralmente quando um mesmo indivíduo apresenta
2 ou mais convulsões em 12 meses, sem evidências de insultos agudos como febre, ingestão de
álcool ou intoxicação por drogas ou abstinência.
Nestes casos, caracterizando corretamente a repetição das crises, o seu tipo, e possível
causa destas crises convulsivas, denomina-se que o indivíduo é portador de epilepsia
 
 
CLASSIFICAÇÃODAS CRISES EPILÉPTICAS
Uma crise epiléptica pode ser focal ou generalizada:
● CRISES FOCAIS originam-se em uma região limitada a um hemisfério cerebral.
● CRISES GENERALIZADAS: envolvem regiões distribuídas em ambos os hemisférios. As
crises focais podem ser descritas como apresentando ou não características de alteração
cognitiva.
As crises epilépticas generalizadas podem ocorrer como um distúrbio primário ou advir da
generalização secundária de uma crise focal.
● CRISES EPILÉPTICAS TÔNICO-CLÔNICAS (grande mal) causam perda súbitada
consciência, perda do controle postural, contração muscular tônica que produz trismo e rigidez
em extensão (fase tônica), seguida de abalos musculares rítmicos (fase clônica). Mordedura da
lingua e incontinência podem ocorrer durante a crise
epiléptica. A recuperação da consciência costuma
ser gradual, ao longo de minutos a horas. Cefaleia e
confusão são fenômenos pós-ictais comuns.
● CRISES DE AUSÊNCIA(pequeno mal),há
diminuição súbita e breve da consciência, sem perda
do controle postural. As crises raramente duram
mais de 5 a 10 s, mas podem recorrer muitas vezes
ao dia. Sintomas motores menores são comuns,
enquanto automatismos complexos e atividade
clônica não o são.
● OUTROS TIPOS DE CRISES EPILÉPTICAS
GENERALIZADAS; incluem crises tônicas, atônicas
e mioclônicas.
 
ETIOLOGIA: o tipo de crise epilépticae a idade do
paciente fornecem indícios importantes sobre a
etiologia.
A incidência varia de acordo com a idade,
sexo, raça, tipo de síndrome epiléptica e condição
socioeconômica. Em países desenvolvidos, a
incidência corrigida pela idade varia de 20 a
70/100.000 pessoas/ano.
Nestes países estima-se que a prevalência
de epilepsia seja em torno de 0,5%, e que 5% a 7% da população apresentem pelo menos uma crise
epiléptica ao longo da vida.
Estima-se que a prevalência da doença seja ainda maior em países em desenvolvimento. Na
América Latina, a prevalência de epilepsia é de 1,5 a 2%. Enquanto em países desenvolvidos a curva
de incidência específica por idade mostra predomínio em crianças e em indivíduos idosos, nos países
em desenvolvimento o pico de incidência ocorre em adultos jovens, fato que reflete provavelmente
diferenças etiológicas.
 
Enquanto nos primeiros predominam os distúrbios de desenvolvimento e as epilepsias
idiopáticas na infância (ou seja, epilepsias provavelmente decorrentes de suscetibilidade genética) e
os processos degenerativos e vasculares na terceira idade, nospaíses em desenvolvimento as
causas infecciosas e parasitárias e os traumatismos cranioencefálicos contribuem para significativa
porcentagem dos casos.
 
A doença é caracterizada por um estado de
hiperatividade dos neurônios e circuitos cerebrais,
capaz de gerar descargas elétricas sincrônicas
anormais, podendo se manifestar de formas diversas,
desde descargas interictais eletroencefalográficas até
surtos prolongados das mesmas cursando com crises
epilépticas isoladas ou, em casos mais graves,
assumindo a forma de estado de mal eletrográfico
e/ou clínico, condição caracterizada por crise
epiléptica isolada prolongada ou por crises repetidas
a curtos
intervalos.
A descarga interictal corresponde, no nível celular, a descargas paroxísticas sincronizadas de
determinada população neuronal, representadas por surtos de potenciais de ação.
 
FISIOPATOGENIA
Descargas neuronais excessivas e síncronas que caracterizam o fenômeno epiléptico podem
se originar em apenas uma parte de um hemisfério cerebral (e são, por este motivo, designadas
crises focais) ou de uma área mais extensa envolvendo os dois hemisférios cerebrais (dando origem
às crises generalizadas). Crises focais podem, com a propagação da descarga, se transformar em
crises secundariamente generalizadas.
Ocasionadas por excesso de excitação (mediada principalmente por glutamato, o principal
neurotransmissor excitatório) ou falta de inibição (mediada pelo ácido gama-aminobutírico), essas
descargas podem ser verificadas pelo eletroencefalograma (EEG), desde que a área cujos neurônios
são sincronizados no processo epiléptico seja acessível ao eletrodo registrador e tenha extensão
igual ou superior a 6cm².
Os sintomas de uma crise dependem das partes do cérebro envolvidas na disfunção. Assim,
perda de consciência pode ocorrer quando as estruturas do sistema reticular ativador ascendente são
acometidas pelo processo epiléptico; quando isto não ocorre, o indivíduo se mantém consciente
durante toda a crise.
Há, portanto, dois tipos principais de crises epilépticas: as generalizadas e as focais. As
primeiras envolvem circuitos talâmicos na geração das descargas difusas, bilaterais e síncronas que
as caracterizam eletrograficamente, enquanto as segundas são geradas no nível cortical e envolvem
parte de um ou de ambos os hemisférios cerebrais.
O dano celular e as conseqüências deletérias das crises epilépticas, particularmente das
crises generalizadas com fenômenos motores importantes e duradouros, são decorrentes do afluxo
de íons cálcio durante a fase de despolarização e ativação de receptores de aminoácidos excitatórios,
promovendo necrose celular aguda e morte celular apoptótica a longo prazo, configurando o dano
celular excitotóxico.
QUADRO CLÍNICO
As crises epilépticas cursam com graus diferentes
de envolvimento muscular. O evento motor consiste de um
aumento ou diminuição da contração muscular, o que
define um fenômeno positivo e negativo, respectivamente.
O aumento da contração muscular pode ser do tipo
tônico (significando contração muscular mantida com
duração de poucos segundos a minutos), clônico (cada contração muscular é seguida de
relaxamento, originando abalos musculares
sucessivos) ou mioclônico (contrações musculares muito breves, semelhantes a choques).
Diminuição da contração muscular caracteriza as mioclonias negativas e as crises atônicas.
Enquanto nas primeiras há interrupção da contração muscular tônica por menos de 500ms, nas crises
atônicas ocorre perda ou diminuição abrupta do tono muscular por 2 ou mais segundos.
 
Atualmente a Comissão de Classificação e Terminologia da ILAE revisou conceitos e publicou
um documento em Março de 2010. Os termos generalizado e focal foram redefinidos; crises que
ocorrem em redes neuronais bilateralmente distribuídas que rapidamente as engajam são
generalizadas; e aquelas que ocorrem dentro de redes delimitadas a um hemisfério ou discretamente
localizadas ou mais amplamente distribuídas são focais.
A classificação de crises generalizadas foi simplificada. Não há classificação natural para
crises focais, que devem ser descritas de acordo com suas manifestações (por ex., discognitiva, focal
motora), conforme descrito na Tabela 2.
Os conceitos generalizado e focal não se aplicam a síndromes eletroclínicas. Genético,
metabólico-estrutural e desconhecido representam conceitos modificados para substituir os
termos idiopático, sintomático e criptogênica, respectivamente.
A organização de formas de epilepsia é inicialmente feita pela especificidade: síndromes
eletroclínicas, epilepsias não sindrômicas com causas estruturais ou metabólicas, e epilepsias de
causa desconhecida (Tabela 3).
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
CRISES NEONATAIS BENIGNAS NÃO FAMILIARES
● Também denominadas crises neonatais benignas idiopáticas ou crises do quinto dia.
● Crises clônicas focais breves, autolimitadas, focais, multifocais ou com caráter migratório.
● Ocorre em neonatos normais.
● EEG interictal normal; em alguns casos, presença de ritmo teta pontiagudo alternante.
● EEG ictal: descargas na região centrotemporal. - ELETROCLINICA
● Etiologia desconhecida.
● Ausência de seqüelas ou epilepsia após o período neonatal.
 
SÍNDROME DE WEST
● Início, em geral, entre 3 meses e 1 ano (desde o nascimento até 4 anos).
● Espasmos repetidos em grupos.
● Hipsarritmia (ELETROCLINICA).
● Deterioração cognitiva.
● Causas variáveis: malformações cerebrais difusas; lesões cerebrais multifocais; como
esclerose tuberosa; lesões focais; formas idiopáticas ou provavelmente sintomáticas.
 
SÍNDROME DE LENNOX-GASTAUT
● É o protótipo das encefalopatias epilépticas.
● Início entre 1 e 10 anos de idade.
● Crises tônicas, principalmente durante sono, ausências atípicas, crises tônico-clônicas,
mioclônicas e parciais.
● EEG: atividade de base lenta, complexos de pontaonda ritmados a menos do que 3 s, surtos
de ritmo recrutante epiléptico durante sono, que podem ou não corresponder a crises clínicas.
(ELETROCLINICA)
● Deterioração neuropsicológica.
● Tratamento: valproato, benzodiazepínicos, felbamato, topiramato, lamotrigina.
 
 
EPILEPSIA AUSÊNCIA DA INFÂNCIA (GENERALIZADA + COMUM DA INFANCIA)
● Idade de início: 4 a 10 anos.
● Discreto predomínio no sexo feminino.
● Ausências picnolépticas (até 100 episódios/dia).
● EEG: complexos de espícula-onda generalizados ritmados a 3 s. (ELETROCLINICA)
● Tratamento: etossuximida, valproato ou lamotrigina
 
EPILEPSIA BENIGNA DA INFÂNCIA CENTROTEMPORAL (ROLANDICA) (FOCAL + COMUM DA
INFANCIA)
● Início entre 2 e 13 anos.
● Ausência de déficits neurológico ou intelectual.
● Crises parciais motoras precipitadas pelo sono.
● Descargas centrotemporais, muitas vezes envolvendo áreas vizinhas (a morfologia, e não a
localização, constitui o critério fundamental para a caracterização eletrográfica); atividade de
base normal (Figura 1).
● Tratamento: carbamazepina, sultiame.
● Remissão espontânea na adolescência.
 
EPILEPSIA BENIGNA DA INFÂNCIA COM PAROXISMOS OCCIPITAIS DE INÍCIO PRECOCE
(TIPO PANAYIOTOPOULOS)
● Também denominada síndrome de Panayiotopoulos.
● Início: 2 a 6 anos (pico aos 4 anos).
● Crises focais com desvio dos olhos e cabeça e vômitos com duração de poucos minutos a
horas seguidas de hemigeneralização ou generalização secundária com duração de poucos
minutos a horas.
● 2/3 das crises são noturnas e 1/3 das crianças apresentam crise única.
● Remissão em geral um ano após o início. • EEG: ponta-onda occipital com fenômeno de
fixation-off.
● Os paroxismos occipitais persistem a despeito da remissão clínica e desaparecem
usualmente antes dos 13 anos.
 
EPILEPSIA MESIAL DO LOBO TEMPORAL COM ESCLEROSE HIPOCAMPAL (+ COMUM DO
ADULTO)
● Início em geral na adolescência.
● Crises com automatismos típicos do lobo temporal.
●Auras viscerais ou experienciais.
● Disfasia pós-ictal e estado confusional prolongado em crises do lobo temporal dominante.
● Crises tônico-clônicas são raras em pacientes tratados.
● Déficit progressivo de memória.
● Esclerose do hipocampo (perda celular em todos os campos, poupando CA2).
CONSTELAÇÃO
● História freqüente de crise febril nos primeiros anos de vida.
● Sinais de esclerose do hipocampo particularmente evidente em T2 e vários padrões de EEG
ictal com campo máximo em eletrodos mediais.
CRISES GENERALIZADAS: Crises generalizadas não apresentam evidência de início localizado, as
manifestações clínicas indicam envolvimento de ambos os hemisférios cerebrais desde o início e as
descargas eletroencefalográficas são bilaterais. Como nas crises generalizadas o sistema reticular
ativador ascendente é precocemente acometido pelas descargas, a consciência é sempre
comprometida, exceto nas crises mioclônicas, que são eventos epilépticos generalizados muito
breves, com duração de poucos segundos, nos quais a consciência é provavelmente preservada.
 
CRISES TÔNICO-CLÔNICAS: As crises tônico-clônicas (também chamadas crises de grande mal)
são caracterizadas por perda abrupta da consciência com contração tônica e depois clônica dos
quatro membros, apnéia, liberação esfincteriana, sialorréia e mordedura de língua, durante cerca de
um minuto. Na fase de contração tônica o ar pode ser expulso através da glote fechada, o que resulta
no grito epiléptico. Durante a fase tônica registra-se no EEG atividade rítmica a 10Hz ocorrendo de
forma bilateral, síncrona e simétrica, seguida, na fase clônica, por padrão de polispículas-onda lenta,
representando a contração muscular e o relaxamento que a seguem. O período pós-crítico é
caracterizado por confusão mental e sonolência.
 
CRISES CLÔNICAS: Caracterizam-se pela ocorrência de abalos clônicos repetitivos com
comprometimento da consciência.
O EEG mostra ritmo a 10Hz, ao qual, desde o início, se interpõem ondas lentas de frequência
variável, formando descargas muito complexas, do tipo polispícula-onda irregular, com distribuição
difusa e bilateral, algumas vezes síncronas e simétricas, porém migrando de uma região para outra
no decorrer da crise.
 
CRISES TÔNICAS: As crises tônicas duram de dez a 20 segundos e podem comprometer apenas a
musculatura axial, ou também a das raízes dos membros ou então todo o corpo, configurando a crise
tônica global. O EEG mostra padrões variáveis de descargas difusas, bilaterais, síncronas e
simétricas de atividade rápida de 20±5Hz, descarga rítmica a 10Hz, apenas dessincronização do
traçado ou, muito raramente, apenas ondas lentas, nas freqüências teta e delta.
 
CRISES DE AUSÊNCIAS TÍPICAS: Consistem em breves episódios de comprometimento de
consciência acompanhados por manifestações motoras muito discretas como automatismos orais e
manuais, piscamento, aumento ou diminuição do tono muscular e sinais autonômicos.
Duram cerca de dez a 30 segundos e apresentam início e término abruptos, ocorrendo, em
geral, várias vezes ao dia.
São desencadeadas por hiperventilação, ativação de tal forma importante que a não
observação da crise clássica durante a hiperventilação por três a cinco minutos deve colocar em
dúvida este diagnóstico.
O EEG ictal mostra paroxismos com início e final abruptos de complexos de espícula-onda
ritmados a 3/s, bilaterais e síncronos. As ausências podem se manifestar apenas com
comprometimento da consciência, com discretos componentes clônicos, tônicos ou atônicos, com
automatismos ou com fenômenos autonômicos, como liberação esfincteriana
(ausências enuréticas).
 
CRISES DE AUSÊNCIAS ATÍPICAS: Nestas crises o comprometimento da consciência é menor, o
início e o término são menos abruptos e o tono muscular mostra-se freqüentemente alterado.
Não são desencadeadas pela hiperpnéia e o EEG ictal mostra descargas bilaterais e
síncronas, mais ou menos difusas, às vezes assimétricas, sob a forma de complexos de ponta-onda
lenta com freqüência de 1,5-2,5/s, irregulares, pseudo-ritmadas, com início e final graduais.
 
CRISES DE AUSÊNCIAS MIOCLÔNICAS: Crises de ausências acompanhadas de perda de
consciência e manifestações motoras importantes que incluem abalos mioclônicos bilaterais dos
ombros, braços e pernas associados a uma contração tônica discreta que ocasiona elevação dos
membros superiores, os mais acometidos pelo fenômeno motor.
 
ESPASMOS EPILÉPTICOS; são caracterizados por contração tônica rápida, com duração de um a
15 segundos da musculatura do pescoço, tronco e membros, podendo assumir caráter em flexão ou
em extensão. Ocorrem em salvas, especialmente ao despertar e durante sonolência. No lactente, são
freqüentemente acompanhados de choro e quando não presenciados pelo médico podem ser
confundidos com cólicas, um diagnóstico que pode retardar a terapêutica adequada, comprometendo
o prognóstico. O EEG interictal mostra, mais comumente, padrão hipsarrítmico, caracterizado pela
presença de ondas lentas de amplitude elevada, espículas e ondas agudas, de localização variável e
ausência de organização espacial e temporal dos mesmos.
Durante os espasmos, observa-se padrão semelhante ao das crises tônicas.
 
CRISES MIOCLÔNICAS: Mioclonias são contrações musculares súbitas, breves, que se
assemelham a choques. Podem afetar a musculatura facial, o tronco, uma extremidade, um músculo
ou um grupo muscular e podem ser generalizadas, ocorrendo de forma isolada ou repetida. As crises
mioclônicas frequentemente ocorrem após privação de sono, ao despertar ou ao adormecer, sendo
caracterizadas no EEG por surtos de polispícula-onda ou espícula-onda bilaterais e síncronos,
freqüentemente desencadeados pela fotoestimulação intermitente.
 
MIOCLONIAS PALPEBRAIS: Consistem em contrações rápidas das pálpebras ao fechamento dos
olhos, o que ocasiona piscamento rápido, acompanhado de desvio dos globos oculares para cima.
Este fenômeno pode aparecer de forma isolada ou ser acompanhado de crises de ausências muito
breves, durando apenas alguns poucos segundos.
Estas ausências são caracterizadas no EEG por complexos de espícula-onda generalizados
que aparecem apenas em ambiente iluminado.
 
CRISES MIOCLONO-ATÔNICAS: Encontradas principalmente em epilepsias da infância,
estas crises são caracterizadas por abalos mioclônicos nos membros superiores, geralmente em
flexão, seguidos de perda do tono muscular com queda da cabeça e flexão dos joelhos. O EEG
mostra
polispícula-onda ou ponta-onda a 2-3/s, de projeção generalizada, predominando em regiões
anteriores.
 
MIOCLONIAS NEGATIVAS; São episódios curtos (30-40ms) de atonia muscular provavelmente
decorrentes de inibição súbita da inervação tônica dos motoneurônios alfa. Na maioria dos casos
descritos na literatura, o fenômeno de mioclonias negativas generalizadas esteve presente em
anormalidades cerebrais difusas, como na doença de Lafora e nas encefalopatias mitocondriais.
 
CRISES ATÔNICAS: As crises atônicas são caracterizadas por perda do tono postural, promovendo
queda lenta se o indivíduo estiver em pé. O EEG crítico mostra descargas generalizadas de espícula-
onda ou, mais freqüentemente, polispícula-onda.
 
CRISES FOCAIS: Crises focais são aquelas cujas manifestações clínicas indicam o envolvimento de
uma porção de um hemisfério cerebral. Nas crises focais podem ser registradas descargas focais no
EEG, embora nem sempre sejam verificados grafoelementos patológicos.
As crises focais podem, com a propagação das descargas, evoluir para crise tônico-clônica
generalizada.
É o que se chama crise focal com generalização secundária. Os sinais subjetivos que
antecedem a perda de consciência e que o paciente é capaz de descrever constituem a “aura”.
 
CRISES FOCAIS SENSITIVO-SENSORIAIS: Incluem sintomas simples (elementares) e mais
elaborados (complexos).
Com Sintomas Sensitivo-sensoriais elementares neste grupo, o fenômeno epiléptico é
representado por auras. Entre elas figuram crises sensitivas (parestesias, dor e sensações viscerais),visuais, auditivas, olfatórias e gustativas.
● COM SINTOMAS EXPERIENCIAIS: Consistem em alucinações multissensoriais que
configuram “experiências” e incluem fenômenos perceptuais afetivos e mnemônicos envolvendo
ilusões e alucinações cuja qualidade é similar à daquelas experimentadas normalmente, porém
reconhecidas pelo indivíduo como algo que ocorre fora do contexto real e às vezes
extraordinariamente vívidas. Neste grupo encontramos fenômenos como déjà vu, estados de
sonho, alucinações complexas.
 
CRISES MOTORAS FOCAIS: Crises motoras são aquelas nas quais os fenômenos motores
constituem a manifestação predominante na semiologia crítica.
 
COM SINAIS MOTORES ELEMENTARES CLÔNICOS: São caracterizadas por contrações
musculares que recorrem de forma regular a intervalos menores do que 1 a 2s. Crises com sinais
motores elementares clônicos são originadas, quase sempre, pela ativação do córtex motor primário
contralateral.
 
CRISES MOTORAS TÔNICAS ASSIMÉTRICAS: São crises em que a contração desigual ou
assíncrona de grupos musculares de ambos os lados do corpo produz posturas assimétricas
decorrentes da contração tônica de um único membro, de um hemicorpo ou dos quatro membros.
Usualmente breves, durando 10 a 40s, têm início abrupto e podem ser acompanhadas por grito ou
murmúrio. A consciência em geral é preservada e não há confusão pós-crítica.
 
CRISES COM AUTOMATISMOS TÍPICOS DO LOBO TEMPORAL: Automatismos são movimentos
coordenados e repetitivos que se assemelham a movimentos voluntários.
Em geral, nas crises do lobo temporal, os automatismos envolvem as partes distais dos
membros, particularmente os dedos, mãos, língua e lábios (oro-alimentares) e freqüentemente, mas
não sempre, são associados a comprometimento da consciência.
 
CRISES COM AUTOMATISMOS HIPERCINÉTICOS: Nestas, o movimento afeta principalmente a
parte proximal dos membros, o que resulta em movimentos importantes que, quando rápidos,
parecem violentos.
Incluem movimentos como pedalar, de impulsão pélvica e de balanceio de todo ou de parte do
corpo.
 
CRISES COM MIOCLONIAS NEGATIVAS FOCAIS: Caracterizam-se por breves períodos de atonia
focal com perda do tono postural que podem ser evidenciados quando o paciente exerce uma
atividade tônica com a parte do corpo afetada pelo fenômeno motor negativo.
 
CRISES MOTORAS INIBITÓRIAS: Embora raramente observadas como manifestações críticas,
paresia de membros ou períodos de afasia (crises afásicas), podem ser decorrentes de descargas
epilépticas repetitivas envolvendo o córtex motor.
 
CRISES GELÁSTICAS: Nestas crises o riso, de caráter incomum, estereotipado e inapropriado,
constitui o fenômeno complexo mais importante das manifestações críticas.
Classicamente associadas aos hamartomas hipotalâ-micos, podem também ser verificadas
em epilepsias dos lobos frontal ou temporal.
 
CRISES HEMICLÔNICAS: São crises que apresentam todas as características clínicas das crises
generalizadas tônico-clônicas, porém as manifestações motoras são observadas unicamente ou de
modo predominante em um só lado do corpo.
Quando estas crises são prolongadas podem cursar com dano hemisférico, configurando a
síndrome da hemiconvulsão-hemiplegia-epilepsia.
 
CRISES SECUNDARIAMENTE GENERALIZADAS: Consistem de crises tônico-clônicas
generalizadas geralmente assimétricas precedidas pela versão da cabeça e dos olhos para o lado
contralateral ao início crítico.
 
As crises do lobo temporal cursam predominantemente com manifestações límbicas e
fenômenos primitivos da esfera olfativo-alimentar em decorrência da ativação de estruturas
arquicorticais como a amígdala, as crises frontais cursam com manifestações motoras e as parieto-
occipitais com fenômenos sensitivo-sensoriais.
 
CARACTERÍSTICAS SEMIOLÓGICAS DAS CRISES DO LOBO TEMPORAL
As epilepsias do lobo temporal são as mais frequentemente encontradas no adulto,
correspondendo a cerca de 60% das epilepsias focais. As crises do lobo temporal tendem a seguir
uma seqüência de eventos relativamente fixa:
1. cerca de 90% dos pacientes referem, pelo menos em algumas crises, fenômeno sensorial
consciente (aura);
2. reação de parada e fixação do olhar;
3. seguem-se automatismos simples e alterações motoras contralaterais;
4. finalmente, ocorrem automatismos complexos ou generalização secundária.
Entre as manifestações focais das crises da amígdala e hipocampo estão incluídas sensações
viscerais das quais sensação epigástrica ascendente, mal-estar de difícil caracterização que ascende
pela região retroesternal, é considerada o tipo mais freqüente; sintomas autonômicos como midríase,
palidez, sudorese e taquicardia; sintomas psíquicos como manifestações disfásicas, dismnésticas
(déjà vu/, estados de sonho) ou afetivas (medo, irritabilidade, raiva). Alucinações e ilusões como as
olfatórias são associadas a descargas na região amigdaliana e uncus (crises uncinadas); as auditivas
sugerem envolvimento do giro temporal superior e as visuais, da transição têmporo-occipital.
O início das crises focais do lobo temporal é caracterizado por alguma mudança na atitude,
descrita como reação de parada. Comumente instalam-se ainda outras alterações motoras, como
postura distônica, definida como flexão do antebraço e postura não natural da mão, sempre
contralateral ao lobo epileptogênico. Esta alteração postural decorre de propagação das descargas
ictais
ao estriado e pálido límbicos. Auto-matismos no hemicorpo contralateral acompanham
frequentemente a postura distônica. Alguns pacientes apresentam ainda paresia crítica, definida
como imobilidade dos membros contralaterais.
Vocalização pode ocorrer nas crises do lobo temporal, sendo caracterizada pela emissão de
ruídos e palavras ou frases repetidas. Há sugestões de que a emissão de palavras durante a fase de
automatismos ictais sugere envolvimento do hemisfério não dominante, enquanto disfasia pós-ictal
implica envolvimento do hemisfério dominante.
Versão dos olhos e cabeça pode ser vista tardiamente, após a alteração postural, e seria
decorrente de propagação supra-sylviana da descarga ictal pelo envolvimento do campo frontal
voluntário do olhar conjugado.
 
CARACTERÍSTICAS SEMIOLÓGICAS DAS CRISES DO LOBO FRONTAL: A epilepsia do lobo
frontal constitui o tipo predominante de epilepsias extratemporais, correspondendo a 20-30% das
epilepsias focais. Uma comissão da Liga Internacional contra Epilepsia propôs, com base em critérios
eletrográficos e clínicos, sete regiões frontais distintas:
1. as crises motoras hemiclônicas jacksonianas, assim denominadas pelo fato de
envolverem sucessivamente territórios distintos da área motora contralateral,
configurando as crises de início facial, braquial ou crural;
2. crises originadas na área motora suplementar, localizada na face frontal medial, cursam
com crises motoras tônicas assimétricas e vocalização, bloqueio da fala e movimentos
complexos com incontinência urinária;
3. crises do giro cíngulo promovem atividade motora complexa e sinais autonômicos;
4. crises frontopolares cursam com perda de contato, movimentos adversivos e depois
contraversivos da cabeça e dos olhos, queda, sintomas autonômicos e generalização
secundária freqüente;
5. crises orbitofrontais têm, entre suas manifestações, automatismos e alucinações olfatórias
com sintomas vegetativos;
6. crises da face frontal lateral (córtex pré-motor) cursam com fenômenos motores focais
simples ou versão oculocefálica, afasia e automatismos e, finalmente,
7. as crises operculares caracterizam-se por manifestações orofaciais (masti-gação,
salivação, deglutição, alucinações gustativas) e bloqueio afásico.
Caracteriza-se por início e término abruptos, auras não específicas, duração curta, ocorrência
freqüente (várias vezes por dia e/ou noite), confusão pós-crítica breve e presença de automatismos
motores importantes, como debater-se, atirar-se, balançar-se, pedalar e chutar, acompanhados de
vocalização do tipo primitivo, como emissão de grunhidos e gemidos. Alguns pacientes podem exibir
automatismos sexuais agressivos,com impulsão pélvica e manipulação genital. Devido a essas
características estranhas, tais crises poderiam ser mal interpretadas como crises pseudo-epilépticas.
O caráter estereotipado das crises frontais, entretanto, auxiliaria no diagnóstico.
Há predominância das crises frontais durante o sono e a dificuldade em diferenciá-las de
distúrbios de sono ou de movimento, como pesadelos, terror noturno e distonia paroxística noturna.
Crises da área motora suplementar ocorreriam predominantemente, ou quase exclusivamente,
durante a noite.
Generalização secundária é comumente referida por pacientes com crises do lobo frontal,
contrariamente ao que se observa nas crises do lobo temporal.
Crises podem ser precedidas de auras somatossensoriais vagas, menos localizadas do que nas
crises do lobo parietal. Nas crises frontais pode ocorrer alteração tônica postural do membro superior
contralateral à área epileptogênica com preservação da consciência caracterizada por flexão do
cotovelo a cerca de 90 graus, seguida de abdução do ombro também de aproximadamente 90 graus
e rotação externa, manutenção da mão fechada ou aberta, enquanto os olhos se desviam como se
fossem “olhar para a mão”.
Nas crises do lobo frontal, a ocorrência de bloqueio da fala e vocalização não apresenta valor
lateralizatório. Essas manifestações ocorrem pelo envolvimento da região pré-motora (áreas 6, 8, 44
e área motora suplementar), bem como da região
contígua da área 4.
Auras viscerais são raras em crises frontais, contrariamente ao observado nas crises do lobo
temporal.
Hipotonia, pode cursar com crises de queda, particularmente importantes nas lesões da região
central. Há também inversão dos olhos.
Nos estudos de neuroimagem, especialmente os estudos de ressonância magnética, há
propagação da atividade elétrica e da configuração anatômica dos lobos frontais com consideráveis
dificuldades para a localização da área epileptogênica pelo eletroencefalograma.
 
Crises somatossensitivas corresponderiam a 1,4% e crises do lobo occipital a 8% das crises
de uma população de pessoas com epilepsia. Como estes dois lobos são envolvidos com funções
sensoriais, as manifestações clínicas são sensações subjetivas, porém, quando presentes, são
sintomas suficientemente fortes para sugerir localização no córtex posterior.
 
CRISES DO LOBO PARIETAL são caracterizadas por sensações parestésicas ou disestésicas,
principalmente da face e do braço, que podem assumir marcha jacksoniana, freqüentemente
seguidas de fenômenos motores nos membros envolvidos. Crises com fenomenologia sexual podem
se originar no lóbulo paracentral do hemisfério não dominante. Distúrbios da imagem corporal podem,
ainda, ocorrer nas crises parietais.
 
CRISES VISUAIS: alucinações elementares, como luzes ou cores, embora possa ocorrer perda
visual crítica. Não infreqüentemente, estas manifestações são limitadas ao campo visual esquerdo ou
direito. Alucinações complexas, como cenas, pessoas e animais, podem ser seguidas de versão lenta
dos olhos no sentido de acompanhar o movimento da imagem.
Podem também ocorrer ilusões visuais como micro e macropsia e alterações na forma e
posição de objetos.
Por terem início no centro do movimento conjugado involuntário do olhar, crises
parietooccipitais podem cursar com manifestações oculoclônicas ou nistagmo epiléptico, cujo
componente rápido é contralateral ao lobo epileptogênico. Os mecanismos fisiopatogênicos de crises
reflexas raras, como as desencadeadas pela leitura, desenho, cálculo e outras atividades mentais,
devem também envolver o córtex posterior.
 
SÍNDROMES EPILÉPTICAS
As síndromes epilépticas idiopáticas, também chamadas genuínas ou essenciais, são idade-
específicas e benignas, tendendo a desaparecer após alguns anos sem causar seqüelas. Epilepsias
sintomáticas podem decorrer de malformações cerebrais ou vasculares, tumores, processos
infecciosos ou parasitários e gliose decorrente de qualquer tipo de insulto ao sistema nervoso.
Pacientes com crises do lobo temporal em que surgem anos após crises febris prolongadas
freqüentemente apresentam como substrato patológico esclerose mesial temporal, lesão
caracterizada principalmente por despopulação neuronal e gliose do setor de Sommer do hipocampo
muito provavelmente conseqüente a dano celular excitotóxico.
 
MÉTODOS DIAGNÓSTICOS
ELETROENCEFALOGRAMA: O EEG é um exame essencial, embora não imprescindível, pois o
diagnóstico de epilepsia deve ser baseado em dados clínicos. Cerca de 30-40% das pessoas com
epilepsia apresentam o primeiro registro eletroencefalográfico normal em vigília. No entanto, mais de
90% das pessoas com epilepsia têm registros eletroencefalográficos anormais, desde que sejam
realizados vários traçados, em vigília e sono, e usadas técnicas de ativação como hiperventilação e
fotoestimulação intermitente.
Assim, à suspeita de crises epilépticas, devem-se realizar registros eletroencefalográficos em
vigília, sonolência e sono, preferencialmente após privação de sono, e incluir procedimentos de
ativação como hiperpnéia e estimulação luminosa.
O EEG tambem pode ser utilizado para monitorizar a evolução do tratamento e a retirada dos
fármacos antiepilépticos. Em determinadas síndromes, como na epilepsia ausência da infância, há
correlação evidente entre os paroxismos no EEG e a presença de crises clínicas; nesta situação, a
normalização do EEG é associada a bom prognóstico.
 
VÍDEO-EEG: O vídeo-EEG é o registro sincronizado da imagem com o registro eletroencefalográfico
por 24 horas ininterruptas durante vários dias consecutivos, o que permite a aquisição e a análise não
apenas das descargas que ocorrem espontaneamente entre as crises, mas também dos próprios
eventos epilépticos.
Como as características das crises epilépticas são diferentes dependendo do lobo cerebral no
qual as mesmas têm origem, os padrões do registro eletrográfico permitirão a localização da área
epileptogênica.
 
NEUROIMAGEM
NEUROIMAGEM ESTRUTURAL
TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA: Permite o diagnóstico das malformações arteriovenosas,
acidentes vasculares, lesões calcificadas e dos tumores do sistema nervoso, embora aqueles de
crescimento muito lento, mais frequentemente associados à epilepsia, possam não ser detectados
por este método. Em geral, a tomografia computadorizada diagnostica a lesão associada às crises
epilépticas em cerca de 30% dos casos.
 
RESSONÂNCIA MAGNÉTICA: O estudo por ressonância magnética em epilepsia deve ser
programado após o estabelecimento da correlação eletroclínica. Além disso, faz-se necessária a
aplicação de protocolo extenso que exige seqüências ponderadas em T1, que enfatizam detalhes
anatômicos, e em T2 (T2, densidade de prótons e FLAIR – Fluid Attenuation Inversion Recovery),
seqüências com alta sensibilidade na detecção de alterações teciduais decorrentes de aumento do
conteúdo de água ou alterações intersticiais associadas a gliose, desmielinização e edema.
Na epilepsia do lobo temporal, que corresponde a 60% das epilepsias do adulto, a lesão mais
comumente encontrada é a esclerose mesial temporal, que se caracteriza pela redução volumétrica e
perda da estrutura interna do hipocampo e/ou amígdala em T1 e aumento de sinal em T2. Entre as
epilepsias extratemporais, cerca de 30% das pessoas com epilepsia apresentam graus variados de
distúrbios do desenvolvimento cortical. Para estas devem ser aplicadas seqüências de RM
ponderadas em T1, como as técnicas de Spin-Echo, Inversion Recovery e seqüências volumétricas
ponderadas em T1 Gradient-Echo, visando à detecção de detalhes anatômicos da arquitetura dos
giros corticais.
 
NEUROIMAGEM FUNCIONAL
PET E SPECT: Os estudos de PET, que detectam alterações no metabolismo cerebral da glicose,
demonstram redução metabólica na área epileptogênica em 70-80% dos pacientes com crises focais,
particularmente as localizadas no lobo temporal. Os estudos de SPECT que avaliam o fluxo
sangüíneo cerebral e apresentam menor resolução anatômica têm indicação particularmente quando
realizados no período ictal, quando seus índicesde positividade, demonstrando hiperperfusão da
área epileptogênica, aproximam-se dos dos estudos de PET. No período interictal, em epilepsia do
lobo temporal, o estudo de SPECT mostra hipoperfusão em cerca de 50% dos casos com 10-15% de
falsa lateralização. No entanto, os estudos de SPECT interictais podem ser úteis para a comparação
com os padrões ictais.
 
ESPECTROSCOPIA POR RESSONÂNCIA MAGNÉTICA: A redução do marcador neuronal N-
acetilas-partato, geralmente observada em área mais extensa do que a que origina as crises, pode
contribuir para a lateralização e localização da área epileptogênica nas epilepsias focais, sobretudo
em pacientes com epilepsia do lobo temporal nos quais as outras modalidades diagnósticas não
permitiram
a lateralização.
 
RESSONÂNCIA MAGNÉTICA FUNCIONAL: Usando como contraste paramagnético a própria
desoxiemoglobina, a RM funcional permite a identificação não-invasiva das áreas ativadas pelas
crises em pacientes com crises focais, bem como a localização de áreas funcionais como as áreas
motora, visual e das estruturas relacionadas à linguagem e memória e sua relação com a área
epileptogênica.
Essas diferentes técnicas trazem informações complementares, e lesões não detectadas por
estudos estruturais, como a ressonância magnética, poderão sê-lo por técnicas que demonstrem
alterações no metabolismo do tecido cerebral, como SPECT, PET e espectroscopia. Estes dados
deverão se somar aos dados clínicos e do exame neuropsicológico para a determinação da área
epileptogênica. A utilização conjunta dessas diferentes modalidades de estudos do sistema nervoso
tem permitido a detecção de lesões muito discretas representadas principalmente por áreas de gliose,
como a esclerose mesial do lobo temporal, malformações do tecido cerebral (displasias) e tumores
benignos, de crescimento muito lento.
 
COMPLICAÇÕES
No curso da doença ocorrem complicações relacionadas à própria epilepsia, que incluem as
conseqüências neurobiológicas das crises únicas e das crises não controladas, as complicações do
estado de mal epiléptico, a comorbidade psiquiátrica e a ocorrência de morte súbita inexplicada.
Reconhecem-se ainda as complicações relacionadas às drogas antiepilépticas, como os
efeitos adversos agudos e crônicos.
 
EPILEPSIAS CATASTRÓFICAS E RETARDO MENTAL: na Infância; declínio cognitivo após crises
recorrentes e episódios de Estado de Mal Epiléptico. Algumas crianças previamente normais
desenvolvem síndromes epilépticas com crises refratárias a drogas antiepilépticas nos primeiros anos
de vida e passam a apresentar involução no desenvolvimento neuropsicomotor, configurando o
quadro das encefalopatias epilépticas. Estas síndromes ocorrem tipicamente até cinco ou seis anos
de idade, tempo considerado crítico para a elaboração estrutural do cérebro humano e utilização dos
mecanismos de plasticidade neuronal.
Alguns estudos em animais e seres humanos demonstram a formação de circuitos neuronais
aberrantes na formação hipocampal frente a processos patológicos e crises originadas a distância. A
disfunção das estruturas mediais temporais, envolvidas nos mecanismos de aprendizado e memória,
explicaria a impossibilidade de novas aquisições e o comportamento autístico observado em crianças
com algumas destas encefalopatias epilépticas. Estado de mal epiléptico e crises recorrentes quase
invariavelmente ocasionam disfunção cognitiva.
 
ESTADO DE MAL EPILÉPTICO: Mais de 15% das pessoas com epilepsia apresentam pelo menos
um episódio de estado de mal epiléptico, que pode ocorrer também em qualquer tipo de insulto ao
sistema nervoso. A mortalidade desta complicação grave é de 15-20% em adultos e 3-15% em
crianças e a morbidade é elevada, compreendendo desenvolvimento de epilepsia em 20-40% dos
casos, encefalopatia em 6-15% e déficits neurológicos focais em 9-12%. Algumas vezes, a atividade
ictal motora é contínua e restrita a uma parte do corpo por horas ou dias, configurando a epilepsia
partialis contínua.
 
TRAUMATISMOS: TCE, fraturas de vértebras, deslocamentos articulares e afogamento estão entre
as complicações decorrentes das crises epilépticas. Os traumatismos causados por acidentes na
direção de veículos automotores podem ser reduzidos quando o paciente só recebe permissão de
dirigir se apresenta crises com aura e controle das crises durante pelo menos 12 meses.
MORTE SÚBITA INEXPLICADA: Trata-se de morte súbita, testemunhada ou não, que não é
associada a traumatismo ou afogamento em pessoas com epilepsia com ou sem evidências de
ocorrência de uma crise, em quem o exame necroscópico não mostra fator tóxico ou anatômico como
causa da morte. É responsável por 2% a 17% das mortes de pessoas com epilepsia. A maioria dos
casos de morte súbita inexplicada é relacionada às crises, em geral não testemunhadas, que ocorrem
principalmente durante o sono em pacientes com crises generalizadas e epilepsias sintomáticas, com
crises severas ou freqüentes e outros déficits neurológicos, e naqueles que utilizam várias drogas
antiepilépticas. As evidências de que a morte tenha ocorrido durante uma crise são representadas
pela ocorrência de mordedura de língua, secreção oral, liberação esfincteriana, expressão facial
contorcida e queda completa ou parcial da cama.
O risco é de 1/200 em pessoas com epilepsia grave, enquanto na população em geral o risco
de morte súbita é de 4,6/100.000. Considerada uma síndrome, vários mecanismos fisiopatogênicos
têm sido implicados em seu desencadeamento, como depressão respiratória, arritmia cardíaca,
apnéia obstrutiva e disfunção autonômica. Há evidências de que os próprios mecanismos envolvidos
na interrupção das crises possam ocasionar a morte por excesso de inibição cortical. Neste sentido, a
estimulação do paciente no período pós-ictal poderia salvar vidas.
A prevenção desta complicação envolve o melhor controle das crises, a não utilização de
politerapia, o uso de travesseiros anti-sufocantes e o acompanhamento do sono, com assistência ao
paciente após o término da crise através de sua mobilização e estimulação.
 
COMORBIDADE PSIQUIÁTRICA: transt. psiquiátricos ocorrem em 44% a 71% das pessoas com
epilepsia de longa duração comparativamente a cerca de 22% dos indivíduos com outras doenças
crônicas. Entre eles, os mais prevalentes em pessoas com epilepsia são os transtornos do humor,
particularmente depressão maior e os transtornos ansiosos. Ressaltam-se ainda os índices de
suicídio, que, na epilepsia do lobo temporal, chega a ser 25 vezes superior ao da população em geral.
 
TRATAMENTO
O QUE FAZER EM UMA CONVULSÃO?
Vire o indivíduo de lado para evitar que ele se engasgue, porque durante uma convulsão a
pessoa saliva muita;
Não tente colocar nada e nem abrir aa boca do indivíduo;
Colocar uma almofada sob a cabeça;
Afrouxar as roupas apertadas;
Afastar objetos que possam maxucar a pessoas que está tendo convulsão;
Não tentar segurar a pessoa durante o episódio de convulsão, deixar que a convulsão termine;
Fique com a pessoa até que a convulsão termine e tenha paciência enquanto ela se recupera.
Caso a pessoa demore para se recuperar, ligue para 192 (se estiver em casa) ou 193 (se estiver
na rua)
A epilepsia constitui o distúrbio cerebral mais comum em todos os países do mundo.
Embora a maior parte das pessoas com epilepsia tenha sua incapacidade determinada
principalmente pelo distúrbio no qual as crises epilépticas representam apenas um dos fatores
mórbidos, na minoria de pacientes com epilepsia severa pode ocorrer, como conseqüência de crises
não controladas e freqüentes, deterioração física e intelectual.
Segundo documento da Organização Mundial da Saúde de 1990, o tratamento da epilepsia
associa várias abordagens que incluem:
1) a formulação de política de saúde envolvendo setores de educação, trabalho, informação e
comunicação;
2) medidas de ação compreendendo medidas preventivas primárias (cuidados pré e pós-
natais, imunização, prevenção de traumatismos cranianos, controle das doenças infecciosas e
parasitárias), secundárias (instituição precoce do tratamentoe adesão ao mesmo) e terciárias
(reabilitação psicossocial e vocacional, educação familiar e da comunidade, objetivando a
reintegração social das pessoas com epilepsia).
Vários estudos têm demonstrado o custo econômico elevado do tratamento de pessoas com
crises epilépticas freqüentes, o que enfatiza a necessidade de medidas preventivas efetivas. Em
epilepsia, o tratamento com base na comunidade é preferido ao tratamento institucional, e as famílias
e os pacientes devem ser ajudados e treinados para tomarem conta dos seus próprios esquemas de
tratamento sempre que praticável e possível.
 
TRATAMENTO MEDICAMENTOSO
É preciso tratar todo indivíduo que tenha risco de apresentar outra crise sem tratamento. Entre
20% e 70% das pessoas com uma crise tônico-clônica generalizada espontânea nunca apresentarão
outra crise e, assim, não devem ser tratadas.
Após uma segunda crise epiléptica espontânea, a chance de recorrência é de mais de 70%;
portanto, nesta situação deve ser instituído o tratamento medicamentoso. A recorrência de crises é
mais provável na presença de déficit neurológico focal, lesão cerebral, retardo mental e
anormalidades epileptiformes no EEG.
A escolha da droga antiepiléptica é feita de acordo com o tipo de crise, eficácia e efeitos
colaterais e deve, sempre que possível, ser utilizada em monoterapia. A razão desta conduta é que
não se demonstra superioridade da adição da segunda droga quando a primeira não proporciona
controle das crises; com a monoterapia se evitaria interação medicamentosa, haveria maior
possibilidade de adesão do paciente ao tratamento e menor custo.
 
DROGAS ANTIEPILÉPTICAS CONVENCIONAIS: Há poucas drogas para o tratamento das
epilepsias.
As drogas antiepilépticas mais utilizadas são o fenobarbital, a primidona que é metabolizada
em fenorbabital e por isso tem sido raramente prescrita, a carbamazepina, o valproato de sódio e a
fenitoína.
Outras drogas menos utilizadas são a etosuximida e os benzodiazepínicos como diazepam,
clonazepam, nitrazepam e clobazam.
Os últimos são usados como drogas adjuntivas, pois quando usadas cronicamente cursam
com desenvolvimento de tolerância aos seus efeitos antiepilépticos. São, porém, as drogas de eleição
no tratamento agudo das crises e no status epilepticus.
 
FÁRMACOS QUE AUMENTAM A INIBIÇÃO MEDIADA PELOS CANAIS DE NA+
Cada neurônio no cérebro está equipado com os mecanismos necessários para evitar uma
descarga rápida e repetitiva. Conforme assinalado anteriormente, a despolarização da membrana
neuronal resulta em inativação dos canais de sódio. Essa inativação do canal de Na+ fornece um
ponto de controle essencial na prevenção de descargas repetitivas dentro de um foco de convulsão
potencial. Embora alterações no meio extracelular, como alteração na concentração de íons, possam
passar por cima desse ponto de controle, os AAE fenitoína, carbamazepina, lamotrigina e ácido
valpróico aumentam a inibição em nível de uma única célula através de sua ação direta sobre o canal
de Na+.
Em geral, os agentes antiepilépticos que atuam sobre os canais de Na+ exibem uma
acentuada especificidade para o tratamento das convulsões parciais e generalizadas secundárias.
Essa especificidade é compatível com seu perfil molecular. Os bloqueadores dos canais de
Na+ atuam de modo dependente do uso, exibindo muita semelhança com a ação da lidocaína sobre
os nervos periféricos. Por conseguinte, os neurônios que disparam rapidamente mostram-se
particularmente suscetíveis à inibição por essa classe de fármacos. Por outro lado, muitos
bloqueadores dos canais de Na+ (sobretudo aqueles que só atuam no canal de Na+, como a
fenitoína) exercem pouco efeito sobre as crises de ausência. Presumivelmente, a taxa de abertura e
fechamento cíclicos dos canais de Na+ nas células tálamo-corticais que são ativadas durante as
crises de ausência é demasiado lenta para ser acessível à inibição através da inativação dos canais
de Na+ dependente do uso.
 
FENITOÍNA: atua diretamente sobre os canais de Na+, diminuindo a velocidade de recuperação do
canal de seu estado inativado para o estado fechado. Conforme descrito anteriormente, o canal de
Na+ existe em três conformações — fechada, aberta e inativada —, e a probabilidade de um canal
existir em cada um desses estados depende do potencial de membrana.
Ao diminuir a velocidade de recuperação do estado inativado para o estado fechado, a
fenitoína aumenta o limiar dos potenciais de ação e impede a descarga repetitiva. O efeito resultante
é a estabilização do foco da convulsão ao impedir o desvio despolarizante paroxístico
(DDP) que inicia a convulsão parcial. Além disso, a fenitoína impede a rápida propagação da
atividade convulsiva para ou tros neurônios, respondendo pela sua eficácia nas convulsões
secundariamente generalizadas.
Um aspecto importante é o fato de que a fenitoína atua sobre os canais de Na+ de uma
maneira dependente, por conseguinte, apenas os canais que estão abrindo-se e fechando-se em alta
freqüência (isto é, aqueles envolvidos no DDP) têm probabilidade de serem inibidos. Essa
dependência do uso diminui os efeitos da fenitoína sobre a atividade neuronal espontânea e evita
muitos dos efeitos adversos observados com os potencializadores de GABAA (que não são
dependentes do uso).
Em virtude de seu bloqueio dependente do uso, bem como de sua capacidade de prevenir a
descarga rápida súbita, a fenitoína constitui um importante fármaco de escolha no tratamento das
convulsões parciais e das convulsões tônico-clônicas. Não é utilizada nas crises de ausência.
O aumentos nas concentrações plasmáticas de fenitoína aumentam o risco de efeitos
adversos, incluindo ataxia, nistagmo, incoordenação, confusão, hiperplasia gengival, anemia
megaloblástica, hirsutismo, traços faciais mais grosseiros e exantema cutâneo sistêmico.
A inativação da fenitoína pelo sistema enzimático microssomal P450 hepático é suscetível à
alteração por diversos fármacos.
Os fármacos que inibem o sistema P450, como o cloranfenicol, a cimetidina, o dissulfiram e a
isoniazida, aumentam as concentrações plasmáticas de fenitoína. A carbamazepina, um agente
antiepiléptico que induz o sistema P450 hepático, aumenta o metabolismo da fenitoína, reduzindo,
assim, as concentrações plasmáticas de fenitoína quando ambos os fármacos são utilizados
concomitantemente. De forma semelhante, em virtude de sua capacidade de induzir o sistema P450
hepático, a fenitoína aumenta o metabolismo de fármacos que são inativados por esse sistema.
Alguns desses fármacos incluem contraceptivos orais, quinidina, doxiciclina,
ciclosporina, metadona e levodopa.
 
CARBAMAZEPINA: Embora não seja estruturalmente relacionada com a fenitoína, a
carbamazepina parece exercer sua atividade anticonvulsivante de maneira semelhante à fenitoína.
Com efeito, a carbamazepina é um bloqueador dos canais de Na+ que diminui a velocidade de
recuperação dos canais de Na+ do estado inativado para o estado fechado. O efeito consiste em
suprimir o foco da convulsão (ao impedir o DDP) e em impedir a propagação rápida da atividade a
partir do foco convulsivo. Um metabólito da carbamazepina, a 10,11-epoxicarbamazepina, também
atua ao retardar a recuperação dos canais de Na+ e pode ser responsável por alguns dos efeitos
terapêuticos do fármaco.
A carbamazepina constitui freqüentemente o fármaco de escolha para as convulsões parciais
(simples e complexas), devido à sua ação dupla na supressão dos focos convulsivos e prevenção da
propagação da atividade. A meia-vida da carbamazepina é inicialmente de 10 a 20 horas, porém é
ainda mais reduzida com tratamento crônico (devido à indução do sistema P450), exigindo o uso de
várias doses ao dia. O metabolismo da carbamazepina é linear (isto é, exibe cinética de primeira
ordem), e essa propriedade faz com que seja uma escolha mais interessante do que a fenitoína no
tratamento de pacientes com interações medicamentosas potenciais.
 
LAMOTRIGINA: A exemplo da fenitoína e da carbamazepina, a lamotrigina estabiliza
a membrana neuronal ao retardar a recuperaçãodos canais de Na+ do estado inativado. A
lamotrigina também pode ter outros mecanismos de ação indeterminados; essa hipótese baseia-se
na
observação clínica de que o fármaco possui aplicações clínicas mais amplas do que os outros
bloqueadores dos canais de Na+.
A lamotrigina constitui uma alternativa útil para a fenitoína e a carbamazepina no tratamento
das convulsões parciais e tônico-clônicas.
Foi constatado que a lamotrigina é efetiva no tratamento de crises de ausência atípicas.
Constitui o terceiro fármaco de escolha no tratamento das crises de ausência, depois da etossuximida
e do ácido valpróico.
 
FÁRMACOS QUE INIBEM OS CANAIS DE CÁLCIO
Existem duas classes principais: os que inibem o canal de cálcio do tipo T e aqueles que
inibem o canal de cálcio ativado por alta voltagem (HVA).
O canal de cálcio do tipo T é despolarizado e inativo durante o estado de vigília. Nas crises de
ausência (pequeno
mal), acredita-se que a hiperpolarização paroxística ativa o canal durante o estado de vigília,
iniciando as descargas de ponta e
onda que caracterizam esse tipo de convulsão. Por conseguinte, os fármacos que inibem o canal de
cálcio do tipo T são especificamente utilizados no tratamento das crises de ausência.
Os canais de cálcio HVA desempenham um importante papel no controle da entrada de cálcio
na terminação pré-sináptica e, por conseguinte, ajudam a regular a liberação de neurotransmissores.
O canal de cálcio HVA é formado por uma proteína _1 que se organiza no poro do canal e
possui várias subunidades auxiliares. Os fármacos que inibem os canais de cálcio HVA tendem a
apresentar efeitos pleiotrópicos; apesar de serem utilizados primariamente no tratamento das
convulsões parciais com ou sem generalização secundária, podem ser também utilizados para as
crises generalizadas diferentes das crises de ausência.
 
ETOSSUXIMIDA: a etossuximida reduz as correntes de tipo T de baixo limiar de maneira
dependente da voltagem. Essa inibição ocorre sem alterar a dependência de voltagem ou a cinética
de recuperação do canal de Na+.
A etossuximida não tem nenhum efeito sobre a inibição mediada pelo GABA.
A etossuximida é, com freqüência, o tratamento de primeira escolha para as crises de
ausência não complicadas. Em concordância com seu perfil molecular como bloqueador específico
dos canais de Ca2+ do tipo T, a etossuximida não é efetiva no tratamento das convulsões parciais ou
generalizadas secundárias.
 
ÁCIDO VALPRÓICO: O ácido valpróico atua de modo pleiotrópico in vitro. À semelhança da
fenitoína e da carbamazepina, o ácido valpróico diminui a velocidade de recuperação dos canais de
Na+ do estado inativado. Em concentrações ligeiramente mais altas do que as necessárias para
limitar a descarga repetitiva, foi também constatado que o ácido valpróico limita a atividade do canal
de cálcio do tipo T de baixo limiar.
Outro mecanismo proposto para a ação do ácido valpróico ocorre em nível do metabolismo do
GABA. O ácido valpróico in vitro aumenta a atividade da ácido glutâmico descarboxilase, a enzima
responsável pela síntese de GABA, enquanto inibe a atividade das enzimas que degradam o GABA.
Acredita-se que esses efeitos, em seu conjunto, aumentam a disponibilidade de GABA na sinapse e,
portanto, aumentam a inibição mediada pelo GABA.
Talvez em virtude de seus numerosos locais potenciais de ação, o ácido valpróico é um dos
agentes antiepilépticos mais efetivos no tratamento de pacientes com síndromes de epilepsia
generalizada com tipos mistos de convulsões. O ácido valpróico também constitui o fármaco de
escolha para pacientes com convulsões generalizadas idiopáticas e é utilizado no tratamento das
crises de ausência que não respondem à etossuximida.
O ácido valpróico também é comumente utilizado como alternativa da fenitoína e da
carbamazepina no tratamento das convulsões parciais.
 
GABAPENTINA: análogo estrutural do GABA, visando aumentar a inibição mediada pelo GABA.
Em concordância com essa hipótese, foi constatado que a gabapentina aumenta o conteúdo de
GABA nos neurônios e nas células gliais in vitro. Todavia, o principal efeito anticonvulsivante da
gabapentina parece ocorrer através da inibição dos canais de cálcio HVA, resultando em diminuição
da liberação de neurotransmissores. Uma vantagem importante da gabapentina é a de que, em
virtude de sua estrutura semelhante à dos aminoácidos endógenos, ela apresenta poucas interações
com outros fármacos. Por outro lado, a gabapentina não parece ser um agente antiepiléptico
particularmente efetivo para a maioria dos pacientes.
 
FÁRMACOS QUE AUMENTAM A INIBIÇÃO MEDIADA PELO GABA
Ao contrário dos bloqueadores dos canais de Na+ e dos inibidores dos canais de cálcio, cujas
propriedades envolvidas no seu mecanismo de ação correlacionam-se bem com a sua atividade
clínica, os potencializadores da inibição mediada pelo
GABA exercem efeitos mais variados e não tendem a ser tão intercambiáveis. Isso se deve, em
grande parte, à diversidade dos receptores de GABAA no cérebro. O canal receptor de GABAA
possui cinco subunidades, com pelo menos duas variantes splice alternativas de várias das
subunidades. Existem pelo menos 10 subtipos conhecidos do receptor de GABAA, com distribuição
variável pelo cérebro. Embora tanto os barbitúricos quanto os benzodiazepínicos aumentem o influxo
de Cl– através dos canais de GABAA, os benzodiazepínicos atuam sobre um subgrupo específico de
canais de GABAA, enquanto os barbitúricos parecem atuar sobre todos os canais de GABAA. Essa
diferença de especificidade resulta em perfis clínicos distintos. Os fármacos que aumentam o
conteúdo de GABA de modo inespecífico (por exemplo, através do aumento das vias de síntese)
tendem a apresentar um perfil semelhante ao dos barbitúricos.
 
BENZODIAZEPÍNICOS (Diazepam, Lorazepam, Midazolam, Clonazepam): Os benzodiazepínicos
aumentam a afinidade do GABA pelo receptor de GABAA e intensificam a regulação do canal de
GABAA na presença de GABA, aumentando, assim, o influxo de Cl– através do canal. Essa ação tem
o duplo efeito de suprimir o foco da convulsão (através da elevação do limiar do potencial de ação) e
de fortalecer a inibição circundante.
Por conseguinte, os benzodiazepínicos, como o diazepam, o lorazepam e o midazolam, são
particularmente apropriados para o tratamento das convulsões parciais e tônico-clônicas.
Entretanto, os benzodiazepínicos causam efeitos adversos proeminentes, incluindo tontura,
ataxia e sonolência. Por conseguinte, esses fármacos são tipicamente utilizados apenas para
interrupção aguda das convulsões.
O clonazepam é singular entre os benzodiazepínicos, visto que pode inibir as correntes do
canal de Ca2+ do tipo T em preparações in vitro de circuitos tálamo-corticais. O clonazepam in vivo
atua especificamente sobre os receptores de GABAA no núcleo reticular, aumentando a inibição
nesses neurônios e “desativando” essencialmente o núcleo. Através dessa ação, o clonazepam
impede a hiperpolarização do tálamo mediada pelo GABA e, portanto, inativa indiretamente o canal
de Ca2+ do tipo T, que se acredita seja o canal responsável pela geração das crises de ausência.
Todavia, a exemplo do diazepam, o uso do clonazepam é limitado em virtude de seus efeitos
colaterais extensos. O clonazepam é o quarto fármaco de escolha no tratamento das crises de
ausência depois da lamotrigina.
 
BARBITÚRICOS (Fenobarbital): O fenobarbital liga-se a um sítio no receptor de GABAA e,
portanto, potencializa a ação do GABA endógeno ao aumentar acentuadamente a duração de
abertura dos canais de Cl–. Na presença de fenobarbital, ocorre um influxo muito maior de íons Cl–
para cada ativação do canal. Os barbitúricos também exibem atividade agonista fraca no canal de
GABAA, favorecendo, talvez, a capacidade desse fármaco de aumentar o influxo de Cl–. Esse
aumento da inibição mediada pelo GABA, semelhante ao dos benzodiazepínicos, pode explicar a
eficiência do fenobarbital no tratamento das convulsões parciais e tônico-clônicas.
Ao contrário dos benzodiazepínicos, que são algumas vezes úteisno tratamento das
descargas de ponta e onda da crise de ausência, os barbitúricos podem, na verdade, exacerbar esse
tipo de convulsão. Essa exacerbação pode ser causada por dois fatores importantes. Em primeiro
lugar, os barbitúricos atuam em todos os receptores de GABAA. Embora os benzodiazepínicos
aumentem eletivamente a inibição mediada pelo GABA no núcleo reticular, os barbitúricos
potencializam os receptores de GABAA tanto no núcleo reticular quanto nas células retransmissoras
talâmicas. É importante assinalar que este último efeito
intensifica as correntes de cálcio do tipo T que são responsáveis pela crise de ausência. Em segundo
lugar, ao contrário dos benzodiazepínicos, que são potencializadores puramente alostéricos da
atividade GABA endógena, os barbitúricos também podem atuar sobre o canal de GABAA na
ausência do ligante nativo. Esta última propriedade pode atuar aumentando a atividade inespecífica
dos barbitúricos.
O fenobarbital é utilizado primariamente como fármaco alternativo no tratamento das
convulsões parciais e tônico-clônicas.
Entretanto, devido a seus efeitos sedativos pronunciados, o uso clínico do fenobarbital
diminuiu com a disponibilidade de medicações antiepilépticas mais efetivas.
 
FÁRMACOS QUE INIBEM OS RECEPTORES DE GLUTAMATO
Os receptores de glutamato ionotrópicos medeiam os efeitos do glutamato, o principal
neurotransmissor excitatório do SNC. De modo não surpreendente, a ativação excessiva das
sinapses excitatórias constitui um componente essencial da maioria das formas de atividade
convulsiva. Numerosos estudos utilizando modelos animais demonstram que a inibição dos subtipos
NMDA e AMPA de receptores de glutamato pode inibir a geração da atividade convulsiva e proteger
os neurônios da lesão induzida pela convulsão. Entretanto, nenhum dos antagonistas específicos e
potentes dos receptores de glutamato tem
sido utilizado clinicamente de modo rotineiro para o tratamento das convulsões, devido a seus efeitos
adversos inaceitáveis sobre o comportamento.
 
FELBAMATO: O felbamato possui uma variedade de ações, incluindo a inibição dos receptores
NMDA. Parece que esse fármaco possui alguma seletividade para os receptores NMDA que incluem
a subunidade NR2B. Como essa subunidade particular do receptor não é expressa de maneira
ubíqua no cérebro, o antagonismo
dos receptores NMDA pelo felbamato não é tão disseminado quanto aquele observado com outros
antagonistas NMDA. Essa seletividade relativa pode explicar por que o felbamato carece dos efeitos
adversos comportamentais observados com o uso dos outros agentes. O felbamato é um agente
antiepiléptico extremamente potente e também possui o benefício adicional de não apresentar os
efeitos sedativos comuns a muitos outros fármacos utilizados no tratamento da epilepsia. Entretanto,
pouco depois de sua disponibilidade para uso geral, foi constatado que o felbamato esteve associado
a certo número de casos de anemia aplásica fatal e insuficiência hepática, de modo que, hoje em dia,
seu uso está essencialmente restrito a pacientes com epilepsia extremamente refratária.
 
Fenitoína, carbamazepina e valproato de sódio atuam na membrana neuronal, realizando
bloqueio “dependente do uso” de canais de sódio, ou seja, impedem apenas a geração de surtos de
potenciais de ação que constituem o substrato microfisiológico do neurônio epiléptico. Barbitúricos e
benzodia-zepínicos atuam no receptor GABAérgico, prolongando o tempo de abertura do canal de
cloro e aumentando a
freqüência da abertura, respectivamente, promo-vendo
assim hiperpolarização da membrana neuronal.
Para crises focais, fenobarbital e primidona são
tão eficazes quanto a fenitoína e a carbamazepina,
mas causam maior número de efeitos colaterais.
A carbamazepina é superior ao valproato de
sódio no controle de crises do lobo temporal e promove
menos efeitos adversos a longo prazo; estas duas
drogas são consideradas igualmente eficazes em
crises tônico-clônicas secundariamente generalizadas.
Crises tônicas e atônicas são frequentemente resistentes a drogas antiepilépticas, entre as
quais o valproato parece ser a mais eficaz. Para crises de ausência, etosuximida e valproato terão
resultados semelhantes e, algumas vezes, sua associação proporcionará melhor controle das crises,
pelo seu efeito aditivo no nível neuronal.
 
A prescrição adequada de uma droga antiepiléptica requer o conhecimento do conceito de
meia-vida, que é o tempo necessário para que seja eliminada a metade do fármaco presente no
plasma, após ser interrompida a administração do medicamento.
Deve-se ainda considerar que, uma vez instituída, a droga só atingirá o equilíbrio metabólico
após um pe-ríodo de pelo menos quatro meias-vidas, tempo necessário para obter a saturação
tissular.
Assim, a dose total diária de carbamazepina e
valproato de sódio deve ser dividida em duas ou,
preferencialmente, três tomadas; fenitoína e etosuximida
em duas e o fenobarbital pode ser administrado em dose
única. A apresentação de carbamazepina de liberação
controlada possibilita níveis séricos estáveis com apenas
duas tomadas diárias.
 
Os efeitos colaterais das drogas antiepilépticas podem ou não ser dependentes da dose. A
maioria das drogas antiepilépticas, de forma dose-dependente, tem propriedades sedativas e
interferem com a função motora.
Deve-se indicar a dosagem sérica das drogas antiepilépticas quando há suspeita de uso
irregular da droga, para verificar se a recorrência de crises deve-se a níveis abaixo do limite
terapêutico inferior ou para determinar se sintomas sugestivos de toxicidade, incluindo os distúrbios
comportamentais, devem-se a níveis séricos elevados.
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
NOVAS DROGAS ANTIEPILÉPTICAS: Nos últimos anos foram introduzidas em nosso país quatro
novas drogas antiepilépticas: vigabatrina, lamotrigina, topiramato e gabapentina. Estas são usadas
como terapia de adição quando não é possível o controle das crises com as drogas antiepilépticas
tradicionais e proporcionam, em geral, cerca de 30% de chances de melhora no controle das crises.
Menos de 5% dos pacientes com epilepsias
refratárias às drogas convencionais tornar-se-ão livres de crises com as novas drogas antiepilépticas.
No entanto, acredita-se que algumas destas drogas possam exercer efeito em algumas
síndromes específicas, fato já demonstrado com a vigabatrina, considerada atualmente a droga de
primeira escolha para tratamento dos espasmos. A lamotrigina tem sido considerada uma alternativa
adequada para tratamento de pacientes com crises generalizadas que apresentam efeitos colaterais
intoleráveis com as drogas tradicionais isoladamente ou associada ao valproato. O topiramato, como
apresenta múltiplos mecanismos de ação, pode ser considerado uma droga antiepiléptica de amplo
espectro para controle tanto das crises focais quanto das generalizadas.
 
RETIRADA DE DROGAS ANTIEPILÉPTICAS: A supressão completa da medicação antiepiléptica
após cerca de três anos de controle leva à recidiva das crises em 50% dos adultos e 25% das
crianças.
Fatores indicativos de permanência sem crises após alguns anos de tratamento incluem:
epilepsias da infância, epilepsias idiopáticas, EEG normal, exames de imagem normais e epilepsia de
curta duração.
Indicam maior possibilidade de recorrência de crises: crises focais complexas, epilepsias
sintomáticas, EEG e/ou exames de imagem anormais, longa duração da epilepsia e epilepsias
generalizadas iniciadas na puberdade.
 
EPILEPSIAS REFRATÁRIAS: Cerca de 70-80% dos pacientes com epilepsia terão suas crises
controladas com drogas antiepilépticas. Os restantes 20-30% apresentam crises de difícil controle
medicamentoso. Aproximadamente 80% do total de pacientes com epilepsia terão suas crises mais
bem controladas com uma única droga e 10-15% com uma combinação de dois agentes.
Falta de adesão à terapêutica, interações de drogas e toxicidade a longo prazo são mais
freqüentes quando mais do que uma droga é prescrita. O objetivoda terapia deve ser o controle
completo das crises com uma única droga, ingerida uma ou duas vezes ao dia, sem efeitos colaterais.
Para o tratamento adequado, os preceitos básicos são: classificação adequada dos tipos de crises e
da epilepsia, que permitirá antever o grau de dificuldade terapêutica, o tempo de tratamento e o
prognóstico. Um cuidadoso diário de crises e o registro dos efeitos colaterais são essenciais quando
vão ser tomadas decisões terapêuticas.
Se as crises estão sendo difíceis de controlar, a dose máxima tolerada de cada droga usada
deve ser explorada com a estreita correlação entre efeitos colaterais e controle de crises. As drogas
que não contribuíram para o controle das crises devem ser descontinuadas. Nos pacientes nos quais
a terapêutica parece ineficaz, deve-se rever o diagnóstico de epilepsia e a adesão à terapêutica.
Deve-se considerar ainda a presença de doença cerebral progressiva, como tumores ou
problemas metabólicos.
Epilepsia intratável, epilepsia de difícil controle medicamentoso, epilepsia fármaco-resistente e
epilepsia refratária são os termos usados para definir a persistência de crises epilépticas a despeito
da utilização de drogas antiepilépticas. Para alguns autores, intratabilidade médica significa
impossibilidade de controle das crises e fármaco-resistência a ausência de qualquer resposta à
terapia com drogas antiepilépticas.
Para se considerar uma epilepsia como refratária, vários fatores devem ser considerados além
da freqüência de crises, como a gravidade das mesmas, seu padrão circadiano e o impacto na
qualidade de vida do indivíduo. A análise desses fatores determinará a necessidade de outras
alternativas terapêuticas.
 
 
OUTRAS ALTERNATIVAS TERAPÊUTICAS: Medidas importantes no tratamento das epilepsias
incluem a regularização dos hábitos de sono e evitar os estímulos desencadeantes nas epilepsia
reflexas.
Outras medidas, usadas no tratamento de epilepsias de difícil controle, incluem a dieta
cetogênica e a estimulação vagal, cujos efeitos são comparáveis aos das novas drogas
antiepilépticas.
 
TRATAMENTO DO ESTADO DE MAL EPILETICO
Definido como convulsões contínuas ou convulsões distintas repetitivas com diminuição da
consciência no periodo interictal. A duração da atividade convulsiva, para se enquadrar na definição,
é tradicionalmentede 15 a 30 min. Uma definição mais pratica é a de qualquer situação que exija o
uso agudo de anticonvulsivantes,o que, no estado epilépticoconvulsivo generalizado (EPCG),costuma
ocorrer quando as convulsões duram mais de 5 min.
 
MANIFESTAÇÕES CLINICAS: Há diversos subtipos: EPCG (p. ex., convulsões persistentes e
generalizadas ao EEG, coma e movimentos tônico-clônicos)e estado epiléptico não convulsivo (ex.,
convulsões com ausência persistentes ou convulsões focais, confusão ou consciência parcialmente
debilitada e alterações motoras mínimas).
O EPCG é evidente quando as convulsões manifestas estão presentes, mas após 30 a 45 min
de convulsões ininterruptas os sinais podem se tornar cada vez mais sutis (movimentos clônicos
leves dos dedos, movimentosñnos e rápidos dos olhos ou episódios paroxísticos
de taquicardia, midríase e hipertensão). O EEG pode ser o único método de diagnóstico com esses
sinais sutis; por isso, se o paciente permanece comatoso após uma convulsão, o EEG deve ser
realizado para excluir o atual estado epiléptico.
O EPCG representa um risco à vida quando acompanhado por disfunção cardiorrespiratória,
hipertermia e distúrbios metabólicos como acidose (por atividade muscular prolongada).
A lesão neuronal irreversível pode ocorrer devido às convulsões persistentes, mesmo quando
o paciente está paralisado por bloqueador neuromuscular.
 
ETIOLOGIA: As principais causas do EPCG são a suspensão dos fármacos antiepilépticos, ou a não
adesão ao tratamento com eles, distúrbios metabólicos, toxicidade medicamentosa, infecções do
SNC, tumores do SNC, epilepsia refratária e traumatismo craniano.
 
 
 
TRATAMENTO ESTADO EPILETICO
O EPCG é uma emergência clínica e deve ser tratado imediatamente.
● Em primeiro lugar, procurar quaisquer problemas cardiorrespiratórios agudos ou hipertermia.
● Realizar exames fisico e neurológico sucintos, obter acesso venoso e enviar amostras para
exames laboratoriais, visando pesquisar alterações metabólicas, como os níveis de
anticonvulsivantes, se o paciente tiver antecedente de epilepsia.
● A terapia anticonvulsivante deve ser iniciada sem demora (Fig. 23.1).
● Paralelamente, é essencial determinar as causas das convulsões para prevenir a recorrência
e tratar quaisquer alterações subjacentes.
O tratamento do estado epiléptico não convulsivo é relativamente menos urgente, uma vez que as
convulsões presentes não são acompanhadas de distúrbios metabólicos graves do EPCG; entretanto,
evidências apontam para a lesão celular local na região do foco convulsivo, de maneira que esse
estado deve ser tratado o mais rápido possível, usando a abordagem geral para o EPCG.
 
PROGNÓSTICO: A taxa de mortalidade é de 20% no estado de mal tônico-clônico, e a incidência de
sequelas neurológicas permanentes, de 10 a 50%.
 
MANEJO AGUDO DAS CRISES EPILÉPTICAS
O paciente deve ser colocado em posição
semipronada com a cabeça de lado para evitar
aspiração.
● Abaixadores de língua ou outros objetos não
devem ser forçados contra os dentes em trismo.
● Deve-se administrar oxigênio via máscara facial.
● Distúrbios metabólicos reversíveis (p. ex.,
hipoglicemia, hiponatremia, hipocalcemia,
abstinência alcoólica ou de outras drogas) devem ser
prontamente corrigidos.
● O tratamento do estado de mal epiléptico é
analisado.
● O tratamento a longo prazo inclui intervenções
para tratar os distúrbios subjacentes, prevenção dos
fatores precipitantes, terapia profilática com medicações anti-epilépticas ou cirurgia e controle de
diversos aspectos psicológicos e sociais.
● A escolha do antiepiléptico depende de vários fatores, incluindo o tipo de crise epiléptica, a
posologia e os efeitos colaterais potenciais
● O objetivo terapêutico é a cessação completa das crises, sem efeitos colaterais, usando-se
uma única medicação (monoterapia) em posologia fácil de ser seguida.
● Caso se demonstre ineficaz, a medicação deve ser aumentada até a dose máxima tolerada,
baseando-se mais na resposta clínica que em seus níveis séricos.
● Caso ainda não haja sucesso, um segundo agente deve ser adicionado e, quando o controle
for obtido, o primeiro fármaco pode ser suspenso lentamente.
● Alguns pacientes requerem politerapia com duas ou mais medicações, embora a
monoterapia seja a meta.
● Pacientes com determinadas síndromes epilépticas (p. ex., epilepsia do lobo temporal)
costumam ser refratários ao tratamento farmacológico e beneficiam-se da excisão cirúrgica do
foco epileptogênico.
 
 
TRATAMENTO CIRÚRGICO
Há consenso de que o tratamento cirúrgico deverá ser considerado quando a epilepsia se
mostrar refratária ao tratamento clínico. Algumas das síndromes
epilépticas refratárias às drogas apresentam bom prognóstico cirúrgico, como a epilepsia do lobo
temporal, particularmente a decorrente de esclerose
mesial temporal conseqüente à crise febril na infância, para a qual a lobectomia temporal ou a
amigdalo-hipocampectomia seletiva proporcionam chances de 75% de controle completo das crises,
enquanto em
outras epilepsias focais as chances se aproximam de 50%. Procedimentos cirúrgicos paliativos
envolvem a calosotomia, que pode ser útil em pacientes com crises de queda, como as verificadas
em epilepsias generalizadas sintomáticas, e a transecção subpial múltipla, que visa à desconexão da
área epileptogênica situada sobre córtex eloqüente.
 
 
AVALIAÇÃOCLÍNICA
O diagnóstico diferencial inclui síncope e crises psicogênicas (pseudocrises epilépticas).
O exame geral inclui a pesquisa de infecções, traumatismo, intoxicações, doenças sistêmicas,
anormalidades neuro cutâneas e doenças vasculares. Alguns fármacos podemdiminuir o limiar
epiléptico. Assimetrias no exame neurológico sugerem tumor cerebral, AVC, traumatismo ou outras
lesões focais.
 
 
	MANUAL DE NEUROLOGIA
	ANATOMIA DAS VIAS MOTORAS
	SINDROMES ISQUEMICAS
	CIRCULAÇÃO VERTEBRO BASILAR
	DEFINIÇOES
	EXAMES SUBSIDIÁRIOS
	TRATAMENTO DE FASE AGUDA
	SISTEMA NERVOSO PERIFERICO
	CONSCIÊNCIA E COMA
	HIPERTENSÃO INTRACRANIANA
	MORTE ENCEFÁLICA
	MENINGITE
	MENINGITES VIRAIS
	CONVULSÃO E EPILEPSIA
	FISIOPATOGENIA
	NEUROIMAGEM
	COMPLICAÇÕES
	TRATAMENTO
	FÁRMACOS QUE INIBEM OS CANAIS DE CÁLCIO
	FÁRMACOS QUE AUMENTAM A INIBIÇÃO MEDIADA PELO GABA
	FÁRMACOS QUE INIBEM OS RECEPTORES DE GLUTAMATO