RESUMO PED CARDIO - AMBULATORIO

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[GABRIELA BARBOSA] Turma 74 –Medicina Unimontes 
 
RESUMO CARDIOLOGIA PEDIÁTRICA - AMBULATÓRIO 
 EXAME FÍSICO 
- Peça essencial no diagnóstico cardiológico permitindo o reconhecimento inicial ou suspeita de patologia; 
1. ANATOMIA CARDÍACA 
 
- O coração fica no tórax, com a maior parte da massa cardíaca 
localizada à esquerda da linha média; 
- O lado direito do coração é anterior em relação ao esquerdo; 
- VD - tem aspecto tubular ou em forma de U - é orientado 
verticalmente, com seu orifício direcionado para a esquerda e 
anteriormente - sua borda superior é separada da válvula pulmonar 
pela crista supraventricular, enquanto a borda inferior estende-se 
até o trato de entrada do ventrículo direito, caracteristicamente 
trabeculada, principalmente no ápice do ventrículo direito; 
- O trato de entrada do ventrículo direito leva para o trato de saída 
direcionado verticalmente, com a divisão circular entre os dois, 
formada pelas faixas musculares parietal, moderadora e septal; 
- O trato de saída do ventrículo direito é de paredes macias e termina na válvula pulmonar localizada na borda superior esquerda do coração; 
- A válvula tricúspide tem 3 cúspides e vários músculos papilares a partir dos quais os tendões em cordas se prendem aos folhetos; 
- O tronco pulmonar ocorre superiormente e posteriormente, bifurcando-se de tal modo que a artéria pulmonar esquerda parece ser a 
continuação do tronco pulmonar, enquanto a artéria pulmonar direita se volta agudamente para a direita; 
- VE - tem o formato de um cone, com sua ponta formando o ápice cardíaco - não tem um verdadeiro trato de saída, embora a leve inclinação 
do septo ventricular em direção à direita crie a ilusão de um; 
- As válvulas aórtica e mitral, que se apoiam uma na outra, formam a base do cone; 
- A válvula mitral tem dois folhetos e é orientada de modo que seu orifício esteja direcionado para a esquerda e levemente anterior em direção 
ao ápice ventricular esquerdo - dois músculos papilares, anterior e posterior, originam os tendões em corda, que se prendem a cada folheto; 
- O septo ventricular é uma estrutura curvilínea (não fica em plano único), que se projeta em direção ao ventrículo direito, tornando o ventrículo 
esquerdo bem circular em formato, enquanto achata o ventrículo direito - o septo é primariamente muscular com uma pequena porção 
membranosa localizada exatamente abaixo da junção das cúspides aórticas direita e posterior (não coronária) vistas do ventrículo esquerdo e 
exatamente abaixo da crista supraventricular, atrás da junção dos folhetos anterior e médio da válvula tricúspide, vistos da direita do ventrículo; 
- As válvulas pulmonar e aórtica estão em continuidade, sendo derivadas do mesmo vaso embrionário, o tronco arterioso; 
- A válvula aórtica está inclinada obliquamente com seu orifício virado para a esquerda e inferiormente em direção à aorta ascendente; 
- A aorta ascendente se eleva superiormente e levemente para a direita antes de sair da artéria inonimada e virando-se posteriormente, cursando 
à esquerda da traqueia e do esôfago; 
a. ANATOMIA DE SUPERFÍCIE 
 
- Projeção das estruturas internas para a superfície do corpo – o local onde as câmaras cardíacas e válvulas estão localizadas em relação à 
superfície do corpo determina as áreas de escuta; 
- Válvula tricúspide – embaixo do esterno e próxima do nível do 4º espaço intercostal (EIC) – em indivíduo alto e magro pode ficar mais perto da 
borda esquerda do esterno ou em indivíduo mais robusto em direção à borda direita do esterno – o seu som se projeta em direção à borda 
paraesternal direita via válvula tricúspide via válvula tricúspide ou verticalmente ao longo da borda paraesternal esquerda em direção à válvula 
pulmonar; 
- Ventrículo direito – projeta-se para a superfície ao longo da borda esquerda do esterno a partir do quinto espaço intercostal, quase para o 
segundo espaço intercostal, estendendo-se para a esquerda exatamente medial para a linha do mamilo; 
- Válvula pulmonar – fica embaixo da 3ª junção costoesternal um pouco para a esquerda da borda esquerda do esterno – o seu som se projeta 
para baixo ao longo da borda paraesternal esquerda, sendo levado ao longo das artérias pulmonares, mas em direção à artéria pulmonar 
esquerda, que é uma continuação direta do tronco pulmonar onde o som muda o seu trajeto para seguir a artéria pulmonar direita; 
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- Átrio esquerdo – localiza-se posteriormente, alcançando superiormente a artéria pulmonar esquerda – projeta-se para a superfície a partir do 
terceiro espaço intercostal na borda do esterno para o ápice do coração no 5º EIC, a linha médico-clavicular; 
- Válvula aórtica e Ventrículo esquerdo – fica sob o 3º EIC na borda do esterno, exatamente abaixo e para a direita da válvula pulmonar – leva 
para a aorta ascendente, que se projeta sob o esterno, atingindo a beirada direita do esterno no 2º EIC – o som se projeta ao longo de uma linha 
diagonal, correndo do ápice do ventrículo esquerdo para o terceiro espaço intercostal paraesternal esquerdo e então para o segundo espaço 
intercostal direito; 
- Válvula mitral – fica embaixo da 4ª costela, exatamente para a esquerda da beirada esquerda do esterno – sua projeção para a superfície 
anterior do corpo é coberta pelo ventrículo direito – seu som se projeta para a esquerda e inferiormente em direção ao ápice ventricular 
esquerdo, posteriormente para a esquerda da espinha ou superiormente em direção à artéria pulmonar esquerda; 
2. EVENTOS MECÂNICOS DO CICLO CARDÍACO 
 
- O ciclo cardíaco é considerado o início 
da sístole ventricular; 
- A sístole elétrica começa com a 
despolarização ventricular registrada 
pelo complexo QRS no 
eletrocardiograma; 
- A sístole mecânica começa logo após o 
estabelecimento da contração 
ventricular; 
- 1ª fase da sístole / contração 
isovolumétrica – elevação da pressão 
ventricular, de modo que quando ela 
excede a pressão atrial, a válvula mitral se 
fecha – a válvula aórtica permanece 
fechada até que a pressão ventricular 
exceda a pressão aórtica – as válvulas de 
entrada e saída do VE estão fechadas, de 
modo que o sangue nem entre nem saia; 
- 2ª fase da sístole – a pressão ventricular continua a se elevar, excedendo a pressão aórtica, a válvula aórtica se abre permitindo a ejeção 
ventricular esquerda – a maior parte do sangue que deixa o ventrículo o faz durante a fase inicial da sístole, produzindo a fase descendente da 
curva de volume ventricular; 
**o ventrículo não se esvazia completamente quando em repouso (65% do volume do ventrículo é ejetado na aorta – fração de ejeção ou função 
sistólica ventricular)** 
- 3ª fase da sístole – o esvaziamento ventricular continua numa razão mais lenta quando sua pressão cai logo abaixo da pressão aórtica, devido 
ao momento em que a contração ventricular se inicia para um dado volume de ejeção, pois parte da energia da contração ventricular é 
transferida para a parede elástica da aorta ascendente, causando seu estiramento; 
- 5 ª fase da sístole - quando a contração ventricular termina e a pressão começa a cair muito abaixo da pressão aórtica, a parede aórtica se 
retrai impulsionando o seu volume que mantém uma pressão significativa durante a diástole – a retração da aorta impulsiona o volume de 
sangue de volta ao ventrículo, enchendo as cúspides aórticas e causando o fechamento valvar – o movimento retrógrado do sangue coincide 
com a incisura da curva de pressão aórtica e é o ponto no qual a válvula aórtica se fecha, marcando o final da sístole ventricular e o início da 
diástole ventricular; 
- 1ª fase da diástole / relaxamento isovolumétrico – a pressão ventricular está caindo, mas ainda excede a pressão atrial, assim as válvulas aórtica 
e mitral permanecem fechadas e o volume ventricular é constante; 
- 2ª fase – a pressão atrial se eleva durante a sístole ventricular, uma vez que o átrio esquerdo continuaa receber sangue dos pulmões, de modo 
a distender o átrio, elevando sua pressão e produzindo a onda v atrial; 
- 3ª fase da diástole / fase de enchimento ventricular rápido – a válvula mitral se abre quando a pressão ventricular em declínio cruza a onda v, 
gerando fluxo ventricular passivo, que não exige a contração atrial ativa – fase inicial rápida do fluxo para o ventrículo, ocorrendo o enchimento 
ventricular de 75% durante esta fase; 
- O relaxamento ventricular ativo é um componente importante do enchimento ventricular – a frequência e a quantidade do enchimento 
ventricular são influenciadas pela função diastólica ventricular; 
- 4ª fase da diástole – a fase de enchimento rápido termina com a contração atrial, seguida imediatamente pela onda P no eletrocardiograma – 
a contração produz a onda atrial e uma pequena onda análoga no final da diástole ventricular; 
- A pressão no ventrículo esquerdo no final desta onda é designada pressão diastólica final do ventrículo esquerdo, uma importante medida da 
função diastólica ventricular esquerda – a diástole termina com o início da contração ventricular; 
3. GERAÇÃO DE SONS E SOPROS CARDÍACOS 
- Os sons não são produzidos pelos folhetos ou cúspides da válvula que produzem os sons cardíacos; 
 
 
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a. 1ª BULHA (S1) 
- Associada com o fechamento das válvulas atrioventriculares, ocorrendo no início da sístole ventricular, de forma sincrônica com o fechamento 
da válvula mitral, quando os músculos papilares da válvula mitral se contraem, tencionando as cordalhas, de modo que o fluxo de sangue se 
desacelere para o ventrículo, ou seja, as vibrações na válvula mitral, no miocárdio e no sangue do ventrículo esquerdo resultam na formação do 
S1; 
- Evento complexo de alta frequência, que é melhor audível no ápex cardíaco, podendo ser ouvida em todas as áreas de ausculta cardíaca no 
tórax; 
- Situações em que se torna mais acentuada/alta: (1) sístole ventricular começa com a válvula mitral completamente aberta, como ocorre com 
uma frequência cardíaca mais rápida ou um intervalo PR curto; (2) contração ventricular vigorosa, como ocorre em crianças sob condições que 
aumentam o débito cardíaco, como anemia, febre, exercício, ansiedade; (3) estenose mitral; 
- Situações em que se torna reduzido em intensidade: intervalo PR longo, falência ventricular esquerda, regurgitação mitral, regurgitação aórtica 
e bloqueio de ramo esquerdo; 
**a intensidade de S1 é diretamente relacionada ao pico de elevação da pressão ventricular esquerda** 
- O ventrículo direito também contribui para a formação do S1, resultando na possibilidade de S1 ter dois componentes audíveis, porém o 
componente ventricular direito só é audível na região do ventrículo direito (borda esternal esquerda baixa) – o intervalo entre os dois 
componentes é fixo, uma vez que é uma função do tempo de início de cada contração ventricular, que é determinada eletricamente pela 
sequência da despolarização, não sendo afetado pela respiração, pelo enchimento ventricular nem pela resistência ao fluxo de saída; 
- O desdobramento de S1 pode ser confundido com um S1 acompanhado de um sopro sistólico ejetivo ou por uma quarta bulha (S4) – a distinção 
entre esses baseia-se na qualidade dos sons, sendo que o desdobramento de S1 é auscultado apenas sobre o ventrículo direito, localização onde 
provavelmente nem o som de ejeção nem um S4 são percebidos; 
b. 2ª BULHA (S2) 
 
 
- Associada com o fechamento das 
válvulas semilunares e ao final da sístole 
ventricular; 
- É o achado mais importante na ausculta 
cardíaca do recém-nascido e da criança, 
pois pode esclarecer sobre a anatomia e 
a fisiologia cardíaca 
- Consiste em 2 sons, pois o fechamento 
de casa válvula semilunar produz um 
som, gerando o componente aórtico (A2) 
e o componente pulmonar (P2) 
- O som é gerando quando o fluxo sanguíneo se inverte nas artérias grandes, enchendo as cúspides da válvula semilunar e fechando o orifício da 
válvula, interrompendo seu fluxo retrógrado, de modo que a parada súbita do fluxo que cria o som – quanto maior a pressão em uma grande 
artéria dirigindo o fluxo de sangue de volta para sua válvula semilunar, mais alto o componente do S2, desse modo, como a pressão diastólica 
aórtica é muito mais alta do que a pressão diastólica pulmonar, A2 é normalmente mais alta que P2; 
- A2 ocorre antes de P2 porque os eventos mecânicos ventriculares esquerdos precedem os do ventrículo direito – o intervalo de tempo entre 
os 2 sons varia devido à respiração, pois a inspiração retarda o P2 e aumenta o intervalo, uma vez que: (1) o enchimento ventricular direito 
aumentado aumenta o tempo de ejeção ventricular direita, a pressão intra-aórtica diminui na inspiração, tendendo a criar um efeito de sucção 
sobre as grandes veias (principalmente a veia cava superior) e com a inspiração o diafragma desce, comprimindo o fígado e empurrando o sangue 
para o tórax, de modo a resultar no aumento do enchimento atrial direito na inspiração; (2) as curvas simultâneas de pressão ventricular direita 
e da artéria pulmonar apresentam declínio mais gradual da curva da artéria pulmonar, de modo que as duas curvas são separadas na ocasião da 
incisura dicrótica, gerando um intervalo de tempo (hangout), que possui duração inversamente proporcional à impedância do sistema arterial 
pulmonar, de modo que a inspiração diminui a impedância do leito vascular arterial pulmonar, aumentando o hangout – o intervalo entre os 
dois componentes pode ser de 25 a 30 milissegundos durante a expiração ou de 40 a 45 milissegundos durante a inspiração lenta; 
- Situações em que os componentes se tornam mais intensos: (A2) hipertensão sistêmica; (P2) hipertensão pulmonar; 
- Situações em que os componentes se tornam diminuídos: (A2) estenose aórtica e regurgitação severa; (P2) estenose pulmonar severa, podendo 
estar ausente, ou tetralogia de Fllot, com combinação entre a obstrução do trato de sápida ventricular e a estenose da válvula pulmonar; 
- A2 é audível em todas as áreas de ausculta, mas principalmente no ápex e na borda esternal direita alta; 
- P2 é audível somente no segundo EIC esquerdo, podendo ser nessa localização da mesma intensidade que A2 – a localização de P2 em um local 
anormal evidencia a presença de uma anormalidade da posição cardíaca, como no situs inversus, em que o desdobramento é ouvido no 2º EIC 
direito; 
- Truncus arteriosos – apenas uma válvula semilunar que leva para um tronco comum, que se divide imediatamente em uma grande aorta e em 
um tronco pulmonar comum menor – nesta S2 apresenta dois componentes, pois a inversão do fluxo da aorta e do tronco pulmonar não é 
sincrônica, devido a diferença de impedância sistêmica, em que a impedância do leito vascular pulmonar normalmente é menor do que a 
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impedância sistêmica, fazendo com que o fluxo para as artérias pulmonares continue levemente maior do que na aorta e assim tornando audível 
o som produzido em cada vaso; 
- Válvula aórtica protética mecânica – tem sons de abertura e fechamento gerados pela válvula mecânica, sendo sons artificiais – no final da 
sístole, além do som de fechamento da válvula mecânica, pode-se ouvir um componente aórtico usual do segundo som – a única fonte do som 
é a parede aórtica; 
- Desdobramento encurtado de S2 – causado por atraso de A2 (estenose aórtica) ou por surgimento precoce de P2 (hipertensão pulmonar); 
- Desdobramento amplo de S2 – causado por aumento do volume de ejeção ventricular direita (defeito septal atrial), obstrução do fluxo de saída 
ventricular direito (estenose da válvula pulmonar) ou atraso na ativação do ventrículo direito (bloqueio do ramo direito); 
c. 3ª BULHA (S3) 
- Evento de baixa frequência que ocorre no final do enchimento ventricular rápido; 
- Causada pela limitação súbita da expansão ventricular rápida, que leva a uma desaceleração abruptado fluxo de sangue que entra no ventrículo, 
transferindo sua energia para a parede ventricular e criando o som, ou seja, S3 está relacionada com as vibrações da parede ventricular durante 
o enchimento rápido; 
- S3 costuma ser ouvido em crianças e adultos jovens, uma vez que esses apresentam ventrículo saudável e atuante, capaz de se expandir 
rapidamente; 
- O desaparecimento de S3 representa alguma deterioração na função ventricular esquerda; 
- S3 VE – localizado no ápex – raramente é tão alto quanto S1 ou S2 neste local; 
- S3 VD – localizado na borda esternal esquerda baixa e aumenta durante a inspiração, devido ao enchimento aumentado do VD – menos 
frequentemente reconhecido; 
- S3 patológico – diminuição da complacência ventricular em qualquer idade, sendo incomum na faixa etária pediátrica e comumente surgindo 
com outras descobertas auscultatórias anormais – causas: aumento na rigidez miocárdica (diminuição da complacência ventricular) ou aumento 
significativo na frequência e volume do enchimento ventricular durante o enchimento ventricular rápido (S3 acentuado); 
d. 4ª BULHA (S4) 
- O quarto som cardíaco não é ouvido em um indivíduo jovem normal; 
- Ocorre em resposta à contração atrial, dirigindo uma quantidade adicional de sangue para dentro do ventrículo; 
- O ventrículo que não é capaz de se expandir normalmente durante a fase de enchimento ventricular rápido na médio-diástole, causando a 
permanência de um volume excessivo de sangue dentro do átrio; 
- A contração do átrio leva a um aumento da expansão ventricular, causando vibrações de baixa frequência na parede ventricular -> S4 indica 
uma complacência ventricular baixa que pode ser devido a uma hipertrofia ventricular significativa ou por insuficiência cardíaca; 
- Pode ser gerado por qualquer um dos ventrículos; 
- Mesma localização de S3; 
**galope de soma de S3-S4 – indivíduos que possuem S3 (enchimento ventricular rápido) e S4 (contração atrial) juntos, gerando um som 
diastólico único e ressaltado, que é ouvido frequentemente em crianças pequenas ou maiores com doença cardíaca grave, particularmente 
insuficiência cardíaca esquerda juntamente com a sobrecarga de volume esquerda, que pode ocorrer em criança com coartação da aorta grave 
e regurgitação mitral, com frequência cardíaca elevada e tempo de diástole encurtado** 
e. SONS CARDÍACOS ADICIONAIS/ANORMAIS 
- Podem ser ouvidos durante a sístole ou diástole; 
 Sons Sistólicos de Ejeção / Cliques de Ejeção Sistólica 
- São de alta frequência, curta duração e ocorrem no início da sístole em associação com a abertura da válvula semilunar e início da ejeção 
ventricular; 
- Mecanismos fisiopatológicos: (1) válvula semilunar estenótica móvel, com pouca obstrução, que pode abrir de repente produzindo o som de 
ejeção com a válvula aórtica ou pulmonar bicúspide; (2) grande volume de ejeção ou volume normal ejetado sob alta velocidade e pressão, 
causando um súbito aumento da distensão da parede de um grande vaso, produzindo um som de ejeção com propriedades acústicas 
semelhantes às geradas por uma válvula estenótica; 
- Ocorrem tanto do lado direito, quanto do esquerdo, porém apresentam características distintas; 
 Som de Ejeção Pulmonar 
- É melhor auscultado no 2 e 3º EIC e raramente fora desta área; 
- Se causado por estenose da válvula pulmonar, o clique tem variação respiratória distinta, tornando-se mais suave durante a inspiração, pois: 
(1) a inspiração resulta no aumento do enchimento atrial direito levando a uma contração atrial mais vigorosa, aumentando a onda “a”, que é 
transmitida para o ventrículo direito, movendo a válvula pulmonar em direção à posição de abertura antes do início da contração ventricular, 
porém a mobilidade da válvula pulmonar é reduzida, o que diminui o seu som; (2) a inspiração diminui a impedância pulmonar, reduzindo a 
energia necessária para abrir a válvula pulmonar, diminuindo o som de ejeção pulmonar direito; 
**quase todos os sons e sopros cardíacos direitos são mais pronunciados ou mais facilmente ouvidos na inspiração, sendo o som de ejeção 
pulmonar a exceção** 
 Som de Ejeção Aórtica 
- Produzido por uma válvula bicúspide móvel ou uma válvula aórtica estenótica; 
- É máximo no ápex e no 2º EIC direito; 
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- Na presença de estenose da válvula aórtica, o som de ejeção é mais facilmente auscultado no ápex porque o sopro da estenose aórtica é mais 
alto no 2º EIC direito e tende a obscurecer o som de ejeção neste local – o som de ejeção de alta frequência se irradia melhor para o ápex do 
que o sopro de baixa frequência; 
- O som de ejeção aórtica não é afetado pela respiração; 
- Pode ser causado por um volume de ejeção aumentado em uma aorta dilatada, como na tetralogia de Fallot, em que a aorta recebe todo o 
volume de ejeção ventricular esquerda e parte do ventrículo direito – nesta condição a aorta está mais anterior, tornando o seu som mais 
facilmente auscultado; 
 Sons/Clique Médio-Sistólicos e Tardios 
- Causados pelo prolapso da válvula mitral; 
- Sons de cura duração e alta frequência, que é melhor auscultado no ápex; 
- É gerado pela tensão da cordoalha tendínea da válvula mitral com protusão do folheto mitral em direção ao átrio esquerdo; 
- É variável – (precoce) o movimento de se levantar e a manobra de Valsalva, faz o clique ser precoce, pois diminui momentaneamente o volume 
ventricular esquerdo, enquanto; (tardio) o movimento de se agachar, fazer exercício ou hand grip (manter a respiração para evitar uma Valsalva 
involuntária) retarda o clique, pois aumenta o volume ventricular esquerdo; 
- Em alguns pacientes o clique não é ouvido mesmo na posição supina, devendo-se realizar a ausculta sentado e em pé; 
 Sons Diastólicos Adicionais 
- Estalido de abertura – som de alta frequência produzido por abertura energética porém limitada de uma válvula átrio-ventricular estenosada, 
como a estenose mitral secundária a doença reumática, não ocorrendo na estenose de válvula mitral congênita – estalido análogo ao som de 
ejeção aórtico; 
 Som Médio-Diastólico 
- Ouvido na borda esternal esquerda baixa em um paciente com pericardite constritiva; 
- É produzido pelo enchimento rápido e vigoroso do ventrículo direito devido a um átrio direito com alta pressão; 
- A restrição súbita da distensão do ventrículo direito pelo pericárdio rígido produz o som knock pericárdico, que tem uma qualidade que simula 
uma batida em uma porta de madeira com os nós dos dedos; 
 Sons de Válvulas Protéticas Mecânicas 
- Sons de abertura e fechamento artificiais que soam muito diferentes do evento fisiológico normal ou anormal; 
- Sons normalmente claros e agudos; 
- Abertura de uma válvula aórtica protética – simula um som de ejeção aórtico; 
- Fechamento de uma válvula aórtica protética – é simultâneo com o S2 normal; 
- Abertura de uma válvula mitral protética – simula um estalido de abertura; 
- Fechamento de uma válvula mitral protética – é simultâneo com o ponente ventricular esquerdo do S1, que pode ser suave porque os músculos 
papilares da válvula mitral foram cirurgicamente removidos; 
f. SOPROS 
- Série de sons audíveis cuja duração é suficientemente longa para exceder o som cardíaco, sendo facilmente reconhecidos; 
**sopros de difícil reconhecimento: sopros de enchimento ventricular direito e esquerdo médio-diastólicos, em criança com elevada frequ~encia 
cardíaca – são sopros curtos, que podem ser classificados como S3** 
- São atribuídos ao turbilhonamento do sangue; 
- Caracterizado e descrito conforme suas particularidades; 
 Localização 
- Local no tórax onde o sopro é mais audível; 
- Pode ser necessário a ausculta em áreas não tradicionais em crianças com doença cardíaca congênita, pois seus componentes podem se 
encontrar em posições anormais; 
 Tempo 
 
 
- Sopro Sistólico – sopro específico do ventrículo que deve ser 
localizado dentro da sístole – (precoce) começa imediatamentecom o S1, ocupando a contração isovolumétrica; (médio-sistólico) 
começa após o S1 e não pode começar até que a válvula semilunar 
se abra, terminando um pouco antes do fechamento das válvulas 
semilunares; (tardio) começa durante a médio-sístole para a sístole 
tardia e continua até o fim da contração ventricular; 
- Sopro Diastólico – sopro específico do ventrículo – (precoce) 
começa imediatamente com seu componente S2, ocupando o 
relaxamento isovolumétrico; (médio-diastólico) começa logo 
depois da válvula atrioventricular se abrir, sendo assincrônico com 
o enchimento ventricular rápido; (tardio) ocorre após a contração 
atrial e pode durar até o S1; 
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- Sopro Continuo – começa durante a sístole e continua através de S2 para a diástole, não sendo necessário que esteja presente durante a sístole 
e diástole – não começa na diástole e permanece até a sístole – em sua maioria são gerados no interior dos vasos sanguíneos; 
 Intensidade 
- Grau 1 – ouvido com esforço e atenção; 
- Grau 2 – facilmente auscultado, mas não é alto; 
- Grau 3 – sopro alto, mas sem frêmito; 
- Grau 4 – sopro auscultado quando o estetoscópio está inteiramente em contato com a parede torácica, com frêmito presente; 
- Grau 5 – sopro pode ser auscultado com apenas uma parte do estetoscópico em contato com a parede torácica, com frêmito presente; 
- Grau 6 – sopro pode ser auscultado com estetoscópio apenas próximo a parede torácica, sem contato, com frêmito presente; 
- Caracterização importante para se reconhecer uma mudança; 
 Duração 
- Holossitólico – sopro que começa com S1 e termina com S2; 
- Holodiastólico – começa com S2 e termina com S1; 
**o tempo de surgimento do sopro é mais importante que sua duração** 
 Frequência / Tom 
- Estimativa da escala do som dominante, sendo descritos como de baixa, média ou alta frequência; 
 Forma 
 
 
 
 
- Em crescendo – sopro que começa suavemente e aumenta em 
intensidade; 
- Em decrescendo – sopro alto no início e que diminui em 
intensidade; 
- Em crescendo-decrescendo – eleva-se e cai, em forma de 
diamante; 
- Em platô – intensidade constante; 
 Qualidade / Timbre 
- Descreve o quanto barulhento soa um sopro; 
- Os sobretons dos sopros são discordantes e resultam em ruídos descritos como: duro, áspero, de sopro, vibratório e musical; 
 Irradiação 
- Sentido de disseminação do sopro a partir de seu ponto de máxima intensidade; 
- Determinada pelo local de geração do sopro, por sua intensidade e pela direção do fluxo sanguíneo do local de origem do mesmo; 
- Ex.: sopro sistólico da estenose aórtica se irradia para a borda esternal superior direita, que é a direção do fluxo turbulento do sangue quando 
deixa a válvula aórtica e ascende na aorta; 
 Transmissão 
- Segundo ponto de ausculta do sopro; 
- Ex.: sopro da regurgitação mitral é mais alto no ápex, mas como o jato regurgitante é direcionando ântero-superiormente, o sopro pode ser 
proeminente na borda esternal superior esquerda, na área pulmonar, sem ser bem ouvido entre estas duas localizações; 
 Efeito da Respiração Normal 
- Alguns sopros, principalmente os gerados no lado direito do coração, variam com a fase respiratória; 
- Ex.: sopro diastólico da regurgitação pulmonar e o sopro sistólico da regurgitação tricúspide aumentam durante a respiração; 
 Resposta à Intervenção 
- Manobras simples executadas durante a ausculta cardíaca que afetam as características do sopro, como mudar a posição do corpo de supino 
para sentado, agachar, manobra de hand-grip e manobra Valsalva; 
4. ETIOLOGIA DOS SOPROS CARDÍACOS 
a. SOPROS SISTÓLICOS 
- Gerados pela contração ventricular; 
 Regurgitação da Válvula Atrioventricular 
- Sopro que geralmente começa com S1, ocupando a fase de contração isovolumétrica (sistólico precoce), podendo se estender através da sístole 
(holossitólico); 
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- Algumas formas começam durante a mesossístole, mas nas crianças os meso e telessistólico de regurgitação atrioventricular são causados 
somente pela regurgitação mitral devido a prolapso da válvula; 
**a regurgitação mitral é muito mais comum do que a regurgitação tricúspide, principalmente nas crianças sem diagnóstico anterior de 
anormalidade cardíaca** 
 Obstrução do Fluxo de Saída Ventricular 
- O sangue deve fluir através de uma válvula semilunar aberta para que produza o sopro; 
- O sopro não começa até que a contração isovolumétrica esteja completa, sendo separado de S1; 
- É meso-sistólico; 
- Influenciado substancialmente pelo débito cardíaco e pela função miocárdica, pois se não existe fluxo, não existe sopro -> tem sua intensidade 
diminuída em estados de baixo fluxo, como a insuficiência cardíaca congestiva; 
 Defeito Septal Ventricular (DSV) 
- Ocupa a fase de contração isovolumétrica; 
- O fluxo começa com o início da contração do ventrículo esquerdo, antes da abertura da válvula aórtica, sendo classificado como proto-sistólico; 
- Causa sopro porque produz turbulência pelo fluxo através do defeito; 
- A turbulência ocorre com defeitos de tamanho pequeno a moderado, uma vez que existe uma diferença de pressão sistólica significativa entre 
os dois ventrículos, gerando um fluxo de alta velocidade através do defeito, com sopro de alta frequência; 
- Defeitos grandes permitem o fluxo sanguíneo fluir livremente através dele, produzindo pouca ou nenhuma turbulência, com sopro discreto ou 
ausente – ex.: defeito septal ventricular da tetralogia de Fallot; 
 Sopro Inocente 
- Ocorre em quase todas as crianças; 
- Determinado como sendo de um fluxo sanguíneo normal em um sistema cardiovascular normal; 
- Iniciado pelo fluxo de saída do ventrículo, não podendo ocupar a contração isovolumétrica – classificado como mesossistólico; 
b. SOPROS DIASTÓLICOS 
- Criados por vários eventos mecânicos, sendo considerados anormais; 
 Sopro Diastólico Precoce 
- Começa sincronicamente com o fechamento da válvula semilunar, ocupando o relaxamento isovolumétrico; 
- Causado apenas pela regurgitação da válvula semilunar; 
 Sopro Meso-Diastólico 
- Gerado pelo enchimento ventricular rápido; 
- Para sua ocorrência a válvula atrioventricular deve se abrir; 
- O relaxamento isovolumétrico é silencioso, existindo um intervalo distinto entre o S2 e o estabelecimento do sopro; 
- Mecanismos de geração de som: (1) a válvula atrioventricular estenótica cria turbulência de maneira análoga a uma válvula semilunar 
estenótica, o átrio correspondente é dilatado com pressão anormalmente alta, a pressão ventricular cai durante a fase de relaxamento 
isovolumétrico, atingindo a pressão atrial, abrindo-se a válvula estenótica, o átrio distendido e tencionado força o sangue através do orifício 
restrito, criando o sopro mesodiastólico, sem contração atrial; (2) pode ocorrer uma falta de combinação entre o volume de sangue que entra 
no ventrículo durante o enchimento ventricular rápido e a complacência ventricular, gerando som das paredes ventriculares distendidas, que 
pode ser interpretada como uma S3 ou como um sopro diastólico curto; 
- Se o átrio estiver significantemente cheio durante a sístole ventricular, o grande volume de fluxo que entra no ventrículo pode criar este sopro 
mesmo em pessoas com ventrículo normal; 
- Se a complacência ventricular estiver diminuída, um volume normal de sangue entrando no ventrículo durante o enchimento ventricular rápido 
pode causar o sopro; 
 Sopro Diastólico Tardio 
- Ocorre em resposta à contração atrial seguindo-se à onda P do eletrocardiograma; 
- Pode continuar até S1; 
- Gerado pelo fluxo turbulento através de uma válvula atrioventricular estenótica que restringe a fase do enchimento ventricular rápido, 
deixando um volume de sangue maior que o normal no átrio - a contração atrial dirige este volume através da válvula estenótica, produzindo 
um sopro análogo ao meso-diastólico; 
- Um exemplo clássicodesse sopro é a estenose mitral devido a doença reumática cardíaca; 
- A contração atrial esquerda pode causar um sopro diastólico tardio na ausência de patologia da válvula mitral, ocorrendo devido à vibração da 
parede ventricular, sendo que sua presença se correlaciona com a gravidade da regurgitação aórtica; 
c. SOPROS CONTÍNUOS 
- São gerados por vasos sanguíneos, visto que o fluxo sanguíneo não é contínuo em nenhuma das câmaras cardíacas; 
**exceção: presença de defeito septo atrial junto com atresia mitral ou estenose grave, que causa um fluxo contínuo de alta velocidade através 
do defeito septal atrial secundariamente ao aumento marcante da pressão atrial esquerda** 
- Causas: persistência do canal arterial, malformação arteriovenosa, fístula entre uma artéria coronária e uma câmara cardíaca, fluxo arterial 
alterado e fluxo venoso alterado; 
- Mecanismo de produção: turbulência contínua quando o sangue flui através de uma anormalidade; 
[GABRIELA BARBOSA] Turma 74 –Medicina Unimontes 
 
- Sopro contínuo inocente – ruído venoso audível em quase toda criança em posição sentada, sendo produzido por turbulência na veia jugular 
devido à compressão parcial do vaso – localizado na junção esterno-clavicular direita, sendo geralmente suave em qualidade e de frequência 
média, com acentuação durante a meso-diástole quando a válvula tricúspide se abre – desaparece quando o paciente vira a cabeça ou comprime 
a veia jugular; 
d. ATRITO PERICÁRDICO 
 - Ruído pericárdico que não é causado por fluxo sanguíneo, mas sim pelas superfícies viscerais e parietais inflamadas se atritando umas contra 
as outras; 
- Pode ser produzido por casa uma das 3 principais fases do ciclo cardíaco, a sístole ventricular, o enchimento ventricular rápido e a contração 
atrial – se todas as 3 estiverem presentes, existe um componente sistólico grande e dois componentes diastólicos, sendo que os átrios são mais 
ouvidos em pacientes com pericardite aguda e nos primeiros dias após cirurgia cardíaca; 
5. EXAME FÍSICO CARDIOVASCULAR COMPLETO 
- Deve-se gastar um tempo antes do exame físico para que a criança de acostume com a presença do examinador; 
- É necessário ter um esfigmomanômetro de tamanho adequado, uma vez que um manguito muito estreito ou uma braçadeira muito curta 
resulta em medidas falsas de pressões altas – a largura do manguito deve ser aproximadamente 3 terços da seção do braço; 
a. ECTOSCOPIA 
- Busca-se fáscies típicas, como a da síndrome de Down; 
- Avalia-se: constituição do corpo, altura, peso, cianose, palidez, icterícia, hidratação; 
b. EXAME DO APARELHO RESPIRATÓRIO 
- Observa-se o ritmo e o padrão respiratório da criança – percebe-se a taquipneia, o esforço respiratório, a hiperpnéia (presente em pacientes 
cronicamente hipoxêmicos), os batimentos de asa do nariz, retração traqueal ou intercostal; 
- Observa-se as deformidades da caixa torácica, como pectus excavatum ou carinatus; 
- Realiza-se a ausculta respiratória, buscando identificar alterações inspiratórias e expiratórias; 
c. EXAME DO APARELHO DIGESTIVO 
- Busca-se definir o tamanho do fígado (mede a distância em que a borda do fígado se estende abaixo da margem costal na linha médio-clavicular) 
e sua estrutura (borda, consistência e localização) – permite a avaliação da insuficiência cardíaca congestiva, uma vez que nesta o fígado está 
aumentado, com borda romba e macia, não podendo ser empurrado para o tórax em nenhuma extensão; 
**se o fígado estiver deslocado para baixo por pulmões hiperinflados, a borda permanece fina e a consistência firme** 
- Apalpa-se o baço e outras massas abdominais 
d. EXAME DO APARELHO CARDIOVASCULAR 
- Inclui: avaliação das ondas venosas, dos pulsos arteriais, da pressão arterial, palpação do precórdio e ausculta; 
 Ondas Venosas 
- Difíceis de se diagnosticar em bebês e crianças que começa a andar, pois estes apresentam pescoços curtos e gordos, além da frequência 
cardíaca ser frequentemente rápida demais para permitir a identificação visual exata das ondas; 
- Nas crianças mais velhas e nos adolescentes é mais fácil observar se as veias estão distendidas (pressão anormal associada à distensão 
persistente), se as ondas são regulares (sugere ritmo sinusal) e se existe uma onda “a” ou “v” excessivamente grande; 
 Pressão Sanguínea e Pulsos Arteriais 
- Avalia-se a frequência, amplitude, qualidade e ritmo do pulso; 
- Compara-se os pulsos da artéria braquial direita e esquerda, assim como das radiais; 
- Afere-se os pulsos das artérias tibiais posteriores e pediosas dosais, ao invés do pulso das artérias femurais, que pode ser mais trabalhoso de 
olhar em crianças com fralda; 
- O pulso normal no pé é significativo; 
- Não se deve pressionar demais ao avaliar os pulsos arteriais, pois o seu pulso arterial periférico é facilmente obliterado; 
- Se os pulsos estiverem diminuídos em amplitude em todas as 4 extremidades, deve-se examinar a artéria carótida ou a artéria temporal; 
- Avalia-se a perfusão periférica, o tempo de enchimento capilar, a cor e a temperatura das mãos e pés; 
- Procura-se baqueteamento em paciente hipoxêmico, sendo esse causado pelo edema da falange distal dos dedos dos pés e das mãos – mais 
facilmente detectado pela observação da obliteração do ângulo obtuso na base da unha dos dedos da mão ou do pé; 
- Afere-se a pressão arterial em ambos os braços e ao menos em uma perna 
- Se a amplitude de pulso for diferente entre os braços e as pernas ou o paciente apresentar pressão sistólica elevada no braço é essencial que 
a pressão sanguínea seja medida nos pés; 
 Palpação do Precórdio 
- Posiciona a mão no precórdio (preferencialmente a parte distal da palma, usando as pontas dos dedos mais para detectar alterações na região 
supra-esternal, como a válvula aórtica estenótica) em busca de frêmito e para avaliação do impulso apical e do ventrículo direito; 
- Frêmito – equivalente tátil de um sopro, presente se as vibrações que produzem o ruído forem suficientemente fortes para serem transmitidas 
para a superfície, com duração maior do que o impulso – comumente sistólico, pois os sopros diastólicos raramente são altos; 
- Impulso Apical – avaliado em relação ao tamanho, duração e qualidade – ex.: (1) o ventrículo esquerdo vigoroso, hiperativo e saudável tem um 
impulso sistólico propulsivo ou sustentado; (2) impulso apical desviado para a esquerda indica cardiomegalia; (3) impulsos sistólicos mantido e 
lento, ou seja, difuso, indica falência ventricular esquerda; 
[GABRIELA BARBOSA] Turma 74 –Medicina Unimontes 
 
- Palpa-se ao longo da borda esternal esquerda para avaliar um aumento do ventrículo direito, pois um VD hiperdinâmico causa uma elevação 
forçada e curta contra a mão durante o início da sístole, enquanto um impulso sistólico mais prolongado ou arrastado indica hipertrofia do VD, 
com função anormal; 
- A hipertensão pulmonar pode causar um impulso sistólico no 2º EIC esquerdo devido à expansão forçada do tronco pulmonar; 
 Ausculta 
 
- Deve ser realizada com a campânula e com o diafragma, visto que 
a campânula fornece a intensidade máxima de todos os sons, 
enquanto o diafragma distingue os sons de alta frequência (mais 
fáceis de ouvir, mas não mais altos), amortecendo os sons de baixa 
frequência; 
- Foco aórtico – 2º EIC direito – não se ausculta os componentes 
cardíacos direitos de S1 e S2 e os sopros inocentes e patológicos 
são incomuns, permitindo que o examinador se adapte ao ritmo e 
à frequência e identifique a sístole e a diástole, enquanto ouve os 
componentes cardíacos esquerdos de S1 e de S2 - pouca dificuldade 
em identificar S1 (amplo e maciço), S2 (alta frequência, estreito e 
alto) e a frequência cardíaca (quando lenta facilita a 
cronometração, pois a sístole fica mais curta que a diástole, sendo 
mais dificultada quando a FC é maior que 100 batimentos/minuto); 
- Foco pulmonar – 2º EIC esquerdo – permite ouvir ambos os componentes do S2, determinar sua respostaà respiração, a distância entre os 
dois componentes (desdobramento do S2 – se é de duração normal e se aumenta com a inspiração e diminui com a expiração), a intensidade 
do componente pulmonar do S2 e o sopro de fluxo pulmonar específico – no S1 permite determinar a presença do som de ejeção pulmonar, que 
é mais alto na expiração, e a presença de clique de baixa intensidade; 
- Foco aórtico acessório – 3º espaço intercostal esquerdo; 
- Foco tricúspide – borda esternal esquerda inferior, 4º EIC esquerdo – permite ouvir o desdobramento do S1, sendo que ambos os componentes 
devem ser semelhantes na qualidade e intensidade, sem variação do intervalo na respiração – ausculta-se qualquer sopro sistólico ou diastólico; 
- Foco mitral – move para o ápice cardíaco, no 5º EIC, na linha hemiclavicular – o S1 e o S2 são únicos, procurando-se o som de ejeção, um clique 
médio sistólico ou sopros – pode-se identificar S3, que é comum em crianças e adolescentes; 
- Deve-se descrever o sopro conforme suas qualidades, buscando identificar as causas possíveis e observar a presença dos sinais cardíacos 
adicionais; 
- Métodos de ausculta: (1) ouvir seletivamente, avaliar cada evento de som independentemente, concentrando-se nele durante cada ciclo 
cardíaco, como ao definir a ordem das informações, primeiro identificando o ritmo da sístole e da diástole, para então avaliar o sopro alto, 
caracterizando-o, para depois ouvir outros sons e sopros mais suaves; (2) mover lentamente o estetoscópio, assim a ausculta começa em uma 
área na qual os sons são claros e então gradualmente o estetoscópio é movido para outra área onde eles são menos óbvios, assim os eventos 
sonoros adicionais gradualmente desaparece e seu lugar no ciclo cardíaco se torna claro; 
- Ausculta em áreas não tradicionais – ex.: presença de insuficiência cardíaca em recém-nascido, tornando possível uma malformação 
arteriovenosa cerebral que é avaliada pela ausculta da cabeça, uma vez que essa lesão é rara; 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
[GABRIELA BARBOSA] Turma 74 –Medicina Unimontes 
 
 HIPERTENSÃO ARTERIAL SISTÊMICA NA INFÂNCIA 
- Persistência de níveis de pressão arterial acima de valores arbitrariamente definidos como limites de normalidade; 
- A pressão arterial na criança tem seus valores de normalidade definidos por estudos epidemiológicos na população pediátrica, sem correlação 
com a potencialidade de lesão em órgãos-alvo; 
- Deve-se medir sistematicamente a pressão arterial dos pacientes e acompanhar sua evolução no gráfico de percentil, buscando identificar as 
crianças sob risco de se tornarem adultos hipertensos, para emprego de medidas profiláticas; 
1. EPIDEMIOLOGIA 
- Acomete 3 a 5% da população pediátrica, sendo que a pressão arterial elevada ocorre em 10 a 15% dos pacientes; 
- Tem sido registrado aumento nos níveis pressóricos e na prevalência de hipertensão em crianças e adolescentes, correlacionando-se com os 
índices de obesidade e sobrepeso na pediatria; 
- Apresenta repercussões sobre o risco de cardiopatias, acidentes vasculares cerebrais e insuficiência renal crônica terminal; 
2. FISIOPATOLOGIA 
 
- Pressão arterial (PA) = débito cardíaco 
(DC) X resistência vascular periférica 
(RVP); 
- O débito cardíaco e a resistência 
vascular periférica são regulados por 
complexas interações, mecanismos 
neurais, renais, humorais, endoteliais e 
locais de controle das funções 
cardiovasculares e renais; 
- A HAS pode se desenvolver a partir de 
anormalidades em qualquer mecanismo 
homeostático de controle da resistência 
vascular periférica e/ou do débito 
cardíaco; 
a. MECANISMOS NEURAIS 
- O sistema nervoso simpático (SNS) é responsável pelo controle em curto prazo da PA, promovendo elevação da resistência vascular periférica, 
da contratilidade e da frequência cardíaca; 
- Ocorre aumento da atividade simpática nas fases inicias da HAS ou em estados pré-hipertensivos; 
- Em crianças e adolescentes com HAS primária, a FC em repouso é mais alta do que em crianças normotensas, estando associada a altos níveis 
circulantes de norepinefrina e descarga adrenérgica sistêmica e no nervo renal; 
- As alterações na HAS são mais pronunciadas na criança com obesidade; 
b. MECANISMOS RENAIS 
- Os rins realizam o controle do equilíbrio hidrossalino, ajustes da excreção renal de sódio, autorregulação renal e ativação do sistema renina-
angiotensina (SRA); 
- A HAS deve-se à redução do número de néfrons ou da superfície de filtração por glomérulo, limitando a excreção renal de sódio e elevando a 
PA; 
- Forma-se um círculo vicioso em que a HAS produz hipertensão glomerular e esta induz o aumento da PA; 
- Fatores que interferem na nefrogênese: regulação da expressão gênica, tratamento com glicocorticoides, exotoxinas, hiperglicemia, 
desnutrição durante a gestação, displasia renal e baixo peso ao nascimento – geram o desenvolvimento de rins com reduzido número de néfrons, 
que é um importante fator de risco para a HAS na vida adulta; 
- A hipótese de redução na superfície de filtração é fundamentada na existência de subpopulações de néfrons isquêmicos, devido à 
vasoconstrição das arteríolas aferentes – a redução crônica da perfusão renal produz secreção aumentada de renina que interfere com a 
capacidade dos néfrons normais em regular a excreção de sódio e perturba o controle da PA; 
c. MECANISMOS HUMORAIS 
- O sistema renina-angiotensina (SRA) é essencial no controle fisiológico da PA e do equilíbrio hidroeletrolítico; 
- A atividade aumentada e persistente do SRA está relacionada à HAS; 
- O bloqueio do SRA com inibidores da enzima conversora de angiotensina (IECA) e/ou antagonistas dos receptores angiotensinérgicos do tipo 1 
(ARA) é eficaz no tratamento da HAS e de disfunções cardiovasculares e renais; 
- A angiotensina II exerce inúmeros efeitos pró-hipertensivos a partir do seu receptor do tipo (AT1), como: vasoconstrição sistêmica e renal, 
aumento do débito cardíaco, retenção renal de sódio de água, secreção de aldosterona pelas adrenais, hipertensão glomerular, proteinúria, 
hipertrofia cardíaca, hipertrofia e hiperplasia da musculatura lisa vascular, disfunção endotelial e resistência à insulina; 
- A angiotensina II também estimula a resposta inflamatória e a fibrose tecidual, contribuindo para as lesões de órgãos-alvo na HAS; 
d. MECANISMOS GENÉTICOS 
- Formas monogenéticas de HAS: aldosteronismo remediável por glicocorticoide, síndrome do excesso aparente de mineralocorticoide e 
síndrome de Liddle – podem ser agrupados como distúrbios dos canais de sódio nos rins; 
- Existem vários polimorfismos funcionais em genes do SRA relacionados à HAS; 
[GABRIELA BARBOSA] Turma 74 –Medicina Unimontes 
 
- Apesar da HAS primária não seguir um modelo de herança mendeliana, discretas diferenças genéticas são relevantes quando se considera sua 
interação com os fatores ambientais e seu possível papel na regulação da PA e na resposta ao tratamento; 
e. FATORES DIETÉTICOS E AMBIENTAIS 
 Sódio e Potássio 
- O sódio e o potássio são os elementos da dieta que mais interferem nos níveis pressóricos, porém a influência dietética sobre a PA depende da 
sensibilidade individual ao sódio; 
- Estudos demonstram que indivíduos que ingerem dietas com menos conteúdo de sódio e mais de potássio apresentam PA mais baixa; 
- Os hipertensos obesos apresentam maior sensibilidade ao sódio, enquanto os hipertensos que manifestam perda de massa renal desenvolvem 
sensibilidade ao sódio como uma resposta para manter a excreção de sódio induzida por pressão; 
- Pequena redução do conteúdo de sal na dieta pode provocar diminuição da PA sistólica, suficiente para diminuir o risco de lesões em órgãos-
alvo; 
 Obesidade 
- A obesidade é um importante fator de risco para HAS, uma vez que produz aumento de insulina e de leptina circulantes; 
- A hiperinsulinemia gera alterações estruturais e funcionais na musculatura lisa vascular e disfunçãoendotelial, podendo causar HAS; 
3. QUADRO CLÍNICO 
- A hipertensão frequentemente é silenciosa; 
- Sintomas habitualmente associados: cefaleia, epistaxes, zumbidos e alterações visuais – são raros nas elevações leves e moderadas da PA; 
- 40% das crianças hipertensas apresentam hipertrofia ventricular esquerda (HVE) na ocasião do diagnóstico; 
- Pode se associar ao desenvolvimento de alterações de órgãos-alvo, como aumento do espessamento da camada média-intimal da carótida, 
redução da distensibilidade arterial e estreitamento arteriolar na retina; 
4. DIAGNÓSTICO 
- Comumente ocorre em medida de rotina da pressão arterial – a pressão arterial infantil deve ser medida no mínimo anualmente a partir dos 3 
anos de idade, sendo que em crianças < 3 anos a PA deve ser medida em situações específicas, como: prematuridade, muito baixo peso ao 
nascer, restrição de crescimento intrauterino, antecedente de internação em UTI neonatal, cateterização umbilical pós-natal, cardiopatias 
congênitas operadas ou não, infecção urinária de repetição, hematúria ou proteinúria, nefrouropatias, transplante de órgãos sólidos, doença 
oncológica ou transplante de medula óssea, uso crônico de medicamentos com reconhecido efeito de elevação de PA, doenças sistêmicas 
associadas à HAS (neurofibromatose, esclerose tuberosa, anemia falciforme) e evidência de hipertensão intracraniana; 
- A obesidade, história familiar ou pessoal de hipertensão ou nefropatia reforçam a necessidade de controle da PA, com aferição em todas 
consultas; 
a. SITUAÇÕES EM QUE SE SUSPEITA DE HIPERTENSÃO EM CRIANÇAS 
- Sinais ou sintomas de nefropatias, como: edema, hematúria, proteinúria, disúria, polaciúria, noctúria, história de infecção urinária, obstrução 
do trato urinário, palidez, atraso de crescimento e anemia; 
- Clínica de feocromocitoma, incluindo: perda de peso com bom apetite, crises de palidez/rubor, cefaleia, sudorese, febre, palpitações, 
taquicardia, dor abdominal e mal-estar; 
- Clínica de hiperaldosteronismo: síncopes, fraqueza muscular, poliúria, câimbras, constipação, distensão abdominal e arritmias; 
- Sinais ou sintomas de colagenoses: dores articulares, exantema, febre, edema, alterações hematológicas e dermatológicas; 
- Sinais de neurofibromatose: manchas café com leite e neurofibromas; 
- Clínica de doenças endocrinológicas: obesidade tipo cushingoide e/ou desenvolvimento puberal alterado; 
- Sinais de coarctação da aorta: pulsos fracos ou ausentes nos membros inferiores; 
- Massas abdominais ou nas lojas renais: tumores ou rins policísticos, relato de traumas ou radioterapia na região do abdome; 
- História de complicações perinatais: cateterismo umbilical, admissão em CTI ou broncodisplasia; 
b. ETIOLOGIAS 
- Idade – boa referência quanto às causas mais prováveis de hipertensão arterial – quanto mais jovem a criança e com maiores elevações da PA, 
maior a chance de se tratar de uma HAS secundária; 
- Recém-Nascido: trombose da artéria renal, estenose de artéria renal, malformações renais congênitas, coarctação da aorta, broncodisplasia e 
alterações neurológicas, como hemorragia intracraniana, hidrocefalia e uso de drogas; 
- Crianças entre 1 mês e 6 anos: nefropatia, coarctação da aorta, estenose de artérias renais, hipertensão primária ou essencial; 
- Primeiro ano de vida: coarctação da aorta, doença renovascular e doenças do parênquima renal; 
- De 1 a 6 anos: doenças do parênquima renal, doenças renovasculares, coarctação da aorta, hipertensão primária e causas endócrinas; 
- De 6 a 12 anos: doenças do parênquima renal, doenças renovasculares, hipertensão primária, coarctação da aorta, causas endócrinas e 
iatrogênicas; 
- De 12 a 18 anos: hipertensão primária, iatrogênicas, doenças do parênquima renal, doenças renovasculares, causas endócrinas e coarctação 
da aorta; 
- As nefropatias parenquimatosas e obstrutivas e a estenose da artéria renal são responsáveis por 60 a 90% dos casos de HAS secundária, 
podendo acometer todas as faixas etárias; 
- Distúrbios endócrinos, como o excesso de mineralocorticoide, corticoide ou catecolaminas, doenças da tireoide e hipercalcemia associada ao 
hiperparatireoidismo correspondem a 5% dos casos; 
- Em 2% dos casos ocorre coarctação da aorta; 
[GABRIELA BARBOSA] Turma 74 –Medicina Unimontes 
 
- 5% dos casos ocorrem como efeitos adversos de fármacos vasoativos e imunossupressores, abuso de medicamentos esteroides, alterações no 
sistema nervoso central e aumento da pressão intracraniana; 
c. TÉCNICA DE MEDIDA DA PA 
 
- A partir dos 3 anos de idade a PA deve ser medida preferencialmente no braço direito com 
a criança sentada, em repouso 3 a 5 minutos, com o braço apoiado no mesmo nível do 
precórdio; 
- Até os 3 anos de idade, deve-se aferir preferencialmente no braço direito, com o paciente 
deitado; 
- Na primeira consulta, a PA deve ser avaliada nos 4 membros e quando realizada nos 
membros inferiores (MMII) o paciente deve ser colocado em decúbito ventral, com manguito 
na coza e estetoscópio sobre a artéria poplítea – a PAS em MMII costuma ser 10 a 20% mais 
elevada que a PA na artéria braquial; 
- Toma-se medidas para reduzir o estresse e a ansiedade da criança; 
- O manguito deve ter largura em torno de 3 quartos da medida do comprimento do braço 
(do cotovelo ao acrômio), com relação de 40% entre a largura do manguito e a circunferência 
do braço medida no ponto médio entre o cotovelo e o acrômio; 
- Busca-se o maior manguito que deixar libre a fossa antecubital (2 cm acima da prega do cotovelo), com comprimento suficiente para circundar 
completamente o braço, com o mínimo de superposição; 
- Fatores que interferem na medida adequada da PA: manguito inadequado, dificuldade para auscultar os sons de Korotkoff, condições 
inadequadas para medir a PA (ambiente inapropriado, choro do paciente e criança mamando), pressão excessiva do estetoscópio sobre a artéria 
braquial, falhas na técnica de medida da PA (medidas seriadas da PA sem a completa desinsuflação do manguito entre elas, aferições de PA por 
várias vezes consecutivas sem intervalo de 2 a 3 minutos entre elas, não realização de método palpatório); 
- Mede-se a pressão pelo menos duas vezes em cada exame e usa a média das duas medidas como referência; 
- Na 1ª medida insufla-se o manguito até 20 mmHg acima do ponto em que desaparece o pulso radial e na 2ª medida até 20 mmHg acima da 
pressão sistólica encontrada na 1ª medida; 
- Realiza-se a desinsuflação lenta, de 2 mmHg a cada segundo; 
- Coloca-se o estetoscópio suavemente na fossa antecubital, um pouco medialmente sobre a artéria braquial, de modo que sua borda não fique 
sobre o manguito; 
- Usa-se preferencialmente manômetros de coluna de mercúrio; 
- A pressão diastólica corresponde ao desaparecimento dos sons de Korotkoff (fase V); 
 Recém-nascido e Lactente 
- A medida da PA pode ser realizada com a criança deitada, esfigmomanômetro no braço direito e utilizando, preferencialmente, aparelho com 
doppler ou aparelho com monitores de pressão com medidas seriadas; 
**pode-se utilizar o aparelho de medida convencional, porém gera limitações nas medidas de PA** 
d. VALORES DE REFERÊNCIA DE PRESSÃO ARTERIAL 
 
[GABRIELA BARBOSA] Turma 74 –Medicina Unimontes 
 
 
 
- Os valores de referência para valores 
normais de pressão arterial em crianças e 
adolescentes varia conforme o sexo e a 
idade do paciente, sendo ajustados ao 
percentil de estatura da criança; 
- Hipertensão Arterial Sistêmica: média 
de 3 medidas de pressão arterial em 
situações distintas, sendo a hipertensão 
quando a média das pressões sistólica 
e/ou diastólica forem > ou = ao percentil 
95 para sexo, estatura e idade; 
- Pressão arterial elevada / Pré-hipertensão: níveis pressóricos iguais ou acima do percentil 90 e inferiores ao percentil 95 ou iguais ou acima de 
120 x 80 mmHg em adolescentes, mesmo que estes valores estejam abaixo do percentil 90; 
- Estágio 1 da HAS: média das medidasda PA entre o percentil 95 e 99, acrescido de 5 mmHg; 
- Estágio 2 de HAS: PA estiver acima do percentil 99 mais 5 mmHg; 
 Monitorização Ambulatorial da Pressão Arterial (MAPA) 
- Mantém a criança 24 horas com manguito adequado no braço não dominante, conectado a aparelho programado para leituras da PA a 
intervalos regulares de 20 a 30 minutos para o período de vigília e 30 a 60 minutos para o período de sono; 
- Indicação: pressão arterial elevada no consultório por pelo menos um ano (pré-hipertensão), HAS estágio 1 em 3 consultas ambulatoriais, HAS 
secundária, hipertensão limítrofe, hipertensão do avental branco, suspeita de hipertensão mascarada, avaliação do efeito de drogas 
hipotensoras em casos refratários e hipotensão sintomática; 
- Os valores de referência são os mesmos das curvas de percentil obtidos pelas medidas casuais para os dados de vigília, porém os valores de PA 
obtidos durante o sono devem ser 10% mais baixos do que a PA na vigília (descenso noturno fisiológico); 
- Para diagnóstico com esse utiliza- se a média das medidas obtidas associada à porcentagem de valores elevados de PA (blood pressure loads) 
para detectar pacientes com diferentes alterações; 
- Permite detectar pacientes com picos hipertensivos esporádicos, com labilidade pressórica, com hipertensão desencadeada por certas 
atividades diárias e pacientes sem descenso noturno fisiológico da PA; 
 
 
 
 
 
[GABRIELA BARBOSA] Turma 74 –Medicina Unimontes 
 
e. CONDUTA INICIAL 
 
 
- Ao identificar pressão elevada em 
criança afere-se a pressão arterial 
repetidamente na mesma consulta, 
sendo que caso os níveis persistam 
elevados deve-se aferir nas duas 
consultas subsequentes – a pressão pode 
normalizar pelo controle da ansiedade da 
criança ou pode persistir elevada, 
devendo-se detalhar aspectos da história 
e exame clínico; 
 Anamnese 
- Detalha-se os dados de nascimento, crescimento e desenvolvimento, antecedentes pessoais de doenças renais, urológicas, endócrinas, 
cardíacas e neurológicas e hábitos de vida, uso de medicamentos e outras substâncias que possam alterar a PA; 
- História familiar – antecedentes familiares de hipertensão e doenças cardiovasculares, história de hipertensão essencial em pessoas jovens, 
hipertensão lábil ou em situações de estresse, pré-eclâmpsia, coronariopatia, AVC precoce (< 50 anos em homens ou < 60 anos em mulheres), 
diabetes, dislipidemias, obesidade, nefropatias crônicas, diálise, transplantes renais, rins policísticos, feocromocitoma e doenças endócrinas; 
 Exame Físico 
- Calcula-se o IMC; 
- Busca alterações sugestivas de uma etiologia para a hipertensão arterial e sinais de acometimento de órgão-alvo; 
- É incomum achar evidências clínicas do acometimento de órgãos-alvo em crianças, porém se presente demonstra a cronicidade e a gravidade 
da hipertensão arterial; 
- Alterações da fundoscopia: cruzamentos arteriovenosos patogênicos, estreitamento arteriolar, hemorragias, exsudatos e papiledema; 
- Alterações do aparelho cardiovascular: insuficiência cardíaca congestiva e coronariopatias; 
- Comprometimento neurológico: sequelas de encefalopatia hipertensiva ou de acidentes vasculares cerebrais; 
- Afere-se a PA em diferentes locais (membros superiores e inferiores) e em diferentes posições (deitado, sentado e em pé); 
f. SEGUIMENTO 
- Realiza-se consultas ou visitas seriadas para investigação da hipertensão persistente, buscando afastar qualquer causa de erro; 
- Na maior parte dos casos, os níveis pressóricos se normalizam, porém, mesmo nesse caso, os pacientes devem ser seguidos, pois muitos casos 
de hipertensão persistente começam com hipertensão lábil; 
- Confirmada a presença de níveis pressóricos elevados deve-se realizar o diagnóstico diferencial entre hipertensão primária ou essencial e 
hipertensão secundária; 
- Hipertensão Primária – hipertensão leve ou moderada, assintomática e sem repercussão hemodinâmica, que comumente apresenta períodos 
de normalização ou redução significativa da PA nos exames subsequentes – associa-se a: obesidade e história familiar positiva de hipertensão; 
- Hipertensão Secundária – hipertensão grave, persistente, com componente diastólico importante, manifestação clínica e repercussão em 
órgãos-alvo de lactentes e crianças pequenas – 80% deve-se à nefropatias, 10% à doença renovascular e 2% à coarctação de aorta – faz-se 
necessário estratégia de pesquisa de etiologia; 
 Investigação 
 
- Fatores que determinam o nível de 
complexidade da investigação: níveis 
pressóricos, presença ou ausência de 
sinais e sintomas associados à 
hipertensão, idade da criança (quanto 
mais nova, maior a chance de ser HAS 
secundária), transitória ou persistente, 
presença ou ausência de acometimento 
de órgão-alvo, forma inicial de 
apresentação clínica da hipertensão 
(achado ocasional em controle clínico de 
rotina até quadro de encefalopatia 
hipertensiva); 
[GABRIELA BARBOSA] Turma 74 –Medicina Unimontes 
 
- Crianças com idade > ou = 6 anos de idade não necessitam ser submetidas a rastreamento extensivo para causas secundárias de HÁ, se 
apresentarem antecedentes familiares positivos para HA, sobrepeso ou obesidade e/ou não apresentarem anamnese ou exame físico sugestivos 
de causas secundárias de HAS; 
- A propedêutica inicia básica é realizada independentemente da suspeita etiológica; 
 Propedêutica no estágio pré-hipertensivo 
 - História clínica, exame físico minucioso, verificação do uso de substâncias que elevam a pressão arterial; 
- Exames solicitados: exame de urina rotina, provas de função renal (ureia e creatinina), níveis de lípides séricos (colesterol e triglicérides), 
glicemia de jejum e ultrassom abdominal; 
- Outros exames complementares podem ser solicitados de acordo com os dados clínicos e o resultado da propedêutica inicial; 
 Propedêutica na HAS estágios 1 e 2 
- História clínica, exame físico minucioso, história familiar detalhada, avaliação de acometimento de órgãos-alvo e de outros fatores de risco 
cardiovascular associados, avaliação de distúrbios do sono; 
- Exames solicitados: hemograma com plaquetas e reticulócitos, ureia e creatinina plasmática, eletrólitos plasmáticos (sódio, potássio, cloreto, 
cálcio, fósforo e magnésio), glicemia, colesterol, triglicérides, dosagem de creatinina e sódio em urina de 24 horas, exame de urina rotina, 
ultrassom abdominal, atividade de renina plasmática, eletrocardiograma, ecocardiograma, radiografia de tórax em PA e perfil esquerdo e 
fundoscopia; 
- Outros exames podem ser solicitados de acordo com os dados clínicos e/ou os resultados dos exames complementares inicias, como: 
urocultura, proteinúria de 24 horas, dosagem de ácido vanilmandélico, cintilografia renal estática e dinâmica, uretrocistografia miccional, 
estudos hormonais, arteriografia renal, biópsia renal, cintilografia com MIBG, dosagem de catecolaminas séricas e urinárias; 
5. TRATAMENTO 
 
 
[GABRIELA BARBOSA] Turma 74 –Medicina Unimontes 
 
- Muitos pacientes apresentam hipertensão transitória, que desaparece durante o seguimento, independentemente das medidas tomadas, 
assim inicialmente deve-se tentar as medidas não farmacológicas, ao menos que a hipertensão sea muito grave ou apresente repercussões 
evidentes sobre órgão-alvo; 
- Objetivo: reduzir a PA a níveis abaixo do percentil 95; 
a. MEDIDAS NÃO FARMACOLÓGICAS 
- Inclui: mudanças de hábitos de vida, redução de peso, exercícios aeróbicos, intervenções dietéticas e combate ao estresse; 
- Devem ser aplicados a todos os pacientes hipertensos e aos pacientes com pressão arterial normal elevada; 
- Massa corporal – é maior determinante da pressão arterial em crianças, uma vez que a redução de peso tem efeito positivo sobre o perfil dos 
lípides plasmáticos e diminui a sensibilidade ao sódio, resultando em uma reduzida resposta hipertensiva aos aumentos de sua ingestão - tanto 
a pressão sistólica quanto a diastólica diminuem em resposta àperda de peso; 
- Atividade Física – diminui os níveis de pressão arterial e os riscos para o sistema cardiovascular, devendo-se realizar pelo menos 30 a 60 minutos 
de exercícios aeróbicos de intensidade moderada, pelo menos 3 vezes/semana ou diariamente – as crianças e adolescentes com hipertensão 
estágio 2 (níveis pressóricos 5 mmHg acima do percentil 99) e/ou acometimento de órgãos-alvo não devem realizar esportes competitivos; 
- Restrição de sódio na dieta – reduz a pressão arterial e vasos de hipertensão volume-dependente e em adolescentes portadores de hipertensão 
essencial, porém apresenta efeitos variáveis nas crianças, podendo ser causa da elevação dos níveis pressóricos; 
- Suplementação de cálcio e potássio – podem ter efeito redutor da pressão arterial, mas sem quantificações estabelecidas, recomendando-se 
dietas ricas em potássio e cálcio; 
- Controle de estresse; 
- Adolescentes devem abandonar o consumo de álcool e fumo; 
- Evitar drogas que aumentem a pressão; 
- Controlar as dislipidemias e diabetes mellitus; 
b. MEDIDAS FARMACOLÓGICAS 
 
- Hipertensão estágio 1 – tratada com medicamentos após o insucesso das medidas de 
redução de peso, exercícios e dieta, sobretudo se associada a lesões de órgão-alvo, 
documentada por ecocardiograma ou exame de fundo de olho; 
- Hipertensão estágio 2 – ao diagnóstico já se introduz o tratamento farmacológico associado 
às medidas não farmacológicas; 
- Outras situações em que é indicada: HAS sintomática, secundária a DRC ou DM, presença 
de LOA; 
- A terapia deve ser individualizada, considerando os níveis pressóricos e o grau de resposta 
do paciente; 
- Objetivo: reduzir a pressão arterial para níveis inferiores ao percentil 90, usando o mínimo 
de drogas possíveis, com a melhor posologia para sua administração; 
- A adesão ao tratamento é inversamente proporcional ao número de medicamentos e à 
quantidade de tomadas diárias; 
- Inicia-se o tratamento com um agente anti-hipertensivo em sua menor dose, aumentando-
a a cada 2 a 4 semanas até o alvo; 
- Quando for necessário mais de uma droga, deve-se escolher medicamentos com 
mecanismos de ação diversos, que atuem em diferentes sistemas fisiológicos; 
- Antes de estabelecer o tratamento farmacológico, deve-se considerar os possíveis 
mecanismos fisiopatológicos; 
- Preferencialmente inicia-se o tratamento com bloqueadores dos canais de cálcio e/ou IECA, 
sendo os tiazídicos e os beta-bloqueadores drogas adjuvantes; 
**quando for necessário mais de um medicamento deve-se considerar o tiazídico como segundo medicamento** 
- Hipertensão secundária – as drogas mais úteis são os bloqueadores dos canais de cálcio (nifedipina e anlodipina) e os IECAS (captopril e 
enalapril), sendo que a droga deve ser escolhida conforme o princípio fisiopatológico envolvido; 
- Nifedipina e Anloipina – melhores escolhas em caso de hipertensões graves sem etiologia definida; 
- IECAs – úteis na hipertensão associada à nefropatia; 
 Inibidores de Enzima Conversora de Angiotensina (IECAs) 
 Mecanismo de Ação 
- Inibe a enzima conversora de angiotensina, diminuindo a formação de angiotensina II e a degradação de bradicinina; 
- A angiotensina II determina a elevação da pressão arterial; 
- A bradicinina promove vasodilatação e natridiurese; 
 Indicações e Doses 
- Atua melhor nas hipertensões renina-dependentes, como: glomerulopatias, nefropatia diabpetiva, insuficiência renal crônica, rins com 
cicatrizes e hipertensão associada ao acometimento cardíaco; 
- A dose inicial recomendada por via oral é de 0,3 mg/kg/dia, dividida em 2 ou 3 tomadas para crianças e de 0,1 mg/kg/dia em 3 tomadas para 
recém-nascidos; 
[GABRIELA BARBOSA] Turma 74 –Medicina Unimontes 
 
- As doses devem ser ajustadas a cada 1 a 2 semanas, até o efeito adequado; 
- Doses máximas diárias de 2 mg/kg para recém-nascidos, 3 mg/kg para lactentes e 6 mg/kg para crianças maiores; 
- Enalapril – dose inicial de 0,15 mg/kg/dia, VO, dose única ou de 12/12 horas, com dose máxima de 0,5 mg/kg/dia; 
 Contraindicações 
- Não devem ser utilizadas se não é possível excluir hipertensão de causa renovascular, pois a filtração glomerular nesses casos é mantida por 
meio da elevação dos níveis circulantes de angiotensina II; 
- Estenose de artéria renal, rim único, hiperaldosteronismo primário, coarctação de aorta e gravidez; 
 Efeitos Adversos 
- São mais raros na infância que nos adultos; 
- Hipotensão, tosse, insuficiência renal aguda, rash cutâneo, edema angioneurótico, alteração do paladar, neutropenia, hepatotoxicidade, 
hiperpotassemia e impotência sexual; 
 Bloqueadores dos Canais de Cálcio (BCC) 
 Mecanismo de Ação 
- Inibe a entrada de cálcio pelos canais lentos voltagem-dependentes da membrana celular que produz vasodilatação; 
- Grupo de drogas heterogêneas, que ora atua na condutividade miocárdica e ora na resistência vascular periférica; 
- Di-idropiridinicos (nifedipina) – apresenta ação vasodilatadora predominante, influenciando pouco na performance cardíaca; 
 Indicações e Doses 
- Hipertensão volume-dependente, hipertensão pós transplante renal, doença renovascular, hipertensão de etiologia desconhecida, busca de 
ação sinérgica com os IECAs nos casos de hipertensão renina-dependentes, insuficiência renal crônica e urgências hipertensivas; 
- Nifedipina – dose inicial de 0,25 a 0,5 mg/kg/dia, preferencialmente em cápsulas de liberação lenta, VO, em 1 a 2 tomadas por dia; 
- Anlodipina – dose inicial de 0,1 a 0,3 mg/kg/dia, 1 vez ao dia, para crianças e lactentes e de 2,5 a 1 mg/kg/dia para adolescentes – a dose 
máxima para crianças e lactentes é de 0,6 mg/kg/dia; 
 Contraindicações 
- Gravidez e insuficiência cardíaca grave; 
 Efeitos Adversos 
- Mais raros na infância que nos adultos; 
- Cefaleia, rubores, palpitações, edema de tornozelo, hipotensão, alteração da condutividade cardíaca e boca seca; 
 Beta-Bloqueadores 
 Mecanismo de Ação 
- Bloqueiam os receptores beta-adrenérgicos cardíacos e determinam a queda do débito cardíaco, com consequente diminuição da pressão 
arterial; 
- Inibe a secreção de renina; 
- Bloqueia a liberação de norepinefrina; 
- Estimula a síntese de prostaciclina vascular; 
 Indicações e Doses 
- Hipertensão que envolve liberação excessiva de catecolamina, hipertensão renina-dependente, como coadjuvante na terapêutica de 
hipertensão essencial, em associação ao uso de outras drogas nos demais casos de hipertensão; 
- Propanolol – usado em dose inicial de 0,5 a 1 mg/kg/dia, VO, em 3 a 4 tomadas, podendo ser ajustada a cada 3 a 5 dias até o mácimo de 8 
mg/kg/dia; 
- Atenolol – dose de 0,8 a 1,5 mg/kg/dia, VO, em 1 a 2 duas diárias; 
 Contraindicações 
- Asma brônquica, diabetes mellitus, dislipidemias, arritmias cardíacas e insuficiência cardíaca grave; 
 Efeitos Adversos 
- Interferência no metabolismo lipídico, reduzindo a fração HDL do colesterol, precipita a intolerância à glicose, disfunção sexual em homens, 
efeitos adversos na função cognitiva, distúrbios do sono; 
 Diuréticos 
 Mecanismo de Ação 
- Diuréticos e Alça – atuam sobre o segmento espesso ascendente da alça de Henle, inibindo o transporte de cloreto de sódio, podendo causar 
excreção de 15 a 25% de sódio no filtrado, gerando diurese intensa – também possui ação vasodilatadora renal, aumentando o fluxo sanguíneo 
renal – utilizados na hipertensão arterial volume-dependente, na insuficiência renal crônica, na hipertensão que envolve excesso de 
corticosteroides e como coadjuvante do tratamento de outras formas de hipertensão; 
- Diuréticos Tiazídicos – inibem a reabsorção de sódio e cloreto na porção inicial do túbulo distal, aumentando a fração de sódio excretada - 
indicados na hipertensão arterial leve e como coadjuvantes no tratamento de outras formas de hipertensão; 
 Contraindicações 
- Tiazídicos – diabetes mellitus, dislipidemias e doença renal crônica em estágio terminal; 
 Efeitos Adversos 
- Náuseas, vômitos, irritaçãogástrica, tontura, parestesia, cefaleias, hipotensão postural, reações de hipersensibilidade, fraqueza, espasmos, 
cãibras musculares, impotência sexual, alterações metavbólicas e alterações do crescimento; 
[GABRIELA BARBOSA] Turma 74 –Medicina Unimontes 
 
- Diurético tiazídico: hipopotassemia, hiponatremia, hipomagnesemia, hipercalcemia, hiperuricemia, hiperglicemia, hiperlipidemia; 
- Diuréticos de alça: hipopotassemia, hiponatremia, hipomagnesimia, hiperuricemia, ototoxicidade, nefrotoxicidade, pancreatite e colelitíase; 
 Alfa-Bloqueadores 
 Mecanismo de Ação 
- Atuam por inibição dos receptores alfa-1-adrenérgicos; 
- Produz vasodilatação periférica; 
 Indicações e Doses 
- Hipertensão secundária ao excesso de catecolaminas (feocromocitomas e neuroblastomas) e como coadjuvante no tratamento de outras 
formas de hipertensão; 
- Prasozim – 0,01 a 0,1 mg/kg/dia, VO, em 1 a 2 tomadas; 
- Metildopa – 0,05 a 0,5 mg/kg/dia, VO, em 2 a 3 doses; 
- Fentolamina e Fenoxibenzamina – usadas por via endovenosa, restringindo-se aos casos de crise hipertensiva devido à feocromocitoma ou 
durante a retirada cirúrgica de tumor; 
 Efeitos Adversos 
- Hipotensão postural, taquicardia, efeito da primeira dose (síncope, tonteira, palpitação, cefaleia, sonolência, náusea, boca seca, depressão, 
rash cutâneo, incontinência urinária e poliartralgia); 
 Vasodilatadores 
 Hidralazina 
- Mecanismo de ação - age mediante vasodilatação direta de artérias e arteríolas; 
- Indicação: gravidez, urgência hipertensiva (via endovenosa) e como coadjuvante no tratamento de outras formas de hipertensão;- Recomenda-
se dose de 0,65 a 7,5 mg/kg/dia, VO, em 3 a 4 doses; 
- Efeitos adversos: taquicardia reflexa, cefaleia, náuseas, sudorese, febre, pancitopenia, síndrome lúpica; 
 Minoxidil 
- Mecanismo de ação – relaxamento direto da musculatura lisa arteriolar; 
- Indicações: hipertensão grave que não responde a outras medicações anti-hipertensivas, mas não deve ser empregado isoladamente nem 
como droga de 1ª linha; 
- Só deve ser acrescentado na terapia em pacientes com hipertensão refratária ao uso de associações de 3 ou 4 fármacos, em posologia 
adequada; 
- Dose indicada de 0,1 a 1 mg/kg/dia, VO, em dose única ou de 12/12 horas 
- Efeitos adversos: hipertricose, retenção de líquidos e de sal, alterações cardiovasculares, hipertensão pulmonar, ICC, alterações isquêmicas, 
derrame pericárdico, exantema cutâneo, síndrome de Stevens-Johnson, intolerância à glicose, formação de autoanticorpos e trombocitopenia; 
c. ACOMPANHAMENTO 
- A frequência depende da gravidade e da necessidade de tratamento; 
- Nos pacientes submetidos a terapia não farmacológica deve-se realizar acompanhamento a cada 3 a 6 meses; 
- Nos pacientes que precisam de medicação deve-se acompanhar de forma quinzenal ou mensal até a determinação da dose ideal ou da 
necessidade de associação, posteriormente a cada 4 a 6 semanas, e trimestralmente após o controle da HAS; 
- Nas consultas de seguimento indaga-se sobre a adesão e os efeitos colaterais e solicita-se os exames laboratoriais; 
 REFERÊNCIAS 
- BARROSO. Et. all. Diretrizes Brasileiras de Hipertensão Arterial. 2020; 
- LEÃO. E. Pediatria Ambulatorian 56l. Cap 68 (pg 939 – 959). 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
[GABRIELA BARBOSA] Turma 74 –Medicina Unimontes 
 
 HIPERTENSÃO PULMONAR (HP) 
 
- Síndrome clínica e hemodinâmica que resulta no aumento da 
resistência vascular na pequena circulação, elevando os níveis 
pressóricos na circulação pulmonar, de modo que pode ser causada 
pelo aumento isolado do segmento arterial ou pelo aumento nas 
pressões dos segmentos venosos e arteriais; 
- Aumento da pressão média na artéria pulmonar (mPAP > 20 
mmHg) medida por cateterismo cardíaco direito, em crianças 
maiores de 3 meses e em repouso - resistência vascular pulmonar 
> 3 unidades Wood; 
- O valor para definição da HP é arbitrário, assim o conceito da doença deve ser avaliado dentro do contexto clínico e do caráter transitório ou 
potencialmente persistente; 
- A análise hemodinâmica permite identificar se a condição causadora da HP é pré-capilar ou pós-capilar da circulação pulmonar; 
- A pressão na circulação pulmonar é controlada pelo débito cardíaco (DC), resistência vascular pulmonar (RVP) e pressão no átrio esquerdo 
(DC)- qualquer fator transitório ou persistente que altere o DC e/ou a RVP e/ou a pressão no átrio esquerdo pode levar a HP; 
- Em situação normal, a pressão da circulação pulmonar é baixa variando de 14 a 18 mmHg em repouso e 20 a 25 mmHg em exercício; 
- A persistência da pressão elevada na circulação pulmonar pode levar a doença arteriolar pulmonar e consequentemente disfunção do 
ventrículo direito, falha no enchimento e/ou compressão do ventrículo esquerdo e insuficiência cardíaca terminal; 
- Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) – subtipo de HP em que existe doença das arteríolas pulmonares pré-capilares, caracterizada 
hemodinamicamente por elevação da resistência vascular pulmonar (RVP – normal até 3 unidades de Wood/UW); 
**em crianças a resistência vascular pulmonar (RVP) é indexada pela superfície corporal em UW/m2** 
1. EPIDEMIOLOGIA 
- A HP pediátrica é uma doença rara, afetando 15 a 30 de cada um milhão de crianças; 
- A incidência de HP depende da patologia de base; 
- 25% dos lactentes com displasia broncopulmonar moderada a grave desenvolvem HP e apresentam maior risco de morte súbita e menor 
sobrevida; 
- A exata incidência e prevalência mundial da hipertensão arterial pulmonar idiopática (HAPI) em crianças é desconhecida – apresenta incidência 
na Holanda de 0,7 casos/milhão de crianças/ano e prevalência de 4,4/milhão de crianças, enquanto no Reino Unido a incidência é de 0,48 /milhão 
de crianças/ano e a prevalência de 2,1 casos/milhão; 
- A prevalência de HAP aumenta quando associada a outras patologias – ex.: a prevalência de HAP em doenças do tecido conjuntivo é de 12%, 
anemia falciforme 20 a 40% dos pacientes, HIV 0,5%; 
- As crianças apresentam alta incidência de HP transitória, podendo chegar a 87% devido a um shunt cardíaco reparável ou a HP persistente do 
recém-nascido; 
- Na Europa a incidência de todos os tipos de HP (inclui a transitória) é de 63,7 casos/milhão de crianças/ano, a prevalência de HP sustentada é 
de 20 a 40 casos/milhão e a prevalência de HAP é de 3 a 3,7 casos/milhão de crianças; 
- A idade média do diagnóstico de HP pediátrica é de 7 anos, não havendo diferenças de gênero; 
2. ETIOLOGIAS 
- Possíveis fatores causais do aumento da pressão da artéria pulmonar (AP): redução da área transversal do leito vascular pulmonar, aumento 
do fluxo sanguíneo pulmonar e aumento da pressão venosa pulmonar; 
- Pode ocorrer de forma idiopática, doença que afeta exclusivamente a circulação pulmonar, ou associada a uma variedade de patologias 
subjacentes, como doenças pulmonares crônicas, cardiopatias congênitas, hipóxia prolongada, hérnia diafragmática, hemoglobinopatias 
(anemia falciforme e talassemia), colagenoses, infecções virais (HIV) e infecções parasitárias (esquistossomose); 
- HP Hereditária – causada pela predisposição genética em desenvolver HP, que foi associada a mutações no gene que codifica receptor de 
proteína morfogenética óssea tipo 2 (BMPR2), ocorrendo em 80% dos pacientes com HP hereditária – outras novas mutações envolve a ATP13A3 
(codificação ATPase 13A3), AQP1 (codificador de aquaporina 1) e GDF2/BMP9 (codificador do fator de diferenciação de crescimento 2); 
- HP por agentes infecciosos – (esquistossomose) 5% dos pacientes com esquistossomose hepatoesplênica desenvolvem HAP; (HIV) sugere-se 
que haja ação indireta da infecção viral na inflamação e nos fatores de crescimento em paciente predisposto, porém a investigação para HAP 
não é recomendada para pacientes com HIV assintomáticos; 
- Crianças com Síndrome de Down – apresentam maior risco de desenvolver HP, mesmo sem cardiopatias, visto que o cromossomo21 possui 3 
genes antiangiogênicos e cada um tem sua expressão aumentada na trissomia, gerando interrupção precoce da angiogênese, de modo a diminuir 
o crescimento vascular, aumentar o risco para HP, prejudicar o crescimento alveolar e predispor os pacientes a hipoplasia pulmonar; 
- No registro Tracking Outcomes and Practice in Pediatric Pulmonary Hypertension (TOPP) 88% das crianças com HP apresentavam HAP (grupo I 
– dessas 57% HAP idiopática ou familiar e 43% HAP associada a doença coronariana ou reumatológica) e os 12% restantes tinham HP devido a 
doença pulmonar, como displasia broncopulmonar (grupo III); 
3. FISIOPATOLOGIA 
- A circulação pulmonar é em condições normais um circuito de baixa pressão e de alta complacência; 
- A hipertensão pulmonar é uma anormalidade fisiopatológica que pode complicar várias doenças cardiopulmonares, como insuficiência 
ventricular e valvulopatias esquerdas, doença pulmonar obstrutiva crônica, doenças pulmonares difusas e doença tromboembólica; 
[GABRIELA BARBOSA] Turma 74 –Medicina Unimontes 
 
 
- A hipertensão arterial pulmonar se trata de uma elevação isolada 
ou predominante da pressão arterial pulmonar decorrente do 
aumento da resistência arteriolar ou arterial da circulação 
pulmonar, aumento esse que pode ou não estar associado às 
entidades clínicas; 
- Causa do desequilíbrio dos mecanismos adaptativos com aumento 
da pressão pré-capilar (Cor Pulmonale): vasculopatia difusa nas 
pequenas arteríolas, obstrução vascular crônica e hipoxemia 
crônica com vasoconstrição da circulação; 
- Disfunção endotelial -> menor produção de substâncias 
vasodilatadoras, como prostaciclina e NO -> vasoconstrição 
arteriolar -> hiperplasia da camada média -> proliferação de 
miócitos e fibroblastos na camada íntima -> lesões plexiformes -> 
espessamento e fibrose da íntima, com predisposição à trombose 
local -> remodelamento vascular irreversível; 
4. CLASSIFICAÇÃO CLÍNICA 
 
 
- Baseia-se nas características fisiopatológicas, etiológicas, 
apresentação clínica e modalidade de tratamento; 
- Categorias de classificação: (grupo 1) hipertensão arterial 
pulmonar; (grupo 2) hipertensão pulmonar devido a doença do 
coração esquerdo; (grupo 3) hipertensão pulmonar devido a 
doenças pulmonares e/ou hipóxia; (grupo 4) hipertensão pulmonar 
devido a obstruções da artéria pulmonar; (grupo 5) hipertensão 
pulmonar com mecanismos desconhecidos e/ou multifatoriais; 
- Pode ser subclassificada de acordo com sua causa subjacente; 
- Grupo 1 - Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) – causas: idiopática (HAPI), ou seja, não tem causa ou associação demonstrável; hereditária; 
induzida por drogas (anorexígenos, como sibutramina) e toxinas; associada a doenças do tecido conjuntivo (esclerose sistêmica e LES), 
hipertensão portal, infecção por HIV, doenças cardíacas congênitas (shunt congênito intracardíaco E>D) e esquistossomose; responsiva a 
bloqueadores de canal de cálcio; associada a envolvimento significativo capilar ou venoso, como doença venoclusiva pulmonar e 
hemangiomatose capilar pulmonar; HAP persistente do RN; 
**a forma familiar da HAPI é de uma doença hereditária autossômica dominante com penetrância incompleta e antecipação genética, 
relacionada em mais de 50% dos casos com uma mutação do receptor 2 da proteína morfogênica do osso (BMPR2)** 
- Grupo 2 - Hipertensão Pulmonar por Doença Cardíaca Esquerda – grupo de pressão pós-capilar - causas: IC com FE reduzida, IC com FE 
preservada, doença valvar, obstrução congênita/adquirida da via de saída do ventrículo esquerdo e cardiomiopatias congênitas; 
- Grupo 3 - Hipertensão Pulmonar Associada à Doença Pulmonar e/ou Hipoxemia – causas: DPOC, doença pulmonar restritiva, doença pulmonar 
intersticial, outra doença pulmonar com padrão misto obstrutivo e restritivo, hipóxia sem doença pulmonar (distúrbios do sono e distúrbios de 
hipoventilação alveolar) e anomalias do desenvolvimento pulmonar; 
- Grupo 4 - Hipertensão Pulmonar por Obstrução Arterial Pulmonar – causas: hipertensão pulmonar por doença tromboembólica crônica, 
sarcoma ou angiossarcoma, tumores não malignos, arterite sem doença de tecido conjuntivo, estenoses congênitas de artéria pulmonar e 
parasita (hidatidose); 
- Grupo 5 - Por Mecanismos Multifatoriais e/ou Desconhecidos – causas: (doenças hematológicas) anemia hemolítica crônica, síndromes 
mieloproliferativas e esplenectomia; (doenças sistêmicas) sarcoidose, histiocitose pulmonar de células de Langerhans, linfangioleiomiomatose; 
(doenças metabólicas) doença do armazenamento do glicogênio, doença de Gaucher e tireoidopatias; (outras) obstrução tumoral, mediastinite 
fibrosante, insuficiência renal crônica e hipertensão pulmonar segmentar; 
 
 
 
[GABRIELA BARBOSA] Turma 74 –Medicina Unimontes 
 
5. QUADRO CLÍNICO 
- Os sinais e sintomas associados a HP são inespecíficos; 
- A apresentação clínica da HP varia baseada na idade do paciente, na presença ou ausência de condições médicas associadas, na gravidade da 
HP e na função do ventrículo direito; 
- A maioria dos pacientes são assintomáticos, assim deve-se realizar triagem nos pacientes de maior risco, como: pacientes com doenças 
pulmonares crônicas (displasia broncopulmonar e fibrose cística), pacientes com fatores de risco para hipóxia prolongada (apneia obstrutiva do 
sono), portadores de hemoglobinopatias (anemia falciforme e talassemia), portadores de colagenoses, infecções virais (HIV) e infecções 
parasitárias (esquistossomose), pacientes com doenças hepáticas e/ou hipertensão portal, pacientes em uso de quimioterápicos, portadores de 
trissomia do 21 e cardiopatas; 
- Possíveis sinais e sintomas: fadiga (25% da HAP idiopática), dispneia progressiva aos esforços (53%), síncope ou pré-sincope durante ou após 
exercícios (36% - frequentemente o 1º sintoma de HAP), baixo ganho de peso, dor torácica, hiperfonese da 2ª bulha a ausculta cardíaca de foco 
pulmonar; 
- Sinais e sintomas da doença avançada: cianose central, baqueteamento digital, hepatoesplenomegalia, ascite e edema de extremidades; 
- Dispneia aos esforços – deve-se ao baixo débito cardíaco para a musculatura respiratória, fazendo chegar menos sangue ao VE – pode se 
relacionar com fadiga, fraqueza e síncope; 
- Dor torácica por distensão da artéria pulmonar ou isquemia miocárdica, devido à redução da perfusão coronariana pelo baixo débito cardíaco; 
- Marcadores de gravidade: dor precordial e síncope; 
- Falência de VD com congestão sistêmica; 
- Fenômeno de Raynaud – ocorre em 30% dos pacientes com HAP primária, indicando que o vasoespasmo é um fenômeno importante na 
patogênese da doença pulmonar; 
- Comumente não gera edema expressivo; 
a. CLASSIFICAÇÃO FUNCIONAL DA HAP PELA OMS E NYHA PARA GRADUAÇÃO DOS SINTOMAS 
- Classe I – pacientes com HAP, mas sem limitação das atividades física, ou seja, as atividades físicas habituais não causam dispneia ou fadiga 
excessiva, dor torácica ou pré-síncope; 
- Classe II – pacientes com HAP, confortáveis ao repouso, mas com discreta limitação das atividades físicas habituais, cursando com dispneia ou 
fadiga excessiva, dor torácica ou pré-síncope; 
- Classe III – pacientes com HAP, confortáveis ao repouso, mas que os esforços menores que as atividades físicas habituais causam dispneia ou 
fadiga excessiva, dor torácica e pré-síncope, limitando as atividades; 
- Classe IV – pacientes com HAP, que manifestam sinais de falência ventricular direita, gerando dispneia ou fadiga no repouso e maior desconforto 
com qualquer esforço, de modo a ser incapaz de realizar qualquer atividade física sem sintomas; 
6. DIAGNÓSTICO 
a. ANAMNESE 
- Inclui: presença de doenças associadas, história neonatal detalhada, sintomas relacionados ao sistema cardiovascular, história familiar de HP 
ou óbito por causa cardiovascular, histórico próprio ou familiar de doenças reumatológicas, cardiopatia, anomalia congênita, história de moradia 
em alta altitude ou viagens e históriade mortes inexplicadas na família; 
- Deve-se questionar sobre trombose venosa o arterial, uso de drogas psicotrópicas ou supressores de apetite, uso de quimioterápicos, glucagon, 
inibidores seletivos da receptação da serotonina na gravidez e outras drogas, mesmo que menos frequente em crianças; 
b. EXAME FÍSICO 
- O mais detalhado possível; 
- Inclui: medidas de frequência respiratória, frequência cardíaca, pressão arterial, saturação de oxigênio, peso e estatura, avaliar possíveis sinais 
de desnutrição, sinais sugestivos de doenças genéticas, hepáticas, esclerodermia, lúpus (pele e lesões articulares) e apneia obstrutiva; 
- Hiperfonese de P2 (componente pulmonar da 2ª bulha – no mesmo foco ausculta o desdobramento de B2 e percebe que o componente P2 
apresenta maior volume que o componente A2), devido ao fechamento valvar contra a pressão aumentada nas artérias pulmonares, sendo mais 
audível no foco pulmonar – pode gerar o choque valvar, que é um componente palpável ao exame físico; 
- Batimento do ictus de VD palpável quando se instala a sobrecarga de VD - B4 de VD; 
- B3 de VD e sopro de insuficiência tricúspide em casos avançados; 
- Turgência jugular; 
- Hepatomegalia; 
- Ascite; 
- Edema de MMII; 
c. EXAMES COMPLEMENTARES 
- Exames iniciais: raio-x de tórax, eletrocardiograma (ECG), ecocardiograma transtorácico, tomografia computadorizada (TC) de tórax com ou 
sem contraste, teste de caminhada dos 6 minutos e exames laboratoriais (peptídeo natriurético cerebral/BNP e pró-BNP) – servem para 
diagnóstico e para avaliação da classificação da HP; 
 
 
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 Raio-x de Tórax 
 - Sugere achados de dilatação dos ramos principais e proximais das 
artérias pulmonares em casos HP grave, cardiomegalia e edema 
pulmonar em casos de insuficiência cardíaca; 
- Alterações comuns: abaulamento do 2ª arco da silhueta cardíaca 
à esquerda, dilatação > 16 mm na artéria pulmonar direita, redução 
da vascularização pulmonar e, em casos avançados, aumento do AD 
(1º arco cardíaco à direita) e do VD (diminuição do espaço 
retroesternal e coração em bota); 
- Útil na avaliação de doença do parênquima pulmonar; 
- É usado na investigação inicial por ser um exame de baixo custo e 
não-invasivo, mas sua normalidade não exclui o diagnóstico; 
 Eletrocardiograma 
- É anormal na maioria dos casos de HP moderada a grave, demonstrando hipertrofia de VD e/ou aumento do AD, que são achados inespecíficos; 
- Sobrecarga de VD - desvio do eixo de QRS para a direita, aumento das relações R/S em V1 e S/R em V6 e alterações de repolarização ventricular 
nas derivações precordiais, com padrão de Strain; 
- Aumento de AD - onda P alta e apiculada em D2; 
- Sua normalidade não exclui o diagnóstico; 
 Ecocardiograma Transtorácico 
- Exame não invasivo mais importante para triagem e acompanhamento de HP, devendo sempre ser realizado se suspeita, uma vez que possui 
alta sensibilidade em identificar HP clinicamente importante, identificar potenciais causas da HP, confirmar elevação da pressão e avaliar a 
função do VD pelo Doppler; 
- A velocidade de regurgitação tricúspide é considerada a principal variável ecocardiográfica para triagem de HP, porém existem outras medidas 
que são avaliadas como a excursão sistólica do anel tricúspide (TAPSE), fração de ejeção, pressão sistólica estimada da artéria pulmonar (PSAP), 
tempo de aceleração da artéria pulmonar (PAAT), pressão do VD e achatamento do septo ventricular; 
- Mostra desproporção entre os ventrículos, com VD maior, abaulamento do septo cardíaco para o lado esquerdo, com movimentação paradoxal, 
e elevação na PSAP (pressão sistólica na artéria pulmonar); 
**devido a variabilidade do tamanho corporal e diferente patofisiologia causal, as variáveis ecocardiográficas pediátricas têm parâmetros de 
referência diferentes e efeito variável na acurácia diagnóstica para HP em crianças comparada com os adultos** 
- Cálculo da pressão média da artéria pulmonar (mPAP) a partir da PSAP ecocardiográfica – mPAP = 0,62 x PSAP – PSAP em torno de 32 a 35 
mmHg é a melhor estimativa para mPAP de 20 mmHg; 
 Teste de Função Pulmonar 
- Inclui: espirometria com broncoprovocação, medida de difusão pulmonar pelo monóxido de carbono (CO), gasometria arterial, polissonografia 
(considerada se suspeita de apneia obstrutiva do sono), oximetria noturna, teste de caminhada em 6 minutos (avalia a tolerância ao exercício e 
a redução da distância percorrida), ergoespirometria (teste de exercício cardiopulmonar, avaliando a tolerância ao exercício e o prognóstico da 
HP); 
- Investigam doenças pulmonares intersticiais ou de via aérea que podem cursar com HP; 
 Peptídeo Natriurético Tipo B (BNP) e Pró-BNP (produto de clivagem do BNP) 
- São secretados pelos cardiomiócitos em resposta ao estresse da parede atrial/ventricular devido à sobrecarga de pressão/volume; 
- A secreção de ambos é proporcional e depende da idade, porém o pró-BNP tem uma meia-vida mais longa que o BNP (118 x 18 minutos), 
favorecendo seu uso em pesquisas; 
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- O pró-BNP pode estar elevado em pacientes com HP, sendo uma boa ferramenta adjuvante no diagnóstico de HP na população pediátrica e 
um preditor de risco independente, de modo que a medida de pró-BNP > 389 pg/ml apresenta especificidade de 87% para presença de mPAP > 
20 mmHg em cateterismo, ou seja, diagnóstico de HP; 
**o achado ecocardiográfico de alteração do tempo de aceleração da artéria pulmonar somado ao pró-BNP > 389 pg/ml eleva a especificidade 
para 93% no diagnóstico de HP e se correlaciona com alterações da área de VD e TAPSE** 
 Exames Laboratoriais e Exames para Investigação Etiológica Adicional 
- Importantes na investigação diagnóstica de doenças que causam HP; 
- (1) provas de função hepática e marcadores para hepatite, como transaminases, HbsAg, anticorpo anti-HBC e anticorpo anti-HCV; 
- (2) ecografia abdominal com doppler para avaliação de hepatopatia e/ou hipertensão portal; 
- (3) exame parasitológico de fezes na avaliação da esquistossomose; 
- (4) provas reumatológicas, como anticorpo antinuclear, anticorpos anti-DNA, fator reumatoide na avaliação de HP associada a doenças do 
tecido conjuntivo; 
- (5) anticorpo anti-HCV na avaliação da infecção pelo HIV; 
- (6) hemograma na avaliação da anemia hemolítica crônica; 
 TC de Tórax com Contraste 
 
- Detecta doenças do parênquima pulmonar, doença 
tromboembólica, anormalidades vasculares (como estenose da 
veia pulmonar) e doença pulmonar veno-oclusiva; 
- Estudos sugerem que a dilatação da artéria pulmonar (> ou = 29 
mm), a relação artéria pulmonar/diâmetro da aorta ascendente (> 
ou = 1) e o abaulamento do septo interventricular para à esquerda 
possuem alta especificidade para HP; 
- Se houver suspeita de embolia pulmonar realiza-se a 
angiotomografia de tórax; 
 Cintilografia Pulmonar Ventilatória e Perfusional 
- Realizada em crianças maiores com suspeita de embolia pulmonar, sendo que quando alterada mostra múltiplos defeitos de perfusão 
segmentar; 
 Cateterismo Cardíaco Direito 
- Exame padrão ouro para diagnóstico de HP e para diferenciação dos subgrupos; 
- Quantifica lesões de shunt, mede as pressões na câmara cardíaca direita e esquerda e estruturas vasculares, o gradiente transpulmonar e as 
pressões sistêmica e pulmonar, resistências e calcula o índice cardíaco e o volume sistólico; 
- Nem sempre é possível, uma vez que é um exame invasivo e de risco para alguns pacientes com suspeita de HP devido à doença de base, assim 
deve ser realizado após a conclusão de outras investigações para responder perguntas específicas que possam surgir a partir da investigação, 
como a suspeita de HAP (grupo 1), devido à necessidade do teste de vasorreatividade a ser realizado durante o exame para definir a melhor 
abordagem terapêutica; 
- A infusão de vasodilatadores durante o exame (testede vasorreatividade aguda) permite avaliar a resposta futura do paciente ao tratamento 
da HAP primária, sendo satisfatória uma queda da PAP média > 10 mmHg, atingindo um valor < 40 mmHg, sem redução do débito cardíaco ou 
da pressão arterial; 
d. PROCESSO DIAGNÓSTICO 
- Avalia paciente com quadro clínico e exame físico compatível com hipertensão pulmonar; 
- O RX de tórax e o ECG podem sugerir o diagnóstico, posteriormente solicitando o ecocardiograma-Doppler para este fim, porém mesmo que a 
pressão da artéria pulmonar estimada esteja elevada, para a confirmação diagnóstica é necessário realizar a cateterização do ventrículo direito; 
- Deve-se definir se é primária ou secundária, buscando causas por exames como prova de função respiratória, TC de tórax e cintilografia 
pulmonar – se não chegar a uma causa secundária, o último exame indicado é o cateterismo cardíaco, que estabelece de fato se a HAP é primária 
ou se existe alguma causa secundária não detectada pelo ecocardiograma; 
- Definição: pressão arterial média > ou = 20 mmHg em repouso, com pressão de oclusão da artéria pulmonar e/ou pressão diastólica final do 
ventrículo esquerdo < ou = a 15 mmHg, medidas por cateterismo cardíaco do VD – para pacientes com HP pré-capilar, ainda devem apresentar 
resistência vascular pulmonar > ou = 3 WU (unidades Wood); 
- Topografia da HP conforme a Pressão de Oclusão da Artéria Pulmonar (POAP): POAP < 15 mmHg indica HP pré-capilar, ou seja, predomínio da 
doença no território arterial; POAP > 15 mmHg indica HP pós-capilar, ou seja, presença de alterações nas câmaras cardíacas esquerdas ou 
combinação pré e pós capilar; 
7. TRATAMENTO 
- Indicação: todos pacientes sintomáticos; 
**os pacientes assintomáticos devem ser monitorizados continuamente** 
- Deve ser instituído precocemente, quando se espera uma resposta melhor à terapia; 
- Medidas Gerais: restrição de sódio na dieta, oxigenioterapia nos hipoxêmicos; 
- Diuréticos – indicado apenas em pacientes com evidência de retenção de fluídos, com uso cauteloso, buscando não reduzir ainda mais o débito 
cardíaco; 
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- Anticoagulação Crônica – indicada principalmente para o grupo 4 com causas tromboembólicas e para pacientes da forma primária idiopática 
ou hereditária selecionados, relacionada ao HIV ou a medicamentos anorexígenos; 
- Tratamento específico para cada uma das doenças que podem cursar com hipertensão pulmonar secundária; 
 
 
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a. TRATAMENTO HP PRIMÁRIA 
- Tratamento diferenciado e baseado em intervenções avançadas, que só deve ser estabelecido após cateterização ventricular direita; 
- Teste de vasorreatividade agudo positivo – emprega-se bloqueadores dos canais de cálcio em dose máxima tolerada, como nifedipino, 
anlodipino e diltiazem, tomando cuidado para não reduzir demais a PA – reduz a pressão pulmonar – 5% dos pacientes; 
- Pacientes com teste negativo ou com teste positivo que não responderam ao tratamento inicial, ou seja, refratário – tenta-se outros 
vasodilatadores pulmonares, como análogos da prostaciclina (epoprostenol, iloprosta, selexipague e trepostinil), inibidores da fosfodiesterase 
tipo 5 (sildenafila, tadalafila e vardenafila), antagonistas do receptor da endotelina (bosentana, ambrisentana e macitentana), antagonista do 
receptor da prostaciclina (selexipag) e estimulantes da guanilato ciclase (riociguate) – (pacientes classes II e II) tendência é iniciar com terapia 
combinada, associando inibidor de fosfodiesterase e antagonista da endotelina ou monoterapia com uma delas ou estimulantes de guanilato 
ciclase se não tolerar; (casos mais graves – classe IV de NYHA) terapia tripla é mais efetiva quando se adiciona um análogo de prostaciclina, como 
o epoprostenol que é o mais potente, sendo administrado em infusão venosa contínua - paciente reavaliado a cada 4 a 12 semanas, podendo 
ser necessário a combinação de drogas; 
- Tratamento intervencionista paliativo – septostomia atrial, com criação de shunt interatrial – tentada para manter o débito cardíaco nos 
pacientes com doença grave que esperam pelo transplante; 
- Tratamento definitivo – transplante pulmonar – reservado para pacientes com sintomas graves e refratários ao tratamento clínico; 
 Medidas Gerais 
- Ventilação gentil, buscando otimizar o recrutamento pulmonar e minimizar o barotrauma, volutrauma e efeitos tóxicos do oxigênio, associado 
a hipercapnia permissiva e ao uso terapêutico do surfactante e do óxido nítrico; 
- Base inicial para o tratamento: suporte nutricional adequado, redução de ruídos e luminosidade, correção de distúrbios metabólicos, 
manutenção da normotermia, mínimo manuseio de analgesia e sedação; 
- Restrição de sódio na dieta – menos de 2,4g/dia; 
- Oxigenioterapia – indicada em pacientes com HAPI que apresentem hipoxemia em repouso ou durante exercício, uma vez que essa pode 
ocorrer por diminuição do débito cardíaco, do desequilíbrio entre ventilação/perfusão e do shunt – indicações para uso da oxigenioterapia 
contínua: (1) PaO2 < ou = 55 mmHg ou SaO2 < ou = 88% em repouso; (2) PaO2 entre 56 e 59 mmHg ou SaO2 de 89% em repouso associado a 
cor pulmonale ou hematócrito > ou = 56%; (3) PaO2 < ou = 55 mmHg ou SaO2 < ou = 88% durante exercício; 
- Hiperventilação e infusão de bicarbonato de sódio devem ser evitados devido aos efeitos adversos na perfusão cerebral e risco aumentado de 
surdez sensorioneural; 
- Se pressão inspiratória > 28 cm H2O ou volume corrente maior que 6 ml/kg são necessários para manter a PaCo2 abaixo de 60 mmHg em 
ventilação convencional, recomenda-se mudar para a ventilação de alta frequência; 
 Óxido Nítrico Inalado (iNO) 
- Seu uso tem efeito direto e seletivo na vasculatura pulmonar, pois uma vez na circulação se liga à hemoglobina formando meta-hemoglobina 
e sendo inativado; 
- Sua ação se dá pelo aumento do GMP cíclico na parede arteriolar; 
- Indicação: RN com mais de 34 semanas de idade gestacional e diagnóstico de HPPRN que persiste com hipoxemia após medidas gerais, suporte 
hemodinâmico e ventilação adequados; 
- A dose inicial recomendada é de 20 ppm; 
- Espera-se melhora na oxigenação de 20% em 30 a 60 minutos do início da terapia; 
- Associa-se a melhora clínica na oxigenação das crianças com HPPRN e a redução no uso do ECMO e na mortalidade – 70% dos pacientes tratados 
mostram aumento de 20 mmHg na PaO2; 
- O desmame deve ser iniciado quando a PaO2 estiver maior ou igual a 60 mmHg com uma FiO2 menor que 60% - reduzir 5 ppm a cada 4 horas 
até atingir 5 ppm, depois reduzir 1 ppm a cada 2 ou 4 horas até a retirada completa, de acordo com a resposta clínica e laboratorial; 
 
 
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 Bloqueadores dos Canais de Cálcio 
- 10% dos pacientes com HAP apresentam aumento da sobrevida com o uso prolongado de BCC, sendo esses identificados pelo teste 
hemodinâmico invasivo de resposta aguda a vasodilatador (adenosina, prostaciclina intravenosa ou óxido nítrico inalatório), com teste de 
reatividade vascular positivo (redução da pressão média da artéria pulmonar > ou = 10 mmHg, atingindo valor < 40 mmHg, com débito cardíaco 
inalterado ou aumentado) – 1ª opção de HAPI com teste de reatividade pulmonar positivo; 
- Emprega-se nifedipino (cp 10 mg, iniciando-se com dose de 30 mg/dia, aumentando progressivamente até a maior dose tolerada, sendo a dose 
máxima de 240 mg/dia) ou anlodipino (cp de 5 e 10 mg, com dose inicial de 5 mg/dia, podendo ser aumentada até 20 mg/dia); 
- Contraindicações nifedipino: IAM, ICC, angina instável, pós-infarto, hipersensibilidade ao fármaco, hipotensão, gravidez e lactação 
- Contraindicações anlodipino: IC descompensada, angina instável, estenose aórtica grave e gravidez; 
- Reações adversas: edema, cefaleia, náusea, tontura, astenia, reações cutâneas, distúrbio gastrointestinal, bloqueio atrioventricular, 
bradicardia, flush facial, hipotensão,arritmia, insuficiência cardíaca, parestesia, sonolência, tremor, poliúria, nictúria, anorexia, vômitos, 
aumento do peso, petéquias, prurido, fotossensibilidade e urticária; 
 Inibidores de Fosfodiesterase 5 
- Considerados se o óxido nítrico não melhorar a hipoxemia e a pressão arterial estiver estável; 
- Mecanismo de ação: as fosfodiesterases são enzimas que inativam o monofosfato de guanosina cíclica (cGMP) que serve de 2º mensageiro do 
óxido nítrico, assim os inibidores da fosfodiesterase-5 aumentam os níveis de cGMP, prolongando a ação do óxido nítrico, aumentando o 
relaxamento do musculo liso e a vasodilatação; 
- Sildenafil endovenoso – dose de ataque de 0,42 mg/kg em 3 horas, seguido de dose de manutenção de 1,6 mg/kg/dia em infusão contínua 
(0,07 mg/kg/h); 
- Sildenafil VO – comprimido de 20 mg – em pacientes de 1 a 17 anos com HAPI a dose recomendada é de 10 mg, 8/8h, para os com menos de 
20 kg, ou de 20 mg, 8/8h, para os com mais de 20 kg; 
- Prostaciclina (PGI2) – utilizada por via inalatória (1 a 2,5 Ug/kg a cada 2 ou 4 horas) ou por via endovenosa (0,5 a 3 ng/kg/min); 
- Contraindicações: uso combinado com nitratos e alfabloqueadores, hipotensão, história recente de AVE ou IAM, distúrbios de retina 
degenerativos hereditários; 
- Reações adversas: cefaleia, rubor, dispneia, diarreia, dor nos membros, insônia, distúrbios visuais, visão turva, tosse, espistaxe e congestão 
nasal; 
 Iloprosta 
- Análogo sintético das prostaglandinas; 
- Mecanismo de ação: dilatação das arteríolas e vênulas, aumento da densidade capilar e redução da permeabilidade vascular aumentada devido 
a mediadores como serotonina ou histamina, inibição da agregação e adesão plaquetária, estimulação do potencial fibrinolítico endógeno e 
efeitos anti-inflamatórios, como inibição da adesão de leucócitos após lesão endotelial e acúmulo de leucócitos em tecidos lesionados e 
diminuição da liberação do fator de necrose tumoral; 
- Ampola com 1 ml (10 mcg/ml) de solução para nebulização – dose inicial de 2,5 mcg por nebulização, podendo ser aumentada para 5 mcg 
conforme a necessidade e tolerabilidade individual, com dose máxima de 45 mcg/dia – devido a meia-vida curta deve ser administrado em 
nebulização de 6 a 9 vezes/dia, com intervalos mínimos de 3 horas, utilizando nova ampola a cada dose; 
- Contraindicações: gravidez, lactação, úlcera péptica ativa, trauma, hemorragia intracraniana, doença coronariana grave ou angina instável, 
infarto do miocárdio nos últimos 6 meses, insuficiência cardíaca descompensada, arritmias graves, acidente vascular cerebral nos últimos 3 
meses, HAP devido doença veno-oclusiva e defeitos valvulares congênitos ou adquiridos; 
- Reações adversas: rubor, cefaleia, doe mandibular, trismo, aumento da tosse e insônia, insuficiência cardíaca congestiva, dor torácica, 
taquicardia supraventricular, dispneia, edema periférico e insuficiência renal; 
**a Iloprosta ou Sildenafila são 2ª opção** 
 Ambrisentana 
- Antagonista do receptor de endotelina seletivo para o receptor de endotelina tipo A (ETA), da classe do ácido propanoico e ativo por via oral; 
- Mecanismo de ação: bloqueia o subtipo de receptor ETA localizado nas células musculares lisas vasculares e nos miócitos cardíacos, prevenindo 
a ativação mediada por endotelina de sistemas mensageiros secundários que resultam em vasoconstrição e proliferação de células musculares 
lisas; 
- Comprimido de 5 e 10 mg – dose inicial de 5 mg/dia,1 vez/dia, podendo ser aumentada para 10 mg/dia; 
- Contraindicações: fibrose pulmonar idiopática com ou sem HAP secundária, gravidez, mulheres em idade fértil, lactentes, < de 18 anos, 
concentrações de aminotransferases 3 vezes acima do limite superior da faixa normal e insuficiência hepática grave; 
- Reações adversas: anemia, cefaleia, palpitações, rubor, congestão nasal, sinusite, nasofaringite, dor abdominal, constipação, retenção hídrica 
e edema periférico; 
 Bosentana 
- Antagonista duplo dos receptores A e B da endotelina; 
- Mecanismo de ação: age como vasodilatador e inibe a ativação e proliferação das células musculares lisas, reduzindo o remodelamento 
vascular; 
- Comprimido de 62,5 e 125 mg – dose inicial de 62,5 mg, 12/12h, por 4 semanas, elevando-se posteriormente para 125 mg, 12/12h, em dose 
de manutenção – em pacientes com 3 a 15 anos a dose é baseada no peso, de modo que: (10 a 20 kg) inicial de 31,25 mg, 1 vez/dia, e de 
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manutenção de 31,25 mg, 12/12h; (21 a 40 kg) inicial de 31,25 mg, 12/12h, e de manutenção de 62,5 mg, 12/12h; (> 40 kg) inicial de 62,5 mg, 
12/12h, e de manutenção de 125 mg, 12/12h; 
- Reações adversas: alteração da função hepática, nasofaringite, rubor, edema de membros inferiores, hipotensão, palpitação, dispepsia, fadiga, 
prurido, anemia refluxo gastroesofágico e hemorragia retal; 
**a Ambrisentana ou Bosentana são a 3ª opção, se houver falha terapêutica ou efeitos adversos a sildenafila ou iloprosta** 
 Milrinona 
- Droga de escolha se a pressão arterial está normal mas existe disfunção ventricular; 
- Atua inibindo a fosfodiesterase 3, aumentando a concentração de AMP cíclico na musculatura lisa pulmonar e sistêmica além da musculatura 
cardíaca; 
- Utiliza-se uma dose de ataque de 50 Ug/kg em 30 a 60 minutos, seguida de uma dose de manutenção de 0,33 Ug/kg/min, que pode chegar 
gradativamente até 1 Ug/kg/min, de acordo com a resposta clínica; 
**a dose de ataque não é recomendada na presença de hipotensão arterial** 
**uma etapa rápida de um bolus de 10 ml/kg de Ringer lactato ou soro fisiológico antes da dose de ataque pode minimizar o risco de 
hipotensão** 
 Manejo Hipotensão Sistêmica com Função Cardíaca Preservada 
- Realiza-se 1 a 2 etapas expansoras em bolus (10 ml/kg de Ringer lactato ou soro fisiológico), seguidas de infusão de dopamina, norepinefrina 
ou vasopressina; 
- Se o uso de altas doses de vasopressores for necessário recomenda-se o uso de hidrocortisona se não houver infecção concomitante; 
 Outros Medicamentos 
- Analgésicos e sedativos – realizado de forma individualizada; 
- Surfactante – depende da doença parenquimatosa de base, podendo atuar no recrutamento alveolar e melhorar a oxigenação; 
- L- arginina – precursor do óxido nítrico, que busca aumentar sua formação – encontra-se diminuído no RN com HPP, podendo ser infundido; 
- Adenosina – causa vasodilatação pulmonar seletiva quando infundida em baixas doses, sendo rapidamente captada e inativada pelo endotélio 
vascular pulmonar; 
- Anticoagulante oral – melhora a sobrevida, uma vez que pacientes com HAP apresentam maior risco de trombose in situ devido à disfunção 
endotelial associada à diminuição do fluxo sanguíneo pulmonar – indica-se a anticoagulação oral para HAP, buscando manter o tempo de 
protrombina (INR) entre 2 e 3; 
- Diuréticos – controla a retenção hídrica secundária à disfunção ventricular direita grave – deve-se evitar a diminuição rápida da volemia, por 
risco de redução excessiva da pré-carga e aumento da viscosidade sanguínea; 
8. CONDUÇÃO 
- Após o diagnóstico e classificação, as consultas de rotina devem ser realizadas pelo menos a cada 3 a 6 meses e os exames devem ser repetidos 
conforme a evolução; 
- Testes mais relevantes para acompanhamento e prognóstico quando realizados de forma seriada: ecocardiograma com medida de TAPSE, teste 
de caminhada de 6 minutos, BNP ou pró-BNP; 
- Os pacientes devem ser avaliados quanto à resposta terapêutica a cada 3 meses, não havendo tempo máximo de uso dos medicamentos, já 
que a HAP é uma doença crônica que exige tratamento contínuo; 
 Níveis Classificatórios da Resposta Terapêutica 
- Estável e Satisfatório - ausência de sinais de insuficiência ventricular direita, classes funcionais I ou II, ausência de síncope, teste de caminhada 
de mais de 400 a 500 metros, consumo de oxigênio de pico acima de 15 ml/min/kg, bnp ou pró-BNP normais ou quase normais, ausência de 
derramepericárdico, cateterismo direito com pressão de AD < 8 mmHg e índice cardíaco > 2,5 l/min/m2; 
- Estável, mas Não Satisfatório – caracterizado por condições que não se deterioraram, mas ainda não atingiram o estágio estável e satisfatório, 
requerendo a reavaliação periódica; 
- Instável e Deteriorado – caracterizado por presença de insuficiência de VD, progressão de sinais e sintomas, piora na classe funcional, teste de 
caminhada de menos de 300 a 400 metros, VO2 pico abaixo de 12 ml/min/kg, aumento de BNP ou pró-BNP, presença de derrame pericárdico, 
TAPSE < 1,5 cm, cateterismo direito com pressão de AD > 15 mmHg e índice cardíaco < 2 L/min/m2 – critérios clínicos de alerta: progressão de 
edema, início ou aumento na frequência de angina e síncope – candidatos à transplante pulmonar, independentemente do início do tratamento; 
9. HIPERTENSÃO PULMONAR PERSISTENTE DO RECÉM-NASCIDO (HPPRN) 
- Decorre da desordem do processo de transição circulatória da vida fetal para neonatal caracterizada por manutenção da resistência vascular 
periférica (RVP) elevada, associada a resistência vascular sistêmica (RVS) normal ou diminuída, gerando shunt extrapulmonar da direita para a 
esquerda através do canal arterial e forame oval, de modo a gerar hipoxemia; 
- Pode ser secundária a doenças do parênquima pulmonar (SAM, síndrome do desconforto respiratório e pneumonia), desenvolvimento alterado 
da vascularização pulmonar, hipoplasia pulmonar ou obstrução vascular por policitemia com hiperviscosidade; 
- O estímulo mais importante para promover a vasodilatação pulmonar é a ventilação e o aumento da concentração alveolar de oxigênio; 
- A produção de óxido nítrico no endotélio pulmonar aumenta de forma acentuada ao nascimento; 
- O fluxo sanguíneo pulmonar aumenta, elevando a pressão no átrio esquerdo e fechando o forame oval; 
a. EPIDEMIOLOGIA 
- Incidência de 0,4 a 6 de cada 1.000 nascidos vivos; 
- Mais comum em RN a termo, pré-termo tardio e pós-termo; 
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- Muitas vezes é refratária ao tratamento e associada a uma mortalidade que varia de 4 a 33%; 
- Grupos de maior risco: RN de parto cesariano (risco 5 x maior), corioamnionite (risco 3 x maior), exposição in útero à aspirina (5 x maior), a 
anti-inflamatório não hormonais (6 x maior) e a antidepressivos inibidores da receptação de serotonina (6 x maior), uso de oxigênio em altas 
concentrações; 
b. FISIOPATOLOGIA 
 Funcional 
- Aumento da RVP deve-se a vasoconstrição arteriolar pulmonar; 
- Idiopática – expressão de fatores constitucionais e genéticos que aumentam a sensibilidade das arteríolas pulmonares aos estímulos 
vasoconstritores ou dificultam a ação vasodilatadora do óxido nítrico endógeno; 
- Secundária – maior parte associada à asfixia (80 a 90%) e sepse, pela ação vasoconstritora direta da hipóxia e acidose, ou indiretamente, pela 
liberação de substâncias vasoativas (leucotrienos, endotelina, tromboxane, radicais livres); 
- Asfixia – doenças parenquimatosas pulmonares associadas à asfixia perinatal: SAM (a endotelina e a urotensina desempenham papel 
importante como poderosos agentes vasoconstritores pulmonares) – quando o processo asfíxico é prolongado pode desencadear hipertrofia da 
parede muscular arteriolar; 
 Orgânica 
- Vasoconstrição é causada por alterações estruturais no leito vascular pulmonar; 
- Hipertrofia da parede muscular arteriolar pulmonar idiopática ou secundária a eventos patológicos durante a gravidez, como a hipóxia crônica 
acentuada, o fechamento intraútero do canal arterial por uso de medicamentos na gestante (indometacina, salicilatos, lítio) e o uso de 
antidepressivos inibidores da receptação da serotonina durante a gravidez; 
- Baixo grau de desenvolvimento do leito vascular pulmonar, típico da hipoplasia pulmonar associada à hérnia diafragmática congênita, que 
apresenta densidade reduzida de vasos e reatividade vascular aumentada aos estímulos vasoconstritores associados com a redução da ação da 
óxido nítrico sintetase e a produção elevada de endotelina; 
c. DIAGNÓSTICO 
- A diferença da PaO2 ou oximetria avaliadas no pré-ductal (membro superior direito) e pós-ductal (membro inferior) é altamente sugestiva de 
HPPRN; 
- Gradiente maior que 20 mmHg na PaO2 ou maior que 5 a 10% na oximetria sugere um shunt direito-esquerdo, responsável pela hipóxia nas 
crianças com HPPRN; 
- Sempre que houver hipoxemia desproporcional à gravidade da doença primária pulmonar deve-se considerar o diagnóstico de HPPRN; 
- Os sintomas aparecem dentro das primeiras horas de vida; 
- A severidade da doença pode variar de hipoxemia leve com discreto desconforto respiratório até hipoxemia grave com instabilidade 
cardiorrespiratória; 
- Pode-se observar alterações cardíacas secundárias a isquemia, com disfunção do músculo papilar, regurgitação da mitral e tricúspide e até 
choque cardiogênico, levando a diminuição do fluxo sanguíneo pulmonar, da perfusão tecidual e da oferta de oxigênio; 
- Ecocardiografia com Doppler – padrão-ouro para o diagnóstico de HPPRN e para afastar a possibilidade de cardiopatia congênita – demonstra 
a direção do fluxo através do forame oval; 
 REFERÊNCIAS 
- SBP. Tratado de Pediatria. Vol 2. Cap 10(pg 108 – 110); 
- HOLANDA. B.A., PICCINI. D.J. Protocolo para Investigação de Hipertensão Pulmonar em Crianças no Hospital de Clínicas de Porto Alegre. 
2022; 
- MS. Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas Hipertensão Arterial Pulmonar. 2014; 
- BARRETO. S.S.M. Pneumologia no Consultório. Cap 38 (pg 479 - 488); 
- MS. Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticos Hipertensão Arterial Pulmonar. 2014; 
- FERNANDES. C.J. Atualização no Tratamento da Hipertensão Arterial Pulmonar. 2021. Arq. Bras. Cardiol; 
- Sanar Residência; 
- Síndrome Edemigênica – Clínica Médica. Vol 26. Medcurso. 2022. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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 MIOCARDITE 
- Doença inflamatória do miocárdio caracterizada por infiltração de leucócitos, fibrose e necrose subsequentes; 
- Como pode ocorrer de forma assintomática, a incidência real é desconhecida, com estimativa de 0,05% da população; 
- A miocardite grave é rara, mas a prevalência dos casos leves e subclínicos é maior; 
- Estima-se que 83% dos pacientes comparecem aos serviços de urgência por 2 ou mais visitas antes do diagnóstico; 
1. ETIOLOGIA 
- Infecciosa – (vírus) parvovírus 19, enterovírus, adenovírus, coxsackievírus B, herpes vírus humano, ecovírus, SARS-Cov2 e arbovírus (dengue, 
Zika e Chikungunya); (protozoário) Trypanosoma cruzi – bactérias, riquétsias, fungos, protozoários e parasitas são raramente agentes causais; 
- Doenças Imunomediadas – febre reumática aguda, lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatoide juvenil, poliarterite nodosa, doença de 
Kawasaki (na fase aguda, estágios I e II, produz anticorpos antimiosina, gerando miocardite em 50% dos pacientes, porém essa raramente é 
grave ao ponto de gerar ICC ou choque cardiogênico), síndrome da imunodeficiência adquirida; 
- Doenças vasculares de colágeno; 
- Miocadite tóxica – ingestão de drogas, exotoxina diftérica, agentes anóxicos, cobalto, álcool e antracilinas (adriamicina – amplamente 
empregada na oncologia infantil) – apresenta caráter dose-dependente, com efeito cumulativo; 
- Miocardite por hipersensibilidade – ácido para-aminossalicílico, acetazolamida, amitriptilina, anfotericina B, carbamazepina, cloranfenicol, 
diuréticos tiazídicos, espironolactona, estreptomicina, fenidionas, fenilbutazona, fenitopina, indometacina, isoniazida, metildopa, penicilina, 
sulfonamidas, sulfonilureias, tetraciclinas, toxoide tetânico e vacina antivaríola – não apresenta relação com a dose usada e pode ocorrer em 
qualquer época durante a administração da droga; 
2. PATOLOGIA 
 
- O principal mecanismo de 
acometimento cardíaco na miocardite 
viral é a reação imunológica por células e 
não meramente um dano miocárdico porreplicação viral; 
**não se isola vírus no miocárdio** 
- Fase Aguda – infiltração de plasmócitos, 
linfócitos, histiócitos, macrófagos e 
eosinófilos, com agressão da fibra 
muscular, gerando lesões em saca-
bocados e necrose celular; 
- Estágios Avançados – infiltração por células gigantes; 
- Pode ocorrer vasculite, hipertrofia de cardiomiócitos e fibrose intersticial; 
- Pode evoluir para cicatrizes múltiplas focais com disfunção miocárdica residual; 
- O IFN-gama e o TNF-alfa mediam a inflamação miocárdica, gerando a lesão cardíaca; 
- O equilíbrio de citocinas Th1/Th2 desempenha papel na resolução da miocardite; 
3. QUADRO CLÍNICO 
- Doença potencialmente fatal, que causa morbidez e mortalidade significativas com sequelas de longo prazo, como insuficiência cardíaca 
congestiva (ICC) e cardiomiopatia; 
- Apresenta sinais e sintomas não específicos; 
- Comumente ocorre com sobreposição de doenças mais comuns, como insuficiência respiratória e doença gastrointestinal; 
- A maioria dos casos é precedida por doença viral ou gripal, sendo que principalmente as crianças mais velhas podem apresentar histórico de 
uma infecção de vias aéreas superiores; 
- Outras doenças que podem preceder a miocardite: rubéola, encefalite, cetoacidose diabética, enterocolite, síndrome de Guillain-Barré, 
septicemia, falência múltipla de órgãos; 
- Início da doença: (neonatos e crianças pequenas) evolui de forma repentina com anorexia, vômito, letargia e choque circulatório; (crianças 
mais velhas) insuficiência cardíaca congestiva e arritmia de início gradual; 
- Comumente cursam com sinais e sintomas de insuficiência respiratória e de insuficiência cardíaca (taquicardia, ritmo de galope, edema jugular, 
edema periférico); 
- Sinais e sintomas mais frequentes: dor torácica, taquipneia, febre e desconforto respiratório; 
- Sinais e sintomas cardiovasculares: taquicardia mantida, sinais de IC, choque, hipotensão ou dor torácica; 
- Sinais e sintomas gastrointestinais: diarreia, dor abdominal ou vômito; 
- Sinais e sintomas do SNC: letargia, alteração do status mental e síncope; 
- Achados clínicos por faixa etária: (menores de 2 anos) sinais de IC, história de doença viral nas últimas 3 a 6 semanas, dor torácica, febre, 
letargia, irritabilidade, alteração da perfusão, hiporexia, apneia, taquicardia em repouso, arritmias e choque; (pré-escolares) sinais de IC, história 
de doença viral nas últimas 3 a 6 semanas, dor torácica, dispneia aos esforços, taquicardia em repouso, fadiga muscular, arritmias e choque; 
(escolares e adolescentes) sinais de IC, dor torácica, história de doença viral pode não estar tão clara, dispneia aos esforços, taquicardia em 
repouso, fadiga muscular, arritmias e choque; 
- A miocardite viral aguda apresenta taxa de mortalidade de 75% em neonatos sintomáticos e de 25% em crianças maiores; 
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- Pode gerar morte súbita durante a prática de exercícios físicos; 
- A maioria das crianças com inflamação leve se recuperam completamente; 
- Alguns pacientes desenvolvem miocardite subaguda ou crônica com cardiomegalia persistente com ou sem sinais de insuficiência cardíaca 
congestiva (ICC) e evidência no ECG de HVE ou HBV – não são diferenciados clinicamente dos pacientes com cardiomiopatia dilatada; 
- A miocardite é o principal precursor de casos de cardiomiopatia dilatada idiopática em crianças – 50% dos casos; 
4. DIAGNÓSTICO 
 
- O diagnóstico precoce é fundamental 
para garantir a sobrevida; 
- É importante ter alto índice de suspeita 
para diagnosticar miocardite; 
- Emprega-se uma variedade de métodos 
invasivos e não invasivos; 
a. EXAME FÍSICO 
- Ectoscopia: sudorese, palidez cutânea, 
pulso rápido e fino, estase jugular e 
edema de membros inferiores; 
- Exame do aparelho respiratório: 
aumento da frequência respiratória, 
estertores crepitantes nas bases de 
ambos os hemitórax; 
- Exame do aparelho cardiovascular – 
aumento da frequência cardíaca, 
abaulamento precordial, ictus cordis 
impulsivo desviado para a esquerda e 
para baixo, hipofonese de B1 na área 
mitral (hipocontratilidade ventricular), B2 
hiperfonética na área pulmonar (denota 
algum grau de hipertensão pulmonar), 
sopro sistólico suave de regurgitação 
mitral e ritmo irregular por batimentos 
ectópicos ventricular e supraventricular; 
- Exame do aparelho digestório – 
hepatomegalia, podendo evidenciar 
hepatite viral; 
b. LABORATÓRIO GERAL 
- Solicita-se: hemograma, mucoproteínas, eletroforese de proteínas, velocidade de hemossedimentação, proteína C reativa, antiestreptolisina, 
função renal, lactato, eletrólitos; 
c. RAIO-X DE TÓRAX 
 
 
 
- Evidencia cardiomegalia, principalmente às custas do VE, que é o sinal clínico mais 
importante de miocardite - Precisão de 80%; 
- Pode apresentar derrame pleural e congestão venocapilar pulmonar perihilar; 
d. ELETROCARDIOGRAMA 
 
- Associações que podem estar 
presentes: voltagens QRS baixas, 
elevação ou depressão do segmento ST, 
inversão da onda T, prolongamento do 
intervalo PR, alterações inespecíficas da 
repolarização, presença de onda Q 
traduzindo isquemia, arritmias 
(principalmente contrações prematuras), 
taquicardia sinusal, bloqueio 
atrioventricular, bloqueio divisional 
anterossuperior; 
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e. ECODOPPLERCARDIOGRAMA 
 
 
 
 
 
 
- Evidencia aumento de câmara cardíaca (aumento dos diâmetros ventriculares), 
comprometimento da função sistólica de VE (redução da FEVE), disfunção ventricular 
esquerda ou biventricular e regurgitação mitral; 
- Pode encontrar trombos no VE; 
- Exclui anomalias das coronárias; 
- Pode ser normal; 
f. RESSONÂNCIA COM REALCE TARDIO 
 
 
- Técnica que permite diferenciar áreas de necrose ou fibrose do 
miocárdio normal, uma vez que na presença dessas, os miócitos 
sofrem ruptura com perda da integridade da membrana celular, 
gerando maior distribuição e alteração da cinética do gadolínio, que 
fica retido na região de lesão, de modo a permitir sua visualização 
como área de sinal branco intenso após 10 a 15 min da injeção; 
- Permite fazer o diagnóstico da miocardite na fase aguda e tardia, 
mostrando um padrão de realce multifocal, heterogêneo, 
poupando a região subendocárdica; 
- A presença e extensão das áreas de realce tardio (mesocárdicas e 
subepicárdicas) são preditores de pior prognóstico quanto ao 
remodelamento ventricular e podem servir para indicar a melhor 
região para uma eventual biópsia miocárdica; 
g. PROTEÍNAS CARDÍACAS 
- Os processos agudos de miocardite ativa podem evidenciar aumento dos níveis de troponina cardíaca (I e T) e enzimas miocárdicas (creatina 
cinase [CK], isoenzima MB e CK [CKMB]), sendo que as troponinas são mais sensíveis; 
- Valor normal da troponina cardíaca I em crianças < ou = 2 ng/mL; 
- Comumente as troponinas cardíacas encontram-se elevadas 2,02 vezes o nível normal da enzima – precisão de 60%; 
- A troponina cardíaca se eleva em pacientes com miocardite aguda e de início precoce, sendo que na miocardite de longo prazo não ocorrem 
níveis elevados de troponina; 
- A curva negativa da troponina exclui o diagnóstico; 
- A desidrogenase láctica apresenta valores discretamente elevados nos processos crônicos; 
h. VENTRICULOGRAFIA RADIOISOTÓPICA 
- Método de quantificação da função de VE e VD e da regurgitação valvar; 
- Permite avaliar a evolução da função miocárdica e a indicação do transplante cardíaco; 
i. CINTILOGRAFIA MIOCÁRDICA COM GÁLIO 67 - AVALIAÇÃO POR RADIONUCLÍDEOS 
- Administração de galio-67 ou pirofosfato tecnécio-99M para identificar alterações inflamatórias e necróticas de miocardite; 
- Sua captação aumentada está associada à inflamação miocárdica; 
j. BIÓPSIA ENDOMIOCÁRDICA 
- Exame invasivo, que é o padrão de base para o diagnóstico da miocardite aguda; 
- Risco de evento adverso de 1 a 5%, podendo gerar taquiarritmia, hipotensão pela anestesia,alterações isquêmicas e perfuração ventricular; 
- Confirma a miocardite principalmente após o óbito; 
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k. ESTUDO HEMODINÂMICO 
- Realiza o diagnóstico diferencial com a origem anômala da artéria coronária esquerda, não identificada ao ecocardiograma; 
- Permite a obtenção de pressões das cavidades direitas, tronco pulmonar, capilar pulmonar, medidas de débito cardíaco, cálculo do índice de 
resistência pulmonar e sistêmica tanto em condições basais quando durante a administração de oxigênio, óxido nítrico ou outras drogas 
vasodilatadoras pulmonares; 
- Comumente evidencia aumento da pressão média do átrio esquerdo, da pressão diastólica final do ventrículo esquerdo e da pressão média do 
capilar pulmonar; 
- A pressão média do átrio direito, a pressão diastólica final do VD, as pressões no tronco pulmonar, a resistência vascular sistêmica e a resistência 
arteriolar pulmonar podem estar elevadas; 
- O índice cardíaco em geral apresenta-se diminuído; 
- As câmaras ventriculares quase sempre se mostram dilatadas e com hipocontratilidade difusa; 
l. IDENTIFICAÇÃO DO AGENTE 
- Pode-se tentar a identificação do vírus por culturas de sangue, fezes ou limpeza de garganta; 
- Pode-se realizar comparação com soro convalescente e agudo por aumento do título sorológico; 
- Realiza-se painel viral respiratório e/ou sorologias; 
- Tenta-se isolar o vírus no sangue, fezes, orofaringe ou líquido pericárdico, mas também pode realizar a comprovação indireta pelos títulos 
crescentes de anticorpos neutralizantes ou de IgM específica antivírus ou com PCR reversa; 
- Quando se suspeita de processos específicos pode-se obter reação de Sabin-Feldman, Mantoux, Machado-Guerreiro e sorologia para lues e 
HIV; 
5. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 
- Origem anômala da artéria coronária esquerda do tronco pulmonar, estenoses aórticas, coarctação da aorta, valvopatias mitrais congênitas e 
adquiridas, insuficiências aórticas congênitas ou adquiridas, arterites, isquemia miocárdica, estenose das artérias renais; 
6. TRATAMENTO 
a. MEDIDAS GERAIS 
- Visam melhorar o estado clínico, reduzindo o trabalho cardíaco e aumentando a oxigenação tecidual do paciente; 
- Inclui: repouso no leito, restrição hídrica, dieta hipossódica, hiperproteica e hipercalórica, correção de eventual hipoproteinemia, anemia e 
distúrbios eletrolíticos; 
- Oxigenioterapia – indicada se ICC grave; 
- Repouso no leito e limitação de atividades – facilita a recuperação do miocárdio, diminuindo a progressão da doença e os danos miocárdicos; 
b. MEDIDAS ANTICONGESTIVAS 
- Inclui uso de digital, diuréticos de ação rápida (furosemida ou ácido etacrínico) e inibidor da enzima conversora de angiotensina (IECA); 
- Digital – pode ser usado por via intravenosa (digoxina ou cedilanide) ou via oral, porém na ICC o edema do TGI pode dificultar a sua absorção–
deve ser usado com metade da dose usual, de modo cuidadoso, pois o miocárdio nessa situação é extremamente sensível ao digital, podendo 
causar intoxicação digitálica; 
- Diuréticos – pode-se empregar diuréticos de alça (furosemida, bumetamida), tiazídicos ou inibidores de aldosterona (espironolactona, 
triantereno e amilorida) – podem ser associados pois agem em diferentes locais no néfron, potencializando seus efeitos diuréticos; 
- IECA – (captopril) inicia com 0,3 mg/kg/dia, VO, 2 a 3 x/dia, podendo ser aumentada até a dose máxima de 3 a 4 mg/kg/dia para controle da 
ICC; (enalapril) inicia com 0,3 mg/kg/dia, VO, 2 x/dia; 
- Nitroprussiato de sódio intravenoso – pode ser administrado por curto espaço de tempo caso haja necessidade de outro vasodilatador; 
c. TRATAMENTO DA DISFUNÇÃO VENTRICULAR ACENTUADA 
- Com o intuito de aumentar a força contrátil do miocárdio, o fluxo renal e a pressão arterial pode-se empregar agentes inotrópicos de ação 
rápida, como isoproterenol, dobutamina, dopamina, epinefrina, norepinefrina e isoproterenol, por via intravenosa, em infusão contínua; 
- Milrinona – inibidor da fosfodiesterase que age na inibição da degradação do AMPc, levando a um aumento do cálcio intracelular e consequente 
incremento da contratilidade miocárdica – apresenta também efeito lusitrópico e vasodilatador sistêmico e pulmonar; 
- Betabloqueador – podem melhorar a fração de ejeção, a classe funcional NYHA e a tolerância ao exercício – (carvedilol) betabloqueador não 
seletivo de 3ª geração, vasodilatador secundário ao bloqueio alfa-adrenérgico com atividade antioxidante e inibição da apoptose, sendo 
empregado com dose inicial de 0,01 mg/kg/dia, com aumentos progressivos semanais de 0,2 mg/kg/dia, com dose máxima de 0,8 mg/kg/dia – 
deve-se monitorar a frequência cardíaca e a pressão arterial para que não ocorra hipotensão ou bradicardia; 
d. TERAPIA IMUNOSSUPRESSORA 
- Realizada por tempo prolongado de 6 a 12 meses; 
- Prednisona, dose inicial de 2,5 mg/kg/dia, associada a azatioprina, dose inicial de 2m5 mg/kg/dia, em dose única, com redução gradativa; 
- G-Globulina – 2 g/kg em 24 horas – melhora a sobrevida e a função de VE ao ecocardiograma; 
e. INTERVENÇÕES TERAPÊUTICAS 
- Suporte Mecânico Circulatório – pode auxiliar na restauração total da função miocárdica, gerando boa evolução neurológica – gera sobrevida 
de 67 a 83% 
- Transplante – só deve ser considerado quando a recuperação for desfavorável, apesar do manejo terapêutico adequado; 
 
 
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7. PROGNÓSTICO 
- Com a melhora das UTIs o prognóstico das crianças melhorou, com possibilidade de recuperação completa mesmo em casos com doença 
fulminante; 
- Principais desfechos: recuperação completa, progressão para miocardiopatia dilatada, morte ou transplante cardíaco; 
- Sobrevida em neonatos e lactentes de 33 a 35% e entre 1 a 18 anos de 78 a 80%; 
- Preditores de mau prognóstico: fração de ejeção < 30%, fração de encurtamento < 15%, dilatação ventricular esquerda, regurgitação mitral 
moderada a severa; 
- A miocardite aguda fulminante apresenta melhor sobrevida; 
- A miocardite por células gigantes, apesar de rara, associa-se com mau prognóstico, com sobrevida média de 5,5 meses e taxa de mortalidade 
ou transplante de 89%; 
- O desfecho dos pacientes com miocardite viral é melhor do que a com miocardiopatia dilatada; 
 REFERÊNCIAS 
- PARK. Manual Park de Cardiologia Pediátrica. 5ª Ed. Cap 12 (Pag 297 – 299); 
- RADY. H.I., ZEKRI. H. Prevalence of Myocarditis in Pediatric Intensive Care Unit Cases Presenting With Other System Involvement. Jornal de 
Pediatria. 2014; 
- CROTI. U., ET AL. Cardiologia e Cirurgia Cardiovascular Pediátrica. 2ª Ed. Cap 49 (pg 859 – 865); 
- SBC. Diretriz de Miocardites da Sociedade Brasileira de Cardiologia. 2022 (pg 47 a 50). 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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 FEBRE REUMÁTICA (FR) 
- Doença inflamatória sistêmica, não supurativa, que ocorre como manifestação tardia (1 a 5 semanas após) de uma faringotonsilite aparente 
ou não causada pelo estreptococo beta-hemolítico do grupo A de Lancefield (EBHGA - Streptococcus pyogenes), em indivíduos geneticamente 
predispostos e com resposta imunológica de hiper-reatividade; 
1. EPIDEMIOLOGIA 
 
- Doença reumática mais comum no 
Brasil, sendo a principal causa de 
cardiopatia em crianças e adultos jovens 
no Brasil; 
- O primeiro surto e suas recidivas 
ocorrem no paciente em idade escolar e 
no adolescente, sendo raros os casos 
diagnosticados antes dos 5 anos e depois 
dos 15 anos ou na vida adulta – pico de 
incidência aos 8 anos; 
- Acomete igualmente ambos os sexos, 
exceto na Coreia, que é mais prevalente 
no gênero feminino;
- Não apresenta predomínio sobre etnia; 
- O EBHGA é altamente transmissível, disseminando-se de maneira rápida, de modo a proporcionar uma incidência elevada em situações de 
aglomerações humanas e condições socioeconômicasadversas, podendo ocorrer surtos em escolas, hospitais, creches e acampamentos 
militares; 
- O estreptococo causa 15 a 20% de todas as infecções de orofaringe, porém 30 a 40% são assintomáticas; 
- 1 a 3% dos casos de faringotonsilite estreptocócica evolui com febre reumática em indivíduos geneticamente predispostos; 
- A morbimortalidade relaciona-se diretamente com o grau do acometimento cardíaco na fase aguda e com a frequência das recidivas; 
- Apresenta incidência mundial de 470.000 novos casos por ano e prevalência da cardiopatia reumática crônica de 15,6 milhões de pessoas; 
- Apresenta incidência anual de 2 a 4 casos em 100.000 em países desenvolvidos, enquanto em países em desenvolvimento apresenta incidência 
de 80 casos em 100.000; 
- No Brasil a faringoamigdalite estreptocócica apresenta frequência anual de 6 milhões de casos, em condições não epidêmica, sendo que 0,3% 
resultam em episódio de febre reumática aguda, gerando 15.000 a 18.000 casos anuais, desses cerca de 6.000 evolui para cardiopatia reumática 
crônica; 
- Gera perda potencial de 26 anos por paciente em decorrência da febre reumática; 
2. ETIOPATOGENIA 
- O modelo etiopatogênico apresenta como fatores determinantes o hospedeiro suscetível, a cepa de estreptococo reumatogênica, a interação 
entre o agente etiológico e os fatores imunogenéticos e as condições socioeconômicas da população; 
- Não existem formas de reconhecer o indivíduo suscetível até que apresente o primeiro surto; 
- A tipagem dos estreptococos isolados demonstra grande diversidade de subtipos; 
- O papel patogênico do estreptococo envolve vários compostos estruturais e produtos extracelulares liberados por ele; 
- Após a colonização da bactéria na mucosa faríngea e a liberação dos antígenos estreptocócicos, inicia-se a resposta imune sistêmica, com 
sensibilização dos linfócitos B e T, elaboração de anticorpos nos plasmócitos e formação de imunocomplexos; 
- A resposta imune arquitetada contra os antígenos bacterianos se transforma em autoagressão, devido à analogia estrutural entre os 
componentes da bactéria e dos tecidos humanos do hospedeiro, caracterizando a reação cruzada (mimetismo biológico); 
- A reação cruzada pode ser evidenciada pela resposta humoral, mediante a verificação de anticorpos cardiorreativos, antineuronais e 
antivasculares no soro do paciente com febre reumática; 
- Essa resposta pode ocorrer em nível celular, com envolvimento de linfócitos T intralesionais, principalmente do CD4, que são dotados da 
capacidade de duplo reconhecimento dos epítopos da proteína M e dos tecidos humanos, que desencadeia o processo de autoagressão; 
- Apenas pequena parcela dos indivíduos com infecção estreptocócica não tratada ou tratada incorretamente desenvolve a febre reumática, 
devido à influência dos fatores genéticos, justificando à maior prevalência familiar da febre reumática; 
- O aloantígeno 883 identifica 75% dos pacientes reumáticos e os anticorpos monoclonais elevam esse percentual para 95%; 
- O antígeno marcador de suscetibilidade no Brasil é o DR3 e o gene implicado DRB4; 
- As citocinas IFN-gama e TNF-alfa em elevado número são mediadoras da inflamação miocárdica e do aparelho valvar, provavelmente causam 
as lesões cardíacas; 
- O número restrito de células mononucleares IL-4 no tecido valvar é o fator indutor da progressão e lesão permanente das valvas cardíacas; 
3. QUADRO CLÍNICO 
- Fases: faringoamigdalite estreptocócica, período de latência, fase aguda e fase crônica; 
- As manifestações surgem em média após 1 a 5 semanas de latência após a infecção estreptocócica que causa faringotonsilite em escolares ou 
adolescentes; 
- Nem sempre apresenta a história de tonsilite e nem sempre é acompanhada de febre ou de manifestações reumáticas; 
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- Fase aguda – perdura por 6 a 12 semanas, sendo que a atividade inflamatória na cardite grave pode se estender até 6 meses ou mais; 
- As manifestações da doença são variadas, acometendo principalmente as articulações, o coração e o sistema nervoso central (SNC); 
- Fase crônica – persistência das lesões cardíacas irreversíveis, gerando a cardiopatia reumática crônica (CRC), que é a principal causa de 
cardiopatia em menores de 25 anos; 
- Recidivas – agrava as lesões valvares; 
**a progressão da valvopatia pode ocorrer mesmo na ausência de episódios agudos subsequentes** 
- O quadro é muito variável, ocorrendo desde casos leves e com pouca expressão clínica até casos graves e de evolução fulminante; 
a. ARTRITE 
- Definida pela presença de edema na articulação ou pela associação de dor com limitação do movimento ativo e passivo; 
- Poliartrite – acometimento de mais de uma articulação, sendo forma mais frequente de apresentação (75%); 
- Acomete principalmente as grandes articulações, como joelhos, tornozelos, punhos, cotovelos e ombros, porém também pode ocasionalmente 
acometer as pequenas articulações das mãos e pés; 
- Forma Clássica – poliartrite migratória, que acomete cerca de 6 articulações, como evolução assimétrica, permanecendo de 1 a 5 dias em cada 
articulação e um surto total que dura cerca de 1 a 3 semanas – durante a evolução, enquanto a artrite atinge o máximo de sua sintomatologia 
em uma articulação, ela está apenas começando em outra ou outras, dando a impressão de migração – resolução completa mesmo sem 
tratamento, em no máximo 4 semanas, sem deixar sequelas; 
- Ocorre dor intensa aos movimentos ativos e passivos, com potencial incapacitante; 
- Não ocorre grande aumento do volume ou eritema; 
- Apresenta rápida resposta aos AINEs, de modo que em 24 a 48 horas cessa a dor e, em 2 a 3 dias, cessa as demais reações inflamatórias; 
**não se prescreve AINEs nos primeiros dias de artrite, pois eles impedem a observação do caráter migratório característico do diagnóstico** 
- Outras formas de acometimento articular atípicos (quadro de artrite reativa pós-estreptocócica): monoartrite, artrite aditiva, duração dos 
sintomas por mais de 6 semanas, presença de rigidez matinal e má resposta aos AINEs; 
- Raramente ocorre monoartrite – ocorre mais comumente em crianças que recebem AINEs precocemente, causando supressão da inflamação, 
ou em pacientes de países com alta prevalência da doença; 
b. CARDITE 
- Complicação mais grave, pois é a única que resulta em lesão permanente; 
- É o segundo critério mais frequente da febre reumática, ocorrendo em quase 50% dos casos de febre reumática aguda; 
- Pode ocorrer de forma isolada ou associada a outros critérios maiores; 
- Diagnosticada nas 3 primeiras semanas da fase aguda; 
- A extensão e a intensidade do acometimento cardíaco determina o prognóstico e a morbimortalidade da doença; 
- O processo inflamatório acomete o pericárdio, o miocárdio e o endocárdito, gerando pancardite – o endocárdio valvar é mais susce´tível às 
lesões agudas e às suas sequelas; 
- Principais manifestações da cardite reumática aguda: taquicardia desproporcional ao quadro febril, dor precordial, manifestações clínicas de 
insuficiência cardíaca (ritmo de galope, ruídos cardíacos abafados, cardiomegalia, palidez, taquidispneia, ortopneia, taquicardia, hepatomegalia, 
edema), abafamento de primeira bulha, atrito pericárdico, aparecimento ou modificação aguda de um sopro atribuível a uma disfunção valvar 
(sopro cardíaco de insuficiência mitral e/ou aórtica); 
- Endocardite – forma mais característica, apresentando sopro audível em 40 a 50% dos casos; 
- Pericardite – ocorre em 5 a 10% dos casos, porém não se apresenta como manifestação isolada – atrito pericárdico, derrame pericárdico, dor 
no peito e alterações ao ECG; 
- Valvulite – 20% dos pacientes apresentam insuficiência cardíaca por essa; 
- Acomete principalmente as válvulas mitral e aórtica – (surto agudo) regurgitação/insuficiência mitral (lesão mais frequente) e/ou insuficiência 
aórtica, raramente acometendo a valva tricúspide e a pulmonar, tendendo à regressão totalou parcial; (fase crônica) estenose mitral, ou seja, 
lesão obstrutiva, envolvendo processo de cicatrização, retração e deformidade da valva; 
- Sopros da fase aguda: (sopro sistólico de insuficiência mitral) holossistólico, de intensidade proporcional à disfunção valvar, mais audível na 
área mitral, que se irradia até a axila esquerda e pode regredir com a resolução da fase aguda da doença; (sopro mesodiastólico – Carey Coombs) 
sopro discreto, de baixa frequência, percebido logo após a 3ª bulha e presente apenas durante o período de atividade da doença; (sopro 
protodiastólico de insuficiência aórtica) sopro de alta frequência, aspirativo, mais audível no 3º e no 4º espaços intercostais esquerdos, junto à 
borda esternal; 
- Evolução média de 1 a 3 meses; 
- Em 70% dos casos o sopro desaparece, mas nos 30% restantes surgem sequelas, como a cardiopatia reumática crônica; 
 Classificação da Cardite 
- Baseia-se na intensidade das manifestações clínicas e das repercussões aos exames radiológico, eletrocardiográfico e doppler ecocardiográfico; 
- Cardite Silenciosa/Subclínica Aguda ou Crônica – (exame clínico cardiovascular) ausência de sopro; (exame radiológico de tórax) sem alterações; 
(eletrocardiograma) dentro dos limites normais, com exceção dos intervalos PR e/ou QT; (exame doppler ecocardiográfico) regurgitação 
patogênica mitral e/ou aórtica leve ou leve/moderada, com características diferenciadas das regurgitações fisiológicas; 
- Cardite Leve – (exame clínico cardiovascular) taquicardia, abafamento de 1ª bulha, sopros discretos em área mitral e área cardíaca normal; 
(exame radiológico de tórax) sem alterações; (eletrocardiograma) normal, com prolongamento dos intervalos PR e/ou QT; (doppler 
ecocardiográfico) ventrículo esquerdo de dimensões normais e regurgitação mitral e/ou aórtica leve ou leve/moderada; 
[GABRIELA BARBOSA] Turma 74 –Medicina Unimontes 
 
- Cardite Moderada – (exame clínico cardiovascular) sinais de cardite leve acrescido de sopro mais intenso de insuficiência mitral, sem frêmito, 
com ou sem associação a sopro de insuficiência aórtica, podendo estar presente o sopro de Carey Coombs e a insuficiência cardíaca incipiente; 
(exame radiológico de tórax) cardiomegalia leve e/ou congestão pulmonar discreta; (eletrocardiograma) alterações de ST-T, baixa voltagem, 
prolongamento dos intervalos do PQ e QTc, extra-sístoles; (doppler ecocardiográfico) regurgitação mitral leve à moderada, isolada ou associada 
à regurgitação aórtica de grau leve a moderado e com aumento das câmaras esquerdas em grau leve a moderado, podendo evidenciar 
pericardite leve; 
- Cardite Moderada – (exame clínico cardiovascular) sinais de cardite moderada acrescidos de comprometimento do estado geral, cardiomegalia 
evidente, quadro clínico de insuficiência cardíaca, sopros de grave acometimento valvar aórtico e/ou mitral, sopro de Carey Coombs, arritmias 
e sinais de pericardite; (exame radiológico de tórax) cardiomegalia evidente e sinais de congestão pulmonar; (eletrocardiograma) sinais de 
cardite moderada acrescidos de sobrecarga de câmaras esquerdas e, às vezes, direita, alterações de repolarização ventricular; (doppler 
ecocardiográfico) regurgitação mitral e/ou aórtica de grau moderado/importante, com câmaras esquerdas exibindo no mínimo aumento 
moderado associado ou não aos sinais de pericardite; 
c. COREIA DE SYDENHAM 
- Apresenta latência de 1 a 6 meses após a infecção, fazendo com que possa não se detectar evidência estreptocócica prévia; 
- 40 a 80% dos casos de coreia acompanham-se de cardite e 10 a 30% de artrite, podendo também ocorrer de forma pura; 
- Suas manifestações se instalam de forma insidiosa, em 1 a 4 semanas; 
- É mais frequente no sexo feminino, entre 8 e 12 anos; 
- Apresenta sintomas comportamentais, de início insidioso e progressivo, como hiperatividade, desatenção, labilidade emocional, distúrbios de 
conduta, da fala e da escrita, tiques e transtorno obsessivo-compulsivo; 
- Possui movimentos coreicos, que são movimentos rápidos, incoordenados, arrítmicos, involuntários, sem finalidade, mas conscientes – a 
intensidade e a localização dos movimentos coreicos determinam prejuízos de função que podem ser inicialmente em um hemicorpo 
(hemicoreia) e depois generalizar-se – os abalos podem ser discretos, localizados e ocasionais ou acentuados, amplos e contínuos, impedindo 
movimentos voluntários, como a marcha; 
- Pode ser acompanhada de hipotonia muscular, que pode ser mais intensa que a hipercinesia, configurando o quadro de coreia mole – pode 
dar a falsa impressão de hemiplegia se ocorrer em apenas um hemicorpo; 
**inicia com a labilidade emocional e mudança de personalidade, em 1 a 4 semanas é substituída por movimentos coreicos, que são seguidos 
por fraqueza motora** 
- Os movimentos são mais facilmente observados na face e nas extremidades distais dos membros; 
- O paciente não fica quieto quando se pede que olhe ou estenda os braços à frente do corpo ou acima da cabeça; 
- O acometimento da musculatura bucofaríngea pode originar distúrbios da fala (disartria) e da deglutição (disfagia); 
- Os movimentos são exacerbados por estresse, esforço físico e cansaço; 
- Os movimentos melhoram com o repouso em ambientes tranquilos e durante o sono; 
- Durante o sono, o paciente consegue conter os movimentos por alguns minutos, mas logo em seguida volta a fazer caretas, elevar as 
sobrancelhas, virar o rosto e não controlar os movimentos dos membros; 
- É uma condição autolimitada, cuja evolução varia entre algumas semanas a 6 meses, com média de 3 meses; 
- Coreia crônica – evolui por mais de 6 meses; 
- Pode ocorrer associada a infecções intercorrentes, mesmo se o paciente estiver em uso correto de profilaxia e não for infectado por 
estreptococo; 
- Não deixa sequelas; 
d. NÓDULOS SUBCUTÂNEOS 
 
- Ocorre em 2 a 5% dos casos, geralmente em pacientes com cardite 
grave com envolvimento valvar importante; 
- Características: estrutura arredondada, de consistência firme, 
indolor, de distribuição simétrica, de tamanho variável (0,5 a 2 cm), 
em número variável, recoberto por pele normal, móveis sob a pele, 
um pouco aderentes aos planos profundos, sem sinais flogísticos; 
- Localização: (superfícies extensoras das articulações) cotovelos, 
joelhos, metacarpofalângicas, interfalângicas, proeminências 
ósseas do couro cabeludo, escápula e coluna – aparecem 
comumente agrupados sobre superfícies ósseas e em zonas de 
inserção de tendões; 
- Muitas vezes só são percebidos ao se procurar especificamente por eles pela palpação das áreas onde costumam surgir; 
- Surge tardiamente às demais manifestações, após algumas semanas do início do surto agudo; 
- Evolução fugaz, fazendo-se presente por 1 a 2 semanas e raramente por mais de 1 mês, principalmente quando se inicia a corticoterapia para 
a cardite; 
- Pode ocorrer recorrência; 
e. ERITEMA MARGINADO 
- Raro, ocorrendo em 3 a 5% dos casos, comumente associado à cardite; 
[GABRIELA BARBOSA] Turma 74 –Medicina Unimontes 
 
- Surge geralmente no início da doença como máculas circulares, ovaladas, róseas, de borda elevada e nítida, que se expandem centrifugamente, 
deixando uma área central clara, com margem externa serpiginosa (rendilhado), bem delimitada e contornos internos mal definidos; 
- Não é pruriginoso; 
- Tem duração transitória de minutos ou horas, podendo aparecer em alguns dias e desaparecer em outros; 
- Lesões isoladas apresentam aspecto anular, enquanto a coalescência de diversas lesões resulta em formas bizarras, circinadas, irregulares; 
- Distribui-se pelo tronco, abdome, porção proximal dos membros inferiores e superiores – geralmente não ultrapassam cotovelos e joelhos e 
não aparecem na face; 
- São evanescentes, desaparecendo com exposição ao frio e reaparecendo após banho quente ou quando o paciente se cobre com cobertor 
aquecido; 
- Dificilmente são percebidos em pacientes com pele escura; 
- Pode persistir ou recorrerpor meses, mesmo quando outras manifestações clínicas e laboratoriais já cessaram; 
f. FEBRE 
- Geralmente ocorre quando apresenta artrite; 
- Acompanhada de mal-estar, prostração, palidez cutânea, dor abdominal, anorexia, astenia, epistaxe e fadiga – queixas comuns, proporcionais 
à gravidade da doença; 
- Pode ser alta (38 a 39°), mas diminui com o passar dos dias, podendo durar 2 a 3 semanas e desaparecer mesmo sem tratamento; 
- A resposta aos anti-inflamatórios é muito rápida; 
- Pacientes com cardite podem cursar com febre baixa, já os pacientes com coreia pura são afebris; 
- Geralmente não se destaca no quadro clínico; 
g. ARTRALGIA 
- Presença de dor articular sem limitar os movimentos e sem edema; 
- Envolve grandes articulações; 
- É contada como critério menor na ausência de artrite; 
- Apresenta-se comumente como poliartralgia migratória, assimétrica, envolvendo grandes articulações; 
h. INTERVALO PR 
- Aumento do espaço PR no ECG que pode estar presente na febre reumática com e sem cardite; 
- Não é específico da febre reumática, podendo inclusive existir em pessoas saudáveis; 
- Solicita-se o ECG em todos os pacientes com suspeita de febre reumática, devendo ser repetido depois para registrar o retorno à normalidade; 
i. REAGENTES DE FASE AGUDA 
- Aumento da velocidade de hemossedimentação (VHS), aumento da proteína C reativa (PCR), alfa-1-glicoproteína ácida e alfa-2-globulina; 
- Reflete a resposta inflamatória do organismo, podendo surgir em qualquer condição infecciosa ou imunoinflamatória; 
- Ajuda no diagnóstico da febre reumática e no acompanhamento do processo inflamatório; 
j. FASE CRÔNICA 
- Sequelas valvares e repercussões hemodinâmicas; 
- Estenose mitral; 
- Pode apresentar história pregressa de surto agudo ou não; 
- Deve-se distinguir a sequela valvar das lesões valvares de outras etiologias, como congênitas, prolapso de valva mitral e as secundárias às 
miocardiopatias; 
k. RECIDIVA 
- Evidência clínica de reativação da doença, como: agravamento ou aparecimento de novas lesões valvares, sinais e sintomas de insuficiência 
cardíaca, pericardite, arritmias, manifestações articulares, sintomas gerais; 
- Sempre que suspeitada deve-se verificar a adesão ao esquema profilático prescrito e realizar provas laboratoriais para investigar infecção 
estreptocócica recente e atividade inflamatória; 
4. DIAGNÓSTICO 
- Diagnóstico eminentemente clínico; 
- Nenhuma manifestação clínica ou laboratorial é exclusiva da doença, assim realiza-se a sistematização do diagnóstico para o 1º surto a partir 
dos critérios de Jones, diminuindo a possibilidade de erros diagnósticos; 
a. CRITÉRIOS DE JONES 
 
[GABRIELA BARBOSA] Turma 74 –Medicina Unimontes 
 
 
- Emprega-se os critérios de Jones, que engloba um conjunto de sinais e sintomas relevantes associados a exames complementares, para 
identificação do surto agudo de febre reumática; 
- Critérios clínicos maiores: artrite, cardite, coreia, nódulos subcutâneos e eritema marginado – deve-se identificar pelo menos 1 deles para o 
diagnóstico da febre reumática; 
- Critérios clínicos menores: febre, artralgia, aumento do espaço PR no eletrocardiograma e aumento dos reagentes de fase aguda (VHS e PCR); 
**na presença de artrite entre as manifestações maiores, não se considera artralgia como manifestação menor** 
- Diagnóstico do 1º surto de febre reumática: presença de 2 critérios maiores ou de 1 critério maior e 2 menores, apoiados pela evidência de 
infecção estreptocócica prévia recente; 
- Diagnóstico da recorrência de febre reumática em paciente sem valvopatia reumática estabelecida: presença de 2 critérios maiores ou 1 critério 
maior e 2 menores ou 3 critérios menores; 
- Diagnóstico da recorrência de febre reumática em paciente com valvopatia reumática crônica estabelecida: evidência de infecção 
estreptocócica recente acrescida de 2 sinais menores; 
- Situações em que dispensa-se a adesão estrita aos critérios para realização do diagnóstico presuntivo da febre reumática: cardite insidiosa, 
recorrências e coreia como única manifestação da doença- a coreia pura e a cardite indolente são exceções aos critérios de Jones, uma vez que 
raramente outras etiologias causam coreia, enquanto na cardite indolente comumente as manifestações clínicas iniciais são pouco expressivas 
e o paciente só procura o médico quando a cardite é a única manifestação clínica, já com exames de fase aguda e títulos de ASO normais; 
- A presença de quadro clínico e/ou doppler ecocardiográfico compatível com valvopatia reumática, como estenose mitral pura ou dupla lesão 
mitral e/ou valvopatia aórtica permite o diagnóstico de febre reumática na fase crônica, mesmo sem a constatação de infecção estreptocócica 
anterior; 
b. EXAMES COMPLEMENTARES - EVIDÊNCIA DE INFECÇÃO ESTREPTOCÓCCIA PRÉVIA 
- Para o diagnóstico de febre reumática deve-se comprovar a infecção estreptocócica recente, por história de escarlatina ou por comprovação 
laboratorial; 
- Os exames complementares são inespecíficos e podem ser agrupados em 3 diferentes categorias, sendo elas: comprovação da estreptococcia 
anterior, detecção de alterações laboratoriais decorrentes do processo inflamatório e caracterização e quantificação das repercussões cardíacas; 
- Formas de comprovação da estreptococcia prévia: cultura de swab de orofaringe positiva para Streptococcus pyogenes ou presença de elevados 
títulos de anticorpos antiestreptocócicos, como a antiestreptolisina O (ASO), a anti-DNase e a anti-hiluronidade; 
 Cultura de Orofaringe 
- É o padrão ouro do diagnóstico de infecção estreptocócica; 
- Como existe um período de latência de 7 a 21 dias antes do início dos sintomas e, muitas vezes, o paciente já usou antibióticos, a cultura 
frequentemente é negativa; 
**apenas 50% dos pacientes apresentam tonsilite prévia e essa cultura só é positiva em 20% dos casos** 
- Cultura positiva não diferencia estado de portador da infecção recente; 
- Pontos negativos: demora do resultado, negativas em 2/3 dos pacientes com ou sem tratamento antibacteriano na época do diagnóstico de 
febre reumática aguda; 
 Testes Rápidos (Látex) 
- Detectam o antígeno estreptocócico de swab de orofaringe; 
- Vantagem: rapidez do diagnóstico (10 a 15 minutos), sensibilidade de 80%, especificidade de 95%; 
- Pontos negativos: alto custo, e baixa sensibilidade, necessitando de alta carga de antígeno; 
- Se for negativo, recomenda-se a realização de cultura de orofaringe; 
- São menos sensíveis que a cultura; 
- Negativo na febre reumática aguda, pois nessa fase já não existe infecção ativa da orofaringe; 
 Testes Sorológicos 
- Detectam anticorpos que denunciam a infecção pregressa; 
[GABRIELA BARBOSA] Turma 74 –Medicina Unimontes 
 
- Não têm valor para o diagnóstico de quadro agudo de faringotonsilite; 
- Pode dosar o anticorpo antiestreptocócico antiestreptolisina O (ASO) presente em 80% dos pacientes com febre reumática, e/ou o anticorpo 
anti-DNase, aumentando o percentual diagnóstico – titulo acima de 240 unidades Todd em crianças ou acima de 120 unidades Todd em adultos 
da anti-DNase para ser considerado elevado; 
- Uma única verificação de ASO pode ser insuficiente se o período de latência for muito curto e os níveis iniciais forem normais – recomenda-se 
a repetição do exame após 15 dias do 1º teste – titulo acima de 333 unidades Todd em crianças ou acima de 250 unidades Todd em adultos para 
ser considerado significativo; 
- O ASO começa a se elevar na primeira semana após a infecção estreptocócica, alcança o máximo em 3 a 5 semanas e demora cerca de 6 meses 
para retornar ao normal, com redução progressiva; 
**a curva ascendente de ASO indica infecção** 
- Os anticorpos ASO cairão lentamente ao longo de 3 meses, mas em alguns casos persiste por anos, fazendo com que nem toda ASO alta indique 
infecção recente; 
- Os títulos de ASO não tem relação com a gravidade da febre reumática; 
 Reagentes de Fase Aguda 
- Sãoinespecíficos, mas auxiliam no diagnóstico de atividade da doença, evolução e registro da involução do quadro inflamatório; 
- Velocidade de Hemossedimentação (VHS) – elevada precocemente, com desvio proporcional à gravidade da doença – retorna aos valores 
normais em 2 a 3 semanas, não auxiliando no acompanhamento da evolução da doença, mas também pode persistir por longo período sem 
estar associado à evolução desfavorável – seus níveis diminuem diante da insuficiência cardíaca e com o uso de anti-inflamatório e aumentam 
em caso de anemia e necrose tecidual; 
- Proteína C Reativa (PCR) – elevada até o fim da terceira semana de doença, desaparecendo precocemente – alta sensibilidade e baixa 
especificidade, não sendo utilizada para avaliar a evolução do quadro inflamatório, porém nova elevação dos seus níveis geralmente significa 
reativação ou piora do processo inflamatório; 
- Mucoproteinas/Serumucoides – elevam em 95% dos casos, sendo um bom índice para a análise evolutiva do quadro de atividade da doença, 
pois seus níveis aumentam proporcionalmente à gravidade da doença, de forma persistente, até a resolução do processo ativo – não se altera 
com o uso de anti-inflamatórios; 
- Elevação das frações de tirosina > 4 mg% e de tirosina > 14,5mg% - durante todo o processo ativo da doença – valores excessivamente altos 
sugerem endocardite infecciosa, doenças onco-hematológicas e colagenoses; 
- Eletroforese de proteínas – diminuição da albumina sérica, aumento das frações alfa-2 e gamaglobulina – a elevação das frações alfa-2 globulina 
é indicador sensível da atividade da doença, mantendo-se elevada durante todo o processo inflamatório; 
 Hemograma 
- Anemia e leucocitose com desvio à esquerda; 
- Permite o diagnóstico diferencial com anemia falciforme, leucemia, endocardite infecciosa e artrite séptica; 
 Eletrocardiograma 
- Predomínio de alterações da repolarização ventricular, como achatamento e negatividade de ondas T e alterações de segmento ST; 
- Aumento dos intervalos PR e QTc; 
- Sobrecarga de câmaras esquerdas; 
**apenas o prolongamento do intervalo PR está incluso entre as manifestações menores de Jones** 
 Radiografia Torácica 
- Cardiomegalia e congestão venosa pulmonar em casos de maior gravidade; 
- As variações da área cardíaca permitem o acompanhamento evolutivo da doença; 
 Ecodopplercardiograma 
- Permite a detecção e quantificação das lesões cardíacas na febre reumática; 
- Fase Aguda – evidencia acometimento do pericárdio (espessamento e derrame), tipo e gravidade das lesões valvares, repercussões funcionais 
e hemodinâmicas, vegetações reumáticas (imagens nodulares nos folhetos valvares de ¼ dos pacientes, desaparecendo ao longo do 
acompanhamento), espessamento dos folhetos valvares, hipermobilidade, prolapso grosseiro dos folhetos aórticos e/ou prolapso grosseiro das 
extremidades dos folhetos da valva mitral, flait do folheto anterior com regurgitação de jato posterolateral de grande repercussão hemodinâmica 
devido à ruptura das cordoalhas (casos graves); 
- Fase Crônica – espessamento valvar e subvalvar, fusão de comissuras, calcificação, redução da área valvar, alongamento ou encurtamento de 
cordas tendíneas, hipermobilidade do folheto anterior e/ou mobilidade reduzida, principalmente do folheto posterior da valva mitral, jatos de 
regurgitação mais centrais; – determina o grau das lesões de regurgitação e estenose valvares e a pressão da artéria pulmonar; 
5. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 
a. ARTRITE 
- Deve-se excluir artrites virais e pós-disentéricas – infecção de origem deve ser pesquisada na história, exame físico e exames complementares; 
- Artrite Idiopática Juvenil – presença de artrite crônica (mais de 6 semanas de duração), mas que nas primeiras semanas pode ser confundida 
com febre reumática; 
- Lúpus Eritematoso Sistêmico Juvenil (LESJ) e Vasculites (púrpura de Henoch-Schonlein, vasculite por hipersensibilidade); 
- Hemoglobinopatias SS e SC; 
- Leucemias; 
[GABRIELA BARBOSA] Turma 74 –Medicina Unimontes 
 
- Artrite séptica e endocardite bacteriana – podem causar artrite, impotência funcional e febre; 
b. CARDITE 
- Endocardite bacteriana – pode se manifestar com sopro, artrite e febre – o diagnóstico diferencial pode ser difícil, pois apresentam quadro 
clínico semelhante e a hemocultura da endocardite pode ser negativa em caso de uso recente de antibiótico, assim como o ecocardiograma 
pode não revelar vegetação < que 2 mm; 
- Lúpus Eritematoso Sistêmico Juvenil (LESJ) pode se manifestar com artrite, febre, envolvimento cardíaco e coreia; 
- A presença de miocardite e/ou pericardite isoladas faz com que se pesquisa diagnósticos diferenciais; 
c. COREIA 
- Diferenciada dos tiques, da coreia do lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ), as síndrome do anticorpo antifosfolípide e de outras condições 
neurológicas; 
d. ERITEMA MARGINADO 
- Diferenciado da reação a drogas, que comumente é pruriginosa; 
e. NÓDULOS SUBCUTÂNEOS 
- Não são específicos da febre reumática; 
- Pode ocorrer na artrite idiopática juvenil (AIJ) e no lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ); 
6. TRATAMENTO 
- Objetivos: erradicar o estreptococo e tratar as manifestações clínicas da doença; 
a. ERRADICAÇÃO DO ESTREPTOCOCO (EBHGA) 
 
- Todas as formas de apresentação da febre reumática devem ser tratas com antibióticos, inclusive as manifestações tardias como a coreia de 
Sydenhan; 
- Objetivo: reduzir a exposição antigênica do paciente e impedir a propagação de cepas reumatogênicas na comunidade; 
- Emprega-se droga bactericida, em dose e tempo adequados para a manutenção de níveis séricos por 10 dias; 
- A droga de primeira escolha é a penicilina G benzatina (PB), pois essa apresenta baixo custo, ação bactericida, baixo espectro bacteriano, dose 
única, baixo índice de efeitos adversos e inexistem cepas de EBHGA resistentes – pode ocorrer reação vasovagal durante sua administração – a 
reação anafilática ocorre em 0,01% dos casos, em até 20 minutos após a administração da penicilina injetável ou em até uma hora quando 
administrada por via oral, cursando com vasodilatação, hipotensão, edema de laringe, broncoespasmo, prurido, angioedema, náuseas, vômitos, 
diarreia e dor abdominal, sendo necessário tratamento imediato com aplicação de adrenalina intramuscular ou endovenosa e suporte de 
oxigênio – todos os pacientes devem ser observados pelo menos por 30 minutos após a aplicação da injeção; 
- Outros antibióticos que podem ser usados, principalmente em pacientes alérgicos à penicilina: eritromicina (40 mg/kg/dia, 2 a 4 doses, por 10 
dias), clindamicina e azitromicina (em ordem de preferência) – tratamento por 10 dias; 
- Contraindica-se as tetraciclinas, sulfas e cloranfenicol; 
 
b. TRATAMENTO DA ARTRITE 
- Indica-se AINEs quando a artrite é a única manifestação da 
doença; 
- Ácido Acetilsalicílico (AAS) – AINE tradicionalmente usado – 80 a 
100 mg/kg/dia, com dose máxima de 4 a 6 g/dia, fracionada em 4 a 
6 tomadas diárias, por 15 dias, após esse período, com melhora dos 
sinais e sintomas, a dose é reduzida por 60 mg/kg/dia, até se 
completar 30 dias de tratamento - gera regressão dos sintomas em 
24 a 48 horas; 
- Naproxeno – AINE eficaz e com menos efeitos adversos – 10 a 20 
mg/kg/dia, em 2 tomadas diárias; 
[GABRIELA BARBOSA] Turma 74 –Medicina Unimontes 
 
- A febre e a artrite respondem rapidamente em 24 a 48 horas; 
- Após 2 semanas de dose plena, inicia a redução gradativa, até a total retirada em 4 semanas; 
- Não se indica os corticosteroides na artrite isolada; 
c. TRATAMENTO DA CARDITE 
- Baseia-se no controle do processo inflamatório associado ao tratamento da insuficiência cardíaca das arritmias; 
- Todos os casos são tratados com corticosteroides; 
- Os AINEs são desnecessários se existir associação com artrite; 
**algumas referências indicam AINES para casos de cardite leve, empregando AAS em dose de 90 a 100 mg/kg/dia, em 4 a 6 doses, visando nível 
sanguíneode salicilato de 20 a 25 mg/100 mL** 
- Inicia-se com prednisona na dose de 1 a 2 mg/kg/dia (dose máxima de 60 mg/dia), por via oral, mantendo-se a dose plena por 2 a 3 semanas, 
em 2 a 3 vezes/dia - após 2 a 3 semanas inicia-se a redução gradual das doses em 20%, a cada semana, administrada em dose única pela manhã, 
retirando a droga totalmente em 12 semanas na cardite grave e em 4 a 8 semanas na cardite leve – coincide com a normalização das provas de 
atividade inflamatória; 
- Via endovenosa é preferida em casos muito graves ou com impossibilidade de empregar medicação oral, realizando pulsoterapia com 
metilprednisolona, 30 mg/kg/dose (dose máxima de 1g) diluída em 200 ml de solução glicosada a 5%, em infusão continua por 2 horas, com uma 
aplicação diária por 3 dias consecutivos na primeira e segunda semanas, uma aplicação por dois dias consecutivos na terceira semana e 1 
aplicação na quarta semana; 
- Não há necessidade de introduzir AAS no final do tratamento; 
- Análise dos pacientes refratários ao tratamento: (mecânico) determinado por grave disfunção valvar; (infeccioso) representado pela 
endocardite; (disfunção miocárdica) mais rara; 
d. TRATAMENTO DA COREIA 
- Tratamento sintomático reservado para casos com repercussão nas atividades habituais; 
- Emprega-se benzodiazepínicos e fenobarbital; 
- Coreia Grave – emprega-se: (haloperidol) inicia-se com dose de 1 mg/dia, em 2 tomadas, com aumentos progressivos de 0,5 mg a cada 3 dias, 
com dose máxima de 4 mg/dia, até a remissão dos sintomas, que ocorre em cerca de 2 semanas de tratamento; (ácido valproico) dose inicial de 
10 mg/kg/dia, com acréscimo de 10 mg/kg/dia a cada semana até o máximo de 30 mg/kg/dia, com redução da dose iniciada após 3 semanas de 
ausência de sintomas, apresenta ação mais lenta nos primeiros dias, mas igualmente eficaz; e (carbamazepina) dose entre 7 e 20 mg/kg/dia; 
- Esteroides – abreviam o curso da coreia e a resposta terapêutica, porém não recebe adesão geral – pulsoterapia com metilprednisolona; 
- Indica-se hospitalização para pacientes com manifestações graves; 
**os resultados de plasmáferese (remove anticorpos antineuronais) e tratamento com imunoglobulina IV (evita efeitos dos anticorpos 
antineuronais) são promissores na diminuição da sua gravidade** 
e. REPOUSO RELATIVO 
 
- Na artrite recomenda-se o repouso 
durante o período sintomático, porém 
com o início da medicação o paciente 
melhora rapidamente, dificultando seu 
seguimento; 
- Recomendado por um período inicial de 
2 semanas para a cardite leve; 
- Na cardite moderada ou grave, o repouso deve ser de 4 semanas e o retorno às atividades habituais deve ser gradual, baseado na melhora 
clínica e laboratorial; 
- Na coreia de grande intensidade ou com muita hipotonia, o repouso é proporcional às manifestações clínicas – pode ser a única recomendação 
nos casos leves, de modo que o paciente seja afastado das atividades escolares e mantido em ambiente tranquilo, com pouca luminosidade e 
sob vigilância; 
- O retorno ás atividades físicas deve ser progressivo após o controle dos sinais de artrite, coreia e insuficiência cardíaca, com VHS normal, 
considerando-se frequência cardíaca abaixo de 100 bpm para os escolares e adolescentes – exceção: crianças com acometimento cardíaco 
significativo; 
7. PROGNÓSTICO 
- A febre reumática é uma doença recorrente; 
- Pode causar lesão cardíaca definitiva, porém as demais manifestações não deixam sequelas; 
- O prognóstico está diretamente relacionado ao grau de acometimento cardíaco; 
- 70% dos pacientes com lesão mitral de grau leve na fase aguda apresentam involução da lesão; 
- O acometimento cardíaco é mais comum e mais grave nos indivíduos mais jovens; 
- As recorrências da doença determinam quadros mais graves e prolongados de cardite, com significativa influência nos indicadores de 
morbimortalidade; 
8. PROFILAXIA 
a. PROFILAXIA PRIMÁRIA 
- Prevenção das infecções estreptocócicas; 
[GABRIELA BARBOSA] Turma 74 –Medicina Unimontes 
 
- Controle e tratamento das tonsilites estreptocócicas de toda a população, pois não se sabe quem são os indivíduos predispostos, que podem 
evoluir com complicações - a taxa de transmissão em pacientes não tratados é de 35$ nos contatos domiciliares; 
- Dificultada pois quase 50% das faringotonsilites são assintomáticas e não são diagnosticadas e tratadas adequadamente; 
- Melhora das condições de vida, disponibilidade de penicilina e intensa propaganda de conscientização contribuiu para a redução dos novos 
casos de febre reumática nos países desenvolvidos; 
- O diagnóstico de tonsilite deve ser feito a partir da clínica, ou seja, os sintomas agudos de febre, dor de garganta, linfonodos cervicais anteriores 
aumentados e dolorosos são suficientes para o diagnóstico; 
- A tosse, rouquidão e coriza sugerem infecção viral, não necessitando de antibiótico; 
- O tratamento dos casos suspeitos é feito com penicilina benzatina, em dose única – se o tratamento for iniciado até o nono dia do início da 
infecção se evita o surto agudo de febre reumática; 
- 24 horas após o início do tratamento com penicilina, torna mínimo o poder de transmissão da bactéria; 
**as recomendações de outros antibióticos para profilaxia primária são as mesmas do tratamento para erradicar o estreptococo na febre 
reumática** 
b. PROFILAXIA SECUNDÁRIA 
 
- Visa impedir uma nova infecção 
estreptococcia no indivíduo que já teve 
um surto de febre reumática, ou seja, 
indivíduo previamente identificado como 
suscetível; 
- Realizada pelo uso contínuo de 
penicilina benzatina, penicilina oral ou 
sulfadiazina em doses diárias, buscando 
prevenir novos surtos de febre reumática 
em caso de novos contatos com a 
bactéria, de modo a proteger o indivíduo 
contra o agravamento da cardiopatia 
residual ou o aparecimento de novas 
lesões valvares; 
- Recomenda-se como medicamento superior a penicilina benzatina, via intramuscular, com intervalo de 3 semanas entre as doses, 
administrando 600.000 U em pacientes até 20 kg e 1.200.000 U em pacientes de peso superior, mantendo a concentração sérica de 0,03 
unidades/mL; 
- Se o paciente preferir a penicilina via oral, irá receber doses diárias de 250.0000 U – reservado apenas para casos selecionados de baixa adesão 
ao uso parenteral ou contraindicação à essa via; 
- Nos casos de alergia comprovada à penicilina, recomenda-se a sulfadiazina, em dose única diária de 500 mg em pacientes até 30 kg e de 1000g 
em pacientes com mais de 30 kg – devem realizar controle do hemograma a cada 15 dias nos primeiros 2 meses de uso e depois a cada 6 meses, 
pois se desenvolverem leucopenia abaixo de 4.000 leucócitos/mm3 e menos de 35% de neutrófilos, recomenda-se a suspensão do medicamento- 
alto risco de recidiva – deve ser suspensa em caso de gestação, devido aos riscos ao feto; 
- Pacientes com comprovada alergia à penicilina e à sulfa podem receber eritromicina; 
- Estendida por tempo prolongado, sendo sua duração determinada pela idade do paciente, intervalo depois do último surto, presença de cardite 
no surto inicial, número de recidivas, condição social e gravidade da cardiopatia reumática residual; 
- Cardite Leve Sem Lesão Residual ou Insuficiência Mitral Leve – até 25 anos ou 10 anos após o último surto; 
- Cardite com Lesão Valvar Residual Moderada ou Grave – até 40 anos ou por toda a vida; 
- Não Tiveram Cardite – até 21 anos ou 5 anos após o último surto – exceção: serviço militar, profissionais de saúde e trabalho com escolares; 
c. PROFILAXIA TERCIÁRIA 
- Reabilitação do indivíduo mediante tratamento cirúrgico das lesões cardíacas; 
- A indicação de cirurgia é individualizada a partir dos dados da anamnese e do exame físico, associados aos resultados radiológicos, 
eletrocardiográficos e ecodopplercardiográficos; 
[GABRIELA BARBOSA] Turma 74 –Medicina Unimontes 
 
- Para definir o momento ideal da abordagem cirúrgica deve-se avaliar a classe funcional, quantificaras lesões, avaliar a função ventricular 
esquerda e considerar os riscos inerentes aos portadores de valvopatias graves, como tromboembolias, arritmias refratárias e endocardite 
infecciosa; 
- Deve-se priorizar tratamentos mais conservadores como a plastia valvar; 
- Os resultados de trocas valvares em crianças a médio e longo prazo não são satisfatórios, ocorrendo calcificação precoce nas próteses biológicas 
e complicações decorrentes das dificuldades de controle adequado da anticoagulação nos pacientes com próteses metálicas; 
 REFERÊNCIAS 
- PARK. Manual Park de Cardiologia Pediátrica. 5ª Ed. Cap 12 (Pag 311 – 315); 
- CROTI. U., ET AL. Cardiologia e Cirurgia Cardiovascular Pediátrica. 2ª Ed. Cap 47 (pg 826– 838); 
- SBP. Tratado de Pediatria. Vol 2. Seção 22. Cap 1 (pg 1767 – 1772); 
- LEÃO. E. Pediatria Ambulatorial. Cap 75 (pg 1039 – 1050). 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
[GABRIELA BARBOSA] Turma 74 –Medicina Unimontes 
 
 ENDOCARDITE INFECCIOSA (EI) 
- Processo inflamatório do endocárdio (valvar ou mural) causado por infecção bacteriana, fungos, vírus, rickettsias, micobactérias e clamídias; 
1. EPIDEMIOLOGIA 
- Ocorre com maior frequência em portadores de anomalias cardíacas congênitas ou adquiridas; 
- Acomete todas as faixas etárias, sem distinção de sexo – predominantemente, incide na faixa etária adulta (60% dos casos); 
- Representa importante causa de morbidade e mortalidade na faixa etária pediátrica; 
- Responsável por 0,2 a 0,5% das internações pediátricas, acometendo 8 a 10% das crianças – percebe-se aumento da sua frequência na infância 
nos últimos anos, devido ao avanço terapêutico no campo das cardiopatias congênitas (melhora a sobrevida desses pacientes) e o crescente 
desenvolvimento de técnicas invasivas no manuseio terapêutico intensivo neonatal e pediátrico; 
- A forma subaguda acomete 0,5 a 1:1.000 pacientes hospitalizados, excluindo os pacientes com endocardite pós-operatória; 
- Sua incidência não varia ao longo dos anos, mesmo com o aparecimento de novos antibióticos; 
- Com os anos ocorreu aumento na população de risco para endocardite infecciosa; 
- Grupo de Risco: portadores de cardiopatia congênita com fluxos sanguíneos de alta velocidade, submetidos à correção cirúrgica (mais 
frequentemente associadas: persistência do canal arterial, comunicação interventricular, coarctação da aorta, valva aórtica bivalvulada, 
estenose aórtica, estenose pulmonar e tetralogia de Fallot), presença de material protético (shunts ou condutos), toxicômanos, 
imunodeprimidos, pacientes submetidos a procedimentos invasivos (cateter venoso profundo, hemodiálise, marca-passo), cardiopatia 
reumática, valvopatias (prolapso valvar mitral), prótese valvar (biológicas e/ou mecânicas), marca-passos, uso abusivo de drogas endovenosas; 
- 8 a 10% dos casos pediátricos de endocardite ocorrem na ausência de cardiopatia estrutural ou fatores de risco, acometendo principalmente 
recém-nascidos, com comprometimento das valvas aórtica e mitral secundária a bacteremia por Staphylococcus aureus; 
- Nos países em desenvolvimento ocorre maior morbidade e mortalidade devido ao retardo no diagnóstico e tratamento e à alta incidência de 
cardiopatia reumática; 
- Nos últimos anos ocorreu aumento do número de casos de endocardite em recém-nascidos e lactentes jovens, com incidência de 51% nessa 
faixa etária; 
- Apresenta significativa morbidade e mortalidade, devido ás graves consequências hemodinâmicas; 
2. ETIOPATOGENIA 
- Pode se desenvolver tanto por bacteremia espontânea quanto como resultado de infecção por procedimentos invasivos que determinem o 
desenvolvimento de vegetações formadas por plaquetas e fibrina; 
- A invasão sanguínea pode decorrer de vários focos extracardíacos, como pneumonias, pielonefrites e infecções gengivais (10%); 
- Muitos casos subagudos podem ser secundários até a escovação dentária; 
a. AGENTES ETIOLÓGICOS 
- Bactérias causadoras de endocardite infecciosa: gram-positivos, como o grupo Viridans (Streptococcus sanguis, S. mitis, S. mutans), 
estafilococos, enterococos e outros mais raros como o grupo HACEK (Haemophilus sp, Actinobaccilus actinomycetemcomitans, Cardiobacterium 
hominis, Eikenella sp e Kingella kingae); 
- A Streptococcus viridans, enterococos e Staphylococcus aureus são responsáveis por cerca de 50 a 60% dos casos, com aumento do número 
de casos pelos organismos HACEK e por fungos; 
- Atualmente ocorre alteração do perfil bacteriano da EI, com maior prevalência da Staphylococcus aureus, com cepas resistentes à oxacilina e 
com resistência intermediária e alta à vancomicina – é o agente mais comum nos casos associados a infecções de cateteres e próteses; 
- Em crianças maiores de 1 ano de idade, o Streptococcus viridans é o agente etiológico mais comum, com apresentação subaguda e sinais e 
sintomas mediados imunologicamente; 
- Os estreptococos alfa-hemolítcos (S. viridans) são a causa mais comum de endocardite após procedimentos dentários ou nos pacientes com 
dentes cariados ou doença periodontal; 
- Os enterococos são os organismos mais frequentemente encontrados após cirurgia ou instrumentação genitourinária ou gastrointestinal; 
- Os estafilococos são os organismos mais comumente encontrados na endocardite pós-operatória e em endocardites adquiridas em ambiente 
hospitalar – gera abscessos e embolizações; 
- Os casos de endocardite fúngica são causados pelas espécies de Candida, com formação de grandes vegetações friáveis, que podem embolizar, 
ocasionando sérias complicações; 
- A associação mais comum entre microrganismos é entre Pseudomonas com enterococos, em situações de imunodeficiência, duplicando a taxa 
de mortalidade associada ao agente isolado; 
- Correlação agente etiológico X procedimento: (endoscopia) 0 a 20% por estreptococos, bacilos difteroides; (colonoscopia) 0 a 20% por 
Escherichia coli e Bacteroides sp; (enema baritado) 0 a 20% por Enterococos, bacilos Gram-negativos aeróbios e anaeróbios; (extrações 
dentárias) 40 a 100%, por S. viridans; (biópsia de p´rostata via transuretral) 20 a 40% por coliformes, enterococos e S. aureus; (ecocardiograma 
transesofágico) 0 a 20% por S. viridans e microrganismos anaeróbios; 
3. FISIOPATOLOGIA 
- O endocárdio é um pobre estimulador da coagulação sanguínea, possuindo baixa aderência das bactérias, porém ao sofre dano torna-se um 
potencial indutor de trombogênese, predispondo a aderência bacteriana e eventual formação da vegetação; 
- Fatores importantes na patogênese: (1) anormalidades estruturais do coração ou grandes artérias com gradiente de pressão significativo ou 
turbulência, com lesão endotelial e formação de trombo de plaquetas-fibrina resultantes; (2) bacteremia, mesmo que transitória, com aderência 
de organismos e eventual invasão do tecido subjacente; 
[GABRIELA BARBOSA] Turma 74 –Medicina Unimontes 
 
- Os pacientes com prótese valvar cardíaca ou material protético no coração apresentam risco elevado para endocardite, pois promovem a 
deposição de trombo estéril; 
- Quase todos os pacientes que desenvolvem endocardite apresentam histórico de doença cardíaca congênita ou adquirida; 
**os viciados em drogas podem desenvolver endocardite na ausência de anormalidades cardíacas conhecidas** 
- Efeito Venturi – as bactérias, as redes de fibrina e as plaquetas são depositadas nas superfícies de menor pressão justapostas ao local de 
estenose ou estreitamento, assim nos casos de insuficiência mitral a vegetação se localiza na superfície atrial dessa valva, na insuficiência aórtica 
no lado ventricular esquerdo, na comunicação interventricular na face ventricular direita próxima às bordas do defeito ou ao longo da superfície 
contralateral do ventrículo direito; 
- Ocorre maior acometimento da valva mitral, seguida pelas valvas aórtica e tricúspide, sendo que raramente ocorre acometimento da valvapulmonar; 
- O endotélio lesado pelo jato sanguíneo de alta velocidade ou por cateteres venosos profundos induz à trombogênese, com deposição de 
plaquetas, fibrina e hemácias, formando trombos endocárdicos assépticos – na vigência de bacteremia, essa lesão pré-existente pode ser 
infectada pelas bactérias presentes na circulação, formando uma vegetação infectada, com consequente aglutinação de anticorpos; 
- O posicionamento de cateter endovenoso do lado direito do coração pode gerar trauma endocárdico local ou do endotélio vascular, com 
formação de trombo asséptico, que ao ser contaminado pelo foco cutâneo no local de inserção ou ao longo da sua extensão por contaminação 
proveniente de outro foco ou por contaminação da solução infundida, gera a endocardite – a partir da 2ª semana de permanência do cateter, a 
probabilidade de desenvolvimento da endocardite torna-se uma realidade mais crescente; 
- Com a adesão do agente etiológico na vegetação, ocorre aceleração no mecanismo local de agregação plaquetária e deposição de fibrina – os 
depósitos são proporcionalmente maiores conforme a multiplicação bacteriana, buscando impedir a invasão de neutrófilos e outros agentes 
agressores; 
- Os microrganismos presentes mais internamente na vegetação são protegidos da ação das células fagocíticas e de outros mecanismos de 
defesa, sofrendo rápida proliferação, enquanto outros permanecem metabolicamente inativos em seu interior; 
**quanto mais internos estiverem os microrganismos na vegetação, menos suscetíveis estarão à ação bactericida dos antimicrobianos** 
- As vegetações podem provocar destruição dos tecidos, perfuração dos folhetos valvares, abscessos valvares e miocárdicos, acometimento das 
cordas tendíneas, aneurismas e ruptura dos seios de Valsalva; 
- Como complicações pode gerar insuficiência cardíaca congestiva (pode ocorrer meses após endocardite mal tratada), embolizações sistêmicas 
e pulmonares (são em sua maioria estéreis – ocorrem principalmente nas artérias coronárias, rins, cérebro e baço, gerando infarto local) e 
reações sistêmicas imunológicas, que agravam seu curso e sua letalidade; 
**ocorre embolia cerebral em 33% dos pacientes, envolvendo a artéria cerebral média** 
- Pode ocorrer aneurismas micóticos na aorta abdominal, na artéria esplênica, nas coronárias e nas artérias pulmonares; 
- A evolução com maior ou menor gravidade depende do agente etiológico e das condições imunitárias do indivíduo; 
- Forma subaguda – a reação celular ocorre primariamente pela ação de mononucleares e linfócitos – a superfície interna da valva apresenta 
poucos microrganismos – ocorre intensa proliferação de capilares e fibroblastos, encontrando-se áreas de cicatrização entremeadas por áreas 
de destruição tecidual, porém com o progredir do processo, as áreas de cicatrização cedem lugar e os danos valvares prosseguem gerando 
insuficiência valvar, perfuração das cúspides e cordas tendíneas – observa-se crescente nível de aglutininas e anticorpos bactericidas fixadores 
do complemento, que resultam em manifestações extracardíacas, como a glomerulonefrite, nódulos de Osler, manchas de Roth e hemorragias 
subungueais; 
- Forma aguda – a extensão do processo atinge mais agressivamente o aparelho valvar – o trombo pode ser produzido pela invasão do 
microrganismo ou pelo trauma valvar; 
a. ANATOMIA PATOLÓGICA 
- As vegetações infectadas são uma estrutura completa, com núcleo central constituído por tecido necrótico, por plaquetas aglutinadas, por 
germes e leucócitos, sendo essa zona envolvida por área fibrinosa rica em germes e por camada de fibrina; 
- As vegetações são mais volumosas nos processos micóticos; 
- Localizam-se nas áreas de maior turbilhonamento sanguíneo, ou seja, na borda de fechamento das valvas, em zonas periorificiais de 
comunicações anômalas e nas paredes cardíacas ou arteriais que fazem face ao jato sanguíneo – localização nas alterações: (tetralogia de Fallot) 
via de saída do ventrículo direito ou na valva pulmonar; (alterações do septo interventricular) zona periorificial do ventrículo direito, cúspide 
septal da tricúspide e via de saída pulmonar; (persistência do canal arterial) zona da artéria pulmonar esquerda adjacente ao orifício do ducto; 
(estenose pulmonar) sobre a superfície cupiliforme das válvulas; (coarctação da aorta) a jusante da zona estreitada e em valvas aórticas 
bivalvuladas associadas; 
- Em determinadas condições relacionadas ao tipo de germe e ao estado do organismo infectado, ocorrem processos destrutivos, nas cúspides 
(ulcerativas), valvares (perfurações, rasgos), no septo (perfuração), nas cordoalhas tendíneas (ruptura); 
- Pode gerar quadros inflamatórios no miocárdio, com eventuais processos necróticos e formação de microabscessos – podem ocorrer infartos 
miliares devido as microembolias ou as arterites inflamatórias – as lesões do tecido podem acarretar anomalias da condução do estímulo; 
- Pode ocasionar inflamação seca (fibrinosa) no pericárdio ou com derrame seroso ou serofibrinoso; 
- Nas artérias podem ocorrer processos inflamatórios ou alterações parietais que produzem aneurismas micóticos em diferentes regiões, como 
no cérebro, membros, seios de Valsalva, coração, septo membranoso; 
- Pode ocorrer calcificação arterial ou arteriolar de amplitude variável; 
[GABRIELA BARBOSA] Turma 74 –Medicina Unimontes 
 
 
4. QUADRO CLÍNICO 
- Como é uma afecção multissistêmica, seu comportamento clínico é amplamente variável, de acordo com o tipo de agente etiológico, a situação 
imunitária do organismo e o comprometimento tromboembólico visceral, caracterizando situação de maior ou menor gravidade; 
- Pode ser classificada conforme sua apresentação clínica em aguda e subaguda; 
- EI Aguda – comumente envolve valvas anteriormente sadias – curso rapidamente progressivo, com toxemia, febre alta e quadro séptico; 
- EI Subaguda – comumente afeta valvas previamente comprometidas - início insidioso (pode cursar por vários meses), febre prolongada, duração 
de 6 semanas a alguns meses; 
- Manifesta-se com sopro cardíaco (80%), embolização periférica e fenômenos vasculares imunológicos em outros órgãos (50%), podendo gerar 
embolia pulmonar, hematúria, insuficiência renal, convulsões, hemiparesia e manchas de Roth (hemorragias retinianas ovais com centros 
pálidos, próximas ao disco óptico – 5%) 
- Em crianças o início é insidioso, com febre baixa prolongada (38,3 a 39,4°C – 90%, com caráter remitente e intensidade variada) e queixas 
inespecíficas, como fadiga, artralgia, mialgia, emagrecimento, anorexia, sudorese, vômitos, palidez; 
- Manifestações Cardíacas: (sopro cardíaco) novo ou modificação do anterior, sendo que suas características refletem a localização da lesão e o 
seu grau de repercussão, porém podem estar ausentes em situações agudas ou quando ocorre acometimento do lado direito do coração ou do 
endotélio normal; (insuficiência cardíaca congestiva) frequente, de caráter progressivo, correlacionado com o grau de destruição valvar e/ou 
disfunção, principalmente da valva aórtica e mitral, manifestando-se por taquicardia, 3ª ou 4ª bulha, cardiomegalia; (abscessos) acometem o 
miocárdio, gerando persistência do estado toxêmico e importante comprometimento hemodinâmico; (arritmias) ocorre dependendo da 
localização e grau de acometimento do sistema de condução; (pericardiopatia) encontrada em situações pós-operatórias com pouca 
expressividade; 
- Possíveis manifestações extracardíacas: petéquias na pele, mas mucosas e conjuntivas, hemorragias, manchas de Roth (retinite séptica – lesões 
retinianas pálidas, circundadas por áreas hemorrágicas), manchas de Janeway (placas hemorrágicas pequenas, indolores, nas região palmar e 
plantar – raras), nódulos de Osler (nódulos vermelhos, macios, dolorosos, do tamanho de ervilhas, nas extremidades das polpas dedos dos pés 
ou das mãos e nas regiões palmar e plantar – raros em crianças), hemorragias de Splinter (faixas hemorrágicas linearesabaixo das unhas – raras) 
ou esplenomegalia (30 a 50%) – são menos comuns na faixa pediátrica; 
- O comprometimento renal por fenômenos embólicos (infarto glomerular) ou processos imunológicos (glomerulonefrites) pode gerar 
insuficiência renal durante o estado infeccioso ou após a cura clínica, cursando com hematúria macro ou microscópica, leucocitúria e cilindrúria; 
- As manifestações neurológicas ocorrem em 20% dos casos, decorrendo de fenômenos embólicos cerebrais com consequentes arterites, 
hemorragias subaracnoides, hemorragias parenquimatosas, meningites e aneurismas micóticos, sendo que a artéria cerebral média e seus ramos 
são os mais atingidos – cursa com sinais e sintomas como cefaleia, turvação visual, parestesias, distúrbios na fala, alterações motoras e 
convulsões, que se associam com prognóstico mais reservado; 
- As articulações são comprometidas sob a forma de artrites, mais frequentes em crianças maiores; 
- Suas manifestações clínicas podem ser mascaradas pelo uso indiscriminado de antibióticos ou por situações subclínicas inerentes à resposta 
individual; 
[GABRIELA BARBOSA] Turma 74 –Medicina Unimontes 
 
5. DIAGNÓSTICO 
a. DIAGNÓSTICO LABORATORIAL 
- Realizado por hemoculturas positivas e outros achados laboratoriais do hemograma, VHS, PCR, fator reumatoide e elementos anormais do 
sedimento urinário; 
 Hemocultura 
- Indicação: todos os pacientes com febre de origem indeterminada, sopro cardíaco patológico, com histórico de doença cardíaca ou endocardite 
anterior; 
- Positiva em mais de 90% dos pacientes na ausência de tratamento antimicrobiano prévio; 
- Colhe-se em lactentes e crianças pequenas a 3 mL, em crianças maiores 5 a 7 mL e em adolescentes e pacientes maiores 10 mL; 
- Colhe-se 3 amostras de hemoculturas em momentos diferentes ao decorrer de 24 horas, antes de iniciar a terapia antibiótica, ou 5 amostras 
na vigência de tratamento antibiótico ou suspeita de endocardite infecciosa subaguda; 
**em 90% dos casos o agente causal é recuperado nas 2 primeiras culturas** 
- Se não houver crescimento no 2º dia de incubação, obtém-se mais duas culturas; 
**não há valor a obtenção de mais de 5 culturas em 2 dias, exceto se o paciente tiver recebido tratamento antibiótico prévio** 
- A hemocultura positiva, com coleta adequada, é altamente sugestiva de endocardite infecciosa; 
- Diagnósticos diferenciais: bacteremia não complicada, sepse e colonização de cateter venoso central; 
- Causas de endocardite infecciosa com cultura negativa: uso recente de antibiótico, microrganismo com pobre crescimento in vitro ou infecções 
por germes incomuns (Coxiella, Brucella, Legionella, Bartonella e Chlamydia); 
- A incubação aeróbica isolada é suficiente, pois raramente a endocardite é causada por essas; 
- Em casos de hemocultura negativa, consulta-se o serviço de microbiologia para otimizar a identificação do agente etiológico; 
**em caso de cirurgia, pode-se fazer a avaliação patológica dos êmbolos sépticos ou do tecido valvar, para evidencia etiológica por meio de 
métodos de colorações especiais e reações imuno-histoquímica** 
 Hemograma 
- 70 a 90% desses pacientes apresentam anemia normocítica e normocrônica; 
- Deve-se diferenciar a anemia hemolítica da hemólise crônica que ocorre em pacientes com próteses valvares; 
- 30% dos casos apresentam leucocitose com desvio à esquerda, com formas imaturas no esfregaço sanguíneo; 
 Velocidade de Hemossedimentação (VHS) e Proteína C Reativa (PCR) 
- Marcadores de prova inflamatória; 
- VHS – elevado, estando acima de 55 mm na 1ª hora, exceto na presença de insuficiência cardíaca congestiva, insuficiência renal e coagulação 
intravascular disseminada; 
- PCR – elevada – sua diminuição indica boa resposta terapêutica; 
 Fator Reumatoide (FR) 
- Observada em 40 a 50% dos pacientes; 
- Sua dosagem seriada é um monitor da resposta terapêutica; 
 Elementos Anormais do Sedimento Urinário 
- Taxa de sedimentação aumentada, exceto em caso se policitemia; 
- Pode evidenciar proteinúria em 50 a 60%; 
- Ocorre hematúria microscópica em 30 a 50% dos casos; 
- Podem refletir fenômenos embólicos renais ou reações mediadas por imunocomplexos, com consequente glomerulonefrite; 
b. EXAMES COMPLEMENTARES 
 Eletrocardiograma 
- Possíveis achados no curso da endocardite infecciosa: presença de sobrecarga cavitária, arritmias ventriculares, fibrilação atrial na regurgitação 
valvar importante e extensão perivalvar com lesão do sistema de condução; 
 Ecocardiograma 
- Exame de eleição para investigação dos casos suspeitos, sendo o método de imagem de primeira-linha; 
- Permite determinar o local da infecção, a extensão do comprometimento valvar e a função miocárdica; 
- Demonstra a vegetação – ecos densos, de bordas irregulares, de aspecto aveludado e flocoso, aderidos ao endocárdio valvar ou as cavidades; 
- Disfunções valvares – insuficiência valvar devido à repercussão hemodinâmica das vegetações; 
- Detecta outras complicações, como derrame pericárdico ou formação de abscesso miocárdico; 
- Detecta deiscência parcial recente de prótese valvar; 
- Diagnósticos falso-positivos: fibrose, espessamento pré-existente das válvulas, trombo estéril, material protético estéril, variação anatômica 
normal, valva não infectada anormal (cicatrizes anteriores, alterações mixomatosas graves); 
- Diagnósticos falso-negativos: vegetações < 2 mm, vegetações embolizadas, vegetações de localização intravascular, nas próteses ou em shunts; 
- Deve ser repetido em 7 a 10 dias em caso de exames inicias negativos, quando a suspeita clínica permanecer alta; 
- Achados associados ao pior prognóstico: grandes vegetações (> 1 cm), aumento do tamanho das vegetações durante o tratamento, piora da 
disfunção valvar e da função ventricular, presença de abscesso cavitário, pseudoaneurisma, perfuração valvar ou deiscência; 
 
 
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- Ecocardiograma transtorácico (ETT) – sensibilidade de 81% em crianças, exceto em pacientes obesos ou com grande massa muscular, no pós-
operatório cardíaco e na presença de comprometimento respiratório grave – tem maior capacidade de detectar vegetações em crianças com 
afecções isoladas e anatomia cardíaca normal do que em pacientes com cardiopatias congênitas complexas cianóticas, em que há interposição 
de patches, tubos e valvas protéticas que podem interferir na adequada obtenção das imagens – em geral, é suficiente para diagnóstico da 
endocardite na população pediátrica; 
- Ecocardiograma transesofágico (ETE) – utilizado principalmente em pacientes obesos ou com grande massa muscular, na hiperinsuflação 
pulmonar, no pós-operatório cardíaco, na presença de comprometimento respiratório grave e em paciente com envolvimento da valva aórtica 
que evolui com alteração na dimensão da raiz aórtica – permite a detecção de complicações na via de saída do VE, especialmente abscesso na 
raiz aórtica e envolvimento do seio da aorta – útil na detecção de abscessos, deiscência de próteses e leak paravalvar; 
**a ausência de vegetações ao ecocardiograma não elimina o diagnóstico de endocardite** 
**a evidência ecocardiográfica de vegetação pode persistir por meses ou anos após a cura bacteriológica** 
- Deve ser repetido quando se suspeitar de nova complicação, como em casos de febre persistente, insuficiência cardíaca, abscesso e bloqueio 
atrioventricular; 
- Sua repetição deve ser considerada durante o seguimento da endocardite não complicada para monitorização da vegetação; 
- Recomendada ao término do tratamento antibiótico para avaliação da morfologia e das funções cardíaca e valvar – pode evidenciar persistência 
das vegetações em 59% dos pacientes, que devem ser interpretadas conforme o quadro clínico e as complicações, como a regurgitação valvar; 
 Ressonância Magnética 
- Indicada em casos de endocardite infecciosa com complicações, como abscesso perivalvar, aneurisma de parede aórtica ou fístulas cavitárias;c. CRITÉRIOS DE DUKE MODIFICADOS 
- Apresentam valores preditivos negativos e positivos maiores que 98%; 
- Classifica os pacientes nas categorias: definitivo, provável e de exclusão; 
 Critérios Maiores 
- Hemocultura positiva para endocardite infecciosa – (2 amostras) S. viridans, S. bovis, grupo HACEK, Staphylococcus aureus, enterococos; (no 
mínimo 2 amostras positivas em intervalo > 12 horas ou 3 ou > ou = 4 amostras com intervalo de 1 hora entre a 1ª e a última amostra); 
(hemocultura única) Coxiella burnetti ou IgG antifase 1 > 1.800; 
- Evidência de envolvimento endocárdico – ecocardiograma positivo para endocardite infecciosa, com evidenciação de massa intracardíaca 
móvel na valva ou estruturas subvalvares, com jatos regurgitantes, ou em material implantado, na ausência de uma explicação anatômica ou 
abscesso, ou nova deiscência parcial de prótese valvar, nova regurgitação valvar; 
 Critérios Menores 
- Condição cardíaca predisponente ou usuários de drogas injetáveis; 
- Febre > 38°C; 
- Fenômenos vasculares, embolização arterial, infartos pulmonares sépticos, aneurisma micótico, hemorragia intracraniana, hemorragia 
conjuntival e lesões de Janeway; 
- Fenômenos imunológicos: glomerulonefrite, nódulos de Osler, manchas de Roth e fator reumatoide; 
- Evidência microbiológica: hemocultura positiva não definida como critério maior ou evidência sorológica de infecção ativa por microrganismo 
compatível com endocardite infecciosa; 
- Achados ecocardiográficos consistentes com endocardite, mas que não preenchem um critério maior; 
 Endocardite Infecciosa Definitiva 
- Critério Patológico: (1) microrganismos demonstrados por cultura ou exame histológico de vegetação ou amostra de abscesso cardíaco; (2) 
lesões patológicas, vegetações ou abscesso intracardíaco confirmado por exame histológico mostrando endocardite ativa; 
- Critérios Clínicos: 2 critérios maiores; 1 critério maior e 3 critérios menores; ou 5 critérios menores; 
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 Endocardite Infecciosa Provável 
- 1 critério maior e 1 critério menor; 3 critérios menores; 
 Exclusão da Endocardite Infecciosa 
- Outro diagnóstico para explicar os achados sugestivos de endocardite; 
- Resolução da síndrome de endocardite infecciosa com antibioticoterapia por menos de 4 dias; 
- Ausência de evidência patológica de endocardite infecciosa à cirurgia ou autópsia, com antibioticoterapia por menos de 4 dias; 
- Não preenchimento dos critérios para endocardite infecciosa; 
6. DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS 
- Febre reumática – comprometimento cardíaco no surto inicial; 
- Mononucleose infecciosa; 
- Leucemias; 
- Tumores intracardíacos que modificam a hemodinâmica com aparecimento de refluxos valvares ou obstruções em vias de saída; 
- Doenças do colágeno, como lúpus eritematoso sistêmico, devido ao quadro inflamatório multissistêmico e à possibilidade de surgimento de 
lesão vegetante asséptica (endocardite de Libamnn-Sacks); 
- Hemoglobinopatias; 
- Síndromes clínicas mais raras: síndrome antifosfolípide, caracterizada por tromboses arteriais e venosas, doença de Lyme, infecção 
determinada pela espiroqueta Borrelia burdorferi, com reação inflamatória e formação de anticorpos; 
7. TRATAMENTO 
- Objetivo: erradicação completa do agente infeccioso; 
- Quanto mais precoce seu reconhecimento e mais efetivo seu tratamento, maiores as chances reais de sobrevida desses pacientes; 
a. TRATAMENTO MULTISSISTÊMICO 
- Cardiovascular – estabilização hemodinâmica com adequação volêmica e tratamento da insuficiência cardíaca; 
- Hematológico – correção da anemia e dos distúrbios de coagulação; 
- Respiratório – avaliação por meio da gasometria, situação cardiovascular e neurológica quanto à necessidade de suporte respiratório; 
- Metabólico – correção dos distúrbios hidroeletrolíticos, ácido-básicos e metabólicos; 
- Suporte Nutricional – devido ao elevado catabolismo; 
- Suporte Renal – drogas e hemodiálise, quando necessária; 
- Suporte Neurológico – nível de consciência, convulsões e sinais de comprometimento focal; 
b. TRATAMENTO ANTIBACTERIANO 
- Iniciado após a coleta da hemocultura; 
- Se o quadro clínico for estável, com pouco comprometimento sistêmico, pode-se aguardar até 48 horas para observar se há crescimento 
bacteriano, repetindo a coleta em caso negativo; 
- Realiza-se antibioticoterapia venosa prolongada, por 4 a 6 semanas; 
- A via venosa é preconizada pois pode existir discrepância entre a sensibilidade antibiótica devido as condições da vegetação, como barreira de 
fibrina e plaquetas, localização interna das colônias, equilíbrio da multiplicação bacteriana e falta de defesa local; 
- Evita-se a monoterapia, empregando a associação de antibióticos bactericidas; 
- São necessários níveis muito acima da concentração inibitória mínima durante longo período para que seja possível erradicar a infecção; 
- A terapia inicial baseia-se em antibióticos sinérgicos; 
- As bactérias presentes na vegetação são menos sensíveis aos antibióticos betalactâmicos e aos que atuam na parede celular, devido as suas 
baixas taxas metabólicas e de divisão celular; 
 Tratamento Empírico 
- Realizado quando as hemoculturas iniciais ou em andamento são negativas ou até o estabelecimento do seu agente etiológico; 
- Para a definição dos medicamentos empregados leva-se em consideração dados da história e a localização da vegetação; 
- Tratamento em Endocardite em Válvula Nativa Adquirida na Comunidade ou Endocardite Pós-Operatória Tardia (mais de 60 dias) – inicia-se 
com penicilina cristalina ou ceftriaxona + gentamicina (aminoglicosídeo), amicacina ou tobramicina, por 4 a 6 semanas + oxacilina, se alta 
suspeição para estafilococos – cobre contra S. viridans, S, aureus e organismos gram-negativos; 
- Em pacientes alérgicos à penicilina são tratados com vancomicina + gentamicina, monitorando a função renal, devido ao risco de 
nefrotoxicidade; 
- Tratamento em Endocardite Nosocomial Associada à Cateter ou Endocardite Pós-Operatória Precoce – inicia-se vancomicina + gentamicina ou 
amicacina ou tobramicina; 
 Tratamento Após Resultado da Hemocultura, Isolamento do Microrganismo e Teste de Sensibilidade aos Antibióticos 
- Tratamento Endocardite por Estreptococos – (cepas sensíveis à penicilina – MIC < 0,1 mcg/mL) penicilina G cristalina ou ampicilina, 1 vez ao 
dia, por 4 semanas, podendo-se usar a associação com gentamicina por 2 semanas; (cepas relativamente resistentes – MIC entre 0,1 e 0,5 
mcg/mL) penicilina G cristalina, ampicilina ou ceftriaxona por 4 a 6 semanas associado com gentamicina nas 2 primeiras semanas; 
- Tratamento Endocardite por Enterococos – ampicilina ou vancomicina, se houver resistência, associa-se à gentamicina, por 4 a 6 semanas; 
- Tratamento Endocardite por Estafilococos – (sensíveis à oxacilina) oxacilina por 6 semanas + gentamicina nos primeiros 3 a 5 dias, com ou sem 
rifampicina, sendo que os alérgicos à oxacilina devem ser tratados com vancomicina por 6 semanas, associada ou não à gentamicina por 3 a 5 
dias; (resistentes à oxacilina) vancomicina por 6 a 8 semanas, podendo ser associada à gentamicina por 3 a 5 dias, com ou sem rifampicina; 
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- Tratamento Endocardite Gram-Negativos (HACEK) – tratados com 
ceftriaxona ou outras cefalosporinas de 3ª geração, ampicilina + 
sulbactan ou ciprofloxacino por 4 ou 6 semanas, se prótese 
cardíaca; 
- Tratamento Endocardite em Próteses Valvares – a infecção é 
causada por S. epidermidis, que são resistentes à meticilina, 
principalmente no 1º ano pós-cirurgia cardíaca, estando indicado o 
uso de vancomicina associada à rifampicina por 6 semanas; 
- Tratamento Endocardite por Fungos – anfotericina B (com ou sem 
rifampicina), podendo-se utilizar flucitosina, por 8 semanas, pois 
apresenta efeito sinérgico com anfotericina – na maioria dos casos 
a cirurgia é necessária; 
- Tratamento Endocarditecom Cultura Negativa – utiliza-se 
ceftriaxona e gentamicina, podendo-se adicionar nafcilina se 
suspeita estafilocócica; 
c. TRATAMENTO CIRÚRGICO 
- Após a cirurgia para substituição da valva afetada, utiliza-se o esquema de tratamento para prótese valvar infectada; 
- A morbimortalidade perioperatória varia de acordo com o tipo do agente infeccioso, a gravidade do processo valvar, da insuficiência cardíaca 
e da hemodinâmica do paciente no momento da cirurgia; 
- Mortalidade de 5 a 15%, atingindo 15% em caso de tratamento cirúrgico precoce, dentro da 1ª semana de tratamento antibiótico; 
- Causas de morte no pós-operatório: falência de múltiplos órgãos, insuficiência cardíaca, sepse intratável, coagulopatias, insuficiência renal e 
choque; 
- Pode ser necessário reabordagem cirúrgica pós-operatória devido a sangramentos e tamponamento cardíaco; 
 Indicações 
- Hemoculturas positivas após 1 semana de antibioticoterapia; 
- Abscesso na válvula ou no miocárdio; 
- 1 ou mais eventos embólicos importantes durante as primeiras 2 semanas de tratamento; 
- Ruptura de folhetos ou cordas valvares, ruptura do seio da aorta e do septo interventricular; 
- Insuficiência valvular aguda com ICC progressiva e intratável; 
- Endocardite fúngica; 
- Endocardite em próteses valvares; 
 
 
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8. PROGNÓSTICO 
- O prognóstico está relacionado à existência ou não de complicações durante ou após o tratamento, ao agente etiológico, à instituição precoce 
de terapia antimicrobiana e às condições gerais do paciente; 
- A taxa de recuperação global é de 80 a 85%, sendo de 90% ou mais para S. viridans e enterococos e 50% para Staphylococcus; 
- A endocardite fúngica está relacionada a desfecho ruim; 
- Fatores que predispõe o desenvolvimento de complicações: agente etiológico, local e tamanho da vegetação, tipo de patologia cardíaca 
associada e condições clínicas associadas em menores de 2 anos de idade; 
- Condições clínicas relacionadas ao alto risco para complicações: próteses valvares, endocardite das estruturas do lado esquerdo do coração, 
endocardite por Staphylococcus aureus, endocardite fúngica, endocardite prévia, duração da sintomatologia por mais de 3 meses, cardiopatia 
congênita cianogênica, desvios sistêmico-pulmonares, resposta pobre ao esquema terapêutico; 
- Principais complicações após a alta hospitalar: recorrência da infecção (2,7 a 22,5%), insuficiência cardíaca, necessidade de troca valvar e morte; 
- Recidiva – acometimento pelo menos agente etiológico dentro de 6 meses – fatores predisponentes: tratamento antibiótico inadequado 
quanto ao agente, dose e duração, microrganismo resistente (brucella sp. Legionella sp., Chlamydia spp., Mycoplasma ssp., Mycobacterium ssp. 
Bartonella ssp. Coxiella burnetti e fungos), infecções por múltiplos agentes em usuários de drogas injetáveis, terapia antibiótica empírica para 
culturas negativas de endocardite infecciosa, acometimento perianular, endocardite em prótese valvar, persistência de focos metastáticos da 
infecção (abscessos), resistência aos regimes antibióticos convencionais, cultura valvar positiva e persistência de febre ao 7º dia de pós-
operatório; 
- Deve-se realizar o acompanhamento desses pacientes posteriormente ao tratamento, com monitorização da sua eficácia e detecção de 
possíveis efeitos adversos; 
9. PROFILAXIA 
 
- Os pacientes de risco devem ser orientados a manter boa higiene oral, reduzindo potenciais fontes de bacteremia diária; 
- Indicação de profilaxia com medicamentos: paciente portador de condições de risco submetidos a procedimentos de alto risco; 
- Condições de Alto Risco: cardiopatias complexas (ventrículo único, transposição de grandes vasos, tetralogia de Fallot), próteses valvares, shunt 
sistêmico-pulmonar ou condutos, pós-operatório com shunt residual; 
- Condições de Moderado Risco: demais cardiopatias congênitas, valvopatia reumática, miocardiopatia hipertrófica, prolapso de valva mitral 
com regurgitação mitral e/ou espessamento dos folhetos; 
- Procedimentos de Alto Risco: (dentário) extrações, obturações, tratamento de canal, incluindo todos os procedimentos dentários que envolvam 
manipulação do tecido gengival ou da região periapical do dente ou perfuração da mucosa oral; (trato respiratório) amigdalectomia, 
tonsilectomia ou procedimentos que envolvam incisão ou biópsia da mucosa respiratória; (trato gastrointestinal) procedimento em pacientes 
com trato gastrointestinal infectado; (trato genitourinário) cistoscopia, dilatação uretral, se paciente com trato genitourinário infectado; (pele e 
anexos cutâneos) procedimentos que envolvam a pele, anexos e tecidos musculoesquelético infeccionado; 
- Condições em que a profilaxia não está indicada: comunicação interatrial (CIA) ostium secundum, comunicação interventricular (CIV), CIA ou 
PCA com correção cirúrgica há mais de 6 meses, bypass coronariano, prolapso de valva mitral sem regurgitação, doença de Kawasaki sem 
disfunção valvar, marcapasso cardíaco, desfibrilador implantável e stents; 
- A American Heart Association restringe a profilaxia aos pacientes que já tiveram endocardite, aos com cardiopatia cianótica complexa não 
corrigida e com condutos e próteses, aos que são portadores de próteses, condutos ou dispositivos artificiais e aos transplantados com lesão 
orovalvar; 
- Se o paciente não puder tomar medicação oral, recomenda-se a ampicilina 50 mg/kg em crianças, intramuscular ou endovenosa, 30 minutos 
antes do procedimento; 
- Se paciente alérgico à penicilina, ampicilina e amoxicilina, recomenda-se clindamicina 20 mg/kg, via oral 1 hora antes do procedimento, ou 
endovenosa 30 minutos antes; 
a. PROFILAXIA TRATAMENTO DENTÁRIO, RESPIRATÓRIO OU ESOFÁGICO 
- Amoxicilina 50 mg/kg, via oral, 1 hora antes do procedimento; 
b. PROFILAXIA PROCEDIMENTO GASTROINTESTINAL E GENITOURINÁRIO 
- Ampicilina 50 mg/kg + Gentamicina 1,5 mg/kg, com dose máxima de 120 mg - intramuscular ou endovenoso, 30 minutos antes do 
procedimento; 
- Ampicilina 25 mg/kg, 6 horas após o procedimento, intramuscular ou endovenosa, ou amoxicilina 25 mg/kg, via oral; 
- Paciente de alto risco, alérgico à ampicilina e amoxicilina – vancomicina 20 mg/kg, endovenosa, 1 a 2 horas antes do procedimento + 
gentamicina 1,5 mg/kg, máximo de 120 mg, intramuscular ou endovenoso, 30 minutos antes do procedimento; 
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- Paciente de risco moderado – amoxicilina 50 mg/kg, via oral, 1 hora antes do procedimento, ou ampicilina 50 mg/kg, intramuscular ou 
endovenosa, 30 minutos antes do procedimento – se alérgicos à ampicilina ou à amoxicilina, administra-se vancomicina 20 mg/kg, endovenosa, 
1 a 2 horas antes, terminando a infusão venosa 30 minutos antes ao início do procedimento; 
 REFERÊNCIAS 
- PARK. Manual Park de Cardiologia Pediátrica. 5ª Ed. Cap 12 (Pag 291 – 297); 
- CROTI. U., ET AL. Cardiologia e Cirurgia Cardiovascular Pediátrica. 2ª Ed. Cap 47 (pg 839– 858); 
- SBP. Tratado de Pediatria. Vol 2. Seção 22. Cap 6 (pg 558 – 564); 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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 HIPERALDOSTERONISMO 
 
 
 
- Hipertensão arterial sistêmica acomete 1 a 2% das crianças e adolescentes, apresentando 
causas variadas, como: doenças renais parenquimatosas, malformações vasculares, 
hipertensão essencial, feocromocitoma, síndrome de Cushing, hiperaldosteronismo, formas 
hipertensivas de hiperplasia adrenal congênita e outras mais raras; 
1. HIPERALDOSTERONISMO PRIMÁRIO (HAP) 
- Produção excessiva, inadequada e autônoma de aldosterona; 
- Fatores que desencadeiam a suspeita: hipocalemia espontânea ou induzida por DIU (ocorre 
em 9 a 37% dos casos), incidentaloma de adrenal, hipertensão arterial resistente (sem 
controle com 3 drogas), história familiar de hipertensãoarterial ou de doença cardiovascular 
antes dos 40 anos, síndrome metabólica; 
a. EPIDEMIOLOGIA 
- Ocorre em 3 a 22% dos hipertensos, sendo mais alta em hipertensos em estágio 3 e/ou 
resistentes – etiologia mais comum da hipertensão secundária; 
- Mais prevalente na faixa etária dos 30 aos 50 anos, principalmente o adenoma produtor de 
aldosterona (APA) – os casos de hiperaldosteronismo supressível com dexametasona 
(HASD/HFI) são mais comuns em jovens; 
- 2 a 3 vezes mais comum em mulheres; 
b. ETIOLOGIA 
 
- Hiperplasia bilateral adrenocortical / 
hiperaldosteronismo idiopático (HAI) – 
40% dos casos; 
- Adenoma unilateral produtor de 
aldosterona (APA) – 60% dos casos; 
- Adenoma produtor de aldosterona 
responsivo à angiotensina (APA-RA) – 
subtipo de APA que apresenta secreção 
de aldosterona responsiva às flutuações 
do sistema renina angiotensina; 
- Hiperplasia adrenal unilateral produtora 
de aldosterona / hiperplasia adrenal 
primária (HAPr) – apresenta secreção 
autônoma de aldosterona com 
comportamento bioquímico semelhante 
ao do APA; 
- Carcinoma adrenal; 
- Origem genética monogênica ou quimera cromossômica; 
- Causas familiares: hiperaldosteronismo supressível por dexametasona (tipo I/HASD – ocorre em vários membros de uma família, apresentando 
transmissão por herança autossômica dominante – implica ACTH em sua gênese) e hiperaldosteronismo tipo II; 
- Tumores ovarianos com secreção ectópica de aldosterona; 
 Hiperaldosteronismo Familiar Tipo I (HFI) / Supressível por Dexametasona (HASD) 
- Tipo raro de hiperaldosteronismo congênito, transmitido por herança autossômica dominante; 
- Apresentam gene mutante ou quimérico formado pela combinação do CYP11B1 (colesterol deslomalase) com CYP11B2 (aldosterona sintetase), 
resultando na expressão ectópica da enzima aldosterona sintetase na zona fasciculata, passando a ser regulada apenas pelo ACTH e não mais 
pela angiotensina, de modo que ocorra formação excessiva de aldosterona, acompanhando o ritmo nictemeral do cortisol, com supressão da 
atividade plasmática da renina (APR), hipertensão e hipocalemia; 
**a expressão ectópica da aldosterona sintetase na zona fasciculata permite a produção de quantidades elevadas de 18-OHF e 18-oxoF, a partir 
de um substrato abundante como o cortisol** 
- Acomete pacientes em faixa etária mais jovem, sendo usualmente identificada na infância; 
- Cursa com hipertensão mineralocorticoide típica, acompanhada de hipocalemia e níveis de APR suprimidos e não responsivos às manobras de 
estímulo; 
- Os níveis plasmáticos e urinários de aldosterona estão frequentemente elevados e não são responsíveis aos testes de supressão, como os 
demais subtipos de hiperaldosteronismo primário; 
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- A ausência de elevação da aldosterona plasmática ao estímulo postural é semelhante à de pacientes com adenoma produtor de aldosterona 
(APA); 
- Identifica os indivíduos pela genotipagem com a técnica de Southern blotting (PCR-longo), que identifica o gene quimérico presente em 100% 
dos indivíduos afetados; 
- Ocorre supressão da secreção de aldosterona ao administrar dexametasona ou outro glicocorticoide – tratamento por mais de 3 semanas com 
doses orais de dexametasona de 0,5 a 2 mg/dia resulta na reversão das manifestações de hipermineralocorticismo, raramente necessitando de 
cirurgia; 
- A sensibilidade da aldosterona à supressão com glicocorticoide pode se reduzir com a idade, tornando a hipertensão eventualmente 
dependente do sistema renina angiotensina; 
- O uso de agentes poupadores de potássio, como a espironolactona, amilorida ou triantereno pode ser benéfico e coadjuvante no tratamento 
com glicocorticoide; 
 Hiperaldosteronismo Familiar Tipo II (HFII) 
- Herança autossômica dominante, podendo ocorrer transmissão ligada ao cromossomo X; 
- Ocorre em famílias que apresentam casos isolados de adenoma produtor de aldosterona (APA) e de hiperplasia adrenal; 
- Diagnósticos realizados entre os 14 e 72 anos de idade; 
- Manifestações clínicas semelhantes aos demais casos de hiperaldosteronismo primário; 
 Pseudo-Hiperaldosteronismo Primário / Síndromes de Hipertensão Mineralocorticoide Não dependente de Aldosterona 
- A deoxicorticosterona (DOC) é o segundo mineralocorticoide mais importante fisiologicamente, sendo que sua origem, níveis periféricos e 
ritmo circadiano de produção são estabelecidos primariamente na zona fasciculada sob controle do ACTH; 
- Em condições normais de ingesta de sódio, sua taxa de secreção é igual à aldosterona, apesar de ser 20 vezes menos potente biologicamente; 
- A produção excessiva de deoxicorticosterona (DOC) é responsável por várias síndromes de hipertensão mineralocorticoide; 
 Tumores Adrenais Produtores de Deoxicorticosterona (DOC) 
- Hiperdocismo primário resultante da produção excessiva do deoxicorticosterona por tumores benignos ou malignos do córtex adrenal 
(Docomas), atingindo níveis plasmáticos muito elevados, mas níveis normais de cortisol e reduzidos de aldosterona; 
- Os tumores produtores de deoxicorticosterona puros são raros, volumosos e quase sempre malignos; 
- Comumente a produção de deoxicorticosterona é associada com outros esteroides da via não 17-hidroxilada da zona fasciculada, como B e 18-
OHDOC; 
- DOComas benignos apresentam-se basicamente com hipermineralocorticismo, sem alteração dos níveis de cortisol ou responsividade ao 
estímulo pelo ACTH – fundamenta a suspeita que em adição ao ACTH exista outro regulador separado da via não 17-hidroxilada da zona 
fasciculada responsável pela formação de deoxicorticosterona; 
 Carcinoma Adrenal Produtor de Andrógenos 
- Condição associada com excesso de atividade mineralocorticoide devido ao excesso de deoxicorticosterona; 
- Comum em crianças no sudeste do Brasil; 
- Apresenta outros andrógenos plasmáticos significativamente elevados, especialmente a androstenediona, com exceção do sulfato de 
deidroepiandrosterona (DHEA-S); 
- Os esteroides elevados são deoxicorticosterona e o composto S; 
- O cortisol pode estar moderadamente elevado em alguns pacientes, mas sem impactar sobre o quadro clínico; 
- Os esteroides da zona glomerulosa, como a aldosterona e 18-OHB, encontram-se significativamente reduzidos devido à supressão da renina; 
- Sugere-se que o mecanismo para explicar a inibição da 11Beta-hidroxilase decorra da produção maciça de andrógenos, agindo na mitocôndria 
da célula como pseudo-substratos para o citocromo P450c11Beta – a inibição desta atividade enzimática resulta no bloqueio da produção de B 
e cortisol, e respectivamente seus precursores imediatos deoxicorticosterona e S são liberados para a circulação em concentrações elevadas – 
faz com que a hipertensão mineralocorticoide seja a manifestação mais comum em crianças e adolescentes; 
- Tratados com cirurgia ou com doses elevadas de espironolactona para correção de hipocalemia e da hipertensão arterial; 
 Síndrome de Liddle 
- Padrão de herança genética autossômica dominante; 
- Tubulopatia renal geneticamente determinada na qual a bomba de sódio/potássio das porções distais do túbulo encontra-se continuamente 
ativada independentemente da presença de mineralocorticoides; 
- Cursa com hipertensão arterial, hipocalemia, alcalose metabólica e supressão da atividade plasmática de renina (APR); 
- Apresenta níveis reduzidos ou ausentes de aldosterona; 
- A administração de espironolactona não corrige a hipertensão nem a hipocalemia – o uso de bloqueadores da esteroidogênese adrenocortical 
não produz efeito benéfico; 
- A administração de outro diurético poupador de potássio, não antagonista da aldosterona, é efetivo em corrigir as anormalidades; 
c. FISIOPATOLOGIA 
 Biossíntese dos Glicocorticoides e Mineralocorticoides 
- No córtex adrenal, a síntese da pregnenolona pela enzima CYP11A1 (colesterol desmolase) inicia a cascata de reações enzimáticas, produzindo 
um “millieu” esteroide, estratificadoem diferentes camadas; 
- A zona glomerulosa (ZG) produz aldosterona e 18-hidroxicorticosterona (18-OHB) como produtos finais, em uma sequência de hidroxilações a 
partir da progesterona para formar deoxicorticosterona (DOC), corticosterona (B), 18-OHB e aldosterona; 
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- Este esteroide é sintetizado exclusivamente na zona glomerulosa pela ação do complexo enzimático CYP11B2 (aldosterona sintetase) 
responsável pela 11 Beta e 18-hidroxilações e 18-desidrogenação da corticosterona para formar aldosterona; 
- A zona glomerulosa é controlada pelo sistema renina-angiotensina (SRA) e pelos níveis séricos de potássio; 
- O cortisol é o principal esteroide adrenocortical, originado na zona fasciculata (ZF), sendo que os passos finais desta via de síntese envolvem a 
hidroxilação da progesterona para 17-OH progesterona (pelo CYP17, citocromo P450c17, atividade de 17-alfa-hidrozilase), 11-deoxicortisol 
(CYP21 ou citocromo P450c21, com atividade de 21-hidroxilase) e cortisol (CYP11B1 ou citocromo P450c21, com atividade de 21-hidroxilase) e 
cortisol (CYP11B1 ou citocromo P450c21, com atividade de 11Beta-hidroxilase); 
- Na via de síntese alternativa (via não 17-hidroxilada), a progesterona é convertida para deoxicorticosterona (DOC), pelo CYP21, que é 
hidroxilada pela CYP11B1 para formar corticosterona (composto B) e 18-hidrozideoxicorticosterona (18-OHDOC); 
- A zona fasciculada é regulada exclusivamente pelo hormônio adrenocorticotrófico (ACTH), não sendo identificado um segundo controlador 
específico desta via; 
- O receptor mineralocorticoide (MC) pode ser ativado por mineralocorticoide típicos e por cortisol ou funcionar de maneira autônoma, devido 
aos distúrbios dos canais de sódio; 
- A hiperatividade mineralocorticoide pode resultar do excesso de produção e ação da aldosterona nos sítios mineralocorticoides-sensíveis 
(efeito mediado ou transmitido pelo receptor mineralocorticoide), porém também pode ocorrer sem que os níveis de aldosterona estejam 
elevados, devido ao reconhecimento do receptor mineralocorticoide de outro esteroide, tendo como exemplo fisiológico a deoxicorticosterona 
(DOC) e sintético a fludrocortisona (9 alfa-fluor-hidrocortisona – usada na reposição da atividade mineralocorticoide); 
- A hiperatividade mineralocorticoide gera hipertensão arterial, hipocalemia, alcalose metabólica, expansão de volume do líquido extra-celular 
e supressão da atividade de renina plasmática; 
- O receptor mineralocorticoide in vivo é protegido do acesso pelo cortisol pela enzima 11 Beta-hidroxisteróide desidrogenase (11 Beta-HSD), 
que converte o cortisol em cortisona impedindo seu acesso ao receptor e conferindo especificidade ao receptor – síndromes com excesso de 
atividade mineralocorticoide podem decorrer da participação de diferentes esteroides, como aldosterona, deoxicorticosterona (DOC) e cortisol, 
ou produtos farmacêuticos como fludrocortisona, fluorprednisolona; 
- Síndrome de Liddle - receptor mineralocorticoide prescinde da presença de qualquer estímulo e funciona de maneira hiperatividade, na 
ausência de esteroides, devido a uma ou mais mutações ativadoras (mediadas pela proteína Gs), que possibilitam que o receptor 
mineralocorticoide funcione com ganho de função, gerando estado autônomo de hiperatividade mineralocorticoide, com conservação 
inapropriada de sódio e fluídos, hipertensão, hipocalemia, supressão de renina e aldosterona; 
 Ação dos Mineralocorticoides 
- A aldosterona e a deoxicorticosterona são os principais mineralocorticoides secretados pelo córtex adrenal; 
- A 19-Nor-deoxicorticosterona (produzida no fígado pela oxigenação da deoxicorticosterona), 18-hidroxicortisol (18-OHF) e 18-ococortisol (18-
oxoF) também apresentam potente atividade esteroide; 
- A aldosterona e os outros mineralocorticoides agem nos rins, glândulas salivares e cólon através da sua ligação aos receptores glicocorticoides 
tipo 1 (rGC1), que possuem alta afinidade por cortisol e aldosterona, mas funcionalmente atuam como receptores de mineralocorticoides; 
- A especificidade da resposta do rGC1 pela aldosterona é definida pela presença da 11Beta-HSD que converte cortisol em cortisona, impedindo 
sua ligação ao rGC1; 
- Todos os tecidos responsivos à aldosterona possuem alta concentração de 11Beta-HSD; 
- A deoxicorticosterona (DOC) é um potente mineralocorticoide característico da zona fasciculata (ZF), sendo 20 vezes menos potente que a 
aldosterona e circulando ligada ao CBG; 
- A aldosterona e os outros mineralocorticoides exercem sua ação virtualmente em toda célula com atividade de ATPase sódio/potássio (NA/K 
ATPase ou bomba de sódio); 
- O complexo mineralocorticoide-receptor é translocado para o núcleo, liga-se a elementos mineralocorticoide-responsivos no DNA, 
promovendo a síntese de um RNAm específico, que dá origem à formação de novas proteínas responsáveis pela geração de energia; 
- Os efeitos metabólicos finais permitem que o sódio seja difundido passivamente da porção luminal do túbulo para o espaço extracelular e o 
potássio e íons hidrogênio, para o fluido luminal através do gradiente eletronegativo criado pela reabsorção de sódio; 
 Hipertensão Mineralocorticoide-Dependente 
- A hipertensão produzida pelo excesso de mineralocorticoide é caracterizada por aumento da resistência vascular periférica (RVP) e do débito 
cardíaco (expansão do volume do líquido extracelular); 
- A elevação da resistência vascular periférica resulta da expansão prévia do volume dos líquidos plasmático e extracelular, com consequente 
retenção hidrossalina; 
- Após ganho de 2% do peso corporal, ocorre escape do sódio, devido à liberação do fator atrial natriurético, enquanto a perda renal de potássio 
e a pressão arterial aumentam; 
- Os aumentos do volume de ejeção e do débito cardíaco atuam com o aumento da resistência vascular periférica para produzir elevações 
significativas da pressão arterial; 
- Os níveis pressóricos associados ao excesso de mineralocorticoide são variáveis e frequentemente elevados, mas raramente a hipertensão é 
maligna; 
 
 
 
[GABRIELA BARBOSA] Turma 74 –Medicina Unimontes 
 
d. QUADRO CLÍNICO 
- Fraqueza muscular, cãibras musculares, parestesia, nictúria, constipação intestinal e desânimo devido à hipocalemia; 
- Sinal de Chvostek ou de Trousseau – torção involuntária dos músculos faciais desencadeada por discreto toque sobree orofacial, anteriormente 
ao meato auditivo externo - indica alcalose hipocalêmica; 
- Presença de arritmias cardíacas, sinais sugestivos de alteração metabólica no ECG (alargamento de QT, achatamento de T, presença de ondas 
U), glicosúria e/ou hiperglicemia de jejum e hiper-osmolalidade urinária (diabetes insipidus nefrogênico pela nefropatia caliopênica) – indicativos 
de hipocalemia; 
- Hipertensão arterial sistêmica – cefaleia occipital e holocrâniana, escotomas, zumbidos, sensação de cansaço e nictúria – em casos raros ocorre 
retinopatia ou manifestações importantes de nefro e cardiopatia hipertensiva; 
- Fibrose cardiovascular devido ao excesso crônico de aldosterona; 
- O uso frequente de diuréticos por pacientes hipertensos e a ingestão prolongada de dieta hipossódica pode mascarar a hipocalemia – a 
presença de níveis séricos reduzidos de potássio (< 3,5 mEq/L) se acompanhados de excreção urinária elevada (> 30 meq/24h) permitem 
prosseguir na investigação de hiperaldosteronismo primário; 
e. DIAGNÓSTICO 
 
- Realizado em 3 fases: rastreamento ou screening, confirmação e manobras para diferenciação etiológica; 
- Níveis suprimidos de renina (APR) e ausência de resposta ao estímulo postural caracterizam o excesso de mineralocorticoide; 
- Diagnóstico confirmado pelo excesso de aldosterona na urina e no plasma, com relação aldosterona/renina elevada; 
 Indicações de Investigação 
- HAS e hipocalemia espontânea ou induzida por terapia com diurético; 
- HAS e incidentaloma de suprarrenal; 
- PA > 150x 100 mmHg em 3 ocasiões diferentes; 
- HAS resistente – ausência de controle na vigência de 3 drogas, sendo uma das drogas diurético; 
- HAS controlada < 140/90 mmHg, na vigência de 4 drogas anti-hipertensivas; 
- HAS associada a apnéia obstrutiva do sono; 
- HAS e história familiar de HAS ou doença cerebrovascular em indivíduos jovens < 40 anos; 
- HAS em parentes de 1º grau de pacientes com hiperaldosteronismo primário; 
 Investigação Inicial 
 Dosagem do Potássio Sérico/Plasmático 
- Principal marcador do hiperparatireoidismo primário em pacientes hipertensos; 
- Dosagem com método potenciométrico com íon seletivo; 
- Positivo – níveis espontaneamente reduzidos – certeza < 2,5; 
- Pode ocorrer hiperaldosteronismo primário normocalcêmico em 20 a 50% dos casos, atribuindo baixa sensibilidade ao exame; 
- É um íon intracelular, assim a reserva corporal de potássio pode manter seus níveis sanguíneos normais por tempo prolongado, em presença 
de hiperaldosteronismo com expansão de volume e supressão de renina já manifestos; 
[GABRIELA BARBOSA] Turma 74 –Medicina Unimontes 
 
- Os valores na faixa normal ou discretamente subnormais (entre 3,2 e 3,7 meq/L) não excluem a suspeita de hiperaldosteronismo primário; 
- Durante a investigação deve-se excluir o uso de diuréticos tiazídicos e recomenda-se uso liberal de sal de cozinha, pois sua restrição dietética 
pode retardar a secreção de potássio pela redução da oferta de sódio aos túbulos renais; 
- Na dúvida, analisa-se a excreção urinária de sódio e potássio para se comprovar a ingesta adequada dos eletrólitos, assim a presença de níveis 
séricos reduzidos de potássio (< 3,5 meq/L), se acompanhados de excreção urinária inapropriadamente alta (> 30 meq/24h) permite suspeitar 
de hiperaldosteronismo primário; 
**procedimentos inadequados de coleta de sangue para dosagem de eletrólitos podem gerar resultados falso-negativos** 
 Dosagem de Aldosterona + Dosagem de Renina + Atividade Plasmática da Renina (APR) + Relação Aldosterona/Atividade Plasmática 
da Renina 
 
 
- Dosar aldosterona e renina após o paciente ter deambulado por no mínimo 2 horas e após estar sentado por 5 a 15 minutos – busca aumentar 
a sensibilidade da renina suprimida, porém a não deambulação não contraindica a coleta; 
- Antes da coleta corrigir hipocalemia, pois o nível de potássio sérico deve estar normal, uma vez que o estímulo para liberação de aldosterona 
pode agravar a hipocalemia; 
- Não se deve restringir o sal da dieta; 
- Quando a renina for dosada diretamente a conversão para atividade plasmática de renina (APR) é feita dividindo o valor da renina por 12 para 
fazer a relação aldosterona/atividade plasmática de renina; 
- Dosar sódio em urina de 24 horas em todos os pacientes com renina suprimida; 
- Drogas hipotensoras que interferem na coleta de aldosterona e renina – suspende-se a espironolactona e os outros diuréticos por no mínimo 
4 a 6 semanas – na investigação inicial não é necessário suspender outras drogas anti-hipertensivas, porém se a aldosterona estiver menor que 
20 e renina não estiver supressa deve-se substituir as drogas hipotensoras por hidralazina, verapamil ou alfa-bloqueadores (prazosina e 
doxasina), que são hipotensores menos potentes, por 2 semanas e realizar nova dosagem de aldosterona e renina; 
- Positivo - aldosterona > ou = 15 ng/dL, atividade plasmática de renina suprimida, relação aldosterona/renina > ou = 2,5 ou relação 
aldosterona/atividade plasmática de renina > ou = 30; 
- Pacientes com aldosterona > ou = 20 ng/dL com relação aldosterona/renina > ou = 8,8 ou relação aldosterona/atividade plasmática de renina 
> ou = 100 não necessitam de testes confirmatórios; 
 Testes Confirmatórios 
- Necessários quando aldosterona > 15 ng/dL e < 25 ng/dL e relação aldosterona/atividade plasmática de renina > 30 e < 100; 
 Teste da Furosemida 
- 1ª escolha, apresentando maior precisão diagnóstica; 
- Paciente permanece deitado por no mínimo 30 minutos, administra-se 40 mg endovenosa de furosemida e colhe a renina após 2 horas de 
deambulação; 
- Positivo – atividade plasmática de renina (APR) < 2 ng/ml/hora (R < 24 um/mL); 
**pacientes com hipertensão arterial sistêmica essencial podem ter renina supressa, mas o nível de aldosterona na maior parte dos casos < 12,5 
ng/dL e a renina desbloqueia após a administração da furosemida** 
 
 
[GABRIELA BARBOSA] Turma 74 –Medicina Unimontes 
 
 Teste de Sobrecarga Salina 
- Dosa-se aldosterona após a infusão de 2 litros de soro fisiológico 0,9% em 4 horas; 
- Positivo – aldosterona > 10 ng/dL; 
- Inconclusivo – aldosterona entre 5 e 10 ng/dL; 
- Exclui o diagnóstico – aldosterona < 5 ng/dL; 
- Contraindicado nos pacientes com hipertensão arterial sistêmica refratária ou hipervolemia – realizado apenas se o de furosemida for 
inconclusivo; 
 Teste de Captopril 
- 3ª alternativa, pois apresenta reprodutibilidade ruim, mas boa precisão diagnóstica; 
- Administra-se 50 mg de captopril oral após o paciente ter permanecido sentado ou em pé por pelo menos 1 hora e dosa-se a renina, adosterona 
e cortisol em 0, 60 e 120 minutos; 
- Positivo – não houver queda > 30% da aldosterona sérica ou aldosterona > 12 ng/dL; 
- Os adosteronomas podem responder ao ACTH, assim, se houver queda dos níveis de cortisol, sua variação percentual deve ser deduzida da 
variação percentual da aldosterona; 
 Tomografia Computadorizada (TC) 
- Após a confirmação do diagnóstico do hiperparaldosteronismo primário, todos os pacientes devem realizar a TC de cortes finos das suprarrenais 
com contraste; 
- Objetivo: avaliar a presença de nódulos, excluir o diagnóstico de carcinoma cortical da suprarrenal (se tumor > 4 cm) e avaliar a anatomia da 
veias suprarrenais para a possibilidade de indicação do cateterismo de veias suprarrenais; 
- Permite a detecção do adenoma unilateral produtor de aldosterona (APA ou hiperplasia) – detecta tumores em 80 a 90% dos casos; 
- Em caso se hiperaldosteronismo primário com nódulo unilateral > 2,5 cm ou hiperplasia macronodular bilateral deve-se investigar 
hipercortisolismo subclínico – solicita-se ACTH, DHEAS, teste de depressão com 1 mg de dexametasona, cortisol salivar a meia-noite e cortisol 
urinário livre de 24 horas; 
**a RM não apresenta sensibilidade superior à TC e a US não apresenta resolução suficiente para detectar tumores pequenos** 
 Cateterismo de Veias Suprarrenais/Adrenais 
- Indicação: (1) TC de suprarrenal normal; (2) TC de suprarrenal com espessamento ou nódulos bilaterais; (3) lesão suprarrenal unilateral em 
pacientes com diagnóstico de hipertensão arterial sistêmica após 40 anos em virtude da maior prevalência de incidentaloma de suparrenal nesta 
faixa etária; 
- Contraindicações: indivíduos com diagnóstico da hipertensão arterial sistêmica antes dos 40 anos, hiperaldosteronismo primário grave 
(aldosterona > 20 ng/dL, renina supressa e hipocalemia) e lesão unilateral inequívoca (> 1 cm) sem espessamento na suprarrenal contralateral; 
- Dosa-se o cortisol plasmático rápido para avaliar a adequação da cateterização da veia suprarrenal direita; 
- Dosa-se o cortisol e a aldosterona da veia suprarrenal direita, da suprarrenal esquerda e da veia cava inferior; 
- Dilui 250 Ug de cortrosina em 250 mL de soro fisiológico 0,9% e infunde 50 a 100 ml/hora, com início 30 minutos antes do cateterismo e durante 
todo o exame; 
- A cateterização da veia suprarrenal direita é adequada se a relação do cortisol na veia suprarrenal direita ou esquerda /veia cava inferior for > 
ou = 5, pois se inferior foi inadequada, tentando-se mais uma vez realizar o processo; 
- Determina-se o quociente aldosterona/cortisol; 
- Lateralização – gradiente > ou = 4 entre as determinações das duas veias suprarrenais, sendo que no lado não-dominante a aldosterona é 
menor ou igual à da veia cava inferior; 
- Bilateralidade – gradiente entre as suprarrenais < 3 e relação aldosterona normalizada nas veias suprarrenaiscom a veia cava inferior > ou = 1; 
- O gradiente entre 3 e 4 é inconclusivo, mas pode ser conclusivo se a relação da aldosterona normalizada contra-lateral/veia cava inferior < 0,5, 
indicando supressão contra-lateral; 
 Teste de Supressão com Dexametasona 
- Indicação: investigação do hiperaldosteronismo supressível por glicocorticoide (familial tipo 1) em pacientes com hiperaldosteronismo primário 
e história de início de hipertensão arterial sistêmica antes dos 20 anos ou história falimial de hipertensão arterial sistêmica e doença 
cerebrovascular antes dos 40 anos; 
- Administra-se dexametasona 0,5 mg a cada 6 horas, por 48 horas, e dosa-se aldosterona às 8 horas do 3º dia; 
- Valores de aldosterona < 5 ng/dL sugerem diagnóstico de hiperaldosteronismo supressível por glicocorticoide; 
 Cintilografia de Adrenais com I-19-Iodocolesterol ou com Agente NP-59 
- Não é comumente realizada para diagnóstico, mas empregada para rastreio de eventuais restos adrenais ou tecido ectópico; 
- Acurácia diagnóstica para APA de 72%; 
f. TRATAMENTO 
 Clínico 
- Realizado quando a cirurgia não é recomendada; 
- Espironolactona (SPL) – antagonista específico mineralocorticoide que normaliza a pressão arterial e os níveis de potássio - 50 a 300 mg/dia, 
quando bem tolerada – possíveis efeitos adversos: hipermenorragia na mulher, ginecomastia e impotência sexual no homem; 
- Quando os efeitos adversos da espironolactona forem elevados, pode-se tentar a amilorida, 10 a 20 mg/dia ou eplerenona; 
[GABRIELA BARBOSA] Turma 74 –Medicina Unimontes 
 
- Para o controle pressórico adequado pode ser necessário a adição de outros anti-hipertensivos, principalmente os antagonistas do canal de 
cálcio; 
 Cirúrgico – Adrenalectomia 
- Indicação: adenoma unilateral produtor de aldosterona (APA) – tratamento definitivo; 
- Espironolactona – usada até desbloquear a renina/atividade plasmática da renina, que ocorre em 3 a 4 semanas – normaliza a pressão arterial 
e os níveis de potássio nos pacientes com hiperaldosteronismo primário, evitando o hipoaldosteronismo transitório no pós-operatório; 
- Abordagem cirúrgica laparoscópica; 
- Gera melhora significativa do controle pressórico com redução do número de drogas anti-hipertensivas; 
- Cura em 35 a 60% dos pacientes; 
2. HIPERALDOSTERONISMO SECUNDÁRIO 
a. ETIOLOGIA 
 
 
- Tumores produtores de 
deoxicorticosterona (DOC), andrógenos 
ou estrógenos; 
- Produção de deoxicorticosterona (DOC) 
secundária ao excesso de ACTH, como 
ocorre na síndrome de Cushing, 
hiperplasia adrenal congênita por 
deficiência de 11 Beta e 17 alfa-
hidroxilases e síndrome de resistência 
periférica ao cortisol; 
 Pseudo-Hiperaldosteronismo Secundário / Hiperdeoxicorticosteronismo Secundário ao ACTH 
 Hiperplasia Adrenal Congênita por Deficiência de 11 Beta-Hidroxilase (D11 Beta-OH) 
- Possíveis mutações no gene CTP11B1 responsável pela codificação da 11Beta-OH: mutações de ponto, frameshift e nonsense; 
- Na forma clássica da D11Beta-OH, a atividade enzimática está abolida, não havendo correlação entre o genótipo e a expressão fenotípica da 
doença; 
- A D11Beta-OH impede a síntese de cortisol, com elevação de ACTH e estímulo do córtex adrenal, resultando na hipersecreção de 11- 
deoxicortisol (composto S) e deoxicorticosterona; 
- Mesmo em excesso, o composto S não inibe a secreção de ACTH, que adicionalmente estimula a produção de andrógenos, gerando a virilização; 
- Recém-nascidos 46 XX apresentam genitália ambígua e pseudo-hermafrodismo feminino e os 46 XY macrogenitossomia precoce; 
- Associa-se à hipertensão arterial e hipocalemia; 
- Tratamento reposição de glicocorticoide, suprimindo a hipersecreção de ACTH, o hiperandrogenismo e o excesso de deoxicorticosterona – 
inicialmente pode desencadear perda de sódio, com inabilidade da zona glomerulosa em sintetizar aldosterona, obrigando adição temporária 
de mineralocorticosteroide ao tratamento; 
- Em casos de hipertensão refratária pode ser necessário a adição de espironolactona, amilorida ou bloqueadores de canais de cálcio; 
 Hiperplasia Adrenal Congênita por Deficiência de 17 Alfa-Hidroxilase (D17 Alfa-OH) 
- Transmitida por herança autossômica recessiva, com gene CYP17 localizado no cromossomo 10 – apresenta diferentes mutações em várias 
famílias, com inserções, deleções, duplicações; 
- Não ocorre virilização do sexo genético, sendo a maioria dos indivíduos fenotipicamente femininos, independentemente de serem 
geneticamente femininos ou masculinos – os indivíduos 46, XY são caracterizados como pseudo-hermafroditas masculinos; 
- Devido à ausência do controle pelo feedback negativo, as gonadotrofinas estão elevadas em níveis de menopausa; 
- O bloqueio da síntese de cortisol resulta em excesso de ACTH e estímulo da via não 17-hidroxilada da zona fasciculada, produzindo 
deoxicorticosterona, 18-OHDOC, B e 18-OHB em abundância; 
- O excesso de deoxicorticosterona suprime o sistema renina angiotensina e a produção de aldosterona; 
- Diagnóstico: período pós-puberal pela presença de amenorreia primária, ausência de desenvolvimento de características sexuais secundárias 
e proporções eunucóides (hipogonadismo hipergonadotrófico) associada à hipertensão arterial e alcalose hipocalêmica – concentração elevada 
de deoxicorticosterona, 18-OHDOC, B e 18-OHB; 
- Tratamento – reposição de glicocorticoide, com rápida correção da hipertensão e hipocalemia, podendo necessitar da adição de 
espironolactona ou outros anti-hipertensivos; 
- Pacientes de ambos os sexos são criados como mulheres, recebendo a partir da puberdade, terapia de reposição com estrógenos, objetivando 
completar a feminilização e proporcionar adequada massa mineral óssea; 
- A orquiectomia é obrigatória no paciente genotipicamente masculino criado no sexo feminino; 
 
 
[GABRIELA BARBOSA] Turma 74 –Medicina Unimontes 
 
 Síndrome de Arnol-Healy-Gordon 
- Síndrome rara que associa hipertensão com hipercalemia, acidose metabólica hiperclorêmica, supressão de renina e níveis reduzidos de 
aldosterona, associada com função renal normal; 
- Seu defeito primário resulta no aumento da avidez reabsortiva por cloretos no néfron distal, levando a uma limitação mineralocorticoide 
dependente da secreção de K+ e H+, em troca por NA+, resultando em hipercalemia e acidose e em aumento da reabsorção distal de NaCl, 
resultando em hipercloremia, expansão de volume e hipertensão; 
- Responde à restrição dietética de NaCl e/ou à administração de diuréticos cloruréticos, como os tiazídicos ou furosemida, resolvendo a 
hipercalemia e a acidose; 
 Síndrome de Cushing 
- Excesso endógeno de cortisol; 
- Apresenta prevalência alta como causa de hipertensão arterial na criança e no adolescente; 
- Primária – decorre de carcinoma adrenal – níveis de cortisol bastante elevados com excesso de outros esteroides, como deoxicorticosterona; 
- Os casos dependentes de ACTH (doença de Cushing e síndrome do ACTH ectópico) apresentam níveis de cortisol acompanhando o excesso de 
deoxicorticosterona, pelo estímulo da via não 17-hidroxilada da zona fasciculada pelo ACTH; 
- Os níveis de cortisol podem ser tão elevados que ultrapassam a capacidade da enzima 11Beta-HSD em metaboliza-lo adequadamente, 
permitindo seu acesso ao receptor mineralocorticoide; 
- Tanto o hipercortisolismo como o hiperdocismo são responsáveis pela hipertensão arterial e hipocalemia; 
- Aldosterona está reduzida, apesar da atividade plasmática da renina (APR) não está necessariamente suprimida; 
 Síndrome de Resistência Periférica ao Cortisol 
- Doença rara; 
- Os receptores periféricos para glicocorticoides (receptor tipo II, rGCII) estão reduzidos em número e afinidade, com alterações da 
termolabilidade e/ou da interação receptor-DNA; 
- Pela ausência de feedback efetivo, os níveis elevados de ACTH estimulam ainda mais a produção de cortisol, que não produz manifestações 
clínicas da síndrome de Cushing; 
- O estímulo prolongado doACTH sobre a via não 17-hidroxilada da zona fasciculada resulta em excesso de ACTH, levando a sinais de precocidade 
sexual na criança; 
- Cursa com hipertensão arterial severa, hipocalemia e supressão do sistema renina angiotensina associados com níveis plasmáticos e urinários 
elevados de cortisol, mas sem outras manifestações clínicas; 
- Tratamento – administração de doses elevadas de dexametasona para suprimir a secreção de ACTH; 
 Síndrome do Excesso Aparente de Mineralocorticóides (SEAM) 
 Deficiência Congênita de 11Beta-Hidroxisteróide Desidrogenase Tipo II 
- Forma incomum de hiperatividade mineralocorticoide, originada da mutação no gene que determina a enzima 11Beta-HSD tipo II; 
- Cursa com hipertensão, hipocalemia e supressão da atividade plasmática da renina (APR) sem apresentar produção excessiva de 
mineralocorticoide; 
- Aldosterona e deoxicorticosterona estão reduzidos ou normais, mas a hipertensão é tipicamente mineralocorticoide, sendo facilmente 
controlada pela restrição salina e/ou administração de espironolactona; 
- Quadro clínico: doentes desde o período neonatal com sintomas típicos durante os primeiros anos de vida, sede, poliúria e polidipsia 
secundários ao diabetes insipidus nefrogênico e à hipocalemia, com vômitos, desidratação, perda de apetite, dificuldade para sobreviver e 
retardo de crescimento, pressão arterial consistentemente elevada atingindo níveis críticos, gerando complicações como retinopatia, 
cardiomegalia, nefropatia com insuficiência renal incipiente, nefrocalcinose e presença de cistos renais resultantes e hipocalemia crônica; 
- Apresenta painel de eletrólitos típico do hiperaldosteronismo primário com sódio normal ou elevado e níveis séricos de potássio < 3 meq/L; 
- A atividade plasmática da renina (APR) pode estar normal, mas encontra-se suprimida na maioria dos pacientes; 
- O bloqueio na oxidação do cortisol para formar cortisona pela deficiência da 11Beta-HSD tipo II é a anormalidade primária do SEAM; 
- A 11Beta-HSD tipo II está presente no fígado, rins, glândulas salivares, sudoríparas e mucosa intestinal; 
- Rim - permite que o rim seja inundado pela enorme quantidade de cortisol circulante, produzindo estado de hiperatividade mineralocorticoide, 
resultando em excessiva retenção de sódio e fluídos; 
- Fígado – retarda o metabolismo do cortisol e aumenta a meia-vida biológica, reduzindo sua taxa de produção; 
- Diagnóstico – aumento da relação dos metabólitos urinários de cortisol sobre os de cortisona (normalmente = 1) e/ou da relação 
cortisol/cortisona plasmática; 
 Inibição da 11Beta-Hidroxisteróide Desidrogenase Tipo II 
- A ingestão de grandes quantidades de extrato de alcaçuz ou sua deglutição excessiva por mascadores de tabaco produz hipertensão arterial 
com retenção de sódio e perda de potássio; 
- Mecanismo de ação mineralocorticoide do ácido glicirretínico – inibição da 11Beta-HSD tipo II, responsável pela metabolização do cortisol, 
devido ao metabólito do ácido glicirretínico (3Beta-D-monoglucoronil-glicerretínico); 
- A carbenoxolona (hemissuccinato de ácido glicirretínico) é um fármaco utilizado no passado para tratamento anti-ulceroso que quando 
empregado por períodos longos se associa com a hipertensão mineralocorticoide, com reversão ocorrendo semanas após a descontinuação da 
droga; 
 
[GABRIELA BARBOSA] Turma 74 –Medicina Unimontes 
 
b. FISIOPATOLOGIA 
- Na síndrome do excesso aparente de mineralocorticoide (MC), o cortisol age como um mineralocorticoide devido à deficiência congênita ou à 
inibição (pelo alcaçuz) da enzima 11 Beta-hidroxisteróide desidrogenase, responsável pela oxidação do cortisol em cortisona; 
- Sódio e fluidos podem ser absorvidos nos túbulos renais de forma inapropriada, na síndrome de Liddle (mutações ativadoras do gene do canal 
epitelial de sódio) como na de Arnold-Healy-Gordon (hiperreabsorção de cloretos e sódio no túbulo renal impede a excreção de H+ e K+, 
produzindo hipertensão com acidose e hipercalemia); 
 REFERÊNCIAS 
- KATER. C.E., SANTOS.M.C. O Espectro das Síndromes de Hipertensão Esteroide na Infância e Adolescência. Arq. Bras. Endocrinol. Metab. V. 
45. Nº1. 2001; 
- ARQ. BRA. CARDIOL. 7ª Diretriz de Hipertensão Arterial. 2016; 
- ALMEIDA.M.Q., FRAGOSO. M.C.V. Protocolo de Investigação e Tratamento do Hiperaldosteronismo Primário; 
- KATER. C.E. Hiperaldosteronismo Primário. Arq. Bras. Endocrinol. Metab. V. 46. Nº1. 2002.