Distúrbios de movimento

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DISTÚRBIOS DE MOVIMENTO 
SEMIOLOGIA DOS TRANSTORNOS DE MOVIMENTO 
Os distúrbios de movimento, também conhecidos como distúrbios extrapiramidais (que não passam 
pela comissura das pirâmides, como ocorre com o trato corticoespinal), podem ser divididos em dois 
tipos principais: 
• Síndromes hipocinéticas: há redução de movimentos, como ocorre no parkinsonismo, por 
exemplo. 
• Síndromes hipercinéticas: há uma presença exagerada de movimento. 
SEMIOLOGIA: 
 
1. PARKINSONISMO: possui um conjunto característico de apresentações clínicas, sendo 
marcante, no que tange ao movimento: 
• Tremor de repouso: pode acometer membros, língua, pescoço e cordas vocais, 
podendo ser desencadeados por estresses físicos ou mentais e especialmente quando 
o membro está apoiado (repouso); ele tende a desaparecer instantes antes de se 
iniciar uma ação ou movimento com aquele membro. Caso essa ação volte a se 
manter fixa, o tremor tende a voltar (“tremor reemergente”). 
• Rigidez muscular: toda a extensão de movimento de uma articulação é 
comprometida, observando-se certa dificuldade de executar a manipulação do 
membro quando se mexe a articulação, estando presente uma forte resistência. 
• Bradicinesia ou acinesia: é a dificuldade em iniciar movimentos em geral. São 
observadas a diminuição da amplitude e da velocidade dos movimentos; a execução 
de movimentos repetitivos é um bom exame para avaliar bradicinesia. 
• Alteração de equilíbrio e postura: o indivíduo parkinsoniano tende a ficar encurvado 
para a frente e, se desestabilizado, tende a cair caso não seja aparado. Observa-se 
certa dificuldade de equilíbrio e essa condição está presente em casos mais severos da 
doença. 
 
2. TREMOR: pode se manifestar de diferentes maneiras, mas possui uma característica 
importante para diferenciá-lo de outras manifestações clínicas: a ritmicidade. Pode afetar 
tronco, membros, pescoço, língua e pregas vocais. A classificação do tremor baseia-se em: 
• Amplitude: classifica-se em fino, médio e grosseiro; 
• Frequência: lento (2 a 4 Hz), médio (5 a 7 Hz) ou rápido (mais de 8 Hz); 
• Modo de aparecimento: Em repouso, ação (postural, cinético ou intencional -ocorre 
no instante em que a ação está sendo finalizada) ou ação específica. 
 
3. COREIA, ATETOSE E BALISMO: são movimentos semelhantes e que se manifestam com 
hipotonia muscular. 
• Coreia: são movimentos rápidos, distais, aleatórios e imprevisíveis, aparecendo 
durante a execução de movimentos (causando a “contaminação de movimento’), até 
durante o repouso, em casos mais graves. Outra característica é a impersistência 
motora, em que o paciente não consegue manter duas ou mais posturas ao mesmo 
tempo. 
• Atetose: geralmente acompanha a coreia, são movimentos sinuosos e mais lentos, 
presentes em porções mais distais, como dedos (assumindo caráter tentacular ou 
serpentiforme). Acomete em geral a musculatura facial e a língua. 
• Balismo: presente em segmentos proximais dos membros, fazendo com que faça 
movimentos rápidos, bruscos e amplos; quando no braço, parece que está 
arremessando algo; quando, nas pernas, parece que está chutando. 
 
4. DISTONIA: contrações musculares involuntárias que levam a movimentos de torção 
(articulações das extremidades), movimentos repetitivos (extremidades, tronco e musculatura 
fácil) ou posturas anormais. Possuem preponderância de direção do movimento e certa 
previsibilidade de ocorrência e uma distonia pode ser temporariamente inibido com manobras 
sensoriais (como um toque no rosto durante a torção do pescoço). 
 
5. MIOCLONIAS: São movimentos de contração muscular involuntária brusca e abrupta, 
parecendo sacudidas à reação muscular em choque elétrico ou susto. Pode parecer um tremor, 
mas não possui ritmicidade como ele. 
 
6. TIQUES E ESTEREOTIPIAS: 
• Tiques: são movimentos semivoluntários, abruptos, rápidos e que se repetem com o 
mesmo padrão ao longo do tempo e podem parecer movimentos propositais. Eles 
podem ser suprimidos pelo indivíduo temporariamente, mas ele apresenta uma 
vontade incontrolável de executá-lo. 
• Estereotipias: podem ou não ter caráter semivoluntário, indo além de um ato motor e 
abrangendo alteração comportamental. Podem ser considerados movimentos normais 
daqueles indivíduos e dificilmente se distinguem entrem normais e patológicos 
(apresar de estarem presentes em diversas doenças, como a esquizofrenia). Pode ser 
dividido em: 
- Maneirismos: movimentos sequenciais peculiares e próprios de uma pessoa, 
podendo ser o jeito de o indivíduo executar determinados atos motores. 
- Rituais: sequências de movimentos que precede determinado ato, pensamento ou 
comportamento, como esfregar as mãos antes de comer etc. 
 
FISIOPATOLOGIAS 
 
Os núcleos da base, localizados no diencéfalo, são responsáveis pela modulação do movimento, fazendo 
o chamado “planejamento motor” que será enviado para o córtex motor. Este, por fim, com o 
movimento já planejado, enviará a informação motora pelas vias descendentes extrapiramidais para 
que haja a regulação do movimento. Esse processo é feito por meio de duas vias intrínsecas dos núcleos 
da base, compondo o trato córtico-estriado-pálido-tálamo-cortical. 
• Via direta: possui a função de permitir o movimento. Ocorre por meio da estimulação positiva 
do córtex pelo tálamo. 
• Via indireta: possui a função de frear ou impedir os movimentos (indesejados). Ocorre por meio 
da inibição do tálamo e, portanto, não estimulação do córtex motor. 
Outra questão importante é a influência da Substância Negra Compacta nessas duas vias, por meio da 
liberação de dopamina (DA). A dopamina possui ações diferentes no estriado dependendo do seu 
receptor: 
• D1: estimulação. 
• D2: inibição. 
 
 
FISIOPATOLOGIA DO PARKINSON 
A fisiopatologia parkinsoniana é derivada da inativação intensa do tálamo e, portanto, do córtex pré-
motor. Isso ocorre devido a uma degeneração dos neurônios advindos da substância negra compacta 
(SNc), gerando uma diminuição da estimulação dos receptores D1, os quais são estimulatórios. 
Dessa forma, há uma sobreposição da atividade da via indireta (inibitória do movimento), causando o 
transtorno de movimento característico do Parkinson (bradicinesia). 
 
FISIOPATOLOGIA DA COREIA E DA DOENÇA DE HUNTINGTON 
Nesse caso, há um, por alguma alteração da via, uma redução da atividade inibitória sobre tálamo 
gerado pelo globo pálido interno, o que consequentemente induz uma forte estimulação para o centro 
motor cortical, gerando os movimentos típicos desse tipo de doença. Uma provável causa é uma lesão 
neural do núcleo subtalâmico, o qual deixa de estimular o globo pálido na via indireta (inibitória de 
movimento). 
 
DOENÇA DE PARKINSON 
É uma doença neurodegenerativa crônica e progressiva, com acometimento principal do sistema motor 
extrapiramidal do SNC. Ela acomete preferencialmente idosos na faixa de idade após os 50 anos. Não há 
uma prevalência étnica e nem de gênero, apesar de leve tendência em homens. 
ETIOPATOGENIA 
A DP ocorre por degeneração dos neurônios dopaminérgicos da via nigroestriatal, que parte da 
substância negra compacta. Com isso há diminuição da dopamina e da ativação da via direta do 
movimento, o que leva aos sintomas da doença. É possível identificar corpúsculos citoplasmáticos 
neuronais chamados de corpos de Lewy, que não se sabe se são tentativas compensatórias ante a 
degeneração ou se são parte dos fatores desencadeantes da morte neural. 
• Avanço da doença: a fase pré-motora ocorre com o acometimento do bulbo, ponte e núcleo 
olfatório; depois, há ascensão para o mesencéfalo, núcleos da base e tálamo, em que se 
configura a fase motora da doença; o acometimento mais tardio das estruturas corticais 
compreende a fase de sintomas de demência e alterações de cognição. 
• Processos celulares envolvidos: 
 
• Fatores ambientais: possível associação com infecções virais, comoarbovírus, influenza, herpes 
simples, vírus de ação lenta e príons, além da gripe aviária. Outros fatores com menor 
incidência são intoxicação com a neurotoxina MPTP e pesticidas. 
• Fatores genéticos: os casos genéticos situam-se entre 20 a 30% dos casos, sendo chamados de 
Doença de Parkinson Familiar, cuja classificação é: 
- PARK1: cromossomo 4, codificando a alfassinucleína (componente dos corpos de Lewy), é 
autossômica dominante. 
- PARK2: cromossomo 6, codificando parkina, é autossômica recessiva. Corresponde de 10 a 
20% dos casos de início precoce. 
- PARK8: Leuchin Repeat Kinase 2 (LRRK2) ou dardarina, herança autossômica dominante com 
penetrância relacionada a idade. 
- PARK9: síndrome de Kufor-Rakeb, com DP juvenil associado a disfunção cognitiva, distúrbios 
psiquiátricos, síndrome piramidal e mioclonias faciais. 
Outras: associadas a Doença de Gaucher. 
 
 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
• Fase pré-motora: são alguns sintomas não motores que ocorrem anos antes da instalação dos 
sintomas motores clássicos. Eles incluem: 
- Hiposmia ou anosmia; 
- Transtorno comportamental do sono REM; 
- Transtornos psiquiátricos, como a depressão; 
- Constipação intestinal e disfunção erétil; 
- Perda de peso, hipotensão e hipermetabolismo. 
 
• Fase motora: ocorre quando há acometimento de 60 a 80% dos neurônios nigroestriatais e da 
produção de dopamina. O principal achado é a evolução com síndrome parkinsoniana, de 
início geralmente unilateral e, com o tempo, com adição contralateral. Para se definir o início 
de uma síndrome parkinsoniana é necessário a presença de bradicinesia/acinesia + 2 entre os 
demais sinais clássicos. 
- Bradicinesia: dificuldade para executar os movimentos voluntários, redução de todos os 
movimentos automáticos e redução da mímica facial (hipomimia – face parkinsoniana), 
redução da deglutição (levando a acúmulo de saliva, que passa a escorrer pela boca. 
- Tremor de repouso: presente em 70 a 80% dos casos, pode acometer qualquer um dos quatro 
membros, além de compartimento cefálico e pregas vocais. Os dedos geralmente ficam em 
posição de “contar dinheiro”. Caracteriza-se com um tremor que cessa ou diminui com o início 
do movimento e tende a retornar quando se estabiliza o membro em alguma posição. 
- Rigidez muscular: sintoma em que há dificuldade na manipulação das articulações dos 
membros, sinal que pode ser percebido ao tentar manipulá-los de forma passiva. Os 
movimentos ficam, então, com o clássico sinal em “roda denteada”. 
- Alteração de postura e equilíbrio: manifestação mais tardia da síndrome parkinsoniana, 
caracteriza pacientes que tende a estar encurvados para frente, com braços semifletidos na 
altura da cintura; possuem dificuldades de equilíbrio e manutenção da postura ereta. 
 
 
 
 
• Outros achados: 
- Marcha parkinsoniana (festinação): passadas curtas, com calcanhares arrastando no chão e 
com uma leve tendência de o paciente se projetar ao chão, com aceleração do passo. 
- Bloqueios motores ou congelamento: os pés ficam aderidos ao solo, sem que o paciente 
consiga se deslocar. 
- Acometimento orofaríngeo: é mais tardio e associado à queda da qualidade de vida do 
paciente. Ocorre redução da capacidade comunicativa (diastria) e a disfagia. 
 
DIAGNÓSTICO 
O diagnóstico da Doença de Parkinson é essencialmente clínico, sendo qualquer tipo de exame 
diagnóstico totalmente descartável para a confirmação da doença. No entanto, eles podem ser pedidos 
quando há dúvidas em relação às causas dos sintomas e para descartar a possibilidade de diagnósticos 
diferenciais. 
Os principais exames que podem ser solicitados são: TC e RM; PET e SPECT. 
 
Os critérios clínicos definidos a serem seguidos que confirmam a DP são: 
1. Diagnóstico da síndrome parkinsoniana com os achados clínicos; 
2. Indicação etiológica, com exclusão de parkinsonismo secundário ou atípico; 
3. Confirmação diagnóstica por meio da resposta positiva a tratamento com Levodopa e a 
progressão da doença. 
 
 
 
 
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS 
• PARKINSONISMO SECUNDÁRIO: Drogas (neurolépticos, antieméticos, bloqueadores de canais 
de cálcio, amiodarona, lítio, ciclosporina, ISRS, antidepressivos duais); vascular ( parkinsonismo 
rígido-acinético com doença cerebrovascular e quadro agudo); intoxicações exógenas; 
infecções; doenças autoimunes e paraneoplásicas; hidrocefalia; traumatismos 
cranioencefálicos; lesão expansiva no SNC, distúrbios metabólicos (hipoparatireoidismo e 
hipotireoidismo). 
• PARKINSONISMO ATÍPICO (Parkinson-plus): Paralisia Supranuclear progressiva, atrofia de 
múltiplos sistemas, degeneração córtico-basal, demência por Corpos de Lewy. 
• OUTROS: Doença de Wilson, Neuroferritinipatias (Sd. Hallervorden-Spatz), Síndrome de Fahr, 
Degeneração Dentato-Rubro-Pálido- Luysiana, Neuroacantocitose, Atrofias Espinocerebelares, 
Demência Fronto-Temporal, Síndrome do X-frágil, Doença de Huntington variante de Westphal, 
Complexo Parkinsonismo-Demência-ELA da Ilha de Guam, Parkinsonismo atípico das Antilhas 
de Guadalupe, formas genéticas de distonias associadas a parkisonismo. 
• DIFERENÇAS ENTRE SÍNDROME PARKINSONIANA E TREMOR ESSENCIAL: 
 
 
PRINCIPAIS RED FLAGS CONTRA O DIAGNÓSTICO DE DP: 
• Anamnese indicativa de parkinsonismo secundário; 
• Instalação bilateral e simétrica do tremor; 
• Evolução em patamares (sugere parkinsonismo vascular); 
• Ausência de tremor de repouso; 
• Instabilidade postural, demência precoce ou distúrbios autonômicos graves no início da doença; 
• Parkinsonismo afetando apenas a marcha; 
• Alterações nas neuroimagens; 
• Resposta precária ou ausente à Levodopa; 
• Presença de: ofalmoparesia do olhar vertical para baixo, sinais piramidades, sinais cerebelares, 
mioclonias, NMI, sinais parietais/síndrome da mão alienígena. 
 
TRATAMENTO 
 
• LEVODOPA: O tratamento padrão ouro para a Doença de Parkinson é a Levodopa. Ele possui 
efeitos mais efetivos para a supressão dos sintomas da doença, sobretudo a bradicinecia e a 
rigidez muscular, além de possuir certa ação neuroprotetora quando iniciado o tratamento 
precocemente. Portanto, é evidente que o tratamento é mais eficiente quando iniciado nas 
fases inicial ou intermediária da doença. 
 
- A levodopa é convertida em dopamina pela dopadescarboxilase e é degradada pela MAO e 
pela COMT. É importante salientar que ela possui uma meia vida muito baixa (mais ou menos 
90 minutos) e, por isso, muitas vezes a sua utilização é associada a inibidores de 
dopadescarboxilase (Carbidopa ou Benserazida), para prolongar esse efeito. 
 
- Além disso, a absorção é rápida e ativa no intestino delgado, sofrendo, portanto, 
interferências gastrointestinais e da dieta rica em aminoácidos. 
 
- Com a perda neural, reduz-se a capacidade de absorção e armazenamento de dopamina pelos 
neurônios, reduzindo, assim, o tempo de efeito da medicação, o que é conhecido como 
wearing-off. 
 
- Outro efeito é discinesia, que ocorre com a reposição não fisiológica e basal da dopamina. A 
intermitência do estímulo dopaminérgico que ocorre com o uso de Levodopa, que acontece em 
“pulsos”, causas alterações nas vias de coordenação dos movimentos nos núcleos da base, o 
que desencadea a discinesia com o tardar do tratamento. 
 
- Os principais efeitos adversos são náuseas, vômitos, hipotensão ortostática e alucinações. 
 
• AGONISTAS DOPAMINÉRGICOS: 
- Levodopa (levodopa + benzerazida, levodopa + carbidopa, levodopa + carbidopa + 
entacapona). 
- Ergolínicos (Bromocriptina, pergolida, cabergolina) – mais efeitos adversos graves, como 
fibrose retroperitoneal e pulmonar, valvopatia cardíaca etc. 
- Não-ergolínicos (Pramipexol, Ropirinol e Rotigotina). 
 
• INIBIDORES DE MAO-B: diminuem a degradação da dopamina, sendo os principais 
representantes a Selegilina e a Rasagilina. 
 
• INIBIDORES DE COMT: inibem a metabolização da L-dopa, sendo os principais representantesa 
Entacapona e a Tolcapona. Eles são usados, preferencialmente, em associação com a Levodopa 
para diminuir os efeitos. de wearing off 
 
• ANTICOLINÉRGICOS/ANTIGLUTAMATÉRGICOS: efetivos contra os tremores, atuam 
aumentando a liberação de dopamina na fenda sináptica. Podem ser administrados na fase 
inicial da doença como alternativa a Levodopa. Já nas fases mais tardias, são medicamentos 
importantes para o controle das discinesias, sobretudo a Amantadina. Os principais 
representantes são a Amantadina, o Biperideno e a Tri-hexifenidila. 
OBS: é importante considerar os efeitos colinérgicos desses remédios: boca seca, constipação, 
borramento visual, glaucoma, perda de memória, confusão mental, alucinações e retenção urinária. 
 
• TRATAMENTO CIRURGICO: Cirurgias ablativas, como a Talamotomia e a Palidotomia. 
• DEEP BRAIN STIMULATION (DBS): focada no núcleo subtalâmico ou no globo pálido interno. É 
indicada quando a DP está instalada há mais de 3 anos, discinesias incapacitantes, wearing-off 
intratável, resposta boa ao uso de Levodopa (melhora > 30%) . Há melhora considerável do 
tremor, da rigidez, da bradicinesia, das flutuações e das discinesias com esse tratamento. 
• REABILITAÇÃO: fisioterapia para distúrbios de marcha, desequilíbrio e bradicinesia, além de 
fonoterapia para a disfonia, disartria e disfagia. 
 
PARKINSONISMOS ATÍPICOS 
 
São doenças neurodegenerativas e progressivas que apresentam síndrome parkinsoniana, mas que não 
possuem uma resposta satisfatória à terapia com levodopa; costumam ser mais agressivas e de 
prognóstico ruim. 
PARALISIA SUPRANUCLEAR PROGRESSIVA (PSP) 
Atinge principalmente indivíduos com mais de 40 anos de idade. Sua fisiopatologia envolve a proteína 
“tau” (taupatia, assim como a doença de Alzheimer). 
• Sintomas: geralmente é desprovido de tremor de repouso. As principais manifestações 
envolvem transtorno de equilíbrio e da marcha, havendo vários episódios de queda (que são 
precoces, sendo vistas logo no início dos sintomas), além da paralisia do movimento ocular 
vertical, especialmente para baixo. Outros sintomas são a distonia cervical para trás (retrocolo), 
blefaroespasmo, dificuldade para abrir os olhos após uma solicitação para fechá-los, 
disartrofonia e disfagia. Os sintomas de evolução é a demência, sobretudo por disfunção 
executiva e comportamental. 
• Diagnóstico: é clínico, envolvendo a identificação da síndrome de Richardson (progressiva, 
pessoa com mais de 40 anos, exclusão de DP, paralisia supranuclear do olhar vertical, 
instabilidade postural e quedas frequentes logo no 1 ano da doença). Pode também ser por 
meio de exame de imagem, como RM, sendo o achado do “sinal do beija-flor” um indicativo 
diagnóstico. 
• Tratamento: não há tratamento, apesar de alguns casos responderem inicialmente a levodopa. 
 
Na imagem: sinal do beija flor em corte sagital. 
ATROFIA DE MÚLTIPLOS SISTEMAS (AMS) 
Doença degenerativa progressiva que acomete idosos acima de 60 anos de idade. Está envolvido, assim 
como a DP, com a proteína alfassinucleína. 
• Sintomas: tríade clássica representada por: 
- parkinsonismo de apresentação simétrica, sendo a alteração da marcha e equilíbrio o mais 
relevante. 
- ataxia cerebelar; 
- disfunções autonômicas, sendo as principais a disfunção erétil, incontinência urinária e a 
hipotensão ortostática. 
• Diagnóstico: é clínico, havendo três apresentações diferentes: 
- AMS-p: predomínio do parkinsonismo; 
- AMS-c: predomínio da ataxia cerebelar; 
- Síndrome de Shy-Drager: predomínio de disautonomia. 
Também pode ser feita RM, em que comumente será encontrado o “sinal da cruz”. 
• Tratamento: não há tratamento específico, apesar de poucos casos responderem a altas doses 
de levodopa; deve ser feito cuidados com as disautonomias quando presentes. 
 
 
DEGENERAÇÃO CÓRTICO-BASAL (DCB) 
Doença neurodegenerativa rara, de início insidioso e progressivo, acometendo principalmente idosos 
com mais de 63 anos de idade. Também possui fisiopatologia associada a proteína tau, assim como a 
PSP e a doença de Alzheimer. 
• Sintomas: parkinsonismo unilateral e de assimetria extrema, apraxia motora, distonia, 
mioclonia, negligência sensitiva (podendo geral a “síndrome da mão alienígena” e flutuação de 
membro) e demência importante de evolução rápida e progressiva. 
• Tratamento: não é responsivo a levodopa e a demência não responde a anticolinesterásicos. 
PARKINSONISMOS SECUNDÁRIOS 
Encefalopatia do pugilista (parkinsonismo pós TCE); parkinsonismo vascular (pós múltiplas lesões 
cerebrais isquêmicas); parkinsonismo do complexo AIDS-demência; doença de Creutzfeld-Jakob; 
parkinsonismo medicamentoso (antagonistas dopaminérgicos – antieméticos, neurolépticos -, lítio, 
fluoxetina, antiarrítimicos, antiepilépticos, anticolinesterásico); secundário à intoxicação exógena. 
TREMOR 
É caracterizado por um movimento involuntário e rítmico, com amplitude e frequência variáveis de 
acordo com as etiologias. Quanto a amplitude, pode-se caracterizar tremores finos e tremores 
grosseiros; quanto a frequência, distingue-se entre tremores de baixa frequência (entre 4 e 5 Hz), de 
média ou alta frequência (> 8 a 10 Hz). Apesar de serem mais comuns na região cefálica e nos membros 
superiores, eles também podem estar presentes na região cervical, tronco, língua, palato e cordas 
vocais. É importante se atentar para alguns deles: 
• Tremor fisiológico: presente em todas as pessoas, geralmente se apresenta em forma de 
tremor postural; 
• Tremor parkinsonianos: se apresenta como um tremor de repouso, que cessa ao se iniciar um 
movimento; 
• Tremor cerebelar: se apresenta como um tremor intencional, ou seja, que ocorre ou piora 
quando o membro atinge o alvo da ação; 
• Tremor ortostático: localizado no nos MMII ou no tronco, se inicia ao ficar em pé. Melhora 
durante a marcha. 
• Tremor de Holmes: é um tremor unilateral que ocorre durante o repouso, ação especialmente 
intencional e postura. É decorrente, geralmente, de doenças cardiovasculares, tumores, 
infecções e TCE. 
TREMOR ESSENCIAL 
É uma doença progressiva, de etiologia desconhecida e que, na grande maioria dos casos, não afeta a 
qualidade de vida do paciente, apesar de, em até 25% dos casos, pode geral afastamento do trabalho 
devido a incapacitação. Afeta principalmente as mãos e o segmento cefálico e é diagnosticado 
clinicamente por meio dos seguintes achados: 
• Tremor bilateral das mãos, dos antebraços ou do seguimento cefálico, de característica 
postural (sem tremor de repouso). 
• Ausência de outros sinais neurológicos, com exceção da roda denteada. 
• Pode ocorrer tremor isolado da cabeça sem postura anormal; 
• Responde ao álcool. 
• Histórico familiar positivo (em 50% dos caso); 
• Duração há mais de 3 anos. 
O tratamento se baseia, quando necessário, na utilização de betabloqueadores (propranolol) e 
anticonvulsionante (primidona). Se houver ansiedade e alteração de humor acompanhando o quadro, 
deve-se utilizar alprazolam. Se o tratamento convencional não surtir efeito, a opção é utilizar toxina 
botulínica. 
 
DISTONIAS 
É caracterizada por contrações musculares sustentadas ou intermitentes, causando movimentos 
anormais frequentemente rápidos e/ou posturais envolvendo torção, flexão ou extensão do segmento 
acometido. O paciente geralmente usa de truques sensoriais que amenizam ou cessam por completo os 
sintomas momentaneamente, como um estímulo tátil ou doloroso na região da distonia. Além disso, 
pode ser relacionada a tarefas específicas, como a câimbra do escrivão ou a distonia do músico, 
relacionada com tocar instrumentos. 
 
• Clínica: a distonia deve ser classificada em: 
- Quanto a localização: focal, segmentar, hemicorporal ou generalizada. 
- Quanto a apresentação temporal clínica: persistente, paroxística, flutuante (principalmente pela 
manhã) ou tarefa específica. 
- Quanto aos sintomas: isolada ou combinadaa outros transtornos de movimento, como por exemplo o 
parkinsonismo. 
• Etiologias: 
- Hereditárias: podem ser autossômicas dominantes (grupo das DYT, neuroferritinopatias, 
atrofia dentato-rubro-pálido-luysiana); autossômicas recessivas (deficiência da pantotenato-
quinase, doença de Wilson, PARK2 etc.; ligada ao X; mitocondrial; 
 
- Adquirida: por traumas, infecções, toxinas, metabólicas, vasculares e neoplásicas; 
 
- Idiopáticas: blefaroespasmo, câimbra do escrivão, distonia oromandibular, torcicolo 
espasmódico, distonia focal isolada. 
 
• Tratamento: o tratamento deve ser dividido de acordo com a manifestação do distúrbio: 
- Generalizadas: deve-se iniciar com Levodopa, já que muitos casos possuem resposta 
satisfatória a esse remédio, além de facilitar a identificação de distonia-parkinsonismo (dopa-
responsíva). Caso contrário, o tratamento de escolha são os antocolinérgicos (triexifenidila e 
biperideno), anticonvulsionantes (carbamazepina) etc. 
 
- Focais: a toxina botulínica A é o principal método, sendo aplicada na região muscular 
acometida. 
 
- Refratários: cirurgias, como a palidotomia e neuroestimulação. 
 
COREIAS 
São caracterizadas por movimentos involuntários rápidos, irregulares, abruptos e arrítmicos, de forma 
randômica, que podem acometer qualquer parte do corpo, sendo as porções distais das extremidades 
as de maior relevância. Também apresentam sensação de inquietude. Podem ser de hemicorpo e 
generalizadas e geralmente estão acompanhadas de outros sintomas neurológicos (caracterizando uma 
síndrome coreica. As principais etiologias a se considerar são: 
• Genéticas: D. de Huntington, neuroacantose, doença de Wilson, síndrome ataxia-telangiectasia 
etc. 
• Imunológico: coreia de Sydenham, pós-infeccioso viral, pós,vacinal, lúpus, coreia 
paraneoplásica. 
• Infeccioso. 
• Vascular: secundário a AVC acometendo núcleos da base. 
• Endócrina: hipertireoidismo, hipoparatireoidismo, DM. 
• Intoxicação. 
• Pós traumáticos. 
• Disfunção metabólica: hipo ou hipernatremia, hipo ou hiperglicemia, hipocalcemia, 
hipomagnesemia, encefalopatia hepática e urêmica. 
 
DOENÇA DE HUNTINGTON 
Doença neurodegenerativa hereditária progressiva de carácter autossômico dominante; tem início 
geralmente entre 35 e 50 anos, mas pode aparecer em menores de 20 anos de idade. 
• Quadro clínico: 90% dos pacientes apresentam coreia, apesar de não ser necessariamente o 
primeiro sintoma. Outras manifestações são incoordenação, principalmente de movimentos 
finos; alteração de marca; sintomas oculomotores, como movimentos sacádicos lentos; 
alteração da fixação do olhar e a disartria. Os sintomas psiquiátricos também estão presentes, 
sendo a depressão o principal deles e que pode cursar com suicídio. A evolução é de declínio 
progressivo da cognição, principalmente com alterações das funções executivas. 
• Variante de Westphal: ocorre na doença de Huntington juvenil e é caracterizada pela presença 
de parkinsonismo, convulsões e manifestações psiquiátricas. 
• Fisiopatologia: é uma doença causada por uma mutação autossômica dominante, a qual é 
caracterizada por um aumento da repetição do trinucleotídeo CAG no gene IT-15, responsável 
pela proteína huntingtina. O paciente é classificado de acordo com o número de repetições: 
- 26 e 35: normal, mas com chance de desenvolver filhos com a doença; 
- 36 a 39: penetrância incompleta, podendo ou não desenvolver a doença; 
- acima de 39: desenvolve a doença na fase adulta; 
- acima de 60: desenvolve a doença na infância ou adolescência. 
 
O que segue é a perda neuronal e gliose predominantemente no putâmen e causado; a marca é 
a instabilidade da via indireta do movimento nos núcleos da base, o que justifica a hipercinesia 
característica da doença. 
• Diagnóstico: é geralmente clínico, principalmente associado a história familiar pregressa da 
doença. A RM pode facilitar o diagnóstico com o achado de um caudado atrofiado: 
 
• Tratamento: é apenas sintomático: 
- coreia: amantadina, tetrabenazina, antipsicóticos (haloperidol, risperidona, olanzapina); 
- sintomas neuropsiquiátricos: neurolépticos e antidepressivos. 
 
 
COREIA DE SYNDENHAM 
Doença de etiologia imunológica associada à febre reumática; a doença geralmente se inicia entre 5 a 15 
anos de idade, havendo um pico entre 8 anos e 9 anos, sendo mais prevalente no sexo feminino. 
• Manifestações clínicas: apresenta coreia, que pode ser unilateral ou generalizada, e febre 
reumática como as principais manifestações, além de poder apresentar sinais típicos presentes 
na febre reumática, como artrite e valvopatia mitral. Pode evoluir com disartria, disfagia, 
hiper-reflexia, TOC e dificuldades escolares por déficit de atenção. Antes da coreia aparecer, o 
paciente inicia com choros, inquietude e caretas. 
A resolução acontece espontaneamente geralmente entre 5 a 15 semanas. 
• Fisiopatologia: é secundária a infecções de orofaringe pelo estreptococo beta-hemolítico do 
grupo A. A infecção leva a formação de mimetismo celular entre o invasor e os antígenos dos 
gânglios da base, o que promove a formação de anticorpos antigânglios da base em indivíduos 
geneticamente predispostos. 
• Tratamento: 
- sintomático: ácido valpróico, haloperidol, pimozida e corticoides em casos refratários; 
- profilaxia: penicilina benzatina via intramuscular a cada 21 dias até completar 21 anos. 
 
DISCINESIAS 
Termo que abrange a maioria dos distúrbios do movimento, mas é principalmente utilizado para 
caracterizar os movimentos involuntários e anormais que são induzidos por uso de algumas medicações, 
especialmente os bloqueadores dopaminérgicos e os fármacos antiparkinsonianos. Eles podem ser 
classificados em: 
• Discinesia Tardia: desencadeada pelo uso de neurolépticos típicos (haloperidol e 
clorpromazina). O uso prolongado desses medicamentos, geralmente em mais de doisa anos, 
acarreta no bloqueio crônico de receptores dopaminérgicos, tornando-os hiperexcitáveis. As 
manifestações clínicas podem incluir discinesias cervical, tronco, apendicular, orofacial e 
bucolinguomastigatória (está mais comum), além de alterações da marcha, acatisia, disartria, 
disfonia e disfagia. Não melhora imediata com a retirada do medicamento, podendo até 
apresentar piora do quadro, porém resolve após 1 a 2 meses sem o neuroléptico. Além disso, 
deve-se substituir os neurolépticos típicos pelos atípicos, como clozapina, quetiapina e 
olanzapina. 
• Discinesia paroxística: caracterizado por movimento involuntários coréicos, balísticos, 
atetóticos, distônicos ou mistos de início entre 1 a 20 anos de idade. Podem ser induzidos por 
movimento (cinesiogênicos) e não induzidos por movimento, mas sim por outros fatores, como 
estresse, cafeína e álcool. Os episódios podem durar de 5 minutos a 1 hora e cessam com o 
sono. O tratamento é feito com anticonvulsionantes (feniotina e carbamazepina) e 
neurolépticos (risperidona). 
 
 
 
TIQUES 
 
SÍNDROME DE (GILLES DE LA) TOURETTE 
 
É uma doença crônica, com início antes dos 18 anos de idade e que possui um componente de 
transmissão familiar (possível mutação no gene SLITRK1). A apresentação clínica é caracterizada pela 
presença de tiques simples e complexos (vocalização, coprolalia, tiques motores e copropraxia), 
associados a transtorno do sono, palilalia, ecolalia, ecopraxia presentes pelo período de no mínimo 1 
ano. O diagnóstico deve descartar outras doenças, como Huntington, encefalites virais e doenças 
priônicas, além de que devem ser consideradas comorbidades concomitantes ao quandro da síndrome 
de Tourett, como transtorno de déficit de atenção e hiperatividade (TDAH) e o transtorno obsessivo-
compulsivo (TOC). 
O tratamento da síndrome de Tourette depende do grau de influência dos tiques na vida da criança. Se 
assim necessário, ele deve cursar com psicoterapia com medicamentos agonistas alfa-2-adrenérgicos 
(clonidina), neurolépticostípicos (haloperidol), depletores de catecolaminas (tetrabenazina) e 
benzodiazepínicos. 
 
MIOCLONIAS 
 
São distúrbios de movimento caracterizados por contrações musculares bruscas, involuntárias, únicas 
ou em salvas, semelhantes a choques elétricos. Elas são divididas em mioclonias positivas (em que há 
contração muscular ativa súbita) e mioclonias negativas (em que há perda súbita do tônus muscular, 
como a asterixis e flapping). É importante avaliar algumas informações sobre a mioclonia presesente: 
• Topografia de origem: pode ser cortical, subcortical (ou reticular), medular ou periférica (em 
nervos, raízes ou plexos). 
• Etiologias: 
- Fisiológicas: mioclonia do sono e do exercício; 
- Epiléptica: epilepsia miclônica; 
- Sintomática: quando a mioclonia faz parte de síndromes neurológicas diversas, como doenças 
de depósito (mucopolissacaridoses e leucodistrofias), paraneoplásicos (degeneração 
espinocerebelar) e doenças dos núcleos da base (PSP, Parkinson, AMS, Huntington, DCB, 
doença de Wilson, etc. 
- Encefalites: virais e priônicas; 
- Metabólicas: encefalopatia hepática; 
- Intoxicações.