Deficiência em apoc2

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UNIVERSIDADE FEDERAL DE CAMPINA GRANDE
CENTRO DE CIÊNCIAS BIOLÓGICAS E DA SAÚDE
DISCIPLINA: BIOQUÍMICA CLÍNICA
DOCENTE: ANUNCIADO MELO
DISLIPIDEMIA – DEFICIÊNCIA 
DE APOLIPROTEÍNA CII
GABRIELLY DO NASCIMENTO LOURENÇO
JOSÉ VITOR DE ARAÚJO PESSOA
MARCELO VICTOR FERREIRA GURGEL
DIGESTÃO E ABSORÇÃO DE LIPÍDEOS
• Quebra de macromoléculas para
possibilitar a absorção;
• Digestão: quebra química e mecânica
dos alimentos para atravessar o epitélio
intestinal;
• Absorção: processo de transferência
ativo ou passivo de substâncias do
lúmen do TGI para o fluido extracelular.
DIGESTÃO E ABSORÇÃO DE LIPÍDEOS
• Quando os nutrientes chegam até as células,
o metabolismo celular determina seu uso ou
armazenamento.
DIGESTÃO E ABSORÇÃO DE LIPÍDEOS
• A digestão das gorduras é facilitada pela bile;
• As gorduras e moléculas encontradas em nossa dieta incluem:
triglicerídeos, colesterol, fosfolipídeos, ácidos graxos de cadeia longa
e vitaminas lipossolúveis;
• 90% de nossas calorias são provenientes dos triglicerídeos;
• A digestão enzimática das gorduras é feita pelas lipases.
TRIACILGLICERÓIS OU TRIGLICERÍDEOS
DIGESTÃO E ABSORÇÃO DE LIPÍDEOS
• As gorduras entram no intestino delgado em forma de uma emulsão
(pequenas gotas suspensas em um líquido);
• Então, os sais biliares encobrem a emulsão para estabilizar;
• A lipase pancreática é a responsável pela digestão dos TAG na
emulsão em monoglicerídeos e ácidos graxos livres;
• Enquanto a digestão prossegue, todos estes componentes formam
pequenas micelas.
DIGESTÃO E ABSORÇÃO DE LIPÍDEOS
DIGESTÃO E ABSORÇÃO DE LIPÍDEOS
• Absorção das gorduras – difusão simples através da membrana apical
das células intestinais;
• colesterol – transportador específico dependente de energia;
• No retículo endoplasmático liso, os TAG são sintetizados novamente;
• TAG + colesterol + proteínas = quilomícrons.
DIGESTÃO E ABSORÇÃO DE LIPÍDEOS
LIPOPROTEINALIPASE - LPL
• Só reconhecem as lipoproteínas com Apo CII;
• Estão juntas ao endotélio do capilar;
• São enzimas sintetizadas pelos adipócitos e pelo músculo;
• A LPL do tecido adiposo é maior – precisa de muito quilomicra pra 
começar a atuar;
APOC-II
• É uma proteína que age como co-fator para a ativação
lipoproteinalipase;
• A deficiência da apoC-II é um erro inato do metabolismo cuja
frequência é menor que 1/10.000;
• A expressão clínica da deficiência da apoC-II, a qual é indistinguível
da deficiência da LPL, é caracterizada pela quilomicronemia associada
com pancreatite recorrente e é expressa como hiperlipoproteinemia
tipo 1;
APOC-II
• Pacientes com deficiência de apoC-II apresentam grande dificuldade
em depurar partículas lipoprotéicas ricas em triglicérides do plasma;
• Isso estabelece a importância da apoC-II em ativar a LPL;
NA CLÍNICA
• De herança autossômica recessiva, caracteriza-se por
hipertrigliceridemia, xantomas e aumento do risco de pancreatite e
aterosclerose precoce;
NA CLÍNICA
NA CLÍNICA
CASO MOTIVADOR
• Menina de 12 anos com história de hipertrigliceridemia. Ao ser
examinada pela primeira vez, a concentração de triglicerídeos
plasmáticos estava na faixa de 5,3 até 12,8 mols/l. Todavia, tinha
baixos níveis de HDL e altos níveis de quilomícron e VLDL. A
eletroforese revelou uma deficiência de APOC-II. Ela foi então tratada
com uma dieta com baixo nível de gordura e a concentração de
triglicerídeos foi mantida entre 3,3 e 7 mols/l.
QUESTÃO 1
O que são apolipoproteínas?
É uma proteína que se liga a lipídeos formando lipoproteínas;
QUESTÃO 2
Que lipoproteínas contém normalmente a apoC-II?
HDL, quilomicron e VLDL nascentes.
QUESTÃO 3
Qual a função da apoC-II?
É necessária para a ativação da lipase lipoprotéica, enzima que 
hidrolisa o triacilglicerol contido no quilomicron, dando origem a 
monoacilglicerol, ácidos graxos e glicerol.
QUESTÃO 4
Por que uma deficiência de apoC-II causa hipertrigliceridemia?
Porque gera o acúmulo de lipoproteínas ricas em triacilglicerol no 
plasma (quilomícron e VLDL), já que não haverá ativação da lipase 
lipoproteica. 
QUESTÃO 5
Qual é a razão para o tratamento desta paciente com uma dieta 
pobre em gordura?
Porque os lipídeos (gorduras) da dieta são a matéria prima do 
quilomícron, produzido pelas células mucosas intestinais. O 
quilomícron possui principalmente triacilglicerol, que é degradado 
pela lipase lipoproteica que, neste caso, está inativada pela 
deficiência de apoC-II.
QUESTÃO 6
Por que apesar da paciente ter sido tratada com uma dieta baixa em 
lipídeos ainda mantinha altas concentrações de triglicerídeos?
Porque quantidades excessivas de carboidrato e proteínas obtidas 
pela dieta, podem ser convertidos em ácidos graxos, os quais são 
armazenados como triacilgliceróis.
QUESTÃO 7
É de se esperar que a paciente tivesse hipercolesterolemia?
Sim, pois o colesterol total é a soma das frações LDL e HDL, tem-se 
que quando houver a alteração de uma das frações, o total será 
alterado e nesse caso o VLDL e o LDL serão aumentados, pois são os 
que possuem maior quantidade de triacilgliceróis.
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
• CHAMPE, Pamela C. Bioquímica Ilustrada. Champe e Harvey (Eds.), 
Segunda edição, Editora Artes Médicas (1997). 
• LEHNINGEr Princípios de Bioquímica. Nelson e Cox (Eds.), terceira 
edição, Sarvier Editora de Livros Médicos (2002).
• https://users.med.up.pt/~ruifonte/PDFs/PDFs_arquivados_anos_ante
riores/2010-2011/G2010-2011/2G04_Lipoproteinas_plasmaticas.pdf
• https://www.youtube.com/watch?v=HlfkW6QJhfo
https://users.med.up.pt/~ruifonte/PDFs/PDFs_arquivados_anos_anteriores/2010-2011/G2010-2011/2G04_Lipoproteinas_plasmaticas.pdf
https://www.youtube.com/watch?v=HlfkW6QJhfo
OBRIGADO PELA ATENÇÃO