0-Apostila de P1 de Reumatologia

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Reumato P1 
 
 
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5º Período - XXXII 
 
FIBROMIALGIA 
O QUE É FIBROMIALGIA? 
Síndrome clínica caracterizada por: 
 Dor musculoesquelética difusa acompanhada de fadiga e distúrbios do sono atribuída à amplificação da 
percepção da dor por sensibilização central. 
 
Frequentemente há: 
 Hiperalgesia: 
o Resposta aumentada a um estímulo que normalmente é doloroso. 
 Alodínia: 
o Dor em resposta a um estímulo que não é doloroso em condições normais. 
 
Há vários sintomas associados: 
 Alterações do sono 
 Fadiga 80% 
 Rigidez matutina 
 Alterações do humor 
 
Como Identificar: 
Como os pacientes com síndrome de sensibilização central/dor disfuncional podem ser identificados? 
Quando se deve suspeitar de fibromialgia? 
Como os pacientes com fibromialgia podem ser identificados? 
O que é Fibro Fog? 
o Confusão mental; 
o Perda de memória; 
o Dificuldade de fala. 
 
 O desempenho nos testes cognitivos mostra que eles têm desempenho mais fraco do que os controles 
equiparados por idade nas atividades envolvendo: 
o Memória de trabalho; 
o Memória de reconhecimento; 
o Memória livre; 
o Fluência verbal; 
o Conhecimento verbal. 
O que caracteriza os problemas no sono na fibromialgia? 
 
Que tipo de exercício deve ser recomendado para os pacientes com fibromialgia ? 
 
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Quais são as implicações do tratamento das mudanças fisiopatológicas observadas nos pacientes com fibromialgia? 
 
Quando os pacientes que sofrem de síndrome de sensibilização central/dor disfuncional devem ser encaminhados a 
um especialista? 
 
DOR CRÔNICA: 
Sensibilização central 
 Modificação no estado funcional – Neurônios e vias nociceptivas. 
 
Via ascendente - AUMENTA O Estímulo doloroso 
 Glutamato / substância P 
 
Via descendente - DIMINUI Estímulo doloroso 
 Serotonina e noradrenalina 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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EPIDEMIOLOGIA 
 
 A fibromialgia tem distribuição universal; 
 O pico de prevalência está entre 20 aos 50 anos de idade 
 As mulheres são mais acometidas, em uma proporção de até 10:1 homem; 
 A prevalência entre mulheres gira em torno de 3 a 4% e nos homens de 0,5 a 0,8%; 
 Estima-se que 5% das consultas em ambulatório de clínica médica e até 30% em serviço de reumatologia 
sejam decorrentes de fibromialgia. 
 
FISIOPATOLOGIA 
 
 Sua etiologia e os mecanismos fisiopatológicos ainda não estão completamente esclarecidos; 
 Gêmeos idênticos e agregação familiar; 
 Genes que regulam a secreção de monoaminas, como serotonina, noradrenalina e dopamina e outros 
neuropeptídeos estão expressos em maior ou menor quantidade; 
 Em indivíduos predispostos, diferentes agentes agressores, como o estresse emocional, as infecções virais e 
os traumas físicos (especialmente lesões da coluna cervical), poderiam provocar alterações na regulação do 
sistema aferente nociceptivo, facilitando-o, ou, no sistema inibitório descendente, inibindo-o, levando a uma 
situação de hiperalgesia e alodínia. 
 Processo anormal da dor, disfunção autonômica, disfunção do eixo HPA, distúrbios psiquiátricos, estímulo 
periférico nociceptivo, comportamento de mal adaptação às doenças, ganhos secundários. 
 
 
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS SENSIBILIZAÇÃO CENTRAL/DOR DISFUNCIONAL: 
 
DOR: 
 Dor no corpo todo 
 Músculos rígidos/doloridos 
 Cefaleia 
 Dor pélvica 
 Dor na bexiga/ao urinar 
 
ANSIEDADE/DEPRESSÃO: 
 Triste ou deprimido 
 Ansiedade 
 O estresse piora os sintomas 
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 Tensão no pescoço e ombro 
 Range/cerra os dentes 
 
FADIGA: 
 Não dorme bem 
 Não descansado pela manhã 
 Cansa-se facilmente com atividade física 
 
OUTROS SINTOMAS: 
 Dificuldade em se concentrar 
 Precisa de ajuda nas atividades diárias 
 Sensibilidade a luzes fortes 
 Problemas de pele 
 Diarreia/constipação 
 
 
 
QUADRO CLÍNICO 
 
O sintoma cardinal da fibromialgia é a DOR DIFUSA e crônica; 
 Fadiga, rigidez corporal matinal, sono não reparador, sensação de inchaço nas extremidades, parestesias 
sem padrão definido, tonturas vertiginosas, boca seca, precordialgia atípica e dificuldades cognitivas; 
 Sintomas ou síndromes dolorosas disfuncionais como enxaqueca, distúrbio temporomandibular, colon 
irritável e síndrome uretral feminina são frequentes; 
 Sintomas emocionais e afetivos, 30% apresentam depressão maior e até 70% apresenta m histórico de 
depressão e/ou ansiedade. 
 
FIRST: FERRAMENTA RÁPIDA DE EXAME DE FIBROMIALGIA 
 
 
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 Questionário de 6 itens de autopreenchimento; 
 Pontuação >= 5 é indicativa de fibromialgia 
 Sensibilidade: 90,5% 
 Especificidade: 85,7% 
ITENS: 
1. Sinto dor no corpo todo; 
2. Minha dor é acompanhada por fadiga geral contínua e bastante desagradável; 
3. Minha dor parece uma queimação, choques elétricos ou caibras 
4. Minha dor é acompanhada por outras sensações incomuns por todo meu corpo, como pontadas e agulhadas, 
formigamento ou dormência. 
5. Minha dor é acompanhada por outros problemas de saúde, como problemas digestivos, problemas urinários, 
dores de cabeça ou pernas inquietas. 
5. Minha dor tem um impacto significativo em minha vida, particularmente em meu sono e em minha capacidade de 
me concentrar, fazendo com que eu me sinta mais lento em geral, 
 
 
OS PACIENTES COM FIBROMIALGIA PODEM-SE QUEIXAR DE: 
 Sono não reparador 
 Insônia 
 Despertar muito cedo 
 Qualidade ruim do sono 
 
CRITÉRIO CLASSIFICATÓRIO DO AMERICAN COLLEGE OF REUMATOLOGYY (ACR) 1990 


 História de 3 meses de dor difusa; 
o Dor difusa: À direita e à esquerda da escapula; Acima e abaixo da cintura escapular; Um segmento 
do esqueleto axial. 
 
 Presença da dor nos hemicorpos direito e esquerdo, acima e abaixo da cintura e no eixo axial; 
 Exame físico com 11 de 18 tender points; 
 Tender points: múltiplas áreas dolorosas nos músculos e tendões (força até unha ficar branca: 4 kg/cm²). 
 Sensibilidade 88,4% e Especificidade 81,1%. 
 
TENDER POINTS: 
PONTOS: 
 
 Occipital: inserção do músculo suboccipital; 
 Cervical baixa: na altura da C5-C7 na face anterior; 
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 Trapézio: no meio da borda superior; 
 Supraespinhal: acima da espinha da escápula, próximo da borda 
medial; 
 Costela: na 2ª junção costocondrial, lateral à junção; 
 Epicôndilo lateral: 2 cm distal aos epicôndilos; 
 Glúteo: no quadrante superior externo; 
 Trocanter maior: posterior à proeminência trocantérica; 
 Joelho: na parte 
 
GERAL: 
Se as três seguintes condições forem encontradas: 
 Índice de Dor Generalizada (IDG) ≥ 7 e valor da escala de gravidade dos sintomas (ES) ≥ 5 ou IDG 3 a 6 e valor 
escala ES ≥ 9; 
 Sintomas presentes com a mesma intensidade por pelo menos 3 meses ; 
 Ausência de outra condição que poderia explicar o quadro. Mínimo de 13 pontos (IDG+ES) para o 
diagnóstico (total: 31 pontos) 
 
ÍNDICE DE DOR GENERALIZADA: 
 
Em quantas áreas o paciente tem dor (valor entre 0 a 19)? 
Ombro Esquerdo Quadril Esquerdo Mandíbula Esquerda Pescoço 
Ombro DireitoQuadril Direito Mandíbula Direita Dorso 
Braço Esquerdo Coxa Esquerda Tórax Lombar 
Braço Direito Coxa Direita Abdome 
Antebraço Esquerdo Perna Esquerda 
Antebraço Direito Perna Direita 
 
ESCALA DE SINTOMAS: 
Para cada um dos sintomas, indicar o grau de gravidade, de acordo com a escala correspondente (valor entre 0 e 12). 
Na última semana: fadiga, sono não restaurador e sintomas cognitivos. 
 
 0 = sem alteração; 
 1 = alterações brandas ou leves, geralmente brandas e intermitentes; 
 2 = moderado, alterações consideráveis, frequentemente presentes e/ou em nível moderado; 
 3 = severo: difuso, contínuo, problemas que atrapalham a vida diária. 
 
NOS ÚLTIMOS 6 MESES: 
 
 Depressão; 
 
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 Dor de cabeça; 
 Cólicas, dores ou cãibras, no abdome. 
 
 0 = não 
 1 = sim 
 
SINTOMAS SOMÁTICOS: 
 Dor muscular; 
 Síndrome do cólon irritável; 
 Fadiga ou cansaço; 
 Alteração de pensamento ou memória; 
 Cefaleias; 
 Dor/Cólicas; 
 Formigamentos/Dormências, entre outras. 
 
CRITÉRIOS : CRITÉRIOS MODIFIC ADOS DE F IBROMIALGIA DE 2016: 
1) Índice de Dor Generalizada (IDG ou WPI) ≥ 7 e Escala de Severidade dos Sintomas (ESS ou SSS) ≥ 5 ou IDG/WPI de 
4-6 e pontuação ESS/SSS ≥9. 
2) Dor generalizada, definida como dor em pelo menos 4 das 5 regiões, deve estar presente. O tórax mandibular e a 
dor abdominal não estão incluídos na definição de dor generalizada. 
3) Os sintomas são geralmente presentes há pelo menos 3 meses. Atenção! Um diagnóstico fibromialgia é válido 
independente de outros diagnósticos. Ele não exclui a presença de outras doenças clinicamente importantes. 
 
FIBROMIALGIA E COMOBIRDADES 
 Enxaqueca, cefaleia tensional; 
 Disfunção da ATM; 
 Transtornos afetivos, depressão, ansiedade, síndrome do pânico; 
 Lombalgia crônica; 
 Refluxo gastro-esogágico, síndrome do intestino irritável; 
 Parestesias, sensação de edema; 
 Síndrome Raynaud like; 
 Síndrome Sjogren like; 
 Transtorno de memória e cognitivo; 
 Tontura e zumbido; 
 Quadros miofascias; 
 Síndromes neurocardiogênicas; 
 
 
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 Síndrome uretral, vulvodinia; 
 Apneia do sono, síndrome das pernas inquietas, síndromes dos movimentos involuntários dos MMII. 
 
 
DIRETRIZES BR ASILEIR AS PAR A O DIAGNÓSTICO DA F IBROMIALGIA 2017 1 
 
1- A DOR DIFUSA É ESSENCIAL PARA O DIAGNÓSTICO DA FM? 
A presença da dor difusa é fundamental para o diagnóstico de pacientes com suspeita de FM. 
 
2- OS DISTÚRBIOS DE SONO, FADIGA E COGNITIVAS TAMBÉM SÃO IMPORTANTES PARA O DIAGNÓSTICO? 
Os distúrbios do sono, as alterações de cognição e a fadiga devem ser consideradas para o diagnóstico da FM. 
Sugere-se considerá-los também na avaliação da gravidade dos pacientes com FM. 
 
3- HÁ INDICAÇÃO DA TERMOGRAFIA NO DIAGNÓSTICO DA FM? 
Não existem evidências científicas para recomendar o emprego da termografia para o diagnóstico da FM. 
 
4- Quando devemos solicitar a polissonografia para o diagnóstico da FM? 
 
 
Não recomendamos o uso da polissonografia para o diagnóstico de FM. 
 
5- O diagnóstico da FM é de exclusão? 
A FM não deve ser considerada como diagnóstico de exclusão, mas sugerimos sempre considerar os dia gnósticos 
diferenciais com outras síndromes ou doenças com sintomas semelhantes, como recome ndado pelos critérios do 
ACR 2010. 
 
DIAGNÓSTICO: 
 
GERAL: 
 Não é diagnóstico de exclusão; 
 Podem existir com outras doenças reumatologias (prevalência de 20-25%); 
 Sintomas que se iniciam em paciente ≥ 55 a 60 anos podem ser resultados de outra doença (infecção ou 
neoplasia, polimialgia reumática, etc) – avaliação e investigação mais cautelosas; 
 Evitar exames excessivos: aumenta a chance de falso-positivos. 
 
 
EXAMES: 
Sugere-se para todos os pacientes na consulta inicial (para descartar doenças graves e que necessitam de 
tratamento mais precoce): 
 
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 TSH 
 CPK 
 PCR 
 VHS; 
 Hemograma 
 Não é necessário FAN e FR, exceto quando indicado; 
 Outros: dependente do quadro clínico. 
 
 
Sintomas associados – Mnemônico FIBRO 
F – Fadiga, Fog 
I – Insônia 
B – ¨Blues¨ 
R – Rigidez 
O - ¨Oh, quanta dor !¨ 
 
 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: 
 Hipotireoidismo; 
 Hiperparatiroidismo; 
 Polimialgia reumática; 
 Artrite reumatoide; 
 Infecções virais; 
 Síndrome paraneoplásica; 
 Polimiosite; 
 Doença de Parkinson; 
 Síndrome da fadiga crônica; 
 Síndrome dolorosa miofascial; 
 Medicamentos: Estatinas, fibrato, drogas ilícitas, álcool. 
 
TRATAMENTO 
 O objetivo do tratamento é a melhora de qualidade de vida através do controle dos principais sintomas; 
 Não pode ser oferecida a cura; 
 O tratamento destes pacientes implica a ação conjunta de modalidades FARMACOLÓGICAS e NÃO 
FARMACOLÓGICAS, e, de diversos especialistas de maneira integrada. 
 
 
TRATAMENTO FARMACOLÓGICO 
 ANTIDEPRESSIVOS INIBIDORES SELETIVOS DA RECAPTAÇÃO DA SEROTONINA: com exceção da Fluoxetina em 
doses superiores a 40 mg/dia; Sertralina 25mg/dia (máx 200mg/dia); Paroxetina 20mg/dia (máx 40mg/dia); 
 
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 ANTIDEPRESSIVOS DE INIBIÇÃO DA RECAPTAÇÃO DE SEROTONINA/NORADRENALINA : tanto a Duloxetina nas 
doses de 30 a 90 mg/dia, como o Milnasciprano (Ixel) nas doses de 100 a 200 mg/dia, têm demonstrado eficácia 
no controle dos sintomas da fibromialgia e a Venlafaxina, apenas alguns pacientes se beneficiam nas doses de 
75 a 150 mg/dia; 
 
 
 ANTIDEPRESSIVOS TRICÍCLICOS: a Amitriptilina em doses de 12,5 a 50 mg, dada à noite é mais eficaz e a 
Ciclobenzaprina nas doses de 5 a 30 mg apresenta efeitos semelhantes; 
 
 A Gabapentina (900 a 2.400 mg/d) e a Pregabalina (150 a 450 mg/d) têm demonstrado ser eficazes no 
tratamento. 
 
 ANTI-INFLAMATÓRIO NÃO HORMONAIS E CORTICOSTEROIDES somente devem ser usados para o tratamento 
de comorbidades inflamatórias quando estas estão presentes; 
 
 BENZODIAZEPÍNICOS E OPIÁCEOS FORTES, como Morfina e os seus derivados não devem ser usados no 
tratamento da fibromialgia. 
 
 
 
 Tramal pode ser utilizado devido a que seu mecanismo de ação também atua sobre inibindo a recaptação da 
noradrenalina. 
 
 
TRATAMENTO NÃO FARMACOLÓGICO: 
 
 A atividade física regular; 
 Os exercícios aeróbicos; 
 
Drogas com efeito positivo na Fibromialgia em estudos clínicos randomizados 
Medicamento Grau de 
evidência 
Dose 
recomendada 
Comentários 
Amitriptilina 1a 10 – 50 mg Fortes evidencias, efeitos colaterais 
frequentes 
Duloxetina 1a 30 – 60 mg Aprovado pela FDA 
Milnacipran 1a 25 – 200 mg Aprovado pela FDA 
Preagabalina 1a 75 – 450 mg Aprovado pela FDA eficácia a longo prazo 
Gabapentina 1b 1200 – 2400 mg 1 Estudo grande 
Ciclobenzaprina 2a 10 – 40 mg Estudos de corta duração, baixa qualidade 
Fluoxetina 2a 40 – 80 mg 3 estudos pequenos 
Paroxetina 2b 20 mg 1 Estudo Grande randomizado 
Tramadol 2b 50 – 300 mg 2 Estudos (Tramadol 150 mg/Paracetamol 
1300 mg) 
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 O axioma: baixo impacto, baixa intensidade e alta frequência; 
 Acupuntura e outras modalidades analgésicas não têm conseguido demonstrar eficácia em estudos 
randomizadose controlados; 
 As terapias psicológicas, especialmente a tera pia cognitivo comportamental são úteis em número 
significativo de pacientes, e devem ser indicadas peremptoriamente quando existir comorbidade psiquiátrica 
diagnosticada. 
 
PROGNÓSTICO 
 
Não há cura para fibromialgia; 
 Com o uso adequado de tratamento farmacológico e não farmacológico, a maioria dos pacientes conseguem 
um controle adequado dos seus sintomas, melhorando significativamente a sua qualidade de vida. 
 
 
 
 
ARTRITE REUMATOIDE 
A artrite reumatoide (AR) é uma doença reumática inflamatória autoimune que afeta muitos tecidos e órgãos, 
principalmente as articulações sinoviais. Essa doença leva a destruição progressiva da cartilagem articular e à 
anquilose das articulações. 
EPIDEMIOLOGIA 
 Está presente em todos os países, entretanto nas regiões como África e Ásia, ela é menos prevalente (0,2 – 
0,4% da população); 
 O maior impacto é observado em índios nativos da América do Norte; 
 No Brasil, estima-se que atualmente existam 2 milhões de portadores (prevalência~1%); 
 A doença predomina na faixa etária entre 25-55 anos; 
 O principal fator de risco é o tabagismo; 
 A maior incidência é no sexo feminino (proporção 3:1); 
 História familiar aumenta risco 3-5x de desenvolver AR; 
 Hereditariedade 40-65% se AR soropositiva e 20% se soronegativa; 
 Risco de desenvolver AR se parente de 1ºgrau com AR -> 50%; 
 Concordância em gêmeos monozigóticos -> 12-15% 
 
PATOGÊNESE 
 Genética; 
 Hormonal; 
 Ambiental; 
 ? 
GENÉTICA 
 
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 HLA; 
 DR4 (europeus ocidentais); 
 DRB1 (Espanha e Israel); 
 Epítopo compartilhado. 
HORMONAL 
 Estrógeno e AR 
o Diminui apoptose de linfócitos B 
 Gravidez e AR 
o 75% têm remissão espontânea (tolerância imunológica); 
o Flares após semanas do parto; 
o AR menos comumente diagnostica em mulheres que já gestaram que nulíparas (RR 0,5%); 
o Amamentação por no mínimo 2 anos é protetor (RR 0,5) 
 Menarca precoce e irregularidade menstrual aumentam o risco (RR 1,3 e 1,5 
AMBIENTAL 
TABACO: 
 Risco de AR diminui ao longo do tempo após cessar tabagismo, porém maior que o risco daqueles que nunca 
fumaram; 
 Tabagismo altera a microbiota intestinal: 
o ↑ Firmicutes e Actinobactérias 
o Exacerbação da Doença de Chron 
 Menor resposta ao MTX e anti-TNF. 
MICROBIOTA: 
 Doença Periodontal; 
 Microbiota intestinal. 
METABÓLICOS: 
 Paciente com AR, APS e LES maior risco de alteração metabólica; 
 Prevalência 31,42% (maior que controles); 
 Risco de desenvolver AR moderada ou grave (DAS >3,2) maior em pacientes com SM; 
 Tratamento com anti-TNF diminuiu a resistência insulínica. 
USO DE ESTATINAS E RISCO DE AR: 
Terapia de alta intensidade com estatinas tive menor risco de desenvolver AR comprado com a terapia de baixa 
intensidade. 
ALIMENTAÇÃO E RISCO DE AR: 
Cogumelos, frutas cítricas e laticínios Fator de proteção para desenvolvimento de AR. Café Fator de Risco para 
desenvolvimento de AR 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
QUEIXAS INTERMITENTES 
 
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 Dor e rigidez articular; 
 
SINTOMAS CONSTITUCIONAIS 
 Fadiga; Mal-estar; Anorexia; 
 Mialgia, entre outros sintomas. 
MANIFESTAÇÕES ARTICULARES 
Na maioria dos casos, o acometimento articular segue uma sequência estereotipada, iniciando pelas mãos 
(metacarpofalangeanas e interfalangeanas proximais) e pés (metatarsofalangeanas), progredindo para punhos, 
joelhos, cotovelos, tornozelos, quadril e ombros. As temporomandibulares (ATM) e as cricoaritenoides são 
raramente afetadas. 
 
MÃOS 
 Achado mais comum da AR é a tumefação das interfalangeanas proximais (simétrica); 
 Em seguida, a frouxidão dos tecidos moles nas articulações metacarpofalangeanas, dá origem a um desvio 
ulnar dos dedos, ao mesmo tempo que se desenvolvem subluxações e proeminências ósseas. 
 A hiperextensão das interfalangeanas proximais, em combinação com a flexão das interfalangeanas distais 
origina a deformidade tipo “pescoço de cisne” 
 Enquanto a hiperflexão das interfalangeanas proximais, em combinação com a hiperextensão das 
interfalangeanas distais origina a deformidade tipo “abotoadura ou boutonière ” 
 
 
Sinovite (Inflamação) da articulação IFP do 2º quirodáctilo direito (dedo em fuso) 
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Mão reumatoide: desvio ulnar das MCFs direitas, redução dos espaços articulares em punhos, MCFs e IFPs e 
subluxação de IFP (polegar em Z); as IFDs são poupadas. 
 
 
Radiografia da mão direita mostrando osteopenia justa-articular em MCFs com erosão no dedo indicador (seta) 
PUNHO 
 O comprometimento do punho pode ocasionar prejuízos nos movimentos de flexão e extensão. 
 As deformidades junto as metacarpofalangeanas determinam um aspecto peculiar, denominado “punho em 
dorso de camelo”. 
 A hipertrofia sinovial pode determinar a compressão do nervo mediano contra o ligamento transverso do 
carpo, originando a “síndrome do túnel do carpo”. 
 Os sintomas desta síndrome podem ser precipitados pelas manobras de Tinel e Phalen 
 
JOELHO 
 Derrames articulares podem ser identificados pela compressão da patela “sinal da tecla de piano” 
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 A membrana sinovial da região poplítea pode desenvolver uma bolsa que invade os planos musculares da 
panturrilha, dissecando suas fáscias. É denominado “cisto de Baker”. 
PÉS 
 Como sustentam todo o peso corpóreo suas deformidades vão além da estética e da funcionalidade. 
 A subluxação plantar da cabeça dos metatarsos resulta em dor para caminhar e dificuldade com calçados. 
 As proeminências ósseas que assim se formam culminam em erosões plantares por traumatismo de 
repetição. 
COLUNA CERVICAL 
O acometimento da cervical é potencialmente grave, podendo levar o paciente a óbito. A subluxação atlantoaxial (C1 
sobre C2), atualmente é encontrada em menos de 10% dos casos. 
COTOVELOS 
São comuns as contraturas em flexão, mas raramente pode haver o acometimento dos nervos ulnar e radial. 
OM BROS 
Quando existe o acometimento, além de dor e limitação podem surgir cistos sinoviais. 
CRICOARITENOIDES 
Seu envolvimento gera rouquidão, disfagia e dor na região anterior do pescoço. 
SACROILÍACAS 
Podem ser observadas em pacientes com AR em estágio avançado. 
TEM POROMANDIBULARES 
Causa sintomas como dor ao abrir a boca. 
MANIFESTAÇÕES EXTRA-ARTICULARES 
EPIDEMIOLOGIA: 
 40% dos pacientes no curso da doença 
 Maior mortalidade, mais DCV e mais infecções. 
 Fatores de Risco: 
o Idade 
o Fator Reumatoide 
o FAN 
o Epítopo compartilhado 
o Incapacidade precoce 
o Tabagismo 
 Manifestações EAr severas 
o Mais encontradas em pacientes com nódulos subcutâneos. 
o Desenvolvimento dos nódulos nos primeiros 2 anos maior risco. 
 
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São geralmente observadas em indivíduos que possuem altos títulos de fator reumatoide e anti-CCP. São 
classificadas em: 
 Cutâneas 
 Oftalmológicas 
 Pulmonares 
 Cardíacas, entre outros. 
CUTÂNEAS 
Os nódulos reumatoides subcutâneos parecem derivar de vasculite de pequenas veias, com necrose, fibrinoide e 
proliferação fibroblástica circundante. Ocorrem em 20-30% dos casos. 
NÓDULOS SUBCUTÂNEOS 
 PrincipalManifestação EAr. 
 7% no momento do diagnóstico. 
 Até 30-40% no curso da doença 
 Geralmente nos soropositivos, raramente nos soronegativos. 
 Refletem o grau de atividade da AR e acompanham a doença severa. 
 Ocorrem em áreas de pressão incluindo cotovelo, dedos, prominência sacral e isquial e tendão calcâneo. 
 Podem regredir com o controle da doença. 
 Metotrexato pode induzir nodulose indistinguível dos nódulos reumatoides. 
 
Um tipo de lesão cutânea de extrema importância é a Vasculite. Existem dois tipos: Leucocitoclástica e Necrosante: 
 
OFTÁLMOLÓGICAS 
 A síndrome de Sjogren, (ceratoconjuntivite seca) é a manifestação mais comum, acometendo 20-30%. Pode 
haver lesão da córnea associada ao ressecamento dos olhos, muitas vezes acompanhada de xerostomia e 
aumento das parótidas. 
 A episclerite é uma condição autolimitada associada a eritema e dor no olho . É semelhante a uma 
conjuntivite, raramente afeta acuidade visual. 
 A esclerite é mais dolorosa e pode resultar na acuidade visual. 
PULM ONARES 
 O derrame pleural revela-se como exsudato, com queda do complemento, positividade para o fator 
reumatoide e uma característica acentuada redução dos níveis de glicose odontoide se desloca posteriormente -> mielopatia invaginação do processo basilar do 
processo odontoide no forame magno -> compressão. 
 Sinais: babinsky +, hiperreflexia e fraqueza. 
 Pode requerer estabilização cirúrgica. 
HEM ATOLÓGICAS 
HEMATOLÓGICAS/ LINFOMA: SÍNDROME DE FELTY 
 AR + neutropenia + esplenomegalia 
 Ocorre caracteristicamente em doença de longa duração, FR + e/ou anti-CCP +, com doença nodular ou 
deformante. 
 Associação com HLA-DR4; rara em negros (HLA-DR4 é raro) 
 Declínio de prevalência nas últimas 2 décadas. 
 Comum ter FAN + 
 Manifestações clínicas: 
o Artrite severa, erosiva, FR e/ou anti-CCP + 
o Neutropenia : 65%) 
 Tratamento: 
o MTX e Rituximabe são preferidos. 
o Corticoides são evitados pelo maior risco de infecção. 
o Esplenectomia indicada em infecções serias. 
CRITÉRIOS DE CLASSIFICAÇÃO (ACR/ EULAR 2010) 
 
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 18 
 
 
CLASSIFICAÇÃO: ESCORE ≥ 6/10 
 Envolvimento Articular se refere a dor ou edema, podendo ser confirmada por imagem. 
 Articulações excluídas da avaliação: IFDs, 1 ªcarpometacarpal, 1 ª metatarsofalangeana. 
 Grandes articulações: ombros, cotovelos, quadris, joelhos e tornozelos. 
 Pequenas articulações: MCFs, IFPs, 2 ª a 5 ª metatarsofalangeanas, punhos. 
 Ao considerar o item > 10 articulações estão incluídas não apenas as já citadas grandes e pequenas 
articulações assim como outras (temporomandibular, acromioclavicular, esternoclavicular, etc) 
 
DIAGNÓSTICO 
A orientação para diagnóstico é baseada nos critérios de classificação do Colégio Americano de Reumatologia: 
1. Rigidez matinal: rigidez articular durando pelo menos uma hora. 
2. Artrite de três ou mais áreas: pelo menos três áreas. articulares com edema de partes moles ou derrame 
articular, observado pelo médico. 
3. Artrite de articulações das mãos (punho, interfalangeanas proximais e metacarpofalangeanas). 
4. Artrite simétrica. 
5. Nódulo reumatóide. 
6. Fator reumatóide (FR) sérico e Anti-CCP 
7. Alterações radiográficas: erosões ou descalcificações localizadas em radiografias de mãos e punhos. 
 
 Índices de avaliação: ATIVIDADE 
 
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 19 
 
DAS 28 (28-JOINT DISEASE ACTIVITY SCORE) 
 4 Componentes: 
o 0-28 articulações dolorosas 
o 0-28 articulações edemaciadas 
o VHS (ou PCR) 
o Avaliação Global Saúde pelo paciente/ Escala Visual Analógica (0 – 10 ) 
 
 
 
 
 Os critérios de 1 a 4 devem estar presentes por pelo menos seis semanas; 
 Orientação para classificação: Quatro dos sete critérios são necessários para classificar um paciente como 
tendo AR; 
 Pacientes com dois ou três critérios não são excluídos da possibilidade do futuro desenvolvimento da 
doença, não sendo considerados, contudo, para inclusão nesse protocolo 
TRATAMENTO E PRINCÍPIOS 
 Confirme o diagnóstico 
 Determine onde está o paciente no espectro da doença 
 Quando o dano começa cedo, comece tratamento agressivo precocemente 
 Uso o esquema terapêutico mais seguro que corresponde a agressividade da doença 
 Monitore a atividade de doença e revise Rx 
 
 
TRATAMENTO: DMARDS BIOLÓGICOS 
 
 
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RECOMENDAÇÕES SBR 2017PARA TRATAMENTO FARMACOLÓGICO DA AR 
 Princípio Geral 1: O tratamento de pacientes com AR consistem em uma abordagem multidisciplinar 
coordenado por um reumatologista. 
 Princípio Geral 2: O tratamento de pacientes com AR deve incluir aconselhamento sobre hábitos de vida, 
controle estrito de comorbidades e atualizações do registro de vacinação. 
 Princípio Geral 3: O tratamento de pacientes com AR deve basear-se em decisões compartilhadas pelo 
paciente e pelo médico após esclarecimentos sobre a doença e as opções terapêuticas disponíveis. 
 Princípio Geral 4: A primeira linha de tratamento deve ser iniciada com DMARDs sintético convencional 
assim que o diagnóstico de AR for estabelecido. 
 Princípio Geral 5: Metotrexato é o DMARDs convencional escolha. 
 Princípio Geral 6: Combinação de dois ou mais sintéticos convencionais, incluindo MTX, pode ser usada 
como a primeira linha de tratamento. (Terapia tríplice MTX + Sulfassalazina + Hidroxicloroquina ou MTX + 
Leflunomida) 
 Princípio Geral 7: Após falha da terapia de primeira linha com MTX, estratégias terapêuticas incluem a 
combinação de MXT com outro DMARDs sintético convencional (leflunomida), com dois DMARDs sintéticos 
convencionais (hidroxicloroquina e sulfassalazina) ou troca de MXT por outro DMARDs sintético 
convencional (leflunomida ou sulfassalazina) sozinho. 
 Princípio Geral 8: Após falha de dois esquemas com DMARDs sintéticos convencionais, pode ser 
preferencialmente utilizado um DMARD biológico ou alternativamente, um DMARDs sintético alvo 
específico, de preferência combinado, em ambos casos, com um DMARDs sintético convencional. Princípio Geral 9: Os diferentes DMARD Biológicos em combinação com o MTX tem uma eficácia semelhante 
e, por tanto, a escolha terapêutica deve levar em conta as peculiaridades de cada medicamento em termos 
de segurança e custo. 
 Princípio Geral 10: A combinação de um DMARD biológico e MTX é preferível ao uso de DMARD biológico 
sozinho. 
 Princípio Geral 11: Em caso de um esquema inicial de tratamento com DMARD biológico, um esquema um 
esquema com outro DMARD biológico pode ser usado. 
 Princípio Geral 12: O tofacitinibe pode ser usado no tratamento da AR após falha do DMARD Biológico. 
 Princípio Geral 13: Os corticosteroides, preferencialmente em doses baixas pelo menor tempo possível, 
devem ser considerados durante os períodos de atividade da doença, e a relação risco-benefício também 
deve ser considerada. 
 Princípio Geral 14: A redução ou espaçamento das doses de DMARDb é possível em pacientes em remissão 
sustentada. 
TRATAMENTO 
 TRATAMENTO NÃO MEDICAMENTOSO: 
Fisioterapia e terapia ocupacional contribuem para que o paciente possa continuar a exercer as atividades 
da vida diária. 
 TRATAMENTO MEDICAMENTOSO: 
A terapêutica do paciente varia de acordo com o estágio da doença, sua atividade e gravidade. 
 Sintomáticos: 
Para o controle da dor e do processo inflamatório articular o uso de antiinflamatórios não hormonais 
(AINHs), associado ou não a doses baixas de glicocorticóides (até no máximo 15 mg de prednisona), é um 
importante adjuvante à terapêutica de base. 
 
 
 
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 21 
 
Pacientes que usarão glicocorticóides por tempo prolongado (mais de três meses) devem receber suplementação de 
cálcio (1.500 mg/cálcio elementar) e vitamina D (400 – 800 UI) e serem avaliados quanto à osteoporose. Se 
necessário o uso de agentes anti-reabsortivos deve ser considerado. 
DROGAS MODIFICADORAS DO CURSO DA DOENÇA (DMCD) 
Devem ser indicadas para todo paciente a partir da definição do diagnóstico de artrite reumatóide. 
 
QUESTIONÁRIO 
1) Uma paciente de 57 anos, artesã de cerâmica , apresenta quadro de Poliartrite simétrica de mãos, pés e joelhos 
de rigidez pós-repouso maior que 1 hora e aumento de volume das articulações das mãos. O quadro vem sendo 
apresentado há cerca de 2 meses, e a paciente observou mais recentemente o aparecimento de tosse seca e 
dispneia. Há historia prévia de tabagismo (35 anos/maço). Sua radiografia de tórax revela múltiplos nódulos 
pulmonares bilaterais, predominantemente periféricos. Dentre achados possíveis nos exames complementares 
subsequentes, aquele mais provável para o diagnóstico desse paciente é: 
a) Fator antinuclear positivo com padrão homogêneo 
b) Anticorpo anticitoplasma de neutrófilos positivo 
c) Fator reumatoide positivo em títulos altos 
d) Teste de tuberculínico fortemente positivo 
2) Uma paciente de 48 anos relata 2 anos de evolução da dor e aumento de volumem envolvendo as articulações 
metacarpofalangianas, o punho e a 3ª e a 4ª Interfalangianas proximais, de forma aditiva. A paciente relata rigidez 
matinal com cerca de 1 hora de duração. Ao exame físico, apresenta artrite das articulações envolvidas, desvio ulnar 
bilateral e nódulos subcutâneos na região extensora dos braços, móveis e fibroelásticos. Qual destes achados não é 
esperado no caso? 
a) anti-CCP positivo 
b) Fator reumatoide positivo 
c) Acometimento da coluna lombar 
d) Anemia normocítica e normocrômica 
 
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 22 
 
3. Com o intuito de aprimorar o diagnóstico da Artrite Reumatoide em uma fase mais precoce de sua evolução, 
foram propostos novos critérios de classificação, dentre os quais não foi incluído o seguinte item: 
a) VHS elevado 
b) Nódulos subcutâneos 
c) Positividade do anti-CCP 
d) Acometimento de mais de 10 articulações 
4. Sobre a AR, pode-se afirmar que: 
a) A dor nas articulações acometidas, que melhora com o movimento, é sua manifestação mais comum 
b) A rigidez matinal de mais de 1 hora representa uma manifestação quase invariável da doença 
c) Os sintomas específicos surgem de forma súbita, afetando as articulações do pescoço, das mãos, dos joelhos 
e dos pés, de forma assimétrica 
d) A rigidez generalizada é rara e praticamente desaparece nos períodos de inatividade e/ou repouso 
prolongado 
5. Entre as manifestações articulares da artrite reumatoide destacam‐se, EXCETO: 
a) Rigidez matinal. 
b) Artrite simétrica. 
c) Artrite cumulativa ou aditiva. 
d) Acometimento das Interfalangianas distais. 
 
 
LÚP US SISTÊMICO ERITEMATOSO 
 
O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES ou apenas lúpus) é uma doença inflamatória autoimune 
multissistêmica crônica. A doença evolui com períodos de exacerbações e remissões, comprometendo 
principalmente a pele, articulações, serosas, glomérulos e o SNC. 
EPIDEMIOLOGIA 
RAZÃO MULHER: HOM EM 
 9: 1 a 15:1 
 Pediátrico 3:1 
 Após os 50 anos 3-8:1 
ETNIA 
 Mais comum em populações africanas; 
 Prevalência 3 x maior em negros (Georgia, USA); 
 Afroamericanos, afrocaribenhos, americanos nativos (Alaska), indígenas australianos; 
 Afroamericanos desenvolvem a doença mais jovem, mais risco de nefrite e complicações renais; 
 Hispânicos tem pior prognóstico. 
EUROLÚPUS – HOM ENS X MULHERES 
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 23 
 
 9% homens; 
 Mais serosite; 
 Menos Artrite; 
 Menos Raynaud, fotosensibilidade e úlceras orais; 
 Mais doença renal, lesões cutâneas, envolvimento neurológico, trombose, doença cardiovascular, HAS e 
vasculite. 
 
EUROLÚPUS – CRIANÇAS X ADULTOS 
 8% desenvolveram LES antes 14 anos; 
 Mulher: homem 7:1 
 Mais nefrite e maior mortalidade (x adultos); 
 Mais envolvimento orgânico severo na apresentação (especialmente nefrite); 
 Maior abertura com quadros neurológicos, trombocitopenia e nefrite (mais não foi diferente na evolução); 
 Maior retardo no diagnóstico (5 anos); 
 Lúpus em idosos manifestações clínicas mais brandas. 
MORTALIDADE: 
 A taxa de mortalidade por LES no Brasil foi de 4,76 mortes/105 habitantes; 
 A taxa de mortalidade foi maior nas regiões Centro – Oeste, Norte e Sudeste do que no pais como um todo; 
 A média de idade ao óbito foi de 40,7 ± 18 anos e 45,61 dos óbitos ocorreram entre 20 e 39 anos; 
 A incidência foi maior nas mulheres (90,7%) e nos brancos (49,2%). 
CAUSAS DE MORTALIDADE 
 Geral: doença ativa (26,5%), trombose (26,5%), infecção (25%); 
 Primeiro 5 anos de doença: doença ativa e infecção (28,9% cada); 
 Últimos 5 anos de doença: trombose (26,5%). 
PREDITORES DE MORTALIDADE: 
 Acometimento renal; 
 Acometimento SNC; 
 SLEDAI > 20. 
 
ETIOLOGIA 
Desconhecida; 
CAUSAS MAIS PROVÁVEI S: 
 Influência genética; 
 Hormônios; 
 Fatores ambientais; 
 Medicações; 
ASSOCIAÇÕES GENÉTICAS 
 HLA-DR2 
 HLA-DR3 
 HLA-DQB1 – Envolvido na produção de auto-anticorpos contra DNA dupla hélice. 
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 24 
 
GÊNEROS E HORMÔNIOS 
 Estrogênio modula ativação de linfócitos; 
 Prolactina têm níveis séricos mais altos vs. controles; 
 Fatores de risco para LES: menarca/menopausa precoces, ACO, TRH; 
 Síndrome de Klinefelter (47,xxy) 14x mais frequente em homens com LES vs. Homens sem LES. 
LES E GRAVIDEZ 
 
 LES não altera a fertilidade; 
 Complicações parto pré-termo e pré-eclâmpsia; 
 1/3 das gestações terminará em parto cesáreo; 
 Gravidez aumenta a gravidade da doença;PRINCIPAIS FATORES DE RISCO PARA COM PLICAÇÕES: 
 Atividade do LES no momento da concepção; 
 Dano associado ao LES antes da concepção; 
 Hidroxicloroquina e baixas doses de corticoides são seguras na gestação; 
 Azatioprina pode ser considerada; 
 Cuidado com pacientes Anti-Ro + Lúpus neonatal(Bloqueio Cardíaco); 
 Metotrexato contraindicado. 
RISCO CARDIOVASCULAR 
 Aterosclerose acelerada; 
 Aterosclerose 6-10% ; 
 Entre 35-44 anos pacientes com LES têm 50x mais risco de IAM; 
 Hidroxicloroquina: propriedades antitrombóticas e metabolismo de lipídios; 
 Micofenolato mofetil: proteção contra doença vascular. 
CRITERIOS DE CLASSIFICAÇÃO SLICC PARA LES 2012 
CRITÉRIOS CLÍNICOS 
 Lúpus cutâneo agudo: rash malar (não conta rash discoide), lúpus bolhoso, rash lúpico maculopapular, rash 
lúpico fotossensível na ausência de dermatomiosite. 
 Lúpus cutâneo crônico: rash discoide clássico, localizado (acima do pescoço), generalizada (abaixo e acima do 
pescoço), lúpus hipertrófico (verrugoso), paniculite lúpica (lúpus profundo lesões nodulares subcutâneas)), 
lesões de mucosa, lúpus eritematoso túmido(Lesões eritematosas e urticariformes violáceas ou acneiforme), 
lúpus pérnio(associado a sarcoidose), sobreposição lúpus discoide/liquen plano. 
 Úlceras orais: Palato, boca ou língua OU úlceras nasais (na ausência de outras causas como vasculite, Behçet, 
infecção (herpes), DII, artrite reativa e comidas ácidas. 
 Alopecia não cicatricial: (afinamento difuso ou fragilidade do cabelo com fios quebrados visíveis) na ausência 
de outras causas como alopecia areata, drogas, deficiência de ferro, alopecia androgênica. 
 Artrite: sinovite envolvendo 2 ou mais juntas OU artralgia de 2 ou mais juntas com no mínimo 30 minutos de 
rigidez matinal. 
 Serosite: {Dor pleurítica típica por mais de 1 dia OU efusão pleural OU atrito pleural} OU { Dor peric árdica 
típica por mais de 1 dia (melhora no decúbito e piora ao sentar inclinado para frente) OU efusão pericárdica 
OU atrito pericárdico OU pericardite no ECG}. 
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 25 
 Renal: {Relação urinária proteína-creatinina (ou proteinúria de 24h) representando 500mg/24h de proteína} 
OU cilíndros hemáticos. 
 Neurológico: Convulsões OU Psicose OU Mononeurite múltipla (na ausência de outras causas como 
vasculites primárias) OU mielite OU neuropatia craniana ou periférica (na ausência de outras causas 
conhecidas como vasculite primária, infecção, DM) OU estado confusional agudo (na ausência de outras 
causas como tóxicas/metabólicas, uremia e drogas. 
 Anemia hemolítica: Leucopenia e Trombocitopenia. 
CRITÉRIOS IMUNOLÓGICOS 
 FAN: > valor de referência; 
 Anti-DNA nativo: > valor de referência (ou > 2x a 
referência se for testado por ELISA); 
 Anti-SM; 
 Anticorpos Antifosfolipídes: LAC (Anticoagulante 
lúpico) + OU teste positivo de reagina plasmática 
rápido (RPR) OU títulos médios-altos de Anti-ACL 
(IgA, IgM e IgG) OU Anti-β2 – glicoproteína I (IgA, 
IgG, IgM); 
 Baixo complemento: C3, C4 ou CH50; 
 Teste de Coombs direto: na ausência de anemia 
hemolítica. 
PATOGENESE 
O LES é resultado da ação de diversos anticorpos, produzidos por um desequilíbrio do sistêma imunológico. Quando 
os autoanticorpos se ligam ao seus antígenos, formam-se imunocomplexos que ativam o sistema complemento, 
dando início ao processo de quimiotaxia e inflamação tecidual. 
CRITÉRIOS ELUAR/ACR 2019 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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 26 
FATORES GENÉTICOS: 
 Gêmeos univitelinos (14-57%); 
 Parentes de primeiro grau (5-12%). 
FATORES AM BIENTAIS: 
 Luz ultravioleta(70%); 
 Hormônios sexuais; 
 Tabagismo; 
 Exposição à sílica; e 
 Agentes microbiológicos. 
GATILHOS AMBIENTAIS 
 Luz UV 
 Tabagismo 
 Infecção 
 Vacinas ? 
 Deficiência de vitamina D 
 Estrogênios exógenos 
 Drogas convencionais 
 Drogas biológicas 
 Pesticidas 
 Ftalatos 
MANIFESTAÇÕES MONOCUTANEAS 
I .ESPECÍFICAS DE LES 
A) AGUDAS: 
ERUPÇÃO MALAR OU ASA DE BORBOLETA: 
Se apresenta de forma aguda sobre as bochechas e o nariz, elevada, por 
vezes dolorosa ou pruriginosa. 
 
 
FOTOSSENSIBILIDADE 
 Erupção cutânea eritematosa logo após a exposição aos raios solares (UV-B) ou luz artificial fluorescente. 
 Essas lesões estão associadas à presença do anticorpo anti-Ro. 
 
B) SUBAGUDAS: 
1) Lenticular: 2) Eritema anular centrifugo: 
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 27 
 Erupção Papuloescamosa. (semelhante a psoríase) 
 
C. CRÔNICAS: 
1) Lúpus Discóide: 2) Alopécia no LES Discóide: 
 
 
 
 
 
 
 
II . NÃO ESPECÍFICAS DE LES 
1) Vasculite cutânea: 2) Livedo reticulares 
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 28 
 
3) Fenômeno de Raynaud: 4) Lúpus Bolhoso: 
 
5) Úlceras Mucosas no LES: 
 
 
 
 
 
 
 
 
MANIFESTAÇÕES CARDIOVASCULARES 
 Pericardite: 6-45% 
 Comprometimento primário do miocárdio : 500mg 24h ou +3 no EAS – 50% 
 Cilíndros Celulares na urinálise – 50% 
 Síndrome Nefrítica – 30-40% 
 Nefrite Intersticial 
 Insuficiência Renal – 5-10% 
MANIFESTAÇÕES PSIQUIÁTRICAS 
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 29 
 
 Disfunção cognitiva leve – 50% 
 Alterações da personalidade – 50% 
 Depressão – 40% 
 Demência / Psicose lúpica – 5% 
MANIFESTAÇÕES NEUROLÓGICAS 
 Cefaléia – 25% 
 Convulsões – 20% 
 AVE isquêmico – 10% 
 AVE hemorrágico 
 Neuropatia periférica (mono ou pós) – 15% 
 Mielite transversa -I 2020.1 
 31 
 
 Tratar atividade de doença 
SECUNDÁRIOS 
 Remissão 
 Evitar surtos de atividade 
 Prevenir danos da doença e do tratamento 
 Manter qualidade de vida 
ABO RDAGE M INICI AL 
IDENTIFICAR 
 Envolvimento de orgãos e sistemas (particularmente renal) 
 Comorbidades 
LEMBRAR 
 Fotoproteção 
 Vacinação 
 Avaliação de risco cardiovascular (controle do perfil de lipoproteínas) 
 Redução programada de glicocorticoide 
CONSIDERAR 
 Risco infeccioso, incluindo agentes oportunistas 
ME DIDAS GER AI S 
EDUCAÇÃO 
 Utilizar preferencialmente DIU de progesterona 
 A forma injetável de progesterona mensal ou a cada 3 meses é muito eficiente, poré m aumenta o risco 
de osteoporose 
 Evitar estrógeno 
ANTICONCEPÇÃO 
 Reposição de cálcio (preferencialmente pela dieta), se necessário com suplemento 
 Vitamina D – manter níveis adequados 
PREVENÇÃO DE OSTEOPOROSE 
 Reposição de cálcio (preferencialmente pela dieta), se necessário com suplemento 
 Vitamina D – manter níveis adequados 
CESSAR FUMO 
 Aumenta proteinúria e risco cardiovascular 
ATIVIDADE FÍSICA 
 Reduzir risco cardiovascular 
 
TRATAMENTO DE INDUÇÃO DE REMISSÃO (PRIMEIROS 6 MESES DE TRATAMENTO) 
HIDROXICLOROQUINA: 
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 32 
 
 Na dose de 400mg /dia (máx 5mg/kg/dia) VO para todos os pacientes, exceto os que têm contraindicações. 
Campimetria e fundo de olho basal (anual após cinco anos de uso) 
GLICOCORTICOIDE: ALVO: REDUÇÃO PARA 10, e atividade laboratorial (anti-
dsDNA+ e complemento baixo) 
 Papel na retirada do glicocorticoide 
 Particularmente efetivo para pacientes com anti-dsDNA+ 
 Sem evidência para atividade renal, neurológica ou quadro clínico de maior gravidade. Dose: 10mg/kg D0, 
D14, D28 e depois a cada 4 semanas 
 Otimização da resposta com tratamento prolongado. 
 Contraindicação: Depressão/risco de suicídio 
RITUXIMABE 
 Maior evidência para atividade hematológica (plaquetopenia e anemia hemolítica) e laboratorial 
imunológica (anti-dsDNA+ e complemento baixo) 
 Evidência de relatos/ séries de casos e revisões sistemáticas (amostra expressiva) 
 Estudos controlados (geral/nefrite) não mostram benefício – folhas no desenho? 
 Dose 1g D0 e D14 (1º ciclo) e, depois, ciclos semestrais de 1 a 2g 
ABATACEPTE 
 Parece haver alguma eficácia em atividade articula.r 
 
 
 
 
SÍNDROME FOSFOLIPÍDICA 
A síndrome Fosfolipídica (SAF) é uma condição patológica de hipercoagulabilidade associada à presença, no plasma, 
de anticorpos antifosfolipídes, cujas principais manifestações se relacionam a trombosesarteriais e/ou venosas, 
morbidades gestacionais e plaquetopenia. 
Estima-se que 5% da poulação geral e 50%dos portadores de LES possuem tais anticorpos. 
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 SAF PRIMÁRIO: Não está associada a nenhuma doença. 
 SAF SECUNDÁRIO: Associado a outras doenças. Principal exemplo: LES. 
 
MANIFES TAÇÕES COMUNS: 
 Abortamentos de repetições sem causa aparente; 
 Trombose Venosa ou Arterial recorrente; 
 Livedo Reticularis; 
 Eventos cardiovasculares em jovens; 
 Isquemia coronariana transitória; 
 Trombocitopenia inexplicada. 
 
 
 
 
 
APL 
 
ANTICOAGULANTE LÚPICO: (NÃO VAI COBRAR EM PROVA) 
Sua atividade associa-se a um estado pró-coagulante in vivo, tendo sido assim denominado por ser capaz de 
prolongar, in vitro, o tempo de tromboplastina parcial ativada, não corrigível pela adição de plasma normal ao 
ensaio. 
 
 
A pesquisa de anticoagulante lúpico é um teste funcional de coagulação para a detecção de anticorpos 
antifosfolipides, sendo mais de 1 anticorpo antifosfolipide pode estar associado a atividade do anticoagulante lúpico. 
ANTICORPOS ANTICARDIOLIPINA: 
 
Geralmente leva o feto ao óbito, 
pois a placenta fica insuficiente. 
 
É fisiológico na criança; No 
adulto sempre é patológico. 
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 35 
 
Detectados por ELISA e podemser da classe IgM, IgG ou IgA. Aproximadamente 50% dos pacientes com SAF 
portadores de anticorpos anticardiolipina podem apresentar testes falsos positivos para VDRL. 
 
ANTI-B2-GP-I: 
É o antígeno-alvo mais comum dos anticorpos antifosfolides. Geralmente, os anticorpos anticardiolipina de 
pacientes com SAF são dependentes de anti-B2-GP-I, no entanto, nem sempre pacientes positivos para 
anticardiolipina são também positivos para anti-B2-GP-I. 
 Há outros anticorpos antifosfolípides, como antifosfatidilserina e antianexina-V, porém seu papel no SAF é 
incerto. 
 
CRITÉRIOS DE SYD NEY PARA CLASSIF ICAÇÃO DE SAF: 
CRITÉRIOS CLÍNICOS: 
 
TROMBÓTICOS: 
Trombose arterial, venosa ou em pequenos vasos, em qualquer sítio, confirmada por imagem ou histopatologia 
(trombose sem inflamação significante). 
 
GESTACIONAIS: 
 3 ou + perdas 40 GLP/MLP ou percentil 99); 
 Anticorpo anti-β2-GP-I IgG ou IgM em altos títulos (ELISA > percentil 99); 
 Anticoagulante lúpico (métodos TTPA, Caolin ou teste de inibição da tromboplastina tecidual). 
 
PARA CLASSIFICAR COMO SAF: 
 Dois critérios (pelo menos 1 clínico e 1 laboratorial), que precisam estar presentes dentro do intervalo ≤ 5 
anos; 
 Os aPL devem estar presentes pelo menos 2 vezes com intervalo ≥ 12 semanas. 
 
 
CRITÉRIOS PARA CLASSIFICAÇÃO DE SAF CATASTRÓFICA: 
Obs: Não cobra em prova, pois é raro. 
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 36 
 
CRITÉRIOS: 
1. Evidência de envolvimento de 3 ou mais órgãos, sistemas e/ou tecidos; 
2. Desenvolvimentos das manifestações simultâneamente ou em menos de 1 semana; 
3. Confirmação histopatológica de oclusão de pequenos vasos em pelo menos 1 órgão ou tecido; 
4. Confirmação laboratorial da presença de Anticorpos Antifosfolipídicos (anicoagulante lúpico e/ou anticardiolipina 
e/ou anti-β2-GP-I. 
 
DIAGNÓSTICO DA SAF CATASTRÓFICA: 
 
SAF CATASTRÓFICA DEFINIDA: 
 Requer a presença dos 4 critérios; 
SAF CATASTRÓFICA PROVÁVEL: 
 Requer os 4 critérios, exceto pela presença de apenas 2 órgãos , sistemas e/ou sítios teciduais envolvidos; 
 TODOS os 4 critérios, exceto pela confirmação laboratorial, de, no mínimo, 6 semanas a partir do óbito 
precoce em paciente nunca antes testado para antifosfolipídes; 
 Critérios 1,2 e 4; ou 
 Critérios 1,3 e 4 e desenvolvimento de 3ºevento mais de 1 semana e menos de 1 mês, a despeito da 
anticoagulação. 
 
TRATAMENTO : 
PRIMÁRIOS: 
 Diagnóstico precoce para evitar recorrência de eventos e danos; 
 Prevenir eventos trombóticos; 
 Prevenir eventos gestacionais. 
SECUNDÁRIOS: 
 Evitar danos relacionados ao tratamento; 
 
 Controle de manifestações não critério (enxaqueca, convulsões, trombose venosa superficial, úlceras, 
trombocitopenia, coreia, mielite longitudinal, microangiopatia renal , valvopatias cardíacas e livedo 
reticular). 
ABORDAGEM INICIAL: 
IDENTIFICAR: 
 Casos suspeitos de SAF, tromboses em jovens, trombose em sítios atípicos e morbidades gestacionais para 
investigar a presença dos aPL; 
 
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 Pacientes de alto risco  triplos positivos, LES em atividade, outras trombofilias associadas. 
 
LEMBRAR: 
 Avaliação de risco cardiovascular (anamnese e exames laboratoriais); 
 Controle adequado de comorbidades (diabetes, hipertensão, tabagismo, obesidade); 
 Sempre realizar orientações relacionadas à anticoagulação. 
 
CONSIDERAR: 
 Riscos dos anticoagulantes para pacientes com histórico de Considerar quedas, baixa acuidade visual ou 
baixa compreensão. 
 
MEDIDAS GERAIS: 
EDUCAÇÃO: 
 Maior causa de falha no tratamento é a má aderência; 
 Reforçar a importância do tratamento em evitar novas tromboses, e necessidade de acompanhamento 
frequente principalmente dos pacientes em uso de varfarina. 
 
ANTICONCEPCÇÃO: 
 Utilizar preferencialmente o DIU de progesterona; 
 Progesterona oral isolada ou progesterona injetável; 
 Evitar estrógeno. 
 
PREVENÇÃO DE OSTEOPOROSE: 
 Reposição de cálcio preferencialmente pela dieta; 
 Vitamina D. 
 Proteção gástrica: 
 Considerar inibidores de bomba de prótons para os pacientes anticoagulados 
 
CESSAR TABAGISMO: 
 Reduzir risco trombótico. 
 
ATIVIDADE FÍSICA: 
 O paciente com SAF pode praticar atividade física, entretanto, evitar exercício de impacto pelo uso de 
anticoagulante. 
 
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 O ideal é caminhada, aeróbica, natação, hidroginástica, hidroterapia. 
 
OBS: pacientes com SAF podem engravidar, principalmente quando a paciente adota o tratamento de forma correta. 
QUANDO ADIAR A GESTAÇÃO? 
 Pacientes com SAF podem engravidar. O tratamento adequado aumenta muito a chance de uma gestação 
bem – sucedida. A gestação deve ser evitada se: 
 Evento trombólico recente, em especial  AVEi aguardar 1 ano; 
 Hipertensão arterial sistêmica não controlada  até o controle; 
 Abortamento recente  esperar pelo menos 3 meses; 
 Gestação é contraindicada em caso de hipertensão pulmonar grave. 
 
ALIMENTAÇÃO: 
 Para pacientes anticoagulantes em uso de varfarina, deve ser orientada uma alimentação monótona; 
 Para os casos de difícil controle no INR, alimentos ricos em vitamina K (como folhas verdes-escuras) ou 
alimentos gordurosos devem ser evitados. 
 
PRÉ-OPERATÓRIOS: 
Para pacientes anticoagulados com AVK: suspender AVK 1 semana antes do procedimento e manter com HPM 
1mg/kg. A HBPM deve ser suspensa 24h antes do procedimento e deve ser reintroduzida 8 a 12h após o 
procedimento, caso o paciente não tenha apresentado sangramento; 
Para pacientes em uso do AAS, existe indicação de suspender essa medicação pelo menos 7 dias antes de 
procedimentos prostáticos, renais ou oftalmológicos. Para outros procedimentos, a suspensão fica a critério do 
cirurgião; 
Para procedimentos simples como biópsias cutâneas, ou tratamentos dentários não cruentos, se o profissional for 
experiente, não há necessidade de suspender anticoagulação. 
 
TRATAMENTO DO EVENTO TROMBÓTICO AGUDO: 
AVALIAÇÃO DO ESPECIALISTA: 
O evento trombótico agudo é tratado de acordo com os protocolos usuais para cada situação, e especialistas devem 
acompanhar o caso. 
 
ANTICOAGULAÇÃO PLENO PARENTERAL: 
 Enoxaparina (1ª opção) 1mg/kg SC a cada 12h; 
 Heparina não fracionada (HNF) em bomba de infusão (2ª opção). Bolus de 80U/kg EV seguida de 18U/kg/h 
em BIC. Manter RT entre 1,5 e 2,3. 
 
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ANTICOAGULAÇÃO ORAL: 
 AVK oral: iniciar com 5mg/dia (2,5mg em idosos); 
 Manter heparina por no mínimo 5 dias ou até 2 dias após TP/INR no alvo; 
 Colher primeiro controle (TP/INR) 7 dias após o início do tratamento. 
 
PROFILAXIA SECUNDÁRIA DE TROMBOSES: 
TROMBOSES VENOSAS: 
AVK oral com INR-alvo: 2 a 3. 
 
TROMBOSES ARTERIAIS: 
 IAM: AVK (antagonista da vitamina K) oral com INR-alvo: 2,5 a 3,5 ou 
 INR-alvo: 2,0 a 3,0 + AAS 100mg. Se evento agudoou recorrência , passar para AVK com INR-alvo 2 a 3; 
 AVCi cardioembólico: AVK oral com INR-alvo: 2 a 3; 
 Outros eventos arteriais: AVK oral com INR-alvo : 2,5 a 3,5. 
 
HIDROXICLOROQUINA: 
Dose 400mg/dia VO para todos os pacientes com SAF associada ao LES. 
 
NOVOS ANTICOAGULANTES ORAIS: 
Não existe evidência cientifíca que confirme a eficácia dessas medicações na SAF. 
 
TRATAMENTO DO EVENTO OBSTÉTRICO: 
HISTÓRIA DE SAF GESTACIONAL PARA: 
 Fora do período gestacional: 
 Manter apenas com AAS 100mg; 
 Nova gestação: AAS 100mg + heparina profilática (HBPM 40mg 1x/dia SC ou HNF 5000UI SC a cada 12h); 
 Preparo para o parto: suspender HNF 12h antes do parto e HBPM 24h antes do parto e suspensão do AAS a 
critério do obstetra; 
 
 Puerpério: reintroduzir a heparina profilática : 6 a 8h após o parto e manter por 6 semanas após o parto; 
 Lactação: heparinas, AVK e AAS na dose de 100mg/dia são seguros. 
 
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HISTÓRIA DE SAF GESTACIONAL + TROMBÓTICA: 
Suspender AVK (teratogênico) antes da concepção ou até 2ª semana de gestação e manter durante toda gestação 
com AAS 100mg + heparina plena. 
 
TRATAMENTO DA SAF CATASTRÓFICA: 
 
CUIDADOS: 
 Investigar e tratar infecções associadas; 
 Investigar e tratar atividade do LES se associada. 
 
TRATAMENTO: 
Anticoagulação plena + corticosteroide endovenoso + gamaglobulina (e/ou plasmaférese). 
 
MONITORAMENTO AMBULA TORIAL: 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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RESUMÃO SAF 
 Doença autoimune, adquirida que se manifesta por trombose venosa recorrente e perdas fatais. 
 
O QUE CAUSA A SAF: 
 
 É autoimune e não há uma causa conhecida como na maioria das doenças desse tipo. 
 
A SAF VEM ACOMPANHADA DE OUTRAS DOENÇAS? 
 Na maioria dos casos não se identificam outras doenças autoimune associadas  SAF PRIMÁRIA; 
 Quando encontramos outra doença autoimune associada  SAF SECUNDÁRIA. 
o O LES é a principal doença associada ao SAF; 
o 20 - 30% dos pacientes com lúpus desenvolvem SAF. 
QUANDO DEVEMOS SUSPEITAR DE SAF? 
 Trombose das veias profundas das pernas em indivíduos com menos de 50 anos de idade; 
 Quando pacientes desenvolvem IAM ou AVE antes dos 50 anos; 
 Mulheres com abortos recorrentes após 10 semanas de gestação; 
 Parto prematuros co PA elevada (pré-eclâmpsia ou eclampsia) 
 
QUAIS EXAMES LABORATORIAIS AUXILIAM NO DIAGNÓSTICO DE SAF? 
 Anticorpos antifosfolipides devem estar presentes na circulação 2 dosagens no intervalo mínimo de 3 meses. 
 Esses anticorpos são do tipo: 
o ANTICARDIOLIPINA IgM e IgG; 
o ANTICORPO ANTICOAGULANTE LÚPICO; 
o ANTICORPO ANTI-BETA 2 GLICOPROTEÍNA 1 IgM e IgG. 
É IMPORTANTE ressaltar que não podemos fechar o diagnóstico pelo fato de ter anticorpos positivos; é preciso a 
presença de manifestações clínicas da doença.