Mapa Mental Anemias

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Anemias
 Visão geral
 Definição
 Consiste na redução da massa eritrocitária 
 circulante total, abaixo dos níveis normais
 Causa redução da capacidade de tranporte e 
 O2 Hipóxia tecidual
 A mensuração se dá pelo hematócrito e Hb
 Mecanismos
 Perda de sangue
 Hemólise aumentada
 Menor produção de eritrócitos
 Perda aguda
 Perda crônica Causa anemia ferropriva
 Anemia hiperproliferativa, exceto em perdas 
 muito extensas
 Defeitos genéticos hereditários
 Trauma mecânico
 Lesão de eritrócitos
 Destruição mediada por anticorpos
 Ex Esferocitose hereditária
 Anormalidades da Hb
 Síntese deficiente de Hb Síndromes talassêmicas
 Hemoglobinopatias, ou seja, alteração 
 estrutural da globina Ex Doença falciforme
 Doença hemolítica do RN
 Reação á transfusão
 Ex. CID
 Ex. Malária
 Sequestro Ex. Hiperesplenismo
 Alterações nutricionais
 Afeta a síntese de DNA Deficiência de B12 ou folato Causa anemia megaloblástica
 Afeta a síntese de Hb Deficiência de ferro
 Sequestro de ferro mediado por inflamação Anemia por doença crônica
 Neoplasias hematopoiéticas primárias Ex. Leucemia mielóide aguda
 Infecção dos progenitores de eritrócitos Ex. Infecção por parvovírus B19 Crise aplásica
 Classificações
 Morfológica
 Tamanho da hemácia - VCM
 Normocítica
 Microcítica
 Macrocítica
 Ex. doença crônica leve
 Ex. ferropriva, talassemia, sideroblástica e 
 doença crônica grave
 Ex. perniciosa
 Hemoglobina 
 Avaliação por
 CHCM
 HCM
 Quantidade que o eritrócito tem de Hb, em 
 peso
 Concentração relativa de Hb na hemácia, 
 considerando seu volume
 Medida em %
 É o primeiro a alterar, entre os dois medidores 
 de hipocromia
 Alterações
 Normocrômica
 Hipocrômica
 Hipercrômica Ex. Esferocitose hereditária
 Ocorre hipercromia relativa, pela diminuição do 
 tamanho
 Ex. ferropriva, doença crônica grave, 
 talassemia e sideroblástica
 Observações
 Microcítica hipocrômica Indica distúrbios da síntese de Hb
 Macrocítica Prejuízo na maturação de precursores
 Hematopoiese
 Hiperproliferativas
 Ocorre aumento da hematopoiese pela medula 
 óssea
 É medida pela [] de eritroblastos
 Precursor de eritrócito com retículo 
 endoplasmático rugoso
 Hipóxia -> Liberação de EPO pelo túbulo 
 contorcido proximal -> Estímulo M.O
 Não ocorre caso haja deficiência de substrato 
 ou alteração do DNA, ex. ferro
 Exemplos Anemias hemolíticas
 Talassemia
 Falciforme
 Esferocitose hereditária
 Hipoproliferativas
 Falta substrato, portanto, mesmo com estímulo 
 não há aumento de reticulócitos
 Exemplos Anemias carenciais
 Megaloblástica
 Deficiência de B12
 Deficiência de folato
 Perniciosa
 Ferropriva
 Hematopoiese
 Maturação
 Proeritroblasto -> Eritroblasto basófilo -> Eritroblasto policromático -> Eritroblasto ortocromático -> Reticulócito -> Hemácia
 O reticulótico é liberado para o sangue 
 periférico Difere da hemácia por conter RER Após 24h matura para hemácia VR: 0,5-2% Não consta no hemograma de rotina, devendo ser solicitado separadamente
 Anemias hemolíticas
 Esferocitose hereditária
 Doença falciforme
 Beta talassemia maior
 Visão geral
 Caracterização das anemias hemolíticas
 Destruição prematura de eritrócitos
 Encurtamento do ciclo de vida dos eritrócitos 
 abaixo dos 120 dias normais
 Elevação dos níveis de EPO e aumento 
 compensatório da eritropoiese
 Acúmulo de produtos da degradação da Hb
 Tipos de hemólise
 Extravascular É a realizado por macrófagos Estão localizados na polpa vermelha do baço
 Causa icterícia, caso supere a taxa de 
 conjugação hepática de bilirrubina
 Intravascular Ocorre em caso de trauma ou infecção
 Via opsonização Ex. Streptococcus beta hemolítico
 Quantidade de Hb excede a capacidade de 
 ligação da haptoglobina
 A haptoglobina é uma proteína de fase aguda (alfa2-glicoproteína), produzida 
 no fígado, que se liga irreversivelmente à hemoglobina após a hemólise, 
 formando um complexo que é removido pelas células de Kuppfer
 Composição Hb
 4 globinas Proteínas compostas por subunidades
 4 grupos heme Constituído por protoporfirina e ferro Cada grupo heme carrega um O2 Portanto, cada Hb carrega 4 moléculas de O2
 HbA
 2 alfa
 2 beta
 É a a mais comum
 HbA 2
 2 alfa
 2 delta
 HbF
 2 alfa
 2 gama
 Anemias por alteração estrutural
 Ferro Ferropriva
 Protoporfirina Sideroblástica
 Globina
 Quantidade Talassemia
 Qualidade Falciforme
 Pode haver diminuição ou manutenção do 
 número de reticulócitos
 Anemias carenciais
 Ferropriva
 Megaloblástica
 Anemia por doença crônica
 Definição
 Distúrbio genético autossômico dominante que 
 causa defeito intrínseco na membrana 
 eritrocitária
 Tornam-se esferóides, menos deformáveis e 
 vulneráveis ao sequestro esplênico
 A hemácia deve ser deformável para passar 
 pelos capilares
 Fisiopatologia
 Ocorre defeito no esqueleto da membrana da 
 hemácia ->
 Ocasiona em diminuição da estabilidade da 
 membrana e, consequentemente, sua perda ->
 Diminuição da superfície e volume, causando 
 esferocitose ->
 Pela alteração da morfologia, é diminuída a 
 capacidade de deformação -> Aumento do sequestro esplênico ->
 Ocorre eritroestase, ou seja, redução do fluxo 
 sangu[ineo do baço ->
 Menor oxigenação e deformidade da 
 hemácia -> Hemólise extravascular
 Morfologia
 Esferocitose
 Não é patognomônica
 Microcítica
 Hipercrômica
 Quadro clínico
 RDW aumentado
 Reticulocitose
 Alterações laboratoriais
 Índices hematimétricos alterados
 BI aumentada
 Pode ocorrer icterícia leve
 Colelitíase
 Reticulocitose
 Esplenomegalia moderada 500g-1000g
 Hiperplasia eritróide da medula óssea
 Anamnese
 História familiar positiva
 Teste de fragilidade osmótica Na esferocitose a lise é facilitada
 ⅔ eritrócitos sensíveis à lise osmótica
 No teste é colocado em meio hipotônico e hiper
 Na patologia, ocorre lise mesmo em meio hipertônico Normalmente deveria murchar
 Severidade é variável
 20-30% são assintomáticos
 Crise aplásica
 Ocorre na anemia por esferocitose hereditária 
 e falciforme
 Comumente por infecção aguda por 
 Parvovírus Vírus replica no eritroblasto, causando sua lise
 Definição
 É uma hemoglobinopatia autossômica 
 recessiva comum
 Consiste na produção de hemácias HbS Constituição
 2 alfa
 2 beta S2
 Genótipo
 S/S 80% HbS
 São mutadas com tendência à polimerização
 Doença falciforme
 A/S 55-60% HbS Portadores de traço falcêmico
 Porcentagem conforme eletroforese de Hb
 Fisiopatologia
 Desoxigenação da HbS ->
 Polimerização (com HbS e HbA, não ocorrendo 
 com HbF) -> Aumento da viscosidade plasmática ->
 Formação de fibras de HbS e distorção para 
 formato de foice ->
 Alteração pode ser
 Reversível Ocorre por desoxigenação transitória
 Após vários ciclos pode tornar-se irreversível
 Causa oclusão microvascular
 Irreversível
 Lesão extensa da membrana, causando 
 alteração permanente do formato Sofre hemólise
 As hemácias em foice 
 Dificultam a passagem pela microcirculação
 Possuem maior capacidade de adesão ao 
 endotélio Causam microinfartos em diferentes órgãos
 Hemólise aumentada
 Oclusões microvasculares Ocorre por
 Aumento da adesão
 Característica da hemácia falciforme
 Liberação de mediadores Trombospondina pelas plaquetas
 Estagnação de eritrócitos -> Baixa tensão de O2 -> Falcização -> Obstrução vascular
 Menor [] de NO -> Vasoconstrição -> Agregação plaquetária -> Falcização -> Trombose
 Quadro clínico
 Alterações laboratoriais
 Eletroforese de Hb
 Número variável de células falciformes 
 irreversíveis
 >=80% HbS
 Reticulocitose
 Sangue perférico
 Células em alvo
 Ocorre pela desidratalçao
 Indica falcização reversível
 Células falciformes
 Medula Hiperplasia com predomínio de eritroblasto
 Hemograma
 Hb baixa
 Normo/normo
 Corpúsculos de Howell-Jolly
 São fragmentos remanescentes de material 
 nuclear
 Indica hipoesplenismo/asplenismo por isquemia
 Teste de falcização
 É um método qualitativo de triagemde 
 hemoglobinopatias S
 Consiste na visualização dos Drepanócitos 
 após a amostra ser colocada em ambiente 
 pobre em oxigênio
 Utiliza metabissulfito de sódio
 Simula a anemia falciforme
 Anamnese e exame físico
 RX crânio
 Alterações de crânio que lembram corte de 
 cabelo militar ao RX
 Ocorre por liberação de EPO, maior 
 proliferação e aumento das trabéculas ósseas
 Hepatoesplenomegalia pode ocorrer
 Adenomegalia pode ocorrer
 Hematopoiese extramedular
 Hiperbilirrubinemia indireta
 Cálculos biliares
 Autoesplenectomia Crise vaso-oclusiva → isquemia → fibrose → perda da função
 Infartos
 Ossos
 SNC
 Rins
 Fígado
 Retina
 Vasos pulmonares
 Etc
 Úlceras na pele
 Trombocitopenia
 Exames gerais
 VHS baixo
 BI aumentada
 LDH (lactato desidrogenase) aumentado Indicativo de hemólise e hipóxia
 Crises vaso-oclusivas
 Causa mais comum de morbidade e 
 mortalidade na doença falciforme
 Hipóxia e infarto causam dor intensa na região afetada
 Locais mais acometidos
 Síndrome torácica aguda: 
 Crise de sequestro (baço intacto)
 Crises aplásicas
 Hipóxia crônica
 Alteração da função esplênica
 Ossos
 Pulmões
 Fígado
 Cérebro
 Baço
 Pênis
 Tipo grave de crise vaso-oclusiva envolvendo 
 os pulmões
 Apresenta febre, tosse, dor torácica e 
 infiltrados pulmonares
 Aprisionamento maciço de células falciformes, 
 causa esplenomegalia, hipovolemia e choque
 Parvovírus B19
 Ocorre pancitopenia
 Prejuízo generalizado do crescimento e 
 desenvolvimento
 Hipertonicidade da medula renal
 Hipostenúria
 É definida como uma 
 densidade menor que 1,008 
 Indica que a osmolalidade da urina é menor 
 que a do plasma
 Suscetibilidade a infecções
 Alterações laboratoriais
 Hb baixa
 Microcítica
 Hipocrômica
 Hiperproliferativa Ou seja, reticulocitose
 Ferritina normal ou aumentada
 TIBIC e sat normais
 Quadro clínico
 Os sintomas costumam ocorrer antes do 
 primeiro ano de vida
 Sinais
 Icterícia
 Hepatomegalia
 Adenomegalia
 Fisiopatologia
 Definição
 Defeito genético que causa alteração da 
 quantidade das cadeias de globina
 Pode levar a diminuição ou ausência de um 
 substipo específico de globina
 Alfa
 Beta
 Alteração genética diminui a síntese de cadeias 
 beta-globina
 Mutação 0
 Mutação +
 Ausência de síntese
 Redução da síntese
 A redução da globina beta resulta em excesso 
 das cadeias alfa -> eritroblasto anormal Forma agregado de alfa-globina insolúvel
 Eritropoiese ineficaz
 A maioria dos eritroblastos são lisados na 
 medula óssea
 Os eritrócitos que são liberados, sofrem 
 hemólise extravascular
 Hemólise aumentada causa aumento da [] de 
 ferro
 Hemocromatose secundária
 Hemossiderose
 Acúmulo excessivo de depósitos de ferro, 
 chamado hemossiderina, nos tecidos
 Expansão da medula óssea
 Causa erosão do osso cortical e portanto, 
 tentativa de reparo
 Aspecto de corto de cabelo militar ao RX de 
 crãnio
 Etiologia
 Homozigose
 B0/B0
 B+/B+
 Não forma HbA Difere da menor por não possuir heterozigose
 6-9 meses pela mudança de HbF para HbA
 3-6
 Eletroforese de Hb
 Pode haver ausência completa de HbA (0/0) ou 
 pouca quantidade (+/+)
 HbF elevada
 Anisocitose
 Sobre o ferro
 Absorção Duodeno e jejuno proximal
 Hemocaterese ocorre em 120 dias
 Composição
 Globina - proteína
 Heme
 Ferro
 Protoporfirina IX
 Captação pela tranferrina
 Ferritina hepática
 Substrato para eritropoiese na medula óssea
 Biliverdina -> bilirrubina indireta --> 
 conjugação hepática
 Quadro clínico
 Síndrome anêmica
 Fadiga
 Astenia
 Cefaleia
 Palidez
 Angina Cor anêmico
 Glossite Língua hiperemiada com diminuição de papilas
 Queilite angular
 PICA Perversão do apetite
 Coiloníquia Unha em colher
 Disfagia Síndrome de Plummer-Vinson Formação de anéis esofágicos
 Diagnóstico
 Avaliação laboratorial
 Hemograma
 Microcítica hipocrômica
 Exceto na fase de instalação, que pode ser normo/
 normo com alteração apenas de ferritina
 RDW aumentado
 Hipoproliferativa Reticulócitos normais ou diminuídos
 Perfil do ferro
 Ferritina diminuída
 Transferrina aumentada
 Por atividade hepática compensatória
 TIBIC aumentado Cada transferrina carrega dois O2
 Portamento, o aumento da transferrina 
 aumenta a TIBIC
 O exame de transferrina é caro, sendo avaliado 
 pela TIBIC
 Sat diminuída
 Principal indicador
 Difere das demais anemias micro/micro
 Diagnóstic diferencial de anemia por doença 
 crônica
 É o primeiro a alterar
 Leucócitos normais
 Plaquetopenia
 Investigar causa
 Crianças
 Reserva ao nascer
 Desmame precoce
 Doença celíaca
 Parasitose
 Prematuridade
 Adultos
 Hipermenorréia
 Perda sanguínea intestinal crônica
 Gravidez
 Gastrectomia
 Acompanhamento do TTO Contagem de reticulócitos
 Método indicado para avaliação
 Deve aumentar em 2-4 dias
 Fisiopatologia
 Condição infecciosa causa a liberação de 
 citocinas
 TNF-alfa, IFN-gama, IL-1, IL-6, IL-10
 Hepcidina
 Tem como função a regulação negativa do ferro, 
 diminuindo o ferro utilizável
 Retém ferro no macrófago e no hepatócito
 Causa
 Sem ferro disponível, há diminuição da 
 produção medular de hemácias
 Redução da meia vida da hemácia
 Diminuição de ferro para a produção medular Reduz a transferência do ferro dos enterócitos 
 para o plasma
 Diagnóstico
 Hemograma Normo/normo Em casos graves, pode ocorrer micro/hipo
 Hipoproliferativa Reticulócitos baixos
 Perfil de ferro
 Ferritina alta
 Transferrina diminuída
 Fígado, que produz e libera a proteína, faz 
 feedback negativo pela [] interna de ferro
 Sat diminuída
 Portanto, TIBIC diminuída
 Fisiopatologia
 Em resumo, ocorre por disfunção no 
 metabolismo celular do DNA
 Por falta de substância essenciais para a 
 síntese de DNA, ocorre lentificação do 
 processo de divisão celular
 Ocasionanddo aumento do tamanho 
 citoplasmático, com manutenção do núcleo
 O macrófago causa hemólise ainda na medula 
 óssea
 Eritropoiese ineficaz
 BI aumentada
 Ácido fólico
 Absorção no duodeno e jejuno proximal
 Adquire o metil tetrahidrofolato (MTHF)
 É transformado em tetrahidrofolato (perde 
 metil), pela vitamina B12
 THF Participa da formação do DNA celular
 Após isso, é metabolizado em Dihidrofolato (
 DHT) pela DHTr
 O grupo metil do THF junto à homocisteína, 
 forma a metionina
 O grupo metil é somado à homocisteína Forma metionina
 Causas de deficiência
 Baixa ingestão
 Baixa absorção
 Grupos de risco
 Crianças que não comem salada
 Alcoolismo
 Gestantes
 Hemólise crônica
 Medicamentos inibidores de DHF-r
 Vitamina B12
 Metabolismo A vitamina B12 é ingerida junto a proteína
 O complexo B12+proteína se liga ao fator 
 ligante R, presente na saliva
 Fator R+B12 se ligam ao fator intrínseco no 
 estômago, perdendo a proteína
 Proteases pancreáticas separam o ligante R, 
 deixando apenas B12+FI B12+FI são absorvidos no íleo terminal
 Etiologias
 Não ingestão de carne
 Anemia perniciosa
 Gastrectomia
 Pancreatite crônica
 Doença ileal
 Diphyllobothrium latum
 Doença autoimune contra as células parietais do fundo 
 gástrico, causando hipocloridria e déficit de FI
 Anticorpo anti-célula parietal e Anti-fator 
 intrínseco
 Quadro clínico
 Síndrome anêmica
 Diarreia
 Deficiência de B12
 Síndrome neurólica Pode ser a síndrome cordonal posterior
 Altera propriocepção e sensibilidade vibratória
 Marcha tabética
 Ocorre pois a diminuição de vit B12 aumenta o 
 ácido metil malônico, que é neurotóxico
 Ácido metil malônico é convertido em Succinil 
 coA pela B12
 Se anemia perniciosa, podem haver outras 
 doenças autoimune associadas
 Diagnóstico
 Pancitopenia
 Pois as substâncias são necessárias para síntese 
 de DNA, portanto, não é específico da Hb
 Hemograma
 Macrocitose
 Normocromia
 RDW alto
 Leucopenia
 Trombocitopenia
 BI alta
 LDH alto Metabolismo anaeróbio
 Pela hemólise intramedular
 Para diferenciar a etiologia da carência
 Homocisteína aumentada Pode ser ácido fólico ou B12
 Ácido metil malônico aumentado Indicacausa B12