Impetigo e Síndrome Nefrítica

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PATOLOGIAS DO SIST. RENAL – SOI IV 
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Impetigo e Síndrome Nefrítica 
FISIOPATOLOGIA DO IMPETIGO 
Fonte: CARRILHO, M; ALVES, V; CASTILHO, E; CERRI, G. Clínica médica: Vol. 7. Editora: Manole – 2ª edição. Ano: 2016. 
ETIOLOGIA E FISIOPATOLOGIA 
Impetigo não bolhoso 
Impetigo não bolhoso pode ser causado por Staphylococcus aureus e/ou estreptococos do grupo A, habitualmente por 
meio de pequenas áreas de trauma por abrasão, laceração ou picada de insetos. Podem ocorrer variações dos agentes 
etiológicos, de acordo com as regiões geográficas. 
Nas áreas de clima temperado, o impetigo causado por S. aureus é mais frequente, enquanto nas áreas de clima mais 
quente e úmido, há predomínio do impetigo estreptocócico. 
Impetigo bolhoso 
Impetigo bolhoso é causado por Staphylococcus aureus, ocorrendo habitualmente na pele intacta. 
QUADRO CLÍNICO 
O impetigo é uma doença bacteriana superficial da pele, universal, que pode ocorrer em locais de lesão ou na pele intacta. 
É a infecção bacteriana cutânea mais comum das crianças. É mais frequente no verão, podendo ser endêmica em áreas 
geográficas úmidas e quentes. 
Classifica-se em impetigo bolhoso e não bolhoso. 
• Impetigo não bolhoso → é mais frequente que a forma bolhosa, representando cerca de 70% dos impetigos. 
Acomete especialmente crianças na fase pré-escolar e escolar, por meio de contato interpessoal ou fômites. Pode 
ocorrer em condições de superpopulação, higiene precária ou sobre dermatoses preexistentes, como escabiose. 
Entretanto, a infecção pode acometer indivíduos sadios, com boas condições de saneamento e sem doença 
preexistente. 
• Impetigo bolhoso → pode ocorrer em surtos em 
crianças e adultos. 
Habitualmente, ocorre involução espontânea das lesões do 
impetigo em 2 a 3 semanas, sem complicações. A 
persistência das lesões pode ocorrer por dermatose 
pruriginosa preexistente, como escabiose ou dermatite 
atópica. 
Complicações infecciosas são raras no impetigo. 
Glomerulonefrite aguda é uma das complicações do 
impetigo estreptocócico, ocorrendo de 18 a 21 dias após 
a infecção cutânea. Escarlatina, urticária e eritema 
polimorfo podem ocorrer após a infecção cutânea 
estreptocócica. Raramente observa-se sepse, artrite, 
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osteomielite, endocardite, pneumonia, celulite, linfangite, síndrome do choque tóxico ou síndrome da pele escaldada 
estafilocócica como complicações do impetigo. 
EXAME CLÍNICO 
Impetigo não bolhoso 
O impetigo não bolhoso inicia-se com vesículas flácidas sobre base eritematosa, que se rompem com facilidade, sendo 
raramente visualizadas. O conteúdo da vesícula sofre dessecamento, levando à crosta melicérica, amarelada, característica 
da doença. Ocorre extensão periférica das crostas, sem clareamento central, levando à formação de múltiplas lesões 
coalescentes. 
Os locais mais acometidos são face, ao redor da boca, do nariz e dos membros, podendo ocorrer em qualquer localização. 
Acometimento mucoso é raro. Nos casos graves, há adenomegalia regional e sintomas constitucionais como febre e mal-
estar, porém, em geral, o doente apresenta estado geral preservado. 
Após o desprendimento das crostas, observa-se eritema sem formação de cicatriz, por vezes com discromia residual (hipo 
ou hiperpigmentação), com resolução em 2 a 3 semanas. 
Vesículas flácidas eritematosas → Conteúdo da vesícula sofre dessecamento → Crosta melicérica → Extensão periférica 
das crostas (sem clareamento central) → Múltiplas lesões coalescentes 
Impetigo bolhoso 
No impetigo bolhoso, as vesículas e bolhas são mais facilmente detectadas, podendo ocorrer lesões de 1 a 2 cm de 
diâmetro. O conteúdo, de início seroso, torna-se turvo. As crostas são amarelo-acastanhadas, com clareamento central e 
extensão periférica, formando lesões circinadas. Ocorrem em qualquer localização, sendo frequentes na face. A mucosa 
bucal pode estar acometida, com pequeno número de lesões. Adenomegalia regional é rara. 
COMPLEMENTO 
Fonte: LOPES, A. Tratado de Clínica Médica. Editora: Roca – 3ª Edição. Ano: 2016. 
No passado acreditava-se que tanto o impetigo bolhoso quanto o não bolhoso fossem causados por Steptococcus pyogenes 
e Staphylococcus aureus, respectivamente. Atualmente, sabe-se que os Staphylococci aureus são a causa da maioria dos 
casos de impetigo não bolhoso e de todos os casos de impetigo bolhoso. 
Impetigo bolhoso 
As lesões bolhosas são determinadas pela ação da toxina estafilocócica sobre a camada granulosa epidérmica (acantólise) 
sendo considerada forma localizada da síndrome estafilocócica da pele escaldada. 
O impetigo bolhoso acomete, principalmente, neonatos podendo ocorrer fraqueza, febre e diarreia. Pode acometer face, 
troco, nádegas, períneo e extremidades. As lesões podem ser únicas ou múltiplas. 
Existem evidências de que os estafilococos nasais são os responsáveis por tal infecção. Osteomielite, artrite séptica e 
pneumonia são as principais complicações. 
SÍNDROME NEFRÍTICA 
Fonte: KUMAR, V; ABBAS, A. Robbins: Patologia básica. Elsevier: 9ª edição. Ano: 2013. 
A síndrome nefrítica é um complexo clínico, de início usualmente agudo, caracterizada por: 
• Hematúria→ com glóbulos vermelhos dismórficos e cilindros hemáticos lançados na urina; 
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• Algum grau de oligúria e azotemia; 
• Hipertensão. 
Embora a proteinúria e mesmo o edema também possam estar presentes, eles usualmente não são severos como na síndrome 
nefrótica. 
As lesões que causam a síndrome nefrítica têm em comum a proliferação das células dentro do glomérulo, frequentemente 
acompanhada por infiltrado leucocitário inflamatório. 
• Essa reação inflamatória lesa gravemente as paredes dos capilares, permitindo que o sangue passe para a urina 
e induzindo alterações hemodinâmicas que levam à redução da TFG. 
• A TFG reduzida é manifestada clinicamente por oligúria, retenção de fluidos e azotemia. 
• A hipertensão é provavelmente o resultado da retenção de fluidos e algum aumento na liberação de renina a 
partir do rim isquêmico. 
A síndrome nefrítica aguda pode ser produzida por desordens sistêmicas, como lúpus eritematoso sistêmico, ou ser 
secundária a doença glomerular primária. A última é exemplificada pela GN pós-infecciosa aguda. 
GLOMERULONEFRITE PÓS-INFECCIOSA AGUDA (PÓS-ESTREPTOCÓCICA) 
 
A GN pós-infecciosa aguda é uma das desordens glomerulares que ocorre mais frequentemente e tem como causa a 
deposição glomerular de imunocomplexos resultando em dano às células glomerulares e infiltração de leucócitos, 
especialmente neutrófilos. 
O antígeno estimulante pode ser exógeno ou endógeno. O modelo para o padrão exógeno é visto na GN pós-
estreptocócica. Infecções por outros microrganismos também podem estar associadas à GN pós-estreptocócica. Estas incluem 
certas infecções pneumocócicas e estafilocócicas, bem como diversas doenças virais comuns, como caxumba, sarampo, 
varicela e hepatites B e C. 
Antígenos endógenos, como os que são produzidos no lúpus eritematoso sistêmico, também podem causar GN 
proliferativa, mas mais comumente resultam em nefropatia membranosa, sem os infiltrados de neutrófilos que são 
característicos de GN pós-infecciosa. 
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O caso clássico de GN pós-estreptocócica se desenvolve em crianças, 1-4 semanas após a recuperação de uma infecção 
estreptocócica do grupo A. Somente certas amostras “nefritogênicas” de estreptococos b-hemolíticos evocam doença 
glomerular. Na maioria dos casos, a infecção inicial está localizada na faringe ou pele. 
Patogenia 
GN pós-estreptocócica é uma doença imunomediada na qual a lesão tissular é primariamente causada pela ativação do 
complemento pela via clássica. Características típicas de doença do complexo imune, como hipocomplementemiae 
depósitos granulares de igG e complemento na MBG, podem ser vistas. Os antígenos mais relevantes provavelmente são 
proteínas estreptocócicas. Antígenos específicos 
implicados na patogenia incluem enterotoxina B 
estreptocócica (SPE B) e GAPDH estreptocócica. Ambos 
ativam a via alternativa do complemento e têm 
afinidade por proteínas glomerulares e plasmina. Não é 
claro se os complexos imunes são formados 
principalmente na circulação ou in situ (o último por 
ligação de anticorpos a antígenos bacterianos 
implantados na MBG). 
Quadro clínico 
O início da doença renal tende a ser abrupto, 
caracterizado por mal-estar, febre leve, náusea e 
síndrome nefrítica. Em casos usuais, oligúria, azotemia 
e hipertensão apresentam-se discretos a moderados. 
Caracteristicamente, há hematúria macroscópica, pela 
qual a urina aparece marrom turva em vez de vermelho 
brilhante. Alguns graus de proteinúria são uma constante característica da doença e, como mencionado, ocasionalmente 
pode ser severa o suficiente para produzir a síndrome nefrótica. 
Os níveis séricos do complemento são baixos durante a fase ativa da doença, e os títulos de anticorpos anti-estreptolisina 
O são elevados nos casos pós-estreptocócicos. A recuperação ocorre na maioria das crianças em casos epidêmicos. Algumas 
crianças desenvolvem GN rapidamente progressiva devido a lesão severa com formação de crescentes ou doença renal 
crônica pelas cicatrizes secundárias. 
As doenças que produzem inflamação aguda em mais de 50% dos glomérulos (glomerulonefrite difusa aguda) são aquelas 
que se exteriorizam de forma mais exuberante com síndrome nefrítica, caracterizada por edema, hipertensão, hematúria e 
graus variáveis de insuficiência renal, além de proteinúria pouco intensa (< 3 g/dia). 
As formas proliferativas focais com menos de 50% de glomérulos acometidos se caracterizam por não apresentarem 
síndrome nefrítica plena, porém alguns de seus sintomas e sinais, frequentemente apenas hematúria na ausência de edema 
e hipertensão. Nesse grande grupo de doenças, as causas imunológicas são as mais comuns, como nefrite lúpica, nefropatia 
por IgA e glomerulonefrite difusa aguda. 
NEFROPATIA POR IgA 
Essa condição usualmente afeta crianças e adultos jovens, e começa como um episódio de hematúria macroscópica que 
ocorre 1-2 dias após uma infecção inespecífica do trato respiratório superior. Tipicamente, a hematúria dura vários dias 
e em seguida desaparece, podendo recorrer em poucos meses. Pode haver dor local. 
A nefropatia por IgA é uma das causas mais comuns de hematúria microscópica ou macroscópica recorrente e é a doença 
glomerular mais comumente diagnosticada por biópsia renal no mundo. 
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A marca registrada da doença é a deposição de IgA no mesângio. Alguns pesquisadores têm considerado a nefropatia 
por IgA, uma variante localizada da púrpura de Henoch-Schönlein, também caracterizada por deposição de IgA no 
mesângio. Entretanto, em contraste com a nefropatia por IgA, que é puramente uma desordem renal, a púrpura de Henoch-
Schönlein é uma síndrome sistêmica que envolve pele (púrpura eruptiva), trato gastrointestinal (dor abdominal), articulações 
(artrite) e rins. 
Patogenia 
Evidências acumuladas sugerem que a nefropatia por IgA está associada a uma anormalidade na sua produção e 
depuração ou mesmo na produção de anticorpos contra a IgA glicosilada anormalmante. A IgA, a principal 
imunoglobulina das secreções mucosas, está aumentada em 50% dos pacientes com nefropatia por IgA, devido ao aumento 
da produção de IgA subtipo I por plasmócitos na medula óssea. Em adição, imunocomplexos contendo IgA estão presentes 
em alguns casos. 
Indivíduos suscetíveis geneticamente, com exposição respiratória ou gastrointestinal a microrganismos ou outros antígenos 
(p. ex., vírus, bactérias, proteínas alimentares) podem desenvolver aumento na síntese de IgA, algumas das quais são 
anormalmente glicosiladas, e a deposição de IgA e de imunocomplexos contendo IgA no mesângio, onde ativam a via 
alternativa do complemento e iniciam a lesão glomerular. 
Em apoio a esse cenário, a nefropatia por IgA ocorre com frequência aumentada em indivíduos com doença celíaca, nos 
quais defeitos na mucosa intestinal estão presentes, e na doença hepática, onde há depuração hepatobiliar defeituosa de 
complexos IgA (secundária à nefropatia por IgA). 
Curso clínico 
A doença afeta mais frequentemente crianças e adultos jovens. Mais da metade dos pacientes com nefropatia por IgA 
apresenta hematúria macroscópica após infecção do sistema respiratório ou, menos comumente, do trato urinário ou 
gastrointestinal; 30-40% têm somente hematúria microscópica, com ou sem proteinúria, e 5-10% desenvolvem uma 
síndrome nefrítica aguda típica. 
Muitos pacientes mantêm função renal normal por décadas. A progressão lenta para falência renal crônica ocorre em 25-
50% dos casos após um período de 20 anos. 
NEFRITE HEREDITÁRIA 
A nefrite hereditária pertence a um grupo de doenças glomerulares hereditárias causadas por mutações nos genes que 
codificam proteínas da MBG. 
• Síndrome de Alport → nefrite é acompanhada por surdez nervosa e distúrbios oculares diversos, incluindo 
deslocamento de retina, catarata posterior e distrofia da córnea. 
Curso Clínico 
A herança é heterogênea e está mais comumente ligada ao cromossomo X, como resultado de mutação do gene que 
codifica a cadeia a5 do colágeno tipo IV. Os homens, portanto, tendem a ser afetados mais frequentemente e mais 
gravemente que as mulheres e são mais suscetíveis de desenvolver insuficiência renal. Raramente a herança é autossômica 
recessiva ou dominante, ligada a defeitos nos genes que codificam a3 ou a4 do colágeno tipo IV. Pessoas com nefrite 
hereditária apresentam idade entre 5-20 anos, com hematúria macroscópica e microscópica, proteinúria e insuficiência 
renal evidente que ocorre entre 20-50 anos de idade. Mulheres que carregam genes ligados à síndrome de Alport 
geralmente são assintomáticas ou apresentam sinais limitados a hematúria persistente, que, na maioria dos casos, está 
associada a curso clínico benigno. 
 
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GLOMERULONEFRITE RAPIDAMENTE PROGRESSIVA 
A glomerulonefrite rapidamente progressiva (GNRP) é uma 
síndrome clínica e não uma forma etiológica específica de GN. É 
caracterizada por perda progressiva da função renal, com 
achados laboratoriais típicos de síndrome nefrítica e, 
frequentemente, oligúria grave. Se não tratada, leva à morte por 
insuficiência renal dentro de um período de semanas a meses. 
Glomerulonefrite com Crescentes Mediada por Anticorpos 
Antimembrana Basal Glomerular 
A GN com crescentes mediada por anticorpos anti-MBG é 
caracterizada por depósitos lineares de IgG. Em alguns pacientes, 
os anticorpos anti-MBG também se ligam à membrana basal dos 
capilares alveolares dos pulmões para produzir quadro clínico de hemorragias pulmonares associado à insuficiência 
renal. 
Esses pacientes são tidos como tendo a síndrome de Goodpasture, para distinguir essa condição dos casos chamados 
idiopáticos, nos quais o envolvimento renal ocorre na ausência de doença pulmonar. 
• Crescentes → Consiste em células proliferadas do folheto parietal da cápsula de Bowman e monócitos, que reduzem 
ou obliteram o espaço de Bowman e se fundem com os tufos capilares. Isto reduz ou impede a filtração glomerular. 
Ocorre a proliferação das células do folheto parietal da cápsula de Bowman, estimuladas por deposição de 
fibrina. 
Glomerulonefrite com Crescentes Mediada por Imunocomplexos 
Os crescentes podem ser uma complicação de qualquer complexo imune nefrítico, incluindo GN pós-estreptocócica, lúpus 
eritematoso sistêmico, nefropatia por IgA e púrpura de Henoch-Schönlein. Em alguns casos, imunocomplexos podem ser 
encontrados, mas a sua causasubjacente é indeterminada. Um achado consistente nessa forma de GN com qualquer causa 
é um padrão de coloração granular característico da MBG e/ou mesângio para imunoglobulina e/ou complemento em 
estudos de imunofluorescência. 
• Morfologia → Há lesão grave sob a forma de necrose segmentar e destruição da MBG com resultante formação 
de crescentes, como descrito anteriormente. Entretanto, em contraste com a GN com crescentes associada a 
anticorpos anti-MBG, segmentos do glomérulo sem necrose mostram evidências de GN por imunocomplexos 
subjacentes (p. ex., proliferação difusa e exsudação leucocitária na GN pós-infecciosa ou lúpus eritematoso 
sistêmico; proliferação mesangial na nefropatia por igA ou púrpura de Henoch-Schönlein). A imunofluorescência 
mostra um padrão granular característico das doenças mediadas por imunocomplexos, e o microscópio eletrônico 
demonstra depósitos discretos. 
Glomerulonefrite Pauci-imune com Crescentes 
A GN com crescentes do tipo pauci-imune é definida pela falta de anticorpos anti-MBG ou pela deposição significativa 
de imunocomplexos detectáveis por imunofluorescência e microscopia eletrônica. Anticorpos anticitoplasma de 
neutrófilos (ANCA) geralmente são encontrados no soro e têm um papel etiopatogênico em algumas vasculites. Em alguns 
casos, portanto, GN com crescentes é um componente de vasculite sistêmica, como poliangiite microscópica ou granulomatose 
de Wegener. Em muitos casos, entretanto, a GN pauci-imune com crescentes está limitada ao rim, sendo por isso 
chamada idiopática. 
 
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Curso cliníco 
O início da GNRP é muito semelhante ao da síndrome nefrítica, exceto pela oligúria e azotemia mais pronunciadas. 
Algumas vezes, a proteinúria pode ocorrer aproximando-se da faixa nefrótica. Algumas pessoas afetadas tornam-se 
anúricas e exigem diálise ou transplante a longo prazo. O prognóstico pode ser mais ou menos relacionado com a fração 
de glomérulos envolvida: pacientes nos quais os crescentes estão presentes em menos de 80% dos glomérulos têm melhor 
prognóstico que aqueles nos quais as porcentagens de crescentes são mais altas. 
ARTIGOS 
Fonte: PÔRTO, L; LYON, A. Infecções bacterianas da pele. UFMG, 3ª edição. 
As infecções bacterianas da pele são muito prevalentes na prática clínica e têm grande variabilidade de apresentações, 
etiologia e gravidade; podem ocorrer casos usualmente brandos, como o impetigo ou pioderma, até outros muito graves, 
com risco de morte, como a fasciíte necrotizante. Elas se caracterizam habitualmente pela presença de sinais de 
inflamação – eritema, edema, calor e dor ou hipersensibilidade local – associados ou não a outras manifestações, como 
febre, ulceração, exulceração ou bolhas. 
ETIOLOGIA 
A maioria dos casos de infecção cutânea bacteriana é causada por estreptococos beta-hemolíticos ou por Staphylococcus 
aureus. Outras espécies de Grampositivos que também colonizam a pele, como Corynebacterium spp e Staphylococcus 
epidermidis, podem ser causadores de infecções cutâneas, em menor proporção. 
Alguns agentes etiológicos podem ser associados a determinadas condições: na região perianal, é comum a presença de 
espécies entéricas, como Enterobacteriaceae ou Enterococcus spp; em caso de contato com águas naturais, Aeromonas 
hydrophila é um agente etiológico frequente; em indivíduos expostos a aquários, Mycobacterium marinum é um causador 
importante de infecções cutâneas (“granuloma de aquário”); em usuários de drogas intravenosas, é mais comum infecção 
por S.aureus meticilina-resistente (MARSA) ou Pseudomonas aeruginosa. 
EPIDEMIOLOGIA 
É doença comum, mais frequente em crianças e muito contagiosa. Essa infecção superficial pode ser resultado de 
contaminação de alguma lesão preexistente ou do ato de coçar a pele. 
No Parque Indígena do Xingu (pix), durante a época das cheias (meses de novembro a abril), existe uma grande 
proliferação de mosquitos, e o prurido (coceira) provocado pela picada desses insetos pode evoluir com escoriações, que 
se tornam porta de entrada para bactérias, resultando frequentemente no impetigo. 
FISIOPATOLOGIA 
O impetigo também é chamado de piodermite. 
É uma infecção bacteriana superficial da pele, mais comum em crianças. Pode ser classificado em: 
• Primário → por invasão direta da pele previamente sadia; 
• Secundário → consequência de uma ruptura da barreira epidérmica, por exemplo, em abrasões, picadas de inseto, 
fissuras de eczemas, etc. – nesses casos, é comum o uso do termo “impetiginização”. 
O agente etiológico principal é S.aureus; estreptococos beta-hemolíticos, mais raramente, podem causar o quadro também, 
isoladamente ou em associação a S.aureus. 
O diagnóstico é eminentemente clínico e são descritas três variantes de impetigo: 
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• Não-bolhoso → caracterizado por pápulas, vesículas e pústulas que rapidamente se rompem, formando crostas 
melicéricas aderentes; mais comum na face e extremidades; 
• Bolhoso → caracterizado por bolhas flácidas, de conteúdo líquido, que se rompem e deixam crostas finas 
acastanhadas, mais comum no tronco; causado por cepas de S.aureus que produzem uma toxina epidermolítica; 
• Ectima → caracterizado por acometimento da derme, apresenta-se com úlceras recobertas por crostas amareladas 
e margens elevadas de coloração violácea. 
Glomerulonefrite pós-estreptocócica e febre reumática são complicações graves que podem suceder um quadro de 
impetigo. 
Fonte: COUSER, W. Patogênese e tratamento da glomerulonefrite - uma atualização. Artigo de Revisão – Universidade de 
Washington. Ano: 2016. 
A última década testemunhou grandes progressos na compreensão da etiologia e da patogênese da glomerulonefrite (GN). 
A rápida evolução das tecnologias moleculares, genéticas e de gestão de dados levou ao entendimento de que a maioria 
das formas imunomediadas da GN tem um componente autoimune e está associada a fatores de risco genético que 
determinam como o indivíduo reagirá diante de estímulos ambientais e se tal resposta incluirá elementos que resultem em 
lesões imunomediadas ao glomérulo. 
PATOGÊNESE DA GN PÓS-INFECCIOSA 
Apesar de ainda ser considerada o protótipo da GN aguda, a GN pós-estreptocócica (GNPE) tornou-se doença rara nos 
países desenvolvidos.6 Essa observação foi acompanhada por um aumento na incidência de GN “pós-infecciosa” não-
estreptocócica ou GN “relacionada a infecção” (GNRI). Essas entidades cursam mais comumente com insuficiência renal 
aguda (IRA) ou síndrome nefrótica do que com a típica síndrome nefrítica aguda associada a GNPE, afetando primariamente 
pacientes idosos do sexo masculino com comorbidades associadas significativas - em especial diabetes, infecção por HIV e 
malignidade. 
Patogenia 
Ocorre o aprisionamento glomerular passivo de imunocomplexos circulantes (ICC) compostos por antígenos bacterianos 
nefritogênicos e anticorpos IgG, ativação do complemento por IgG através da via clássica e atração e ativação de 
neutrófilos que liberam oxidantes, proteases e armadilhas extracelulares neutrofílicas (NETs), que conjuntamente produzem 
lesões no tecido glomerular. 
Com efeito, a GNPE e outras GNRI são o único grupo de GNs em que antígenos exógenos ainda são considerados como 
mediadores essenciais da lesão glomerular, enquanto que na maioria das outras formas de GN o mecanismo subjacente é 
classificado como primariamente autominune. 
PATOGÊNESE DA NEFROPATIA POR IGA 
Mais de 100 genes associados a risco aumentado de NIgA já foram identificados e relacionados ao sistema imunológico 
inato, provavelmente responsáveis pela hematúria imediata comumente observada após infecções do trato respiratório 
superior ou gastrointestinais em pacientes com NIgA, autoimunidade (alelos HLA), função de barreira da mucosa e sistema 
do complemento. Embora ainda mal definida, parece provável aexistência de uma conexão entre o sistema gastrointestinal 
e seu tecido linfoide associado à mucosa, a microbiota intestinal, o sistema imune inato e o desenvolvimento de NIgA. 
PATOGÊNESE DA GN ANTI-MBG 
Embora rara, a doença por anticorpo antimembrana basal glomerular (anti-MBG) continua a ser o protótipo da doença 
autoimune no homem. A doença é responsável por cerca de 12% dos pacientes norte-americanos com GN crescêntica 
rapidamente progressiva. Mais de 80% dos pacientes tem formação de crescentes em > 50% dos glomérulos. 
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A etiologia da doença permanece desconhecida, embora infecções anteriores - bacterianas e virais - tenham sido 
frequentemente observadas, e mimetismo molecular entre MBG e padrões moleculares associados a patógenos (PAMPs) de 
várias bactérias, especialmente o Clostridium botulinum, tenha sido demonstrado. A exposição a toxinas pulmonares tais 
como hidrocarbonetos, formaldeído e fumaça de cigarro, bem como a algumas drogas, também têm sido vista como 
etiológica, baseado primariamente em vários relatos de caso. 
PATOGÊNESE DA VASCULITE ASSOCIADA A ANCA (VAA) 
As atuais classificações patológicas das vasculites associadas ao ANCA (VAA) que normalmente acometem o glomérulo 
incluem a poliangiíte microscópica (PAM), a granulomatose com poliangiíte (GPA, anteriormente conhecida como 
granulomatose de Wegener) e a granulomatose eosinofílica (anteriormente doença de Churg-Strauss). 
O papel do anticorpo anti-MPO na mediação da VAA foi estabelecido por estudos in vitro e in vivo. A MPO normalmente 
localiza-se nos grânulos primários dos neutrófilos, mas muda-se para a superfície celular em resposta a citocinas 
inflamatórias tais como IL1 e TNF. Estas citocinas também aumentam a expressão de moléculas de adesão leucocitária nos 
neutrófilos e nas células endoteliais capilares, facilitando assim a localização de neutrófilos nos capilares glomerulares. A 
IgG anti-MPO então se liga à MPO na superfície dos neutrófilos, levando à ativação da célula e à liberação de vários 
mediadores inflamatórios, incluindo oxidantes, proteases, a própria MPO e armadilhas extracelulares neutrofílicas (NETs).