Neuropatologia: Tumores Cerebrais

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NEUROPATOLOGIA
CONCEITOS GERAIS
· A caracterização depende do tipo celular envolvido 
· A manifestação dos sintomas depende da localização anatômica 
· Os tumores têm localização intra-axial (dentro do tecido encefálico) ou extra-axial (fora do tecido encefálico, mas dentro do crânio) 
· Os tumores promovem uma lesão expansiva e efeito de massa promovendo aumento da PIC (compressão do encéfalo - herniações, infiltração de tumores, perturbações na circulação sanguínea, edema encefálico e compressão de estruturas adjacentes)
• 2% de todas as neoplasias malignas 
• Alta letalidade 
• Acomete todas as faixas etárias 
• Mesmo quando não maligna → Morte (localização e volume)
Gliomas (tumores neuroepieliais) – 40 % 
· Astrocitomas
· Glioblastomas 
· Oligodendrogliomas 
· Ependimomas
GLIOMAS
• Glioma é um termo geral para um grupo de tumores que se iniciam nas células gliais
• São tumores do parênquima cerebral classificados histologicamente com base na sua semelhança com os diferentes tipos de células gliais
• Os principais tipos de tumores gliais são os astrocitomas, oligodendrogliomas e ependimomas
• Os tipos mais comuns são os gliomas altamente infiltrantes ou “difusos”, incluindo as formas astrocíticas, oligodendrogliais e mistas.
ASTROCITOMAS
• Astrocitoma grau I – pilocítico 
• Astrocitoma grau II – difuso ou fibrilar 
• Astrocitoma grau III – anaplásico 
• Astrocitoma grau IV – glioblastoma
ASTROCITOMA PILOCÍTICO
✓ Baixo grau, crescimento lento
✓ Predominante em crianças e adolescentes
✓ Podem comprometer o quiasma óptico/região hipotalâmica, tálamo e cerebelo
✓ Após ressecção - pode não haver recorrência ou progressão
✓ Sobrevida de 5 anos (90%)
✓ Alterações na via MAPK/ERK e nos genes BRAF, FGFR1 e PTPN11
ASTROCITOMA DIFUSO
✓ É um tumor de baixo grau de malignidade (grau II) que se infiltra difusamente nas estruturas cerebrais adjacentes, constituído predominantemente por astrócitos fibrilares e, menos comumente, por astrócitos gemistocíticos e protoplasmáticos, ou por mistura deles.
✓ Acomete preferencialmente os hemisférios cerebrais, especialmente os lobos frontais e temporais.
✓ Apresentam limites imprecisos e crescimento infiltrativo (dificuldade na ressecção), coloração esbranquiçada
✓ Mutações na IDH1 e IDH2
ASTROCITOMA ANAPLÁSICO
✓ É assim denominado qualquer astrocitoma difuso que contém áreas focais ou mais extensas de anaplasia (astrocitoma grau III), podendo originar-se de um astrocitoma de baixo grau (grau II) ou como lesão com características histológicas de malignidade desde o seu início (de novo).
✓ Acentuada anaplasia e alta celularidade
✓ Coloração acinzentada
✓ Acomete adultos de 30 a 50 anos
✓ Sobrevida média de 2 anos
GLIOBLASTOMA
• Neoplasia primária maligna mais frequente do SNC
• Prevalente em adultos de 45-70 anos (mais comum em homens)
• Maioria é supratentorial, com predileção pela substância branca dos hemisférios cerebrais e tendência à invasão rápida das estruturas vizinhas; Lobos frontais mais frequente
• Associado a alterações genotípicas na sinalização proliferativa e evasão de supressores de crescimento: TP53, PTEN, EGFR, genes IDH1 e IDH2.
• Hipermetilação do gene MGMT (gene de reparo do DNA), há melhor resposta à quimioterapia
OLIGODENDROGLIOMA
✓ É um tipo de glioma originário dos oligodendrócitos
✓ Varia do grau II (bem diferenciado) e grau III (anaplásico)
✓ Acomete os hemisférios cerebrais, basicamente nos lobos frontais ou temporais
✓ Muitas vezes produz apenas manifestações de acometimento focal do encéfalo (p. ex., epilepsia, convulsões)
✓ Prevalente em homens e mulheres dos 30 a 60 anos
✓ Tumor de baixa malignidade, crescimento lento, sobrevida de 5 anos
EPENDIMOMA
✓ Tumor originário de células ependimárias originados no ventrículo e medula espinhal
✓ Varia do grau II (bem diferenciado) e grau III (anaplásico)
✓ Mais comum na região infratentorial (60%) – III e IV ventrículos (> 90%)
✓ Comum nas primeiras décadas de vida e em crianças (ocorrem na linha mediana do IV ventrículo com manifestações de hidrocefalia e hipertensão intracraniana)
✓ Em adultos pode comprometer a medula espinhal (sintomas: distúrbios motores e sensitivos por compressão dos tratos)
✓ Associado à neurofibromatose (NF2)
✓ Dois terços dos pacientes sobrevivem cinco anos