Fisiopatologia das convulsões e epilepsias

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Fisiopatologia das convulsõese epilepsias
Prof.ª Msc. Camila Amato Montalbano
Doutoranda do PPGDIP-UFMS
Convulsões e epilepsias
Convulsão comportamento anormal provocado por uma descarga elétrica de neurônios no córtex cerebral. Sinais e sintomas variam de acordo com o local da descarga neuronal no encéfalo. 
Na maioria dos casos, o primeiro episódio convulsivo ocorre antes dos 20 anos de idade. 
Depois dos 20 anos, uma convulsão é provocada na maioria das vezes por uma mudança estrutural, traumatismo, tumores ou AVE. 
Epilepsia doença crônica de descargas recorrentes de neurônios. 
Conceitos importantes em convulsão e epilepsia
Crises focais: começam em uma área específica do hemisfério cerebral. 
Crises generalizadas: começam simultaneamente nos dois hemisférios cerebrais. Elas incluem inconsciência e envolvem diferentes graus de respostas motoras bilaterais simétricas, sem sinais de localização em um dos hemisférios. 
Etiologia
Várias teorias
Alterações na permeabilidade da membrana celular ou na distribuição de íons através das membranas de células neuronais. 
Redução da inibição da atividade neuronal cortical ou do tálamo ou mudanças estruturais que alteram a excitabilidade dos neurônios. 
Desequilíbrios de neurotransmissores, como excesso de acetilcolina ou deficiência de ácido gama-aminobutírico (GABA, um neurotransmissor inibitório). 
Certas síndromes epilépticas são associadas a mutações genéticas específicas causadoras de defeitos nos canais iônicos.
Classificação 
A Classificação Internacional de Crises Epilépticas determina o tipo de crise pelos sintomas clínicos e pela atividade do EEG.
Ela divide as convulsões em duas grandes categorias:
Crises focais, nas quais a convulsão começa em uma área específica ou focal de um hemisfério cerebral
Crises generalizadas, que começam simultaneamente nos dois hemisférios cerebrais.
O sistema também tem uma categoria para crises de origem desconhecida, como espasmos epilépticos.
Convulsões focais
Sem comprometimento da consciência ou da capacidade de resposta (parcial simples)
Com comprometimento da consciência ou da capacidade de resposta (parcial complexa)
Classificação das crises convulsivas
Convulsões generalizadas
Tônico-clônicas
Ausência
Mioclônicas
Clônicas
Tônicas
Atônicas
Desconhecidas
Crises convulsivas focais
Diferenciadas em dois grupos principais: sem comprometimento da consciência ou da capacidade de resposta e com comprometimento da consciência ou da capacidade de resposta.
International League Against Epilepsy Commission on Classification and Terminology, 2005-2009: diferencia a avaliação de cada indivíduo com crises focais: 
Crises focais sem comprometimento da consciência ou da capacidade de resposta
Crises focais observáveis com componentes motores ou autônomos 
Crises focais envolvendo apenas fenômenos sensoriais ou psíquicos subjetivos (o que corresponde ao conceito de aura)
Crises focais com comprometimento da consciência ou da capacidade de resposta (o que grosseiramente corresponde ao conceito de “crise parcial complexa”)
Crises focais evoluindo para uma crise bilateral convulsiva (envolvendo componentes tônicos, clônicos ou tônicos e clônicos;
Convulsões sem comprometimento da consciência ou da capacidade de resposta (parcial simples)
Geralmente envolve apenas um dos hemisférios e não é acompanhado de perda de consciência ou da capacidade de resposta. 
Os sinais e sintomas clínicos observados dependem da área do encéfalo onde ocorre a descarga neuronal anormal. 
Área motora do encéfalo está envolvida
Movimento motor correspondente ao local de início no lado contralateral do corpo (movimento motor pode permanecer localizado ou pode se espalhar para outras áreas corticais
Parte sensorial do encéfalo envolvida
Pode não haver manifestações clínicas ou pode envolver uma perturbação somática sensorial (p. ex., sensações de formigamento e arrepio) ou um distúrbio sensorial especial (fenômeno visual, auditivo, gustativo ou olfatório). 
Descarga cortical anormal estimulando o sistema nervoso autônomo
Rubor, taquicardia, sudorese, hipotensão ou hipertensão ou alterações pupilares.
AURA
Termo pródromo ou aura significa um sinal de alerta de atividade convulsiva iminente descrito pelo indivíduo afetado. A aura representa, na verdade, uma crise parcial simples, refletindo apenas uma pequena área de atividade elétrica anormal no encéfalo. 
Crises parciais simples podem evoluir para crises parciais complexas ou crises generalizadas tônico-clônicas, que resultam em perda de consciência. 
Crises convulsivas com comprometimento da consciência ou da capacidade de resposta (parcial complexa)
Há perda da consciência e frequentemente surgem do lobo temporal. Começa em uma área do encéfalo, mas pode evoluir rapidamente para envolver os dois hemisférios (Pode se espalha, envolvendo estruturas mais profundas do encéfalo, como o tálamo ou a formação reticular)
Pode ter automatismos: são atividades repetitivas e sem propósito, como estalar os lábios, fazer careta, bater os pés ou friccionar as próprias roupas. Pode haver alucinações e experiências ilusórias (dejavu, jamaisvu, medo avassalador, ideia fixa sem controle ou uma enxurrada de ideias e sentimentos de distanciamento e despersonalização)
É comum ter confusão mental durante o estado pós-ictal 
Diagnostico erroneo de portador de um transtorno psiquiátrico.
Se descargas se espalham para os dois hemisfériosatividade convulsiva tônico-clônica. 
Histórico de fenômenos sensoriais ou psíquicos subjetivos é útil para identificar a convulsão com manifestação parcial e não generalizada. O inverso não é verdade.
Crises convulsivas generalizadas
Tipo mais comum
São classificadas como generalizadas quando os sinais clínicos, sintomas e as alterações no EEG indicam envolvimento dos dois hemisférios na manifestação. 
Sintomas clínicos: perda de consciência, diferentes graus de respostas motoras bilaterais simétricas. 
São divididas em seis categorias: tônico-clônicas, ausência, mioclônicas, clônicas, tônicas e atônicas
Crise convulsiva do tipo tônico-clônicas 
As crises tônico-clônicasconvulsão motora. 
O indivíduo tem um aviso vago (provavelmente uma convulsão focal) e sente uma contração tônica acentuada dos músculos, com extensão das extremidades e perda imediata da consciência. 
Pode ter incontinência vesical e intestinal. 
Pode ocorrer cianose por contração das vias respiratórias e dos músculos respiratórios. 
A fase tônica é seguida pela fase clônica, que envolve a contração e o relaxamento bilateral rítmico das extremidades. 
No final da fase clônica, o indivíduo permanece inconsciente até o sistema ativador reticular (SAR) começar a funcionar novamente. 
As fases tônico-clônicas duram aproximadamente entre 60 e 90 s.
Crises de ausência 
As crises de ausência são eventos epilépticos não convulsivos generalizados e são expressos principalmente como perturbações no nível de consciência 
Tipicamente se manifestam apenas em crianças e cessam na idade adulta ou evoluem para crises motoras generalizadas. 
As crianças podem apresentar um histórico de fracasso escolar que antecede o primeiro sinal de episódios convulsivos. 
Maioria dos indivíduos: olhar vazio, imobilidade e apatia.
Alguns casos com movimento (automatismos)  bater nos lábios, leves movimentos clônicos (geralmente nas pálpebras), aumento ou diminuição do tônus postural e fenômenos autônomos. 
A convulsão dura apenas alguns segundos, e o indivíduo consegue retomar as atividades normais imediatamente. As manifestações muitas vezes são tão sutis que podem passar despercebidas. 
Dificil de realizar diagnóstico diferencial
Medicamentos efetivos para crises focais podem aumentar a frequência das crises de ausência.
Crises mioclônicas. Envolvem breves contrações musculares involuntárias induzidas por estímulos de origem cerebral. Uma crise mioclônica envolve abalo muscular bilateral possível de ser generalizado ou delimitado à face, ao tronco ou a umaou mais extremidades.
Crises clônicas. começam com a perda de consciência e hipotonia súbita. A isto se seguem abalos musculares nos membros que podem ou não ser simétricos.
Crises tônicas. ocorre manifestação súbita de aumento do tônus, que é mantido nos músculos extensores. Está frequentemente associada a quedas.
Crises atônicas. surge uma súbita perda do tônus muscular que dura uma fração de segundo, levando a liberação da mandíbula, fraqueza dos membros ou quedas ao chão. 
Diagnóstico 
histórico completo e em exames neurológicos, incluindo uma descrição completa do tipo de crise. 
Exames clínicos e laboratoriais ajudam a excluir uma condição metabólica (p. ex., hiponatremia)
Exames de ressonância magnética são utilizados para identificar defeitos estruturais, como esclerose do lobo temporal ou malformações congênitas subjacentes que causam as convulsões. 
Um dos exames complementares mais úteis é o EEG, empregado para registrar alterações na atividade elétrica do encéfalo. É usado para dar suporte ao diagnóstico clínico de epilepsia, para orientar o prognóstico e para ajudar na classificação da epilepsia.
Tratamento
Proteger o indivíduo de lesões durante a convulsão, preservar a função encefálica abortando ou impedindo a atividade convulsiva e tratar a doença subjacente. 
Pessoas com epilepsia devem ser aconselhadas evitar situações potencialmente perigosas ou de risco à vida em casos de convulsão. 
Depois de tratada a condição subjacente, o objetivo do tratamento é manter as crises convulsivas sob controle com o mínimo possível de interferência no estilo de vida e a menor quantidade de efeitos colaterais à medicação. 
Com uma gestão adequada da medicação, entre 60 e 80% dos indivíduos com epilepsia conseguem obter um bom controle das crises.
Carbamazepina, gabapentina, lamotrigina, levetiracetam, oxcarbazepina, topiramato, ácido valproico e zonisamida são os medicamentos de escolha no tratamento de crises focais ou crises tônico-clônicas resultantes de crises focais. 
O ácido valproico ou a etossuximida é o medicamento de escolha para crises de ausência. 
Ácido valproico, carbamazepina, oxcarbazepina e lamotrigina são úteis no tratamento de indivíduos com muitas convulsões motoras menores e crises tônico-clônicas. 
As crises mioclônicas podem ser tratadas com ácido valproico. 
Crises atônicas- Gabapentina, lamotrigina, topiramato e oxcarbazepina.
Anticonvulsivantes
Mulheres em idade fértil fertilidade, contracepção e gravidez. Muitos fármacos interagem com os contraceptivos orais; alguns interferem na função hormonal ou diminuem a fertilidade. 
Gestantes com epilepsiafármacos anticonvulsivantes aumentam o risco de anomalias congênitas e outras complicações perinatais. Carbamazepina, fenitoína, fenobarbital, primidona e ácido valproico podem interferir no metabolismo da vitamina D e predispor à osteoporose.
A monoterapia elimina interações medicamentosas e efeitos colaterais aditivos. 
O uso de anticonvulsivantes nunca deve ser interrompido abruptamente. A dose deve ser reduzida lentamente para evitar a recorrência de crises. 
A causa mais frequente de crises recorrentes é a não adesão aos regimes terapêuticos. O neurologista e o profissional de saúde no nível primário devem trabalhar em conjunto quando o indivíduo usuário de medicação anticonvulsivante fica doente e precisa tomar medicamentos adicionais. 
Anticonvulsivantes
Tratamento cirúrgico 
Provável opção para indivíduos com epilepsia refratária ao tratamento medicamentoso. Com o
Neuroimagem e técnicas cirúrgicas uma única lesão epileptogênica pode ser identificada e removida sem deixar déficit neurológico. 
A cirurgia mais comum consiste na remoção da amígdala e da porção anterior do hipocampo e do córtex entorrinal, bem como de uma pequena porção do lobo temporal, deixando o neocórtex temporal lateral intacto. 
Outro procedimento cirúrgico envolve a remoção parcial do corpo caloso para impedir a propagação de uma convulsão unilateral para uma crise generalizada. 
Alguns pacientes refratários podem ser beneficiados pelo implante de um estimulador elétrico no nervo vago
Estado de mal epilético
Convulsões que não param espontaneamente ou ocorrem em sucessão sem fase de recuperação são chamadas estado de mal epiléptico (status epilepticus). 
Emergência médica, se não for tratado rapidamente, pode levar à insuficiência respiratória e à morte.
Aproximadamente um terço dos indivíduos não tem histórico de distúrbio convulsivo, e no outro terço o estado de mal epiléptico ocorre como uma manifestação inicial da epilepsia. 
Se o estado epiléptico é causado por doença neurológica ou sistêmica, a causa deve ser identificada e tratada imediatamente.
A administração intravenosa de diazepam ou lorazepam é considerada a terapia de primeira linha para a condição. 
Crises não convulsivas (CNC) 
São comuns em indivíduos internados em unidade de terapia intensiva (UTI). Em média, 8% das pessoas em coma em uma UTI geral apresentam CNC. 
A prevalência de CNC é de aproximadamente 48% dos indivíduos que permanecem em coma depois de uma crise generalizada. 
Ela ocorre em pelo menos 20% das pessoas com lesões encefálicas estruturais graves (p. ex., lesão traumática). 
CNC não pode ser detectada sem o monitoramento contínuo por EEG. Indivíduos em coma requerem 48 h de registro contínuo de EEG para que seja possível detectar a atividade convulsiva. 
Referências
BRASILEIRO FILHO, G. Bogliolo – Patologia. 9.ed. Rio de Janeiro: Gen. Guanabara Koogan, 2016. 
ROBBINS & COTRAN. Patologia: Bases Patológicas das Doenças. 9.ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2017.
JUNQUEIRA, L.C.U. Histologia básica: texto e atlas - 13.ed. - Reimpr.]. – Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2018.
PORTH C. M; GROSSMAN, S. Disturbios da função encefálica, Capítulo 20 IN Fisiopatologia, 9 ED. Reimpr.]. – Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2019., 2287 p. 
Obrigada!!!!!
montalbano.c@hotmail.com