Patologia Pulmonar

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SOFIA HELENA VITTE 
TURMA LX 
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 Patologia 
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 Patologia 
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 Patologia 
 Patologia 
 Patologia 
Sofia Helena Vitte 
 
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 O pulmão 
 
 
• Endotélio capilar: reveste a rede entrelaçada de capilares anastomosados 
• Membrana basal e tecido intersticial vizinho, que separam as células endoteliais do 
revestimento alveolar. Em porções finas do septo alveolar, as membranas basais do 
epitélio e do endotélio são fundidas, enquanto em porções mais grossas elas estão 
separadas por um interstício pulmonar que contém fibras elásticas finas, pequenos feixes 
de colágenos, algumas células intersticiais semelhantes a fibroblastos, células musculares 
lisas, mastócitos e raramente linfócitos e monócitos 
• Epitélio alveolar: pneumócitos tipo I achatados, pavimentosos, que cobrem 95% da 
superfície alveolar, e pneumócitos do tipo II arredondados. As células do tipo II sintetizam 
surfactante, contido nos corpos lamelares osmiofílicos e estão envolvidas no reparo do 
epitélio alveolar por meio de sua capacidade de originar células do tipo I 
• Macrófagos alveolares 
• As paredes alveolares são perfuradas por numerosos poros de Kohn, que permitem a 
passagem de bactérias e exsudato entre os alvéolos adjacentes. Adjacente à membrana 
celular alveolar está a camada surfactante pulmonar 
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• Expansão incompleta dos pulmões ou colapso do pulmão previamente inflado, 
produzindo áreas de parênquima pulmonar relativamente sem ar 
• Atelectasia por reabsorção: consequência da obstrução completa de uma via aérea, 
que com o tempo leva à reabsorção do oxigênio aprisionado nos alvéolos dependentes, 
sem prejuízo do fluxo sanguíneo pelas paredes alveolares afetadas. Uma vez que o 
volume pulmonar diminui, o mediastino se desvia no sentido do pulmão atelectásico. É 
causada principalmente por secreções ou exsudatos no interior de brônquios menores 
e, portanto, é encontrada frequentemente na asma brônquica e aspiração de corpos 
estranhos 
• Atelectasia por compressão: ocorre sempre que a cavidade pleural é parcial ou 
completamente preenchida por exsudato líquido, tumor, sangue ou ar ou com 
pneumotórax de tensão, quando a pressão do ar prejudica e ameaça a função do 
pulmão e do mediastino, especialmente os grandes vasos. O mediastino se desvia para 
longe do pulmão afetado 
• Atelectasia por contração: ocorre quando alterações fibróticas locais ou generalizadas 
no pulmão ou na pleura impedem a expansão completa 
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• Lesão pulmonar aguda (edema pulmonar não cardiogênico): caracterizado por início 
abrupto de hipoxemia significativa e infiltrados pulmonares difusos na ausência de 
insuficiência cardíaca 
• Síndrome da Angústia Respiratória Aguda (casos severos de LPA): aumento da 
permeabilidade vascular pulmonar associada a inflamação e morte de células epiteliais e 
endoteliais, lesão alveolar difusa 
• Morfologia: 
 Estado agudo: pulmões pesados, firmes, vermelhos e encharcados 
 Exibem congestão, edema intersticial e intra-alveolar, inflamação e depósito de fibrina 
 Lesão alveolar difusa 
 As paredes do alvéolo tornam-se revestidas por membranas hialinas de aspecto céreo. 
Consistem em um líquido de edema rico em fibrina misturado com resíduos 
citoplasmáticos e lipídicos de células epiteliais necróticas 
 Algumas vezes, ocorre o espessamento fibrótico dos septos alveolares, causado pela 
proliferação de células intersticiais e depósito de colágeno 
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• Patogenia: 
 A integridade das barreiras do endotélio microvascular e do epitélio alveolar está 
comprometida 
 Marcadores de lesão e ativação endotelial como endotelina e o fator de von 
Willebrand 
 Tumefação, vacuolização, formação de bolhas e necrose franca 
 Aumento da permeabilidade vascular e inundação dos alvéolos 
 Perda da capacidade de difusão 
 Anormalidades disseminadas do surfactante causadas pela avaria dos pneumócitos 
tipo II 
 A lesão endotelial desencadeia a formação de microtrombos, acrescentando a 
agressão da lesão isquêmica 
 Condensação de líquido edematoso rico em proteínas, que aprisiona resíduos de 
células epiteliais alveolares mortas 
 A lesão pulmonar é causada por um desequilíbrio de mediadores pró-inflamatórios e 
anti-inflamatórios 
 O exame histológico dos pulmões no início da doença mostra maior número de 
neutrófilos no espaço vascular, no interstício e nos alvéolos 
 Os neutrófilos liberam uma variedade de produtos que causam a lesão de epitélio 
alveolar e estimulam a cascata inflamatória 
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 A agressão combinada ao endotélio e ao epitélio perpetua o extravasamento 
vascular e a perda de surfactante, tornando a unidade alveolar incapaz de se 
expandir 
 
 
• A resolução do SARA requer reabsorção do exsudato, a renovação das células mortas e 
sua substituição por um novo endotélio e novas células epiteliais alveolares. A remoção 
dos exsudatos e restos de tecido é efetuada por macrófagos, como em qualquer outra 
forma de lesão tissular. As células epiteliais são recuperadas por uma proliferação inicial 
dos pneumócitos de tipo II sobreviventes que revestem a membrana basal desnudada 
• A restauração endotelial ocorre tanto por migração de capilares não lesados quanto de 
células progenitoras endoteliais derivadas da medula óssea 
 
 
• A maioria dos carcinomas de pulmão, de modo semelhante ao câncer em outros locais, 
surge pelo acúmulo gradual de anormalidades genéticas que transformam o epitélio 
brônquico benigno em um tecido neoplásico 
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• Vários tipos histológicos de câncer de pulmão podem ser agrupados em dois grupos com 
base na probabilidade de metástases e respostas às terapias disponíveis: carcinomas de 
células pequenas (quase sempre metastáticos, resposta inicial alta à quimioterapia) ou 
carcinoma de células não pequenas 
• Morfologia: 
 Hilo pulmonar ou ao seu redor 
 Estágio sintomático: massa tumoral bem definida começa a obstruir a luz do 
brônquio principal, frequentemente produzindo atelectasia distal e infecção 
 Também pode penetrar rapidamente a parede do brônquio, seguindo ao longo do 
tecido peribrônquico para infiltrar a região adjacente da carina ou o mediastino 
 Tumor cresce a longo de uma frente ampla para produzir massa 
intraparenquimatosa em forma de couve-flor, que parece empurrar a substância 
pulmonar à sua frente 
 Cinza-esbranquiçado, firme e duro 
 Tumores volumosos: áreas focais de hemorragia ou necrose podem parecer 
produzir pontilhamento vermelho ou amarelo-esbranquiçado e amolecimento 
 Cavitação 
 Erosão do epitélio brônquico 
• Adenocarcinoma: é um tumor epitelial maligno com diferenciação glandular ou produção de 
mucina pelas células tumorais. Os adenocarcinomas crescem em vários padrões, incluindo 
acinar, papilar, bronquioalveolar e sólido com formação de mucina; as lesões em geral 
estão localizadas mais perifericamente tendem a ser menores. Padrão de disseminação 
broncoalveolar 
 
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• Enfisema e bronquite crônica frequentemente são consideradas como um único grupo e 
referidas como doença pulmonar obstrutiva crônica, uma vez que muitos pacientes 
apresentam características sobrepostas das lesões tanto em nível acinar (enfisema) 
quanto em nível brônquico (bronquite), quase certamente porque um gatilho extrínseco -o 
cigarro- é comum a ambas 
• Asma típica: broncoespasmo reversível 
 
 
 
ENFISEMA 
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9• Aumento irreversível dos espaços aéreos distalmente ao bronquíolo terminal, 
acompanhado por destruição de suas paredes sem fibrose óbvia 
• O enfisema é classificado de acordo com a sua distribuição anatômica do lóbulo 
 Centroacinar: afeta as partes centrais ou proximais dos ácinos, formadas por 
bronquíolos respiratórios, enquanto os alvéolos distais são poupados. 
Consequentemente, existem tanto espaços aéreos enfisematosos quanto normais no 
mesmo ácino e lóbulo. As lesões são mais comuns e geralmente mais severas nos 
lobos superiores, particularmente nos segmentos apicais. As paredes dos espaços 
enfisematosos frequentemente contêm grandes quantidades de um pigmento preto. A 
inflamação ao redor dos brônquios e bronquíolos é comum 
 Panlobular: os ácinos estão uniformemente aumentados desde o nível dos bronquíolos 
respiratórios até os alvéolos em fundo cego terminais. O termo pan refere-se ao ácino 
completo, mas não a todo o pulmão. Ocorre nas zonas mais baixas e nas margens 
anteriores do pulmão. Associado à deficiência de α1-antitripsina 
 Acinar: a porção proximal do ácino está normal e a parte distal é predominantemente 
envolvida. O enfisema é mais notável em áreas adjacentes à pleura, ao longo dos 
septos de tecido conjuntivo lobular e nas margens dos lóbulos. Ocorre em locais 
adjacentes a áreas de fibrose, cicatrização ou atelectasia e geralmente é mais severo 
na metade superior dos pulmões. Os achados característicos consistem em múltiplos 
espaços aéreos aumentados e contínuos 
 Irregular: o ácino é envolvido irregularmente e está quase invariavelmente associado a 
uma cicatrização 
 
 
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• Patogenia: macrófagos, linfócitos T CD8+ e CD4+ e neutrófilos estão aumentados em 
várias partes do pulmão. As células inflamatórias ativadas liberam vários mediadores, 
incluindo leucotrieno B4, IL-8, TNF e outros, que são capazes de danificar as estruturas 
pulmonares ou manter uma inflamação neutrofílica 
• Considera-se que resulte do efeito destrutivo de uma elevada atividade de protease em 
indivíduos com baixa atividade antiprotease 
 
 
• Os neutrófilos acumulados são ativados e liberam seus grânulos, ricos em uma variedade 
de proteases celulares, resultando em lesão tissular 
• Uma vez que as pequenas vias aéreas são normalmente firmadas pelo recuo elástico do 
parênquima pulmonar, a perda do tecido elástico nas paredes dos alvéolos que circundam 
os bronquíolos respiratórios, reduz a tração radial e, consequentemente, causa o colapso 
dos bronquíolos respiratórios durante a expiração. Isso provoca uma obstrução funcional 
do fluxo aéreo, apesar da ausência de uma obstrução mecânica 
• Morfologia: produz pulmões volumosos, muitas vezes sobrepostos ao coração e ocultando-
o; grandes vesículas ou bolhas apicais são mais características do enfisema irregular 
secundário a cicatrização e do enfisema acinar distal. Grandes alvéolos podem ser vistos 
facilmente na superfície de corte do pulmão inflado. Alvéolos anormalmente grandes, 
separados por septos delgados, apenas com fibrose centroacinar focal. Ocorre uma perda 
de fixação dos alvéolos à parede externa das pequenas vias aéreas. Os poros de Kohn 
são tão grandes que os septos parecem estar flutuando ou sofrem protusão cega para os 
espaços alveolares com uma extremidade em forma de baqueta. Conforme as paredes 
alveolares são destruídas, ocorre uma redução do leito capilar; espaços aéreos anormais 
ainda maiores e possivelmente vesículas ou bolhas, que muitas vezes deformam e 
comprimem os bronquíolos respiratórios e a vasculatura do pulmão 
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• Curso clínico: dispneia é geralmente o primeiro sintoma; tórax em barril, com um 
prolongamento óbvio da expiração, senta-se inclinado para frente em uma posição curvada 
e respira por lábios franzidos 
• Enfisema intersticial: a entrada de ar no estroma de tecido conjuntivo do pulmão, 
mediastino ou tecido subcutâneo. Na maioria dos casos, lacerações alveolares no 
enfisema pulmonar fornecem uma via para a entrada do ar no estroma do pulmão. 
 
 
 
BRONQUITE CRÔNICA 
• É definida clinicamente como tosse persistente com produção de escarro por, no mínimo, 3 
meses em pelo menos 2 anos consecutivos, na ausência de qualquer outra causa 
identificável 
• Pode progredir para DPOC, provocar cor pulmonale e insuficiência cardíaca ou causar 
metaplasia atípica e displasia do epitélio respiratório, proporcionado um terreno fértil para 
uma transformação cancerosa 
• Patogenia: irritação de longa duração por substâncias inaladas como fumaça de tabaco e 
pó de grãos, algodão e sílica. Hipersecreção de muco nas grandes vias aéreas, associada 
a uma hipertrofia das glândulas submucosas na traqueia e nos brônquios. Proteases 
liberadas dos neutrófilos e metaloproteinases da matriz estimulam esta hipersecreção. 
Aumento acentuado das células caliciformes das pequenas vias aéreas, levando à 
produção excessiva de muco, que contribui para a obstrução de vias aéreas 
• Morfologia: hiperemia, tumefação e edema das membranas mucosas, frequentemente 
acompanhadas pelo excesso de secreções mucinosas ou mucopurulentas. Cilindros 
grosseiros de secreções e pus preenchem os brônquios e bronquíolos. Inflamação crônica 
das vias aéreas (linfócitos) e aumento das glândulas secretoras de muco da traqueia e dos 
brônquios. A principal alteração está no tamanho da glândula mucosa (hiperplasia). O 
epitélio brônquico pode exibir metaplasia escamosa e displasia. Há um estreitamento 
acentuado dos bronquíolos causados por tampões de muco, inflamação e fibrose. Nos 
casos mais severos, pode ocorrer obliterações da luz em virtude da fibrose 
• Aspecto clínico: tosse persistente com produção de escarro, dispneia ao esforço, 
hipercapnia, hipoxemia e cianose leve 
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ASMA 
• É um distúrbio inflamatório crônico das vias aéreas que causa episódios recorrentes de 
sibilos, falta de ar, opressão torácica e tosse, particularmente à noite ou no início da 
manhã. Estes sintomas geralmente estão associados a uma broncoconstrição difusa, 
porém variável, e uma limitação do fluxo aéreo, que é ao menos parcialmente reversível, 
seja espontaneamente ou com tratamento. Os aspectos característicos da doença são 
aumento da reatividade das vias aéreas a uma série de estímulos, resultando em 
broncoconstrição episódica, inflamação das paredes dos brônquios e aumento da secreção 
de muco 
• Asma atópica 
 Reação de hipersensibilidade mediada por IgE de tipo I 
 Começa na infância 
 Desencadeada por alérgenos ambientais 
 História familiar positiva para asma 
 Teste cutâneo com antígeno agressor nesses pacientes resulta em uma reação 
papuloeritematosa imediata 
• Asma não atópica 
 Não apresenta evidências de sensibilização a alérgenos 
 Teste cutâneo negativo 
 Infecções respiratórias causadas por vírus constituem gatilhos comuns-> diminui o 
limiar dos receptores vagais subepiteliais aos irritantes 
 Irritabilidade excessiva da árvore brônquica 
• Patogenia: a IgE reveste os mastócitos submucosos, e a exposição repetida ao alérgeno 
faz com que os mastócitos liberem o conteúdo dos grânulos e produzam citocinas e outros 
mediadores, que coletivamente induzem a reação de fase inicial e a reação de fase tardia. 
A reação inicial é dominada por broncoconstrição, aumento da produção de muco e graus 
variáveis de vasodilatação com aumento da permeabilidade vascular. A broncoconstrição é 
desencadeada pela estimulação direta de receptores vagais subepitelais por meio de 
reflexos centrais e locais. A reação de fase tardia consiste em inflamação com 
recrutamento dos leucócitos, notavelmente eosinófilos, neutrófilos e mais células T. O 
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recrutamento de leucócitos é estimulado por quimiocinas produzidas por mastócitos, 
células epiteliaise células T. sabe-se que as células epiteliais produzem uma grande 
variedade de citocinas em resposta a agentes infecciosos, drogas e gases, e também a 
mediadores inflamatórios. 
• Remodelagem das vias aéreas: hipertrofia e hiperplasia da musculatura lisa brônquica, 
dano epitelial, aumento da vascularidade das vias aéreas, maior hipertrofia/hiperplasia das 
glândulas mucosas subepiteliais e deposição e colágeno subepitelial. Fibrose abaixo da 
membrana basal 
• Morfologia: os pulmões estão superdistendidos em virtude de hiperinflação, com pequenas 
áreas de atelectasia; oclusão de brônquios e bronquíolos por tampçoes mucosos espessos 
e pegajosos. Histologicamente, os tampões contêm espirais de epitélio descamado, que 
originam os espirais de Curshmann (obstrução dos ductos das glândulas mucosas 
subepiteliais por tampões mucosos posteriormente expelidos ou de tampões nos 
bronquíolos) 
 
 
BRONQUIECTASIA 
• Dilatação permanente dos brônquios e bronquíolos causada pela destruição do tecido 
muscular e elástico, resultante de ou associada a infecções necrozantes crônicas 
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• Etiologia e patogenia: 
 Obstrução e infecção são as principais condições associadas 
 Após uma obstrução brônquica, os mecanismos de eliminação normais estão 
prejudicados, ocorre acúmulo de secreções distalmente a obstrução e inflamação 
das vias aéreas. Inversamente, infecções severas dos brônquios levam à 
inflamação, frequentemente com necrose, fibrose e eventualmente dilatação das 
vias aéreas 
 Geralmente, afeta os lobos inferiores bilateralmente, particularmente as passagens 
aéreas verticais, e é mais severa nos brônquios mais distais e bronquíolos 
 Os brônquios e bronquíolos estão suficientemente dilatados para que possam ser 
seguidos quase até as superfícies pleurais 
 Brônquios dilatados transeccionados aparecem como cistos preenchidos com 
secreções muco-purulentas 
 Intenso exsudato inflamatório agudo e crônico no interior da parede dos brônquios e 
bronquíolos, associado a uma descamação do epitélio de revestimento e áreas 
extensas de ulceração necrosante 
 Pode haver pseudoestratificação das células colunares ou metaplasia escamosa do 
epitélio remanescente 
 Em alguns casos, a necrose destrói completamente as paredes brônquicas ou 
bronquiolares e forma abcesso pulmonar. A fibrose das paredes brônquicas e 
bronquiolares e fibrose peribronquiolar surgem em casos mais crônicos, levando a 
graus variáveis de obliteração subtotal ou total da luz bronquiolar 
 Uma flora mista pode ser cultivada a partir dos brônquios envolvidos, incluindo 
estafilococos, estreptococos, pneumococos, organismos entéricos, bactérias 
anaeróbias e microerófilas 
• Curso clínico: 
 Tosse severa e persistente; 
 Expectoração de escarro de odor fétido e às vezes sanguinolento; 
 Dispneia e ortopneia em casos severos 
 Hemoptise com risco à vida 
 Paroxismos de tosse são particularmente frequentes quando o paciente se levanta 
pela manhã, quando as mudanças de posição provocam drenagem das coleções de 
pus e secreções para os brônquios 
 A insuficiência respiratória obstrutiva pode causar dispneia e cianose pronunciadas 
 Cor pulmonale, abcessos cerebrais e amiloidose são complicações menos 
frequentes da bronquiectasia 
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• Caracterizadas predominantemente por inflamação e fibrose do tecido conjuntivo 
pulmonar, principalmente o interstício mais periférico e delicado nas paredes alveolares 
• Os pacientes apresentam dispneia, taquipneia, crepitações no final da inspiração e 
eventual cianose, sem sibilos ou outras evidências de obstrução das vias aéreas 
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• Reduções da capacidade de difusão de monóxido de carbono, volume pulmonar e 
complacência 
• As radiografias exibem lesões infiltrativas bilaterais na forma de pequenos nódulos, lihas 
irregulares ou sombras com aspecto de vidro despolido 
• Pulmão em favo de mel 
 
FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA 
• Refere-se a uma síndrome clinicopatológica com aspectos radiológicos, patológicos e 
clínicos característicos 
• Pneumonia intersticial usual (PIU), que é necessário para o diagnostico de FPI, mas 
também pode ser observada em outras doenças, notavelmente doenças do tecido 
conjuntivo, pneumonia com hipersensibilidade crônica e asbestose 
• Patogenia: 
 É causada por ciclos repetidos de ativação/lesão epitelial por algum agente não 
identificado 
 Ocorre inflamação e indução de resposta de células T, caracterizada pela presença 
de eosinófilos, mastócitos, Il-4 e Il-3 nas lesões 
 O reparo epitelial anormal nesses locais origina lesões fibroblásticas/ 
miofibroblástica exuberante, levando aos “focos fibroblásticos”, que são tão 
característicos da FPI 
 TGF-β1 como acionador do processo 
 As superfícies pleurais do pulmão apresentam aspecto de pedra de calçamento 
como resultado da retração das cicatrizes ao longo dos septos interlobulares 
 Fibrose do parênquima pulmonar (áreas brancas firmes, borrachosas) com 
predominância do lobo inferior e distribuição distintiva nas regiões subpleurais e ao 
longo dos septos interlobulares 
 Fibrose intersticial irregular, que varia em intensidade e idade 
 Proliferação fibroblástica exuberante. Com o tempo, essas áreas tornam-se mais 
colagenosas e menos celulares 
 A fibrose densa causa destruição da arquitetura alveolar e formação de espaços 
císticos revestidos por pneumócitos de tipo II hiperplásicos ou epitélio bronquiolar 
(fibrose em favo de mel) 
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 Existe inflamação leve a moderada dentro de áreas fibróticas, consistindo 
principalmente em linfócitos e alguns plasmócitos, neutrófilos, eosinófilos e 
mastócitos 
 Focos de metaplasia escamosa e hiperplasia de músculo liso 
 Alterações hipertensivas arteriais pulmonares (fibrose da íntima e espessamento da 
média) frequentemente estão presentes 
• Curso clínico: 
 dispneia de esforço gradualmente crescente E tosse seca 
 hipoxemia, cianose e baqueteamento ocorrem tardiamente na evolução 
 deterioração gradual de seu estado pulmonar, apesar do tratamento médico 
 
PNEUMONIA INTERSTICIAL INESPECÍFICA 
• Doença pulmonar intersticial difusa de etiologia desconhecida cujas biópsias pulmonares 
não conseguem mostrar aspectos diagnósticos de nenhuma das outras doenças 
intersticiais bem caracterizadas 
• Padrão celular consiste em inflamação intersticial crônica leve a moderada, contendo 
linfócitos e alguns plasmócitos em uma distribuição uniforme ou irregular 
• O padrão fibrosante consiste em fibrose intersticial difusa ou irregular sem a 
heterogeneidade temporal característica da PIU 
• Focos fibroblásticos e o aspecto de favo de mel estão ausentes 
• Curso clínico: dispneia e tosse de vários meses de duração 
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PNEUMONIA ORGANIZADA CRIPTOGÊNICA 
• Síndrome clinicopatológica de etiologia desconhecida e evita confusão com doenças das 
vias aéreas, como a bronquiolite obliterante 
• Tosse, dispneia e exibe radiograficamente áreas irregulares subpleurais ou peribrônquicas 
de consolidação do espaço aéreo 
• Tampões polipoides de tecido conjuntivo organizado solto (corpos de Masson) no interior 
de ductos alveolares, alvéolos e, frequentemente, bronquíolos. Todo o tecido conjuntivo 
tem a mesma idade e a arquitetura pulmonar subjacente é normal 
• Não ocorre fibrose intersticial ou pulmão em favo de mel 
• Resposta a infecções ou lesões inflamatórias dos pulmões 
 
 
 
 
 
Embolia, hemorragia e infarto pulmonar 
• Coágulos sanguíneos que ocluem as grandes artérias pulmonares quase sempre têm 
origem embólica 
• Trombose in situ dos grandes vasos são raras e se desenvolvem apenas na presença de 
hipertensão pulmonar, aterosclerose pulmonar e insuficiência cardíaca 
• A fonte usual de êmbolos pulmonares são trombosnas veias profundas da perna em mais 
de 95% dos casos 
• A embolia pulmonar é uma complicação que ocorre principalmente em pacientes que já 
sofrem de algum distúrbio subjacente, como doença cardíaca ou câncer, ou que estão 
imobilizados por vários dias ou semanas, sendo que aqueles com fraturas de quadril 
apresentam alto risco 
• Estados de hipercoagulação, tanto primários quanto secundários são fatores de risco de 
risco frequentes 
• Linhas venosas centrais de demora podem constituir um ninho para um trombo arterial 
direito, que pode ser fonte de embolia pulmonar 
• A resposta fisiopatológica e o significado clínico da embolia pulmonar dependem: 
 Extensão na qual o fluxo sanguíneo da artéria pulmonar é obstruído 
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 Do tamanho dos vasos ocluídos 
 Número de êmbolos 
 Estado geral do sistema cardiovascular 
 Liberação de fatores vasoativos, como tromboxanos A2 das plaquetas, que se 
acumulam no local do trombo 
• Os êmbolos resultam em duas consequências fisiopatológicas principais: 
1. Comprometimento respiratório: devido a um segmento não perfundido, embora 
ventilado 
2. Comprometimento hemodinâmico: decorrente do aumento da resistência ao fluxo 
sanguíneo pulmonar causado pela obstrução embólica 
• Grandes êmbolos são alojados na principal artéria pulmonar ou em seus ramos principais 
na bifurcação como um êmbolo a cavaleiro-> bloqueio do fluxo sanguíneo pelos pulmões 
• Morte também pode ser causada por cor pulmonale agudo-> Agripino 
• Êmbolos menores se deslocam para os vasos mais periféricos, onde podem causar 
hemorragia ou infarto 
• Em pacientes com função cardiovascular adequada, o suprimento arterial brônquico pode 
sustentar o parênquima pulmonar. Podem ocorrer hemorragias, mas não há infarto. A 
arquitetura pulmonar subjacente é preservada, e a reabsorção de sangue permite a 
reconstituição da arquitetura preexistente 
• Apenas aproximadamente 10% dos êmbolos realmente causam infarto, como em 
pacientes com doença cardíaca ou pulmonar 
• Três quartos de todos os infartos afetam os lobos inferiores, e em mais da metade dos 
casos ocorrem lesões múltiplas-> estendem-se para a periferia do tecido pulmonar em 
forma de cunha com o ápice apontando na direção do hilo do pulmão. Em muitos casos, 
um vaso ocluído pode ser identificado próximo ao ápice do infarto 
• O infarto pulmonar classicamente é hemorrágico e aparece como uma área elevada, 
vermelho-azulada nos estágios iniciais. Muitas vezes, a superfície pleural aposta é coberta 
por um exsudato fibrinoso. Os eritrócitos começam a sofrer lise dentro de 48 horas, e o 
infarto torna-se pálido e eventualmente vermelho-acastanhado à medida que 
hemossiderina é produzida. Com a passagem do tempo, a substituição fibrosa começa nas 
margens como uma zona periférica cinza-esbranquiçada e, eventualmente, converte o 
infarto em uma cicatriz contraída 
• Necrose isquêmica da substância pulmonar na área de hemorragia, afetando as paredes 
alveolares, os bronquíolos e os vasos. 
• Se o infarto for causado por um êmbolo infectado, ele é modificado por uma reação 
inflamatória neutrofílica mais intensa= infarto séptico 
• Curso clínico: mimetiza um infarto do miocárdio 
 Dor torácica severa 
 Dispneia 
 Choque 
 Febre 
 Aumento dos níveis de desidrogenase láctica sérica 
 Hemorragias pulmonares decorridas de êmbolos pequenos induzem apenas dor 
torácica transitória e tosse 
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 Infartos se manifestam coo dispneia, taquipneia, febre, dor torácica, tosse e 
hemoptise 
• Diagnóstico: angiografia com tomografia computadorizada espiral 
• Após a agressão aguda inicial, os êmbolos frequentemente são resolvidos por contração e 
fibrinólise, particularmente em indivíduos jovens 
• Múltiplos êmbolos pequenos e não resolvidos, com o passar do empo, podem levar à 
hipertensão pulmonar, esclerose vascular pulmonar e cor pulmonale crônico 
• Um pequeno êmbolo pode ser presságio de um mau maior. Na presença de uma condição 
predisponente subjacente, pacientes com êmbolo pulmonar apresentam risco de 30% de 
desenvolver um segundo êmbolo. Êmbolos repetidos podem resultar em hipertensão 
arterial pulmonar. 
 
 
Hipertensão pulmonar 
• Ocorre quando a pressão pulmonar média atinge um quarto dos níveis sistêmicos 
• Hipertensão arterial pulmonar, hipertensão pulmonar com doença cardíaca esquerda, 
hipertensão pulmonar associada a doenças pulmonares e/ou hipoxemia, hipertensão 
pulmonar decorrente de crônica doença trombótica e/ou embólica ou hipertensão pulmonar 
diversa 
• Doenças pulmonares obstrutivas crônicas: pacientes com essas doenças apresentam 
hipóxia além da destruição do parênquima pulmonar e, por isso, possuem menos capilares 
alveolares. Isso causa aumento da resistência arterial pulmonar e, secundariamente, 
elevação da pressão 
• A disfunção de células endoteliais é produzida pelo processo que inicia o distúrbio, como o 
aumento do cisalhamento e da lesão mecânica associada a shunts de esquerda para a 
direita ou lesões bioquímicas produzidas por fibrina no tromboembolismo 
• A menor elaboração de prostaciclina, a menor produção de óxido nítrico e o aumento da 
liberação de endotelina promovem vasoconstrição pulmonar. Além disso, a menor 
elaboração de prostaciclina e óxido nítrico promove a adesão e ativação plaquetária 
• A ativação endotelial torna as células endoteliais trombogênicas e promove a persistência 
da fibrina 
• A produção e liberação dos fatores de crescimento e citocinas induzem a migração e a 
replicação de células musculares lisas vasculares e a elaboração da matriz extracelular 
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• Hipertrofia medial das artérias musculares e elásticas, ateromas da artéria pulmonar e 
seus ramos principais e hipertrofia ventricular direita. A presença de muitos trombos em 
organização ou recanalizados favorece a embolia pulmonar recorrente como causa, e a 
coexistência de fibrose pulmonar difusa ou enfisema severo e bronquite crônica apontam 
para hipóxia crônica como evento inicial. As alterações dos vasos podem envolver toda a 
árvore arterial, desde as artérias pulmonares principais até as arteríolas 
 
 
. 
• Uma pneumonia pode ocorrer sempre que os mecanismos de defesa locais estiverem 
prejudicados ou quando a resistência sistêmica d hospedeiro estiver diminuída 
• Fatores que afetam a resistência em geral incluem doenças crônicas, deficiência 
imunológica, tratamento com agentes imunossupressores e leucopenia. 
• Os mecanismos de defesa locais do pulmão podem ser afetados por muitos fatores, como: 
 Perda ou supressão do reflexo da tosse, como resultado de coma, anestesia, 
distúrbios neuromusculares, medicamentos ou dor torácica (pode levar à aspiração 
de conteúdo gástrico) 
 Lesão do aparelho mucociliar, tanto por prejuízo da função ciliar quanto por 
destruição do epitélio ciliado, em virtude do tabagismo, inalação de gases quentes 
ou corrosivos, doenças virais ou defeitos genéticos da função ciliar 
 Acúmulo de secreções em condições como fibrose cística e obstrução brônquica 
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 Interferência com a ação fagocítica ou bactericida dos macrófagos alveolares por 
álcool, tabaco, fumaça, anoxia ou intoxicação por oxigênio 
 Congestão e edema pulmonares 
• Um tipo de pneumonia algumas vezes predispõe a outra, especialmente em pacientes 
debilitados 
• A pneumonia bacteriana apresenta dois padrões de distribuição anatômica: 
broncopneumonia lobular e pneumonia lobar 
• A consolidação irregular do pulmão é uma característica dominante da broncopneumonia, 
enquanto a consolidação fibrinossupurativa de uma grande porção de um lobo inteiro 
define a pneumonia lobar 
• O envolvimento irregular pode se tornar confluente, produzindo uma consolidação lobar 
virtualmente total, em contraste, a antibioticoterapia efetiva para qualquerforma de 
pneumonia pode limitar o envolvimento a uma consolidação subtotal. Além disso, os 
mesmos organismos podem produzir qualquer um dos padrões, dependendo da 
susceptibilidade do paciente 
• O mais importante do ponto de vista clínico é a identificação do agente causador e a 
determinação da extensão da doença 
• Na pneumonia lobar, quatro estágios de resposta inflamatória foram descritos 
classicamente: congestão, hepatização vermelha, hepatização cinza e resolução 
1. Congestão: o pulmão é pesado, encharcado e vermleho. É caracterizado por um 
ingurgitamento vascular, líquido intra-alveolar com alguns neutrófilos e muitas vezes a 
presença de numerosas bactérias 
2. Hepatização vermelha: exsudação confluente maciça com neutrófilos, eritrócitos e fibrina 
preenchendo os espaços alveolares. O lobo aparece distintamente vermelho, firme e 
desprovido de ar, com a consistência semelhante ao fígado 
3. Hepatização cinza: desintegração progressiva dos eritrócitos e persistência de um 
exsudato fibrinossupurativo, fornecendo aspecto macroscópico de uma superfície seca, 
castanho acinzentada 
4. Resolução: o exsudato consolidado no interior dos espaços alveolares sofre digestão 
enzimática progressiva para produzir resíduos granulares, semifluidos, que são 
reabsorvidos, ingeridos por macrófagos, expectorados ou organizados por fibroblastos que 
crescem em direção aos mesmos 
• Focos de broncopneumonia são áreas consolidades de inflamação supurativa aguda. A 
consolidação pode ser irregular em um lobo, mas, na maioria das vezes, é multilobar e 
frequentemente bilateral e basal em razão da tendência de as secreções se 
acumularem nos lobos inferiores em decorrência do efeito da gravidade. Lesões bem 
desenvolvidas são discretamente elevadas, secas, granulares, cinza-avermelhadas a 
amarelas. A reação geralmente estimula um exsudato supurativo, rico em neutrófilos, 
que preenche brônquios, bronquíolos e os espaços alveolares adjacentes 
 
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• Reação pulmonar não neoplásica à inalação de poeiras minerais encontradas no local de trabalho. 
Atualmente, também inclui doenças induzidas por partículas orgânicas assim como inorgânicas e 
fumaças e vapores de produtos químicos 
• A poluição do ar também tem efeitos nocivos sobre a população geral, especialmente em áreas urbanas 
• O desenvolvimento de uma pneumoconiose depende: 
1. Quantidade de poeira retida no pulmão e nas vias aéreas 
2. Do tamanho, forma e, consequentemente, poder de flutuação das partículas 
3. Da solubilidade de partículas e reatividade físico-químicas 
4. Possíveis efeitos adicionais de outros irritantes 
• A quantidade de poeira retida pelos pulmões é determinada pela concentração de poeira do ar ambiente, 
pela duração, exposição e eficácia dos mecanismos de eliminação. Qualquer influência como o fumo, que 
afete a integridade do aparelho mucociliar predispõe significativamente ao acúmulo de poeira. 
• A solubilidade e citotoxicidade das partículas, que são influenciadas em um grau considerável por seu 
tamanho, modificam a natureza da resposta pulmonar. Em geral, quanto menor a partícula, maior a 
probabilidade de que ela apareça em líquidos pulmonares e atinja rapidamente níveis tóxicos, dependendo 
da solubilidade do agente. Consequentemente, partículas menores tendem a causar a lesão pulmonar 
aguda. Partículas maiores resistem à dissolução e, desse modo, podem persistir no interior do parênquima 
pulmonar por anos. Algumas das partículas podem ser captadas pelas células epiteliais ou podem atravessar 
o revestimento das células epiteliais e interagir diretamente com fibroblastos e macrófagos intersticiais. 
Algumas podem atingir os vasos linfáticos por drenagem direta ou no interior de macrófagos migratórios e 
iniciar assim uma resposta imunológica aos componentes das partículas ou autoproteínas modificadas pelas 
partículas ou ambos. Essa resposta amplifica a intensidade e duração da reação local. Embora o tabagismo 
agrave os efeitos de todas as poeiras minerais inaladas, os efeitos do asbesto são amplificados pelo fumo. Os 
efeitos das partículas inaladas não são confinados apenas ao pulmão, uma vez que os solutos de partículas 
podem entrar no sangue, e a inflamação pulmonar invoca respostas sistêmicas 
 
 
• É uma doença pulmonar causada pela inalação do dióxido de silício cristalino 
• Geralmente se apresenta após décadas de exposição como uma pneumoconiose fibrosante, nodular, de 
progressão lenta 
• Após a inalação, as partículas interagem com células epiteliais e macrófagos. No interior dos macrófagos, 
a sílica causa a ativação e liberação de mediadores. Esses mediadores incluem Il-1, TNF, fibronectina, 
mediadores lipídicos, radicais livres derivados de oxigênio e citocinas fibrogênicas. 
• Estágios iniciais com pequenos nódulos pouco palpáveis, distintos, pálidos a escurecidos nas zonas 
superiores dos pulmões. À medida que a doença progride, esses nódulos podem coalescer em cicatrizes 
colagenosas duras 
• Alguns nódulos podem sofrer amolecimento e cavitação central. Essa alteração pode ser decorrente de 
tuberculose ou isquemia superpostas. Lesões fibróticas também podem ocorrer nos linfonodos hilaes e 
na pleura. 
• Se a doença continuar a progredir, expansão e coalescência das lesões podem produzir fibrose maciça 
progressiva. O exame histológico revela que as lesões nodulares consistem em camadas concêntricas de 
colágenos hialinizado cercado por uma cápsula densa de colágeno mais condensado 
 
 
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SARCOIDOSE 
• Doença sistêmica de causa desconhecida caracterizada por granulomas não caseoso em muitos tecidos e 
órgãos. A sarcoidose apresenta muitos padrões clínicos, porém, linfodenompatia hilar bilateral ou 
envolvimento pulmonar são visíveis em radiografias de tórax em 90% dos casos. Lesões oculares e cutâneas 
são as seguintes em frequência. 
• Etiologia desconhecida, mas sabe-se que é uma doença causada por perturbação da regulação imunológica 
em indivíduos geneticamente predispostos e expostos a determinados agentes ambientais. 
• O processo é acionado por células T auxiliares CD4+. Estas anormalidades incluem: 
a. Acúmulo intra-alveolar e intersticial de células TCD4+, o que resulta em razões de células TCD4/CD8 
variando de 5:1 a 15:1. Ocorre expansão oligoclonal de subgrupos de células T, sugerindo uma 
proliferação acionada por antígeno 
b. Maiores níveis de citocinas derivadas de células T como IL-2 e IFN-gama, resultando em expansão de 
células T e ativação de macrófagos, respectivamente 
c. Maiores níveis de várias citocinas no ambiente local, que favorecem o recrutamento de células T 
adicionais e monócitos e contribuem para a formação de granulomas. 
• Anormalidades imunológicas sistêmicas: alergia a antígeno cutâneo comum, hipergamaglobulinemia 
policlonal 
• Granulomas caseosos bem formados, cada um composto por um agregado de células epiteliais firmemente 
agrupados, muitas vezes com células gigantes de Langhans ou de tipo corpo estranho. 
• Necrose central é incomum 
• Com cronicidade, os granulomas podem ser envolvidos com bordas fibrosas ou podem, eventualmente, ser 
substituídos por cicatrizes fibrosas hialinas. 
• Concreções laminadas compostas por cálcio e proteínas e inclusões estreladas 
• Histologicamente, as lesões são distribuídas ao longo dos linfáticos, ao redor dos brônquios e vasos 
sanguíneos 
• Envolvimento de nodos hilares e mediastinais. São caracteristicamente aumentados, distintos e algumas 
vezes calcificados 
• O envolvimento ocular assume a forma de irite ou iridociclite, tanto bilateral quanto unilateralmente -> 
opacidade corneana, glaucoma e perda total de visão -> inflamação das glândulas lacrimais, com supressão 
do lacrimejamento. 
Pneumonite por hipersensibilidade 
• Espectro de distúrbios pulmonares,predominantemente intersticiais, imunologicamente mediados, 
causados por exposição intensa e frequentemente prolongada a antígenos orgânicos inalados 
Sensibilidade anormal ou reatividade aumentada ao antígeno que, em contraste com o que ocorre na asma, 
envolve primariamente os alvéolos. 
• Nível aumentado de quimiocina pró-inflamatória 
• Número aumentado de linfócitos T de fenótipos tanto CD4+ quanto CD8+ 
Hipersensibilidade do tipo III 
 
Adenocarcinoma 
• A maioria dos carcinomas de pulmão, de modo semelhante ao câncer em outros locais, surge pelo acúmulo 
gradual de anormalidades genéticas que transformam o epitélio brônquico benigno em tecido neoplásico 
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• Vários tipos histológicos de câncer de pulmão podem ser agrupados em dois grupos com base na 
probabilidade de metástases e respostas às terapias disponíveis: carcinoma de células pequenas versus 
carcinoma de células não pequenas 
• Hilo pulmonar ou ao seu redor 
• Um número crescente de carcinomas primários de pulmão surge na periferia do pulmão a partir das células 
septais alveolares ou dos brônquios terminais. Estes são predominantemente adenocarcinomas 
• Eventualmente, uma neoplasia em crescimento atinge um estado sintomático, quando uma massa tumoral 
bem definida começa a obstruir a luz do brônquio principal, frequentemente produzindo atelectasia distal e 
infecção. 
• Também pode penetrar rapidamente a parede do brônquio, seguindo ao longo do tecido peribrônquico para 
infiltrar a região adjacente da carina ou do mediastino 
• Pulmão cinza-esbranquiçado, firme a duro 
• Tumores volumosos: áreas focais de hemorragia ou necrose podem parecer produzir pontilhamento 
vermelho ou amarelo-esbranquiçado e amolecimento 
• Cavitação 
• Erosão do epitélio brônquico 
• Adenocarcinoma é um tumor epitelial maligno com diferenciação glandular ou produção de mucina pelas 
células tumorais 
• Crescem em vários padrões, incluindo acinar, papilar, bronquioloalveolar e sólido em formação de mucina 
• Lesões mais periféricas e tendem a ser menores 
• Padrão de disseminação broncoalveolar 
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Tumores neuroendócrinos 
• Os tumores carcinoides são neoplasias epiteliais malignas de baixo grau subclassificadas em carcinoides 
típicos e atípicos 
• Os carcinoides típicos não possuem mutação em p53, enquanto os carcinoides atípicos exibem essas 
alterações 
• Podem surgir centralmente ou podem ser periféricos 
• Os tumores centrais crescem como massas polipoides digitiformes ou esféricas, que se projetam 
comumente para a luz do brônquio e, em geral, são cobertos por mucosa intacta 
• Lesão em botão em colarinho 
• Os tumores periféricos são sólidos e nodulares 
• Arranjos de células organoides, trabeculares, em paliçada, faixas ou rosetas separadas por um estroma 
fibrovascular delicado 
 
 
 
 
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 Vasos sanguíneos 
• A patologia vascular resulta em doença por meio de dois mecanismos principais: 
1. Estreitamento (estenose) ou obstrução completa dos lúmens dos vasos, seja progressivamente, seja 
precipitadamente (por trombose ou embolia) 
2. Enfraquecimento das paredes vasculares, levando à dilatação ou à ruptura 
 
 
• Certas características da vasculatura variam com as exigências funcionais em diferentes localizações e as 
refletem 
• Os constituintes básicos das paredes dos vasos são as células endoteliais e as células musculares lisas, além 
da matriz extracelular, incluindo elastina, colágeno e glicosaminoglicanos 
• As três camadas concêntricas- íntima, média e adventícia – são mais claramente definidas nos vasos 
maiores, particularmente nas artérias 
• Em artérias normais, a íntima consiste em uma única camada de células endoteliais com o mínimo de tecido 
conjuntivo subendotelial subjacente. Ela é separada da média por uma densa membrana elástica chamada 
lâmina elástica interna 
• As camadas de células musculares lisas da média perto da luz do vaso recebem oxigênio e nutrientes por 
difusão direta da luz do vaso, o que é facilitado por orifícios a membrana elástica interna. No entanto, a 
difusão direta da luz é inadequada para as partes externas das médias em vasos de grandes e médios 
calibres e, portanto, estas áreas são nutridas por pequenas arteríolas que se originam de fora do vaso (vasa 
vasorum), que têm um trajeto em direção à metade aos dois terços externos da média 
• O limite externo da média da maioria das artérias é uma lâmina elástica externa bem definida 
• Externamente à média fica a adventícia, consistindo em um tecido conjuntivo com fibras nervosas e vasa 
vasorum 
 
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• A quantidade relativa e a configuração dos constituintes básicos diferem, ao longo do sistema arterial, 
devido às adaptações locais às necessidades mecânicas ou metabólicas. Essas alterações estruturais, de 
localização em localização, ocorrem principalmente na média e na MEC 
• Nas artérias elásticas, a média é rica em fibras elásticas. Isso permite que vasos como a aorta se 
expandam durante a sístole e se retraiam durante a diástole, assim impulsionando o sangue pelo 
sistema vascular periférico 
• Com o envelhecimento, a aorta perde a elasticidade, e os grandes vasos se expandem menos 
rapidamente, em particular quando aumenta a pressão arterial. Desse modo, as artérias dos indivíduos 
mais velhos costumam ficar progressivamente tortuosas e dilatadas (ectásicas) 
• Nas artérias musculares, a média é composta predominantemente por células musculares lisas em 
disposição circular ou espiral. Nas artérias musculares e arteríolas, o fluxo sanguíneo regional e a pressão 
arterial são reguladas por alterações do tamanho da luz através da contração (vasoconstricção) ou 
relaxamento (vasodilatação) das células musculares lisas, controladas, em parte, pelo sistema nervoso 
autônomo e, em outra parte, por fatores metabólicos locais e interações celulares. Como a resistência 
de um tubo ao fluxo de líquido é inversamente proporcional à quarta potência do diâmetro, pequenas 
alterações do tamanho da luz de pequenas artérias, causadas por alteração estrutural ou vasoconstrição, 
podem ter um efeito profundo. Deste modo, as arteríolas são os principais pontos de resistência 
fisiológica ao fluxo sanguíneo. 
• Os capilares têm um revestimento de células endoteliais, mas não têm média. Coletivamente, os 
capilares têm uma área transversal total muito grande; dentro dos capilares, o fluxo fica 
dramaticamente lento. Com as paredes finas apenas e fluxo lento, os capilares são idealmente 
adequados para as trocas rápidas de substâncias difusíveis entre o sangue e os tecidos. Como uma 
função normal dos tecidos depende do fornecimento adequado de oxigênio através dos vasos 
sanguíneos, e como a difusão do oxigênio através dos tecidos sólidos é ineficaz ao longo de distâncias 
grandes, a rede de capilar da maioria dos tecidos é muito rica. Tecidos com alta atividade metabólica, 
tais como o miocárdio, têm a densidade mais alta de capilares 
• O sangue dos leitos capilares flui inicialmente para vênulas pós-capilares e depois sequencialmente 
através das vênulas coletoras e pequenas, médias e grandes veias. Em muitos tipos de inflamação, 
ocorrem vazamento vascular e exsudação de leucócitos, preferencialmente nas vênulas pós-capilares 
• Em razão da sua pouca sustentação, as veias são predispostas à dilatação irregular, compressão e fácil 
penetração por tumores e processos inflamatórios. O sistema venoso, coletivamente, tem uma grande 
capacidade; aproximadamente dois terços de todo o sangue está nas veias. A inversão do fluxo é 
impedida por valvas venosas nas extremidades, onde o sangue flui contra a gravidade 
 
 
• Vasculogênese é a formação dos vasos sanguíneos novos durante a embriogênese. Desenvolvem-se 
precursores angiogênicos dos hemangioblastos e migramaos locais de vascularização. Eles se diferenciam 
em células endoteliais que se associam para formar um plexo vascular primitivo; com o passar do tempo e a 
influência de fatores genéticos, metabólicos e hemodinâmicos locais, esta rede de células se remodela 
através de aparas e/ou remodelamento de volume do vaso, até formar o sistema vascular definitivo 
• Angiogênese: constitui o processo de neoformação de vasos no organismo maduro 
• Arteriogênese: refere-se à remodelação de artérias existentes em resposta a alterações crônicas da pressão 
ou do fluxo e resulta de um inter-relacionamento de fatores derivados de células endoteliais e de células 
musculares lisas 
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Células endoteliais 
• Manter a homeostasia da parede do vaso e a função circulatória 
• As células endoteliais contêm corpúsculos de Weibel-Palade, organelas de armazenamento intracelulares 
ligadas à membrana para fator de von Willebrand 
• Anticorpos contra o fator de von Willebrand e/ou molécula de adesão celular endotelial às plaquetas-1 
podem ser usados para identificar as células endoteliais de modo imunoistoquímico 
• Tecido multifuncional 
• Mantêm uma interface sangue-tecido não trombogênica (até que a coagulação seja necessária por lesão 
local), modula a resistência vascular, metaboliza hormônios, regulam reações inflamatórias e afetam o 
crescimento de outros tipos celulares, particularmente as células do tecido liso 
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• As junções interendoteliais são substancialmente impermeáveis. No entanto, as junções estreitas das células 
endoteliais podem se afrouxar sob a influência de fatores hemodinâmicos e/ou agentes vasoativos (ex. 
histamina em reação inflamatória), resultando na inundação dos tecidos adjacentes por eletrólitos e 
proteínas, nos estados inflamatórios 
• Nos glomérulos renais são necessários fenestrações, para facilitar a filtração; enquanto as células endoteliais 
do sistema nervoso central criam uma barreira hematoencefálica impermeável 
• Podem responder a vários estímulos fisiopatológicos pelo ajuste de suas funções habituais e por expressão 
de propriedades recém-adquiridas (indutíveis) – um processo chamado de ativação endotelial. Os indutores 
da ativação endotelial incluem as citocinas e os produtos bacterianos, que causam inflamação e choque 
séptico; estresses hemodinâmicos e produtos lipídicos, críticos para a patogenia da aterosclerose; produtos 
finais avançados da glicosilação, assim como vírus, componentes do complemento e hipóxia. As células 
ativadas, por sua vez, expressam moléculas de adesão e produzem citocinas e quimiocinas, fatores de 
crescimento, moléculas vasoativas que resultam em vasoconstrição ou vasodilatação, moléculas com 
complexo principal de histocompatibilidade, partes pró-coagulantes e anticoagulantes de moléculas, e vários 
outros produtos biologicamente ativos. As células endoteliais influenciam a vasorreatividade das células 
musculares lisas subjacentes através da produção de fatores relaxantes e fatores de contração. A função 
endotelial normal caracteriza-se por um equilíbrio destas respostas. 
• Disfunção endotelial: fenótipo alterado que compromete a vasorreatividade ou induz uma superfície 
trombogênica ou anormalmente adesiva às células inflamatórias. Ela é responsável, pelo menos em parte, 
pelo início da formação do trombo, aterosclerose e lesões vasculares da hipertensão e outros transtornos. 
Certas formas de disfunção das células endoteliais têm início rápido, são reversíveis e independentes da 
síntese de nova proteínas (ex. contração de células endoteliais induzida pela histamina e outros mediadores 
vasoativos que causem solução de continuidade do endotélio venular) 
 
Células musculares lisas 
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• Têm a capacidade de proliferar quando apropriadamente estimuladas; também podem sintetizar colágeno 
da MEC, elastina e proteoglicanos e elaborar fatores de crescimento e citocinas. As células musculares lisas 
também são responsáveis pela vasoconstrição ou dilatação que ocorre em resposta a estímulos fisiológicos 
ou farmacológicos 
• Promotores e inibidores do crescimento 
 
Espessamento da íntima- resposta vascular estereotipada à lesão vascular 
• A lesão vascular – com perda de células endoteliais ou mesmo por apenas disfunção- estimula o crescimento 
das células musculares lisas e a síntese da matriz associada, o que espessa a íntima -> formação de uma 
neoníntia. Durante o processo de restauração, células endoteliais que preenchem áreas de desnudação 
podem migrar das áreas não lesadas adjacentes ou podem ser derivadas de precursores circulantes. 
• As células musculares lisas mediais ou as precursoras do músculo liso também migram para a íntima, 
proliferam-se e sintetizam a MEC exatamente do mesmo modo que os fibroblastos preenchem um 
ferimento. A neoíntima resultante, tipicamente, é completamente coberta por células endoteliais 
 
• Ocorre em qualquer forma de lesão ou disfunção vascular, independentemente da causa. Desse modo, o 
espessamento da íntima é a resposta estereotipada da parede do vaso a qualquer agressão 
• As células musculares lisas da neoíntima não se contraem como as células musculares lisas da média, mas 
têm a capacidade de se dividir 
• As atividades migratórias, proliferativas e sintéticas das células musculares da íntima são reguladas 
fisiologicamente por produtos derivados de plaquetas, células endoteliais e macrófagos, bem como por 
coagulação ativada e fatores do complemento 
• No entanto, a resposta de restauração resulta em espessamento permanente da íntima. Com agressões 
persistentes ou recorrentes, o espessamento excessivo pode causar estreitamento ou estenose dos vasos 
sanguíneos de pequeno e médio calibres, impedindo a perfusão tecidual distal 
• Ocorre espessamento da íntima em artérias normais sob os demais aspectos como resultado de maturação e 
envelhecimento. Tal alteração da íntima relacionada com a idade tipicamente não tem consequência, em 
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parte porque uma remodelação compensatória para fora do vaso leva à pequena alteração resultante no 
diâmetro luminal 
 
 
 
• Hipotensão resulta em perfusão inadequada dos órgãos e podem levar à disfunção ou morte dos 
tecidos. Inversamente, hipertensão pode causar dano ao vaso e ao órgão-alvo 
• Cerca de 95% dos casos de hipertensão são idiopáticos (hipertensão essencial). Essa forma de 
hipertensão, em geral, não causa problemas em curto prazo. Quando controlada, é compatível com vida 
longa e assintomática, a menos que sobrevenha infarto do miocárdio, AVC ou outra complicação 
Regulação da pressão arterial normal 
• Uma função do débito cardíaco e da resistência vascular periférica. O débito cardíaco é altamente 
dependente do volume sanguíneo, ele mesmo influenciado pela homeostasia do sódio. A resistência 
vascular periférica é determinada principalmente ao nível das arteríolas e é afetada por fatores neurais e 
hormonais. O tônus vascular reflete o equilíbrio entre influências vasoconstritoras humorais (incluindo 
angiotensina II, catecolaminas e endotelina) e vasodilatadoras humorais (incluindo citocinas, prostaglandinas 
e NO) 
• Autorregulação: o aumento do fluxo sanguíneo induz vasoconstrição para proteger o tecido da 
hiperperfusão. Outros fatores locais, como o pH e a hipóxia, além dos sistemas alfa e beta adrenérgicos, que 
influenciam a frequência cardíaca, a contração cardíaca e o tônus vascular, também podem ser importantes 
em regular a pressão arterial. A função integrada desses sistemas assegura a perfusão adequada de todos os 
tecidos, apesar de diferenças de demandas regionais 
• Rins 
➢ Sistema renina-angiotensina, o rim influencia a resistência periférica e a homeostasia do sódio. A 
renina é secretada pelas células justaglomerulares do rim em respostaà queda de pressão arterial. 
Converte o angiotensinogênio plasmático em angiotensina I, a qual é então convertida para 
agiotensina II pela enzima conversora de angiotensina. A angiotensina II eleva a pressão arterial por 
aumento da resistência periférica (ação direta sobre as células musculares lisas vasculares) e do 
volume sanguíneo (estimulação da secreção de aldosterona e aumento da reabsorção tubular distal 
de sódio) 
➢ Produz várias substâncias relaxantes vasculares ou anti-hipertensivas (incluindo prostaglandinas e o 
NO), que presumivelmente contrabalançam os efeitos vasopressores de angiotensina 
➢ Quando se reduz o volume sanguíneo, a taxa de filtração glomerular cai, levando a um aumento da 
reabsorção de sódio pelos túbulos proximais, assim conservando sódio e expandido o volume 
sanguíneo 
➢ Fatores natriuréticos inibem a reabsorção de sódio nos túbulos distais e, assim, causam a excreção 
de sódio e diurese. Os peptídeos natriuréticos também induzem vasodilatação e se pode considerar 
que representem inibidores endógenos do sistema renina-angiotensina 
Mecanismos da hipertensão essencial 
• Redução da excreção de sódio na presença de pressão arterial normal pode ser um evento-chave iniciante 
na hipertensão essencial e, na verdade, uma via final comum para a patogenia da hipertensão. A diminuição 
da excreção de sódio pode levar sequencialmente a um aumento no volume de líquido, a aumento do débito 
cardíaco e à vasoconstrição periférica, elevando assim a pressão arterial. No ajuste mais alto da pressão 
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arterial, seria excretando sódio adicional suficiente pelos rins para igualar o consumo e impedir maior 
retenção hídrica. Desse modo, um estado alterado, mas de equilíbrio, da excreção de sódio seria atingindo, 
mas à custa de um aumento da pressão arterial 
• Influências vasoconstritoras, como fatores que induzem vasoconstricção ou estímulos que causam 
alterações estruturais na parede do vaso, podem levar a um aumento da resistência periférica e também 
podem desempenhar um papel na hipertensão primária. Além disso, as influências vasocontstritoras 
crônicas ou repetidas poderiam causar espessamento e rigidez dos vasos envolvidos 
• Fatores ambientais podem modificar o impacto dos determinantes genéticos. Estresse, obesidade, 
tabagismo, sedentarismo e alto consumo de sal têm sido implicados como fatores exógenos na hipertensão. 
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Patologia vascular na hipertensão 
• A hipertensão não apenas acelera a aterogênese, mas também causa alterações degenerativas nas paredes 
das grandes e médias artérias, o que pode levar à dissecção da aorta e à hemorragia cerebrovascular 
• Morfologia: arteriosclerose hialina e arteriolosclerose hiperplásica 
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• Arteriolosclerose hialina: espessamento hialino homogêneo e róseo com estreitamento luminal associado. 
Essas alterações se originam de vazamento de proteínas plasmáticas através das células endoteliais lesadas e 
do aumento da síntese de matriz de células musculares lisas em resposta ao estresse hemodinâmico crônico. 
Mais generalizada e mais intensa nos indivíduos com hipertensão. Na nefrosclerose causada por hipertensão 
crônica, o estreitamento arteriolar da arteriosclerose hialina causa comprometimento difuso da irrigação 
renal e cicatrizes glomerulares 
 
 
 
As alterações renais na hipertensão arterial sistêmica 
benigna são inespecíficas, ocorrendo também no diabete 
mélito e em outras doenças renais crônicas. Em menor 
grau, são observadas também em normotensos e não 
diabéticos idosos. 
 A hialinose arteriolar causa espessamento da parede 
e redução da luz de arteríolas aferentes glomerulares, 
levando a isquemia e destruição de vários glomérulos. 
Esses apresentam hialinização, tornando-se atróficos e não 
funcionantes. Contudo, como as alterações são focais, 
grande parte do parênquima renal permanece ativa e os 
pacientes com hipertensão arterial benigna não 
apresentam insuficiência renal crônica. 
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• Arteriosclerose hiperplásica: esta lesão ocorre na hipertensão grave (maligna); os vasos exibem “lesões em 
casa de cebola”, caracterizadas por espessamento concêntrico e laminado das paredes e estreitamento 
luminal. As laminações consistem em células musculares lisas com membranas basais espessadas e 
reduplicadas; na hipertensão aligna, são acompanhadas por depósitos fibrinoides e necrose da parede dos 
vasos (arteriolite necrosante), particularmente no rim. 
 
 
 
• Termo genérico que reflete espessamento da parede arterial e perda de sua elasticidade 
• Arteriolosclerose: afeta pequenas artérias e arteríolas e pode causar lesão isquêmica distal. 
A hialinose arteriolar (também 
conhecida por arteriolosclerose hialina) 
é a deposição de material proteico 
homogêneo em posição subendotelial 
em arteríolas, isto é, entre o endotélio e 
a camada média. Ocorre por filtração 
de proteínas do plasma através do 
endotélio. Não é patognomônica 
(exclusiva) de nenhuma doença, sendo 
observada em arteríolas de indivíduos 
normais com o avançar da idade, 
especialmente nas arteríolas do baço. 
Contudo, ocorre de forma mais precoce 
e intensa na hipertensão arterial e no 
diabete mélito. No rim, afeta 
especialmente as arteríolas aferentes 
glomerulares. Admite-se que a pressão 
arterial elevada (mínima > 90 mmHg) 
gradualmente lesa as células 
endoteliais, alterando sua 
permeabilidade. 
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• Esclerose medial de Monckeberg: depósitos calcificados nas artérias musculares em pessoas tipicamente 
acima dos 50 anos de idade. Os depósitos podem sofrer alteração metaplásica e se transformar em osso. 
Todavia, as lesões não invadem a luz do vaso e geralmente não são clinicamente significativas 
• Aterosclerose: é o padrão mais frequente e clinicamente mais importante 
 
 
 
 
• Lesões das íntimas chamadas de ateromas que fazem protrusão nas luzes dos vasos. Uma placa 
ateromatosa consiste em uma lesão elevada com centro mole, amarelo e grumoso de lipídios 
(principalmente colesterol e ésteres de colesterol), cobertas por uma cápsula fibrosa branca 
• Podem obstruir mecanicamente o fluxo sanguíneo ou romper-se levando a uma trombose catastrófica 
de vasos; as placas também enfraquecem a média subjacente e, assim, levam à formação de aneurismas 
• Principal manifestação: doença das artérias coronárias 
• Fatores de risco: 
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o Hiperlipidemia (hipercolesterolemia): até na ausência de outros fatores, é suficiente para 
estimular o desenvolvimento da lesão. O principal componente do colesterol sérico associado a 
aumento do risco é colesterol com lipoproteína de baixa densidade (LDL): o LDL-colesterol é a 
forma de colesterol oferecida aos tecidos periféricos 
o Hipertensão: por si só aumenta em 60% do risco de doença coronariana. A hipertensão é a causa 
mais importante de hipertrofia ventricular esquerda e, por isso, também está relacionada com 
DCI 
o Tabagismo 
o Diabetes melito: induz hipercolesterolemia e aumenta acentuadamente o risco de aterosclerose. 
Permanecendo constantes os outros fatores, a incidência de IAM é duas vezes mais alta em 
diabéticos do que não diabéticos. Há, também, aumento do risco de AVC e um aumento de 100 
vezes no risco de gangrena induzida pela aterosclerose nas extremidades inferiores 
o Inflamação: está presente durante todos os estágios da aterogênese e se liga estreitamente à 
formação de placa aterosclerótica e sua ruptura. Com o aumento do reconhecimento de que a 
inflamação desempenha um papel causal significativo na DCI, a avaliação da inflamação 
sistêmica tem se tornado importante na estratificação do risco global. Embora alguns 
marcadores circulantes de inflamaçãose correlacionem com o risco de DCI, a proteína C reativa 
emergiu como um dos mais simples e mais sensíveis 
o Lipoproteína: forma alterada da LDL que contém a porção da Apolipoproteína B-100 do LDL 
ligada à Apolipoproteína A. Os níveis de lipoproteína se associam a risco de doença coronariana 
e cerebrovascular, independentemente dos níveis de colesterol total ou LDL 
o Fatores que afetam a hemostasia: vários marcadores da função hemostática e/ou fibrinolítica 
são preditores de risco para eventos maiores de aterosclerose, incluindo IAM e AVC. A rombina, 
através de seus efeitos pró-coagulantes e pró-inflamatórias, bem como fatores derivados de 
plaquetas, é cada vez mais reconhecida como contribuinte maior para a patologia vascular local 
Patogenia da aterosclerose 
• Duas hipóteses dominantes: uma enfatiza a proliferação celular da íntima, enquanto a outra enfoca a 
formação repetitiva e a organização dos trombos 
• Hipótese da resposta à lesão: o modelo vê a aterosclerose como uma resposta inflamatória e de resolução 
crônica da parede arterial à lesão endotelial. Ocorre progressão da lesão através da interação de 
lipoproteínas modificadas, de macrófagos e derivados de monócitos e de linfócitos T com os constituintes 
celulares normais da parede arterial 
• Principais eventos: 
o Lesão endotelial: aumento da permeabilidade vascular, adesão de leucócitos e trombose 
o Acúmulo de lipoproteínas na parede do vaso 
o Adesão de monócitos ao endotélio, seguida por migração para a íntima e transformação em 
macrófagos e células espumosas 
o Adesão plaquetárias 
o Liberação de fatores de plaquetas, macrófagos e células da parede vascular ativados, induzindo 
recrutamento das células musculares lisas 
o Proliferação de células musculares lisas e produção da MEC 
o Acúmulo de lipídios extracelularmente e dentro das células (macrófagos e células musculares lisas) 
A. Lesão endotelial 
• A perda endotelial por qualquer tipo de lesão resulta em espessamento da íntima; na presença de dietas 
ricas em lipídios, surgem ateromas típicos. No entanto, as lesões humanas iniciais são encontradas em 
locais de endotélio morfologicamente intacto. Deste modo, a disfunção endotelial fica por trás da 
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aterosclerose humana; nesta situação, células endoteliais disfuncionais mostram aumento da 
permeabilidade endotelial, aumento da adesão de leucócitos e alteração da expressão genética 
• Duas causas mais importantes: desequilíbrios hemodinâmicos e hipercolesterolemia 
 
 
B. Desequilíbrios hemodinâmicos 
• As placas tendem a ocorrer nos óstios de saída dos vasos, nos pontos de ramificações e ao longo da 
parede posterior da aorta abdominal, onde há distúrbios dos padrões de fluxos 
C. Lipídios 
• Aumento dos níveis de LDL-colesterol 
• Diminuição dos níveis de HDL-colesterol 
• Aumento dos níveis da lipoproteína (a) anormal 
• Os lipídios dominantes nas placas ateromatosas são o colesterol e os ésteres de colesterol 
• Os defeitos genéticos na captação e metabolismo das lipoproteínas que causam hiperlipoproteinemia se 
associam a uma aterosclerose acelerada 
• Outros distúrbios genéticos ou adquiridos que causam hipercolesterolemia levam à aterosclerose 
prematura 
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• Hiperlipidemia crônica, particularmente hipercolesterolemia, pode comprometer diretamente a função 
das células endoteliais por aumento da produção de radicais livres de oxigênio locais; os radicais livres 
de oxigênio podem lesar os tecidos e acelerar o decaimento do óxido nítrico, reduzindo sua atividade 
vasodilatadora 
• Com a hiperlipidemia crônica, as lipoproteínas se acumulam no interior da íntima. Esses lipídios são 
oxidados através de ação de radicais livres de oxigênio gerados localmente por macrófagos ou células 
endoteliais. O LDL oxidado é ingeridos pelos macrófagos através de um receptor depurador, distinto do 
receptor de LDL, e se acumula nos fagócitos, que são então chamados de células espumosas. Além disso, 
o LDL oxidado estimula a liberação de fatores de crescimento, citocinas e quimiocinas pelas células 
endoteliais e macrófagos que aumentam o recrutamento de monócitos para as lesões. Finalmente, o LDL 
oxidado é citotóxico para as células endoteliais e as células musculares lisas e pode induzir disfunção das 
células endoteliais. A importância do LDL oxidado na aterogênese é sugerida pelo fato de que ele se 
acumula no interior dos macrófagos em todos os estágios de formação de placas 
D. Inflamação 
• Os monócitos se transformam em macrófagos e englobam, avidamente, as lipoproteínas, inclusive o LDL 
oxidado. O recrutamento e a diferenciação dos monócitos em macrófagos são, teoricamente, 
protetores, porque estas células removem partículas lipídicas potencialmente prejudiciais. No entanto, o 
LDL-oxidado potencializa a ativação dos macrófagos e a produção de citocinas. Isto aumenta ainda mais 
a adesão de leucócitos e a produção de quimiocinas, criando um estímulo para recrutamento de células 
inflamatórias mononucleares adicionais. Os macrófagos ativados também produzem espécies reativas 
de oxigênio que agravam a oxidação do LDL e elaboram fatores de crescimento que impulsionam a 
proliferação de células musculares lisas 
• Os linfócitos T recrutados para a íntima interagem com os macrófagos e podem gerar um estado 
inflamatório crônico. Não está claro se os linfócitos T estão respondendo a antígenos específicos, ou se 
estão ativados inespecificamente pelo meio inflamatório local. Todavia, os linfócitos T ativados nas 
lesões das íntima em crescimento elaboram em citocinas inflamatórias, que podem estimular os 
macrófagos, bem como as células endoteliais e as células musculares lisas 
 
E. Proliferação do músculo liso 
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• A proliferação de células musculares lisas da íntima e a deposição de MEC convertem uma estria 
gordurosa, a lesão mais inicial, em ateroma maduro e contribuem para o crescimento progressivo das 
lesões ateroscleróticas 
• As células musculares lisas recrutadas sintetizam MEC, que estabiliza as placas ateroscleróticas. No 
entanto, as células inflamatórias ativadas dos ateromas podem causar apoptose de células musculares 
lisas da íntima e também podem aumentar o catabolismo da MEC, resultando em placas instáveis 
Panorama 
• Nas etapas iniciais, as placas da íntima são pouco mais do que agregados de células musculares lisas e de 
macrófagos sob a forma de células espumosas. Com a progressão, o ateroma é modificado pela MEC, 
sintetizada pelas células musculares lisas; o tecido conjuntivo é particularmente proeminente na íntima, 
onde forma uma cápsula fibrosa, embora as lesões possam, tipicamente, reter um centro de células 
carregadas de lipídios e resíduos gordurosos que podem se calcificar. A placa da íntima pode 
progressivamente invadir a luz do vaso ou comprimir e causar degeneração da média subjacente; a ruptura 
da cápsula fibrosa pode levar à trombose e à oclusão vascular aguda 
• Estrias gordurosas: mais precoces na aterosclerose. São compostas por macrófagos espumosos cheios de 
lipídios. Começando como múltiplas manchas amarelas planas e diminutas, finalmente coalescem em estrias 
alongadas com 1 cm ou mais de comprimento. Não causam desequilíbrio do fluxo. 
• Placa aterosclerótica: espessamento da íntima e o acúmulo de lipídios. As placas ateromatosas invadem a 
luz da artéria e têm um aspecto macroscópico branco e amarelo; o trombo superposto às placas ulceradas é 
castanho-amarelado. Lesões focais, geralmente envolvendo apenas uma parte de qualquer dada parede 
arterial, e raramente são circunferenciais; no corte transversal, as lesões, portanto, parecem excêntricas. A 
focalidade das lesões ateroscleróticas – apesar da exposição uniforme das paredes vasculares e fatores 
como toxinas de cigarros, LDL elevado, hiperglicemia e etc.- é atribuível aoscaprichos da hemodinâmica 
vascular. Os desequilíbrios locais do fluxo levam a aumento da susceptibilidade de certas porções da parede 
de um vaso a formação de placa, 
• As placas ateroscleróticas têm três componentes principais: 
1. Células, incluindo as células musculares lisas, macrófagos e células T 
2. MEC, incluindo o colágeno, fibras elásticas e proteoglicanos 
3. Lipídios intra e extracelulares 
• Tipicamente, há uma cápsula fibrosa superficial composta por célula musculares lisas e colágeno 
relativamente denso. Abaixo da cápsula e ao lado dela, há uma área mais celular contendo macrófagos, 
linfócitos e células musculares lisas. Profundamente à cápsula fibrosa, há um centro necrótico que contém 
lipídios, restos de células mortas, células espumosas (macrófagos carregados de lipídios e células musculares 
lisas), fibrina, trombo com organização variável e outras proteínas plasmáticas; o colesterol frequentemente 
está presente com agregados cristalinos lavados durante o processamento de rotina do tecido e que deixam 
para trás apenas “fendas” vazias. A periferia das lesões mostra neovascularização 
• Os ateromas típicos contêm abundantes lipídios, mas algumas placas (“placas fibrosas”) são compostas 
quase que exclusivamente por células musculares lisas e tecido fibroso 
• Alterações clinicamente importantes dos ateromas: 
o Ruptura, ulceração ou erosão da superfície da íntima de placas ateromatosas expõem o sangue a 
substâncias altamente trombogênicas e induzem trombose. Tal trombose pode ocluir parcial ou 
completamente a luz e levar à isquemia distal. Se o paciente sobreviver à oclusão trombótica inicial, 
o coágulo poderá tornar-se organizado e ser incorporado à placa em crescimento 
o Hemorragia em uma placa: a ruptura da cápsula fibrosa sobrejacente ou dos vasos com paredes 
finas nas áreas de neovascularização pode causar hemorragia intraplaca; um hematoma contido 
pode expandir a placa ou induzir ruptura de placa 
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o Ateroembolia: a ruptura da placa pode descarregar resíduos ateroscleróticos na corrente sanguínea, 
produzindo microêmbolos 
o Formação de aneurismas: a pressão induzida por aterosclerose ou a atrofia isquêmica da média 
subjacente, com a perda de tecido elástico, causa fraqueza que resulta em dilatação aneurismática e 
potencial ruptura 
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• Aneurisma: dilatação anormal localizada de um vaso sanguíneo ou do coração. Quando um aneurisma 
envolve uma parede arterial atenuada intacta ou a parede ventricular mais fina do coração, é chamado de 
aneurisma verdadeiro. Aneurismas vasculares ateroscleróticos, sifilíticos e congênitos, bem como os 
aneurismas ventriculares que vêm após os infartos do miocárdio transmurais, são deste tipo. 
Diferentemente, um falso aneurisma (pseudoaneurisma) é um defeito da parede vascular levando a um 
hematoma extravascular que se comunica livremente com o espaço intravascular (“hematoma pulsante”). 
Exemplos incluem uma ruptura ventricular depois do infarto do miocárdio e que é contida por uma 
aderência pericárdica, ou um vazamento na junção suturada de um enxerto vascular com uma artéria 
natural. 
• Dissecção arterial: origina-se quando o sangue entra na própria parede arterial, como um hematoma 
dissecando entre suas camadas. As dissecções são frequentemente, mas nem sempre, aneurismáticas. Os 
aneurismas verdadeiros e falsos, bem como dissecções, podem romper-se, muitas vezes com consequências 
catastróficas 
Aneurismas 
• São classificados por forma e tamanho: 
o Saculares: bolsas esféricas, variam de 5 a 20 cm e costumam conter um trombo 
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o Fusiformes: envolvem dilatação difusa e circunferencial de um segmento vascular longo; têm 
variações de diâmetro até 20 cm e de comprimento e podem envolver porções extensas do arco 
aórtico, aorta abdominal ou até das artérias ilíacas 
• Patogenia 
o As artérias são tecidos que apresentam remodelação dinâmica e que mantêm sua integridade 
por síntese, degradação e reparo constantes dos danos constituintes de sua MEC. Os aneurismas 
podem ocorrer quando a estrutura ou a função do tecido conjuntivo no interior da parede 
vascular é comprometida. 
 
o Os dois transtornos mais importantes na predisposição aos aneurismas da aorta são a 
aterosclerose e a hipertensão; a aterosclerose é um fator maior nos aneurismas da aorta 
abdominal, enquanto a hipertensão é a afecção mais comumente associada aos aneurismas da 
aorta ascendente. Outras afecções que enfraquecem as paredes dos vasos e levam aos 
aneurismas incluem trauma, vasculite, defeitos congênitos e infecções 
• Aneurisma de aorta abdominal: a placa aterosclerótica na íntima comprime a média subjacente e 
compromete a difusão de nutrientes e de resíduos da luz vascular para a parede arterial. A média, 
portanto, sofre degeneração e necrose, o que resulta em fraqueza da parede arterial e consequente 
diminuição da espessura. Todavia, como já foi descrito, a principal influência que leva à formação de 
aneurismas é a produção de MPM por infiltrados de células inflamatórias 
o Morfologia: geralmente posicionados abaixo das artérias renais e acima da bifurcação da aorta, 
podem ser saculares ou fusiformes. Tipicamente, a superfície da íntima do aneurisma mostra 
aterosclerose complicada intensa, com destruição e diminuição da espessura da média da aorta 
subjacente; o aneurisma frequentemente contém um trombo mural de pequena consistência, 
laminado e pouco organizado, que pode preencher uma parte do ou todo o segmento dilatado. 
Ocasionalmente, o aneurisma pode afetar as artérias renais e as mesentéricas superior ou 
inferior, seja produzindo pressão direta, seja estreitando ou ocluindo os óstios dos vasos com 
trombos murais. Não é infrequente que os AAAs sejam acompanhados por aneurismas menores 
das artérias ilíacas 
o AAAs inflamatórios: caracterizam-se por densa fibrose periaortica, contendo abundante reação 
inflamatória infoplasmocitária com muitos macrófagos e, frequentemente, células gigantes. Sua 
causa é incerta 
o AAAs micóticos: são lesões que se infectaram pelo alojamento de microrganismos circulantes na 
parede, particularmente em bacteremia por uma gastroenterite primária por Salmonella. Em 
tais casos, a supuração destrói a média, potencializando a dilatação rápida e a ruptura. 
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o Aspectos clínicos: ruptura na cavidade peritoneal ou nos tecidos retroperitoneais com hemorragia maciça 
potencialmente fatal; obstrução de um ramo, resultando em lesão isquêmica de tecidos distais; embolia do 
ateroma ou de trombo mural; invasão de uma estrutura adjacente, por exemplo, compressão de um ureter 
ou erosão de vértebras; apresentação como massa abdominal que simule um tumor 
o O risco de ruptura é diretamente proporcional ao tamanho do aneurisma 
• Aneurisma de aorta torácica: associam-se, mais comumente, à hipertensão. Sinais e sintomas referíveis à 
o Invasão de estruturas do mediastino 
o Dificuldades respiratórias causadas por invasão dos pulmões e das vias aéreas 
o Dificuldade para deglutir pela compressão do esôfago 
o Tosse persistente por irritação dos nervos laríngeos recorrentes ou pressão sobre eles 
o Dor causada por erosão do osso 
o Doença cardíaca, pois o aneurisma aórtico leva à dilatação da valva aórtica, com insuficiência 
valva ou estreitamento dos óstios coronarianos, causando isquemia do miocárdio 
o Ruptura 
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Dissecção da aorta 
• Ocorre quando o sangue separa em leque os planos laminares da média, formando um canal cheio de 
sangue dentro da parede aórtica; isso pode ser catastrófico se a dissecção então se romper através da 
adventícia e causar hemorragia nosespaços adjacentes 
• Pode não se associar à dilatação aórtica 
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• Patogenia: 
o A hipertensão é um fator de risco importante na dissecção aórtica. A aorta de pacientes 
hipertensos tem hipertrofia da média dos vasa vasorum associada a alterações degenerativas na 
média da aorta e à perda variável de células musculares lisas da média, sugerindo que a lesão 
mecânica relacionada com a pressão e/ou lesão isquêmica (causada por diminuição do fluxo 
através dos vasa vasorum) sejam contribuintes 
o No entanto, a lesão reconhecível da média não parece ser pré-requisito para a dissecção nem 
garantia de que a dissecção seja iminente. Independentemente da etiologia subjacente 
causadora de fraqueza da média, não se conhece, na maioria dos casos, o desencadeante para a 
laceração da íntima e hemorragia aórtica intramural inicial não é conhecido na maioria dos casos 
o Ocorrida a laceração, o fluxo sanguíneo sob a pressão sistêmica opera através do meio, 
estimulando a progressão do hematoma da média. Em alguns casos, a ruptura dos vasos 
penetrantes dos vasa vasorum pode dar origem a um hematoma intramural sem laceração da 
íntima 
o A lesão preexistente mais frequente histologicamente detectável é a degeneração cística da 
média; a inflamação está caracteristicamente ausente. No entanto, podem ocorrer dissecções na 
situação de degeneração trivial da média e é incerta a relação das alterações estruturais com a 
patogenia da dissecção 
o Uma dissecção aórtica geralmente se inicia com uma laceração da íntima 
o A dissecção pode estender-se ao longo da aorta, retrogradamente em direção ao coração, bem 
como distalmente, algumas vezes entrando nas artérias ilíacas e femoral. 
o O hematoma dissecante se propaga, caracteristicamente, ao longo dos planos laminares na 
aorta, geralmente entre os terços médio e externo. Ele frequentemente se rompe através da 
adventícia, causando hemorragia maciça ou tamponamento cardíaco 
• Aspectos clínicos: 
o Lesões proximais (dissecções do tipo A): mais comuns e perigosas; envolvem a aorta ascendente e 
descendente ou apenas a aorta ascendente 
o Lesões distais não envolvendo a parte ascendente e geralmente começando distalmente à artéria 
subclávia (dissecções do tipo B) 
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• A causa mais comum de óbito é a ruptura da dissecção nas cavidades pericárdica, pleural ou peritoneal. A 
dissecção retrógrada para a raiz aórtica pode causar ruptura do aparelho valvar aórtico. Desse modo, as 
manifestações clínicas comuns incluem tamponamento cardíaco, insuficiência aórtica e infarto do miocárdio 
ou extensão da dissecção às grandes artérias do pescoço ou às artérias coronárias, renais, mesentéricas ou 
ilíacas, causando obstrução vascular crítica e consequências isquêmicas associadas; a compressão das 
artérias espinais pode causar mielite transversa. 
 
 
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• Inflamação das paredes dos vasos 
• Sinais e sintomas constitucionais, como febre, mialgia, artralgia e mal-estar 
• A maioria das vasculites envolve pequenos vasos, de arteríolas a capilares a vênulas. Várias das vasculites 
tendem a afetar apenas vasos de um tamanho em particular ou de leitos vasculares em particular 
• Os dois mecanismos patogênicos mais comuns de vasculite são a inflamação imunomediada e a invasão 
direta das paredes vasculares por patógenos infecciosos. Previsivelmente, infecções também podem infuzir 
indiretamente uma vasculite não infecciosa, por exemplo, gerando imunocomplexos ou desencadeando 
reatividade cruzada 
VASCULITE NÃO INFECCIOSA 
• Os principais mecanismos imunológicos que iniciam a vasculite não infecciosa são: 
1. Deposição de imunocomplexos 
2. Anticorpos anticitoplasma de neutrófilos 
3. Anticorpos anticélulas endoteliais 
• Vasculite associada a imunocomplexos: são tipicamente detectados anticorpo e complemento nas lesões 
vasculíticas, embora geralmente não possa ser determinada a natureza dos antígenos responsáveis por 
sua deposição. Também podem ser vistos complexos antígeno-anticorpo circulantes 
• Anticorpo anticitoplasma de neutrófilos (ANCA): muitos pacientes com vasculite têm anticorpos 
circulantes que reagem com antígenos citoplasmáticos de neutrófilos. Os ANCAs são um grupo 
heterogêneo de autoanticorpos dirigidos contra os constituintes (principalmente enzimas) dos grânulos 
primários dos neutrófilos, lisossomos dos monócitos e células endoteliais. Eles foram previamente 
classificados de acordo com sua distribuição intracelular citoplasmática (c-ANCA) ou perinuclear (p-
ANCA) 
o Os ANCAs servem como marcadores diagnósticos úteis para as vasculites associadas a ANCAs, e 
seus títulos podem refletir o grau de atividade inflamatória. A estreita associação entre títulos 
de ANCA e a atividade da doença sugere um papel patogênico. Embora sejam desconhecidos, o 
ANCA pode ativar diretamente os neutrófilos e pode, assim, estimular os neutrófilos a liberarem 
espécies reativas de oxigênio e enzimas proteolíticas; dentro da vasculatura, isto também leva a 
interações célula endotelial-neutrófilos e subsequente lesão das células endoteliais 
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• Anticorpos anticélulas endoteliais: os anticorpos contra células endoteliais podem predispor certas 
vasculites, por exemplo, a doença de Kawasaki 
 
Arterite de células gigantes (temporal) 
• É uma inflamação crônica tipicamente granulomatosa de artérias grandes a pequenas e que afeta 
principalmente as artérias da cabeça – especialmente as artérias temporais- mas também as artérias 
vertebral e oftálmica 
• O envolvimento da artéria oftálmica pode levar à cegueira permanente; consequentemente, a arterite de 
células gigantes é uma emergência médica, precisando de pronto reconhecimento e tratamento 
• As lesões também ocorrem em outras artérias, inclusive na aorta 
• Morfologia: 
o Espessamento nodular da íntima (com ocasionais tromboses) que reduz o diâmetro da luz 
o As lesões clássicas exibem inflamação granulomatosa da média que leva à fragmentação da 
lâmina elástica 
o Há um infiltrado de células TCD4+ > CD8+ e macrófagos 
o Pan-arterite inespecífica composta predominantemente por linfócitos e macrófagos 
o As lesões inflamatórias não são contínuas ao longo do vaso e longos segmentos de artérias 
relativamente normal podem ficar interpostos 
o Os estágios resolvidos são marcados por uma cicatriz da média e espessamento da íntima, 
tipicamente com fragmentação do tecido elástico residual 
• Aspectos clínicos: febre, cansaço, perda de peso, dor facial ou cefaleia que é mais intensa ao longo do trajeto 
da artéria temporal superficial, a qual pode ser dolorosa à palpação. Os sintomas oculares aparecem 
abruptamente em cerca de 50% dos pacientes; eles variam da diplopia à perda visual completa 
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Arterite de Takayasu 
• Vasculite granulomatosa das artérias médias e maiores, caracterizada principalmente por distúrbios oculares 
e acentuado enfraquecimento dos pulsos nas extremidades superiores 
• Espessamento fibroso transmural da aorta – particularmente do arco aórtico e dos grandes vasos- e intenso 
estreitamento luminal dos principais ramos vasculares 
• As lesões aórticas compartilham muitos atributos com a aortite de células gigantes 
• Morfologia: 
o A arterite de Takayasu classicamente envolve o arco aórtico 
o Há espessamento irregular da parede dos vasos com hiperplasia das íntimas; quando o arco aórtico 
é envolvido, os lúmens dos grandes vasos podem ficar acentuadamente estreitados ou até 
obliterados -> explica a fraqueza dos pulsos periféricos 
o As alterações histológicas variam de infiltrados mononucleares da adventícia com manguito 
perivascular dos vasa vasorum à intensa inflamação granulomatosa, repleta de células gigantes e 
com necrose focal da média. O aspectohistológico é indistinguível daquele da arterite de células 
gigantes 
• Aspecto clínico: cansaço, perda de peso e febre. Com evolução, aparecem os sintomas vasculares e dominam 
o quadro clínico, inclusive com redução da pressão arterial e pulsos mais fracos nas extremidades 
superiores; distúrbios oculares, incluindo defeitos visuais, hemorragias da retina e cegueira total; e déficits 
neurológicos 
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Poliarterite nodosa 
• É uma vasculite sistêmica de artérias musculares com calibre pequeno ou médio (mas não arteríolas, 
capilares ou vênulas), tipicamente envolvendo vasos renais e viscerais, mas poupando a circulação 
pulmonar. 
• Morfologia: 
o Inflamação necrosante transmural segmentar de artérias de pequeno e médio calibres 
o Os vasos dos rins, coração, fígado e trato gastrointestinal estão envolvidos em ordem decrescente 
de frequência 
o As lesões geralmente afetam apenas parte da circunferência do vaso e mostram uma predileção por 
pontos de ramificação 
o O processo inflamatório enfraquece a parede arterial e pode levar a aneurismas ou até à ruptura 
o O comprometimento da perfusão, resultando em ulcerações, infartos, atrofia isquêmica ou 
hemorragias na distribuição dos vasos afetados, pode ser o primeiro sinal da doença 
o Durante a fase aguda, há inflamação transmural da parede arterial, com infiltrado misto de 
neutrófilos, eosinófilos e células mononucleares, frequentemente acompanhada por necrose 
fibrinoide 
o Pode ocorrer trombose luminal 
o Mais tarde, o infiltrado inflamatório agudo é substituído por espessamento fibroso (ocasionalmente 
nodular) da parede do vaso, que pode se estender à adventícia 
o Caracteristicamente, todos os estágios de atividade coexistem em diferentes vasos ou até dentro do 
mesmo vaso, sugerindo agressões constantes e recorrentes 
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• Aspectos clínicos: mal estar, febre e perda de peso; hipertensão (envolvimento renal); dor abdominal e 
melena por lesões vasculares no TGI; dores musculares difusas e neurite periférica 
 
Doença de Kawasaki 
• Doença febril aguda, geralmente autolimitada de lactantes e crianças, associada a uma arterite que afeta 
vasos com grande e médio calibres e até pequenos vasos 
• Envolvimento das artérias coronárias 
• Pode causar aneurismas que se rompem ou trombosam, resultando em infartos agudos do miocárdio 
• Reação de hipersensibilidade do tipo tardio com células T contra um antígeno ainda não caracterizado. Isto 
leva à produção de citocinas e à ativação de macrófagos e é acompanhado por ativação de células B 
policlonais 
• Morfologia: 
o As lesões exibem pronunciada inflamação, afetando a espessura inteira da parede do vaso; 
entretanto, a necrose fibrinóide é menos proeminente 
o Pode sobreir a formação de aneurisma com trombose 
o As lesões resolvidas podem ter espessamento da íntima obstrutivo 
• Aspectos clínicos: apresenta eritema e erosão conjuntivais e orais, edema das mãos e dos pés, eritemas das 
palmas e plantas, um rash descamativo e linfodenopatia cervical 
Poliangiite microscópica 
• Vasculite necrosante que geralmente afeta capilares, bem como arteríolas e vênulas de um tamanho menor 
que as envolvidas na poliaterite nodosa; raramente, podem ser envolvidas artérias maiores. Também é 
chamada de vasculite por hipersensibilidade ou vasculite leucocitoclástica 
• Todas as lesões da poliangiite microscópica tendem a ser da mesma idade em qualquer paciente 
• Glomerulonefrite necrosante e capilarite pulonar são particularmente comuns 
• Podem ocorrer lesões vasculares de outros transtornos 
• Patogenia: a maioria das lesões é pauci-imune (desprovida de imunocomplexos) e, cada vez mais, os MPO-
ANCAs são causalmente implicados. Recrutamento e ativação de neutrófilos num particular leito vascular 
podem ser responsáveis pela manifestação da doença 
• Morfologia: 
o Necrose fibrinoide segmentar da média, com lesões necrosantes transmurais segmentares 
o Está ausente a inflamação granulomatosa 
o Essas lesões se assemelham morfologicamente à poliarterite nodosa, mas tipicamente poupam 
artérias de médio e grande calibres; consequentemente, são incomuns os infartos macroscópicos 
o Vênulas pós-capilares: neutrófilos infiltrativos e fragmentados -> vasculite leucocitoclástica 
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• Aspectos clínicos: hemoptise, hematúria e proteinúria; dor ou sangramento intestinal; dor ou fraqueza 
muscular; púrpura cutânea palpável 
Síndrome de Churg-Strauss 
• Vasculite necrosante de pequenos vasos classicamente associada a asma, rinite alérgica, infiltrados 
pulmonares, hipereosinofilia periférica e granulomas necrosantes extravasculares relativamente rara 
• As lesões vasculares podem ser histologicamente semelhantes à poliarterite nodosa ou poliangiite 
microscópica, mas também são caracteristicamente acompanhados por granulomas e eosinófilos 
• Estão presentes ANCAs, que são provavelmente responsáveis pelas manifestações vasculares da doença 
• O envolvimento cutâneo, sangramento do TGI e doença renal são as principais associações 
• Infiltrados miocárdicos de eosinófilos e citotoxicidade causada por eles são implicados na miocardiopatia 
vista na síndrome de Churg-Strauss 
 
Granulomatose de Wegner 
• Vasculite necrosante caracterizada por uma tríade 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
• As formas limitadas da granulomatose de Wegner podem ficar restritas ao trato respiratório 
• Patogenia: reação de hipersensibilidade mediada por células T, possivelmente contra um agente infeccioso 
ou outro agente ambiental inalado; tal patogenia é apoiada pela presença de granulomas e uma resposta 
dramática à terapia imunossupressora 
• Morfologia: 
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o Sinusite inflamatória com granulomas de mucosa e lesões ulcerativas do nariz, palato ou faringe, 
rodeadas por granulomas com padrões geográficos de necrose central e vasculite acompanhando 
o Os granulomas permanentes são cercados por uma zona de proliferação fibroblástica com células 
gigantes e infiltrados de leucócitos, reminiscentes de infecções micobacterianas ou fúngicas 
o Múltiplos granulomas podem coalescer para produzir nódulos radiograficamente visíveis que 
também podem cavitar; a doença em estágio avançado pode ser marcada por envolvimento 
granulomatoso necrosante extenso do parênquima 
o A hemorragia alveolar pode ser proeminente 
o As lesões podem sofrer fibrose e organização progressivas 
o Pode ser visto um espectro de lesões renais. Nos estágios iniciais, os glomérulos exibem apenas 
necrose focal com trombose de alças capilares glomerulares isoladas; há proliferação mínima de 
células parietais na cápsula de Bowman. As lesões glomerulares mais avançadas caracterizam-se por 
necrose difusa e proliferação de células parietais, formando crescentes 
Tromboangiite obliterante (doença de Buerger) 
• Inflamação segmentar trombosante aguda e crônica de artérias de médio e pequenos calibres, 
principalmente as artérias tibial e radial, com ocasional extensão secundária às veias e nervos das 
extremidades 
• Patogenia: forte relação com o tabagismo -> toxicidade direta para as células endoteliais de algum 
componente do tabaco ou a uma resposta imune idiossincrásica aos mesmos agentes. A maioria dos 
pacientes tem hipersensibilidade a extratos de tabaco injetados via intradérmica e seus vasos exibem 
comprometimento da vasodilatação dependente do endotélio quando estimulados com a acetilcolina 
• Morfologia: 
o Vasculite nitidamente segmentar aguda e crônica das artérias de médio e pequeno calibres, 
predominantemente nas extremidades 
o Microscopicamente, há inflamação aguda e crônica, acompanhada por trombose luminal. 
Tipicamente, o trombo contém pequenos microabscessos compostos por neutrófilos cercados por 
inflamação granulomatosa; o trombo finalmente pode organizar-se e recanalizaro O processo inflamatório se estende às veias e nervos contíguos 
• Aspectos clínicos: flebite nodular superficial, sensibilidade ao frio do tipo Raynaud nas mãos, dor no arco do 
pé induzida pelo exercício (dor intensa, mesmo em repouso, relacionada indubitavelmente com o 
envolvimento neural). Podem aparecer ulcerações crônicas dos dedos dos pés, pés ou dedos das mãos, as 
quais podem ser seguidas, com o passar do tempo, por franca gangrena 
 
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• Resulta de uma vasoconstricção exagerada das artérias e arteríolas digitais 
• Induz a palidez ou cianose paroxística dos dedos das mãos ou dos pés 
• Alterações de cor vermelhas, brancas e azuis da parte mais proximal para a mais distal, correlacionando-se 
com vasodilatação proximal, vasoconstrição central e cianose mais distal 
• Primário: reflete um exagero de respostas vasomotoras centrais e locais ao frio ou a estresses emocionais. 
Estão ausentes alterações estruturais das paredes arteriais, exceto tardiamente na evolução, quando pode 
aparecer espessamento da íntima 
• Secundário: insuficiência vascular das extremidades secundária a uma doença arterial causada por outras 
entidades, inclusive o LES ou até aterosclerose 
 
 
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• São veias anormalmente dilatadas e tortuosas produzidas por pressão intraluminal aumentada e prolongada 
por perda de sustentação da parede dos vasos 
• Locais típicos: veias superficiais de veias inferiores e superiores 
• Aspectos clínicos: torna as valvas venosas incompetentes e leva a estase, congestão, edema, dor e trombose. 
Pode gerar edema persistente nas extremidades e alterações isquêmicas da pele, incluindo dermatite de 
estase e ulcerações. Mal cuidado com as lesões causa úlcera varicosa. 
• Varizes do esôfago: a cirrose hepática causa hipertensão portal. A hipertensão portal leva à abertura de 
shunts portossistêmicos que aumentam o fluxo sanguíneo para as veias na junção gastroesofágica, 
formando as varizes esofágicas, no reto, formando as hemorroidas e nas veias periumbilicais da parede 
abdominal (formando a cabeça de Medusa). Podem levar à hemorragia gastrointestinal maciça 
• Hemorroidas: dilatação varicosa primária do plexo venoso na junção anorretal. As hemorroidas podem 
trombosar e inflamar, além de serem propensas à ulceração dolorosa 
 
 
 
 
• Termos usados para designação de trombose e inflamação venosa 
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• A afecção predisponente mais importante é a imobilização prolongada, resultando em diminuição do fluxo 
sanguíneo para as veias 
• A hipercoagulabilidade sistêmica costuma predispor à tromboflebite 
• Sinal de Trousseau: a trombose venosa classicamente aparece em um local, desaparece e ocorre novamente 
em outras veias (tromboglebite migratória) 
• A dor pode ser desencadeada por pressão sobre as veias afetadas, aperto dos músculos das panturrilhas ou 
decúbito dorsal forçado do pé (Sinal de Homan). A ausência de achados não exclui TVP. 
• Embolia pulmonar é uma complicação séria de TVP. Em muitos casos, a primeira manifestação de 
tromboflebite é uma embolia pulmonar. 
 
 
 
 
• Veia cava superior: geralmente é causada por neoplasias que comprimem ou invadem a veacava 
superior, como o carcinoma broncogênico ou o linfoma do mediastino. Ocorre acentuada dilatação das 
veias da cabeça, pescoço e membros superiores, além de cianose. Os vãos pulmonares também podem 
ser comprimidos, causando angústia respiratória 
• Síndrome da veia cava inferior: pode ser causada por neoplasias que comprimem ou invadem a veia 
cava inferior, ou por um trombo das veias hepáticas, renal ou das extremidades inferiores que se 
propague cranialmente. A obstrução da veia cava inferior induz acentuado edema das extremidades 
inferiores, distensão das veias colaterais superficiais da parte inferior do abdome e, com envolvimento 
da veia renal, proteinúria maciça 
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• Linfedema secundário ou obstrutivo: origina-se de um bloqueio de um linfático previamente normal; tal 
obstrução pode resultar de: 
o Tumores malignos que obstruam canais linfáticos ou linfonodos regionais 
o Procedimentos cirúrgicos que removam grupos regionais de linfonodos 
o Fibrose pós-irradiação 
o Filariose 
o Trombose pós-inflamatória e formação de cicatriz 
• Aumenta a pressão hidrostática nos linfáticos distais à obstrução e causa aumento do acúmulo intersticial de 
líquido. A persistência do edema leva ao aumento da deposição de tecido conjuntivo intersticial, infiltração 
castanha da pele sobrejacente e, finalmente, a úlceras causadas pela perfusão tecidual inadequada. Os 
acúmulos leitosos de linfa, em vários espaços, são designados de ascite aquosa, quilotórax e quilopericárdio; 
eles são causados por ruptura de linfáticos dilatados, tipicamente obstruídos secundariamente a uma massa 
tumoral infiltrativa 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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 O coração 
 
 
 
• Bomba muito eficiente 
• Fornece aos tecidos um suprimento constante de nutrientes vitais e facilita a exceção de produtos residuais 
• Principal causador de mortes no mundo 
• Hipertrofia: aumento do peso do coração ou da espessura do ventrículo 
• Dilatação: aumento do tamanho de uma câmara cardíaca 
• Cardiomegalia: aumento do peso ou tamanho do coração ou de ambos, como resultado da hipertrofia e/ou 
dilatação 
• Função de bombeamento do coração 
• Miócitos ventriculares: estão dispostos de modo circunferencial em uma orientação espiral e se 
contraem durante a sístole e se distendem durante a diástole 
• A unidade contrátil é o sarcômero, um arranjo ordenado de filamentos espessos composto 
principalmente de miosina, filamentos finos contendo actina e proteínas reguladoras, tais como a 
troponina e tropomiosina. As células musculares cardíacas contêm arranjos de sarcômeros em série, que 
são responsáveis pela aparência estriada dessas células. Com a dilatação posterior, entretanto, existe 
um ponto no qual a sobreposição eficaz dos filamentos de miosina é reduzida e a força de contração 
diminui rapidamente, como ocorre na insuficiência cardíaca 
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• Miócitos atriais: apresentam os grânulos atriais específicos, que constituem o local de armazenamento 
do peptídeo natriurético atrial, responsável por causar vasodilatação, natriurese e diurese, ações que 
são benéficas em estados patológicos, tais como a hipertensão e a insuficiência cardíaca congestiva. 
• Anormalidades na distribuição espacial das junções comunicantes e suas respectivas proteínas na 
cardiopatia isquêmica e miocárdica podem contribuir para a disfunção eletromecânica (arritmia) e 
insuficiência cardíaca. 
 
• Mantêm o fluxo sanguíneo unidirecional no coração 
• Dependem da mobilidade, flexibilidade e integridade estrutural de suas bordas delicadas, chamadas 
folhetos (nas valvas mitral e tricúspide) ou cúspides (nas valvas aórtica e pulmonar, também 
conhecidas como as valvas semilunares) 
• Estrutura: 
o Uma camada de colágeno denso (fibrosa), próxima à superfície do fluxo de saída e contínua 
com as estruturas que dão suporte às válvulas 
o Uma camada central de tecido conjuntivo frouxo (esponjosa) 
o Uma camada rica em elastina (ventricular ou atrial, dependendo de qual câmara está em 
contato), situada abaixo da superfície do fluxo de entrada, e um revestimento endotelial. 
• O colágeno é responsável pela integridade mecânica da valva 
• A função das valvas semilunares depende da integridade e dos movimentos coordenados das inserções 
valvulares. Assim, a dilatação da raiz da aorta pode dificultar a coaptação das cúspides da valva aórtica 
durante o fechamento, produzindo regurgitação. Por outro lado, a competência das valvas atrioventriculares 
não depende somentedos folhetos e de suas inserções, mas também da conexão tendinosa dos músculos 
papilares da parede ventricular. A dilatação do ventrículo esquerdo, a ruptura de um tendão, uma disfunção 
do músculo papilar pode interferir no fechamento da valva mitral, levando à regurgitação 
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• As alterações patológicas das valvas, são, em sua maioria, de três tipos: lesão do colágeno com 
enfraquecimento dos folhetos (prolapso e mitral); calcificação nodular que se inicia nas células intersticiais 
(estenose aórtica calcificada) e espessamento fibrótico (cardiopatia reumática) 
• Composto por miócitos excitatórios e condutores especializados dentro do sistema de condução cardíaco 
que regula a frequência e o ritmo cardíaco 
1. Marca-passo sinoatrial do coração, localizado próximo à junção do apêndice do átrio direito com a veia cava 
superior 
2. Nó atrioventricular, localizado no átrio direito ao longo do septo atrial 
3. Feixe de His, que segue do átrio direito até o ápice do septo ventricular, além de seus ramos direito e 
esquerdo, que se ramificam nos seus respectivos ventrículos através de divisões anterossuperior e 
posteroinferior do feixe esquerdo e da rede de Purkinje. 
• As células do sistema de condução cardíaco especializado despolarizam-se espontaneamente, fazendo com 
que elas funcionem como marcapassos cardíacos 
• O sistema nervoso autônomo, a mesma parte do sistema nervoso envolvida no controle da pressão arterial, 
controla a frequência do nó AS para ativar o início do ciclo cardíaco 
• Artérias coronarianas, que depois penetram no miocárdio (artérias intramurais)-> suprimento constante 
de sangue oxigenado -> fosforilação oxidativa pelas mitocôndrias dos miócitos, processo que torna o 
tecido cardíaco extremamente vulnerável à isquemia 
 
 
• Falência de bomba: o músculo cardíaco se contrai fraca ou inadequadamente, e as câmaras não são 
capazes de se esvaziar de modo apropriado. Às vezes, o músculo pode não ser capaz de relaxar o 
suficiente para permitir o enchimento ventricular 
• Obstrução do fluxo: lesões que obstruem o fluxo sanguíneo de um vaso ou impedem a abertura de uma 
valva, ou que aumentam a pressão da câmara ventricular (estenose aórtica valvular, HAS ou coarctação 
da aorta). No caso de um bloqueio valvular, o aumento da pressão faz a câmara que bombeia contra a 
obstrução trabalhar em demasia 
• Fluxo regurgitante: pelo menos uma parte do sangue expulso em cada contração flui para trás e adiciona 
uma sobrecarga de volume a cada uma das câmaras, que precisam bombear sangue extra 
• Fluxo colateral: o sangue pode ser desviado de uma parte do coração para outra, por defeitos que 
podem ser congênitos ou adquiridos. O fluxo colateral também pode ocorrer entre vasos, como em 
ductos arteriais persistentes 
• Distúrbios de condução cardíaca: os defeitos de condução ou arritmias devido à geração descoordenada 
de impulsos levam a contrações ineficientes e não uniformes das paredes musculares 
• Ruptura do coração ou de um vaso principal: há sangramento maciço dentro das cavidades corporais ou 
externamente 
 
 
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• A insuficiência cardíaca congestiva ocorre quando o coração é incapaz de bombear o sangue em uma taxa 
proporcional às necessidades metabólicas ou é capaz disso apenas na presença de uma pressão de 
enchimento elevada 
• Ela frequentemente se desenvolve de forma insidiosa devido aos efeitos cumulativos da sobrecarga de 
trabalho crônica, tal como na doença valvar ou na hipertensão, ou cardiopatia isquêmica. 
• Mecanismos fisiológicos que mantêm a pressão arterial e perfusão dos órgãos vitais: 
o Mecanismo de Frank-Starling: o aumento do volume dilata o coração e aumenta a formação de 
pontes transversais funcionais dentro dos sarcômeros, aumentando a contratilidade 
o Adaptações miocárdicas, incluindo hipertrofia com ou sem dilatação das câmaras cardíacas: 
remodelagem ventricular. Essas alterações frequentemente são adaptativas e podem levar a uma 
função cardíaca prejudicada. 
o Ativação dos sistemas neuro-humorais: liberação de norepinefrina pelos nervos cardíacos do 
sistema nervoso autônomo (eleva a frequência cardíaca e a contratilidade do miocárdio e resistência 
vascular), ativação do sistema renina-angiotensina-aldosterona, liberação do peptídeo natriurético 
atrial (esses dois últimos para justar os volumes de enchimento e pressão) 
• Resulta da deterioração progressiva da função contrátil do miocárdio (disfunção sistólica); isso pode ser 
atribuído à lesão isquêmica, sobrecarga de pressão ou volume devido à doença valvular u hipertensão, ou 
cardiomiopatia dilatada 
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• Hipertrofia dos miócitos que, cumulativamente, provoca um aumento do tamanho e peso do coração 
• É dependente do aumento da síntese de proteínas, o que possibilita a organização dos sarcômeros 
adicionais. Também contêm um maior número de mitocôndrias e núcleo aumentando 
• Em resposta ao aumento de pressão, os ventrículos desenvolvem a hipertrofia por sobrecarga de pressão, 
que geralmente causa um aumento concêntrico na espessura da parede. Os novos sarcômeros são 
depositados em paralelo ao longo do eixo das células, expandindo a área transversal dos miócitos. 
• A hipertrofia por sobrecarga de volume é caracterizada por dilatação do ventrículo, uma vez que os novos 
sarcômeros estão depositados em série com os sarcômeros existentes. Como resultado, a espessura da 
parede pode ser maior, normal ou menor do que o normal; então, o peso do coração, em vez da espessura 
da parede, é a melhor medida para corações com esse tipo de hipertrofia. 
• O aumento do tamanho do cardiomiócito não é acompanhado por um aumento proporcional do número de 
capilares. Como resultado, o suprimento de oxigênio e nutrientes para o coração hipertrofiado, 
especialmente para aquele que está com sobrecarga de pressão, é mais tênue do que para o coração normal 
• A hipertrofia também é frequentemente acompanhada pela deposição de tecido fibroso 
• Em nível funcional, está associada à maior demanda metabólica devido ao aumento de tensão na parede, 
frequência cardíaca e contratilidade, todos os quais aumentam o consumo de oxigênio cardíaco. Como 
resultado, o coração hipertrofiado é vulnerável à descompensação, que pode levar para a insuficiência 
cardíaca. Isso pode ocorrer através: 
1. Do metabolismo anormal do miocárdio 
2. Alterações na utilização intracelular dos íons cálcio 
3. Da apoptose dos miócitos 
4. Reprogramação gênica 
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• Seja qual for a sua origem, a ICC é caracterizada por graus variáveis de débito cardíaco e perfusão tecidual 
reduzida (insuficiência retrógrada), sendo que o último fator pode levar à edema pulmonar, à edema 
periférico ou a ambos 
• O sistema cardiovascular é um sistema fechado. Então, embora a insuficiência do lado direito ou esquerdo 
possa ocorrer de modo independente, a insuficiência de um lado, especial o lado esquerdo, 
frequentemente resulta em esforço excessivo do outro, provocando insuficiência cardíaca global 
 
• Causas: cardiopatia isquêmica, hipertensão, doença valvular aórtica e mitral e doenças miocárdicas 
• Efeitos: congestão da circulação pulmonar, estase de sangue nas câmaras esquerdas e hipoperfusão dos 
tecidos levando à disfunção do órgão 
• Classificação: 
o Sistólica: insuficiência do débito cardíaco (“de bomba”), e pode, então, ser causada por 
desordens que lesam ou desorganizam a função contrátil do ventrículo esquerdo 
o Diastólica: o débito cardíaco está relativamente preservado no repouso, mas o ventrículo 
esquerda está normalmente inflexível ou limitado na sua capacidade de relaxar durante a 
diástole. Dessa forma, o coração é incapaz de aumentar seu débito em resposta ao aumento da 
demanda metabólica dostecidos periféricos. Qualquer aumento na pressão de enchimento é 
imediatamente solicitado a retornar à circulação pulmonar, produzindo edema pulmonar agudo 
o Podem se originar da fibrose do miocárdio, desordens infiltrativas relacionadas a 
cardiomiopatias restritivas e pericardite restritiva. 
• Morfologia: 
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o Ventrículo esquerdo hipertrofiado e frequentemente dilatado 
o Miócitos hipertrofiados e níveis variados de fibrose intersticial 
o Dilatação do átrio esquerdo e aumenta o risco de fibrilação atrial 
o Estase no apêndice atrial (formação de trombos) 
o Pulmões: edema pulmonar = pulmões pesados e úmidos. Edema perivascular e intersticial, que 
é responsável pelas linhas B de Kerley; alargamento edematoso progressivo dos septos 
alveolares e acúmulo de líquido edematoso nos espaços alveolares. Algumas hemácias podem 
extravasar par o fluído do edema -> célula da insuficiência cardíaca 
• Apresentação clínica: tosse e dispneia, ortopneia, dispneia paroxística noturna, fibrilação atrial, trombose e 
derrame tromboembolítico. A redução do débito cardíaco provoca uma redução da perfusão renal, à qual 
leva à ativação do sistema renina-agiotensina-aldosterona. Isso induz a retenção de sal e água e expansão 
dos fluídos intersticial e intravascular, efeitos compensatórios que podem exacerbar o edema pulmonar. 
Encefalopatia hipóxica, esturpor e coma. 
• É provocada pela insuficiência cardíaca esquerda, pois um aumente da pressão da circulação pulmonar 
decorrente da insuficiência cardíaca esquerda inevitavelmente produz uma carga no lado direito do coração 
• Cor pulmonale: está comumente associado a doenças do parênquima do pulmão, mas também pode surgir 
de odo secundário a desordens que afetam a vascularização pulmonar, ou que simplesmente produzem 
hipóxia 
• Causa comum: hipertensão pulmonar, que resulta em hipertrofia e dilatação do lado direito do coração 
• Morfologia 
o Hipertrofia e dilatação do átrio e ventrículo direito 
o Fígado e sistema portal: a congestão dos vasos hepáticos e portais pode produzir alterações 
patológicas do fígado, baço e intestino. O fígado geralmente está com aumento de tamanho e peso 
(hepatomegalia congestiva) devido a uma congestão passiva proeminente. A congestão é maior ao 
redor dos vasos centrais no interior dos lóbulos hepáticos, que mostram centros vermelhos-
acastanhados e congestão e regiões periféricas mais pálidas, às vezes gordurosas; essa combinação 
produz a aparência de fígado “noz-moscada”. Quando a insuficiência cardíaca está presente, a 
intensa hipóxia central produz necrose centrolobular. Na insuficiência cardíaca direita de longa 
duração, as áreas centrais podem tornar-se fibróticas, originando a chamada esclerose cardíaca e, 
em alguns casos mais graves, a cirrose cardíaca. A hipertensão portal produz esplenomegalia 
congestiva, que também pode contribuir para congestão e edema crônicos na parede do intestino, 
interferindo na absorção de nutrientes 
o Espaços pleural, pericárdico e peritoneal: a congestão sistêmica venosa pode levar ao acúmulo de 
líquidos nos espaços pleural, pericárdico e peritoneal (derrames). Assim, o edema pulmonar e 
derrame pleural estão associados à insuficiência cardíaca esquerda. Além disso, o acúmulo de 
transudatos na cavidade peritoneal pode dar origem a ascite 
o Tecidos subcutâneos: edema no tornozelo (pedioso) e o edema pré-tibial são características 
inconfundíveis da insuficiência cardíaca direita. O edema maciço e generalizado (anasarca) também 
pode ocorrer 
• Aspectos clínicos: relacionados com a congestão venosa sistêmica e portal e incluem a hepatomegalia, 
edema periférico, derrames pleurais e ascite. Os órgãos que são mais comumente afetados incluem os rins e 
o cérebro. A congestão dos rins é mais pronunciada na insuficiência cardíaca direita do que na esquerda, 
provocando uma grande retenção de fluído, edema periférico e azotemia mais pronunciada. A congestão 
venosa e a hipóxia do sistema nervoso central podem produzir déficits de função mental que são 
essencialmente idênticos àqueles descritos na insuficiência cardíaca esquerda 
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• É a designação genética para um grupo de síndromes fisiologicamente relacionadas que resultam na 
isquemia do miocárdio- um desequilíbrio entre o suprimento (perfusão) e a demanda do coração por 
sangue oxigenado 
• Abrange não somente uma insuficiência de oxigênio, mas também uma disponibilidade reduzida de 
substratos de nutrientes e uma remoção inadequada de metabólitos 
• Geralmente é menos tolerada pelo coração do que a hipóxia 
• É uma redução do fluxo sanguíneo coronariano em razão de uma obstrução aterosclerótica nas artérias 
coronárias -> frequentemente denominada de doença arterial coronariana ou doença cardíaca coronariana 
• Manifestações clínicas: infarto do miocárdio (a isquemia provoca a morte do músculo cardíaco) angina 
pectoris (a isquemia não é grave o suficiente para provocar o infarto, mas pode ser uma ameaça para infarto 
do miocárdio), cardiopatia isquêmica crônica com insuficiência cardíaca, morte súbita cardíaca 
• Causas: aterosclerose coronariana, embolia coronariana, bloqueio de pequenos vasos sanguíneos do 
miocárdio e pressão sanguínea sistêmica baixa 
• Pode ser agravada por um aumento da demanda do coração por energia 
• Patogenia: 
o Perfusão coronariana diminuída com relação à demanda miocárdica, decorrente de um 
estreitamento aterosclerótico progressivo e crônico das artérias coronárias epicárdicas, e de vários 
graus de alteração aguda da placa sobreposta, trombose e vasoespasmo 
• Aterosclerose crônica: resultantes da progressiva invasão do lúmen que leva a uma estenose (obstruções 
fixas) ou da ruptura aguda da placa acompanhada de trombose, ambas comprometendo o fluxo de sangue 
• A isquemia miocárdica progressiva induzida por oclusões eu se desenvolvem lentamente estimula a 
formação de vasos colaterais ao longo do tempo, os quais podem proteger o coração contra a isquemia e 
infarto do miocárdio e mitigar os efeitos das estenoses de alto grau 
• Alteração aguda de placa: depende do número, distribuição, estrutura e grau de obstrução das placas 
ateromatosas. Não podem ser explicadas pela doença anatômica somente. A maioria dos casos, a alteração 
da placa provoca a formação de trombos superpostos que ocluem parcial ou completamente a artéria 
afetada 
• Consequências: isquemia miocárdica abaixo da região do trombo. A angina estável resulta de aumentos da 
demanda de oxigênio pelo miocárdio que ultrapassam a capacidade das artérias coronárias acentuadamente 
estenosadas de elevar a oferta de oxigênio, mas ela geralmente não está associada à ruptura de placas. A 
angina instável deriva de uma alteração súbita na morfologia da placa, que desencadeia uma agregação 
plaquetária particularmente oclusiva ou a formação de um trombo mural e, de uma vasoconstricção que 
provoca reduções intensas, mas transitórias do fluxo sanguíneo coronariano 
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• Caracterizada por ataques paroxísticos e geralmente recorrentes de desconforto torácico precordial ou 
subesternal (em aperto, ou semelhantes a uma facada), causados por isquemia miocárdica transitória que 
não chega a provocar a necrose celular que define o infarto. 
• Os três padrões de angina pectoris são causadas por demanda aumentada do miocárdio, diminuição da 
perfusão do miocárdio e patologia arterial coronariana 
• Nem todos os eventos isquêmicos são percebidos pelos pacientes (isquemia silenciosa) 
• Angina estável: causada pela redução da perfusão coronariana com relação à demanda do miocárdio, tal 
como aquela produzida pela atividade física, excitação emocional ou por qualquer outra causa de sobrecarga 
cardíaca. Geralmente é aliviada pelo repouso ou pela nitroglicerina, um potente vasodilatador que aumenta 
a perfusão 
•A angina instável refere-se a um padrão de dor que ocorre com uma frequência crescente, frequentemente 
de uma duração prolongada que é precipitada por esforços progressivamente menores ou que ocorre 
mesmo em repouso. Na maioria dos pacientes, é causada pela ruptura de uma placa aterosclerótica com 
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trombose mural superposta e, possivelmente, formação de êmbolos ou vasoespasmos. A angina instável 
então serve de alerta para um iminente IM agudo (angina pré-infarto) 
• Morte do músculo cardíaco resultante de isquemia grave prolongada 
• Oclusão arterial coronariana: 
o Alteração súbita da morfologia de uma placa ateromatosa, que pode consistir em hemorragia no 
interior da placa, erosão ou ulceração, ou ruptura ou fissuramento 
o Quando são expostas ao colágeno subepitelial e ao conteúdo necrótico da placam as plaquetas dão 
início aos processos de adesão, agregação, ativação e liberação de potentes agentes agregadores 
para formar o microtrombo 
o O vasoespasmo é estimulado por mediadores liberados das plaquetas 
o O fator tecidual ativa a cascata de coagulação, aumentando o volume do trombo 
o Frequentemente, dentro de minutos, o trombo evolui e oclui completamente o lúmen do vaso 
• Em aproximadamente 10% dos casos, o IM transmural ocorre na ausência de uma patologia vascular 
coronariana típica. Os mecanismos responsáveis pela redução do fluxo sanguíneo coronário incluem: 
vasoespasmo, êmbolos e isquemia sem aterosclerose e trombose coronariana detectável 
• Resposta do miocárdio: a obstrução da artéria coronariana compromete o suprimento sanguíneo a uma 
região do miocárdio provocando isquemia, disfunção do miocárdio e potencial morte celular. A região 
anatômica irrigada por essa artéria é denominada área de risco. O prognóstico depende 
predominantemente da gravidade e duração da privação do fluxo 
o Cessação do metabolismo aeróbico em um período de segundos, levando à produção inadequada de 
fosfatos de alta energia e ao acúmulo de produtos de degradação potencialmente nocivos 
o Por causa da extrema dependência da função do miocárdio do oxigênio, a isquemia grave induz a 
perda de contratilidade dentro de 60 segundos. Esse fato pode precipitar o aparecimento de uma 
insuficiência cardíaca antes do inicio da morte das células do miocárdio 
 
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• Na maioria dos casos de IM agudo, o dano permanente ao coração ocorre quando a perfusão do miocárdio 
está gravemente reduzida, por um intervalo de tempo extenso, geralmente em 2-4 horas 
 
• A isquemia é mais pronunciada no subendocárdio, então, uma lesão irreversível dos miócitos isquêmicos 
ocorre primeiro na zona subendocárdica. Com a isquemia mais extensa, uma frente de onda de morte 
celular se move através do miocárdio e penetra cada vez mais na espessura transmural da zona isquêmica. A 
localização precisa, tamanho e características morfológicas específicas de um IM agudo dependem: 
o Do local, intensidade e taxa de desenvolvimento da obstrução aterosclerótica 
o Do tamanho do leito vascular irrigado pelos vasos obstruídos 
o Da duração da oclusão 
o Da quantidade de vasos sanguíneos colaterais: pouco sangue circula através de circulação colateral 
no coração normal. Entretanto, quando uma artéria está muito estreitada, o sangue passa pelas 
colaterais por um sistema de alta a baixa pressão e provoca a ampliação dos canais. Assim, a 
dilatação progressiva e o crescimento de vasos colaterais, estimulados pela isquemia, podem 
desempenhar um papel no fornecimento de fluxo sanguíneo para a área do miocárdio que está 
desprovida de perfusão adequada 
• Infarto transmural: a necrose isquêmica envolve toda ou quase toda a espessura da parede ventricular na 
distribuição de uma única artéria coronária. Geralmente está associado à combinação de aterosclerose 
coronariana crônica, alteração aguda da placa e trombose superposta 
• Infarto não transmural: constitui uma área de necrose isquêmica limitada ao terço interno à metade da 
parede ventricular. É a última região perfundida do miocárdio, sendo a mais vulnerável a qualquer redução 
do fluxo coronariano. Pode ocorrer como resultado do rompimento de uma placa seguido por um trombo 
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coronário que se torna lisado antes da necrose do miocárdio se estender ao longo de toda a espessura da 
parede; nesse caso, o infarto estará limitado à região irrigada pela artéria coronária que foi atingida pela 
alteração na placa 
 
• Morfologia: 
o Depende da duração da sobrevida do paciente após o IM 
o As áreas lesadas passam por uma sequência progressiva de alterações morfológicas que consistem 
em típica necrose isquêmica por coagulação, seguida da inflamação e reparo que se assemelham 
muito mais às respostas teciduais à lesão em outros locais 
o Fibras onduladas podem estar presentes na periferia da área do infarto -> esforço sistólico vigoroso 
realizado pelas fibras viáveis imediatamente adjacentes às fibras mortas não contráteis, que em 
consequência, sofrem alongamento. 
o Degeneração vacuolar ou miocitólise: origina grandes espaços vacuolares no interior das células, os 
quis provavelmente contêm água 
o O músculo necrosado produz uma inflamação aguda. Após os macrófagos removerem os miócitos 
necrosados e a zona lesada é progressivamente substituída por um tecido de granulação altamente 
vascularizado que cresce para o interior da área lesada e se torna progressivamente menos 
vascularizado e mais fibroso. 
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o O processo de cura da área do infarto se inicia nas bordas e caminha em direção ao centro -> uma área de 
grandes infartos pode não se curar tão rapidamente nem tão completamente quanto uma área de infarto 
pequena 
o Uma área de infarto curada pode não ter aspecto tão uniforme, exibindo uma cura mais avançada na 
periferia 
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• Complicações: 
o Disfunção contrátil 
o Arritmia 
o Ruptura do miocárdio 
o Pericardite 
o Infarto do ventrículo direito 
o Extensão da área de infarto 
o Expansão da área de infarto 
o Trombo mural 
o Aneurisma ventricular 
o Disfunção de músculos papilares 
o Insuficiência progressiva cardíaca 
 
 
• Morte inesperada de origem cardíaca em indivíduos sem doença cardíaca sintomática ou logo após o início 
de um sintoma 
• É consequência de uma arritmia letal 
• A isquemia aguda do miocárdio é o mecanismo desencadeante mais comum para arritmias fatais 
• Embora a lesão isquêmica possa afetar o sistema de condução e gerar instabilidade cardíaca eletromecânica, 
na maioria dos casos a arritmia fatal é desencadeada por uma instabilidade elétrica induzida por isquemia do 
miocárdio que está distante do sistema de condução 
• Causas: 
o Estenose da valva aórtica 
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o Prolapso de mitral 
o Miocardite 
o Miocardiopatia dilatada ou hipertrófica 
o Hipertensão pulmonar 
o Arritmias cardíacas 
o Hipertrofia cardíaca d qualquer origem 
• Morfologia: 
o A aterosclerose coronariana acentuada com estenose crítica está presente 
o A maior parte dos casos parece resultar de uma irritabilidade induzida por isquemia do miocárdio 
que inicia arritmias ventriculares malignas 
o Cicatrize de infartos anteriores e vacuolização do miócito subendocárdico indicativa de isquemia 
crônica grave são comuns nos pacientes 
 
 
• Resposta do coração à demanda aumentada induzida pela hipertensão, que provoca sobrecarga de pressão 
e hipertrofia ventricular 
• A hipertensão pulmonar pode provocar CH direita ou cor pulmonale 
• Resposta adaptativa à sobrecarga por pressão que pode levar à disfunção do miocárdio, dilatação cardíaca, 
ICC e alguns casos de morte súbita 
• Hipertrofia do ventrículo esquerdo, geralmente concêntrica, na ausência de outrapatologia cardiovascular 
• História ou evidências patológicas de hipertensão 
• Morfologia: 
o Hipertrofia do ventrículo esquerdo por sobrecarga de pressão sem que ocorra inicialmente dilatação 
do ventrículo 
o Espessura da parede do ventrículo esquerdo aumenta o peso do coração de modo 
desproporcionalmente ao aumento do tamanho total do coração 
o Após algum tempo, o aumente na espessura da parede do ventrículo esquerdo confere a essa 
câmara uma rigidez que prejudica o enchimento diastólico, levando, com frequência, à dilatação do 
átrio esquerdo 
o Aumento do diâmetro transversal dos miócitos, que pode ser difícil de ser visualizado ao exame 
microscópico 
o Em uma fase mais avançada, graus variáveis de aumento celular e nuclear se tornam evidentes, 
frequentemente acompanhados de fibrose intersticial 
• A vascularização pulmonar está na circulação de baixa pressão, o ventrículo direito possui uma parede mais 
fina e mais complacente do que o ventrículo esquerdo 
• Origina-se da sobrecarga da pressão do ventrículo direito e é caracterizada pela hipertrofia do ventrículo 
direito, dilatação e insuficiência do ventrículo direito secundária à hipertensão pulmonar 
• Agudo: pode surgir após uma embolia pulmonar maciça. Há acentuada dilatação do ventrículo direito sem 
hipertrofia. No corte transversal, o ventrículo direito, que possui o formato normal de crescente, exibe um 
formato ovoide dilatado 
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• Crônico: DPOC. A parede do ventrículo direito se espessa, com o espessamento de fibras musculares da via 
de saída, ou do feixe moderador, o feixe muscular que conecta o septo ventricular ao músculo papilar 
anterior do ventrículo direito. Algumas vezes, pode comprimir a câmara ventricular esquerda, ou leva à 
regurgitação tricúspide com espessamento fibroso desta válvula. A gordura da parede pode desaparecer e 
os miócitos se alinham de um modo circunferencial 
 
 
 
• Estenose: falha de abertura completa da valva, impedindo o fluxo para frente 
• Insuficiência: falha de fechamento completo da valva, possibilitando um fluxo reverso 
• Regurgitação funcional: incompetência de uma valva originada de uma anomalia de uma de suas estruturas 
de suporte. Exemplo: regurgitação mitral isquêmica 
• Consequências dependem da valva envolvida, do grau da lesão, do tempo em que a doença se desenvolve 
(se é um quadro agudo ou crônico), da velocidade e da qualidade dos mecanismos compensatórios 
• A estenose ou a insuficiência valvular podem produzir alterações secundárias, proximal e distalmente à valva 
afetada -> a estenose valvular causa sobrecarga de pressão no coração, enquanto uma insuficiência valvular 
gera sobrecarga por volume do coração 
• Em casos de estenose, a ejeção do sangue ocorre em alta velocidade, o que pode lesar a região endocárdica 
atingida 
• Causas: 
o Estenose aórtica: calcificação da valva aórtica normal e de valva aórtica bicúspide de origem 
congênita 
o Insuficiência aórtica: dilatação da aorta ascendente relacionada à hipertensão e ao envelhecimento 
o Estenose mitral: cardiopatia reumática 
o Insuficiência mitral: prolapso de valva mitral 
• Consequência do uso e do desgaste associado à idade 
• Morfologia: 
o Origem não reumática: presença de massas calcificadas e amontoadas, situadas dentro das cúspides 
aórticas e que se projetam para a superfície de saída para dentro dos seios de valsava, impedindo a 
abertura das cúspides 
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o Área funcional diminuída pelos grandes depósitos de cálcio, que podem obstruir o fluxo de saída, o 
que submete o coração a uma sobrecarga de pressão progressivamente crescente 
• Aspectos clínicos: hipertrofia concêntrica do coração esquerdo, devido à sobrecarga de pressão, tendendo a 
apresentar áreas isquêmicas e podendo apresentar angina pectoris. As funções do coração podem estar 
prejudicadas, contribuindo para a instalação de um quadro de ICC caso haja descompensação cardíaca 
 
• Os depósitos calcificados degenerativos podem se desenvolver no anel fibroso periférico da valva mitral 
• Apresenta nódulos irregulares, com consistência dura e que podem ser ulcerados 
• Pode causar: 
o Regurgitação, por interferir na contração fisiológica do anel valvar 
o Estenose, pois os depósitos calcificados prejudicam a abertura dos folhetos 
o Arritmias, quando os depósitos de cálcio afetam o sistema de condução atrioventricular 
o Risco aumentado de formação de trombos 
o Nicho para endocardite infecciosa 
Prolapso de valva mitral 
 
 
• Um ou ambos os folhetos da valva mitral estão frouxos e sofrem abaulamento para dentro do átrio durante 
a sístole (prolapso) 
• Alteração fisiopatológica: degeneração mixomatosa 
• Morfologia: 
o Balonização dos folhetos mitrais ou de parte deles entre as cordas tendíneas 
o Folhetos afetados aumentados, redundantes, espessos e elásticos 
o Cordas tendíneas associadas alongadas, adelgaçadas e/ou rompidas 
o Anéis valvares dilatados 
o Enfraquecimento da camada fibrosa da valva e espessamento focal da camada esponjosa com 
deposição de material mixomatoso (mucoso) 
o Alterações secundárias: espessamento fibroso dos folhetos da valva, espessamento linear onde as 
cordas tendíneas se chocam com a valva, espessamento do endocárdio mural do átrio ou do 
Mixoma: deterioração do tecido conjuntivo do 
interior do coração 
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ventrículo esquerdo por causa da fricção dos folhetos prolapsados, formação de trombos sobre a 
superfície atrial dos folhetos ou pelas paredes atriais e calcificação focal na base do folheto mitral 
posterior 
 
 
 
 
• Doença inflamatória aguda e multissistêmica que ocorre mediada pelo sistema imunológico após um 
episódio de faringite ou infecção cutânea por estreptococos do grupo beta hemolítico A 
• A cardite reumática se apresenta durante a fase aguda da doença, mas pode progredir para uma cardiopatia 
crônica, que recebe destaque devido às alterações valvares presentes 
• Característica: doença valvular fibrótica deformante -> estenose mitral 
• Morfologia: 
o Lesões inflamatórias focais 
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o Nódulos de Aschoff: focos de linfócitos T e macrófagos grandes ativados, que apresentam 
citoplasma abundante e núcleos centrais com formato ovóide e com cromatina deposta em formato 
de lagarta 
o Pancardite: a inflamação difusa e os nódulos de Aschoff podem ser encontrados em qualquer uma 
das três camadas do coração 
o Verrugas ao longo das linhas de fechamento das cúspides. 
o A inflamação do endocárdio e das valvas resultam em necrose fibrinoide no interior das cúspides ou 
ao longo das cordas tendíneas 
o Placas de MacCallum: espessamentos irregulares no endocárdio devido às lesões subendocárdicas 
causadas por jatos de regurgitação 
o Forma crônica: espessamento dos folhetos, fusão e encurtamento das comissuras e espessamento e 
fusão das cordas tendíneas 
o Estenoses em boca de peixe são comuns quando as pontes fibrosas envolvem a valva aórtica e a 
mitral 
o Inflamação aguda e fibrose difusa com neovascularização que oblitera a arquitetura do folheto 
mitral 
• Patogenia: os anticorpos que atuam contra as proteínas dos estreptococos mostram reação cruzada com os 
antígenos do coração, com envolvimento dos linfócitos TCD4+ específicas para proteínas estreptocócicas, 
produzindo citocinas ativadoras de macrófagos 
• Aspectos clínico: 
o Poliartrite migratória 
o Pancardite 
o Nódulos subcutâneos 
o Eritema marginatum 
o Coreia de Syndenham 
o Critérios de Jones: evidências de infecção prévia por estreptococos do grupo A, com a presença de 
duas principais manifestações citadas neste tópico e duas secundárias (sinais e sintomas 
inespecíficos, como febre e mal estar) 
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• Doença cardíaca de é resultado de uma anormalidade primária (própria)do miocárdio 
• Consequência: anormalidades na espessura da parede cardíaca, no tamanho da câmara e disfunção 
mecânica e/ou elétrica 
• Ponto mais importante: disfunção cardíaca 
• Miocardiopatias primárias: doenças que estão confinadas principalmente ao coração 
• Miocardiopatias secundárias: envolvimento miocárdico como componente de desordem sistêmica 
• Classificação: miocardiopatia dilatada, miocardiopatia hipertrófica ou miocardiopatia restritiva 
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• Dilatação cardíaca progressiva e disfunção sistólica, com hipertrofia concomitante 
• Morfologia: 
o Coração pesado e flácido (dilatação de todas as câmaras) 
o Trombos murais são comuns 
o Regurgitação mitral ou tricúspide, como resultado da dilatação do ventrículo esquerdo (dilatação 
funcional) 
o A maioria das células musculares está hipertrofiada com núcleos aumentados ou estão adelgaçadas, 
esticadas e irregulares 
o Fibrose intersticial e endocárdica de graus variáveis 
o Pequenas cicatrizes subendocárdicas podem substituir células individuais ou grupo de células, 
provavelmente refletindo a cicatrização de uma necrose isquêmica prévia dos miócitos causada por 
m desequilíbrio entre a perfusão e a demanda 
• Patogenia: miocardite, intoxicação e gravidez 
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• Aspectos clínicos 
o Sinais e sintomas lentamente progressivos de IC, como folego curto, cansaço fácil e fadiga aos 
esforços. Pode ocorrer regurgitação mitral e ritmos cardíacos anormais 
• Hipertrofia do miocárdio, com complacência deficiente do ventrículo esquerdo, provocando enchimento 
diastólico anormal e obstrução intermitente ao fluxo de saída do ventrículo 
• Coração pesado, com paredes espessadas, hipercontrátil e com disfunção diastólica 
• Doenças de deposição do coração (amiloidose) e cardiopatia hipertensiva 
• Morfologia: 
o Hipertrofia maciça do miocárdio sem dilatação ventricular 
o Espessamento desproporcional do septo ventricular 
o Cavidade ventricular amorfa, perdendo sua forma arredondada e ovoide e pode estar comprimida, 
ficando com o formato de uma banana (projeção do septo ventricular para dentro do lúmen) 
o Espessamento endocárdico ou formação de placas murais na vida de saída do ventrículo esquerdo e 
de espessamento do folheto mitral anterior 
o Extensa hipertrofia dos miócitos 
o Desarranjo aleatório dos feixes de miócitos, dos miócitos individuais e dos elementos contráteis nos 
sarcômero e fibrose intersticial e de substituição 
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• Aspectos clínicos: 
o Redução do volume sistólico devido ao enchimento diastólico deficiente que resulta em um 
tamanho reduzido da câmara e da diminuição da complacência do ventrículo esquerdo muito 
hipertrofiado 
o Limitação do débito cardíaco e aumento secundário da pressão venosa pulmonar provocam dispneia 
aos esforços 
o A ausculta apresenta sopro sistólico de ejeção áspero, causado pela obstrução da via de saída do 
ventrículo pelo folheto mitral anterior que se move na direção do septo ventricular durante a sístole 
o Isquemia miocárdica focal -> dor anginosa 
• Diminuição primária da complacência ventricular, que resulta em um enchimento ventricular deficiente 
durante a diástole 
• Morfologia: os ventrículos apresentam tamanho normal ou ligeiramente aumentado, com miocárdio firme e 
não complacente. Ocorre dilatação biatrial, com fibrose intersticial focal ou difusa 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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 Os rins 
 
 
 
• O rim excreta os produtos residuais do metabolismo, regula a concentração corporal de água e sais, mantém 
o equilíbrio ácido-base adequado para o plasma e apresenta função endócrina ao produzir hormônios como 
a eritropoetina, renina e prostaglandinas 
• O estudo das doenças renais é facilitado pela sua divisão em doenças que afetam os quatro componentes 
morfológicos básicos: os glomérulos, túbulos, interstícios e vasos sanguíneos 
• A maioria das doenças glomerulares é mediada imunologicamente, enquanto os distúrbios tubulares e 
intersticiais são frequentemente causados por agentes tóxicos ou infecciosos 
• Uma doença primariamente nos vasos sanguíneos, inevitavelmente, afeta todas as estruturas que 
dependem deste suprimento sanguíneo. Diversos danos glomerulares graves prejudicam o fluxo através do 
sistema vascular, peritubular e também distribui produtos potencialmente tóxicos para os túbulos; 
contrariamente, a distribuição tubular pelo aumento de pressão intragomerular, pode induzir a injúria 
glomerular. Logo, qualquer que seja a sua origem, há uma tendência para que todas as formas de doenças 
renais crônicas destruam todos os componentes do rim, resultando em insuficiência renal crônica e n que foi 
chamado de rins terminais. 
• A parede capilar glomerular é a membrana filtrante e apresenta como estruturas: 
o Células endoteliais fenestradas 
o Membrana basal glomerular, que consiste em colágeno, laminina, proteoglicanos, fibronectina e 
outras glicoproteínas, formando uma rede na qual os proteoglicanos aderem 
o Células epiteliais viscerais 
o Tufo glomerular com células mesangiais localizadas entre os capilares. São células contráteis, 
fagocíticas e capazes de proliferar 
• Características dos glomérulos: permeabilidade alta à água e pequenos solutos, devido à natureza 
fenestrada do endotélio, e impermeabilidade a proteínas, como moléculas do tamanho da albumina ou 
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maiores. Quanto maior a proteína, menos permeável é a barreira de filtração glomerular, e quanto mais 
catiônica a molécula, mais permeável. 
 
 
 
• Inflamação nos glomérulos 
• Os pacientes apresentam hematúria, grumos de células vermelhas na urina, azotemia, oligúria e hipertensão 
leve a moderada. A proteinúria e o edema são comuns, mas não são tão graves como na síndrome nefrótica 
• Glomerulonefrite proliferativa pós estreptocócica aguda: lesões causadas pelos complexos imunológicos, em 
que o agente incitante pode ser exógeno ou endógeno. Somente a linhagem beta-hemolítica A é 
nefritogênicos. Existem depósitos imunológicos nos glomérulos, provando eu o mecanismo é mediado por 
complexos imunológicos. O componente antigênico estreptocócico responsável pela reação imunológica 
evitou sua identificação durante anos 
• Morfologia: 
o Glomérulo aumentado e hipercelular 
o A hipercelularidade é causada pela infiltração por leucócitos, proliferação de células endoteliais e 
mesangiais e, em casos graves, formação de crescentes. 
o A proliferação e infiltração dos leucócitos é difusa, envolvendo todos os lóbulos do glomérulo 
o Há inchaço das células endoteliais e a combinação da proliferação, do inchaço e da infiltração 
leucocítica oblitera o lúmen dos capilares, podendo haver edema intersticial e inflamação 
o Depósitos eletrodensos discretos e amorfos do lado epitelial da membrana, apresentando aparência 
de protuberância 
• Curso clínico: grumos de células vermelhas na urina, proteinúria leve, edema periorbital e hipertensão leve a 
moderada 
 
 
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• Pode-se dizer que a síndrome nefrótica é bem definida por sua fisiopatologia, ou seja, presença de edema, 
proteinuria de 24 horas, acima de 3.5g/1.73 m^2 de superfície corporal; hipoalbuminemia e hiperlipidemia 
• A nível de glomérulo ocorre um desarranjo nas paredes dos capilares glomerulares o que aumenta sua 
permeabilidade. Isso causa a proteinúria maciça e consequentemente ocorre uma diminuição da 
concentração de albumina sérica, o que também causa hipoalbuminemia. Hipoalbuminemia reduz a pressão 
oncótica do plasma causando uma anasarca. 
• Anasarca também pode ser causada por um aumento da concentração de aldosterona ou por um aumento 
do estímulo simpático ou pela redução do fator natriurético peptídeo atrial. 
• A proteinúria pode ser classificadade 2 tipos: 
• Altamente seletiva, ou seja, com a presença de proteínas de baixo peso molecular na urina . 
• Fracamente Seletiva, ou seja, com proteína de alto peso molecular na urina. Isso faz com que os pacientes 
sejam mais suscetíveis a infecções, pois haverá perda de imunoglobulinas na urina. Isso também pode levar 
a complicações por haver perda de anticoagulantes endógenos e plasmina na urina. 
• CAUSAS 
o Crianças com menos de 17 anos: Lesão Primária do rim (Glomeruloesclerose segmentar focal; 
Doença da lesão mínima; Glomerulopatia membranosa; Glomerulonefrite proliferativa) 
o Adultos: Doenças sistêmica (Diabetes; lúpus eritematosos sistêmico) 
• É uma doença crônica mediada por distúrbios imunológicos. Espessamento difuso da parede capilar 
glomerular devido ao acúmulo de depósitos eletrodensos contendo imunoglobulinas ao longo do lado 
subepitelial da membrana basal. Resumidamente, é uma doença autoimune ligada a genes de 
suscetibilidade e causada provavelmente por anticorpos para um autoantígeno renal 
• Causado, também, por uma nefropatia secundária associada a outras causas sistêmicas: Drogas; tumores 
malignos subjacentes; lúpus eritematoso sistêmico ou outras doenças autoimunes. 
• Patogenia: Uma mutação no gene C5b-C9 leva à ativação das células glomerulares, epiteliais e mesangiais. 
Essa ativação leva a liberação de proteases e oxidantes, causando injúria da parede capilar e extravasamento 
de proteínas 
• Morfologia 
o Microscopia óptica: Espessamento uniforme e difuso da parede capilar glomerular 
o Microscopia eletrônica: Depósitos densos, irregulares dos complexos imunológicos entre a 
membrana basal e células epiteliais sobrejacentes, destruindo os processos pediculares 
o As espículas irregulares se projetam da MBG causando espessamento com protusões semelhantes a 
cupulas. Essas protusões se fecham sobre os depósitos imunológicos, gerando uma membrana 
irregular espessada que com o passar do tempo dá origem a uma esclerose 
• Causa mais frequente em crianças de 2-6 anos. 
• É a destruição difusa dos podócitos das células epiteliais nos glomérulos, sendo que estes aparecem normais 
por microscopia óptica. Seu aspecto mais característico é sua resposta geralmente complicada à terapia 
corticoesteróides. 
• Pode ocorrer após uma infecção respiratória ou vacinação de rotina. 
• Patogenia: A fisiopatologia se justifica em bases imunológicas e isso é corroborado com a associação 
infecções respiratórias e vacinação; a resposta ao tratamento com corticosteróides; associação com outros 
distúrbios atópicos (rinite); prevalência aumentada em certos haplotipos HLA em pacientes com lesão 
mínima associada à atopia; aumento da incidência em pacientes com linfoma de Hodgkin. 
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• Hipótese atual: A disfunção imunologica leva a produção de citocinas que danificam as células epitelias 
viscerais, ocasionando uma injúria primária, além de possibilitar a proteinúria. Nesta é possível identificar 2 
proteínas: Nefrina e Apodocina, que apresentam possíveis rotas: 
o Transcelular 
o Espaços residuais dos pedículos remanescentes danificados ou espaços anormais abaixo deles. 
o Extravasamento através de focos de destacamento das células epiteliais e da membrana basal. 
• Morfologia: O diagnóstico só pode ser feito quando a destruição está associada aos glomérulos normais por 
microscopia óptica. 
• A principal lesão é nas células epiteliais viscerais, que causam destruição uniforme e difusa dos processos 
pediculares. Isso forma um aro de citoplasma causando vacuolização, inchaço e hiperplasia dos vilos. 
Portanto, pode-se dizer que há uma simplificação da arquitetura das células. 
• Os túbulos proximais estão carregados com lipídeos e proteínas. Significando uma reabsorção tubular de 
lipoproteínas através de glomérulos doentes 
• Aspectos Clínicos: 
o Função renal permanece boa e sem hipertensão ou hematúria 
o Proteinúria altamente seletiva 
o Bom prognóstico 
 
• Enrijecimento de parte do tufo capilar de alguns glomérulos. 
• Ocorrências: Doença primária (Glomeruloesclerose segmentar focal idiotapática); Nefropatia de HIV; 
Nefropatia de Heroína; obesidade massiva; doença falciforme; como evento secundário à nefropatia de IgA; 
resposta à ablação renal; nefropatia de refluxo; nefropatia hipertensiva; agenesia renal unilateral ou forma 
hereditária incomum da síndrome nefrótica. 
• Patogenia: Citocina circulante ou defeitos genéticos que afetam o diafragma fenestrado propiciando 
degeneração e ruptura das células epiteliais viscerais. Com isso há um aumento da depoisção da matriz 
extracelular ocasionando o aprisionamento de proteínas que é manifestado com hialinose e esclerose. 
• Morfologia: Início nos néfrons justaglomerulares; há o colapso das alças capilares; aumento da deposição da 
MEC; hialinose que oclui os capilares; gotículas lipídicas e células espumosas; destruição difusa do processos 
pediculares; destacamento focal das células epiteliais e destacamento da MBG subjacente 
• Aspectos Clínicos: 
o aumento da hematúria 
o redução da taxa filtração glomerular 
o Hipertensão proteinúria não seletiva 
o Resposta fraca a terapia com corticoesteróides 
• Progressão para doença renal crônica 
• Definição: Alterações na membrana basal glomerular na proliferação das células glomerulares e na 
infiltração leucocítica. 
• Predominante no mesângio, podendo envolver os capilares 
• Representa de 10% - 20% dos casos da síndrome nefrótica em adulto jovens 
• Pode estar associado com distúrbios sistêmicos e agentes etiológicos conhecidos (Tipo II) ou ser idiopático 
(Tipo I) 
• Patogenia: 
 
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Tipo I 
• Apresenta complexo imunológico nos glomérulos junto com a ativação da via clássica e alternativa do 
complemento 
• Antígenos envolvidos são desconhecidos 
Tipo II (Doença do Depósito Denso) 
• Presença de anormalidades leva à ativação da via alternativa do complemento 
• Redução dos níveis séricos de C3 
• C1 e C4 normais 
• Redução do fator B e da properdina que são componentes da via alternativa do complemento 
• IgG não é depositado no glomérulo 
• O anticorpo circulante é fator nefrítico C3 
• Morfologia: 
o Similar para ambos os casos 
o Glomérulos grandes e Hipercelulares. A hipercelularidade deve-se a proliferação de células do 
mesângio, proliferação endocapilar com componentes do endotélio e de leucócitos 
o Crescente presente 
o MBG espessada segmentalmente. Esse fator é muito bem notado nas alças capilares periféricas e 
vão apresentar um contorno duplo 
o Glomérulos de aparência lobular 
o Duplicação da membrana basal devido aos depósitos subendoteliais do complexo imunológico que 
irão favorecer a síntese de uma nova membrana 
o Tipo I: Depósitos eletrodensos subendoteliais; C3 depositado em padrão granular; IgG C1 e C4 
presentes indicando que há uma patogenia do complexo imunológico 
o Tipo II: MBG irregular em forma de fita; depósito de material denso, C3 em foco irregulares na MBG 
e em anéis mesangiais e IgG ausente 
• Aspecto Clínicos: 
o Síndrome Nefrótica e Nefrítica 
o Hematúria 
o Proteinúria branda 
o Curso lento, progressivo e contínuo 
o 50% dos casos pode evoluir para falência renal crônica em um período de 10 anos 
• Há duas teorias para ocorrência do edema: 
• Teoria do Subenchimento: A proteinúria altamente seletiva leva a uma hipoalbuminemia e a uma redução da 
pressão oncótica do plasma. Esses dois fatores combinados resultam na ultra infiltração capilar responsável 
por gerar o edema. Pode ocorrer necrose tubular se as alterações hemodinâmicas persistirem. 
• Aumento do sistema renina-angiotensina e da concentração plamáica da norepinefrina. 
• Hipovolemia acontece no compartimento arterial da circulação 
• Teoria do Super enchimento: Aumento da concentração de sódio nos rins juntamente com aumento da 
absorçãode água, causando uma expensao do volume intravascular responsável por gerar o edema 
 
 
 
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• Azotemia: anormalidade bioquímica que se refere a uma elevação dos níveis de nitrogênio da ureia 
sanguínea e da creatinina, e está amplamente relacionada com uma taxa de filtração glomerular diminuída 
 
o Azotemia pré-renal: encontrada quando há hipoperfusão dos rins que prejudica a função renal na 
ausência de danos parenquimais 
o Azotemia pós-renal: quando o fluxo urinário está obstruído além dos níveis do rim 
• Uremia: falência da função excretora renal, com o aumento de alterações metabólicas e endócrina que 
resultam em danos renais. Os pacientes manifestam um envolvimento secundário do sistema 
gastrointestinal, de nervos periféricos e do coração 
• Síndrome nefrítica: doença glomerular dominada por um início agudo de uma hematúria macroscópica, 
proteinúria branda ou moderada e hipertensão 
• Glomerulonefrite rapidamente progressiva: síndrome nefrítica com declínio rápido da TFG 
• Síndrome nefrótica: proteinúria intensa, hpoalbuminemia, edema grave, hiperlipidemia e lipidúria 
• Insuficiência renal aguda: oligúria ou anúria. Pode resultar de injúrias glomerulares, intersticiais ou 
vasculares, ou de injúrias tubulares agudas 
• Insuficiência renal crônica: sintomas e sinais prolongados de uremia, sendo resultado final de todas as 
doenças parenquimais renais crônicas 
 
 
• Distúrbio renal que afeta os túbulos, interstício e pelve renal 
• A pielonefrite aguda é causada por infecção bacteriana e é a lesão renal associada à infecção do trato 
urinário 
• A pielonefrite crônica é um distúrbio m que a infecção bacteriana desempenha um papel dominante, mas 
outros fatores, como refluxo vesicoureteral, estão envolvidos 
• A infecção do trato urinário inferior sempre carrega o risco de se espalhar para o rim 
• A infecção ascendente é a causa mais comum de pielonefrite crônica 
• Passos para que ocorra a infecção ascendente: 
o Colonização da uretra distal e do intrólito, com a capacidade da bactéria de aderir às células 
epiteliais da mucosa da uretra 
o Da uretra para a bexiga: os organismos entram durante a cateterização uretral ou uma outra 
instrumentação 
o Obstrução do trato urinário e estase da urina: geralmente, os organismos introduzidos na bexiga são 
eliminados pelo fluxo contínuo do esvaziamento e pelos mecanismos antibacterianos. No entanto, a 
obstrução do fluxo de saída ou a disfunção da bexiga resultam em esvaziamento incompleto e 
volume residual de urina aumentado. Na presença de estase, as bactérias introduzidas na bexiga 
podem se multiplicar livremente sem serem lavadas ou destruídas. Consequentemente, a infecção 
do trato urinário é particularmente frequente entre pacientes com obstrução do trato urinário 
inferior 
o Refluxo vesicoutereteral: a incompetência da válvula vesicoureteral é o que permite que as bactérias 
subam do ureter até a pelve renal 
o Refluxo intrarrenal: o refluxo vesicoureteral também proporciona mecanismo útil pelo qual a urina 
da bexiga infectada pode ser propelida para cima para pelve renal e profundamente para o 
parênquima renal através dos ductos abertos na ponta das papilas (refluxo intrarrenal) 
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• Inflamação supurativa aguda do rim causada por infecções bacterianas 
• Morfologia: 
o Agregados intratubulares de neutrófilos e necrose tubular 
o A supuração pode ocorrer em abcessos focais nítidos envolvendo um ou ambos os rins, o que pode 
se estender para grandes áreas de supuração em forma de cunha 
o As lesões apresentam padrão imprevisível de distribuição 
o A necrose papilar geralmente é bilateral, mas pode ser unilateral. Apresentam-se como páreas 
branco-acinzentadas ou amarelas 
o Necrose coagulativa, com preservação do contorno dos túbulos 
o Pielonefrose é observada quando há obstrução total ou quase completa, particularmente da parte 
alta do trato urinário. O exsudato supurativo é incapaz de drenar e, portanto, enche a pelve renal, os 
cálices e o ureter de pus 
o Abcesso perinéfrico: extensão da inflamação supurativa através da cápsula renal para o tecido 
perinéfrico 
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o A cicatrização pielonéfrica está quase sempre associada a inflamação, fibrose e deformação do cálice 
e da pelve subjacente 
 
• É um distúrbio no qual a inflamação túbulo-intersticial crônica e a cicatrização renal estão associadas com o 
envolvimento patológico dos cálices e da pelve renal 
• É uma infecção que nunca sarou 
• As infecções recorrentes sobrepostas nas lesões obstrutivas difusas ou localizadas levam a ataques 
recorrentes de inflamação renal e cicatrização 
• Os efeitos da obstrução contribuem para a atrofia do parênquima 
• A doença pode ser bilateral, resultando em insuficiência renal a menos que a anomalia seja corrigida; ou 
unilateral, como ocorre com cálculos e anomalias obstrutivas unilaterais do ureter 
• Os rins geralmente são irregularmente cicatrizados 
• Se o acometimento for bilateral, o envolvimento é assimétrico 
• Cicatrizes grosserias, nítidas e corticomedulares sobrepondo os cálices dilatados, grosseiros e deformados, e 
o achatamento das papilas 
 
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• Dividida em categorias perinatal (causa morte em algumas horas por insuficiência renal), neonatal (causa 
morte nas primeiras semanas de vida), infantil e juvenil (causa morte com poucos anos de vida), que 
dependem do momento de apresentação da doença e se há ou não lesões hepáticas associadas 
• Alterações no gene responsável pela codificação da fibrocistina, uma proteína integral da membrana 
plasmática celular. 
• A origem da doença ocorre nos ductos coletores, fato sustentado pelo tipo revestimento presente nos 
cistos. 
• Morfologia: 
• Os rins se apresentam aumentados, mas com aparência externa lisa. Também podem apresentar-se com 
forma normal 
• O interior dos rins apresenta aspecto de esponja, graças à presença de inúmeros cistos pequenos, que, 
na microscopia, apresentam-se como dilatação cilíndrica 
• Os cistos apresentam disposição característica no sentido radial 
• Os cistos apresentam parede delgada 
• A esmagadora maioria dos casos se apresenta com cistos associados no fígado e com fibrose portal, 
além de ocorrer uma proliferação dos ductos biliares portais 
• Rim esponjoso medular: conjunto de lesões causadas pelas múltiplas dilatações císticas dos ductos coletores 
na medula, de patogenia desconhecida. Ocorre em adultos e é diagnosticada quando descoberta de maneira 
acidental, ou associada a complicações secundárias. Por causa disso, a função renal é preservada e se 
apresenta normal. As lesões são revestidas por um epitélio cuboide ou epitélio de transição. 
• Nefronoftise e doença cística medular com início na vida adulta: são distúrbios renais progressivos, 
marcados pela presença de cistos na junção corticomedular. O primeiro local de afecção das lesões seria o 
túbulo distal com rompimento da membrana basal tubular, seguido por atrofia crônica ou tubular 
progressiva, além de fibrose intersticial. Esse dano é responsável por causar o quadro de insuficiência renal 
• Tipos mais conhecidos: esporádica, não familiar; nefronoftise familiar juvenil e displasia renal-retinal 
(apresenta lesões oculares) 
• As formas familiares são autossômicas recessivas e se manifestam na infância ou na adolescência. Nesse 
caso, os primeiros aspectos clínicos são a poliúria e a polidipsia, indicando defeitos dos túbulos renais. Por 
causa disso, também pode ocorrer perda de sódio e acidose tubular. Essas manifestações precedem o 
quadro de rim end-stage. 
• Morfologia: rins pequenos ou moderadamente contraídos, com superfície granular e contraída com cistos 
mais proeminentes na junção corticomedular. O revestimento epitelial é achatado e cubóide, circundado por 
célulasinflamatórias ou regiões de fibrose. O córtex pode apresentar atrofia espalhada e espessamento da 
membrana basal dos túbulos proximais, juntamente com fibrose intersticial. Por fim, os glomérulos podem 
se apresentar hialinizados, mas, geralmente, são preservados. 
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Doença cística 
dos rins-Robins 
Doença Renal 
Policística 
Autossômica 
Recessiva 
Fonte: 
Fonte: http://library
.med.utah.edu/Web
Path/RENAHTML/
RENALIDX.html#6 
Rim em esponja medular. Fonte: 
Fonte: http://library.med.utah.edu/We
bPath/RENAHTML/RENALIDX.html#
6