Doenças Pulmonares Intersticiais e Vasculites Pulmonares

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Haíssa Maria Augusto Soares
Doenças Pulmonares Intersticiais e Vasculites Pulmonares
Para avaliar as etiologias, devemos observar exposições ambientais domiciliares e ocupacionais, doenças reumatológicas e até mesmo ter etiologia idiopática. Na classificação das doenças intersticiais pulmonares, temos:
· Processo granulomatoso - sarcoidose, pneumonite por hipersensibilidade, vasculites sistêmicas;
· Alveolite, inflamação e fibrose - pneumonia organizante, pneumoconioses, FIP, infiltração linfocítica;
Geralmente o paciente apresenta dispneia de piora progressiva com tosse seca intensa. O paciente ainda pode apresentar fadiga, perda ponderal e anorexia. Devemos sempre valorizar os sintomas dispépticos (DRGE) e buscar exposição, uso de medicamentos e tabagismo.
De acordo com a evolução, temos:
· Grasnidos - pneumonite de hipersensibilidade (não é patognomônico, mas é comum);
Nas provas de função pulmonar essas pacientes vão apresentar um distúrbio restritivo, na pletismografia podemos ver uma redução da CPT e o primeiro critério a se alterar é a difusão de CO que diminui (espessamento da membrana alveolar).
Na radiografia podemos ver uma redução do volume pulmonar, na tomografia podemos ver bronquiectasias, presença de cisto (faveolamento). No padrão tomográfico temos:
Para o diagnóstico laboratorial é importante fazer o reumatograma com ANCA, dosar BNP, cálcio sérico e urinário (sarcoidose) e enzimas musculares.
O diagnóstico principal é pelo anatomopatológico, mas devemos sempre ponderar o tipo de biópsia. Importante lembrar que o diagnóstico precoce evita ao máximo a evolução para fibrose sequelar (muitas vezes necessitando de imunossupressão).
Fibrose Pulmonar Idiopática (FIP)
Representa cerca de 60% das intersticiopatias, porém, é a com pior prognóstico. Tem causa desconhecida e é limitada aos pulmões, cursa com piora progressiva da dispneia e da função pulmonar (restrição e diminuição de DLCO).
Mais comum em homens tabagistas atuais ou prévios com mais de 60 anos. No exame físico temos estertores crepitantes em terços inferiores, com predomínio basal e subpleural em tomografia de tórax (opacidades reticulares, bronquiectasias, faveolamento, distorção da arquitetura e pouco vidro fosco - padrão de pneumonia intersticial usual ou UIP).
O tratamento da FIP é feito com antifibróticos (pirfenidona e nintedamibe) que diminui a perda da função e tem benefício na sobrevida, mas sempre devemos encaminhar para avaliação para TX (transplante) pulmonar precoce.
Pneumonite por Hipersensibilidade (PH)
Exposições prolongadas a substâncias inorgânicas ou orgânicas como mofo e proteína das penas de aves. Costuma ser incomum em tabagistas devida à menor resposta imunológica alveolar.
· Aguda - exposição recente (4 a 8 horas) que ocorre com febre, mialgia, cefaleia, tosse e dispneia, na tomografia é possível ver atenuações em vidro fosco;
· Subaguda - mais insidiosa com exposição menos intensa, mas contínua. Tosse produtiva, dispneia, fadiga e perda de peso;
· Crônica - dispneia aos esforços, tosse, fadiga e baqueteamento digital. Na radiologia pode ser difícil de diferenciar de FIP.
No head cheese sign temos áreas de pulmão normal, zonas de vidro fosco e zonas de mosaico - com exposição, devemos pensar em PH subaguda ou crônica, se houver fibrose associada.
O tratamento deve começar com afastamento do agente, se houver insuficiência respiratória aguda podemos utilizar corticoide sistêmico por 2 a 3 semanas e em casos de PH crônica fazemos um curso prolongado de corticoide.
Sarcoidose
Não tem causa conhecida, mas tem acometimento pulmonar em 90% dos casos. Tem sua maior incidência entre a 2ª e 4ª décadas de vida no sexo feminino. Como quadro clínico tem: fraqueza, astenia, febre, perda ponderal, dispneia e dor torácica.
A sarcoidose é uma doença granulomatosa sistêmica que acomete, além do pulmão, mediastino, pele, coração, SNC< retina, glândula lacrimal, glândula salivar e até mesmo o abdome.
· Grau 1 - responsável por 50% dos casos, é apenas ganglionar, podendo ter o sinal do saco de batatas;
· Grau 2 - responsável por 30% dos casos, é ganglionar e pulmonar;
· Grau 3 - responsável por 10% dos casos, é apenas pulmonar;
· Grau 4 - responsável por 10% dos casos, sarcoidose com fibrose;
Para o diagnóstico devemos ter clínica associada com evidência granulomatosa em órgão afetado, para isso podemos fazer uma biópsia transbrônquica. 
O tratamento é feito com corticoide e, se necessário, imunossupressores, porém, nem todos precisam (casos de exacerbação e remissão). Fazemos corticoterapia em pacientes com envolvimento ocular, cardíaco, hepático ou de SNC, sintomas respiratórios importantes, lesões de pele desfigurantes, hipercalcemia/hipercalciúria acentuada e persistente por mais de 3 meses, doença medular com pancitopenia e pacientes com artrite.
Pneumonia Intersticial Não Específica (NSIP)
Na tomografia temos um predomínio periférico, reticulado, em vidro fosco, com bronquiectasias e bronquioloectasias de tração - há um poupamento da região subpleural. Está associado a doenças inflamatórias autoimunes, HIV, medicamentos como metotrexato, nitrofurantoína e amiodarona.
Granulomatose com Poliangeíte
É uma vasculite sistêmica necrosante (olhos, nariz, ouvido, pulmonar, renal, musculoesquelético, pele) relacionada ao c-ANCA (antiproteinase 3 e antimioleperoxidase). Antiga granulomatose de Wegener.
No acometimento pulmonar temos lesões nodulares que podem evoluir para massas que escavam (diagnóstico diferencial com TB). Temos sintomas do trato respiratório superior com envolvimento pulmonar, doença renal (sedimento anormal), positividade ao c-ANCA, febre e perda ponderal.
O tratamento é feito com corticoide - prednisona 1/mg/kg/dia por 4 a 6 semanas com um desmame ao longo de 6 meses. Devemos associar ciclofosfamida 2-3 mg/kg/dia em casos mais graves (manter linfócitos acima de 1000/mmm³). Fazemos sulfametoxazol-trimetoprima para profilaxia de pneumocistose e diminuir quantidade de S. aureus em vias aéreas superiores (impacto em recidiva).
Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte (GEPA)
Antiga granulomatose de Churg-Strauss. Nela temos uma vasculite necrosante com infiltração tecidual eosinofílica e granulomas extravasculares. O paciente apresenta sintomas asmatiformes com eosinofilia acima de 10%, neuropatia, infiltrados migratórios e p-ANCA positivo (75% dos casos).
Figura 1. CFF - ciclofosfamida; Mepolizumabe - anti IL-5 utilizado em casos refratários.