DEMENCIAS - Resumo capítulo 65 Tratado de Neurologia

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DEMENCIAS (Resumo capítulo 65 – Tratado de Neurologia)
Demência: 
· É uma condição adquirida
· Representa um decréscimo em relação ao nível cognitivo prévio do indivíduo e com comprometimento das funções sociais e funcionais, em geral com memória e outras funções acometidas. 
As demências podem ser divididas por diferentes categorizações:
· Degenerativas e não degenerativas
· Corticais e subcorticais
· Precoce (início antes dos 65 anos de idade) e tardio (após os 65 anos)
· Potencialmente tratáveis e irreversíveis
· Rapidamente progressivas e lentamente progressivas
Existe uma prevalência de demência maior entre os não alfabetizados. Provavelmente, esse achado justifica-se pela maior reserva cerebral e cognitiva (daqueles alfabetizados), retardando o aparecimento de demência para idades mais elevadas, e, também, pela concomitância de baixo nível educacional a baixos níveis socioeconômicos (daqueles não alfabetizados), limitado acesso ao tratamento de fatores de risco para doenças vasculares e outras doenças sistêmicas ou carenciais.
DEMÊNCIAS DEGENERATIVAS OU IRREVERSÍVEIS
· A causa mais comum de demência degenerativa é a Doença de Alzheimer (DA)
· Caracteriza-se pelo início insidioso de comprometimento da memória (com déficit predominante de aprendizado de novas informações), seguindo-se alterações nas funções executivas, visuoconstrutivas e de linguagem. 
· Inicia-se mais frequentemente após os 65 anos; portanto é, caracteristicamente, uma demência de início tardio.
· Patologicamente caracteriza-se por degeneração neuronal, secundária ao acúmulo de proteínas anômalas, levando à formação das placas senis (proteína beta-amiloide insolúvel) e os novelos neurofibrilares (proteína tau hiperfosforilada) 
· A segunda causa de demência de causa degenerativa em idosos é a demência com corpos de Lewy (DCL). 
· A DCL tem como características histopatológicas os corpos de Lewy intracelulares e neuritos de Lewy com a presença abundante de placas senis e esparsos novelos neurofibrilares
· O perfil cognitivo mescla características corticais e subcorticais. 
· Predominam desde o início, déficits de atenção, funções executivas e funções visuoespaciais. 
· A memória pode estar comprometida de modo mais leve, nos casos iniciais. 
· Outras características frequentes e importantes para o diagnóstico são as alucinações, flutuações da cognição e o parkinsonismo. 
Observação: Considera-se conveniente o período de um ano entre o início da demência e o parkinsonismo para o diagnóstico de DCL, diferenciando-a da Doença de Parkinson com demência em que o quadro motor precede em anos o comprometimento cognitivo.
DEMÊNCIAS NÃO DEGENERATIVAS E/OU POTENCIALMENTE REVERSÍVEIS
A causa mais frequente de demência não degenerativa ou de demência secundária é a DOENÇA
VASCULAR CEREBRAL. 
A demência vascular (DV) é muito frequente em países em que o controle dos fatores de risco para doenças vasculares é escasso, e também no oriente, com prevalências de até 50% no Japão e China.
A DV seria o estágio final do comprometimento cognitivo vascular (CCV), termo mais abrangente,
que visa estabelecer o diagnóstico antes do aparecimento da demência. 
O quadro clínico do CCV depende do calibre dos vasos acometidos e dos territórios de irrigação afetados. Várias lesões podem levar ao quadro: 
Com a prevenção primária e secundária de fatores de risco para doenças vasculares, a DV, ou melhor, o CCV pode ser considerado também uma demência potencialmente reversível, ou pelo menos, potencialmente estabilizável.
Além da DV outras causas não degenerativas são:
· Pós-trauma cranioencefálico
· Pós-infecciosa
· Carências vitamínicas
· Causas metabólicas
Estudos sobre outras causas de demência não degenerativas: 
Cummings & Benson revisaram sete séries de casos e acharam algumas causas principais de demências potencialmente reversíveis: desordens metabólicas, hidrocefalia obstrutiva, infecções, condições tóxicas, hematomas subdurais, neoplasias. 
Outras causas podem ser consideradas, como desordens intracranianas (hematoma subdural, tumor), doenças sistémicas (vasculites, insuficiencia hepática, insuficiencia renal, déficits vitamínicos) e desordens psiquiátricas (depressão). 
Silva e Damasceno observaram que, de 261 casos de demência diagnosticados, 11,9% eram secundários à demência hidrocefálica (hidrocefalia de pressão normal e hidrocefalia aguda) e 4,6% secundários à TCE. 
Vale e Miranda observaram que, dentre 186 pacientes, 8,6% dos casos eram secundários ao álcool; 5,38% secundários à hidrocefalia depressão normal; 3,76% secundários a traumatismos cranioencefálicos; e 2,15% secundários à neurolues, entre outros. 
Em outro estudo que buscou identificar demências de causas potencialmente reversíveis, observou-se que, dentre 275 pacientes, 28 casos (8%) foram considerados como tal, sendo
o diagnóstico mais frequente o de neurossífilis (nove casos). 
Fujihara e colaboradores verificaram que, de 141 pacientes com demência pré-senil, as causas secundárias mais prevalentes foram: traumatismo cranioencefálico (9,2%); secundária ao álcool (5%); hidrocefalia de pressão normal (4,2%). 
No Consenso da Academia Brasileira de Neurologia sugere-se que seja realizada uma ampla investigação para afastarem-se causas secundárias e tratáveis, além de exames de imagem, tomografia de crânio e, se possível ressonância magnética 
AS PRINCIPAIS CAUSAS ESTÃO LISTADAS A SEGUIR:
• Deficiência de vitamina B12 e folato
• Hipotireoidismo
• Depressão (pseudodemência)
• Doenças infecciosas (sífilis, tuberculose)
• Hidrocefalia de pressão normal
• Tumores
• Hematoma subdural
• Intoxicação medicamentosa
• Álcool
• Insuficiência renal, hepática, pulmonar
• Insuficiência adrenal
• Hiperparatireoidismo
• Vasculites
Podemos considerar que a reversibilidade do quadro cognitivo dependerá da precocidade do diagnóstico, da idade do paciente e da gravidade do quadro cognitivo. Portanto, deve-se realizar investigação ampla nos pacientes, afastando-se causas tratáveis de demência.
Outra causa de comprometimento cognitivo é a encefalite límbica, anteriormente ligada a quadros paraneoplásicos, recentemente descrita junto a alterações de anticorpos específicos, como contrarreceptores NMDA, anticanais de potássio voltagem dependentes.
DEMÊNCIAS DE INÍCIO PRECOCE
Este tipo de demência caracteriza-se pelo início antes do 65 anos de idade. Em alguns estudos ainda recebe o nome de pré-senil. 
Sempre que se suspeita do diagnóstico de demência de início precoce, torna-se premente uma investigação ampla de possíveis causas reversíveis, principalmente metabólicas, infecciosas e de doenças autoimunes. Deve-se na investigação, sempre incorporar o teste para o vírus da imunodeficiência adquirida e o exame de líquido cefalorraquidiano
As principais causas encontradas foram degenerativas (demência frontotemporal, doença de Huntington e outras) e autoimunes ou inflamatórias (esclerose múltipla, encefalopatia autoimune, lúpus)
HISTÓRICO CLÍNICO E EXAME NEUROLÓGICO
Para determinarmos a ETIOLOGIA DO COMPROMETIMENTO COGNITIVO, o histórico clínico e o exame neurológico são de extrema importância. Ao contrário de outras doenças, em que o paciente pode relatar com precisão seus sintomas, nos casos de déficits cognitivos o histórico deve ser avaliado tanto do ponto de vista do paciente quanto do relato do acompanhante, de preferência alguém que more ou conviva com o paciente e que seja capaz de avaliar o momento atual com épocas anteriores ao início do distúrbio. Pacientes com dificuldades de memória e linguagem podem ser incapazes de relatar adequadamente seus problemas; além disso, muitos pacientes não percebem sua condição (anosognosia).
O processo de entrevista com o informante consiste na abordagem inicial junto com o paciente e,
após, sempre que possível entrevistá-lo na ausência do paciente, já que o informante pode ficar inibido em falar das dificuldades na presença do paciente, principalmente quando há alterações comportamentais como desinibição ou hipersexualidade, e também paraevitar um demasiado estress do paciente com demências em fases moderadas, que pode se agitar ao ouvir o relato da extensão de seus déficits cognitivos.
Na anamnese com o paciente é importante notar sua fluência ao falar, se a linguagem tem pausas, anomias, apraxias de fala, agramatismos. Além da linguagem poderemos adquirir impressão sobre a memória, através de suas queixas sobre aquisições de novas memórias, seus relatos autobiográficos e a presença de confabulações.
São de extrema importância os modos de início e de evolução do comprometimento cognitivo. Em sua maior parte as demências têm início e evolução insidiosos; quanto à demência vascular, pode ter um início abrupto. Se o início for abrupto, devem-se notar as circunstâncias do início (acidente vascular cerebral, hemorragia subaracnóidea, encefalite ou se ocorreu durante internação). Muitas vezes há uma falsa associação dos familiares a um início abrupto de uma doença que vinha se desenvolvendo de forma insidiosa e o paciente conseguia de alguma forma compensar os déficits e, deste modo, o início é associado a algum estresse emocional importante ou a outras doenças. O modo de evolução pode sugerir possíveis causas, como se estático, podemos pensar em um acidente vascular cerebral ou encefalite; se progressivo, uma doença degenerativa deve ser aventada.
Se progressivo, o tempo de evolução é importante, para diferenciar das demências rapidamente progressivas (semanas ou meses), por exemplo, doenças priônicas; de doenças classicamente de evolução crônica, como a DA, a DFT, a DCL, entre outras.
Os antecedentes pessoais devem ser exaustivamente verificados, como doenças neurológicas prévias (epilepsia, AVE, encefalites, hemorragias meníngeas); doenças sistêmicas (vasculites, hepatopatia, doenças tireoidianas, síndromes mal-absortivas, hipertensão arterial, dislipidemia); doenças infecciosas (hepatites, HIV, sífilis); medicações utilizadas, principalmente as com ação anticolinérgica (antidepressivos – amitriptilina, nortriptilina, paroxetina; antipsicóticos – clozapina, tioridazina, olanzapina, clorpromazina; agentes gastrointestinais – atropina, hiosciamina; agentes para incontinência urinária – oxibutinina, tolterodina). É importante o consumo de álcool para quadros como a encefalopatia de Wernicke e síndrome de Korsakoff.
Outro ponto de extrema importância é a avaliação das atividades de vida diária; as básicas e as instrumentais. Como básicas consideramos: alimentação, vestir-se, higiene; como instrumentais, tarefas mais complexas, como preparar um lanche, controlar dinheiro, comentar notícias, capacidade de lidar com equipamentos eletrônicos etc. Pode-se fazer essa avaliação por meio de questionários estruturados ou de forma mais aberta, perguntando que tipo de atividades o paciente possuía e que atividades tem ou é capaz de realizar no seu cotidiano atualmente. O importante é considerar o declínio em relação ao funcionamento prévio.
O exame neurológico é um dos pontos fundamentais para o diagnóstico das demências, e deve ser sistematizado de modo a cobrir todas as funções 
• Atitude/fácies.
• Equilíbrio estático e dinâmico.
• Motricidade – trofismo, inspeção, palpação, tônus, força muscular, coordenação, presença de
movimentos involuntários e reflexos.
• Sensibilidade – tátil, dolorosa, profunda e, se possível, térmica.
• Linguagem.
• Praxias – imitação de gestos sem sentido, imitação de gestos com sentido, realização de ação com objetos.
• Gnosias – visual, tátil, auditiva.
• Funções neurovegetativas – principalmente incontinência urinária e hipotensão postural.
• Nervos cranianos.
Após a avaliação neurológica deve-se proceder à AVALIAÇÃO COGNITIVA, normalmente realizada com testes breves de rastreio cognitivo, como miniexame do estado mental, bateria breve de rastreio cognitivo, bateria do CERAD, dentre outros.
Deve-se proceder a uma avaliação ampla para afastar causas tratáveis de demência e exames que sugiram determinada etiologia neurodegenerativa, como a atrofia temporal medial (na DA) ou atrofia do polo temporal anterior (demência semântica); SPECT e PET, com padrões sugestivos de acordo com aqueles já descritos.
Para a avaliação das demências é de fundamental importância o conhecimento amplo de suas
possíveis causas, tentando-se fazer o diagnóstico o mais precocemente possível.
Linguagem é a capacidade do paciente de fazer nomeação, de fluência verbal, gramática, sintaxe, obviamente de acordo com a sua escolaridade prévia.
Memória e aprendizagem que é baseada na memória imediata = para discar um número temos que memorizar os números e depois vamos descartar; memória recente = o que eu comi ontem, por exemplo. Memória em longo prazo que é semântica, ou seja, o significado das palavras significado das coisas e também autobiográfica que faz com que eu saiba quem eu sou 
Função executiva = capacidade de planejar e tomar decisões. Memória de trabalho = planejar uma coisa e no meio do caminho se der errado eu consigo corrigir o erro; flexibilidade mental para poder mudar os planos 
Atenção = atenção sustentada (aquela em que eu estou atenta a uma coisa), atenção dividida (prestando atenção na aula e no cachorro que acabou de passar) e atenção seletiva = em que eu procuro me concentrar numa única coisa e não dou atenção ao que está acontecendo no resto do ambiente.
Domínio cognitivo perceptomotor = significa a nossa percepção visual do ambiente; percepção de onde estou, do piso, do espaço, o que está acontecendo ao meu redor. Também tem a ver com praxia (capacidade de fazer coisas) e gnosia (capacidade de reconhecimento tanto de rostos quanto o reconhecimento de objetos)
Cognição social = reconhecimento de emoções tanto próprias quanto do outro, faz com que a gente tenha capacidade inclusive de empatia. 
Na imagem vemos aumento dos ventrículos com preservação do volume cortical.