HIPERTENSÃO PULMONAR

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HIPERTENSÃO PULMONAR
Classificação
Apenas o grupo 1 que chamamos de HIPERTENSÃO ARTERIAL PULMONAR, pois acomete de forma primária. Todos os outros grupos chamamos de HIPERTENSÃO PULMONAR, até mesmo o grupo 4 que tem acometimento de arteríolas pré-acinares, pois não tem lesão na parede. 
Apresentações clinicas diferentes 
1)Paciente com diagnostico estabelecido da doença de base, passa a apresentar manifestações de HP (DISPNEIA e INSUFICIENCIA DE VD)
2)Paciente tem uma esclerose primária, mas não tem nenhum sintoma. Mas sabemos que a esclerose sistêmica pode levar ai aparecimento de sintomas de HP, e assim fazemos o rastreamento para HAP (investigar uma determinada doença antes que apareça os sintomas)
3)Pacientes que tem as manifestações da HP (dispneia e insuficiência de VD), mas não tem nenhum sintoma de outra doença associada. Esse terceiro exemplo foi o caso de RCI.
 se tem hiperfonese de B2 no foco pulmonar, pode pesquisar HAP.
Exames para solicitar na suspeita de HAP
Primeiro temos que confirmar que o paciente tem HAP. Depois realizamos o RX de tórax e eletro (são poucos específicos apesar de serem facilmente encontrados). O Ecocardiograma transtorácico traz maiores informações e ele quem diz se o paciente vai precisar ir para o CATE. No ecocardio conseguimos PSAP, mas ela está caindo em desuso. 
Assim, atualmente estamos usando mais o VRT. 
 é muito especifico, não cai em nenhuma prova.
 A paciente do caso tinha insuficiência pulmonar.
 *O que precisamos saber se a probabilidade de ter HAP é leve, intermediaria ou alta. 
Temos que olhar se o paciente tem os achados lá de cima. Se o paciente tiver apenas um já desconfiar de HAP. Se não tem nenhum não é HAP. Então o que explicaria a dispneia? Não sabemos. Tem que investigar. 
Se paciente com intermediaria ou alta, temos que obrigatoriamente, os pacientes tem que ser submetidos a cateterismo de câmaras direitas. Aqui, o que interessa agora é a PmAP (pressão média) <20mmmHg, ele não tem HP.
Se a pressão media for >20 mmHg ele tem HP.
Depois de confirmada temos que ver a PCP (pressão capilar pulmonar).
MENOR DO QUE 15: doença está nas arteríolas pré acinares. 
No caso seria necessário fazer um teste genético. Se o teste é negativo temos que procurar outra coisa, mas não é hereditário. 
Se for por uso de drogas basta fazer uma anamnese. 
HIV levando a HAP é meio por cento (0,5%) dos casos.
Hipertensão portal qual a tríade que nos remete ao diagnostico: CIRCULAÇÃO COLATERAL, ASCITE, ESPLENOMEGALIA. 
Esquistossomese leva a baços e fígados muito grandes. 
Fisiopatogenia da Hipertensão Pulmonar
O endotélio vascular libera substancias vasodilatadoras e vasoconstritoras. Também faz a liberação de cels musculares lisas e inibição dessas. Ou seja, ele faz um EQUILIBRIO.
Na HAP, esse equilíbrio se perde e a balança tende a tromboxamos, A2, e endotelina, a substâncias vasoconstritoras.
 é uma artéria. 
 Temos uma camada intima espessada 
Essa é da paciente. 
Camada media fibrosada, intima aumentada. E isso tudo devido aumento das células endotelinas.
Quando inibimos a fosfodiesterase estamos fazendo vasodilatação. Sildenafila é o viagra.