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BCM-2 03/09/2019 
METABOLISMO DA GALACTOSE 
A galactose encontra-se principalmente pela 
fosforilação a galactos-1-P e conversão a UDP-galactose 
e glicose-1-P. A fosforilação da galactose é realizada 
por uma quinase específica, a galactoquinase. A 
formação de UDP-galactose é conseguida por ataque 
de oxigênio do fosfato da galactose-1-P sobre o fosfato 
a da UDP-glicose, liberando glicose-1-P enquanto forma UDP-galactose. A 
enzima que catalisa essa reação é a galactose-1-P-uridililtransferase. A UDP-
galactose é convertida a UDP-glicose pela UDP-glicose-epimerase reversível. O 
resultado total dessa sequência ade reações é que a galactose é convertida a 
glicose-1-P, às custas de uma ligação de ATP tica em energia. 
O transportador responsável pela absorção de galactose nos eritrócitos 
será a SGLT. Já a transportadora galactose atinge a circulação (saída) será pelo GLUT2. 
A principal diferença entre Glicose e Galactose é que elas são estereoisômeros, seus 
atomos estão ligados na mesma ordem porem tridimensionalmente diferentes 
A glicose promove a secreção de insulina. 
Para gerar ATP, a galactoe será empregada na célula 
UDP-Galactose: Unadina Difosfato 
CASO CLÍNICO – GALACTOSEMIA 
Um recém-nascido aparentemente normal começou a vomitar e teve diarreia após 
ingerir leite materno. Esses problemas, e a desidratação, continuaram por vários dias, 
quando a criança começou a recusar alimentos e a desenvolver icterícia indicativa de lesão 
no fígado, seguidas por hepatomegalia e opacificação do cristalino (catarata). A dosagem de 
glicose no sangue pelo ensaio da glicose oxidada indicou que a concentração de glicose 
estava baixa, compatível com falha na absorção de nutrientes. Entretanto, a glicose dosada 
pelo método colorimétrico, que mede o açúcar redutor total, indicou que a concentração de 
açúcar estava bastante alta, tento no sangue quanto na urina. O açúcar redutor acumulado 
foi identificado por fim como galactose, indicado uma anormalidade no metabolismo da 
galactose conhecida como galactosemia clássica. Esses achados foram consistentes com a 
observação de que, quando o leite foi removido da dieta e substituído por uma fórmula 
infantil contendo sacarose em vez de lactose, o vômito e a diarreia pararam, e a função 
hepática melhorou gradativamente. 
1. A deficiência de qual enzima está relacionada com o caso acima? 
Galactose-1-P 
2. O que causa a lesão hepática? 
2 
Como o nível da enzima é insuficiente, a galactose se acumula no sangue. Esse acúmulo 
pode causar sérios danos ao fígado, rins, sistema nervoso central e outros sistemas 
corporais. Se não for detectada precocemente, a galactosemia é fatal. 
3. Como pode ser feito o diagnostico desta doença? 
Atrves de exames como o de sangue, urina ou amniocentese. 
4. De que forma o acúmulo de galactose pode causar catarata? 
baixos níveis de epimerase galactose. 
5. A galactose é um monossacarídeo constituinte de glicoproteínas de membranas 
plasmáticas. Como os indivíduos galactosêmicos poderão sintetizar galactose para as 
suas glicoproteínas, se suas dietas deverão ter um baixo teor de lactose?