Abordagem a esplenomegalia febril

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Hugo Alencar 
Pedro Henrique Matos 
Novembro - 2018
Esplenomegalia
• Aumento do baço em tamanho e ou peso; 
• Peso normal: 150g e Tamanho: 11cm 
• Funções: imunovigilância e hematopoiese; 
• Localizado no quadrante superior esquerdo e, 
geralmente, não palpável;
Esplenomegalia
• Fatores associados: desconforto abdominal, FEBRE, 
dispneia, icterícia, petequias, sintomas constitucionais; 
• Exame físico: Palpação em posição supina e decúbito 
lateral direito com joelhos e quadril flexionados 
• Diagnóstico é dividido em casos leves, moderados e 
graves 
• Diagnóstico é clínico e pode ser complementado por 
exames de imagem;
Esplenomegalia Febril
Infecciosas
InflamatóriasReticuloendoteliose
Hematológicas
Caso Clínico 1
Paciente, 55 anos, do sexo feminino procedente de 
pernambuco desenvolveu febre de 39,4°C de início súbito 
associada a artralgia simétrica em joelhos, punhos, 
tornozelos e interfalangianas proximais (IFP) que evoluiu 
com rash maculopapular, dor retro-orbital e alopecia.
Caso Clínico 1
Foi iniciado sintomáticos e o quadro se resolveu após 13 
dias. Após 2 meses, ela desenvolveu artralgia incapacitante 
e simétrica nas IFP, punhos, joelhos, tornozelos, ombros e 
lombar, além de fadiga. Os sintomas persistiram por um 
ano e retornou para atendimento com fadiga e poliartrite 
intensas.
Caso Clínico 1
HPP: NDN 
HF: Mãe com artrite reumatoide. Nega fumo e etilismo. 
Funcionária publica. 
EF: Espaço de traube ocupado e edema nas articulações. 
DAS28 7.39
Diagnóstico?
Caso Clínico 1
• Conduta: MTX 15mg/ Semana + ácido fólico
Síndrome de Felty
• Condição associada a AR soropositiva 
• Tríade: Esplenomegalia + Neutropenia + AR 
• Granulocitopenia é um fator de risco para infecções 
oportunistas 
• Controle da AR é a melhor maneira de tratar a síndrome de 
Felty, mas o tratamento pode ser considerado em alguns casos; 
• Desenvolve-se em pacientes com mais de 10 anos de atividade 
de AR
Caso Clínico 2
• Paciente do sexo feminino, 19 anos, queixa-se de fadiga 
contínua associada a astenia e tontura. Relata cerca de 6 a 
8 horas de sono por dia. 
• HPP: NDN 
• HF: NDN
Caso Clínico 2 
• Exame Físico: 
• Palidez associada a alguns hematomas leves em 
múltiplas áreas do corpo e linfadenopatia palpável nas 
cadeias submandibular, axilar e inguinal não dolorosa. 
Espaço de traube ocupado. 
• Apresenta febre de 38°C. FC: 75bpm, PA: 110x75 
mmHg 
Caso Clínico 2
• Hemograma 
• Hb: 9g/dl 
• Plaquetas: 80.000/mm3 
• Leucócitos: 13.000/mm3 
• Neutrófilos: 2000/mm3 
• Esfregaço sanguíneo: Pequenos bastos com citoplasma 
claro e sem granulações, nucléolos ou bastonetes de Auer
Hipótese diagnóstica?
Punção lombar?
Biópsia de medula 
óssea?
Caso Clínico 2
• Conduta: Quimioterapia com daunorrubicina, vincristina 
e prednisolona 
Leucemia Linfoblástica 
Aguda
• As leucemias caracterizam-se pelo acúmulo de progenitores de linhagem linfóide ou 
mieloide, células que recebem a denominação de blastos 
• Os blastos leucêmicos são incapazes de se diferenciar em células maduras, devido a um 
bloqueio de maturação 
• A LLA é o tipo mais comum de câncer (em geral) da criança 
• Os blastos leucêmicos primeiramente infiltram a medula óssea, ocupando mais de 20% (pela 
OMS) do total de células nucleadas, podendo chegar a 80-100% de ocupação 
• Presença de linfoblastos na medula óssea em proporção ≥ 25% do total de células nucleadas 
• A punção lombar é necessária como parte do tratamento para a administração de QT 
intratecal (profilaxia do SNC) 
TTO: 
• Introdução da remissão 
• Profilaxia do SNC 
• Consolidação da remissão 
• Manutenção
Caso Clínico 3
Paciente do sexo feminino, 32 anos, apresentou febre alta e intermitente 
com 6 meses de duração associada a artralgia generalizada e perda de 
peso significativa. Apesar de ter feito uso de diversos esquemas de 
antibióticoterapia após múltiplos atendimentos, a febre persistiu. 
HPP: NDN 
HF: NDN 
Ao exame físico: 
Apresentou linfadenopatia não dolorosa nas cadeias cervicais e axilares, 
além de baço palpável 4cm abaixo do rebordo costal esquerdo.
Caso Clínico 3
Hemograma 
•HB: 9,4g/dl 
•Leuco: 8.7 × 10 9 /l (68% neutrophils, 25% lymphocytes, and 
7% monocytes) 
•Plaquetas: 106 × 10 9 /l 
•USG ABD: Moderada esplenomegalia. 
•Biópsia do linfonodo: Hiperplasia folicular, centros germinais 
reativos e distensão focal dos sinus com monócitos 
•Hemocultura: estéril 
•Anti-HIV ELISA: Negativo 
•Anti-RK 39 para leishmaniose: Negativo
Caso Clínico
• Aspirado de medula óssea: Múltiplos cistos sugestivos de 
Toxoplasma gondii 
• IgM toxoplasmose: Muito reagente 
• IgG toxoplasmose: Reagente 
• Conduta: Pirimetamina e clindamicina por 2 semanas. 
Toxoplasmose
• Infecção zoonótica em humanos causada pelo protozoário parasita 
intracelular Toxoplasma gondii 
• Contaminação oral-fecal. Os gatos são os principais reservatórios. 
• Manifestações: síndrome febril, letargia, mialgia, linfadenopatia com 
duração de até 6 semanas e hepatoesplenomegalia. 
• Diagnóstico por métodos sorológicos, PCR ou histopatológico 
• Tríade da toxoplasmose: Hiperplasia folicular, distensão focal dos sinus 
com células monócitoides e presença de aglomerados de histiocitos 
epitelioides 
• TTO: pirimetamina com sulfadiazina ou clindamicina
Caso clínico 4
• HDA: Criança era saudável até 1 ano de idade, quando passou a 
apresentar febre intermitente. Procurou assistência médica, tendo 
recebido prescrição de antitérmicos e antibióticos, que não sabe 
precisar, com melhora do quadro. Este fato se repetiu por várias 
vezes e, há duas semanas, houve retorno da febre após suspensão do 
antibiótico. Piorou há 10 dias, com intensificação da febre (39ºC), 
sem calafrios, diária, associada a anorexia e com aumento de 
linfonodos cervicais e axilares, dolorosos. Há 6 dias com aumento do 
volume abdominal. Antecedentes Pessoais: Varicela com 1 ano 
Interrogatório por órgãos e aparelhos: Nega diarréia, náuseas, tosse e 
artralgias. Cartão de vacinação atualizado. 
• EXAME FÍSICO Estado geral regular, afebril ao toque, acianótica, 
anictérica, eupnéica, emagrecida, hidratada, pálida. Pescoço: 
linfonodos cervicais e submandibulares palpáveis, dolorosos e 
móveis Ausculta cardíaca: ritmo cardíaco regular, em dois tempos, 
bulhas normofonéticas, sem sopros. FC: 80bpm Ausculta 
pulmonar: murmúrio vesicular universal, sem ruídos adventícios. 
• Abdome: globoso, hérnia umbilical, fígado ao nível da cicatriz 
umbilical e baço ao nível da fossa ilíaca esquerda. 
• Extremidades: sem edema.
• QUAIS OS PONTOS CHAVES? 
• QUAIS OS PONTOS CHAVES? 
• Criança de 2a8m, sexo feminino com: 
• • Hepatoesplenomegalia, 
• • Febre intermitente, 
• • Desnutrição 
• • Hérnia Umbilical. 
• QUAIS OS DIAGNÓSTICOS SINDRÔMICOS?
• QUAIS OS DIAGNÓSTICOS SINDRÔMICOS? 
• 1. Hepatoesplenomegalia de grande monta (baço além da 
cicatriz umbilical) 
• 2. Síndrome febril (intermitente). Relacionada à 
hepatoesplenomegalia ou não? 
• 3. Adenomegalia cervical.
• EXAMES SUBSIDIÁRIOS BÁSICOS 
• Hb: 8,1 / Hct: 25,5 / HbCM: 20,5 VCM: 64,4 / RDW: 33,5 
Leuc: 2200 / Seg: 60% / Bast: 1% Linf: 36% / Mono: 3% / 
Eos: 0 Plt: 90.000 / VHS: 55
• EXPLORANDO OS DAGNÓSTICOS SINDRÔMICOS E 
PONTOS CHAVES 
• 1. Hepatoesplenomegalia de grande monta 
• Atentar para a função desses órgãos
• Tuberculose miliar? 
• Calazar 
• HIV? EBV?? 
• Anemias hemolíticas?? 
• Metaplasia mieloide? 
2. Síndrome febril: 
A síndrome febril em questão como componente direto do quadro ou 
como sintoma associado? 
Pode-se enquadrar a doente como portadora de Febre de Origem 
Indeterminada(FOI)-duração superior a três semanas, como 
investigação hospitalar por três dias ou três retornos ambulatoriais sem 
diagnóstico. 
A FOI pode ser investigada com hemograma, prova de atividade 
inflamatória, Rx de tórax, sumário de urina, proteínas total e frações, 
PPD. Podese ainda acrescentar k39 e anti-HIV se houver 
epidemiologia para tal.
• 3. Adenomegalia 
• O aumento dos linfonodos pode ser devido a dois 
mecanismos: proliferação de linfócitos ou infiltração por 
células extrínsecas.
• E AGORA? COMO PROSSEGUIR? 
• Paciente com hepatoesplenomegalia, febre e adenomegalia 
cervical dolorosa, associado a pancitopenia
• Hemograma realizado 4 dias após o primeiro evidenciou: 
Hb: 7,8 / Hct: 24,5 / HbCM: 20,9 / VCM: 65,9 / RDW: 
34,2 / Leuc: 4250 / Seg: 48% / Bast: 1% / Linf: 46% / 
Mono: 3% / Eos: 3% / Plt: 155.000 / VHS: 90. 
• Perfil hepático: Alb: 2,39 / Glob: 3,99 TGO: 351 / TGP: 
64 / Gama-GT: 307 (2 a 32) / FA: 1116 (65 a 300) BD: 
0,404 / BI: 0,153 TAP: 49,4% (Após 3 dias de Vit K: 
66,5%)
• solicitado k39 (negativo) e imunofluorescência para Calazar 
também negativa 
• Mielograma – diseritropoiese leve PPD – não reator Anti-HIV – 
negativo US ABD – vesícula biliar distendida, parede espessada 
com conteúdo espesso no seu interior, formando verdadeira 
massa móvel hipoecogênica, sem imagem de cálculo, sugerindo 
colecistite alitiásica. Doppler: hepatoesplenomegalia difusa sem 
dilatação do sistema venoso portal, doppler colorido e doppler 
do sistema venoso portal normal com fluxo do tipo hepatopetal e 
restante dos órgãos abdominais normais.
• Punção esplênica normal. Bx hepática: hepatopatia crônica 
em moderada atividade. 
• CONCLUSÃO: Hepatite crônica idiopática
Caso clínico 5
• Criança de 5 anos e 9 meses, do sexo masculino, cor branca, 
procedente da Cidade de São Paulo, foi admitida com história 
de 20 dias, com aumento progressivo do volume abdominal 
associado a febre diária de até 38,50C e emagrecimento de 
aproximadamente 2 kg , neste período. A mãe negava sintomas 
respiratórios como tosse, cansaço, dor torácica e alterações 
urinárias ou intestinais. As condições socioeconômicas da 
família do paciente foram consideradas regulares. Não havia 
recebido a vacina BCG, mas o restante da imunização estava 
adequada. Passava o dia aos cuidados de sua mãe.
• Ao exame físico inicial, apresentava-se em regular estado 
geral, descorado, eupnéico, acianótico, anictérico, febril 
(37,50C), emagrecido. O peso era de 14,2 kg e a altura 1,02 
cm. O abdome mostrava-se globoso, distendido e 
difusamente doloroso, sem massas palpáveis ou circulação 
colateral. Os sinais de ascite estavam presentes. Fígado 
palpável a 3 cm do rebordo costal direito e do apêndice 
xifóide, de consistência normal e baço palpável a 2 cm do 
rebordo costal esquerdo. Perímetro abdominal de 56 cm. Não 
foram encontradas outras alterações.
• Os exames laboratoriais iniciais mostraram hemograma com discreta 
anemia (Hb=10.7 g% e Ht= 33.8%), leucopenia (3.700 leucócitos/
mm3 sem desvio à esquerda) e plaquetas normais. As enzimas 
hepáticas, amilase, proteínas totais e frações e o coagulograma eram 
normais, bem como o sedimento urinário. As hemoculturas e a 
urocultura foram estéreis. A radiografia de tórax mostrava 
espessamento pleural e opacidade homogênea, sem limites precisos 
em campo médio superior do hemitórax esquerdo. A ultra-sonografia 
de abdome revelou hepatomegalia discreta com ecotextura hepática 
normal, líquido livre na cavidade abdominal, em quantidade 
moderada e ausência de adenomegalias. 
• Feita a hipótese diagnóstica inicial de ascite, com 
peritonite de possível etiologia bacteriana e introduzido 
cefoxitina, foi iniciada a investigação etiológica.
• A punção do líquido ascítico revelou material turvo, rico em fibrina que, 
após centrifugação, mostrou-se límpido e incolor. A contagem 
citológica apresentou numerosos leucócitos com 97% de linfócitos. A 
pesquisa para células neoplásicas, exame bacterioscópico, cultura e 
pesquisa de BAAR foram negativos. 
• Os exames para pesquisa de doença do colágeno revelaram-se 
negativos. O ecocardiograma não mostrou anormalidades e a 
tomografia computadorizada de abdome mostrou apenas hepatomegalia 
e ascite, sem loculações ou septações. 
• Foram realizadas cinco pesquisas de bacilo de Koch (BK), em amostras 
de suco gástrico, sendo todas negativas. O Teste de Mantoux, efetuado 
com derivado protéico purificado (PPD), foi igual a 16mm.
• Durante a evolução apresentou sinais clínicos e radiológicos 
de derrame pleural em hemitórax esquerdo. Foram realizadas 
punção e biópsia pleural para investigação etiológica e nova 
punção do líquido ascítico para dosagem da atividade da 
enzima adenosina deaminase (ADA). Todos os exames 
bacteriológicos (bacterioscopia, cultura geral, pesquisa e 
cultura para BAAR do líquido pleural e ascítico) foram 
negativos. A biópsia pleural mostrou-se inconclusiva e a 
cultura geral e para BAAR, deste material, também foram 
negativas.
• A atividade da ADA no líquido ascítico foi de 183U/ l 
(normal < 36U/l), confirmando-se a hipótese de 
tuberculose peritoneal. A antibioticoterapia foi suspensa e 
introduzido esquema tríplice com pirazinamida, hidrazida 
e rifampicina nas doses habituais. 
• A criança evoluiu com melhora da febre e do estado geral, 
diminuição da circunferência abdominal e maior ganho 
ponderal.
Caso clínico 6
• Paciente do sexo feminino, 6 anos, brasileira, mulata clara, admitida em 
enfermaria de Pediatria com história de febre, cefaleia, vômitos e tosse 
há 20 dias. Após dois dias, apresentou hiperemia conjuntival. Foi 
medicada em unidade de emergência com dextroclorfeniramina e 
encaminhada ao oftalmologista que, por sua vez, prescreveu lubrificante 
oftálmico. Evoluiu com melhora da hiperemia conjuntival e término da 
febre, persistindo com tosse. Após 15 dias afebril, a genitora percebeu 
aumento de linfonodos cervicais bilaterais, com dor e calor local, 
odinofagia e retorno da febre. Procurou novamente a emergência, onde 
iniciou antibiótico venoso (oxacilina 100 mg/kg/dia) três dias antes da 
admissão, mantendo ainda febre e os demais sintomas. 

• 

Evoluiu no hospital com picos febris vespertinos em média de 38,5ºC e 
com presença de linfonodomegalia dolorosa em cadeia cervical 
posterior bilateralmente com o aglomerado linfonodal medindo cerca 
de 6 cm, esplenomegalia com baço palpável a 3 cm do rebordo costal 
esquerdo (RCE), fígado palpável a 2 cm do rebordo costal direito e 
odinofagia importante. O antibiótico foi mantido e foram solicitados 
exames laboratoriais e ultrassonografia de região cervical. Após dois 
dias, houve melhora do quadro geral, da odinofagia e da dor em região 
cervical (local de linfonodomegalias). Como persistia com picos febris 
diários, foi suspensa a oxacilina e introduzida amoxicilina-clavulanato. 

• Resultados de exames leucograma de 12.020 células/mm3 com linfócitos 48% e 
linfócitos atípicos 2%, segmentados 40%, bastões 4%, monócitos 6%. Proteína C 
reativa negativa, lactado desidrogenase - 1473 UI/L, AST 133 U/L e ALT 168 U/
L. No sexto dia de internamento, foram disponibilizados os resultados das 
hemoculturas e sorologias solicitadas: hemoculturas negativas; IgG EBV 48,30 
U/mL (positiva, se maior que 20 U/mL); IgM EBV positivo; IgG CMV: 120,0 
UI/mL (positiva, se maior que 0,6 UI/ML); IgM CMV positivo; IgG 
toxoplasmose < 3,0 UI/mL (negativa, se menor que 7,2 UI/mL); IgM 
toxoplasmose: negativo. Intradermorreação de Mantoux foi não reatora. 
Ultrassonografia de região cervical: linfonodomegalias cervicais de aspecto 
reacional. 


Após os resultados das sorologias, os antibióticos foram suspensos, o leucograma 
mostrou aumento da celularidade, com 12.320 células/mm3, com o percentual de 
linfócitos atingindo 62% eos linfócitos atípicos 8%. Persistência da febre até o 
quinto dia de internamento. 
Diagnóstico diferencial
• Infecção por EBV 
• Infecção bacteriana e fúngica 
• Leucemia aguda ou linfoma 
• Cirrose 
• Histoplasmose 
• Linfoma de hodking 
• PTI 
• endocardite subaguda 
• Anemia ferropriva 
• Hepatite Viral