ANEMIA 2

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HEMATOLOGIA		Izabela Moscardini T13
ANEMIA
· Definição: deficiência de Hemoglobina
· Exames: hemograma, ferro sérico, ferritina, transferrina, TIBC/CTLF 
· Hemograma: Baixos níveis de Hb. Ht, Hc, 
· Ferro sérico: >50
· O que está disponível no sangue 
· Anemia ferropriva: baixo
· Ferritina: estoque e armazenamento
· Alta em infecções (não é interessante solicitar)
· Anemia ferropriva: normal ou baixa
· Excesso de ferritina: mutação MTHFR
· Mutações que aumentam transporte de ferritina e absorve mais ferro depósito em diversos órgãos e degeneração celular
· Síndrome metabólica 
· Hemossiderina: depósitos grosseiros de ferro
· Transferrina
· Transporte
· Alta em anemia ferropriva – disponível pela ausência de ferro (fica “livre”)
· Quando saturada – diminui absorção
· TIBC / CTLF (capacidade total de ligação de ferro)
· Avidez (necessidade de ferro)
· Anemia ferropriva: alta
· Sinais: icterícia, petéquias, equimoses, gengivorragias, hematúria, estigmas do alcoolismo
· Sintomas:
· Central, muscular, respiratório, intestinal, visual, cardiovascular, cutâneo, renal
· Fadiga, queda de cabelo, indisposição, cefaleia tensional, dor em membros inferiores (dor “em peso” contínua na panturrilha sem sinais flogísticos), necessidades de comer coisas estranhas (pica), taquicardia, distrofia ungueal, cefaleia tensional (contínua)
· Sociedade Brasileira de Cefaleias
· Cardiopata/nefropata:
· Hb deve estar aproximadamente 10 – melhor resposta ao tratamento
· Hb muito baixa – taquicardia, vasoespasmo
· Tratamento quimioterápico:
· Transfusão e quimioterapia ao mesmo tempo
· Ferro:
· Metabolismo:
· Aproximadamente 4 gramas (menor em mulheres)
· Local de maior quantidade de ferro: hemoglobina
· Sulfato ferroso:
· Ingestão antes das refeições 
· Efeito colateral: epigastralgia tipo queimação, fezes escurecidas, distensão abdominal.
· Hemácias velhas fagocitadas no baço
· Absorção de ferro:
· 10 a 20 mg/dia 
INVESTIGAÇÃO ANEMIA:
· História e exame físico
· Início rápido, curta duração, rápida progressão de sintomas: 
· Leucemia aguda (blastos >20%)
· Blastos aumentados – indiferenciado invade série vermelha e plaquetária – diminuição da defesa imunológica, anemia (pancitopenia) 
· Hemólise aguda
· Hemorragia aguda
· Doenças infiltrativas da MO – metástases 
· Tolerabilidade
· Doenças/comorbidades associadas e antecedentes pessoais
· Medicamentos em uso
· Anti-epilépticos: carbamazepina e fenitoína – cursam com anemia (diminuem a produção celular)
· Reposição de Ferro
· Hemograma – interpretar
· Causa mais comum de anemia no idoso: sangramento de TGI (câncer) – PROVA!
· Investigar:
· Perdas 
· Hemorragia
· Diminuição da produção
· Déficit de nutrientes 
· Má distribuição
· IMPORTANTE – SINTOMAS “B” – PENSAR EM CÂNCER – PROVA!
· Febre (contínua – febrícula diária)
· Sudorese noturna
· Perda ponderal (>10% em 6 meses)
· ANEMIA DA DOENÇA CRÔNICA – TRATAR DOENÇA DE BASE!
· Hb baixa com VCM e RDW normal
· Hb em torno de 10, 11 normalmente
· AR, LES, DRC
· Reticulócitos >2% reticulocitose 
· Interessante quando em casos de anemia significativa indica produção normal pela MO
· Ferritina alta em doença crônica: macrófago recebe interleucinas que sinalizam para que não haja liberação de ferro para corrente sanguínea e não tem para produzir mais células, consequentemente a ferritina ficará alta em resposta à inflamação da doença crônica.
· A ferritina alta não corresponde a um estoque alto
· Infecções: não faz reposição de ferro para não fornecer substrato para a bactéria replicar.
· Anemia ferroriva:
· HB: baixo
· Ht: baixo
· VCM inicia com valores normais e caem, posteriormente
· RDW alto: presença de hemácias de diferentes tamanhos (reticulócitos em grande quantidade – maior tamanho)
· Ferro sérico: baixo
· Ferritina: normal inicialmente e cai, posteriormente
· Transferrina (IST): alta – disponível pela ausência de ferro 
· TIBC/CTLF – alto 
· Mutação no transportador do ferro (transferrina)
· Mutação MTHFR – absorve ferro além do normal (hemocromatose)
· Ferro absorvido em duodeno e jejuno a partir do transporte de transferrina
· Aumenta o risco de cirrose
FERRO
· Participa de toda a cadeia respiratória e da constituição da hemoglobina
· A maior quantidade de ferro armazenado está na hemoglobina
· Absorvido no duodeno e jejuno
· Pós cirurgia bariátrica: reposição de ferro oral não é recomendada (fazer injetável)
· Reposição na anemia ferropriva:
· Alimentação – fígado, alimentos verdes-escuros, carne, cará, inhame, batata doce, mandioca, beterraba, leguminosas (feijão com casca)
· Evitar fitatos, lactose, cafeína
· Sulfato ferroso: mais absorvido que o férrico
· Comprimido
· Adulto: 300mg
· Dose terapêutica: 2x ao dia
· Dose profilática: 1x ao dia 
· Gotas: 
· Crianças 1g/kg
· Ferro elementar SUS – 40 mg
· Injetável (para paciente com problemas desabsortivos):
· Hidróxido férrico – noripurum/ferropurum 
· Ampola: 100mg/5ml
· ((Hb desejada - Hb paciente) x 2,4 x Peso) + 500 ÷ 100 = número de ampolas necessárias para reposição 
· 1ª reposição: 1 ampola diluída em SF0,9% 200 ml EV em 1h
· Demais reposições: 2 ampolas diluídas em SF0,9% 200 ml EV em 30 minutos em dias alternados
· Atenção com diluição: restrição de volume (cardiopatas, nefropatas etc.) diluir ampola em 100ml
· Ao final da última ampola: aguardar 2 a 3 dias, refaz hemograma e dosa ferritina.
· Hemossiderina – ferro grosseiro 
ANEMIA MEGALOBLÁSTICA
· Vitamina B12 – multiplicação inadequada
· Ácido fólico/folato – duplicação das fitas de DNA
· Anemia megaloblástica e ferropriva juntas:
· Hb baixa, Ht baixo
· VCM – alto 
· Anisocitose pode estar ou não presente
Paciente criança com Hb baixa – pesquisar febre, sudorese noturna e linfoadenomegalias.
ANEMIAS HEMOLÍTICAS
· Geralmente HCM e CHCM normo/VCM normo
· Hematócrito e Hb baixos
· Destruição – hemólise pesquisar:
· Hemograma
· Coombs direto (anticorpo direto do paciente)
· Bb total e frações – aumento de Bb indireta (hemólise no sangue)
· Urina tipo I (EAS)– presença de urobirinogênio 
· Quantificação de reticulócitos (vai estar alta >2%) (hemácias jovens – medula deve estar produzindo)
· Haptoglobina (alta) – sintetizada pelo fígado (presente no sangue para captar excesso de ferro no sangue)
· RDW – aumentado por reticulócitos
· Hemácias – altas em número (para contrabalancear – início normal e aumentado depois progressivo)
· Ictérico, fadiga, astenia, cefaleia tensional, descorado, prurido, hepatoesplenomegalia
· HEMÓLISE – EXAMES AVALIATIVOS:
· Hemograma
· Coombs direto
· Bb total e frações
· Bb indireta alta
· Urina I (EAS)
· Bb
· Turva
· Urobirinogênio
· Reticulócitos
· Aumentado >2%
· Haptoglobina
HISTÓRIA E EXAME CLÍNICO - 
· Anemia súbita ou crônica?
· Leucemias? Câncer? Hemólise aguda – transfusão de sangue?
· Tolerabilidade
· Anemia aguda/crônica, grau de anemia
· PROVA: CARBAMAZEPINA E FENITOÍNA – anemia a longo prazo 
· Induz a redução na produção de glóbulos vermelhos pela medula (mielotoxicidade)
· Doenças comorbidades associadas e antecedentes:
· Doença renal, hepática etc
AVALIAR RDW
TRANSFUSÃO:
Hbda sobrecarga de ferro TMO
· Medula óssea:
EPO elevada (não resolve a situação)
· Redução dos precursores eritroides 
· FANCONI – PANCITOPENIA (GUARDAR APRESENTAÇÃO CLÍNICA DA DOENÇA)
· 3 séries do sangue reduzidas: SV, SB E SP
· Hereditária – criança já nasce com pancitopenia = taquicárdico, suporte de O2, descorado, baixa imunidade e susceptível à distúrbios hemorrágicos
· Organismo tenta aumentar hemoglobina fetal por mais tempo
· Fácies em passarinho – microcefalia, manchas café ao leite, atraso dentário, microftalmia e estrabismo convergente e orelhas aumentadas
· Falta de oxigenação adequada – consequências cardíacas: sobrecarga de ventrículo (coração precisa bater mais forte e mais vezes para suprir necessidades de oxigênio)
· Rins em fechadura
· Microdesenvolvimento esquelético – principalmente em rádio
· DISCERATOSE CONGÊNITA:
· Aplasia constitucional – 3 séries sanguíneas baixas (SV, SB e SP)
· Distrofia ungueal (unha tortuosa que se desprende facilmente do leito ungueal), leucoplasia de mucosas (boca e mucosa jugal brancas), alta incidência de tumores epiteliais
· Evolução câncer no futuro em quase 100% dos pacientes
· ESFEROCITOSE HEREDITÁRIA:
· Esferócito – hemácia hiperpigmentada e de membrana muito rígida que se rompe ao bater nas paredes dos vasos (arteríolas capilares)
· VCM – pequeno 
· HCM/CHCM – muito alto
· Hemácias aumentadas
· Hemólise do esferócito características associadas a uma síndrome hemolítica (icterícia e esplenomegalia)
· Baço aumentado devido quebra das células
· Desconforto abdominal, empachamento, redução da digestão 
· TESTE PATOGNOMÔNICO de ESFEROCITOSE HEREDITÁRIA:
· Teste de fragilidade osmótica
· Esferócito em meio salino – célula se rompe com facilidade
· Tratamento: ácido fólico, esplenectomia >6 anos
· DEFICIÊNCIA DE G6PD:
· Glucose 6 fosfato desidrogenase – enzima que compõe a membrana da hemácia
· Eritroenzimopatia associada a hemólise
· Hemácia com membrana mais frágil – se rompe muito facilmente 
· Hemólise
· Icterícia
· Herança ligada ao “X”
· Mulheres – ligada a homozigose 
· Assintomático – sintomas inespecíficos associados a ativação na presença de irritativos (contato com determinadas substâncias):
· Naftalina, grão da fava de vagem, corantes, dipirona, hidralazina, ACO com estrogênio, azul de metileno
· CUIDADOS: não prescrever qualquer medicação!!!
· Diagnóstico:
· Teste do pezinho (normal)
· Dosagem de G6PD – atividade da enzima após crise hemolítica
· G6PD baixa
· Tratamento: 
· Tirar agravantes
· Infecções e sintomas decorrentes da complicação da doença
· Sintomas: Diurese concentrada, dor, prostração, palidez, náusea, icterícia
· Reticulócitos altos – ocorre após 7 dias da hemólise 
· Corpúsculos de Heinz	
· TALASSEMIAS:
· Ausência de grupo heme – hemácias não funcionantes sobrecarga da MO que precisa produzir mais hemácias para transporte de oxigênio adequado 
· Quadros geralmente de anemia recorrente desde a infância tratada com ferro sem melhora do quadro
· Questionar anemias hereditárias e se já necessitou de transfusão sanguínea:
· NUNCA PRECISOU DE TRANSFUSÃO: talassemia menor – pequena produção 
· JÁ PRECISOU DE TRANSFUSÃO: talassemia maior
· Se mulher: questionar gravidez, fluxo menstrual e medicamentos em uso
· Fácies em esquilo e crânio em cabelinho (patognomônio) 
· ALFA TALASSEMIAS:
· Ausência de dois grupamentos alfa:
· Insuficiência cardíaca intrafeta
· INVESTIGAÇÃO TALASSEMIAS:
· Teste do pezinho
· Hemograma:
· Microcitose
· Eletroforese de hemoglobina
· PADRÃO OURO PARA DIAGNÓSTICO DE TALASSEMIA
· Hb Barts: hidropsia fetal (anemia hemolítica, esplenomegalia)
· TRAÇO DE ALFA-TALASSEMIA:
· Ausência de apenas 1 grupamento
· Hemácias altas – aumenta produção para oxigenação 
· Tratamento: ácido fólico, vitamina B12/complexo B
· BETA TALASSEMIAS:
· Transfusão, complexo B/vitamina B12, ácido fólico
· Transfusão hemocromatose
· Quelantes de ferro
· Sangria 
· Fundo de olho para acompanhar fundo de olho
TRANSPLANTE DE MEDULA ÓSSEA:
· AUTÓLOGO – pessoa para ela própria
· Não funciona bem para leucemia
· Bom para mieloma múltiplo, esclerose múltipla e esclerose sistêmica
· HALOGÊNICO – entre duas pessoas diferentes de mesma espécie 
· Idêntico – 100% (parecido ao autólogo)
· 1 a cada 100mil no Brasil
· 1 a cada 1 milhão
· Haploidêntico – 50% 
· Doença do enxerto anti-hospedeiro
· Monitoramento: imunossupressão do receptor 
· Transplante (dependendo da doença):
· Medula óssea – transplante: infundida por sangue periférico EV e se transporta até os ossos
· Filhos de mesmo pai e mesma mãe
· Pai e mãe 
· Célula tronco
· SÍNDROMES FALCIFORMES
· Anemia falciforme – hereditária 
· Mutação do gene b-globina
· Hemoglobinopatia
· Problema na membrana da hemácia (instável)
· Situações adversas (calor, trauma, estresse, infecções) – hemácia assume formato de foice 
· Alta embolização
· Hemácia não vive 120 dias – destruída antes (hemólise crônica)
· Hemácia – transporte de oxigênio
· Em formato de foice ela conglomera e forma coágulos
· Fenômenos vaso-oclusivos 
· Baixa oxigenação – “isquemia” – “dor” (“cronicamente inflamado” = dor no corpo todo/sensação de queimação por todo o corpo)
· Microcitose 
· Não é raro no Brasil – devido escravidão
· Exames solicitados:
· Hemograma micro/micro, RDW normal, eritrócitos altos
· Coombs direto não ajuda na falciforme porque não é autoimune
· Bb total (alta) e frações
· Bb indireta alta
· Urina I (EAS)
· Bb
· Turva
· Urobirinogênio
· Hemácias 
· Reticulócitos – reticulocitose 
· Aumentado >2%
· Haptoglobina
· Proteína produzida no fígado (fatores de coagulação)
· Produzida quando há excesso de hemólise para captar o Fe e levar aos locais de armazenamento
· Estará baixa, pois haptoglobina estará ocupada com ferro
· DHL/LDH – alto devido alto processo inflamatório
· Hemácia falcisada – SS
· Detectada no teste do pezinho (idealmente no 5º dia / 3 a 7 dias)
· Eletroforese de hemoglobina – detectar hemoglobinopatia
· Hemboglobina:
· Fetal – até 6 meses de vida
· A (adulto):
· Hb A1 e A2
· Hb S:
· Deixa a hemácia instável
· Portador: SS
· Traço falciforme: 
· AS
· Hb basal: 5g/dL geralmente
· Eritropoetina baixa – acometimento vascular, destruição de hemácias (aumento da produção)
· Tratamento:
· TX
· Transfusão de troca – tira 5ml de sangue/kg e repõe com SF 0,9% + concentrado de hemácia (para evitar fenômenos vaso-oclusivos)
· Quelante de Ferro 
· Fármaco: Hidroxiutereia – ciclorredutora (diminui produção de glóbulos brancos)
· Aumenta hemoglobina fetal endógena – melhora oxigenação
· Hidroxiureia: não usar em pacientes que fazem úlceras 
· Crises vaso-oclusivas:
· Cianose central/periférica
· Dor intensa 
· CVO pode ser desencadeada por infecções – pedir cultura para descartar ou identificar causador 
· Tratamento:
· Encaminhar para centro de urgência
· Acesso para hidratação venosa
· Oxigênio
· Cateter nasal até 4l O2
· Analgesia
· Inicial: Dipirona 1g EV 6/6h + cetoprofeno/profenid EV
· Avaliar em 30 minutos
· Média: Paracetamol 500 mg + codeína 30mg (PACO) VO ou Tramal (ampola em 100ml SF0,9%/1h)
· Graves: Morfina 1ml + 9 ml AD dividida em 4 partes (3ml, 3ml, 4ml devagar a cada 40 minutos/1h)
· Antibiótico
· Pode evoluir para síndrome torácica aguda 
· RX, Hemograma, culturas, gasometria
· Antibiótico
· Transfusão:
· Hb 11.000)
· Leucocitose acontece geralmente quando há neutrofilia às custas de bastões 
· Bastonetes > 3% = desvioà esquerda
· Desvio escalonado:
· Precursores – presença de ProMiMe em sangue periférico