Hematologia

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/
{Homem :#41% Htbetzigldd
Mulher : Ht 100ft
↳ Tproduçãoireticulocitoselperdadehemáceas circulantes) ↳
hermética - VCNI entre -100ft
↳ microcítico -194125ft)
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- anemia ferrioprioa-
Conceitos Essenciais moem
① Anemia ⑦ comum no mundo
↳
pode ocorrer por má absorção ( ex : doença celíaca)
② Ferritina BAIXA Ktsnglmt)
③ NO adulto
,
a causa é SANGRAMENTO até prova em contrário
Conceitos de Fisiologia
↳ Dieta Ocidental : 10.15mg de fe , dia ffltheme-absorvelo.IOFe não heme = absorve 1-51 .
↳ Absorção : 10% ITGI " alto" ) - la 1-Fmgl dia _
↳ Lúmen Intestinal = Ferropatina
- para de absorver ferro
^
HEPCIDINA → produzido pelo fígado ; Iv liberação de ferro a partir da medula Óssea
( hormônio endógeno regulador
do metabolismo do ferro)
↳ perda normal n 1mg1 dia ( exfoliação cataneomucosa)
↳ equilibra com absorção intestinal
↳ Na menorragia a perda chega a 3-4mg1 dia
6 Dieta não equilibra - Anemia inevitável
↳ G.ravidez e Lactação : 2-5mglaia
bguplementação de ferro é NECESSÁRIA !
Mímica
⑦ sinais e sintomas de anemia
② sinais e sintomas de ferropena
Glossit Coiloníqvia
Qveilile Angular Plummer- Vinson
Unhas quebradiças PICA
- -
comum em anemias ⑦ específico
carenciais nobsm
Laboratório b Crianças : irritabilidade
,
① Depleção de estoques sem anemia atraso no desenvolvimento
, infecções
↳ Apenas IV Ferritina ( capacidade
total de ligação do ferro
↳ Ifét
, Sat de transferrina e tao normais
② Anemia norma - norma
↳ Ferntina "zerada
" IPR Inapropriadamente NORMAL OU BAIXO
↳ TTNIIC Anemia Hipnqndiferativa
↳✓ ffée Sat de transferrina
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③ Anemia hipno - micro
↳ Cinética de ferro = anterior
b RDKI aumentado NO futuro : thepiridina
µ
é o evento terminal
b Peitocitou - são cevas anômalas
- se após tudo a duvida persiste . . .
↳ Biópsia de MO !
+
Corante : Azul da Prússia
diagnosticam diferencial da microcitose
µ dç crônica
1) ADC - t qrritina
IVTIBIC
2)Talassemia - Renanocito se
RDKI normal
3) Saturnismo
4) fiderobeastica
tratamento
↳ sulfato ferroso VO
↳ Cp 300mg 3×1 dia ( estômago vazio↳ proporção 51 ( top = 60mg i. 180mg1dia) ~ 10mgI dia absorvidos
* efeitos colaterais
↳ INTOLERÂNCIA GASTROINTESTINAL
↳ ministrar as refeições
↳ formulações de liberação lenta com mucoprotease
* criança : 5mglkgl dia
→ monitorar resposta sempre !
↳ Pico de Rt : 5- 1O dias
lo Ht no "
meio do caminho
"
:3 semanas
↳ Ht normaliza : 2 meses
*
manter reposição 3- O meses após
normalizar
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↳ Ferro N
b Indicações
↳ Intderancia NO persistente
to Refratar -edade VO
b Doenças disabsortivas
↳ Hemorragias Incontroláveis
↳ Necessidade Reposição Imediata
↳ princípio : possuir uma
"
capa
" de carboidratos
b Ferro - DEXTRA" JaffasÍgiahnoase dependenteReações Alérgicas
4¥ftp.Y/ntundirem2oxgdose alta 1510mg)
Não requer dose - teste
µ acrescentar ttgpl repor estoques
(15- Hb) . peso . 2,3
- anemia de doençacrônica-
"
Anemia da Inflamação
"
Inflamação sistêmica
✓ absorção Intestinal Fe(
Hepcidina£
+↳ração fe dos macrófagos
Eritropoiese deficiente em ferro ( com estoques endógenos repletos)
t responsividade à EPO
Elaboração de
" hemdisinas" ( t meia vida das hemácias)
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laboratorio 210 pglml btradioiomat -a Injeção moglmouso
anemia megaloblásticaU cálcio Retíulocitose ( medula hiperplasiada)
I. Icterícia leve ( tBb) to
policromatofiia↳ Cálculo Biliar/ TDHL
TBBI
( bilirrubinato de Ca) te haptoglobina
Coombs direto ⑦ = auto-imune
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Hemácia
(hemoglobina)
- gldsinahemu
é v ↳ EXTREMAMENTEferro protoporfirina TOÍICA
TBBI PARA TODOS OS TECIDOS
("segurança -- haptoglobina)
↳ lvhaptogldsina
complicações
Crises anêmicas agudas :
"
De repente . . .
ANENIIÃOTALGUNIA COISA . . .
"
Ahemiãot Reticulocitopenia Anemiãot Injúria renal aguda
① APIÁSICA ③ Hemólise Aguda Grave
↳ Causa :
"
Infecção deentroblastos
"
pelo Parvovírus 1319 bcausa : IVGGPD
,
hoxocelles
↳ Tratamento : Suporlottransfusão "
hemoglobinúria maaçadlesãornal "
② MEGALOBLÁSTICA NTACOMIRA Oligárica
bcausa : lvãídofotico
btratamentatãídofáico diariamente Anemiãot "Bração
"
bdiagdif : megaloblástica lemneutófioshiperssegmentaaos ④ Sequestro Esplênica
↳ Causa ⑦ comum : A. falciforme
NA PROVA
coombs direto ?
Positivo -_ autoimune
negativo -- não autoimune
±
fttereditaiiafaaauiri-membrana.es/erocitowhemoglobinúria paralítica noturna
enzima : IVGGPD hiperesplenismo |hemoglobinopatiasifaaaajtgrmmia.su/Ptt-
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ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE
↳ coombs direto ⑦ / MICRO] esperoóitos
Anticorposquenrs|Ú7aAnticorpos frios é
IIGG : 751 dos casos) LIG ) O
-
figado !µ::::::::::*:{ Iii::::pTratar causa
corticoide / Rituximabr Tratar causa
Esplenectomia
Rituximabr
-
ANEMIA HEMOLÍTICA HEREDITÁRIA
ESFEROCITOSE
música
↳ Criança t Esplenomegalia
LA
.
hemolítica hipercromia LTCHCND tesferócitos
magmática
b teste de fragilidade osmótica
tratamento
b ESPLENECTOMIA após os 5anos SE :
- Anemia Grave LHE 8) Retidos
- e/ou repercussões clinicas
IVGOPD
Música
⑦ comum em homens
Anemia Hemolítica QUE ACONTECE APÓS SUPEROXIDAÇÃO
Causas : infecção ltcomum), drogas : sulfas , Primaquina ; Dapsona ,
naftalina , mtrofurantáma
magmática tratamento
hocorpásculos de HEINZ b Prevenção
b Medida da atividade da GGPD
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HEMOGLOBINÚRIA
↳ desordem genética adquirida extraútero
nfisiopator
b Resumo : mutação deixa a hemácia ⑦ fácil ser tirada por complemento
sim
k Homem 30-40 anos
µ principal
: Budd - Chiari
Tríade : tromboses abdominais
, pancitopenia , hemólise
magmática
b-Citometria de fluxo : Iv CDSTICDTS
tratamento
↳ Eulizumab ( inibe complemento)
HEMOGLOBINOPATIAS ANEMIA FALCIFORME
\ O que é hemoglobina
Hbs -- polimerização
b tipos HBA ( dzpz) 97%
Hemácia atiçada ldrpahoúto) - desoxigenação desidratação
( ftp.7?jj? tomá dias
. . .
irreverauà
múmia
↳ Só depois de 6 meses de idade ! Disfunções Cronicas
Até com -- predomina a Hb fetal 1) Lesão renal| > com= predomina a Hbs 2) Lesão OÃEA
Crises vaso- alusivas agudas
1) Síndrome mão - pé 4) síndrome torácica aguda2) Crise oísea
3) Sequestro esplênica 5) AVE
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-
1)síndrome não - pé 2) crise área
tníifai.intClinica : dor 4 DACMLITE Clinica : dor SEM daCHINO
RX : NORNIAL rx : NORMAL
-
SEQUESTRO ESRÊNICO
↳ Criança com BAÇÃO t ANENHÃO até 5anos
⑦ Porque BAÇÃO ?
b congestão esplênica
② Por que ANENIÂO ?
I. "Sequestro
"
e assassinato de hemácias pelo braço
③ Porque Até 5anos ?
h Fibrose progressiva do braço : Não tráesplenomegalia pós 5 anos
b Criança faz AUTO ESPLENECTOMIA
↳⑨ Importância da vacinação
penicilina todos os dias - evitar sepse por germe capsulada
b mesmo assim
, depois do 1° sequestro : fazer esplenectomia cirúrgica
*ATENÇÃO*
A. falciforme > 5ANOS com ESPLENOMEGALIA ?
A criança mantém PRODUÇÃO de HBF
SÍNDROME TORÁCICA AGUDA
Lárica
b Infiltrado pulmonar novo ⑦ um dos seguintes :
L Febre
,
tosse
,
dor torácica
, expectoração purulenta , dispneia e/ou hipoxemia
-
* Evolui para SDRA em 36-48h
AVE
Isquêmico (crianças){Hemorrágico (adultos)
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ndrsfunçõhmimicar
LESÃO RENAL LESÃO ÓSSEA
a) Necrose de papila a) osteopenia
b) GESF b) Necrose de cabeça do Fêmur
c) Ca medular c) OSTEOMIELITE por : salmonela / 8. aureus
tratamento AGUDO
↳ Crises vão - alusivas
1) Hidratação : NÃO FAÇA HIPER hidratação !
2) Oa : só se SATOa 30DO
tratamento crônico
prevenção
↳ Ácido FOÍCO
b vacinação
b penicilina VO 2-3 meses até 5anos
↳ Atenção à Febre : internar!
Hidroxiureia : THBF
b Crises álgicas (72-31 ano)
I. Prevenção 2aãa Sina torácica aguda / AVE
h Anemia grave sintomática
Transplante no
L 6 no cardiopata)
I. RAQUETOPENIA : Avaliar transfusão 11410kg )
↳Fosfato ③ liberação de Ácido Nucleico
tcalemia tfosfakmia ; turicemiajnscode nefropatia
tvcallmia
riscado nefropatia prevenção : alopurinol
prevenção : hidratação . rasburicase , hidratação
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HA
Idade : Criança . . .
( câncer mais comum da infância )
subtipos de LLA
b variedade Infantil
b Adulto
! Burkett- like
↳ Clinica clássica de uma Leucemia Aguda↳ Astenia (anemia) / febre ( leucopenia) / petéquias e equimose (plaquetapenal
↳ heucostase / Infiltração (hepatoespleno , pele . . .)
b Clinica ⑦ específica
↳ Dar Oésea
b linfonodomegatia / Infiltração de SNC e testículo
b Diagnostico : 720% blastos na MO
↳ Blasto linfoide
Iv
morfologia l . . . )
citoquímica PAS LAÃdo periódico de schiff)
lmvnoflnotipagem CDIO
,
CD19
,
20 ( linhagem B)
CD3
,
CD7 ( linhagem T)
Citogenética
lfish ou cariótipos HR ,
2111 hiperpiada l Bons. .)
tt 9,22) : cromossomo Philadelphia
(Ruim
. . .
)
tratamento
b Específico
b quimioterapia envolvendo profilaxia SNC . . .
b de suporte ( pancitopenia)
b ANEMIA : Manter Hb>6 G8 no cardiopata)
b RAQUETOPENIA : Avaliar transfusão 11H 10kg)
to 3
N 1- anemia bem) aáas acometidas
N tplaqvetopenia C Anemia IHBCAO)
Oupdaqvetopenia
UORAIVIBMCIL
FLUDARABINA
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dopdopropíuo
ajeno )
-
Hemostasia daría Hemostasia latia
-
Principal ator plaquetas fatores de coagulação
µ::p:*:*:*:*:p ::÷÷÷:*:pequimoses Hematoma pós vacinas
mucosas : gengival , nasal
HENIARTROSE
parou
,
mas depois VOLTAW
mododewqNa0Mramsãgrarsang,
*Entendendo a hemostasia etária
Fases
Adesão
Glicoproteína Vlseligouàcolagenoexpãhtt
Glicoproteína Ibseligouà
Fatordevon Willebrand ( produz
-
cd
batimento
Ativação : Dlaquetatiberao
1) tromboxano AULAAS inibe)
2) ADP llhepidrogrdinibe) trombina : preparava plaqueta
Agregação
Glicoproteína Ibthaiusaeofhninagênioparaunirplaqvetouaempeaqvetar
* Hemostasia tartana prática
⑦ Problemas na quantidade : trombocitopenia
Exame :X plaquetas A Atençáo !
btssóavalicv FUNÇÃO
A- 150A 450.0001mm' bseplaqvetometuiv estiver NORMAL
② Problemas na qualidade : disfunção plaquetária
Exame :P tempo de sangramento LTS)
A- 3ohm bsósewqlo plaquetária
estiver normal !! !
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1. Problema na QUANTIDADE : Trombocitopenia
Causas :
b PUÍpara trombocitopênica imune :
- Idiopática -o⑦ importante de todas
- por heparinas
b purpuras trombocitopênica trombótica
imune Idiopática
furopatohegr.cn ↳
principal
.
causa de pequenopenico Isolada !
b Opsomjação por Igqthse esplênica
Música na escama
b Aguda - aula limitada
L 1 mês pós infecção / pá vacina
↳ Clínica t exames de PLAONETOPENIA MAISNADAI.ae
tratamento
1. Observação : maioria
2. Plaquetapenico :
 10 - 20001mm,
fisiopatologia
b qualquer dose ! ⑦ com a não fracionadas
b Após 5-10 dias DO INÍCIO DA DROGA
↳ Anticorpos contra heparinaS Opsonizamo o fator 4 plaquetário (PF4)
b Lise esplênica
clínica e mamem
↳ plaquetapenico e TROMBOSE !
↳ trombose venosa e TEP : OS MAIS COMUNS !
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rondista
↳
suspender heparina ± :
b Inibidor de abanana (Dabigatran) 01
↳ Inibidor do fatore (Rwaroiçban)
D8 novos anticoagulantes o slide no app
do
Antagonismo
trombótica
fisiopatologia
b IV da "TESOURA DO VWB" : Adamts 13
b Fator de von Willebrand de tamanho t
ho CONSUMO e ATIVAÇAO Plaquetária : trombocitopenia e trombose
L llemotise com esquzáitos
↳ microtrombas com isquemia no SNO
Mímica - mamem
b Mulheres
,
20 a 40 amor
1. Febre
2. Plaquetapenico e TTS
3. Anemia hemolítica microangiopática (esquisócios)
4. tt consciência
5. Azotemia leve
diagnosticouto Atividade do Adams 13
tratamento
b PLASNIAFÉRESE
Não tem ?*
b PLASMA !
L plaquetas ? NÃO
2. Problema na QUALIDADE : disfunção plaquetária
TTS com plaquetas Normais
causam
b Hereditárias-transfusão de plaquetas
b Glanzmann : faltam HblHa
ho Bernard soulier : falta tb ( macroplaquetas)
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h Adquiridas- tratar a causa
↳ Uttmicv
, drogas anti plaquetas
↳ Distúrbio hereditário ⑦ comum da hemostasia !
tipo 1180%1: t LEVE do FVWB : EXAMES NORMAIS
tipo 2 :( tst) : NNTIS normais lt qualidade ) :B alargado
tipo3H51) : lv GRAVE do FVWB :
I. Disfunção plaquetas :B alargado
t.lv fator 8 : PT alargado
tratamento do sangramento
b leve ou prevenção : Desmoprssimv LDDAVP)
b grave : Crioprecipitado
fator 8
→ VIA intrínseca - PTT No Normal até 35kg
ViaExtrínseca- TAPUNR) no Normal até nuseg
Via Comum -o PITTTAPIINR
- Via intrínseca PT - Via extunsecou TAPIINR)
fator tecidual
④⇒④
vianen "④④→④
Xar cai na comum
Ia
-
protrombinaI that Pt
Iv
fibrinogênioI- trombinaI
mina
Na animo
na animo
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* hemostasia secundário na prática
1) Problema nao viu Intnnseccv : VIII
,
IX
,
XI
PTT. Alargado TTAPCINR) : normal
Causas :
I. Hemofilia A Ou B ou a guardar : llenarhors e hematoma prá vacinar !
(t fator VIII ou IX ou XD
I. Droga : HEPARINA não fracionada IHNF) nobr
de
CLEXANE
te2) Problema nao viu extnnsecou : VH
fator XPTTnormal t TAPIINR) : alargado
Causas :
I) lvltrohtáriov do fator VII : transeino
E) Drogou : Armarinho
b Anti vitamina K
b I
,
VI
,
IX
,
X
-
fatores VA -
lo
dependentes
E) Hepatopatia lt fatores)
E) 61estase (tu, fam ,na µ) }Dar VHK PARENTERALpor 3 dias
NÃO normalizou INR ? HEPATOPATIA
Normatizou INR? COLESTASE
V) Doença Hemorrágica do RN : 2°Fdia de vida
3) Problema na via comum : V
,
H
,
X
,
I IVHXI)
PTTTTAPLINR) : alargado
Pedir : fibrinogênio t tempo de trombina
b raciocínio igual a plaqueta t tempo de
sangramento
|llmpodehambinousóavaiai)função se fimnogênio estiver
normai
causam
① CND
fisiopatologia
de
liberação do fator tecidual
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- Lesão capilar
b Hemotiset Esquisitos
- consumo plaquetário
b t plaquetas e TTS
- consumo de fatores de coagulação
b TTAP e PTT
t.tv fibrinogênio e tempo de trombina- microtrombas de fibrina com ISQUEMIA SISTEÀICA
b fibrinólise : TPDF (produtos da degradação da fibrina) :tdínero D
4) Problema na hemostasia secundário
Sangramento secundário t PTTTTAPUNRD -
_ Normais
causam
E) Deficiência de fator XN ( sóage no vivo
b PTT e TAP não
"
enxergam
"
o XN
tratamento-dessasdoençasb
plasma : todos os fatores
L Crioprecipitado : fibrinogênio ,
8
,
FVWB
b complexo protrombina : fatores 2, 7,9 ,
to IVHK
. dependentes)
rolem
b Coagulopatia não melhorou com plasma :
{Da: INIBIDOR DE FATOR " Hemofilia adquirida
"
Conduta : complexo protrombina
* Problemas com armarinho :
HNR > 9-10 e/ou sangramento LEVE:
b suspender t
VHK ④
b sangramento GRAVE :
I. suspender t
complexo protrombina ou plasma t
VH K④
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* Problemas com heparina
I. sangramento :
b LEVE :
b Reduzir infusão OU suspender
b. GRAVE :
b suspenderE iniciar
Shttfatodeprotaminarw
" Cada 1mg antagonizar : AOOU de HNF ou 1mg HBPM
"