HEMATOLOGIA CLINICA

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HEMATOLOGIA CLINICA 2º BIMESTRE Heloisa Carvalho
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DOENÇAS hEMORRAGICAS
1. Definição
Condições caracterizadas por sangramentos excessivos ou anormais.
Causadas por disfunção em fatores de coagulação, plaquetas ou vasos sanguíneos.
2. Classificação
2.1. Hereditárias
Hemofilia A (deficiência de fator VIII).
Hemofilia B (deficiência de fator IX).
Doença de von Willebrand (deficiência ou disfunção do fator de von Willebrand).
Coagulopatias raras (deficiência de fatores V, VII, X, XI, XIII).
2.2. Adquiridas
Coagulação intravascular disseminada (CIVD).
Deficiência de vitamina K.
Doenças hepáticas.
Trombocitopenias (ex.: púrpura trombocitopênica idiopática - PTI).
Uso de anticoagulantes (ex.: heparina, varfarina).
3. Fisiopatologia
3.1. Alterações nos fatores de coagulação
Redução na produção (ex.: doenças hepáticas, hereditárias).
Inativação excessiva (ex.: anticoagulantes, CIVD).
3.2. Disfunção plaquetária
Quantitativa: trombocitopenia (plaquetas reduzidas).
Qualitativa: plaquetas funcionais defeituosas.
3.3. Fragilidade vascular
Vasculites.
Escorbuto (deficiência de vitamina C).
Síndromes genéticas (ex.: Ehlers-Danlos).
4. Principais Sintomas
Hematomas frequentes.
Sangramentos nasais (epistaxe).
Sangramento gengival.
Menstruação prolongada ou intensa (menorragia).
Hemorragias internas: gastrointestinais, articulares (hemartroses), cerebrais.
Petéquias ou púrpuras.
5. Diagnóstico
5.1. História Clínica
Histórico familiar de sangramentos.
Medicamentos em uso (ex.: anticoagulantes).
Doenças associadas (hepáticas, autoimunes).
5.2. Exames Laboratoriais
Hemograma completo (contagem de plaquetas).
Tempo de protrombina (TP) e Tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPA).
Dosagem de fatores de coagulação.
Teste do fator de von Willebrand.
Estudos de função plaquetária.
5.3. Exames Complementares
Ultrassom ou ressonância para avaliar hemorragias internas.
Biópsia de medula óssea (se indicado).
6. Tratamento
6.1. Medidas Gerais
Controle do sangramento imediato (pressão local, transfusões).
Evitar uso de medicamentos que prejudicam coagulação (ex.: aspirina).
6.2. Tratamento Específico
Hemofilia: reposição de fatores VIII ou IX.
Doença de von Willebrand: desmopressina (DDAVP) ou reposição do fator de von Willebrand.
CIVD: controle da causa subjacente, suporte hemostático.
Trombocitopenia: corticosteroides, imunoglobulina ou esplenectomia (em casos graves).
6.3. Suporte Medicamentoso
Vitamina K (se deficiência).
Antifibrinolíticos (ex.: ácido tranexâmico).
6.4. Intervenções Avançadas
Transfusões de sangue ou plaquetas.
Terapia gênica (em estudo para hemofilia).
7. Prevenção
Identificação precoce de condições hereditárias.
Vacinação contra hepatite B (prevenção de doenças hepáticas).
Suplementação adequada de vitamina K em recém-nascidos.
Monitoramento de anticoagulantes.
Acompanhamento médico regular para condições crônicas.
Transfusões Sanguíneas
1. Definição
Processo de transferência de sangue ou componentes sanguíneos de um doador para um receptor.
2. Indicações
Anemias graves
Hemorragias severas.
Deficiência de hemoglobina.
Distúrbios de coagulação
Hemofilia.
Uso de plasma fresco congelado (PFC).
Trombocitopenia
Baixa contagem de plaquetas.
Cirurgias e traumas
Reposição de volume sanguíneo perdido.
Doenças crônicas
Talassemias e outras hemoglobinopatias.
3. Tipos de Transfusões
Transfusão de Sangue Total
Rara, usada em casos extremos.
Concentrado de Hemácias
Indicado para anemia.
Plaquetas
Indicadas para pacientes com sangramentos ou trombocitopenia.
Plasma Fresco Congelado (PFC)
Tratamento de distúrbios de coagulação.
Crioprecipitado
Rico em fibrinogênio e fatores de coagulação.
4. Compatibilidade Sanguínea
Sistema ABO
Tipo A, B, AB, O.
Importância de doador e receptor compatíveis.
Fator Rh
Rh positivo ou negativo.
Testes de Compatibilidade
Prova cruzada (crossmatch).
5. Procedimentos Pré-Transfusionais
· Identificação correta do paciente.
· Coleta de amostra para tipagem e compatibilidade.
· Testes laboratoriais:
Tipagem sanguínea.
Pesquisa de anticorpos irregulares.
6. Procedimento Transfusional
Preparação do paciente
Monitoramento de sinais vitais antes, durante e após.
Administração
Infusão lenta nas primeiros 15 minutos.
Aceleração após ausência de reações.
Tempo máximo
Conclusão em até 4 horas após retirada da bolsa do banco de sangue.
7. Reações Transfusionais
Imediatas
Febre, calafrios, hemólise.
Reação alérgica leve ou grave (anafilaxia).
Tardias
Hemólise tardia.
Sobrecarga de ferro (hemossiderose).
Prevenção e Manejo
Identificação precoce dos sintomas.
Interrupção imediata da transfusão.
8. Riscos Associados
· Transmissão de doenças infecciosas.
Exemplo: HIV, Hepatite B/C.
· Sobrecarga de volume.
· Sobrecarga de ferro em transfusões repetidas.
9. Normas e Segurança
· Uso de EPIs e higiene rigorosa.
· Procedimentos padronizados e rastreabilidade.
· Triagem rigorosa de doadores.
10. Doação de Sangue
· Critérios para doação:
Peso mínimo, idade, condições de saúde.
· Benefícios e importância para a saúde pública.
11. Avanços Tecnológicos
· Produção de hemoderivados.
· Transfusão autóloga (sangue do próprio paciente).
· Hemoglobina artificial (em desenvolvimento).
leucócitos doenças mieloproliferativas
Leucócitos
1. Definição
Células brancas do sangue.
Papel crucial na defesa imunológica.
2. Tipos Principais
Granulócitos
Neutrófilos: Fagocitose de microrganismos.
Eosinófilos: Resposta a parasitas e alergias.
Basófilos: Mediação de reações alérgicas.
Agranulócitos
· Monócitos: Diferenciam-se em macrófagos; fagocitose.
Linfócitos: Resposta imunológica adaptativa.
Linfócitos T (citotóxicos, auxiliares e reguladores).
Linfócitos B (produção de anticorpos).
Células NK (imunidade inata).
3. Funções
· Defesa contra infecções.
· Remoção de células mortas.
· Reconhecimento de células tumorais.
Doenças Mieloproliferativas
1. Definição
Distúrbios clonais das células-tronco hematopoiéticas.
Produção excessiva de células sanguíneas na medula óssea.
2. Principais Doenças
Leucemia mieloide crônica (LMC)
Translocação cromossômica t(9;22) (cromossomo Filadélfia).
Produção excessiva de granulócitos.
Policitemia vera (PV)
Produção exagerada de hemácias.
Associada à mutação JAK2.
Trombocitemia essencial (TE)
Produção anormal de plaquetas.
· Risco de trombose e hemorragia.
Mielofibrose primária (MF)
Substituição da medula óssea por tecido fibroso.
Anemia e esplenomegalia.
3. Sintomas Gerais
· Fadiga.
· Perda de peso.
· Esplenomegalia.
· Predisposição a infecções ou hemorragias.
4. Diagnóstico
· Hemograma completo.
· Biópsia de medula óssea.
· Testes genéticos (e.g., mutação JAK2).
5. Tratamentos
Medicamentos
Inibidores da tirosina-quinase (e.g., imatinibe para LMC).
Hidroxiureia (controle celular).
Terapia-alvo
Foco em mutações específicas.
Transplante de medula óssea
Única opção curativa para algumas formas avançadas.
Paliativos
Suporte com transfusões.
Controle de sintomas.
exames de avaliação da coagulação
1. Introdução
Objetivo: Avaliar o sistema hemostático e diagnosticar desordens hemorrágicas ou trombóticas.
Indicações:
· Suspeita de coagulopatias.
· Avaliação pré-operatória.
· Monitoramento de terapia anticoagulante.
2. Hemostasia Primária
Plaquetas:
Contagem de plaquetas.
Teste de função plaquetária (PFA-100 ou agregação plaquetária).
Tempo de Sangramento
Mede o tempo para formação de tampão hemostático inicial.
3. Hemostasia Secundária
Tempo de Protrombina (TP)
Avalia a via extrínseca e comum.
Relação com o INR (International Normalized Ratio) para monitorar uso de varfarina.
Tempo de Tromboplastina Parcial Ativada (TTPa)
Avalia a via intrínseca e comum.
Útil no monitoramento da heparina não fracionada.
Tempo de Trombina (TT)
Avalia a conversão de fibrinogênio em fibrina.
Dosagem de Fibrinogênio
Avalia níveis quantitativos e qualitativos de fibrinogênio.
4. Avaliação da Fibrinólise
Produtos de Degradação da Fibrina (D-dímero)
Detecta a formação e lise de coágulos.
Marcador para trombose e embolia pulmonar.
Teste de Euglobulina Lise
Mede a atividade fibrinolítica.
5. Testes Específicos
Estudo de Fatores de CoagulaçãoNíveis individuais (ex.: Fator VIII, IX).
Avaliação de Inibidores
Inibidor do Fator VIII (ex.: hemofilia adquirida).
Testes Genéticos
Detecção de mutações (ex.: Fator V de Leiden, Protrombina G20210A).
Anticoagulante Lúpico
Avaliação em casos de trombofilias.
6. Monitoramento de Terapias Anticoagulantes
Heparina
TTPa para heparina não fracionada.
Anti-Xa para heparinas de baixo peso molecular.
Varfarina:
TP/INR.
Avaliação específica para inibidores de Xa ou trombina.
7. Testes Avançados
Trombograma Rotacional (ROTEM)
Avalia globalmente a formação e estabilidade do coágulo.
Sonoclot e TEG (Tromboelastografia)
Determina a interação entre plaquetas, fibrinogênio e fatores de coagulação.
8. Interpretação dos Resultados
Padrões de Alterações
Prolongamento isolado de TP: Deficiência de Fator VII ou varfarina.
Prolongamento isolado de TTPa: Hemofilia ou anticoagulante lúpico.
Prolongamento de TP e TTPa: Deficiência de fatores da via comum.