Resumo de Neurologia

Prévia do material em texto

<p>RESUMO DE NEUROLOGIA</p><p>DANILO FERNANDO – ATM 21/2</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>1</p><p>Sumário</p><p>Neuroanatomia ................................................................................................................. 2</p><p>Semiologia Neurológica .................................................................................................. 14</p><p>Cefaleia ........................................................................................................................... 31</p><p>Doenças Cerebrovasculares ........................................................................................... 41</p><p>Epilepsia .......................................................................................................................... 55</p><p>Demência (Transtorno Neurocognitivo Maior) .............................................................. 62</p><p>Distúrbios do Movimento ............................................................................................... 69</p><p>Doenças dos Nervos Periféricos e da Junção Neuromuscular ....................................... 76</p><p>Esclerose Múltipla (EM) .................................................................................................. 81</p><p>Transtornos do Sono ...................................................................................................... 87</p><p>Tumores do Sistema Nervoso ......................................................................................... 94</p><p>Neurointensivismo ....................................................................................................... 102</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>2</p><p>Neuroanatomia</p><p>Sistema Nervoso Central (SNC)</p><p>Cérebro</p><p>• Composto por diencéfalo (tálamo, hipotálamo,</p><p>epitálamo e subtálamo) e telencéfalo (compreende</p><p>os dois hemisférios cerebrais – direito e esquerdo);</p><p>• Parte mais desenvolvida do encéfalo – ocupa cerca</p><p>de 80% da cavidade craniana.</p><p> O córtex tem aspecto enrugado, constituindo os</p><p>giros e os sulcos, disposição esta que possibilita o</p><p>aumento considerável da camada cortical.</p><p>• Diencéfalo: estrutura ímpar, situada na região</p><p>central encefálica que é recoberta pelos dois</p><p>hemisférios cerebrais – tálamo, hipotálamo, epitálamo</p><p>(glândula pineal), subtálamo e III ventrículo.</p><p>a) Tálamo: região de grande importância funcional e atua como uma estação de</p><p>retransmissão para os principais sistemas sensitivos (exceto a via olfatória), além de</p><p>estar implicado no controle da motricidade (extrapiramidal), no comportamento</p><p>emocional e no grau de ativação do córtex – as atividades do tálamo estão</p><p>estreitamente relacionadas com o córtex cerebral.</p><p> Duas massas ovoides de substância cinzenta;</p><p> Extremidade posterior: pulvinar – recobre os corpos geniculados lateral e medial;</p><p> Porção laterossuperior participa do assoalho do ventrículo lateral;</p><p> Face lateral separada do telencéfalo pela cápsula interna;</p><p> Face inferior é contínua com hipotálamo.</p><p>b) Hipotálamo: envolvido na coordenação das respostas fisiológicas dos diferentes</p><p>órgãos → mantém a homeostasia.</p><p> Funções: controle da atividade visceral, regulação da temperatura, controle</p><p>emocional, regulação do sono/vigília, regulação da fome/sede, regulação da diurese,</p><p>regulação do metabolismo, regulação da adenohipófise e comportamentos emocionais</p><p>(ex. raiva e impulso sexual);</p><p> Estruturas na parede lateral do III ventrículo: corpos mamilares, quiasma óptico,</p><p>túbero cinéreo e infundíbulo.</p><p>c) Epitálamo: possui função endócrina (secreção de melatonina) e não-endócrina,</p><p>onde atua no sistema límbico (centro de integração de vias aferentes olfatórias,</p><p>viscerais e somáticas).</p><p>d) Subtálamo: importante no controle motor – ajustes do movimento (extrapiramidal).</p><p> Núcleo subtalâmico: controle dos movimentos – conexões com núcleos da base.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>3</p><p>Substância branca</p><p>Formado por fibras</p><p>mielínicas divididas</p><p>em fibras de</p><p>projeção e fibras</p><p>de associação</p><p>• Terceiro ventrículo:</p><p> Comunica-se inferiormente com o IV ventrículo via</p><p>aqueduto mesencefálico;</p><p> Comunica-se lateralmente com os ventrículos laterais</p><p>por meio dos forames interventriculares ou de Monro.</p><p>• Telencéfalo: composto por dois hemisférios cerebrais com lobos e sulcos, assoalho</p><p>formado pelo corpo caloso, lâmina terminal e comissura anterior (parede anterior do</p><p>III ventrículo) e ventrículos laterais.</p><p> Sulco lateral ou de Sylvius: separa o lobo frontal do temporal;</p><p> Sulco central ou de Rolando: separa o lobo frontal do parietal e é margeado pelos</p><p>giros pré-central/anterior (área motora primária) e pós-central/posterior (área</p><p>sensitiva primária);</p><p> Lobos frontais, temporais, parietais, occipitais e os lobos das ínsulas – cada lobo</p><p>exerce tarefas especiais, apesar de o sistema nervoso funcionar de modo integrado.</p><p>a) Lobo frontal: planejamento e processamento motor voluntário, integração de</p><p>funções superiores (linguagem, consciência, raciocínio e tomada de decisão).</p><p> Sulco pré-central;</p><p> Giro frontal inferior hemisfério esquerdo: giro de Broca (centro cortical da</p><p>expressão da linguagem).</p><p>b) Lobo temporal: processamento de informações auditivas, gustativas e olfatórias,</p><p>além de integração multimodal e de linguagem (percepção linguística).</p><p> Centro cortical da audição: giro de Heschl – giro transverso anterior;</p><p> Giro temporal superior esquerdo: área de Wernicke – compreensão da linguagem.</p><p>c) Lobo parietal: processamento de informações táteis e integração sensorial.</p><p> Giro pós-central: área sensitiva primária.</p><p>d) Lobo occipital: processamento de informações visuais e integração sensorial.</p><p> Sulco calcarino: centro cortical da visão.</p><p>e) Lobo da insula: processamento emocional para coordenação de comportamentos e</p><p>estados emocionais.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>4</p><p>• “Dominância hemisférica”: estabelece o</p><p>predomínio inato e funcional de um dos</p><p>hemisférios cerebrais.</p><p> ±80% dos indivíduos apresentam</p><p>dominância no hemisfério esquerdo,</p><p>especialmente para as funções práxicas</p><p>(atividade motora coordenada com uma</p><p>finalidade – ex. abrir uma porta), gnósicas</p><p>(percepção tátil de ‘objetos/coisas’ existentes</p><p>na memória do indivíduo) e da linguagem;</p><p>- Hemisfério direito, nesses indivíduos, auxilia</p><p>o esquerdo em suas funções.</p><p> Nos canhotos, entretanto, a dominância</p><p>costuma ser no hemisfério direito no que diz</p><p>respeito à linguagem e à habilidade manual.</p><p>*Importante: hemisfério esquerdo controla funções do lado direito do corpo, assim</p><p>como o hemisfério direito controla o lado esquerdo – exceto o olfato (ipsilateral).</p><p>• Bulbo olfatório:</p><p> Dilatação que recebe o nervo olfatório, que atravessa a lâmina</p><p>crivosa do etmoide e forma o trato olfatório;</p><p> Trato bifurca-se e forma as estrias olfatórias que delimitam o</p><p>trígono olfatório;</p><p> Entre o trígono e o trato óptico posterior está a substância</p><p>perfurada anterior, que é passagem de inúmeros vasos.</p><p>*Importante: úncus também está associado ao trajeto olfatório.</p><p>• Ventrículos laterais: comunicam-se com o III ventrículo pelo</p><p>forame de Monro e possui 3 cornos (anterior, posterior e inferior).</p><p>Núcleos da Base</p><p>• Situados profundamente nos hemisférios cerebrais;</p><p>• Núcleo lentiforme: putâmen e globo pálido;</p><p>• Corpo amigdaloide: comportamento sexual e agressividade;</p><p>• Núcleo basal de Meynert: região da substância inominada que contém neurônios</p><p>ricos em acetilcolina.</p><p>autónomos cranianos ipsilaterais – injeção</p><p>conjuntival, lacrimejamento e rinorreia;</p><p>• Desencadeados por estímulos cutâneos ou espontâneos;</p><p>• Pode ter 50-100 ataques curtos por dia, com duração de 1-15</p><p>minutos, predominantemente diurnos.</p><p>Tratamento</p><p>• Não responde a indometacina ou oxigênio;</p><p>• Carbamazepina, lamotrigina, gabapentina ou topiramato;</p><p>• Casos graves: descompressão microvascular da raiz do trigémeo, compressão por</p><p>balão do gânglio trigeminal ou bloqueio com opiáceos do gânglio cervical superior.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>36</p><p>Avaliação do Paciente com Cefaleia</p><p>Uma História Sistemática Deve Incluir:</p><p>• Idade de início;</p><p>• Presença ou ausência de aura e pródromos;</p><p>• Frequência, intensidade e duração do ataque;</p><p>• Número de dias de dor de cabeça por mês;</p><p>• Hora e modo de início;</p><p>• Qualidade, local e radiação da dor;</p><p>• Sintomas e anormalidades associadas;</p><p>• História familiar de enxaqueca;</p><p>• Fatores precipitantes e de alívio;</p><p>• Exacerbação ou alívio com a mudança de posição (ex. deitado vs. vertical);</p><p>• Relação com alimentos ou álcool;</p><p>• Resposta a qualquer tratamento anterior;</p><p>• Revisão dos medicamentos atuais;</p><p>• Qualquer mudança recente na visão;</p><p>• Associação com trauma recente;</p><p>• Quaisquer alterações recentes no sono, exercício, peso ou dieta;</p><p>• Estado de saúde geral.</p><p>• Descartar patologias subjacentes graves;</p><p>• Determinar o tipo de dor de cabeça primária usando o histórico do paciente;</p><p>• Sobreposição de sintomas, principalmente entre enxaqueca e cefaleia tensional e</p><p>entre enxaqueca e algumas causas secundárias de dor de cabeça (ex. sinusite);</p><p>• Imagem não é necessária na grande maioria dos pacientes que apresentam dor de</p><p>cabeça – imagem cerebral é necessária nos pacientes com sinais de alerta.</p><p>Exame Físico de um Adulto com Queixas de Cefaleia:</p><p>• Pressão arterial e pulso;</p><p>• Ausculta do pescoço;</p><p>• Palpação das regiões da cabeça, pescoço e ombro;</p><p> Cefaleia tensional: pode haver sensibilidade do músculo pericraniano;</p><p> Enxaqueca: pode haver manifestações relacionadas à sensibilização de nociceptores</p><p>primários e neurônios trigêmino-vasculares centrais, como hiperalgesia e alodínea;</p><p> Hemicrania contínua ou uma das outras cefalalgias autonômicas do trigêmeo: pode</p><p>haver evidência de ativação autonômica.</p><p>• Verificar as artérias temporais e do pescoço;</p><p>• Examinar os músculos da coluna e pescoço.</p><p>Exame Neurológico Deve Abranger:</p><p>• Testes do estado mental;</p><p>• Exame do nervo craniano, fundoscopia e otoscopia;</p><p>• Simetria nos testes motores, reflexos, cerebelares (coordenação) e sensoriais;</p><p>• Exame da marcha – levantar-se de uma posição sentada sem qualquer apoio e</p><p>caminhar na ponta dos pés e calcanhares, marcha em tandem.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>37</p><p>Sinais de Alerta</p><p>• Mnemônico “SNOOP” → exame de imagem (tomografia sem contraste).</p><p>Queixa Visual Associada</p><p>• Visão prejudicada ou a visão de halos ao redor da luz: glaucoma?</p><p> Suspeita de glaucoma subagudo do fechamento do ângulo deve ser aumentada por</p><p>dores de cabeça unilaterais de duração relativamente curta (geralmente, menos de</p><p>uma hora) que não atendem aos critérios para enxaqueca que surgem >50 anos.</p><p>• Defeitos no campo visual: lesão da via óptica?</p><p> Por exemplo, devido a uma massa hipofisária.</p><p>• Perda súbita, severa e unilateral da visão: neurite óptica?</p><p> Neurite óptica geralmente apresenta perda visual monocular dolorosa que evolui</p><p>ao longo de várias horas a alguns dias – 1/3 dos pacientes apresenta papilite no exame</p><p>fundoscópico.</p><p>• Embaçamento da visão ao inclinar a cabeça para a frente, dores de cabeça ao</p><p>acordar de manhã que melhoram com a posição sentada e visão dupla ou perda de</p><p>coordenação e equilíbrio: hipertensão intracraniana?</p><p> Pacientes com cefaleia crônica, diária e progressivamente piorada, associada a</p><p>náusea crônica → hipertensão intracraniana idiopática? (Obesos, SOP, TRH).</p><p>Pseudotumor Cerebral</p><p>• Aumento da PIC sem lesão expansiva ou hidrocefalia;</p><p>• Mulheres jovens, obesas, SOP e tratamento hormonal.</p><p>Quadro Clínico</p><p>• Sinais e sintomas de hipertensão intracraniana:</p><p> Cefaleia, náuseas, vômitos e papiledema.</p><p>• Paralisia unilateral ou bilateral do nervo abducente;</p><p>• LCR com aumento da pressão de abertura (>15mmHg) com constituição normal;</p><p>• RNM com ventrículos simétricos, com tamanho normal ou reduzido.</p><p>Tratamento</p><p>• Punção liquórica de alívio;</p><p>• Acetazolamida ou outros diuréticos, perda de peso.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>38</p><p>Queixa Posicional Associada</p><p>• Dor de cabeça que é aliviada com decúbito e exacerbada com postura ereta:</p><p>hipotensão intracraniana espontânea?</p><p> Acometimento difuso da meninge na ressonância magnética cerebral;</p><p> Etiologia aceita é o vazamento do LCR, que pode ocorrer no contexto de ruptura de</p><p>uma membrana aracnoide.</p><p>• Presença de náusea, vômito, agravamento da dor de cabeça com alterações na</p><p>posição do corpo (particularmente de inclinação): tumor?</p><p>Comorbidades Associadas</p><p>• Dor de cabeça intermitente com sudorese generalizada, taquicardia e ou hipertensão</p><p>sustentada ou paroxística: feocromocitoma?</p><p>• Dor de cabeça matinal: apneia do sono, doença pulmonar obstrutiva crônica e</p><p>síndrome de hipoventilação da obesidade?</p><p>“Pior Dor de Cabeça da Vida”</p><p>• Cefaleia súbita por "trovão”: ruptura de aneurisma?</p><p> Cefaleia grave de início súbito, que atinge intensidade máxima em alguns segundos</p><p>ou menos de um minuto após o início da dor, podem ser precursoras de hemorragia</p><p>subaracnóidea.</p><p>Hemorragia Subaracnóidea</p><p>• Início súbito e inédito;</p><p>• TC de crânio nas primeiras 24 horas: alta sensibilidade;</p><p>• TC normal: líquor;</p><p>• TC e líquor normais: cefaleia-sentinela? → prosseguir com angiotomografia.</p><p>Alterações no Exame Neurológico</p><p>• Dor aguda ou subaguda no pescoço com síndrome de Horner e/ou déficit</p><p>neurológico: dissecção da artéria cervical?</p><p> Associada a sintomas locais, incluindo dor no pescoço ou dor de cabeça;</p><p> Acidente vascular cerebral isquêmico ou ataque isquêmico transitório;</p><p> Síndrome de Horner é observada em aproximadamente 39% daqueles com carótida</p><p>e 13% naqueles com dissecção da artéria vertebral.</p><p>Dissecção da Artéria Vertebral</p><p>• Espontânea, doença do colágeno, traumatismo;</p><p>• Adultos jovens;</p><p>• Dor aguda cervical, craniana latejante unilateral.</p><p>Dissecção de Artéria Carótida</p><p>• Dor aguda ipsilateral cervical, queixo e faringe + cefaleia latejante unilateral;</p><p>• Síndrome de Horner ipsilateral: ptose e miose.</p><p> Pode ocorrer zumbido pulsátil e paresia da língua;</p><p> Pode ocorrer pseudoaneurisma com disfunção dos nervos cranianos inferiores</p><p>(nervos cranianos IX, X, XI, XII).</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>39</p><p>Gravidez ou Puerpério</p><p>• Gravidez – nova dor de cabeça ou alteração na dor de cabeça durante a gravidez</p><p>pode ser causada por enxaqueca ou pré-eclâmpsia, dor de cabeça com punção pós-</p><p>dural, trombose venosa cerebral.</p><p> Pré-eclâmpsia deve ser descartada em todas as mulheres grávidas com mais de 20</p><p>semanas de gestação com dor de cabeça.</p><p>Trombose Venosa Cerebral</p><p>• Seios durais: camada da dura-máter.</p><p>Quadro Clínico</p><p>• Sinais e sintomas:</p><p> Forma clássica e completa: convulsões, paresias e sinais de HIC (cefaleia de difícil</p><p>controle com analgésicos comuns, náuseas ou vômitos e papiledema).</p><p>• Fatores de risco principal:</p><p> Gravidez/puerpério: mais comum, 1-5 semanas após o parto.</p><p>Diagnóstico</p><p>• TC crânio:</p><p> Pode detectar sinais sugestivos de trombose venosa cerebral, como sinal do delta</p><p>vazio (ou</p><p>do triângulo vazio), sinal do triângulo cheio, sinal da corda, estase venosa.</p><p>Tratamento</p><p>• Heparina endovenosa em bomba de infusão.</p><p>Sinais de Infecções</p><p>• Dor de cabeça com febre, estado mental alterado,</p><p>com ou sem rigidez nucal: meningite ou encefalite?</p><p>• Sinais de irritação meníngea:</p><p> Sinal de Kernig;</p><p> Sinal de Brudzinski;</p><p> Sinal de Lasègue;</p><p> Dor lombar;</p><p> Rigidez de nuca.</p><p>Cefaleias Atípicas</p><p>Arterite Temporal</p><p>• Vasculite;</p><p>• Mais comum em idosos;</p><p>• Sexo feminino;</p><p>• Cefaleia referida na artéria temporal associado a inapetência, emagrecimento e</p><p>febre, dor à palpação da artéria temporal, além de claudicação de mandíbula;</p><p>• Pode comprometer a artéria retiniana, com perda visual;</p><p>• Hemograma com leucopenia, VHS e PCR aumentadas;</p><p>• Biópsia de artéria temporal: padrão-ouro.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>40</p><p>Cefaleia por Uso Excessivo de Medicamentos</p><p>• Geralmente precedida por um distúrbio episódico da dor de cabeça</p><p>(enxaqueca/cefaleia tensional), tratado com quantidades frequentes e excessivas de</p><p>medicamentos sintomáticos.</p><p>Neuralgia do Trigêmeo</p><p>• Episódios recorrentes repentinos, geralmente unilaterais, breves, esfaqueadores ou</p><p>lancinantes, na distribuição de um ou mais ramos do quinto nervo craniano (trigêmeo).</p><p>• Maioria dos casos idiopáticos começa após os 50 anos;</p><p>• Uma vez que o diagnóstico é suspeito por motivos clínicos, é importante procurar</p><p>causas secundárias.</p><p>Cefaleia Primária na Tosse</p><p>• Idade >40 anos, episódio provocado pela tosse ou esforço na ausência de qualquer</p><p>distúrbio intracraniano.</p><p>Hematoma Subdural Crônico</p><p>• Início insidioso de dores de cabeça, tontura, comprometimento cognitivo, apatia,</p><p>sonolência e, ocasionalmente, convulsões.</p><p>Cefaleia Hípnica</p><p>• Também conhecida como "dor de cabeça do despertador”;</p><p>• Ocorre quase exclusivamente após os 50 anos de idade e é caracterizada por</p><p>episódios de dor geralmente bilateral, que despertam paciente do sono;</p><p>• Diagnóstico requer a exclusão de ataques noturnos causados por outras cefaleias</p><p>primárias e secundárias.</p><p>Exames Complementares</p><p>Exames de Imagem</p><p>• Geralmente, não é necessária para pacientes com um padrão estável de enxaqueca e</p><p>um exame neurológico normal, embora um limiar mais baixo para a imagem seja</p><p>razoável para pacientes com características atípicas da enxaqueca ou em pacientes</p><p>que não cumprem a definição estrita de enxaqueca.</p><p>• Tomografia computadorizada ou ressonância magnética da cabeça:</p><p> Exame de imagem preferido para dor de cabeça;</p><p> Escolha da modalidade e a necessidade de contraste intravenoso dependem das</p><p>indicações clínicas.</p><p>• Venografia por ressonância magnética:</p><p> Deve ser incluída se a trombose do seio venoso cerebral for uma preocupação.</p><p>Punção Lombar</p><p>• Urgentemente indicado em pacientes com dor de cabeça quando há suspeita clínica</p><p>de hemorragia subaracnóidea no cenário de uma TC de cabeça negativa ou normal;</p><p>• Indicado quando há suspeita clínica de etiologia infecciosa, autoimune, inflamatória</p><p>ou neoplásica da dor de cabeça;</p><p>• Em pacientes com suspeita de hipertensão intracraniana idiopática com TC normal.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>41</p><p>Doenças Cerebrovasculares</p><p>• Clinicamente definido pela presença de déficit neurológico de instalação súbita;</p><p>• Pode ser hemorrágico (A) ou isquêmico (B).</p><p>Epidemiologia</p><p>• Incidência – 750.000/ano nos EUA;</p><p>• Prevalência – 4 milhões de sobreviventes;</p><p>• Terceira causa de mortalidade no mundo;</p><p>• Primeira causa de mortalidade no Brasil;</p><p>• Principal causa de incapacidade (70% não retornam ao trabalho);</p><p>• Maior incidência no sexo masculino.</p><p>Isquemia Cerebral (87% dos Casos)</p><p>• Trombótica: doença in situ na artéria – dano na região suprida pelo vaso acometido;</p><p>• Doença de grandes ou pequenas artérias: aterosclerose;</p><p>• Embólica: êmbolos originados em outro local, geralmente no coração, na aorta ou</p><p>outros vasos extracranianas – oclusão acontece de maneira súbita;</p><p> AVC cardioembólico é o que mais evolui para hemorrágico.</p><p>• Hipoperfusão cerebral: hipoperfusão global – sintomas são difusos e os sinais</p><p>neurológicos são bilaterais e simétricos.</p><p>Hemorragia Intracerebral (Intraparenquimatosa) (10% dos Casos)</p><p>• Causa mais comum é a hipertensão arterial sistêmica;</p><p> Outras causas incluem diátese hemorrágica, angioplastia amiloide, drogas ilícitas e</p><p>malformações vasculares.</p><p>• Sangramento proveniente de arteríolas ou pequenas artérias, com posterior</p><p>formação de hematoma;</p><p>• Sintomas graduais com piora de minutos a horas – cefaleia, vômitos e diminuição do</p><p>nível de consciência podem ocorrer se o hematoma for grande o suficiente para</p><p>provocar aumento da pressão intracraniana.</p><p>Hemorragia Subaracnóidea (3% dos Casos)</p><p>• Ruptura de aneurismas arteriais na base do cérebro e sangramento proveniente de</p><p>malformações vasculares próximas à superfície meníngea;</p><p>• Rápido aumento da pressão intracraniana → coma ou morte;</p><p>• Sintomas abruptos → cefaleia intensa, holocraniana, com irradiação para região</p><p>cervical e pernas, vômitos e perda súbita de consciência.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>42</p><p>Anatomia Vascular Encefálica (Polígono de Willis)</p><p>Território carotídeo = área motora Território vertebrobasilar = área cerebelar</p><p>Sistema Carotídeo (Anterior)</p><p>• Começa na carótida interna, que logo após penetrar no crânio faz o “sifão</p><p>carotídeo”, local onde se origina a artéria oftálmica e depois se bifurca em cerebral</p><p>média, cerebral anterior e coroide anterior.</p><p>Artéria Cerebral Média</p><p>• Principal artéria do cérebro – mais acometida por AVC isquêmico;</p><p>• Ramos lentículo-estriados (proximais): irrigam o tálamo, os gânglios da base e a</p><p>cápsula interna → ramos acometidos pelo acidente vascular cerebral lacunar;</p><p>• Ramos superior e inferior: irrigam quase todo o córtex cerebral lateral, incluindo</p><p>importantes áreas do lobo frontal (córtex motor, pré-motor, área de Broca), parietal</p><p>(córtex sensorial, córtex sensorial associativo) e temporal (área de Wernicke).</p><p>Artéria Cerebral Anterior</p><p>• Irriga a borda superior e anterior do córtex cerebral frontal e parietal, córtex cerebral</p><p>medial (interno) dos lobos frontal e parietal, abrangendo os centros superiores do</p><p>comportamento, sexualidade e o córtex motor e pré-motor da área da perna.</p><p>Sistema Vertebrobasilar (Posterior)</p><p>• Começa na artéria vertebral (originada da subclávia), penetrando no forame magno</p><p>para vascularizar o bulbo – artérias cerebelares anteroposterior, superior (principal</p><p>artéria do cerebelo), ínfero-posterior, basilar e posterior.</p><p>• Artéria cerebelar ínfero-posterior: responsável pela porção dorsolateral do bulbo</p><p>(onde passam os feixes que conduzem a sensibilidade, como o trato espinotalâmico,</p><p>além de nervos cranianos importantes tais como os V, IX, X, XII).</p><p>• Artéria basilar: formada na junção ponto-bulbar (união com a artéria vertebral), que</p><p>irriga o tronco encefálico.</p><p>• Cerebral posterior: formada pela bifurcação da basilar na junção pontomesencefálica</p><p>– cerebral posterior emite ramos para irrigar o mesencéfalo, o tálamo, os pedúnculos</p><p>cerebelares superiores, além de irrigar o lobo occipital (percepção e reconhecimento</p><p>da visão) e parte medial do lobo temporal (memória associativa, percepção e</p><p>reconhecimento auditivo).</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>43</p><p>Acidente Vascular Cerebral Isquêmico (AVCI)</p><p>Fatores de Risco</p><p>Não Modificáveis</p><p>• Idade (>60 anos);</p><p>• Sexo (homens);</p><p>• Etnia (negros e asiáticos);</p><p>• Hereditariedade (histórico familiar de primeiro grau).</p><p>Modificáveis</p><p>• Hipertensão arterial sistêmica (principal);</p><p>• Fibrilação atrial;</p><p>• Diabetes mellitus (aumento de 2x);</p><p>• Estenose carotídea;</p><p>• Ataque isquêmico transitório;</p><p>• Doenças e lesões preexistentes;</p><p>• Tabagismo (aumento de 2,5x);</p><p>• Etilismo;</p><p>• Sedentarismo;</p><p>• Obesidade;</p><p>• Apneia do sono;</p><p>• Migrânea.</p><p>Mecanismos do AVC Isquêmico</p><p>Cardioembolia</p><p>• Fibrilação atrial (formação de trombos no átrio esquerdo);</p><p>• Lesões cardíacas estruturais (miocardiopatia dilatada, valvopatias graves e trombos</p><p>intracavitários);</p><p>• Forame oval patente pode estar associado.</p><p>Aterosclerose de Grandes Artérias</p><p>• Pode ocorrer por embolia artério-arterial ou por trombo oclusivo;</p><p>• Principal artéria extracraniana a ser acometida na circulação anterior é a carótida</p><p>interna, principalmente por aterosclerose na sua origem, na região cervical.</p><p>Lacunares</p><p>• Infarto de tamanho <1,5cm de pequenos vasos;</p><p>• Localização cerebral típica: centro semioval, coroa radiada ou ponte;</p><p>• Síndromes lacunares: pequenos vasos.</p><p> Lenticuloestriadas: hemiparesia motora pura;</p><p> Talamoperfurantes: síndrome sensitiva pura;</p><p> Talamogeniculadas: síndrome de disartria ou síndrome sensitivo-motora.</p><p>Dissecção Arterial (Artérias Vertebral e Carótida)</p><p>• Cursa com cefaleia, vertigem, dor cervical, síndrome de Horner (carótida);</p><p>• Pacientes jovens (principal causa de AVC em pacientes <45 anos);</p><p>• Pode ser desencadeada por esporte ou movimento brusco do pescoço.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>44</p><p>Fisiopatologia</p><p>• Oclusão ou suboclusão arterial → instalação imediata de isquemia, suficiente para</p><p>causar disfunção neuronal, mas ainda reversível;</p><p> Isquemia prolongada ou grave → infarto irreversível.</p><p>• Área de penumbra – região envolta da área de lesão irreversível, que é a isquemia</p><p>recuperável (tamanho da penumbra nos pacientes é variável, dependendo da</p><p>circulação colateral – altamente dependente da pressão arterial);</p><p> Não se deve baixar a pressão arterial na fase aguda do AVC;</p><p> Cerca de 35% da área final do infarto progride da área de penumbra.</p><p>• Infarto neuronal → edema neuronal citotóxico e edema vasogênico;</p><p> Pico do edema é de 3-4 dias;</p><p> Resolução do edema em >10 dias – transição entre a zona infartada e o tecido</p><p>normal torna-se nítida nos exames de imagem.</p><p>• 10-21 dias – fagocitose provoca necrose de liquefação.</p><p>Síndromes Clínicas</p><p>Hemiparesia Alterna</p><p>• Hemiplegia direita;</p><p>• Paralisia dos NC IV, VI e VII à esquerda.</p><p>Síndrome de Marie-Foix (Lesão Pontina Lateral)</p><p>• Hemiataxia cerebelar ipsilateral;</p><p>• Hemiparesia contralateral;</p><p>• Hemi-hipoestesia contralateral térmico-dolorosa.</p><p>Síndrome de Weber (Lesão no Pedúnculo Mesencefálico)</p><p>• Hemiparesia contralateral completa;</p><p>• Paralisia do NC III contralateral.</p><p>Síndrome de Benedikt (Núcleo Rubro, Infarto do Tegumento do Mesencéfalo)</p><p>• Paralisia ipsilateral do NC III;</p><p>• Hemiataxia, tremor cerebelar ou hemicoreia contralateral (lesão do núcleo rubro);</p><p>• Hemiparesia contralateral (lesão de trato corticoespinal no pedúnculo cerebral).</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>45</p><p>Síndrome de Parinaud (Lesão na Região Posterior</p><p>do III Ventrículo e Mesencéfalo Dorsal Superior)</p><p>• Comprometimento do olhar para cima;</p><p>• Nistagmo de convergência-retração;</p><p>• Retração palpebral (sinal de Collier);</p><p>• Pupilas tectais;</p><p>• Sinal do “sol poente”.</p><p>Síndrome de Wallenberg (Lesão Lateral do Bulbo)</p><p>• Síndrome sensitiva cruzada do NC V – síndrome bulbar;</p><p> Hemi/hipoanestesia contralateral;</p><p> Hemi/hipoanestesia facial ipsilateral;</p><p> Disfagia + disfonia graves.</p><p>• Comprometimento do núcleo ambíguo dos IX e X pares;</p><p>• Síndrome vestibular ipsilateral;</p><p>• Síndrome de Horner ipsilateral;</p><p>• Ataxia cerebelar ipsilateral;</p><p>• Soluços incoercíveis.</p><p>Síndrome de Gerstmann</p><p>• Lesão no giro angular do hemisfério cerebral dominante (geralmente esquerdo);</p><p>• Agrafia – dificuldade ou incapacidade de se expressar pela escrita;</p><p>• Acalculia – dificuldade/incapacidade de compreender matemática;</p><p>• Agnosia digital – incapacidade de distinguir os dedos na mão;</p><p>• Alteração da orientação em relação à esquerda e à direita.</p><p>Regras Gerais Para Localização do AVC Isquêmico</p><p>Sugere Território Carotídeo</p><p>• Afasia;</p><p>• Síndromes cerebrais clássicas.</p><p>Sugere Território Vertebrobasilar</p><p>• Hemianopsia;</p><p>• Agnosia visual;</p><p>• Diplopia sugere AVC de tronco;</p><p>• Vertigem e nistagmo sugerem AVC pontino ou cerebelar;</p><p>• Ataxia cerebelar sugere AVC de cerebelo, mesencéfalo ou tálamo.</p><p>Síndromes Típicas de Infartos Lacunares</p><p>• Hemiplegia fasciobraquiocrural (cápsula interna);</p><p>• Afasia de Broca e hemiparesia;</p><p>• Hemianestesia tálamo ventrolateral;</p><p>• Disartria com apraxia da mão e braço;</p><p>• Hemiparesia atáxica.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>46</p><p>42 pontos totais</p><p>Estratificação de gravidade</p><p>Resposta ao tratamento</p><p>Prognóstico</p><p>Diagnóstico</p><p>• Suspeita:</p><p> Déficit neurológico focal de início súbito que dure mais que 15-20 minutos.</p><p>• Escala de NIHSS: avalia a gravidade do AVC.</p><p> Nível de consciência;</p><p> Orientação;</p><p> Motricidade ocular;</p><p> Paresia facial;</p><p> Motricidade dos membros;</p><p> Ataxia apendicular;</p><p> Sensibilidade dolorosa;</p><p> Linguagem;</p><p> Disartria;</p><p> Negligência.</p><p>Tomografia de Crânio Sem Contraste</p><p>• Descarta AVC hemorrágico, além de outras causas não-vasculares;</p><p>• Hemorragia aparece de imediato (área hiperdensa – branca);</p><p>• Primeiras 12-24h não é possível visualizar o AVC isquêmico – surge após 24-72h</p><p>como uma área hipodensa (cinza) e com pequeno edema.</p><p>Ressonância Magnética</p><p>• Detecta isquemia precocemente (indicam área de penumbra).</p><p>Achados Agudos na Ressonância</p><p>• T1: lesão hipointensa, perda da distinção das substancia brancocinzentas;</p><p>• T2 e FLAIR: edema cortical, lesão hiperintensa em relação ao parênquima.</p><p>Achados Tardios na Ressonância</p><p>• Lesão se apresenta isointensa em relação ao líquor em T1 e T2;</p><p>• FLAIR – áreas de gliose (hiperintensa) e áreas de encefalomalácia (hipointensa).</p><p>Outros Exames</p><p>• Eletrocardiograma e ecocardiograma:</p><p> Avaliar AVCI cardioembólico.</p><p>• Exames laboratoriais:</p><p> Hemograma, TP, TTPa, plaquetas, glicemia, eletrólitos.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>47</p><p>Tratamento</p><p>• Monitorização, dois acessos calibrosos, cateter de oxigênio (se necessário);</p><p>• Decúbito 0º (30º se suspeita de hipertensão intracraniana).</p><p>Manejo nas Primeiras 24 Horas</p><p>• <4,5 horas do ictus: alteplase EV (rtPA) – 0,9mg/kg (máximo de 90mg);</p><p> 10% em bolus e 90% em bomba de infusão em 1 hora.</p><p> Pode ser feito em <6 horas do ictus (intra-arterial).</p><p>• <24h do ictus (casos selecionados para trombectomia mecânica).</p><p> Oclusão de artéria carótida interna ou artéria cerebral média</p><p>proximal – eficácia de 30% nos quadros com <24 horas.</p><p>Tratamento Conservador</p><p>• Redução da pressão arterial (se >220/120mmHg);</p><p>• AAS 300mg;</p><p>• Estatinas;</p><p>• Profilaxia para tromboembolismo venoso.</p><p>Trombólise</p><p>Indicação</p><p>• Dentro da janela terapêutica;</p><p>• >18 anos;</p><p>• PA <185/110mmHg sustentada;</p><p>• Tomografia de crânio sem sinais de sangramento;</p><p>• Sem contraindicações;</p><p>• Acesso à neurocirurgia em até 30 minutos.</p><p>Contraindicação Relativa</p><p>• Melhora rápida dos sintomas;</p><p>• Gestação;</p><p>• Cirurgia de grande porte nos últimos 14 dias;</p><p>• IAM nos últimos 3 meses;</p><p>• Sangramento TGI ou TGU nos últimos 21 dias;</p><p>• Crise convulsiva na instalação com ictus prolongado.</p><p>Contraindicações</p><p>• TCE ou AVC nos últimos 3 meses;</p><p>• Punção em sítio arterial não compressível;</p><p>• Sangramento intracraniano prévio;</p><p>• Neoplasia intracraniana, malformação arteriovenosa ou aneurisma;</p><p>• PA >185/110mmHg sustentada;</p><p>• Cirurgia intracraniana ou medular recente;</p><p>• Sangramento interno ativo;</p><p>• Plaquetopenia conhecida ou anticoagulação nas últimas 48 horas;</p><p>• Glicemia <50mg/dL;</p><p>• Tomografia de crânio com >1/3 da ACM comprometida.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>48</p><p>Cuidados Pós-RTPA</p><p>• Manter monitorização da pressão arterial;</p><p>• Manter controle de glicemia;</p><p>• Evitar hipertermia;</p><p>• Evitar sonda;</p><p>• Repetir TC após 24 horas.</p><p>Profilaxia</p><p>Primária</p><p>• Controle pressão arterial;</p><p>• Controle diabético;</p><p>• Controle da dislipidemia;</p><p>• Cessar tabagismo e fazer atividade física.</p><p>Secundária</p><p>• Cardioembólico → anticoagulação;</p><p>• Ateroembólico → antiagregação;</p><p>• Dissecção → descartar hemorragia subaracnóide;</p><p> Se negativo, anticoagulação por 6 meses.</p><p>• Forame oval patente com TVP → anticoagular;</p><p>• Forame oval patente sem TVP → antiagregar;</p><p>• Estenose de carótida >70% considerar angioplastia/endarterectomia.</p><p>Reabilitação</p><p>• Deve ser iniciada o quanto antes – quando mais precoce, melhor a recuperação;</p><p>• Tanto fisioterapia quanto fonoaudiologia, de preferência, nas primeiras 24-48h.</p><p>Avaliação das Atividades de Vida Diária (AVDs)</p><p>• Atividades relacionadas a higiene pessoal, vestuário, alimentação, organização e</p><p>limpeza do ambiente, manuseio com dinheiro, compras, uso de medicamentos.</p><p>Escala de Rankin Modificada (6 Categoriais)</p><p>• Avalia a capacidade do indivíduo em realizar as AVDs.</p><p>Índice de Barthel Modificado (10 Categorias)</p><p>• Permite avaliar o grau de dependência em relação as AVDs;</p><p>• Alimentação, higiene pessoal, controle dos esfíncteres vesical e intestinal, marcha e</p><p>capacidade para subir escadas, independência no banheiro, transferência da cadeira.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>49</p><p>Ataque Isquêmico Transitório (AIT)</p><p>• Déficit neurológico (encefálico, medular ou retiniano) agudo, de origem vascular,</p><p>transitório, sem lesão tecidual à neuroimagem;</p><p>• Duração de 1-10 minutos (80% dos casos);</p><p>• Maioria dos AITs revertem-se em até 60 minutos.</p><p>Etiologia</p><p>• Geralmente é causado por pequenas embolias da carótida ou vertebrais;</p><p>• Trombose ou baixo débito em pacientes com placas de ateromas bilaterais nas</p><p>carótidas (obstrução luminal >50%) – raro.</p><p>Manifestações Clínicas</p><p>• Semelhante ao AVC, mas transitório;</p><p>• Amaurose fugaz é um subtipo de AIT no qual pequenos êmbolos se alojam</p><p>transitoriamente na origem da artéria oftálmica.</p><p>*Importante: AIT deve ser conduzido como emergência médica.</p><p>- 10-20% dos pacientes poderão evoluir com um AVCI em 90 dias, 50% destes nas</p><p>primeiras 48 horas e cerca de 1/3 desenvolverá um AVC em um período de 5 anos.</p><p>Diagnóstico</p><p>• Duplex-scan de carótidas e vertebrais;</p><p>• Eletrocardiograma;</p><p>• Ecocardiograma transtorácico.</p><p>• Score ABCD²: prevenção de novos eventos.</p><p>Tratamento</p><p>• Manejo agressivo com antiagregante plaquetário, estatina e anti-hipertensivo;</p><p>• Angioplastia de carótida ou endarterectomia (se estenose >70%).</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>50</p><p>Etiologia depende da idade</p><p>Acidente Vascular Cerebral Hemorrágico</p><p>• <45 anos: malformação arteriovenosa;</p><p>• 45-75 anos: hipertensão arterial sistêmica;</p><p>• >75 anos: angiopatia amiloidótica.</p><p>AVC Hemorrágico Intraparenquimatoso</p><p>• Taxa de mortalidade em 30 dias de 35-52%;</p><p> 50% morrem na fase aguda, principalmente por herniação transtentorial.</p><p>• Mais incapacitante que o AVC isquêmico;</p><p> Somente 20% dos pacientes conseguem adquirir independência funcional.</p><p>• Risco entre os negros é 40% maior que os brancos;</p><p>• Mais frequente em homens.</p><p>Etiologia</p><p>• HAS crônica e mal controlada (principal causa);</p><p>• Trauma, malformação vascular, cocaína, uso de alteplase;</p><p>• Angiopatia amiloide cerebral (principal causa em pacientes normotensos e idosos).</p><p> Lesões lobares (frontal, parietal, occipital) – 30-40% evoluem para demência.</p><p>Fisiopatologia</p><p>• Ruptura de pequenas artérias penetrantes (HAS crônica);</p><p>• Ruptura de ramos piais (angiopatia amiloide);</p><p>• Ruptura arterial → formação de hematoma → edema peri-hematoma.</p><p>Quadro Clínico</p><p>• Quadro súbito de cefaleia intensa, déficit neurológico focal e rebaixamento do nível</p><p>de consciência geralmente após algumas horas.</p><p>Hemorragia do Putâmen</p><p>• Letargia ou coma em minutos ou horas;</p><p>• Hemiparesia contralateral com hemianopsia contralateral e paresia do olhar.</p><p>Hemorragia Talâmica</p><p>• Perda rápida da consciência;</p><p>• Hemiparesia contralateral,</p><p>• Alterações oculares e pupilares (desvio conjugado dos olhos para baixo e para medial</p><p>ou para o lado da hemiparesia, pupilas anisocóricas, não fotorreagentes, com a pupila</p><p>ipsilateral miótica – síndrome de Horner);</p><p>• Afasia incompleta (se for no hemisfério dominante).</p><p>Hemorragia do Cerebelo</p><p>• Quadro idêntico ao infarto cerebelar – vertigem, marcha instável, cefaleia, náuseas e</p><p>vômitos e ataxia cerebelar aguda, que pode ser unilateral ou bilateral;</p><p>• Risco de efeito expansivo → compressão do quarto ventrículo → hidrocefalia</p><p>obstrutiva, estado comatoso;</p><p>• Compressão do bulbo pelas amígdalas cerebelares → apneia súbita → óbito.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>51</p><p>Hemorragia da Ponte</p><p>• Quadro súbito de tetraplegia, coma e pupilas puntiformes e fotorreagentes;</p><p>• Sinais e sintomas de lesão da ponte, hiperpneia e hiperidrose;</p><p>• Perda dos reflexos óculo-cefálicos e oculovestibulares;</p><p>• Letalidade de 90%.</p><p>Diagnóstico</p><p>• Tomografia de crânio sem contraste: confirma diagnóstico.</p><p> Desvio da linha média é bem comum (>3cm – elevada chance de coma).</p><p>• Punção lombar:</p><p> Indicada se tomografia normal e forte suspeita de AVC hemorrágico intracerebral;</p><p> Líquor hemorrágico no primeiro dia (líquor xantocrômico nos dias seguintes).</p><p>Tratamento</p><p>Manejo Emergencial</p><p>• Monitorização – ABCD;</p><p>• Manutenção da via aérea (IOT se Glasgow <8);</p><p> Se IOT, manter PCO2 em torno de 35mmHg.</p><p>• Acesso venoso;</p><p>• Glicemia capilar;</p><p>• Cabeceira elevada a 30º;</p><p>• Controle da pressão arterial (meta de PAS <130-150mmHg nas primeiras 2 horas);</p><p>• Droga antiepiléptica, se crise – envolvimento cortical ou inundação ventricular.</p><p>*Importante: não existe tratamento específico para o AVCH.</p><p>Indicação de Manejo Cirúrgico</p><p>• Hematoma de fossa posterior >3cm;</p><p>• Hidrocefalia aguda (derivação ventricular externa);</p><p>• Hematoma volumoso supratentorial (>30cm³ ou <1cm da superfície);</p><p>• Risco de herniação transtentorial.</p><p>Tipos de Cirurgia</p><p>• Craniectomia posterior com drenagem do hematoma;</p><p>• Hidrocefalia → derivação ventricular externa.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>52</p><p>AVC Hemorrágico Subaracnóide</p><p>• Principalmente em adultos jovens;</p><p> Mais em mulheres e em negros.</p><p>• Mortalidade é de 50% quando a etiologia é ruptura de aneurisma cerebral;</p><p>• Não aneurismáticos (20%) – melhor prognóstico.</p><p>• Óbito:</p><p> 10% antes do atendimento, 25% nas primeiras 24 horas;</p><p> Maioria após a segunda semana;</p><p> 46% dos que sobrevivem ficam com sequelas.</p><p>• Causas:</p><p> Traumatismo cranioencefálico (maioria);</p><p> Aneurismas (80% dos casos que não são TCE);</p><p> Malformações arteriovenosas.</p><p>Aneurismas</p><p>• 20% dos pacientes com aneurismas conhecidos têm antecedentes familiares;</p><p>• Maioria dos aneurismas (50-80%) não se rompem;</p><p>• Podem ser saculares ou fusiformes.</p><p> Fusiformes são pouco frequentes (não possuem colo aneurismático).</p><p>• Fatores</p><p>de risco para rompimento de aneurisma:</p><p> Tabagismo;</p><p> Hipertensão arterial sistêmica;</p><p> Uso abusivo de álcool (>150g/semana);</p><p> Cocaína, anfetamina.</p><p>• Localizações mais comuns dos aneurismas:</p><p> Artéria comunicante anterior (40% – homens);</p><p> Bifurcação da carótida interna e artéria</p><p>comunicante posterior (20% – mulheres).</p><p>*Importante: aneurismas >7mm e os localizados no topo da basilar e na origem da</p><p>artéria comunicante posterior são os que apresentam maior risco de ruptura.</p><p>Quadro Clínico</p><p>• Aneurisma – sintomas compressivos:</p><p> Alterações visuais;</p><p> Hemiparesia;</p><p> Tonturas.</p><p>• Sintomas de ruptura:</p><p> Cefaleia aguda e severa (paciente descreve como a pior da vida);</p><p> Rigidez de nuca;</p><p> Rebaixamento do nível de consciência.</p><p> Pode haver vômitos e déficits neurológicos focais.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>53</p><p>Diagnóstico</p><p>• Escala de Hunt-Hess: avaliação de gravidade de risco.</p><p>Tomografia de Crânio</p><p>• Sangramento (98-100%) nas primeiras 12 horas;</p><p> 93% em 24 horas e 50% em 7 dias.</p><p>• Primeiro exame a ser realizado → detecta edema, sangramento, hidrocefalia.</p><p>Punção Lombar</p><p>• Se história sugestiva e tomografia de crânio normal.</p><p>• Pressão de abertura e contagem de hemácias:</p><p> Pressão de abertura elevada, contagem de hemácias elevada e líquido</p><p>xantocrômico (amarelado, pela conversão da hemácia em bilirrubina);</p><p> Coleta em 4 frascos para diferenciar de punção traumática.</p><p>Angiografia ou Angiotomografia</p><p>• Fazer em todos os pacientes – exame padrão ouro;</p><p>• Diagnóstico anatômico (local da lesão);</p><p>• Se positivo → estudo de vasos cerebrais;</p><p>• Se negativo → repetir em 1-2 semanas → se ainda negativo → ressonância</p><p>magnética para descartar malformação arteriovenosa.</p><p>Laboratoriais</p><p>• Gasometria, hemograma, sódio, ureia, creatinina, perfil de coagulação;</p><p>• Eletrocardiograma e radiografia de tórax, se paciente tiver sinais de falência cardíaca</p><p>e/ou edema pulmonar.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>54</p><p>Tratamento</p><p>Manejo Emergencial</p><p>• Monitorização – ABCD;</p><p>• Manutenção da via aérea (IOT se Glasgow <8);</p><p> Se IOT, manter PCO2 em torno de 35mmHg.</p><p>• Acesso venoso, glicemia capilar;</p><p>• Cabeceira elevada à 30º;</p><p>• Controle da pressão arterial (meta de PAS <130-150mmHg nas primeiras 2 horas);</p><p>• Droga antiepiléptica se crise, envolvimento cortical ou inundação ventricular.</p><p>Conduta Cirúrgica</p><p>• Hematoma fossa posterior >3cm;</p><p>• Hidrocefalia aguda (derivação ventricular externa);</p><p>• Hematoma volumoso supratentorial (>30cm³ ou <1cm da superfície);</p><p>• Risco de herniação transtentorial.</p><p>*Observação: momento da cirurgia é controverso!</p><p>- Precoce (até 96 horas): Hunt-Hess ≤3 ou sangramento expansivo;</p><p>- Tardia (10-14 dias): Hunt-Hess 4-5 ou cérebro desfavorável.</p><p>Tratamento do Aneurisma</p><p>• Tratamento clássico é a cirurgia de clipagem do aneurisma;</p><p> Aneurismas gigantes, de colo largo, com relação diâmetro/colo</p><p>desfavorável à embolização, localizados na artéria cerebral média.</p><p>• Endovascular: embolização com múltiplos “coils” – espirais metálicas,</p><p>visando à exclusão do aneurisma da circulação (aneurismas de topo</p><p>basilar ou intracavernosos).</p><p>*Importante: aneurismas fusiformes não possuem colo aneurismático,</p><p>o que dificulta embolização e clipagem → revascularização.</p><p>Complicações</p><p>• Ressangramento:</p><p> 3-4% nas primeiras 24 horas;</p><p> 1-2% por dia no 1º mês;</p><p> 3% ao ano após 3º mês.</p><p>• Hidrocefalia: 20% dos casos.</p><p>• Vasoespasmo:</p><p> 4-12º dia – mortalidade de 15-20%;</p><p> Terapia hiperdinâmica ou dos “3Hs” (hipertensão, hipervolemia, hemodiluição)</p><p>associado a nimodipina (droga de escolha para profilaxia e tratamento) e angioplastia.</p><p>• Outras complicações:</p><p> Convulsão, edema pulmonar, tromboembolismo pulmonar, hiponatremia (SIADH).</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>55</p><p>Epilepsia</p><p>Crise Epiléptica</p><p>• Alteração súbita da eletricidade cerebral que se caracteriza por uma exacerbação</p><p>paroxística de uma função cortical (motora, sensorial, cognitiva, autonômica ou por</p><p>uma sequência delas);</p><p>• Descargas elétricas espontâneas, repetidas, excessivas e sustentadas, envolvendo</p><p>neurônios de forma anormalmente sincronizada, por desequilíbrio de mecanismos</p><p>excitatórios e inibitórios.</p><p>Divisão das Crises Epilépticas</p><p>Focais ou Generalizadas</p><p>• Focais: sem comprometimento da consciência (mais comuns);</p><p> Com comprometimento da consciência (antiga crise parcial complexa).</p><p>• Generalizadas (10%): clônicas, tônicas, tônico-clônicas, mioclônicas, ausência.</p><p>Primárias ou Secundárias</p><p>• Primárias: síndromes epilépticas;</p><p>• Secundárias: doenças que cursam com crise convulsiva.</p><p>Quadro Clínico</p><p>• Manifestações motoras: movimento do rosto, da cabeça ou dos membros;</p><p>• Manifestações sensoriais: sensações súbitas de dormência ou modificação da visão;</p><p>• Manifestações cognitivas: episódios súbitos de sentir-se desconectado do ambiente,</p><p>confuso, de ter uma ilusão e memória, de alteração súbita da linguagem;</p><p>• Manifestações autonômicas: salivação, taquicardia, perda dos esfíncteres etc.</p><p>• “Aura”: sensação que muitos pacientes apresentam no início de uma crise e que já</p><p>corresponde à área cortical onde a crise está acontecendo.</p><p> Aura mais comum é a sensação de déjà vu ou jamais vu;</p><p> Sensação de desgraça iminente, medo, euforia, sensação estranha no estômago.</p><p>• Marcha Jacksoniana: comprometimento cortical motor contralateral;</p><p>• Paralisia de Todd: crises recorrentes com alteração no EEG podem gerar um déficit</p><p>motor transitório (recuperação em até 24 horas);</p><p>• Lesão mesial temporal (alteração anatômica do lobotemporal): comprometimento</p><p>do mesial temporal nas epilepsias de lobo temporal.</p><p>Diagnóstico</p><p>• Pesquisa de facomatoses (manchas na pele, como café-com-leite em síndromes</p><p>cérebro-pele), traumas, distúrbios motores de um AVC, etc.</p><p>• Exames complementares: sangue, urina, EEG, imagem.</p><p> EEG: atividade elétrica epileptiforme (pontas ou ondas sharp);</p><p> Tomografia computadorizada ou ressonância magnética de crânio: crianças</p><p>(síndrome epiléptica ainda não esclarecida) e adultos (sempre indicados – foco</p><p>epiléptico orgânico → tumores, malformações vasculares, infartos).</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>56</p><p>Síndromes Epilépticas</p><p>Epilepsia do Lobo Temporal</p><p>• Crise mais comum da idade adulta;</p><p>• Pode haver generalização secundária;</p><p>• Aura epigástrica (“borboletas no estômago”) ou odor forte;</p><p>• Postura distônica no membro contralateral ao foco;</p><p>• Olhar fixo, movimentos orofaciais/mastigatórios, automatismos gestuais;</p><p>• Epilepsia do úncus: sensação olfativa desagradável.</p><p>Epilepsia Mioclônica Juvenil</p><p>• 5-10% das epilepsias – início na adolescência;</p><p>• Concomitância com crises convulsivas tônico-clônicas generalizadas;</p><p>• Crises ocorrem frequentemente ao despertar;</p><p>• Crise desencadeada por fotoestimulação;</p><p>• EEG: atividade epileptiforme poliponta-onda generalizada, fotossensibilidade;</p><p>• Tratamento de escolha: ácido valproico.</p><p>Síndrome de Lennox-Gastaut</p><p>• Vários tipos de crises, mais comuns as tônicas (drop attacks);</p><p>• EEG típico: ponta-onda generalizada.</p><p>• Causas: 30-35% dos casos não têm causa diagnosticada.</p><p> Prematuridade;</p><p> Asfixia neonatal;</p><p> Baixo peso extremo ao nascimento;</p><p> Infecções perinatais (ex. encefalites, meningites ou rubéola).</p><p>• Clínica:</p><p> Desenvolvimento inicial normal;</p><p> Início da infância: 1-5 anos;</p><p> Regressão das suas habilidades em conjunto com o início das crises convulsivas que</p><p>ficam descontroladas.</p><p>Síndrome de Dravet</p><p>• Início</p><p>antes do primeiro ano de vida, com desenvolvimento normal anterior;</p><p>• Crises febris unilaterais e prolongadas;</p><p>• Crises afebris motoras, mioclônicas e ausência atípica;</p><p>• Fármaco resistente (epilepsia com melhor resposta ao canabidiol – CBD);</p><p>• Deterioração cognitiva grave;</p><p>• Associada à mutação do gene SCN1A.</p><p>Epilepsia Rolândica</p><p>• Epilepsia idiopática mais frequente na infância dos 3-14 anos;</p><p>• Sem déficit neurológico associado, bom prognóstico (autolimitado pela idade);</p><p>• Crises parciais motoras ou sensitivas de curta duração com ou sem generalização</p><p>secundária - ocorrem preferencialmente durante o sono;</p><p>• EEG: pontas agudas centro-temporais isoladas ou em salvas.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>57</p><p>Crise de Ausência</p><p>Típica</p><p>• Perda súbita da consciência e parada do olhar <3s;</p><p>• Retorno às atividades sem notar que houve crise;</p><p>• EEG: complexos espícula-onda de 3Hz simétricos e bilaterais;</p><p>• Crise é desencadeada pela hiperventilação;</p><p>• Responde melhor ao tratamento;</p><p>• Inicia na infância e raramente persiste até a idade adulta.</p><p>Atípica</p><p>• Perda e volta da consciência menos abrupta;</p><p>• Esboço de movimentos durante a crise;</p><p>• EEG: mais variado e mostra complexos espícula-onda irregulares ou outras atividades</p><p>paroxísticas, normalmente de padrão assimétrico.</p><p>Epilepsia Secundária</p><p>Neurocisticercose</p><p>• Cistos: escólex da tênia, fase aguda (maior incidência de crise convulsiva);</p><p>• Edema perilesional e necrose com posterior em calcificação;</p><p>• Exames: TC, RNM e LCR com sorologia específica.</p><p>Esclerose Tuberosa</p><p>• Mutação nos genes TSC1 e TSC2 que codificam as proteínas hamartina e tuberina;</p><p>• Tumores benignos no cérebro, rins, pulmões, coração e pele.</p><p>• Manifestações clínicas:</p><p> Angiofibromas cutâneos;</p><p> Máculas hipocrômicas;</p><p> Hamartomas no SNC (crises convulsivas e retardo mental);</p><p> Associação com angiomiolipoma renal e cistos renais (30%).</p><p>Síndrome de Sturge-Weber</p><p>• Hemangioma facial em território trigeminal;</p><p>• Rara, congênita, não hereditária, embrionária:</p><p>erros mesodérmicos e ectodérmico;</p><p>• Malformação arteriovenosa que acomete um</p><p>dos hemisférios (do mesmo lado dos sinais físicos);</p><p>• Achados: glaucoma, manchas de coloração</p><p>vinhosa na pele, ataques apopléticos, retardo</p><p>mental e angioma leptomeningeal ipsilateral.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>58</p><p>Tratamento</p><p>Medidas Não-Farmacológicas (“O Que Fazer Durante a Crise”)</p><p>• Manter a calma e proteger o paciente de ferimentos (trauma);</p><p>• Manter vias aéreas permeáveis, decúbito lateral;</p><p>• Crises geralmente são autolimitadas e curtas (<5 minutos);</p><p>• Aguardar recuperação da consciência e orientar o paciente.</p><p>Tratamento Farmacológico</p><p>• Anticonvulsivantes “consagrados”: carbamazepina (CBZ), ácido valproico (AV),</p><p>fenitoína (FT), fenobarbital (FBT), primidona (PRM), benzodiazepínicos (clonazepam,</p><p>clobazam, diazepam, midazolam), gabapentina, topiramato, tiagabina, oxcarbazepina</p><p>• Novas abordagens anticonvulsivantes: levetiracetam, lacosamida, acetato de</p><p>eslicarbazepina, retigabina, perampanel, estiripentol, rufinamida, cannabis,</p><p>estimulador vagal, estimulação cerebral profunda do núcleo anterior do tálamo.</p><p>Mecanismo de Ação</p><p>• Bloqueio dos canais de Na+: CBZ, fenitoína, lacosamida, topiramato, ácido valproico;</p><p>• Bloqueio dos canais de Ca2+: gabapentina e pregabalina;</p><p>• Inibição glutamatérgica/antagonismo dos receptores (AMPA e NMDA): topiramato,</p><p>fenobarbital, lamotrigina;</p><p>• Aumento da estimulação GABA: BDZ, fenobarbital, topiramato, ácido valproico.</p><p>Crises Focais</p><p>• Carbamazepina – fármaco de primeira escolha;</p><p>• Alternativas ou associações: levetiracetam, topiramato, lacosamida ou pregabalina.</p><p>Crises Generalizadas</p><p>• Ácido valproico – fármaco de primeira escolha;</p><p>• Alternativas ou associações: levetiracetam, lamotrigina, topiramato.</p><p>Efeitos Colaterais</p><p>• Lamotrigina: cefaleia, insônia, síndrome de Stevens-Johnson;</p><p>• Fenitoína: hiperplasia gengival, hirsutismo, anemia megaloblástica, ataxia, diplopia;</p><p>• Topiramato: anorexia, afasia, lentificação do raciocínio, litíase urinária, parestesias;</p><p>• Carbamazepina: ataxia, diplopia, hepatopatia, leucopenia, sonolência.</p><p>*Importante¹: fenobarbital, primidona, fenitoína, carbamazepina, topiramato,</p><p>oxcarbazepina e eslicarbazepina são antiepiléticos indutores enzimáticos e diminuem</p><p>a eficácia de contraceptivos hormonais (ácido valproico, gabapentina, levetiracetam e</p><p>lacosamida não possuem qualquer efeito sobre a contracepção hormonal).</p><p>*Importante²: ácido valproico, fenobarbital e topiramato estão ligados a teratogenia</p><p>→ contraindicação para gestantes e mulheres em idade fértil.</p><p>- Drogas seguras na gestação = lamotrigina e levetiracetam.</p><p>*Importante³: epilepsia e gravidez.</p><p>- Ácido fólico 1mg/dia (4mg/dia se uso de ácido valproico ou carbamazepina).</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>59</p><p>Estado de Mal Epiléptico (Status Epilepticus)</p><p>• Crise epilética contínua com duração maior do que 5 minutos ou mais de uma crise</p><p>sem recuperação do nível de consciência entre elas;</p><p>• Emergência neurológica (óbitos e sequelas).</p><p>Tratamento Inicial</p><p>• Avaliação e suporte (ABCDE);</p><p>• Terapia farmacológica inicial com benzodiazepínico;</p><p>• Terapia prolongada sem benzodiazepínico.</p><p>*Importante: 20% dos pacientes são refratários ao tratamento inicial.</p><p>Avaliação Rápida e Suporte</p><p>• Exame físico – “ABCD” (garantir via aérea, circulação);</p><p>• Exame neurológico – determinar o tipo e a etiologia da crise;</p><p>• Monitorização, glicemia capilar;</p><p>• Acesso venoso – eletrólitos, toxicológico e nível sérico de drogas anticonvulsivantes;</p><p>• Tiamina (100mg) e glicose (50mL, 50%) devem ser considerados.</p><p>*Importante: se necessidade de intubação orotraqueal – bloqueador neuromuscular</p><p>pode abolir as manifestações motoras da crise e mascarar a persistência do status →</p><p>usar midazolam ou tiopental.</p><p>*Observação: principais causas de crise epiléptica são metabólicas (ex. hipoglicemia,</p><p>cetoacidose diabética, alcoólica, drogas).</p><p>Terapia Farmacológica Inicial</p><p>• Fase inicial do tratamento deve levar de 10-20 minutos;</p><p>• Se a crise persistir ao benzodiazepínico, preparar bomba de infusão contínua para</p><p>midazolam ou propofol de forma simultânea à administração da fenitoína, ácido</p><p>valproico ou levetiracetam.</p><p>• Fármacos de escolha:</p><p> Diazepam: 0,15mg/kg EV até 10mg (objetivo de abortar a crise);</p><p> Fenitoína: 20mg/kg, 25-50mg/minuto (objetivo de evitar novas crises).</p><p>*Importante: fenitoína e os benzodiazepínicos são incompatíveis e irão precipitar se</p><p>usados no mesmo acesso venoso, o mesmo acontece se usarmos glicose.</p><p>- Dose adicional (fenitoína) de 5-10mg/kg pode ser usada 10 minutos depois de</p><p>acabada a infusão, caso haja persistência da crise, limitada a 30mg/kg.</p><p>• Outras alternativas:</p><p> Ácido valproico: 20-40mg/kg EV;</p><p> Levetiracetam: 40-60mg/kg (máximo de 4500mg).</p><p>*Importante: paciente com tratamento prévio com fenitoína e nível sérico recente – é</p><p>racional usar ácido valproico ou levetiracetam como segunda escolha e vice-versa.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>60</p><p>Terapia Prolongada Sem Benzodiazepínico</p><p>• Fenitoína:</p><p> 50mg/minuto para dose total de 20mg/kg;</p><p> Risco de hipotensão e arritmia cardíaca aumenta com altas doses de infusão (parte</p><p>por causa do propilenoglicol usado na diluição);</p><p> Injúrias locais (trombose e síndrome da mão roxa) devido a velocidade de infusão;</p><p> Monitorização cardíaca é mandatória.</p><p>• Ácido valproico EV:</p><p> Pacientes com crise generalizada como manifestação primária (minoria</p><p>dos casos);</p><p> Útil como opção não sedativa em pacientes com status focal ou mioclônico;</p><p> 30mg/kg pode ser usado em 10mg/kg por minuto;</p><p>- Uso prévio de antiepilépticos indutores enzimáticos → doses mais elevadas.</p><p> Interação com nível de fenitoína sérica;</p><p> Risco de hepatotoxicidade, encefalopatia, coagulopatias.</p><p>• Levetiracetam EV:</p><p> Doses de 1000-3000mg, 60mg/kg até 4500mg, infusão em 15 minutos.</p><p>• Fenobarbital EV:</p><p> Anticonvulsivante muito efetivo, doses altas controlam a maioria das crises;</p><p>- As custas de sedação importante e prolongada (meia-vida de 87-100 horas).</p><p> Hipoventilação e hipotensão refratárias e infusão lenta;</p><p> Não é usado como primeira linha;</p><p> 20mg/kg infusão de 30-50 mg/minuto.</p><p>• Lacosamida EV:</p><p> 200-400mg (bolus) – efeito similar aos outros agentes (epilepsias refratárias);</p><p> ECG: monitorização em decorrência da possibilidade do prolongamento PR e QRS.</p><p>• Topiramato: não há forma EV disponível.</p><p> Droga antiepiléptica de largo espectro, pode ser administrado por sonda</p><p>nasogástrica na dose de 1600mg/dia;</p><p> Parece haver a mesma eficácia das demais drogas antiepilépticas para crises</p><p>refratárias, porém aparece apenas em pequenas séries de casos;</p><p> Pode causar acidose metabólica, o que deve ser levado em consideração,</p><p>principalmente, em pacientes recebendo propofol.</p><p>Status Mioclônico</p><p>• Epilepsia mioclônica juvenil:</p><p> Tratamento inicial é o mesmo;</p><p> Fenitoína e carbamazepina não devem ser utilizadas;</p><p> Benzodiazepínico e ácido valproico são as drogas de escolha.</p><p>• Formas secundárias de status mioclônico: mesmo tratamento das demais crises;</p><p>• Status mioclônico sintomático: mais refratário aos antiepilépticos e tem grave</p><p>prognóstico relacionado à hipóxia.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>61</p><p>Status Refratário</p><p>• Crise convulsiva refratária ao tratamento inicial com benzodiazepínicos e não</p><p>benzodiazepínicos administrados em doses adequadas;</p><p>• Ocorre em 20% dos pacientes com status epiléptico;</p><p>• Mandatório intubação orotraqueal e EEG contínuo.</p><p>• Drogas de primeira linha: midazolam, propofol, fenobarbital e tiopental.</p><p> Fármacos após o benzodiazepínico em ordem (midazolam, propofol...);</p><p> Revisão sistemática com 193 pacientes de 28 ensaios clínicos.</p><p>Midazolam</p><p>• Dose inicial: 0,2mg/kg bolus a 2mg/min;</p><p>• Bolus adicionais podem ser dados a cada 5min até fim das crises ou dose máxima de</p><p>2mg/kg seguida de infusão contínua de 0,1mg/kg/h até no máximo 3mg/kg/h;</p><p>• Persistência da crise entre 45-60 minutos → propofol, fenobarbital ou tiopental.</p><p>Propofol</p><p>• Fármaco GABA-A agonista;</p><p>• Hipotensão e depressão respiratória;</p><p>• Infusão inicial de 1-2mg/kg administrada em 5min e repetida até fim das crises;</p><p>• Infusão contínua pode ser mantida nos próximos 20-60 minutos para manter o</p><p>paciente sem crise na dose máxima de 10-12mg/kg/h;</p><p>• Não pode ser mantida por mais de 48 horas – síndrome de infusão do propofol;</p><p>• Se crise controlada, manter infusão por 24h e depois retirar 5% por hora – previne</p><p>crise rebote, sempre em vigência de droga antiepiléptica que inibe a recorrência;</p><p>• Caso a crise não termine em 45-60 minutos, mudar ou associar benzodiazepínico ou</p><p>passar para altas doses de barbitúrico.</p><p>Síndrome da Infusão de Propofol</p><p>• Propofol bloqueia a produção de energia intracelular por inibição do transporte de</p><p>ácidos graxos de cadeia longa para dentro da célula, bem como os efeitos inibitórios</p><p>sobre a cadeia respiratória mitocondrial;</p><p>• Efeitos cardiodepressores diretos do propofol – antagonismo no canal de cálcio do</p><p>tipo L-cardíaco → redução no influxo de Ca2+ transarcolemal;</p><p>• Rabdomiólise, acidose metabólica severa, falência cardíaca e renal;</p><p>• Mais comum em uso prolongado da droga (>48h), doses acima de 5mg/kg/h,</p><p>crianças, usuários prévios de inibidores de anidrase carbônica.</p><p>Status Super Refratário</p><p>Coma Barbitúrico</p><p>• Dose inicial de 5 mg/kg em 10 minutos (máximo 50mg/minuto);</p><p>• Se as crises continuarem → 5mg/kg pode ser usado com atenção, seguido de infusão</p><p>contínua de 1mg/kg/h até 5 mg/kg/h até supressão no EEG;</p><p>• Hipotensão com necessidade de uso de vasopressores e volume é esperado;</p><p>• Se crises cessarem, manter infusão por no mínimo 24 horas;</p><p>• Manter fenobarbital como antiepiléptico de escolha.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>62</p><p>Eventos vasculares</p><p>Demência (Transtorno Neurocognitivo Maior)</p><p>• Síndrome adquirida de declínio de memória e de outras funções cognitivas, a partir</p><p>de um nível prévio mais elevado, importante o suficiente para interferir nas atividades</p><p>da vida diária (capacidade funcional) e na independência.</p><p>Epidemiologia</p><p>• Prevalência de demência aumenta com a idade;</p><p> Taxas duplicam a cada 5 anos de idade – 70-74 anos (2,8%), 75-79 (5,6%);</p><p> Único fator de risco aceito é a idade (se início com menos de 75 anos).</p><p>• Em torno de 1 milhão de casos no Brasil.</p><p>• Fatores de risco prováveis não modificáveis:</p><p> História prévia;</p><p> Síndrome de Down.</p><p>• Fatores de risco prováveis modificáveis:</p><p> Hipertensão,</p><p> Diabetes;</p><p> Obesidade;</p><p> Tabagismo;</p><p> Sedentarismo.</p><p>Etiologia</p><p>• Doença de Alzheimer (60%);</p><p>• Demência vascular (20%);</p><p>• Demência de corpos de Lewy (15%);</p><p>• Demências reversíveis (intoxicações, distúrbios metabólicos, infecções etc.).</p><p>*Importante: hidrocefalia de pressão normal → demência reversível.</p><p>- Tríade de Hakim-Adams (demência, incontinência urinária, apraxia da marcha);</p><p>- Tratamento com derivação ventrículo-peritoneal.</p><p>Critérios para Demência</p><p>A) Desenvolvimento de múltiplos déficits cognitivos manifestados por:</p><p>A1) Comprometimento da memória;</p><p>A2) Duas ou mais perturbações cognitivas.</p><p>B) Déficits cognitivos nos critérios A1 e A2:</p><p>Cada qual causa prejuízo significativo do funcionamento social e ocupacional e representa</p><p>declínio significativo em relação a um nível anteriormente superior de funcionamento.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>63</p><p>Quadro Clínico</p><p>• Início insidioso com evolução lentamente progressiva – meses a anos;</p><p>• Ciclo sono/vigília com sono fragmentado.</p><p>Funções Mentais</p><p>• Nível de consciência: normal até fases tardia da doença;</p><p>• Comportamento: normal a lento, podendo ser inadequado;</p><p>• Discurso: afasia, dificuldade para encontrar palavras;</p><p>• Humor: embotado, deprimido;</p><p>• Processos ideativos: empobrecidos, o discurso fornece pouca informação;</p><p>• Conteúdo ideativo: podem ocorrer delírios;</p><p>• Aprendizado: crescentemente prejudicado ao longo da evolução da doença;</p><p>• Orientação: prejudicada nas fases tardias da doença;</p><p>• Atenção: em geral não é afetada até fases tardias da doença;</p><p>• Memória: prejuízo da recente e da capacidade de aprendizado de dados novos.</p><p>Mini Exame do Estado Mental (MEEM)</p><p>• Sensibilidade de 87% e especificidade de 82% – teste influenciado pela idade, pelo</p><p>grau educacional e pelos distúrbios visuais, motores e de linguagem.</p><p>• Pontos de corte (máximo 30 pontos):</p><p> <24 pontos para indivíduos altamente escolarizados;</p><p> <18 pontos para indivíduos com ensino fundamental;</p><p> <14 para indivíduos analfabetos.</p><p>Investigação Laboratorial</p><p>• Hemograma completo;</p><p>• Ureia, creatinina;</p><p>• TSH, T4 livre;</p><p>• Vitamina B12;</p><p>• Enzimas hepáticas;</p><p>• Sorologia para sífilis, hepatite e HIV;</p><p>• Exame de imagem (ressonância magnética ou tomografia).</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>64</p><p>Demência Vascular</p><p>• Segunda principal causa de demência no idoso;</p><p>• Sexo masculino, raça negra;</p><p>• Baixa escolaridade;</p><p>• HAS, DM, tabagismo, alcoolismo, aterosclerose,</p><p>dislipidemia, obesidade.</p><p>Etiologias</p><p>• Embolia cerebral;</p><p>• Lesão única em territórios estratégicos;</p><p>• Síndromes lacunares;</p><p>• Alterações crônicas das artérias;</p><p>• Angiopatia amiloide;</p><p>• Lesões extensas da substância branca (Binswanger – leucoaraiose extensa).</p><p>Diagnóstico</p><p>• Evidências de lesão cerebrovascular (exame de imagem documentada);</p><p>• Prejuízos sociais e ocupacionais significativos;</p><p>• Prejuízos na memória;</p><p>• Afasia (mais afetado);</p><p>• Apraxia, agnosia;</p><p>• Dificuldade de planejamento, organização, abstração.</p><p>Evolução</p><p>• Espera-se piora progressiva;</p><p>• Progressão pode tornar-se mais lenta com o controle dos fatores de risco vasculares;</p><p>• Aumento do risco de eventos vasculares não-neurológicos (ex. infarto agudo do</p><p>miocárdio).</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>65</p><p>Doença de Alzheimer</p><p>• Afecção neurodegenerativa progressiva e irreversível de aparecimento insidioso.</p><p>Patologia</p><p>• Atrofia cortical difusa, placas senis e novelos neurofibrilares, degenerações</p><p>granulovacuolares e perda neuronal;</p><p> Acúmulo da proteína amiloide nas placas senis e da microtubulina Tau nos novelos</p><p>neurofibrilares → degeneração neuronal.</p><p>• Neurônios do córtex cerebral (especialmente do lobo parietal, hipocampo e núcleo</p><p>basal de Meynert) estão depletados de acetilcolina e outros neurotransmissores;</p><p>• Redução volumétrica do hipocampo, córtex entorrinal e cíngulo posterior é sinal</p><p>precoce da doença de Alzheimer.</p><p>Quadro Clínico</p><p>Estágios da Doença de Alzheimer</p><p>• Estágio 1: esquecimento; desorientação progressiva para atividades rotineiras;</p><p>prejuízo da capacidade de julgamento; perda da espontaneidade; depressão e medo;</p><p>• Estágio 2: piora do esquecimento; piora da desorientação; vaguear; inquietação e</p><p>agitação, especialmente à noite; ações repetitivas; possíveis contrações musculares;</p><p>desenvolvimento de sintomas psicóticos;</p><p>• Estágio 3: agitação; desorientação; psicose; incapacidade de reconhecer a si próprio</p><p>e os demais; comprometimento da fala (perda de capacidade de falar); necessidade de</p><p>colocar tudo na boca; necessidade de tocar tudo ao seu redor; perda total de controle</p><p>sobre as funções do corpo;</p><p>• Estágio 4: dificuldade de alimentação; alteração dos reflexos; déficits motores;</p><p>confinamento ao leito; incontinência urinária e fecal; crises epilépticas; estado</p><p>vegetativo precedente à morte.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>66</p><p>Progressão da Doença</p><p>Diagnóstico</p><p>• Diagnóstico é clínico;</p><p>• Biomarcadores LCR e RNM encéfalo – podem auxiliar no diagnóstico.</p><p>Tratamento</p><p>• Objetivo: estabilização do comprometimento cognitivo, do comportamento e da</p><p>realização das atividades de vida diária.</p><p>Doença de Alzheimer Leve a Moderada</p><p>• Inibidores da colinesterase: rivastigmina, galantamina e donepezila.</p><p>Doença de Alzheimer Moderada a Grave</p><p>• Associar memantina (antagonista não competitivo do receptor NMDA);</p><p>• ISRS: drogas de 1ª escolha no tratamento dos sintomas psicológicos e</p><p>comportamentais da demência.</p><p>Demência de Corpúsculos de Lewy</p><p>• Pelo menos 6 meses de duração;</p><p>• Períodos de confusão, alucinações e quedas frequentes;</p><p> Alucinações com animais, pessoas etc.;</p><p> Períodos confusionais com flutuação;</p><p> Quedas por hipotensão postural ou desequilíbrio.</p><p>• Parkinsonismo: rigidez e bradicinesia;</p><p>• Sensibilidade aos neurolépticos (má resposta ao fármaco).</p><p>• Progressão rápida.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>67</p><p>Demência Frontotemporal</p><p>• 15% das demências;</p><p>• Início <65 anos;</p><p>• História familiar;</p><p>• Paralisia bulbar, acinesia, fraqueza muscular e fasciculações;</p><p>• Predominância dos aspectos psicológicos;</p><p> Diminuição do discurso;</p><p> Diminuição do autocuidado (higiene, aparência);</p><p> Fixação oral (aumento da ingestão, ganho de peso).</p><p>• A memória, as habilidades visuoespaciais e matemáticas são poupadas nas fases</p><p>iniciais e intermediárias – triagem pode estar negativa para demência;</p><p>• Funções executivas podem estar acometidas já no início.</p><p>Demência por Doença de Pick</p><p>• Demência frontotemporal;</p><p>• Excesso de proteína Tau nos corpos de Pick (neurônios);</p><p>• Alterações da personalidade: não respeita as regras sociais, é antipática e arrogante;</p><p>• Estágio inicial: falta de iniciativa e falhas de memória recente.</p><p>Doença de Creutzfeldt-Jakob</p><p>• Mudança na conformação da proteína priônica.</p><p>Etiologia</p><p>• Espontânea, mutação no gene – 60-80 anos;</p><p>• Ingesta/inoculação de príon anômala – ±30 anos.</p><p>Quadro Clínico</p><p>• Demência rapidamente progressiva;</p><p>• Confusão mental, visão alterada;</p><p>• Tremores, distúrbio na marcha, rigidez postural e mioclonias.</p><p>Diagnóstico</p><p>• RNM: aspecto espongiforme;</p><p>• EEG: alterações periódica ou pseudo-periódicas;</p><p>• LCR com pesquisa de proteína 14-3-3.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>68</p><p>Complexo HIV-Demência</p><p>• Alteração primária – vírus causa o dano direto na célula do SNC;</p><p>• Menos comum devido ao advento da TARV.</p><p>Sinais e Sintomas da Demência pelo HIV</p><p>Cognitivo</p><p>• Perda de memória visuoespacial (ex. objetos em lugares trocados), perda da</p><p>coordenação visuomotora, esquecimentos, dificuldade de concentração e atenção,</p><p>lentidão no pensamento (compreensão e processamento), dano na memória verbal</p><p>(ex. dificuldade de achar palavras).</p><p>• Tardios: desorientação temporal e espacial, mutismo.</p><p>Motor</p><p>• Marcha instável, perda do balanço, lentidão dos movimentos, fraqueza de membros</p><p>inferiores, declínio das habilidades motoras finas, piora da escrita, incoordenação.</p><p>• Estágio inicial: lentidão de movimentos rápidos, tremor ocasional, marcha com</p><p>pequenos passos;</p><p>• Estágio tardio: hiperreflexia, sinal de Babinski, pode associar polineuropatia;</p><p>• Estágio terminal: tetraplegia espástica, incontinência urinaria e fecal.</p><p>Emocional</p><p>• Perda da iniciativa (apatia), irritabilidade, mania, psicose de início recente.</p><p>Comportamental</p><p>• Retardo psicomotor (ex. lentidão na fala ou no tempo de resposta), alterações de</p><p>personalidade, afastamento de atividades sociais.</p><p>Complexo Doença de Parkinson-Demência</p><p>• Estágios avançados da doença de Parkinson;</p><p>• Anormalidades motoras antecedem o comprometimento cognitivo;</p><p>• Demência associada à alteração colinérgica, dopaminérgica e noradrenérgica.</p><p>*Importante: alteração visuoespacial e lentificação podem surgir precocemente na</p><p>doença de Parkinson sem que representem um quadro demencial.</p><p>Diagnósticos Diferenciais</p><p>• Transtorno cognitivo leve;</p><p>• Distúrbio do afeto;</p><p>• Delirium;</p><p>• Síndrome de Korsakoff;</p><p>• Status parcial complexo;</p><p>• Álcool e drogas;</p><p>• Disfunções endócrinas (tireoidopatias);</p><p>• Medicação;</p><p>• Deficiência de B12;</p><p>• Deficiência de B3 (niacina) – pelagra.</p><p> Diarreia, dermatite em área fotoexposta, demência, morte.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>69</p><p>Distúrbios do Movimento</p><p>Tremores</p><p>Tremor Essencial</p><p>• Causa de tremor postural e de ação mais prevalente;</p><p>• Alta frequência (4-12Hz) e baixa amplitude;</p><p>• Acomete de 0,4-6% da população mundial >65 anos;</p><p>• Doença autossômica dominante.</p><p>Quadro Clínico</p><p>• Tremor postural ou cinético;</p><p>• Membros superiores (95%);</p><p>• Cabeça (34%);</p><p>• Membros inferiores (30%);</p><p>• Voz (12%);</p><p>• Língua (7%);</p><p>• Face e tronco (5% cada).</p><p>Critérios Diagnósticos</p><p>Critérios Principais</p><p>• Tremor de ação bilateral das mãos e dos antebraços (sem tremor de repouso);</p><p>• Ausência de outros sinais</p><p>neurológicos (com exceção da roda dentada);</p><p>• Pode ocorrer tremor isolado da cabeça sem postura anormal.</p><p>Critérios Secundários</p><p>• Duração maior que 3 anos;</p><p>• História familiar positiva;</p><p>• Resposta ao álcool.</p><p>Diagnóstico Diferencial</p><p>• Tremor unilateral</p><p>• Tremor isolado da perna;</p><p>• Rigidez, bradicinesia;</p><p>• Distúrbio da marcha;</p><p>• Tremor de repouso;</p><p>• Tremor focal;</p><p>• Início súbito;</p><p>• Uso de medicamentos que possam induzir o tremor;</p><p>• Tremor da cabeça associado à postura anormal (lateralização, rotação da cabeça).</p><p>Tratamento</p><p>Primeira Linha</p><p>• Propranolol, primidona, gabapentina e topiramato.</p><p>Segunda Linha</p><p>• Alprazolam, atenolol, sotalol, clonazepam.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>70</p><p>Tremor Rubral</p><p>• Tremor mesencefálico ou de Holmes;</p><p>• Tremor de repouso e intencional;</p><p>• Tremor postural associado;</p><p>• Tremor não rítmico e de frequência baixa (<4,5Hz);</p><p>• Demora entre uma lesão no circuito rubral e o início do tremor.</p><p>Tremor Cerebelar</p><p>• Intencional, unilateral ou mesmo bilateral, com frequência</p><p>abaixo de 5Hz, podendo ocorrer também de forma postural,</p><p>porém não em repouso;</p><p>• Geralmente está associado a outros sinais de disfunção</p><p>cerebelar, secundariamente a lesões do cerebelo e suas vias</p><p>aferentes e eferentes;</p><p>• Tremor de ir e vir, perpendicular à direção do movimento.</p><p>Doença de Wilson</p><p>• Importante diagnóstico diferencial de tremor em pacientes jovens com</p><p>parkinsonismo precoce;</p><p>• Tremor postural e intencional em ”bater de asas” (pode ocorrer em repouso);</p><p>• Acompanha outros sinais neurológicos, como distonia, disartria e parkinsonismo.</p><p>• Investigação:</p><p> Dosagem de ceruloplasmina sérica;</p><p> Cobre urinário de 24 horas;</p><p> Pesquisa do anel de Kayser-Fleischer.</p><p>Ataxia</p><p>Doença de Machado-Joseph</p><p>• Ataxia espinocerebelar tipo 3;</p><p>• Doença rara (elevada incidência na ilha de Açores/ilha das Flores);</p><p>• Doença genética autossômica dominante, manifesta-se da mesma forma em ambos</p><p>os sexos e em heterozigotos ou homozigotos.</p><p>• Depende da severidade do número de repetições anômalas – expansão anormal do</p><p>trinucleotídeo ”CAG” no gene ATXN3 do braço longo do cromossomo 14 (61-87</p><p>repetições, comparadas com as 12-44 repetições presentes em indivíduos saudáveis);</p><p>• Codificação anormal da proteína ataxina cujo acúmulo produz degeneração dos</p><p>neurônios no tronco cerebral – ponte e corpo estriado.</p><p>Quadro Clínico</p><p>• Parkinsonismo pode ser a manifestação inicial;</p><p>• Ataxia cerebelar progressiva;</p><p>• Oftalmoplegia;</p><p>• Disartria;</p><p>• Disfagia.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>71</p><p>Ataxia-Telangiectasia</p><p>• Início precoce (2-4 anos de idade);</p><p>• Mutação no gene ATM;</p><p>• Ataxia de tronco seguida por acometimento apendicular;</p><p>• Predisposição a neoplasias, especialmente leucemias de células T e B;</p><p>• Deficiência de IgA, IgE e IgG (predisposição a infecções sinopulmonares);</p><p>• α-fetoproteína sérica aumentada.</p><p>Quadro Clínico</p><p>• Coreoatetose, distonia, tremor de ação e mioclônias;</p><p>• Disartria;</p><p>• Telangiectasias conjuntivais;</p><p>• Apraxia oculomotor.</p><p>Ataxia de Friedreich</p><p>• Doença autossômica recessiva;</p><p>• Expansão do número de repetições do trinucleotídeo GAA no primeiro íntron do</p><p>gene FRDA no cromossomo 9q13-21;</p><p>• Início antes dos 25 anos;</p><p> Geralmente entre os 5-15 anos de idade.</p><p>• Ataxia progressiva de tronco e apendicular com disartria;</p><p>• Reflexos profundos ausentes ou hipoativos em membros inferiores;</p><p>• Neuropatia axonal com perda da sensibilidade;</p><p>• Reflexos plantares em extensão – paresia piramidal;</p><p>• Anomalias cardíacas (arritmias, bloqueios, tamanho aumentado);</p><p>• Escoliose pode estar presente.</p><p>Distonia</p><p>Distonia Mioclônica</p><p>• Doença hereditária;</p><p>• Início na infância ou adolescência;</p><p>• Movimentos distônicos associados a abalos mioclônicos</p><p>(pescoço, tronco e membros superiores);</p><p>• Drástica redução dos sintomas com ingesta de álcool.</p><p>Síndrome de Segawa (DYT5)</p><p>• Doença dopa responsiva;</p><p> Resposta excepcional e duradoura a baixas doses de levodopa.</p><p>• Acometimento precoce dos membros inferiores;</p><p>• Sinais parkinsonianos leves a moderados;</p><p>• Não há flutuações motoras ou discinesias;</p><p>• Piora no fim do dia.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>72</p><p>Parkinsonismo</p><p>• Síndromes parkinsonianas: transtornos do movimento ou doenças extrapiramidais;</p><p>• Doença de Parkinson: principal causa de parkinsonismo (40-75% de todas as causas).</p><p>• Parkinsonismo: presença de no mínimo 2 dos 4 sinais cardinais.</p><p> Bradicinesia: lentificação dos movimentos, ausência ou diminuição dos movimentos</p><p>involuntários associados (sinérgicos);</p><p> Tremor: habitualmente em repouso, mas pode ser postural ou cinético;</p><p> Rigidez: rigidez em roda denteada (frequentemente unilateral ou assimétrico);</p><p> Sintomas unilaterais ou assimétricos.</p><p>• Epidemiologia:</p><p> Segundo transtorno de movimento mais frequente;</p><p>- Tremor essencial é 20x mais prevalente.</p><p> Principal causa de parkinsonismo é a doença de Parkinson idiopática (40-75%);</p><p> Aumento da prevalência com a idade;</p><p> Sintomas tendem a começar após os 55 anos;</p><p> Homens são mais afetados que mulheres (3:2).</p><p>Doença de Parkinson</p><p>Fisiopatologia</p><p>• Substância negra mesencefálica participa do</p><p>sistema extrapiramidal (composto também pelos</p><p>núcleos da base e pelo córtex pré-motor frontal):</p><p> Produção de dopamina – consequência global</p><p>dopaminérgica é a facilitação da atividade nas</p><p>áreas motoras do córtex cerebral;</p><p> Responsável pelo automatismo e modulação</p><p>dos movimentos.</p><p>*Importante: dopamina também participa da regulação do sono.</p><p>• Corpo estriado possui dois tipos de receptores:</p><p> D1: potencial excitatório à via direta (aumenta a atividade motora);</p><p> D2: potencial inibitório à via indireta (inibe a atividade motora).</p><p>• Doença de Parkinson:</p><p> Degeneração da substância negra e depleção da dopamina → dificuldade na</p><p>execução e modulação dos movimentos;</p><p> Deficiências cognitivas e sintomas neurocomportamentais ocorrem por</p><p>degeneração das vias dopaminérgicas mesocorticais e mesolímbicas.</p><p>• Patogenia:</p><p> Perda neuronal com despigmentação da substância negra;</p><p> Presença de corpúsculos de Lewy.</p><p>*Importante: doença de Parkinson não é uma doença exclusiva do sistema</p><p>dopaminérgico e também não se restringe a substância negra.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>73</p><p>Quadro Clínico</p><p>Manifestação Pré-Motoras</p><p>• Presentes anos antes dos sintomas motores;</p><p>• Hiposmia (acometimento do bulbo olfatório);</p><p>• Transtorno comportamental do sono REM (paciente perde a atonia muscular e</p><p>vivencia o que estiver sonhando);</p><p>• Depressão (40% dos pacientes em qualquer fase da doença);</p><p>• Alterações cognitivas leves (visuoespaciais) no início da doença;</p><p>• Seborreia, hipotensão postural, disfunções urinárias, obstipação intestinal.</p><p>Manifestações Motoras</p><p>• Tremor de repouso, inicialmente unilateral assimétrico, baixa frequência, amplitude</p><p>alta – diminuem com a extensão dos braços e pioram com o estresse;</p><p>• Rigidez (roda dentada), bradicinesia (fácies congelada);</p><p> Para que os sintomas de bradicinesia, tremor e rigidez se manifestem, é necessário</p><p>que cerca de 60-80% da substância nigra esteja comprometida.</p><p>• Alteração postural – marcha em pequenos passos (“em bloco”);</p><p>• Micrografia e hipofonia;</p><p>• Dermatite seborreica.</p><p>Tratamento</p><p>Levodopa</p><p>• Tratamento mais efetivo (padrão-ouro);</p><p>• Combinação com carbidopa ou benserazida – objetivo de otimizar a disponibilidade</p><p>e reduzir os efeitos adversos do seu metabolismo periférico;</p><p>• Efeito adverso importante: discinesias.</p><p>*Importante: agonistas dopaminérgicos podem ser utilizados em pacientes jovens.</p><p>- Não ergolínicos (pramipexol) ou ergolínicos (bromocriptina, cabergolina).</p><p>Wearing-Off</p><p>• Em fases mais avançadas da doença, a reserva de neurônios dopaminérgicos diminui</p><p>drasticamente e a maior parte da levodopa passa a ser convertida em dopamina fora</p><p>do neurônio dopaminérgico – tempo de efeito passa a ser quase o mesmo da sua</p><p>meia-vida (90 minutos) → encurtamento do tempo de efeito.</p><p>Discinesias</p><p>• Receptores dopaminérgicos são estimulados de um modo não fisiológico (pulsátil)</p><p>com a levodopa → modificação do neurônio pós-sináptico → piora das oscilações</p><p>motoras e aparecimento das discinesias.</p><p>Deep Brain Stimulation (DBS)</p><p>• Procedimento invasivo, reversível, mínimo de dano ao córtex;</p><p>• Estimulação do globo pálido interno ou do núcleo subtalâmico;</p><p>• Candidatos: indivíduos jovens com doença de Parkinson típica, responsivos à</p><p>levodopa e com boa cognição.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>74</p><p>Parkinsonismo Medicamentoso</p><p>• Segunda ou terceira causa mais comum de parkinsonismo;</p><p>• Forma reversível de síndrome parkinsoniana.</p><p>*Importante: neurolépticos (haloperidol), antivertiginosos (flunarizina, cinarizima),</p><p>carbonato de lítio, antiepilépticos (ácido valproico), ISRS (menos frequentes).</p><p>Principais Fármacos Associados</p><p>• Haloperidol e clorpromazina: bloqueiam os receptores D2 na via dopaminérgica</p><p>nigroestriatal, produzindo distúrbios do movimento;</p><p>• Metoclopramida e cisaprida: bloqueiam receptores dopaminérgicos gástricos que</p><p>alcançam o SNC via barreira hematoencefálica, levando ao bloqueio de receptores</p><p>dopaminérgicos estriatais;</p><p>• Bromoprida: bloqueio prolongado dos receptores dopaminérgicos e pode induzir a</p><p>parkinsonismo e discinesias tardias, inclusive em crianças.</p><p>Parkinsonismo Atípico (“Parkinson Plus”)</p><p>Paralisia Supranuclear Progressiva</p><p>• Indivíduos >40 anos;</p><p>• Dificuldade a marcha e quedas frequentes sem perda da consciência;</p><p>• Retrocólis (fenômeno distônico) e rigidez com predomínio axial;</p><p>• Visão turva, sacadas hipométricas, fotofobia e blefaroespasmo (espasmo da</p><p>pálpebra), paresia da movimentação ocular vertical (elemento diagnóstico definitivo,</p><p>porém surge alguns anos após o início da doença);</p><p>• Apatia, alterações nas funções executivas;</p><p>• Sinal do aplauso;</p><p>• Apraxia de abertura ocular, disfagia e disartria.</p><p>Atrofia de Múltiplos Sistemas</p><p>Forma Parkinsoniana</p><p>• Idade de início semelhante à doença de Parkinson;</p><p>• Tremor não muito evidente – predomínio de rigidez e acinesia;</p><p>• Parkinsonismo simétrico e progressivo;</p><p>• Tendência precoce à quedas e hiperreflexia;</p><p>• Disartria e disfagia;</p><p>• Disfunção autonômica: hipotensão postural, disfunção sexual, incontinência</p><p>urinária, alteração da sudorese;</p><p>• Alterações de neuroimagem;</p><p>• Má resposta à levodopa em 2/3 dos casos.</p><p>Forma Cerebelar</p><p>• Sinais piramidais, ataxia de marcha;</p><p>• Disfunções autonômicas precedendo alterações motoras;</p><p>• Possíveis dificuldades na fala e alterações visuais;</p><p>• Neuroimagem: atrofia cerebelar e aumento das cisternas pontocerebelares;</p><p>• Má resposta à levodopa.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>75</p><p>Síndrome de Hallervorden-Spatz</p><p>• Neurodegeneração associada à</p><p>deficiência da pantotenato-quinase;</p><p>• Adolescente ou adulto jovem –</p><p>predomínio do parkinsonismo;</p><p>• Infância – manifestações distônicas</p><p>predominantes.</p><p>• Ressonância com sinal do “olho de tigre”.</p><p>Coreias</p><p>Doença de Huntington</p><p>• Doença degenerativa autossômica dominante, gene no cromossomo 4, ocorre por</p><p>aumento da repetição do trinucleotídeo CAG;</p><p>• Repetições >40: penetrância completa;</p><p>• Indivíduos sem a doença: <35 repetições;</p><p>• Entre 36-39 repetições: zona de penumbra</p><p> Penetrância incompleta, mas ainda muito alta.</p><p>• Entre 27 e 35 repetições: alelo intermediário, portador não terá o fenótipo da</p><p>doença, mas poderá ter um filho com 36 e com expressão da doença, principalmente</p><p>na linhagem paterna (instabilidade do número de repetições CAG durante a</p><p>espermatogênese).</p><p>Quadro Clínico</p><p>• Precoce: quadro rígido acinético;</p><p>• Forma clássica (tardia): movimentos coreicos;</p><p>• Retração palpebral ou sinal de Collier.</p><p>Degeneração Corticobasal</p><p>• Demência frontotemporal pode ser achado inicial ou tardio na degeneração</p><p>corticobasal, sendo difícil diferenciá-la sem anatomopatológico;</p><p>• Síndromes piramidais assimétricas;</p><p>• Pode haver paresia vertical do olhar;</p><p>• Coreia associada a distonia e tiques;</p><p>• Adultos jovens;</p><p>• Início do quadro pode ter alterações psiquiátricas e comportamentais;</p><p>• Discinesias automutilantes oromandibulolinguais;</p><p>• Pode haver parkinsonismo, demência e crises convulsivas.</p><p>Coreia de Sydenham</p><p>• Portadores de febre reumática;</p><p>• Doença autoimune: reação cruzada meses após</p><p>IVAS por estreptococos β-hemolíticos do grupo A;</p><p>• Mais frequente em crianças do sexo feminino;</p><p>• Anticorpos contra o estreptococo atacam núcleos</p><p>da base, sistema límbico, lobo frontal e tálamo;</p><p>• “Sinal do abraço”.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>76</p><p>Doenças dos Nervos Periféricos e da Junção Neuromuscular</p><p>Síndrome de Guillain-Barré (Polirradiculoneuropatia Aguda)</p><p>• Secundária a uma agressão imunológica ao sistema nervoso periférico;</p><p>• Lesão do complexo glicolipídico do axônio e da mielina do nervo periférico;</p><p>• Autoanticorpos → bloqueio da condução nervosa.</p><p>Causas</p><p>• Campylobacter jejuni (causa mais comum);</p><p>• Vírus – EBV, CMV, HIV, zikavírus, dengue, covid-19;</p><p>• Vacinas.</p><p>Quadro Clínico</p><p>• Paralisia flácida aguda;</p><p> Neurônio motor inferior – fraqueza, arreflexia, hipotonia.</p><p>• Fraqueza muscular ascendente;</p><p>• Comprometimento nervos cranianos;</p><p>• Sintomas sensitivos discretos – parestesias e dor radicular;</p><p>• Sistema nervoso autônomo – arritmias e hipotensão;</p><p>• 20% dos pacientes apresentam sequelas (fraqueza, alteração da marcha).</p><p>*Importante: há relação entre a síndrome de Guillain-Barré e infecções virais ou</p><p>diarreicas em cerca de 60-65% dos casos.</p><p>Diagnóstico</p><p>Clínico</p><p>• Déficit simétrico, fraqueza muscular progressiva ascendente, parestesia distal,</p><p>arreflexia em todos os membros, com duração ≤4 semanas.</p><p>Eletroneuromiografia</p><p>• Avaliação do acometimento desmielinizante do neurônio motor inferior;</p><p>• Diminuição da velocidade de condução motora;</p><p>• Latência distal profunda, lentificação de condução e de onda F, dispersão temporal.</p><p>Líquor</p><p>• Aumento de proteínas sem alteração na celularidade.</p><p>Tratamento</p><p>• Pulsoterapia com imunoglobulina ou plasmaférese.</p><p> Pacientes com deficiência congênita de IgA, a imunoglobulina pode levar a reações</p><p>anafiláticas graves (resultado da produção de anticorpos anti-IgA dos isotipos IgG, IgE).</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>77</p><p>Síndrome de Miller Fisher</p><p>• Variante do Guillain-Barré;</p><p>• Anticorpos contra glicoesfingolipídeos nas membranas neuronais (gangliosídeos).</p><p>Quadro Clínico</p><p>• Tríade clínica: oftalmoplegia, ataxia e arreflexia;</p><p>• Variações da tríade: disbasia (dificuldade para andar), astasia (dificuldade de manter-</p><p>se em posição ortostática) e ataxia de tronco, paralisia facial;</p><p>• Caráter progressivo, líquor com dissociação proteinocitológica, geralmente precedida</p><p>por uma infecção de trato respiratório ou gastrointestinal.</p><p>Diagnóstico</p><p>• Anti-GQ1b: autoanticorpo de isotipo IgG cujo antígeno-alvo é o gangliosídeo GQ1b –</p><p>tem se mostrado um excelente marcador diagnóstico, com alta especificidade.</p><p> Marcadores em pacientes com encefalite de Bickerstaff (envolvimento do tronco</p><p>encefálico pós-infeccioso</p><p>• Funções: controle motor, controle da motricidade ocular, seleção e automatização</p><p>de rotinas, controle de funções “executivas”, controle da motivação, controle da</p><p>atenção, controle do afeto.</p><p> As mais conhecidas funções estão associadas aos sistemas motores somático</p><p>(circuito motor) e visual (circuito oculomotor) – movimentos finos das extremidades.</p><p> Grande importância no sistema extrapiramidal – relacionado com a modulação dos</p><p>movimentos corporais voluntários, alterações posturais e integração autonômica.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>5</p><p>Cerebelo</p><p>• Separado do lobo occipital pela tenda do cerebelo;</p><p>• Liga-se à medula e ao bulbo pelo pedúnculo cerebelar inferior;</p><p>• Liga-se à ponte pelo pedúnculo cerebelar médio;</p><p>• Liga-se ao mesencéfalo pelo pedúnculo cerebelar superior;</p><p>• Ocupa cerca de 10% da cavidade craniana;</p><p>• Realiza conexão ipsilateral – em caso de lesões cerebelares, os sinais e sintomas</p><p>corresponderão ao mesmo lado em que ocorreu a lesão;</p><p>• Equilíbrio, coordenação e tônus.</p><p>• Divisão filogenética:</p><p> Arquicerebelo: parte mais primitiva – responsável pela manutenção do equilíbrio</p><p>através da coordenação muscular;</p><p> Paleocerebelo: controle do tônus muscular e manutenção postural;</p><p> Neocerebelo: coordenação do movimento voluntário.</p><p>Tronco Encefálico e IV Ventrículo</p><p>• Quarto ventrículo:</p><p> Anterior: bulbo e ponte;</p><p> Posterior: cerebelo;</p><p> Forames de Luschka: aberturas laterais do IV ventrículo;</p><p> Forame de Magendie: abertura mediana do IV ventrículo;</p><p> Através dos forames há passagem do LCR da cavidade para o espaço subaracnóide;</p><p> Comunica-se com o III ventrículo através do aqueduto mesencefálico (Sylvius).</p><p>• Sistema reticular ativador ascendente (SRAA):</p><p> Sistema de fibras que se originam do tegumento paramediano da parte superior da</p><p>ponte e do mesencéfalo e fazem projeção para os núcleos do tálamo;</p><p> As fibras são colinérgicas, adrenérgicas, dopaminérgicas, serotoninérgicas e</p><p>histaminérgicas.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>6</p><p>• Tronco encefálico: conecta a medula espinal com as estruturas encefálicas</p><p>localizadas superiormente – dividido em mesencéfalo, ponte e bulbo.</p><p>a) Mesencéfalo:</p><p> Limite superior: diencéfalo;</p><p> Limite inferior: ponte;</p><p> Aqueduto cerebral (aqueduto de Sylvius): une o IV ao III ventrículo;</p><p> Origem dos nervo oculomotor III e troclear IV;</p><p> Colículo inferior liga-se ao corpo geniculado medial: via auditiva;</p><p> Colículo superior liga-se ao corpo geniculado lateral: via óptica;</p><p> Pedúnculos cerebrais: via motora;</p><p> Substância negra: neurônios dopaminérgicos – circuito dos gânglios da base.</p><p>b) Ponte:</p><p> Limite superior: mesencéfalo;</p><p> Limite inferior: bulbo;</p><p> Pedúnculo cerebelar médio: braço da ponte – fibras transversais que saem da ponte</p><p>e juntam-se ao cerebelo – equilíbrio postural do corpo;</p><p> Artéria basilar;</p><p> Origem dos núcleos dos pares cranianos V, VI e VII;</p><p> Parte dorsal contribui para formação do assoalho do IV ventrículo;</p><p> Áreas de integração visceral (mastigação, salivação), expressão facial (movimentos</p><p>oculares, fixação do olhar, expressão facial).</p><p>c) Bulbo:</p><p> Limite inferior: forame magno (abertura do IV ventrículo) – medula espinal;</p><p>- Parte inferior – maioria das fibras se cruza e forma a decussação das pirâmides.</p><p> Limite superior: sulco bulbopontino – ponte;</p><p> Metade caudal: se abre para formar parte do assoalho do IV ventrículo;</p><p> Posteriormente: fascículos grácil e cuneiforme;</p><p> Origem dos núcleos dos pares cranianos VIII, IX, X, XI, XII;</p><p> Integração visceral (respiratório, vasomotor, vomito, tosse etc.).</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>7</p><p>Influenciam a</p><p>musculatura</p><p>do esqueleto</p><p>axial e a</p><p>musculatura</p><p>proximal dos</p><p>membros.</p><p>Vias Motoras e Sensitivas – Sistema Nervoso Periférico</p><p>• Vias motoras (eferentes): se estendem desde os neurônios motores superiores, por</p><p>meio de longos tratos de substância branca, e fazem sinapse com os neurônios</p><p>motores inferiores, seguindo para a periferia por meio de estruturas nervosas</p><p>periféricas – podemos dividir didaticamente em vias piramidal (passa pelas pirâmides</p><p>bulbares) e extrapiramidal (não passa pelas pirâmides bulbares).</p><p> Neurônios motores superiores: localizados na faixa motora do córtex cerebral e em</p><p>vários núcleos do tronco encefálico – possuem axônios que fazem sinapses com</p><p>núcleos motores no tronco encefálico (nervos cranianos) e na medula espinal (nervos</p><p>periféricos);</p><p> Neurônios motores inferiores: têm corpos celulares na medula espinal,</p><p>denominadas células do corno anterior – seus axônios transmitem impulsos através</p><p>das raízes anteriores e dos nervos espinais para os nervos periféricos, terminando na</p><p>junção neuromuscular.</p><p>• Via piramidal:</p><p>a) Trato corticoespinal – TCE (ou piramidal):</p><p> Une o córtex cerebral aos neurônios motores da</p><p>medula – maioria das fibras são motoras somáticas;</p><p> 90% das fibras decussam na região das pirâmides</p><p>bulbares (TCE lateral – “motricidade voluntária é</p><p>cruzada”), 10% não decussa (TCE anterior);</p><p> Mediação do movimento voluntário e integração de</p><p>movimentos delicados, complicados ou que exigem</p><p>destreza;</p><p> Carreiam impulsos que inibem o tônus muscular, ou</p><p>seja, a discreta tensão mantida pelos músculos normais</p><p>mesmo quando relaxados → estimulação/inibição de</p><p>determinadas ações musculares.</p><p>b) Trato córtico-nuclear (bulbar):</p><p> Transmite impulsos aos neurônios motores do tronco encefálico – fazem sinapse no</p><p>tronco encefálico com os núcleos motores dos nervos cranianos.</p><p>• Via extrapiramidal:</p><p> Trato teto-espinhal: responsável pela orientação reflexa</p><p>da cabeça e manutenção da focalização visual aos estímulos</p><p>visuais – possui projeção homolateral;</p><p> Trato vestíbulo-espinhal: atuam no controle do tônus dos</p><p>músculos extensores na manutenção anti-gravitacional da</p><p>postura – manutenção do equilíbrio;</p><p> Trato retículo-espinhal (pontino e bulbar): responsável pela</p><p>postura básica necessária a execução de movimentos delicados;</p><p> Trato rubro-espinhal: controla os músculos distais dos membros, sob o comando de</p><p>influências corticais – possui projeção contralateral.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>8</p><p>• Vias sensoriais (aferentes): iniciam na periferia, nos receptores (terminações</p><p>nervosas sensíveis aos estímulos específicos de cada via) e seguem para um nervo</p><p>espinhal (ou craniano) e um gânglio sensitivo associado; depois, em direção ao SNC,</p><p>agrupam-se em feixes (tratos, fascículos, lemniscos) de acordo com a função; seguem</p><p>para áreas de projeção corticais e podem ter como destino o cérebro (sensibilidade</p><p>consciente) ou o cerebelo (sensibilidade inconsciente).</p><p>a) Vias exteroceptivas:</p><p>a1) Protopática: sensação de dor, temperatura,</p><p>tato protopático (grosseiro) e pressão – há</p><p>decussação à nível medular e, em seguida,</p><p>ascensão da aferência pelo trato espinotalâmico.</p><p> Trato espinotalâmico anterior: responsável</p><p>pelo tato protopático (grosseiro) e pressão;</p><p> Trato espinotalâmico lateral: responsável pela</p><p>sensação de dor e temperatura (termoalgesia).</p><p>a2) Epicrítica (tato preciso e localizado):</p><p> Localiza e descreve as características táteis de um objeto.</p><p>*Importante¹: o tato epicrítico e a propriocepção consciente</p><p>possuem vias idênticas de condução – elas permitem que o</p><p>indivíduo reconheça e discrimine a forma e tamanho dos</p><p>objetos sem o auxílio da visão → estereognosia.</p><p>- Fascículo grácil (conduzem impulsos dos membros inferiores e</p><p>raro, caracterizada pela associação de oftalmoplegia externa,</p><p>ataxia e distúrbio da consciência [sonolência, letargia ou coma]) ou hiperreflexia.</p><p>Paralisia Flácida Descendente (Botulismo)</p><p>• Clostridium botulinum: bacilo Gram-positivo,</p><p>anaeróbios estritos, formadores de endósporos,</p><p>produtores de neurotoxina.</p><p>• Neurotoxina bloqueia a liberação de acetilcolina nas</p><p>terminações nervosas → não há contração muscular</p><p>(bloqueio pela toxina botulínica é irreversível).</p><p>• Formas de botulismo:</p><p> Alimentar (ex. enlatados);</p><p> Infantil (ex. mel <1 ano de idade);</p><p> Ferimentos.</p><p>Quadro Clínico</p><p>• Paralisia flácida e simétrica do nervo craniano (mais frequente que na SGB);</p><p>• Paralisia simétrica descendente dos músculos voluntários;</p><p>• Visão embaçada, defeitos de acomodação e diplopia;</p><p>• Sintomas autonômicos: boca seca, disfagia, olhos secos, midríase e constipação;</p><p>• Ausência de alteração da sensibilidade.</p><p>Diagnóstico e Tratamento</p><p>• Diagnóstico:</p><p> Clínico, cultura, sorologia.</p><p>• Tratamento:</p><p> Suporte ventilatório adequado;</p><p> Lavagens gástricas e antibioticoterapia (ex. metronidazol);</p><p> Antitoxina botulínica;</p><p> Não existe vacina para contra o botulismo.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>78</p><p>Miastenia Gravis</p><p>• Anticorpos contra o receptor de acetilcolina na junção neuromuscular – sinapse</p><p>entre o neurônio motor inferior e a fibra muscular;</p><p> Anticorpos ligam-se ao receptor sem ativá-lo;</p><p> Inibição da transmissão neuromuscular → paralisia muscular.</p><p>• Associação com outras doenças autoimunes (AR, LES, tireoidite de Hashimoto etc.).</p><p>Causas</p><p>• Autoimune/adquirida: resposta imunológica se volta contra os componentes da</p><p>placa motora responsável pela transmissão do estímulo nervoso contrátil;</p><p>• Congênita: anticorpos produzidos pela mãe passam pela placenta e atingem o feto.</p><p>Quadro Clínico</p><p>• Quadro de fraqueza flutuante e de fatigabilidade;</p><p>• Acometimento de músculos oculares, faciais, bulhares e dos membros;</p><p>• Diplopia e ptose palpebral;</p><p>• 50% dos pacientes iniciam com apresentação puramente ocular;</p><p>• Fadiga pode ser progressiva ao longo do dia, com ptose e dificuldade de falar.</p><p>Diagnóstico</p><p>• Anticorpos:</p><p> Antirreceptor de acetilcolina – AChR (80%);</p><p> Anti-MuSK (5%) – tirosinoquinase específica do músculo.</p><p>• Eletroneuromiografia:</p><p> Estimulação nervosa repetitiva: decremento acima de 10% → disfunção da junção</p><p>neuromuscular do tipo pós-sináptica.</p><p>• Prova terapêutica com anticolinesterásicos (edrofônio ou neostigmina);</p><p>• Teste do gelo (ice-pack test) – avaliação da fenda palpebral antes e depois da</p><p>colocação por 2 minutos;</p><p>• Tomografia de tórax – avaliação de timoma.</p><p>Tratamento</p><p>• Inibidores da acetilcolinesterase:</p><p> Primeira linha de tratamento – piridostigmina.</p><p>• Tratamento imunomodulador crônico:</p><p> Glicocorticoides (prednisona), azatioprina, micofenolato de mofetila e ciclosporina.</p><p>• Tratamento imunomodulador rápido (crise miastênica):</p><p> Plasmaférese e imunoglobulina endovenosa.</p><p>• Tratamento cirúrgico (timectomia):</p><p> Pacientes sem timoma <60 anos com miastenia generalizada com ou sem</p><p>anticorpos AChR ou MuSK detectáveis;</p><p> Timoma não metastático e carcinoma tímico.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>79</p><p>Paralisia Periódica</p><p>• Hipocalêmica familiar:</p><p> Hereditária, genética;</p><p> Autossômica dominante;</p><p> Alteração canal de sódio;</p><p> Metabolismos de carboidratos no interior da fibra muscular.</p><p>• Hipocalêmica tireotóxica:</p><p> Crise tireotóxica;</p><p> Genética.</p><p>Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)</p><p>• Degeneração progressiva do neurônio motor superior e do neurônio motor inferior;</p><p>• Prevalência: 5/100.000.</p><p>Quadro Clínico</p><p>• Fraqueza e atrofia muscular, cãibras, fasciculações, reflexos vivos;</p><p>• Espasmos e perda da sensibilidade, disartria espástica, disfagia para líquidos;</p><p>• Fasciculações e atrofia de língua – acometimento bulbar.</p><p>Eletroneuromiografia</p><p>• Alteração do corno anterior medula.</p><p>Tratamento</p><p>• Manejo das complicações motoras, ventilatórias e psiquiátricas;</p><p>• Riluzol (droga modificadora de doença).</p><p>Neuropatia de Charcot-Marie-Tooth</p><p>• Atrofia muscular fibular: neuropatias motoras e sensoriais hereditárias;</p><p> Grupo heterogêneo de doenças genéticas dos nervos periféricos.</p><p>• Deformidade do pé (pé cavo);</p><p>• Marcha nas pontas do pé ou marcha desajeitada;</p><p>• Dificuldade para andar sobre os calcanhares.</p><p>Doença de Machado-Joseph</p><p>• Ataxia espinocerebelar tipo 3;</p><p>• Ataxia cerebelar, alteração visual, oftalmoplegia e disfagia;</p><p>• Início insidioso, em adultos jovens, com progressão gradual.</p><p>• Herança autossômica dominante – expansão anormal de repetições do</p><p>trinucleotídeo CAG no gene ATXN3 situado no cromossoma 14 – codificação de uma</p><p>forma anormal da ataxina, que induz degeneração dos neurônios do tronco.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>80</p><p>Atrofia Espinhal Progressiva – Doença de Werdnig-Hoffmann</p><p>• Doença autossômica recessiva – genes SMN1 e SMN2;</p><p>• Inicia-se intraútero ou durante os 2 primeiros meses de vida;</p><p>• Diminuição do tônus muscular.</p><p> Dificuldade para sustentar a cabeça, sugar, deglutir e respirar.</p><p>• Prognóstico desfavorável</p><p>Miopatias Inflamatórias</p><p>Polimiosite</p><p>• Doença inflamatória e degenerativa;</p><p>• Fraqueza muscular simétrica e progressiva, proximal, dificuldade para levantar, subir</p><p>escadas, carregar objetos e manter a postura ereta;</p><p>• Reação mediada por linfócitos T citotóxicos desencadeada por vírus, câncer,</p><p>predisposição genética?</p><p>Dermatomiosite</p><p>• Doença crônica do tecido conjuntivo causando lesões na pele, pode ser hereditária.</p><p>Distrofias Musculares</p><p>Miotônica (Steiner)</p><p>• Atrofia muscular, calvície frontal, fraqueza, retardo mental, disfagia, dispneia,</p><p>catarata, dificuldades para relaxar a musculatura após contração;</p><p>• Fácies em ”machadinha”.</p><p>Duchenne</p><p>• Ligada ao cromossoma X – acomete mais meninos;</p><p>• Sintomas a partir dos 2 anos;</p><p>• Hipotonia, hipertrofia das panturrilhas e sinal de Gowers.</p><p>Becker</p><p>• Ligada ao X recessivo;</p><p>• Deficiência na distrofina: deleções no gene DMD (Xp21.2);</p><p>• Fraqueza proximal e creatina quinase sérica elevada.</p><p>Distrofia Muscular do Tipo Cinturas (Erb)</p><p>• Vários genes envolvidos.</p><p>• Fraqueza e degeneração predominantemente proximais dos músculos das cinturas</p><p>escapular e pélvica.</p><p>Emery-Dreifuss</p><p>• Contraturas dos tendões de Aquiles, do cotovelo, do pescoço, fraqueza muscular e</p><p>atrofia progressivas úmero-peroneal, anomalias cardíacas.</p><p>Lesão da Medula Espinhal</p><p>• Prejuízos das sensações/movimentos e fraqueza muscular até a paralisia e perda da</p><p>função dos órgãos.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>81</p><p>Esclerose Múltipla (EM)</p><p>• Doença autoimune do sistema nervoso central (SNC), que afeta preferencialmente</p><p>mulheres jovens e é considerada autoimune, inflamatória, desmielinizante e com</p><p>degeneração axonal;</p><p>• Prejuízo da condução de sinais nos nervos afetados, causando sintomas na sensação,</p><p>nos movimentos, cognição e outras funções.</p><p>• Tipos de esclerose múltipla:</p><p> Remitente-recorrente (EM-RR) – mais comum (85% no início da apresentação);</p><p> Primariamente progressiva (EM-PP);</p><p> Primariamente progressiva com surto (EM-PP com surto);</p><p> Secundariamente progressiva (EM-SP) – evolução natural da EM-RR após 10 anos.</p><p>Epidemiologia</p><p>• Prevalência em locais de menor incidência solar;</p><p> 2/100.000 em países tropicais e 15/100.000 em países nórdicos.</p><p>• Acomete principalmente mulheres (3:1);</p><p>• Faixa etária dos 10-50 anos (pico entre os 20-40 anos).</p><p>• Predisposição genética – taxa de recidiva familiar de 20%.</p><p> Associação entre a esclerose múltipla e os alelos MHC DR1e DQ6;</p><p> Efeito protetor no gene HLADRB1.</p><p>• Possíveis associações:</p><p> Infecções virais (Epstein-Barr);</p><p> Baixa exposição ao sol (níveis baixos de vitamina D);</p><p> Tabagismo e obesidade na adolescência;</p><p> Contato com solventes orgânicos.</p><p>Fisiopatologia</p><p>• Doença heterogênea – inflamação, desmielinização e degeneração axonal são os</p><p>principais mecanismos patológicos que levam às manifestações clínicas da doença.</p><p>• Teoria mais aceita:</p><p> Inicia com alteração autoimune inflamatória, mediada por linfócitos autorreativos;</p><p> Ativação das micróglias e neurodegeneração crônica com o passar do tempo.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>82</p><p>Quadro Clínico</p><p>• Surtos ou ataques agudos – disfunção clínica de instalação aguda ou subaguda que</p><p>atinge seu pico em dias ou semanas, seguidos de remissão total ou parcial (espontânea</p><p>ou com uso de corticoides – pulsoterapia).</p><p>• Sintomas mais comuns: neurite óptica, paresia ou parestesia de membros,</p><p>disfunções da coordenação e equilíbrio, mielites, disfunções esfincterianas e</p><p>disfunções cognitivo-comportamentais, de forma isolada ou em combinação.</p><p> Atentar para os sintomas cognitivos como manifestação de surto da doença.</p><p>• Manifestações clínicas:</p><p> Comprometimento de tratos longos (motor e cerebelar) – 80% dos pacientes com</p><p>alterações piramidais;</p><p> Fraqueza (mielopatia) – membros inferiores, tetraparesia;</p><p> Início com sintomas sensitivos e neurite óptica;</p><p> Fase progressiva tanto na primariamente progressiva é um processo degenerativo</p><p>idade-dependente.</p><p>• Comorbidades psiquiátricas:</p><p> 50% dos portadores de esclerose múltipla apresentam alterações psiquiátricas;</p><p> Depressão (mais prevalente);</p><p> Outras: psicoses e transtornos do humor;</p><p> Degeneração cortical que ocorre ao longo do tempo, associada às sequelas</p><p>provenientes dos surtos e ao estigma psicossocial sobrejacente (?).</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>83</p><p>Diagnóstico</p><p>• Achados clínicos e exames subsidiários (ressonância magnética, líquor com pesquisa</p><p>de bandas oligoclonais e potenciais evocados);</p><p>• Idade mais frequente de apresentação entre 20-40 anos, quadro de localização</p><p>multifocal, com disseminação no espaço e no tempo.</p><p>• Porcentagens de pacientes com alteração nos exames complementares:</p><p>*Importante: lesões sugestivas de EM são encontradas em regiões periventriculares,</p><p>no corpo caloso, no centro semioval, em estruturas profundas de substância branca e</p><p>nos núcleos da base.</p><p>Critérios Clínicos Para o Diagnóstico</p><p>• 2 ou mais ataques e 2 lesões clínicas separadas;</p><p>• 2 ataques e 1 lesão clínica, separada por uma lesão paraclínica (evidenciada por</p><p>alteração em teste por PEVs, RNM ou testes urodinâmicos);</p><p>• EM clinicamente definida com evidência laboratorial;</p><p>• Critérios clínicos e alteração de líquido cerebrospinal (presença de banda oligoclonal</p><p>e/ou de IgG).</p><p>Critérios Diagnósticos Revisados de McDonald</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>84</p><p>Diagnóstico Diferencial</p><p>• Deficiência de B12 (nos casos primariamente progressivos);</p><p>• Leucodistrofias (em crianças e adolescentes);</p><p>• Doenças autoimunes (neuromielite óptica, lúpus eritematoso sistêmico, síndrome de</p><p>Sjögren, doença de Behçet; vasculite primária do SNC);</p><p>• Infecções (HIV, HTLV, sífilis);</p><p>• Tumores medulares (nos casos primariamente progressivos).</p><p>*Importante: lesões medulares da EM costumam ser de extensão menor do que 3</p><p>corpos vertebrais – lesões extensas medulares falam contra esse diagnóstico.</p><p>Tratamento</p><p>• Fase aguda (surto): metilprednisolona 1 g/d IV, durante 3-5 dias.</p><p> Uso crônico de corticoides não altera a evolução da doença;</p><p> Plasmaférese poderá ser utilizada para ataques severos se os esteroides forem</p><p>ineficazes ou contraindicados.</p><p>*Importante: surto na esclerose múltipla.</p><p>- Aparecimento de sinais e sintomas neurológicos que duram mais de 24 horas;</p><p>- Não indicam agravamento da doença – manifestações clinicas podem aparecer</p><p>periodicamente e não serem surtos;</p><p>- Fadiga, crises espásticas, parestesias, dor, fenômenos de Uhthoff e incontinência</p><p>esfincteriana;</p><p>- Variações do metabolismo ou meio externo podem precipitar o aparecimento de</p><p>calor, febre, exercícios físicos, tabagismo;</p><p>- Infecções sistêmicas, infecções do trato urinário, distúrbios metabólicos e distúrbios</p><p>circulatórios podem ocorrer no curso da EM, por vez mimetizando um novo surto.</p><p>• Manutenção: imunomoduladores ou imunossupressores – modificadores de doença.</p><p> Fármacos de 1ª linha: interferon-beta-1a (avonex ou rebif), interferon-beta-1b</p><p>(betaseron) ou acetato de glatiramer (copaxone);</p><p>- Natalizumab (tysabri) – anticorpo monoclonal contra o VLA-4 – droga mais eficaz para</p><p>o controle da doença (66% de redução nas recidivas), mas apresenta risco de infecção</p><p>fulminante por reativação do vírus JC (leucoencefalopatia multifocal progressiva).</p><p>- Mitoxantrona (novantrone) – tratamento da forma progressiva da EM.</p><p> Fármacos de 2ª linha: metotrexato, azatioprina, ciclofosfamida, imunoglobulina EV.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>85</p><p>Prognóstico</p><p>• 10% dos pacientes desenvolverão sequelas progressivas e irreversíveis,</p><p>independentemente da droga utilizada;</p><p>• 10% responderá bem ao primeiro fármaco usado, com ótimo controle de surtos e de</p><p>lesões à RNM – pode ocorrer independentemente do uso de medicações.</p><p>• Expanded Disability Status Scale (EDSS): mensura o índice de incapacidade clínica.</p><p>Outras Doenças Desmielinizantes</p><p>Neuromielite Óptica (Doença de Devic)</p><p>• Desmielinização em seguimentos medulares e nervo óptico;</p><p>• Necrose com cavitação e perda axonal em substância branca e cinzenta;</p><p>• Lesões em atividade → edema em medula espinal e nervo óptico (aspecto tumoral);</p><p>• Anticorpo IgG que se liga ao canal de aquaporina-4 é o responsável;</p><p>• Genética: DRBP1 0501 (5x mais em brasileiros e japoneses com neuromielite óptica).</p><p>Quadro Clínico</p><p>• Mais frequente em mulheres e não caucasianos;</p><p>• Início entre 30-40 anos;</p><p>• Primeiros sintomas: neurite óptica ou mielites, simultâneas ou não;</p><p> Pode apresentar sintomas de tronco como oftalmoparesia, vômitos e soluços com</p><p>duração de dias a semanas.</p><p>• Curso remitente-recorrente ou doença monofásica.</p><p>Exames Complementares e Diagnóstico</p><p>• Ressonância de medula espinal:</p><p> ≥3 níveis vertebrais, localização central na</p><p>medula, edema com tumefação e captação</p><p>intensa de contraste;</p><p> Anormalidades na RM de crânio não</p><p>compatíveis com esclerose múltipla.</p><p>• LCR: >50 células/mm³, bandas oligoclonais em apenas 30%.</p><p>• NMO-IgG no sangue: anticorpo liga-se ao canal AQP-4 presente nos pés astrocitários</p><p>que compõe a barreira hematoencefálica, presentes na medula espinal, tronco,</p><p>quiasma óptico, hipotálamo, regiões periarquedutais e perimesencefálicas –</p><p>especificidade de 91% e sensibilidade de 73%.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>86</p><p>Critérios absolutos</p><p>+</p><p>2 critérios de suporte</p><p>Critérios Diagnósticos (2006)</p><p>• Absolutos:</p><p> Neurite óptica;</p><p> Mielite aguda;</p><p> Não há limite de tempo entre a neurite óptica e a mielite.</p><p>• Critérios de suporte:</p><p> Lesão medular >3 níveis;</p><p> RM de encéfalo sem critério para esclerose múltipla;</p><p> NMO-IgG positivo.</p><p>Tratamento</p><p>• Surto: metilprednisolona 1g/dia por 3-5 dias (pulsoterapia), seguido de plasmaférese,</p><p>6-8 ciclos ou imunoglobulina 0,4/kg por 5 dias;</p><p>•</p><p>Manutenção: azatioprina 2-3mg/kg + prednisona oral 0,5-1mg/kg ou micofenolato</p><p>750-3000mg.</p><p>• Refratariedade: rituximab, plasmaférese ou imunoglobulina mensais ou de acordo</p><p>com a evolução clínica do paciente.</p><p>Síndrome Clínica Isolada (CIS)</p><p>• Primeiro episódio de sintomas neurológicos com duração de pelo menos 24 horas;</p><p>• Pode representar o início da esclerose múltipla (30-70% dos casos) – quanto mais</p><p>áreas de dano forem observadas em uma ressonância, maior será o risco;</p><p>• Causada por danos no revestimento dos nervos do SNC – dano pode ocorrer em:</p><p> Um lugar resultando em um único sintoma;</p><p> Em mais de um lugar, o que pode levar a sintomas diferentes.</p><p>Tratamento</p><p>• Precoce com drogas modificadoras de doença pode atrasar a conversão para EM, se</p><p>paciente apresentar alto risco para conversão;</p><p>• Considerar o uso de interferon-beta ou acetato de glatiramer ou cladribina ou</p><p>teriflunomida para pessoas dentro de 12 meses de síndrome clínica isolada, quando</p><p>exames de RM sugerem alto risco.</p><p>Deficiência de Vitamina B12 – Diagnóstico Diferencial</p><p>• Comprometimento do funículo posterior (grácil, cuneiforme) – responsável pela</p><p>sensibilidade profunda;</p><p>• Comprometimento do funículo lateral – responsável pela via piramidal (motora).</p><p>Exame Neurológico</p><p>• Sinal de Romberg – lesão da via da sensibilidade profunda (propriocepção);</p><p>• Sinal de Babinski – lesão do neurônio motor superior.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>87</p><p>Transtornos do Sono</p><p>Fisiologia do Ciclo Sono-Vigília</p><p>Vigília</p><p>Anatomia</p><p>• Núcleo tuberomamilar no hipotálamo</p><p>posterior contém neurônios histamínicos que</p><p>auxiliam na excitação do tronco cerebral;</p><p>• Locus coeruleus: norepinefrina;</p><p>• Núcleos dorsais da rafe: serotonina;</p><p>• Área tegmental ventral: dopamina;</p><p>• Prosencéfalo basal: acetilcolina.</p><p>Fisiologia</p><p>• Dia: retina estimula nervo supraquiasmático cujos neurônios são inibitórios e fazem</p><p>com que os neurônios do núcleo paraventricular deixem de estimular os neurônios</p><p>pré-ganglionares simpáticos e a produção de melatonina;</p><p>• Noite: contrário (melatonina aumenta) → indução do sono.</p><p>Sono Normal</p><p>Anatomia</p><p>• Hipotálamo anterior inclui a VLPO, contendo ácido gama-aminobutírico e o peptídeo</p><p>galamina – inibitórios (GABA);</p><p>• Projetam para o núcleo tuberomamilar e tronco cerebral para inibir a vigília</p><p>principalmente através do GABA;</p><p>• Alternância dos estados REM (Rapid Eye Moviment) e não REM.</p><p> Atividade neural dos circuitos talamocorticais.</p><p>Fisiologia</p><p>Estágio Não-REM</p><p>• Hipotonia muscular;</p><p>• Sonhos pouco elaborados;</p><p>• Ondas sincronizadas no EEG.</p><p> 3 fases (N1, N2 e N3) – N3</p><p>caracteriza-se como o sono de</p><p>ondas lentas (ondas delta).</p><p>Estágio REM</p><p>• Ondas dessincronizadas no EEG e de baixa amplitude, semelhante ao EEG vigília</p><p>(sono paradoxal) – atividade do núcleo da formação reticular pontina;</p><p>• Atonia da musculatura voluntária (clima colinérgico → atonia);</p><p> Exceto na musculatura ocular extrínseca e no diafragma.</p><p>• Sonhos elaborados e frequentes, e, para que o indivíduo não vivencie ou reaja</p><p>àqueles sonhos, ocorre intensa atonia muscular;</p><p>• Alterações hemodinâmicas e circulatórias, com variabilidade da PA e da FC;</p><p>• Ereção peniana.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>88</p><p>Eletroencefalograma (EEG) – Ciclo do Sono</p><p>• 75% não-REM e 25% REM;</p><p>• Ciclo básico: sono não-REM → sono REM → sono não-REM.</p><p> À medida que a noite progride, ocorre uma redução geral na duração do sono</p><p>não-REM e um aumento nos períodos de sono REM.</p><p>Hipnograma</p><p>• Estágio I do sono não-REM:</p><p> Sono mais leve, de transição;</p><p> Ritmos alfa do EEG da vigília vão desaparecendo.</p><p>• Estagio II do sono não-REM:</p><p> Sono um pouco mais profundo (5-15 minutos);</p><p> Fuso do sono: oscilação ocasional do EEG de 8-14 Hz (marca-passo talâmico);</p><p> Complexo K: onda aguda de alta amplitude.</p><p>• Estagio III do sono não-REM:</p><p> EEG inicia ritmos delta lentos, de grande amplitude;</p><p> Sono começa a se tornar mais leve depois de 20-40 minutos, ascende até o estágio</p><p>II e entra no sono-REM.</p><p>• Sono REM:</p><p> Ritmos beta do EEG rápidos.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>89</p><p>Ef</p><p>et</p><p>iv</p><p>id</p><p>ad</p><p>e</p><p>d</p><p>o</p><p>t</p><p>ra</p><p>ta</p><p>m</p><p>en</p><p>to</p><p>Insônia</p><p>Critérios Diagnósticos</p><p>Critérios de insônia</p><p>A) Pelo menos um:</p><p>Dificuldade para iniciar o sono; dificuldade para manter o sono; despertar</p><p>precoce; resistência para ir dormir; necessidade de intervenção externa.</p><p>B) Pelo menos uma</p><p>consequência diurna:</p><p>Fadiga; déficit de atenção, concentração ou memória; prejuízo familiar,</p><p>social, acadêmico; irritabilidade, transtorno do humor; sonolência diurna;</p><p>redução da iniciativa, energia; suscetibilidade a erros/acidentes;</p><p>preocupação em relação à insatisfação com o sono.</p><p>C) Oportunidade e circunstâncias adequadas ao sono.</p><p>D) Ocorrência ≥3 vezes na semana e duração ≥3 meses.</p><p>E) Não explicada por outro transtorno do sono.</p><p>*Importante: exclusão de causas farmacológicas → lamotrigina, bupropiona,</p><p>fluoxetina, venlafaxina, betabloqueadores, broncodilatadores, esteroides.</p><p>Diagnóstico</p><p>• Escala de Epworth: normal (0-10 pontos), sonolência leve (10-16 pontos), sonolência</p><p>moderada (16-20 pontos), sonolência severa (20-24 pontos).</p><p> Epworth >10 sugere sonolência diurna excessiva.</p><p>Tratamento</p><p>• Terapia cognitivo-comportamental:</p><p> Tratamento de escolha;</p><p> Superior ao tratamento farmacológico.</p><p>• Tratamento farmacológico:</p><p> Zolpidem, zopiclona;</p><p> Mirtazapina;</p><p> Trazodona;</p><p> Amitriptilina, nortriptilina;</p><p> Paroxetina,</p><p> Agonista da melatonina;</p><p> Quetiapina e olanzapina;</p><p> Hidroxizina e dexclorfeniramina;</p><p> Benzodiazepínicos hipnóticos.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>90</p><p>Distúrbios Respiratórios do Sono</p><p>Apneia Obstrutiva do Sono</p><p>• Síndrome caracterizada eventos recorrentes de obstrução parcial ou completa da</p><p>via aérea superior durante o sono → redução ou cessação completa do fluxo aéreo.</p><p>• Fatores de risco:</p><p> Obesidade (principal fator de risco);</p><p> Sexo masculino e mulheres na pós-menopausa;</p><p> Idade >40 anos,</p><p> Negros e asiáticos;</p><p> Fatores anatômicos e alterações craniofaciais (macroglossia, acromegalia);</p><p> Tabagismo não é fator de risco de AOS.</p><p>Quadro Clínico</p><p> Sonolência excessiva, fadiga, sono não reparador (73-90%);</p><p> Ronco (50-60%);</p><p> Pausa respiratória, engasgo ou respiração ofegante testemunhadas (10-15%);</p><p> Noctúria (>2x/noite) (30%);</p><p> Refluxo gastroesofágico noturno (50-75%);</p><p> Cefaleia matinal (12-18%).</p><p>*Importante: outros sintomas associados – insônia, prejuízo das funções cognitivas</p><p>(memória concentração, atenção), alterações de humor (irritabilidade, depressão,</p><p>ansiedade), diaforese, diminuição da libido e impotência.</p><p>• Exame físico:</p><p> Obesidade (IMC >30 kg/m²);</p><p> Circunferência cervical (>43cm nos homens, >38cm nas mulheres);</p><p> Circunferência abdominal (>95cm nos homens, >85cm nas mulheres);</p><p> Classificação de Mallampati modificada (classe III e IV);</p><p> Hipertrofia de tonsilas palatinas (grau III e IV);</p><p> Presença de palato ogival.</p><p>Diagnóstico</p><p>• Polissonografia de noite inteira:</p><p> Episódios de apneia mais comuns no sono REM;</p><p> Mais frequente na 2ª metade da noite.</p><p>• Diagnóstico se dá pelo índice de apneia e hipopneia (IAH):</p><p> AOS leve: IAH 5-15 episódios/hora;</p><p> AOS moderada: IAH 15-30 episódios/hora;</p><p> AOS severa: IAH 30 episódios/hora.</p><p>Tratamento</p><p>• Medidas comportamentais (dieta, exercícios, perda de peso);</p><p>• Dispositivos para melhorar a ventilação pela via aérea superior (CPAP ou aparelho</p><p>intraoral reposicionador mandibular).</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>91</p><p>Síndrome da Apneia Central do Sono</p><p>• Diminuição do drive respiratório:</p><p> Limiar apneico: PaCO₂ abaixo do qual ocorre apneia.</p><p>• Receptores vagais pulmonares e quimiorreceptores centrais e periféricos são o</p><p>sistema de controle respiratório;</p><p>• Sensores bulbares respondem à hipercapnia, enquanto os carotídeos respondem à</p><p>hipercapnia e hipóxia.</p><p>*Importante: falhas nesses sistemas são compensadas voluntariamente → não há</p><p>compensação durante o sono.</p><p>• Causas:</p><p> Insuficiência cardíaca congestiva;</p><p> Altitudes elevadas;</p><p> Hipercapnia;</p><p> Uso de opioides;</p><p> Lesões de tronco cerebral;</p><p> Disautonomias (AMS);</p><p> Lesões medulares cervicais.</p><p>• Insuficiência cardíaca congestiva:</p><p> Hipocapnia crônica, maior quimiossensibilidade central e periférica, resposta</p><p>excessiva à queda da PaO₂ e aumento da PaCO₂;</p><p> Hiperventilação e redução da PaCO₂ abaixo do limiar de apneia, gerando a</p><p>respiração de Cheyne-Stokes.</p><p>Tratamento</p><p>• 1ª linha de tratamento:</p><p> Ventilação com pressão positiva (CPAP, BiPAP e a ventilação servo-assistida).</p><p>• Tratamento da insuficiência cardíaca congestiva:</p><p> Melhora a respiração de Cheyne-Stokes.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>92</p><p>Transtorno de Ritmo Circadiano</p><p>• Núcleo supraquiasmático: recebe aferências luminosas da retina e não luminosas do</p><p>núcleo da rafe, comanda secreção de melatonina pela glândula pineal;</p><p>• Transtornos da fase atrasada do sono – sonolência excessiva</p><p>diurna e insônia inicial, fototerapia matinal e melatonina;</p><p>• Transtornos da fase avançada do sono – sonolência excessiva</p><p>à tarde/noite, melatonina matinal e exposição à luz à tarde;</p><p>• Transtorno do trabalho em turnos;</p><p>• “Jet lag”.</p><p>Hipersonias de Origem Central</p><p>Narcolepsia</p><p>• Sonolência excessiva diurna há >3 meses;</p><p>• Sonhos vívidos antes ou logo depois de dormir (alucinações hipnagógicas –</p><p>vigília/sono e hipnopômpicas – sono/vigília);</p><p>• Paralisia do sono (manutenção de atonia muscular do sono REM após o despertar);</p><p>• Diminuição dos níveis liquóricos de hipocretina 1.</p><p>• Dois tipos de narcolepsia:</p><p> Narcolepsia do tipo 1: apresenta episódios de perda de tônus postural (cataplexia);</p><p> Narcolepsia do tipo 2: ausência de cataplexia.</p><p>Tratamento</p><p>• Tratamento da cataplexia:</p><p> Selegilina, antidepressivos tricíclicos, fluvoxamina, venlafaxina e fluoxetina.</p><p>• Tratamento da sonolência excessiva diurna (SED):</p><p> Metilfenidato e modafinila.</p><p>Síndrome de Kleine-Levin</p><p>• Síndrome rara;</p><p>• Episódios de sonolência excessiva diurna com duração de dias a semanas (18-20</p><p>horas de sono) em intervalos de meses a anos;</p><p>• Quadro de hiperfagia;</p><p>• Sintomas psiquiátricos;</p><p>• Mais comum em homens de 20-30 anos.</p><p>Transtornos Comportamentais do Sono REM</p><p>• Atividade motora elaborada durante o sonho;</p><p>• Perda da atonia característica do sono REM;</p><p>• Sonho violento com agressão ao parceiro de cama;</p><p>• Pode ser precipitado por tricíclicos ou inibidores da</p><p>recaptação de serotonina;</p><p>• Pode estar associado à doença de Parkinson ou</p><p>demência de Lewy (80% dos pacientes vão apresentar</p><p>doença degenerativa nos próximos 30 anos).</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>93</p><p>Transtornos de Movimento Associados ao Sono</p><p>Síndrome de Willis-Ekbom (Síndrome das Pernas Inquietas)</p><p>• Mais comum em mulheres, idosos, gestantes e portadores de Parkinson;</p><p>• 50% apresentam história familiar, autossômica dominante, polimorfismo BTBD9;</p><p>• Alterações da sensibilidade e agitação motora involuntária dos membros inferiores</p><p>• Forma genética: diminuição do ferro corpóreo associa-se à ferritina baixa no líquor</p><p>por redução do ferro nos núcleos da base → deficiência dopaminérgica com down</p><p>regulation dos receptores D2, o putâmen e aumento de tirosina hidroxilase (precursora</p><p>da dopamina);</p><p>• Causas secundárias: deficiência de ferro, IRC, neuropatias periféricas, medicações.</p><p>Tratamento</p><p>• Reposição de ferro, se ferritina <50mg/dL;</p><p>• Evitar café, álcool, nicotina e medicações associadas.</p><p>• Tratamento de primeira escolha:</p><p> Agentes dopaminérgicos (pramipexol, levodopa, cabergolina, pergolida, ropinirol).</p><p>- Levodopa tem maior potencial de aumento e rebote.</p><p>• Tratamento de segunda e terceira escolha:</p><p> 2ª escolha (gabapentina e oxicodona) e 3ª escolha (clonazepam e ácido valproico).</p><p>Parassonias do Sono Não-REM</p><p>• Sonambulismo: olhar vago e movimento de caminhar súbito com duração de 10-30</p><p>minutos – quando acordado, pode estar agressivo ou confuso.</p><p> Pico aos 5 anos e história familiar positiva.</p><p>• Terror noturno: criança acorda com gritos e semblante de terror, medo incontrolável</p><p>e sinais autonômicos – ao acordar, não se lembra do evento.</p><p> Ocorre na fase N3 do sono não REM, aproximadamente 90 minutos depois de a</p><p>criança adormecer.</p><p>Tratamento</p><p>• Tratamento somente em casos de consequência do comportamento, lesões físicas</p><p>ou prejuízo social;</p><p>• Antidepressivos tricíclicos são a primeira escolha.</p><p>Outras Alterações do Sono na Criança</p><p>Enurese Noturna</p><p>• Distúrbio do sono mais prevalente na infância;</p><p>• Etiologia está relacionada a fatores envolvendo falha na liberação de vasopressina</p><p>durante o sono, instabilidade vesical e inabilidade para despertar secundária à</p><p>sensação de bexiga cheia.</p><p>Insônia Comportamental da Infância</p><p>• Distúrbio que melhora com a intervenção adequada (terapia cognitiva</p><p>comportamental), com menores índices de persistência.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>94</p><p>Tumores do Sistema Nervoso</p><p>• Divididos em tumores primários (benignos e malignos) e secundários (metástases).</p><p>• Principais tumores primários:</p><p>a) Origem glial:</p><p> Astrocitoma: benigno, pilocítico, anaplásico, glioblastoma multiforme,</p><p>oligodendroglioma;</p><p> Tumor ependimal: ependimomas celular, anaplásico e mixopapilar;</p><p> Tumor do plexo coroide: papiloma e carcinoma do plexo coroide.</p><p>b) Origem não-glial:</p><p> Origem neural (células primitivas): neuroblastoma, tumor primitivo do</p><p>neuroectoderma, pineocitoma, pineoblastoma, ganglioneuroma;</p><p>Tumor mesenquimal ou meníngeo: meningioma, hemangioblastoma,</p><p>hemangiopericitoma;</p><p> Adenoma pituitário (microadenoma, macroadenoma).</p><p>c) Outros tipos de tecido:</p><p> Craniofaringioma, hamartoma, teratoma, tumor de células germinativas, cisto</p><p>epidermoide ou dermatoide, linfoma do sistema nervoso central, hemangioblastoma,</p><p>pericitoma, malformação vascular, malformação cavernosa.</p><p>Quadro Clínico</p><p>• Cefaleia é o sintoma mais comum (48%);</p><p>• Náuseas e vômitos;</p><p>• Piora dos sintomas à manobra de Valsava;</p><p>• Exame neurológico alterado;</p><p>• Crise convulsiva;</p><p>• Rebaixamento do nível de consciência.</p><p>• Sintomas de acordo com a localidade do tumor:</p><p> Lobo frontal: alterações de personalidade, hemiparesia contralateral, apraxia,</p><p>afasia, reflexos primitivos, crises convulsivas;</p><p> Lobo temporal: convulsões, diminuição de memória, afasia, quadrantopsia superior</p><p>contralateral, alucinações olfativas e auditivas, déjà vu;</p><p> Lobo parietal: alterações de sensibilidade contralateral, afasia, negligência do</p><p>hemicorpo contralateral, síndrome de Gerstmann, apraxia ideomotora;</p><p> Lobo occipital: hemianopsia homônima, alexia;</p><p> Tronco cerebral: neuropatia dos nervos cranianos, hemiparesia, hemiplegia,</p><p>alterações de sensibilidade, vertigem, náuseas e vômitos, hidrocefalia;</p><p> Região pineal: hidrocefalia, síndrome de Parinaud;</p><p> Terceiro ventrículo: hidrocefalia, disfunção hipotalâmica, alteração de memória;</p><p> Cerebelo: cefaleia occipital, vertigem, ataxia, dismetria, tremor de intenção,</p><p>hemiparesia, hemiplegia, hidrocefalia;</p><p> Base do crânio: comprometimento dos nervos cranianos I a XII, dependendo da</p><p>localização do tumor (fossas anterior, média ou posterior).</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>95</p><p>Tumores Primários Benignos</p><p>Meningioma</p><p>• Origina-se nas meninges, células aracnoides;</p><p>• Tumor primário benigno mais frequente (1/3 dos tumores primários cerebrais);</p><p>• Prevalência de 2,5% em indivíduos de 65-70 anos;</p><p>• Histórico prévio de radiação;</p><p>• Mais comum no sexo feminino;</p><p>• Em crianças é raro, mas pode estar associado a neurofibromatose tipo II;</p><p>• Classificado em grau I (benigno), II (com atipia) e III (maligno);</p><p>• Tipo histológico mais comum é o meningoteliomatoso (grau I);</p><p>• Crescimento lento.</p><p>• Localização:</p><p> Tumores supratentoriais: parassagitais (mais comuns – 25% dos casos),</p><p>convexidade (20%), crista esfenoidal, goteira olfatória (10%), justasselares;</p><p> Tumores infratentoriais: intraventriculares (nervo óptico ou glândula pineal).</p><p>Quadro Clínico</p><p>• Sintomas associados à compressão tumoral.</p><p>• Sintomas mais comuns: cefaleia, vômito, convulsões e paresia de membros.</p><p>Tratamento</p><p>• Cirúrgico;</p><p>• Expectante.</p><p>*Importante: maioria dos tumores (intra/extra axiais) é de tratamento cirúrgico,</p><p>porém em regiões eloquentes pode ser optada pela citorredução pelo risco sequelar.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>96</p><p>Neurinoma do Acústico (Schwannoma Vestibular)</p><p>• Derivado das células de Schwann da porção vestibular do VIII nervo;</p><p>• 80-90% dos tumores do ângulo pontocerebelar;</p><p>• Mais comum no sexo feminino e na quarta década;</p><p>• Maioria unilateral (>90%), podendo ser bilateral na neurofibromatose II.</p><p>Quadro Clínico</p><p>• Redução da acuidade auditiva (95%);</p><p>• Zumbido (63%);</p><p>• Desequilíbrio;</p><p>• Parestesia, hipoestesia;</p><p>• Dor facial, paresia facial;</p><p>• Ataxia.</p><p>Tratamento</p><p>• Cirúrgico, radioterápico ou expectante.</p><p>*Importante: na abordagem cirúrgica pode haver lesão do nervo facial.</p><p>Adenoma de Hipófise</p><p>• Causa mais comum de massa selar a partir da terceira década de vida;</p><p>• Tumores benignos da hipófise anterior;</p><p>• Divididos pela função endócrina e pelo tamanho.</p><p> Função endócrina – prolactinoma (mais comum), produtores de ACTH, produtores</p><p>de GH, não funcionantes;</p><p> Tamanho – microadenoma (<10mm), macroadenoma (graus I-IV).</p><p>Quadro Clínico</p><p>• Assintomático;</p><p>• Alterações visuais;</p><p>• Sinais e sintomas de hipopituitarismo – compressão;</p><p>• Cefaleia (apoplexia hipofisária por infarto hemorrágico);</p><p>• Sinais e sintomas de hiperfunção hormonal – funcionantes.</p><p>• Alterações visuais:</p><p> Hemianopsia bitemporal (compressão do quiasma óptico);</p><p> Oftalmoplegia com estrabismo (compressão III, IV e/ou VI);</p><p> Midríase paralítica (NC III);</p><p> Perda do reflexo corneopalpebral (NC V).</p><p>Tratamento</p><p>Conservador (Tratamento de Escolha)</p><p>• Restaurar a produção hormonal e diminuir a massa tumoral:</p><p> Agonistas dopaminérgicos (cabergolina e bromocriptina).</p><p>• Cirúrgico:</p><p> Sintomas neurológicos graves e de expansão, risco de apoplexia;</p><p> Cirurgia transesfenoidal.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>97</p><p>Tumores Malignos Primários</p><p>Glioma</p><p>• Neoplasia proveniente das células da glia (astrócito, oligodendrócito) que se</p><p>expressa por diversos graus de agressividade (baixo e alto grau).</p><p>Xantoastrocitoma Pleomórfico</p><p>• Glioma superficial supratentorial que acomete pacientes jovens, associado a</p><p>envolvimento extenso das leptomeninges;</p><p>• Associado a pacientes com longa história de epiléptico (epilepsia refratária).</p><p>Astrocitoma Pilocítico</p><p>• Crescimento lento, cístico e geralmente curável;</p><p>• Crianças e adultos jovens;</p><p>• Transformação para alto grau <5%, pode apresentar calcificação e hemorragia.</p><p>• Localizações mais comum:</p><p> Hemisfério cerebelar e em volta do III ventrículo: hidrocefalia obstrutiva,</p><p>desequilíbrio, incoordenação;</p><p> Tronco cerebral: diplopia, paresia facial;</p><p> Hipotálamo: disfunção endocrinológica – hipernatremia;</p><p> Nervo óptico: déficit visual.</p><p>Astrocitoma de Baixo Grau</p><p>• Crescimento lento;</p><p>• Cérebro e medula espinhal;</p><p>• Adultos e crianças</p><p>• Crises convulsivas;</p><p>• Tratamento neurocirúrgico com ou sem terapia adjuvante.</p><p>Astrocitoma Anaplásico</p><p>• Alta taxa de mitose;</p><p>• Atipia nuclear sem proliferação endotelial ou necrose;</p><p>• Mais frequente no adulto;</p><p>• Evolução agressiva e prognóstico reservado.</p><p>• Tratamento:</p><p> Máxima ressecção cirúrgica + radioterapia e quimioterapia adjuvante.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>98</p><p>Glioblastoma</p><p>• Tumor pleomórfico, atividade celular e proliferação microvascular com necrose;</p><p>• Segundo tipo mais comum de tumor primário SNC (15% dos casos);</p><p>• 55% de todos os gliomas;</p><p>• Tumor mais agressivo do SNC;</p><p> Sobrevida de 2 anos.</p><p>• Faixa etária 35-70 anos;</p><p>• Em crianças, mais frequente no tronco cerebral;</p><p>• Em adultos, mais frequente na substância branca subcortical dos hemisférios</p><p>cerebrais, frontotemporal.</p><p>*Importante: astrocitoma grau III (anaplásicos) e os glioblastomas multiformes são os</p><p>tumores cerebrais mais frequentes no adulto, representando a maior causa de</p><p>morbimortalidade na prática neurológica.</p><p>Glioblastoma Multiforme (GBM)</p><p>• Neoplasia cerebral primária supratentorial mais frequente no adulto, classificado</p><p>como astrocitoma grau IV e mais frequente, após os 50 anos, com pico na 6ª década;</p><p>• Sinais e sintomas apresentados resultam, de um modo geral, da infiltração ou</p><p>compressão pelo tumor do tecido cerebral normal e do edema peritumoral.</p><p>Tratamento</p><p>• Remoção cirúrgica combinada com temozolomida e radioterapia;</p><p>• Terapia gênica, imunoterapia, anti-proliferativa e anti-angiogênica (?).</p><p>*Importante: sobrevida média daqueles com glioblastoma após cirurgia convencional e</p><p>radioterapia é de cerca de 37 semanas e significativamente inferior aos pacientes</p><p>acima de 60 anos.</p><p>Oligodendroglioma</p><p>• Crescimento infiltrativo e lento;</p><p>• Graus II e III (anaplásico);</p><p>• Crises convulsivas e calcificações.</p><p>Histologia</p><p>• Citoplasma em “ovo frito”;</p><p>• Vascularização em “tela de arame”.</p><p>Tratamento</p><p>• Boa resposta à quimioterapia;</p><p>• Casos anaplásicos com abordagem radioterápica e alguns casos cirúrgicos.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>99</p><p>Tumores da Região Pineal</p><p>• Tumores de células germinativas:</p><p> Germinomas;</p><p> Não germinomas (teratomas, coriocarcinomas e carcinomas embrionários);</p><p> Tumores do parênquima da pineal;</p><p> Tumores neuroectodérmicos.</p><p>• Originados dos pinealócitos:</p><p> Pineocitoma – benigno;</p><p> Pineoblastoma – maligno (PNET).</p><p>Germinomas</p><p>• 50% dos tumores da região pineal;</p><p>• Mais comum no sexo masculino, abaixo dos 20 anos;</p><p>• Crescimento rápido, infiltram ventrículo e disseminam pelo LCR.</p><p>Quadro Clínico</p><p>• Hidrocefalia e compressão do tronco cerebral;</p><p>• Compressão do tronco – síndrome de Parinaud.</p><p>Diagnóstico</p><p>• Níveis liquóricos e séricos de β-hCG e α-fetoproteína – presença de um ou de</p><p>ambos é patognomônico de tumores de células germinativas.</p><p>Tratamento</p><p>• Biópsia aberta, resseção e radioterapia;</p><p>• Quimioterapia em crianças com germinomas.</p><p>*Importante: germinomas, em meninas, não costumam levar à puberdade precoce, já</p><p>que os ovários necessitam da ação combinada de LH e FSH; já em meninos, o β-hCG</p><p>consegue, isoladamente, estimular as células de Leydig, com produção de</p><p>testosterona, que levará à puberdade precoce.</p><p>Hemangioblastoma</p><p>• Mais comum da</p><p>infância e mais comumente no cerebelo;</p><p>• Pode haver associação com doença de Von Hippel Lindau e eritrocitose (policitemia);</p><p>• Tumor intraxial mais comum da fossa posterior em adultos;</p><p>• Sinais de hipertensão intracraniana secundária à hidrocefalia obstrutiva;</p><p>• Fatores de agravamento: metástases, natureza infiltrativa, diferenciação glial e</p><p>presença de mutação TP53;</p><p>• Recidiva: idade no momento do diagnóstico + 9 meses (lei de Collins).</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>100</p><p>Linfomas do Sistema Nervoso Central</p><p>• Primários ou secundários – possuem o mesmo comportamento;</p><p>• Variante incomum do linfoma não Hodgkin;</p><p>• Lesões com contraste homogêneo na porção central da massa cinzenta ou corpo</p><p>caloso;</p><p>• Paralisias múltiplas dos nervos cranianos;</p><p>• Associação importante com HIV;</p><p>• Diagnóstico diferencial – neurotoxoplasmose.</p><p>• Tratamento:</p><p> Radioterapia e corticoterapia;</p><p> Alta taxa de recidiva (78%).</p><p>Linfoma Não Hodgkin</p><p>• Epstein-Barr: lesão com realce ao contraste e história positiva para vírus Epstein-Barr</p><p>(EBV) sem alteração liquórica;</p><p>• Tanto o HIV como o EBV estão associados a maior risco de linfoma não Hodgkin,</p><p>sendo, portanto, a primeira hipótese para o paciente.</p><p>Tumores Secundários (Metastáticos)</p><p>• Tumor intracraniano mais comum do adulto (>50%);</p><p>• Principais tumores primários – pulmão, mama, rim, melanoma.</p><p> Câncer de pulmão: responsável por maioria dos casos de metástases para o SNC;</p><p> Melanoma: possui maior potencial metastático para o cérebro, porém o primeiro</p><p>sítio de metástase do melanoma é a pele.</p><p>• Câncer de pulmão:</p><p> Metástases ósseas são frequentes, em especial o carcinoma de pequenas células,</p><p>sendo os corpos vertebrais os mais comumente envolvidos;</p><p>- Pode ocorrer ainda meningite carcinomatosa.</p><p> Hiponatremia pode ser explicada pela produção ectópica de hormônio</p><p>antidiurético pelo câncer de pulmão → síndrome de secreção inadequada do ADH.</p><p>- Produção ectópica deste por neoplasias malignas primárias ou metastáticas não está</p><p>sujeita a nenhuma regulação e não costuma desaparecer, a menos que se elimine a</p><p>fonte de produção ectópica.</p><p>• Metástases de origem renal, tireoidiana, melanoma são mais propensos ao</p><p>sangramento → sinais de hipertensão craniana.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>101</p><p>Tumores Medulares</p><p>• 20-40% benignos;</p><p>• Acima dos 21 anos, 70% malignos;</p><p>• Lesões malignas – região anterior da medula (76%).</p><p>Quadro Clínico</p><p>• Dor, parestesia, disestesia;</p><p>• Espasmos, flacidez por compressão medular;</p><p>• Incontinência urinária.</p><p>Tratamento</p><p>• Cirúrgico, radioterapia em alguns casos, pouca resposta à quimioterapia.</p><p>Ependimoma</p><p>• Corresponde a aproximadamente 6% dos tumores cerebrais, que se desenvolvem a</p><p>partir das células ependimárias e do IV ventrículo;</p><p>• Lesões primárias também podem se desenvolver na medula espinal;</p><p>• Maioria é diagnosticada em crianças ou adolescentes;</p><p>• Ocasionalmente, pode apresentar metástases dentro do sistema nervoso central,</p><p>pelo contato com o líquor.</p><p>Diagnóstico Diferencial de Tumores do SNC</p><p>Neurotoxoplasmose</p><p>• Achados liquóricos mais comuns são pleocitose (comumente <200 leucócitos/mm³),</p><p>aumento de proteínas e glicose normal;</p><p>• Diagnóstico de presunção pode ser feito na presença de títulos de IgG mais elevados</p><p>no líquido cefalorraquidiano (LCR) do que no soro, pela detecção de títulos crescentes</p><p>de IgG em amostras sucessivas ou pela presença de IgM no LCR;</p><p>• Em pacientes imunossuprimidos, raramente aparecem anticorpos anti-toxoplasmose</p><p>da classe IgM, mesmo na fase aguda da doença.</p><p>Encefalite Viral</p><p>• LCR pode ser normal, habitualmente apresenta celularidade entre 50-200 células,</p><p>com predomínio de linfócitos com proteína normal ou elevada e glicorraquia normal.</p><p>Criptococose</p><p>• Exame do líquor por meio da nigrosina (tinta da China) demonstra, em contraste</p><p>negativo, as leveduras encapsuladas com sensibilidade em torno de 80%,</p><p>especialmente nos pacientes com AIDS, e em torno de 50% dos pacientes não</p><p>infectados pelo HIV.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>102</p><p>Neurointensivismo</p><p>Rebaixamento do Nível de Consciência</p><p>• Obnubilação: consciência levemente comprometida e estado de alerta</p><p>comprometido discretamente – paciente abre os olhos e olha para o examinador, mas</p><p>responde lentamente e parece algo confuso – o grau de interesse e o nível de</p><p>consciência estão diminuídos.</p><p>• Estupor ou torpor: nível de consciência mais comprometido, paciente desperta por</p><p>estímulos fortes (estímulos dolorosos) e pode apresentar movimentos espontâneos.</p><p>• Coma: incapacidade de o paciente perceber e compreender o mundo exterior e a si</p><p>mesmo – paciente não responde aos estímulos e permanece com os olhos fechados.</p><p>Avaliação do Coma</p><p>• Emergência médica que pode levar à lesão irreversível;</p><p>• Realizar uma abordagem diagnóstica e terapêutica de maneira simultânea;</p><p>• ACLS → ABCD;</p><p>• Manutenção da PAM e manutenção da pressão de perfusão cerebral.</p><p> Hipoglicemia e Wernicke devem ser uma preocupação → bolus de 25-50g de glicose</p><p>intravenosa com 100mg de tiamina após a coleta de laboratório.</p><p>História Clínica</p><p>• Relato de trauma;</p><p>• Início dos sintomas – súbito, flutuação;</p><p>• Sintomas neurológicos associados;</p><p>• Doenças médicas associadas – hipotireoidismo, diabetes, insuficiência renal;</p><p>• Medicações.</p><p>Causas</p><p>• Infarto de tronco cerebral (sistema reticular ativador ascendente);</p><p>• Hipertensão intracraniana;</p><p>• Disfunções cerebrais difusas ou metabólicas (ex. intoxicação por drogas).</p><p>Escala de Coma de Glasgow</p><p>PARÂMETRO RESPOSTA PONTOS</p><p>ABERTURA OCULAR</p><p>Espontâneo</p><p>Ao comando verbal</p><p>Pressão de abertura dos olhos</p><p>Nenhuma</p><p>4</p><p>3</p><p>2</p><p>1</p><p>RESPOSTA VERBAL</p><p>Orientado e conversando</p><p>Desorientado</p><p>Palavras</p><p>Sons</p><p>Nenhuma</p><p>5</p><p>4</p><p>3</p><p>2</p><p>1</p><p>RESPOSTA MOTORA</p><p>Ao comando</p><p>Localiza dor</p><p>Flexão Normal</p><p>Flexão Anormal</p><p>Extensão</p><p>Nenhuma</p><p>6</p><p>5</p><p>4</p><p>3</p><p>2</p><p>1</p><p>PONTUAÇÃO MÍNIMA: 03 INTUBAÇÃO: <8 PONTUAÇÃO MÁXIMA: 15</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>103</p><p>Hipertensão Intracraniana</p><p>• Aumento da pressão intracraniana acima de 15mmHg (ou 20mmH2O);</p><p>• Valor normal de 5-15mmHg (10-20mmH2O).</p><p>• Causas:</p><p> Lesões expansivas com efeito de massa: hematomas, abscessos e tumores;</p><p> Lesões difusas: anóxia sistêmica ou processos inflamatórios (edema cerebral,</p><p>aumento do volume do encéfalo).</p><p>Quadro Clínico</p><p>• Cefaleia;</p><p>• “Vômitos em jato”;</p><p>• Edema de papilas (fundoscopia);</p><p>• Paralisia do nervo abducente (NC VI).</p><p>Diagnóstico</p><p>• Diagnóstico clínico – papiledema (mais importante);</p><p>• Tomografia sem contraste – desvio da linha média;</p><p>• Não realizar punção lombar antes da tomografia (risco de herniação).</p><p>Manejo Clínico</p><p>• Monitorização da pressão intracraniana (PIC) por ventriculostomia ou dispositivo</p><p>intraparenquimatoso – manutenção da PIC <20mmHg;</p><p>• Manter volemia normal e pressão arterial levemente elevada;</p><p>• Manter a pressão de perfusão cerebral (PAM-PIC) >70 mmHg;</p><p> Reduzir a PIC e manter a PAM em níveis adequados (levemente elevado).</p><p>• Cabeceira elevada a 30º;</p><p>• Diurético osmótico:</p><p> Manitol 1-1,5g/kg IV (ataque) + 0,25-0,5g/kg IV 4/4h (manutenção);</p><p> Manter a osmolaridade sérica <320mOsm/kg.</p><p>• Dexametasona 4mg de 6/6 horas (somente em caso de tumor e abscesso);</p><p>• Sedação (midazolam ou propofol);</p><p>• Hiperventilação – manter PCO2 entre 30-35mmHg (intubação + ventilação mecânica);</p><p>• Em casos refratários, considerar barbitúricos</p><p>(pentobarbital) – “coma barbitúrico”,</p><p>hiperventilação agressiva com PCO2 <30 mmHg e hemicraniectomia.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>104</p><p>Lesão do mesencéfalo</p><p>(“decorticação”)</p><p>Lesão da ponte</p><p>(“descerebração”)</p><p>Lesão de um hemisfério e</p><p>acometimento do tálamo</p><p>bilateral – hemiplegia.</p><p>Herniação Cerebral</p><p>• Protrusão de um tecido ou massa cerebral através de um forame, levando à</p><p>compressão de uma outra estrutura do encéfalo;</p><p>• Complicação de HIC grave.</p><p>Exame Físico no Coma</p><p>• Avaliar tônus;</p><p>• Resposta a estímulos dolorosos – nenhuma, flexora anormal, extensora anormal,</p><p>localização normal ou de retirada;</p><p>• Evitar os termos descerebrado e decorticado.</p><p>• Localização topográfica:</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>105</p><p>Avaliação da Respiração</p><p>• Cheyne-Stokes:</p><p> Doenças cerebrais bilaterais, lesões do tronco cerebral superior, encefalopatias</p><p>metabólicas (paciente não corre risco imediato).</p><p>• Cheyne-Stokes de ciclo curto (respiração em saltos):</p><p> Indica lesão da fossa posterior ou pressão intracraniana muito elevada.</p><p>• Hiperventilação prolongada:</p><p> Acidose metabólica;</p><p> Congestão pulmonar;</p><p> Encefalopatia hepática;</p><p> Intoxicação por drogas analgésicas.</p><p>• Respiração apnêustica:</p><p> Pausas inspiratórias, lesões pontinas (infartos).</p><p>• Respiração atáxica:</p><p> Frequência e amplitude irregulares, indica lesão bulbar;</p><p> Pode evoluir para apneia.</p><p>Avaliação das Pupilas</p><p>• Correlação com a região acometida;</p><p>• Doenças metabólicas não causam</p><p>pupilas desiguais ou não reativas.</p><p> Exceções: intoxicação por drogas</p><p>anticolinérgicas (amitriptilina, biperideno)</p><p>– causam abolição da reação pupilar.</p><p>• Teste oculocefálico:</p><p> Normal: olhos se movem na direção oposta ao movimento da cabeça;</p><p> Lesão do tronco cerebral: olhos se movem para um lado, mas não para o outro –</p><p>paralisia do olhar lateral;</p><p> Paralisia do nervo VI: limitação da abdução de um olho;</p><p> Paralisia do nervo III: limitação de outros movimentos que não a abdução de um</p><p>olho, com a pupila dilatada;</p><p> Lesão bilateral do tronco cerebral: olhos falham em se mover em qualquer direção</p><p>– achado de morte encefálica “olha de boneca”, “olhar fixo”.</p><p>Sinais de Mau Prognóstico no Coma</p><p>• Clínica: estado epiléptico mioclônico nas primeiras 24 horas, reflexo pupilar e</p><p>corneopalpebral ausentes e resposta em extensão nas primeiras 72 horas após PCR;</p><p>• Laboratório: enolase neuronal específica – >33ng/mL;</p><p>• Potencial somatossensitivo: ausência da onda N-20;</p><p>• Exame de imagem: ressonância com presença de lesões isquêmicas por hipóxia.</p><p>*Importante: considerar se houve tratamento com hipotermia (altera os parâmetros).</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>106</p><p>Morte Encefálica</p><p>• Interrupção completa e irreversível de todas as funções cerebrais, mesmo na</p><p>presença de atividade cardíaca ou reflexos primitivos.</p><p>• Procedimentos para a determinação da morte encefálica devem ser iniciados em</p><p>todos os pacientes que apresentem coma não perceptivo, ausência de reatividade</p><p>supraespinhal e apneia persistente.</p><p>Protocolo de Morte Encefálica (ME)</p><p>1) Pré-requisitos:</p><p> Presença de lesão encefálica de causa conhecida e irreversível, capaz de causar ME;</p><p> Ausência de fatores tratáveis que possam confundir o diagnóstico de ME;</p><p> Distúrbio hidroeletrolítico, acidobásico/endócrino e intoxicação exógena graves;</p><p>hipotermia, fármacos com ação depressora do sistema nervoso central (FDSNC) e</p><p>bloqueadores neuromusculares (BNM).</p><p> Tratamento e observação em ambiente hospitalar pelo período ≥6horas.</p><p>- Quando a causa primária do quadro for encefalopatia hipóxica-isquêmica, esse</p><p>período de tratamento e observação deverá ser ≥24 horas.</p><p> Temperatura >35°C, SatO₂ >94% e PAS≥100 mmHg ou PAM ≥65mmHg para</p><p>adultos, ou conforme a tabela para menores de 16 anos.</p><p>2) Dois exames clínicos: confirmar a presença do coma e a ausência de função do</p><p>tronco encefálico em todos os seus níveis, com intervalo mínimo de acordo com:</p><p>• Coma não perceptivo: estado de inconsciência permanente com ausência de</p><p>resposta motora supraespinhal a qualquer estimulação, particularmente dolorosa</p><p>intensa em região supraorbitária, trapézio e leito ungueal dos quatro membros –</p><p>presença de atitude de descerebração ou decorticação invalida o diagnóstico de ME.</p><p>• Ausência de função do tronco</p><p>encefálico: ausência dos reflexos –</p><p>fotomotor (pupilas fixas sem resposta a</p><p>luz), corneopalpebral (não pisca a</p><p>estimulação direta do canto lateral inferior</p><p>da córnea), oculocefálico (não desvia olhos</p><p>durante movimentação rápida de cabeça),</p><p>reflexo vestíbulo-calórico (não desvia</p><p>depois de 1 minuto de observação pós</p><p>irrigação do CAE com água fria, intervalo</p><p>de 3 minutos entre OE e OD), da tosse</p><p>(não tosse à estimulação traqueal com</p><p>cânula de aspiração).</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>107</p><p>• Médicos capacitados para o exame: no mínimo um ano de experiência no</p><p>atendimento de pacientes em coma e que tenham acompanhado ou realizado pelo</p><p>menos dez determinações de ME ou curso de capacitação para determinação em ME.</p><p> Um dos médicos tem que pertencer à medicina intensiva (adulto ou pediátrico),</p><p>neurologia, neurologia pediátrica, neurocirurgia ou medicina de emergência.</p><p>- Na indisponibilidade de qualquer um dos especialistas anteriormente citados, o</p><p>procedimento deverá ser concluído por outro médico especificamente capacitado.</p><p> Nenhum dos dois médicos pode ser da equipe de transplante/doação de órgãos.</p><p>3) Teste de apneia: confirmar a ausência de movimentos respiratórios após</p><p>estimulação máxima dos centros respiratórios em presença de PaCO2 >55 mmHg.</p><p>• Não é necessário repetir o teste de apneia quando o resultado do 1º teste for</p><p>positivo (ausência de movimentos respiratórios na vigência de hipercapnia provada).</p><p>4) Segundo exame neurológico.</p><p>5) Exames complementares: confirmar a ausência de atividade encefálica,</p><p>caracterizada pela falta de perfusão sanguínea encefálica, de atividade metabólica</p><p>encefálica ou de atividade elétrica encefálica.</p><p>• Eletroencefalograma;</p><p>• Doppler transcraniano;</p><p>• Arteriografia cerebral de 4 vasos;</p><p>• Tomografia por emissão de fóton único (SPECT);</p><p>• Tomografia por emissão de próton (PET);</p><p>• Potenciais evocados somatossensitivos (PESS).</p><p>6) Conclusão: constatação do óbito se dá no momento da conclusão do protocolo, o</p><p>que pode ser no momento da segunda avaliação clínica, ou do exame complementar</p><p>(prevalece aquele que for realizado por último).</p><p>• Comunicar o médico assistente (1);</p><p>• Comunicar a família do paciente – sem falar sobre transplante de órgãos (2);</p><p>• Comunicar a central de doação de órgãos, e considerar o protocolo, se indicado (3);</p><p>• Enviar uma cópia da declaração ao órgão controlador estadual (4);</p><p>• Registrar todos os passos do protocolo nas folhas de evolução e na padronizada (5).</p><p>• É adequado, diante da constatação da ME em não-doador, suspender os</p><p>procedimentos de suportes terapêuticos (comunicar a família, o médico assistente ou</p><p>seu substituto, e preencher a declaração de óbito);</p><p>• Após o primeiro exame ser conclusivo para ME, comunicar à comissão de transplante</p><p>do Hospital – após a confirmação por outro profissional, comunicar à família a</p><p>confirmação diagnóstica.</p><p> ME é de notificação obrigatória à central de transplantes do Estado;</p><p> Termo de Declaração de ME deve ser preenchido, bem como o laudo do exame</p><p>complementar confirmatório de ser anexado ao prontuário do paciente (mesmo em</p><p>pacientes não</p><p>doadores) – cópia do termo → encaminhada ao órgão estadual.</p><p>Neuroanatomia</p><p>Sistema Nervoso Central (SNC)</p><p>Cérebro</p><p>Núcleos da Base</p><p>Cerebelo</p><p>Tronco Encefálico e IV Ventrículo</p><p>Vias Motoras e Sensitivas – Sistema Nervoso Periférico</p><p>Medula</p><p>Síndromes Medulares</p><p>Sistema Nervoso Periférico (SNP)</p><p>Meninges</p><p>Anatomia Vascular Encefálica (Polígono de Willis)</p><p>Semiologia Neurológica</p><p>Avaliação das Funções Mentais Superiores</p><p>Estado Mental</p><p>Coerência</p><p>Orientação</p><p>Memória</p><p>Fala e Linguagem</p><p>Avaliação da Marcha (Equilíbrio Dinâmico)</p><p>Equilíbrio Estático</p><p>Coordenação Apendicular</p><p>Força Muscular</p><p>Reflexos</p><p>Sensibilidade – Modalidades Sensoriais Simples</p><p>Sensibilidade – Gnosias</p><p>Praxia</p><p>Nervos Cranianos</p><p>Nervo Olfatório (NC I)</p><p>Nervo Óptico (NC II)</p><p>Reflexos Ópticos – NCs II e III e Ramos Autonômicos</p><p>Nervos Oculomotor (NC III), Troclear (NC IV) e Abducente (NC VI)</p><p>Nervo Trigêmeo (NC V)</p><p>Nervo Facial (NC VII)</p><p>Nervo Vestibulococlear (NC VIII)</p><p>Nervos Glossofaríngeo (NC IX) e Vago (NC X)</p><p>Nervos Acessório (NC XI) e Hipoglosso (NC XII)</p><p>Principais Síndromes Motoras</p><p>Paralisias ou Impedimentos ao Movimento Voluntário</p><p>Síndrome do Neurônio Motor Inferior (ou do 2º Neurônio Motor ou Periférica)</p><p>Síndrome do Neurônio Motor Superior (ou do 1º Neurônio Motor ou Piramidal)</p><p>Anormalidades da Postura e do Movimento Involuntário</p><p>Síndromes Hipercinéticas</p><p>Síndrome Hipocinética ou Parkinsoniana</p><p>Sinais Meníngeos</p><p>Cefaleias</p><p>Classificação</p><p>Cefaleias Primárias</p><p>Cefaleias Secundárias</p><p>Cefaleias Primárias</p><p>Cefaleia Tensional</p><p>Causas e Fatores de Risco</p><p>Tratamentos</p><p>Migrânea</p><p>Diagnóstico</p><p>Tratamento</p><p>Abortivo</p><p>Profilático</p><p>Profilaxia de Migrânea na População Pediátrica</p><p>Critérios de Profilaxia (Pediatria)</p><p>Profilaxia (Pediatria)</p><p>Cefaleia em Salvas</p><p>Tratamento</p><p>Abortivo</p><p>Transição</p><p>Profilaxia</p><p>Cefaleia Hemicrania Paroxística</p><p>Síndrome SUNCT</p><p>Tratamento</p><p>Avaliação do Paciente com Cefaleia</p><p>Uma História Sistemática Deve Incluir:</p><p>Exame Físico de um Adulto com Queixas de Cefaleia:</p><p>Exame Neurológico Deve Abranger:</p><p>Sinais de Alerta</p><p>Queixa Visual Associada</p><p>Pseudotumor Cerebral</p><p>Quadro Clínico</p><p>Tratamento</p><p>Queixa Posicional Associada</p><p>Comorbidades Associadas</p><p>“Pior Dor de Cabeça da Vida”</p><p>Hemorragia Subaracnóidea</p><p>Alterações no Exame Neurológico</p><p>Dissecção da Artéria Vertebral</p><p>Dissecção de Artéria Carótida</p><p>Gravidez ou Puerpério</p><p>Trombose Venosa Cerebral</p><p>Quadro Clínico</p><p>Diagnóstico</p><p>Tratamento</p><p>Sinais de Infecções</p><p>Cefaleias Atípicas</p><p>Arterite Temporal</p><p>Cefaleia por Uso Excessivo de Medicamentos</p><p>Neuralgia do Trigêmeo</p><p>Cefaleia Primária na Tosse</p><p>Hematoma Subdural Crônico</p><p>Cefaleia Hípnica</p><p>Exames Complementares</p><p>Exames de Imagem</p><p>Punção Lombar</p><p>Doenças Cerebrovasculares</p><p>Epidemiologia</p><p>Isquemia Cerebral (87% dos Casos)</p><p>Hemorragia Intracerebral (Intraparenquimatosa) (10% dos Casos)</p><p>Hemorragia Subaracnóidea (3% dos Casos)</p><p>Anatomia Vascular Encefálica (Polígono de Willis)</p><p>Sistema Carotídeo (Anterior)</p><p>Artéria Cerebral Média</p><p>Artéria Cerebral Anterior</p><p>Sistema Vertebrobasilar (Posterior)</p><p>Acidente Vascular Cerebral Isquêmico (AVCI)</p><p>Fatores de Risco</p><p>Não Modificáveis</p><p>Modificáveis</p><p>Mecanismos do AVC Isquêmico</p><p>Cardioembolia</p><p>Aterosclerose de Grandes Artérias</p><p>Lacunares</p><p>Dissecção Arterial (Artérias Vertebral e Carótida)</p><p>Fisiopatologia</p><p>Síndromes Clínicas</p><p>Hemiparesia Alterna</p><p>Síndrome de Marie-Foix (Lesão Pontina Lateral)</p><p>Síndrome de Weber (Lesão no Pedúnculo Mesencefálico)</p><p>Síndrome de Benedikt (Núcleo Rubro, Infarto do Tegumento do Mesencéfalo)</p><p>Síndrome de Parinaud (Lesão na Região Posterior do III Ventrículo e Mesencéfalo Dorsal Superior)</p><p>Síndrome de Wallenberg (Lesão Lateral do Bulbo)</p><p>Síndrome de Gerstmann</p><p>Regras Gerais Para Localização do AVC Isquêmico</p><p>Sugere Território Carotídeo</p><p>Sugere Território Vertebrobasilar</p><p>Síndromes Típicas de Infartos Lacunares</p><p>Diagnóstico</p><p>Tomografia de Crânio Sem Contraste</p><p>Ressonância Magnética</p><p>Achados Agudos na Ressonância</p><p>Achados Tardios na Ressonância</p><p>Outros Exames</p><p>Tratamento</p><p>Manejo nas Primeiras 24 Horas</p><p>Tratamento Conservador</p><p>Trombólise</p><p>Indicação</p><p>Contraindicação Relativa</p><p>Contraindicações</p><p>Cuidados Pós-RTPA</p><p>Profilaxia</p><p>Primária</p><p>Secundária</p><p>Reabilitação</p><p>Avaliação das Atividades de Vida Diária (AVDs)</p><p>Escala de Rankin Modificada (6 Categoriais)</p><p>Índice de Barthel Modificado (10 Categorias)</p><p>Ataque Isquêmico Transitório (AIT)</p><p>Etiologia</p><p>Manifestações Clínicas</p><p>Diagnóstico</p><p>Tratamento</p><p>Acidente Vascular Cerebral Hemorrágico</p><p>AVC Hemorrágico Intraparenquimatoso</p><p>Etiologia</p><p>Fisiopatologia</p><p>Quadro Clínico</p><p>Hemorragia do Putâmen</p><p>Hemorragia Talâmica</p><p>Hemorragia do Cerebelo</p><p>Hemorragia da Ponte</p><p>Diagnóstico</p><p>Tratamento</p><p>Manejo Emergencial</p><p>Indicação de Manejo Cirúrgico</p><p>Tipos de Cirurgia</p><p>AVC Hemorrágico Subaracnóide</p><p>Aneurismas</p><p>Quadro Clínico</p><p>Diagnóstico</p><p>Tomografia de Crânio</p><p>Punção Lombar</p><p>Angiografia ou Angiotomografia</p><p>Laboratoriais</p><p>Tratamento</p><p>Manejo Emergencial</p><p>Conduta Cirúrgica</p><p>Tratamento do Aneurisma</p><p>Complicações</p><p>Epilepsia</p><p>Crise Epiléptica</p><p>Divisão das Crises Epilépticas</p><p>Focais ou Generalizadas</p><p>Primárias ou Secundárias</p><p>Quadro Clínico</p><p>Diagnóstico</p><p>Síndromes Epilépticas</p><p>Epilepsia do Lobo Temporal</p><p>Epilepsia Mioclônica Juvenil</p><p>Síndrome de Lennox-Gastaut</p><p>Síndrome de Dravet</p><p>Epilepsia Rolândica</p><p>Crise de Ausência</p><p>Típica</p><p>Atípica</p><p>Epilepsia Secundária</p><p>Neurocisticercose</p><p>Esclerose Tuberosa</p><p>Síndrome de Sturge-Weber</p><p>Tratamento</p><p>Medidas Não-Farmacológicas (“O Que Fazer Durante a Crise”)</p><p>Tratamento Farmacológico</p><p>Mecanismo de Ação</p><p>Crises Focais</p><p>Crises Generalizadas</p><p>Efeitos Colaterais</p><p>Estado de Mal Epiléptico (Status Epilepticus)</p><p>Tratamento Inicial</p><p>Avaliação Rápida e Suporte</p><p>Terapia Farmacológica Inicial</p><p>Terapia Prolongada Sem Benzodiazepínico</p><p>Status Mioclônico</p><p>Status Refratário</p><p>Midazolam</p><p>Propofol</p><p>Síndrome da Infusão de Propofol</p><p>Status Super Refratário</p><p>Coma Barbitúrico</p><p>Demência (Transtorno Neurocognitivo Maior)</p><p>Epidemiologia</p><p>Etiologia</p><p>Critérios para Demência</p><p>Quadro Clínico</p><p>Funções Mentais</p><p>Mini Exame do Estado Mental (MEEM)</p><p>Investigação Laboratorial</p><p>Demência Vascular</p><p>Etiologias</p><p>Diagnóstico</p><p>Evolução</p><p>Doença de Alzheimer</p><p>Patologia</p><p>Quadro Clínico</p><p>Estágios da Doença de Alzheimer</p><p>Progressão da Doença</p><p>Diagnóstico</p><p>Tratamento</p><p>Doença de Alzheimer Leve a Moderada</p><p>Doença de Alzheimer Moderada a Grave</p><p>Demência de Corpúsculos de Lewy</p><p>Demência Frontotemporal</p><p>Demência por Doença de Pick</p><p>Doença de Creutzfeldt-Jakob</p><p>Etiologia</p><p>Quadro Clínico</p><p>Diagnóstico</p><p>Complexo HIV-Demência</p><p>Sinais e Sintomas da Demência pelo HIV</p><p>Cognitivo</p><p>Motor</p><p>Emocional</p><p>Comportamental</p><p>Complexo Doença de Parkinson-Demência</p><p>Diagnósticos Diferenciais</p><p>Distúrbios do Movimento</p><p>Tremores</p><p>Tremor Essencial</p><p>Quadro Clínico</p><p>Critérios Diagnósticos</p><p>Critérios Principais</p><p>Critérios Secundários</p><p>Diagnóstico Diferencial</p><p>Tratamento</p><p>Primeira Linha</p><p>Segunda Linha</p><p>Tremor Rubral</p><p>Tremor Cerebelar</p><p>Doença de Wilson</p><p>Ataxia</p><p>Doença de Machado-Joseph</p><p>Quadro Clínico</p><p>Ataxia-Telangiectasia</p><p>Quadro Clínico</p><p>Ataxia de Friedreich</p><p>Distonia</p><p>Distonia Mioclônica</p><p>Síndrome de Segawa (DYT5)</p><p>Parkinsonismo</p><p>Doença de Parkinson</p><p>Fisiopatologia</p><p>Quadro Clínico</p><p>Manifestação Pré-Motoras</p><p>Manifestações Motoras</p><p>Tratamento</p><p>Levodopa</p><p>Wearing-Off</p><p>Discinesias</p><p>Deep Brain Stimulation (DBS)</p><p>Parkinsonismo Medicamentoso</p><p>Principais Fármacos Associados</p><p>Parkinsonismo Atípico (“Parkinson Plus”)</p><p>Paralisia Supranuclear Progressiva</p><p>Atrofia de Múltiplos Sistemas</p><p>Forma Parkinsoniana</p><p>Forma Cerebelar</p><p>Síndrome de Hallervorden-Spatz</p><p>Coreias</p><p>Doença de Huntington</p><p>Quadro Clínico</p><p>Degeneração Corticobasal</p><p>Coreia de Sydenham</p><p>Doenças dos Nervos Periféricos e da Junção Neuromuscular</p><p>Síndrome de Guillain-Barré (Polirradiculoneuropatia Aguda)</p><p>Causas</p><p>Quadro Clínico</p><p>Diagnóstico</p><p>Clínico</p><p>Eletroneuromiografia</p><p>Líquor</p><p>Tratamento</p><p>Síndrome de Miller Fisher</p><p>Quadro Clínico</p><p>Diagnóstico</p><p>Paralisia Flácida Descendente (Botulismo)</p><p>Quadro Clínico</p><p>Diagnóstico e Tratamento</p><p>Miastenia Gravis</p><p>Causas</p><p>Quadro</p><p>Clínico</p><p>Diagnóstico</p><p>Tratamento</p><p>Paralisia Periódica</p><p>Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)</p><p>Quadro Clínico</p><p>Eletroneuromiografia</p><p>Tratamento</p><p>Neuropatia de Charcot-Marie-Tooth</p><p>Doença de Machado-Joseph</p><p>Atrofia Espinhal Progressiva – Doença de Werdnig-Hoffmann</p><p>Miopatias Inflamatórias</p><p>Polimiosite</p><p>Dermatomiosite</p><p>Distrofias Musculares</p><p>Miotônica (Steiner)</p><p>Duchenne</p><p>Becker</p><p>Distrofia Muscular do Tipo Cinturas (Erb)</p><p>Emery-Dreifuss</p><p>Lesão da Medula Espinhal</p><p>Esclerose Múltipla (EM)</p><p>Epidemiologia</p><p>Fisiopatologia</p><p>Quadro Clínico</p><p>Diagnóstico</p><p>Critérios Clínicos Para o Diagnóstico</p><p>Critérios Diagnósticos Revisados de McDonald</p><p>Diagnóstico Diferencial</p><p>Tratamento</p><p>Prognóstico</p><p>Outras Doenças Desmielinizantes</p><p>Neuromielite Óptica (Doença de Devic)</p><p>Quadro Clínico</p><p>Exames Complementares e Diagnóstico</p><p>Critérios Diagnósticos (2006)</p><p>Tratamento</p><p>Síndrome Clínica Isolada (CIS)</p><p>Tratamento</p><p>Deficiência de Vitamina B12 – Diagnóstico Diferencial</p><p>Exame Neurológico</p><p>Transtornos do Sono</p><p>Fisiologia do Ciclo Sono-Vigília</p><p>Vigília</p><p>Anatomia</p><p>Fisiologia</p><p>Sono Normal</p><p>Anatomia</p><p>Fisiologia</p><p>Estágio Não-REM</p><p>Estágio REM</p><p>Eletroencefalograma (EEG) – Ciclo do Sono</p><p>Hipnograma</p><p>Insônia</p><p>Critérios Diagnósticos</p><p>Diagnóstico</p><p>Tratamento</p><p>Distúrbios Respiratórios do Sono</p><p>Apneia Obstrutiva do Sono</p><p>Quadro Clínico</p><p>Diagnóstico</p><p>Tratamento</p><p>Síndrome da Apneia Central do Sono</p><p>Tratamento</p><p>Transtorno de Ritmo Circadiano</p><p>Hipersonias de Origem Central</p><p>Narcolepsia</p><p>Tratamento</p><p>Síndrome de Kleine-Levin</p><p>Transtornos Comportamentais do Sono REM</p><p>Transtornos de Movimento Associados ao Sono</p><p>Síndrome de Willis-Ekbom (Síndrome das Pernas Inquietas)</p><p>Tratamento</p><p>Parassonias do Sono Não-REM</p><p>Tratamento</p><p>Outras Alterações do Sono na Criança</p><p>Enurese Noturna</p><p>Insônia Comportamental da Infância</p><p>Tumores do Sistema Nervoso</p><p>Quadro Clínico</p><p>Tumores Primários Benignos</p><p>Meningioma</p><p>Quadro Clínico</p><p>Tratamento</p><p>Neurinoma do Acústico (Schwannoma Vestibular)</p><p>Quadro Clínico</p><p>Tratamento</p><p>Adenoma de Hipófise</p><p>Quadro Clínico</p><p>Tratamento</p><p>Conservador (Tratamento de Escolha)</p><p>Tumores Malignos Primários</p><p>Glioma</p><p>Xantoastrocitoma Pleomórfico</p><p>Astrocitoma Pilocítico</p><p>Astrocitoma de Baixo Grau</p><p>Astrocitoma Anaplásico</p><p>Glioblastoma</p><p>Glioblastoma Multiforme (GBM)</p><p>Tratamento</p><p>Oligodendroglioma</p><p>Histologia</p><p>Tratamento</p><p>Tumores da Região Pineal</p><p>Germinomas</p><p>Quadro Clínico</p><p>Diagnóstico</p><p>Tratamento</p><p>Hemangioblastoma</p><p>Linfomas do Sistema Nervoso Central</p><p>Linfoma Não Hodgkin</p><p>Tumores Secundários (Metastáticos)</p><p>Tumores Medulares</p><p>Quadro Clínico</p><p>Tratamento</p><p>Ependimoma</p><p>Diagnóstico Diferencial de Tumores do SNC</p><p>Neurotoxoplasmose</p><p>Encefalite Viral</p><p>Criptococose</p><p>Neurointensivismo</p><p>Rebaixamento do Nível de Consciência</p><p>Avaliação do Coma</p><p>História Clínica</p><p>Causas</p><p>Escala de Coma de Glasgow</p><p>Hipertensão Intracraniana</p><p>Quadro Clínico</p><p>Diagnóstico</p><p>Manejo Clínico</p><p>Herniação Cerebral</p><p>Exame Físico no Coma</p><p>Avaliação da Respiração</p><p>Avaliação das Pupilas</p><p>Sinais de Mau Prognóstico no Coma</p><p>Morte Encefálica</p><p>Protocolo de Morte Encefálica (ME)</p><p>porção inferior do tronco) e fascículo cuneiforme (impulsos dos</p><p>membros superiores e da porção superior do tronco);</p><p>- Essas duas vias ascendem até o bulbo pelos funículos grácil e</p><p>cuneiforme e sofrem decussação no bulbo.</p><p>*Importante²: as aferências táteis (protopática e epicrítica) são sobrepostas e têm suas</p><p>funções duplicadas nas vias entre a periferia e o córtex → em caso de lesão em uma</p><p>via, o tato permanecerá.</p><p>b) Vias proprioceptivas:</p><p>b1) Consciente: responsável pela sensibilidade vibratória (ex. estímulos vibratórios de</p><p>um diapasão) e sensibilidade cinético-postural (capacidade de situar partes do corpo</p><p>ou perceber seu movimento sem auxílio visual).</p><p>b2) Inconsciente: reconhecimento da posição de membros e articulações.</p><p> Trato espinocerebelar anterior: estímulos oriundos dos membros;</p><p>- Via homolateral (as fibras se cruzam 2 vezes – 1ª na medula e a 2ª antes de penetrar</p><p>no cerebelo);</p><p> Trato espinocerebelar posterior: estímulos oriundos do tronco.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>9</p><p>Medula</p><p>• Situada abaixo do bulbo e termina ao nível da 1-2ª vértebra lombar (L1 ou L2);</p><p>• Apresenta duas regiões de intumescência – cervical e lombar (plexos braquial e</p><p>lombossacral, responsáveis, respectivamente, pela coordenação dos membros</p><p>superiores e inferiores).</p><p>• Divisão:</p><p> Cervical (C1–C8);</p><p> Torácico (T1–T12);</p><p> Lombar (L1–L5);</p><p> Sacral (S1–S5);</p><p> Coccígeo.</p><p>*Importante: punção lombar é realizada nos interespaços</p><p>vertebrais de L3–L4 ou L4–L5 para não lesionar a medula.</p><p>• Cauda equina: emergência das últimas raízes lombares e sacrais.</p><p> Síndrome da cauda equina: lombociatalgia, anestesia “em sela”, uni ou bilateral.</p><p>- Alterações na sensibilidade em posterior de coxa, panturrilha e superfície plantar;</p><p>- Alterações esfincterianas, paresia flácida dos membros inferiores;</p><p>- Piora com extensão do quadril, flexão do joelho e flexão do pé;</p><p>- Hiporreflexia do Aquileu.</p><p>• Anatomia microscópica:</p><p>a) Substância cinzenta: formato de “H” – interna.</p><p> Coluna anterior;</p><p> Coluna posterior;</p><p> Coluna lateral (torácica);</p><p> Canal central.</p><p>b) Substância branca: externa</p><p> Funículo anterior;</p><p> Funículo lateral;</p><p> Funículo posterior;</p><p> Coluna cervical – dividido em fascículo</p><p>grácil (medial) e cuneiforme (lateral).</p><p>• Tratos descendentes: coluna anterior – motor piramidal.</p><p> Corticospinal lateral (cruzado);</p><p> Corticospinal anterior (direto).</p><p>• Tratos ascendentes: coluna posterior – sensibilidade.</p><p> Funículo posterior – fascículo grácil, fascículo cuneiforme;</p><p> Funículo anterior – trato espinotalâmico anterior;</p><p> Funículo lateral – trato espinotalâmico lateral, trato espinocerebelar posterior,</p><p>trato espinocerebelar anterior.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>10</p><p>Síndromes Medulares</p><p>• Transecção completa da medula espinal:</p><p> Causa abolição imediata de todos os tipos de sensibilidade</p><p>(tanto superficial quanto profunda) e da motricidade</p><p>voluntária abaixo do nível da lesão.</p><p>• Hemissecção medular (síndrome de Brown-Séquard):</p><p> Provoca a perda da motricidade voluntária ipsilateral e</p><p>inferior à lesão (decussação à nível bulbar) e a perda da</p><p>sensação termoalgésica contralateral e inferior à lesão</p><p>(decussação à nível medular);</p><p> Sensibilidade tátil é preservada devido à sobreposição das</p><p>aferências protopática (decussação à nível bulbar) e epicrítica</p><p>(decussação à nível medular), que têm suas funções duplicadas</p><p>nas vias entre a periferia e o córtex → em caso de lesão em</p><p>uma das vias, o tato permanecerá.</p><p>• Lesão dos funículos posteriores:</p><p> Caracterizada por perda da propriocepção consciente,</p><p>também denominada sensibilidade cinético-postural;</p><p> Este comprometimento condiciona a ataxia, que piora com</p><p>o fechamento dos olhos (sinal de Romberg), e a asterognosia</p><p>(incapacidade de reconhecer a forma de objetos pelo tato) –</p><p>também há acometimento da sensibilidade vibratória;</p><p>- Não há perda significativa das outras modalidades sensoriais.</p><p> Causas principais: esclerose múltipla e tabes dorsalis</p><p>(complicação tardia da infecção sifilítica).</p><p>• Lesão do canal central da medula:</p><p> Interrupção das fibras de dor e de temperatura (decussação</p><p>à nível medular) com característica dissociação da sensação,</p><p>cujas perdas ocorrem apenas no segmento corporal envolvido</p><p>(nem acima, nem abaixo dele – acomete apenas o dermátomo</p><p>em questão) – não há perda tátil (sobreposição das aferências)</p><p>nem proprioceptiva (decussação bulbar).</p><p>• Radiculopatia: lesão de uma única raiz nervosa que</p><p>resulta em distribuição da alteração sensitiva em faixas que</p><p>representam os dermátomos.</p><p> Compressão por hérnia de disco intervertebral (causa</p><p>mais comum), infecções e tumores.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>11</p><p>Sistema Nervoso Periférico (SNP)</p><p>• Sistema nervoso periférico (SNP): formado por nervos (12 pares cranianos e 31</p><p>pares espinhais), gânglios e terminações nervosas.</p><p> Dividido em sistemas nervoso somático e nervoso autônomo.</p><p>- Somático: controla a musculatura esquelética (contração voluntária);</p><p>- Autônomo: exerce controle de funções geralmente independentes da vontade.</p><p>∟Subdivido em simpático e parassimpático.</p><p>• Sistema nervoso autônomo:</p><p> Inervação de músculo estriado cardíaco, músculo liso ou glândula;</p><p> Ação involuntária;</p><p> Dois neurônios associados – neurônio pré-ganglionar (corpo no SNC – medula ou</p><p>tronco encefálico) e neurônio pós-ganglionar (corpo no sistema nervoso periférico);</p><p> Gânglios simpáticos – longe das vísceras, ação difusa;</p><p> Gânglios parassimpáticos – próximos das vísceras, ação localizada.</p><p>• Nervos cranianos (NCs):</p><p> NCs de III a XII originam-se no tronco encefálico;</p><p> NCs I e II são, na verdade, tratos de fibras que emergem do cérebro.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>12</p><p>Trombose de seio cavernoso</p><p>- Cefaleia, febre, vômitos, convulsões, taquicardia, leucocitose e anemia;</p><p>- Tríade: quemose conjuntival, edema de pálpebra e exoftalmia;</p><p>- Veia oftálmica: oftalmoplegia, que acomete primeiramente o nervo abducente, em virtude da sua situação</p><p>intrassinusal;</p><p>- Pupila midriática (lesão parassimpática, do III nervo) ou pupila miótica (lesão simpática, do plexo carotídeo);</p><p>- Nervo trigêmeo/ramo oftálmico: anestesia da córnea e dor ocular e no terço superior da face.</p><p>- Tomografia de crânio com sinal do delta/triângulo vazio.</p><p>Meninges</p><p>• Formadas pelas membranas dura-máter (mais externa), aracnoide (intermediária) e</p><p>pia-máter (mais interna);</p><p> Entre as membranas pia-máter e aracnoide encontra-se um espaço, chamado de</p><p>espaço subaracnóideo, no qual em um indivíduo adulto circula de 100-160mL de</p><p>líquido cefalorraquidiano (LCR)/líquor.</p><p>• Dura-máter: vascularização ocorre pela artéria meníngea média (artéria maxilar).</p><p> Pregas da dura-máter:</p><p>- Foice do cérebro, tenda do cerebelo, foice do cerebelo e diafragma da sela.</p><p> Áreas onde os dois folhetos da dura-máter se separam: cavo trigeminal (abriga o</p><p>gânglio trigeminal) e seios da dura-máter (desembocam sangue da jugular interna).</p><p>- Seios podem estar relacionados à abóbada ou base do crânio (seios sagital superior,</p><p>sagital inferior, reto, transverso, sigmoide, occipital).</p><p>• Seio cavernoso:</p><p> Recebe sangue proveniente das veias oftálmicas superior e central da retina;</p><p> Comunica-se com o seio cavernoso contralateral e é atravessado pela carótida</p><p>interna e pelos nervos abducente, troclear, oculomotor e ramo oftálmico do trigêmeo.</p><p>• Meninges aracnoide:</p><p> Cisternas: dilatações do espaço subaracnóide;</p><p>- Cisterna magna: comunica-se com o IV ventrículo através do forame de Magendie e é</p><p>utilizada para punção suboccipital (não é mais realizada → risco de herniação);</p><p>- Cisterna pontina, cisterna quiasmática, cisterna interpeduncular, cisterna superior,</p><p>cisterna da fossa lateral.</p><p> Granulações da aracnoide: corpúsculos de Pacchioni.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>13</p><p>Anatomia Vascular Encefálica (Polígono de Willis)</p><p>• Sistema carotídeo (anterior): começa na carótida interna, que logo após penetrar no</p><p>crânio faz o “sifão carotídeo”, local onde se origina a artéria oftálmica e depois se</p><p>bifurca em cerebral média, cerebral anterior e coroide anterior.</p><p>a) Artéria cerebral média: principal artéria do cérebro e a mais acometida por</p><p>acidente vascular cerebral isquêmico.</p><p> Ramos lentículo-estriados (proximais): irrigam o tálamo, os gânglios da base e a</p><p>cápsula interna → ramos acometidos pelo acidente vascular cerebral lacunar;</p><p> Ramos superior e inferior: irrigam quase todo o córtex cerebral lateral, incluindo</p><p>importantes áreas do lobo frontal (córtex motor, pré-motor, área de Broca), parietal</p><p>(córtex sensorial, córtex sensorial associativo) e temporal (área de Wernicke).</p><p>b) Cerebral anterior: irriga a borda superior e anterior do córtex cerebral frontal e</p><p>parietal, córtex cerebral medial (interno) dos lobos frontal e parietal, abrangendo os</p><p>centros superiores do comportamento, sexualidade e o córtex motor e pré-motor da</p><p>área da perna.</p><p>• Sistema vertebrobasilar (posterior): começa na artéria vertebral (originada da</p><p>subclávia), penetrando no forame magno para vascularizar o bulbo.</p><p> Artéria cerebelar ínfero-posterior: responsável pela porção dorsolateral do bulbo</p><p>(onde passam os feixes que conduzem a sensibilidade, como o trato espinotalâmico,</p><p>além de nervos cranianos importantes tais como os V, IX, X, XII);</p><p> Artéria basilar: formada na junção ponto-bulbar (união com a artéria vertebral), que</p><p>irriga o tronco encefálico;</p><p> Artérias cerebelar anteroposterior e superior (principal artéria do cerebelo);</p><p> Artéria cerebral posterior: formada pela bifurcação da basilar na junção</p><p>pontomesencefálica – cerebral posterior emite ramos para irrigar o mesencéfalo, o</p><p>tálamo, os pedúnculos cerebelares superiores, além de irrigar o lobo occipital</p><p>(percepção e reconhecimento da visão) e parte medial do lobo temporal (memória</p><p>associativa, percepção e reconhecimento auditivo).</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>14</p><p>Semiologia Neurológica</p><p>Avaliação das Funções Mentais Superiores</p><p>Estado Mental</p><p>• Nível de consciência: refere-se ao estado de alerta do indivíduo, portanto, de sua</p><p>capacidade para interagir com o meio.</p><p>• Estado de vigília (lucidez): percepção consciente do mundo exterior e de si mesmo –</p><p>paciente abre os olhos, olha para o examinador e responde de modo pleno e</p><p>apropriado aos estímulos;</p><p>• Sonolência/letargia: paciente é facilmente despertado, abre os olhos e olha para o</p><p>examinador, responde mais ou menos adequadamente e volta a dormir;</p><p>• Obnubilação: consciência levemente comprometida e estado de alerta</p><p>comprometido discretamente – paciente abre os olhos e olha para o examinador, mas</p><p>responde lentamente e parece algo confuso – o grau de interesse e o nível de</p><p>consciência estão diminuídos;</p><p>• Estupor ou torpor: nível de consciência mais comprometido, paciente desperta por</p><p>estímulos fortes (estímulos dolorosos) e pode apresentar movimentos espontâneos;</p><p>• Coma: incapacidade de o paciente perceber e compreender o mundo exterior e a si</p><p>mesmo – paciente não responde aos estímulos e permanece com os olhos fechados.</p><p>• Escala de coma de Glasgow (ECG):</p><p>*Importante: cuidado ao utilizar escala de coma de Glasgow subtraído à pupila porque</p><p>algumas ferramentas ainda não foram validadas (ex. qSOFA).</p><p>PARÂMETRO RESPOSTA PONTOS</p><p>ABERTURA OCULAR</p><p>Espontâneo</p><p>Ao comando verbal</p><p>Pressão de abertura dos olhos</p><p>Nenhuma</p><p>NT</p><p>4</p><p>3</p><p>2</p><p>1</p><p>NT</p><p>RESPOSTA VERBAL</p><p>Orientado e conversando</p><p>Desorientado</p><p>Palavras</p><p>Sons</p><p>Nenhuma</p><p>NT</p><p>5</p><p>4</p><p>3</p><p>2</p><p>1</p><p>NT</p><p>RESPOSTA MOTORA</p><p>Ao comando</p><p>Localiza dor</p><p>Flexão Normal</p><p>Flexão Anormal</p><p>Extensão</p><p>Nenhuma</p><p>NT</p><p>6</p><p>5</p><p>4</p><p>3</p><p>2</p><p>1</p><p>NT</p><p>PONTUAÇÃO MÍNIMA: 03 PONTUAÇÃO MÁXIMA: 15</p><p>Após realizar a escala de Glasgow deve analisar a reação pupilar avaliação pupilar (P)</p><p>Inexistente Nenhuma pupila reage ao estímulo de luz 2</p><p>Parcial Apenas uma pupila reage ao estímulo de luz 1</p><p>Completa As duas pupilas reagem ao estímulo de luz 0</p><p>Calcular ECG-P: valor da ECG – (subtrair) o valor avaliação P</p><p>Pupilar = valor da escala à partir da atualização de 2018</p><p>PONTUAÇÃO MÍNIMA: 01 PONTUAÇÃO MÁXIMA: 15</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>15</p><p>Coerência</p><p>• Coerência: característica daquilo que tem lógica e coesão, quando um conjunto de</p><p>ideias ou fatos apresentam nexo e uniformidade;</p><p>• Incoerência: forma grave de transtorno do pensamento e da linguagem – distorções</p><p>gramaticais, mudanças inexplicáveis de um tópico para outro e ausência de uma</p><p>conexão lógica entres as partes do discurso.</p><p>Orientação</p><p>• Orientação: quanto à própria pessoa, tempo e espaço;</p><p>• Desorientação: síndrome frequente em quadros psicorgânicos (sendo denominada</p><p>confusão mental ou delirium), mas pode ocorrer em pacientes psicóticos.</p><p>Memória</p><p>• Capacidade para acumular e reter informações percebidas – relacionada o tempo</p><p>transcorrido entre sua aquisição e o momento em que são evocadas;</p><p>• Memória imediata: informações adquiridas há segundos, minutos;</p><p>• Memória recente: informações adquiridas há minutos, horas, poucos dias;</p><p> Comprometida na demência e no delirium.</p><p>• Memória remota: informações adquiridas há semanas, meses, anos.</p><p> Comprometida na fase avançada da demência.</p><p>• Núcleo de Meynert: colinérgico – conexões entre o hipotálamo e o sistema límbico.</p><p> Lesão no sistema límbico: hipocampo e amígdalas, amnésia anterógrada – não há</p><p>retenção de novas memórias;</p><p> Psicose de Korsakoff: tiamina lesa os corpos mamilares no hipotálamo, amnésia</p><p>retrógrada – não se lembra do ocorrido antes da lesão.</p><p>Fala e Linguagem</p><p>• Linguagem: comunicação de ideias ou sentimentos através de</p><p>signos convencionais, sonoros, gráficos, gestuais.</p><p> Área de Broca: responsável pela expressão da linguagem;</p><p> Área de Wernicke: responsável pela formação da linguagem.</p><p>• Disfasia: dificuldade de compreender/falar em decorrência de disfunção cerebral;</p><p>• Afasias: distúrbios da compreensão e da expressão da linguagem falada e escrita.</p><p> Afasia motora (de expressão): paciente sabe o que quer dizer, mas tem um</p><p>comprometimento motor e não consegue articular apropriadamente – os pacientes</p><p>compreendem ordens escritas e verbais, mas não conseguem repeti-las.</p><p>- Região de Broca é muito próxima à motora → hemiparesia direita.</p><p> Afasia sensitiva (de recepção): paciente articula espontaneamente a fala, porém usa</p><p>palavras impróprias – ele tem dificuldade de compreender ordens escritas e verbais e</p><p>não consegue repeti-las.</p><p>*Importante¹: demência degenerativa pode iniciar o quadro com afasia.</p><p>*Importante²: pacientes com afasia de Broca comumente são depressivos.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>16</p><p>Avaliação da Marcha (Equilíbrio Dinâmico)</p><p>• Marchas anormais:</p><p>a) Marcha ceifante (ou hemiplégica): paciente mantém o membro superior</p><p>fletido em 90° no cotovelo e em adução, e a mão fechada em leve pronação.</p><p> O membro inferior do mesmo lado é espástico, e o joelho não flexiona –</p><p>descreve um semicírculo quando o paciente troca o passo (lembra o</p><p>movimento de uma foice em ação).</p><p> Causas: acidente vascular cerebral (AVC), síndrome piramidal.</p><p>b) Marcha parkinsoniana: paciente anda como um bloco, enrijecido, sem o</p><p>movimento automático dos braços – a cabeça permanece inclinada para a</p><p>frente, e os passos são miúdos e rápidos, dando a impressão de que o</p><p>paciente “corre atrás do seu centro de gravidade” e vai cair para a frente.</p><p> Causa: doença de Parkinson.</p><p>c) Marcha cerebelar (marcha do ébrio ou ataxia cerebelar): paciente</p><p>ziguezagueia como um bêbado – marcha insegura, titubeante e de</p><p>base alargada, com dificuldade exagerada nas viradas.</p><p> Paciente não consegue ficar na posição ortostática com os pés</p><p>juntos, estejam os olhos fechados ou abertos.</p><p> Causa: ataxia cerebelar (incoordenação de movimentos em</p><p>decorrência de lesões do cerebelo).</p><p>d) Marcha escarvante (pé caído): paciente com paralisia do movimento de</p><p>flexão dorsal do pé – paciente arrasta os pés ou levantam muito os pés, com</p><p>os joelhos flexionados, e os abaixam com uma pancada no solo, parecendo</p><p>que estão subindo degraus de uma escada.</p><p>- Esses pacientes não conseguem caminhar apoiados nos calcanhares.</p><p> Causas: lesão de nervo fibular ou ciático ou raiz de L5.</p><p>e) Marcha tabética (talonante ou ataxia sensitiva): paciente mantém o</p><p>olhar fixo no chão e os membros inferiores são levantados abrupta e</p><p>explosivamente, e, ao serem recolocados no chão, os calcanhares tocam</p><p>o solo de modo bem pesado.</p><p> Causas: tabes dorsalis (neurolues), mielose funicular (mielopatia por</p><p>deficiência de vitamina B12, ácido fólico ou vitamina B6), mielopatia</p><p>vacuolar (HIV), mielopatia por deficiência de cobre após cirurgias</p><p>bariátricas, compressões posteriores da medula (mielopatia cervical).</p><p>f) Marcha em tesoura: paciente avança cada membro inferior lentamente, e</p><p>as coxas tendem a cruzar uma com a outra anteriormente a cada passo –</p><p>marcha rígida com passos curtos – “caminhando na água”.</p><p> Causa: manifestações espásticas da paralisia cérebro.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>17</p><p>Equilíbrio Estático</p><p>• Prova de Romberg: posição ortostática por 30-60 segundos</p><p>com os olhos abertos e com os olhos fechados.</p><p> Prova de Romberg negativa: ocorre apenas oscilação mínima;</p><p> Prova de Romberg positiva: paciente apresenta oscilações do</p><p>corpo, com desequilíbrio e forte tendência à queda.</p><p>- Ataxia cerebelar, lesão dos funículos posteriores (olhos fechados).</p><p>Coordenação Apendicular</p><p>• Coordenação: traduz o bom funcionamento do cerebelo (centro coordenador) e da</p><p>sensibilidade proprioceptiva (informa continuamente ao centro coordenador as</p><p>modificações de posição dos vários segmentos corporais).</p><p>• Ataxia: perda de coordenação motora – pode ser cerebelar, sensorial ou mista.</p><p>• Provas de coordenação motora: dedo-nariz, dedo-nariz-dedo e calcanhar-joelho.</p><p> Dismetria: consiste na execução defeituosa de movimentos que visam atingir um</p><p>alvo, pois o indivíduo não consegue dosar exatamente o movimento.</p><p> Hipermetria: quando paciente passa o alvo;</p><p> Hipometria: quando paciente não atinge o alvo.</p><p>• Diadococinesia: consiste na alternância de movimentos rápidos – realização</p><p>movimentos alternativos de pronação e supinação.</p><p> Eudiadococinesia: capacidade de realizar estes movimentos;</p><p> Disdiadococinesia: dificuldade em realiza-los;</p><p> Adiadococinesia: incapacidade de realiza-los.</p><p>*Importante: a realização dessas manobras de olhos fechados é fundamental na</p><p>diferenciação de ataxias sensoriais, que pioram muito ao fechar os olhos,</p><p>diferentemente da cerebelar – paciente com síndrome cerebelar pode decompor o</p><p>movimento (fazer em "etapas"), errar o nariz (dismetria) e/ou apresentar tremor</p><p>durante o movimento (tremor de intenção).</p><p>• Prova de Stewart-Holmes (ou do rechaço): em lesões</p><p>cerebelares, por falta de coordenação e de ação dos</p><p>antagonistas, seu punho choca-se contra o ombro ou tórax –</p><p>também pode ocorrer em hipotonia, déficit motor periférico e</p><p>distúrbios extrapiramidais.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>18</p><p>Força Muscular</p><p>• Graduação da força muscular:</p><p>• Provas deficitárias: realizadas para verificar deficiência motora dos membros –</p><p>alterações podem indicar lesão do trato corticoespinal no hemisfério contralateral.</p><p> Exame dos braços estendidos;</p><p> Manobra de Mingazzini (pernas);</p><p> Raimiste;</p><p> Barré;</p><p> Wartenberg (comatosos – “joelho caído”).</p><p>• Exame das extremidades superiores:</p><p> Exame da abdução do braço: nervo axilar – raízes C5-C6;</p><p> Exame da flexão do antebraço: nervo musculocutâneo – raízes C5-C6;</p><p> Exame da extensão do antebraço: nervo radial – raízes C6-C8;</p><p> Exame da extensão do punho: nervo radial – raízes C6-C8;</p><p> Exame da flexão do punho: nervo mediano – raízes C6-C7;</p><p> Exame da adução dos dedos: nervo mediano – raízes C7-T1;</p><p> Exame da abdução dos dedos: nervo ulnar – raízes C8-T1;</p><p> Teste do movimento de pinça: nervo mediano – raízes C8-T1.</p><p>• Exame das extremidades inferiores:</p><p> Exame da adução do quadril: nervo obturador – raízes L2-L4;</p><p> Exame da abdução do quadril: nervo glúteo superior – raízes L4-S1;</p><p> Exame da flexão do joelho: nervo ciático – raízes L4-S1;</p><p> Exame da extensão do joelho: nervo femoral – raízes L2-L4;</p><p> Exame da flexão dorsal do tornozelo: nervo fibular profundo – raízes L4-L5;</p><p> Exame da flexão plantar do tornozelo: nervo tibial – raízes L5-S2;</p><p> Exame da flexão dorsal do hálux: nervo fibular profundo – raízes L4-S1;</p><p> Exame da flexão plantar do hálux: nervo tibial posterior – raízes L5-S2.</p><p>Reflexos</p><p>• Fuso neuromuscular: capaz de realizar ajustes muito</p><p>rápidos quando o músculo é estirado – mantém o</p><p>comprimento do muscular em um valor desejado</p><p>(responsável pelo tônus muscular);</p><p>• Órgão tendinoso de Golgi: diminui a ativação do</p><p>músculo quando forças excepcionalmente grandes são</p><p>geradas → proteção da integridade muscular.</p><p>Grau Descrição</p><p>5 Força muscular normal, vence a gravidade e a resistência do examinador</p><p>4 Vence a gravidade, mas vence com dificuldade a resistência</p><p>3 Vence a gravidade, mas não vence a resistência</p><p>2 Não vence a gravidade, apenas desloca o membro</p><p>1 Não desloca o membro, apenas apresenta movimentos vestigiais (contração muscular)</p><p>0 Ausência de contração muscular (plegia)</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>19</p><p>• Reflexos espinais: resposta estereotipada involuntária que</p><p>envolve até mesmo dois neurônios, um aferente (sensorial) e</p><p>um eferente (motor), através de uma sinapse única – são</p><p>retransmitidos para estruturas do SNC e SNP.</p><p> Para que o reflexo ocorra, todos os componentes do arco-</p><p>reflexo têm de estar íntegros – fibras nervosas sensoriais, sinapse na medula espinal,</p><p>fibras nervosas motoras, junção neuromuscular e fibras musculares.</p><p>• Reflexos da face:</p><p>a) Reflexo glabelar: contração bilateral do orbicular do olho com oclusão da rima</p><p>palpebral – hiperativo nas lesões supranucleares bilateralmente (síndrome</p><p>parkinsoniana, alterações pseudobulbares, quadros demencial).</p><p> Via do reflexo: nervo intermédio (aferente), nervo facial (eferente).</p><p>b) Reflexo orbicular dos lábios: contração da musculatura perioral com discreta</p><p>protrusão dos lábio – normalmente existe discreta ou nenhuma resposta – hiperativo</p><p>em lesões</p><p>cerebrais difusas.</p><p> Via do reflexo: nervo trigêmeo (aferente), nervo facial (eferente).</p><p>c) Reflexo mentoniano: contração dos masseteres, fazendo que haja elevação da</p><p>mandíbula – normalmente existe discreta ou nenhuma resposta – hiperativo em</p><p>lesões cerebrais difusas e no Parkinson.</p><p> Via do reflexo: nervo trigêmeo (aferente e eferente).</p><p>d) Reflexo palmomentual: elevação do mento e do lábio inferior ipsilateral à</p><p>estimulação – normalmente existe discreta ou nenhuma resposta – pode estar</p><p>presente em pacientes com síndrome do neurônio motor, tumores cerebrais, AVC.</p><p> Via do reflexo: nervo mediano (aferente), nervo facial (eferente).</p><p>• Reflexos fásicos (piramidais):</p><p>a) Reflexo bicipital: contração do bíceps e consequente flexão e supinação do</p><p>antebraço – teste dos nervos nas raízes C5-C6 (nervo musculocutâneo).</p><p>b) Reflexo tricipital: contração do tríceps, com extensão do cotovelo – teste dos</p><p>nervos nas raízes C6-C8 (nervo radial).</p><p>c) Reflexo braquiorradial (estilorradial): contração do braquiorradial, flexão do</p><p>antebraço – teste dos nervos nas raízes C5–C6 (nervo radial).</p><p>d) Reflexo patelar: contração do quadríceps e extensão no joelho – teste dos nervos</p><p>nas raízes L2-L4 (nervo femoral).</p><p>e) Reflexo do tendão de Aquiles: flexão plantar no tornozelo – teste dos nervos nas</p><p>raízes S1-S2 (nervo tibial).</p><p>f) Reflexo dos flexores dos pododáctilos (reflexo de Rossolimo): não há resposta em</p><p>indivíduos normais – um curto movimento de preensão dos dedos do pé indica uma</p><p>lesão piramidal.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>20</p><p>• Reflexos patológicos:</p><p> Reflexo de Hoffmann;</p><p> Reflexo de Wartenberg;</p><p> Reflexo de Trommer.</p><p>• Sinais de liberação frontal:</p><p> Reflexo palmomentual;</p><p> Reflexo orbicular dos lábios;</p><p> Reflexo de preensão;</p><p> Reflexo de perseguição;</p><p> Sinal de Myerson, quando inesgotável.</p><p>*Importante¹: quando os reflexos profundos estão assimétricos, é importante avaliar</p><p>qual deles está aumentado ou diminuído – faz-se uso dos reflexos peitoral e dos</p><p>adutores da coxa (geralmente presentes em pacientes com hiperreflexia).</p><p>*Importante²: clônus – série de contrações musculares involuntárias devido a um</p><p>estiramento súbito do músculo – normalmente está presente em pacientes com</p><p>hiperreflexia e espasticidade.</p><p>• Reflexos cutâneos:</p><p> Reflexo cutâneo-plantar: contração dos músculos</p><p>flexores dos dedos do pé.</p><p>- Via piramidal exerce inibição sobre este reflexo, o que</p><p>determina a flexão plantar dos dedos do pé quando for</p><p>estimulada a planta do pé.</p><p> Sinal de Babinski: extensão lenta e majestosa do hálux.</p><p>*Importante: sucedâneos ou equivalentes de Babinski.</p><p>- Sinal de Gordon: compressão da panturrilha;</p><p>- Sinal de Schafer: compressão do tendão de Aquiles;</p><p>- Sinal de Oppenheim: atrito da crista tibial;</p><p>- Sinal de Chaddock: obtido pela estimulação da face</p><p>lateral do pé em torno do maléolo externo.</p><p>Sensibilidade – Modalidades Sensoriais Simples</p><p>• Modalidades sensoriais:</p><p> Exteroceptivas: tato e pressão, dor, temperatura;</p><p> Proprioceptivas: sensibilidade vibratória (palestesia) e cinético-postural.</p><p>• As alterações sensoriais podem ser no sentido de:</p><p> Aumento: hiperalgesia ou hiperestesia;</p><p> Perversão: sensação fantasma, parestesia (sensação percebida na ausência de</p><p>estímulos), disestesia (má interpretação);</p><p> Redução ou perda: hipoestesia ou anestesia.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>21</p><p>Sensibilidade – Gnosias</p><p>• Função que permite a pessoa interpretar estímulos previamente aprendidos que</p><p>vêm do exterior (ex. objetos, pessoas, lugares) através dos órgãos dos sentidos.</p><p>• Tipos de gnosias:</p><p> Tátil (ou estereognosia): reconhecimento de objetos comuns pelo tato da mão;</p><p> Visual: reconhecimento de imagens e objetos pela visão;</p><p> Auditiva: reconhecimento de sons familiares;</p><p> Somatognosia: reconhecimento das diferentes partes do corpo.</p><p>• Agnosia: falha em reconhecer um estímulo sensitivo, apesar da</p><p>sensibilidade primária normal – as sensações elementares chegam até</p><p>o córtex cerebral, mas não são integradas em padrões preexistentes,</p><p>impossibilitando o reconhecimento do objeto.</p><p> Distorção da capacidade de reconhecer objetos como um lápis,</p><p>pessoas, familiares ou até mesmo sua figura diante de um espelho.</p><p>• Tipos de agnosias:</p><p>a) Asterognosia (agnosia tátil): incapacidade de reconhecer os objetos pelo tato.</p><p> Causas: lesões do córtex parietal contralateral.</p><p>b) Agnosia visual: incapacidade de reconhecer objetos, pessoas, cores e símbolos</p><p>gráficos, sob o controle visual e na ausência de déficit significativo da visão.</p><p> Causa: lesão das áreas corticais de associação do lobo occipital.</p><p>*Importante: prosopagnosia é a dificuldade ou impossibilidade</p><p>para identificar fisionomias familiares – geralmente é capaz de</p><p>denominar as diferentes partes da face da pessoa, mas não</p><p>consegue realizar a síntese dos traços fisionômicos.</p><p>- Causa: lesão parietoccipital direita.</p><p>Praxia</p><p>• Praxia: caracterizam-se como funções neuropsicológicas complexas que</p><p>correspondem a sistemas de movimentos coordenados em função de um resultado ou</p><p>intenção.</p><p>• Dispraxia:</p><p> Diminuição da capacidade de realizar a atividade</p><p>(lesão profunda do lobo frontal).</p><p>• Apraxia: incapacidade de realizar um movimento</p><p>voluntário mesmo quando não há déficits de força</p><p>motora, de sensibilidade ou de coordenação.</p><p> Paciente ouve e entende a ordem, mas não consegue</p><p>integrar as atividades motoras que completarão a ação.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>22</p><p>Nervos Cranianos</p><p>Nervo Olfatório (NC I)</p><p>• Alterações: anosmia (perda do olfato), hiposmia (diminuição), hiperosmia</p><p>(aumento), parosmia (perversão), fantosmia (sensação de odores que não existem –</p><p>em geral, descritos como pútridos);</p><p>• Causas de alterações: meningiomas, doença de Parkinson (alterações olfatórias anos</p><p>antes do aparecimento de outros sintomas), crises epilépticas parciais no lobo</p><p>temporal, Sars-Cov2.</p><p>Nervo Óptico (NC II)</p><p>• Acuidade visual:</p><p> Tabela de Snellen (distância de ±6m – “longe”);</p><p> Tabela de Rosenbaum (distância de ±35,6cm – “perto”);</p><p> Visão de 20/200 significa que a 20 pés (6 metros) de distância</p><p>a pessoa consegue ler letras impressas que alguém com visão</p><p>normal poderia ler a 200 pés (60 metros).</p><p>• Campos visuais: exame de confrontação visual.</p><p>A) Amaurose:</p><p> Perda de visão sem lesão do olho;</p><p> Causas: neurite óptica (esclerose</p><p>múltipla, neurossífilis).</p><p>B) Hemianopsia heterônima bitemporal:</p><p>perda dos campos visuais temporais.</p><p> Causas: tumor de hipófise.</p><p>C) Hemianopsia homônima:</p><p>acometimento dos campos visuais nasal</p><p>e temporal – quando a lesão é do lado</p><p>direito, haverá acometimento dos</p><p>campos visuais nasal direito e temporal</p><p>esquerdo.</p><p> Causas: neoplasia, abscesso, doença</p><p>vascular.</p><p>D) Quadrantopsia homônima:</p><p>acometimento de apenas um quadrante</p><p>dos dois lados do campo visual.</p><p> Pode ser causada por lesões em</p><p>regiões específicas da alça temporal (de</p><p>Meyer) devido a radiação óptica (que</p><p>ocorre frequentemente em cirurgias</p><p>preventivas contra epilepsias, em que</p><p>se retira o hipocampo, havendo,</p><p>frequentemente este tipo de lesão).</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>23</p><p>Reflexos Ópticos – NCs II e III e Ramos Autonômicos</p><p>• Tamanho das pupilas:</p><p>normal miose midríase anisocoria</p><p> Diâmetro normal entre 2-5mm (varia de acordo com o indivíduo);</p><p> Miose: <2mm – inervação</p><p>parassimpática (NC III);</p><p> Midríase: >5mm – inervação simpática (ramos carotídeos + elevação palpebral);</p><p> Anisocoria: diferença grosseira de diâmetro entre ambas.</p><p>• Causas de anisocoria:</p><p>a) Síndrome de Claude Bernard-Horner: lesão do simpático cervical (traumatismo,</p><p>tumor do ápice pulmonar, pós-cirurgia cervical).</p><p> Caracterizada pela tríade: miose,</p><p>enoftalmia (retração anormal do olho em</p><p>relação à órbita – devido à paralisia do</p><p>músculo de Müller) e diminuição da fenda</p><p>palpebral (ptose incompleta);</p><p> Outros achados: reflexo fotomotor preservado, além de vasodilatação e anidrose da</p><p>hemiface ipsilateral à lesão e na conjuntiva.</p><p>b) Lesão/compressão do NC III: ocorre</p><p>midríase ipsilateral à lesão/compressão.</p><p>- Principal causa: compressão por</p><p>aneurismas (ex. na artéria comunicante</p><p>posterior – polígono de Willis).</p><p>Nervos Oculomotor (NC III), Troclear (NC IV) e Abducente (NC VI)</p><p>• A associação dos nervos cranianos oculomotor, troclear e abducente são</p><p>responsáveis pela movimentação dos olhos – motricidade ocular extrínseca.</p><p>• Avaliação palpebral:</p><p> Ptose: paralisia do elevador superior das pálpebras (NC III);</p><p> Pseudoptose (ptose incompleta): elevação da pálpebra por esforço voluntário –</p><p>ocorre na paralisia do simpático.</p><p>• Os músculos da movimentação dos olhos e suas respectivas inervações são:</p><p> Músculos retos lateral (NC VI) e medial (NC III);</p><p> Músculos retos superior (NC III) e inferior (NC III);</p><p> Músculos oblíquos superior (NC IV) e inferior (NC III).</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>24</p><p>• Nistagmos: trata-se de uma oscilação involuntária, ou um tremor, do globo ocular –</p><p>pode ser rítmico ou não-rítmico, pode ser horizontal ou vertical, pendular ou circular.</p><p> Observa-se nistagmo nas doenças cerebelares, especialmente em associação a</p><p>ataxia da marcha e disartria (acentuação com a fixação retiniana), nos transtornos</p><p>vestibulares (diminui com a fixação retiniana) e na oftalmoplegia internuclear;</p><p> Presença de nistagmo pode ser verificada no exame de movimento dos olhos.</p><p>• Significância das alterações dos nervos da motricidade extrínseca ocular:</p><p>a) Nervo oculomotor (NC III): inerva os músculos extraoculares reto superior, reto</p><p>inferior, reto medial, oblíquo inferior e elevador das pálpebras – sua porção</p><p>parassimpática inerva o esfíncter pupilar (responsável pela miose).</p><p> Funções: elevação da pálpebra, olhar para cima, para baixo e medial.</p><p>a1) Lesões completas do NC III: resulta em ptose (queda da</p><p>pálpebra superior), paralisia do olhar medial, para cima e para</p><p>baixo, e estrabismo divergente → movimentos oculares anormais.</p><p>a2) Compressão do NC III: resulta em midríase.</p><p> Oculomotor é revestido por fibras</p><p>parassimpáticas que atuam na inervação do esfíncter</p><p>pupilar – compressão do nervo (ex. aneurisma) →</p><p>bloqueio do parassimpático → midríase.</p><p>- Persistência da compressão → lesão completa.</p><p>b) Nervo troclear (NC IV): inerva o músculo oblíquo</p><p>superior – realiza abaixamento com adução.</p><p> Lesões do NC IV: olho desviado para cima e para dentro;</p><p>- Paciente pode referir dificuldades de descer escadas.</p><p> Causas: DM, traumatismo cranioencefálico.</p><p>c) Nervo abducente (NC VI): nervo intracraniano mais longo – músculo reto lateral.</p><p> Lesões do NC VI: olho desviado para dentro (estrabismo convergente) – causa mais</p><p>comum de diplopia (visão dupla).</p><p> Causas: traumatismo cranioencefálico, meningites, DM, aneurisma.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>25</p><p>Nervo Trigêmeo (NC V)</p><p>• Exame das funções motoras:</p><p> Mandíbula desviará em sentindo da lesão do NC V.</p><p>• Exame da sensibilidade da face: avaliação das regiões inervadas pelos ramos</p><p>oftálmico (V1), maxilar (V2) e mandibular (V3).</p><p> Causas de perda de sensibilidade: lesão do gânglio trigeminal (ex. herpes zoster) –</p><p>perda de toda a sensibilidade facial, lesão contralateral do lobo temporal (córtex</p><p>sensório) – perda ipsilateral do tato.</p><p>• Neuralgia do trigêmeo (tique doloso): dor angustiante (“em facada”) que dura</p><p>apenas segundos e é localizada na distribuição das divisões maxilar ou mandibular</p><p>(mais comuns) – provocada por movimento, toque, alimentação ou temperaturas frias.</p><p> Causas: schwannoma do trigêmeo, compressão por meningioma ou aneurisma,</p><p>esclerose múltipla.</p><p>Nervo Facial (NC VII)</p><p>• Tipos de paralisia do nervo facial: central e periférica (paralisia de Bell).</p><p>a) Paralisia facial central: envolve as vias corticobulbares.</p><p> Causas: doenças vasculares (ex. AVC), tumor, abscesso cerebral.</p><p> Paresia contralateral à lesão na parte inferior da face com função normal da parte</p><p>superior – paciente ainda consegue enrugar a testa.</p><p>b) Paralisia facial periférica (paralisia de Bell): lesão nuclear (no núcleo motor do</p><p>nervo facial) ou no próprio nervo.</p><p> Causas: idiopática, viral, diabetes, trauma do nervo.</p><p> Paralisia homolateral à lesão que atinge toda a hemiface.</p><p>- Causa incapacidade de enrugar a testa e fechar o olho da região afetada (também</p><p>resulta em ressecamento da córnea → danos oculares), além de queda do canto da</p><p>boca (incapacidade de sorrir).</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>26</p><p>Nervo Vestibulococlear (NC VIII)</p><p>• Tipos de surdez (acusia e hipoacusia):</p><p>a) Surdez de condução/transmissão: lesão no ouvido externo (orelha ou pavilhão e</p><p>canal auditivo externo) ou no ouvido médio (tímpano e ossículos).</p><p> Causas: ‘rolha’ de cerume, perfuração do tímpano, otosclerose etc.</p><p>b) Surdez de percepção/neurossensorial: lesão no ouvido ou nas vias e centros</p><p>nervosos → afetam a capacidade de descodificação do som.</p><p> Causas: lesões do ouvido interno (traumatismo do nervo coclear, neuroma acústico,</p><p>meningioma ângulo pontocerebelar).</p><p>• Avaliação da audição:</p><p>a) Teste de Rinne: comparação da condução aérea com a óssea, de um mesmo ouvido.</p><p> Diapasão é aplicado sobre o mastoide (condução óssea) e, quando o som deixa de</p><p>ser percebido, o diapasão é colocado próximo ao ouvido externo (audição aérea).</p><p> Resposta normal: condução aérea > condução óssea → “Rinne positivo”;</p><p> Distúrbios neurossensoriais: “Rinne positivo”;</p><p> Distúrbios de condução: condução óssea > condução aérea → “Rinne negativo”.</p><p>b) Teste de Weber: permite detectar déficit na condução aérea.</p><p> Diapasão vibrando no meio da testa do paciente;</p><p> Resposta normal: ouvir o som ou sentir a vibração no meio</p><p>da testa – se o som não for ouvido no meio ou se lateralizar,</p><p>considera-se que há perda auditiva;</p><p> Surdez condutiva: som lateraliza para o lado afetado;</p><p> Deficiência auditiva sensorioneural unilateral: som não é</p><p>ouvido no lado afetado, mas é ouvido ou localizado pela orelha não afetada.</p><p>*Importante: na avaliação auditiva utiliza-se o diapasão de 512Hz.</p><p>Nervos Glossofaríngeo (NC IX) e Vago (NC X)</p><p>• Reflexo do vômito;</p><p>• Reflexo palatino: em caso de paralisia unilateral, o palato do lado afetado não sobe e</p><p>a úvula e a rafe mediana da faringe desviam para o lado são (sinal da cortina).</p><p>• Lesão dos NC IX e NC X podem causar disfonia e disfagia.</p><p> Disfonia: paralisia das cordas vocais (NC X);</p><p> Alteração da fonação (fonação é a produção de sons pela vibração das cordas</p><p>vocais) – alteração do volume e da qualidade da voz (voz rouca ocorre com o</p><p>envolvimento do nervo recorrente);</p><p> Disfagia: dificuldade de deglutir (comprometimento das fases oral e faríngea).</p><p>Nervos Acessório (NC XI) e Hipoglosso (NC XII)</p><p>• Nervo acessório: provas de força contrarresistência dos músculos trapézio e</p><p>esternocleidomastoideo;</p><p>• Lesão unilateral do NC XII: desvio ipsilateral à lesão (língua em</p><p>protusão).</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>27</p><p>Principais Síndromes Motoras</p><p>• As síndromes motoras consistem em:</p><p>a) Alterações do movimento voluntário:</p><p> Síndrome do neurônio motor superior;</p><p> Síndrome do neurônio motor inferior.</p><p>b) Alterações do movimento involuntário:</p><p> Síndromes hipercinéticas;</p><p> Síndrome parkinsoniana.</p><p>Paralisias ou Impedimentos ao Movimento Voluntário</p><p>Síndrome do Neurônio Motor Inferior (ou do 2º Neurônio Motor ou Periférica)</p><p>• Síndrome do neurônio motor inferior (NMI): caracteriza-se por alterações na única</p><p>saída da transmissão das eferências, ou seja, no segundo neurônio motor (corpo</p><p>celular ou axônio), que se localiza no corno anterior da medula espinal ou nos núcleos</p><p>dos nervos cranianos do tronco cerebral – impulsos motores que partem do centro</p><p>não chegam à periferia.</p><p> Afeta toda a unidade motora da região comprometida → abolição de todos os atos</p><p>motores (voluntários, automáticos e reflexos).</p><p>• Causas principais: poliomielite, esclerose lateral amiotrófica, amiotrofia espinal</p><p>progressiva, polineuropatia periférica, mononeuropatia e neuropatia múltipla.</p><p> Diagnóstico diferencial: radiculopatia (acometimento da raiz nervosa por</p><p>compressão da raiz nervosa ou inflamação) e lesão do nervo periférico.</p><p>• Manifestações clínicas:</p><p> Fraqueza muscular devido à paresia (paralisia incompleta ou</p><p>diminuição da motricidade) ou plegia (paralisia total) – depende</p><p>do grau de acometimento;</p><p> Redução do trofismo da região afetada → atrofia muscular;</p><p> Bloqueio do arco-reflexo miotático → arreflexia ou atonia;</p><p> Desaferentação das fibras motoras → fasciculações.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>28</p><p>Síndrome do Neurônio Motor Superior (ou do 1º Neurônio Motor ou Piramidal)</p><p>• Síndrome do neurônio motor superior (NMS): decorre da interrupção, anatômica ou</p><p>funcional, do trato corticoespinal (piramidal) (além de alguns acessórios</p><p>extrapiramidais), cuja origem é nas células do córtex motor, e os seus axônios</p><p>terminam em sinapse com os neurônios situados na coluna ventral da medula.</p><p> Compreende sintomas deficitários (negativos) e sintomas de liberação (positivos);</p><p> Principais causas: AVC, neoplasias, doenças desmielinizantes (esclerose múltipla),</p><p>processos degenerativos (esclerose lateral amiotrófica), traumatismos e infecções.</p><p>*Importante: a síndrome do neurônio motor superior é caracterizada por paralisia</p><p>espástica (paralisia com hipertonia e hiperreflexia), havendo discreta atrofia muscular.</p><p>• Manifestações clínicas:</p><p>a) Sinais de supressão (déficits funcionais primários ou sinais negativos): decorrem</p><p>diretamente à perda de uma estrutura nervosa.</p><p> Paresia ou plegia – ocorre de maneira lateralizada e acomete globalmente os</p><p>membros (afeta o movimento voluntário) → perda ou diminuição da motricidade;</p><p> Diminuição ou abolição dos reflexos cutâneo-abdominais (definitiva ou transitória);</p><p> Atrofia muscular (afeta globalmente o segmento paralisado).</p><p>b) Sinais de liberação (efeitos secundários ou</p><p>sinais positivos): surgem a partir de outras</p><p>estruturas, inibidas pelo centro nervoso perdido.</p><p> Sincinesias;</p><p> Sinal de Babinski;</p><p> Liberação de respostas reflexas primitivas;</p><p> Hiperreflexia;</p><p> Espasticidade (hipertonia).</p><p>• Tipos de hipertonia piramidal (espasticidade):</p><p> Eletiva: tem predomínio nos extensores dos membros inferiores e flexores dos</p><p>membros superiores e atinge globalmente os músculos → paciente adota posição anti-</p><p>gravitacional;</p><p> Elástica: possui retorno à posição inicial de um segmento do corpo (ex. antebraço)</p><p>no qual se interrompeu o movimento passivo de extensão;</p><p> Sinal do canivete: possui resistência inicial, porém uma vez vencida esta resistência</p><p>inicial, o movimento fica fácil, quase espontâneo, até a flexão total do mesmo.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>29</p><p>Anormalidades da Postura e do Movimento Involuntário</p><p>• Decorrem de disfunção dos núcleos da base;</p><p>• Movimentos voluntários prejudicados;</p><p>• Tônus muscular anormal;</p><p>• Movimentos involuntários espontâneos anormais;</p><p>• Posturas e reflexos posturais anormais;</p><p>• Síndromes hipocinéticas;</p><p>• Síndromes hipercinéticas.</p><p>Síndromes Hipercinéticas</p><p>• Síndromes hipercinéticas: constituem-se de sinais de liberação → movimentos</p><p>involuntários anormais (atetose, distonia, balismo, coreias).</p><p> Topografia de lesão: conexão entre o núcleo subtalâmico de Luys e o tálamo.</p><p>• Atetose: movimentos lentos, sinuosos, previsíveis,</p><p>frequentemente contínuos e rítmicos, acometendo</p><p>predominantemente as extremidades distais</p><p>(unilateralmente ou bilateralmente), com contorção dos</p><p>membros, hiperextensão e flexão dos dedos.</p><p> Pode ocorrer simultaneamente à coreia (coreoatetose);</p><p> Causas: anormalidades dos núcleos da base.</p><p>• Coreia: movimentos de início abrupto, bruscos,</p><p>inesperados, amplos, desordenados, rápidos, arrítmicos</p><p>e geralmente distais (balismo) – localizados na face ou</p><p>nos membros.</p><p> Ocorre apenas na vigília (desaparece durante o sono);</p><p> Causas: hereditária (coreia de Huntington), febre</p><p>reumática (coreia de Sydenham).</p><p>• Distonia: movimentos lentos, com contrações musculares</p><p>muito vigorosas, de longa duração e que podem acometer</p><p>grupos musculares isolados, um segmento corporal ou</p><p>grandes extensões corporais → manutenção de posição</p><p>anômala sustentada.</p><p>• Hemibalismo ou balismo (quando bilateral):</p><p>movimentos amplos, de início e fim abruptos, envolvendo</p><p>frequentemente os segmentos proximais dos membros e</p><p>tronco e segmento cefálico → deslocamentos bruscos,</p><p>violentos envolvendo grandes grupos musculares.</p><p> Causas: lesão do núcleo subtalâmico contralateral</p><p>devido à acidente vasculares encefálicos, traumatismos,</p><p>tumor cerebral etc.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>30</p><p>Síndrome Hipocinética ou Parkinsoniana</p><p>• Síndrome hipocinética ou Parkinsoniana:</p><p> Constitui-se de sinais de liberação e supressão;</p><p> Topografia de lesão: substância negra.</p><p>• Manifestação clínica – sinal de liberação:</p><p> Bradicinesia: caracteriza-se por lentidão e redução da</p><p>amplitude da execução de movimentos – também há redução</p><p>da expressão facial (fácies parkinsoniana).</p><p> Correlaciona-se com a redução dos níveis de dopamina no</p><p>sistema nigroestriatal.</p><p>• Manifestação clínica – sinal de supressão:</p><p> Tremores de repouso;</p><p>- Diminuem com a extensão dos braços;</p><p>- Pioram com o estresse.</p><p> Hipertonia extrapiramidal.</p><p>• Tipos de hipertonia extrapiramidal (rigidez):</p><p> Não-eletiva: acomete globalmente a</p><p>musculatura agonista, sinergista e antagonista;</p><p> Plástica: possui resistência constante à</p><p>movimentação passiva, "como se o segmento fosse</p><p>de cera” (rigidez cérea) → hipertonia muscular</p><p>(pode manter-se sustentado em uma posição).</p><p> Sinal da roda denteada: caracteriza-se por</p><p>interrupções sucessivas do movimento, lembrando</p><p>os dentes de uma engrenagem em ação.</p><p>Sinais Meníngeos</p><p>• Sinal do desconforto lombar: sinal mais precoce – decúbito dorsal, coxa a 90º e</p><p>pernas paralelas, força em cada um dos pés em sentido horizontal para a frente contra</p><p>a resistência do examinador.</p><p>• Rigidez de nuca: espasmo da musculatura do pescoço com dor à flexão e resistência</p><p>ao movimento passivo.</p><p>• Sinal de Kernig: com o quadril e os joelhos flexionados, há incapacidade de estender</p><p>o joelho bilateralmente.</p><p>• Sinal de Brudzinski: tentativa de flexionar o pescoço com uma das mãos e a outra</p><p>segurando o tórax, provoca-se aflexão dos quadris e dos joelhos bilateralmente.</p><p>• Sinal de Lasègue:</p><p>movimento passivo de flexão da coxa sobre a bacia, dor no trajeto</p><p>do ciático.</p><p>• Sinal de Lhermitte: parestesia irradiada para os quatro membros ou dor em</p><p>“descarga elétrica” na flexão do pescoço.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>31</p><p>Cefaleias</p><p>• Primárias (costumam ser recorrentes, não estão associadas a distúrbios adjacentes);</p><p>• Secundárias (relacionadas a doenças orgânicas que são capazes de desencadear</p><p>cefaleia como um de seus sintomas).</p><p>• Epidemiologia:</p><p> 4-9% das consultas de atenção primária;</p><p> 1% são secundárias a doenças potencialmente fatais ou incapacitantes;</p><p> 93% dos homens e 99% das mulheres apresentarão o quadro na vida;</p><p> 76% das mulheres e 57% dos homens terão ao menos 1 episódio por mês.</p><p>Classificação</p><p>Cefaleias Primárias</p><p>• Enxaqueca (migrânea): cefaleia que mais leva a procura de assistência medica;</p><p>• Cefaleia tensional: cefaleia mais comum no mundo;</p><p>• Cefaleia autonômica trigeminal: cefaleia em salvas, hemicrania paroxística, cluster,</p><p>hemicrania contínua;</p><p>• Outras: cefaleia da tosse, cefaleia do exercício, cefaleia associada à atividade sexual,</p><p>cefaleia hípnica, cefaleia diária persistente.</p><p>Cefaleias Secundárias</p><p>• Cefaleia atribuída a trauma de cabeça e/ou cervical;</p><p>• Cefaleia atribuída a doença vascular craniana ou cervical;</p><p>• Cefaleia atribuída a transtorno intracraniano não vascular;</p><p>• Cefaleia atribuída a uma substância ou sua retirada;</p><p>• Cefaleia atribuída a infecção;</p><p>• Cefaleia atribuída a transtorno psiquiátrico.</p><p>Cefaleias Primárias</p><p>Cefaleia Tensional</p><p>• Dor de cabeça geralmente em aperto ou pressão (caráter opressivo), localizada</p><p>bilateralmente (fronto-occipital ou têmporo-occipital bilateral – pode ter uma</p><p>distribuição holocraniana), com intensidade leve a moderada e não agravada pela</p><p>atividade física diária, com a crise durando de 30 minutos a 7 dias;</p><p>• Piora ao longo do dia, sem limitação das atividades;</p><p>• Fotofobia ou náusea podem ocorrer;</p><p>• Não pioram com o esforço físico nem estão associados com náusea, fotofobia ou</p><p>fonofobia, ou outras manifestações.</p><p>Causas e Fatores de Risco</p><p>• Causas: postura, estresse e/ou ansiedade, depressão, vasoconstrição intramuscular;</p><p>• Fatores de risco: apneia obstrutiva do sono, excesso de cafeína.</p><p>Tratamentos</p><p>• Abortivo: analgésico (paracetamol, dipirona, AINEs);</p><p>• Profilático: antidepressivos tricíclicos (amitriptilina, nortriptilina).</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>32</p><p>As 4 fases não estão necessariamente presentes em todos os casos.</p><p>Migrânea</p><p>• Cefaleia de ataques recorrentes;</p><p>• Uunilateral e tende a ser pulsátil.</p><p>• Sintomas concomitantes:</p><p> Náuseas, vômitos;</p><p> Fotofobia/fonofobia;</p><p> Palidez, sudorese, anorexia;</p><p> Distúrbios autonômicos (raros).</p><p>• Fatores desencadeantes:</p><p> Estresse, menstruação;</p><p> Alteração visual;</p><p> Mudança de temperatura;</p><p> Nitratos, vinho, chocolate, aspartame;</p><p> Alteração do sono;</p><p> Distúrbios emocionais.</p><p>• Crise migranosa – 4 fases:</p><p>1) Premonitória;</p><p>2) Aura;</p><p>3) Cefaleia;</p><p>4) Resolução.</p><p>*Importante: pródromos surgem até 48 horas antes da cefaleia e são caracterizados</p><p>por irritabilidade, anorexia, náusea, bocejos, fome, dificuldade de concentração e/ou</p><p>raciocínio e retenção hídrica.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>33</p><p>Diagnóstico</p><p>• Aura: fenômeno progressivo que se</p><p>relaciona anatomicamente a uma</p><p>disfunção do córtex cerebral ou do tronco</p><p>encefálico – espraia-se gradativamente</p><p>por contiguidade, sem respeitar limites</p><p>anatômicos ou vasculares.</p><p> Fenômeno autolimitado <60 minutos.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>34</p><p>Tratamento</p><p>Abortivo</p><p>• Analgésicos simples: contraindicado a pacientes com cefaleia crônica;</p><p>• Triptanos: contraindicado a pacientes com doença coronariana;</p><p>• Ergotamina: contraindicado a pacientes com doença vascular periférica;</p><p>• Neurolépticos: reações extrapiramidais, sonolência e hipotensão postural.</p><p>Profilático</p><p>• Betabloqueadores: propranolol;</p><p>• Bloqueadores de canal de cálcio: flunarizina (enxaqueca pediátrica);</p><p>• Antidepressivos tricíclicos: amitriptilina, nortriptilina;</p><p>• Anticonvulsivantes: topiramato, ácido valproico, divalproato de sódio;</p><p>• Toxina botulínica;</p><p>• Anticorpos monoclonais (anti-CGRP – calcitonina): erenumab, fremanezumab.</p><p>Profilaxia de Migrânea na População Pediátrica</p><p>Critérios de Profilaxia (Pediatria)</p><p>• 2-3 crises por mês;</p><p>• Crises que interferem nas atividades da criança;</p><p>• Crises com alterações sensitivas e motoras.</p><p>Profilaxia (Pediatria)</p><p>• Ciproheptadina: anti-histamínico e antagonista da serotonina;</p><p>• Melatonina: considerada a medicação profilática inicial por alguns centros;</p><p>• Amitriptilina e antidepressivos: são medicamentos comumente utilizados para a</p><p>prevenção, sendo a medicação de primeira linha em alguns centros;</p><p>• Flunarizina: bloqueador do canal de cálcio com bom índice de efetividade;</p><p>• Anticonvulsivantes: topiramato e ácido valproico podem ser utilizados, contudo,</p><p>existem poucos estudos de eficácia.</p><p>*Importante: tempo de duração do tratamento profilático – 6-12 meses.</p><p>Medicações Eficácia Efeitos colaterais Contraindicações</p><p>Propranolol ++++</p><p>Sonolência, fadiga, letargia,</p><p>depressão, hipotensão ortostática</p><p>Asma, arritmias, depressão,</p><p>insuficiência cardíaca, diabetes,</p><p>hipotensão ortostática</p><p>Amitriptilina ++++</p><p>Ganho ponderal, xerostomia,</p><p>sonolência, hipotensão ortostática</p><p>Mania, retenção urinária,</p><p>arritmia cardíaca</p><p>Flunarizina +++</p><p>Ganho ponderal, depressão,</p><p>sonolência, parkinsonismo</p><p>Síndromes parkinsonianas</p><p>Ácido valproico +++</p><p>Náusea, alopecia, tremores,</p><p>dispepsia, ganho ponderal,</p><p>pancreatite, hepatite</p><p>Doença hepática ativa, disfunção</p><p>hepática significante, porfiria</p><p>Topiramato ++++</p><p>Náuseas, dispepsia, parestesia,</p><p>perda de peso, glaucoma agudo,</p><p>litíase renal, depressão</p><p>Litíase renal, glaucoma,</p><p>depressão</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>35</p><p>Cefaleia em Salvas</p><p>• Homens (3:1 mulheres), adultos jovens (20-40 anos);</p><p>• Crises de 15-180 minutos - pode ser desencadeada por álcool;</p><p>• Frequência: de 1x a cada 2 dias até 8x por dia;</p><p>• Quadro clínico: crises álgicas unilaterais, lancinante, em facada, em região</p><p>periorbitária, associada a sinais trigêmino-autonômicas (lacrimejamento, hiperemia,</p><p>edema ocular e coriza unilateral) e agitação psicomotora (aumenta o risco de suicídio).</p><p>Tratamento</p><p>Abortivo</p><p>• Oxigênio a 100% 5-12L/min, máscara com reservatório;</p><p>• Sumatriptano injetável.</p><p>Transição</p><p>• Corticoides.</p><p>Profilaxia</p><p>• Verapamil, gabapentina, lítio, topiramato (este com menor evidência).</p><p>Cefaleia Hemicrania Paroxística</p><p>• Duração rápida: 2-30 minutos;</p><p>• Frequência >5 crises/dia (diferencial em relação a cefaleia em salvas), média de 20x;</p><p>• Resposta completa à terapia com indometacina;</p><p>• Dor aguda, forte intensidade, temporal, orbital ou supraorbital;</p><p>• Sintomas autonômicos ipsilaterais: lacrimejamento, injeção conjuntival, rinorreia,</p><p>congestão nasal, ptose e rubor facial;</p><p>• São frequentes fotofobia e fonofobia unilaterais;</p><p>• Ataques são desencadeados por estresse, exercício, álcool, movimento do pescoço,</p><p>alterações da temperatura ambiental e alimentos</p><p>• Hemicrania paroxística crônica:</p><p> Ataques diários sem remissão durante pelo menos um mês.</p><p>Síndrome SUNCT</p><p>• Curta duração, moderada a grave, latejante, unilateral;</p><p>• Geralmente ramo oftálmico do trigêmeo;</p><p>• Sintomas</p>