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<p>RESUMO DE</p><p>CIRURGIA PEDIÁTRICA</p><p>DANILO FERNANDO – ATM 21/2</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>1</p><p>Sumário</p><p>Aspectos Gerais da Cirurgia Pediátrica ............................................................................. 2</p><p>Cirurgia Pediátrica Geral ................................................................................................... 5</p><p>Gastrocirurgia Pediátrica ................................................................................................ 15</p><p>Cirurgia Torácica Pediátrica ............................................................................................ 40</p><p>Oncologia Pediátrica ....................................................................................................... 51</p><p>Malformações e Afecções Cervicais ............................................................................... 59</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>2</p><p>Aspectos Gerais da Cirurgia Pediátrica</p><p>Sistema Respiratório</p><p>• Resistência das vias aéreas é alta no recém-nascido (respiração nasal);</p><p> Evitar sondagem nasal → sonda orogástrica.</p><p>• Vias aéreas estreitas/finas e secretantes;</p><p> Secreção por rolhas de muco (principalmente no período pós-operatório).</p><p>• Consumo de O2 de ±7mL/kg/min (2x maior que no adulto);</p><p>• 90% da mecânica ventilatória é diafragmática.</p><p> Necessidade de suporte ventilatório e observação intra-hospitalar (24 horas).</p><p>Sistema Cardiovascular</p><p>• Miocárdio do neonato: capacidade limitada de elevar o volume de ejeção;</p><p> Débito cardíaco depende exclusivamente da elevação da frequência cardíaca.</p><p>• Prematuros: ±50% têm ducto arterioso pérvio.</p><p> Cuidado com administração excessiva de volumes;</p><p> Risco de reabertura do ducto arterioso recém-fechado.</p><p>Sistema Nervoso Central</p><p>• Recém-nascido: variações no fluxo cerebral.</p><p> Vasos subependimários subdesenvolvidos → alta incidência de hemorragias</p><p>intracranianas (frequentes em prematuros);</p><p> Rápida infusão de coloides ou soluções hiperosmolares, hiponatremia, acidose e</p><p>ventilação com pressão positiva intermitente → hemorragias intracranianas.</p><p>• Anestésicos em recém-nascidos: efeitos depressores do sistema respiratório.</p><p>Homeostase Térmica</p><p>• Manutenção da temperatura → elemento crítico no recém-nascido;</p><p>• Grande superfície corpórea em relação ao peso, pequena quantidade de gordura</p><p>subcutânea, circulação sanguínea mais superficial, intenso anabolismo e prejuízo no</p><p>controle do fluxo sanguíneo cutâneo pela imaturidade do sistema nervoso simpático.</p><p>• Perda de calor durante a cirurgia:</p><p> Exposição de grandes superfícies;</p><p> Soluções intravenosas em temperatura ambiente;</p><p> Bloqueio de mecanismos reguladores por anestésicos.</p><p>• Efeitos da hipotermia:</p><p> Maior gasto energético;</p><p> Maior consumo de glicose e oxigênio;</p><p> Hipóxia → acidose metabólica;</p><p> Aumento da resistência periférica;</p><p> Depressão da atividade cardíaca (diminuição do inotropismo e do cronotropismo);</p><p> Depressão do sistema nervoso central;</p><p> Redução da atividade enzimática;</p><p> Coagulopatia.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>3</p><p>Volume plasmático intravascular:</p><p>- 5% do peso de adultos;</p><p>- 8% do peso de neonatos – ±80mL/kg.</p><p>Hematologia e Coagulação</p><p>• Concentração de hemoglobina dependente do grau de transfusão placentária.</p><p> ±18% de HbF (maior afinidade pelo oxigênio em relação à Hb do adulto) → desvio</p><p>da curva de dissociação de hemoglobina para a esquerda.</p><p>• Anemia fisiológica nos primeiros 6 meses de vida.</p><p> Maior velocidade de destruição e limitada produção.</p><p>• Recém-nascidos e prematuros:</p><p> Déficit de produção de fatores de coagulação vitamina K-dependentes (II, VII, IX, X);</p><p> Estado de hipocoagulabilidade → hemorragias (doença hemorrágica do recém-</p><p>nascido – prevenção e correção com administração de vitamina K).</p><p>Água e Eletrólitos</p><p>• Porcentagem de água em relação ao peso corporal:</p><p> Prematuro (80%);</p><p> 1 ano de vida (65%);</p><p> 2 anos de vida (55%);</p><p> Adultos (55%).</p><p>• Água total corpórea:</p><p> Líquido extracelular: 1/3 (Na+</p><p>= principal cátion; Cl- e HCO3</p><p>-</p><p>= principais ânions);</p><p> Líquido intracelular: 2/3 (K+ = principal cátion).</p><p>• Função renal no recém-nascido:</p><p> Baixa taxa de filtração glomerular (25% da taxa do adulto);</p><p> Baixa capacidade de concentração urinária (menor tolerância à desidratação).</p><p>*Observação: leite de vaca pode levar à sobrecarga renal de neonatos devido a</p><p>elevada concentração de proteínas.</p><p>• Necessidade de diurese para eliminar solutos:</p><p> Recém-nascido: 2-4mL/kg/h;</p><p> Criança: 1-2mL/kg/h;</p><p> Adulto: 0,5mL/kg/h.</p><p>Necessidades Hidroeletrolíticas e Nutricionais</p><p>*Exemplo: criança 10kg – 40mL/h água.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>4</p><p>Sistema Imunológico</p><p>• Recém-nascido tem sistema imune imaturo → suscetibilidade as infecções;</p><p>• Atividade do complemento é de 50% a do adulto;</p><p>• Anticorpos – 80% IgG (placenta) e IgM é ausente;</p><p> Suscetível às infecções por Gram negativos.</p><p>• Imaturidade da célula T → prejuízo na fagocitose.</p><p>Anestesia Pediátrica</p><p>• Preparo pré-operatório na cirurgia pediátrica é fundamental;</p><p> Cirurgias eletivas: consulta pré-anestésica → quantificação de riscos durante o ato</p><p>anestésico-cirúrgico e esclarecimento de dúvidas dos pais.</p><p>• Características anatômicas e fisiológicas das crianças;</p><p>• Alterações patológicas.</p><p>*Importante: em quase todas as cirurgias em crianças, caso não exista nenhuma</p><p>contraindicação, é realizada uma anestesia regional (com anestésico local) em</p><p>associação à anestesia geral, com o objetivo de promover um período de analgesia</p><p>(sem dor) nas primeiras horas após a liberação do centro cirúrgico.</p><p>Pré-Operatório</p><p>• Jejum – procedimentos eletivos</p><p>(reduz risco de aspiração/hipoglicemia);</p><p>• Via venosa ou oral;</p><p> Habitualmente midazolam.</p><p>• Diálogo (segurança);</p><p>• Aquecimento;</p><p>• Controle da dor/náuseas;</p><p>• Escala da dor.</p><p>Pós-Operatório</p><p>• Recuperação pós-anestésica;</p><p>• Liberação da dieta (precoce);</p><p> Aleitamento materno, se condições de deglutir → amamentação logo ao despertar.</p><p>• Cuidados pós-alta;</p><p>• Orientações e cuidados;</p><p>• Colaboração entre pais e equipe.</p><p>• Causas de mortalidade relacionada à anestesia:</p><p> Cardiovascular (36%);</p><p> Respiratória (27%);</p><p> Medicamentosa (18%);</p><p> Equipamentos (5%).</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>5</p><p>Cirurgia Pediátrica Geral</p><p>Hérnia Inguinal</p><p>• Saída de uma víscera, ou parte dela, da cavidade abdominal para a região inguinal</p><p>por defeito congênito ou da parede posterior;</p><p>• Pode ser redutível, encarcerada ou estrangulada, de deslizamento ou recidivada.</p><p>Epidemiologia</p><p>• Predomina no sexo masculino (3:1 até 10:1);</p><p>• Lado direito é o mais acometido (60%) – lado esquerdo (30%);</p><p>• Recém-nascido a termo (1-4%);</p><p>• Prematuros (5-25%);</p><p>• Histórico familiar: 11,5% (gêmeos 11,6% e gêmeas 4,1%).</p><p>Embriologia</p><p>• Processo vaginal: 3 meses;</p><p>• Descida testicular: 7-9 meses (obliteração até 1 ano);</p><p>• Descida ovariana: processo vaginal se oblitera antes do nascimento (canal de Nuck).</p><p>Fisiopatologia</p><p>• Fatores de risco:</p><p> Tonicidade da musculatura diminuída;</p><p> Aumento da pressão abdominal;</p><p> Diâmetro aumentado da porção proximal do conduto.</p><p>• Classificação de Nyhus (hérnias inguinais):</p><p>*Importante: na criança, a hérnia inguinal é mais frequentemente ocasionada pela</p><p>persistência</p><p>disfunção respiratória grave).</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>42</p><p>Sequestro Pulmonar</p><p>• Malformação congênita (formação de tecido anômalo e não funcionante);</p><p>• Não tem conexão com as estruturas do restante do pulmão;</p><p> Brônquios não têm comunicação com a árvore brônquica normal;</p><p> Suprimento sanguíneo sistêmico (aorta abdominal ou torácica – 85%);</p><p> Drenagem venosa – intralobar (veia pulmonar), extralobar (veia ázigo).</p><p>• Contém muco;</p><p>• Comunicação fistulosa (20%):</p><p> Malformação broncopulmonar congênita do intestino anterior (75% à direita);</p><p> Esôfago superior (5%), médio (10%), inferior (70%);</p><p> Estômago (15%).</p><p>• Dois tipos de apresentação:</p><p>a) Intralobar: está dentro do parênquima pulmonar</p><p>e recebe irrigação arterial da aorta abdominal ou</p><p>do vaso torácico.</p><p> Tem pleura visceral comum.</p><p>b) Extralobar: não apresenta ligação com o</p><p>parênquima pulmonar, e a irrigação arterial é variável,</p><p>mas sempre por artéria sistêmica anômala.</p><p> Tem pleura própria;</p><p> Associação entre sequestro e hérnia diafragmática esquerda,</p><p>duplicação gástrica e de cólon;</p><p> Infecção de repetição dos tecidos pulmonares adjacentes.</p><p>Embriogênese</p><p>• Teoria derivada do erro embriológico de Eppinger e Schauenstein:</p><p> Broto pulmonar da parede ventral da faringe;</p><p> Broto supranumerário;</p><p> Precoce (intralobar) e tardio (extralobar).</p><p>Epidemiologia</p><p>• Mais frequente no sexo masculino (intralobar 1,5:1 e extralobar 3:1);</p><p>• Acomete 0,15-1,7% nascidos vivos – 66% dos casos à esquerda.</p><p>Intralobar (75% dos Casos)</p><p>• Segmento basal posterior lobo inferior;</p><p>• 10% nos lobos superiores;</p><p>• 10% associado a malformação.</p><p>Extralobar</p><p>• Mediastino posterior (seio costofrênico);</p><p>• Diafragma, peritônio, pericárdio;</p><p>• 40-60% associado a malformação (malformação adenomatoide cística congênita,</p><p>hérnia diafragmática, cisto broncogênico, malformação cardíaca, hipoplasia pulmonar,</p><p>pectus excavatum).</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>43</p><p>Histopatologia</p><p>• Múltiplos cistos com epitélio respiratório ciliado com material mucoide espesso,</p><p>sangue, pus ou ar;</p><p>• Infecção → fibrose e inflamação;</p><p>• 70% intralobar (comunicação brônquica).</p><p>Quadro Clínico</p><p>• Intralobar (sintomático, 10% neonatal):</p><p> Infecção respiratória de repetição, febre, tosse;</p><p> Cardiovascular (shunts);</p><p> Gastrintestinais: comunicação (vômito, hematêmese, disfagia, regurgitação);</p><p> Hemorragia pleural;</p><p> Abscesso pulmonar/bronquiectasia;</p><p> Hemoptise.</p><p>• Extralobar (assintomático):</p><p> Incidental (rara infecção pulmonar, ICC por shunt, gastrintestinal, hemorragia).</p><p>Investigação Diagnóstica</p><p>• Radiografia de tórax:</p><p>a) Intralobar:</p><p> Densidade triangular basal posterior ou</p><p>medial lobo inferior, cistos com ar e nível.</p><p>b) Extralobar:</p><p> Densidade do tecido mole triangular e</p><p>homogênea, mediastino (90% dos casos).</p><p>• Arteriografia:</p><p> Padrão ouro (utilizada em dúvida diagnóstica).</p><p>• Tomografia:</p><p> Massa complexa com ou sem cistos, lesão cavitária com nível hidroaéreo.</p><p>• Ecodoppler:</p><p> Mais usado, massa sólida/cística com artéria sistêmica anômala e fluxo sanguíneo.</p><p>Tratamento</p><p>• Indicações: infecções de repetição, malignização (raro), tratamento de shunt,</p><p>sequestro híbrido (associado a malformação adenomatoide cística congênita);</p><p>• Intralobar: lobectomia;</p><p>• Extralobar: ressecção tecidual – cistos grandes, shunts AV, sequestro aumentando de</p><p>tamanho (neuroblastoma?) → embolização ou ligadura da artéria nutridora.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>44</p><p>Malformação Adenomatoide Cística</p><p>• Substituição do tecido pulmonar por massa de tecidos sólidos e císticos;</p><p>• Massa multicística (proliferação nos bronquíolos terminais);</p><p>• Sem comunicação com vias aéreas;</p><p>• Possibilidade de prematuridade, natimortos e malformações associadas (agenesia</p><p>renal, doença renal cística, atresia intestinal, cardíaca, hidrocefalia, pectus excavatum).</p><p>• Epidemiologia:</p><p> 25% lesões císticas pulmonares;</p><p> 30-40% lesões no desenvolvimento do broto pulmonar;</p><p> 1/25.000-35.000;</p><p> Mais comum em meninos (1,4:1);</p><p> Unilobar, 2% bilateral;</p><p> Tipo I (60%), tipo II (30%), tipo III (10%).</p><p>Histopatologia</p><p>• Crescimento adenomatoide das estruturas terminais (cistos intercomunicantes com</p><p>epitélio pseudoestratificado ciliado cuboide ou colunar);</p><p>• Crescimento da mucosa (aumento do tecido elástico na parede cística);</p><p>• Ausência de cartilagem, processo inflamatório;</p><p>• Presença de tecido muscular liso e elástico (parede cística);</p><p>• Células secretoras de muco;</p><p>• Disfunção respiratória.</p><p> Substituição do líquido por ar;</p><p> Aprisionamento de ar nos cistos.</p><p>Classificação de Stocker</p><p>• Tipo I: mais comum – massa macrocística (>2cm), anomalia congênita (5%);</p><p>• Tipo II: massa microcística, múltiplos pequenos cistos (<1cm), bronquíolos e alvéolos</p><p>entre os cistos, anomalia congênita 55%;</p><p>• Tipo III: grande massa sólida, com minúsculas estruturas císticas (<0,5cm).</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>45</p><p>Quadro Clínico</p><p>• Varia de acordo com o tamanho, tipo e complicações associadas;</p><p>• Pré-natal: hidropsia e placentomegalia (síndrome do espelho materno);</p><p>• Natimorto (18-33%);</p><p>• Prematuridade: 50% nascidos vivos;</p><p>• Disfunção respiratória aguda (1º mês) – 50-60% dos casos;</p><p>• Hipertensão pulmonar: muscularização anormal dos vasos pulmonares;</p><p>• Infecção respiratória de repetição: drenagem precária dos bronquíolos;</p><p>• Pneumotórax hipertensivo: manobras de RCP, ventilação mecânica.</p><p>• 90% apresentam o quadro clínico no primeiro ano de vida.</p><p> Dispneia, taquipneia, retrações e cianose;</p><p> Abaulamento hemitórax;</p><p> Hiperressonância;</p><p> Diminuição do murmúrio vesicular;</p><p> Desvio do ictus (prematuridade, ascite, anasarca, aparente hepatoesplenomegalia,</p><p>clínica de hipertensão portal);</p><p> Criança maior: complicações infecciosas ou assintomática.</p><p>• Risco de malignização:</p><p> Blastoma pleuropulmonar (lactentes e crianças pequenas);</p><p> Adenocarcinoma bronquíolo alveolar (crianças maiores, adolescentes e adultos);</p><p> 10% em malformações císticas pulmonares.</p><p>Investigação Clínica</p><p>Ecografia Pré-Natal</p><p>• Polidrâmnio, cistos ou desvio do mediastino;</p><p>• Risco de hidropsia: volume de lesão – fórmula da elipse.</p><p> CVR >1,6 = maior risco (CVR = volume da lesão/circunferência da cabeça).</p><p>*Importante: hidropsia possui risco de mortalidade próxima a 100%.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>46</p><p>Radiografia de Tórax</p><p>• Imagens de bolhas irregulares preenchendo o hemitórax, áreas de atelectasia,</p><p>espaços intercostais alargados, rebaixamento do diafragma.</p><p>Tomografia de Tórax</p><p>• Massa cística multilocular de paredes finas ou massa de aspecto cístico e sólido;</p><p>• Podem ser confundidas com hérnia diafragmática (contraste oral não aparece no</p><p>tórax nas lesões adenomatoides).</p><p>Diagnóstico Diferencial</p><p>• Enfisema lobar congênito;</p><p>• Hérnia diafragmática;</p><p>• Cisto broncogênico;</p><p>• Sequestro pulmonar;</p><p>• Pneumatocele.</p><p>Tratamento</p><p>Lobectomia</p><p>• Um ou mais vasos aberrantes;</p><p>• Idade ótima nos assintomáticos = 3-6 meses;</p><p> Possibilita o crescimento do pulmão normal e previne malignização.</p><p>• Urgência: disfunção respiratória grave com IOT e VM (alta frequência).</p><p>Hipertensão Portal</p><p>• Tratar como hérnia diafragmática (toracotomia posterolateral).</p><p>Intervenção Pré-Natal</p><p>• Lesões císticas solitárias: shunt toracoamniótico;</p><p>• >32 semanas: parto prematuro após terapêutica</p><p>com betametasona;</p><p>• <32 semanas: hidropsia progressiva, multicístico/sólido – lobectomia (anomalia</p><p>cromossômica).</p><p>Fatores Prognósticos</p><p>• Comprometimento bilateral;</p><p>• Prematuridade;</p><p>• Hipoplasia pulmonar;</p><p>• Malformações associadas;</p><p>• Hidropsia (ascite, quilotórax, derrame pericárdico, anasarca e edema de escalpo).</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>47</p><p>Empiema Pleural</p><p>• Acúmulo de pus em espaço naturalmente existente;</p><p>• Geralmente é secundário (pneumonia bacteriana, traumas e procedimentos</p><p>cirúrgicos, infecções vizinhas ou pneumopatia crônica supurativa).</p><p>• Epidemiologia:</p><p> Taxas de pneumonia bacteriana decrescente, porém complicações (ex. derrame</p><p>parapneumônico e empiema) estão aumentando;</p><p> Incidência de pneumonia: 30-40/100.000;</p><p>- Derrame parapneumônico em 28-53%.</p><p> Crianças <2 anos: incidência de empiema 7/100.000;</p><p> Crianças 2-4 anos: incidência de empiema 21/100.000.</p><p>Patogênese</p><p>• Fase aguda ou exsudativa: líquido claro e fluido e baixa celularidade (derrame</p><p>inflamatório parapneumônico) – resolve espontaneamente se resolvido a pneumonia.</p><p>• Fase transicional ou fibrinopurulenta (empiema): presença de bactérias, aumento</p><p>de PMN (acúmulo de fibrina e aderências entre as pleuras parietal e visceral, com a</p><p>formação de lojas, loculações, septações).</p><p>• Organizado – entre a 2ª e a 4ª semanas (nos casos sem tratamento): migração de</p><p>fibroblastos formando espessamento pleural – dificulta a expansão pulmonar →</p><p>diminuição e retração dos espaços intercostais.</p><p>Diagnóstico</p><p>Quadro Clínico</p><p>• Mal-estar, alteração respiratória, febre persistente ou dor pleurítica.</p><p>Exames de Imagem</p><p>• Radiografia de tórax, ecografia, tomografia.</p><p>Líquido Pleural</p><p>• Queda de glicose e pH;</p><p>• Aumento de LDH (>1.000);</p><p>• Complicado: critério de Light (pH <7,2, glicose <40), cultura positiva e septação;</p><p> Microrganismos: S. pneumoniae > Staphylococcus > H. influenzae.</p><p>• Grave: febre persistente, baixo pH, baixa glicose e alta relação LDH pleural/seroso.</p><p>Tratamento</p><p>Inicial</p><p>• Antibioticoterapia sistêmica e retirada do líquido pleural.</p><p>Encarceramento Pulmonar – Tratamento Cirúrgico</p><p>• Limpeza da cavidade pleural por videotoracoscopia e uso de fibrinolítico intrapleural</p><p>– fase fibrinopurulenta;</p><p>• Empiema organizado e paquipleuris (inflamação com espessamento dos folhetos da</p><p>pleura) → decorticação pulmonar e, em alguns casos, a pleurostomia.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>48</p><p>Cisto Broncogênico</p><p>• Malformações císticas centrais (geralmente única);</p><p> Contêm muco em seu interior e não se comunicam com a via aérea (não participam</p><p>da dinâmica respiratória);</p><p> Cistos medem de 2-10cm – muco claro, pus ou sangue.</p><p>• 20-30% de malformações císticas congênitas broncopulmonares;</p><p>• Estreita relação com a traqueia ou o brônquio;</p><p>• Cerca de 2/3 localizam-se no mediastino e 1/3 no parênquima pulmonar.</p><p> Predileção lobos inferiores (2/3 dos casos);</p><p> Mediastino médio, aderidos à traqueia, à carina e aos brônquios fontes;</p><p>- Únicos, uniloculares, esféricos ou ovoides.</p><p> Intrapulmonares: únicos, grandes, lobos inferiores, nível hidroaéreo.</p><p>• Anomalias associadas: raro.</p><p>Quadro Clínico</p><p>• Cerca de 1/3 dos casos pode ser assintomático;</p><p>• 2/3 de sintomas ocorrem por efeito de massa;</p><p>• Recém-nascidos e lactentes: compressão da traqueia (sibilância, estridor, dispneia,</p><p>taquipneia, tosse, cianose, febre, pneumonia);</p><p>• Tosse crônica em crianças maiores;</p><p>• 2/3 de cistos intrapulmonares (infecção secundária).</p><p>Investigação diagnóstica</p><p>Radiografia Pulmonar</p><p>• Massa oval, circunscrita, unilocular, compressão</p><p>no parênquima adjacente, desvio do mediastino.</p><p>Radiografia Mediastinal</p><p>• Massa cística esférica, lisa, paratraqueal, carinal</p><p>ou hilar sem calcificação, mediastino médio –</p><p>aspecto de massa sólida.</p><p>Tomografia</p><p>• 50% apresenta densidade de água, relação com</p><p>estruturas vizinhas.</p><p>Tratamento</p><p>• Sempre indicado tratamento cirúrgico, até nos assintomáticos;</p><p>• Prevenção de degeneração maligna, infecção secundária, disfunção respiratória;</p><p>• Obtenção de diagnóstico definitivo.</p><p>Intrapulmonar</p><p>• Toracotomia posterolateral com lobectomia.</p><p>Mediastino</p><p>• Toracotomia posterolateral ou videotoracoscopia.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>49</p><p>Lesões Mediastinais</p><p>• Local mais comum de massa torácica;</p><p>• Malignidade <2 anos (neuroblastoma), maiores (linfomas não-Hodgkin, sarcomas).</p><p>Classificação</p><p>• Mediastino anterior: esterno e face anterior da traqueia e pericárdio;</p><p>• Mediastino médio: traqueia à face anterior do esôfago e espaços paratraqueais</p><p>(traqueia, brônquios principais, grandes vasos, coração e espaços paratraqueais);</p><p>• Mediastino posterior: esôfago, coluna vertebral e sulco paravertebral.</p><p>Massas Mediastinais</p><p>Compartimento Anterior</p><p>• Linfomas;</p><p>• Tumores de células germinativas;</p><p>• Massas do timo;</p><p>• Linfangiomas;</p><p>• Cistos pericárdicos;</p><p>• Bócio de tireoide mergulhante;</p><p>• Lipomas;</p><p>• Fibromas;</p><p>• Fibrossarcomas.</p><p>Compartimento Médio</p><p>• Cistos broncogênicos;</p><p>• Linfomas;</p><p>• Cistos pericárdicos;</p><p>• Adenopatias;</p><p>• Massas vasculares;</p><p>• Cistos mesoteliais;</p><p>• Paragangliomas;</p><p>• Granulomas;</p><p>• Feocromocitomas;</p><p>• Cistos do ducto torácico.</p><p>Compartimento Posterior</p><p>• Neuroblastomas;</p><p>• Ganglioneuromas;</p><p>• Ganglioneuroblastomas;</p><p>• Neurofibromas;</p><p>• Tumor neuroectodérmico primitivo na</p><p>infância (PNET);</p><p>• Duplicação esofágica;</p><p>• Cistos neuroentéricos;</p><p>• Meningoceles;</p><p>• Feocromocitomas.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>50</p><p>Quadro Clínico</p><p>• Anterior e médio: sintomas respiratórios → compressão brônquica (dispneia,</p><p>estridor, retração esternal, cianose);</p><p>• Posterior: volumosos com sintomas neurológicos, sintomas respiratórios e</p><p>cardiovasculares.</p><p>Investigação Diagnóstica</p><p>Quadro Clínico</p><p>• Estridor e taquipneia de longa duração: cisto broncogênico ou teratoma maduro;</p><p>• Síndrome da veia cava superior, sintomas respiratórios: linfoma não Hodgkin;</p><p>• Febre, fraqueza, anorexia, perda de peso: linfoma Hodgkin e infeccioso</p><p>(tuberculose, histoplasmose);</p><p>• Gânglios supraclaviculares fixos indolores: linfomas;</p><p>• Síndrome de Horner, opsomioclono, ataxia, compressão medular: neuroblastoma;</p><p>• Diarreia aquosa: neuroblastoma, ganglioneuroma, ganglioneuroblastoma;</p><p>• Hipercalcemia, febre de origem obscura: linfoma;</p><p>• Hipoglicemia: teratoma, fibrossarcoma, neurossarcoma;</p><p>• β-hCG ou α-fetoproteína elevada, ginecomastia, estimulação das células de Leydig:</p><p>tumores de células germinativas;</p><p>• Síndrome de Cushing, miastenia grave, hipogamaglobulinemia, lúpus eritematoso</p><p>sistêmico, esclerodermia: timoma;</p><p>• Hipertensão arterial: feocromocitoma.</p><p>Exame de Imagem</p><p>• Radiografia de tórax (90% detecta lesões);</p><p>• Ecografia: sólido vs. cístico, localização, biópsia guiada;</p><p>• Tomografia: essencial;</p><p>• Ressonância: lesões vasculares, vertebral;</p><p>• Esofagograma;</p><p>• MIGB;</p><p>• Ecocardiograma.</p><p>Laboratorial</p><p>• Hemograma completo;</p><p>• β-hCG ou α-fetoproteína;</p><p>• Ácido vanilmandélico;</p><p>• LDH, ferritina.</p><p>Histologia</p><p>• Biópsia, medula óssea, líquido pleural.</p><p>Tratamento</p><p>• Tumores benignos (teratoma maduro) e neoplasias malignas em estádio inicial:</p><p> Ressecção cirúrgica.</p><p>• Neoplasia maligna em estádio avançado:</p><p> Quimioterapia com ou sem radioterapia e ressecção do tumor residual.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>51</p><p>Oncologia Pediátrica</p><p>• Neoplasias na infância = sólidos e hematológicos.</p><p>• Atuação da cirurgia pediátrica:</p><p> Fase diagnóstica: biópsia;</p><p> Ressecção de tumores ou metástases;</p><p> Implante de cateteres vasculares;</p><p> Intercorrências cirúrgicas.</p><p>• Situações em que há necessidade de cirurgia:</p><p> Second look;</p><p> Cirurgias das metástases;</p><p> Recidivas locais;</p><p> Cirurgia devido a urgências;</p><p> Cirurgias para patologias benignas;</p><p> Cirurgias paliativas;</p><p> Cirurgias reconstrutivas.</p><p>• Em geral acomete células do sistema sanguíneo e tecidos de sustentação;</p><p>• Crescimento muito rápido, mais invasivo, com menor período de latência e melhor</p><p>resposta a quimioterapia que os cânceres em adultos;</p><p>• Acomete crianças <5 anos e adolescentes (predomínio no sexo masculino);</p><p>• Tumores mais frequentes em pediatria: tumores de SNC e linfomas.</p><p>• Causas de câncer infantil: fatores genéticos e familiares identificados (5-15%), fatores</p><p>ambientais conhecidos (5-10%), desconhecido (75-90%).</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>52</p><p>Nefroblastoma (Tumor de Wilms)</p><p>• Tumor renal e intra-abdominal mais comum em crianças;</p><p>• Derivado do blastema metanéfrico e composto de três</p><p>elementos: blastema, estroma e epitélio (tipo blastematoso</p><p>é o mais agressivo e o epitelial é o menos agressivo).</p><p>• Epidemiologia:</p><p> Incidência: 1/10.000 entre 0-15 anos;</p><p> 5-6% neoplasias malignas em crianças;</p><p> 75% em <5 anos, pico 2-3 anos;</p><p> Incidência um pouco maior em meninas (1-1,2:1);</p><p>- Média de idade ao diagnóstico: 36 meses (meninos) e 43 meses (meninas).</p><p> Tumor de Wilms bilateral: 23 meses (meninos) e 30 meses (meninas);</p><p> Raro em recém-nascidos (0,16%);</p><p> 5-7% bilaterais: sincrônico 85%, metacrônico 15%.</p><p>• Associação com anomalias/síndromes congênitas:</p><p> WAGR (aniridia, malformação geniturinária, retardo mental);</p><p> Denys-Drash (pseudo-hermafroditismo, doença renal degenerativa);</p><p> Beckwith-Wiedemann (macroglossia, hemi-hipertrofia, onfalocele, visceromegalia).</p><p>Genética</p><p>• WT1: supressor, WAGR e Denys-Drash;</p><p>• WT2: codifica fator de crescimento embrionário, Beckwith-Wiedemann;</p><p>• Proteína B1: adesão celular, WT1;</p><p>• WTX: inibe transdução promovendo degradação e translocação;</p><p>• Genes familiares;</p><p>• Mutação p53: 75% anaplásicos.</p><p>Quadro Clínico</p><p>• Massa abdominal assintomática;</p><p> Tumores não palpáveis → ecografia na investigação de dor abdominal.</p><p>• Hematúria (24,4%);</p><p>• Coagulopatia (10%);</p><p>• Hipertensão (20-25%) – SRAA;</p><p>• Febre, anorexia e perda de peso (10%);</p><p>• Varicocele;</p><p>• Mau funcionamento cardíaco;</p><p>• Abdome agudo: ruptura e hemorragia do tumor.</p><p>• Sítios comuns de metástase: pulmão e fígado.</p><p> Pulmão (13% nos tumores unilaterais e de histologia favorável).</p><p>Diagnóstico Diferencial</p><p>• Neuroblastoma, hepatoblastoma;</p><p>• Rabdomiossarcoma, linfoma.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>53</p><p>Exames de Imagem</p><p>Radiografia</p><p>• Localização anatômica e extensão.</p><p>Ecografia</p><p>• Sítio de origem, extensão intravascular ou ureteral;</p><p>• 4% envolvimento de veia cava inferior ou atrial;</p><p>• 11% envolvimento da veia renal.</p><p>Tomografia</p><p>• Confirma a origem renal e determina bilateralidade;</p><p>• Ressonância não é superior à tomografia.</p><p>Screening</p><p>• Reservado para crianças com risco de desenvolver tumor de Wilms;</p><p>• Síndrome WAGR, síndrome de Denys-Drash, síndrome de Beckwith-Wiedemann;</p><p>• Ecografia renal: 3-4 meses;</p><p>• Síndrome de Beckwith-Wiedemann: desde o nascimento até 10 anos (tumor de</p><p>Wilms e hepatoblastoma).</p><p>Patologia</p><p>• Clássico (trifásico): blastema, estroma e epitélio;</p><p>• Monofásico: podem ser invasivos;</p><p>• Anaplásicos: desfavorável, raro nos primeiros 2 anos de vida.</p><p> Focal: um ou alguns focos sem atipia nuclear;</p><p> Difuso: células anaplásicas fora do rim, anaplasia em biópsias randômicas, anaplasia</p><p>em mais de uma região do rim ou extremo pleomorfismo nuclear.</p><p>*Importante: anaplasia é marcador de resistência terapêutica, não de agressividade.</p><p>Estadiamento</p><p>• National Wilms' Tumor Study (NWTS):</p><p> Ressecção primária na maioria dos casos, tumores unilaterais;</p><p> Histologia é definida antes da quimioterapia ou radioterapia.</p><p>• Societe Internationale D'oncologie Pediatrique (SIOP):</p><p> Recomendam quimioterapia seguida de nefrectomia com estadiamento</p><p>cirúrgico/patológico no mesmo momento.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>54</p><p>Fatores Prognósticos</p><p>• Favorável:</p><p> Clássico trifásico 90%, nefroblastoma cístico parcialmente diferenciado, nefroma</p><p>mesoblástico congênito, nefroma rabdomiomatoso fetal.</p><p>• Desfavorável:</p><p> Anaplasia nos estádios II, III, IV, V.</p><p>*Importante: doença difusa tem pior sobrevida.</p><p>Tratamento</p><p>• Sucesso do tratamento depende de uma abordagem multidisciplinar;</p><p>• Fatores prognósticos: histologia, estádio, rápida resposta;</p><p>• Ressecção segura;</p><p>• Estádio acurado;</p><p>• Evitar complicações que aumentem o estádio (ruptura ou biópsia desnecessária);</p><p>• Documentação detalhada dos achados intraoperatórios.</p><p>Quimioterapia Neoadjuvante</p><p>• Tumores bilaterais;</p><p>• Tumores volumosos;</p><p>• Tumores irressecáveis;</p><p>• Tumores em rim único;</p><p>• Extensão intravascular supra-hepática na veia cava inferior.</p><p>*Importante: quimioterapia pode induzir diferenciação tumoral.</p><p>Radioterapia</p><p>• Estádios: II, III e IV com histologia desfavorável;</p><p>• Estádios: III e IV com histologia favorável;</p><p>• Doença metastática.</p><p>Follow-Up</p><p>• Estádios I e II: radiografia de tórax em 6 semanas, 3 meses, de 3/3 meses até 18</p><p>meses, 6/6 meses até 3 anos e anualmente até 5 anos;</p><p>• Estádio III: além disso, radiografia e ecografia abdome;</p><p>• Estádio IV com metástase pulmonar: radioterapia de tórax com 6 semanas de</p><p>intervalo até que as metástases não sejam observadas por mínimo de 9 meses – após</p><p>de 3/3 meses por 15 meses – toda criança com aniridia/hemi-hipertrofia esporádica,</p><p>síndrome de Beckwith-Wiedemann (exame físico, ecografia de abdome a cada 3 meses</p><p>nos 2 anos de vida e a cada 6 meses até 10 anos de idade).</p><p>Complicações a Longo Prazo</p><p>• Falência renal, dano pulmonar;</p><p>• Falência cardíaca congestiva, dano hepático;</p><p>• Infertilidade;</p><p>• Segunda neoplasia maligna, defeitos musculoesqueléticos</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>55</p><p>Neuroblastoma</p><p>• Tumor sólido maligno extracranial mais comum da infância (7-10% dos tumores</p><p>malignos <15 anos) – mais frequentemente nos primeiros 5 anos de vida;</p><p>• Pode originar em qualquer lugar no caminho da migração das células da crista neural</p><p>(tumor do sistema nervoso simpático);</p><p> Adrenal (50%), paraespinhal (25%), mediastino (20%), pelve (5%) e pescoço (5%).</p><p>• Presença de processo neurítico e rosetas de Homer Wright;</p><p>• Caracterizado por secretar catecolaminas e potencial de regredir ou virar maduro.</p><p>• Epidemiologia:</p><p> Incidência: 1/100.000;</p><p> Abaixo de 2 anos (50% dos casos);</p><p> Acima dos 2 anos (doença disseminada em 2/3 dos casos);</p><p> Responsável por 15% das mortes por câncer em crianças;</p><p> Doença esporádica, mas tem 2% de chance de ser familiar.</p><p>Genética</p><p>• Deleção do braço curto 1p e amplificação MYCN (aumenta síntese de DNA e</p><p>proliferação celular, encurtando a fase G1 do ciclo celular);</p><p>• 20-35% tem deleção 1p → 70% na doença avançada;</p><p>• 25% dos neuroblastomas primários têm amplificação MYCN → 40% em doença</p><p>avançada e 5-10% em doença inicial;</p><p>• Outros: mutação do braço curto do cromossomo 2p, receptor de tirosina quinase,</p><p>inativação da caspase-8, expressão de CD44.</p><p>Quadro Clínico</p><p>• 75% ocorrem no abdome;</p><p>• Outros sítios (20% mediastino posterior,</p><p>1% cervical, 4% pelve);</p><p>• >40% apresentam metástase ao diagnóstico</p><p>(medula óssea, linfonodos e ossos).</p><p> Outros sítios raros: cérebro, medula espinhal,</p><p>coração e pulmão;</p><p> Cursa com dor óssea, anemia.</p><p>• Massa abdominal, dor abdominal:</p><p> Alteração respiratória ou disfagia (torácico);</p><p> Alteração na evacuação ou na diurese (pelve);</p><p> Síndrome de Horner – cursa com ptose, miose</p><p>e anidrose (cervical);</p><p> Diarreia, perda de peso e hipertensão: excesso</p><p>de catecolamina ou secreção de peptídeo</p><p>intestinal vasoativo (VIP).</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>56</p><p>Diagnóstico</p><p>Laboratorial</p><p>• LDH: prognóstico ruim (>1500IU/L);</p><p> Monitora atividade da doença ou resposta terapêutica.</p><p>• Ferritina: altos níveis (>150ng/mL) – tumor grande ou de rápida progressão;</p><p>• Enolase não específica: >100ng/mL (prognóstico ruim);</p><p>• Dosagem urinária dos metabólitos das catecolaminas – ácido vanil mandélico</p><p>(VMA) e ácido homovanílico (HVA) – elevadas em 80-90%;</p><p>• Histológico (biópsia de medula): invasivo.</p><p>Exames de Imagem</p><p>• Ecografia: screening;</p><p>• Radiografia de tórax: massa mediastinal posterior;</p><p>• Radiografia de abdome: massa com calcificação (50% dos casos);</p><p>• Tomografia: 85% mostram calcificação e infiltração medular;</p><p>• Ressonância: melhor e mais sensível para diagnóstico e estadiamento – metástases</p><p>ósseas e de medula óssea;</p><p>• MIBG (metaiodobenzilguanidina): avalia osso e medula óssea.</p><p>Estadiamento</p><p>Tratamento</p><p>• Baixo risco: ressecção;</p><p>• Risco intermediário: quimioterapia + ressecção quando redução (normalmente não</p><p>necessita radioterapia) → tirar o máximo;</p><p>• Alto risco: quimioterapia + radioterapia + ressecção se possível.</p><p>Casos Iniciais (Estádios I e II)</p><p>• Tratamento cirúrgico é o principal (adrenalectomia);</p><p>• Sobrevida: estádio I (88%) e estádio II (75%).</p><p>Estádios III e IV</p><p>• Quimioterapia e transplante de medula óssea;</p><p>• Sobrevida: estádio III (35%) e estádio IV (10-20%).</p><p>Estádio IVS</p><p>• Pode sofrer regressão espontânea (90%);</p><p>• Sobrevida: 80%.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>57</p><p>Rabdomiossarcoma</p><p>• Terceiro tumor extracranial mais comum em crianças (após Wilms e neuroblastoma);</p><p>• 50% dos sarcomas de tecido mole em crianças e adolescentes;</p><p> Células mesenquimais imaturas que formam qualquer tecido (exceto tecido ósseo).</p><p>• Bimodal: 65% abaixo 6 anos e restante entre 10-18 anos;</p><p>• Maioria diagnosticada abaixo dos 14 anos (33% cabeça e pescoço, 22-31%</p><p>geniturinário, seguido de tronco e extremidades);</p><p>• Tumor pequeno, redondo e de células azuis (neuroblastoma, sarcoma Ewing,</p><p>sarcoma osteogênico de células pequenas, linfoma não Hodgkin e leucemia);</p><p>• 10% dos pacientes com síndrome Li-Fraumeni e neurofibromatose tipo 1;</p><p>• Mutação do gene supressor TP53 e associação de outros genes (11p15, 9q22).</p><p>Subtipos</p><p>• Botrioide: bom prognóstico – bexiga e parede vaginal (crianças pequenas),</p><p>nasofaringe (maiores);</p><p>• Fusiforme: paratesticular, cabeça e pescoço, extremidades e órbita;</p><p>• Não-especificado: 60-70% casos crianças em pequenas;</p><p>• Alveolar, anaplásico e indiferenciado: 35% dos casos → pior prognóstico.</p><p>Quadro Clínico</p><p>• Varia de acordo com localização, idade e presença de metástase;</p><p>• Cabeça e pescoço: órbita, tecido parameníngeo – orelha média, cavidade nasal,</p><p>nasofaringe; tecido não-parameníngeo – escalpo, face, cavidade oral, orofaringe,</p><p>pescoço (mais comuns e não envolvem linfonodo local);</p><p> Ptose, oftalmoplegia, obstrução nasal, sintomas meníngeos, paralisia do nervo</p><p>craniano, massa indolor.</p><p>• Tumor paratesticular: aumento escrotal ou inguinal, indolor, com altas taxas de</p><p>infiltração linfonodal de retroperitônio;</p><p>• Tumores na bexiga ou trato urinário: obstrução, hematúria, constipação, polaciúria;</p><p>• Tumores na vagina: pacientes pequenos, sangramento vaginal, massa, corrimento;</p><p>• Tumores no útero: comum em meninas maiores, massa grande ao diagnóstico;</p><p>• Tumores de extremidades: mais agressivos, tipo alveolar, apresentam-se como uma</p><p>massa (50% tem envolvimento linfonodal, 15% doença metastática).</p><p>Diagnóstico</p><p>• Biópsia: confirma o diagnóstico (endoscópica, por punção, incisional ou excisional);</p><p>• Laboratório, imagem (radiografia de tórax, tomografia/ressonância da lesão</p><p>primária, tomografia de tórax), medula óssea.</p><p>Tratamento</p><p>• Ressecção primária, avaliação linfonodal, cirurgia second-look, cirurgia para recidivas.</p><p>• Cirurgia para metástases:</p><p> Pulmões (39%), medula óssea (32%), linfonodos (30%), óssea (27%);</p><p> Média de sobrevida em 20 meses – melhora com cirurgia combinada com</p><p>radioterapia (5 anos).</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>58</p><p>Hepatoblastoma</p><p>• Tumor maligno hepático;</p><p>• Maioria <3 anos de idade (média de 18 meses): apenas 3% em crianças >15 anos;</p><p>• Predominante sexo masculino 1,7:1;</p><p>• Associação com síndrome de Beckwith-Wiedemann (apesar de ser mais comum com</p><p>tumor de Wilms) – outras associações menos comuns (síndrome de Budd-Chiari,</p><p>síndrome de Gardner, trissomia 18, muito baixo peso ao nascer (<1000g), mães jovens</p><p>(<20 anos), tratamento de infertilidade, tabagismo, IMC elevado);</p><p>• Monitoramento: α-fetoproteína coleta, ecografia abdominal até os 8 anos;</p><p>• Screening para histórico familiar polipose adenomatosa – gene supressor APC.</p><p>Histologia</p><p>• Lesão unifocal (grande maioria):</p><p> 50% lobo direito;</p><p> 15% lobo esquerdo;</p><p> 27% central em ambos lobos.</p><p>• Seis diferentes subtipos: subtipo fetal puro representa o melhor prognóstico, e o</p><p>subtipo de pequenas células indiferenciadas representa o pior prognóstico.</p><p>Quadro Clínico</p><p>• Massa abdominal em hipocôndrio direito, indolor, notado pelos pais ou pediatra;</p><p>• Rara ruptura: hemorragia e hipovolemia;</p><p>• Puberdade precoce (alta produção de gonadotrofina coriônica humana);</p><p>• Anorexia: tumores grandes (compressão);</p><p>• Grandes: podem ultrapassar a linha média e ir até pelve;</p><p>• Trombocitose: aumento de níveis de trombopoietina.</p><p>Investigação Diagnóstica</p><p>• Ecografia:</p><p> Primeiro exame realizado (diferencia massa renal de hepática).</p><p>• Tomografia de abdome com contraste:</p><p> Auxilia no diagnóstico e no estadiamento para ressecção;</p><p> Reconstrução 3D: limites com veia cava, veias hepáticas e veia porta.</p><p>*Importante: nenhum exame de imagem diferencia lesão benigna de maligna.</p><p>• Laboratório:</p><p> Anemia, trombocitose (plaquetas >500.000);</p><p> α-fetoproteína elevada (90%) – auxilia no diagnóstico e seguimento pós-cirúrgico;</p><p> Glypican (GPC3) – células-tronco hepáticas e identificado em hepatoblastoma.</p><p>Tratamento</p><p>• Cirurgia: ressecção total do tumor primário (chance de cura);</p><p>• Associado ou não a quimioterapia pré-operatória (diminuição do tumor, diminuindo</p><p>riscos cirúrgicos e diminuindo a vascularização tumoral);</p><p>• Transplante hepático (tumores irressecáveis).</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>59</p><p>Malformações e Afecções Cervicais</p><p>Vestígios Branquiais</p><p>• 30% das afecções cervicais (cisto, sinus, fístula);</p><p>• Persistência anormal dos arcos branquiais (1º ao</p><p>4º arcos) – tumores laterais (aparelho branquial);</p><p> São anteriores ao esternocleidomastóideo.</p><p>• Fístulas: secreção → infecção de repetição;</p><p>• Cistos (profundos): nódulos móveis e indolores;</p><p>• Acomete igualmente meninos e meninas;</p><p>• Manifestação: infância ou adultos jovens.</p><p>Embriologia</p><p>• 4-8ª semana: quatro pares bem desenvolvidos de arcos branquiais aparecem,</p><p>juntamente com 2 pares rudimentares;</p><p>• Cada arco se transforma em uma estrutura (fenda ou bolsa);</p><p>• Sinus e fístulas aparecem antes e os cistos tardiamente;</p><p>• Neoplasia de células escamosas pode ser vista em adultos (rara).</p><p>*Importante: localização das lesões císticas congênitas cervicais.</p><p>- Medial (cisto tireoglosso), lateral (cisto branquial).</p><p>Quadro</p><p>Clínico</p><p>• Saída de muco na borda anterior do músculo</p><p>esternocleidomastoideo, massa infectada;</p><p>• Exame físico: cartilagem palpável ou observação de óstio</p><p>na pele, palpação de cordão ascendente no pescoço</p><p>(hiperextensão cervical).</p><p> Pode haver saída de muco à expressão do cordão.</p><p>Cisto e Sinus Pré-Auricular</p><p>• Não tem origem branquial verdadeira;</p><p>• Inclusões ectodérmicas;</p><p>• Cisto: subcutâneo, superficial à fáscia parotídea, podem infectar;</p><p>• Sinus: curtos e fundo cego – não tem conexão com planos profundos (epitélio</p><p>escamoso estratificado).</p><p>Cisto Dermoide</p><p>• Ectodérmico: glândula sebácea, folículos capilares, tecido conjuntivo e papilar;</p><p>• Maioria diagnosticada antes dos 3 anos de idade;</p><p>• Local: linha palpebral supraorbital, mas também pode aparecer na linha cervical</p><p>mediana (móvel, superficial e não se movimenta com protrusão da língua).</p><p>Exames de Imagem</p><p>• Ecografia;</p><p>• Tomografia;</p><p>• Ressonância magnética.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>60</p><p>Tratamento</p><p>• Excisão completa todo o trajeto;</p><p>• Tempo (controverso): se for cedo evita infecções, 2-3 anos;</p><p>• Há relatos de cauterização endoscópica do 4º arco (início do abscesso ou 4-6</p><p>semanas após) sem recorrências.</p><p>Primeiro Arco/Fenda</p><p>• Mandíbula e parte da maxila;</p><p>• Arco: deformidade facial (lábios leporinos ou fenda palatina, contorno anormal da</p><p>orelha externa e mal formação dos ossículos);</p><p>• Fenda: tímpano, tuba auditiva, orelha média, mastoide;</p><p>• Raro (<1%);</p><p>• Cistos: anterior ou posterior à orelha, ou inferior ao lobo da orelha na região</p><p>submandibular;</p><p>• Exteriorização: inferior à mandíbula porção supra-hióideo;</p><p>• Mais comum em meninas.</p><p>• Tipos:</p><p> Tipo I: apenas ectoderma, corre lateral ao nervo facial e</p><p>se localiza perto da orelha;</p><p> Tipo II: mesoderma e ectoderma, pode ter cartilagem,</p><p>medial ao nervo facial e se localiza inferior ao ângulo da</p><p>mandíbula ou anterior ao músculo esternocleidomastoideo</p><p>(pré-auricular, infra ou póstero).</p><p>• Cervical: drenagem na região do ângulo da mandíbula;</p><p>• Parótida: aumento rápido por processo inflamatório;</p><p>• Auricular: otorreia.</p><p>Segundo Arco/Fenda</p><p>• Óstio: borda anterior ao músculo esternocleidomastoideo (junção do terço médio e</p><p>inferior) – mais comum (95%), bilateral (10%);</p><p>• Fístulas são geralmente diagnosticadas na infância após apresentar drenagem, já os</p><p>cistos normalmente aparecem entre a 3-5ª década de vida com aumento repentino</p><p>seguido de infecção de via aérea superior.</p><p>Terceiro e Quarto Arcos/Fendas</p><p>• Raro (forma a faringe abaixo do osso hioide);</p><p>• Pode aparecer em qualquer idade: neonatal (pode se manifestar como compressão</p><p>traqueal por rápido crescimento);</p><p>• Outras idades – infecção (39-42% abscesso cervical, 33-45% tireoidite supurativa).</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>61</p><p>Cisto Tireoglosso</p><p>• Anomalia cervical de linha média</p><p>resultante da falha no desenvolvimento</p><p>normal da tireoide → cistos ou fístulas.</p><p> Apesar de congênito, é raro aparecer</p><p>em recém-nascidos → idade pré-escolar.</p><p>• Três vezes mais frequente que os</p><p>remanescentes branquiais;</p><p>• Lesão mais comum de linha média da região cervical;</p><p>• 7% da população, maioria assintomática.</p><p>Quadro Clínico</p><p>• Massa cística de linha média indolor;</p><p> Não tensa, de bordas lisas;</p><p> Sinal de Sistrunk: mobilidade ascendente à</p><p>deglutição ou protusão lingual.</p><p>• Paciente em idade pré-escolar;</p><p>• Abscesso, drenagem espontânea, ‘gosto ruim na boca’;</p><p>• Diferenciação de cisto dermoide (não se movimenta</p><p>com protrusão da língua).</p><p>*Importante: infecção do cisto tireoglosso.</p><p>- Haemophilus influenzae;</p><p>- Staphylococus aureus;</p><p>- Staphylococus epidermidis;</p><p>- Punção com agulha – 3 meses – cirurgia.</p><p>Ecografia Cervical</p><p>• Diferenciar tecido tireoidiano ectópico (10-45%);</p><p> 90% tecido tireoidiano ectópico está na base da língua.</p><p>• Caso encontre tecido ectópico, o manejo é controverso, mas sugere-se teste</p><p>medicamentoso de supressão para diminuir a massa.</p><p>Tratamento Cirúrgico Eletivo</p><p>Cirurgia de Sistrunk</p><p>• Excisão da fístula/cisto em conjunto com o corpo médio do osso hioide, ressecção do</p><p>trajeto cranial ao osso hioide até a base da língua com a ligadura a este nível.</p><p>Risco de Malignização (<1%)</p><p>• Carcinoma papilar de tireoide.</p><p>Complicações</p><p>• Risco de recidiva: 2-5%;</p><p> Retirada apenas do cisto (38-70%).</p><p>• Rompimento;</p><p>• Componente cutâneo (infecção prévia): infecção de ferida operatória.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>62</p><p>Torcicolo Congênito</p><p>• Fibrose e encurtamento do esternocleidomastóideo → deformidade craniofacial.</p><p>• Posicionamento vicioso? Ruptura no parto?</p><p>• Epidemiologia:</p><p> Incidência: 1/250 nascidos vivos;</p><p> Maior frequência nos partos de apresentação pélvica (20%).</p><p>Quadro Clínico</p><p>• Tumor cervical mais frequente;</p><p>• Entre a 2-8ª semanas de vida;</p><p>• Porção média do esternocleidomastóideo é a região acometida;</p><p>• 35% não são diagnosticados → substituição do músculo por fibrose;</p><p>• Assimetria facial e craniana (irreversível após 12 anos).</p><p>Tratamento</p><p>• Clínico/não operatório (90%):</p><p> Estimulação luminosa, alimentar e afetiva;</p><p> Fisioterapia precoce;</p><p> Decúbito lateral (espumas de contenção).</p><p>• Cirúrgico:</p><p> Falha do tratamento clínico;</p><p> Crianças >1 ano de idade;</p><p> Secção dos pontos de inserção (esternal e clavicular);</p><p> Fisioterapia pós-operatória.</p><p>Higroma Cístico (Linfangioma)</p><p>• Malformação congênita dos vasos linfáticos formada por massa cística unilobulada</p><p>ou multilobulada que acomete principalmente a região cervical e face;</p><p>• Também pode acometer axila, região lateral do tórax e mediastino, e pode envolver</p><p>a via aérea e as estruturas vitais do pescoço.</p><p>Localização</p><p>• Cervicofacial (75%);</p><p>• Torácica (20%);</p><p>• Mediastino e do retroperitônio (5%).</p><p>Diagnóstico</p><p>• Ecografia morfológica;</p><p>• Observação ao nascimento.</p><p>Tratamento</p><p>• Esclerosantes (bleomicina);</p><p>• Ressecção cirúrgica – complexa (ressecção</p><p>incompleta) → elevado índice recidivas.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>63</p><p>Linfadenopatia Cervical</p><p>• Reação transitória a processos inflamatórios ou infecciosos</p><p>locorregionais ou sistêmicos (em uma pequena parcela há</p><p>neoplasia como fator etiológico);</p><p>• Região anterior do músculo esternocleidomastóideo e na</p><p>região submandibular;</p><p>• Causa mais comum de massa cervical dos 2-10 anos de idade.</p><p>Etiologia</p><p>• Infecção viral é a causa mais frequente (pode persistir por meses);</p><p>• Adenite supurativa aguda (após faringite);</p><p>• Infecções por micobactérias;</p><p>• Doença "da arranhadura do gato";</p><p>• Linfoma de Hodgkin.</p><p>*Importante: nódulos cervicais podem ser a primeira manifestação de vários tumores,</p><p>linfomas e doença de Kawasaki.</p><p>Lesões Inflamatórias em <2 Anos de Idade</p><p>• Higroma cístico;</p><p>• Cisto do ducto tireoglosso;</p><p>• Cisto dermoide;</p><p>• Cisto branquial.</p><p>Tratamento</p><p>• Depende da causa específica;</p><p>• Maioria dos casos é autolimitada e não requer tratamento, apenas observação;</p><p>• Falha na regressão após 4-6 semanas pode ser indicativa de biópsia diagnóstica.</p><p>• Tratamento – linfadenite bacteriana (sem foco primário):</p><p> Cobertura antibiótica para S.aureus e Streptococcus beta-hemolítico do grupo A;</p><p> Amoxicilina, cefalexina ou clindamicina.</p><p>• Tratamento – linfadenite e doença dentária ou periodontal:</p><p> Penicilina, clindamicina;</p><p> Flutuação → drenagem de abscesso.</p><p>• Tratamento – linfadenite tuberculosa cervical isolada (escrófula):</p><p> Etambutol + isoniazida + pirazinamida + rifampicina por 9 a 12 meses.</p><p>• Tratamento – linfadenite por micobactérias atípicas:</p><p> Macrolídeos.</p><p>Indicação de Biópsia (PAAF)</p><p>• Linfonodos >2cm;</p><p>• Fixos à pele ou fáscia, duros ou coalescentes;</p><p>• Após 6 semanas de evolução.</p><p>Aspectos Gerais da Cirurgia Pediátrica</p><p>Sistema Respiratório</p><p>Sistema Cardiovascular</p><p>Sistema Nervoso Central</p><p>Homeostase Térmica</p><p>Hematologia e Coagulação</p><p>Água e Eletrólitos</p><p>Necessidades Hidroeletrolíticas e Nutricionais</p><p>Sistema Imunológico</p><p>Anestesia Pediátrica</p><p>Pré-Operatório</p><p>Pós-Operatório</p><p>Cirurgia Pediátrica Geral</p><p>Hérnia Inguinal</p><p>Epidemiologia</p><p>Embriologia</p><p>Fisiopatologia</p><p>Quadro Clínico</p><p>Hérnia Encarcerada</p><p>Hérnia Estrangulada</p><p>Investigação</p><p>Exames de Imagem</p><p>Tratamento</p><p>Não-Operatório</p><p>Cirúrgico de Urgência</p><p>Anestesia</p><p>Day Hospital</p><p>Cirurgia Videolaparoscópica</p><p>Exploração Contralateral</p><p>Complicações Pós-Operatórias</p><p>Hérnia Umbilical</p><p>Tratamento Cirúrgico</p><p>Hidrocele</p><p>Comunicante e Não-Comunicante</p><p>Quadro Clínico</p><p>Indicações Cirúrgicas</p><p>Tratamento Cirúrgico</p><p>Distopias Testiculares</p><p>Embriologia</p><p>Criptorquidia</p><p>Diagnóstico</p><p>Fertilidade</p><p>Risco de Malignidade</p><p>Tratamento</p><p>Hormonal</p><p>Cirúrgico – Orquidopexia (a Partir dos 6-12 Meses)</p><p>Casos Não-Palpáveis</p><p>Escroto Agudo</p><p>Torção de Testículo</p><p>Tipos de Torção Testicular</p><p>Quadro Clínico</p><p>Diagnóstico</p><p>Tratamento</p><p>Torção de Apêndices Testiculares ou do Epidídimo</p><p>Quadro Clínico</p><p>Manejo</p><p>Orquiepididimite</p><p>Quadro Clínico</p><p>Manejo</p><p>Apendicite Aguda</p><p>Embriologia e Anatomia</p><p>Fisiopatologia</p><p>Quadro Clínico</p><p>Diagnóstico</p><p>Clínico (Escore de Alvarado)</p><p>Laboratoriais (Exame Complementar)</p><p>Exames de Imagem</p><p>Tratamento</p><p>Complicações Operatórias</p><p>Gastrocirurgia Pediátrica</p><p>Sinais e Sintomas de Alerta</p><p>Atresia de Esôfago</p><p>Embriologia</p><p>Classificação da Atresia de Esôfago (Gross)</p><p>Diagnóstico</p><p>Exames Complementares</p><p>Manejo</p><p>Prognóstico Cirúrgico</p><p>Complicações Cirúrgicas</p><p>Lesões Iatrogênicas do Esôfago</p><p>Manejo</p><p>Doença do Refluxo Gastresofágico (DRGE)</p><p>Refluxo Fisiológico</p><p>Refluxo Patológico</p><p>Diagnóstico</p><p>Tratamento</p><p>Estenose Hipertrófica do Piloro</p><p>Quadro Clínico</p><p>Diagnóstico</p><p>Tratamento</p><p>Tratamento Cirúrgico</p><p>Atresia Duodenal</p><p>Obstruções Duodenais</p><p>Epidemiologia</p><p>Embriologia</p><p>Classificação</p><p>Diagnóstico</p><p>Tratamento</p><p>Atresia das Vias Biliares</p><p>Embriologia e Etiologia</p><p>Quadro Clínico</p><p>Diagnóstico</p><p>Tratamento</p><p>Dilatação Congênita das Vias Biliares</p><p>Quadro Clínico</p><p>Diagnóstico</p><p>Classificação de Todani</p><p>Tratamento</p><p>Defeitos da Parede Abdominal (Onfalocele e Gastrosquise)</p><p>Embriologia</p><p>Gastrosquise</p><p>Diagnóstico</p><p>Cuidados no Perinatal</p><p>Tratamento Cirúrgico</p><p>Pós-Operatório</p><p>Complicações Pós-Operatórias</p><p>Onfalocele</p><p>Diagnóstico</p><p>Manejo Perinatal</p><p>Tratamento Cirúrgico</p><p>Pós-Operatório</p><p>Tratamento Não-Cirúrgico</p><p>Onfalocele vs. Gastrosquise</p><p>Hérnia Diafragmática Congênita</p><p>Genética</p><p>Embriologia</p><p>Alteração Pulmonar</p><p>Diagnóstico Pré-Natal</p><p>Ecografia</p><p>Ressonância Magnética</p><p>Diagnóstico Diferencial</p><p>Quadro Clínico</p><p>Diagnóstico Pós-Natal</p><p>Manejo</p><p>Pré-Natal</p><p>Ao Nascimento</p><p>Cirurgia</p><p>Terapia Fetal</p><p>Hérnia Diafragmática de Morgagni</p><p>Quadro Clínico</p><p>Diagnóstico Pós-Natal</p><p>Tratamento</p><p>Eventração Diagramática</p><p>Embriologia e Etiologia</p><p>Quadro Clínico</p><p>Diagnóstico</p><p>Tratamento</p><p>Invaginação Intestinal (Intussuscepção)</p><p>Fisiopatologia</p><p>Classificação</p><p>Quadro Clínico</p><p>Diagnóstico</p><p>Tratamento</p><p>Cirúrgico</p><p>Enterocolite Necrosante</p><p>Patologia</p><p>Diagnóstico Clínico</p><p>Diagnóstico Laboratorial</p><p>Exames de Imagem</p><p>Radiografia de Abdome</p><p>Ecografia Abdominal</p><p>Ressonância do Abdome</p><p>Critérios de Bell</p><p>Tratamento</p><p>Estágios I e II (Tratamento Clínico)</p><p>Tratamento Cirúrgico</p><p>Complicações</p><p>Prognóstico</p><p>Doença de Hirschsprung (Megacólon Congênito)</p><p>Genética</p><p>Quadro Clínico</p><p>Exame Complementar</p><p>Tratamento</p><p>Preparação Pré-Cirúrgica</p><p>Tratamento Cirúrgico</p><p>Complicações/Longo Prazo</p><p>Transplante de Intestino</p><p>Variantes do Megacólon Congênito</p><p>Displasia Neuronal Intestinal</p><p>Hipoganglionose</p><p>Outros</p><p>Má Rotação Intestinal</p><p>Quadro Clínico</p><p>Diagnóstico Radiológico</p><p>Tratamento Cirúrgico</p><p>Atresia Intestinal</p><p>Quadro Clínico</p><p>Diagnóstico</p><p>Tratamento</p><p>Clínico</p><p>Cirúrgico</p><p>Íleo Meconial</p><p>Quadro Clínico</p><p>Exame Complementar</p><p>Tratamento</p><p>Peritonite Meconial</p><p>Anomalia Anorretal</p><p>Manejo</p><p>Classificação das Anomalias Anorretais (AAR)</p><p>Prognóstico</p><p>Cirurgia Torácica Pediátrica</p><p>Enfisema Lobar Congênito</p><p>Fisioetiopatologia</p><p>Quadro Clínico</p><p>Investigação Diagnóstica</p><p>Diagnóstico Diferencial</p><p>Tratamento</p><p>Sequestro Pulmonar</p><p>Embriogênese</p><p>Epidemiologia</p><p>Intralobar (75% dos Casos)</p><p>Extralobar</p><p>Histopatologia</p><p>Quadro Clínico</p><p>Investigação Diagnóstica</p><p>Tratamento</p><p>Malformação Adenomatoide Cística</p><p>Histopatologia</p><p>Classificação de Stocker</p><p>Quadro Clínico</p><p>Investigação Clínica</p><p>Ecografia Pré-Natal</p><p>Radiografia de Tórax</p><p>Tomografia de Tórax</p><p>Diagnóstico Diferencial</p><p>Tratamento</p><p>Lobectomia</p><p>Hipertensão Portal</p><p>Intervenção Pré-Natal</p><p>Fatores Prognósticos</p><p>Empiema Pleural</p><p>Patogênese</p><p>Diagnóstico</p><p>Quadro Clínico</p><p>Exames de Imagem</p><p>Líquido Pleural</p><p>Tratamento</p><p>Inicial</p><p>Encarceramento Pulmonar – Tratamento Cirúrgico</p><p>Cisto Broncogênico</p><p>Quadro Clínico</p><p>Investigação diagnóstica</p><p>Radiografia Pulmonar</p><p>Radiografia Mediastinal</p><p>Tomografia</p><p>Tratamento</p><p>Intrapulmonar</p><p>Mediastino</p><p>Lesões Mediastinais</p><p>Classificação</p><p>Massas Mediastinais</p><p>Compartimento Anterior</p><p>Compartimento Médio</p><p>Compartimento Posterior</p><p>Quadro Clínico</p><p>Investigação Diagnóstica</p><p>Quadro Clínico</p><p>Exame de Imagem</p><p>Laboratorial</p><p>Histologia</p><p>Tratamento</p><p>Oncologia Pediátrica</p><p>Nefroblastoma (Tumor de Wilms)</p><p>Genética</p><p>Quadro Clínico</p><p>Diagnóstico Diferencial</p><p>Exames de Imagem</p><p>Radiografia</p><p>Ecografia</p><p>Tomografia</p><p>Screening</p><p>Patologia</p><p>Estadiamento</p><p>Fatores Prognósticos</p><p>Tratamento</p><p>Quimioterapia Neoadjuvante</p><p>Radioterapia</p><p>Follow-Up</p><p>Complicações a Longo Prazo</p><p>Neuroblastoma</p><p>Genética</p><p>Quadro Clínico</p><p>Diagnóstico</p><p>Laboratorial</p><p>Exames de Imagem</p><p>Estadiamento</p><p>Tratamento</p><p>Casos Iniciais (Estádios I e II)</p><p>Estádios III e IV</p><p>Estádio IVS</p><p>Rabdomiossarcoma</p><p>Subtipos</p><p>Quadro Clínico</p><p>Diagnóstico</p><p>Tratamento</p><p>Hepatoblastoma</p><p>Histologia</p><p>Quadro Clínico</p><p>Investigação Diagnóstica</p><p>Tratamento</p><p>Malformações e Afecções Cervicais</p><p>Vestígios Branquiais</p><p>Embriologia</p><p>Quadro Clínico</p><p>Cisto e Sinus Pré-Auricular</p><p>Cisto Dermoide</p><p>Exames de Imagem</p><p>Tratamento</p><p>Primeiro Arco/Fenda</p><p>Segundo Arco/Fenda</p><p>Terceiro e Quarto Arcos/Fendas</p><p>Cisto Tireoglosso</p><p>Quadro Clínico</p><p>Ecografia Cervical</p><p>Tratamento Cirúrgico Eletivo</p><p>Cirurgia de Sistrunk</p><p>Risco de Malignização (<1%)</p><p>Complicações</p><p>Torcicolo Congênito</p><p>Quadro Clínico</p><p>Tratamento</p><p>Higroma Cístico (Linfangioma)</p><p>Localização</p><p>Diagnóstico</p><p>Tratamento</p><p>Linfadenopatia Cervical</p><p>Etiologia</p><p>Lesões Inflamatórias em <2 Anos de Idade</p><p>Tratamento</p><p>Indicação de Biópsia (PAAF)</p><p>do conduto peritoniovaginal, portanto é uma hérnia indireta (tipo 1).</p><p>Persistência do conduto peritoniovaginal: (A) fechamento completo, (B) hérnia inguinal, (C) hérnia</p><p>inguinoescrotal; (D) cisto de cordão, (E) hidrocele comunicante.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>6</p><p>Quadro Clínico</p><p>• Abaulamento inguinal ao esforço (choro);</p><p>• Encarceramento frequente (12-17%);</p><p> Hérnia inguinal encarcerada é a primeira causa de abdome agudo obstrutivo no</p><p>primeiro semestre de vida.</p><p>• Sempre verificar o posicionamento testicular e palpar os elementos do cordão</p><p>inguinal (apresentam-se espessados nos casos de hérnia);</p><p>• Sinal da seda de Gross (sensação de roçar entre duas camadas do processo vaginal);</p><p>• Assintomático: não tem urgência e nem restrição às atividades.</p><p>Hérnia Encarcerada</p><p>• Incidência 12-17% (1º ano de vida);</p><p>• Prematuro (13%) vs. a termo (1,8%) – anel largo e menor tônus muscular;</p><p>• Meninos (intestino), meninas (ovários e anexos).</p><p>Hérnia Estrangulada</p><p>• Irritabilidade, dor intensa, sinais de obstrução;</p><p>• Sinais tardios: choque e peritonite.</p><p>Investigação</p><p>Exames de Imagem</p><p>• Herniografia, ecografia.</p><p>Tratamento</p><p>• Hérnia inguinal diagnosticada = hérnia operada (aberta ou videolaparoscópica);</p><p> Hérnias indiretas (mais comum em crianças) → inguinotomia (não se deve</p><p>empregar telas no manejo porque não há fraqueza da parede posterior);</p><p>• Cirurgia eletiva;</p><p>• Cirurgia de urgência.</p><p>Não-Operatório</p><p>• Redução da hérnia (acalmar, jejum, elevação dos membros inferiores);</p><p>• Reparo definitivo: 24-48h após a crise para diminuir o edema.</p><p>Cirúrgico de Urgência</p><p>• Falha no tratamento não operatório, choque ou peritonite;</p><p>• Ressuscitação adequada;</p><p>• Via inguinal: redução prévia ou não;</p><p>• Abordagem pré-peritoneal;</p><p>• Pfannestiel;</p><p>• Ligadura alta do conduto peritoniovaginal.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>7</p><p>Anestesia</p><p>• Maioria dos pacientes pediátricos → anestesia geral;</p><p>• Prematuros <36 semanas e <60 semanas corrigidas → bloqueios regionais.</p><p>Day Hospital</p><p>• Maioria dos pacientes pediátricos;</p><p>• Exceto prematuros até 45-60 semanas corrigidas ou com história de apneia ou</p><p>doença pulmonar → 24 horas de monitorização.</p><p>Cirurgia Videolaparoscópica</p><p>• Vantagens: menos dor, retorno precoce as atividades, reparo bilateral, recidivadas;</p><p>• Desvantagens: alto custo, maior tempo cirúrgico, curva de aprendizado.</p><p>Exploração Contralateral</p><p>• Presença de hérnia à esquerda;</p><p> Conduto peritoniovaginal fecha tardiamente a direita.</p><p>• Sexo feminino (44-57% contralateral);</p><p>• Associação de situações de aumento da pressão intra-abdominal (ascite, DVP).</p><p>Complicações Pós-Operatórias</p><p>• Edema escrotal;</p><p>• Criptorquidia iatrogênica;</p><p>• Recidiva (0,5%-1%);</p><p>• Lesão do ducto deferente;</p><p>• Hipotrofia testicular (hérnia encarcerada – 10-15%);</p><p>• Perda de domicílio.</p><p>Hérnia Umbilical</p><p>• Defeito de fechamento das estruturas</p><p>fibromusculares da aponeurose do anel</p><p>umbilical, permitindo a protrusão de órgãos</p><p>intra-abdominais;</p><p>• Restos fibrosos do úraco e artéria umbilical;</p><p>• Veia umbilical obliterada.</p><p>• Hérnia umbilical na criança = congênitas;</p><p>• Mais comum em negros, prematuros e portadores de síndrome de Down;</p><p>• Podem ocorrer concomitantemente com hérnia inguinal.</p><p>Tratamento Cirúrgico</p><p>• Anel <1,5cm (85% fecham em até 3 anos de idade e 96% os 5 anos de idade);</p><p>• Indicação cirúrgica: anel >2cm, 4-6 anos, DVP, hérnia inguinal concomitante.</p><p> Obliteração do anel umbilical por meio de incisão infraumbilical + umbilicoplastia</p><p>(grande hérnia umbilical – melhora estética).</p><p>*Importante: hérnias umbilicais não necessitam de tratamento cirúrgico imediato.</p><p>- Fechamento espontâneo da hérnia umbilical pode ocorrer até os 5 anos de vida.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>8</p><p>Hidrocele</p><p>• Acúmulo de líquido peritoneal dentro da túnica vaginal do testículo;</p><p>• Alteração no volume escrotal independente da temperatura ambiente.</p><p>Comunicante e Não-Comunicante</p><p>• Comunicante (crianças):</p><p> Conduto peritoniovaginal patente;</p><p> Conecta o peritônio com a túnica vaginal (líquido peritoneal para o escroto);</p><p> Conexão grande = hérnia inguinal (direta ou indireta);</p><p> Não regride de modo espontâneo.</p><p>• Não-comunicante (simples):</p><p> Conduto peritoniovaginal obliterado;</p><p> Maior quantidade de fluido produzida pela túnica vaginalis em relação à que está</p><p>sendo absorvida.</p><p>Quadro Clínico</p><p>• Aumento do volume (mole ao duro/tenso);</p><p>• Polo superior palpável;</p><p>• Irredutíveis (se reduzir – associação com hérnia inguinal);</p><p>• Transilumináveis.</p><p>Indicações Cirúrgicas</p><p>• Após 18 meses (antes disso pode haver resolução espontânea em 70% dos casos);</p><p>• Hérnia inguinal associada;</p><p>• Hidrocele gigante e tensa (incômodo para a criança e ansiedade dos pais);</p><p>• Hidrocele abdominoescrotal.</p><p>Tratamento Cirúrgico</p><p>• Tratamento é semelhante ao da hérnia inguinal;</p><p> Ligadura alta do conduto peritoniovaginal.</p><p>• Aspiração do líquido;</p><p>• Excisão de pequena porção da túnica vaginal.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>9</p><p>Distopias Testiculares</p><p>• Ausência do testículo na bolsa;</p><p>• Mais comum em prematuros;</p><p>• Descida testicular completa → últimas semanas gestacionais.</p><p> Dependente de inúmeros fatores (interface complexa);</p><p> Implica na fertilidade e em malignidade.</p><p>Embriologia</p><p>• Início da diferenciação testicular entre a 6-7ª semana;</p><p>• 9ª semana: célula de Leydig produz testosterona e estimula desenvolvimento de</p><p>estruturas Wolffianas (epidídimo e deferente).</p><p> Testículo se posiciona no início do anel interno até o começo da descida no início do</p><p>terceiro trimestre;</p><p> Produção hormonal de testosterona e fator 3 insulina-like.</p><p>*Importante: genitália masculina necessita estímulo androgênico (testosterona).</p><p>Criptorquidia</p><p>• 3% em meninos a termo;</p><p>• 33-45% em prematuros ou baixo peso (<2500g);</p><p>• Maioria desce antes dos 6 meses;</p><p>• Anomalias associadas: processo vaginal patente e anomalias de epidídimo;</p><p>• Síndromes com alta incidência de criptorquidia: prune belly, gastrosquise, extrofia</p><p>vesical, Prader-Willi, Noonan.</p><p>*Observação: tríade prune belly – deficiência ou ausência da musculatura abdominal,</p><p>criptorquidismo bilateral e malformação do trato urinário.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>10</p><p>Diagnóstico</p><p>• História clínica e exame físico adequados:</p><p> Local aquecido, posição supina e pernas em posição de sapo;</p><p> Observar: escroto (plano, hipoplásico, presença de testículo);</p><p> Monorquia (tamanho compensatório).</p><p>• Exames complementares: baixa sensibilidade para estruturas <1cm.</p><p> Ecografia, tomografia, ressonância.</p><p>Fertilidade</p><p>• Relacionada a posição/localização:</p><p> Intra-abdominal 83%;</p><p> Inguinal 90%;</p><p> Bilateral: taxa de paternidade 50-65% (6x maior taxa de infertilidade).</p><p>• Mecanismos de infertilidade:</p><p> Efeitos nas células de Sertoli e Leydig;</p><p> Temperatura elevada leva a imaturidade das células de Sertoli.</p><p>*Observação: testículo infértil, independente da razão, não possui células</p><p>reprodutivas/germinativas, possuindo apenas células de Sertoli (SCO = Sertoli cell only).</p><p>Risco de Malignidade</p><p>• 2-8 vezes maior chance de malignidade;</p><p>• Câncer de testículo: 10% com histórico prévio de criptorquidia;</p><p>• Localização: 1% inguinal vs. 5% abdominal;</p><p>• Câncer em testículos que ficam intra-abdominais (74% seminomas);</p><p>• Testículos que já desceram (63% não-seminomas).</p><p>Tratamento</p><p>Hormonal</p><p>• Gonadotrofina (não é mais utilizado).</p><p>Cirúrgico – Orquidopexia (a Partir dos 6-12 Meses)</p><p>• Posicionamento na bolsa escrotal;</p><p>• Diminui o risco de torção;</p><p>• Facilita o exame testicular;</p><p>• Melhora a função endócrina;</p><p>• Cria um volume escrotal;</p><p>• Diminui risco de malignidade e infertilidade.</p><p>Casos Não-Palpáveis</p><p>• Laparoscopia em 2 tempos – técnica de Fowler-Stephens.</p><p> 1º tempo: ligadura alta dos vasos espermáticos;</p><p> 2º tempo: descida testicular.</p><p>*Observação: considerar estados intersexuais.</p><p>- Criptorquidia bilateral, criptorquidia + hipospádia.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>11</p><p>Escroto Agudo</p><p>• Termo que caracteriza o quadro clínico de dor escrotal, aumento do volume, edema</p><p>e eritema locais, eventualmente acompanhado de febre, náuseas e vômitos.</p><p>• Torção de testículo, torção de anexos testiculares, orquite, epididimite e hérnia</p><p>inguinal encarcerada.</p><p>Torção de Testículo</p><p>• Desde a vida intrauterina até a fase adulta;</p><p> Distribuição é bimodal (mais frequente no período neonatal e na adolescência).</p><p>• Torção do cordão espermático compromete a vascularização levando ao infarto</p><p>tecidual – dano isquêmico pode afetar a morfologia e a fertilidade (janela 4-8 horas).</p><p>Tipos de Torção Testicular</p><p>• Extravaginal:</p><p> Período neonatal (torção proximal à túnica vaginal);</p><p> Durante a descida do testículo a túnica não é fixada firmemente ao escroto</p><p>possibilitando a torção.</p><p>• Intravaginal (mais comum):</p><p> Período puberal (torção em torno de sua circulação dentro da túnica vaginal);</p><p> Fixação anormal do testículo e do epidídimo dentro da túnica vaginal;</p><p> Contração cremastérica ou movimento com as pernas;</p><p> Incidência de 12% e contralateral.</p><p>Quadro Clínico</p><p>• Dor forte súbita unilateral testicular, na coxa ou abdome inferior;</p><p> Geralmente cursa com náuseas e vômitos.</p><p>• Dor intermitente pode preceder a dor aguda – torção incompleta.</p><p>• Exame físico: aumento testicular, elevado, transversal e epidídimo anteriorizado.</p><p> Sinal de Prehn negativo: elevação do testículo não alivia a dor;</p><p> Sinal de Angel: horizontalização do testículo contralateral;</p><p> Sinal de Brunzel: elevação do testículo torcido por contração cremastérica;</p><p> Sinal de Rabinowitz: ausência do reflexo cremastérico.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>12</p><p>Diagnóstico</p><p>• Essencialmente clínico;</p><p>• Ecodoppler (testículo sem fluxo vascular, diagnóstico diferencial).</p><p>Tratamento</p><p>• Caso haja demora para sala cirúrgica:</p><p> Destorcer manualmente para ganhar tempo;</p><p> Medial para lateral (“open book”) em 2/3 dos pacientes.</p><p>• Tratamento cirúrgico:</p><p> Urgência (isquemia e possibilidade de necrose do testículo);</p><p> Realizar a cirurgia até 6 horas após o início do quadro (idealmente);</p><p> Via de acesso: inguinotomia.</p><p>- Testículo viável → destorção e fixação dos dois testículos;</p><p>- Necrose → orquiectomia e fixação (orquidopexia) do testículo contralateral.</p><p>Torção de Apêndices Testiculares ou do Epidídimo</p><p>• Causa mais comum de escroto agudo;</p><p>• Remanescente vestigial do ducto Mülleriano e do ducto de Wolff;</p><p>• Mais comum entre 7-10 anos (aumento de hormônio pré-puberal faz aumento das</p><p>estruturas propiciando a torção).</p><p>Quadro Clínico</p><p>• Dor súbita com náusea;</p><p>• Palpação da hidátide torcida, aumentada de tamanho e dolorosa;</p><p>• Transiluminação escrotal – blue dot (ponto mais escuro onde está o</p><p>pequeno anexo isquêmico e necrosado).</p><p>Manejo</p><p>• Ecodoppler;</p><p>• Anti-inflamatório, repouso e compressa morna;</p><p>• Se há qualquer dúvida, deve-se proceder a exploração cirúrgica de urgência.</p><p>Orquiepididimite</p><p>• Processo inflamatório e/ou infeccioso.</p><p>• Causas mais comuns em crianças:</p><p> Parotidite epidêmica, trauma local, refluxo para ducto deferente (associado a</p><p>uropatia de refluxo).</p><p>Quadro Clínico</p><p>• Dor testicular insidiosa, algumas vezes com história de trauma;</p><p>• Hiperemia e sinal de Prehn positivo (alívio da dor ao elevar o testículo).</p><p>Manejo</p><p>• Descartar torção testicular com ecodoppler;</p><p>• Antibioticoterapia, repouso, analgesia, aplicação de bolsas de gelo sobre o escroto;</p><p>• Se houver qualquer dúvida, deve-se proceder a exploração cirúrgica de urgência.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>13</p><p>Apendicite Aguda</p><p>• Processo inflamatório agudo do apêndice cecal devido à obstrução da sua luz,</p><p>ocasionando acúmulo de secreção e consequente infecção do conteúdo intraluminal,</p><p>que progride para as diversas camadas da parede intestinal;</p><p>• Causa mais comum de cirurgia de urgência em crianças.</p><p> Pico de incidência dos 10-12 anos.</p><p>Embriologia e Anatomia</p><p>• Visível durante a 8ª semana de gestação;</p><p>• Final da infância: posição posteromedial em relação ao ceco, na confluência das</p><p>tênias, 2,5cm abaixo da válvula ileocecal;</p><p>• Tamanho: 0,3-33cm (média 8cm);</p><p>• Diâmetro: 5-10mm;</p><p>• Posição variável: retrocecal (63%), pélvica (33%);</p><p>• Vascularização: ramo apendicular da artéria ileocólica;</p><p>• Submucosa: folículos linfáticos (em torno de 200 aos 10 anos).</p><p>Fisiopatologia</p><p>• Obstrução da luz do apêndice;</p><p> Fecalito, hiperplasia linfoide ou corpo estranho, parasito ou tumor.</p><p>• Aumento da secreção de muco;</p><p>• Distensão e aumento de pressão (distensão das fibras musculares);</p><p>• Diminuição do retorno venoso (isquemia e ulceração da mucosa);</p><p>• Progressão do processo inflamatório, atinge serosa e peritônio parietal (mudança do</p><p>local da dor);</p><p>• Necrose e perfuração (abscesso ou peritonite).</p><p>Quadro Clínico</p><p>• Anorexia (90%);</p><p>• Distensão do apêndice: dor visceral;</p><p> Dor abdominal mal definida, náusea e vômito (80%), diarreia.</p><p>• Dor parietal (dor na fossa ilíaca direita, febre, taquicardia e leucocitose).</p><p>• Exame físico:</p><p> Mínimo movimento;</p><p> Posição antálgica, flexão do membro inferior direito;</p><p> Dor ao passar em lombadas;</p><p> Sinais clínicos: Rovsing, Blumberg, psoas, obturador.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>14</p><p>Diagnóstico</p><p>Clínico (Escore de Alvarado)</p><p>• Baixo risco: ≤4 pontos;</p><p>• Alto risco: ≥7 pontos;</p><p>• Intermediário: entre 4 e 6 pontos.</p><p>Laboratoriais (Exame Complementar)</p><p>• Leucocitose com desvio para esquerda;</p><p>• EQU (diagnóstico diferencial);</p><p>• PCR aumentada.</p><p>Exames de Imagem</p><p>• Ecografia;</p><p>• Radiografia;</p><p>• Tomografia.</p><p>*Observação: diagnóstico diferencial.</p><p>- Ceco e cólon, hepatobiliar, intestino delgado, trato urinário, útero e ovário, outros</p><p>(pneumonia, porfiria, abscesso psoas, pancreatite, púrpura de Henoch-Schönlein,</p><p>cetoacidose diabética).</p><p>Tratamento</p><p>• Jejum, hidratação, antibiótico, compensação clínica;</p><p>• Tratamento cirúrgico: apendicectomia convencional, apendicectomia</p><p>videolaparoscópica, apendicectomia de intervalo.</p><p>Complicações Operatórias</p><p>• Infecção de ferida operatória;</p><p>• Abscesso intracavitário;</p><p>• Obstrução intestinal por brida;</p><p>• Fístulas enterocutâneas.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>15</p><p>Gastrocirurgia Pediátrica</p><p>Sinais e Sintomas de Alerta</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>16</p><p>Atresia de Esôfago</p><p>• Malformação congênita caracterizada pela interrupção da luz esofágica, com</p><p>ausência de segmento em sua porção torácica, em maior ou menor extensão,</p><p>podendo ou não existir comunicação com a árvore traqueobrônquica.</p><p>• Epidemiologia:</p><p> Incidência: 1/2500-3000 nascidos vivos;</p><p> Sexo masculino;</p><p> Segundo filho (0,5-2%);</p><p> Fatores ambientais: metimazol no início da gestação, exposição a estrogênio e</p><p>progesterona, uso prolongado de contraceptivo, diabetes gestacional e talidomida;</p><p> Anomalias cromossômicas 6-10% (trissomia 18, trissomia 21, síndrome CHARGE).</p><p>Embriologia</p><p>• 4ª semana: intestino começa a diferenciar em parte ventral (respiratória) e parte</p><p>dorsal (esofágica);</p><p>• 6-7ª semana: separação completa da traqueia e do esôfago.</p><p>• Anomalias associadas:</p><p>a) VACTERL:</p><p> Vertebral 6-21%;</p><p> Anomalia anorretal 10-16%;</p><p> Cardíaco 13-34%</p><p> TraqueoEsofágico;</p><p> Renal 5-14%;</p><p> Limb (membros) 5-19%.</p><p>Classificação da Atresia de Esôfago (Gross)</p><p>• A: sem fístula (7%) (anastomose dificultada → cirurgia em etapas).</p><p> Cursa com ausência de ar no estômago (sem comunicação com a via aérea).</p><p>• B: fístula traqueoesofágica proximal (2%);</p><p>• C: fístula traqueoesofágica distal (85%);</p><p>• D: fístula traqueoesofágica proximal e distal (1%);</p><p>• E: fístula em H (4%) (diagnóstico tardio, pneumonias de repetição, tosse crônica).</p><p>Diagnóstico</p><p>• Pré-natal: ecografia com polidrâmnio e ausência/pequena bolha gástrica;</p><p> Recomendação de ressonância magnética e ecocardiograma (malformação).</p><p>• Pós-natal: suspeita pré-natal ou polidrâmnio.</p><p> Passagem de sonda gástrica + radiografia.</p><p>b) CHARGE:</p><p> Coloboma (síndrome do olho de gato);</p><p> Heart (cardíaco);</p><p> Atresia de coana;</p><p> Retardo do desenvolvimento;</p><p> Genital hypoplasia;</p><p> Ear (deformidade nas orelhas).</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>17</p><p>Exames Complementares</p><p>• Radiografia: além de identificar o coto esofágico proximal com a sonda, possibilita a</p><p>classificação e a identificação de outras anomalias associadas.</p><p> Ar no trato gastrintestinal: presença de ar indica presença de fístula distal.</p><p>- Ausência de ar → atresia sem fístula ou com fístula proximal.</p><p>• Broncoscopia: acessa a fístula distal e também pode identificar uma fístula proximal.</p><p>• Ecocardiograma: identifica o lado do arco aórtico (aorta para a direita 2,5%).</p><p>• Outros: ecografia renal, radiografia de coluna vertebral.</p><p>Manejo</p><p>• Monitorização, acesso venoso, aspiração contínua do coto proximal, intubação se</p><p>necessário, porém alta frequência e baixa pressão (evitar distensão e ruptura gástrica).</p><p>• Cirurgia: toracotomia posterolateral direita com acesso extrapleural, ligadura da</p><p>fístula e anastomose terminoterminal do esôfago em 2 planos ou plano único.</p><p> 2 corpos vertebrais: anastomose primária;</p><p> 2-6 corpos vertebrais: anastomose estagiada;</p><p> Mais que 6 corpos vertebrais: substituição esofágica.</p><p>Prognóstico Cirúrgico</p><p>• Classificação de Waterson (com sobrevida):</p><p> Grupo A (95-100%): >2,5kg e sem anormalidades;</p><p> Grupo B (68%): 2-2,5kg e sem anormalidades ou peso >2,5kg e pneumonia discreta</p><p>ou malformação associada de moderada à gravidade;</p><p> Grupo C (6%): <2kg ou >2kg com malformação severa ou pneumonia grave.</p><p>• Classificação de Spitz:</p><p> Grupo I: peso ≥1,5kg sem cardiopatia (97% de sobrevida);</p><p> Grupo II: peso <1,5kg ou cardiopatia (59% de sobrevida);</p><p> Grupo III: peso <1,5kg e cardiopatia (22% de sobrevida).</p><p>Complicações Cirúrgicas</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>18</p><p>Lesões Iatrogênicas do Esôfago</p><p>• Lesões por substâncias cáusticas (álcalis) e corrosivas (ácidos).</p><p>• Substâncias cáusticas causam lesões mais graves que as ácidas;</p><p> Álcalis: necrose de liquefação → comprometimento em profundidade;</p><p> Ácidos: necrose de coagulação → formação de uma “capa protetora" para os</p><p>tecidos mais profundos → lesão em extensão.</p><p>• Soda cáustica (hidróxido de sódio) é o principal agente ingerido.</p><p> Lesão inflamatória, estenose tardia.</p><p>Manejo</p><p>• Tratamento de suporte;</p><p>• Endoscopia precoce (estadiamento);</p><p> Classificação de Zargar.</p><p>• Sonda nasoenteral;</p><p>• Considerar substituição esofágica.</p><p>*Importante: estadiamento >IIIb é raro na população pediátrica e geralmente está</p><p>relacionado a tentativa de suicídio (adolescentes) → cirurgia imediata e agressiva.</p><p>Doença do Refluxo Gastresofágico (DRGE)</p><p>• Queixa comum no 1º ano de vida;</p><p>• Nem sempre está associada a hérnia hiatal;</p><p>• Sintomas variam de acordo com a quantidade de refluxo (assintomático a esofagite</p><p>grave, estenoses e até lesões pré-malignas como o esôfago de Barrett).</p><p>Refluxo Fisiológico</p><p>• Regurgitação indolor e sem esforço em um bebe saudável;</p><p>• Início entre o 1-3º meses de vida;</p><p>• Não há déficit de ganho ponderal ou doenças respiratórias;</p><p>• Regressão em até 18 meses – melhora quando a criança se senta (7-10 meses).</p><p>Refluxo Patológico</p><p>• Sintomas gastrintestinais: vômitos, dor em queimação, disfagia, irritabilidade;</p><p>• Sintomas respiratórios: tosse, cianose, apneia, crises de broncoespasmo;</p><p>• Sintomas otorrinolaringológicos: otites e sinusites de repetição, rouquidão, estridor;</p><p>• Sintomas gerais: déficit no ganho ponderal, distúrbio do sono, anemia.</p><p>Diagnóstico</p><p>• Clínico (maior parte dos casos);</p><p>• Esofagograma: descartar outras patologias (ex. atresia), não é útil para DRGE;</p><p>• Endoscopia digestiva alta (verificação da mucosa);</p><p>• pHmetria de 24 horas: teste de escolha.</p><p>Tratamento</p><p>• Etapas: medidas posturais → dietéticas → medicamentos → cirurgia (raro).</p><p>• Fármacos: procinéticos, antiácidos, inibidores da secreção gástrica;</p><p>• Cirurgia (minoria dos casos): fundoplicatura de Nissen videolaparoscópica.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>19</p><p>Estenose Hipertrófica do Piloro</p><p>• Hipertrofia progressiva da camada muscular circular do piloro;</p><p>• Causa mais comum de obstrução gástrica na infância;</p><p>• Sem anormalidades congênitas associadas.</p><p>• Epidemiologia:</p><p> 1,5-4/1000 nascidos vivos;</p><p> Meninos 2:1 até 5:1;</p><p> Brancos, a termo;</p><p> História familiar, idade materna jovem, primogênito;</p><p> Dieta (fórmula);</p><p> Exposição à eritromicina.</p><p>Quadro Clínico</p><p>• Vômitos em jato, progressivos e não-biliosos, em paciente previamente hígido;</p><p> Iniciam entre 2-8 semanas de vida (pico 3-5 semanas), vômitos de estase tardia.</p><p>• Paciente emagrecido, desidratado, irritado, com fome insaciável, afebril, massa</p><p>móvel e indolor no hipocôndrio direito (oliva pilórica – patognomônica de estenose</p><p>hipertrófica), peristaltismo de luta (Kussmaul).</p><p>Diagnóstico</p><p>• Distúrbio ácido-base: alcalose metabólica hipoclorêmica,</p><p>hipocalêmica, hiponatrêmica, com acidúria paradoxal;</p><p>• Ecografia: operador dependente, comprimento do canal</p><p>pilórico ≥17mm, espessura do músculo ≥3mm e diâmetro</p><p>pilórico transverso ≥14mm;</p><p>• Radiografia simples ou contrastada: sinal "do bico do</p><p>seio", ou "do fio" ou "do guarda-chuva".</p><p>*Observação: diagnóstico diferencial.</p><p>- Piloroespasmo, refluxo gastroesofágico, gastroenterite,</p><p>aumento da pressão intracraniana, desordens metabólicas.</p><p>Tratamento</p><p>• Correção hidroeletrolítica e da alcalose metabólica hipoclorêmica e hipocalêmica.</p><p> Perda de líquido extracelular pelos vômitos;</p><p> Tentativa renal de compensar a perda de Na+;</p><p> SRAA retém Na+ as custas de K+ e H+ (acidúria paradoxal – perda de H+ pelo vômito</p><p>[alcalose metabólica hipoclorêmica] com excreção de H+ com o objetivo de reter Na+).</p><p>- Perda de K+ ocorre pelo rim, não pelos vômitos.</p><p>Tratamento Cirúrgico</p><p>• Após compensação hidroeletrolítica;</p><p>• Piloromiotomia (Fredet-Ramstedt-Weber): incisão</p><p>longitudinal no piloro até a extrusão da submucosa, sem</p><p>abrir a mucosa (extramucosa).</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>20</p><p>Atresia Duodenal</p><p>• Falha na recanalização do duodeno fetal;</p><p>• Causa frequente de obstrução intestinal;</p><p>• Atresia</p><p>vs. estenose (incompleta).</p><p>Obstruções Duodenais</p><p>• Intrínsecas: atresia, estenose e membrana;</p><p>• Extrínsecas: pâncreas anular, má rotação</p><p>intestinal com bandas de Ladd e duplicidade duodenal;</p><p>• Mais comum: distal à papila → vômitos biliosos.</p><p> Pré-ampolar vs. pós-ampolar (85%).</p><p>Epidemiologia</p><p>• 1/5.000-10.000 nascidos vivos;</p><p>• Mais comum em meninos;</p><p>• Polidrâmnio (32-81% dos casos);</p><p>• 50% com anomalias associadas (ex. trissomia [21-30%], defeitos cardíacos [30%],</p><p>anomalias gastrintestinais associadas [25%]).</p><p>Embriologia</p><p>• Quarta semana: duodeno se origina distal do intestino proximal e proximal do</p><p>intestino médio;</p><p>• Quinta a sexta semana: lúmen se oblitera temporariamente pela intensa proliferação</p><p>celular epitelial;</p><p>• Décima primeira semana: degeneração por vacuolização.</p><p>Classificação</p><p>• Tipo I (>90%): contém membrana composta de mucosa e submucosa;</p><p>• Tipo II: porção dilatada proximal e um cordão fibroso distal;</p><p>• Tipo III: há um gap de distância entre as estruturas.</p><p>Diagnóstico</p><p>• Pré-natal: ecografia – polidrâmnio + dupla bolha em 44% dos casos (7-8 meses);</p><p>• Perinatal: depende se a alteração é completa ou incompleta;</p><p>• Vômito bilioso nas primeiras horas de vida (10% lesão pré-ampola de Vater – não</p><p>bilioso), distensão abdominal em andar superior com restante escavado, aspiração da</p><p>sonda nasogástrica >20mL sugere obstrução intestinal);</p><p>• Radiografia abdominal: sinal da dupla bolha, sendo a primeira bolha, a esquerda, o</p><p>estômago, e a segunda bolha a primeira porção dilatada duodenal.</p><p> Contrastada: quando ainda não há diagnóstico (estômago vazio).</p><p>Tratamento</p><p>• Compensar clinicamente (sondagem gástrica);</p><p>• Excluir anomalias associadas (ecografia de</p><p>abdome e coluna, ecocardiograma);</p><p>• Cirurgia: duodeno-duodeno anastomose a</p><p>diamond shape (convencional ou laparoscópica).</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>21</p><p>Icterícia</p><p>Achado comum nos RNs → maioria por bilirrubina indireta e tem resolução espontânea;</p><p>Atenção para a icterícia que não melhora com 2 semanas de vida;</p><p>Suspeita de atresia de vias biliares, cisto de colédoco ou colestase pelas mais diversas causas.</p><p>Atresia das Vias Biliares</p><p>• Doença colestática neonatal.</p><p> Obstrução completa ou ausência dos ductos biliares intra e extra-hepáticos.</p><p>• Classificação (de acordo com a localização):</p><p>a) Tipo I: atresia no nível do ducto biliar comum;</p><p>b) Tipo II: atresia no nível do ducto hepático;</p><p>c) Tipo III (mais frequente): atresia ocorre nos ductos</p><p>hepáticos direito e esquerdo (intra e extra-hepáticos).</p><p> Maior risco de evolução para cirrose.</p><p>• Epidemiologia:</p><p> 1/10.000-16.700 dos nascidos vivos;</p><p> Sexo feminino;</p><p> Asiáticos.</p><p>Embriologia e Etiologia</p><p>• 4ª semana: sistema biliar se origina do divertículo hepático do intestino primitivo;</p><p>• Diferenciação em cranial e caudal → ducto intra-hepático e extra-hepático.</p><p>• Etiologia:</p><p> Genética, inflamatória, infecciosa;</p><p> Anomalias congênitas associadas: má rotação, veia porta pré-duodenal,</p><p>poliesplenia, cardíaca, veia cava inferior interrompida.</p><p>Quadro Clínico</p><p>• Icterícia progressiva (bilirrubina direta);</p><p>• Acolia fecal, colúria;</p><p>• Hepatomegalia firme.</p><p>*Importante: atresia biliar, se não tratada → fatal nos primeiros 2 anos de vida.</p><p>Diagnóstico</p><p>• História clínica e exame físico;</p><p>• Laboratório: bilirrubina direta, GGT (mais específica);</p><p>• Exclusão de STORCH e deficiência de α1-antitripsina;</p><p>• Ecografia (jejum): vesícula biliar murcha ou normal e ductos biliares mal delimitados;</p><p>• Cintilografia (DISIDA): tecnécio 99 → acumula no fígado (se não aparecer no intestino</p><p>demonstra obstrução);</p><p>• Biópsia hepática percutânea (antes do 10º dia de vida).</p><p> Histologia com preservação da arquitetura, preservação ductal, colestase em ductos</p><p>neoformados e fibrose portal, com infiltrados de células inflamatórias (neutrófilos).</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>22</p><p>Tratamento</p><p>• Cirúrgico (até 10 semanas de idade):</p><p> Procedimento de Kasai;</p><p>- Portoenteroanastomose em Y de Roux após</p><p>colangiografia intraoperatória;</p><p>- Permite a drenagem biliar.</p><p> Ponto de entrada da via biliar no fígado –</p><p>“porta hepatis” (fissura transversa do fígado).</p><p>*Importante: o único fator prognostico aceito é a idade <10 semanas de vida.</p><p>• Acompanhamento pós-operatório:</p><p> Colangite → complicação mais importante (33-60% dos casos);</p><p> Falha de portoenteroanastomose e falência hepática → transplante hepático;</p><p> Doença evolutiva (90% evolui a transplante).</p><p>Dilatação Congênita das Vias Biliares</p><p>• Anormalidades congênitas dos ductos biliares (dilatação cística da árvore biliar extra-</p><p>hepática e/ou ramos intra-hepáticos).</p><p>• Prevalência em orientais e sexo feminino em 3:1.</p><p>Quadro Clínico</p><p>• Tríade clássica da dilatação congênita das vias biliares: dor abdominal intermitente,</p><p>icterícia e lesão palpável no hipocôndrio direito;</p><p>• Colangite de repetição (complicação) → destruição do parênquima hepático.</p><p>Diagnóstico</p><p>• Ecografia;</p><p>• Colangiorressonância (padrão ouro).</p><p>Classificação de Todani</p><p>*Importante: tipo I mais comum (50-85% dos casos) → ressecção por colecistectomia</p><p>com excisão completa com derivação biliodigestiva.</p><p>Tratamento</p><p>• Ressecção cirúrgica do cisto (alta taxa de</p><p>transformação maligna dos cistos em colangiocarcinoma);</p><p>• Derivação biliodigestiva em Y de Roux;</p><p>• Hepatectomia parcial (Caroli restrita a um lobo);</p><p>• Cirrose → transplante.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>23</p><p>Defeitos da Parede Abdominal (Onfalocele e Gastrosquise)</p><p>Embriologia</p><p>• 4ª semana de gestação: dobramento dos folhetos craniocaudal e mediolateral;</p><p>• 6ª semana: rápido crescimento intestinal e hepático leva à herniação umbilical;</p><p>• 10ª semana: retorno para cavidade e fixação duodeno e cólon no retroperitônio.</p><p>• Onfalocele: não retorna pra cavidade;</p><p> Pode ser recoberta por peritônio parietal e âmnio;</p><p> Cordão umbilical sempre no ápice (fica preso no próprio defeito).</p><p>• Gastrosquise: falha na formação do folheto anterior (à direita do cordão umbilical).</p><p>Gastrosquise</p><p>• Apresenta conteúdo abdominal exteriorizado (este é de vísceras ocas);</p><p> Defeito paraumbilical, quase sempre à direita.</p><p>• Fígado e baço costumam ser tópicos;</p><p>• Malformações associadas: atresia intestinal (6,9-28%), cardíaca, pulmonar e</p><p>anomalia cromossômica (estudos recentes).</p><p>*Importante: na gastrosquise, não há membranas recobrindo as vísceras, que se</p><p>apresentam expostas ao nascimento.</p><p>- Alças intestinais ficam expostas prolongadamente ao líquido amniótico, tendo como</p><p>consequências serosite, edema e espessamento de parede.</p><p>• Epidemiologia:</p><p> 1/4.000 nascidos vivos;</p><p> Mãe jovem (principal fator de risco), condição socioeconômica baixa, tabagismo;</p><p> Parto prematuro (28% vs. 6%).</p><p>Diagnóstico</p><p>• Ecografia morfológica fetal: 20ª semana gestacional;</p><p>• α-fetoproteína aumentada.</p><p>*Importante: gastrosquise não constitui indicação absoluta para cesárea – muitas</p><p>vezes indicado pelo risco de lesão das alças que estão fora da cavidade abdominal.</p><p>- Programação de parto pelo espessamento de alça – exposição da alça no líquido</p><p>amniótico (IL-6, IL-8 e ferritina aumentados).</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>24</p><p>Cuidados no Perinatal</p><p>• Parto vaginal vs. cesariano: indicação obstétrica ou sofrimento fetal;</p><p>• Parto prematuro: menor exposição ao líquido amniótico (IL-6, IL-8 e ferritina</p><p>aumentados) – danos às células marca-passo e plexo nervoso;</p><p>• Grande perda de água por evaporação (cavidade</p><p>abdominal aberta e exposição de</p><p>alças intestinais;</p><p>• Acesso venoso e sonda nasogástrica;</p><p>• Proteger as alças da perda de líquido e de calor;</p><p>• Decúbito lateral direito (kinking do mesentério);</p><p>• Observar as alças (atresia, necrose ou perfuração).</p><p>Tratamento Cirúrgico</p><p>• Correção cirúrgica de caráter emergencial:</p><p> Colocar as alças para dentro → minimização de traumas;</p><p> Evitar aumento da pressão intra-abdominal (PIA).</p><p>• Fechamento primário do defeito quando possível:</p><p> Atenção para a PIA (10-15mHg diminuição da perfusão renal e intestinal);</p><p> PIA 20mmHg (isquemia renal e intestinal) → silo.</p><p>• Impossibilidade do fechamento primário:</p><p> Uso de silo.</p><p> Fechamento por etapas em 1-14 dias.</p><p>Pós-Operatório</p><p>• Motilidade e absorção alimentar anormais;</p><p>• Demora para introdução alimentar.</p><p>Complicações Pós-Operatórias</p><p>• Intestino curto;</p><p>• Doença hepática (uso prolongado de nutrição parenteral periférica);</p><p>• Enterocolite necrotizante;</p><p>• Até 60% têm estresse psicossocial pela falta do umbigo (atenção ao reparo).</p><p>Onfalocele</p><p>• Alta incidência (40%) de malformações associadas:</p><p>a) Síndrome da linha média: fissura vesicointestinal, atresia colônica, extrofia de</p><p>bexiga, ânus imperfurado, defeitos da coluna sacral e meningomielocele.</p><p>b) Pentalogia de Cantrell: defeito do esterno, parede abdominal, diafragma, pericárdio</p><p>e malformação cardíaca, inclusive ectopia cordis.</p><p>c) Síndrome de Beckwith-Wiedemann: defeitos da região umbilical, macroglossia,</p><p>gigantismo e hipoglicemia por secreção inapropriada de insulina.</p><p>d) Trissomias: 13-15 e 16-18 (principal fator de risco é a idade materna avançada).</p><p>*Importante: prognóstico depende das malformações associadas.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>25</p><p>Diagnóstico</p><p>• Ecografia morfológica fetal:</p><p> Bidimensional: 18 semanas;</p><p> Tridimensional: pode ser diagnosticado <18 semanas;</p><p> Detecta anomalias associadas: cardíaca (14-47%), sistema nervoso central (3-33%);</p><p> Algumas medidas podem ser úteis, mas nada comprovado ainda → circunferência</p><p>abdominal, comprimento do fêmur, circunferência da cabeça.</p><p>*Observação: onfalocele não constitui indicação absoluta para cesárea.</p><p>Manejo Perinatal</p><p>• Parto: indicação obstétrica;</p><p>• Triagem de malformações associadas: ecocardiograma, ecografia de abdome total e</p><p>rins e vias urinárias, hipoglicemia (síndrome Beckwith-Wiedemann), laboratoriais;</p><p>• Cobrir o defeito com gaze e solução salina, além de evitar perda de água e calor</p><p>(impermeável), sonda nasogástrica.</p><p>Tratamento Cirúrgico</p><p>• Cápsula íntegra: tratamento é eletivo;</p><p>• Ruptura da cápsula: tratamento cirúrgico com urgência.</p><p> Fechamento primário (pequenos defeitos);</p><p> Grandes defeitos: tratamento é escalonado (silo de silicone);</p><p> Tratamento estagiado: perda de domicílio (auxílio de telas biológicas).</p><p>Pós-Operatório</p><p>• Avaliar o retorno do trânsito intestinal para iniciar dieta, antibiótico 48h, observar</p><p>infecção de ferida operatória;</p><p>• Podem evoluir com: DRGE, insuficiência pulmonar, infecção pulmonar de repetição,</p><p>asma, dificuldade alimentar (60% nas onfaloceles gigantes).</p><p>Tratamento Não-Cirúrgico</p><p>• Escarificação: agentes que permitem escarificação no saco amniótico.</p><p> Epitelização com o tempo → hérnia ventral → correção posterior.</p><p>• Defeitos muito grandes para fechamento primário ou cardiopatia/pneumopatia</p><p>importante associada (síndrome compartimental ou ausência de pele suficiente).</p><p>• Substâncias:</p><p> Mercurocromo, álcool, nitrato de prata (todos muito efetivos, porém tóxicos);</p><p> Sulfadiazina de prata, iodopovidona, curativos com prata, neomicina, bacitracina.</p><p>- Tratamento de 4-10 semanas (com curativo compressivo).</p><p>• Hérnia ventral (1-5 anos):</p><p> Expansor de tecido, uso de telas.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>26</p><p>Onfalocele vs. Gastrosquise</p><p>Hérnia Diafragmática Congênita</p><p>• Doença congênita de incidência rara.</p><p> Mortalidade significativa e sequelas.</p><p>• Morbimortalidade: hipoplasia pulmonar e hipertensão pulmonar.</p><p> Oxigenação extracorpórea por membrana (ECMO), ventilação de alta frequência,</p><p>hipercapnia permissiva → aumento da sobrevida (50-90%).</p><p>• Epidemiologia:</p><p> 2,4:10.000 nascidos vivos;</p><p> 1/3 morrem assim que nascem (anomalias associadas);</p><p> Hérnia diafragmática congênita isolada (maioria do sexo masculino);</p><p> 80% do lado esquerdo;</p><p> Bilateral raro: geralmente associado a anomalias;</p><p> Mães abaixo do peso;</p><p> Posterolateral – hérnia de Bochdalek (mais comum);</p><p>- Mais comum à esquerda (90%).</p><p> Anterolateral – hérnia de Morgagni (<2%).</p><p>- Mais comum à direita (90%).</p><p>Genética</p><p>• Associação com mais de 70 síndromes;</p><p>• Defeito principal: síndrome Fryns e Donnai-Barrow;</p><p>• Alguns casos de Beckwith-Wiedemann.</p><p>• Anomalias associadas:</p><p> Aproximadamente 50% são defeitos isolados;</p><p> Cardiovascular (27,5%), urogenital (18%), musculoesquelético (16%), SNC (10%);</p><p> Consequências da hérnia: hipoplasia pulmonar, má rotação intestinal, malformação</p><p>cardíaca e ducto arterioso patente;</p><p> Cardíaco: lesão importante com 8% de sobrevida, lesão menor com 67%, sem</p><p>defeito cardíaco com 73%.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>27</p><p>Embriologia</p><p>• Diafragma: desenvolvimento é complexo, multicelular, com interação multitecidual e</p><p>pouco compreendido;</p><p>• 4ª semana: forma precursora do diafragma (fusão de 4 estruturas – anterosseptal</p><p>transversal, dorsolateral da membrana pleuroperitoneal, dorsal da crura do</p><p>mesentério esofágico e posterior muscular da parede torácica);</p><p> Lado direito fecha antes que o esquerdo.</p><p>• Nitrofurantoína (teratogênico?);</p><p>• Deficiência de vitamina A, ácido retinoico e retinol.</p><p>Alteração Pulmonar</p><p>• Formação normal do pulmão em 5 fases:</p><p> Embriogênica, pseudoglandular, canalicular, sacular e alveolar.</p><p>• Hipoplasia pulmonar: diminuição da divisão dos brônquios, bronquíolos e alvéolos –</p><p>septações anormais, parede espessa que impede troca gasosa;</p><p>• Vasculatura pulmonar menos complacente e com arteríolas mais espessas;</p><p>• Nível de surfactante menor: funcionamento imaturo dos pulmões.</p><p>Diagnóstico Pré-Natal</p><p>Ecografia</p><p>• 11ª semana, porém mais frequente após 16 semanas (50-70% são diagnosticados);</p><p>• Sinais: polidrâmnio, alças intestinais no tórax, massa ecogênica no tórax ou</p><p>estômago intratorácico;</p><p>• Relação pulmão/cabeça: >1,35 (100% de sobrevivência), <0,6 (0% de sobrevivência);</p><p>• Herniação de fígado = mau prognóstico.</p><p>Ressonância Magnética</p><p>• Amplamente usado para confirmar diagnóstico.</p><p>Diagnóstico Diferencial</p><p>• Malformação adenomatoide cística;</p><p>• Cisto broncogênico;</p><p>• Atresia nos brônquios;</p><p>• Sequestro pulmonar;</p><p>• Lesões mediastinais.</p><p>Quadro Clínico</p><p>• Insuficiência respiratória;</p><p>• APGAR baixo;</p><p>• Taquipneia, retração de fúrcula, cianose, grunhido e palidez;</p><p>• Abdome escavado,</p><p>• Aumento do diâmetro torácico;</p><p>• Ausculta de ruídos hidroaéreos no tórax;</p><p>• Diminuição do murmúrio vesicular;</p><p>• Ictus cordis desviado para o lado contralateral, tórax “em tonel”.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>28</p><p>Diagnóstico Pós-Natal</p><p>• Radiografia de tórax: alças intestinais no tórax;</p><p>• 20% podem se manifestar fora do período neonatal (desconforto respiratório leve,</p><p>pneumonia de repetição, intolerância alimentar).</p><p> Geralmente não tem hipoplasia pulmonar nem hipertensão pulmonar.</p><p>Manejo</p><p>Pré-Natal</p><p>• Diagnóstico acurado (determinação de anomalias associadas, screening</p><p>cromossômico, encaminhamento para centro terciário).</p><p>Ao Nascimento</p><p>• Estabilização clínica, intubação orotraqueal, sonda</p><p>gástrica, cateter umbilical,</p><p>avaliação da perfusão cerebral (saturação pré-ductal entre 85-95%);</p><p>• NO, surfactante, ECMO;</p><p>• Ecocardiograma, radiografia de tórax, ecografia abdominal, renal e urinária.</p><p>Cirurgia</p><p>• Abordagem cirúrgica no melhor momento.</p><p> Não é emergência → esperar estabilidade cardiopulmonar ("honey moon").</p><p>• Via: torácica ou abdominal;</p><p>• Saco herniário verdadeiro (<20%) deve ser retirado;</p><p>• Dreno torácico: evitar → desbalanço do mediastino;</p><p>• Patch ou tecido autólogo.</p><p>Terapia Fetal</p><p>• Oclusão traqueal (24-28 semanas);</p><p> Observaram que havia aumento pulmonar nos pacientes que tinham obstrução</p><p>congênita de via aérea;</p><p> Aumento de proteína pulmonar, tamanho, espaço alveolar, melhora da</p><p>vascularização e da complacência pulmonar.</p><p>• Uso prolongado da oclusão diminui os pneumócitos tipo 2 e surfactante (ou seja, a</p><p>oclusão deve ser temporária) – retirar com 34 semanas.</p><p>Hérnia Diafragmática de Morgagni</p><p>• Falha na fusão das porções crural e esternal do diafragma;</p><p>• Rara (<2%) – anterior, 90% dos casos é à direita;</p><p> Pode ocorrer dos dois lados: artéria epigástrica superior atravessa o diafragma.</p><p>• Saco herniário (omento, intestino delgado, cólon – fígado e baço são raros).</p><p>• Malformações associadas:</p><p> Cardiopatia;</p><p> Onfalocele;</p><p> Trissomia do 21;</p><p> Pentalogia de Cantrell: associação de defeitos da parede abdominal, terço inferior</p><p>do esterno, diafragma, pericárdio e coração.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>29</p><p>Quadro Clínico</p><p>• Maioria assintomático;</p><p>• Sintomáticos: desconforto epigástrico, tosse, vômito, obstrução intestinal.</p><p> Quadro agudo (isquemia, necrose, perfuração, volvo gástrico).</p><p>Diagnóstico Pós-Natal</p><p>• Radiografia de tórax:</p><p> Nível hidroaéreo no centro do tórax e herniação de víscera no espaço retroesternal.</p><p>• Hérnias muito pequenas:</p><p> Radiografia contrastada ou tomografia.</p><p>Tratamento</p><p>• Toracotomia: redução do conteúdo e sutura da falha diafragmática.</p><p>Eventração Diagramática</p><p>• Condição rara – elevação anormal → respiração paradoxal, interferindo no</p><p>funcionamento e no mecanismo normal do pulmão;</p><p>• Mais comum à esquerda, mas pode ter casos bilaterais;</p><p>• Diafragma está presente, mas não funciona coordenadamente, é fino e difícil de</p><p>distinguir do saco herniário.</p><p>Embriologia e Etiologia</p><p>• Embriologia: desenvolvimento incompleto do centro tendíneo ou da porção</p><p>muscular do diafragma;</p><p>• Adquirido: paralisia do nervo frênico (tumores mediastinais, cirurgia cardíaca – 5%</p><p>após cirurgia de Fontan e Blalock Taussig, trauma ao nascimento).</p><p>Quadro Clínico</p><p>• Agudo (insuficiência respiratória);</p><p>• Crônico (infecção pulmonar de repetição, respiração ofegante);</p><p>• Inspiração: diafragma comprometido sobe causando desbalanço mediastinal e</p><p>compressão do pulmão contralateral.</p><p>Diagnóstico</p><p>• Radiografia de tórax:</p><p> Suspeita com elevação do diafragma.</p><p>• Ecografia:</p><p> Confirma o diagnóstico observando a mobilidade.</p><p>• Tomografia:</p><p> Dúvida diagnóstica: cisto broncogênico, tumores mediastinais, sequestro pulmonar.</p><p>Tratamento</p><p>• Pequenos: expectante.</p><p> Diafragma contralateral tende a compensar – fisioterapia respiratória.</p><p>• Grandes: disfunção pulmonar ou infecção recorrente;</p><p>• Plicatura do diafragma.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>30</p><p>Invaginação Intestinal (Intussuscepção)</p><p>• Telescopagem de um segmento intestinal no</p><p>lúmen do segmento adjacente, no sentido</p><p>peristáltico → compressão vascular do mesentério;</p><p> Edema, isquemia e necrose.</p><p>• Uma das causas mais frequentes de obstrução</p><p>intestinal em crianças (2ª causa mais comum de</p><p>dor abdominal após constipação).</p><p>• Epidemiologia:</p><p> 1-4/2.000 crianças;</p><p> Mais prevalente em meninos (2:1 ou 3:2):</p><p> 75% ocorre em <2 anos (principal causa é idiopática);</p><p> 90% ocorre em <3 anos;</p><p> Intraútero: pode levar a atresia intestinal;</p><p> Incidência sazonal com as infecções virais (respiratória, gastrintestinal);</p><p> Localização: ileocecal (80%), ileoileal, cecocólica e jejunojejunal;</p><p> Associação com vacina rotavírus (benefícios superam os riscos).</p><p>Fisiopatologia</p><p>• Intestino invaginado leva o seu mesentério para dentro do receptor, causando sua</p><p>angulação e a compressão entre as camadas dos intestinos;</p><p>• Edema → compressão venosa → congestão → estase → extravasamento de muco e</p><p>sangue → fezes em geleia de morango/framboesa;</p><p>• Isquemia → necrose (72h).</p><p>Classificação</p><p>• Geral: permanente (fixo – 80%) vs. intermitente (redução espontânea – 20%);</p><p>• Específico: idiopático (95%) vs. patológico (4%) vs. pós operatório (1%);</p><p>• Anatômico: ileocólico (85%) vs. ileoileocólico (10%) vs. apendicocólico, cecocólico,</p><p>colocólico (2,5%) vs. jejunoileal, ileoileal (2,5%);</p><p>• Outros: recorrentes (5%) e neonatais (0,3%).</p><p>• Idiopático:</p><p> Placas de Peyer como cabeça de invaginação (adenovírus e rotavírus).</p><p>• Patológico:</p><p> Divertículo de Meckel, pólipo intestinal, duplicação intestinal;</p><p> Menos comuns: pâncreas ectópico, tumores (adenoma, hemangioma, linfoma,</p><p>sarcoma, leucemia), trauma abdominal.</p><p>*Importante¹: pólipo juvenil (hamartoma) é causa de sangramento baixo indolor em</p><p>lactentes e pré-escolares.</p><p>*Importante²: púrpura de Henoch-Schönlein, fibrose cística, doença celíaca, polipose</p><p>familiar, Peutz-Jeghers também cursam com espessamento multifocal da parede</p><p>intestinal e alteração da motilidade.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>31</p><p>Quadro Clínico</p><p>• Dor abdominal tipo cólica;</p><p>• Vômitos e distensão abdominal mais tardios;</p><p>• Períodos de calmaria;</p><p>• Fezes mucossanguinolenta (em aspecto de “geleia de morango”);</p><p>• Massa abdominal e móvel (sinal "do chouriço”) no quadrante superior direito com a</p><p>fossa ilíaca direita vazia (sinal de Dance).</p><p>*Importante: maiores causas de abdome obstrutivo em crianças <1 ano.</p><p>- 1º semestre: hérnia inguinal estrangulada;</p><p>- 2º semestre: invaginação intestinal (intussuscepção).</p><p>Diagnóstico</p><p>• Maioria diagnosticado com 24h dos sintomas.</p><p>• Radiológico: enema opaco (sinal da taça).</p><p>• Ecografia abdominal: exame de escolha.</p><p> Corte transversal (sinal do alvo);</p><p> Corte longitudinal (“pseudorrim”);</p><p> Massa abdominal de 3-5cm.</p><p>Tratamento</p><p>• Sonda orogástrica, correção hidroeletrolítica;</p><p>• Observação de sinal de sofrimento vascular intestinal;</p><p>• Enema pneumático ou com solução.</p><p> Diagnóstico e terapêutico;</p><p> Redução com infusão de solução salina aquecida via retal (padrão-ouro).</p><p>Cirúrgico</p><p>• Entre <5 meses ou >5 anos (normalmente está associado a causas secundárias –</p><p>menor sucesso com redução hidrostática/pneumática);</p><p>• Redução cuidadosa do segmento invaginado;</p><p>• Sinais de necrose → ressecção.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>32</p><p>Enterocolite Necrosante</p><p>• Necrose parcial ou completa da parede intestinal;</p><p>• Isquemia e reperfusão;</p><p>• Mais frequente em prematuros;</p><p>• Multifatorial: início de dieta enteral, asfixia perinatal, cateter umbilical e restrição de</p><p>crescimento intrauterino, indometacina (usado em canal arterioso patente – bloqueia</p><p>a síntese de prostaglandina → vasoconstrição).</p><p>*Importante: leite materno = agente protetor.</p><p>- Hormônios de crescimento trófico intestinal, fatores que induzem a maturação</p><p>intestinal, fatores que aumentam a colonização de bactérias não virulentas,</p><p>mediadores anti-inflamatórios, vitaminas, antioxidantes, componentes de imunidade</p><p>celular e humoral.</p><p>• Epidemiologia:</p><p> 1-3 casos cada 1000 nascidos vivos;</p><p> Prematuros e baixo peso (apenas 7-13% em termos);</p><p> Associação com malformações, especialmente cardíacas.</p><p>Patologia</p><p>• Pode acometer um único segmento (50% dos casos) ou mais segmentos intestinais,</p><p>principalmente ileoterminal e cólon;</p><p>• Lesão mais comum: necrose de coagulação.</p><p>Diagnóstico Clínico</p><p>• Distensão abdominal (70-98%);</p><p>• Sangramento retal (79-86%);</p><p>• Resíduo gástrico pós-alimentar (70%);</p><p>• Vômito (70%);</p><p>• Diarreia (4-26%).</p><p>Diagnóstico Laboratorial</p><p>• Neutropenia, trombocitopenia (Gram negativo), acidose metabólica.</p><p>Exames de Imagem</p><p>Radiografia de Abdome</p><p>• Distensão de alças, pneumatose intestinal (bolhas ou</p><p>lineares), gás na veia porta, pneumoperitônio, fluido</p><p>intraperitoneal ou alça fixa;</p><p>• Pneumatose intestinal é patognomônica.</p><p>Ecografia Abdominal</p><p>• Identificação de alça necrótica, líquido livre, ar em veia</p><p>porta, bolhas no parênquima hepático, afilamento da</p><p>parede intestinal, redução da perfusão da parede intestinal.</p><p>Ressonância do Abdome</p><p>• Recentemente usado, porém limitado.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>33</p><p>Critérios de Bell</p><p>Tratamento</p><p>• Depende do estágio de Bell.</p><p>Estágios I e II (Tratamento Clínico)</p><p>• Sem sinais de complicação: jejum, sonda gástrica aberta (descomprimir estômago),</p><p>hidratação venosa, NPT, antibioticoterapia de amplo espectro (ampicilina +</p><p>gentamicina + metronidazol), controle laboratorial e radiológico (7-14 dias).</p><p>• Evolução da doença:</p><p> Perfuração intestinal e peritonite;</p><p> Local mais acometido: íleo terminal;</p><p> Recém-nascido em situação mais grave → alterações de cor na parede abdominal,</p><p>plastrão palpável ou eritema periumbilical.</p><p>Tratamento Cirúrgico</p><p>• Laparotomia:</p><p> Ressecção da área necrosada, estoma (evitar anastomose primária);</p><p> Reconstrução do trânsito intestinal (feita a partir da 8ª semana pós-cirúrgica);</p><p> Pesquisar estenoses no cólon (presente em 80% dos casos).</p><p>• Prematuros extremos (<1kg) → considerar apenas drenagem (dreno de Penrose)</p><p>para alivio do pneumoperitônio.</p><p>Complicações</p><p>• Síndrome do intestino curto;</p><p>• Estenose, úlcera de anastomose;</p><p>• Doença hepática colestática (jejum prolongado, nutrição parenteral periférica);</p><p>• Enterocolite necrotizante recorrente (4-6% dos casos);</p><p>• Óbito (infecções, jejum prolongado, sepse).</p><p>Prognóstico</p><p>• Depende de fatores infecciosos e da extensão da doença (presença de necrose</p><p>maciça de todo o intestino torna o prognóstico reservado com mortalidade de 100%).</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>34</p><p>Doença de Hirschsprung (Megacólon Congênito)</p><p>• Doença congênita – defeito na migração de células ganglionares para os plexos</p><p>mioentéricos (Auerbach) e submucosos (Meissner e Henle) do intestino grosso;</p><p>• Ausência de células ganglionares distais na parte estreitada do intestino → obstrução</p><p>funcional → impede a progressão adequada do bolo fecal;</p><p>• Segmento dilatado possui gânglios (dilatação é consequência da região estreitada</p><p>aganglionar proximal).</p><p>• Epidemiologia:</p><p> 1:5000 nascidos vivos;</p><p> Predomínio no sexo masculino (4:1);</p><p> Maioria acomete o retossigmoide.</p><p>Genética</p><p>• Células ganglionares são derivadas da crista neural;</p><p>• 13ª semana: migração das células da crista neural intestinal no sentido proximal para</p><p>distal → maturação;</p><p>• Genes: RET proto-oncogene, endotelina 3, endotelina B, SOX 10, S1P1, Phox2B;</p><p>• Síndromes associadas: trissomia 21, síndrome Goldberg-Shprintzen,</p><p>neurofibromatose, neuroblastoma.</p><p>Quadro Clínico</p><p>• Obstrução neonatal (50-90% dos casos): distensão abdominal, vômito bilioso,</p><p>intolerância alimentar, eliminação tardia de mecônio (normalmente >48h);</p><p> Raro: perfuração cecal ou apendicular.</p><p> Diferencial: atresia intestinal, íleo meconial, plug meconial.</p><p>• Constipação crônica: varia conforme a extensão do segmento aganglionar;</p><p>• Eliminação de fezes de forma explosiva após o toque retal;</p><p>• Enterocolite (10%): febre, distensão abdominal, diarreia (estase fecal).</p><p> Clostridium difficile ou rotavírus;</p><p> Maior causa de morbidade e mortalidade.</p><p>Exame Complementar</p><p>• Enema opaco com bário: cone de transição (zona entre a região aganglionar</p><p>estreitada e a ganglionar dilatada);</p><p>• Manometria anorretal: ausência de reflexo de relaxamento do esfíncter interno anal</p><p>em resposta a dilatação retal (pouco disponível, melhor para crianças maiores e com</p><p>diagnóstico de constipação de difícil manejo – evita biópsia retal);</p><p>• Biópsia retal: diagnóstico definitivo, ausência de células ganglionares no plexo</p><p>mioentérico e submucoso – hematoxilina eosina, acetilcolinesterase, calcitonina.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>35</p><p>Tratamento</p><p>Preparação Pré-Cirúrgica</p><p>• Triagem de malformações associadas (cardíacas);</p><p>• Tratar enterocolite, sonda nasogástrica, antibioticoterapia.</p><p>Tratamento Cirúrgico</p><p>• Clássico em 3 tempos: limpeza mecânica do cólon, colostomia acima da zona de</p><p>transição e abaixamento de cólon, com ressecção da zona aganglionar;</p><p>• Técnicas cirúrgicas tradicionais: Duhamel-Soave-Swenson (via abdominal).</p><p>• Cirurgia preconizada: abaixamento endoanal (via perineal exclusiva).</p><p> Técnica de De La Torre-Mondragon.</p><p>Complicações/Longo Prazo</p><p>• Sintomas obstrutivos;</p><p>• Soiling (perda fecal);</p><p>• Enterocolite (segmento longo, crianças menores, trissomia 21).</p><p>Transplante de Intestino</p><p>Variantes do Megacólon Congênito</p><p>Displasia Neuronal Intestinal</p><p>• Tipo A: menos comum, ausência de inervação simpática do plexo</p><p>mioentérico/submucoso;</p><p>• Tipo B: displasia do plexo submucoso e espessamento das fibras nervosas e</p><p>ganglionares.</p><p>Hipoganglionose</p><p>• Células esparsas e pequenas e anormalidade na distribuição de acetilcolinesterase.</p><p>Outros</p><p>• Acalasia do esfíncter interno, megacólon ultracurto.</p><p>Principal indicação é a falha em manter a NPT</p><p>Instabilidade hepática Trombose de duas veias centrais</p><p>≥2 episódios de sepse/ano Desidratação frequente</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>36</p><p>Rotação do intestino de</p><p>270º no sentido anti-</p><p>horário (referencia: artéria</p><p>mesentérica superior).</p><p>Má Rotação Intestinal</p><p>• Desenvolvimento intestinal normal – 3 fases:</p><p> Herniação das alças intestinais pelo cordão umbilical;</p><p> Retorno ao abdome;</p><p> Posterior fixação das alças intestinais.</p><p>• Má rotação intestinal devido ao defeito na rotação e na</p><p>fixação do intestino que, na forma completa, tem o</p><p>duodeno e intestino delgado à direita da coluna e intestino</p><p>grosso à esquerda, com aderências fibrosas (bandas de</p><p>Ladd) entre o duodeno, o ceco e o retroperitônio no</p><p>quadrante superior direito;</p><p>• Presente em 3% da população (maioria assintomática);</p><p>• Metade das manifestações clínicas no período neonatal.</p><p>Quadro Clínico</p><p>• Vômitos biliosos, obstrução duodenal;</p><p>• Acidose metabólica;</p><p>• Volvo de intestino médio.</p><p>Diagnóstico Radiológico</p><p>• Radiografia simples, enema opaco;</p><p>• Exames contrastados.</p><p>Tratamento Cirúrgico</p><p>• Risco de necrose do intestino (secundário a volvo de intestino médio);</p><p>• Procedimento de Ladd: redução do volvo por intermédio de rotação no sentido anti-</p><p>horário, colocação do delgado à direita da coluna, lise das bandas de Ladd, colocação</p><p>do intestino grosso à esquerda da coluna e apendicectomia.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>37</p><p>Acompanham acidose metabólica</p><p>Atresia Intestinal</p><p>• Acidente vascular isquêmico mesentérico no período intrauterino;</p><p>• Mais frequente em jejuno e o íleo (raro em cólon);</p><p>• Múltipla em 10% dos casos.</p><p>• Classificação</p><p>de Louw:</p><p>a) Tipo I (17%): membrana mucosa, sem solução de continuidade do mesentério;</p><p>b) Tipo II (23%): cordão fibroso, sem falha no mesentério;</p><p>c) Tipo IIIa (30%): separação entre os cotos proximal e distal, falha no mesentério em</p><p>forma de “V” (tipo mais comum);</p><p>d) Tipo IIIb (20%): atresia jejunal alta e íleo terminal curto e helicoidal, com irrigação</p><p>retrógrada por meio das artérias ileocólica ou cólica direita (“apple peel”), por</p><p>involução da artéria mesentérica superior;</p><p>e) Tipo IV (10%): atresias múltiplas.</p><p>Quadro Clínico</p><p>• Vômitos biliosos, distensão abdominal, obstipação e presença de polidrâmnio;</p><p>• Atresias intestinais mais altas (vômitos mais precoces e pouca distensão);</p><p>• Atresias baixas (primeiro distensão abdominal, seguida de vômitos mais tardios, por</p><p>vezes até fecaloides).</p><p>*Importante: atresia duodenal vs. atresia intestinal.</p><p>- Duodenal: dupla bolha no raio-x e vômito bilioso;</p><p>- Intestinal: dilatação de intestino delgado no raio-x,</p><p>níveis hidroaéreos, jejuno dilatado, vômito fecaloide.</p><p>Diagnóstico</p><p>• Radiografia simples:</p><p> Presença de níveis hidroaéreos e ausência de ar nas porções terminais do intestino;</p><p> Quanto mais distal a atresia, maior o número de níveis hidroaéreos.</p><p>Tratamento</p><p>Clínico</p><p>• Descompressão gástrica (sonda calibrosa);</p><p>• Correção de distúrbio hidroeletrolítico.</p><p>Cirúrgico</p><p>• Eletivo (estabelecimento do trânsito intestinal);</p><p>• Anastomose terminoterminal.</p><p>*Observação: prognóstico depende do tipo de atresia e da presença de peristalse no</p><p>pós-operatório tardio.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>38</p><p>Íleo Meconial</p><p>• Obstrução intestinal intraluminal por mecônio espesso → fibrose cística.</p><p>• Mecônio tem diminuição de água e aumento de proteínas e mucoproteínas</p><p>(deficiência da atividade de enzimas pancreáticas e do prolongamento do tempo do</p><p>trânsito intestinal).</p><p>• Divisão:</p><p>a) Simples: obstrução do íleo terminal por concreções de mecônio;</p><p>b) Complicado: desenvolvimento de volvo intestinal, perfuração e peritonite.</p><p>Quadro Clínico</p><p>• Obstrução intestinal (íleo terminal);</p><p>• Distensão abdominal e vômitos.</p><p>Exame Complementar</p><p>• Teste da albumina no mecônio (strip test):</p><p>positivo >20mg/g de mecônio;</p><p>• Radiografia abdominal: ausência de níveis</p><p>hidroaéreos e microcólon, além de aspecto</p><p>granular fino na porção obstruída pelo</p><p>mecônio anormal, imagem “em vidro moído”</p><p>e sinal de Neuhauser.</p><p>Tratamento</p><p>• Tipo simples: tratamento conservador.</p><p> Substâncias capazes de diluir e de remover o mecônio espesso (diatrizoato de</p><p>meglumina – Gastrografin®, diatrizoato de sódio – Hypaque®, e N-acetilcisteína –</p><p>Fluimucil®) e enzimas pancreáticas.</p><p>• Tipo complicado e falha do tratamento conservador: tratamento cirúrgico.</p><p> Ressecção e anastomose primária ou ileostomia – permite acesso à porção distal</p><p>para irrigação com mucolíticos (técnica de Mikulicz e Bishop-Koop).</p><p>Peritonite Meconial</p><p>• Perfuração intestinal durante o período fetal (química e asséptica);</p><p>• Local mais comum de perfuração é o íleo distal;</p><p>• 50% das peritonites meconiais cursam com obstrução intestinal.</p><p>• Ecografia pré-natal:</p><p> Ascite;</p><p> Massa intra-abdominal;</p><p> Dilatação intestinal;</p><p> Calcificações intra-abdominais.</p><p>Formas de apresentação</p><p>Generalizada 15% Evento mais tardio Ascite volumosa</p><p>Fibroadesiva 60% Evento mais precoce Calcificações e aderências</p><p>Cística 25% Perfuração mantida Pseudocisto de mecônio bloqueado</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>39</p><p>Anomalia Anorretal</p><p>• Complexo grupo de defeitos congênitos, erroneamente chamado ânus imperfurado.</p><p>• Malformações associadas:</p><p> Geniturinárias (20-54%);</p><p> Anomalias vertebrais e sacrais (6%);</p><p> Gastrintestinais (10-20%);</p><p> Cardiovasculares (7%);</p><p> Síndrome de VACTERL;</p><p> Síndrome de Down (sem fístula).</p><p>• Epidemiologia:</p><p> 1/5.000 nascimentos;</p><p> Risco para o 2º filho de 1%;</p><p> Mais comum em meninos.</p><p>• Formas mais comuns:</p><p> Sexo masculino: retouretral;</p><p> Sexo feminino: retovestibular.</p><p>Manejo</p><p>• Aguardar 24 horas para que o ar progrida até as</p><p>porções terminais do reto (invertograma), caracterizando</p><p>o tipo de anomalia e a presença (ou não) da fístula;</p><p>• Pesquisar a associação de outras anomalias como de</p><p>coluna vertebral (radiografia simples), renais (ecografia)</p><p>e cardíacas (ecocardiograma).</p><p>Classificação das Anomalias Anorretais (AAR)</p><p>• AAR alta: presença de mecônio na urina, ou fístula retovestibular, ou cloaca ou</p><p>invertograma (Wangensteen-Rice) com distância entre a marca anal e o reto >1cm.</p><p> Conduta (cirurgia em 2 tempos): colostomia em 2 bocas (no sigmoide) e,</p><p>posteriormente, cirurgia de Peña (anorretoplastia sagital posterior).</p><p>• AAR baixa: fístula perineal ou invertograma com distância entre a marca anal e o</p><p>reto ≤1cm (ânus imperfurado).</p><p> Conduta: cirurgia perineal sem colostomia.</p><p>Prognóstico</p><p>• Depende da complexidade da AAR e do sucesso na anorretoplastia – incontinência</p><p>fecal e constipação são as principais complicações.</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>40</p><p>Cirurgia Torácica Pediátrica</p><p>Enfisema Lobar Congênito</p><p>• Hiperinsuflação de ≥1 lobos pulmonares de pulmão histologicamente normais;</p><p>• Número excessivo de alvéolos por ácinos;</p><p>• Preferencialmente em lobos superiores (predomínio no lobo esquerdo);</p><p>• Mecanismo valvular de obstrução brônquica parcial, doença alveolar ou ambas, sem</p><p>destruição da parede alveolar.</p><p>• Epidemiologia:</p><p> Meninos 2:1;</p><p> Incomum em prematuros e negros;</p><p> Lobo superior esquerdo (45%), lobo médio (30%), lobo superior direito (10%);</p><p> Raro bilateralmente e em mais de um lobo;</p><p> Anomalias associadas: cardiovascular 15% (defeito do septo ventricular, coarctação</p><p>aorta, ducto arterial persistente, tetralogia de Fallot).</p><p>Fisioetiopatologia</p><p>• Atelectasia dos lobos ipsilaterais, desvio do mediastino, compressão pulmonar</p><p>contralateral → dificuldade de retorno venoso.</p><p>• Algumas causas reversíveis: rolha, secreção, tecido de granulação;</p><p>• Brônquicas: intrínseca (35% – deficiência congênita de cartilagem – broncomalácia,</p><p>exsudato inflamatório, aspiração de muco, estenose brônquica, pregas mucosas</p><p>redundantes), extrínsecas (15% – compressão vascular, cisto broncogênico, tumores</p><p>mediastinais, linfonodos);</p><p>• Alveolares: aumento anormal do número de alvéolos (mais de 5 vezes).</p><p>Danilo Fernando – ATM 21/2</p><p>41</p><p>Quadro Clínico</p><p>• Depende da extensão;</p><p>• Disfunção respiratória do recém-nascido (50%);</p><p> Dispneia, taquipneia, tosse, sibilância expiratória e cianose.</p><p>• Abaulamento hemitórax, desvio do ictus, retrações torácicas, estertores, percussão</p><p>hipertimpânica;</p><p>• Desconforto respiratório discreto e progressivo;</p><p>• Infecção respiratória recorrente, persistente;</p><p>• Retardo de crescimento e sibilância.</p><p>Investigação Diagnóstica</p><p>• Radiografia de tórax em posição anteroposterior e lateral (aumento no hemitórax</p><p>acometido, com fina trama broncovascular).</p><p>Diagnóstico Diferencial</p><p>• Obstrução por rolha e muco;</p><p>• Compressão extrínseca (vaso anômalo, cisto broncogênico, linfonodos);</p><p>• Atelectasia com enfisema compensador;</p><p>• Pneumotórax;</p><p>• Malformação adenomatoide cística congênita com cisto grande.</p><p>Tratamento</p><p>• Assintomáticos:</p><p> Acompanhamento;</p><p> Vigilância rigorosa.</p><p>• Sintomáticos:</p><p> Cirurgia mais precoce possível para propiciar o crescimento do parênquima normal;</p><p> Lobectomia;</p><p> Liberação do lobo hiperdistendido para fora da incisão;</p><p> 10% dos casos: cirurgia com urgência (neonatos com</p>