Hidrocefalia: Dilatação e Sintomas

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HIDROCEFALIA
Dilatação ventricular associada a quadro de hipertensão intracraniana, devido ao desequilíbrio da produção e absorção do LCR 
· Aumento do perímetro cefálico (especialmente em crianças, por conta das fontanelas)
· Aumento da produção de LCR: tumores de plexo coróide 
· Alteração da absorção: bloqueio nas granulações aracnóides
· Alteração no fluxo do LCR: acumula nos ventrículos
· Para ser hidrocefalia, precisa de dilatação ventricular + hipertensão intracraniana!! → nem toda dilatação ventricular é hidrocefalia 
DILATAÇÃO VENTRICULAR: 
· Pode ocorrer em idosos, pois ventrículo não dilata porque tem mais líquor, mas sim, porque o parênquima atrofia e o ventrículo se torna maior
· TCE grave que faz uma atrofia cerebral e dilata o ventrículo, não obrigatoriamente isso tenha que ser uma hidrocefalia
· Criança com hipóxia neonatal importante e que faz uma lesão cerebral difusa, a cabeça não cresce, faz uma microcefalia. Dilatação, então, não é por hipertensão do ventrículo, mas sim pois o cérebro é doente e faz uma atrofia
ANATOMIA DO SISTEMA VENTRICULAR::
· Ventrículos laterais produz LCR, pois tem plexo coróide
· Forame de Monro: 2 Monros fazem ligação entre os ventrículos laterais e o 3º ventrículo que é único
· III ventrículo: produz LCR, pois tem plexo coróide
· Aqueduto cerebral: fica dentro do tronco cerebral
· IV ventrículo: fica na porção mediana do cerebelo
· Forames de Luschka e Magendie: Luschka são dois laterais e Magendie é um media
Plexo coróide destacado: 
Tálamo: lateral ao 3° ventrículo
Corpo caloso: entre 2 ventrículos laterais 
FISIOLOGIA DO LCR: 
· Líquor é o que circula dentro do sistema ventricular, por toda a medula espinhal e até o encéfalo, no espaço subaracnóide
· Tem uma constituição de água, íons (Na/K), glicose e proteínas, sendo sua coloração normal conhecida como “cor de água de rocha”, ou seja, é transparente
· Celularidade, aumento de proteínas e alteração da glicose são patológicos, como acontece nas meningites
· Adultos produzem cerca de meio litro de LCR por dia (400- 600 ml/dia), nos plexos coróides, o que equivale a uma produção de 15-25 ml/ hora
· A cada 24 horas esse LCR é renovado, ou seja, acontecem ciclos de produção e absorção
· *Absorção acontece nas vilosidades aracnóides (granulações de Pacchioni), por gradiente de pressão hidrostática (ocorre através do endotélio das vilosidades coroideas) e pela reabsorção linfática 
· Sistema de pressão hidrostática dependente entre o LCR e o seio venoso, com formação transitória de vacúolos no epitélio aracnóide para transportar o LCR através da barreira hematoencefálica (tight junctions) 
** em HSA ou meningite → bloqueia granulações aracnóideas → dificulta absorção do líquor → hidrocefalia → isso vai aumentando dentro do cérebro, pode fazer um quadro de aumento da PIC, lesiona o doente e muitas vezes pode ser fatal 
DINÂMICA LIQUÓRICA:
Produção no plexo coróide, nos ventrículos laterais → forame Monroe → terceiro ventrículo → aqueduto (dentro do tronco cerebral) → 4º ventrículo → forames de Luschka e de Magendie → medula E espaço subaracnóide → reabsorção nas granulações aracnóideas → sistema venoso
FISIOPATOLOGIA:
· Na hidrocefalia há um desequilíbrio entre produção/absorção OU desequilíbrio do fluxo do LCR dentro do sistema ventricular 
· Associado a isso, uma complacência cerebral limitada = não suporta grandes inchaços → aumento da pressão intracraniana
Causas: 
Dentro do sistema ventricular: 
· Estenose aqueduto 
· Tumores intraventriculares
Fora do sistema ventricular 
· Tumores medulares = líquor não vai para baixo 
· Chiari tipo I = alteração da fossa posterior → invaginação da base do crânio, o que causa deformidade do tronco e pode fazer hidrocefalia 
· Bloqueio dos espaços liquóricos → ex: meningite
Restrição do volume dos espaços meníngeos/ perda da elasticidade meníngea 
· Meninge mais endurecida 
· Cranioestenoses complexas = solidificação de crânio de criança e não deixa a cabeça crescer, faz restrição do volume do espaço meníngeo e acumula líquor 
· Hipoplasia craniana: crânio que não desenvolve 
· Inflamação: doentes que fazem processo inflamatório tão grande que o espaço meníngeo é limitado por cicatrização
Alteração dos gradientes de pressão: 
· Hipertensão venosa - não se consegue fazer a troca entre a veia e o plexo coróide e, pela maior pressão, dilata
· **sempre se entendeu hidrocefalia como: alteração do fluxo de líquor OU aumento da produção (tumor de plexo coróide) OU diminuição da absorção (HSA, meningite)
· Novos estudos falam que a hidrocefalia é uma doença causada por distúrbios do LCR nos diversos compartimentos que existem no SNC → alteração da migração do líquor para o sistema ventricular e espaço subaracnóide → não apenas relacionado a circulação do líquor
· Alguns fatores que indicam que isso pode acontecer: o LCR pode ser produzido e reabsorvido através da relação LCR com fluido intersticial (ou seja, pode acontecer em todas as partes do SNC) → como a relação com o sistema linfático, absorção do líquor nos capilares nas paredes do SNC (não só nas granulações aracnóideas)
· Assim, o deslocamento do LCR nos espaços liquóricos pode não ocorrer num fluxo unidirecional e sim, pelos movimentos que ocorrem entre os diversos compartimentos anatômicos que contém LCR
Por que a hidrocefalia causa problema?
Distorção das relações anatômicas normais entre as estruturas cerebrais: 
Ventrículo dilatado → comprime todo o parênquima cerebral: 
· Ocorre compressão da dura-máter (dor) 
· De pares cranianos (VI par) 
· Tronco cerebral (compressão do SRAA – sistema reticular ativador ascendente) 
· Pode fazer herniação → coma e alteração dos níveis de consciência
Além disso, o aumento da pressão intracraniana faz aumento da resistência ao fluxo sanguíneo cerebral, diminuindo a oferta de oxigênio e glicose → levando a lesão cerebral a longo prazo
CLASSIFICAÇÃO:
Obstrutiva (não comunicante) - 1 imagem
· Bloqueio da via liquórica, com dilatação proximal à obstrução → dilata tudo que estiver para cima da obstrução 
· Ex: Tumor de cerebelo/ de tronco/ hemorragia ventricular que estenosou o aqueduto cerebral = ventrículos laterais e terceiro ventrículo dilatados, quarto ventrículo é normal 
· **hidrocefalia é comum em criança → normalmente causado por tumores da fossa posterior (meduloblastoma, ependimoma)
Comunicante (não obstrutiva) - 2 imagem 
· Bloqueio das granulações aracnóideas, onde o LCR é absorvido → gera dilatação universal do sistema ventricular = laterais, terceiro, aqueduto e quarto
** Por isso, normalmente, quem define se a hidrocefalia é comunicante ou obstrutiva é o 4º ventrículo → Se ele tiver dilatado é comunicante (pois dilatou todo o sistema ventricular). Se for obstrutiva, é muito provável que o 4ºV esteja normal e o restante dilatado
** corno temporal é o primeiro lugar dos ventrículos que dilata → se tiver dilatação → provavelmente tem aumento das dimensões do sistema ventricular 
ETIOLOGIA:
Congênita 
Malformação de Chiari tipo 1: 
· Mielomeningocele - malformação da coluna
· Mielomeningocele é uma malformação embrionária do sistema nervoso central que ocorre nas primeiras quatro semanas de gestação decorrente de uma falha no fechamento do tubo neural resultando numa abertura vertebral, musculofascial, cutânea e dural com protrusão e exposição da medula espinhal que se encontra aberta em forma plana
· Crianças com essa malformação devem ser operadas assim que nascem, pois há risco de infecção ali na região da medula exposta
· Associado a isso, essas crianças desenvolvem hidrocefalia, pois na hora que a mielo está aberta há fístula de líquor da mielo para dentro do útero. Quando a criança nasce, continua vazando, deformando a fossa posterior → bloqueio da circulação do liquor de maneira adequada, causando hidrocefalia 
Mielo (preto) 
Deformidade da fossa posterior = vermelho
· Hoje em dia, pode haver correção intra útero:
Fecha a fistula (1): impede progressão da deformidade (2) → liquor volta a circular de maneira mais adequada, diminuindoo risco de hidrocefalia 
**82% dos pacientes que não são operados no intrautero, evoluem com hidrocefalia - os pacientes que são operados, a chance diminui para 40%
Malformação de Chiari tipo 2: deformidade rara da base do crânio/ de fossa posterior
Estenose de aqueduto cerebral: primária ou secundária (infecção intrauterina, hemorragia da matriz germinativa = gliose → acontece muito no prematuro)
Síndrome de Dandy - Walker: agenesia do forame de Luschka e Magendie → faz um grande cisto na fossa posterior e como consequência não há uma circulação adequada do líquor → hidrocefalia 
Hidrocefalia ligada ao cromossomo X
· Adquirida: 
Infecção: meningite, neurocisticercose (1ª causa HCF comunicante)
Hemorragia: intraventricular, subaracnóidea (aneurisma) → danifica granulações aracnóideas → dificulta absorção de líquor 
Massa: neoplasia, não neoplásico (cistos)
Pós-operatório: de tumores, por exemplo, onde sangra dentro do ventrículo e pode dilatar
Neurosarcoidose
Tumores medulares 
HIDROCEFALIA DE PRESSÃO NORMAL:
· Dilatação ventricular por conta da atrofia cerebral fisiológica que ocorre com o passar do tempo → ou seja, em idosos
· Alguns pacientes podem cursar com alteração de marcha, incontinência urinária e demência
· Para esses pacientes → fazer tap-test = punção lombar, drenando 50-60 ml durante 2-4 dias. Se esse individuo melhorar o quadro clínico, indica-se cirurgia para colocar válvula de derivação ventricular 
**não se sabe fisiopatologia dessa doença (talvez pela pulsação do liquor no SNC) 
NANISMO (acondroplásico): Presença de Macrocrania, podendo haver dilatação ventricular, mas não indica hidrocefalia 
CLÍNICA: 
Lactantes e crianças menores → fontanelas/ suturas abertas 
· Aumento da circunferência craniana (perímetro cefálico maior que 98° percentil), assimetria craniofacial → com a sutura está aberta, ocorre expansão da caixa craniana devido ao aumento de PIC (esse aumento tem limite, pode vir a descompensar!!)
· Irritabilidade, controle cefálico pobre
· Fontanela tensa e abaulada
· Atraso do desenvolvimento psicomotor
· Ingurgitação veias couro cabeludo
· Sinal de Macewen: som de pote quebrado - percussão do crânio (hoje não se faz mais)
· Paralisia do VI par (abducente)
· Olhar do sol poente: Síndrome de Parinaud (paralisia da mirada superior). Com a dilatação do ventrículo → compressão da região do recesso suprapineal → paciente não consegue olhar para cima 
· Hiperreflexia - Respiração irregular, apneias (por descompensação da PIC → casos mais graves)
**Avaliar perímetro cefálico e fontanelas!! 
Crianças maiores e adultos:
· Sintomas de hipertensão intracraniana (manifestações de crânio fechado): cefaleia, náusea, papiledema, paralisia de pares cranianos, alteração visual (por compressão do trato óptico), alteração da marcha e deterioração intelectual ou alteração comportamental
DIAGNÓSTICO:
· RX de crânio: não se faz mais (avaliaria diástase das suturas cranianas, sinal da prata batida, erosão da sela túrcica)
· US transfontanela
· TC: dilatação do corno temporal (>2mm); dilatação do corno frontal e 3º V = ‘Mickey Mouse’; distância entre cornos frontais ÷ distância entre tábuas internas >0,5; presença de transudação transependimária – área de extravasamento = hipodensidade periventricular
· RM: herniação do 3º V em direção a cela; estenose do aqueduto
TRATAMENTO: 
Medidas clínicas: são adjuvantes, hidrocefalia é uma doença neurocirúrgica
· Uso de diuréticos: são adjuvantes em lactantes com hemorragia ventricular → Em casos muito específicos se usa acetazolamida, porém, como ela faz acidose e, consequentemente, distúrbio ventilatório, tem que ter controle bem de perto
· Punções liquóricas: para casos transitórios, onde há hemorragias intraventriculares → apenas em hidrocefalias sem sinal de aumento da PIC → pois se puncionar pode fazer herniação
Tratamento cirúrgico: 
· Coagulação do plexo coróide: em desuso
· Liberação do fluxo liquórico: tumores fazendo obstrução
· III ventriculostomia endoscópica: indicada nos casos de hidrocefalia obstrutiva
· Derivações ventriculares: peritônio, átrio, lombar, pleura, bexiga e Torkildsen (cisterna) → mais comumente é derivação ventriculoperitoneal (DVP) → drena líquido do ventrículo para o abdome = comunica ventrículo lateral ao peritônio. Usado para tratar hidrocefalia comunicante
** com válvula que controla pressão → se aumenta pressão dentro do crânio, válvula abre → drena o líquido para o abdome
Complicações: 
· Obstrução/ desconexão das válvulas Infecção 
· Crises convulsivas 
· Migração do cateter 
· Ascite: drena líquido da cabeça para abdome e abdome não consegue absorver 
· Cisto peritoneal 
· “Slit ventricle”: válvula drena o ventrículo deixando-o em fita/ colabado → obstruindo a ponta do cateter → indivíduo momentaneamente dilata → fica sintomático 
· Para pacientes com DVP → necessidade de avaliação ambulatorial regular
· Exames de imagem → RX de crânio e de abdome – para avaliar cateter; ecografia abdominal – avaliar cistos peritoneais; TC de crânio ou RM – avaliar ventrículos, anatomia ventricular (comparando com o exame assintomático/ normal) 
· Avaliar sinais de HIC → cefaléia, vômito, deterioração de consciência 
**tratamento deve ser feito com emergência → pode haver descompensação aguda da PIC e paciente pode vir a óbito
** derivação ventricular externa → em situações de emergência → uso transitório
Neuroendoscopia: 
· Para comunicar sistema ventricular com espaço subaracnóide pela perfuração do assoalho do 3º V
· Técnica utilizada no tratamento de lesões do sistema ventricular e alterações do fluxo liquórico → usada em Hidrocefalias obstrutivas (ex: estenose de aqueduto), cistos intraventriculares, tumores ventriculares
· Necessário dilatação do sistema ventricular com identificação de estruturas anatômicas
· Sistema constituído de fonte de luz, lentes (endoscópio), câmera, canal de trabalho e monitor
Vantagem: dispensa uso de prótese/ corpo estranho
Complicações: hemorragia ventricular, infecção
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