hidrocefalia

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Hidrocefalia 1
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Hidrocefalia
o que são as hidrocefalias?
dilatação do sistema ventricular associado a quadro de HIC, devido ao 
desequilíbrio da produção e absorção do líquido cefalorraquidiano. temos 
bloqueio nas granulações aracnoides ou alteração do fluxo do líquor 
fazendo com que ele se acumule dentro do sist. ventricular.
lembrar → toda hidrocefalia tem dilatação ventricular , mas nem toda 
dilatação ventricular é uma hidrocefalia.
como é o funcionamento do sistema ventricular?
ventrículos laterais
Forame de Monroe
III ventrículo
Aqueduto cerebral
IV ventrículo forames de Luschka e Magendie
qual a diferença de dilatação ventricular e hidrocefalia?
Indivíduos com dilatação ventricular - idoso com atrofia cerebral e 
ventrículo vai dilatando, pois parênquima está atrofiando, indivíduo com 
TCE grave, que faz atrofia cerebral e dilata o ventrículo, não 
obrigatoriamente tem que ser uma hidrocefalia.
do que o sistema de pressão hidrostática depende?
entre o LCR e seio venoso, com formação transitória de vacúolos no 
epitélio aracnoideo para transportar o LC através da barreira 
hematoencefálica.
como é a fisiologia do LCR?
Produzido pelo plexo coroide  1525ml/hora, total de 400600ml/dia, 
renovado a cada 24 hrs, constituído por água, íons, glicose e proteínas.
como é a dinâmica liquórica?
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LCR é produzido no plexo coroide dos ventrículos laterais → desce e 
entra no terceiro ventrículo através do Forame de Monroe → passa no 
aqueduto cerebral (dentro do tronco cerebral) → vai pro IV ventrículo → 
parte vai pro canal central da medula e parte sobe pro espaço 
subaracnoide sendo absorvido nas granulações. 
qual a fisiopatologia da hidrocefalia?
desequilíbrio entre produção/absorção e fluxo do LCR e alteração no 
fluxo do líquor, se não for corrigida doente vai sofrer aumento da HIC, 
coma e morre.
complacência cerebral limitada, não suporta muitos inchaços ou 
aumento da PIC, pode ser causado por dentro do espaço, fora do 
sistema ventricular, por restrição do volume dos espaços meníngeos, 
alteração dos gradientes de pressão.
pelo o que temos a hidrocefalia dentro do sistema ventricular?
estenose do aqueduto, tumores intraventriculares.
pelo o que ocorre a hidrocefalia fora do sistema ventricular?
tumores medulares, Chiari tipo I, bloqueio dos espaços liquóricos. 
síndrome de Li-Fraumeni predisposição a tumor de plexo coroide 
alteração genética.
hidrocefalia por restrição dos espaços meníngeos, pelo o que ocorre?
perda da elasticidade meníngea, por cranioestenose complexas (osso 
solidifica e não permite crescer), hipoplasia craniana (crânio não 
desenvolve), inflamação (é tão grande que o espaço meníngeo é limitado 
por cicatrização).
hidrocefalia por alteração dos gradientes de pressão, pelo o que ocorre?
hipertensão venosa = aumento da Pressão venosa, não faz troca entre 
a veia e o LCR.
o que temos sobre a fisiologia da hidrocefalia em novos estudos?
doença causada por distúrbios do LCR nos diversos compartimentos 
que existem no SNC - sistema ventricular e espaço subaracnoide, não 
apenas relacionado a circulação do líquor. 
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fatores que indicam a ocorrência disso é que o LCR pode ser produzido 
e reabsorvido pela relação LCR com fluido intersticial (pode ocorrer em 
todas as partes do SNC. assim o deslocamento do LCR nos espaços 
liquóricos pode não ocorrer num fluxo unidirecional e sim pelos 
movimentos que ocorrem entre os diversos compartimentos anatômicos 
que contém LCR.
por que a hidrocefalia causa problema?
distorção das relações anatômicas normais entre as estruturas 
cerebrais:
compressão da dura-máter (dor)
compressão de pares cranianos VI par), na hora que ventrículo dilata 
ele comprimi o trato óptico.
Compressão do tronco cerebral SRAA  herniação por HIC idêntico ao 
que ocorre no TCE, causa coma, deterioração da consciência.
aumenta a pressão intracraniana: aumento da resistência ao fluxo 
sanguíneo cerebral, diminuindo oferta de oxigênio e glicose.
qual a classificação das hidrocefalias?
Obstrutiva (não comunicante) ou comunicante (não obstrutiva).
qual a característica das hidrocefalias obstrutivas (não comunicante)?
temos bloqueio da via liquórica, dilatação proximal à obstrução. IV 
ventrículo normal e restante dilatado. dilata tudo que estiver pra cima da 
obstrução.
ex: tumor de cerebelo/ de tronco/hemorragia ventricular que estenosou 
o aqueduto cerebral= ventrículos laterais e terceiro ventrículo dilatados, 
quarto ventrículo é normal.
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qual a característica das hidrocefalias comunicante (não obstrutiva)?
bloqueio das granulações de Pacchioni, dilatação universal do sistema 
ventricular. IV ventrículo dilatado. meningite.
normalmente quem define se hidrocefalia é comunicante ou 
obstrutiva é o 4º ventrículo → se ele estiver dilatado é comunicante 
(pois dilatou todo sistema ventricular) se obstrutiva mais provável que o 
4º esteja normal e resto dilatado.
qual o primeiro local dos ventrículos que dilata?
corno temporal pois normalmente não aparece, se tiver dilatação → 
provavelmente tem aumento das dimensões do sistema ventricular. 
qual a etiologia das hidrocefalias?
pode ser congênita  Chiari tipo 1 e 2
estenose de aqueduto cerebral
síndrome de Dandy-Walker
ligada ao cromossomo C  adquirida
hidrocefalia da pressão normal
o que é a malformação de Chiari tipo 1?
mielomeningocele (malformação da coluna)
é uma mal formação embrionária do SNC que ocorre nas primeiras 
quatro semanas de gestação decorrente de uma falha no fechamento 
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do tubo neural, resultando numa abertura vertebral, músculofascial, 
cutânea e dural com protusão e exposição da medula espinhal. 
crianças com essa malformação devem ser operadas assim que 
nascem , pelo risco de infecção na região da medula exposta.
por que crianças com mielomeningocele desenvolvem hidrocefalia?
pois na hora que a mielo tá aberta há fístula de líquor da mielo pra 
dentro do útero. quando a criança nasce, continua vazando, deformando 
a fossa posterior → bloqueio da circulação do líquor de maneira 
adequada, causando hidrocefalia. 
deformidade da fossa posterior na seta em vermelho.
correção da mielomeningocele intraútero?
fecha a fístula → impede a progressão da deformidade → líquor volta a 
circular de forma adequada, diminuindo risco de hidrocefalia. 82% dos 
pacientes que não são operados intraútero, evoluem pra hidro, operados 
chance diminui 40%.
o que é Malformação de Chiari tipo 2?
deformidade da base do crânio (herniação de tonsilas cerebelares 
comprimindo o tronco, rara.)
o que é Estenose de aqueduto cerebral?
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primária ou secundária (infecção intrauterina, hemorragia da matriz 
germinativa = gliose → acontece muito prematuro)
o que é Síndrome de Dandy  Walker?
atresia dos forames de Luschka e Magendie (faz um grande cisto na 
fossa posterior, fazendo com que não tenha uma circulação adequada de 
líquor).
quais as principais hidrocefalias adquiridas?
Infecção: meningite, neurocisticercose 1ª causa de HCF comunicante, 
processo inflamatório muito grande no sistema ventricular)
hemorragia: intraventricular, subaracnóidea
massa: neoplasia, não neoplásico
pós-operatório
neurosarcoidose
tumores medulares
o que é hidrocefalia de pressão normal?
tem uma dilatação ventricular, normalmente idosos; ocorre por conta de 
atrofia cerebral fisiológica, com o passar do tempo; 
tríade característica → alteração de marcha, demência e incontinência 
urinária.
não se sabe ao certo a fisiopatologia dessa doença (talvez por 
pulsação de líquor no SNC. 
Ventrículo ta dilatado pois o cérebro é que está atrofiado, não tem 
aumento da PIC, não tem compressão. deve ser diagnosticado pois é 
uma causa de reversibilidade de demência. faz punção lombar e drena 
bastante líquor, se ele melhorar de um dos sintomas, temos indicação 
de por válvula. 
quais as manifestações clínicas da hidrocefalia em lactentes/crianças 
pequenas
aumento da circunferência craniana(perímetro cefálico maior que 98º 
percentil), assimetria craniofacial;
irritabilidade, atraso no desenvolvimento psicomotor
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fontanela tensa/abaulada
engurgitação das veias do couro cabeludo
Sinal de Macewen: percussão com som de pote quebrado
paralisia do abducente
respiração irregular/apneia
síndrome de Parinaud
hiperrefelxia.
o que é síndrome de Parinaud?
paralisia da mirada superior por compressão do colículo no recesso 
supraespinhal, olhar do sol poente. paciente não consegue olhar pra 
cima.
sintomas da HIC em crianças maiores e adultos?
manifestações de crânio fechado.
cefaleia
náusea
papiledema
paralisia de pares cranianos
alteração visual (compressão do trato óptico)
alteração da marcha e deterioração intelectual ou alteração 
comportamental;
como é o diagnóstico das hidrocefalias?
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RX de crânio → não se faz mais (avaliaria diástase das suturas 
cranianas, sinal da prata batida, erosão da sela túrcica).
US em babys, essencial, fácil de fazer, não tem radiação, muito em 
crianças pequenas.
TC  dilatação do corno temporal 2mm); dilatação do corno frontal 
e 3º V ‘ʼMickey Mouseʼ ,̓ distância entre cornos frontais + distância 
entre tábuas internas 0,5; 
RM  herniação do 3º V em direção a sela; estenose do aqueduto;
o que é o índice de Evans?
distância entre os cornos frontais, dividida pela distância entre as 
tábuas internas maior que 0,5.
tratamento de hidrocefalia, quais as medidas clínicas?
são adjuvantes.
uso de diuréticos: são adjuvantes em lactantes com hemorragia 
ventricular → em casos muito específicos usa acetazolamida, tem que 
ser controlada, pode fazer acidose, distúrbio ventilatório.
tratamento de hidrocefalia, medidas clínicas → punções liquóricas?
em casos transitórios, onde tem hemorragias intraventriculares → 
apenas em hidrocefalias sem sinal de aumento da PIC  pois se 
puncionar pode fazer herniação.
tratamento cirúrgico das hidrocefalias?
liberação do fluxo liquórico: tumores fazendo obstrução ;
III ventriculostomia endoscópica = indicada nos casos de hidrocefalia 
obstrutiva.
derivações ventriculares : peritônio, ário, lombar, pleural, bexiga ou 
cisterna (derivação de Torkieldsen);
III ventriculostomia endoscópica
Colabamento da válvula e consequente acúmulo de líquido com 
dilatação e cefaleia intermitente.
o que é a derivação ventrículo-peritoneal DVP?
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drena líquido do ventrículo para o abdome = comunica ventrículo lateral 
ao peritônio. Usado para tratar hidrocefalia comunicante.
com válvula que controla pressão → se aumenta a pressão dentro do 
crânio, válvula abre → drena líquido para abdome.
quais as complicações da DVP?
Obstrução/desconexão, infecção, crises convulsivas, migração (ponta 
de catéter na barriga sair pelo anus, cabeça do pênis, entra na bexiga, 
dentro da hérnia inguinal, ascite, cisto peritoneal, ‘ʼslit ventricleʼʼ drena o 
próprio ventrículo, fístula, erosão de pele (expõe válvula e causa infecção 
→ meningite.
derivação ventricular externa → em situações de emergência → uso 
transitório. 
o que é neuroendoscopia?
para comunicar sistema ventricular com o espaço subaracnoide pela 
perfuração do assoalho do 3º V, técnica utilizada no tratamento de lesões 
do sistema ventricular e alterações do fluxo liquórico → usada em 
hidrocefalias obstrutivas (estenose de aqueduto), cistos 
intraventriculares, tumores ventriculares.
o que é necessário pra neuroendoscopia e como funciona?
necessário dilatação do sistema ventricular com identificação de 
estruturas anatômicas, sistema constituído de fonte de luz, lentes 
(endoscópio), câmera, canal de trabalho e monitor. vantagem → dispensa 
uso de prótese/corpo estranho.
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complicações → hemorragia ventricular, infecção.
em pacientes que fazem uso da válvula e fazem meningite, tem que tirar a 
válvula toda e fazer a derivação ventricular externa.