Artrite Idiopática Juvenil

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Artrites na infância 
Artrite idiopática juvenil 
Forma mais comum de artrite na infância e uma 
das doenças crônicas mais frequentes dessa fase, 
de causa desconhecida. Trata-se de um grupo de 
desordens que tem a artrite inflamatória crônica 
como manifestação. 
Em 50% dos casos, a doença mantém atividade 
na vida adulta 
A AIJ é um diagnóstico de exclusão, e inclui uma 
lista de subtipos que tem critérios comuns: 
Forma sistêmica ou doença de Still 
RARA (10% das crianças com AIJ têm a forma 
sistêmica) 
Disfunção da imunidade adaptativa (autoimue) e 
humoral (autoinflamação) 
Febre > 2 sem (diária, com episódios de picos 
febris elevados e temperaturas normais ou 
subnormais durante o dia) e pelo menos uma das 
manifestações extra-articulares: 
Rash maculopapular eritematoso evanescente de 
caráter não fixo e não pruriginoso, que se 
manifesta no tronco e região proximal dos 
membros, e desaparece quando a febre não está 
presente. 
Hepatomegalia 
Esplenomegalia 
Linfadenopatia 
Serosite 
O achado padrão é febre e artrite. 
Pode desenvolver-se qualquer idade < 16 anos; 
depois disso chamamos de doença de Still do 
adulto 
Meninos e meninas são igualmente acometidos 
Acomete punhos, joelhos e tornozelos mais 
comumente, mas coluna cervical, quadris, 
articulações temporomandibulares e mãos 
também são envolvidos. 
Pacientes com poucas articulações envolvidas (≤ 
4) terão recuperação completa; aqueles com 
poliartrite têm curso mais progressivo, com 
deformidades e perda funcional. É o subtipo de 
maior morbimortalidade. 
Síndrome de ativação macrofágica ocorre devido 
à deficiência do sistema citotóxico em matar os 
macrófagos; assim, os macrófagos irão estimular 
muito o fígado. É uma doença rara e 
potencialmente fatal, uma das complicações mais 
graves da AIJ sistêmica. 
Febre não remitente, hepatoesplenomegalia, 
linfadenopatia, disfunção hepática, hemorragias, 
convulsões e coma. 
Biópsia da medula óssea é importante e pode 
revelar hemofagocitose, no entanto não é 
indispensável para o diagnóstico 
Outros achados são as citoses que, devido à 
hemofagocitose (macrófagos), evolui com penias 
→ pancitopenia, hipertrigliceridemia e ferritina 
sérica elevada (com anemia da doença crônica) 
Forma oligoarticular 
Mais comum 
Acomete em geral MMII (joelho e tornozelo) 
Meninas são mais acometidas que meninos, 
sendo menores de 5 anos (1-3 anos – dificuldade 
de deambulação) 
Oligoarticular: acometimento de 4 ou menos 
articulações durante os 6 primeiros meses de 
doença 
Oligoarticular persistente: mais benigna, melhor 
prognóstico, geralmente acomete apenas 1 
articulação (joelho). Chance de remissão na vida 
adulta: 75% 
Oligoarticular estendida: passa a cometer mais 
de 4 articulações após os 6 primeiros meses de 
doença; acomete pcts mais jovens, meninas, FAN 
positivo com elevado risco de desenvolver uveíte. 
Tem pior prognóstico articular, cronificando-se e 
torna erosiva em 60% dos casos 
O FAN É POSITIVO em até 85% dos casos de AIJ 
oligoarticular e está associado a elevado risco de 
desenvolver uveíte crônica anterior, sobretudo em 
meninas - por isso, pacientes com AIJ devem ser 
avaliados regularmente pelo oftalmologista, 
mesmo se assintomáticos 
Forma poliarticular 
Segundo mais comum (40%) 
A criança deve ter ≥ 5 articulações acometidas 
durante os 6 primeiros meses de doença. 
10% possuem FR positivo e 30% com FR negativo 
FR positivo: geralmente são meninas, com idade 
pouco mais elevada (8-16 anos), com HLA-DR4 
positivo, artrite simétrica de pequenas articulações 
das mãos e pés; elevado risco de desenvolver 
erosões, nódulos e perda funcional. É a que mais 
se assemelha à AR no adulto. 
Manifestações extra-articulares: fadiga, anoreia, 
desnutrição, anemia, retardo de crescimento, 
retardo na maturação sexual e osteopenia 
FR negativo: melhor prognóstico 
Forma relacionada a entesite 
Quadro de espondiloartrite antes dos 16 anos 
Para o diagnóstico → artrite + entesite ou artrite 
com 1 dos seguintes achados: 
o Dor nas sacroilíacas e/ou dor lombossacral 
inflamatória 
o HLA-B27 positivo 
o Acometimento em meninos ≥ 6 anos 
o Uveíte anterior aguda sintomática 
o Presença de parente de 1º grau com 
espondilite anquilosante, artrite relacionada à 
entesite, doença inflamatória intestinal com 
sacroileíte, artrite reativa ou uveíte anterior 
aguda. 
o Artrite geralmente é oligoarticular 
o Até 25% terão envolvimento ocular 
Forma psoriásica 
A artrite psoriásica que se inicia antes dos 16 anos 
é tida como AIJ psoriásica 
Crianças costumam ter a artrite antes da 
manifestação cutânea 
Definida pela presente de artrite com psoriase 
diagnosticada por médico OU artrite + dois 
critérios: 
Dactilite (edema articular e de partes moles de um 
ou mais dedos, geralmente assimétrico) 
Pintting nail ou unha “em dedal” (unha com 
depressões típicas de psoríase) 
Onicólise 
Parente de 1º grau com psoríase 
A artrite normalmente é periférica, poliarticular, 
assimétrica, com envolvimento de pequenas 
articulações de mãos, pés, joelhos e tornozelos. 
Sacroilíacas também podem ser acometidas; 
também apresenta tenossinovite. 
Até 20% poderão ter envolvimento ocular 
Forma indiferenciada 
Quando paciente não fecha critério para nenhuma 
das classificações. Normalmente evoluirão para 
alguma outra categoria. 
Exames complementares 
Hemograma (citoses), PCR E VHS, FR, FAN 
Excluir hepatites B, C e HIV 
Ureia, creatinina, TGO, TGP (doença de Still - 
triglicerides, coagulograma e fibrinogênio) 
Tratamento 
No geral, AINES 
Poliarticulares com FR negativo no geral não 
responde a AINES 
Formas graves: imunossupressor (metotrexato – 
manifestações articulares ou ciclosporina – 
manifestações sistêmicas) 
Comprometimento axial não responde à 
imunossupressor → imunobiológicos (ANTI-TNF, 
ANTI IL-1 e ANTI IL-6) 
Febre Reumática 
Doença inflamatória multissistêmica como sequela 
tarida supurativa desencadeada pela infecção da 
orofaringe pelo estreptococo beta-hemolítico do 
grupo A de Lancefield e caracterizada pelo 
acometimento do coração, articulações, SNC, 
tecido celular subcutâneo e pele. 
Geralmente afeta indivíduos entre 5-15 anos 
As cepas que causam piodermites e infecções de 
tecidos moles não causam faringite nem FR, mas 
podem causar glomerulonefrite aguda (importante 
diagnóstico diferencial); 
Das cepas que causam a faringite, as ricas em 
proteína M, uma proteína externa da parede 
bacteriana, são mais artritogênicas 
Ocorre por meio de uma reação cruzada: a 
similaridade entre sequências antigênicas do ser 
humano e o EBHGA levaria a produção de 
anticorpos induzida pela infecção estreptocócica e 
direcionados contra antígenos bacterianos, mas 
que agiriam contra estruturas do hospedeiro, 
desencadeando a lesão tecidual. 
Pacientes com FR apresentam altos níveis de 
anticorpos contra a proteína M, que pode atuar 
como um superantígeno, induzindo uma resposta 
imune excessiva e autoimunidade; ela impede a 
fagocitose e a ação do complemento e ajuda a 
fixar a bactéria na célula epitelial da faringe. 
Quadro clínico 
Inicia-se após 2-4 semanas de um quadro de 
faringite estreptocócica (média de idade é de 7 
anos; podendo acometer principalmente na faixa 
de 4-9 anos) 
Critérios de Jones modificados: dois critérios 
maiores ou um maior e dois menores indica 
grande probabilidade diagnóstica 
Nenhum dos critérios é específico da FR, mas a 
presença de coreia e/ou cardite permite maior 
segurança diagnóstica; coreia é o único sinal 
maior que isoladamente permite o diagnóstico de 
FR. 
Quadro de infecção por EBHGA → ASLO + 
ARTRITE: poliartrite intensa, migratória e fugaz, 
assimétrica, articulações grandes e médias 
(joelho, tornozelo, ombro e punhos) com boa 
resposta a AINES e resolução espontânea em 1-
4sem sem deixar sequelas; 
➢ Acometimento articular é precoce e 
costuma sero primeiro achado, sendo o 
sintoma mais comum (75%) 
A valva mitral é a mais acometida pela CARDITE; 
miocardite e pericardite sem endocardite não são 
característicos de FR. 
COREIA DE SYDENHAM: desordem neurológica 
que se manifesta por movimento abruptos, 
involuntários e desordenados nos membros e na 
face. Geralmente são unilaterais ou mais 
evidentes em um lado do corpo e desaparecem 
durante o sono. 
Ocorre em menos de 10% dos pacientes; 
predomínio em meninas; surge mais tardiamente - 
por isso pode ocorrer isoladamente e dar o 
diagnóstico de FR sem a presença de outros 
critérios. 
Transtornos emocionais, choro e alterações 
psiquiátricas podem ser observados nesses 
pacientes. 
NÓDULOS SUBCUTÂNEOS: são pequenos (1-
2cm), firmes e indolores, localizados sob 
proeminências ósseas, próximas aos tendões, em 
superfícies extensoras, como cotovelos, joelhos, 
punhos e região occipital 
Podem ser únicos ou múltiplos e assemelham-se 
a grãos de arroz sob a pele, que não apresenta 
inflamada e geralmente pode ser móvel sobre os 
nódulos 
ERITEMA MARGINADO: rash cutâneo 
evanescente, não pruriginoso, de coloração rósea 
a avermelhada, que acomete principalmente o 
tronco e a porção proximal dos membros, 
poupando a face. 
o As lesões se estendem centrifugamente, 
enquanto a região central é de coloração 
normal e de limites bem delimitados 
o Normalmente é precoce durante a doença 
e está associado à cardite. 
EXAMES LABORATORIAIS 
VHS e PCR 
Culturas de orofaringe normalmente são negativas 
quando a FR aparece 
Tratamento da faringoamigdalite e a erradicação 
do estreptococo da orofaringe devem ser feitos na 
suspeita clínica de FR, independentemente do 
resultado da cultura de orofaringe 
Anticorpos contra antígenos bacterianso podem 
ser dosados: ALSO (pico de 3-6sem), anti-DNAse 
B (pico 6-8sem) e anti-hialuronidase. 
Raiox-x de tórax - cardite 
ECG: alargamento do intervalo PR ou do QT 
ECO: pode mostrar espessamento e diminuição 
da mobilidae das válvulas atingidas 
TRATAMENTO 
PROFILAXIA PRIMÁRIA OU ERRADICAÇÃO 
DO FOCO → uma dose de penicilina G benzatina 
(1.200.000UI), se alergia: eritromicina 
TRATAMENTO SINTOMÁTICO → artrite: AINE; 
cardite: coticoide em casos moderado ou grave - 
prednisona; coreia: haloperidol ou ácido valproico 
ou carbamazepina 
Se o paciente fizer uso de corticoide, o uso do 
AINE será dispensável; só será necessário 
novamente quando a dose da prednisona for 
reduzida para menos de 0,5mg/kg/dia. 
Uso de corticoides é controverso! 
PROFILAXIA SECUNDÁRIA: penicilina G 
benzatina a cada 21 dias. 
PROFILAXIA DA ENDOCARDITE BACTERIANA 
• Procedimentos cirúrgicos ou dentários em 
pacientes com cardiopatia reumática 
devem ser acompanhados de doses 
suplementares de antibióticos.