Reumatologia

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<p>S É R G I O C A N A B R A V A R</p><p>eu</p><p>m</p><p>at</p><p>ol</p><p>og</p><p>ia</p><p>2024</p><p>NACIONAL</p><p>+ ENARE</p><p>Corticoides | Sinopse dos anticorpos |</p><p>Artrite reumatoide (AR) | Espondiloartrites |</p><p>Osteoartrite (OA) | Lúpus eritematoso sistêmico (LES) |</p><p>Esclerose sistêmica - Esclerodermia |</p><p>Síndrome do anticorpo antifosfolípide (SAF) |</p><p>Febre reumática | Síndrome de Sjögren | Vasculites | Gota |</p><p>Conheça todos</p><p>os nossos cursos:</p><p>www.medaula.com.br</p><p>www.oftalmocurso.com.br</p><p>www.psiqcurso.com.br</p><p>www.dermatoaula.com.br</p><p>www.ortopcurso.com.br</p><p>www.radiocurso.com.br</p><p>www.provalida.com.br</p><p>www.opuscurso.com.br</p><p>www.pedcurso.com.br</p><p>www.gobcurso.com.br</p><p>N</p><p>acio</p><p>n</p><p>al E</p><p>N</p><p>A</p><p>R</p><p>E</p><p>| R</p><p>e</p><p>u</p><p>m</p><p>ato</p><p>lo</p><p>g</p><p>ia | 20</p><p>24</p><p>01</p><p>Manual de Clínica Médica</p><p>para concursos</p><p>– Sérgio Canabrava –</p><p>○ Graduação em Medicina pela Universidade Federal de Minas Gerais</p><p>○ Especialização em Oftalmologia pela</p><p>Clínica de Olhos da Santa Casa de Belo Horizonte</p><p>○ Membro do Departamento de</p><p>Catarata do Centro Oftalmológico de Minas Gerais</p><p>○ Fellow em Femtosegundo para</p><p>Cirurgia de Catarata - Clínica Rementeria - Madrid - ES</p><p>PREFÁCIOPREFÁCIO</p><p>A coleção MedAULA apresenta uma abordagem totalmente inovadora. Em</p><p>cada capítulo no decorrer deste livro você encontrará questões de fixação, elaboradas</p><p>de forma a testar o seu conhecimento e auxiliá-lo na memorização do conteúdo</p><p>mais importante daquele assunto. As questões de residência médica são de graus de</p><p>dificuldade diversos, como acontece nos concursos.</p><p>Diferente dos demais cursos, que oferecem apenas 50%, o MedAULA direciona</p><p>70% do conteúdo para Pediatria, GOB, Preventiva e Cirurgia, pois essas 4 matérias</p><p>representam 80% dos pontos das provas.</p><p>AGRADECIMENTO DO AUTORAGRADECIMENTO DO AUTOR</p><p>Assim como o trabalho do aluno, a preparação das apostilas do MedAULA foi</p><p>árdua, porém, gratificante.</p><p>Agradecemos à equipe de professores por acreditar no projeto e, mesmo nos</p><p>momentos de indecisão e ansiedade, ter se mostrado coesa e confidente no objetivo</p><p>de criar um material didático eficiente e de alta qualidade teórica.</p><p>Qualquer dúvida, crítica ou sugestão, você pode utilizar o link “Professores” dentro da sala de</p><p>aula virtual ou enviar um email para atendimento@medaula.com.br.</p><p>Esta obra é protegida pela lei número 9.610 dos Direitos Autoriais de 19</p><p>de Fevereiro de 1998, sancionada e publicada no Diário Oficial da União</p><p>em 20 de Fevereiro de 1998.</p><p>Em vigor a lei número 10.693, de 1 de Julho de 2003, que altera os arti-</p><p>gos 184 e 186 do Código Penal em acrescenta Parágrafos ao artigo 525</p><p>do Código de Processo Penal.</p><p>Manual de Reumatologia para Concursos - Volume 1/ Editor</p><p>Sérgio Canabrava - Primeira Edição - Belo Horizonte - MG.</p><p>Med e_Learning Cursos Interativos, 2023. 88 p. Ilustradas.</p><p>ISBN</p><p>1. Reumatologia I. Concursos II. Canabrava III.</p><p>CDU: 617.7</p><p>CDD 617.7</p><p>Produção visual: Erick Matheus Wallace de Jesus Viana</p><p>Revisão ortográfica: Pollyanna Marques de Abreu</p><p>Ilustradores: Rejane Silva e Michel Paixão</p><p>©Copyright 2023 - MED E_LEARNING©</p><p>Prefixo Editorial: 62824</p><p>Rua Grão Pará, 737, Conjunto 1101 - 11º andar</p><p>Santa Efigênia BH/MG</p><p>CEP 30150-341</p><p>Tel.: +55 (31) 3245-5781</p><p>www.medaula.com.br</p><p>atendimento@medaula.com.br</p><p>Estatística geral nesta apostila</p><p>O MedAULA utiliza uma frase que ficou fa¬mosa entre os alunos: “sabendo o que estudar, você estuda melhor”. O nosso objetivo</p><p>com os números abaixo é guiar o aluno nesse caminho árduo para a prova de residência. Com esses dados em mãos, o candidato pode focar</p><p>seu tempo nos assuntos mais relevantes de cada matéria.</p><p>Em primeiro lugar, vamos apresentar as estatísticas nacionais e, em seguida, vamos apresentar as estatísticas do ENARE. As estatísticas</p><p>nacionais baseiam-se nas principais provas de Residência do Brasil, que são os concursos que os nossos professores utilizam como referência</p><p>para montar nossas apostilas e aulas. São eles: AMRIGS, UFSC, AMP, UFPR, SUS-SP, USP, UNIFESP, Santa Casa-SP, PSU-MG, Santa Casa-BH,</p><p>UFRJ, UERJ, SES-RJ, SES-GO, SES-DF, SUS-BA, SES-PE, SURCE e CERMAM.</p><p>Veja a seguir os temas mais cobrados desta apostila baseado nos concursos citados:</p><p>REUMATOLOGIA</p><p>LES 17,3%</p><p>Artrite reumatoide 16,2%</p><p>Osteoartrite 14,2%</p><p>Espondiloartrites 11,2%</p><p>Artrites sépticas 8,4%</p><p>Gota 8,0%</p><p>Febre Reumatica 4,8%</p><p>Esclerose sistêmica 4,6%</p><p>Vasculites 3,9%</p><p>Artrite idiopática juvenil 3,9%</p><p>Fibromialgia 2,7%</p><p>Síndrome antifosfolípide 2,2%</p><p>Dermatopolimiosite e polimiosite 1,0%</p><p>Síndrome de Sjögren 0,7%</p><p>ÍNDICE</p><p>1 CORTICOIDES 6</p><p>2 SINOPSE DOS ANTICORPOS 9</p><p>3 ARTRITE REUMATOIDE (AR) 12</p><p>4 ESPONDILOARTRITES 25</p><p>5 OSTEOARTRITE (OA) 34</p><p>6 LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO (LES) 40</p><p>7 ESCLEROSE SISTÊMICA – ESCLERODERMIA 57</p><p>8 SÍNDROME DO ANTICORPO ANTIFOSFOLÍPIDE (SAF) 63</p><p>9 FEBRE REUMÁTICA 67</p><p>10 SÍNDROME DE SJÖGREN 72</p><p>11 VASCULITES 75</p><p>12 GOTA 85</p><p>Estatísticas ENARE nesta apostila</p><p>REUMATOLOGIA ENARE</p><p>Dermatomiosite</p><p>Gota</p><p>Vasculite (tromboangeite obliterante)</p><p>Vasculite (arterite temporal)</p><p>Artrite reumatoide</p><p>Estatísticas clínica médica ENARE</p><p>ENARE - MÉDIA ANUAL</p><p>CLÍNICA MÉDICA</p><p>Cardiologia 1 a 6</p><p>Endocrinologia 2 a 3</p><p>Reumatologia 2 a 3</p><p>Nefrologia 1 a 2</p><p>Neurologia 1 a 2</p><p>Infectologia 1 a 2</p><p>Psiquiatria 1 a 2</p><p>Hematologia 0 a 1</p><p>Gastroenterologia 0 a 1</p><p>Pneumologia 0 a 1</p><p>Outros 3 a 4</p><p>1 Introdução .................................................................... 6</p><p>2 Efeitos colaterais ....................................................... 7</p><p>3 Cuidados no uso dos corticoides .......................... 7</p><p>4 Corticoides e o estresse cirúrgico ........................ 7</p><p>Sérgio Canabrava</p><p>01</p><p>w w w . m e d a u l a . c o m . b r7</p><p>CORTICOIDES</p><p>REUMATOLOGIA NAS PROVAS DE 2021</p><p>As provas de 2021 para entrada em 2022 foram um pouco atípicas com</p><p>relação ao módulo de Reumatologia, com relação ao quesito número de</p><p>questões. Vários concursos não apresentaram nenhuma questão sobre a</p><p>matéria.</p><p>REUMATOLOGIA NAS PROVAS DE 2022</p><p>As provas de 2021 para entrada em 2022 foram um pouco atípicas com</p><p>relação ao módulo de Reumatologia, com relação ao quesito número de</p><p>questões. Vários concursos não apresentaram nenhuma questão sobre a</p><p>matéria.</p><p>REUMATOLOGIA NAS PROVAS DE 2023</p><p>As provas de Residência 2022 para entrada em 2023 voltaram ao normal</p><p>com relação ao módulo de Reumatologia, ou seja, tivemos questões sobre</p><p>o tema em praticamente todos os concursos. Além disso, as questões fo-</p><p>ram razoavelmente tranquilas e dentro dos temas esperados. Os principais</p><p>temas abordados foram artrite reumatoide, vasculite, febre reumática,</p><p>gota e espondilite anquilosante</p><p>REUMATOLOGIA NO ENARE</p><p>Com relação ao ENARE 2023, foi mais um ano previsível. Foram 3 questões</p><p>de Reumato, ou seja, dentro da média história. Com relação aos temas,</p><p>também não tivemos surpresas: gota, febre reumática e vasculite (artrite</p><p>reumatoide).</p><p>Agora relembre as questões dos anos anteriores.</p><p>ENARE 2021:</p><p>- Vasculite (arterite temporal)</p><p>- Artrite reumatoide</p><p>ENARE 2022:</p><p>- Gota</p><p>- Vasculite (Tromboangeíte obliterante)</p><p>- Dermatomiosite</p><p>1. INTRODUÇÃO</p><p>Os glicocorticoides são hormônios esteroides produzidos no córtex</p><p>da medula suprarrenal, sendo que o cortisol é o principal hormônio corticos-</p><p>teroide produzido pelo nosso organismo. Lembre-se de que o cortisol é um</p><p>hormônio de estresse e prepara o organismo para sofrer e combater insultos,</p><p>além de possuir ação anti-inflamatória e imunomoduladora. Portanto, a dica</p><p>para a prova é: o cortisol aumenta a disponibilidade de glicose e energia e</p><p>eleva a pressão arterial.</p><p>Existem várias formulações sintéticas de corticoides, as mais usadas</p><p>na prática médica são prednisona, prednisolona, hidrocortisona, dexameta-</p><p>sona, metilprednisolona e beclometasona (via inalatória).</p><p>Os corticoides sintéticos são mais potentes que o cortisol natural,</p><p>exceto pela hidrocortisona que apresenta potência semelhante.</p><p>1 Introdução .................................................................... 6</p><p>2 Efeitos colaterais ....................................................... 7</p><p>3 Cuidados no uso dos corticoides .......................... 7</p><p>4 Corticoides</p><p>w w . m e d a u l a . c o m . b r 23</p><p>Já os corticoides intra-articulares podem ser utilizados quando</p><p>o tratamento sistêmico não conseguiu diminuir a inflamação de uma ou</p><p>mais articulações.</p><p>Outra indicação são os pulsos mensais de metilprednisolona</p><p>em casos sistêmicos graves como a vasculite necrosante.</p><p>9. TRATAMENTO INICIAL</p><p>Medidas gerais</p><p>As medidas gerais de repouso articular e fisioterapia são de</p><p>suma importância no tratamento atual. O paciente deve ser informado</p><p>sobre o papel dos exercícios e da proteção articular para que possa dedi-</p><p>car-se às atividades de prevenção de deformidades articulares.</p><p>Tratamento farmacológico inicial</p><p>A terapêutica farmacológica atual na maioria dos pacientes</p><p>com AR deve incluir o uso de:</p><p>AINE + METOTREXATO</p><p>Obs.: Na prática clínica, associa-se corticoide em doses baixas na fase</p><p>inicial. No entanto, isso não costuma ser cobrado em provas. Ficar</p><p>atento!</p><p>Isso deve ocorrer logo no diagnóstico para se evitar erosões</p><p>ósseas e dano articular, que são de rápida progressão nas fases iniciais</p><p>da AR. Como sabemos, o efeito das DMARDs pode demorar de 6 a 12</p><p>semanas para começar. Por isso, deve-se associar um anti-inflamatório</p><p>para controlar os sintomas iniciais. Na prática clínica, no Brasil, comu-</p><p>mente também se associa um corticoide em baixa dose, por exemplo,</p><p>prednisona 10 mg/dia.</p><p>10. FALHA NA TERAPÊUTICA</p><p>Drogas imunossupressoras</p><p>Os imunossupressores são drogas utilizadas em casos de mani-</p><p>festações extra-articulares, como na vasculite necrosante. Não devemos</p><p>confundir vasculite necrosante das pequenas e médias artérias com vas-</p><p>culite cutânea leucocitoclástica. Esta última determina apenas pequenos</p><p>infartos acastanhados nas unhas e polpas digitais.</p><p>As drogas imunossupressoras são ciclofosfamida, azatioprina,</p><p>ciclosporina.</p><p>DMARDs biológicas</p><p>Como já discutido, as DMARDs biológicas são indicadas em pa-</p><p>cientes que persistam com atividade da doença, apesar do tratamento</p><p>com pelo menos dois esquemas de DMARDs sintéticas. Elas devem ser</p><p>utilizadas em associação com uma droga sintética, preferencialmente o</p><p>metotrexato.</p><p>11. TRATAMENTO CIRÚRGICO</p><p>A cirurgia está indicada na AR intratável com deformidades que</p><p>levam à impotência funcional. A artrodese corrige a subluxação atlanto-</p><p>-axial grave. Já a sinovectomia ou tenosinovectomia com ressecção das</p><p>proeminências ósseas lesivas aos tendões é indicada para aliviar a dor</p><p>intratável das articulações de punho, cotovelo e metacarpofalangeanas.</p><p>12. TRATAMENTO NA GRAVIDEZ</p><p>Durante a gravidez, cerca de 75% das pacientes apresentarão</p><p>melhora total dos sintomas da AR, mas, em geral, retornam após o parto.</p><p>A leflunomida e o metotrexato (DMARDs sintéticas) são contraindicadas</p><p>na gestação, pois são teratogênicas. A primeira deve ser suspensa dois</p><p>anos antes e a segunda três meses antes. Já, segundo o Harrison, a hi-</p><p>droxicloroquina e a sulfassalazina são as DMARDs mais seguras nesse pe-</p><p>ríodo, mas deve-se ter atenção sobre o seu uso. Com relação aos surtos,</p><p>que podem ocorrer durante a gravidez, devem ser tratados com baixas</p><p>doses de prednisona. Com relação aos agentes biológicos, os estudos</p><p>ainda são insuficientes para sua indicação nesse período.</p><p>ODP (Organização do Pensamento) do tratamento da</p><p>artrite reumatoide</p><p>1. Iniciar um AINE associado ao metotrexato imediatamente após o</p><p>diagnóstico da doença para evitar as erosões</p><p>ósseas e o dano articular. Essas alterações são de rápida progressão</p><p>nas fases iniciais da AR. A abordagem atual indica iniciarmos com AINE</p><p>+ Metotrexato.</p><p>2. Paciente com maior risco para efeitos colaterais gastrointestinais =</p><p>iniciar com AINE inibidores seletivos da COX-.</p><p>3. Necessidade de uso de inibidor seletivo da COX-2 ou misoprostol,</p><p>que é a medida de maior eficácia na prevenção</p><p>de eventos gastroduodenais por AINE.</p><p>4. Paciente com fator de risco para descompensação renal (ICC grave,</p><p>renal crônico, HAS de difícil controle,</p><p>hipovolêmico) = glicocorticoide de baixa dose no lugar dos AINEs.</p><p>5. Uso de imunossupressores (ciclofosfamida/azatioprina) é prescrito</p><p>em casos de vasculite reumatoide</p><p>necrosante.</p><p>6. Os agentes biológicos são utilizados nos casos que não respondem à</p><p>associação DMARDs sintéticos.</p><p>Obs.: Geralmente, tenta-se associar DMARDS sintéticos antes de se</p><p>prescrever um DMARD biológico. Por exemplo, metotrexato + sulfassa-</p><p>lazina+ hidroxicloroquina ou metotrexato + leflunomida.</p><p>w w w . m e d a u l a . c o m . b r24</p><p>MEDAULA | 2023</p><p>8. Albert Einstein - Senhora de 54 anos procura atendimento am-</p><p>bulatorial com queixa de dor, edema e calor em diversas arti-</p><p>culações das mãos, pés, ombros e joelhos com rigidez matinal</p><p>superior há 1 hora, poupando as articulações interfalangeanas</p><p>distais. Os sintomas se iniciaram há 6 meses e estão em piora</p><p>progressiva. Ao exame: sinais flogísticos nas articulações descri-</p><p>tas na história. Sobre essa doença é correto afirmar:</p><p>a) A dosagem sérica de PCR e o VHS devem estar baixos</p><p>b) Metotrexato é tratamento para modificação da história natural</p><p>da doença</p><p>c) O diagnóstico só pode ser confirmado após resultado da dosa-</p><p>gem sérica do fator antirreumatoide e/ou anti-CCP</p><p>d) Os anti-inflamatórios e analgésicos são tratamento para modifi-</p><p>cação da história natural da doença</p><p>e) Nessa doença não existe comprometimento sistêmico</p><p>Ótima questão para fecharmos todo o raciocínio sobre artrite reuma-</p><p>toide. Observe que estamos diante de uma mulher com poliartrite</p><p>simétrica de grandes e pequenas articulações, poupando as inter-</p><p>falangeanas distais e rigidez matinal superior há 1 hora. Portanto, o</p><p>examinador quer te guiar para AR. Nesses pacientes, o PCR e VHS esta-</p><p>rão elevados. A letra “C” está incorreta, pois o diagnóstico é realizado</p><p>através dos critérios do American College of Rheumatology. O anti-in-</p><p>flamatórios e analgésicos não são drogas modificadoras da doença.</p><p>Como estudamos ao longo do capítulo, o acometimento sistêmico</p><p>está presente. Portanto, nossa resposta é a letra “B”.</p><p>QUESTÃO EXEMPLO</p><p>13. SÍNDROME DE FELTY</p><p>A Síndrome de Felty refere-se à tríade de AR nodular, esple-</p><p>nomegalia e neutropenia (granulocitopenia). Podemos encontrar tam-</p><p>bém anemia, trombocitopenia, febre, linfonodomegalia e hepatomega-</p><p>lia. Essa associação geralmente ocorre na fase tardia da AR destrutiva.</p><p>Além disso, ela é encontrada em menos de 1% dos pacientes e acomete</p><p>principalmente caucasianos. O tratamento é realizado com metotrexate.</p><p>Portanto, lembre-se das associações dessa síndrome, pois podem ser co-</p><p>bradas no seu concurso.</p><p>Ocorre aumento de infecções bacterianas em pacientes com Felty,</p><p>principalmente quando a contagem de leucócitos está abaixo de 500</p><p>células/mm3, levando à piora do prognóstico da doença.</p><p>9. UFRJ - A tríade clássica de artrite reumatoide com nódulos sub-</p><p>cutâneos, esplenomegalia e neutropenia é característica da:</p><p>a) Doença de Behçet</p><p>b) Febre reumática</p><p>c) Síndrome de Reiter</p><p>d) Doença mista do colágeno</p><p>e) Síndrome Felty</p><p>Como descrito neste tópico, a associação de AR nodular + esple-</p><p>nomegalia + neutropenia (granulocitopenia) é retratada como</p><p>síndrome Felty. Portanto, a resposta é a letra “E”. Acontece na</p><p>fase tardia da artrite reumatoide destrutiva, em que podemos</p><p>encontrar altos títulos de FR. Em alguns casos, pode-se encon-</p><p>trar também hepatomegalia, anemia, trombocitopenia, febre e</p><p>linfonodomegalia. Portanto, esta é uma típica questão sobre a</p><p>patologia discutida neste tópico.</p><p>QUESTÃO EXEMPLO</p><p>14. ARTRITE IDIOPÁTICA JUVENIL (AIJ)</p><p>A Artrite Reumatoide Juvenil, assim chamada pelos médicos</p><p>americanos, também é conhecida como Artrite Crônica Juvenil, nomen-</p><p>clatura europeia e como Artrite Idiopática Juvenil, termo que foi reco-</p><p>mendado pela Organização Mundial da Saúde (OMS).</p><p>Classificação AIJ</p><p>A classificação citada abaixo é a mais cobrada em provas. Ela</p><p>foi criada pelo American College of Rheumatology baseada nos sintomas,</p><p>no número de articulações envolvidas e no seu início de aparecimento.</p><p>No entanto, é importante ressaltar que ela não consegue definir todos os</p><p>tipos de artrites</p><p>reumatoides inflamatórias juvenis ou infantis.</p><p>- Tipo Oligoarticular;</p><p>- Tipo Poliarticular;</p><p>- Tipo Sistêmico (Doença de Still).</p><p>Classificação mais abrangente da ARJ –</p><p>Pouco cobrada em provas!</p><p>1. Tipo sistêmico</p><p>2. Tipo oligoarticular</p><p>A. Oligoartrite persistente</p><p>B. Oligoartrite extendida</p><p>3. Poliartrite com fator reumatoide negativo</p><p>4. Poliartrite com fator reumatoide positivo</p><p>5. Artrite psoriática</p><p>6. Artrite relacionada à entesite</p><p>7. Artrite indiferenciada</p><p>Etiologia</p><p>A etiologia da ARJ é desconhecida. Atualmente, sabe-se que</p><p>é necessária a presença de suscetibilidade imunogenética e estímulos</p><p>ambientais. Entre os estímulos ambientais, temos as respostas exagera-</p><p>das de linfócitos T a determinadas bactérias e micobactérias, além de</p><p>algumas infecções virais (sarampo, vírus Epstein-Baar etc.).</p><p>Com isso, ocorre a inflamação articular autossustentada, le-</p><p>vando ao “pannus”, que pode invadir o espaço articular e causar erosões</p><p>osteocondrais.</p><p>Associação com HLA</p><p>A criança pode ser mais ou menos suscetível ao surgimento da</p><p>ARJ de acordo com o HLA. O HLA-DR1 tem correlação com a forma oli-</p><p>goarticular, o HLA-DP3 correlaciona-se com a poliarticular soronegativa e</p><p>o HLA-DR4 com a poliarticular soropositiva.</p><p>Apresentação clínica e conceitos</p><p>importantes ARJ</p><p>Consideramos este item o mais importante da parte de ARJ,</p><p>pois é um dos mais cobrados em concursos de residência médica com</p><p>relação ao tema. Descreveremos as características clínicas das três for-</p><p>mas de apresentação classificadas acima. Fixe bem a diferenciação entre</p><p>cada uma delas. No entanto, atenção!!! É o tema mais cobrado em ARJ,</p><p>mas no contexto geral de AR é muito pouco cobrado!!!</p><p>Artrite reumatoide (AR)</p><p>Reumatologiaw w w . m e d a u l a . c o m . b r 25</p><p>Forma pauciarticular –</p><p>Clínica e conceitos importantes</p><p>É a forma mais frequente, sendo responsável por 50% dos ca-</p><p>sos de ARJ. É mais comum no sexo feminino (4:1) entre a idade de 2 e</p><p>3 anos. Entre as principais manifestações clínicas, temos a alteração da</p><p>marcha, em que a mãe relata que a criança está “mancando” mais pela</p><p>manhã e com uma melhora no decorrer do dia. Não podemos nos esque-</p><p>cer da uveíte anterior, que é encontrada com frequência (20% dos casos),</p><p>e a positividade do FAN, que se associa fortemente com essa alteração</p><p>ocular. Por ser uma uveíte grave, todos os pacientes com esta forma de</p><p>AIJ devem ser avaliados por um oftalmologista. Mesmo sem a uveíte, o</p><p>FAN positivo é muito comum. Um marco laboratorial que pode ser lem-</p><p>brado em sua prova é o Fator Reumatoide (FR) sempre negativo.</p><p>Forma poliarticular –</p><p>Clínica e conceitos importantes</p><p>A forma poliarticular tem como característica o acometimento</p><p>de mais de 5 articulações durante os 6 primeiros meses da doença. Ela é</p><p>responsável por 30 a 40% dos casos. É mais frequente em meninas, assim</p><p>como a forma pauciarticular, mas aqui temos uma diferença importan-</p><p>te que são os dois picos de incidência. O primeiro entre 2 e 5 anos e o</p><p>segundo entre 10 e 14 anos. Em crianças menores de 10 anos, o início</p><p>lembra a clínica da forma pauciarticular, pois é arrastado, tem FR nega-</p><p>tivo e em alguns pacientes muito novos cursa com FAN positivo (uveíte</p><p>anterior).</p><p>Os pacientes acima de 10 anos podem ser divididos em dois gru-</p><p>pos. O primeiro evolui de forma semelhante à AR do adulto (articulações</p><p>apofisárias e temporomandibulares) além do FR positivo. Já o segundo</p><p>grupo assemelha-se com as espondiloartropatias e cursa com FR negativo.</p><p>Entre os demais achados laboratoriais importantes, temos um VHS aumen-</p><p>tado (> 40 mm/h), anemia e hipergamaglobulinemia.</p><p>Forma sistêmica – Doença de Still –</p><p>Clínica e conceitos importantes</p><p>A doença de Still acomete igualmente ambos os sexos até os 16</p><p>anos. A apresentação clínica é típica e pode ser cobrada em seu concurso</p><p>de residência. Encontraremos rash de coloração salmão que aparece ou</p><p>se intensifica quando a temperatura se eleva. A febre alta é intermitente</p><p>e a criança passa bem quando não está com a temperatura elevada. As</p><p>outras manifestações são artrite (punhos, tornozelos e joelhos), hepa-</p><p>toesplenomegalia, linfadenopatia e serosite (nesta última, a pericardite</p><p>é a mais comum e com derrame discreto).</p><p>Não podemos nos esquecer de que pode ocorrer complicações</p><p>como coagulação intravascular disseminada, síndrome de ativação de</p><p>macrófagos e, em alguns casos, síndrome de Reye.</p><p>Os achados laboratoriais são anemia, elevação de VHS (= 100</p><p>mm/h), elevação de proteína C reativa. A leucocitose estará entre 20.000</p><p>e 60.000 cels/mm³. A trombocitose é um dado muito IMPORTANTE para</p><p>o diagnóstico. Por fim, aumento da TGO, TGP, ferritina, hipergamaglobu-</p><p>linemia e hipoalbuminemia. Portanto, fixe bem a descrição da doença de</p><p>Still, pois é questão garantida no seu concurso.</p><p>Diagnóstico ARJ</p><p>Forma pauciarticular – Diagnóstico</p><p>Para o diagnóstico da forma pauciarticular são necessários: (1)</p><p>duração da doença por mais de 6 semanas, (2) inflamação em uma ou</p><p>mais articulações, (3) idade de início menor que 16 anos, (4) acometi-</p><p>mento de menos de 5 articulações e, por fim, (5) exclusão de outras cau-</p><p>sas de artrite.</p><p>Forma poliarticular – Diagnóstico</p><p>O diagnóstico da forma poliarticular necessita praticamente</p><p>dos mesmos critérios da forma pauciarticular. A diferença está no item</p><p>número 4, em que necessitamos do acometimento de cinco ou mais ar-</p><p>ticulações. (1) duração da doença por mais de 6 semanas, (2) inflamação</p><p>em uma ou mais articulações, (3) idade de início menor que 16 anos,</p><p>(4) acometimento de 5 ou mais articulações e, por fim, (5) exclusão de</p><p>outras causas de artrite.</p><p>Forma sistêmica – Doença de Still – Diagnóstico</p><p>Neste caso, temos uma patologia que é tratada como diagnós-</p><p>tico de exclusão. Portanto, os achados clínicos já descritos acima, acom-</p><p>panhados das alterações laboratoriais também citadas e febre > 38,5º</p><p>por mais de 6 semanas nos fazem pensar nesta patologia. Os diagnósti-</p><p>cos diferenciais dessa patologia são neoplasias malignas, infecções (febre</p><p>reumática aguda, tuberculose, gonococo, hepatite B, malária), doenças</p><p>difusas do tecido conjuntivo (LES, doença de Kawasaki).</p><p>10. UFG - Menino de três anos apresenta há dois meses, história de</p><p>febre alta vespertina e exantema macular em tronco, artrite de</p><p>joelhos e punho direito. Ao exame, além de artrite, encontra-</p><p>-se com linfonodomegalia generalizada e hepatoesplenomega-</p><p>lia. Os exames complementares mostram hemoglobina: 9,0 g/</p><p>dl, hematócrito: 27% e 20.000 leucócitos/mm³, VHS = 95 mm na</p><p>primeira hora. A radiografia de tórax revela aumento da área car-</p><p>díaca. O diagnóstico mais provável é:</p><p>a) Febre reumática</p><p>b) Doença de Kawasaki</p><p>c) Artrite idiopática juvenil</p><p>d) Leucemia linfoblástica aguda</p><p>O enunciado desta questão é uma descrição típica de um pa-</p><p>ciente ARJ (Doença de Still – Acometimento Sistêmico). Paciente</p><p>jovem (menor de 17 anos). Evolui com episódios de febre recor-</p><p>rente acompanhados de rash de coloração salmão em tronco e</p><p>que desaparece após o término da febre. A artrite pode acome-</p><p>ter qualquer articulação. As manifestações extra-articulares como</p><p>linfonodomegalia e hepatoesplenomegalia são frequentemente</p><p>encontradas. As alterações laboratoriais mais observadas são ane-</p><p>mia e leucocitose neutrofílica, além do VHS muito elevado.</p><p>QUESTÃO EXEMPLO</p><p>Reumatologia 26</p><p>1. Introdução .................................................................... 25</p><p>2. Espondilite anquilosante (EA) ............................... 25</p><p>3. Artrite psoriásica ....................................................... 31</p><p>4.</p><p>Enteroartrites (antigas artropatias</p><p>enteropáticas) .............................................................</p><p>32</p><p>6. Síndrome de Reiter – Artrite reativa ................... 32</p><p>Sérgio Canabrava</p><p>04</p><p>ESPONDILOARTRITES</p><p>(Antigas espondiloartropatias soronegativas)</p><p>1. INTRODUÇÃO</p><p>As espondiloartropatias soronegativas (fator reumatoide nega-</p><p>tivo), hoje, denominadas espondiloartrites, são patologias que têm muitas</p><p>características em comum com relação à apresentação clínica,</p><p>à forma de</p><p>lesão e aos achados laboratoriais.</p><p>Principais espondiloartrites</p><p>- Espondilite anquilosante;</p><p>- Artrite reativa (Síndrome de Reiter);</p><p>- Artrite psoriásica;</p><p>- Artropatias enteropáticas.</p><p>Na tabela a seguir, observamos os itens comuns entre essas pato-</p><p>logias. Fixe esses fatores, pois constantemente são questões de prova.</p><p>Alterações comuns às espondiloartrites</p><p>- Acometimento das articulações axiais e periféricas.</p><p>- Predomínio no sexo masculino e em pacientes abaixo de 40 anos.</p><p>- Associação com lesões sistêmicas.</p><p>- Lesão das enteses (ponto de união entre o tecido fibroso dos ligamentos,</p><p>tendões e aponeuroses e o tecido ósseo em todos os tipos de articula-</p><p>ções).</p><p>- Superposição entre as formas clínicas.</p><p>- Tendência à hereditariedade.</p><p>- Fator reumatoide negativo (Soronegativas).</p><p>- Associação com HLA-B27.</p><p>1. UFMA - São características frequentemente observadas em pa-</p><p>cientes com artropatias soronegativas, exceto:</p><p>a) Predomínio no sexo masculino</p><p>b) Início após os quarenta anos</p><p>c) Envolvimento de coluna vertebral e articulações sacroilíacas</p><p>d) Associação com HLA-B27</p><p>Questão fácil que se repete. Portanto, é necessário fixar que as</p><p>artropatias soronegativas predominam em indivíduos do sexo</p><p>masculino, em pacientes ABAIXO dos 40 anos, envolvem coluna</p><p>vertebral e articulações sacroilíacas, além de estarem associadas</p><p>com HLA-B27. Sendo assim, a alternativa “B” está incorreta!</p><p>QUESTÃO EXEMPLO</p><p>2. ESPONDILITE ANQUILOSANTE (EA)</p><p>O termo espondilite significa “inflamação da vértebra”, enquanto anqui-</p><p>losante significa “fusão”. Então, temos inflamação com fusão da vértebra.</p><p>É uma doença inflamatória crônica que acomete principalmente as</p><p>articulações de esqueleto axial, com fator reumatoide negativo (daí o nome</p><p>espondiloartropatia soronegativa) que acomete progressivamente as articu-</p><p>lações sacroilíacas e vertebrais. Para concurso, precisamos saber que se trata</p><p>Espondiloartrites</p><p>Reumatologia 27</p><p>de uma patologia que acometerá principalmente homens jovens e que o</p><p>paciente apresentará queixa de dor lombar e dificuldade de movimen-</p><p>tação na primeira meia hora depois de levantar da cama. A evolução do</p><p>quadro é insidiosa, a dor persiste por mais de 3 meses e apresenta alívio</p><p>com o exercício. Não se esqueça, a osteoartrite/osteoartrose piora a dor</p><p>com o uso da articulação. Veja um enunciado exemplo. Não se preocupe</p><p>com as alternativas agora, mas apenas com fixar a história clínica.</p><p>UFG - No paciente masculino de 21 anos que recentemente passou a</p><p>se queixar de lombalgia e dificuldades de se movimentar na primeira</p><p>meia hora após sair do leito, o achado principal no estudo radiológico</p><p>ou tomográfico, é:</p><p>Epidemiologia da EA</p><p>Muito frequente em concursos!</p><p>A patologia tem predominância no sexo masculino 3:1. É im-</p><p>portante ressaltar que a maioria das demais doenças reumatológicas</p><p>predomina em mulheres. Portanto, a EA é diferente nesse quesito!!! A</p><p>maior incidência acontece no final da adolescência, sendo muito raro</p><p>após os 40 anos (lembrado em concursos).</p><p>Patogenia da EA</p><p>O acometimento inflamatório das enteses (inserções ósseas de</p><p>ligamentos, tendões e aponeuroses) é uma das características comuns</p><p>das espondiloartropatias. Essa inflamação recebe o nome de entesite.</p><p>Neste tópico, abordaremos o HLA-B27, a entesite e o estímulo inflama-</p><p>tório.</p><p>HLA-B27</p><p>O HLA-B27 é muito cobrado em prova, pois está presente em 80</p><p>a 90% dos casos. A associação não tem relação com a gravidade da doen-</p><p>ça. Estudos mostram que ele representa 33% do componente genético da</p><p>patologia. No entanto, lembre-se de que ele também está associado com</p><p>as outras espondiloartropatias soronegativas: artrite reativa (Síndrome de</p><p>Reiter), artrite psoriásica e artropatias enteropáticas.</p><p>2. PSU - MG - São alterações comuns às espondiloartropatias soro-</p><p>negativas, exceto:</p><p>a) Acometimento das articulações axiais e periféricas</p><p>b) Lesões das enteses (entesite)</p><p>c) Associação com HLA-B27, sendo responsável pelo componente</p><p>genético da doença</p><p>d) Fator reumatoide positivo</p><p>Repare que esta questão apresenta uma alternativa com HLA-B27.</p><p>Isso é frequente no tema EA. No entanto, a resposta relaciona-se</p><p>com o fator reumatoide. Ele é negativo nas espondiloartropatias</p><p>soronegativas (espondilite anquilosante, artrite reativa, artrite pso-</p><p>riásica e artropatias enteropáticas), por isso elas recebem o nome</p><p>de soronegativas. Portanto, a questão deste quadro é muito fácil.</p><p>Claro que o FR positivo não está presente nessas patologias, pois</p><p>são soronegativas, ou seja, FR negativo.</p><p>Como sempre fazemos o “recordar é viver” ao longo do nosso cur-</p><p>so, lembre-se, no capítulo de artrite reumatoide, de que o fator</p><p>reumatoide elevado é sinal de pior prognóstico para AR e de que</p><p>os anticorpos anti-CCP são muito específicos para o diagnóstico da</p><p>artrite reumatoide. Assim, nossa resposta é a letra “D”.</p><p>QUESTÃO EXEMPLO</p><p>Entesite</p><p>A entesite é um termo que é muito utilizado nessa patologia.</p><p>Refere-se à inflamação crônica com erosão do osso subcondral, que pode</p><p>levar à neoformação óssea com anquilose.</p><p>O estímulo inflamatório</p><p>Não se sabe de onde vem o estímulo inflamatório da doença,</p><p>assim como na artrite reumatoide. No entanto, pode-se supor que está</p><p>associado aos indivíduos HLA-B27. Alguns autores acreditam que o con-</p><p>tato com certos agentes ambientais pode desencadear o estímulo. Lem-</p><p>bre-se, para a prova, de que o HIV pode desencadear uma forma grave</p><p>de espondilite anquilosante.</p><p>Acometimento das articulações na EA</p><p>Antes de estudarmos o acometimento das articulações na es-</p><p>pondilite anquilosante, é importante ressaltar que:</p><p>Podemos encontrar desde um acometimento exclusivo da</p><p>articulação sacroilíaca até a anquilose completa da coluna!</p><p>Articulações mais acometidas</p><p>As articulações mais acometidas na EA são quadril e coluna</p><p>vertebral (25 a 35% dos casos), pois são basicamente ligamentares. É im-</p><p>portante ressaltar que toda articulação tem alguma estrutura ligamentar</p><p>e, portanto, pode ser envolvida por entesite.</p><p>Articulações mais acometidas precocemente</p><p>A articulação sacroilíaca é a acometida mais precocemente na</p><p>doença.</p><p>Vértebras e coluna vertebral (++)</p><p>As vértebras têm os discos intervertebrais acometidos inicial-</p><p>mente. Devido à inflamação crônica, o osso neoformado se transforma</p><p>em uma protuberância óssea chamada de sindesmófitos. A entesite co-</p><p>meça na região anterior da vértebra e, com o tempo, o osso neoformado</p><p>produz pontes entre as vértebras.</p><p>O acometimento da coluna vertebral acontece de forma bem</p><p>característica na EA. Ele é progressivo e ascendente (sacroilíaca – lombo-</p><p>sacra – torácica – cervical). No entanto, o item mais importante é lembrar</p><p>que a articulação sacroilíaca é o achado radiológico e tomográfico princi-</p><p>pal da EA.</p><p>Com o passar dos anos, encontramos a famosa postura com ci-</p><p>fose exagerada e perda da lordose lombar fisiológica, que é característica</p><p>da patologia.</p><p>w w w . m e d a u l a . c o m . b r28</p><p>MEDAULA | 2023</p><p>Imagem típica do paciente com EA avançada.</p><p>3. UFG - No paciente masculino de 21 anos que recentemente pas-</p><p>sou a se queixar de lombalgia e dificuldades de se movimentar</p><p>na primeira meia hora após sair do leito, o achado principal no</p><p>estudo radiológico ou tomográfico, é:</p><p>a) Hérnia de disco entre L4/L5</p><p>b) Diminuição dos espaços intervertebrais com aumento da densi-</p><p>dade radiológica das bordas das vértebras</p><p>c) Alterações de articulação sacroilíaca</p><p>d) Diminuição da densidade radiológica das vértebras</p><p>Observe como os examinadores adoram o tema “articulação sa-</p><p>croilíaca”. Portanto, pensar em alteração radiográfica na espon-</p><p>dilite anquilosante é o mesmo que pensar em alteração dessa</p><p>articulação. Assim, nossa resposta é a letra “C”. Vamos prestar</p><p>atenção também na letra “B”, em provas de residência, se en-</p><p>contrarmos “diminuição dos espaços intervertebrais”, temos de</p><p>pensar em osteoartrite.</p><p>QUESTÃO EXEMPLO</p><p>Articulações diartrodiais</p><p>Semelhante à artrite reumatoide, as articulações diartrodiais</p><p>também são acometidas pelo processo de sinovite</p><p>com formação de</p><p>Pannus (tecido conjuntivo que invade e destrói as estruturas articulares).</p><p>No entanto, atinge principalmente as articulações axiais (ombro, quadril</p><p>e interapofisárias), diferentemente da AR.</p><p>Articulações periféricas</p><p>Normalmente, manifestam-se como oligoartrite assimétrica,</p><p>predominantemente de membros inferiores, e são comuns em menos</p><p>de 30% dos casos.</p><p>E a artrite da artrite reumatoide?</p><p>É simétrica ou assimétrica?</p><p>Não se esqueça, diferentemente da espondilite anquilosante, a artrite</p><p>reumatoide apresenta artrite simétrica!</p><p>Coluna em “Bambu”</p><p>É a ossificação completa das sínfises vertebrais da coluna. Os</p><p>sindesmófitos crescem e por ossificação endocondral fazem ponte com</p><p>os corpos vertebrais adjacentes.</p><p>Observe na imagem como as vértebras estão “fundidas” em</p><p>uma fase avançada da doença.</p><p>Manifestações clínicas da EA</p><p>Normalmente, temos um quadro de um paciente do sexo mas-</p><p>culino com vinte e poucos anos que relata dor lombar persistente (> 3</p><p>meses, que pode durar até o paciente procurar o médico), insidiosa e</p><p>associada à rigidez matinal (descreve persistir por várias horas após se</p><p>levantar) e que é aliviada pela atividade física.</p><p>Lembre-se de que toda dor articular devido à doença inflamatória (es-</p><p>pondilite, artrite reumatoide etc.) é aliviada com a atividade física. Já</p><p>a dor articular por desgaste, como na osteoartrite, tem seu quadro</p><p>piorado pelo exercício.</p><p>O paciente também pode citar dor nos quadris, nádegas e om-</p><p>bros, além de sintomas gerais, anorexia, perda ponderal e febre. A dor</p><p>lombar que acorda o paciente à noite ajuda a diferenciar a origem infla-</p><p>matória das causas mecânicas.</p><p>Espondiloartrites</p><p>Reumatologiaw w w . m e d a u l a . c o m . b r 29</p><p>RECORDAR É VIVER!</p><p>Artrite</p><p>reumatoide</p><p>A Rigidez matinal, de mais de uma hora, é um</p><p>achado frequente nas artrites inflamatórias e</p><p>serve para diferenciação com as artrites não in-</p><p>flamatórias. Melhora com o movimento. Artrite</p><p>simétrica crônica das pequenas articulações das</p><p>mãos (interfalangeanas proximais e metacarpofa-</p><p>langeanas), das pequenas articulações dos pés e</p><p>punhos, poupando as articulações interfalangea-</p><p>nas distais das mãos.</p><p>Osteoartrite</p><p>Dor articular que piora com o uso da articulação.</p><p>Rigidez matinal com duração menor do que 30 mi-</p><p>nutos pela manhã.</p><p>Espondilite</p><p>anquilosante</p><p>Jovem, sexo masculino, menor de 40 anos com dor</p><p>lombar persistente (> 3 meses, que pode durar até</p><p>o paciente procurar o médico), insidiosa associa-</p><p>da à rigidez matinal (descreve persistir por várias</p><p>horas após se levantar) e que é aliviada pela ati-</p><p>vidade física.</p><p>4. UFPR - Qual das características abaixo não faz parte daquelas</p><p>encontradas em portadores de dor lombar inflamatória, tipica-</p><p>mente na espondilite anquilosante?</p><p>a) Início insidioso</p><p>b) Dor com evolução há mais de três meses antes da consulta mé-</p><p>dica</p><p>c) Melhora com atividade física</p><p>d) Rigidez matinal</p><p>e) Idade acima de 50 anos</p><p>Esta questão da UFPR cobra tipicamente as características da dor</p><p>lombar da espondilite anquilosante. Como sabemos, ela aco-</p><p>mete principalmente adultos jovens, menores de 40 anos, com</p><p>início insidioso, duração maior do que 3 meses, rigidez matinal,</p><p>que melhora com o exercício e piora com o repouso. Portanto, a</p><p>alternativa “E” está incorreta.</p><p>QUESTÃO EXEMPLO</p><p>Exame físico da EA</p><p>A hipersensibilidade das articulações sacroilíacas é percebida</p><p>por palpação local e manobras que tensionam o local. Com o passar dos</p><p>anos, encontraremos a perda da mobilidade da coluna, postura de cifose</p><p>exagerada e perda da lordose lombar fisiológica. Podemos encontrar aco-</p><p>metimento de articulações periféricas e sinoviais (ombro e quadril).</p><p>Manifestações extra-articulares da EA</p><p>As questões sobre este tema não são frequentes. No entanto, o</p><p>candidato deve ter uma noção geral sobre as manifestações pulmonares,</p><p>oftalmológicas, neurológicas, renais e cardíacas.</p><p>Pulmonares</p><p>A fibrose bolhosa ou apical dos lobos superiores, que, normal-</p><p>mente, ocorre após duas décadas da doença, é a principal manifestação</p><p>pulmonar da EA.</p><p>Oftalmológicas</p><p>A uveíte anterior aguda e recorrente ocorre em até 40% dos</p><p>pacientes, sendo mais comum naqueles com HLA-B27. É importante res-</p><p>saltar que não existe relação entre a patologia ocular e a gravidade da</p><p>doença. Por fim, trata-se da manifestação extra-articular mais comum.</p><p>Neurológicas</p><p>A síndrome da cauda equina é a principal manifestação neuro-</p><p>lógica da EA. Ela é insidiosa e pode provocar dor e fraqueza em membros</p><p>inferiores, com hiporreflexia e flacidez, além de perda sensorial dos der-</p><p>mátomos sacrais.</p><p>Renais</p><p>As duas manifestações renais que podem ocorrer na EA são a</p><p>amiloidose secundária e a nefropatia por IgA. Ambas são muito raras.</p><p>Cardíacas</p><p>A insuficiência aórtica, os distúrbios permanentes de condução</p><p>e a cardiomegalia podem estar presentes em até 10% dos casos graves</p><p>da doença.</p><p>5. SES - RJ - A manifestação que NÃO está associada à espondilite</p><p>anquilosante é:</p><p>a) Uveíte</p><p>b) Pericardite</p><p>c) Fibrose pulmonar</p><p>d) Insuficiência aórtica</p><p>Nas palavras do Harrison, a manifestação extra-articular mais co-</p><p>mum da Espondilite Anquilosante (EA) é a uveíte anterior aguda,</p><p>que ocorre em 40% dos pacientes e pode preceder a espondilite.</p><p>Até 60% dos pacientes têm inflamação no colón ou íleo, que, em</p><p>geral, é assintomática. Porém, 5 a 10% dos pacientes com EA têm</p><p>doença inflamatória intestinal. Cerca de 10% dos pacientes que</p><p>preenchem os critérios para EA têm psoríase. Insuficiência aór-</p><p>tica, algumas vezes levando à insuficiência cardíaca congestiva,</p><p>ocorre em um pequeno percentual de pacientes, ocasionalmen-</p><p>te no início da evolução da doença na coluna, mas, em geral,</p><p>após a enfermidade prolongada. Bloqueio cardíaco de terceiro</p><p>grau pode ocorrer isoladamente, ou em paralelo com a insufici-</p><p>ência aórtica. Lesões pulmonares subclínicas e disfunção cardía-</p><p>ca podem ser relativamente comuns. Síndrome da cauda equina</p><p>e fibrose do lobo pulmonar superior são complicações tardias,</p><p>raras. Fibrose retroperitoneal é uma condição raramente asso-</p><p>ciada. Tem sido relatado que a prostatite tem uma prevalência</p><p>aumentada. Portanto, nossa resposta é a letra “B”.</p><p>QUESTÃO EXEMPLO</p><p>Diagnóstico da EA</p><p>O diagnóstico da espondilite anquilosante baseia-se no achado</p><p>de sacroileíte associada ao menos a um critério clínico do New York Cri-</p><p>teria.</p><p>w w w . m e d a u l a . c o m . b r30</p><p>MEDAULA | 2023</p><p>Critérios para diagnóstico de espondilite anquilosante</p><p>New York Criteria</p><p>1. Dor lombar maior que 3 meses e que melhora com exercício, e não</p><p>com o repouso.</p><p>2. Limitação dos movimentos da coluna lombar.</p><p>3. Diminuição da capacidade de expansão do tórax.</p><p>4. Sacroileíte (Critério Radiográfico):</p><p>• Bilateral / estágios 2-4;</p><p>• Unilateral / estágios 3-4.</p><p>No entanto, esses critérios são pouco sensíveis para quadros</p><p>leves ou iniciais. Por isso, mais recentemente também foram propostos</p><p>os critérios da Assessment of Spondyloarthritis Internacional Society</p><p>(ASAS) para a espondiloartrite axial e periférica. Para provas, o candi-</p><p>dato precisa saber que esses critérios da ASAS são importantes para o</p><p>diagnóstico de casos iniciais ou leves. Além disso, eles são aplicáveis em</p><p>indivíduos com 3 ou mais meses de dor nas costas e com idade de início</p><p>menor do que 45 anos.</p><p>New York Criteria</p><p>Pouco sensível nos casos iniciais</p><p>ou leves, pois se baseia na pre-</p><p>sença de sacroileíte bem defini-</p><p>da, ou seja, casos já mais estabe-</p><p>lecidos da doença.</p><p>Assessment of Spondyloarthritis</p><p>Internacional Society (ASAS) –</p><p>Criteria</p><p>Importante para casos leves e</p><p>iniciais.</p><p>Mas o que é a sacroileíte?</p><p>Trata-se da inflamação da articulação entre o sacro e o osso ilíaco,</p><p>como observado na seta da imagem radiológica a seguir. Trata-se do</p><p>principal achado radiológico da espondilite anquilosante e isso é que</p><p>será cobrado em sua prova.</p><p>Mas, Sérgio, e os critérios radiográficos da sacroileíte que vão</p><p>de 1 a 4?</p><p>Realmente eles existem, mas são de pouquíssima relevância para con-</p><p>cursos e, por isso, não os discutiremos.</p><p>Considerações sobre o diagnóstico -</p><p>Importante para concursos</p><p>Na presença dos três critérios clínicos isolados (New York Cri-</p><p>teria) ou do critério radiológico também isolado, temos um diagnósti-</p><p>co provável, mas ainda não confirmado. O fator reumatoide é negativo,</p><p>como em todas as demais artrites soronegativas deste capítulo (Síndro-</p><p>me de Reiter, artrite psoriásica e artropatias enteropáticas). Já o VHS está</p><p>aumentado, mas não tem correlação com a atividade da patologia.</p><p>O HLA-B27 está presente em cerca de 90% dos casos de EA nas</p><p>referências para concursos. Portanto, a presença desse antígeno forta-</p><p>lece o diagnóstico. Já a ausência em um caso característico aumenta a</p><p>suspeita de doença inflamatória intestinal coexistente.</p><p>No entanto, como no Brasil predomina uma população não caucasia-</p><p>na, a positividade de HLA-B27 é menor, assim podemos encontrar pa-</p><p>cientes com EA e HLA-B27 negativo.</p><p>Vamos relembrar o HLA de algumas outras patologias reuma-</p><p>tológicas:</p><p>HLA em algumas patologias reumatológicas</p><p>Artrite reumatoide</p><p>- Relação com o HLA-DR4 em 70% dos ca-</p><p>sos</p><p>- Síndrome Felty: O HLA-DR1 tem correla-</p><p>ção com a forma oligoarticular</p><p>- O HLA-DP3 correlaciona-se com a poliarti-</p><p>cular soronegativa e o HLA-DR4 com a po-</p><p>liarticular soropositiva</p><p>Artrite psoriásica - HLA – B27</p><p>Artrite reativa –</p><p>Síndrome de Reiter</p><p>- HLA – B27</p><p>Diagnóstico diferencial da EA</p><p>Algumas patologias podem confundir o médico com relação à</p><p>EA. Discutiremos aqui o que o examinador poderá cobrar em seu concur-</p><p>so e confundi-lo no enunciado da questão.</p><p>A EA pode cursar com artrite periférica em seus estágios ini-</p><p>ciais, o que leva a confusão com artrite reumatoide. No entanto, isso</p><p>ocorre principalmente em crianças, o que levaria à dúvida com relação</p><p>à artrite crônica juvenil. Provavelmente, o examinador apresentaria um</p><p>paciente jovem com esses sintomas, mas associado ao comprometimen-</p><p>to do quadril, das articulações sacroilíacas ou da coluna para encontrar-</p><p>mos o diagnóstico. Não se esqueça de que a artrite reumatoide acomete,</p><p>simetricamente, pequenas articulações da mãos, punhos e pés; nas es-</p><p>pondiloartrites ocorre oligoartrite assimétrica de MMII.</p><p>A espondilite da artrite reativa (Reiter) e da artrite psoriásica</p><p>têm aspectos radiológicos semelhantes com a espondilite anquilosante.</p><p>O examinador precisa dar a dica de assimetria e aleatoriedade dessas</p><p>patologias para diferenciar o enunciado da questão.</p><p>Já a rigidez matinal, a melhora da dor com o exercício e a limi-</p><p>tação da flexão da coluna vertebral são achados raros em outras lombal-</p><p>gias. O examinador precisa colocar algum desses itens no enunciado da</p><p>questão para diferenciar a lombalgia da espondilite anquilosante de ou-</p><p>tras lombalgias. Com relação à motilidade da coluna, o teste de Schöber</p><p>é utilizado para avaliar a sua movimentação e ajuda a diferenciar a EA de</p><p>outras causas de dor lombar.</p><p>Espondiloartrites</p><p>Reumatologiaw w w . m e d a u l a . c o m . b r 31</p><p>Teste de Schöber modificado</p><p>Com o paciente ereto e com os calcanhares juntos são realizadas marcas sobre a coluna na junção lombossacra e 10 cm acima (imagem). Em</p><p>seguida, o paciente inclina-se para frente com os joelhos totalmente estendidos. Nesse momento, é medida a distância entre as marcas. Quando</p><p>a mobilidade está normal, a distância passa de 10 para 15 cm. É considerada mobilidade alterada quando a distância aumenta menos de 4 cm.</p><p>6. SES - RJ - Homem jovem de 22 anos procura atendimento médico com queixas de lombalgia bilateral há mais ou menos dois meses e dificul-</p><p>dade para flexionar lateralmente a coluna vertebral. É levantada a hipótese diagnóstica de espondilite anquilosante. A espondilite anquilo-</p><p>sante deve ser diferenciada de outras causas de dor lombar. Nesse caso, o que melhor aponta para esse diagnóstico é:</p><p>a) Tempo de início da lombalgia</p><p>b) Idade do paciente</p><p>c) Lombalgia bilateral</p><p>d) A dificuldade de flexão da coluna vertebral</p><p>Sabemos que a espondilite anquilosante acomete principalmente pacientes jovens (< 40 anos) e com início arrastado (maior que 3 meses). No</p><p>entanto, os sintomas que mais falam a favor são rigidez matinal, melhora da dor com exercício e limitação da flexão da coluna vertebral. Desses</p><p>três últimos, somente a limitação da flexão da coluna vertebral foi citada. Portanto, nossa resposta é a alternativa “D”. Apesar de muitos alunos</p><p>questionarem a parte da idade do paciente, somente um jovem de 22 anos com lombalgia bilateral não indica EA.</p><p>QUESTÃO EXEMPLO</p><p>Tratamento da EA</p><p>O tratamento da espondilite anquilosante tem por objetivo minimizar o aparecimento das deformidades articulares, aliviar a dor, além de</p><p>diminuir o desconforto e a rigidez. As medidas gerais são dormir em decúbito dorsal, realizar prática de exercícios físicos e manter uma postura ereta</p><p>no dia a dia. Neste tópico, discutiremos também: AINEs, corticoides e neutralizadores TNF-alfa.</p><p>AINEs</p><p>Os AINEs são a principal terapêutica utilizada para a EA, pois podem diminuir a rigidez, aliviar a dor e diminuir a progressão radiológica da</p><p>doença (inclusive a fusão de vértebras), se usados de maneira contínua.</p><p>A indometacina e a fenilbutazona foram os primeiros utilizados no tratamento da EA. No entanto, atualmente, vários outros já se mostra-</p><p>ram efetivos, como diclofenaco, naproxeno, piroxicam, celecoxib, meloxicam, ibuprofeno etc.</p><p>Corticoides</p><p>Os corticoides sistêmicos não são utilizados na espondilite anquilosante, pois podem piorar a osteoporose justarticular e vertebral asso-</p><p>ciada à patologia. A aplicação intra-articular é utilizada para alguns casos de sacroileíte e de artrite periférica.</p><p>Neutralizadores do TNF-alfa</p><p>Os estudos mostram que o infliximabe, etanercepte, adalimumabe e golimumabe trazem resultados satisfatórios no controle dos sinto-</p><p>mas com reduções rápidas, permanentes e profundas de todos os parâmetros clínicos e laboratoriais da atividade da doença. No entanto, devido</p><p>ao custo, aos efeitos colaterais (distúrbios hematológicos, infecções graves – tuberculose disseminada, exacerbações de ICC e manifestações de</p><p>LES) e à falta de estudos de longo prazo, esses medicamentos são indicados somente em pacientes com diagnóstico definitivo e doença ativa que</p><p>não responderam ao uso prévio de AINES. Lembre-se de que, como estes medicamentos podem causar tuberculose disseminada, deve-se realizar</p><p>a prova tuberculínica.</p><p>w w w . m e d a u l a . c o m . b r32</p><p>MEDAULA | 2023</p><p>3. ARTRITE PSORIÁSICA</p><p>A psoríase é uma doença proliferativa crônica da epiderme. O</p><p>paciente cursa com lesões em placas e pápulas eritematosas superpos-</p><p>tas. As lesões cutâneas são simétricas e se localizam em qualquer parte</p><p>do corpo, mas principalmente nas proeminências ósseas. A artrite pso-</p><p>riásica é uma complicação da psoríase e pode apresentar-se de várias</p><p>formas que simulam outras artropatias. Em, aproximadamente, 15% dos</p><p>casos a patologia manifesta-se junto com a artrite.</p><p>Lesões cutâneas típicas da psoríase.</p><p>Poliartrite mutilante, acometendo região ungeal e articulações inter-</p><p>falangeanas distais.</p><p>Obs.: A artrite reumatoide poupa essas articulações e acomete princi-</p><p>palmente interfalangeanas proximais e metacarpofalangeanas.</p><p>Importante</p><p>Em provas, para pensarmos em artrite psoriásica, é necessário que o</p><p>paciente tenha a psoríase! Portanto, se você está em dúvida em uma</p><p>questão e o examinador não deixou claro que o paciente tem a doen-</p><p>ça, não marque artrite psoriásica!</p><p>Formas clínicas da artrite psoriásica</p><p>Oligoartrite</p><p>periférica assimétrica</p><p>(DD com Síndrome de Reiter)</p><p>Sempre assimétrica, com oligo-</p><p>artrite atingindo principalmente</p><p>as grandes articulações. Em es-</p><p>pecial, as dos membros inferio-</p><p>res.</p><p>Poliartrite periférica</p><p>(DD com Artrite</p><p>Reumatoide)</p><p>Poliartrite simétrica de pe-</p><p>quenas articulações de mãos,</p><p>joelhos, cotovelos e punhos.</p><p>Representa 40% dos casos da</p><p>artrite psoriásica. Paciente cur-</p><p>sa com quadro semelhante à</p><p>artrite reumatoide, mas com FR</p><p>negativo e lesão cutânea seme-</p><p>lhante à psoríase. Acomete as</p><p>interfalangeanas distais,</p><p>o que</p><p>não ocorre na AR.</p><p>Esqueleto axial</p><p>(DD com Espondilite</p><p>Anquilosante)</p><p>Está presente em 5% dos casos.</p><p>O acometimento ocorre na for-</p><p>ma de sacroileíte e ou espon-</p><p>dilite. A sacroileíte tende a ser</p><p>assimétrica, ao contrário da EA,</p><p>que é simétrica.</p><p>Artrite mutilante Paciente evolui com poliartrite</p><p>destrutiva e deformante.</p><p>Interfalangeanas distais</p><p>Apresentação típica em 15% dos</p><p>casos. Cursa com acometimento</p><p>ungueal em 90% dos casos. As</p><p>articulações acometidas são</p><p>as interfalangeanas distais das</p><p>mãos e pés.</p><p>Fatores que exacerbam a psoríase</p><p>- HIV;</p><p>- Infecções virais e bacterianas;</p><p>- Medicamentos: Inibidores da ECA, etanol, betabloqueadores,</p><p>antimaláricos e sais de lítios.</p><p>Diagnóstico da artrite psoriásica</p><p>O paciente com lesões cutâneas e ungueais típicas de psoríase</p><p>associadas à artrite deve ter o diagnóstico suspeito. A presença de fator reu-</p><p>matoide negativo e a ausência de nódulos ajudam na diferenciação entre</p><p>artrite reumatoide e a forma poliartrítica simétrica da doença. Veja a seguir,</p><p>dois sinais clássicos de psoríase em provas de residência! São praticamente</p><p>patognomônicos para você acertar questões de psoríase:</p><p>Sinal da Vela Saída de escamas estratificadas (se-</p><p>melhante à raspagem de vela).</p><p>Sinal de Auspitz ou sinal</p><p>do orvalho sangrante</p><p>Surgimento de pequenos pontos he-</p><p>morrágicos após remoção das esca-</p><p>mas.</p><p>Tratamento da artrite psoriásica</p><p>O tratamento será de acordo com a gravidade da artrite. Nas</p><p>formas leves, o tratamento deve ser realizado apenas com AINEs. Nessa</p><p>patologia, diferentemente da artrite reumatoide, os agentes modificado-</p><p>res da doença (metotrexate e sulfassalazina e anti-TNFs) são importantes</p><p>no controle das formas refratárias ou recidivantes. Os corticoides sistê-</p><p>micos não são utilizados e os intra-articulares somente em casos selecio-</p><p>nados.</p><p>Espondiloartrites</p><p>Reumatologiaw w w . m e d a u l a . c o m . b r 33</p><p>7. UERJ - Mulher, 67 anos, procura ambulatório de clínica médica</p><p>queixando-se de artralgia de início recente, assimétrica, acome-</p><p>tendo joelho direito e as articulações interfalangeanas distais,</p><p>com rigidez matinal. Relata também lesões em placas eritêma-</p><p>to-escamosas bem demarcadas nos cotovelos, joelhos e couro</p><p>cabeludo há mais de 10 anos, em acompanhamento com derma-</p><p>tologista. Ao exame, apresentava-se com artrite no joelho direi-</p><p>to. Diante do caso, o diagnóstico é de artrite do tipo:</p><p>a) Reativa</p><p>b) Psoriásica</p><p>c) Reumatoide</p><p>d) Degenerativa</p><p>Neste quadro, temos uma típica questão de artrite psoriásica.</p><p>Perceba que estamos diante de um paciente com lesão cutânea</p><p>eritêmato-escamosa localizada em cotovelo, joelhos e couro ca-</p><p>beludo, acompanhada de poliartrite assimétrica inflamatória.</p><p>Importante voltar ao texto e fixar as cinco formas de apresenta-</p><p>ção desta patologia. Lembre-se das dicas típicas dos concursos</p><p>para as outras patologias reumatológicas que poderiam te con-</p><p>fundir:</p><p>- Espondilite anquilosante: Homem jovem com dor lombar que</p><p>melhora com o movimento e piora com o repouso e evolui com</p><p>quadro insidioso de mais de 3 meses.</p><p>- Artrite reumatoide: Artrite simétrica crônica das pequenas</p><p>articulações das mãos (interfalangeanas proximais e metacar-</p><p>pofalangeanas), das pequenas articulações dos pés e punhos,</p><p>poupando as articulações interfalangeanas distais das mãos.</p><p>- Osteoartrite/Osteoartrose: Dor articular que piora com o uso</p><p>da articulação. Rigidez matinal menor do que 30 minutos.</p><p>QUESTÃO EXEMPLO</p><p>4. ENTEROARTRITES (ANTIGAS</p><p>ARTROPATIAS ENTEROPÁTICAS)</p><p>As artropatias enteropáticas são consideradas doenças arti-</p><p>culares inflamatórias associadas a condições intestinais em sua origem.</p><p>As principais patologias são Doença de Crohn (DC), retocolite ulcerativa</p><p>(RCU), doença celíaca e doença de Whipple.</p><p>Doença Intestinal Inflamatória (DII)</p><p>O paciente com DII pode cursar com duas formas de artropa-</p><p>tias. A primeira é a artropatia periférica que está presente em 20% dos</p><p>pacientes com DC e 5% dos pacientes com RCU. Os sintomas normalmen-</p><p>te são abruptos, migratórios, com acometimento de grandes articulações</p><p>e normalmente com manifestações intestinais presentes.</p><p>É importante ressaltar que essa primeira apresentação não</p><p>tem relação com o HLA-B27 e a patogenia é desconhecida. Deve-se tratar</p><p>o distúrbio intestinal primário.</p><p>A segunda forma se refere às manifestações axiais (coluna</p><p>vertebral). A principal apresentação é a espondiloartropatia que pode</p><p>cursar com sacroileíte e, em algumas vezes, com espondilite grave. Di-</p><p>ferentemente da primeira forma, aqui o HLA-B27 está presente em até</p><p>70% dos pacientes. Essa forma é indistinguível da espondilite anquilosan-</p><p>te e o tratamento é o mesmo. Como todas as doenças deste capítulo, ela</p><p>também tem o FR negativo.</p><p>Doença de Whipple</p><p>A doença de Whipple caracteriza-se por artrite, diarreia, sero-</p><p>site, perda ponderal, hiperpigmentação cutânea e linfadenopatia. Trata-</p><p>-se de uma lipodistrofia intestinal.</p><p>Enterocolites infecciosas (Shigella, Yersinia,</p><p>Campylobacter e Salmonella)</p><p>Neste caso, temos uma artrite reativa que ocorre cerca de qua-</p><p>tro semanas após a doença intestinal. Os principais agentes que podem</p><p>causar a infecção intestinal são Shigela, Yersinia, Campylobacter e Salmo-</p><p>nella.</p><p>Doença celíaca</p><p>Alguns pacientes com doença celíaca podem cursar com artrite</p><p>em coluna lombar, ombros, joelhos e quadris.</p><p>5. SÍNDROME DE REITER –</p><p>ARTRITE REATIVA</p><p>(Artrite + Conjuntivite + Uretrite)</p><p>A Síndrome de Reiter é caracterizada por Artrite + Conjuntivite</p><p>+ Uretrite. A artrite reativa caracteriza-se por um processo inflamatório</p><p>articular, estéril que tem origem em um processo infeccioso a distância.</p><p>Relaciona-se ao HLA-B27, assim como todas as outras espondiloartropa-</p><p>tias soronegativas deste capítulo. O pico de incidência ocorre entre os 20</p><p>e 30 anos. A tríade é mais encontrada em pacientes com infecção prévia</p><p>(1 a 4 semanas) por Shigella e Chlamydia.</p><p>Síndrome de Reiter</p><p>- Artrite Reativa + Uretrite + Conjuntivite.</p><p>Principais agentes relacionados à artrite reativa</p><p>- Shigella, Salmonella (forma pós-disentérica);</p><p>- Chlamydia Trachomatis (forma pós-venérea).</p><p>Clínica da Síndrome de Reiter –</p><p>Artrite reativa</p><p>Na maioria das vezes, a artrite reativa aparece após 1 a 4 se-</p><p>manas de um episódio de infecção (diarreia) ou uma doença venérea. O</p><p>quadro normalmente é oligoarticular, assimétrico, com acometimento do</p><p>membro inferior (pés, joelhos, e principalmente o joelho) e parte inferior</p><p>da coluna. As apresentações menos comuns são dactilites, tendinites, sa-</p><p>croileíte e acometimento ascendente da coluna vertebral. Com relação à</p><p>Síndrome de Reiter, na maioria das vezes, o início se dá com uma uretrite,</p><p>seguida por uma conjuntivite e, por fim, a artrite.</p><p>Diagnóstico da Síndrome de Reiter –</p><p>Artrite reativa</p><p>O diagnóstico da artrite reativa é sempre clínico e de exclu-</p><p>são, visto que ainda não existe um exame complementar confirmatório.</p><p>É importante ressaltar que devemos encontrar uma história de infecção</p><p>diarreica ou venérea entre 1 e 4 semanas antes da artrite!</p><p>w w w . m e d a u l a . c o m . b r34</p><p>MEDAULA | 2023</p><p>Tratamento da Síndrome de Reiter –</p><p>Artrite reativa</p><p>A artrite deve ser tratada com repouso e AINEs, sendo os se-</p><p>guintes os mais utilizados: ibuprofeno, diclofenaco, naproxeno, nime-</p><p>sulida, meloxicam, piroxicam etc. O metotrexate e a sulfassalazina são</p><p>utilizados em caso de permanência crônica dos sintomas.</p><p>Obs. importante: HIV</p><p>Qualquer paciente que evolui com Síndrome de Reiter ou Artrite Reati-</p><p>va ou artropatia psoriásica que não responde bem ao tratamento deve</p><p>ser avaliado para a presença de HIV.</p><p>8. USP - Homem de 27 anos de idade apresenta quadro de artropa-</p><p>tia inflamatória de membros inferiores, associada às alterações</p><p>de exame clínico mostradas a seguir.</p><p>Considerando a principal hipótese diagnóstica, qual é a manifes-</p><p>tação ocular mais comum?</p><p>a) Conjuntivite</p><p>b) Irite</p><p>c) Ceratite</p><p>d) Neurite</p><p>A tríade clássica encontrada na síndrome de Reiter é uretrite não</p><p>gonocóccica, artrite e conjuntivite. Outros achados</p><p>que podem</p><p>estar presentes no diagnóstico clínico da síndrome são balanite</p><p>circinada, úlcera oral, uveíte anterior e ceratoderma blenorrágico.</p><p>Lembrar que a artrite reativa pode tanto surgir após um episódio</p><p>de doença venérea quanto após uma infecção (diarreia). Portanto,</p><p>nossa resposta é letra “A”, conjuntivite.</p><p>QUESTÃO EXEMPLO</p><p>1. Introdução .................................................................... 34</p><p>2. Fisiopatologia da OA ................................................ 35</p><p>3. Quadro clínico e exame físico da OA ................. 35</p><p>4. Articulações acometidas na OA ........................... 36</p><p>5. Diagnóstico da osteoartrite .................................. 37</p><p>6. Tratamento da OA ..................................................... 38</p><p>Sérgio Canabrava</p><p>05</p><p>w w w . m e d a u l a . c o m . b r35w w w . m e d a u l a . c o m . b r</p><p>OSTEOARTRITE - OA</p><p>1. INTRODUÇÃO</p><p>Antes de começarmos o capítulo, apresentaremos um enunciado</p><p>que exemplificará as principais características de um paciente com osteoar-</p><p>trite. Fique atento, pois esta patologia vem sendo cada vez menos cobrada</p><p>em concursos.</p><p>1. UFPR - Maria tem 53 anos e apresenta quadro de sobrepeso. Pro-</p><p>cura o ambulatório com queixa de dor articular em mãos e joelhos</p><p>que pioram com a movimentação ao longo dia. Relata também</p><p>rigidez matinal nas articulações que melhora em menos de 20 mi-</p><p>nutos com as atividades da manhã. Ao exame, observam-se nódu-</p><p>los nas articulações interfalangeanas distais das mãos. Ao raio-X</p><p>de coluna, observa-se: redução do espaço articular, esclerose do</p><p>osso subcondral, cistos subcondrais e presença de osteófitos. O</p><p>diagnóstico mais provável é:</p><p>a) Artrite reumatoide</p><p>b) Osteoartrite</p><p>c) Espondilite anquilosante</p><p>d) Psoríase</p><p>Pronto, agora já sabemos que o típico paciente com osteoartrite é</p><p>uma mulher de meia-idade ou idosa, com sobrepeso, que se queixa de</p><p>dor com o uso das articulações ao longo do dia e rigidez matinal que</p><p>melhora em poucos minutos após acordar (menor do que 30 minutos).</p><p>Além disso, encontraremos os famosos nódulos de Heberden (nódulos</p><p>nas articulações interfalangeanas distais das mãos). Lembre-se, ain-</p><p>da, dos osteófitos (proliferação marginal do osso).</p><p>QUESTÃO EXEMPLO</p><p>A osteoartrite é uma doença degenerativa, crônica, progressiva</p><p>das articulações sinoviais, caracterizada clinicamente por dor e limitação</p><p>funcional, radiologicamente pela presença de osteófitos, redução do espaço</p><p>articular e esclerose do osso subcondral, e histologicamente pela perda da</p><p>cartilagem articular.</p><p>Osteoartrite de coluna cervical. Além da diminuição do espaço ar-</p><p>ticular, observe a presença de osteófito indicado pela seta.</p><p>1. Introdução .................................................................... 34</p><p>2. Fisiopatologia da OA ................................................ 35</p><p>3. Quadro clínico e exame físico da OA ................. 35</p><p>4. Articulações acometidas na OA ........................... 36</p><p>5. Diagnóstico da osteoartrite .................................. 37</p><p>6. Tratamento da OA ..................................................... 38</p><p>Sérgio Canabrava</p><p>05</p><p>w w w . m e d a u l a . c o m . b r36</p><p>MEDAULA | 2023</p><p>É a doença reumatológica articular degenerativa mais preva-</p><p>lente na população, podendo atingir 100% das pessoas acima de 85 anos.</p><p>Seus principais fatores de risco incluem idade superior a 45 anos, sexo</p><p>feminino, história familiar e obesidade. A patogênese da osteoartrite</p><p>depende da interação entre fatores genéticos, biomecânicos e metabóli-</p><p>cos em que a degradação da matriz cartilaginosa é maior que a síntese.</p><p>A osteoartrite é uma doença degenerativa das articulações sinoviais,</p><p>caracterizada clinicamente por dor e limitação funcional e radiologi-</p><p>camente pela presença de osteófitos, redução do espaço articular e</p><p>esclerose do osso subcondral e histologicamente pela perda da carti-</p><p>lagem articular.</p><p>2. FISIOPATOLOGIA DA OA</p><p>Evidências sugerem um envolvimento multifatorial, podendo</p><p>ocorrer por influência genética (até 65% de compatibilidade entre gê-</p><p>meos), idade avançada, distúrbios metabólicos (obesidade), hormonais</p><p>(pós-menopausa), mecânicos (sobrecarga, trauma), nutricionais (defi-</p><p>ciência de vit. C e D), etnia (são mais comuns em afrodescendentes) en-</p><p>tre outros.</p><p>Fisiopatologia da osteoartrite</p><p>Independentemente do agente etiológico, o marco da doença é o de-</p><p>sequilíbrio entre o anabolismo e o catabolismo da matriz extracelular,</p><p>pois ocorre degradação progressiva da cartilagem apesar das ativida-</p><p>des aumentadas dos condrócitos, tendo como indicativo de progressão</p><p>a destruição focal da cartilagem, formação de osteófitos (decorrentes</p><p>de proliferação marginal da cartilagem/osso) e aumento da espessura</p><p>do osso subcondral, que, por sua vez, aumenta o estresse interno da</p><p>cartilagem em um ciclo vicioso.</p><p>2. SES - PE - Sobre a fisiopatologia da osteoartrite podemos afirmar,</p><p>exceto:</p><p>a) Na eburnação há erosão da cartilagem com desnudamento do</p><p>osso</p><p>b) A injúria permanente ao osso subcondral leva à neoformação ós-</p><p>sea e cartilaginosa, através da proliferação de osteófitos</p><p>c) Há aumento progressivo da cartilagem articular, levando à rigi-</p><p>dez dos movimentos</p><p>d) Com a progressão da OA, ocorre fibrilação, irregularidade na su-</p><p>perfície articular</p><p>Ocorre, na verdade, perda progressiva da cartilagem articular e</p><p>não aumento progressivo; portanto, a alternativa incorreta é a</p><p>letra “C”. Além disso, temos um aumento da espessura óssea,</p><p>que, então, gera a rigidez dos movimentos. As demais assertivas</p><p>estão corretas.</p><p>QUESTÃO EXEMPLO</p><p>3. QUADRO CLÍNICO E EXAME FÍSICO DA OA</p><p>O típico paciente com osteoartrite é um indivíduo de meia-i-</p><p>dade ou idoso, com sobrepeso, que se queixa de dor e rigidez nas arti-</p><p>culações acometidas, acompanhado de progressiva limitação de função.</p><p>Uma dica importante é lembrar que a dor da osteoartrite piora com o</p><p>exercício e melhora com o repouso, diferentemente da dor da artrite</p><p>reumatoide, que melhora com o exercício. Além disso, a rigidez matinal</p><p>geralmente é de curta duração.</p><p>Artrite reumatoide Melhora com o exercício.</p><p>Osteoartrite Piora com o exercício e melhora com o</p><p>repouso.</p><p>O paciente com osteoartrite também pode apresentar limi-</p><p>tação à movimentação ativa e passiva associada à instabilidade, crepi-</p><p>tação à mobilização articular, fraqueza muscular, sinais inflamatórios e</p><p>deformidades. Um ponto chave de grande parte das questões sobre este</p><p>assunto é o aumento do volume articular, que pode gerar nódulos arti-</p><p>culares ósseos, que, quando se localizam nas articulações interfalângicas</p><p>proximais, são chamados de nódulos de Bouchard, e, quando localizados</p><p>nas distais, são chamados nódulos de Heberden.</p><p>Nódulos de Bouchard (interfalângicas proximais) e Nódulos de Heber-</p><p>den (interfalângicas distais).</p><p>Osteoartrite - OA</p><p>Reumatologiaw w w . m e d a u l a . c o m . b r 37</p><p>Nódulos de Bouchard (interfalângicas proximais) e Nódu-</p><p>los de Heberden (interfalângicas distais).</p><p>Raio-X de mão de paciente portador de osteoartrite: desvio pal-</p><p>mar e lateral com nódulos de Bouchard (seta) nas falanges pro-</p><p>ximais e nódulos de Heberden das falanges distais.</p><p>Questão de prova sobre OA!!!</p><p>Nódulos de Bouchard (interfalângicas proximais) e Nódulos de Heber-</p><p>den (interfalângicas distais).</p><p>Como lembrar?</p><p>Lembre-se do alfabeto. Nele, a letra “B” de Bouchard é mais proximal</p><p>do que a letra “H” de Heberden, que é mais distal!</p><p>Rigidez matinal na osteoartrite</p><p>A rigidez matinal da OA é menor do que 30 minutos, variando</p><p>de acordo com a prova e a referência. Você também poderá encontrar</p><p>< 20 e < 15 minutos. O importante é que esses valores não serão en-</p><p>contrados na artrite reumatoide. Não confundir rigidez matinal com dor</p><p>articular!</p><p>Rigidez matinal na osteoartrite menor que 30 minutos</p><p>INSTITUTO NACIONAL DO CÂNCER - INCA - Marta tem 55 anos e tra-</p><p>balha como doméstica. Procura o ambulatório com queixa de dor arti-</p><p>cular em mãos e joelhos e rigidez matinal que melhora em menos de</p><p>20 minutos com as atividades da manhã.</p><p>Rigidez</p><p>matinal na artrite reumatoide maior que 1 hora</p><p>UFG - Mulher de 49 anos procura assistência médica com queixas de</p><p>dor e edema nas mãos e nos punhos, de início há seis meses, que piora</p><p>com o repouso e está associada à rigidez matinal de duas horas.</p><p>A questão exemplo a seguir nos ajuda a fixar o quadro clínico</p><p>do paciente com osteoartrite. Lembre-se das principais articulações atin-</p><p>gidas, do sexo mais acometido e da característica da dor.</p><p>3. UFPE - São características clínicas observadas em pacientes com</p><p>osteoartrite, EXCETO:</p><p>a) Rigidez matinal com duração menor que 30 minutos</p><p>b) Dor que melhora com o repouso</p><p>c) Acometimento de mãos, mais frequente no sexo masculino</p><p>d) Acometimento frequente das articulações metacarpofalangea-</p><p>nas do primeiro quirodáctilo</p><p>Como acabamos de estudar, o paciente com osteoartrite apre-</p><p>senta dor que piora com o exercício e melhora com o repouso.</p><p>Além disso, ele se queixa de rigidez matinal de curta duração.</p><p>As articulações mais acometidas são joelhos, quadris e coluna.</p><p>Nas mãos, as principais são a primeira metacarpofalangiana, as</p><p>interfalangeanas proximais e distais. Portanto, a alternativa er-</p><p>rada é a letra “C”: Acometimento de mãos, mais frequente no</p><p>sexo masculino. Na verdade, o sexo feminino é mais acometido,</p><p>sendo inclusive um fator de risco para osteoartrite.</p><p>QUESTÃO EXEMPLO</p><p>Paciente típico</p><p>O típico paciente com osteoartrite é um indivíduo do sexo feminino,</p><p>de meia-idade ou idoso, com sobrepeso, que se queixa de dor e rigidez</p><p>nas articulações acometidas, acompanhado de progressiva limitação</p><p>de função.</p><p>4. ARTICULAÇÕES ACOMETIDAS NA OA</p><p>Diagrama demonstrando as articulações mais acometidas na osteo-</p><p>artrite. Em frequência de acometimento: (1) articulações apofisárias</p><p>da coluna cervical ou lombar (espondilose), (2) joelhos, (3) quadril</p><p>- coxofemoral, (4) 1a metacarpofalangiana, (5) nas mãos, interfalan-</p><p>geanas distais e proximais. A articulação do punho curiosamente não</p><p>costuma ser acometida na osteoartrose primária, e seu acometimen-</p><p>to em um paciente com diagnóstico prévio de OA deve sugerir uma</p><p>outra artropatia, por exemplo, a pseudogota.</p><p>Obs.: Outras articulações, como ombros, cotovelos e as demais me-</p><p>tatarsofalângicas, raramente são afetadas, e, quando ocorre, deve-se</p><p>sempre pesquisar formas secundárias de OA.</p><p>w w w . m e d a u l a . c o m . b r38</p><p>MEDAULA | 2023</p><p>4. ASSOCIAÇÃO MÉDICA PARANAENSE - AMP - Todas as articulações</p><p>abaixo são locais de envolvimento de osteoartrite primária, exceto:</p><p>a) Interfalangeanas distais</p><p>b) Punho</p><p>c) 1a metacarpofalangiana</p><p>d) Articulações apofisárias da coluna cervical</p><p>e) 1a tarso metatarsiana</p><p>As principais articulações envolvidas na osteoartrite primária são</p><p>em ordem decrescente de frequência: (1) articulações apofisárias</p><p>da coluna cervical ou lombar (espondilose), (2) joelhos, (3) qua-</p><p>dril - coxofemoral, (4) 1a metacarpofalangiana, (5) nas mãos, in-</p><p>terfalangeanas distais e proximais. A articulação do punho curio-</p><p>samente não costuma ser acometida na osteoartrose primária, e</p><p>seu acometimento em um paciente com diagnóstico prévio de OA</p><p>deve sugerir outra artropatia. Portanto, a incorreta é a letra “B”.</p><p>QUESTÃO EXEMPLO</p><p>Relembrando o acometimento articular</p><p>da artrite reumatoide!</p><p>“Artrite simétrica crônica das pequenas articulações das mãos (inter-</p><p>falangeanas proximais e metacarpofalangeanas), das pequenas arti-</p><p>culações dos pés e punhos, poupando as articulações interfalangea-</p><p>nas distais das mãos.”</p><p>5. DIAGNÓSTICO DA OSTEOARTRITE</p><p>O diagnóstico da osteoartrite é clínico-radiológico. O grande</p><p>desafio é distinguir a osteoartrite de doenças inflamatórias, como a ar-</p><p>trite reumatoide e a polimialgia reumática, e identificar os pacientes</p><p>com a forma secundária da doença, por exemplo, uma causa endócrina</p><p>ou metabólica, potencialmente tratável. Para facilitar o diagnóstico dife-</p><p>rencial da osteoartrite, selecionamos alguns pontos:</p><p>- Padrão de dor: mecânico na osteoartrite (piora com movimento)</p><p>versus inflamatório nas doenças inflamatórias (melhora com o mo-</p><p>vimento);</p><p>- Presença de manifestações sistêmicas: normalmente ausentes na</p><p>osteoartrite;</p><p>- Sinais inflamatórios exuberantes ao exame físico: geralmente não</p><p>verificados na osteoartrite;</p><p>- Alterações laboratoriais: elevação importante das provas de ativi-</p><p>dade inflamatória e presença de autoanticorpos não fazem parte do</p><p>quadro clínico habitual da osteoartrite;</p><p>- Alterações radiográficas: embora sejam inespecíficas, a sua presen-</p><p>ça junto ao quadro clínico aponta para o diagnóstico. Outras doenças</p><p>podem apresentar achados radiográficos diferenciais;</p><p>- Padrão de acometimento articular: o acometimento de articulações</p><p>atípicas para a osteoartrite primária, como metacarpofalângicas, pu-</p><p>nhos, cotovelos, ombros ou tornozelos deve levar à suspeita e à inves-</p><p>tigação de causas secundárias.</p><p>O Colégio Americano de Reumatologia (ACR) estabeleceu crité-</p><p>rios classificatórios para a osteoartrite de mãos, quadril e joelhos (tabelas</p><p>a seguir), baseando-se em dados clínicos, laboratoriais e radiográficos de-</p><p>rivados de estudos multicêntricos que compararam os sinais e sintomas</p><p>de pacientes com osteoartrite e grupos controle. Esses critérios não foram</p><p>desenhados para o diagnóstico a nível individual, e sim populacional, mas</p><p>resumem os principais aspectos que podem ajudar no diagnóstico diferen-</p><p>cial com outras doenças articulares dolorosas.</p><p>Critérios para classificação de osteoartrite de mãos</p><p>Dor ou rigidez das mãos (na maioria dos dias do</p><p>último mês) e 3 ou mais dos seguintes critérios:</p><p>- Alargamento de tecido ósseo articular em duas ou mais de 10 arti-</p><p>culações selecionadas;</p><p>- Alargamento de tecido ósseo de duas ou mais articulações inter-</p><p>falângicas distais;</p><p>- Edema em três ou mais metacarpofalângicas;</p><p>- Deformidades de pelo menos uma de dez articulações seleciona-</p><p>das.</p><p>- As dez articulações selecionadas são a segunda e terceira interfalân-</p><p>gicas distais, a segunda e terceira interfalângicas proximais e a primei-</p><p>ra carpometacarpal, em ambas as mãos. Esse método de classificação</p><p>tem sensibilidade de 94% e especificidade de 87%.</p><p>Critérios para classificação de osteoartrite de quadril</p><p>Dor no quadril (na maioria dos dias do último mês) e pelo</p><p>menos 2 dos seguintes critérios:</p><p>- Hemossedimentação < 20 mm/h;</p><p>- Osteófitos femorais ou acetabulares à radiografia;</p><p>- Redução do espaço articular à radiografia (superior, axial e/ou medial).</p><p>- Este método de classificação tem sensibilidade de 89% e especifici-</p><p>dade de 91%.</p><p>5. UFPE - Um paciente de 57 anos apresenta-se ambulatorialmente</p><p>com história de dor em joelho direito há 4 meses. Relata rigidez</p><p>matinal de 25 minutos. Durante a deambulação, há intensifi-</p><p>cação da sintomatologia dolorosa. Ao exame do joelho direito,</p><p>percebe-se crepitação à movimentação ativa. Qual o diagnóstico</p><p>mais provável?</p><p>a) Osteoartrite</p><p>b) Artrite reumatoide</p><p>c) Pseudogota</p><p>d) Condromatose sinovial</p><p>Questão fácil. O aluno não pode confundir artrite reumatoide com</p><p>osteoartrite. O primeiro quadro apresenta melhora da dor com a</p><p>movimentação, já a OA cursa com piora da dor com a atividade.</p><p>Para ficar ainda mais didático, o examinador poderia utilizar o ter-</p><p>mo “instabilidade ao descer escadas”, visto que é típico de osteoar-</p><p>trite de joelhos. A crepitação observada à mobilização passiva da</p><p>articulação pode ser até mesmo audível e estar presente em 90%</p><p>dos pacientes com osteoartrite do joelho, denotando a existência</p><p>de um espessamento sinovial e/ou irregularidade das superfícies</p><p>articulares. Portanto, a resposta é a letra “A”.</p><p>QUESTÃO EXEMPLO</p><p>Osteoartrite - OA</p><p>Reumatologiaw w w . m e d a u l a . c o m . b r 39</p><p>6. TRATAMENTO DA OA</p><p>O tratamento da osteoartrite inclui orientações para perda de</p><p>peso e exercício físico, terapia farmacológica, terapia intra-articular e</p><p>tratamento cirúrgico.</p><p>Importante sobre o tratamento da Osteoartrite</p><p>Diferente do LES (Cloroquina) e da Artrite Reumatoide (Metotrexato),</p><p>a osteoartrite não apresenta nenhuma droga modificadora da evolu-</p><p>ção da doença!</p><p>Terapia</p><p>farmacológica</p><p>A principal indicação da terapia medicamentosa no tratamento</p><p>da osteoartrite é o controle da dor. Outra finalidade seria modificar a</p><p>evolução da doença, embora nenhuma das medicações disponíveis até o</p><p>momento possa comprovadamente alterar a história natural da osteoar-</p><p>trite.</p><p>Terapia sistêmica</p><p>As medicações utilizadas por via oral ou parenteral incluem</p><p>analgésicos comuns, Anti-Inflamatórios Não Hormonais (AINH), analgé-</p><p>sicos opioides, agentes modificadores da estrutura do tecido conectivo e</p><p>drogas potencialmente modificadoras da doença osteoartrósica.</p><p>Analgésicos e anti-inflamatórios (AINEs)</p><p>- Paracetamol (acetaminofeno): principalmente em pacientes</p><p>com manifestação leve ou moderada. É indicado como medi-</p><p>cação de primeira escolha, não podendo ser utilizado em pa-</p><p>cientes com hepatopatias. A dipirona pode ser usada com o</p><p>mesmo objetivo, apesar de ser pouco relatada nos estudos.</p><p>- Inibidores específicos da COX-2 ou os anti-inflamatórios não</p><p>seletivos: estes últimos associados ao inibidor de bomba de</p><p>prótons, podem ser indicados nos casos com quadro inflama-</p><p>tório evidente. Se o paciente apresentar fatores de risco ao</p><p>uso de AINEs não seletivos, devem ser utilizados os inibidores</p><p>específicos da COX-2.</p><p>Agentes modificadores da estrutura do tecido conectivo</p><p>e drogas potencialmente modificadoras da doença</p><p>osteoartrósica</p><p>Um dos objetivos do tratamento da osteoartrite é reparar o</p><p>dano articular ou ao menos reduzir a sua progressão, embora nenhuma</p><p>terapia utilizada até o momento tenha demonstrado ser capaz de alterar</p><p>a história natural da doença.</p><p>Entre as drogas que potencialmente exercem a função de mo-</p><p>dificação e proteção do tecido conectivo, podemos citar glicosamina,</p><p>condroitina, cloroquina, tetraciclinas quimicamente modificadas, como</p><p>doxiciclina e minociclina, diascereína e os insaponificáveis de abacate e</p><p>soja.</p><p>Os agentes condroprotetores mais utilizados em nosso meio</p><p>são a glicosamina, associada ou não à condroitina e à diascereína. São</p><p>drogas seguras e bem toleradas. Embora diversos estudos tenham mos-</p><p>trado um efeito redutor da dor em longo prazo e até mesmo um retardo</p><p>da progressão radiográfica em relação ao grupo controle, a relevância</p><p>clínica desses achados requer maiores investigações.</p><p>6. SURCE - Paciente do sexo feminino, 45 anos, trabalha como em-</p><p>pregada doméstica, queixa-se de dor lombar crônica, de caráter</p><p>mecânico, sem sinais de alarme, com exacerbação há 02 sema-</p><p>nas. Relaciona a dor ao trabalho. Ao exame físico, apresenta so-</p><p>brepeso, dor difusa à palpação da região lombar paravertebral</p><p>sem irradiação. Ausência de pontos-gatilhos. Restante do exame</p><p>físico sem alterações. Além da perda de peso, o que deve constar</p><p>no plano terapêutico da paciente?</p><p>a) Prescrição de analgésico opioides</p><p>b) Realização de exercício físico aeróbico e alongamento</p><p>c) Prescrição de antidepressivos por pelo menos 6 meses</p><p>d) Afastamento das atividades laborais até melhora do quadro álgico</p><p>Paciente do sexo feminino com dor lombar de caráter mecânico,</p><p>ou seja, que piora com a movimentação. Estamos diante de um</p><p>típico quadro de osteoartrite em seu estágio inicial, com exacer-</p><p>bação há 2 semanas e com ausência de pontos-gatilho. Como</p><p>observamos, o tratamento inicial destes pacientes é a perda de</p><p>peso e a realização de exercícios físicos. Portanto, letra “B”. Não</p><p>confundir com a artrite reumatoide, quadro no qual iniciamos</p><p>com drogas modificadoras da doença (DMARDs) desde o início.</p><p>Nenhuma das medicações disponíveis até o momento pode,</p><p>comprovadamente, alterar a história natural da osteoartrite.</p><p>QUESTÃO EXEMPLO</p><p>Terapia intra-articular</p><p>A infiltração intra-articular com triancinolona também pode</p><p>apresentar controle da dor e da inflamação em casos com quadro infla-</p><p>matório evidente.</p><p>Uso intra-articular do ácido hialurônico está indicado para o trata-</p><p>mento da osteoartrite do joelho grau II e III nas fases aguda e crônica.</p><p>Tratamento cirúrgico</p><p>Os pacientes com osteoartrite grau II e III com comprometi-</p><p>mento progressivo das atividades de vida diária e falha do tratamento</p><p>conservador devem ser referidos para o ortopedista, que fará a indica-</p><p>ção do tratamento cirúrgico. As cirurgias indicadas são: desbridamento</p><p>artroscópico, osteotomias e artroplastias.</p><p>Organização do Pensamento (ODP) OSTEOARTRITE</p><p>Artrite</p><p>reumatoide</p><p>A Rigidez matinal, de mais de uma hora, é um</p><p>achado frequente nas artrites inflamatórias e</p><p>serve para diferenciação com as artrites não in-</p><p>flamatórias. Melhora com o movimento. Artrite</p><p>simétrica crônica das pequenas articulações das</p><p>mãos (interfalangeanas proximais e metacarpofa-</p><p>langeanas), das pequenas articulações dos pés e</p><p>punhos, poupando as articulações interfalange-</p><p>anas distais das mãos.</p><p>Osteoartrite Dor articular que piora com o uso da articulação.</p><p>Rigidez matinal com duração de 30 minutos.</p><p>Espondilite</p><p>anquilosante</p><p>Jovem, sexo masculino, menor de 40 anos com</p><p>dor lombar persistente (> 3 meses, que pode du-</p><p>rar até o paciente procurar o médico), insidiosa,</p><p>associada à rigidez matinal (descreve persistir por</p><p>várias horas após se levantar) e que é aliviada</p><p>pela atividade física.</p><p>w w w . m e d a u l a . c o m . b r40</p><p>MEDAULA | 2023</p><p>ODP - Osteófitos x Sindesmófitos</p><p>Nas provas de residência será comum o examinador tentar confundir</p><p>o candidato. No entanto, precisamos entender que sindesmófitos são</p><p>iguais à espondilite anquilosante, enquanto que osteófitos indicam</p><p>osteoartrite!</p><p>Osteófitos: proeminências ósseas</p><p>na borda do osso. Típicas da osteo-</p><p>artrite.</p><p>Os sindesmófitos crescem e</p><p>por ossificação endocondral fa-</p><p>zem ponte com os corpos ver-</p><p>tebrais adjacentes. Essa ligação</p><p>entre os corpos vertebrais pro-</p><p>vocará a “coluna em bambu”</p><p>da espondilite anquilosante.</p><p>7. UFMS - Assinale a alternativa correta:</p><p>a) A presença de nódulos de Heberden em interfalangeanas distais</p><p>é característica da osteoartrite, enquanto os nódulos de Bou-</p><p>chard em interfalangeanas proximais são característicos da ar-</p><p>trite reumatoide</p><p>b) A osteoartrite é resultado da degeneração da cartilagem articu-</p><p>lar, devendo, portanto, ser considerada como uma consequência</p><p>natural do processo de envelhecimento</p><p>c) A osteoartrite de joelhos, também chamada de gonartrose, é</p><p>a localização periférica mais comum, sendo mais frequente no</p><p>sexo feminino</p><p>d) O repouso e a imobilização estão sempre indicados na osteoar-</p><p>trite, devendo o paciente ser desaconselhado a realizar atividade</p><p>física</p><p>e) Esclerose do osso subcondral, redução do espaço articular e os</p><p>sindesmófitos são características radiológicas da osteoartrite</p><p>A letra “A” cita corretamente a localização dos nódulos de He-</p><p>berden e Bouchard, mas está errada, porque esses nódulos são</p><p>característicos apenas da osteoartrite, e não da artrite reuma-</p><p>toide. A letra “B” também está errada, porque, na verdade, a</p><p>osteoartrite é uma doença degenerativa crônica, multifatorial</p><p>e progressiva que atinge as articulações sinoviais com diferen-</p><p>tes possibilidades de acometimento da cartilagem, conduzindo</p><p>à dor crônica e alterações funcionais. Dessa maneira, é errado</p><p>dizer que a osteoartrite é uma consequência natural do processo</p><p>de envelhecimento. A letra “C” é a alternativa correta. Portanto,</p><p>lembre-se de que, de todas as articulações, a coluna é a mais</p><p>acometida, mas, das articulações periféricas, os joelhos são mais</p><p>acometidos, principalmente em mulheres. A letra “D” já pode</p><p>ser descartada de cara, por causa da palavra “sempre”. Além</p><p>disso, é importante lembrar que o tratamento da osteoartrite</p><p>inclui orientações para perda de peso e exercício físico. Por úl-</p><p>timo, as alterações radiológicas da osteoartrite são osteófitos,</p><p>redução do espaço articular e esclerose do osso subcondral. Não</p><p>confunda osteófitos e sindesmófitos, que é a pegadinha da al-</p><p>ternativa “E”. Os sindesmófitos são encontradas na espondilite</p><p>anquilosante e são responsáveis por fazerem as “pontes” entre</p><p>os corpos vertebrais para formar a “coluna em bambu”.</p><p>QUESTÃO EXEMPLO</p><p>1. Introdução ...................................................................</p><p>41</p><p>2. Patogênese .................................................................. 41</p><p>3. Manifestações clínicas do LES ............................. 41</p><p>4. Critérios diagnósticos do LES .............................. 46</p><p>5. Sistema imunológico x Lúpus ............................... 49</p><p>6. Laboratório no LES ................................................... 53</p><p>7.</p><p>Tratamento medicamentoso do lúpus</p><p>eritematoso sistêmico ............................................</p><p>53</p><p>8.</p><p>Gravidez, anticoncepção e reposição</p><p>hormonal no LES ........................................................</p><p>55</p><p>9. Lúpus farmacoinduzido .......................................... 55</p><p>10.</p><p>Lúpus eritematoso</p><p>sistêmico juvenil (LESJ) ..........................................</p><p>56</p><p>Sérgio Canabrava</p><p>06</p><p>w w w . m e d a u l a . c o m . b r41w w w . m e d a u l a . c o m . b r</p><p>1. Introdução ................................................................... 41</p><p>2. Patogênese .................................................................. 41</p><p>3. Manifestações clínicas do LES ............................. 41</p><p>4. Critérios diagnósticos do LES .............................. 46</p><p>5. Sistema imunológico x Lúpus ............................... 49</p><p>6. Laboratório no LES ................................................... 53</p><p>7.</p><p>Tratamento medicamentoso do lúpus</p><p>eritematoso sistêmico ............................................</p><p>53</p><p>8.</p><p>Gravidez, anticoncepção e reposição</p><p>hormonal no LES ........................................................</p><p>55</p><p>9. Lúpus farmacoinduzido .......................................... 55</p><p>10.</p><p>Lúpus eritematoso</p><p>sistêmico juvenil (LESJ) ..........................................</p><p>56</p><p>Sérgio Canabrava</p><p>06</p><p>LÚPUS ERITEMATOSO</p><p>SISTÊMICO - LES</p><p>QUESTÃO CONCEITO!!!</p><p>Esta questão da Universidade Federal de Santa Catarina é muito inte-</p><p>ressante para introduzirmos o capítulo de LES. Leia com calma:</p><p>UFSC - Paciente feminina, 29 anos, busca atendimento da emergência</p><p>devido à dor ventilatório-dependente em hemitórax esquerdo inicia-</p><p>da dois dias antes. Durante a avaliação, a paciente revelou ter iniciado</p><p>há um mês com quadro de artralgias simétricas (principalmente em</p><p>punhos, joelhos e tornozelos), febre não aferida, queda capilar exces-</p><p>siva, com emagrecimento de 3 Kg no período. Ao exame, apresenta</p><p>como alterações: palidez cutaneomucosa ++/4+, Tax 37,6ºC e mur-</p><p>múrio vesicular ausente em terço inferior de hemitórax esquerdo. A</p><p>radiografia de tórax demonstra derrame pleural livre à esquerda; o</p><p>hemograma apresenta Hb 9,2 g/dl com índices hematimétricos nor-</p><p>mais e plaquetas 99.000/mm3; e o exame parcial de urina demonstra</p><p>hematúria com cilindros hemáticos. Considerando a avaliação diag-</p><p>nóstica do caso acima, assinale a alternativa CORRETA:</p><p>a) Não se deve considerar o diagnóstico de lúpus eritematoso sistê-</p><p>mico para esta paciente, visto que claramente trata-se de um quadro</p><p>infeccioso</p><p>b) A paciente acima apresenta pelo menos três critérios diagnósticos</p><p>de lúpus eritematoso sistêmico: serosite e manifestações hematoló-</p><p>gica e renal</p><p>c) A ausência de manifestações cutâneas descarta o diagnóstico de</p><p>lúpus eritematoso sistêmico</p><p>d) O único critério diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico que</p><p>está ausente é o anticorpo antinuclear</p><p>e) O diagnóstico de nefrite lúpica somente será fechado com a pre-</p><p>sença de anticorpo anti-DNA</p><p>O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença inflamatória crô-</p><p>nica que se caracteriza por apresentar alterações da resposta imuno-</p><p>lógica, com presença de anticorpos dirigidos contra o próprio orga-</p><p>nismo, formados por um desequilíbrio do sistema imunológico. Estes</p><p>anticorpos (FAN ou ANN), que foram abordados na alternativa “E”,</p><p>são de grande relevância para concursos e devem ter especial atenção</p><p>do candidato.</p><p>A patologia acomete múltiplos órgãos, principalmente a pele (derma-</p><p>tite), articulações (artrite), serosas (serosite), glomérulos (glomeruli-</p><p>te) e o sistema nervoso central (cerebrite). Nesta questão, podemos</p><p>observar derrame pleural, exemplo de serosite e distúrbio renal com</p><p>hematúria e cilindros hemáticos, além de duas citopenias (anemia e</p><p>plaquetopenia).</p><p>Embora o LES possa ocorrer em qualquer faixa etária, a doença é mais</p><p>frequente em mulheres em idade fértil, ou seja, entre os 15 e 45</p><p>anos, com maior incidência por volta dos 30 anos. Assim, podemos</p><p>perceber que normalmente as questões sobre LES começaram com</p><p>história em paciente feminina com essa faixa etária.</p><p>Para finalizarmos a introdução, preste atenção nos seguintes itens</p><p>abordados ao longo da questão:</p><p>- Artralgia não é critério diagnóstico;</p><p>- Encontrou derrame pleural, entenda que se trata de serosite,</p><p>um dos critérios diagnósticos do LES;</p><p>- A trombocitopenia também faz parte dos critérios diagnósticos;</p><p>w w w . m e d a u l a . c o m . b r42</p><p>MEDAULA | 2023</p><p>- Hematúria com cilindros hemáticos indica doença glomerular,</p><p>portanto, podemos concluir que a paciente tem glomerulonefri-</p><p>te, uma das manifestações mais frequentes do LUPUS.</p><p>Portanto, essa questão versa sobre os principais itens que precisare-</p><p>mos estudar ao longo do capítulo:</p><p>- Critérios diagnósticos do LES;</p><p>- Anticorpos do LES;</p><p>- Quadro clínico;</p><p>- Exames laboratoriais.</p><p>Além disso, dê especial atenção para:</p><p>- Lúpus farmacoinduzido, principalmente pacientes em uso de</p><p>hidralazina;</p><p>- Psicose lúpica, pensar em anticorpo anti-P ribossomal;</p><p>- Tratamento do LES. O candidato deve saber que ele é individua-</p><p>lizado. E que além dos antimaláricos, os glicocorticoides são as</p><p>drogas mais utilizadas no tratamento. A dose de glicocorticoides</p><p>varia de acordo com a gravidade de cada caso.</p><p>1. INTRODUÇÃO</p><p>O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença inflamató-</p><p>ria crônica que se caracteriza por apresentar alterações da resposta imu-</p><p>nológica, com presença de anticorpos dirigidos contra o próprio organis-</p><p>mo, formados por um desequilíbrio do sistema imunológico. Acomete</p><p>múltiplos órgãos, principalmente a pele (dermatite), articulações (artri-</p><p>te), serosas (serosite), glomérulos (glomerulite) e o sistema nervoso cen-</p><p>tral (cerebrite). É considerada o protótipo das doenças autoimunes.</p><p>Embora possa ocorrer em qualquer faixa etária, a doença é</p><p>mais frequente em mulheres em idade fértil, ou seja, entre os 15 e 45</p><p>anos, com maior incidência por volta dos 30 anos. A proporção feminino/</p><p>masculino é referida na maioria das estatísticas como 9:1, mas depende</p><p>da idade, alcançando 15:1 em adultos jovens e reduzindo-se para 2-3:1</p><p>em crianças pequenas e em idosos.</p><p>Existe um predomínio do LES na zona urbana e uma incidência</p><p>3 a 4 vezes maior na raça negra que na branca. Atualmente, já existem es-</p><p>tudos brasileiros com incidência estimada de 4,8 a 8,7 casos por 100.000</p><p>habitantes/ano.</p><p>2. PATOGÊNESE</p><p>Apesar das causas do LES ainda não terem sido totalmente</p><p>esclarecidas, admite-se que fatores genéticos, hormonais e ambientais</p><p>participem do desencadeamento da doença.</p><p>Fatores genéticos</p><p>O sistema MHC (major histocompatibility complex), composto</p><p>pelos antígenos HLA, é um importante determinante da autotolerância.</p><p>Diferenças genéticas no HLA podem predispor à seleção positiva de al-</p><p>guns linfócitos T autorreativos.</p><p>De uma forma geral, a incidência de LES é maior em indivíduos</p><p>com alguns antígenos HLA específicos sendo os mais importantes o DR2</p><p>e o DR3, podendo-se ainda citar o B8, DQA1 e DQB1. Pode parecer de</p><p>pouca relevância, mas o candidato encontrará questões sobre esses antí-</p><p>genos!!!!</p><p>Fatores ambientais</p><p>Diversos fatores ambientais podem ser necessários para a ex-</p><p>pressão clínica da doença. São exemplos:</p><p>- Luz ultravioleta: os raios ultravioletas tipo B exercem efeitos</p><p>imunogênicos nos queratócitos, explicando o comportamento</p><p>“epidêmico” do lúpus nos períodos de verão.</p><p>- Hormônios sexuais: os estrogênios aumentam a atividade</p><p>dos linfócitos B autorreativos, explicando a predominância da</p><p>doença em mulheres na idade fértil.</p><p>- Medicamentos: hidralazina, procainamida, quinidina, isonia-</p><p>zida, fenitoína (difenil-hidantoína) clorpromazina,</p><p>e o estresse cirúrgico ........................ 7</p><p>Sérgio Canabrava</p><p>01</p><p>w w w . m e d a u l a . c o m . b r8</p><p>MEDAULA | 2023</p><p>Potência em relação ao cortisol</p><p>- Hidrocortisona = Potência semelhante ao cortisol;</p><p>- Deflazacort = 3x mais potente que o cortisol;</p><p>- Prednisolona = 4 a 5x mais potente que o cortisol;</p><p>- Prednisona = 4 a 5x mais potente que o cortisol;</p><p>- Triancinolona = 5x mais potente que o cortisol;</p><p>- Metilprednisolona = 5 a 7.5x mais potente que o cortisol;</p><p>- Betametasona = 25 a 30x mais potente que o cortisol;</p><p>- Dexametasona = 25 a 30x mais potente que o cortisol;</p><p>- Beclometasona = 8 pufs 4x por dia equivale a 14 mg de prednisona</p><p>oral diária.</p><p>Isso significa que, por exemplo, 60 mg de prednisona apresenta o mes-</p><p>mo efeito que 300 mg do cortisol natural.</p><p>Os corticoides sintéticos são utilizados para modular os proces-</p><p>sos inflamatórios e imunes do organismo, e são úteis no tratamento de</p><p>doenças de origem alérgica, inflamatória ou autoimune.</p><p>É importante lembrar que a liberação de cortisol pela suprar-</p><p>renal obedece a um ciclo circadiano, com níveis elevados pela manhã e</p><p>baixos níveis à noite.</p><p>Nos casos de doenças mais graves, pode-se lançar mão de um</p><p>tipo de tratamento chamado de pulsoterapia, que consiste na adminis-</p><p>tração venosa de altas doses de metilprednisolona por 3 dias seguidos.</p><p>As questões de concursos que cobram esse assunto geralmen-</p><p>te perguntam sobre os efeitos colaterais do uso de corticoides. Portanto,</p><p>fique atento a isso!</p><p>2. EFEITOS COLATERAIS</p><p>Quando os corticoides são usados por longo prazo, podem le-</p><p>var a efeitos colaterais variados, e que estão intimamente ligados a dose</p><p>e ao tempo de uso. Portanto, o uso esporádico e por pouco tempo ge-</p><p>ralmente não é capaz de causar tais efeitos. Fique atento aos principais</p><p>efeitos colaterais cobrados nas provas:</p><p>- Equimose e púrpura, estrias de cor arroxeada, crescimento</p><p>de pelos em mulheres e acne são os principais efeitos colate-</p><p>rais dos corticoides na pele e fâneros.</p><p>- A aparência cushingoide, caracterizada por fácies em lua</p><p>cheia, acúmulo de gordura na região posterior do pescoço e</p><p>das costas e distribuição irregular de gordura corporal é um</p><p>sinal clássico da toxicidade pelos corticoides.</p><p>- Nos olhos, pode haver desenvolvimento de catarata e glau-</p><p>coma.</p><p>- Como já foi dito anteriormente, ocorre aumento da glicemia, o</p><p>que pode induzir ao diabetes mellitus e elevação dos níveis de</p><p>colesterol. Também há aumento da incidência de hipertensão,</p><p>infartos do miocárdio, insuficiência cardíaca e AVC.</p><p>- Doses moderadas a altas, por longo período, resultam em</p><p>aumento do apetite, ganho de peso e distribuição centrípeta</p><p>da gordura abdominal, fatores que juntamente com a elevação</p><p>dos níveis pressóricos, glicêmicos e lipídicos aumentam o risco</p><p>cardiovascular e, consequentemente, a incidência de infarto,</p><p>AVE e insuficiência cardíaca.</p><p>- Algumas questões costumam cobrar os efeitos colaterais dos</p><p>corticoides sobre o sistema musculoesquelético. Portanto,</p><p>é importante você saber que o uso prolongado dessas subs-</p><p>tâncias pode levar ao aumento da incidência de osteoporose,</p><p>necrose óssea avascular, lesões musculares e distúrbios do</p><p>crescimento em crianças. Uma dica referente a esse assunto</p><p>é lembrar que a miopatia é dose independente, cursa com fra-</p><p>queza muscular proximal e predomínio em membros inferio-</p><p>res, com atrofia de fibras musculares do tipo IIb e níveis séricos</p><p>de CPK dentro da normalidade.</p><p>- O sistema nervoso central pode também ser acometido, com</p><p>o surgimento de sensação de bem-estar e euforia. Contudo,</p><p>com o uso de corticoides a longo prazo, aumenta a incidência</p><p>de psicose, depressão, insônia e alterações de memória.</p><p>- O efeito dos glicocorticoides no trato gastrointestinal é, em</p><p>geral, menos intenso que os efeitos dos AINE, porém, também</p><p>podem causar úlceras, esofagite, gastrite e sangramento.</p><p>- Já sabemos que os corticoides modulam o nosso sistema imu-</p><p>nológico, e, algumas vezes, podem ser utilizados para levar a</p><p>uma imunossupressão programada. Contudo, essa imunossu-</p><p>pressão se torna um grande problema, porque facilita a ocor-</p><p>rência de infecções e inibe o surgimento da febre, dificultando</p><p>o reconhecimento de um processo infeccioso em curso. Lem-</p><p>bre-se de que pacientes que são submetidos a altas doses de</p><p>corticoides devem evitar tomar vacinas compostas por vírus vi-</p><p>vos, e têm menos chances de serem imunizados com as vacinas</p><p>compostas por vírus mortos.</p><p>1. UFES - Não é um efeito colateral do uso crônico de corticoide:</p><p>a) Catarata</p><p>b) Necrose asséptica do osso</p><p>c) Supressão da medula óssea</p><p>d) Infecção</p><p>Estamos diante de uma questão típica que cobra os efeitos cola-</p><p>terais dos corticoides. Como acabamos de estudar, os principais</p><p>efeitos são catarata, necrose óssea e infecção. A alternativa que</p><p>não corresponde a um efeito colateral do uso crônico de corticoi-</p><p>de é a letra “C”: supressão da medula óssea.</p><p>QUESTÃO EXEMPLO</p><p>3. CUIDADOS NO USO DOS CORTICOIDES</p><p>O principal cuidado com o uso dos corticoides é saber inter-</p><p>romper o tratamento da maneira adequada. Portanto, lembre-se que seu</p><p>uso prolongado inibe a produção natural de cortisol pela suprarrenal, e</p><p>que os corticoides sintéticos têm meia-vida pequena. Dessa maneira, se</p><p>a suspensão do tratamento for abrupta, pode ocorrer a chamada insufi-</p><p>ciência suprarrenal. Recomenda-se a redução gradual sempre que o pa-</p><p>ciente estiver em uso por mais de 3 semanas, quando o uso for inferior a</p><p>3 semanas a suspensão pode ser abrupta.</p><p>4. CORTICOIDES E O ESTRESSE CIRÚRGICO</p><p>Devido ao estresse cirúrgico que ocorre durante uma cirurgia</p><p>de médio ou grande porte, como as cirurgias abdominais, quando um pa-</p><p>ciente faz uso de corticoide sistêmico por mais de 3 semanas (uso crôni-</p><p>co), existe o risco de desenvolvimento de insuficiência suprarrenal. Para</p><p>se evitar tal complicação, deve-se substituir a prednisona por hidrocor-</p><p>tisona 100 mg de 8/8 horas por 24 horas. Fique atento, pois este tipo de</p><p>questão vem sendo cada vez mais cobrada. É importante ressaltar que a</p><p>primeira dose é ministrada durante a indução anestésica e algumas refe-</p><p>rências consideram manter a substituição por até 48 horas em cirurgias</p><p>de grande porte.</p><p>Corticoides</p><p>Reumatologiaw w w . m e d a u l a . c o m . b r 9</p><p>2. UFSC - Paciente portador de artrite reumatoide, em uso crônico</p><p>de prednisona 7,5 mg/dia, será submetido à cirurgia abdominal</p><p>de grande porte. A corticoterapia durante o primeiro dia de in-</p><p>ternação deve ser:</p><p>a) Metilprednisolona 1.000 mg intravenoso ao dia</p><p>b) Prednisona 7,5 mg ao dia</p><p>c) Prednisona 5 mg ao dia</p><p>d) Hidrocortisona 100 mg intravenoso de 8 em 8 horas</p><p>e) Suspensa</p><p>Um paciente com histórico de uso de esteroides requer suple-</p><p>mentação perioperatória, devido a uma possível resposta anor-</p><p>mal da adrenal ao estresse cirúrgico. Os pacientes que usaram</p><p>mais de 5 mg de prednisona por dia, por mais de 3 semanas, no</p><p>período de um ano antes da operação, são considerados de ris-</p><p>co em operações de maior porte. Doses menores de prednisona</p><p>e procedimentos de menor porte não estão associados a maior</p><p>risco de supressão adrenal. O habitual é administrar hidrocorti-</p><p>sona 50 a 100 mg 3x ao dia, iniciando no momento da indução</p><p>anestésica. O tempo de utilização da hidrocortisona dependerá</p><p>do porte da cirurgia e do retorno da dieta oral. Em cirurgias de</p><p>médio porte, como colecistectomia ou hernioplastia, a medi-</p><p>cação venosa será mantida por 24 horas, retornando-se a dose</p><p>habitual do corticoide no dia seguinte, se o paciente já estiver</p><p>recebendo dieta por via oral. Nas cirurgias de maior porte, como</p><p>gastrectomia e colectomia, o momento do retorno à medicação</p><p>habitual poderá ser maior. Nesses casos, recomenda-se manter</p><p>a dose de estresse por 48 a 72 horas e retornar a dose habitual</p><p>apenas se o paciente estiver estável e com via oral liberada. Ou</p><p>seja, sem complicações pós-operatórias imediatas. Portanto, a</p><p>resposta é a letra “D”.</p><p>QUESTÃO EXEMPLO</p><p>Reumatologia 10</p><p>SINOPSE DOS</p><p>ANTICORPOS</p><p>1. INTRODUÇÃO</p><p>Este é um capítulo importante para o estudo da</p><p>D-penicila-</p><p>mina, metildopa, alfa-interferon e drogas anti-TNF alfa são as</p><p>principais drogas relacionadas ao desenvolvimento do lúpus</p><p>farmacoinduzido. Para provas, lembre-se principalmente da</p><p>hidralazina e da procainamida!!!</p><p>- Agentes microbiológicos: Os vírus podem desregular a au-</p><p>totolerância, por promover modificações antigênicas, mas o</p><p>único vírus relacionado com o LES até o momento foi o Eps-</p><p>tein-Barr (questão de prova).</p><p>3. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS DO LES</p><p>Neste tópico, versaremos sobre as seguintes alterações encon-</p><p>tradas no LES: manifestações em pele e mucosas, manifestações renais,</p><p>manifestações articulares e musculares, manifestações pulmonares,</p><p>manifestações cardíacas, manifestações neurológicas, manifestações</p><p>oculares, manifestações gastrointestinais e manifestações hematológi-</p><p>cas.</p><p>As manifestações clínicas do LES são extremamente variadas,</p><p>tanto na sua apresentação inicial como no seu curso, com uma evolução</p><p>caracterizada pelo desenvolvimento de focos inflamatórios nos tecidos</p><p>que sofrem a agressão autoimune, apresentando períodos de exacerba-</p><p>ções e remissões da atividade inflamatória. Pode-se observar desde pa-</p><p>cientes com poucas manifestações até casos graves com ameaça à vida.</p><p>A seguir, discutiremos as manifestações clínicas mais importantes do LES</p><p>em maiores detalhes. Fique atento, pois muitas delas serão apresentadas</p><p>novamente dentro do tópico de critérios diagnósticos!</p><p>Manifestações em pele e mucosas</p><p>Erupção malar em asa de borboleta ou em vespertílio: poupa regiões</p><p>periorbitárias e sulcos nasogenianos. Presente em 50% dos casos. Fre-</p><p>quentemente precipitada pela exposição solar. Apesar de altamente</p><p>sugestivo de LES, não é específico, podendo ocorrer em outras con-</p><p>dições como reações a drogas, dermatomiosite juvenil, dermatite se-</p><p>borreica e acne rosácea.</p><p>Lúpus eritematoso sistêmico - LES</p><p>Reumatologiaw w w . m e d a u l a . c o m . b r 43</p><p>Fotossensibilidade: encontrado em cerca de 70% dos pacientes. Ge-</p><p>ralmente ocorre em áreas de maior exposição solar.</p><p>Lesões bolhosas: relativamente rara, está presente em 10% dos pa-</p><p>cientes.</p><p>Introduzindo conceitos – sinal de Gottron</p><p>O envolvimento das mãos no lúpus poupa nós articulares. É o oposto</p><p>do sinal de Gottron da dermatopolimiosite.</p><p>Nesta imagem, observamos o sinal de Gottron que é típico da derma-</p><p>topolimiosite, em provas de residência. Perceba que, diferentemente</p><p>do LES, aqui a lesão é logo acima da pele das articulações das mãos.</p><p>1. USP - Mulher de 32 anos de idade apresenta há 3 meses as le-</p><p>sões a seguir:</p><p>Queixa-se também de fraqueza muscular e disfagia. No exame</p><p>clínico, apresenta força muscular grau IV proximal em membros</p><p>superiores e inferiores, além das lesões apresentadas. O restante</p><p>do exame clínico está sem alterações. A principal hipótese diag-</p><p>nóstica é:</p><p>a) Esclerodermia</p><p>b) Dermatomiosite</p><p>c) Lúpus eritematoso sistêmico</p><p>d) Granulomatose de Wegener</p><p>Nesta questão, será necessário introduzir o conceito de “eritema</p><p>em heliótropo”, pois ele ainda não foi discutido no curso. Tra-</p><p>ta-se de uma erupção eritemato-violácea na pálpebra superior.</p><p>Ele é típico do paciente com dermatomiosite. Além disso, ainda</p><p>temos o sinal de Gottron e a fraqueza muscular. Portanto, não</p><p>podemos ter dúvida. Letra “B”.</p><p>QUESTÃO EXEMPLO</p><p>w w w . m e d a u l a . c o m . b r44</p><p>MEDAULA | 2023</p><p>DERMATOMIOSITE - POLIMIOSITE</p><p>Trata-se de miopatias inflamatórias idiopáticas. Cursam com desen-</p><p>volvimento inexplicável de um processo inflamatório não supurativo</p><p>na musculatura esquelética, que se manifesta por FRAQUEZA MUS-</p><p>CULAR PROXIMAL E SIMÉTRICA. Apresenta uma predominância em</p><p>mulheres como na maioria das doenças reumatológicas, excetuando-</p><p>-se algumas vasculites e a espondilite anquilosante (homem jovem</p><p>com dor lombar ao acordar e que melhora com a atividade física e</p><p>piora com o repouso).</p><p>Lesões cutâneas inespecíficas encontradas no LES</p><p>As lesões deste tópico podem ser consideradas inespecíficas,</p><p>por serem encontradas em outras doenças reumatológicas. São elas vas-</p><p>culites, livedo reticular e fenômeno de Raynaud.</p><p>Vasculites.</p><p>Livedo reticular (comum na síndrome do anticorpo antifosfolípide -</p><p>SAF).</p><p>Introduzindo conceitos - SAF</p><p>Para provas de residência médica, quando você encontrar questões</p><p>com paciente com os seguintes achados, deve-se pensar em síndrome</p><p>do anticorpo antifosfolípide:</p><p>- Episódios de trombose arterial ou venosa;</p><p>- Abortos de repetição;</p><p>- Anticorpo anticardiolipina positivo ou anticoagulante lúpico po-</p><p>sitivo.</p><p>Fenômeno de Raynaud: palidez-eritema-cianose (também presente</p><p>na esclerodermia, mas nela resulta em deformidades ulcerativas). É</p><p>importante ressaltar que esta alteração é mais frequente na esclero-</p><p>dermia do que em todas as demais doenças reumatológicas.</p><p>Manifestações renais do LES</p><p>O acometimento renal é frequente em pacientes com lúpus e,</p><p>em geral, corresponde a uma glomerulonefrite, que pode apresentar-se</p><p>das mais variadas formas, indo desde alterações urinárias mínimas (he-</p><p>matúria e/ou proteinúria discretas), síndromes nefrótica e nefrítica até</p><p>insuficiência renal. A presença de proteinúria, identificada pela urina de</p><p>24 horas (> 500 mg/24 horas) ou 3 cruzes de proteína no sedimento uri-</p><p>nário ou de cilindros celulares é encontrada em cerca de 50% dos pacien-</p><p>tes. Nestes pacientes, a biópsia renal provavelmente mostrará depósitos</p><p>subepiteliais nos glomérulos. Questão de prova!</p><p>Entre 5 a 10% dos pacientes com nefrite lúpica evoluem para</p><p>insuficiência renal. É bom lembrar, entretanto, que o paciente com lúpus</p><p>tem uma sobrevida em diálise e, após transplante renal, tão boa quanto</p><p>a de qualquer outro paciente não lúpico e, dificilmente, apresenta exa-</p><p>cerbação da atividade da doença quando em diálise ou após transplante.</p><p>Atenção para as provas: o dano renal está fortemente associado à pre-</p><p>sença de anti-DNA dupla hélice.</p><p>Importante</p><p>Segundo o Harrison, a nefrite é habitualmente a manifestação mais</p><p>grave do LES. Qualquer pessoa com suspeita de lúpus deve ter um</p><p>exame de urina solicitado. Normalmente, os pacientes com formas</p><p>proliferativas causadoras de dano renal cursam com hematúria e</p><p>proteinúria, podendo levar à morte. O tratamento é com corticoides</p><p>sistêmicos em altas doses e imunossupressores potentes, como a ci-</p><p>clofosfamida e o micofenolato mofetil.</p><p>Manifestações articulares e musculares</p><p>do LES</p><p>As manifestações articulares mais frequentes no LES são ar-</p><p>tralgia (95%), mialgia (90%) e artrite não erosiva (60%). Todas as articu-</p><p>lações, grandes e pequenas, podem ser afetadas, porém nota-se uma</p><p>preferência para o envolvimento das articulações das MÃOS, PUNHOS e</p><p>JOELHOS. Já as deformidades articulares estão presentes em menos de</p><p>10% dos pacientes.</p><p>Ao contrário da artralgia, a artrite é um critério diagnóstico.</p><p>Ela geralmente é migratória (1 a 3 dias em cada articulação), simétrica,</p><p>não erosiva (artropatia de Jaccoud), podendo cursar com rigidez matinal.</p><p>Em casos mais raros, pode apresentar um padrão erosivo (rhupus).</p><p>Lúpus eritematoso sistêmico - LES</p><p>Reumatologiaw w w . m e d a u l a . c o m . b r 45</p><p>Artropatia de Jaccoud.</p><p>2. UFG - No lúpus eritematoso sistêmico, a manifestação clínica</p><p>mais comum é:</p><p>a) Artralgia</p><p>b) Linfadenomegalia</p><p>c) Erupção cutânea facial</p><p>d) Comprometimento renal</p><p>Questão conceitual. A manifestação clínica mais comum do lú-</p><p>pus é a poliartralgia, ocorrendo em cerca de 95% dos casos. Por-</p><p>tanto, a letra “A” é a nossa resposta. No entanto, não confunda!</p><p>Artralgia, mesmo sendo a manifestação clínica mais comum do</p><p>LES, não é critério diagnóstico para a doença, segundo os crité-</p><p>rios antigos (ACR 1997)! Mas fique atento, se a questão estiver</p><p>se referindo aos novos critérios (SLICC 2012), a artralgia em mais</p><p>de 2 articulações e com rigidez matinal maior que 30 minutos é</p><p>critério diagnóstico. No entanto, não se preocupe, pois estuda-</p><p>remos estas duas classificações ao longo do capítulo. A erupção</p><p>facial (rash malar) aparece em 50% dos casos, percentual seme-</p><p>lhante à manifestação renal. A</p><p>linfadenopatia ocorre em 20% dos</p><p>casos.</p><p>QUESTÃO EXEMPLO</p><p>E a necrose da cabeça do fêmur no LES?</p><p>A necrose isquêmica óssea da cabeça do fêmur é mais comum em</p><p>pacientes com a doença utilizando corticoide sistêmico. Fique atento,</p><p>pois o examinador pode te apresentar questões sem o quadro clás-</p><p>sico de LES (asa em borboleta, fotossensibilidade, úlcera oral etc.),</p><p>mas apenas com o achado isolado da necrose. Nesse caso, ele precisa</p><p>pelo menos apresentar os anticorpos para te guiar. O FAN positivo,</p><p>por exemplo, é muito sensível para lúpus e está presente em mais de</p><p>96% dos pacientes. Já o Anti-DNA ou o Anti-SM, são muito específicos</p><p>para a doença.</p><p>Manifestações pulmonares do LES</p><p>No LES, o comprometimento pleuropulmonar possui uma fre-</p><p>quência de aproximadamente 50%, apresentando manifestações diversas.</p><p>A pleurite manifesta-se normalmente por dor pleurítica, está</p><p>presente em cerca de 50% dos casos e aparece em qualquer fase evo-</p><p>lutiva do LES. A pleurite com ou sem derrame pleural é a manifestação</p><p>pulmonar mais comum do lúpus!!!!</p><p>As demais manifestações são derrame pleural (30% dos casos),</p><p>pneumonite (10% dos casos), tromboembolismo pulmonar (correlacionar</p><p>com síndrome do anticorpo antifosfolípide ou nefropatia) e hemorragia in-</p><p>tra-alveolar (segundo o Harrison, é manifestação mais grave do lúpus).</p><p>A pleurite com ou sem derrame pleural é a manifestação pulmonar</p><p>mais comum do LES !!!!</p><p>Manifestações cardíacas do LES</p><p>Os pacientes com lúpus podem apresentar reação inflamatória</p><p>em todos os tecidos cardíacos, mas a pericardite é a manifestação car-</p><p>díaca mais frequente, ocorrendo em cerca de 30% dos casos. O derrame</p><p>pericárdico também é bastante comum, mas raramente leva a manifes-</p><p>tações constritivas como o tamponamento cardíaco.</p><p>Pericardite à tomografia.</p><p>A arterioesclerose é cada vez mais relatada e progride bem</p><p>mais rápido em pacientes com LES do que na população geral. Pode tam-</p><p>bém ocorrer coronariopatia por vasculite.</p><p>A miocardite pode se manifestar desde uma taquicardia inex-</p><p>plicável até uma insuficiência cardíaca congestiva nos casos mais graves.</p><p>A endocardite do lúpus é caracteristicamente não infecciosa, de-</p><p>nominada endocardite de Libman-Sacks. Acomete qualquer valva cardíaca e</p><p>está fortemente associada à síndrome do anticorpo antifosfolípide.</p><p>w w w . m e d a u l a . c o m . b r46</p><p>MEDAULA | 2023</p><p>3. UFPE - Dentre as manifestações cardíacas a seguir, a mais co-</p><p>mum no lúpus eritematoso sistêmico é:</p><p>a) Pericardite constritiva</p><p>b) Pericardite não constritiva</p><p>c) Insuficiência cardíaca</p><p>d) Derrame pericárdico</p><p>e) Miocardite</p><p>Todas as opções descritas são exemplos de manifestações cardíacas</p><p>do LES. Lembre-se da regra: o pericárdio é o folheto cardíaco mais</p><p>acometido na doença. A pericardite é, sem dúvidas, a complicação</p><p>cardíaca mais frequente, entretanto é muito raro que ela seja cons-</p><p>tritiva. Portanto, a resposta correta é a alternativa “B”.</p><p>QUESTÃO EXEMPLO</p><p>Manifestações neurológicas</p><p>O diagnóstico de manifestações neurológicas devido ao LES</p><p>envolve a exclusão rigorosa de eventos secundários a outras situações</p><p>clínicas como distúrbios metabólicos, infecções ou uso de medicamen-</p><p>tos. O espectro das manifestações neuropsiquiátricas é muito variável,</p><p>podendo acometer os sistemas nervoso central e periférico. O subcomitê</p><p>do Colégio Americano de Reumatologia classificou 19 síndromes neurop-</p><p>siquiátricas relacionadas à doença lúpica.</p><p>Síndromes neuropsiquiátricas relacionadas ao</p><p>lúpus eritematoso sistêmico</p><p>Sistema nervoso central</p><p>- Estado confusional agudo;</p><p>- Distúrbios cognitivos (mais frequente manifestação do LES relacio-</p><p>nada com o SNC);</p><p>- Psicose;</p><p>- Desordens de humor;</p><p>- Desordens de ansiedade;</p><p>- Cefaleia;</p><p>- Doença cerebrovascular;</p><p>- Mielopatia;</p><p>- Desordens do movimento;</p><p>- Síndromes desmielinizantes;</p><p>- Convulsões;</p><p>- Meningite asséptica.</p><p>Sistema nervoso periférico</p><p>- Neuropatia craniana;</p><p>- Polineuropatia;</p><p>- Plexopatia;</p><p>- Mononeuropatia simples/múltipla;</p><p>- Polirradiculoneuropatia inflamatória aguda (Guillain-Barré);</p><p>- Desordens autonômicas;</p><p>- Miastenia gravis.</p><p>A cefaleia é um sintoma bastante comum que ocorre em cerca</p><p>de 25% dos pacientes. Geralmente é semelhante à enxaqueca e respon-</p><p>siva a analgésicos. Cerca de 10% dos pacientes costumam apresentar</p><p>convulsões.</p><p>Mais de 60% dos pacientes com lúpus desenvolvem manifes-</p><p>tações psiquiátricas como disfunção cognitiva e alteração de personali-</p><p>dade, depressão e psicose lúpica que, apesar de ocorrer em apenas 5%</p><p>dos pacientes, é um critério diagnóstico da doença e muito cobrado em</p><p>provas.</p><p>A psicose é, de modo geral, fruto do dano imunológico da doença,</p><p>embora possa, mais raramente, ser secundária à corticoterapia. O achado do</p><p>anticorpo anti-P (muito cobrado nas provas) sugere fortemente que o distúr-</p><p>bio psiquiátrico seja resultante da própria atividade lúpica.</p><p>QUESTÃO DE PROVA!</p><p>Segundo a referência para concursos Harrison – Medicina Interna, a</p><p>manifestação mais comum do LES no sistema nervoso central é a dis-</p><p>função cognitiva, com dificuldade de raciocínio e memória!!!</p><p>4. UFCG - Qual dos anticorpos abaixo está relacionado com psicose</p><p>lúpica?</p><p>a) Anti–U1-RNP</p><p>b) Anti–DNA fita simples</p><p>c) Anti–histona</p><p>d) Anti–ribossomal P</p><p>e) Anti-Sm</p><p>Esta questão apresenta uma manifestação neurológica do lúpus:</p><p>a psicose lúpica. O anticorpo da psicose e da depressão é o an-</p><p>ti-ribossomal P. Ela foi inserida neste ponto da apostila apenas</p><p>para introduzir o conceito sobre os anticorpos do LES. Este tema é</p><p>MUITO cobrado em provas de residência e será estudado ao lon-</p><p>go do capítulo. Portanto, fique atento às principais associações:</p><p>- Anti DNA dupla-hélice: nefrite lúpica.</p><p>- Anti-histonas: lúpus farmacoinduzido.</p><p>- Anti-P: psicose lúpica</p><p>QUESTÃO EXEMPLO</p><p>Manifestações oculares</p><p>(Pouquíssima relevância para provas!)</p><p>As complicações oculares secundárias ao Lúpus Eritematoso</p><p>Sistêmico (LES), geralmente aparecem nos pacientes cuja doença encon-</p><p>tra-se em atividade.</p><p>A síndrome seca associada ao lúpus (Sjögren secundário) é a</p><p>manifestação mais comum e ocorre em 15% dos pacientes. Conjuntivite</p><p>e episclerite ocorrem em 10% e a vasculite retiniana, em apenas 5% dos</p><p>casos, mas, devido à possibilidade de causar perda definitiva da visão em</p><p>poucos dias, é a mais importante das manifestações oculares. Quando</p><p>há envolvimento de nervos, pode produzir estrabismo e diplopia. É im-</p><p>portante lembrar que alguns medicamentos utilizados no tratamento e</p><p>controle do LES (corticoides) podem causar alterações como catarata e</p><p>glaucoma.</p><p>Manifestações gastrointestinais</p><p>(Pouquíssima relevância para provas!)</p><p>O lúpus eritematoso sistêmico pode acometer qualquer parte</p><p>do trato gastrointestinal (TGI). Os sintomas podem resultar do envolvi-</p><p>mento primário da doença ou de complicações da terapia.</p><p>A área mais frequentemente acometida é a cavidade oral, onde</p><p>podem ser diagnosticadas úlceras de mucosa e diminuição da saliva.</p><p>Os sintomas são variados e incluem dor e distensão abdominal,</p><p>vômitos, constipação ou diarreia. Os pacientes com LES também podem</p><p>apresentar diversas infecções no TGI, como candidíase, hepatite B ou C,</p><p>herpes etc. Além disso, as medicações usadas no tratamento do LES tam-</p><p>bém podem causar efeitos adversos no TGI, caracterizados por náuseas,</p><p>úlceras, dor abdominal, diarreia, esteatose hepática e quadros mais graves</p><p>de hepatite e pancreatite.</p><p>Lúpus eritematoso sistêmico - LES</p><p>Reumatologiaw w w . m e d a u l a . c o m . b r 47</p><p>Manifestações hematológicas</p><p>As anormalidades hematológicas estão quase sempre presen-</p><p>tes nos pacientes com lúpus ativo. Elas podem ser notadas em fases pre-</p><p>coces, precedendo outras manifestações da doença. As três linhagens</p><p>celulares da medula óssea podem ser acometidas.</p><p>Os leucócitos são os mais frequentemente atingidos, poden-</p><p>do-se observar uma leucopenia em cerca de 50% dos pacientes lúpicos,</p><p>atingindo valores entre 2.000 a 4.000 leucócitos/mm3 como manifesta-</p><p>ção inicial. Felizmente, leucopenias graves, com repercussão clínica e</p><p>maior susceptibilidade a infecções</p><p>são menos comuns e estão relaciona-</p><p>das à atividade da doença. Pode-se ainda observar leucocitose em situa-</p><p>ções infecciosas ou devido à utilização de elevadas doses de corticoides.</p><p>A anemia é bem frequente em qualquer estágio do lúpus e pode ser:</p><p>- Anemia de doença crônica: resultado da inibição da eritro-</p><p>poese pelas citocinas inflamatórias;</p><p>- Anemia hemolítica autoimune;</p><p>- Anemia pela falência renal;</p><p>- Anemia por uso de drogas;</p><p>- Anemias carenciais e hemorrágicas.</p><p>A anemia por hemólise, diagnosticada através do teste de</p><p>coombs direto, pode ocorrer em qualquer fase da doença, mas ocorre de</p><p>forma significativa em apenas 10% dos pacientes. Além disso, ela faz parte</p><p>dos critérios diagnósticos do Colégio Americano de Reumatologia!!!</p><p>A plaquetopenia pode ser resultado da destruição por meca-</p><p>nismos imunológicos ou por consumo, associada à síndrome hemolíti-</p><p>co-urêmica. Em 25 a 50% dos pacientes com plaquetopenia, o número</p><p>de plaquetas encontra-se entre 100.000 a 150.000 e em apenas 10% a</p><p>contagem é inferior a 50.000.</p><p>Os pacientes com lúpus podem apresentar os dois extremos da</p><p>coagulação: sangramentos, por reação dos anticorpos com os fatores</p><p>da coagulação ou tromboses por reação com fosfolipídios (síndrome do</p><p>anticorpo antifosfolípide secundária, que estudaremos em um capítulo</p><p>separado, não se associa ao lúpus).</p><p>No baço, podemos encontrar as “lesões em casca de Cebola” que é</p><p>forte indício do LES. Trata-se de fibrose perivascular. Portanto, se en-</p><p>contrado esse termo em provas, deve-se pensar em lúpus.</p><p>Lesão em “casca de cebola”. Pode ser encontrada na esclerodermia e</p><p>na hipertensão maligna. No entanto, em provas, é forte indício de LES.</p><p>ODP (Organização do Pensamento) – Manifestações mais comuns do LES</p><p>Cardíaca Pericardite não constritiva</p><p>Pulmonar Pleurite</p><p>Neurológica Disfunção cognitiva</p><p>Hematológica Anemia hemolítica e leucopenia</p><p>Ocular Síndrome seca (Sjögren)</p><p>Geral Atralgia, mas lembre-se de que a artrite, e não a artralgia, é que é critério diagnóstico!</p><p>4. CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS DO LES</p><p>PRONTO! Já estudamos as várias manifestações clínicas do LES. Agora, vamos ao que interessa, pois nem todas elas são utilizadas como</p><p>critérios diagnósticos da doença. Na prática e nas provas, utilizam-se principalmente os critérios de classificação propostos pelo American College of</p><p>Rheumatology. Os critérios da SLICC 2012 ainda são pouco cobrados.</p><p>Infelizmente, deve-se saber “religiosamente” todos critérios da American College, pois encontraremos diversas questões sobre eles!!! O</p><p>diagnóstico baseia-se na presença de pelo menos 4 critérios dos 11 citados a seguir:</p><p>w w w . m e d a u l a . c o m . b r48</p><p>MEDAULA | 2023</p><p>LE</p><p>SÕ</p><p>ES</p><p>CU</p><p>TÂ</p><p>N</p><p>EA</p><p>S</p><p>1. Eritema malar Lesão eritematosa fixa em região malar, plana ou em relevo geralmente em vespertílio ou asa de</p><p>borboleta.</p><p>2. Lesão discoide Lesão eritematosa bem delimitada, infiltrada, com escamas queratóticas aderidas e tampões folicula-</p><p>res, que evolui com cicatriz atrófica e discromia.</p><p>3. Fotossensibilidade Exantema cutâneo como reação não usual à exposição à luz solar, principalmente em face, antebraços</p><p>e região do decote.</p><p>4. Úlceras orais/nasais Úlceras orais ou nasofaríngeas, usualmente indolores, observadas pelo médico.</p><p>5. Artrite</p><p>Artrite não erosiva envolvendo duas ou mais articulações periféricas, caracterizadas por dor e ede-</p><p>ma ou derrame articular. As articulações das mãos são as mais acometidas. Geralmente transitórias e</p><p>recidivantes, raramente determinam deformidades.</p><p>6. Serosite</p><p>Pleurite (caracterizada por história convincente de dor pleurítica, ou atrito auscultado pelo médico</p><p>ou evidência de derrame pleural) ou pericardite (documentado por eletrocardiograma, atrito ou evi-</p><p>dência de derrame pericárdico).</p><p>7. Comprometimento renal</p><p>Proteinúria persistente (> 0,5 g/dia ou 3+) ou cilindrúria anormal. A nefrite ocorre em cerca de 50%</p><p>dos casos. Como a gravidade desse comprometimento é variável, ela deve ser tratada precoce e ade-</p><p>quadamente para se evitar a insuficiência renal.</p><p>8. Alterações neurológicas Convulsão (na ausência de outra causa) ou psicose (na ausência de outra causa).</p><p>9. Alterações hematológicas</p><p>Anemia hemolítica ou leucopenia (menor que 4.000/ml em duas ou mais ocasiões) ou linfopenia</p><p>(menor que 1.500/ml em duas ou mais ocasiões) ou plaquetopenia (menor que 100.000/ml na au-</p><p>sência de outra causa). Presente em mais de 50% dos casos.</p><p>10. Alterações imunológicas</p><p>Anticorpo antifosfolípide;</p><p>Anti-SM;</p><p>Anti-DNA nativo.</p><p>11. Anticorpos antinucleares (FAN)</p><p>Título alterado de anticorpo antinuclear (FAN) por imunofluorescência indireta ou método equivalen-</p><p>te, em qualquer época, e na ausência de drogas conhecidas por estarem associadas à síndrome do</p><p>lúpus induzido por drogas. Segundo o Harrison, apresenta uma prevalência de 98%, sendo, portanto,</p><p>o melhor teste de triagem.</p><p>Esses critérios foram desenvolvidos com o objetivo de uniformizar os estudos científicos da doença e, embora raro, é possível termos pacientes</p><p>que não apresentam 4 dos 11 critérios de classificação. Sintomas gerais como febre, emagrecimento e fadiga podem estar presentes em até 90%</p><p>dos casos, sendo a fadiga o mais comum dos sintomas. Manifestações como vasculites, sintomas oculares, hepato, espleno e linfadenomegalia</p><p>também podem ocorrer, principalmente quando a doença está em fase ativa.</p><p>5. SES – DF – Uma paciente de 35 anos de idade, afrodescendente, comparece à consulta por apresentar artrite, anemia e rash em asa de</p><p>borboleta na face. Realizou exames laboratoriais. Em relação a esse caso clínico e com base nos conhecimentos médicos correlatos, julgue</p><p>o item a seguir:</p><p>a) Certo</p><p>b) Errado</p><p>Questão tranquila! A leucopenia é esperada nos pacientes com LES. Não se esqueça de que as questões do SES-DF são apenas com “certo”</p><p>e “errado”.</p><p>6. SES – DF – A artrite é caracterizada por ser unilateral</p><p>a) Certo</p><p>b) Errado</p><p>A segunda questão deste caso clínico foi um pouco mais difícil, pois o examinador colocou unilateral ao invés de assimétrica. A artrite do LES</p><p>é simétrica, ou seja, acomete bilateral (dois punhos, dois dedos, etc).</p><p>QUESTÃO EXEMPLO</p><p>Lúpus eritematoso sistêmico - LES</p><p>Reumatologiaw w w . m e d a u l a . c o m . b r 49</p><p>SLICC (Systemic Lupus International Collaborating Clinics) 2012</p><p>Em 2012, um novo critério classificatório (SLICC 2012) foi divulgado e validado com o intuito de fazer diagnóstico mais precoce da doença. Ele é</p><p>importante porque inclui diversas manifestações clínicas que o anterior não incluía e acrescenta na parte laboratorial o coombs e o complemento</p><p>consumido. Observe que, nesta classificação, são 17 critérios.</p><p>Critérios clínicos Critérios imunológicos</p><p>1. Lúpus cutâneo agudo;</p><p>2. Lúpus cutâneo crônico;</p><p>3. Alopécia não fibrótica;</p><p>4. Úlcera oral ou nasal;</p><p>5. Doença articular (artrite/artralgia);</p><p>6. Serosite (pleurite/pericardite);</p><p>7. Nefrite;</p><p>8. Manifestações neurológicas;</p><p>9. Anemia hemolítica;</p><p>10. Leucopenia;</p><p>11. Trombocitopenia ( < 100.000/mm3).</p><p>12. FAN positivo;</p><p>13. Anti-DNA dupla hélice positivo;</p><p>14. Anti-SM positivo;</p><p>15. Anticorpo anti-fosfolípide positivo (anticoagulante lúpico e anticardio-</p><p>lipina);</p><p>16. Hipocomplementemia;</p><p>17. Coombs direto positivo.</p><p>Obs.: a artralgia passou a ser critério diagnóstico quando presente em duas ou mais articulações com rigidez matinal maior que 30 minutos. O</p><p>FAN, o anti-DNA dupla hélice e o anti-SM foram separados em 3 critérios individuais e não mais apenas um critério. O diagnóstico continua sendo</p><p>realizado com a presença de 4 critérios positivos.</p><p>7. PUC - RS - Mulher, 30 anos e com teste positivo para anticorpo antinuclear, é candidata à inclusão em coorte de pacientes com lúpus erite-</p><p>matoso sistêmico. Que conjunto de critérios tornaria essa paciente elegível para este estudo?</p><p>a) Fotossensibilidade, eritema em heliótropo, hematúria</p><p>b) Pericardite, fibrose pulmonar, neutropenia</p><p>c) Fenômeno de Raynaud, leucopenia, artrite</p><p>d) Trombocitopenia, derrame pleural, úlceras orais</p><p>Esta questão é um dos tipos mais frequentes em provas de residência</p><p>sobre LES. São as questões sobre os critérios diagnósticos da American</p><p>College of Rheumatology. Infelizmente, encontraremos muitas questões diretas como esta. Seguindo o raciocínio da questão, observe que</p><p>a alternativa “D” apresenta três critérios diagnósticos para o LES: Trombocitopenia (alteração hematológica), derrame pleural (serosite) e</p><p>úlceras orais. Portanto, nossa resposta. Com relação aos outros itens citados na questão, mas que não estão presentes nos critérios diag-</p><p>nósticos, podemos citar: neutropenia não está presente, mas sim a linfopenia ou a leucopenia; fenômeno de Raynaud, pode estar presente</p><p>no LES, mas não como critério; hematúria não está presente, mas sim anemia hemolítica e, por fim, fibrose pulmonar não está presente.</p><p>Realmente estamos diante de uma questão chata!!!</p><p>QUESTÃO EXEMPLO</p><p>IMPORTANTE – CRITÉRIOS DE LES EM PROVAS!</p><p>Muitas vezes o aluno chega para a prova com a ideia de que sempre encontrará eritema malar, lesão discoide ou úlceras orais entre os critérios</p><p>diagnósticos de lúpus. Realmente esses critérios são os “queridinhos” dos examinadores e, na maioria das questões, eles estarão lá! No entanto,</p><p>entenda que eles não são obrigatórios. O enunciado precisa apresentar apenas 4, sejam eles quais forem. Veja o enunciado resumido de uma</p><p>questão a seguir.</p><p>SURCE - Paciente feminina, 24 anos, apresenta-se no ambulatório de clínica médica com queixa de dor e inchaço articular iniciados há 3 meses.</p><p>Acometia inicialmente, as articulações interfalangeanas proximais - ARTRITE e evoluíram, com adição ao longo dos meses, para joelhos e cotove-</p><p>los - ARTRITE, associado à rigidez matinal de 30 minutos. (...) Há 4 dias procurou serviço de emergência por quadro de uma semana de tosse seca,</p><p>dispneia e dor torácica ventilatório-dependente - PNEUMONITE. (...), creatinina de 2,1 mg/dL - NEFRITE. Sumário de urina com 15 leucócitos por</p><p>campo e 10 hemácias por campo. Proteínas 3+ - NEFRITE, (...). FAN de 1:320 – FAN POSITIVO, padrão pontilhado grosso, (...).</p><p>Perceba que estamos diante de um provável quadro de lúpus (nefrite, pneumonite, FAN positivo e artrite). Portanto, de uma vez por todas, para</p><p>ser LES, não é necessário ter eritema malar, lesão discoide ou úlceras orais entre os critérios diagnósticos!</p><p>w w w . m e d a u l a . c o m . b r50</p><p>MEDAULA | 2023</p><p>8. UFF - Mulher, 20 anos, previamente hígida, é atendida com</p><p>fraqueza, artralgias em mãos (punho e metacarpofalangea-</p><p>nas), náuseas e vômitos. No exame físico, observa-se artrite em</p><p>punhos, sem deformidades; a pressão arterial é de 170 x 100</p><p>mmHg. Exames laboratoriais mostram hemoglobina 11 g/dl,</p><p>leucometria 3.500 cél/mm³ (5% bastões, 80% neutrófilos, 10%</p><p>linfócitos e 5% monócitos), plaquetas 90 mil/mm³, ureia 150 mg/</p><p>dl, creatinina 3,5 mg/dl, VHS 60 mm/h, FAN 1:1280 (pontilhado</p><p>fino), fator reumatoide 25 UI/L (nefelometria), EAS com hematú-</p><p>ria. Para esse caso, o diagnóstico mais provável é:</p><p>a) Artrite reumatoide</p><p>b) Síndrome de Sjögren</p><p>c) Dermatomiosite</p><p>d) Lúpus eritematoso sistêmico</p><p>e) Síndrome de Reiter</p><p>Questão interessante, pois o paciente apresenta 3 critérios diag-</p><p>nósticos: artrite, leucopenia e FAN maior que 1:80. Mas, Sérgio,</p><p>ele tem hematúria! Correto, mas perceba que se levarmos ao</p><p>pé da letra, o critério de alteração renal para atingirmos o nú-</p><p>mero de 4 seria proteinúria persistente (> 0,5 g/dia ou 3+) ou</p><p>cilindrúria anormal. De qualquer maneira, a pergunta foi “qual</p><p>o diagnóstico mais provável”, portanto, nossa resposta é lúpus,</p><p>letra “D”.</p><p>A conduta terapêutica mais apropriada é:</p><p>a) Pulsoterapia com metilprednisolona 10 a 20 mg/kg</p><p>b) Anti-inflamatórios não esteroidais</p><p>c) Prednisona 0,5 mg/kg</p><p>d) Prednisona 1 mg/kg</p><p>e) Azatioprina 1 a 3 mg/kg</p><p>Questão não muito frequente, mas que pode ser cobrada. As for-</p><p>mas proliferativas de nefrite lúpica podem ameaçar a vida. Esta-</p><p>mos diante de um paciente com suspeita de LES, com creatinina</p><p>elevada e com hematúria. Não tem como não pensar nesta grave</p><p>complicação. Portanto, o tratamento deve ser com pulsoterapia</p><p>com metilprednisolona. Fique atento, pois no Harrison você en-</p><p>contrará o uso de corticoides sistêmicos 0,5 a 2 mg/kg/dia VO.</p><p>No entanto, a pulsoterapia é uma prática padronizada para se</p><p>iniciar a terapia do lúpus ativo.</p><p>QUESTÃO EXEMPLO</p><p>5. SISTEMA IMUNOLÓGICO X LÚPUS</p><p>(Importantíssimo para as provas!!!!!)</p><p>Entendendo o FAN/AAN</p><p>Precisamos entender que o FAN é importante para o diagnóstico do</p><p>LES. Além disso, ele pode ser fracionado em anti-RO, anti DNA etc. Esse</p><p>fracionamento é cobrado em concursos e deve ser muito estudado!</p><p>Outro ponto importante é relacionado ao FAN negativo e ao FAN po-</p><p>sitivo. Esse termo refere-se à titulação, ou seja, FAN acima de 1:80</p><p>(1:160, 1:320...) é considerado positivo. Pronto, agora depois dessa</p><p>introdução, fique atento ao texto a seguir.</p><p>Deve-se ressaltar também que os termos fator antinuclear (FAN) e an-</p><p>ticorpo antinuclear (AAN), são utilizados, muitas vezes, como sinôni-</p><p>mos nas provas. A referência Harrison utiliza apenas AAN.</p><p>FAN negativo x FAN positivo</p><p>A pesquisa de anticorpos antinucleares (AAN), também cha-</p><p>mados por alguns autores de “fator antinuclear” (FAN), é o exame consa-</p><p>grado na triagem de doenças reumáticas e, em específico do LES, fazen-</p><p>do parte dos Critérios Revisados de Classificação do LES da SLICC 2012.</p><p>O método clássico atualmente utilizado para esse fim é a imunofluores-</p><p>cência indireta, realizada em vários tipos de substratos, de sensibilidades</p><p>diversas. A grande maioria dos pacientes com lúpus FAN negativo torna-</p><p>-se positivo quando se emprega substratos mais sensíveis como o HEp-2,</p><p>originários de células tumorais humanas de esôfago, conforme proposta</p><p>do I Consenso Brasileiro Sobre Laudos de FAN. Exemplos de anticorpos só</p><p>detectados em HEP-2 são: anticentrômero (presente em 80% dos casos</p><p>de esclerodermia tipo CREST) e anti-PCNA (3% dos casos de LES).</p><p>A positividade desse teste, embora não específico (podem ser</p><p>detectados em outras doenças autoimunes como esclerodermia, síndro-</p><p>me de Sjögren e artrite reumatoide, doenças infecciosas, ou mesmo em</p><p>pessoas idosas) serve como triagem, devido à sua sensibilidade de apro-</p><p>ximadamente 98%, sendo altamente improvável a presença do LES se o</p><p>teste for negativo. A titularidade desses anticorpos é maior em pacientes</p><p>com colagenoses, sendo considerada positiva se maior que 1:80.</p><p>1:80 – Número mágico!!! – Titulação por</p><p>imunofluorescência</p><p>Os testes de titulação por imunofluorescência devem ser iniciados em</p><p>uma diluição de 1:40. Na prática, uma pequena quantidade de pacien-</p><p>tes com LES podem ter títulos menores que 1:40. No entanto, para</p><p>as provas, devemos considerar apenas acima de 1:80 (1:160, 1:320...).</p><p>Títulos até 1:80 indicam teste fracamente positivo e podem ser vis-</p><p>tos em pacientes com AR, espondilite, lúpus discoide, vasculite ne-</p><p>crotizante, Sjögren, hepatite crônica ativa, tuberculose, malignidades</p><p>e idade maior que 60 anos. Assim, títulos de FAN de 1:160 ou mais</p><p>(1:320, 1:640) indicam a presença de LES ativo em provas de residên-</p><p>cia. Embora, ocasionalmente, outra doença autoimune possa induzir</p><p>esses altos títulos na prática. Veja o enunciado desta questão. Estamos</p><p>diante de um paciente com febre reumática. No entanto, repare como</p><p>o examinador foi “bonzinho” e colocou um FAN de 1:80, ou seja, te</p><p>ajudou ainda mais a eliminar LES, por mais que a descrição da questão</p><p>não tenha nada com a tal colagenose.</p><p>UFRN - Adolescente feminina, 13 anos, apresenta há 15 dias movi-</p><p>mentos involuntários de MMSS, que melhoravam com o sono, além</p><p>de incoordenação motora e labilidade emocional. A mãe relata epi-</p><p>sódio semelhante aos 9 anos, que teve duração autolimitada e não</p><p>necessitou de tratamento. Refere ainda artralgia de punhos, joelhos e</p><p>tornozelos. Nega febre e lesões de pele. A adolescente tem FAN 1:80,</p><p>pontilhado fino; hemograma e provas de fase aguda normais; ASLO,</p><p>fator reumatoide e anti-DNA negativos. Diante desse quadro clínico, o</p><p>diagnóstico provável é:</p><p>a) Febre Reumática</p><p>b) Lúpus Eritematoso</p><p>Sistêmico</p><p>c) Epilepsia</p><p>d) Artrite Idiopática Juvenil</p><p>Apenas introduzindo o conceito de febre reumática. A frase que te</p><p>fez acertar a questão é: “movimentos involuntários de MMSS, que</p><p>melhoravam com o sono, além de incoordenação motora e labilidade</p><p>emocional”, ou seja, coreia.</p><p>Lúpus eritematoso sistêmico - LES</p><p>Reumatologiaw w w . m e d a u l a . c o m . b r 51</p><p>FAN importante</p><p>- Utilizado para triagem do LES, pois sensibilidade de 98%;</p><p>- Se negativo praticamente descarta o LES;</p><p>- Positivo em titularidades maiores que 1:80 (ex. 1:160, 1:320...).</p><p>EM PROVAS DE RESIDÊNCIA, SE “FAN POSITIVO”, DEVEMOS PENSAR</p><p>EM LES, OU SEJA, A CHANCE DE SER UMA QUESTÃO SOBRE A DOENÇA</p><p>É ALTÍSSIMA!</p><p>E se o FAN for negativo? Descartamos a doença?</p><p>Nos raros casos da doença com pesquisa de FAN negativa,</p><p>particularmente com lesões cutâneas fotossensíveis e outros critérios,</p><p>recomenda-se o fracionamento do FAN para tentar encontrar os anticor-</p><p>pos da doença (anti-SM, anti-P etc.). Não se preocupe, esses anticorpos</p><p>serão estudados ao longo do capítulo! Nessa situação, os pacientes tam-</p><p>bém devem ser avaliados de acordo com a suspeita clínica e presença de</p><p>anticardiolipina e anti-P ribossomal (psicose lúpica), que, algumas vezes,</p><p>pode resultar em FAN negativo. A pesquisa de anticorpos como anti-D-</p><p>NA nativo, anti-Sm, anti-RNP e células LE pode contribuir para melhor</p><p>caracterização laboratorial do quadro. A especificidade de cada anticor-</p><p>po varia conforme o tipo de colagenose, sendo os anticorpos anti-Sm e</p><p>anti-DNA altamente específicos para LES. Lembre-se de que o anti-Sm,</p><p>anti-Ro, anti-La etc., são fracionamentos do FAN. Não se preocupe, pois</p><p>estudaremos todos mais à frente.</p><p>A prova da célula LE (formação do corpúsculo LE devido penetração</p><p>de anticorpos antinucleares em células lesadas) é positiva em cerca</p><p>de 80% dos pacientes e já foi considerado critério diagnóstico. Tam-</p><p>bém podem ocorrer em outras doenças como artrite reumatoide, sín-</p><p>drome de Sjögren e esclerodermia.</p><p>9. UFPE - Na presença de fotossensibilidade, artralgia, queda de</p><p>cabelos difusa e anemia, em mulher de 19 anos, há 3 meses,</p><p>dentre as possibilidades laboratoriais apresentadas, assinale a</p><p>que melhor indica atividade ou remissão da doença:</p><p>a) CPK</p><p>b) FAN</p><p>c) VHS</p><p>d) Anti-Ro</p><p>Não existe relação entre os títulos de FAN e a atividade da do-</p><p>ença, mas o objetivo desta questão é comentarmos sobre as</p><p>provas de atividade inflamatória, muito presentes nas doenças</p><p>reumáticas. Também conhecidas como provas de fase aguda</p><p>inflamatória, essas substâncias sofrem alterações frente a di-</p><p>versos estímulos que causam dano tecidual. Incluímos nesses</p><p>estímulos processos inflamatórios agudos ou crônicos, como in-</p><p>fecções, neoplasias, trauma, infartos teciduais ou artrites infla-</p><p>matórias. As alterações séricas dessas provas de inflamação são</p><p>acompanhadas de outros fenômenos gerados pelas citocinas</p><p>como febre, anorexia, sonolência, letargia, perda muscular, au-</p><p>mento da produção de hormônio adrenocorticotrófico (ACTH)</p><p>e, em casos crônicos, desenvolvimento da anemia de doença</p><p>crônica. As provas que sofrem elevação são a Proteína C Reativa</p><p>(PCR), a velocidade de hemossedimentação (VHS), o fibrino-</p><p>gênio, a a1-antitripsina, a haptoglobina e a ferritina. Mas há</p><p>marcadores que diminuem como a albumina e a transferrina.</p><p>São indevidamente chamadas de “provas de atividade reumá-</p><p>tica”, pois não são específicas dessa categoria de doenças. E</p><p>mesmo o termo “prova de atividade inflamatória” não é de todo</p><p>correto, pois elas podem estar relacionadas também a situações</p><p>não inflamatórias. Sua importância diagnóstica é limitada, pres-</p><p>tando-se mais para monitorização da atividade de doenças ou</p><p>do seu tratamento. A velocidade de hemossedimentação cor-</p><p>responde à medida da velocidade do empilhamento espontâneo</p><p>das hemácias durante o período de uma hora, quando colo-</p><p>cadas em um tubo na vertical (mm/h). É uma medida indireta</p><p>da atividade das proteínas de fase aguda. O processo pode ser</p><p>acelerado pela presença de proteínas como o fibrinogênio em</p><p>quadros agudos, ou por imunoglobulinas em quadros crônicos.</p><p>É bastante sensível, mas pouco específica. Exceção deve ser feita</p><p>a valores muito elevados, próximos a 100 mm/h, verificados na</p><p>arterite temporal, processos infecciosos graves e algumas neo-</p><p>plasias.</p><p>Mas, professor, afinal de contas, qual foi a resposta?</p><p>Segundo o concurso, foi a alternativa “C” – VHS. O mais impor-</p><p>tante é que o aluno entenda que nas provas inflamatórias, o an-</p><p>ti-DNA e o complemento são os achados laboratoriais associados</p><p>à atividade do lúpus. Não existe um melhor do que outro, na</p><p>verdade, na prática utiliza-se o conjunto “PCR, VHS, Anti-DNA,</p><p>complemento e sintomas clínicos “ para predizer atividade. Por-</p><p>tanto, a única resposta possível era o VHS. Quem marcou FAN</p><p>por impulso errou!!!! Lembre-se de que ele é utilizado como tria-</p><p>gem!!!! É útil para confirmar o diagnóstico (quando positivo) ou</p><p>para descartar (quando negativo); não serve para acompanhar a</p><p>atividade da doença.</p><p>QUESTÃO EXEMPLO</p><p>w w w . m e d a u l a . c o m . b r52</p><p>MEDAULA | 2023</p><p>Padrões do FAN/AAN</p><p>Pronto! Já fizemos o primeiro exame e a titulação por imuno-</p><p>fluorescência já está positiva, ou seja, maior do que 1:80. Agora, o FAN ou</p><p>AAN (anticorpo antinuclear), como é descrito no Harrison, apresenta qua-</p><p>tro padrões de fluorescência antinuclear. Portanto, além dos concursos</p><p>cobrarem o fracionamento do FAN (anti-Ro, anti-DNA etc.), eles também</p><p>cobram os padrões a seguir:</p><p>Salpicado ou pontilhado: é o mais frequente e mais inespecífico, podendo</p><p>denotar presença de anticorpos contra os antígenos de extração nuclear</p><p>(ENA), que incluem anticorpos contra RNP (anticorpo ribonucleoproteína</p><p>nuclear), Sm (designado pelas iniciais do nome “Smith”, primeiro doente</p><p>que o antígeno foi extraído), Ro e La. Divide-se em pontilhado fino e pon-</p><p>tilhado grosso; o fino é o mais inespecífico, sendo encontrado frequente-</p><p>mente em indivíduos com FAN positivo, sem doença autoimune e relacio-</p><p>nado ao Ro e La, sendo estes últimos relacionados com Sjögren. O padrão</p><p>grosso está associado ao RNP e Sm.</p><p>Periférico: altamente específico para LES (50% dos pacientes), porém</p><p>encontrado em doentes com outras doenças vasculares do colágeno.</p><p>Evidencia anticorpos contra DNA nativo. Sua presença está associada</p><p>ao risco maior de nefrite lúpica.</p><p>Homogêneo: este padrão é usualmente associado a anticorpos anti-</p><p>-DNA nativo, antinucleossomo ou anti-histona, portanto, lúpus fárma-</p><p>co-induzido, como estudaremos ao longo do capítulo.</p><p>Nucleolar: ocorrendo em cerca de 40% dos doentes portadores de</p><p>esclerose sistêmica progressiva, sendo raro no LES.</p><p>Fracionamento do FAN no LES e em doenças</p><p>reumatológicas</p><p>Então, fizemos essa divisão para que o aluno possa compreen-</p><p>der de uma vez por todas AAN e FAN. Pense que estamos diante de um</p><p>paciente com suspeita de doença do tecido conectivo. O padrão de imu-</p><p>nofluorescência para o FAN veio positivo. Opa, a suspeita aumentou!!</p><p>Agora, ele precisará realizar o fracionamento do FAN para o diagnóstico</p><p>ficar mais preciso!</p><p>No paciente com LES, há um prejuízo na depuração desses au-</p><p>toanticorpos circulantes. Um exemplo disso é quando eles identificam</p><p>hemácias, leucócitos e plaquetas como “not-self”, promovendo a destrui-</p><p>ção dessas células, o que resulta nas alterações hematológicas frequen-</p><p>temente encontradas na doença. Lembre-se de que a anemia hemolítica</p><p>é um dos critérios do Colégio Americano!!!</p><p>Outros autoanticorpos importantes para concursos, além do</p><p>FAN, como o anti-P, agem contra antígenos neuronais do sistema nervo-</p><p>so central provocando alterações psiquiátricas. Já o autoanticorpo anti-</p><p>cardiolipina inibem a função anticoagulante, aumentando a tromboge-</p><p>nicidade plasmática (síndrome do anticorpo antifosfolípide).</p><p>Como veremos durante a discussão de provas e na questão</p><p>exemplo, logo após a tabela de autoanticorpos, este quadro é de suma</p><p>importância para os concursos!!!</p><p>Lúpus eritematoso sistêmico - LES</p><p>Reumatologiaw w</p><p>w . m e d a u l a . c o m . b r 53</p><p>Sinopse para entender autoanticorpos reumatológicos e FAN/AAN</p><p>Passo 1 – Titulação: FAN positivo – acima de 1:80 (1:160, 1:320...).</p><p>Passo 2 – Padrão do FAN (salpicado, nuclear etc.) na imunofluorescência.</p><p>Passo 3 – Existem outros autoanticorpos através do fracionamento do FAN (anti-SM, anti-Ro, anti-DNA etc.)?</p><p>Sinopse dos autoanticorpos (fracionamento do FAN) associados ao LES e a outras doenças reumatológicas</p><p>1. Anticorpo antinuclear</p><p>(AAN/FAN)</p><p>A nossa referência para concurso Harrison, coloca em sua tabela de autoanticorpos para LES, o anticorpo antinucle-</p><p>ar. Nela, este anticorpo apresenta uma prevalência de 98%, sendo o melhor teste de triagem para a doença.</p><p>2. Anti-DNA dupla-hélice</p><p>(nativo)</p><p>É o anticorpo mais característico do LES, com forte associação com nefrite lúpica. Apresenta boa especificidade e</p><p>está presente em 50 a 83% dos casos. Também utilizado como marcador para atividade da doença!</p><p>3. Anti-Sm</p><p>(Smith)</p><p>Apesar da detecção do anticorpo anti-Sm ocorrer apenas em 15 a 40% dos pacientes com LES, sua positividade é</p><p>diagnóstica para LES, pois ainda não foi relatada em pacientes com outras colagenoses. É considerado por alguns</p><p>como patognomônico de lúpus eritematoso sistêmico.</p><p>4. Anti-Ro (SSA) Associação com hipersensibilidade cutânea, lúpus neonatal com BAVT congênito e lúpus subagudo. Em provas,</p><p>tipicamente associado com Síndrome Sjögren.</p><p>5. Anti-La (SSB) Quando há positividade ao anticorpo anti-La/SSB, concomitantemente ocorre positividade aos anticorpos anti-</p><p>-Ro/SSA. Tipicamente associado com Síndrome Sjögren.</p><p>6. Anti-histonas Associado ao lúpus farmacoinduzido.</p><p>7. Anti-RNP</p><p>A presença de anticorpos anti-RNP é geralmente associada à esclerodactilia, à dismotilidade esofágica, à baixa</p><p>incidência de doença renal, à disfunção pulmonar, associada à artrite, miosite e ao fenômeno de Raynaud. Pensar</p><p>em doença mista do tecido conjuntivo, se estiver com título muito alto (> 1:1600).</p><p>8. Anti-P Associado à psicose lúpica e depressão.</p><p>9. Anti-membrana Antieritrócito, antiplaqueta, antilinfócito.</p><p>10. Antifosfolipídeo</p><p>(Anticoagulante lúpico/</p><p>Anticardiolipina)</p><p>Inibe a protrombina. Pronto, agora podemos fechar o nosso raciocínio do “introduzindo conceitos” apresentados</p><p>neste capítulo e entendendo o motivo dos pacientes com síndrome do anticorpo antifosfolipídeo cursarem com</p><p>trombose arterial/venosa e com abortos de repetição.</p><p>10. ASSOCIAÇÃO MÉDICA DO PARANÁ - AMP - Em relação aos anticorpos do LES, assinale a alternativa INCORRETA:</p><p>a) Anticorpos antinucleossomos são os principais anticorpos em pacientes com lúpus induzido por drogas</p><p>b) O anticorpo anti-Ro é o responsável pelo lúpus neonatal</p><p>c) O anticorpo anti-Ro está associado com lesões de lúpus cutâneo subagudo</p><p>d) Os anticorpos anticardiolipina fazem parte dos Critérios de Classificação do Colégio Americano de Reumatologia para diagnóstico do LES</p><p>e) O anticorpo anti-DNA está ligado à ocorrência da lesão renal</p><p>Questão exemplo para mostrar ao candidato que os concursos abordam alguns anticorpos relacionados ao LES.</p><p>Letra “A” - Pacientes com Lúpus Induzido por Drogas (LID) podem desenvolver anticorpos antinucleossomo e anticorpos anti-histonas, sendo</p><p>que os anticorpos antinucleossomo são marcadores mais específicos para o diagnóstico de LID. Anticorpos antinucleossomo estão presentes</p><p>principalmente em pacientes com lúpus induzido por hidralazina (41%) e quinidina (58%), conforme você verá em “LÚPUS FARMACOINDU-</p><p>ZIDO”. Já o anti-histonas é o mais sensível, presente em até 95% dos casos. Letras “B” e “C” - O anti-Ro ou anti-SSA está associado à hiper-</p><p>sensibilidade cutânea, à lúpus neonatal com BAVT congênito e à lúpus subagudo. Letra “E” - O anti-DNA é o anticorpo mais característico do</p><p>LES, com forte associação com nefrite lúpica. A resposta incorreta é a alternativa “D”. As alterações de anticorpos presentes nos Critérios de</p><p>Classificação do Colégio Americano de Reumatologia para diagnóstico do LES são: FAN, antifosfolípide, anti-SM e anti-DNA nativo.</p><p>Obs.: Importante lembrar que os critérios novos (SLICC 2012) já incorporam os anticorpos anti-fosfolípide (anticoagulante lúpico e anticardiolipina).</p><p>QUESTÃO EXEMPLO</p><p>w w w . m e d a u l a . c o m . b r54</p><p>MEDAULA | 2023</p><p>Relembrando Conceitos - Patologias x Sinopse dos autoanticorpos</p><p>Síndrome Sjögren Anti-Ro/Anti-La e fator reumatoide</p><p>Esclerodermia - CREST/forma limitada = anticentrômero</p><p>- Forma difusa = anti-Scl70 ou antipoisomerase</p><p>LES - Anti DNA dupla hélice</p><p>LES farmacoinduzido - Anti-histonas</p><p>Psicose lúpica - Anti P ribossomal</p><p>Dermatomiosite - Anti-Jo</p><p>Osteoartrite - Não se associa com autoanticorpos, apesar do FR estar presente em até 40% da população idosa</p><p>6. LABORATÓRIO NO LES</p><p>Além da possibilidade de se observar anemia de doença crônica (normocítica e normocrômica), leucopenia, linfopenia, plaquetopenia e</p><p>alterações do sedimento urinário como descrito nos critérios diagnósticos e nas manifestações clínicas do LES, a avaliação laboratorial pode reforçar</p><p>o diagnóstico.</p><p>A velocidade de hemossedimentação (VHS) geralmente está aumentada e seus títulos são tanto maiores quanto for a atividade da doença.</p><p>A proteína C reativa pode estar normal ou levemente elevada na atividade lúpica.</p><p>A dosagem do complemento no LES é um importante indicativo da atividade da doença, sendo a presença de hipocomplementenemia (CH</p><p>50, C3 e C4) um forte indício de injúria renal, pois a nefrite lúpica é a manifestação que cursa com os menores níveis séricos de complemento.</p><p>Importante sobre o complemento e o LES</p><p>Os concursos adoram perguntar quais os componentes do complemento são utilizados para monitoramento da atividade da doença. Não confun-</p><p>da. Pense em C3, C4 e CH 50. Além disso, o anti-DNA dupla hélice também indica a atividade do lúpus.</p><p>7. TRATAMENTO MEDICAMENTOSO DO LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO</p><p>O tratamento medicamentoso deve ser individualizado para cada paciente e dependerá da gravidade e dos órgãos acometidos. Quando</p><p>houver manifestação que não responda a uma droga, pode ser necessário fazer uso concomitante de diversos medicamentos. Neste tópico, apresen-</p><p>taremos um quadro de “Organização do Pensamento” que te ajudará a acertar todas as questões sobre o tratamento do lúpus.</p><p>Organização do Pensamento (ODP) – TRATAMENTO DO LÚPUS</p><p>Passo 1: Realizado o diagnóstico</p><p>Cloroquina e proteção solar para todos os pacientes!</p><p>Passo 2: Estimar as manifestações de risco</p><p>Manifestações leves: lesões de pele Manifestações moderadas: pleurite, pericardite,</p><p>artrite erosiva e distúrbio hematológico</p><p>Manifestações graves: acometimento de SNC,</p><p>nefrite lúpica, pneumonite, vasculite sistêmica e</p><p>anemia hemolítica</p><p>Cloroquina associada à imunossupres-</p><p>sor (metotrexato ou azatioprina) com</p><p>menor dose possível de corticoide</p><p>Cloroquina associada à imunossupressor (meto-</p><p>trexato ou azatioprina) com dose moderada de</p><p>corticoide com redução o quanto antes.</p><p>Cloroquina associada a doses imunossupressoras</p><p>de corticoide, pulsoterapia com metilprediniso-</p><p>lona e imunossupressores mais potentes, como</p><p>ciclofosfamina e micofenolato.</p><p>Considerando que a radiação UVB é a principal causa de fotossensibilidade, protetores solares com FPS ≥ 15 devem ser utilizados e rea-</p><p>plicados diariamente. Os bloqueadores solares de amplo espectro podem trazer benefício adicional pela capacidade de proteção contra UVA em</p><p>algumas lesões como as subagudas, bem como no melhor prognóstico relacionado a lesões renal e trombocitopênica.</p><p>Independentemente do órgão ou sistema afetado, o uso contínuo de antimaláricos como o difosfato de cloroquina ou o sulfato de hidroxi-</p><p>cloroquina é indicado com a finalidade de reduzir atividade da doença e tentar poupar o uso de corticoides. A manutenção da droga em pacientes</p><p>controlados reduz a possibilidade de novo surto de atividade. A melhora do perfil lipídico, como a redução do colesterol sérico, elevação do HDL-co-</p><p>lesterol, e redução do risco de trombose são benefícios adicionais atribuídos ao uso de antimaláricos.</p><p>Lúpus eritematoso sistêmico - LES</p><p>Reumatologiaw w w . m e d a u l a . c o m . b r 55</p><p>Retinotoxidade dos antimaláricos</p><p>O candidato deve lembrar-se da realização, anual (segundo o Harri-</p><p>son) ou semestral (recomendação oftalmológica), do exame de fundo</p><p>de olho, pois esses medicamentos podem causar uma doença na retina</p><p>chamada de maculopatia em “olho de boi”. Além do exame antes do</p><p>início da medicação.</p><p>Exame de retinografia de um paciente com maculopatia em “olho</p><p>de boi”.</p><p>11. SES - PE - Sobre o uso de antimaláricos em pacientes com Lúpus</p><p>Eritematoso Sistêmico, assinale a alternativa INCORRETA:</p><p>a) Trata-se de droga de escolha para o tratamento das manifesta-</p><p>ções cutâneas e articulares</p><p>b) Todo paciente em uso de antimaláricos por tempo prolongado</p><p>deve realizar avaliação oftalmológica anual para permitir a de-</p><p>tecção de alterações retinianas precoces</p><p>c) Deve ser prescrita a todo paciente, a não ser que haja alguma</p><p>contraindicação, pois ajuda a reduzir reativações da doença e</p><p>mortalidade</p><p>d) Parece reduzir o risco de eventos tromboembólicos</p><p>e) Caso haja desenvolvimento de alterações retinianas típicas, a</p><p>droga deve ser suspensa por 90 dias e depois reintroduzida em</p><p>doses mais baixas</p><p>Independentemente do órgão ou sistema afetado, o uso con-</p><p>tínuo dos antimaláricos (como cloroquina e hidroxicloroquina)</p><p>é indicado com a finalidade de reduzir atividade da doença e</p><p>tentar poupar o uso de corticoides. A manutenção da droga em</p><p>pacientes controlados reduz a ocorrência de novos surtos. A me-</p><p>lhora do perfil lipídico, com aumento de HDL-c, e redução do ris-</p><p>co de trombose são benefícios adicionais atribuídos ao uso dos</p><p>antimaláricos. O candidato deve-se lembrar da retinotoxicidade</p><p>que pode ocorrer por conta do uso dos antimaláricos. Por isso,</p><p>recomenda-se exame oftalmológico com realização de fundo de</p><p>olho periodicamente (semestralmente ou anualmente a depen-</p><p>der da fonte). Pode ocorrer a chamada maculopatia em “olho</p><p>de boi”. No caso de desenvolvimento de alterações retinianas</p><p>típicas, está recomendada a suspensão da droga sem posterior</p><p>reintrodução. Portanto, alternativa “E” é a nossa resposta.</p><p>QUESTÃO EXEMPLO</p><p>Além dos antimaláricos, os glicocorticoides são drogas uti-</p><p>lizadas no tratamento. A dose de glicocorticoides varia de acordo com</p><p>a gravidade de cada caso. Embora haja grande variabilidade individual</p><p>na sensibilidade aos glicocorticoides, está demonstrado que o uso de</p><p>glicocorticoides de longa ação, como a dexametasona é mais deletério.</p><p>Devido aos múltiplos efeitos colaterais, a premissa recente para o uso</p><p>de glicocorticoides no LES é “usar sempre na menor dose e pelo menor</p><p>tempo possível”.</p><p>Corticoide e o LES</p><p>Usar sempre na menor dose e pelo menor tempo possível.</p><p>Assim que realizado o diagnóstico, o paciente já recebe o imu-</p><p>nossupressor, escolhido de acordo com o órgão acometido. Os imunossu-</p><p>pressores reduzem a atividade da doença, poupam corticoide e reduzem</p><p>os danos ou sequelas da doença como as lesões cutâneas, insuficiência</p><p>renal e dano ocular.</p><p>A azatioprina e metotrexato são os imunossupressores mais</p><p>utilizados no tratamento da doença, por possuírem ação articular, of-</p><p>talmológica, nas serosas, nas manifestações cutâneas e hematológicas.</p><p>Apenas não são utilizados na fase ativa da nefrite.</p><p>Durante o acompanhamento da doença, é importante o diag-</p><p>nóstico diferencial entre atividade da doença e infecção, lembrando da</p><p>possibilidade de coexistência de ambas.</p><p>Tratamento da psicose lúpica x psicose por</p><p>uso de corticoide</p><p>O diagnóstico de psicose lúpica só deve ser definido após a exclusão</p><p>rigorosa de eventos secundários a outras situações clínicas como dis-</p><p>túrbios metabólicos, infecções ou uso de medicamentos. Nos pacien-</p><p>tes com Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) em uso de glicocorticoides</p><p>e que desenvolvem psicose, muitas vezes torna-se impossível diferen-</p><p>ciar entre atividade de doença e efeito colateral de corticoide. Nessas</p><p>situações, o examinador apresentará na questão a presença ou não</p><p>de anticorpo anti-P ribossomal. Se positivo, pensamos em psicose lú-</p><p>pica, se negativo, pensamos em efeito colateral do corticoide.</p><p>12. SISTEMA ÚNICO DE SAÚDE - SUS - BAHIA - Mulher, 22 anos de</p><p>idade, com diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico há 6 me-</p><p>ses. As manifestações iniciais de sua condição foram dores arti-</p><p>culares, alopecia e fenômeno de Raynaud, que estão controladas</p><p>no momento. Iniciou desmame de corticoide e está em uso de</p><p>prednisona em dose de 20 mg/dia. Tem FAN positivo, anticorpos</p><p>antiproteína P ribossomal, anti-DNA dupla hélice e antifosfolípi-</p><p>de (anticardiolipina) em títulos acima de 1/80. Começou a apre-</p><p>sentar há 3 dias distúrbio de sono e agitação com desorientação</p><p>mental. Não apresenta sinais focais ao exame neurológico nem</p><p>sinais de irritação meníngea. Pesa 63 kg e mede 1,57 m. A do-</p><p>sagem de VHS foi de 40 mm na primeira hora. A conduta mais</p><p>adequada, nesse caso, é:</p><p>a) Aguardar tomografia computadorizada de crânio</p><p>b) Substituir o corticosteroide por azatioprina</p><p>c) Iniciar anticoagulação plena com heparina fracionada</p><p>d) Aumentar prednisona para 1 mg/kg a 2 mg/kg</p><p>e) Solicitar exame de líquor cefalorraquidiano</p><p>QUESTÃO EXEMPLO</p><p>w w w . m e d a u l a . c o m . b r56</p><p>MEDAULA | 2023</p><p>QUESTÃO DE PROVA</p><p>Algumas vezes, o concurso te apresentará um paciente com LES as-</p><p>sociado com nefrite, pneumonite, vasculite sistêmica, anemia hemo-</p><p>lítica ou acometimento de SNC. Lembre-se de que esses são consi-</p><p>derados casos de LES grave. O tratamento é corticoide em doses</p><p>imunossupressoras, associado à imunossupressores potentes como</p><p>a ciclofosfamida!</p><p>8. GRAVIDEZ, ANTICONCEPÇÃO</p><p>E REPOSIÇÃO HORMONAL NO LES</p><p>Fertilidade e concepção</p><p>A fertilidade no lúpus é normal e a gravidez, embora não</p><p>contraindicada, deve ser bem planejada, pois é de alto risco. Deve-se</p><p>considerar a atividade e gravidade da doença e toxicidade das drogas.</p><p>A gravidez é contraindicada em casos de nefropatia lúpica em atividade.</p><p>O puerpério também deve ser monitorizado, devido à possibilidade de</p><p>reagudização da doença e por aumentar o risco de eventos tromboem-</p><p>bólicos.</p><p>Existe uma maior incidência de retardo de crescimento intrau-</p><p>terino, prematuridade, hipertensão induzida pela gravidez e diabetes.</p><p>Deve-se estar atento à possibilidade de insuficiência suprarrenal na mãe</p><p>e no feto no pós-parto imediato.</p><p>Na gravidez, podem ocorrer eritemas palmar e facial, artralgias</p><p>e elevação do VHS, dificultando a caracterização da atividade da doença.</p><p>A presença do anti-DNA e/ou elevação dos seus títulos e consumo do</p><p>complemento podem auxiliar na diferenciação entre atividade de doen-</p><p>ça e pré-eclâmpsia.</p><p>É importante a pesquisa dos anticorpos antifosfolípides, anti-</p><p>-Ro/SS-A e anti-La/SSB devido à possibilidade da ocorrência da síndrome</p><p>antifosfolípide e do lúpus neonatal, respectivamente. Mais uma vez res-</p><p>saltamos a importância de fixação do quadro de autoanticorpos do LES,</p><p>pois é muito frequente nas questões!!!!</p><p>Aleitamento</p><p>Doses de glicocorticoides superiores a 20 mg/dia de predni-</p><p>sona podem determinar riscos para a criança, sendo recomendado um</p><p>intervalo de 4 horas entre a tomada da medicação e a amamentação.</p><p>Quando inevitável o uso de imunossupressores, a opção é a azatioprina</p><p>em baixas doses. O controle da atividade da doença deve ser feito com a</p><p>prednisona. Outras drogas que podem ser utilizadas nos casos refratários</p><p>são: azatioprina, micofenolato de mofetil, ciclosporina e imunoglobulina</p><p>endovenosa. Por fim, é importante ressaltar que o médico pode decidir</p><p>pelo uso da cloroquina durante a gestação e a amamentação.</p><p>Na síndrome antifosfolípide com história de perda fetal, está</p><p>indicado o uso de heparina e aspirina, como veremos no capítulo espe-</p><p>cífico. Recomenda-se o uso de aspirina em baixas doses na presença do</p><p>anticorpo antifosfolípide, em títulos moderados ou elevados.</p><p>Anticoncepção e terapia de reposição</p><p>hormonal</p><p>A anticoncepção pode ser feita com progesterona e métodos</p><p>de barreira ou com associação de ambos. A utilização de estrógenos</p><p>em</p><p>baixas doses na anticoncepção e na reposição deve ser evitada. Na sín-</p><p>drome antifosfolípide, seu uso é contraindicado.</p><p>Vacinação</p><p>As vacinas contra o pneumococo e influenza são seguras e têm</p><p>uma eficácia quase semelhante à da população normal. Entretanto, não</p><p>devem ser administradas nos períodos de atividade da doença. As va-</p><p>cinas com vírus vivos não devem ser prescritas a pacientes com lúpus</p><p>eritematoso sistêmico. Não estão determinadas a segurança e a eficácia</p><p>da vacina contra hepatite B nesses pacientes.</p><p>9. LÚPUS FARMACOINDUZIDO</p><p>(Importantíssimo para as provas!!!)</p><p>A associação mais clássica é feita com a procainamida e hidralazina.</p><p>Consequentemente, o candidato precisa saber isso para a prova!!!!</p><p>O Lúpus Induzido por Drogas (LID) é definido como o lúpus eri-</p><p>tematoso sistêmico idiopático relacionado à exposição contínua a fárma-</p><p>cos (por mais de 30 dias), ha vendo, normalmente, resolução do quadro</p><p>com a suspensão do medicamento desencadeante.</p><p>As características clínicas e laboratoriais do LID são similares</p><p>ao LES idiopático, exceto pela melhora completa do quadro clínico com</p><p>a suspensão da medicação. A maioria dos relatos publicados evidencia</p><p>uma doença autolimitada, de leve à moderada gravidade. Mas já foi</p><p>bem demonstrado que o quadro clínico pode ser grave, indistinguível</p><p>do LES idiopático, com manifestações eventualmente fatais.</p><p>A associação mais clássica é feita com a hidralazina, em se-</p><p>gundo com a procainamida e em um menor número de casos com a</p><p>quinidina. Recentemente, com a introdução de novas drogas na práti-</p><p>ca clínica, tem sido relatado um aumento no número de medicamentos</p><p>causadores da doença, sendo que a lista atual inclui quase uma centena</p><p>de drogas.</p><p>Cerca de 20 a 50% das pessoas tratadas por 1 a 2 anos com os</p><p>medicamentos de alto risco, como a procainamida e a hidralazina, irão</p><p>desenvolver lúpus farmacoinduzido.</p><p>Pacientes com LID podem desenvolver anticorpos antinucleos-</p><p>somo e anticorpos anti-histonas, sendo que os anticorpos antinucleosso-</p><p>mo são marcadores mais específicos para o diagnóstico de LID.</p><p>O lúpus farmacoinduzido normalmente não cursa com consu-</p><p>mo do complemento e geralmente não acomete SNC e rins.</p><p>Esta questão aborda uma dúvida muito frequente na prática clíni-</p><p>ca e que exige um manejo muito delicado: a psicose apresentada</p><p>pela paciente é resultado da atividade da doença ou é efeito co-</p><p>lateral do uso de corticoide? A psicose como efeito colateral do</p><p>uso de glicocorticoides é uma manifestação rara e, normalmente,</p><p>ocorre ainda nas primeiras semanas de início da droga. Nesses</p><p>casos de dúvida, o que facilita muito a diferenciação diagnóstica</p><p>é o anticorpo anti-P ribossomal, que é um marcador geralmente</p><p>positivo em quadros de psicose lúpica. Como o anticorpo anti-P</p><p>está positivo (acima de 1:80), ficamos com psicose lúpica e o cor-</p><p>ticoide deve ser aumentado para doses imunossupressoras, letra</p><p>“D”. Se o anti-P estivesse menor que 1:80, poderíamos ficar com</p><p>a hipótese de efeito colateral do corticoide e a medicação deveria</p><p>ser suspensa ou imediatamente diminuída. Lembre-se também</p><p>do quadro de “Organização do Pensamento” sobre o tratamento</p><p>do lúpus. Nos casos de acometimento do SNC, como a psicose,</p><p>devemos utilizar doses imunossupressoras de corticoide.</p><p>Lúpus eritematoso sistêmico - LES</p><p>Reumatologiaw w w . m e d a u l a . c o m . b r 57</p><p>13. AMRIGS - Assinale a droga que mais frequentemente induz pa-</p><p>cientes à síndrome semelhante ao Lúpus.</p><p>a) Minociclina</p><p>b) Hidralazina</p><p>c) Procainamida</p><p>d) Quinidina</p><p>e) Clorpromazina</p><p>O uso do anti-hipertensivo hidralazina está relacionado ao lúpus</p><p>induzido por drogas, que, geralmente, se manifesta com altera-</p><p>ções cutâneas, articulares e de serosas. Uma característica im-</p><p>portante para provas é que o anti-DNA dupla hélice raramente</p><p>é positivo nesses casos; contudo, o anticorpo anti-Histona está</p><p>presente em 90 a 100% dos pacientes! Portanto, alternativa “B”</p><p>está correta.</p><p>QUESTÃO EXEMPLO</p><p>10. LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO</p><p>JUVENIL (LESJ)</p><p>As duas próximas questões de fixação foram colocadas com o</p><p>objetivo de discorrer rapidamente sobre o Lúpus Eritematoso Sistêmico</p><p>Juvenil (LESJ), pois se trata de um tema pouco frequente nas provas. O</p><p>que veremos nas questões é que a principal diferença entre as formas</p><p>juvenil e adulta é o comprometimento renal, que é mais frequente,</p><p>mais grave e mais precoce na forma juvenil. Esse acometimento renal</p><p>geralmente acontece nos dois primeiros anos de doença, ocorrendo em</p><p>70 a 100% dos pacientes. Os glomérulos são os principais alvos renais</p><p>da doença e, clinicamente, pode provocar o desenvolvimento de quais-</p><p>quer das síndromes glomerulares conhecidas, incluindo hematúria e</p><p>proteinúria isoladas, cilindrúria, síndrome nefrítica, síndrome nefrótica</p><p>e glomerulonefrite rapidamente progressiva.</p><p>Importante para LES e LESJ em provas!</p><p>A principal causa de morte, em paciente com lúpus no adulto e no</p><p>LESJ, é o acometimento do sistema nervoso central e dos rins. Sendo</p><p>a renal, a principal causa de morte pela atividade da doença.</p><p>14. IPSEMG - Considerando-se as doenças reumatológicas, é INCOR-</p><p>RETO afirmar que:</p><p>a) A nefrite do lúpus eritematoso sistêmico, quando ocorre em</p><p>criança, não leva à insuficiência renal</p><p>b) A parotidite de repetição pode estar associada a causas reuma-</p><p>tólogicas</p><p>c) Essas doenças podem ser causa de febre de origem indetermi-</p><p>nada</p><p>d) O diagnóstico da doença de Behçet é feito a partir de lesões af-</p><p>tosas recorrentes em mucosa oral ou genital, uveíte, vasculite,</p><p>sinovite ou meningoencefalite</p><p>Embora seja mais raro, o Lúpus Eritematoso Sistêmico Juvenil</p><p>(LESJ) apresenta basicamente as mesmas características do lúpus</p><p>do adulto. O LESJ é a terceira doença mais frequente nos ambu-</p><p>latórios de reumatologia pediátrica, seguido pela febre reumá-</p><p>tica e artrite idiopática juvenil. As manifestações clínicas iniciais</p><p>mais frequentes do LESJ compreendem febre prolongada, falta</p><p>de apetite, perda ponderal, comprometimentos articular, cutâ-</p><p>neo e renal. Caracteristicamente, o LESJ inicia sempre até os 16</p><p>anos de idade, o que corresponde a 20% do total de pacientes</p><p>com lúpus. A principal diferença entre a forma juvenil e adulta é</p><p>o comprometimento renal, que é mais frequente, mais grave e</p><p>mais precoce na forma juvenil. Portanto, a resposta da questão</p><p>é a alternativa “A”. Esse acometimento renal geralmente ocorre</p><p>nos dois primeiros anos de doença, ocorrendo em 70 a 100% dos</p><p>pacientes. Os pacientes podem também apresentar hipertensão</p><p>arterial, edema e insuficiência renal. A biópsia renal é indicada</p><p>nos pacientes com manifestações renais persistentes ou graves,</p><p>a fim de se individualizar o tipo de nefrite e propor um tratamen-</p><p>to específico. Os critérios diagnósticos utilizados para o lúpus eri-</p><p>tematoso sistêmico juvenil são os mesmos do lúpus do adulto,</p><p>e o tratamento bastante similar, devendo-se, no entanto, focar</p><p>um pouco mais no acompanhamento do crescimento e desen-</p><p>volvimento do paciente e nas vacinações. E lembre-se: deve-se</p><p>sempre evitar a aplicação de vacinas de vírus vivos em pacientes</p><p>em uso de corticosteroides e imunossupressores. As demais al-</p><p>ternativas da questão estão corretas, chamando atenção para a</p><p>letra “B”, em que a parotidite de repetição pode estar associada</p><p>à Síndrome Sjögren.</p><p>QUESTÃO EXEMPLO</p><p>Reumatologia 58</p><p>1. Introdução .................................................................... 57</p><p>2. Classificação da esclerodermia ............................ 58</p><p>3. Manifestações da esclerodermia ......................... 59</p><p>4. Exames complementares ...................................... 61</p><p>5. Autoanticorpos ........................................................... 61</p><p>6. Tratamento da esclerodermia .............................. 62</p><p>Sérgio Canabrava</p><p>07</p><p>ESCLEROSE SISTÊMICA –</p><p>ESCLERODERMIA</p><p>1. INTRODUÇÃO</p><p>O tema esclerose sistêmica é pouco cobrado nas provas de resi-</p><p>dência, por isso, baseado na didática Med AULA de foco, esse será abordado</p><p>de forma mais focada do que os capítulos de</p><p>Artrite Reumatoide, Espondi-</p><p>loartrites e LES , que são os mais abordados nos concursos.</p><p>A intenção dos professores do MedAula é fazer você acertar as questões</p><p>de prova. E, para isso, tentamos sempre colocar algumas dicas típicas</p><p>sobre as diversas patologias. Para provas, eu gostaria que vocês pensas-</p><p>sem sempre em esclerodermia quando encontrassem questões sobre fe-</p><p>nômeno de Raynaud associado a espessamento de pele, esclerodactilia</p><p>ou alterações esofageanas. Mas lembrem-se de que pensar não é igual à</p><p>patognomônico, ou seja, a sua chance de acertar é grande, mas existem</p><p>outras causas deste fenômeno, entre elas: hipertensão pulmonar, lúpus,</p><p>tromboangiite obliterante, dermatomiosite, artrite reumatoide, uso de</p><p>betabloqueadores e pianistas.</p><p>Imagem de fenômeno de Raynaud, manifestação vascu lar mais característica</p><p>da ES, tem uma prevalência estimada de mais de 90%. Os vasos sanguíneos</p><p>têm uma reativida de anormal aos estímulos que levam à isquemia di gital com</p><p>o desenvolvimento a longo tempo de complicações, como úlceras digitais e</p><p>necroses, que cicatrizados são chamadas cicatrizes estelares.</p><p>1. POLÍCIA MILITAR DO ESTADO DO RIO DE JANEIRO - Mulher, 42</p><p>anos, apresentando fenômeno de Raynaud, edema e rigidez de</p><p>ambas as mãos, pirose e fraqueza muscular proximal, o diagnóstico</p><p>mais provável é:</p><p>a) LES</p><p>b) Esclerodermia</p><p>c) Granulomatose de Wegener</p><p>d) Esclerose lateral amiotrófica</p><p>Portanto, perceba que o que nos fez acertar a questão foi o fenôme-</p><p>no de Raynaud em mulher! Os outros sintomas são inespecíficos e</p><p>podem aparecer em outras patologias reumatológicas. Agora, já po-</p><p>demos iniciar o estudo do capítulo com a seguinte mensagem:</p><p>“Encontrou fenômeno de Raynaud em sua prova de residência? Fique</p><p>feliz, pois a chance de a resposta ser esclerodermia é muito alta!”</p><p>QUESTÃO EXEMPLO</p><p>A esclerodermia, ou esclerose sistêmica, é uma doença que afeta</p><p>principalmente mulheres entre 40 e 50 anos, acometendo o tecido conjun-</p><p>tivo. É caracterizada por fibrose, alterações degenerativas e anormalidades</p><p>vasculares na pele, articulações e órgãos viscerais.</p><p>Esclerose sistêmica – esclerodermia</p><p>Reumatologia 59</p><p>A fisiopatologia da esclerodermia envolve, basicamente, infla-</p><p>mação perivascular e excessiva produção e acúmulo de colágeno.</p><p>A dica para acertar as questões sobre essa doença é lembrar</p><p>sobre sua principal causa de morte, o acometimento pulmonar. Além dis-</p><p>so, o candidato deve saber que o fenômeno de Raynoud está presente</p><p>em quase todos os casos de esclerose sistêmica, e que essa doença existe</p><p>basicamente sobre duas formas: a limitada e a difusa.</p><p>Relembrando conceitos!!!</p><p>Para provas, lembre-se da espondilite anquilosante, como a doença</p><p>reumatológica, que acomete homens jovens com dor lombar pela ma-</p><p>nhã que melhora com o movimento. As demais patologias reumáticas</p><p>acometem principalmente mulheres!</p><p>Esta é uma questão introdutória para direcionar o seu estudo</p><p>para os itens mais cobrados em provas, sobre a esclerodermia.</p><p>2. UNICAMP - Mulher, 63a, com história de mãos e pés arroxeados</p><p>com a mudança da temperatura e cansaço há seis meses. Exa-</p><p>me físico: úlceras digitais cicatrizadas. Fator antinúcleo= 1/1280,</p><p>com padrão anticentromérico. Tomografia Computadorizada de</p><p>Tórax: Pulmões: hiperlucentes e padrão em vidro fosco difusa-</p><p>mente. Teste de função pulmonar: Capacidade vital forçada=</p><p>65% do normal, provável padrão restritivo e difusão de monó-</p><p>xido de carbono= 18,5% (normal 76-140%). O DIAGNÓSTICO É:</p><p>a) Fibrose pulmonar idiopática</p><p>b) Lupus eritematoso sistêmico</p><p>c) Esclerose sistêmica</p><p>d) Sarcoidose</p><p>Pronto! Perceba que esta questão versa sobre: fenômeno de</p><p>Raynaud, FAN, autoanticorpos e manifestações pulmonares da</p><p>patologia. Para ter ficado um enunciado completo, faltou citar</p><p>apenas lesões de pele na esclerodermia e crise renal esclero-</p><p>dérmica. Agora, vamos entender cada um desses itens antes do</p><p>estudo do capítulo.</p><p>- Mãos e pés arroxeados com a mudança de temperatura: fenô-</p><p>meno de Raynaud;</p><p>- FAN positivo, ou seja, > 1:80: assim como no LES, os anticorpos</p><p>antinucleares (FAN) estão presentes em praticamente todos os</p><p>pacientes com esclerodermia;</p><p>- Padrão de FAN anticentromérico, ou anticorpo anticentrôme-</p><p>ro: padrão típico de esclerodermia na forma limitada da doença.</p><p>- Tomografia computadorizada de pulmão hiperlucente e pa-</p><p>drão em vidro fosco difuso: esta é a descrição das alterações</p><p>fibróticas pulmonares da doença. A doença acomete as porções</p><p>periféricas nos dois terços inferiores pulmonares. Típica descri-</p><p>ção cobrada em provas e apresentada no Harrison.</p><p>Agora, veja algumas características não citadas nesta questão:</p><p>- Endurecimento de pele: alteração típica da esclerodermia;</p><p>- Hipertensão, acompanhada de aumento da creatinina em até</p><p>dois meses do uso de corticoides em altas doses: crise renal es-</p><p>clerodérmica precipitada pelo uso de corticoides. Além de preci-</p><p>pitarem a crise, esses medicamentos não alteram a progressão</p><p>da doença. Portanto, devem ser utilizados com muita cautela nos</p><p>pacientes com esclerodermia.</p><p>Agora sim, você sabe o que é e o que não será importante duran-</p><p>te o estudo deste capítulo!!!</p><p>QUESTÃO EXEMPLO</p><p>2. CLASSIFICAÇÃO DA ESCLERODERMIA</p><p>A classificação da esclerodermia se baseia no grau de extensão</p><p>do envolvimento cutâneo, e define duas formas: a forma limitada e a</p><p>forma difusa.</p><p>A forma limitada é caracterizada por esclerose cutânea distal</p><p>aos cotovelos e joelhos, acometimento visceral tardio e presença de an-</p><p>ticorpo anticentrômero. É importante lembrar que o fenômeno de Ray-</p><p>naud normalmente surge 5 a 10 anos antes das outras manifestações clí-</p><p>nicas. Além disso, nessa forma de esclerodermia, também pode ocorrer</p><p>a chamada síndrome de CREST, caracterizada por calcinose, fenômeno</p><p>de Raynaud, alteração da motilidade esofágica, esclerodactilia e telan-</p><p>giectasias. Nesses casos, a hipertensão pulmonar é a principal causa de</p><p>morbidade e mortalidade.</p><p>A forma difusa da esclerodermia é caracterizada por espessa-</p><p>mento cutâneo proximal envolvendo face, tronco, dedos, mãos, braços e</p><p>pernas. Ao contrário da forma limitada, o início das manifestações clíni-</p><p>cas é rápido após a identificação do fenômeno de Raynaud. Além disso,</p><p>o acometimento visceral é precoce e significativo, o que leva a um pior</p><p>prognóstico. Nesses casos, os autoanticorpos predominantes são anti-ScI</p><p>70 (30%) e anti-RNA polimerase I, II ou III (12 a 15%).</p><p>CRITÉRIOS PARA CLASSIFICAÇÃO</p><p>DA ESCLERODERMIA</p><p>Segundo o American College of Rheumatology (ACR)</p><p>Critério maior</p><p>- Presença de alterações cutâneas esclerodermiformes de locali-</p><p>zação proximal às articulações metacarpo ou metatarso falângi-</p><p>cas (esclerose proximal).</p><p>Critérios menores</p><p>- Esclerodactilia;</p><p>- Alterações tróficas nas extremidades digitais;</p><p>- Fibrose pulmonar bibasilar.</p><p>O diagnóstico de ES seria baseado na presença de um critério maior</p><p>ou dois ou mais critérios menores.</p><p>- 92% de sensibilidade e 96% de especificidade nos estudos ini-</p><p>ciais para a identificação de pacientes com ES.</p><p>IMPORTANTE: O Harrison, principal referência para as provas de clí-</p><p>nica médica, não utiliza os critérios da American College. Este livro</p><p>descreve que o endurecimento da pele, com distribuição simétrica, as-</p><p>sociado a manifestações orgânicas viscerais já “fecha” o diagnóstico.</p><p>Portanto, fique atento com a sua prova!</p><p>3. UNIVERSIDADE FEDERAL FLUMINENSE - UFF - Em certa afecção,</p><p>é comum observar-se, com frequência, a seguinte associação clí-</p><p>nica: fenômeno de Raynaud, placas telangiectásicas nas mãos,</p><p>disfagia e calcinose cutânea. Identifique-a:</p><p>a) Lúpus eritematoso sistêmico</p><p>b) Dermatomiosite</p><p>c) Poliarterite nodosa</p><p>d) Esclerodermia sistêmica</p><p>e) Lúpus eritematoso cutâneo crônico</p><p>Questão fácil, inserida somente para fixação da esclerodermia sis-</p><p>têmica. Fenômeno de Raynaud, placas telangiectásicas, disfagia e</p><p>calcinose cutânea, temos de pensar nessa patologia. Perceba que</p><p>o examinador não diferencia entre esclerose difusa ou cutânea li-</p><p>mitada – CREST, mas nós diferenciamos para você:</p><p>C = calcinose</p><p>QUESTÃO EXEMPLO</p><p>w w w . m e d a u l a . c o m . b r60</p><p>MEDAULA | 2023</p><p>3. MANIFESTAÇÕES DA ESCLERODERMIA</p><p>A esclerose sistêmica acomete vários órgãos e sistemas do orga-</p><p>nismo, e as principais manifestações clínicas são as cutâneas, vasculares,</p><p>osteoarticulares, pulmonares, cardíacas, renais e gastrintestinais.</p><p>Manifestações cutâneas</p><p>A manifestação cutânea mais importante na esclerodermia é a</p><p>que dá o nome à doença: esclerose cutânea. Portanto, a esclerodactilia é</p><p>quase universal, podendo ser acompanhada por espessamento cutâneo</p><p>e leucomelanodermia em alguns casos. Telangiectasias e calcinose sub-</p><p>cutânea também podem ocorrer.</p><p>Esclerodactilia, com deformidade nas poupas digitais com afinamento</p><p>bem definido. Perceba na radiografia as deformidades ósseas presen-</p><p>tes com a evolução da doença. Portanto, além do fenômeno de Ray-</p><p>naud, esclerodactilia também é uma boa dica para esclerodermia nos</p><p>enunciados das questões.</p><p>Manifestações vasculares</p><p>O fenômeno de Raynaud é a manifestação vascular que o can-</p><p>didato deve fixar para as provas. Lembre-se de que sua prevalência é em</p><p>torno de 90% na esclerose sistêmica, e pode levar a úlceras digitais e ne-</p><p>croses, que, quando cicatrizam, são chamadas de cicatrizes estelares.</p><p>Fenômeno Raynoud com úlceras digitais indica alta probabilidade de</p><p>ser esclerodermia. O Raynoud do LES, da AR ou idiopática</p><p>não ulceram!</p><p>As 3 fases do fenômeno de Raynaud são, na sequência: pali-</p><p>dez, cianose e hiperemia. Não se esqueça de que, na forma limitada da</p><p>doença, esse fenômeno precede em anos o aparecimento do restante da</p><p>sintomatologia, e na forma difusa esse intervalo é geralmente menor que</p><p>1 ano.</p><p>4. UFPE - O fenômeno de Raynaud pode aparecer:</p><p>a) Na esclerodermia</p><p>b) Na hipertensão pulmonar</p><p>c) Nos pianistas</p><p>d) No uso de betabloqueadores</p><p>e) Todas as causas acima</p><p>Questão exemplo que já foi apresentada em outros capítulos.</p><p>É importante lembrarmos que o fenômeno de Raynaud pode</p><p>aparecer em outras patologias, além da esclerodermia, como na</p><p>hipertensão pulmonar, no uso de betabloqueadores e em pianis-</p><p>tas. Além de ser encontrado em outras doenças do tecido conec-</p><p>tivo como o LES e a dermatomiosite. No entanto, para provas de</p><p>residência, se apareceu Raynaud na questão, a chance de que a</p><p>resposta seja esclerodermia é muito grande!</p><p>Fenômeno de Raynaud.</p><p>QUESTÃO EXEMPLO</p><p>Manifestações osteoarticulares</p><p>A manifestação osteoarticular mais importante é a artralgia,</p><p>principalmente a que acomete as mãos, sobretudo na forma difusa.</p><p>Além disso, é um sintoma que geralmente é precoce e frequente.</p><p>Lembre-se de que a forma difusa é aquela que tem acometimento</p><p>visceral precoce (pulmões, coração, trato GI, rins), enquanto a forma</p><p>limitada é a CREST (calcinose, Raynaud, esofagopatia, esclerodatilia,</p><p>telangiectasias).</p><p>R = fenômeno de Raynaud</p><p>E = alterações da motilidade esofágica</p><p>S = esclerodactilia</p><p>T = telangiectasias</p><p>Portanto, faltou ele citar apenas a esclerodactilia para comple-</p><p>tarmos a síndrome CREST – esclerose cutânea limitada. Mas,</p><p>professor, algumas vezes eu encontrarei o termo “escleroder-</p><p>mia sistêmica”, podendo o examinador referir-se tanto à ES</p><p>difusa quanto à ES limitada – CREST?</p><p>Sim!!! Portanto, fique atento aos vários sinônimos de esclero-</p><p>dermia em sua prova!</p><p>Esclerose sistêmica – esclerodermia</p><p>Reumatologiaw w w . m e d a u l a . c o m . b r 61</p><p>Manifestações pulmonares</p><p>A manifestação pulmonar da esclerodermia é a fibrose pulmo-</p><p>nar periférica, posterior e basal, com acometimento progressivo para</p><p>os dois terços inferiores dos pulmões. Esta é a mais importante causa de</p><p>morte nessa doença, e existem dois principais padrões de envolvimento</p><p>pulmonar: alveolite fibrosante e hipertensão pulmonar.</p><p>A alveolite fibrosante ocorre com mais frequência nos casos</p><p>de esclerodermia difusa, sendo sua principal causa de morte.</p><p>A hipertensão pulmonar é mais frequente na forma limitada</p><p>(CREST), representando a principal causa de morte nesse grupo.</p><p>Fibrose acometendo as porções pe riféricas, posteriores e basais dos</p><p>pulmões, com alterações inicialmente sutis que pro gressivamente au-</p><p>mentam e acometem os dois terços inferiores pulmonares, seme lhante</p><p>a apresentações da fibrose pulmo nar idiopática e doença pulmonar da</p><p>artrite reumatoide. Em provas, encontraremos a descrição da tomo-</p><p>grafia computadorizada com pulmão hiperlucente e padrão em vidro</p><p>fosco difuso.</p><p>Hipertensão pulmonar - Mais frequente na ES limitada</p><p>Alveolite fibrosante</p><p>(lesão intersticial pulmonar)</p><p>- Mais frequente na ES difusa</p><p>Importante – hipertensão pulmonar</p><p>Não tenha dúvida! Em questões sobre reumatologia, encontrou hi-</p><p>pertensão pulmonar? Saiba que dentre as doenças reumatológicas,</p><p>essa alteração mais se associa com a esclerodermia!</p><p>RELEMBRAR É VIVER!</p><p>Professor, e os autoanticorpos antinucleares (AAN/FAN)? Eles</p><p>estão presentes apenas no lúpus?</p><p>Não! Lembre-se de que eles podem estar presentes em outras patolo-</p><p>gias, inclusive na esclerodermia. Assim, como no LES, o FAN também</p><p>está presente em praticamente todos os pacientes com esclerodermia.</p><p>Mas, Sérgio, se eles estão presentes em praticamente todos os</p><p>pacientes com esclerodermia e lúpus, para que eles servem?</p><p>Lembre-se do capítulo de LES. O FAN serve como triagem. Tanto para</p><p>o LES quanto para a Esclerodermia, ou seja, é muito difícil encontrar-</p><p>mos um paciente com FAN negativo nessas patologias.</p><p>Manifestações cardíacas</p><p>As principais manifestações cardíacas da esclerose sistêmica</p><p>são as palpitações. Além disso, também pode ocorrer espessamento e</p><p>derrame pleural e sinais de esclerose miocárdica.</p><p>Manifestações renais</p><p>A crise renal esclerodérmica ocorre em 10 a 15% dos pacientes,</p><p>em geral dentro de quatro anos do início da doença. Antes do advento</p><p>dos inibidores da enzima conversora da angiotensina (ECA), a sobrevida</p><p>no curto prazo na crise renal de esclerodermia era menor do que 10%.</p><p>Outro ponto importante é que a crise renal esclerodérmica</p><p>normalmente ocorre em pacientes que possuem a forma difusa da</p><p>doença. Trata-se de uma vasculopatia inflamatória que gera uma redu-</p><p>ção no calibre (lúmen) dos vasos renais. Por isso, o uso dos IECA, que pro-</p><p>duz uma dilatação no lúmen desses vasos, especificamente o captopril,</p><p>aumentou tanto a sobrevida desses pacientes.</p><p>Para as provas, o candidato deve se lembrar de um detalhe</p><p>importante: o uso de corticoides pode desencadear a crise renal no</p><p>paciente com esclerose sistêmica, geralmente precedendo 2 meses o</p><p>episódio.</p><p>5. UFPB – Paciente, portadora de esclerodermia sistêmica, em uso</p><p>de ciclofosfamida mensal, procura serviço médico com quadro</p><p>de cefaleia, escotomas visuais e elevação da pressão arterial</p><p>para 160x110 mmHg. Um hemograma revelou Hb = 9,6 g/dl, leu-</p><p>cócitos = 6.700 cel/mm3 com hematoscopia, revelando esquizó-</p><p>citos circulantes. Apresentava elevação da ureia e da creatinina.</p><p>Frente ao quadro, qual dos medicamentos abaixo está mais indi-</p><p>cado para resolução do problema agudo?</p><p>a) Furosemida</p><p>b) Captopril</p><p>c) Nifedipina</p><p>d) HIdralazina</p><p>e) Propanolol</p><p>Típica questão de crise renal esclerodérmica. Observe que estamos</p><p>diante de um paciente em uso de imunossupressor forte (ciclofos-</p><p>famida – será estudado ao longo do capítulo) que é utilizado em</p><p>paciente com quadro grave de esclerodermia (cutâneo extenso e</p><p>doença intersticial pulmonar progressiva, por exemplo).</p><p>O paciente evolui com aumento súbito dos níveis pressóricos, eleva-</p><p>ção de ureia e creatinina, plaquetopenia e esquizócitos (anemia he-</p><p>molítica microangiopática), portanto, falando a favor de crise renal</p><p>esclerodérmica. Portanto, o captopril é a nossa resposta.</p><p>QUESTÃO EXEMPLO</p><p>Manifestações gastrintestinais</p><p>O envolvimento gastrintestinal na esclerodermia ocorre mais</p><p>na forma de disfunção esofágica e manifestações anorretais, sendo o</p><p>acometimento intestinal bem menos comum. O refluxo gastroesofágico</p><p>é a alteração digestiva mais importante e geralmente é sintomático.</p><p>Portanto, fique atento quando a questão citar a pirose como um sintoma</p><p>do paciente.</p><p>A</p><p>reumatologia, pois</p><p>os anticorpos estão associados com a maioria das doenças reumatológicas,</p><p>principalmente as contidas nesta apostila.</p><p>2. ANTICORPOS ANTINUCLEARES</p><p>(AAN – ANA – FAN)</p><p>O primeiro item que o aluno precisa saber é que ele poderá encon-</p><p>trar os termos fator antinuclear (FAN) ou ANA (antinuclear antibody) como</p><p>sinônimo dos anticorpos antinucleares.</p><p>Para as provas, esses anticorpos são relevantes nas doenças reumáticas au-</p><p>toimunes, apesar de eles também estarem presentes em outras patologias,</p><p>como as hepatites autoimunes e tireoideopatias. Eles ajudam a acertarmos</p><p>questões de Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES), esclerose sistêmica, Doença</p><p>Mista do Tecido Conjuntivo (DMTC), Síndrome de Sjögren (SS), polimiosite</p><p>e dermatomiosite.</p><p>Eles podem estar presentes em um pequeno percentual da popu-</p><p>lação aparentemente sadia (13%). Esta frequência é maior em mulheres e</p><p>aumenta com a idade.</p><p>Analisando o FAN para as provas!</p><p>Para provas, faremos um pouco diferente da prática. Neste caso, faremos</p><p>a seguinte sequência de passos:</p><p>Passo 1: Titulação do FAN (1:80, 1:160, 1:320 etc.);</p><p>Passo 2: Padrão do FAN (nuclear homogêneo, nucleolar, pontilhado fino</p><p>etc);</p><p>Passo 3: Fracionamento do FAN (anti-SM, anti-P ribossomal etc.).</p><p>Passo 1: Titulação do FAN</p><p>Como discutido, diferente da sequência utilizada na prática, para</p><p>provas, analisaremos primeiro a titulação do FAN.</p><p>O número mágico!</p><p>Na prática clínica, são considerados positivos os títulos superiores a</p><p>1:80, ou seja 1:160, 1:320, 1:640 etc.</p><p>É importante ressaltar que a titulação do FAN positiva, ou seja, aci-</p><p>ma de 1:80 é muito sensível para LES. Além disso, títulos até 1:80 podem ser</p><p>vistos em pacientes com AR, esclerose sistêmica, lúpus discoide, vasculite</p><p>necrotizante, síndrome de Sjögren, hepatite crônica ativa, tuberculose, ma-</p><p>lignidades, idade maior que 60 anos, assim também como no LES, especial-</p><p>mente se a doença está inativa ou sob tratamento.</p><p>O uso de corticoide ou outra terapia imunossupressora pode levar</p><p>a resultados de FAN negativos. Nesses casos, o exame deve ser repetido três</p><p>meses após a retirada do medicamento.</p><p>1. Introdução .................................................................... 9</p><p>2.</p><p>Anticorpos antinucleares</p><p>(AAN – ANA – FAN) ..................................................</p><p>9</p><p>Sérgio Canabrava</p><p>02</p><p>Sinopse dos anticorpos</p><p>Reumatologia 11</p><p>1. UNESP - Mulher de 56 anos, queixa-se de dor e inchaço articu-</p><p>lar há 4 anos, acometendo joelhos, interfalangeanas proximais e</p><p>metacarpofalangeanas bilateralmente. A dor inicia-se pela ma-</p><p>nhã, dificultando as atividades diárias e tem duração de 2 horas.</p><p>Há 2 meses apresenta falta de ar, indisposição e perda de peso</p><p>de 5 kg. Exame físico: regular estado geral, afebril, pálida; espes-</p><p>samento e sinais inflamatórios nas articulações metacarpofalan-</p><p>geanas. Exames laboratoriais: hemoglobina 10,0 g/dl, hemató-</p><p>crito 32%, fator antinúcleo (FAN) 1:80 e proteína C reativa (PCR)</p><p>25 mg/L. O diagnóstico mais provável é:</p><p>a) Lúpus eritematoso sistêmico</p><p>b) Doença de Still</p><p>c) Artrite reativa</p><p>d) Artrite reumatoide</p><p>e) Osteoartrite</p><p>Perceba como o FAN 1:80 nos ajudou a descartar a assertiva de</p><p>LES. Portanto, é assim que você encontrará em sua prova. Assim,</p><p>estamos diante de um paciente com quadro clínico de artrite</p><p>reumatoide e com FAN de 1:80. Assertiva “D”.</p><p>QUESTÃO EXEMPLO</p><p>Passo 2: Padrão do FAN</p><p>Caso seja detectada a presença de FAN pela imunofluorescên-</p><p>cia indireta, pode-se proceder a pesquisa do seu padrão de fluorescên-</p><p>cia do núcleo (periférico, salpicado etc.). O padrão pode sugerir qual an-</p><p>ticorpo específico está presente quando realizarmos o fracionamento.</p><p>PADRÕES DE</p><p>FLUORESCÊNCIA -</p><p>FAN</p><p>PATOLOGIAS</p><p>RELACIONADAS ANTÍGENOS</p><p>Periférico LES</p><p>DNA de dupla hélice</p><p>ou de hélice única, his-</p><p>tona e RNA</p><p>Homogêneo LES, AR, lúpus indu-</p><p>zido por drogas</p><p>DNA de dupla hélice</p><p>ou de hélice única, his-</p><p>tona e RNA</p><p>Pontilhado</p><p>grosso</p><p>LES, DMTC SM, RNP</p><p>Pontilhado</p><p>fino nuclear</p><p>SS, LES SS-A (Ro) SS-B (La)</p><p>Pontilhado fino</p><p>denso</p><p>Pessoas saudáveis ----</p><p>Nucleolar ES Proteínas nucleolares</p><p>Centromérico Síndrome de</p><p>CREST</p><p>Proteínas de</p><p>centrômeros</p><p>Imagens dos principais padrões de fluorescência</p><p>do núcleo</p><p>Pontilhado ou salpicado à LES,</p><p>Síndrome de Sjögren e esclero-</p><p>dermia</p><p>Periférico à LES.</p><p>Nucleolar à Esclerodermia. Homogêneo à Lúpus induzido</p><p>por drogas.</p><p>Obs.: O padrão pontilhado pode também ser referido como padrão</p><p>salpicado.</p><p>Passo 3: Fracionamento do FAN</p><p>Agora é importante saber se esses autoanticorpos específicos</p><p>estão presentes e por que eles estão associados a determinadas doen-</p><p>ças. Portanto, é o momento de realizarmos o fracionamento do FAN. Por</p><p>exemplo, o anti-SM é o anticorpo mais específico para lúpus. Já a presença</p><p>anti-Ro e anti-La é muito sugestivo de Síndrome Sjögren.</p><p>AUTOANTICORPOS CONTRA ANTÍGENOS EXTRAÍDOS</p><p>DO NÚCLEO</p><p>Anti-SM Anticorpo mais específico do LES.</p><p>Anti-DNA dupla</p><p>hélice</p><p>Também é muito específico para LES. Asso-</p><p>ciado com nefrite lúpica. É o único anticorpo</p><p>do lúpus que está associado à atividade da</p><p>doença, pois ele flutua de acordo com ativi-</p><p>dade ou remissão da doença.</p><p>Anti-RNP Doença Mista do Tecido Conjuntivo (DMTC)</p><p>Anti-SS-A (Ro) S. Sjögren, lúpus neonatal com BAVT congê-</p><p>nito e lúpus cutâneo subagudo.</p><p>Anti-SS-B (La) S. Sjögren.</p><p>Anti-histona Lúpus fármaco induzido.</p><p>Anti-P Psicose lúpica e depressão.</p><p>Anti-Scl 70 Esclerodermia – forma difusa.</p><p>Anti-Jo -1 Polimiosite e dermatomiosite.</p><p>w w w . m e d a u l a . c o m . b r12</p><p>MEDAULA | 2023</p><p>Pronto, já estudamos a titulação do FAN, já aprendemos sobre</p><p>o padrão do FAN e já sabemos sobre o fracionamento. Agora, vamos es-</p><p>tudar um pouco mais a fundo os anticorpos encontrados nesse fraciona-</p><p>mento que foram citados no quadro anterior.</p><p>Anticorpos anti-DNA Nativo ou de Dupla Hélice</p><p>A pesquisa de anticorpos anti-DNA Nativo ou de Dupla Hélice</p><p>apresenta boa sensibilidade e alta especificidade, e está relacionada à</p><p>doença renal e à atividade da doença, sendo detectado em 50 a 70% dos</p><p>casos em atividade.</p><p>Anti-Sm</p><p>Os autoanticorpos anti-Sm estão presentes em 20 a 30% dos</p><p>pacientes com LES, sendo muito específicos, mas pouco sensíveis para</p><p>essa doença. Sua presença correlaciona-se com o padrão pontilhado</p><p>grosso na pesquisa de FAN.</p><p>Anti-RNP</p><p>Os anticorpos anti-RNP são encontrados em altos títulos em</p><p>90% dos casos de doença mista do tecido conjuntivo. Além disso, sua</p><p>presença no lúpus é considerada indício de bom prognóstico, pois indica</p><p>menor probabilidade de lesão renal.</p><p>Anti-SS-A/Ro e anti-SS-B/La</p><p>Os anticorpos anti-SS-A/Ro são detectados em, aproximada-</p><p>mente, 60 a 70% dos casos de síndrome de Sjögren, e em cerca de 5% da</p><p>população hígida. Também pode ser encontrado em menor frequência</p><p>na artrite reumatoide, vasculites associadas à síndrome de Sjögren e em</p><p>outras doenças do colágeno. Para provas, é importante saber que o anti-</p><p>-SS-A se relaciona com feto portador de bloqueio cardíaco.</p><p>Os anticorpos anti-SS-B/La são encontrados em 40 a 50% dos</p><p>casos de síndrome de Sjögren e, em alguns casos, de lúpus.</p><p>Anti-ScI 70</p><p>Os anticorpos anti-ScI 70 estão relacionados à esclerose sistê-</p><p>mica forma DIFUSA. É importante lembrar que sua presença aumenta</p><p>cerca de 17 vezes o risco de desenvolvimento de fibrose pulmonar em</p><p>pacientes com essa doença, o que implica a necessidade de monitori-</p><p>zação mais frequente da função pulmonar. Além disso, sua positividade</p><p>não está relacionada ao envolvimento cardíaco, renal, ou sobrevida da</p><p>doença.</p><p>Anticentrômero</p><p>Os anticorpos anticentrômero são mais encontrados em pa-</p><p>cientes com esclerose sistêmica forma LIMITADA, além de serem associa-</p><p>dos com hipertensão pulmonar. Eles também estão positivos em grande</p><p>parte dos casos de síndrome de CREST. Lembre-se de que pacientes an-</p><p>ticentrômero-positivos apresentam prognóstico mais favorável, pois não</p><p>apresentam as características mais graves da esclerose sistêmica DIFUSA.</p><p>No entanto, este anticorpo, associa-se associa-se à esclerose sistêmica</p><p>LIMITADA e à</p><p>hipomotilidade é o sintoma cardinal do envolvimento intes-</p><p>tinal pela esclerodermia (questão de prova!), causando retardo signifi-</p><p>cativo no trânsito intestinal e levando à constipação. A estase propicia</p><p>supercrescimento bacteriano, com sintomas como diarreia, distensão</p><p>abdominal, flatulência, perda de peso e má nutrição.</p><p>w w w . m e d a u l a . c o m . b r62</p><p>MEDAULA | 2023</p><p>4. EXAMES COMPLEMENTARES</p><p>Os exames complementares que ajudam no diagnóstico da</p><p>esclerose sistêmica são capilaroscopia ungueal, provas de função res-</p><p>piratória, tomografia axial computadorizada torácica, função renal,</p><p>autoanticorpos, radiografia de tórax, eletrocardiograma, radiografia</p><p>gastroduodenal contrastada, endoscopia digestiva alta, manometria e</p><p>ecocardiograma.</p><p>Lembre-se de que a manometria é um exame mais sensível</p><p>para o diagnóstico de refluxo gastroesofágico e identifica hipoperistalse</p><p>e hipotonia na porção inferior do esôfago, associado à hipotonia do es-</p><p>fíncter esofagiano inferior.</p><p>Capilaroscopia ungueal, apresentando-se normal na foto à esquerda</p><p>e com os bulbos dilatados à direita.</p><p>Manometria</p><p>A manometria é uma técnica mais sensível para o diagnóstico do RGE.</p><p>A radiografia gastroduodenal tem, no entanto, a vanta gem de não ser</p><p>uma técnica invasiva. Veja a frase a seguir, pois é típica das questões</p><p>relativas ao resultado da manometria em pacientes com escleroder-</p><p>mia:</p><p>“Contrações preservadas no terço superior do esôfago, hipoperistalse</p><p>nos dois terços distais do corpo do esôfago e hipotonia do esfíncter</p><p>esofagiano inferior.”</p><p>6. UFG - Paciente, sexo feminino, 50 anos, portadora de Esclerose</p><p>Sistêmica Progressiva (ESP), queixa-se de pirose intensa, regur-</p><p>gitação e disfagia. Foi submetida à manometria esofagiana, que</p><p>confirmou o diagnóstico de comprometimento esofagiano por</p><p>ESP. Os achados manométricos, nesse caso, caracterizam-se por:</p><p>a) Contrações preservadas no terço superior do esôfago, hipoperis-</p><p>talse nos dois terços distais do corpo do esôfago e hipotonia do</p><p>esfíncter esofagiano inferior</p><p>c) Aperistalse no terço superior do esôfago, peristalse preservada</p><p>nos dois terços distais do esôfago e hipertonia do esfíncter eso-</p><p>fagiano inferior</p><p>c) Contrações não peristálticas de grande amplitude em todo o cor-</p><p>po do esôfago e hipertonia do esfíncter esofagiano inferior</p><p>d) Aperistalse em todo o corpo do esôfago e acalásia do esfíncter</p><p>esofagiano inferior</p><p>Questão típica sobre os achados da manometria de um paciente</p><p>com esclerodermia: contrações preservadas no terço superior</p><p>do esôfago, hipoperistalse nos dois terços distais do corpo do</p><p>esôfago e hipotonia do esfíncter esofagiano inferior. Portanto, a</p><p>resposta é a alternativa “A”.</p><p>QUESTÃO EXEMPLO</p><p>5. AUTOANTICORPOS</p><p>(Questão frequente!!!)</p><p>É relevante ressaltar a importância da identificação de alguns</p><p>autoanticorpos mais específicos da esclerose sistêmica, pois esse é um</p><p>tema constantemente cobrado nas provas. Portanto, lembre-se de que</p><p>os anticorpos antinucleares são encontrados em aproximadamente</p><p>90% dos casos, sendo que os principais são anticentrômero e anti-ScI</p><p>70 (antitopoisomerase I). Eles são bastante específicos para a doença.</p><p>Os anticorpos anticentrômero são característicos da forma limitada da</p><p>doença, e os anticorpos anti-ScI são mais frequentes na forma difusa.</p><p>Além disso, existe uma outra associação importante: nos casos</p><p>de esclerose difusa, a presença do anticentrômero parece ter um papel</p><p>protetor e a doença tende a cursar de forma menos agressiva do que na</p><p>forma difusa clássica.</p><p>ANTICORPOS NA ESCLERODERMIA</p><p>Anticorpos Características</p><p>Anticentrômero</p><p>(Antikinetochore)</p><p>Papel protetor quando presente na es-</p><p>clerose sistêmica, mas associado com</p><p>hipertensão pulmonar na forma limi-</p><p>tada. Característico da forma cutânea</p><p>limitada.</p><p>Anticorpos antinucleares</p><p>(ANA – AAN - FAN)</p><p>Eles podem estar presentes em popu-</p><p>lação sadia. Mais comum em mulheres</p><p>mais velhas</p><p>Anti-Scl-70</p><p>(Antitopoisomerase-I)</p><p>Aumenta em 17 vezes o risco de fibro-</p><p>se pulmonar. Característico da forma</p><p>cutânea difusa.</p><p>Anti-U3RNP</p><p>(Antifibrilarina)</p><p>Não está associado a nenhuma forma</p><p>da doença nem às manifestações clíni-</p><p>cas</p><p>Anti-THRNP Hipertensão pulmonar</p><p>Anti-RNA polimera se III</p><p>Predispõe doenças renais e envolvi-</p><p>mento cutâneo rapidamente progres-</p><p>sivo e crise renal esclerodérmica.</p><p>Importante</p><p>São muitos os autoanticorpos. No entanto, Anti-Scl-70 (antitopoiso-</p><p>merase) na forma difusa e o Anticentrômero na forma limitada são as</p><p>associações que precisamos impreterivelmente saber.</p><p>7. SES – GO – Assim como em outras doenças reumáticas autoimu-</p><p>nes, a presença de autoanticorpos na esclerose sistêmica auxilia</p><p>na caracterização das formas clínicas e no prognóstico da doen-</p><p>ça. Nesse contexto,</p><p>a) O padrão de imunofluorescência mais comum do FAN é o cito-</p><p>plasmático.</p><p>b) O anticorpo anticentrômero, na forma cutânea limitada, relacio-</p><p>na-se com o risco de hipertensão pulmonar.</p><p>c) A presença de anticorpo antitopoisomerase I está associada à</p><p>doença sistêmica grave e crise renal.</p><p>d) o anticorpo anti-RNA polimerase III, na forma cutânea difusa, re-</p><p>laciona-se com o risco de doença intersticial.</p><p>QUESTÃO EXEMPLO</p><p>Esclerose sistêmica – esclerodermia</p><p>Reumatologiaw w w . m e d a u l a . c o m . b r 63</p><p>6. TRATAMENTO DA ESCLERODERMIA</p><p>Excluindo-se os IECA para a crise renal esclerodérmica, até o</p><p>presente momento, nenhuma terapia tem se revelado capaz de alterar</p><p>de modo significativo a história natural da ES. Em contrapartida, múlti-</p><p>plas intervenções são altamente efetivas em aliviar os sintomas, tornan-</p><p>do mais lenta a progressão de dano orgânico cumulativo e reduzindo a</p><p>incapacidade.</p><p>Os agentes imunossupressores usados no tratamento de ou-</p><p>tras doenças autoimunes, ou do tecido conectivo de um modo geral, têm</p><p>mostrado benefício modesto, ou nenhum benefício, na ES.</p><p>A penicilamina D, segundo a referência Harrison, tem sido uti-</p><p>lizada para melhora do endurecimento e espessamento cutâneo e como</p><p>prevenção para o acometimento de órgãos internos. No entanto, atual-</p><p>mente, os medicamentos mais utilizados são os imunossupressores mais</p><p>modernos como o metotrexato, a azatioprina e o micofenolato.</p><p>Os glicocorticoides podem ser úteis para aliviar a dor e a rigi-</p><p>dez na fase inicial da esclerose cutânea difusa, mas não influenciam a</p><p>progressão do envolvimento cutâneo ou de órgãos internos, e seu uso</p><p>está associado com um risco aumentado de crise renal esclerodérmica.</p><p>Portanto, os glicocorticoides só devem ser usados quando absolutamen-</p><p>te necessário, na dose mais baixa possível, e somente por períodos cur-</p><p>tos.</p><p>O fenômeno de Raynaud pode ser tratado através de orien-</p><p>tações direcionadas na prevenção dos fatores desencadeantes, como</p><p>proteger as extremidades do frio. Além disso, pode-se lançar mão de</p><p>bloqueadores dos canais de cálcio e antiagregantes plaquetários.</p><p>O tratamento do envolvimento pulmonar é diferente para</p><p>cada caso. Nos casos de alveolite fibrosante, pode ser usada ciclofosfa-</p><p>mida, e, nos casos de hipertensão pulmonar, pode ser usado inibidores</p><p>de fosfodiesterase ou inibidores da endotelina.</p><p>O envolvimento cardíaco normalmente é tratado da maneira</p><p>convencional para cada caso.</p><p>O tratamento do envolvimento renal é realizado com os inibi-</p><p>dores da enzima conversora da angiotensina, e os diuréticos devem ser</p><p>evitados. Aumentou a sobrevida dos pacientes com acometimento renal.</p><p>Por fim, o envolvimento gastrintestinal deve ser tratado com o</p><p>uso de procinéticos e inibidores da bomba de prótons.</p><p>8. ASSOCIAÇÃO MÉDICA DO PARANÁ - Assinale a alternativa cor-</p><p>reta:</p><p>a) Na forma difusa de esclerodermia o fenômeno de Raynaud cos-</p><p>tuma anteceder as manifestações sistêmicas por mais de 10 anos</p><p>b) O anticorpo anti-ScI 70 ou antitopoisomerase está associado à</p><p>presença da forma difusa de esclerodermia</p><p>c) A causa mais comum de morte em um paciente com esclero-</p><p>dermia é a miosite, causando fraqueza de músculos respiratórios</p><p>d) O envolvimento esofágico é encontrado tanto nas formas limita-</p><p>da como difusa de esclerodermia</p><p>e) A</p><p>fibrose pulmonar é encontrada nas duas formas de escleroder-</p><p>mia, porém é mais comum na forma limitada do que na difusa</p><p>A letra “A” está errada, porque, na verdade, é na forma limitada da</p><p>esclerodermia que o fenômeno de Raynaud costuma anteceder</p><p>em muito tempo as manifestações. A letra “C” está errada, porque</p><p>a forma mais comum de morte em um paciente com escleroder-</p><p>mia é o acometimento pulmonar. A letra “E” está errada, porque</p><p>a fibrose pulmonar predomina na forma difusa da doença. Por</p><p>fim, as letras “B” e “D” estão corretas. Relembrando, a letra “B”</p><p>é: O anticorpo anti-ScI 70, ou antitopoisomerase, está associado</p><p>à presença da forma difusa de esclerodermia. A letra “D” é: o en-</p><p>volvimento esofágico é encontrado tanto na forma limitada como</p><p>difusa de esclerodermia.</p><p>QUESTÃO EXEMPLO A letra “A” está incorreta. O padrão de imunofluorescência do FAN</p><p>na esclerodermia é o nucleolar e o pontilhado. Tópico estudado</p><p>no capítulo de autoanticorpos. A letra “C” está incorreta, pois</p><p>antitopoisomerase I é que se relaciona com a doença pulmonar</p><p>intersticial. A letra “D” está incorreta, pois o anti-RNA polimerase</p><p>III relaciona-se com envolvimento cutâneo rapidamente progres-</p><p>sivo e crise renal. A melhor resposta foi a letra “B”. Por fim, não se</p><p>preocupe, pois essa foi uma questão muito “Pé-de-pagina” que</p><p>não é muito frequente nas provas!</p><p>Reumatologia 64</p><p>SÍNDROME DO</p><p>ANTICORPO</p><p>ANTIFOSFOLÍPIDE</p><p>(SAF)</p><p>1. INTRODUÇÃO</p><p>A síndrome antifosfolípide é uma doença autoimune não infla-</p><p>matória caracterizada por eventos trombóticos vasculares. A síndrome</p><p>define-se por tromboses arteriais ou venosas recorrentes com história de</p><p>mortalidade ou morbidade gestacional associada à presença do anticorpo</p><p>antifosfolípide (SAF). Portanto, para provas, é de suma importância lembrar-</p><p>-se das tromboses e dos abortos recorrentes, pois são dicas para o candidato</p><p>acertar a questão!!!</p><p>Veja o enunciado de uma típica questão de SAF neste quadro. As</p><p>alternativas serão apresentadas apenas no capítulo de questões,</p><p>pois o objetivo é apenas introduzir os conceitos importantes</p><p>para o estudo do capítulo!!</p><p>1. UERJ - Mônica, 32 anos, vem acompanhando a sete anos quadro</p><p>iniciado com trombose venosa na panturrilha direita. Tratada</p><p>com anticoagulante oral por seis meses, apresentou novo episó-</p><p>dio de trombose depois de um ano sem anticoagulação. Casada</p><p>há cinco anos, conta história de três abortamentos no primeiro</p><p>trimestre das gestações com fetos sem alterações cromossô-</p><p>micas. Apesar de não haver evidências de discrasia sanguínea,</p><p>tem o tempo de protombina parcial ativado (PTTa) alargado em</p><p>várias ocasiões. A alteração cutânea típica que pode ocorrer na</p><p>doença de base deste paciente é:</p><p>Portanto, pensou em gravidez, trombose venosa e abortos de</p><p>repetição em provas de residência, procure imediatamente</p><p>SAF na questão!!!</p><p>QUESTÃO EXEMPLO</p><p>São anticorpos antifosfolípides o anticorpo anticardiolipina e o</p><p>anticorpo anticoagulante lúpico. Eles são encontrados em indivíduos jovens</p><p>aparentemente saudáveis, e naqueles com lúpus eritematoso sistêmico.</p><p>Lembre-se de que o anticorpo antifosfolípide é um dos 11 critérios diag-</p><p>nósticos do LES. Além disso, são necessários 4 ou mais critérios para “se-</p><p>larmos” o diagnóstico de lúpus.</p><p>1. Introdução .................................................................... 63</p><p>2. Anticorpos antifosfolípides (AAF) ....................... 64</p><p>3. Patogenia da SAF ....................................................... 64</p><p>4. Efeitos obstétricos .................................................... 64</p><p>5. Diagnóstico da SAF ................................................... 64</p><p>6. Manifestações clínicas da SAF .............................. 65</p><p>7. Síndrome antifosfolípide catastrófica ............... 66</p><p>8. Tratamento e profilaxia da SAF ............................ 66</p><p>Sérgio Canabrava</p><p>08</p><p>Síndrome do anticorpo antifosfolípide (SAF)</p><p>Reumatologia 65</p><p>2. ANTICORPOS ANTIFOSFOLÍPIDES (AAF)</p><p>O anticorpo anticoagulante lúpico é detectado por meio de tes-</p><p>tes de coagulação in vitro, nos quais prolonga o tempo de coagulação. Já</p><p>o anticorpo anticardiolipina e o autoanticorpo anti-beta-2-glicoproteína</p><p>I, outro anticorpo antifosfolípide, são detectados utilizando-se ensaios</p><p>imunoenzimáticos que verificam a reatividade imunológica ao fosfolípide</p><p>ou fosfolípide ligado à proteína. Os AAF mais frequentemente detecta-</p><p>dos são o anticorpo anticoagulante lúpico (AL), o autoanticorpo anticar-</p><p>diolipina (ACL) e o autoanticorpo anti- β2 glicoproteína I (A 2GPIβ).</p><p>O primeiro AAF detectado foi a cardiolipina, e deu origem ao teste</p><p>de detecção de sífilis, o Venereal Disease Research Laboratories (VDRL).</p><p>Portanto, como a cardiolipina deu origem ao teste VDRL, os exami-</p><p>nadores poderão cobrar a falsa positividade para sífilis dos pacien-</p><p>tes com síndrome do anticorpo antifosfolípide.</p><p>Imagem apenas ilustrativa. Paciente com SAF não tem sífilis como</p><p>na imagem, mas apenas uma falsa positividade no VDRL.</p><p>Anticorpos antifosfolípides (AAF) cobrados em provas!</p><p>- Anticoagulante lúpico (AL);</p><p>- Autoanticorpo anticardiolipina (ACL);</p><p>- Autoanticorpo anti- β2 glicoproteína I (A 2GPIβ).</p><p>2. FUNDAÇÃO JOÃO GOULART - RJ - Diante de um paciente jovem</p><p>com episódios trombóticos de repetição, deve-se considerar as</p><p>seguintes possibilidades diagnósticas, EXCETO:</p><p>a) Deficiência de antitrombina III</p><p>b) Síndrome antifosfolípide</p><p>c) Deficiência de proteína C</p><p>d) Hemoglobinúria paroxística noturna</p><p>e) Deficiência de vitamina D</p><p>Perceba que na questão acima todas as doenças são pró-coagu-</p><p>lantes em algum período. Paciente com história de tromboses de</p><p>repetição não especificada na questão, se venosas ou arteriais. No</p><p>entanto, considerando as alternativas colocadas na questão, os exa-</p><p>minadores estão se referindo a tromboses venosas. A única alter-</p><p>nativa não associada à trombose é a deficiência de vitamina D, que</p><p>causa alterações ósseas e não evolui com tromboses. A deficiência</p><p>de antitrombina III e proteína C são importantes causas de trom-</p><p>boses venosas. A síndrome de anticorpo antifosfolípide está asso-</p><p>ciada tanto com tromboses venosas e arteriais. Aproveite a questão</p><p>para uma revisão sobre a hemoglobinúria paroxística, que é uma</p><p>doença clonal, com potencial de leucemização que evolui com fre-</p><p>quência com tromboses venosas, principalmente em região de veia</p><p>porta. A resposta é letra “E”.</p><p>QUESTÃO EXEMPLO</p><p>3. PATOGENIA DA SAF</p><p>Acredita-se que na síndrome do anticorpo antifosfolípide, ocor-</p><p>re indução de um fenótipo pró-adesão e pró-inflamatório. Outra possibili-</p><p>dade é que o anticorpo antifosfolípide leva a alterações das vias da coagu-</p><p>lação sanguínea, determinando um distúrbio de hemostasia.</p><p>4. EFEITOS OBSTÉTRICOS</p><p>Os efeitos obstétricos na síndrome do anticorpo antifosfolípide</p><p>são muito cobrados nas provas, e o candidato deve lembrar-se de que as</p><p>pacientes com essa doença apresentam abortos de repetição, maior risco</p><p>de parto prematuro e pré-eclâmpsia. Isso ocorre devido à trombose do vilo</p><p>placentário, que impossibilita a nidação e o desenvolvimento do feto.</p><p>5. DIAGNÓSTICO DA SAF</p><p>A síndrome do anticorpo antifosfolípide pode ocorrer na forma</p><p>primária e na forma secundária. A primária ocorre em pacientes sem evi-</p><p>dência clínica de outra doença autoimune, e a forma secundária ocorre em</p><p>associação com doença autoimune, particularmente o lúpus.</p><p>CRITÉRIOS CLÍNICOS PARA SAF</p><p>1 – Trombose vascular: um ou mais episódios de trombose arterial ou</p><p>venosa devidamente confirmada em vasos de qualquer calibre e em</p><p>qualquer órgão ou tecido.</p><p>2 – Gravidez:</p><p>• Um ou mais abortos de fetos morfologicamente normais após a</p><p>10ª semana de gestação;</p><p>• Um ou mais partos prematuros de neonato morfologicamente</p><p>normal antes de 34 semanas devido eclâmpsia, pré-eclâmpsia ou</p><p>insuficiência placentária;</p><p>• Três ou mais abortos consecutivos e espontâneos antes da 10ª</p><p>semana de gestação.</p><p>CRITÉRIOS LABORATORIAIS PARA SAF</p><p>1. ANTICOAGULANTE LÚPICO POSITIVO;</p><p>2. Anticorpo anticardiolipina IgM e IgG em médios ou altos títulos,</p><p>medidos pelo ELISA (maior que 40GPL ou acima do percentil 99);</p><p>3. Anti-Beta glicoproteína 1 IGG e ou IGM em títulos acima do percen-</p><p>til 99 medidos pelo ELISA.</p><p>Obs.: A presença de pelo menos um critério clínico e um laboratorial</p><p>assegura o estabelecimento do diagnóstico, mesmo com outras cau-</p><p>sas de trombofilia.</p><p>3. UFG - Que critério clínico NÃO pertence à definição da Síndrome</p><p>do Anticorpo Antifosfolípide?</p><p>a) Tromboflebite superficial de membros inferiores</p><p>b) Prematuridade < 34 semanas por pré-eclâmpsia severa</p><p>c) Perda fetal > 10 semanas de causa inexplicada</p><p>d) Trombose de artéria mesentérica</p><p>As questões sobre síndrome do anticorpo antifosfolípide não</p><p>são muito cobradas em concursos. Um dos formatos de cobran-</p><p>ça, assim como no LES, na AR e nas demais doenças reumatoló-</p><p>gicas, é sobre os critérios diagnósticos. A tromboflebite super-</p><p>ficial de membros inferiores não faz parte dos critérios da SAF,</p><p>mas, sim, a trombose vascular. Portanto, a resposta errada é a</p><p>alternativa “A”.</p><p>QUESTÃO EXEMPLO</p><p>w w w . m e d a u l a . c o m . b r66</p><p>MEDAULA | 2023</p><p>6. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS DA SAF</p><p>As principais manifestações clínicas da síndrome do anticorpo</p><p>antifosfolípide são trombóticas, pois os eventos tromboembólicos são o</p><p>“cerne” desta patologia: na pele, livedo reticularis, úlceras de MMII crônica</p><p>e gangrena digital; no intestino, trombose de alças intestinais, isquemia</p><p>intestinal e hemorragia digestiva; no sistema nervoso central, acidente</p><p>vascular cerebral, ataque isquêmico transitório e demência após múltiplos</p><p>infartos; no fígado, síndrome de Budd-Chiari, hepatomegalia, elevação de</p><p>enzimas e infarto hepático; no pulmão, tromboembolismo pulmonar e</p><p>hipertensão pulmonar; nos membros, tromboflebites, isquemia, gangre-</p><p>na e trombose venosa profunda; nos rins, microangiopatia trombótica,</p><p>trombose de artéria renal, infartos renais e trombose de acesso diálise;</p><p>nos olhos, trombose de veia e/ou artéria retiniana; no sistema hematoló-</p><p>gico, anemia hemolítica e trombocitopenia; no coração, infarto, arritmias,</p><p>morte súbita, endocardite, insuficiência e estenose mitral e trombos intra-</p><p>cavitários; nas adrenais, doença de Addison e hipoadrenalismo; e, por fim</p><p>e principalmente, perda fetal recorrente.</p><p>Manifestações obstétricas na SAF</p><p>(Importantíssimo para as provas!)</p><p>- Morte fetal inexplicável após 10 semanas de gestação;</p><p>- Eclâmpsia ou pré-eclâmpsia grave precoce;</p><p>- Restrição de crescimento fetal e frequência cardíaca fetal anormal</p><p>devido à insuficiência placentária grave;</p><p>- Três ou mais abortos espontâneos consecutivos antes de 10 sema-</p><p>nas de gestação;</p><p>- Um ou mais partos prematuros, de neonatos morfologicamente nor-</p><p>mais, antes de 34 semanas de gestação.</p><p>A figura acima mostra paciente com livedo reticulares. Alteração der-</p><p>matológica presente na SAF que é lembrada pelos examinadores. As-</p><p>sociado com ACL 80% dos pacientes.</p><p>A figura acima mostra área à esquerda (hemisfério direito) de co-</p><p>loração mais escura ocupando metade do hemisfério esquerdo,</p><p>correspondendo ao infarto cerebral.</p><p>A seta identifica um trombo dentro do átrio direito.</p><p>Imagem ilustrativa de embolia pulmonar. Lembre-se sempre de que a</p><p>SAF provocará maior número de episódios de trombose e que, conse-</p><p>quentemente, isso poderá ocorrer nos pulmões também.</p><p>A plaquetopenia/trombocitopenia será cobrada em seu concurso nas</p><p>questões de SAF!!!</p><p>Síndrome do anticorpo antifosfolípide (SAF)</p><p>Reumatologiaw w w . m e d a u l a . c o m . b r 67</p><p>4. ASSOCIAÇÃO MÉDICA DO PARANÁ - Em uma mulher que apre-</p><p>senta altos títulos de anticorpos antifosfolípides é provável o en-</p><p>contro das alterações abaixo, EXCETO:</p><p>a) Trombocitose</p><p>b) Trombose arterial</p><p>c) Trombose venosa</p><p>d) Abortos recorrentes</p><p>e) Alargamento do tempo de tromboplastina parcial ativado</p><p>Como discutido ao longo do capítulo, a trombocitose não é uma</p><p>alteração esperada na síndrome do anticorpo antifosfolípide, e</p><p>sim a plaquetopenia/trombocitopenia, que é comum nestes pa-</p><p>cientes. Portanto, a resposta é a letra “A”. São considerados cri-</p><p>térios diagnósticos para síndrome de anticorpo antifosfolípide:</p><p>- Tromboses de repetição: estas tromboses podem ser arte-</p><p>riais ou venosas, cerca de 70 a 75% delas são venosas, mas</p><p>também é associado a tromboses arteriais, em particular</p><p>em território cerebral e de artéria mesentérica;</p><p>- Abortamentos de repetição;</p><p>- Presença de anticorpos antifosfolípides.</p><p>QUESTÃO EXEMPLO</p><p>7. SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDE</p><p>CATASTRÓFICA</p><p>A síndrome antifosfolípide catastrófica tem como critérios</p><p>diagnósticos: evidência de envolvimento de pelo menos 3 órgãos ou sis-</p><p>temas, desenvolvimento de sintomas em múltiplos órgãos em menos de</p><p>1 semana, confirmação histopatológica de oclusão de pequenos vasos</p><p>em pelo menos 1 órgão ou sistema, confirmação laboratorial de algum</p><p>anticorpo antifosfolípide.</p><p>É importante lembrar que o diagnóstico dessa síndrome só é</p><p>confirmado na presença dos 4 critérios.</p><p>8. TRATAMENTO E PROFILAXIA DA SAF</p><p>A aspirina e antimaláricos têm se mostrado protetores de</p><p>trombose, contudo, mesmo assim, os fatores de risco para esse proble-</p><p>ma devem ser controlados.</p><p>O tratamento da trombose na SAF é a anticoagulação terapêu-</p><p>tica. Iniciamos com heparina e fazemos ponte com a varfarina, portanto,</p><p>a varfarina é o tratamento. O tempo de anticoagulação é controverso,</p><p>normalmente, se o paciente cursa com mais de um episódio, recomen-</p><p>da-se a anticoagulação por toda a vida.</p><p>A profilaxia é usada nos pacientes que nunca tiveram trombo-</p><p>se. Recomenda-se o uso de heparina profilática durante períodos de re-</p><p>pouso prolongado, como após grandes cirurgias, periparto e puerpério.</p><p>5. SES - SC - Em relação à síndrome antifosfolipídeo, assinale a al-</p><p>ternativa incorreta:</p><p>a) As complicações obstétricas/fetais incluem abortos recorrentes</p><p>e ocorrência precoce de pré-eclâmpsia</p><p>b) Caracteriza-se por ocorrência de episódios trombóticos arterial</p><p>e/ou venoso</p><p>c) Independentemente do número de eventos trombóticos, a indi-</p><p>cação de anticoagulação oral é por um ano</p><p>d) É comum a presença de plaquetopenia e TTPa alargado</p><p>Como acabamos de ler, o tempo de anticoagulação é controver-</p><p>so, normalmente, se o paciente cursa com mais de um episódio,</p><p>recomenda-se a anticoagulação por toda a vida. Portanto, a al-</p><p>ternativa errada é a letra “C” - Independentemente do número</p><p>de eventos trombóticos, a indicação de anticoagulação oral é</p><p>por um ano.</p><p>QUESTÃO EXEMPLO</p><p>Reumatologia 68</p><p>FEBRE REUMÁTICA</p><p>IMPORTÂNCIA PARA AS PROVAS</p><p>As questões sobre febre reumática versam principalmente sobre:</p><p>- Critérios diagnósticos;</p><p>- Profilaxia;</p><p>- Tratamento.</p><p>Portanto, durante o capítulo, dê uma especial atenção em manifestações</p><p>neurológicas, cardíacas e nos critérios diagnósticos da doença. Na par-</p><p>te de profilaxia, fique atento sobre as indicações para uso de profilaxia</p><p>primária (erradicação do foco estreptocócico) e secundária (prevenção).</p><p>Com relação ao tratamento, não se esqueça da grande melhora dos sinto-</p><p>mas da artrite da FR com o uso de salicilatos e do tratamento da cardite</p><p>com prednisona. É importante ressaltar que este tema é cada vez menos</p><p>cobrado nas provas, por isso, será abordado de forma mais objetiva.</p><p>1. INTRODUÇÃO</p><p>A febre reumática é uma complicação tardia de uma faringoamig-</p><p>dalite pelo estreptococo do grupo A de Lancefield em indivíduos genetica-</p><p>mente predispostos. Geralmente, a faringite ocorre 2 a 4 semanas antes do</p><p>início dos sintomas de febre reumática. A principal complicação dessa infec-</p><p>ção é o acometimento cardíaco, que resulta em alta morbidade e mortalida-</p><p>de.</p><p>Lembre-se de que a febre reumática acomete principalmente</p><p>crianças, adolescentes e adultos jovens (faixa etária entre 5 e 14 anos, po-</p><p>dendo estender até 22 anos) e que, uma vez identificada a infecção pelo</p><p>estreptococo do grupo A, é fundamental que seja realizada adequada profi-</p><p>laxia. Esta profilaxia será discutida ao longo do capítulo.</p><p>Faringoamidalite por estreptococo.</p><p>2. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS DA FEBRE</p><p>REUMÁTICA</p><p>A dica para acertar as questões de FR é lembrar da chamada</p><p>poliar-</p><p>trite migratória (associada à febre) e da coreia. A primeira é a manifestação</p><p>mais frequente da doença e a segunda é a principal manifestação neurológi-</p><p>ca do quadro. Além disso, o paciente com febre reumática pode apresentar</p><p>acometimento cardíaco e de pele. Todos eles serão discutidos à frente.</p><p>A poliartrite migratória é caracterizada por envolvimento de vá-</p><p>rias articulações em rápida sucessão, como joelhos, tornozelos, cotovelos</p><p>e punhos. Geralmente, as pequenas articulações são poupadas. A dor é o</p><p>1. Introdução .................................................................... 67</p><p>2. Manifestações clínicas da febre reumática ...... 67</p><p>3. Diagnóstico da FR ...................................................... 69</p><p>4.</p><p>Exames complementares</p><p>para febre reumática .......................................................</p><p>70</p><p>5. Diagnóstico diferencial da FR ............................... 70</p><p>6. Tratamento da febre reumática ........................... 71</p><p>7. Profilaxia da febre reumática ............................... 71</p><p>Sérgio Canabrava</p><p>09</p><p>Febre reumática</p><p>Reumatologia 69</p><p>principal sintoma, sendo que o exame físico e a radiografia podem estar</p><p>normais. Contudo, há uma correlação positiva entre a intensidade da dor</p><p>e a presença de sinais flogísticos. Lembre-se de que a análise do líquido</p><p>sinovial revela um fluido estéril e inflamatório.</p><p>A dica para poliartrite migratória é que começa em uma articulação e,</p><p>quando ela começa a melhorar, a dor se inicia em outra articulação e</p><p>assim sucessivamente, por isso é chamada de migratória.</p><p>Febre reumática: como o próprio nome já diz, a apresentação clínica</p><p>mais comum é poliartrite associada com febre!</p><p>Relembrando o resultado em outras artrites</p><p>- O líquido sinovial normal contém < 180 células (principalmente mo-</p><p>nonucleares) por mm3;</p><p>- Nas infecções bacterianas agudas, encontraremos média de 100.000</p><p>células/mm3, com variação de 25.000 a 250.000. No entanto, o impor-</p><p>tante é que 90% devem ser neutrófilos;</p><p>- As artrites inflamatórias não infecciosas (gota, reumatoide e outras)</p><p>cursam com menos de 30.000 a 50.000 células/mm3</p><p>- Artrites fúngicas e micobacterianas apresentam contagens entre</p><p>10.000 e 30.000 células/mm3, sendo 50% linfócitos e 50% neutrófilos.</p><p>Líquido sinovial na artrite da febre reumática: geralmente</p><p>fluido e estéril!!</p><p>1. HOSPITAL DA POLÍCIA MILITAR DE MINAS GERAIS - HPM - Com</p><p>relação à artrite de febre reumática, marque a alternativa COR-</p><p>RETA:</p><p>a) Há uma correlação positiva entre a intensidade da dor e a pre-</p><p>sença de sinais flogísticos</p><p>b) É a manifestação mais específica, contudo pouco frequente</p><p>c) Acomete, sobretudo, pequenas articulações, tem caráter fugaz</p><p>e autolimitado</p><p>d) Geralmente a resposta aos salicilatos em doses anti-inflamató-</p><p>rias é irregular</p><p>Como já estudamos, a artrite na febre reumática é uma manifes-</p><p>tação muito frequente e acomete até 75% dos pacientes. Além</p><p>disso, quanto maior a intensidade da dor, mais provável é a pre-</p><p>sença de sinais flogísticos ao exame físico. Na verdade, a artrite</p><p>acomete principalmente as grandes articulações e tem caráter</p><p>migratório. E, por último, a resposta aos salicilatos é ótima, e não</p><p>irregular. Portanto, a alternativa correta é a letra “A” - há uma</p><p>correlação positiva entre a intensidade da dor e a presença de</p><p>sinais flogísticos.</p><p>QUESTÃO EXEMPLO</p><p>O comprometimento cardíaco se manifesta principalmente</p><p>com insuficiência da valva mitral, podendo levar mais tardiamente a um</p><p>quadro de insuficiência cardíaca. O eletrocardiograma do paciente com</p><p>envolvimento cardíaco engloba todos os graus de bloqueio e outras al-</p><p>terações, como taquicardia e bradicardia sinusais, extrassístoles e sobre-</p><p>cargas.</p><p>A alteração radiológica mais comum do envolvimento cardía-</p><p>co é a cardiomegalia. Portanto, não confunda a principal manifestação</p><p>cardíaca, que é o comprometimento mitral, com a principal alteração ra-</p><p>diológica da cardite, que é a cardiomegalia.</p><p>Radiografia de tórax de paciente de 8 anos de idade com cardite agu-</p><p>da por febre reumática. Observe a presença importante de cardio-</p><p>megalia.</p><p>A coreia de Sydenham é o distúrbio neurológico mais caracte-</p><p>rístico da febre reumática e, normalmente, regride após 6 semanas de</p><p>seu início. Ela é caracterizada por início abrupto de movimentos invo-</p><p>luntários, rápidos, não rítmicos, que envolvem todo o corpo, com fra-</p><p>queza muscular e perturbações emocionais. A coreia de Sydenham é tão</p><p>importante na febre reumática; que ela, por si só, permite o diagnóstico</p><p>da doença.</p><p>A coreia normalmente regride após 6 semanas do seu início!</p><p>Além disso, o paciente com febre reumática também pode</p><p>apresentar nódulos subcutâneos e eritema marginado, e geralmente</p><p>eles estão associados à cardite.</p><p>Nódulo subcutâneo em face extensora de antebraço de paciente aco-</p><p>metido por febre reumática.</p><p>w w w . m e d a u l a . c o m . b r70</p><p>MEDAULA | 2023</p><p>Eritema marginatum ou anular. A borda externa da lesão é elevada e</p><p>nitidamente demarcada com evolução gradual da pele até atingir a</p><p>normalidade no centro da lesão.</p><p>2. UFRN - Adolescente feminina, 13 anos, apresenta há 15 dias movi-</p><p>mentos involuntários de MMSS, que melhoravam com o sono, além</p><p>de incoordenação motora e labilidade emocional. A mãe relata epi-</p><p>sódio semelhante aos 9 anos, que teve duração autolimitada e não</p><p>necessitou de tratamento. Refere ainda artralgia de punhos, joelhos</p><p>e tornozelos. Nega febre e lesões de pele. A adolescente tem FAN</p><p>1:80, pontilhado fino; hemograma e provas de fase aguda normais;</p><p>ASLO, Fator reumatoide e Anti-DNA negativos. Diante desse quadro</p><p>clínico, o diagnóstico provável é:</p><p>a) Febre Reumática</p><p>b) Lúpus Eritematoso Sistêmico</p><p>c) Epilepsia</p><p>d) Artrite Idiopática Juvenil</p><p>Como acabamos de discutir, a Coreia de Sydenham é tão impor-</p><p>tante na febre reumática que ela, por si só, permite o diagnóstico</p><p>da doença. Portanto, a frase que nos fez acertar a questão é: “mo-</p><p>vimentos involuntários de MMSS, que melhoravam com o sono,</p><p>além de incoordenação motora e labilidade emocional”, ou seja,</p><p>coreia. Além disso, ainda apresenta artralgia em várias articula-</p><p>ções e encontra-se dentro da faixa etária para a doença (5 a 14</p><p>anos). Portanto, ficamos com febre reumática.</p><p>Agora, vamos falar do FAN, conceito estudado no capítulo de LES.</p><p>Os testes de titulação por imunofluorescência devem ser iniciados</p><p>em uma diluição de 1:40. Na prática, uma pequena quantidade de</p><p>pacientes com LES podem ter títulos menores que 1:40. No en-</p><p>tanto, para as provas, devemos considerar apenas acima de 1:80</p><p>(1:160, 1:320...). Títulos até 1:80 indicam teste fracamente posi-</p><p>tivo e podem ser vistos em pacientes com AR, espondilite, lúpus</p><p>discoide, vasculite necrotizante, Sjögren, hepatite crônica ativa,</p><p>tuberculose, malignidades e idade maior que 60 anos. Assim, títu-</p><p>los de FAN de 1:160 ou mais (1:320, 1:640) indicam a presença de</p><p>LES ativo em provas de residência.</p><p>QUESTÃO EXEMPLO</p><p>3. DIAGNÓSTICO DA FR</p><p>O quadro a seguir servirá apenas para conhecermos os crité-</p><p>rios maiores da FR antes de estudarmos cada um deles. Posteriormente,</p><p>teremos um tópico específico para aprendermos como fazer o diagnósti-</p><p>co da doença.</p><p>Critérios da Organização</p><p>Mundial de Saúde baseado</p><p>nos critérios de Jones</p><p>Algumas</p><p>características</p><p>Artrite Geralmente a primeira e a mais</p><p>frequente manifestação.</p><p>Cardite</p><p>A cardiomegalia é a manifestação</p><p>radiológica mais comum da cardi-</p><p>te. Já o comprometimento mitral</p><p>é a principal manifestação da car-</p><p>dite.</p><p>Coreia</p><p>Diferentemente das outras mani-</p><p>festações, pode ter períodos de</p><p>latência de até oito meses após as</p><p>infecções estreptocócicas.</p><p>Nódulos subcutâneos Manifestação clínica menos co-</p><p>mum.</p><p>Eritema marginatum</p><p>Assim como os nódulos subcutâ-</p><p>neos, o eritema marginatum está</p><p>associado à cardite.</p><p>3. UNIFESP – Menino, 7 anos de idade, iniciou com artrite em joelho</p><p>esquerdo há 5 dias, artrite em joelho direito há 2 dias e artrite em</p><p>tornozelo direito há 1 dia. Exame físico: artrite em joelho e torno-</p><p>zelo direitos, com dor à mobilização dessas</p><p>articulações. Exames</p><p>laboratoriais: VHS = 50 mm/h, PCR = 15 mg/dL. O achado que cor-</p><p>robora o diagnóstico de febre reumática é:</p><p>a) fotossensibilidade</p><p>b) exantema</p><p>c) adenomegalia</p><p>d) sopro sistólico em foco mitral</p><p>Questão tranquila, pois fotossensibilidade, exantema e adeno-</p><p>megalia não está entre os critérios diagnóstico de febre reu-</p><p>mática. O sopro sistólico também não está, mas fala a favor de</p><p>comprometimento da mitral, ou seja, da cardite. Portanto, seria</p><p>QUESTÃO EXEMPLO</p><p>Para estabelecer diagnóstico de FR, são utilizados os critérios</p><p>de Jones, propostos pela primeira vez em 1944. Eles foram submetidos</p><p>a várias revisões, sendo a última ocorrida em 2015, pela American Heart</p><p>Association (AHA). Existem também os critérios de Jones modifica-</p><p>dos pela OMS. Eles raramente são cobrados em provas de residência!</p><p>Critérios de Jones modificados pela</p><p>AHAem 2015</p><p>Atualmente, os critérios incluem quatro componentes:</p><p>1. Manifestações maiores;</p><p>2. Manifestações menores;</p><p>3. Divisão entre duas populações (baixo risco e moderado/alto</p><p>risco)</p><p>4. Evidência de infecção anterior pelo estreptococo β-hemolí-</p><p>tico do grupo A.</p><p>Febre reumática</p><p>Reumatologiaw w w . m e d a u l a . c o m . b r 71</p><p>A última atualização ocorreu, pois, o cumprimento rigoroso</p><p>dos critérios de Jones em áreas de alta prevalência podia resultar em</p><p>subdiagnóstico. Portanto, perceba que as populações de baixo risco fo-</p><p>ram separadas das populações de moderado/alto risco.</p><p>CRITÉRIOS DE JONES MODIFICADOS PELA AHA 2015</p><p>Observe que os critérios estão divididos em populações de baixo risco</p><p>e populações de risco moderado/alto. Para facilitar o seu entendimen-</p><p>to, marcamos os critérios que são diferentes entre as populações.</p><p>Critérios maiores</p><p>Populações de baixo risco Populações de risco</p><p>moderado/alto</p><p>- Cardite;</p><p>- Poliartrite;</p><p>- Coreia;</p><p>- Eritema marginatum;</p><p>- Nódulos subcutâneos.</p><p>- Cardite;</p><p>- Artrite (poliartrite, poliartralgia</p><p>e/ou monoartrite);</p><p>- Coreia;</p><p>- Eritema marginatum;</p><p>- Nódulos subcutâneos.</p><p>Critérios menores</p><p>Populações de baixo risco Populações de risco</p><p>moderado/alto</p><p>- Artralgia;</p><p>- Febre;</p><p>- Elevação de proteínas de fase</p><p>aguda (VHS, PCR);</p><p>- Prolongamento do intervalo PR</p><p>no ECG.</p><p>- Monoartralgia</p><p>- Febre (≥ 38 ◦C)</p><p>- Elevação de proteínas de fase</p><p>aguda (VHS, PCR);</p><p>- Prolongamento do intervalo PR</p><p>no ECG.</p><p>1º surto de FR</p><p>- 2 critérios maiores; ou</p><p>- 1 maior + 2 menores.</p><p>Recidiva de FR (FR recorrente)</p><p>- 2 critérios maiores; ou</p><p>- 1 maior + 2 menores; ou</p><p>- 3 menores.</p><p>Para o diagnóstico de febre reumática, orienta-se que, havendo evi-</p><p>dência de infecção anterior pelo estreptococo do grupo A (determina-</p><p>da pela elevação dos títulos de antiestreptolisina -O, ASLO), a presen-</p><p>ça de duas manifestações maiores ou de uma maior e duas menores é</p><p>indicativo de uma alta probabilidade de febre reumática.</p><p>Critérios Organização Mundial de Saúde</p><p>Os critérios de Jones foram revistos pela OMS. Para provas, precisamos</p><p>saber que eles se destinam ao diagnóstico das recorrências da febre</p><p>reumática em pacientes com cardiopatia reumática crônica. Portanto,</p><p>pensou em critérios de Jones modificados pela OMS, pensou em recor-</p><p>rência de FR!!!</p><p>4. SES - PE -A Febre Reumática ainda é uma doença muito comum</p><p>no nosso meio, com graves repercussões. Para o seu diagnósti-</p><p>co, são utilizados os critérios de Jones, que foram revisados em</p><p>2015. De acordo com esses critérios, é CORRETO afirmar que:</p><p>a) Em populações de alto risco, a presença de 3 critérios menores,</p><p>associada à evidência de estreptococcia, é suficiente para o diag-</p><p>nóstico do primeiro surto da doença</p><p>b) Em populações de baixo risco, poliartralgia (após exclusão de ou-</p><p>tras causas) é um dos critérios maiores</p><p>c) Eritema marginado e nódulos subcutâneos tornaram-se critérios</p><p>menores devido à sua baixa prevalência</p><p>d) VHS “MAIOR OU IGUAL” 30mm/1ª hora e/ou PCR “MAIOR OU</p><p>IGUAL” 3 mg/dl são critérios menores em populações de alto ris-</p><p>co</p><p>e) A Coreia nos novos critérios de Jones deixou de ser considerada</p><p>um critério maior</p><p>Questão sobre os critérios de Jones revisados em 2015 pela AHA.</p><p>Em populações de moderado a alto risco, a presença de 3 critérios</p><p>menores é suficiente para o diagnóstico de recorrência da febre</p><p>reumática e não do primeiro surto. Letra “A”, incorreta. Em popu-</p><p>lações de baixo risco, a poliartrite, e não a poliartralgia, é que se</p><p>considera um dos critérios maiores. Nas de alto risco é que se con-</p><p>sidera a poliartralgia. Portanto, letra “B”, incorreta. Eritema margi-</p><p>nado e nódulos subcutâneos continuam sendo critérios maiores,</p><p>letra “C” incorreta. A Coreia continua sendo critério maior. Portan-</p><p>to, alternativa correta, item “D”.</p><p>QUESTÃO EXEMPLO</p><p>4. EXAMES COMPLEMENTARES PARA</p><p>FEBRE REUMÁTICA</p><p>Os exames complementares que ajudam no diagnóstico da fe-</p><p>bre reumática são eletrocardiograma, ecocardiograma (a insuficiência</p><p>mitral pode ser detectada, mas não pode ser considerada como critério</p><p>ecocardiográfico para o diagnóstico de cardite), cintilografia miocárdica,</p><p>biópsia endocárdica (nódulos de Aschoff) e testes laboratoriais.</p><p>Sobre este assunto, é importante que o candidato se lembre</p><p>da confirmação da infecção estreptocócica, principalmente através do</p><p>teste rápido para o antígeno estreptocócico, com a utilização do anti-</p><p>corpo antiestreptolisina O (ASLO). Os anticorpos contra esses antígenos</p><p>geralmente atingem seu pico após 4 a 5 semanas de infecção, o que, nor-</p><p>malmente, coincide com a 2ª ou 3ª semana de febre reumática.</p><p>Nódulos de Aschoff: são nódulos característicos da febre reumática</p><p>encontrados no miocárdio. Eles são constituídos de granulomas de</p><p>macrófagos modificados em volta do material fibrinoide. Os nódulos</p><p>de Aschoff situam-se no interstício entre os feixes de miocardiócitos e,</p><p>frequentemente, próximos a vasos.</p><p>* Descrição do departamento de anatomia patológica da UNICAMP!</p><p>5. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DA FR</p><p>O diagnóstico diferencial da febre reumática deve ser feito com</p><p>várias doenças que cursam com artrite febril na criança, adolescente e</p><p>adulto jovem, como artrite reumatoide juvenil, lúpus, endocardite infec-</p><p>ciosa, artrite reativa não estreptocócica e, principalmente, artrite reativa</p><p>pós-estreptocócica.</p><p>w w w . m e d a u l a . c o m . b r72</p><p>MEDAULA | 2023</p><p>Lembre-se de que a artrite reativa pós-estreptocócica tem</p><p>uma resposta pobre aos salicilatos e outros anti-inflamatórios não es-</p><p>teroidais, ao contrário da ótima resposta observada nos casos de febre</p><p>reumática, e essa distinção é fundamental para o estabelecimento ou</p><p>não da profilaxia.</p><p>6. TRATAMENTO DA FEBRE REUMÁTICA</p><p>O tratamento da febre reumática tem como objetivo a supres-</p><p>são do processo inflamatório com minimização das repercussões sobre</p><p>o coração, articulações e sistema nervoso central. Além disso, a erradi-</p><p>cação do estreptococo beta-hemolítico A da orofaringe é essencial.</p><p>É importante lembrar que o uso de anti-inflamatórios não esteroidais,</p><p>inclusive o ácido acetilsalicílico, não é recomendado até que se confir-</p><p>me o diagnóstico da febre reumática, uma vez que eles podem alterar</p><p>o quadro clínico e laboratorial necessários para o estabelecimento do</p><p>diagnóstico.</p><p>Posteriormente, quando o diagnóstico de febre reumática é</p><p>estabelecido, deve-se iniciar o tratamento com ácido acetilsalicílico ou</p><p>naproxeno para a artrite. A cardite pode ser tratada com prednisona,</p><p>mas há certa controvérsia sobre esse tratamento. Lembre-se de que não</p><p>é recomendado o uso de corticosteroides para o tratamento do pacien-</p><p>te com febre reumática sem cardite.</p><p>7. PROFILAXIA DA FEBRE REUMÁTICA</p><p>A profilaxia da febre reumática pode ser primária ou secundá-</p><p>ria. A primária baseia-se na prevenção da infecção estreptocócica, e a</p><p>secundária baseia-se na prevenção de um novo surto para quem já teve</p><p>a doença.</p><p>A profilaxia primária é feita com penicilina benzatina para os</p><p>casos identificados de amigdalite estreptocócica. Os macrolídeos podem</p><p>ser utilizados quando há alergia à penicilina.</p><p>Recomendações para a profilaxia primária</p><p>com antibiótico oral</p><p>Medicamento/</p><p>Opção Esquema</p><p>Duração</p><p>Penicilina V</p><p>25 a 50.000U /kg/dia VO 8/8 horas</p><p>ou 12/12 horas;</p><p>Adulto - 500.000U 8/8 horas.</p><p>10 dias</p><p>Amoxicilina</p><p>30 a 50 mg/kg/dia VO 8/8 horas ou</p><p>12/12 horas;</p><p>Adulto – 500 mg 8/8 horas.</p><p>10 dias</p><p>Ampicilina 100 mg/kg/dia VO 8/8 horas. 10 dias</p><p>A profilaxia secundária consiste na administração contínua de</p><p>antibiótico específico ao paciente com febre reumática para prevenir no-</p><p>vas infecções e novas complicações. Geralmente é utilizada a penicilina</p><p>benzatina, ou sulfadiazina para os alérgicos à penicilina. Lembre-se de</p><p>que a amigdalectomia não é recomendada como medida profilática.</p><p>Medicamento/</p><p>Opção</p><p>Dose / Via de</p><p>administração Intervalo</p><p>Penicilina G Benzatina Peso < 27 kg 600.000 UI IM.</p><p>Peso ≥ 27 kg 1.200.000 UI IM. 21/21 dias</p><p>Penicilina V 250 mg VO. 12/12 horas</p><p>Em caso de alergia à</p><p>penicilina: Sulfadiazina</p><p>Peso < 30 Kg – 500 mg VO.</p><p>Peso ≥ 30 Kg – 1g VO. 1x ao dia</p><p>Em caso de alergia</p><p>à penicilina e à sulfa:</p><p>Eritromicina</p><p>50 mg VO. 12/12 horas</p><p>Obs.: doses segundo o Harrison – Medicina Interna. Já a American He-</p><p>art Association recomenda, no caso da penicilina G Benzatina, dose de</p><p>1.2000.000 UI IM para qualquer peso da criança.</p><p>Recomendações para a duração da profilaxia secundária</p><p>Categoria Duração</p><p>FR sem cardite prévia</p><p>Até 21 anos ou 5 anos após o último</p><p>surto, valendo o que cobrir maior pe-</p><p>ríodo.</p><p>FR com cardite prévia, mas</p><p>sem doença valvar</p><p>Até 21 anos ou 10 anos após o últi-</p><p>mo surto, valendo o que cobrir maior</p><p>período.</p><p>FR com doença valvar persis-</p><p>tente, evidente clinicamente</p><p>ou ao ecocardiograma</p><p>Até os 40 anos ou por 10 anos depois</p><p>do último ataque, valendo o que tiver</p><p>maior período. Algumas vezes pode</p><p>ser por toda a vida.</p><p>Após cirurgia valvar Por toda a vida.</p><p>Fonte: tabela retirada do Harrison Medicina Interna.</p><p>5. HSPM - Com relação à febre reumática, é correto afirmar que:</p><p>a) A profilaxia deve ser oferecida por tempo prolongado para os</p><p>portadores de cardite crônica</p><p>b) Pulsoterapia com corticosteroides está contraindicada nos casos</p><p>de cardite</p><p>c) Imunoglobulina EV é o tratamento atual indicado para cardite</p><p>reumática</p><p>d) A cardite é diagnosticada pela elevação de troponinas</p><p>e) Coreia isolada não é uma manifestação de doença</p><p>Vamos discutir item por item para que você possa aumentar seu</p><p>conhecimento.</p><p>Alternativa A: correta, a profilaxia secundária com antibióticos</p><p>deve ser feita até pelo menos os 21 anos de idade para os por-</p><p>tadores de cardite sem doença valvar e caso seja portador de</p><p>lesões valvares por 10 anos depois do último ataque ou até 40</p><p>anos (a que for mais longa). Em alguns casos, a profilaxia deve</p><p>ser realizada por toda a vida.</p><p>Alternativa B: errada. Apesar da pulsoterapia com metilpredni-</p><p>solona não ser recomendada rotineiramente, em alguns casos de</p><p>cardite grave, ela tem sido uma das opções terapêuticas.</p><p>Alternativa C: errada. O tratamento de cardite recomendado é</p><p>com corticoides e não com imunoglobulina.</p><p>Alternativa D: errada. O diagnóstico de cardite é clínico-radio-</p><p>lógico, não sendo recomendada a solicitação de troponinas. Os</p><p>quatro sinais clínicos para o diagnóstico de cardite incluem: so-</p><p>pro cardíaco orgânico anteriormente ausente, aumento da área</p><p>cardíaca, insuficiência cardíaca e pericardite.</p><p>Alternativa E: errada. A coreia é uma manifestação da doença.</p><p>QUESTÃO EXEMPLO</p><p>1. Introdução ...................................................................... 72</p><p>2.</p><p>Critérios diagnósticos</p><p>para a síndrome de Sjögren ................................................</p><p>73</p><p>3.</p><p>Exames complementares</p><p>na síndrome de Sjögren .......................................................</p><p>73</p><p>4.</p><p>Manifestações clínicas</p><p>da síndrome de Sjögren ...............................................</p><p>73</p><p>5. Tratamento da síndrome de Sjögren ................... 74</p><p>6.</p><p>Prognóstico e diagnósticos</p><p>diferenciais da síndrome de Sjögren ....................</p><p>74</p><p>Sérgio Canabrava</p><p>10</p><p>w w w . m e d a u l a . c o m . b r73w w w . m e d a u l a . c o m . b r</p><p>1. Introdução ...................................................................... 72</p><p>2.</p><p>Critérios diagnósticos</p><p>para a síndrome de Sjögren ................................................</p><p>73</p><p>3.</p><p>Exames complementares</p><p>na síndrome de Sjögren .......................................................</p><p>73</p><p>4.</p><p>Manifestações clínicas</p><p>da síndrome de Sjögren ...............................................</p><p>73</p><p>5. Tratamento da síndrome de Sjögren ................... 74</p><p>6.</p><p>Prognóstico e diagnósticos</p><p>diferenciais da síndrome de Sjögren ....................</p><p>74</p><p>Sérgio Canabrava</p><p>10</p><p>SÍNDROME DE SJÖGREN</p><p>IMPORTÂNCIA PARA AS PROVAS</p><p>As questões sobre síndrome Sjögren versam principalmente sobre:</p><p>- Manifestações extraglandulares;</p><p>- Associação com linfoma não Hodgkin;</p><p>- Anticorpos anti-Ro e anti-La.</p><p>Obs.: o tema é muito raro nas provas!!</p><p>1. INTRODUÇÃO</p><p>A síndrome de Sjögren, ou síndrome seca, é uma doença inflama-</p><p>tória crônica, sistêmica e autoimune, que acomete as glândulas exócrinas,</p><p>principalmente lacrimais e salivares. Ela predomina em mulheres durante</p><p>a quinta e sexta décadas de vida, e pode apresentar manifestações sistê-</p><p>micas. Além disso, pode ser primária, quando não está associada a doenças</p><p>autoimunes, ou secundária, quando é encontrada associada a artrite reuma-</p><p>toide, lúpus, esclerose sistêmica e outras doenças.</p><p>A principal dica para as provas é lembrar que pessoas portadoras</p><p>de síndrome de Sjögren têm risco maior de desenvolver neoplasia linfoide,</p><p>e que os anticorpos relacionados a essa síndrome são anti-Ro e anti-La.</p><p>Apesar de ser a segunda doença reumatológica mais comum, ela não é</p><p>muito cobrada nos concursos de residência!</p><p>Observe uma típica questão exemplo a seguir. Estamos diante de</p><p>uma mulher (prevalência do sexo feminino para masculino 9:1) com aumen-</p><p>to das parótidas, boca seca e olhos hiperemiados (secundários ao olho seco)</p><p>há mais de três meses. Lembre-se sempre de que os examinadores precisam</p><p>“dar a dica” para o candidato. Boca seca + aumento de parótidas + hiperemia</p><p>ocular é igual à Sjögren.</p><p>1. UNIVERSIDADE FEDERAL DO PIAUÍ - UFPI - Garota de 16 anos,</p><p>há 5 meses com aumento súbito das duas parótidas associado à</p><p>febre. Inicialmente, recebeu tratamento com antibióticos por 15</p><p>dias. A febre cedeu no 2º dia de tratamento e houve regressão</p><p>parcial do quadro. Episódios semelhantes se repetiram nos últimos</p><p>5 meses. Atualmente, reclama de boca ressecada e olhos hipere-</p><p>miados. Na história familiar, a mãe tem diagnóstico de tireoidite</p><p>autoimune. No exame físico, encontram-se olhos hiperemiados,</p><p>aumento difuso de parótidas, boca ressecada; observa-se secreção</p><p>espessada e com grumos, saindo do conduto de Stenon ao se com-</p><p>primir a parótida. Aparelhos cardiovascular, respiratório e sistema</p><p>nervoso normais; pele sem alterações; articulações sem artrite. O</p><p>diagnóstico mais provável é:</p><p>a) Púrpura de Henoch-Schoönlein</p><p>b) Doença de Kawasaki</p><p>c) Parotidite infecciosa</p><p>d) Síndrome de Sjögren</p><p>e) Parotidite epidêmica</p><p>Portanto, estamos diante de uma paciente com Síndrome de Sjö-</p><p>gren. Típica questão sobre a matéria!</p><p>QUESTÃO EXEMPLO</p><p>w w w . m e d a u l a . c o m . b r74</p><p>MEDAULA | 2023</p><p>2. CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS PARA</p><p>A SÍNDROME DE SJÖGREN</p><p>A síndrome de Sjögren geralmente tem um curso variável e</p><p>muitos dos sintomas são inespecíficos. Assim, o diagnóstico da doença</p><p>geralmente é difícil e tardio. Segundo o Consenso Americano-Europeu, o</p><p>qual inclui a avaliação de mani festações subjetivas e objetivas da síndro-</p><p>me seca, presença de autoanticorpos anti-Ro (SSA) e anti-La (SSB), além</p><p>de achados histopatológicos de glândulas salivares menores.</p><p>A questão exemplo a seguir cobra os anticorpos relacionados</p><p>com a síndrome de Sjögren; portanto, fixe essa informação, pois ela será</p><p>cobrada em sua prova!</p><p>2. UFPE - Quais abaixo são os anticorpos mais relacionados com a</p><p>síndrome de Sjögren?</p><p>a) Anti-Ro e anti-La</p><p>b) Anti-Sm e Anticentrômero</p><p>c) Anti-Ro e Anti-Sm</p><p>d) Anti-RNP e Anti-La</p><p>Como acabamos de estudar, os anticorpos mais característicos da</p><p>síndrome</p><p>de Sjögren são os da alternativa “A”: Anti-Ro e Anti-La.</p><p>QUESTÃO EXEMPLO</p><p>3. EXAMES COMPLEMENTARES NA</p><p>SÍNDROME DE SJÖGREN</p><p>Exames complementares podem ajudar no diagnóstico da</p><p>síndrome de Sjögren, e podem ser identificados anemia moderada de</p><p>doença crônica, leucopenia sem trombocitopenia, aumento do VHS, PCR</p><p>normal e hipergamaglobulinemia.</p><p>Além disso, os anticorpos anti-Ro e anti-La estão presentes na</p><p>grande maioria dos casos, mas não são específicos da síndrome de Sjögren.</p><p>Esses anticorpos estão associados com doença de início precoce e de longa</p><p>duração e manifestações clínicas mais exacerbadas. O fator reumatoide tam-</p><p>bém pode ser encontrado em grande parte dos pacientes.</p><p>Os anticorpos anti-Ro/SS-A e anti-La/SS-B estão pre sentes, respec-</p><p>tivamente, em, aproximadamente, 95 e 87% dos pacientes com a</p><p>forma primária da síndrome. Es ses autoanticorpos NÃO SÃO ESPE-</p><p>CÍFICOS para síndrome de Sjögren, visto que podem estar presentes</p><p>no LES, AR, polimiosite e em pessoas sau dáveis. Contudo, uma vez</p><p>que estão negativos, o diagnóstico fica menos provável, devido à alta</p><p>prevalência.</p><p>PATOLOGIAS SINOPSE DOS AUTOANTICORPOS</p><p>Síndrome Sjögren Anti-Ro/Anti-La.</p><p>Esclerodermia</p><p>- CREST/forma limitada = anticentrômero;</p><p>- Forma difusa = anti-Scl70 ou antipoiso-</p><p>merase.</p><p>LES - Anti-DNA dupla hélice;</p><p>LES fármaco induzido - Anti-histonas;</p><p>Psicose lúpica - Anti-P ribossomal;</p><p>Dermatomiosite - Anti-Jo;</p><p>Osteoartrite</p><p>- Não se associa com autoanticorpos, ape-</p><p>sar do FR estar presente em até 40% da</p><p>população idosa.</p><p>A avaliação lacrimal pode ser realizada através do teste de</p><p>Schirmer, mas lembre-se de que a presença de diminuição na secreção</p><p>lacrimal não é diagnóstico para ceratoconjuntivite seca.</p><p>O teste de rosa bengala é capaz de evidenciar áreas de desepi-</p><p>telização corneana e conjuntival, sugerindo um possível olho seco.</p><p>Também existem testes para avaliação salivar, como sialome-</p><p>tria e sialografia, que avaliam respectivamente a taxa de fluxo salivar e a</p><p>anatomia das glândulas salivares.</p><p>Por fim, a biópsia de glândula salivar menor é um exame fun-</p><p>damental para o diagnóstico de síndrome de Sjögren.</p><p>4. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS DA</p><p>SÍNDROME DE SJÖGREN</p><p>As manifestações clínicas encontradas na síndrome de Sjögren</p><p>podem ser glandulares, articulares, pulmonares, cutâneas, oculares, re-</p><p>nais e neuromusculares. É importante lembrar da dica em relação às ma-</p><p>nifestações clínicas dessa doença, que é uma tríade que constantemente</p><p>surge nas provas: boca seca, aumento de parótidas e hiperemia ocular.</p><p>As manifestações glandulares incluem principalmente envolvi-</p><p>mento ocular, com ceratoconjuntivite seca, e envolvimento orofaríngeo,</p><p>com xerostomia e disfagia. As principais manifestações sistêmicas são</p><p>fadiga, febre baixa, mialgia e artralgia.</p><p>Cerca de metade dos pacientes desenvolve artrite durante o</p><p>curso da doença, podendo preceder as manifestações secas. A artrite</p><p>usualmente vem acompanhada de rigidez matinal e sinovite.</p><p>As principais manifestações cutâneas são púrpura, eritema</p><p>anular e eritema pérnio-símile. Lembre-se de que as lesões cutâneas na</p><p>síndrome de Sjögren primária possuem associação com anti-Ro e anti-La,</p><p>e que o fenômeno de Raynaud é a manifestação cutânea mais comum.</p><p>Relembrando:</p><p>O fenômeno de Raynaud não é exclusivo da síndrome de Sjögren, es-</p><p>tando presente em várias outras situações como o uso de betabloque-</p><p>adores, na hipertensão ocular, na esclerodermia e em pianistas. É o</p><p>sintoma de apresentação na esclerose sistêmica em 30% dos casos,</p><p>mas pode estar presente em 80 a 90% desses pacientes. Nos pacientes</p><p>com LES está presente em 20%. Já nos pacientes com dermatomiosite,</p><p>30%. Por sorte, a maioria dos pacientes com Raynaud apresentam epi-</p><p>sódios leves e infrequentes. O tratamento está reservado para os ca-</p><p>sos graves e é realizado com antagonistas dos canais de cálcio (nifedi-</p><p>pina, anlodipina). Ele manifesta-se com três fases diferentes (Raynaud</p><p>trifásico), que começa pela vasoconstrição, com palidez e cianose, e</p><p>finaliza com a reperfusão e com o rubor.</p><p>Ainda podemos dividir o fenômeno de Raynaud em primário e em</p><p>secundário. No primeiro caso, ele é precipitado por temperaturas</p><p>frias e estresse emocional. Ocorre na ausência de doença, sendo mais</p><p>comum em mulheres saudáveis entre 15 e 30 anos de idade. Nesses</p><p>casos, não há sinais de gangrena ou de necrose tecidual. A capilaros-</p><p>copia é normal, assim como o exame físico.</p><p>Já o fenômeno de Raynaud secundário está associado a uma doen-</p><p>ça que altera o fluxo sanguíneo devido danos aos vasos, interferin-</p><p>do com o controle neural da circulação. Nesses casos, pode ocorrer</p><p>necrose da ponta dos dedos e perda destas - reabsorção digital. As</p><p>causas secundárias mais associadas ao fenômeno de Raynaud são es-</p><p>clerodermia, LES, S. Sjögren e dermatomiosite.</p><p>O anticorpo antimitocôndria é o mais sensível indicador de cir-</p><p>rose biliar primária em pacientes com síndrome de Sjögren primária.</p><p>E, por fim, a manifestação neurológica mais comum é a neuro-</p><p>patia periférica.</p><p>Síndrome de sjögren</p><p>Reumatologiaw w w . m e d a u l a . c o m . b r 75</p><p>3. UNIVERSIDADE FEDERAL DE GOIÁS - UFG - A doença neurológi-</p><p>ca está entre as manifestações sistêmicas mais comuns da Sín-</p><p>drome de Sjögren. Dentre estas, pode-se citar a:</p><p>a) Neuropatia periférica sensorial</p><p>b) Convulsão</p><p>c) Miastenia gravis</p><p>d) Depressão</p><p>Questão bem direta sobre a síndrome de Sjögren. A neuropatia</p><p>periférica sensorial é a mais comum manifestação neurológica da</p><p>doença. Ela é causada por dano aos neurônios sensitivos da raiz</p><p>dorsal e do gânglio gasseriano, o que pode levar a alterações graves</p><p>da propriocepção. Portanto, a resposta é a letra “A”.</p><p>QUESTÃO EXEMPLO</p><p>5. TRATAMENTO DA SÍNDROME DE</p><p>SJÖGREN</p><p>O tratamento da síndrome de Sjögren ainda não possui agen-</p><p>tes capazes de modificar a evolução da doença. Ele pode ser dividido em</p><p>4 grupos de acordo com o tipo de medicamento: repositores, tópicos ou</p><p>orais, imunomoduladores, imunossupressores e biológicos.</p><p>Prática reumatológica</p><p>No Brasil, estão disponíveis rituximabe, abatacepte, infliximabe, eta-</p><p>nercepte, adalimumabe, golimumabe e certolizumabe pegol. Mas</p><p>esses agentes não têm indicação de bula para o tratamento da S.</p><p>Sjögren. As evidências de eficácia e segurança são frágeis, nem o go-</p><p>verno, nem a saúde suplementar pagam essas drogas nessa situação.</p><p>Portanto, usa-se os imunossupressores convencionais em caso de do-</p><p>ença grave, sobretudo ciclofosfamida em pulsoterapia.</p><p>6. PROGNÓSTICO E DIAGNÓSTICOS</p><p>DIFERENCIAIS DA SÍNDROME DE</p><p>SJÖGREN</p><p>O prognóstico da síndrome de Sjögren depende de alguns fa-</p><p>tores de risco, como aumento do volume das parótidas, esplenomegalia,</p><p>adenopatias e vasculite cutânea. Esses fatores de risco estão principal-</p><p>mente relacionados com o desenvolvimento de doença hematológica</p><p>maligna e linfoma. Entretanto, somente 5% dos pacientes desenvolverão</p><p>esse tipo de complicação.</p><p>Os principais diagnósticos diferenciais da síndrome de Sjögren</p><p>são infecção pelo vírus da hepatite C, sarcoidose, hemocromatose, lipo-</p><p>proteinemias, HIV, dentre outros.</p><p>A questão que estudaremos a seguir é sempre cobrada nas</p><p>provas, e o aluno deve se lembrar da complicação mais marcante da sín-</p><p>drome de Sjögren.</p><p>4. UFG - Síndrome de Sjögren primária, quando comparada com</p><p>outras doenças, apresenta risco maior de desenvolver:</p><p>a) Linfoma</p><p>b) Mieloma múltiplo</p><p>c) Sarcoma</p><p>d) Leucemia</p><p>Se você se lembrou da dica, acertou a questão! Quando pensamos</p><p>em síndrome de Sjögren, devemos nos lembrar de linfoma não Ho-</p><p>dgkin. Portanto, a alternativa correta é a letra “A”: linfoma.</p><p>QUESTÃO EXEMPLO</p><p>Reumatologia 76</p><p>1. Introdução .................................................................... 75</p><p>2.</p><p>Vasculites com predomínio de vasos de</p><p>grande calibre ..............................................................</p><p>76</p><p>3.</p><p>Vasculites com predomínio de vasos de</p><p>médio calibre ...............................................................</p><p>77</p><p>4.</p><p>Vasculites com predomínio de vasos de</p><p>pequeno calibre ..........................................................</p><p>79</p><p>5. Organização do pensamento - Vasculites ........ 83</p><p>Sérgio Canabrava</p><p>11</p><p>VASCULITES</p><p>IMPORTÂNCIA PARA AS PROVAS</p><p>As questões sobre vasculites geralmente versam sobre apresentação clí-</p><p>nica típica dos pacientes. Veja a sinopse clínica de como cada vasculite</p><p>aparecerá em sua prova!</p><p>Vasculites com predomínio de vasos de grande calibre</p><p>- Arterite temporal: cefaleia frontotemporal, perda visual e claudica-</p><p>ção de mandíbula;</p><p>- Arterite de Takayasu: mulher com idade entre 15 e 25 anos, clau-</p><p>dicação de extremidades ou de membros superiores, diminuição de</p><p>pulso nas artérias braquiais, diferença de pressão arterial maior do</p><p>que 10 mmHg nos membros superiores;</p><p>- Doença de Behçet: paciente com úlceras genitais, pseudofoliculite</p><p>e lesões acneiformes, uveíte anterior com hipópio;</p><p>- Síndrome de Cogan: alterações vestibuloauditivas + ceratite inters-</p><p>ticial.</p><p>Vasculites com predomínio de vasos de médio calibre</p><p>- Poliarterite nodosa clássica: homens entre 40 e 60 anos com mono-</p><p>neurite múltipla, dor testicular e associada à sorologia positiva para</p><p>o vírus da hepatite B;</p><p>- Doença de Kawasaki: febre (38º a 40º por 5 dias), meninos menores</p><p>de 5 anos com exantema, congestão ocular, língua em framboesa e</p><p>eritema/edema palmo-plantar;</p><p>- Tromboangeíte obliterante ou doença de Buerger: homens taba-</p><p>gistas, idade em torno de 30 anos, com isquemia digital/fenômeno</p><p>de Raynaud e claudicação.</p><p>Vasculites com predomínio de vasos de pequeno calibre</p><p>- Granulomatose de Wegener: acometimento do trato respiratório</p><p>superior (sinusite, rinite, otite, rinorreia sanguinolenta, úlcera nasal</p><p>e necrose septal), dor pleurítica, hemoptise e presença de c-ANCA;</p><p>- Poliarterite nodosa microscópica: moneurite múltipla (mão caída,</p><p>mão em garra e pé caído), p-ANCA, capilarite pulmonar e glomeru-</p><p>lonefrite;</p><p>- Síndrome de Churg-Strauss: paciente com “crises asmáticas”, que</p><p>pioram mesmo com uso de corticoides e beta-agonistas, associadas à</p><p>mononeurite múltipla e eosinofilia acima de 1.000 células;</p><p>- Púrpura de Henoch-Schönlein: púrpura palpável, hematúria, dor</p><p>abdominal e artralgia em criança com duração de 4 a 6 semanas au-</p><p>tolimitada.</p><p>1. INTRODUÇÃO</p><p>As vasculites são patologias que se caracterizam por inflamação</p><p>associada a áreas de necrose da parede dos vasos sanguíneos, acarretando</p><p>dano tecidual.</p><p>As manifestações clínicas são diversas e variam de acordo com o</p><p>tipo de vasculite. No entanto, muitas vezes encontraremos sintomas cons-</p><p>titucionais, como febre, mal-estar, mialgia, artralgia e perda ponderal, pois</p><p>esses sintomas são comuns a todas as vasculites.</p><p>A patogênese das vasculites envolve mecanismos imunológicos, e,</p><p>na maioria dos casos, não se identifica o antígeno responsável. Além disso,</p><p>algumas vasculites, principalmente as de pequenos vasos, têm seu diagnósti-</p><p>co definido ou sugerido quando é identificado o chamado ANCA, ou anticor-</p><p>po citoplasmático antineutrófilos. Elas são importantíssimas para as provas,</p><p>pois são questões frequentes. Portanto, precisamos saber que a Poliangeite</p><p>Microscópica (PAN microscópica), a Síndrome de Churg-Strauss e a Granulo-</p><p>matose de We gener são as “vasculites do ANCA”.</p><p>Vasculites</p><p>Reumatologia 77</p><p>- p-ANCA (perinuclear) à PAN Microscópica e Síndrome de Churg-S-</p><p>trauss.</p><p>- c-ANCA (citoplasmático) à Granulomatose de Wegener.</p><p>- a-ANCA (atípico) à Lúpus, Artrite Reumatoide, HIV.</p><p>Anticorpo padrão p-ANCA. Colo-</p><p>ração citoplasmática perinuclear.</p><p>Anticorpo padrão c-ANCA. Colo-</p><p>ração citoplasmática difusa.</p><p>Vejamos uma questão típica desse tema:</p><p>1. IAMSPE - SP - Além de granulomatose de Wegener, quais vascu-</p><p>lites estão frequentemente associadas aos ANCA?</p><p>a) Poliangeite microscópica e síndrome de Churg-Strauss</p><p>b) Poliangeite microscópica e PAN</p><p>c) Churg-Strauss e púrpura de Henoch-Schönlein</p><p>d) Churg-Strauss e doença de Kawasaki</p><p>e) Poliangeite microscópica e arterite temporal</p><p>Portanto, ficamos com a assertiva “A” – poliangeite microscópica,</p><p>também chamada poliarterite nodosa microscópica (PAN microscó-</p><p>pica), e síndrome de Churg-Strauss, pois, essas duas, associadas à</p><p>granulomatose de Wegener, são as vasculites do ANCA.</p><p>QUESTÃO EXEMPLO</p><p>As vasculites são classificadas de acordo com o tamanho do</p><p>vaso acometido em vasculites com predomínio dos grandes vasos, vas-</p><p>culites com predomínio de vasos de médio calibre e vasculites com pre-</p><p>domínio de vasos de pequeno calibre.</p><p>CLASSIFICAÇÃO DAS VASCULITES</p><p>Vasculite com predomínio dos grandes vasos</p><p>1. Arterite temporal ou de células gigantes;</p><p>2. Arterite de Takayasu;</p><p>3. Doença de Behçet (Vasculite ausente na classificação de Chapel Hill</p><p>Consensus Conference, mas que apresenta acometimento de vasos</p><p>de grande, médio e pequeno calibres);</p><p>4. Síndrome de Cogan (Vasculite ausente na classificação de Chapel</p><p>Hill Consensus Conference, mas que apresenta acometimento de va-</p><p>sos de grande, médio e pequeno calibres).</p><p>Vasculite com predomínio de vasos de médio calibre</p><p>1. Poliarterite nodosa clássica (PAN);</p><p>2. Doença de Kawasaki;</p><p>3. Vasculite isolada do SNC;</p><p>4. Tromboangeíte obliterante ou doença de Buerger (Vasculite ausente</p><p>na classificação de Chapel Hill Consensus Conference, mas que apre-</p><p>senta acometimento de vasos de médio e pequeno calibres).</p><p>Vasculite com predomínio de pequenos vasos</p><p>1. Granulomatose de Wegener ou granulomatose com poliangeite;</p><p>2. Poliangeite microscópica (PAN microscópica);</p><p>3. Síndrome de Churg-Strauss;</p><p>4. Púrpura de Henoch- Schönlein ou anafilactoide;</p><p>5. Vasculite Crioglobulinêmica;</p><p>6. Vasculite Cutânea Leucocitoclástica ou por hipersensibilidade.</p><p>As provas de residência cobram esse assunto de maneira bem</p><p>direta, fornecendo um caso clínico típico e questionando a principal hi-</p><p>pótese diagnóstica.</p><p>2. VASCULITES COM PREDOMÍNIO DE</p><p>VASOS DE GRANDE CALIBRE</p><p>As vasculites com predomínio de vasos de grande calibre mais</p><p>cobradas em concursos de residência são: arterite temporal ou de cé-</p><p>lulas gigantes, arterite de Takayasu, doença de Behçet e síndrome de</p><p>Cogan.</p><p>Arterite temporal ou de células gigantes</p><p>A arterite temporal, ou de células gigantes, é a vasculite sistê-</p><p>mica mais comum, e é mais prevalente em mulheres com idade superior</p><p>a 50 anos. O principal sintoma é a cefaleia unilateral na região temporal</p><p>que exacerba pelo frio e toque do escalpo, geralmente associada à clau-</p><p>dicação da mandíbula, que é um sintoma quase patognomônico. Além</p><p>disso, pode ocorrer perda da visão e claudicação de membros superio-</p><p>res devido ao acometimento do arco aórtico. Em 40% desses pacientes,</p><p>há presença de polimialgia reumática.</p><p>O diagnóstico se baseia no quadro clínico associado a exames</p><p>complementares, como VHS aumentado, anemia normocítica e normo-</p><p>crômica, e biópsia de artéria temporal, que é o padrão-ouro, pois iden-</p><p>tifica infiltrado linfocítico com granulomas contendo células gigantes. O</p><p>quadro ocorre associado à pan-arterite granulomatosa. Contudo, lem-</p><p>bre-se de que a biópsia normal não exclui o diagnóstico.</p><p>O tratamento da arterite temporal é feito com corticoides, e a</p><p>resposta costuma ser tão boa que, se não houver melhora dos sintomas</p><p>e queda do VHS em 3 dias de tratamento, o diagnóstico de arterite tem-</p><p>poral é improvável.</p><p>2. SES - RJ - Um paciente de 70 anos apresenta cefaleia frontotem-</p><p>poral bilateral há três meses. Na última semana, queixou-se de</p><p>perda visual no olho direito. A VHS mostrou um valor de 100 mm</p><p>na 1a hora. O diagnóstico mais provável é:</p><p>a) Cefaleia de contratação muscular</p><p>b) Enxaqueca oftalmoplégica</p><p>c) Glioma do nervo óptico</p><p>d) Arterite temporal</p><p>e) Arterioesclerose</p><p>Essa questão apresenta um quadro típico de arterite temporal</p><p>com cefaleia frontotemporal, perda visual e aumento de VHS.</p><p>Para ficar mais clássico, faltou apenas a claudicação de mandíbu-</p><p>la. A resposta correta é a letra “D”: arterite temporal.</p><p>QUESTÃO EXEMPLO</p><p>w w w . m e d a u l a . c o m . b r78</p><p>MEDAULA | 2023</p><p>Arterite de Takayasu</p><p>A arterite de Takayasu é uma vasculite que acomete a aorta e</p><p>seus ramos, prevalecendo em mulheres.</p><p>Para acertarmos as questões sobre esse tema, o examinador</p><p>citará os itens a seguir: mulher com idade entre 15 e 25 anos, claudicação</p><p>de extremidades ou de membros superiores, diminuição de pulso nas</p><p>artérias braquiais, diferença de pressão arterial maior do que 10 mmHg</p><p>nos membros superiores, sopro sobre artérias subclávia e aorta abdomi-</p><p>nal e estenoses e oclusões da aorta, seus ramos ou artérias proximais dos</p><p>membros superiores na arteriografia.</p><p>Portanto, resumindo, a dica para o diagnóstico clínico é: “mu-</p><p>lher jovem que desenvolve diminuição ou ausência de pulsos periféricos,</p><p>discrepância na pressão arterial e sopros arteriais”. Além disso, o diag-</p><p>nóstico é confirmado com a angiografia.</p><p>O tratamento deve ser feito com corticoides e, também, pode-</p><p>-se utilizar metotrexate.</p><p>Até agora, vimos a arterite temporal e a arterite de Takayasu.</p><p>Guarde o seguinte: essas são as únicas vasculites que predominam em</p><p>mulheres.</p><p>3. SEC. DO ESTADO DE SAÚDE DE SANTA CATARINA - SES - SC - Ca-</p><p>rolina, 25 anos, queixa-se de cefaleia, tonteira e claudicação de</p><p>membros superiores. O exame físico mostra sopro em ambas as</p><p>artérias carótidas e região umbilical e ausência de pulsos femo-</p><p>rais. Em relação à possível doença de Carolina, é incorreto afir-</p><p>mar:</p><p>a) Geralmente incide em mulher, com quadro inicial começando</p><p>antes dos 30 anos</p><p>b) A hipertensão está muito associada e é decorrente do acometi-</p><p>mento da artéria renal</p><p>c) A causa dos sintomas é o baixo fluxo e não a embolização</p><p>d) Trata-se de uma vasculite que predomina nos vasos de pequeno</p><p>calibre</p><p>e) A claudicação de Carolina é explicada pela estenose das artérias</p><p>ilíacas ou femorais</p><p>Não há como ter dúvida na alternativa errada! Colocamos esta</p><p>questão para que você aprenda com as outras afirmativas; portan-</p><p>to, não deixe de lê-las com atenção. Uma mulher jovem que apre-</p><p>senta isquemia crônica de membros, ausência de pulsos proximais</p><p>e sopro carotídeo só pode ter arterite de Takayasu, uma vasculite</p><p>de grandes vasos, que compromete especialmente a aorta e seus</p><p>ramos. É comum a presença de sintomas constitucionais, como</p><p>perda de peso, febre, mialgia. O tratamento é feito com predniso-</p><p>na e, se necessário, procedimentos de revascularização. Portanto,</p><p>letra “D” é a incorreta.</p><p>QUESTÃO EXEMPLO</p><p>Doença de Behçet</p><p>A doença de Behçet é uma vasculite associada ao HLA-B51 que</p><p>prevalece entre 25 a 35 anos, é mais grave nos homens jovens, e acome-</p><p>te vasos de qualquer calibre, mas, principalmente, as artérias pulmonar</p><p>e cerebral e vasos de pequeno calibre. Lembre-se de que tromboflebites</p><p>superficiais, raramente com eventos embólicos, são comuns.</p><p>Para o seu diagnóstico, devem ser identificadas úlceras orais asso-</p><p>ciadas a pelo menos 2 dos 4 seguintes critérios: úlceras genitais, pseudofoli-</p><p>culite e lesões acneiformes, uveíte anterior com hipópio e patergia.</p><p>O tratamento da doença de Behçet é variado, dependendo do</p><p>grau de acometimento sistêmico do paciente. Sendo assim, podem ser</p><p>utilizados corticoides associados ou não a sulfassalazina, talidomida, aza-</p><p>tioprina, ciclofosfamida, aspirina e imunossupressores.</p><p>4. UNICAMP - Homem, 32 anos, caucasoide, refere episódios de ar-</p><p>trite envolvendo joelhos e tornozelos há 2 anos. Há um ano pas-</p><p>sou a apresentar episódios recorrentes de turvação visual com</p><p>comprometimento da acuidade. Antecedentes pessoais: trombo-</p><p>se venosa profunda em membro inferior direito e lesões ulceradas</p><p>orais há 6 meses. Exame oftalmológico: uveíte posterior bilateral.</p><p>A HIPÓTESE DIAGNÓSTICA MAIS PROVÁVEL É:</p><p>a) Artrite reumatoide</p><p>b) Gota</p><p>c) Espondilite anquilosante</p><p>d) Arterite de células gigantes</p><p>e) Doença de Behçet</p><p>Veja que o examinador apresentou três dicas para acertarmos</p><p>a questão: úlceras orais, uveíte posterior bilateral e trombose</p><p>venosa profunda. A TVP pode estar presente em 30% dos pa-</p><p>cientes com a doença. Portanto, a resposta correta é a letra “E”:</p><p>doença de Behçet.</p><p>QUESTÃO EXEMPLO</p><p>Observações da prática em reumatologia</p><p>- Os inibidores dos fatores de necrose tumoral alfa (infliximabe e ada-</p><p>limumabe) têm sido usados nos casos de uveíte e nas manifestações</p><p>mucocutâneas refratárias.</p><p>- Para as úlceras orais, também é recomendado o tratamento com</p><p>colchicina 0,5 a 1,5 mg/dia. A colchicina também é o tratamento de</p><p>primeira escolha na pseudofoliculite.</p><p>Síndrome de Cogan</p><p>A síndrome de Cogan predomina por volta dos 25 anos de ida-</p><p>de, e acomete a aorta e seus ramos de médio e pequeno calibres.</p><p>Dica para a prova – síndrome de Cogan: alterações vestíbulo auditi-</p><p>vas + ceratite intersticial.</p><p>O diagnóstico se baseia no quadro clínico e na angiografia, que</p><p>demonstra estenoses e aneurismas.</p><p>O tratamento da síndrome de Cogan é feito com corticoides</p><p>tópicos, quando o acometimento é exclusivamente ocular, e corticoides</p><p>sistêmicos, quando existe acometimento vestíbulo auditivo.</p><p>3. VASCULITES COM PREDOMÍNIO</p><p>DE VASOS DE MÉDIO CALIBRE</p><p>As vasculites com predomínio de vasos de médio calibre mais</p><p>cobradas em concursos de residência são poliarterite nodosa clássica,</p><p>doença de Kawasaki, vasculite isolada do SNC e tromboangeíte oblite-</p><p>rante.</p><p>Poliarterite nodosa clássica (PAN clássica)</p><p>A PAN clássica acomete somente vasos de médio e pequeno</p><p>calibre, e não envolve a microvasculatura. Sendo assim, é importante</p><p>você saber diferenciá-la da PAN microscópica, que envolve a microvascu-</p><p>latura e causa uma síndrome pulmão-rim.</p><p>A PAN clássica prevalece em homens entre 40 e 60 anos, e está,</p><p>muitas vezes, associada à sorologia positiva para o vírus da hepatite B.</p><p>Seu diagnóstico é realizado quando se identificam os seguintes</p><p>critérios: perda de peso maior que 4 kg, livedo reticular, dor testicular, as-</p><p>tenia e mialgia, mononeurite múltipla, hipertensão arterial diastólica de</p><p>Vasculites</p><p>Reumatologiaw w w . m e d a u l a . c o m . b r 79</p><p>início recente, ureia ou creatinina elevadas, sorologia positiva para o vírus</p><p>da hepatite B, aneurismas e estenoses de artérias viscerais, biópsias de</p><p>artérias de médio e/ou pequeno calibres com neutrófilos.</p><p>Apesar de presente em apenas 10 a 20% dos casos, a vasculite testicu-</p><p>lar, resultando em dor testicular ou orquite, é uma complicação típica</p><p>da PAN clássica e uma grande dica para a prova!</p><p>Portanto, lembre-se de que a presença de mononeurite múlti-</p><p>pla em paciente não diabético deve sempre levantar a hipótese de vas-</p><p>culite, especialmente a PAN.</p><p>O tratamento é feito com corticoides e ciclofosfamida.</p><p>5. UNIVERSIDADE DE CAMPINAS - UNICAMP - SP - Homem, 36 anos,</p><p>com história de parestesia em primeiro e segundo artelhos da es-</p><p>querda há 3 meses, seguida de progressão para anestesia do pé,</p><p>acompanhada de vômitos recorrentes, suores noturnos, dor abdo-</p><p>minal e testicular, diarreia intermitente, emagrecimento de 16 kg e</p><p>febre. Notou o aparecimento de nódulos eritematosos no calcanhar,</p><p>que variaram de tamanho antes de desaparecerem, e constatou o</p><p>aparecimento de hipertensão arterial sistêmica. Antecedentes: usu-</p><p>ário de cocaína IV, sorologia para hepatite B positiva. Exame físico:</p><p>PA = 210x120 mmHg, força comprometida no gastrocnêmio esquer-</p><p>do (grau 2), sem outras alterações. As sensações táctil, térmica e</p><p>dolorosa estavam reduzidas apenas na região lateral e medial do pé</p><p>esquerdo. Exames complementares: Hb = 12 g/dl, VHS = 107 mm na</p><p>1ª hora (VR<15); sedimento da urina: proteína 3+/4+; frações C3 e</p><p>C4 do complemento normais. O DIAGNÓSTICO MAIS PROVÁVEL É:</p><p>a) Crioglobulinemia</p><p>b) Lúpus eritematoso sistêmico</p><p>c) Poliarterite nodosa</p><p>d) Espondiloartropatia</p><p>e) Granulomatose de Wegener</p><p>Um homem de meia-idade com sintomas constitucionais inespecí-</p><p>ficos associados a uma neuropatia periférica (parestesias em arte-</p><p>lhos e anestesia em pé), dor testicular e sorologia para hepatite B;</p><p>precisamos pensar logo em Poliarterite Nodosa Clássica. As outras</p><p>dicas são hipertensão arterial, insuficiência renal, nódulos sub-</p><p>cutâneos, anemia e aumento do VHS. Em 30% dos casos, existe</p><p>associação dessa vasculite com a infecção pelo vírus da hepatite B,</p><p>geralmente com HBeAg e DNA viral positivos! As lesões nodulares</p><p>constituem um tipo</p><p>de paniculite com aspecto semelhante ao eri-</p><p>tema nodoso, muitas vezes ulcerado.</p><p>E já adiantando para não se esquecer: a única vasculite que CON-</p><p>SOME o complemento, especificamente o C4, é a vasculite crio-</p><p>globulinêmica!</p><p>Outra vasculite que pode alterar o complemento é a Doença de</p><p>Kawasaki (DK). Você verá adiante que na DK os níveis de C3 po-</p><p>dem estar aumentados na primeira semana.</p><p>QUESTÃO EXEMPLO</p><p>Doença de Kawasaki</p><p>A doença de Kawasaki tem um diferencial das vasculites que já</p><p>estudamos até agora: ela tem maior prevalência em meninos menores de 5</p><p>anos. Cerca de 80% dos casos ocorrem em pacientes com essa idade.</p><p>Seu diagnóstico é feito quando são identificados pelo menos 5</p><p>dos 6 critérios a seguir: febre (38º a 40º por 5 dias), exantema polimorfo</p><p>(ainda no primeiro dia), congestão ocular, língua em framboesa ou em</p><p>morango, eritema e edema palmo-plantar (após 5 dias de doença) e lin-</p><p>fadenopatia cervical aguda não supurativa. Lembre-se de que a presença</p><p>da febre é obrigatória para se fechar o diagnóstico.</p><p>De cima para baixo, da esquerda para a direita: congestão ocular,</p><p>eritema e edema palmo-plantar, língua em framboesa e exan-</p><p>tema polimorfo.</p><p>Exames complementares podem mostrar VHS e proteína C</p><p>reativa aumentados, trombocitose (até 800.000/mm3) e C3 aumentado</p><p>na primeira semana.</p><p>Uma vez fechado o diagnóstico de doença de Kawasaki, é fun-</p><p>damental realizar o ecocardiograma e repeti-lo em 4 a 8 semanas, pois</p><p>as artérias coronárias podem ser acometidas irreversivelmente, podendo</p><p>evoluir com desenvolvimento de aneurismas, infarto e morte súbita.</p><p>O tratamento deve ser feito com cuidado. É importante que</p><p>seja utilizada imunoglobulina endovenosa ainda na fase febril até no má-</p><p>ximo 10 dias de doença, para prevenir complicação coronariana. Além</p><p>disso, deve-se administrar salicilatos, tanto para tratar a inflamação</p><p>quanto para prevenir eventos trombóticos.</p><p>6. FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO -</p><p>Criança de 4 anos de idade é trazida para a consulta com história</p><p>de 4 dias de febre alta, apresentando 2 a 3 picos diários (38 a</p><p>39,8ºC). Encontra-se inapetente e prostrada. Ao exame clínico,</p><p>observa-se erupção cutânea macular e eritematosa com carac-</p><p>terísticas polimórficas, acompanhada por congestão bilateral da</p><p>conjuntiva ocular, hiperemia da mucosa oral, “língua em fram-</p><p>boesa” e edema endurado nas mãos e pés. O diagnóstico pro-</p><p>vável é:</p><p>a) Sarampo</p><p>b) Escarlatina</p><p>c) Doença de Kawasaki</p><p>d) Rubéola</p><p>e) Mononucleose infecciosa</p><p>Esta criança menor de 5 anos apresenta o diagnóstico da doen-</p><p>ça de Kawasaki, pois cursa com febre (obrigatório) associada a 4</p><p>outros critérios: eritema polimorfo, congestão conjuntival bilate-</p><p>ral, hiperemia de mucosa oral e língua (língua em framboesa) e</p><p>edema endurado das mãos e pés.</p><p>Perceba que na doença de Kawasaki a congestão conjuntival é BI-</p><p>LATERAL, indolor e não exsudativa. Muitos concursos tentam te</p><p>confundir neste aspecto. A vasculite que apresenta lesão ocular</p><p>normalmente unilateral é a Granulomatose de Wegerner, porém</p><p>incide em uma faixa etária mais velha, por volta dos 40 anos.</p><p>Além dos demais sintomas serem completamente diferentes, na</p><p>Granulomatose de Wegener a lesão ocular costuma ser doloro-</p><p>sa, podendo simular até mesmo um pseudotumor da órbita.</p><p>QUESTÃO EXEMPLO</p><p>w w w . m e d a u l a . c o m . b r80</p><p>MEDAULA | 2023</p><p>Vasculite isolada do SNC</p><p>(raríssimo em provas!)</p><p>A vasculite isolada do SNC acomete mais homens e não possui</p><p>critérios diagnósticos definidos. Sendo assim, seu diagnóstico é de exclu-</p><p>são.</p><p>O quadro clínico envolve a presença de cefaleia, sinais neuro-</p><p>lógicos focais, convulsões, desorientação, amnésia e distúrbio comporta-</p><p>mental.</p><p>A angiografia cerebral pode ajudar no diagnóstico e demons-</p><p>trar áreas de estenose e aneurismas irregulares das artérias cerebrais de</p><p>médio e pequeno calibres. Além disso, a biópsia pode demonstrar uma</p><p>vasculite granulomatosa.</p><p>Essa vasculite tem possibilidade de evolução maligna e deve</p><p>ser tratada imediatamente com corticoides e ciclofosfamida.</p><p>Tromboangeíte obliterante ou doença</p><p>de Buerger</p><p>A tromboangeíte obliterante, também chamada de doença de</p><p>Buerger, acomete principalmente as artérias das extremidades dos mem-</p><p>bros superior e inferior.</p><p>A dica para a prova é: homens tabagistas, idade em torno de 30 anos,</p><p>com isquemia digital, principais características da tromboangeíte obli-</p><p>terante.</p><p>As manifestações clínicas incluem a tríade claudicação, trom-</p><p>boflebite migratória dos membros e fenômeno de Raynaud.</p><p>“Relembrar é viver”</p><p>Professor, mas você não escreveu que devemos pensar em esclero-</p><p>dermia se encontrarmos fenômeno de Raynaud?</p><p>Sim! Agora, lembre-se de que, no caso da esclerodermia, encontra-</p><p>remos alterações de espessamento de pele, esclerodactilia ou outro</p><p>sintoma desta patologia. Enquanto na tromboangeíte obliterante, o</p><p>Raynaud estará acompanhado de claudicação e tromboflebite.</p><p>O tratamento envolve, logicamente, a interrupção imediata do</p><p>fumo, que, na prática, é o único tratamento efetivo. Além disso, pode</p><p>ser feita proteção dos membros contra o frio e traumatismos e uso de</p><p>sintomáticos.</p><p>7. UNIVERSIDADE DO ESTADO DO RIO DE JANEIRO - UERJ - Mulher</p><p>de 25 anos, fumante de cinco a dez cigarros por dia desde os</p><p>21 anos, é consultada devido a queixas de mal-estar generali-</p><p>zado, febre baixa, artralgias, perda ponderal não referida, além</p><p>de anorexia. Os sintomas surgiram cerca de 6 meses antes da</p><p>consulta. Há dez dias iniciou fenômeno de Raynaud. Nos exa-</p><p>mes complementares, evidenciou-se VHS de 90 mm na 1ª hora,</p><p>hemoglobina de 10 g/dl, ANCA e FAN negativos. A arteriografia</p><p>mostra paredes vasculares irregulares e dilatações pós-estenóti-</p><p>cas, formação de aneurismas, oclusão e aumento da circulação</p><p>colateral principalmente no território da artéria subclávia es-</p><p>querda e aorta. A principal hipótese diagnóstica é:</p><p>a) Poliarterite nodosa</p><p>b) Arterite de Takayasu</p><p>c) Tromboangeíte obliterante</p><p>d) Arterite de células gigantes</p><p>QUESTÃO EXEMPLO</p><p>Aposto que você não caiu na pegadinha! Não é por que citam</p><p>a presença de tabagismo e fenômeno de Raynaud que a res-</p><p>posta tem que ser tromboangeíte obliterante! A resposta des-</p><p>ta questão é dada pela arteriografia: estenose vascular, com ou</p><p>sem pontos de oclusão, dilatações pós-estenóticas, aneurismas</p><p>arteriais e circulação colateral com comprometimento da aorta e</p><p>seus ramos, especialmente a carótida e a subclávia, ou seja, es-</p><p>tamos falando da arterite de Takayasu. É importante lembrar que</p><p>na tromboangeíte obliterante as principais artérias acometidas</p><p>são as de médio e pequeno calibre, especialmente das extremi-</p><p>dades dos membros superior e inferior, geralmente poupando o</p><p>território proximal. Além disso, acomete principalmente homens</p><p>fumantes com idade média de 30 anos, e cursa com isquemia</p><p>digital e ausência de pulsos digitais. Portanto, quadro totalmente</p><p>diferente desta questão!</p><p>4. VASCULITES COM PREDOMÍNIO DE</p><p>VASOS DE PEQUENO CALIBRE</p><p>As vasculites com predomínio de vasos de pequeno calibre</p><p>mais cobradas em concursos de residência são granulomatose de Wege-</p><p>ner, poliarterite nodosa microscópica, síndrome de Churg-Strauss, púr-</p><p>pura de Henoch-Schönlein, vasculite leucocitoclástica e vasculite crioglo-</p><p>bulinêmica.</p><p>Para compreender as manifestações dessas vasculites, é im-</p><p>portante que você se lembre dos tecidos que são constituídos princi-</p><p>palmente por pequenos vasos, como os rins, pulmões e olhos, pois eles</p><p>serão acometidos na maior parte das vezes.</p><p>Granulomatose de Wegener</p><p>ou granulomatose com poliangeíte</p><p>A grande característica da granulomatose de Wegener é o aco-</p><p>metimento do trato respiratório superior. Dessa maneira, o paciente</p><p>pode cursar com sinusite, rinite, otite, rinorreia sanguinolenta, úlcera</p><p>nasal, necrose septal e estenoses traqueal e brônquica. Além disso, na</p><p>maioria das vezes, os pulmões estão acometidos, com presença de tosse,</p><p>dispneia, dor pleurítica e hemoptise. Portanto, a radiografia de tórax de-</p><p>monstra infiltrados com nódulos e cavitações.</p><p>Como estamos</p><p>forma de síndrome de CREST.</p><p>Anti-JO</p><p>Os anticorpos anti-JO são encontrados em pacientes adultos</p><p>com miosites, incluindo polimiosite, dermatomiosite e as síndromes su-</p><p>perpostas.</p><p>ORGANIZAÇÃO DO PENSAMENTO – ANTICORPOS</p><p>PARA PROVAS</p><p>Resumidamente, o candidato deve fixar que os anticorpos anti-DNA</p><p>estão ligados à doença renal e à atividade de doença; anticorpos an-</p><p>ti-Sm estão relacionados ao lúpus; anticorpos anti-RNP são encontra-</p><p>dos em muitos casos de doença mista do tecido conjuntivo; anticorpos</p><p>anti-Ro e anti-La estão ligados à síndrome de Sjögren; anticorpos anti-</p><p>-ScI 70 (anti-topoisomerase I) estão relacionados à esclerose sistêmica</p><p>DIFUSA; anticorpos anti-JO-1 são encontrados em casos de miosites;</p><p>e anticorpos anticentrômero estão relacionados à esclerose sistêmica</p><p>LIMITADA e à forma de síndrome de CREST.</p><p>OPD para entender autoanticorpos reumatológicos</p><p>e FAN/AAN para provas!</p><p>1 – Titulação: FAN positivo – acima de 1:80 (1:160, 1:320...).</p><p>2 – Padrão do FAN (salpicado, nuclear etc.) na imunofluorescência.</p><p>3 – Existem outros autoanticorpos (anti-SM, anti-RO, anti-DNA etc.)</p><p>presentes?</p><p>Obs.: Ressaltamos que essa é uma sequência recomendada pelo Med</p><p>AULA para facilitar sua análise de questões. Na prática, não é assim!</p><p>1. Introdução .................................................................. 12</p><p>2. Epidemiologia ............................................................ 13</p><p>3. Patogênese da AR ..................................................... 13</p><p>4. Manifestações clínicas da AR .............................. 14</p><p>5. Manifestações articulares da AR ....................... 15</p><p>6. Manifestações extra-articulares da AR ........... 17</p><p>7. Diagnóstico da AR ................................................... 18</p><p>8. Tratamento da AR .................................................... 20</p><p>9. Tratamento inicial .................................................... 22</p><p>10. Falha na terapêutica ................................................ 22</p><p>11. Tratamento cirúrgico .............................................. 22</p><p>12. Tratamento na gravidez ......................................... 22</p><p>13. Síndrome de Felty ..................................................... 23</p><p>14. Artrite idiopática juvenil (AIJ) ............................... 23</p><p>Sérgio Canabrava</p><p>03</p><p>w w w . m e d a u l a . c o m . b r13w w w . m e d a u l a . c o m . b r</p><p>1. Introdução .................................................................. 12</p><p>2. Epidemiologia ............................................................ 13</p><p>3. Patogênese da AR ..................................................... 13</p><p>4. Manifestações clínicas da AR .............................. 14</p><p>5. Manifestações articulares da AR ....................... 15</p><p>6. Manifestações extra-articulares da AR ........... 17</p><p>7. Diagnóstico da AR ................................................... 18</p><p>8. Tratamento da AR .................................................... 20</p><p>9. Tratamento inicial .................................................... 22</p><p>10. Falha na terapêutica ................................................ 22</p><p>11. Tratamento cirúrgico .............................................. 22</p><p>12. Tratamento na gravidez ......................................... 22</p><p>13. Síndrome de Felty ..................................................... 23</p><p>14. Artrite idiopática juvenil (AIJ) ............................... 23</p><p>Sérgio Canabrava ARTRITE REUMATOIDE</p><p>(AR)</p><p>PRINCIPAIS QUESTÕES EM PROVAS SOBRE AR</p><p>Fator reumatoide e anticorpos anti-CCP, manifestações</p><p>clínicas, manifestações articulares, manifestações</p><p>extra-articulares e critérios diagnósticos.</p><p>Antes de iniciarmos o capítulo, é relevante que o aluno saiba quais são os</p><p>principais tópicos abordados sobre artrite reumatoide em concursos. Por-</p><p>tanto, é importante saber que o fator reumatoide elevado indica pior prog-</p><p>nóstico e que os anticorpos anti-CCP são muito específicos para a doença.</p><p>Além disso, a diferenciação entre as manifestações clínicas da AR (dor arti-</p><p>cular que melhora com o movimento) e da osteoartrite (dor articular que</p><p>piora com o uso da articulação) também é de grande importância. Com</p><p>relação às manifestações extra-articulares, deve-se compreender que a</p><p>coluna lombar e a torácica são raramente acometidas, mas que a cervical</p><p>(C1-C2) é a queridinha dos examinadores. Por fim, fecharemos o capítulo</p><p>discutindo critérios diagnósticos da American College e da EULAR. Você ob-</p><p>servará que são dois quadros, um com os critérios antigos de 1987 e outro</p><p>mais recente. Para provas, lembre-se sempre de que os critérios recentes</p><p>são indicados para diagnóstico precoce da AR.</p><p>1. INTRODUÇÃO</p><p>A Artrite Reumatoide (AR) é uma doença inflamatória crônica que</p><p>evolui com um processo insidioso que, muitas vezes, leva a deformidades das</p><p>articulações. Importante ressaltar que ela pode envolver diversos órgãos e</p><p>sistemas.</p><p>A doença tem períodos de remissão e exacerbação, além disso,</p><p>acompanha um processo contínuo de lesão tecidual, provocando destruição</p><p>da cartilagem, erosão óssea e posterior deformidade articular.</p><p>Conceitos básicos sobre as articulações</p><p>Antes de iniciarmos o estudo da matéria, vamos discutir alguns conceitos</p><p>básicos e termos que serão utilizados ao longo do módulo de reumatologia.</p><p>Classificação das articulações</p><p>As articulações de nosso organismo são divididas em (1) sinartrodiais, (2)</p><p>anfiartrodiais e (3) diartrodiais ou sinoviais. As duas primeiras têm pouca</p><p>mobilidade e são formadas de tecido fibrocartilaginoso. Como exemplos,</p><p>citamos a sínfise púbica e os discos intervertebrais. Já as terceiras são as</p><p>articulações dos ossos longos, ou seja, com maior mobilidade, compostas</p><p>por membrana sinovial, cartilagem articular e superfície óssea e líquido</p><p>sinovial.</p><p>Membrana sinovial ou sinóvia</p><p>A membrana sinovial reveste a porção interna dos espaços articulares das</p><p>articulações diartrodiais. Esta membrana é responsável pela produção do</p><p>líquido sinovial. Este líquido ajuda no deslizamento das superfícies articu-</p><p>lares cartilaginosas.</p><p>O que é o “Pannus”?</p><p>Pannus é a proliferação (hipertrofia e hiperplasia) da membrana sinovial</p><p>secundária a um processo inflamatório.</p><p>Análise do líquido sinovial</p><p>Durante a atividade inflamatória da doença encontramos um número bas-</p><p>tante elevado de polimorfonucleares, além de aumento de fator reumatoi-</p><p>de e anti-CCP, que estudaremos ao longo do capítulo. 03</p><p>w w w . m e d a u l a . c o m . b r14</p><p>MEDAULA | 2023</p><p>2. EPIDEMIOLOGIA</p><p>A artrite reumatoide acomete principalmente pacientes entre</p><p>35 a 55 anos, 4ª a 6ª década de vidas. A proporção é maior entre as mu-</p><p>lheres 3:1, com diminuição da diferença em faixas etárias acima de 65</p><p>anos. A incidência da doença antes dos 45 anos em homens é rara.</p><p>Não podemos nos esquecer da relação com HLA-DR4 em 70%</p><p>dos casos e a frequência até quatro vezes maior em parentes de primeiro</p><p>grau de indivíduos afetados, pois esse tema é sempre cobrado em pro-</p><p>vas!!!</p><p>Entre os fatores de risco relatados, temos tabagismo, exposi-</p><p>ção à sílica e consumo de café. Já o estrogênio, como anticoncepcional,</p><p>seria um fator protetor.</p><p>Relembrar é viver!!!</p><p>HLA (antígeno leucocitário humano) são antígenos codificados pelo</p><p>complexo principal de histocompatibilidade (MHC) que se localiza no</p><p>cromossomo 6. Eles participam em funções imunológicas especificas,</p><p>por isso relacionam-se com o processo de rejeição de transplantes e</p><p>doenças autoimunes.</p><p>3. PATOGÊNESE DA AR</p><p>A inflamação das membranas sinoviais (sinovite), que acaba</p><p>determinando a erosão da cartilagem articular e do osso subcondral, é a</p><p>principal causa da patogenia da AR. Acontece um processo inflamatório</p><p>na membrana sinovial (sinóvia) que é autossustentável. Esse processo</p><p>leva às deformidades articulares típicas da patologia. O seu concurso</p><p>pode perguntar sobre como se inicia a inflamação e como ela continua.</p><p>No entanto, as respostas ainda não estão claras. Sabe-se que existe uma</p><p>predisposição genética. Pelos últimos estudos, existe um gatilho,</p><p>falando de uma doença que acomete vasos de</p><p>pequeno calibre, devemos lembrar que os rins e os olhos também po-</p><p>dem ser acometidos. No caso da granulomatose de Wegener, há presen-</p><p>ça de hematúria, cilindros hemáticos e insuficiência renal devido ao de-</p><p>senvolvimento de uma glomerulonefrite focal e segmentar necrosante.</p><p>Além disso, pode ocorrer também uveíte, conjuntivite e neurite ocular.</p><p>Lembre-se de que as principais manifestações cutâneas são as</p><p>púrpuras palpáveis em membros inferiores.</p><p>O diagnóstico se baseia no quadro clínico, histopatologia, ra-</p><p>diografia de tórax e exames bioquímicos, sendo que a presença de c-AN-</p><p>CA fecha o diagnóstico. O tratamento é feito com corticoides e ciclofos-</p><p>famida.</p><p>Portanto, se a questão tem um paciente com hemoptise e in-</p><p>suficiência renal com síndrome glomerular, você já deve pensar em uma</p><p>síndrome pulmão-rim, ou seja, alguma doença que acomete simultanea-</p><p>mente estes dois órgãos (Goodpasture, poliangeíte microscópica, gra-</p><p>nulomatose de Wegener, endocardite bacteriana e a infecção pelo vírus</p><p>da hepatite C). No entanto, se a questão ainda cita múltiplos nódulos</p><p>pulmonares ou sintomas no trato respiratório superior, você já fecha o</p><p>diagnóstico de granulomatose de Wegener. Veja a questão a seguir:</p><p>Vasculites</p><p>Reumatologiaw w w . m e d a u l a . c o m . b r 81</p><p>8. UNIVERSIDADE FEDERAL DO ESPÍRITO SANTO - UFES - Paciente</p><p>de 45 anos, masculino, apresenta quadro de fraqueza de MMII e</p><p>diminuição de força assimétrica distal há 3 meses, escarros he-</p><p>moptoicos, febre e emagrecimento há 1 mês. Há uma semana foi</p><p>internado com hemoptise franca, anasarca e insuficiência respi-</p><p>ratória. Os exames na admissão mostraram GB = 14500 B = 3% L</p><p>= 20% S = 76%, EAS com proteína +++, cilindros hialinos e leuco-</p><p>citários, creatinina = 2,5 e ureia = 154; raio-X de tórax em AP com</p><p>nódulos pulmonares múltiplos. Todas as alternativas abaixo são</p><p>verdadeiras, EXCETO:</p><p>a) O diagnóstico sindrômico é uma síndrome pulmão-rim e o diag-</p><p>nóstico diferencial inclui doenças autoimunes, tais como Goo-</p><p>dpasture, poliangeíte microscópica e granulomatose de Wege-</p><p>ner. Algumas doenças infecciosas como endocardite bacteriana e</p><p>a infecção pelo vírus da hepatite C podem causar uma síndrome</p><p>pulmão-rim</p><p>b) Os anticorpos específicos que devem ser solicitados na investi-</p><p>gação diagnóstica são anticorpo anticitoplasma de neutrófilo e</p><p>anticorpo antimembrana basal</p><p>c) A presença de leucocitose sugere que a principal hipótese diag-</p><p>nóstica seja uma infecção bacteriana</p><p>d) Este paciente apresenta 3 critérios diagnósticos para poliarterite</p><p>nodosa clássica, no entanto, esta é uma hipótese remota, pois</p><p>esta doença “poupa” os pulmões.</p><p>e) Este paciente apresenta 2 critérios para granulomatose de We-</p><p>gener, cujo marcador sensível e específico é o c-ANCA e o pa-</p><p>drão-ouro para diagnóstico é a biópsia mostrando vasculite ne-</p><p>crotizante e granulomatose de pequenos vasos.</p><p>Questão linda: prática, inteligente, te faz pensar e ainda te ensi-</p><p>na!</p><p>A simples presença de hemoptise e insuficiência renal com sín-</p><p>drome glomerular (anasarca, proteinúria e cilindros leucocitá-</p><p>rios) já sugere o diagnóstico de uma “síndrome pulmão-rim”. E</p><p>qual a síndrome pulmão-rim que apresenta múltiplos nódulos</p><p>pulmonares? Isso mesmo: a Granulomatose de Wegener!</p><p>Mas esta questão merece comentário de todas as alternativas:</p><p>a) Autoexplicativa! Todos os exemplos citados podem cursar</p><p>com “síndrome pulmão-rim”. Seria interessante lembrarmos</p><p>ainda da leptospirose e do lúpus eritematoso sistêmico.</p><p>b) O c-Anca encontra-se positivo em 97% dos casos de Gra-</p><p>nulomatose de Wegener e o anticorpo antimembrana basal</p><p>glomerular é patognomônico da Síndrome de Goodpasture</p><p>(maiores detalhes na apostila de nefrologia), um importante</p><p>diagnóstico diferencial para o paciente desta questão.</p><p>c) Nem toda leucocitose é infecciosa! E este paciente apre-</p><p>senta vários sinais e sintomas que sugerem muito mais uma</p><p>síndrome vasculítica. Portanto, esta alternativa está errada!</p><p>d) Exatamente como descrito nesta alternativa: a PAN clás-</p><p>sica não atinge os pulmões, pois acomete somente os vasos</p><p>de médio e pequeno calibres, excluindo a microvasculatu-</p><p>ra, portanto não causa glomerulite ou capilarite pulmonar</p><p>(hemoptise) como ocorre na Granulomatose de Wegener</p><p>ou mesmo na PAN microscópica.</p><p>e) Para diagnóstico de Granulomatose de Wegener, devem</p><p>estar presentes 2 dos 4 critérios seguintes: (1) inflamação</p><p>nasal ou oral com coriza purulenta ou sanguinolenta e úl-</p><p>ceras orais; (2) RX de tórax com nódulos, infiltrados fixos</p><p>ou cavitações; (3) Urina rotina anormal, com presença de</p><p>hematúria microscópica com ou sem cilindros hemáticos e</p><p>(4) biópsia mostrando infiltrado granulomatoso em artéria</p><p>ou perivascular.</p><p>QUESTÃO EXEMPLO Poliarterite nodosa microscópica</p><p>ou poliangeíte microscópica</p><p>ou PAN microscópica</p><p>A PAN microscópica, homens 2:1 entre 40 e 60 anos, tem as</p><p>mesmas características da PAN clássica, mas, além disso, cursa com aco-</p><p>metimento de arteríolas, capilares e vênulas, causando também uma</p><p>síndrome pulmão-rim.</p><p>O acometimento renal ocorre com glomerulonefrite focal e</p><p>segmentar necrosante, e o acometimento pulmonar envolve capilarite,</p><p>levando à hemoptise. Além disso, pode ocorrer mononeurite múltipla</p><p>(mão caída, mão em garra e pé caído) e lesões cutâneas.</p><p>Diferentemente da PAN clássica, aqui encontramos o padrão</p><p>ANCA, e praticamente todos os pacientes apresentam ANCA positivo, po-</p><p>dendo ser o p-ANCA ou o c-ANCA.</p><p>O tratamento da PAN microscópica é idêntico ao da PAN clássi-</p><p>ca, ou seja, envolve corticoides e ciclofosfamida, mas, na prática clínica,</p><p>o rituximabe pode ser utilizado como uma alternativa à ciclofosfamida.</p><p>Portanto, fique atento às questões que apresentam um pacien-</p><p>te com síndrome pulmão-rim, sintomas constitucionais, mononeurite</p><p>múltipla e ANCA positivo, pois geralmente teremos a PAN microscópica</p><p>como resposta.</p><p>9. UNIVERSIDADE DO ESTADO DO RIO DE JANEIRO - UERJ - Qua-</p><p>dro clínico constituído de febre, perda de peso, dor musculoes-</p><p>quelética, mononeurite múltipla, capilarite pulmonar, vasculite</p><p>necrotizante envolvendo principalmente capilares, vênulas ar-</p><p>teríolas, glomerulonefrite com pouco ou nenhum depósito de</p><p>imunocomplexo que evolui para insuficiência renal, presença de</p><p>anticorpo antimieloperoxidase (ANCA), padrão inflamatório não</p><p>granulomatoso, sugere o diagnóstico de:</p><p>a) Poliarterite nodosa</p><p>b) Poliangeíte microscópica</p><p>c) Síndrome de Churg-Strauss</p><p>d) Granulomatose de Wegener</p><p>Nesta questão, estamos diante de uma vasculite que acomete</p><p>pequenos vasos e cursa com síndrome pulmão-rim (capilarite</p><p>pulmonar e glomerulonefrite), sintomas constitucionais, mo-</p><p>noneurite múltipla, e ANCA positivo. Como não há referência</p><p>de acometimento do trato respiratório superior como rinite e</p><p>sinusite (Wegener) ou presença de asma e eosinofilia (Churg-S-</p><p>trauss), ficamos com a poliangeite microscópica.</p><p>QUESTÃO EXEMPLO</p><p>Síndrome de Churg-Strauss</p><p>A síndrome de Churg-Strauss é dividida em 3 fases: prodrômi-</p><p>ca, eosinofílica e vasculítica. É uma doença rara, que acomete mais ho-</p><p>mens.</p><p>O seu diagnóstico pode ser feito quando se identificam pelo</p><p>menos 4 dos 6 critérios a seguir: asma, eosinofilia, mononeurite múlti-</p><p>pla, infiltrado pulmonar migratório, anormalidades dos seios paranasais</p><p>e eosinófilos extravasculares na biópsia. Portanto, a dica para acertar a</p><p>questão é: paciente com crises asmáticas associadas à mononeurite múl-</p><p>tipla.</p><p>Lembre-se de que o p-ANCA está positivo em 70% dos casos e</p><p>a IgE está elevada na maioria dos casos. O tratamento é feito com corti-</p><p>coides.</p><p>w w w . m e d a u l a . c o m . b r82</p><p>MEDAULA | 2023</p><p>Causas de “Síndrome Pulmão-Rim” (hemoptise + glomerulonefrite)</p><p>- PAN microscópica;</p><p>- Síndrome de Churg-Strauss;</p><p>- Granulomatose de Wegener;</p><p>- Doença de Goodpasture;</p><p>- Lúpus;</p><p>- Leptospirose.</p><p>10. FUNDAÇÃO ESCOLA DE SERVIÇO PÚBLICO - FESP - Mulher de 49 anos, asmática, apesar do uso de corticoide inalatório e beta-agonista</p><p>inalatório de longa duração, apresenta mais de 4 exacerbações</p><p>por ano. O pneumologista prescreve inibidor de LTD4. Quinze dias após</p><p>início da droga, a paciente inicia febre, mal-estar, anorexia, fraqueza muscular no membro inferior direito, dificuldade de abduzir o polegar</p><p>esquerdo, dispneia e infiltrados pulmonares, com aparecimento de nódulos subcutâneos em membros inferiores. O quadro clínico sugere</p><p>o diagnóstico de:</p><p>a) Granulomatose de Wegener</p><p>b) Púrpura de Henoch-Schönlein</p><p>c) Síndrome de Churg-Strauss</p><p>d) Síndrome de Sjögren</p><p>Nesta questão, o examinador apresenta um paciente com crises asmáticas, que pioram mesmo com corticoide e beta-agosnista, associa-</p><p>das à mononeurite múltipla (dificuldade de abduzir o polegar esquerdo). Se encontrarmos essas duas “dicas” em uma prova de residência</p><p>médica, devemos pensar em síndrome de Churg-Strauss. Só faltou o examinador colocar a eosinofilia com níveis acima de 1.000 células. Aí</p><p>ficaria muito fácil!!!</p><p>QUESTÃO EXEMPLO</p><p>Púrpura de Henoch-Schonlein</p><p>A púrpura de Henoch-Schönlein é a vasculite mais comum da</p><p>infância, com incidência entre 3 e 20 anos de idade. Ela tem caráter au-</p><p>tolimitado, geralmente 4 a 6 semanas, o que faz de seu tratamento uma</p><p>simples conduta observacional.</p><p>Para as provas, é importante que você saiba que essa vasculite</p><p>está associada à hiperprodução de IgA e deposição tecidual de imuno-</p><p>complexos.</p><p>O seu diagnóstico é feito quando é identificada a tétrade: púr-</p><p>pura palpável, hematúria, dor abdominal e artralgia. Portanto, se a ques-</p><p>tão mostra um paciente jovem com esses sintomas, você deve se lembrar</p><p>da púrpura de Henoch-Schönlein.</p><p>Imagem de um paciente com púrpura de Henoch-Shönlein.</p><p>11. FUNDAÇÃO JOÃO GOULART - HOSPITAIS MUNICIPAIS - João Pe-</p><p>dro, 5 anos, história recente de IVAS, ainda em uso de amoxicilina,</p><p>é admitido no consultório médico com relato de máculas eritema-</p><p>tosas que evoluíram para petéquias e púrpuras em pernas, dorso</p><p>dos pés e mãos, genitália, lábios e pálpebras. Sua mãe descreve</p><p>ainda a presença de febre baixa, dor abdominal discreta e artrite</p><p>de joelhos que dificulta a marcha. Nos exames laboratoriais, ob-</p><p>serva-se hematúria microscópica e imunoglobulina A elevada no</p><p>soro. O diagnóstico mais provável e o tratamento mais adequado</p><p>são:</p><p>a) Febre reumática com acometimento renal e penicilina benzatina</p><p>b) Doença de Kawasaki e imunoglobulina venosa</p><p>c) Vasculite cutânea leucocitoclástica e azatioprina</p><p>d) Vasculite de Henoch-Schönlein e sintomáticos</p><p>e) Lúpus eritematoso e talidomida</p><p>Este menino apresenta a tétrade clássica da púrpura de Heno-</p><p>ch-Schönlein: petéquias em membros inferiores (púrpura palpá-</p><p>vel), dor abdominal, artrite e sinais de glomerulite (hematúria</p><p>microscópia), além de encontrar-se na faixa etária bem compa-</p><p>tível com a doença. Portanto, letra “D”. A púrpura de Henoch-</p><p>-Schönlein é uma vasculite de microvasos que acomete a pele,</p><p>as articulações, o trato digestivo e os glomérulos. A imunoglo-</p><p>bina IgA pode estar elevada no soro e é encontrada nas lesões</p><p>patológicas da doença como o rim, sugerindo uma relação com</p><p>a doença de Berger (será estudada em nefrologia). Caso o João</p><p>Pedro apresentasse somente o quadro cutâneo, excluindo a dor</p><p>abdominal, a artrite e os sinais de glomerulite, um diagnóstico</p><p>diferencial importante seria a vasculite cutânea leucocitoclástica</p><p>ou por hipersensibilidade, na qual o tratamento incluiria a sus-</p><p>pensão da penicilina e o uso de sintomáticos.</p><p>QUESTÃO EXEMPLO</p><p>Vasculites</p><p>Reumatologiaw w w . m e d a u l a . c o m . b r 83</p><p>Vasculite leucocitoclástica ou por hipersensibilidade</p><p>A vasculite leucocitoclástica é a causa mais comum de vasculite acometendo a pele, sendo que o paciente apresenta púrpura palpável e</p><p>lesões urticariformes. Seu diagnóstico é de exclusão, e a cura é espontânea na maioria dos casos.</p><p>Vasculite crioglobulinêmica</p><p>Para provas de residência, é importante que você se lembre que a vasculite crioglobulinêmica tem a hepatite C como principal causa, cursa</p><p>com púrpura palpável e é a única vasculite que está associada ao consumo do complemento.</p><p>Além disso, lembre-se de que a glomerulonefrite membranoproliferativa representa 80% das lesões renais nessa doença e sua presença é</p><p>sinal de pior prognóstico. Mas, felizmente, apenas 10 a 30% dos pacientes com vasculite crioglobulinêmica desenvolverão doença renal.</p><p>12. UFPR - Vasculite é um processo clínico patológico caracterizado por inflamação e dano aos vasos sanguíneos. Um grupo amplo e hetero-</p><p>gêneo de vasculites pode resultar desse processo. Com relação às vasculites e às suas respectivas alterações clínico-laboratoriais, numere</p><p>a primeira coluna com a segunda.</p><p>1. Poliarterite nodosa</p><p>2. Poliangeíte com granulomatose (Wegener)</p><p>3. Poliangeíte microscópica</p><p>4. Takayasu</p><p>5. Vasculite por IgA (Henoch- Schönlein)</p><p>( ) Vasculite necrotizante acometendo pequenos vasos (capilares, vênulas e arteríolas); glomerulonefrite e capilarite pulmonar; ANCA anti-</p><p>mieloperoxidase positivo.</p><p>( ) Vasculite de pequenos vasos caracterizada por púrpura palpável (mais comumente localizada nas nádegas e membros inferiores), artral-</p><p>gias, sinais e sintomas gastrointestinais e glomerulonefrite.</p><p>( ) Vasculite granulomatosa com envolvimento do trato respiratório alto e baixo associada com glomerulonefrite; ANCA antiproteinase 3</p><p>positivo.</p><p>( ) Arteriografia com a presença de aneurismas de artérias de pequeno e médio calibre no rim, fígado e vasculatura visceral.</p><p>( ) Estenose de artérias de médio e grande calibre com forte predileção pela aorta e seus ramos.</p><p>Assinale a alternativa que apresenta a numeração correta na coluna da direita, de cima para baixo.</p><p>a) 5 – 3 – 1 – 4 – 2</p><p>b) 3 – 5 – 1 – 2 – 4</p><p>c) 4 – 3 – 5 – 1 – 2</p><p>d) 3 – 5 – 2 – 1 – 4</p><p>e) 5 – 1 – 2 – 4 – 3</p><p>Esta é uma questão interessante, pois testa vários conhecimentos estudados sobre as vasculites ao longo do capítulo. Veja as respostas a</p><p>seguir.</p><p>- Poliarterite nodosa = Arteriografia com a presença de aneurismas de artérias de pequeno e médio calibre no rim, fígado e vascu-</p><p>latura visceral.</p><p>- Poliangeíte com granulomatose (Wegener) = Vasculite granulomatosa com envolvimento do trato respiratório alto e baixo associa-</p><p>da com glomerulonefrite; ANCA antiproteinase positivo.</p><p>- Poliangeíte microscópica = Vasculite necrotizante acometendo pequenos vasos (capilares, vênulas e arteríolas); glomerulonefrite</p><p>e capilarite pulmonar; ANCA antimieloperoxidase positivo.</p><p>- Takayasu = Estenose de artérias de médio e grande calibre com forte predileção pela aorta e seus ramos.</p><p>- Vasculite por IgA (Henoch- Schönlein) - Vasculite de pequenos vasos caracterizada por púrpura palpável (mais comumente localizada</p><p>nas nádegas e membros inferiores), artralgias, sinais e sintomas gastrointestinais e glomerulonefrite. Portanto, letra “D”.</p><p>QUESTÃO EXEMPLO</p><p>w w w . m e d a u l a . c o m . b r84</p><p>MEDAULA | 2023</p><p>5. ORGANIZAÇÃO DO PENSAMENTO - VASCULITES</p><p>Os quadros abaixo resumem as principais características das vasculites mais cobradas nos concursos de residência médica no Brasil.</p><p>VASCULITE DOS GRANDES VASOS</p><p>Vasculite Vasos mais</p><p>acometidos</p><p>Manifestações</p><p>clínicas</p><p>Faixa</p><p>etária</p><p>Sexo</p><p>M:F Diagnóstico Tratamento</p><p>Arterite</p><p>Temporal ou</p><p>de células</p><p>gigantes</p><p>Aorta e seus ramos:</p><p>principalmente os ra-</p><p>mos extracranianos da</p><p>carótida (a. maxilar, a.</p><p>oftálmica).</p><p>Claudicação de mandíbu-</p><p>la, cefaleia, dor no escal-</p><p>po, amaurose, polimial-</p><p>gia reumática.</p><p>50 a 75</p><p>anos. 1:2 VHS > 50.</p><p>Biópsia artéria temporal.</p><p>Prednisona 1-2 mg/</p><p>kg/dia previne amau-</p><p>rose definitiva.</p><p>Tempo: 2 anos.</p><p>Arterite</p><p>Takayasu</p><p>Aorta e seus ramos: ca-</p><p>rótidas, subclávias, co-</p><p>ronárias, mesentéricas,</p><p>renais e femorais.</p><p>Claudicação dos MMSS,</p><p>pulsos braquiais↓, sopro</p><p>subclávio, carotídeo e</p><p>abdominal.</p><p>PA > 10 mmHg ≠ entre</p><p>MSE e D</p><p>Isquemia digital.</p><p>15 a 30</p><p>anos. 1:9</p><p>3 dos 6 critérios clínicos.</p><p>Arteriograma do arco</p><p>aórtico com estenoses.</p><p>Prednisona 1-2 mg/</p><p>kg/dia.</p><p>Metotrexate nos ca-</p><p>sos refratários.</p><p>Doença</p><p>de Behçet</p><p>Vasos de grande (a.</p><p>pulmonar), médio (aa.</p><p>cerebrais) e pequeno</p><p>calibres.</p><p>Úlceras orais e genitais</p><p>recidivantes, pseudofo-</p><p>liculite, uveíte anterior,</p><p>patergia.</p><p>25 a 35</p><p>anos. 1:1</p><p>Úlceras orais associadas a</p><p>pelo menos 2 outros cri-</p><p>térios clínicos.</p><p>Corticoide</p><p>Azatioprina e ciclo-</p><p>fosfamida em alguns</p><p>casos. Além de um</p><p>inibidor da TNF-alfa.</p><p>VASCULITE DE VASOS DE MÉDIO CALIBRE</p><p>Vasculite Vasos mais</p><p>acometidos</p><p>Manifestações</p><p>clínicas</p><p>Faixa</p><p>etária</p><p>Sexo</p><p>M:F Diagnóstico Tratamento</p><p>Poliarterite</p><p>nodosa</p><p>clássica (PAN)</p><p>Aa. testiculares, aa. re-</p><p>nais, aa. dos nervos peri-</p><p>féricos e subcutâneo, aa.</p><p>mesentéricas, aa. muscu-</p><p>lares e aa. Coronárias.</p><p>Dor testicular; Infartos re-</p><p>nais e intestinais; Lesões</p><p>da pele; Mononeurite</p><p>múltipla; RARÍSSIMO: pul-</p><p>mão.</p><p>40 a 60</p><p>anos. 2:1</p><p>Biópsia de pele; Bi-</p><p>ópsia renal; Biópsia</p><p>nervo sural; Angio-</p><p>grafia TGI; Teste he-</p><p>patite B (30%).</p><p>Prednisona 1-2 mg/kg/</p><p>dia. Pode acrescentar ci-</p><p>clofosfamida.</p><p>Pulsoterapia nos fulmi-</p><p>nantes.</p><p>Doença de</p><p>Kawasaki Aa. Coronárias.</p><p>Febre, língua framboesa,</p><p>eritema palmo-plantar,</p><p>cong. ocular bilateral, rash</p><p>polimorfo, linfadenite cer-</p><p>vical não supurativa.</p><p>1 a 5</p><p>anos. 1,5 :1</p><p>Febre com 4 dos</p><p>outros 5 critérios</p><p>clínicos. PCR, VHS e</p><p>C3 aumentados.</p><p>Imunoglobulina 2 mg/Kg</p><p>EV em 12 horas. Salici-</p><p>latos.</p><p>Pulsoterapia nos refra-</p><p>tários.</p><p>Vasculite</p><p>isolada do SNC Aa. Cerebrais.</p><p>Cefaleia recente, demên-</p><p>cia, eventos neurológicos</p><p>multifocais</p><p>30 a 50</p><p>anos. 1,5 :1</p><p>Diagnóstico de ex-</p><p>clusão. Quadro res-</p><p>trito ao SNC.</p><p>Prednisona 1 mg/Kg/</p><p>dia. Pode ciclofosfamida.</p><p>Tromboangeíte</p><p>Obliterante ou</p><p>Doença de</p><p>Buerger</p><p>Aa. de médio e peque-</p><p>no calibres dos MMII e</p><p>MMSS, veias superficiais.</p><p>Claudicação Tromboflebi-</p><p>te migratória; Fenômeno</p><p>Raynaud; Úlceras doloro-</p><p>sas; Gangrena.</p><p>25 a 35</p><p>anos. 9:1 Critérios clínicos e</p><p>angiografia.</p><p>Suspensão imediata do</p><p>fumo;</p><p>Sintomáticos;</p><p>Corticoide SEM eficácia.</p><p>Vasculites</p><p>Reumatologiaw w w . m e d a u l a . c o m . b r 85</p><p>VASCULITE DE PEQUENOS VASOS</p><p>Vasculite Vasos mais</p><p>acometidos</p><p>Manifestações</p><p>clínicas</p><p>Faixa</p><p>etária</p><p>Sexo</p><p>M:F Diagnóstico Tratamento</p><p>Granulomatose</p><p>de Wegener</p><p>Artérias e arterío-</p><p>las do trato respi-</p><p>ratório (superior e</p><p>inferior) e capilares</p><p>glomerulares.</p><p>Sinusites, rinites, pseudotumor</p><p>órbita;</p><p>Síndrome pulmão-rim: infiltrados</p><p>com nódulos e cavitações; Nefrite</p><p>que pode evoluir p/ GNRP.</p><p>30 a 50</p><p>anos. 1:1</p><p>c-ANCA</p><p>biópsia</p><p>pulmonar.</p><p>Prednisona 1-2 mg/kg/dia.</p><p>Pode ciclofosfamida.</p><p>Pulsoterapia e plasmafére-</p><p>se nos fulminantes.</p><p>Poliangeíte</p><p>microscópica</p><p>(PAN microscó-</p><p>pica)</p><p>Capilares pulmona-</p><p>res e glomerulares.</p><p>Síndrome pulmão-rim: Infiltrado e</p><p>hemorragia pulmonar</p><p>Glomerulite com crescentes,</p><p>GNRP.</p><p>Todas,</p><p>mas prin-</p><p>cipal: 40 a</p><p>60 anos.</p><p>2:1</p><p>p-ANCA</p><p>Biópsia</p><p>renal.</p><p>Prednisona 1-2 mg/kg/dia.</p><p>Pode ciclofosfamida. Pul-</p><p>soterapia e plasmaférese</p><p>nos fulminantes</p><p>Síndrome de</p><p>Churg-Strauss</p><p>Artérias pulmona-</p><p>res, coronárias e aa.</p><p>dos nervos periféri-</p><p>cos.</p><p>Asma, eosinofilia, infiltrados pul-</p><p>monares migratórios, sinusite, ri-</p><p>nite, pólipos nasal, neuropatia.</p><p>30 a 50</p><p>anos. 2:1</p><p>p-ANCA</p><p>4 dos 5 crité-</p><p>rios clínicos.</p><p>Prednisona 1-2 mg/kg/dia.</p><p>Pode associar à ciclofosfa-</p><p>mida.</p><p>VASCULITE DE MICRO VASOS</p><p>Síndrome</p><p>vasculítica</p><p>Vasos mais</p><p>acometidos</p><p>Manifestações</p><p>clínicas</p><p>Faixa</p><p>etária</p><p>Sexo</p><p>M:F Diagnóstico Tratamento</p><p>V.</p><p>c</p><p>ut</p><p>ân</p><p>ea</p><p>s</p><p>Le</p><p>uc</p><p>oc</p><p>ito</p><p>cl</p><p>ás</p><p>tic</p><p>as</p><p>Púrpura de</p><p>Henoch-Schönlein</p><p>ou anafilactoide</p><p>Vênulas cutâneas,</p><p>arteríolas do TGI e</p><p>capilares glomeru-</p><p>lares.</p><p>Púrpura palpável</p><p>MMII, artralgia,</p><p>hematúria, Dor ab-</p><p>dome, sgto TGI.</p><p>3 a 20</p><p>anos</p><p>(média</p><p>de 5 anos).</p><p>1,5:1</p><p>Tétrade clínica;</p><p>IgA;</p><p>Biópsia de pele;</p><p>Biópsia renal.</p><p>Geralmente sinto-</p><p>máticos.</p><p>Prednisona 1-2 mg/</p><p>Kg/ dia se sgto TGI</p><p>ou nefrite grave.</p><p>Crioglobulinêmica</p><p>Vênulas cutâneas,</p><p>arteríolas digitais,</p><p>capilares glomeru-</p><p>lares.</p><p>Artralgia, púrpura</p><p>palpável MMII, ne-</p><p>frite, neuropatia.</p><p>Qualquer</p><p>idade. 1:1</p><p>Crioglobulinas no soro. C4</p><p>diminuída.</p><p>Biópsia de pele. Linfomas,</p><p>LES, AR.Teste hep. C.</p><p>Prednisona 40-</p><p>60mg/dia.</p><p>Interferon p/ Hep.</p><p>C. Prednisona pode</p><p>exacerbar hepatite.</p><p>Leucocitoclástica</p><p>ou por hipersensi-</p><p>bilidade</p><p>Vênulas cutâneas.</p><p>Púrpura palpável.</p><p>Lesões urticarifor-</p><p>mes que deixam</p><p>máculas hipercrô-</p><p>micas.</p><p>30 a 50</p><p>anos. 1:1 Biópsia de pele.</p><p>Suspender drogas.</p><p>Colchicina e azatio-</p><p>prina nos casos re-</p><p>fratários.</p><p>Reumatologia 86</p><p>1. Introdução .................................................................... 85</p><p>2. Crises agudas .............................................................. 85</p><p>3. Diagnóstico da gota .................................................. 86</p><p>4. Tratamento da gota e da crise aguda ................. 86</p><p>Sérgio Canabrava</p><p>12</p><p>GOTA</p><p>O tema gota estava praticamente esquecido nas principais provas de resi-</p><p>dência médica nos últimos anos. No entanto, em 2016, ele voltou com for-</p><p>ça total, sendo cobrado na prova da AMRIGS, da UFG e do PSU de Minas</p><p>Gerais. Por sorte, são questões fáceis que a simples leitura deste capítulo</p><p>capacitará o candidato para o tema!</p><p>1. INTRODUÇÃO</p><p>A gota é uma forma de artrite que acomete homens jovens na 4ª</p><p>década de vida. Ela causa episódios súbitos e graves de dor que afeta em</p><p>geral uma articulação de cada vez. Com maior frequência, a primeira articu-</p><p>lação do dedo maior do pé (hálux) é a inicialmente acometida, chamando-se</p><p>podagra. É importante ressaltar que afeta principalmente as articulações dos</p><p>membros inferiores, sendo os membros superiores nos quadros crônicos. A</p><p>gota, em geral, não “passa” de uma articulação para outra.</p><p>O ácido úrico é uma substância que se forma normalmente quando</p><p>o organismo decompõe produtos de excreção denominados purinas. Em ge-</p><p>ral, ele dissolve-se no sangue e passa para a urina através dos rins. Na pessoa</p><p>com gota, os níveis de ácido úrico no sangue ficam tão altos que se formam</p><p>cristais de ácido úrico (cristais de urato monossódico), que se depositam nas</p><p>articulações e em outros tecidos, causando inflamação do revestimento da</p><p>articulação (sinóvia), levando à gota.</p><p>2. CRISES AGUDAS</p><p>Veja uma típica descrição de um paciente com crise aguda de gota.</p><p>É assim que será cobrado em sua prova:</p><p>Típica descrição de crise aguda de artrite</p><p>gotosa em provas!</p><p>Paciente do sexo masculino entre 35 e 50 anos, previamente assintomá-</p><p>tico, apresenta-se com dor na 1ª articulação metatarsofalangeana (hálux</p><p>ou 1º pododáctilo) de início súbito, noturna, de forte intensidade. Relata</p><p>grande ingestão de bebida alcoólica nos últimos dias. Ao exame físico, está</p><p>afebril e observam-se sinais evidentes de artrite na referida articulação.</p><p>1ª articulação metatarsofalangeana acometida.</p><p>Gota</p><p>Reumatologia 87</p><p>1. AMRIGS - Um homem de 35 anos com Artrite Aguda Monoarti-</p><p>cular envolvendo o 1º pododáctilo sofre de:</p><p>a) Artrite reumatoide</p><p>b) Gota</p><p>c) Artrite gonocócica</p><p>d) Lúpus Eritematoso Sistêmico</p><p>e) Traumatismo</p><p>Estamos diante de uma típica questão de gota. Artrite aguda mo-</p><p>noarticular envolvendo 1º pododáctilo em provas de residência,</p><p>deve-se pensar imediatamente em gota. Para facilitar ainda mais</p><p>a questão, faltou apenas o examinador relatar que o quadro se</p><p>inicia logo após períodos de grande ingestão de bebida alcoólica.</p><p>QUESTÃO EXEMPLO</p><p>3. DIAGNÓSTICO DA GOTA</p><p>O diagnóstico da gota também é outro tema muito cobrado em</p><p>concursos. Segundo o Harrison e Sociedade Brasileira de Reumatologia,</p><p>níveis elevados de ácido úrico no sangue não significam necessariamente</p><p>que o paciente tenha gota, da mesma forma que níveis normais não sig-</p><p>nificam que ele não tenha. A confirmação da doença é realizada através</p><p>da visualização de cristais de urato monossódico com formato de agu-</p><p>lhas birrefringentes visualizados tanto dentro quanto fora das células</p><p>no exame do líquido sinovial da articulação.</p><p>Cristais birrefringentes negativos de monouratossódico.</p><p>Níveis de ácido úrico no sangue elevados não significam necessaria-</p><p>mente que o paciente tenha gota, da mesma forma que níveis normais</p><p>não significam que ele não tenha!</p><p>2. PSU - Homem de 42 anos, previamente assintomático, apresen-</p><p>ta-se com dor na articulação metatarsofalangeana de início súbi-</p><p>to, noturna, de forte</p><p>intensidade e após libação etílica (cerveja).</p><p>Ao exame físico, está afebril e observam-se sinais evidentes de</p><p>artrite na referida articulação. Entre as alternativas abaixo rela-</p><p>cionadas, assinale a errada:</p><p>a) O diagnóstico de certeza é confirmado a partir do achado de cris-</p><p>tais de urato no líquido articular</p><p>b) Formação de cálculos renais de ácido úrico e insuficiência renal</p><p>crônica são complicações a longo prazo</p><p>c) Nível sérico de ácido úrico dentro dos valores de referência não</p><p>é compatível com este caso clínico</p><p>d) Obtém-se resposta clínica dramática com uso de anti-inflamató-</p><p>rios não esteroides</p><p>QUESTÃO EXEMPLO</p><p>4. TRATAMENTO DA GOTA E DA</p><p>CRISE AGUDA</p><p>O tratamento deve ser dividido em dois: tratamento da crise</p><p>aguda e a terapia hipouricêmica.</p><p>Tratamento nas crises agudas</p><p>Os AINES são a primeira linha no tratamento das crises de gota.</p><p>Eles devem ser usado por 5 a 10 dias, dependendo da resposta clínica. Se</p><p>o paciente não responde ou possui contraindicações, pode-se prescrever</p><p>prednisona em dose baixa ou a colchicina.</p><p>A colchicina também é indicada como adjuvante dos AINEs nos</p><p>casos que você já tem indicação de tratamento crônico hipouricemiante.</p><p>Assim, todo paciente que tem indicação de terapia hipouricemiante deve</p><p>usar a colchicina nas crises e depois mantê-la no período intercrise por 3</p><p>meses se o ácido úrico normalizar ou após 6 meses sem crise. A colchici-</p><p>na evita crises que são comuns no início do tratamento hipouricemiante,</p><p>por isso, deve ser usada em todos os pacientes. Por fim, ela não deve ser</p><p>utilizada em pacientes sob diálise.</p><p>Caso a colchicina (Colchis) provoque efeitos colaterais, tais como: diar-</p><p>reia, náuseas e cólicas abdominais, deve-se interromper a medicação</p><p>e notificar o médico.</p><p>Terapia hipouricêmica</p><p>A terapia hipouricêmica deve ser iniciada quando a hiperurice-</p><p>mia não puder ser corrigida por meios simples (dieta pobre em purina,</p><p>aumento da ingestão de líquidos, limitação do uso de etanol, redução</p><p>do uso de alimentos que contém frutose). O alopurinol, um inibidor da</p><p>xantina oxidase, ainda é o agente hipouricêmico mais utilizado. Segundo</p><p>o Harrison, quando iniciar a terapia hipouricêmica:</p><p>Estamos diante de um quadro de artrite gotosa aguda. Trata-se</p><p>de uma típica questão sobre esta patologia. A articulação me-</p><p>tatarsofalângica do primeiro artelho é acometida com frequên-</p><p>cia. No entanto, as articulações társicas, os tornozelos e joelhos</p><p>também podem ser atingidos. Realmente, o primeiro episódio</p><p>de artrite gotosa aguda costuma começar à noite com forte</p><p>dor articular e tumefação. Em provas, os examinadores adoram</p><p>apresentar casos com o álcool desencadeando a crise; porém,</p><p>traumatismos, quimioterapia, cirurgias e enfermidades clínicas</p><p>graves como um IAM também podem desencadear a doença.</p><p>A letra “B” também pode ser considerada correta. A formação</p><p>de cálculos renais de ácido úrico e insuficiência renal crônica são</p><p>complicações a longo prazo, pois, normalmente, acontecem vá-</p><p>rios ataques monoarticulares ou oligoarticulares antes do desen-</p><p>volvimento de outras alterações.</p><p>Segundo o Harrison e a Sociedade Brasileira de Reumatologia,</p><p>níveis de ácido úrico no sangue elevados não significam necessa-</p><p>riamente que o paciente tenha gota, da mesma forma que níveis</p><p>normais não significam que ele não tenha. O diagnóstico é rea-</p><p>lizado com a visualização de cristais de urato monossódico com</p><p>formato de agulhas birrefringentes tanto dentro quanto fora das</p><p>células do líquido sinovial. Portanto, letra “C”, incorreta, por isso</p><p>devemos marcá-la.</p><p>Segundo o Harrison, os AINEs administrados em doses anti-infla-</p><p>matórias plenas são efetivos em cerca de 90% dos pacientes com</p><p>crise aguda. E a resolução dos sinais e sintomas ocorre habitual-</p><p>mente em 5 a 8 dias. Portanto, podemos considerar a letra “D”</p><p>correta.</p><p>w w w . m e d a u l a . c o m . b r88</p><p>MEDAULA | 2023</p><p>- Após dois ataques agudos;</p><p>- Níveis sérios de ácido úrico > 535 µmol/L;</p><p>- Presença de cálculos de ácido úrico;</p><p>- Paciente que já apresente tofos ou artrite gotosa crônica.</p><p>Indicações de terapia hipouricêmica segundo</p><p>Diretrizes EULAR 2017</p><p>- Mais de 2 crises por ano</p><p>- Artropatia gotosa – erosões e/ou tofo ao RX</p><p>- Nefropatia por ácido úrico ou litíase renal por ácido úrico</p><p>- Sugere-se o tratamento também quando iniciada em pacientes jovens</p><p>(<30 anos), com uricemia muito elevada (AU>8) ou na presença de co-</p><p>morbidades que dificultam o tratamento da crise (HAS, DRC, IC)</p><p>Ob.: O nível do acido úrico isolado não indica o tratamento.</p><p>Tofo gotoso. Nodulações nas articulações em pacientes com gota que</p><p>se formam com o passar dos anos com o acúmulo de cristais de ácido</p><p>úrico.</p><p>3. PSU - Um homem de 42 anos comparece ao Pronto-Socorro</p><p>queixando-se de dor intensa no joelho esquerdo e febre há 12</p><p>horas. Ele é portador de doença renal crônica (clearance de cre-</p><p>atinina de 17 ml/kg/ 1,73 m²) e diabetes melito mal controlado.</p><p>Ao exame clínico, está alerta, orientado, corado e hidratado. PA</p><p>130/70 mmHg, FR 17 ipm, FC 106 bpm, SpO2 98%, Tax 38,2°C. Há</p><p>dor e limitação da amplitude do movimento do joelho esquerdo,</p><p>além de derrame articular, calor e vermelhidão. Exames labora-</p><p>toriais: hemoglobina 13,5g/dL, leucócitos 15.100/mm³, neutrófi-</p><p>los 11.600/mm³, proteína C-reativa 140 mg/L; análise do líquido</p><p>sinovial: leucócitos 13.400/mm³, neutrófilos 95%, presença de</p><p>cristais de monourato de sódio, ausência de bactérias coráveis</p><p>ao Gram e cultura para bactérias negativa. Assinale a alternativa</p><p>CORRETA sobre esse caso:</p><p>a) A colchicina pode ser utilizada no tratamento da dor e dos sinais</p><p>flogísticos</p><p>b) A prescrição inicial deve incluir anti-inflamatório não esteroidal e</p><p>alopurinol como agente redutor de ácido úrico</p><p>c) O paciente apresenta artrite séptica e deve ser iniciado o trata-</p><p>mento com ceftriaxona intravenosa</p><p>d) O principal agente etiológico é a Neisseria gonorrhoeae</p><p>QUESTÃO EXEMPLO</p><p>ODP (ORGANIZAÇÃO DO PENSAMENTO) -</p><p>ARTROPATIAS INDUZIDAS POR CRISTAL</p><p>Pirofosfato de cálcio</p><p>(pseudogota) Gota</p><p>- Articulação afetada com mais</p><p>frequência: joelho;</p><p>- Cristais com forma romboide;</p><p>- Birrefringência positiva;</p><p>- Associada com hemocromatose</p><p>ou hiperparatireoidismo.</p><p>- Articulação afetada com mais</p><p>frequência: 1ª metatarsofalange-</p><p>ana;</p><p>- Cristais com forma de agulha;</p><p>- Birrefringência negativa.</p><p>Esta foi uma questão interessante sobre gota, pois o examinador</p><p>não apresentou um paciente com a típica monoartrite intensa</p><p>e súbita em 1ª articulação metatarsofalangeanas após libação</p><p>alcoólica. Ele descreveu um paciente com uma monoartrite em</p><p>joelho sem história de intenso uso de álcool. Por isso, muitos</p><p>alunos erraram. A dica dele foi a presença de cristais de mo-</p><p>nourato de sódio na análise do líquido sinovial. Observe que o</p><p>paciente está em crise e, nesses casos, o tratamento é com a</p><p>colchicina via oral na fase inicial de um ataque. Ela deve ser man-</p><p>tida até o paciente estar normouricêmico e sem crises gotosas</p><p>por 6 meses. Por fim, ela não deve ser utilizada em pacientes</p><p>sob diálise. O alopurinol, um inibidor da xantina oxidase, ain-</p><p>da é o agente hipouricêmico mais utilizado e deve ser iniciado</p><p>posteriormente. É importante iniciar após a crise, pois é perigo-</p><p>sa qualquer alteração no nível sérico de ácido úrico durante o</p><p>quadro agudo. Fique atento, pois algumas questões consideram</p><p>o prazo de 1 semana para início do alopurinol após o início da</p><p>conchicina, mas o Harrison não especifica isso. Logo, a resposta</p><p>é a letra “A”.</p><p>w w w . m e d a u l a . c o m . b r</p><p>ATENÇÃO! Questões e Comentários no Aplicativo e no Sistema!</p><p>Para maior fixação, após cada capítulo estudado, acesse ao seu aplicativo Med AULA ou ao nosso site e faça</p><p>as questões do tema que você acabou de estudar. Isso será importante para a sua fixação. Veja como acessar:</p><p>Provas => Por especialidade => Módulo => Escolha o tema que acabou de estudar</p><p>Obrigado!</p><p>S É R G I O C A N A B R A V A R</p><p>eu</p><p>m</p><p>at</p><p>ol</p><p>og</p><p>ia</p><p>2024</p><p>NACIONAL</p><p>+ ENARE</p><p>Corticoides | Sinopse dos anticorpos |</p><p>Artrite reumatoide (AR) | Espondiloartrites</p><p>|</p><p>Osteoartrite (OA) | Lúpus eritematoso sistêmico (LES) |</p><p>Esclerose sistêmica - Esclerodermia |</p><p>Síndrome do anticorpo antifosfolípide (SAF) |</p><p>Febre reumática | Síndrome de Sjögren | Vasculites | Gota |</p><p>Conheça todos</p><p>os nossos cursos:</p><p>www.medaula.com.br</p><p>www.oftalmocurso.com.br</p><p>www.psiqcurso.com.br</p><p>www.dermatoaula.com.br</p><p>www.ortopcurso.com.br</p><p>www.radiocurso.com.br</p><p>www.provalida.com.br</p><p>www.opuscurso.com.br</p><p>www.pedcurso.com.br</p><p>www.gobcurso.com.br</p><p>N</p><p>acio</p><p>n</p><p>al E</p><p>N</p><p>A</p><p>R</p><p>E</p><p>| R</p><p>e</p><p>u</p><p>m</p><p>ato</p><p>lo</p><p>g</p><p>ia | 20</p><p>24</p><p>por</p><p>exemplo, um agente infeccioso ou o tabagismo, que estimula o sistema</p><p>imunológico do indivíduo geneticamente predisposto.</p><p>O processo imunológico não é interrompido após iniciado.</p><p>Linfócitos CD4+ migram para a membrana sinovial (sinóvia). A partir daí,</p><p>eles ativam os macrófagos e linfócitos B. Nesse momento, o processo de</p><p>autoperpetuação do processo inflamatório tem início, pois a produção e</p><p>a liberação desordenada de citoquinas (TNF-alfa) e quimiocinas são res-</p><p>ponsáveis por tal manutenção.</p><p>Harrison</p><p>A frase deste quadro foi retirada do Harrison – Medicina Interna. Tra-</p><p>ta-se de uma importante apresentação sobre a patogênese da AR. En-</p><p>tenda, pois será cobrado em várias questões e, muitas vezes, o exami-</p><p>nador tentará confundir o aluno afirmando que ocorre uma inflamação</p><p>óssea, mas na verdade o processo inflamatório principal ocorre nas</p><p>membranas sinoviais e cartilagem.</p><p>“As características patológicas da AR são a inflamação e proliferação</p><p>sinovial, as erosões ósseas focais e o afinamento da cartilagem</p><p>articular.”</p><p>Seguindo o estudo da patogênese da AR, ainda estudaremos</p><p>o fator reumatoide, os anticorpos anti-CCP, as quimiocinas e os fatores</p><p>ambientais.</p><p>Fator Reumatoide (FR)</p><p>O fator reumatoide é um autoanticorpo, na maior parte das ve-</p><p>zes, do tipo IgM, que reconhece a porção Fc de anticorpos IgG. Ele é produ-</p><p>zido por linfócitos B, que se transformam em plasmócitos. A sua importân-</p><p>cia está no fato de ser detectado no sangue de 70 a 80% de pacientes com</p><p>a doença. É importante lembrar que títulos altos indicam pior prognóstico.</p><p>Além disso, ele também é encontrado em outras doenças do tecido co-</p><p>nectivo, por isso sua especificidade não é tão alta quanto os anticorpos</p><p>anti-CCP. Estes últimos, que serão estudados logo a seguir, é o que está em</p><p>alta para os concursos de residência!!!</p><p>Anticorpos anti-CCP (anti peptídeos</p><p>citrulinados cíclicos)</p><p>Para provas de residência, precisamos saber que os anticorpos</p><p>anti-CCP e o FR podem ser encontrados no soro de pacientes bem antes</p><p>da doença clínica surgir. Além disso, deve-se ressaltar que o tabagismo</p><p>está quase que exclusivamente relacionado com a AR positiva para o fa-</p><p>tor reumatoide e para o anticorpo anti-CCP. Este último parece exacerbar</p><p>a resposta inflamatória sinovial.</p><p>Além disso, o anticorpo anti-CCP é muito específico para a ar-</p><p>trite reumatoide; a sua presença indica fortemente a possibilidade da</p><p>doença. O mesmo não acontece com o fator reumatoide, que é pouco</p><p>específico, podendo ser positivo em diversas outras doenças. Este pará-</p><p>grafo é de suma importância para as provas!!!!</p><p>Anti-CCP</p><p>Muito específico para artrite reumatoide. Tende a</p><p>aparecer de forma mais precoce, além de ser fator</p><p>de pior prognóstico.</p><p>Fator</p><p>reumatoide</p><p>Pouco específico, mas valores elevados indicam</p><p>pior prognóstico da artrite reumatoide</p><p>As quimiocinas</p><p>As quimiocinas (leucotrieno B4, C3a e C5a) atraem os neutrófi-</p><p>los para o local da inflamação.</p><p>1. Hospital das Forças Armadas - HFA - O fator reumatoide, au-</p><p>toanticorpo reativo com a fração Fc da IgG, é encontrado em</p><p>mais de 66% dos adultos com artrite reumatoide. Sobre ele, po-</p><p>demos afirmar que:</p><p>a) Não estabelece o diagnóstico de artrite reumatoide</p><p>b) É útil como teste de triagem para a enfermidade</p><p>c) Títulos elevados não se relacionam com a gravidade do quadro</p><p>d) Costuma estar ausente nos pacientes com vasculite reumatoide</p><p>e) É um teste com alta especificidade e baixa sensibilidade para a</p><p>doença</p><p>Esta questão é típica sobre fator reumatoide. Sozinho, o fator</p><p>reumatoide não estabelece o diagnóstico da patologia! Portan-</p><p>to, letra “A”. Como já estudamos, na verdade, os títulos altos de</p><p>FR indicam pior prognóstico do paciente. Trata-se de um autoan-</p><p>ticorpo que está presente em 70 a 80% dos pacientes, mas com</p><p>baixa especificidade, pois é encontrado em outras patologias</p><p>(síndrome de Sjögren, sarcoidose, hepatite B, hanseníase, sífi-</p><p>lis, calazar, endocardite bacteriana subaguda, esquistossomose,</p><p>malária, mononucleose, tuberculose, hepatopatias crônicas, lú-</p><p>pus, fibrose pulmonar idiopática e até mesmo em pacientes hígi-</p><p>dos). Justamente por isso, ele não serve para triagem da doença.</p><p>Lembre-se sempre de que, a alta especificidade para AR é igual</p><p>à anti-CCP. A sua presença indica fortemente a possibilidade da</p><p>doença. Por fim, ele costuma estar presente nos pacientes com</p><p>vasculite reumatoide.</p><p>QUESTÃO EXEMPLO</p><p>Artrite reumatoide (AR)</p><p>Reumatologiaw w w . m e d a u l a . c o m . b r 15</p><p>Fatores ambientais</p><p>Continuando o estudo da patogênese da AR, não apenas os</p><p>fatores genéticos têm relação com a AR, mas também os fatores ambien-</p><p>tais. Dentre eles, diversos estudos mostram que o tabagismo provoca um</p><p>risco relativo de 1,5 a 3,5 para o desenvolvimento da doença. Além dele,</p><p>a exposição à sílica e o consumo de café também aumentam o risco da</p><p>doença. Já o estrogênio, como anticoncepcional, seria um fator protetor.</p><p>4. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS DA AR</p><p>Este tópico é de grande importância para os concursos de re-</p><p>sidência. Muitas questões iniciam-se pela descrição das manifestações</p><p>clínicas e, em seguida, solicitam o diagnóstico ou tratamento da doença.</p><p>Portanto, fixe bem a apresentação clínica típica da artrite reumatoide.</p><p>A doença apresenta-se de forma insidiosa com sintomas típi-</p><p>cos de dor articular e rigidez em um período de semanas a meses.</p><p>Dica de prova – Dor típica das doenças inflamatórias</p><p>O quadro de dor da artrite reumatoide, assim, como das demais do-</p><p>enças inflamatórias tende a ser pior pela manhã ou com repouso</p><p>prolongado. Além disso, os movimentos leves aliviam a dor. Já na</p><p>osteoartrite, a dor tende a piorar com os movimentos.</p><p>A rigidez matinal, de mais de uma hora, é um achado frequen-</p><p>te nas artrites inflamatórias e serve para diferenciação com as artrites</p><p>não inflamatórias, como a osteoartrite, em que a rigidez é menor do que</p><p>1 hora. Os sintomas gerais como fadiga, anorexia, mal-estar e dor mus-</p><p>cular também podem ser descritos. Com o passar do tempo, a doença</p><p>evolui para a forma clássica:</p><p>Forma clássica da artrite reumatoide</p><p>Artrite simétrica crônica das pequenas articulações das mãos (interfa-</p><p>langeanas proximais e metacarpofalangeanas), das pequenas articu-</p><p>lações dos pés e punhos, poupando as articulações interfalangeanas</p><p>distais das mãos.</p><p>Obs.: Pensar em osteoartrite e artrite psoriásica em caso de acometi-</p><p>mento das interfalangeanas distais.</p><p>Fixando conceitos – Artrite psoriásica</p><p>A psoríase é uma doença proliferativa crônica da epiderme. O pa-</p><p>ciente cursa com lesões em placas e pápulas eritematosas superpos-</p><p>tas. As lesões cutâneas são simétricas e se localizam em qualquer</p><p>parte do corpo, mas principalmente nas proeminências ósseas. A</p><p>artrite psoriásica é uma forma de apresentação da psoríase e pode</p><p>manifestar-se de várias formas que simulam outras artropatias. Em,</p><p>aproximadamente, 15% dos casos a patologia manifesta-se junto</p><p>com a artrite.</p><p>Lesão psoriásica típica.</p><p>Obs.: Não tenha dúvida nas provas. Para pensarmos em artrite pso-</p><p>riásica, o examinador tem de apresentar um paciente com psoríase.</p><p>2. UFF - Acerca da artrite reumatoide, a afirmativa correta é:</p><p>a) A dor nas articulações acometidas que melhora com o movimen-</p><p>to é a sua manifestação mais comum</p><p>b) A maioria dos pacientes apresenta poliartrite, com febre, linfoa-</p><p>denopatia e esplenomegalia</p><p>c) Os sintomas específicos surgem de forma súbita, afetando as</p><p>articulações do pescoço, e das mãos, joelhos e pés, de forma</p><p>assimétrica</p><p>d) A rigidez generalizada é rara, e praticamente desaparece nos pe-</p><p>ríodos de inatividade e/ou de repouso prolongado</p><p>e) A rigidez matinal de mais de uma hora de duração representa</p><p>uma manifestação quase invariável da doença</p><p>Na letra “A”, a banca literalmente foi “sacana”. Realmente, a dor</p><p>articular melhora com o movimento na artrite reumatoide. No</p><p>entanto, o sintoma mais comum é a dor articular agravada pelo</p><p>repouso articular (dor inflamatória), sendo pior pela manhã e</p><p>pela noite. Assim, a letra “A” é uma afirmativa praticamente</p><p>cor-</p><p>reta. O erro está no fato desta dor que melhora com o movimen-</p><p>to não ser a manifestação mais comum da doença. No entanto,</p><p>na minha opinião, caberia até um recurso! Com isso, também já</p><p>descartamos a alternativa “D”, pois a rigidez aparece nos perío-</p><p>dos de inatividade ou repouso. A letra “B” apresenta um pacien-</p><p>te mais associado à Síndrome de Felty, ou seja, acontece quando</p><p>a AR está associada à esplenomegalia, à linfoadenopatia e à neu-</p><p>tropenia (granulocitopenia). Fique tranquilo, estudaremos essa</p><p>síndrome durante o capítulo. A letra “C” está incorreta, pois o</p><p>acometimento das articulações é simétrico. Portanto, a resposta</p><p>correta é a letra “E”.</p><p>QUESTÃO EXEMPLO</p><p>w w w . m e d a u l a . c o m . b r16</p><p>MEDAULA | 2023</p><p>Voltando ao estudo da AR, qualquer que seja a forma inicial da</p><p>doença, o paciente apresentará dor e rigidez articular com a intensidade</p><p>cada vez maior, junto com a deterioração da função articular. Ele relata</p><p>que as atividades diárias estão cada vez mais difíceis.</p><p>Rigidez matinal na osteoartrite e na artrite</p><p>reumatoide</p><p>A rigidez matinal da artrite reumatoide é maior do que 1 hora, já a</p><p>rigidez da osteoartrite é menor do que 1 hora, variando de acordo</p><p>com a prova e a referência para até menor do que 30 minutos. Não</p><p>confundir rigidez matinal com dor articular!</p><p>Rigidez matinal na osteoartrite < 30 minutos</p><p>Instituto Nacional do Câncer - INCA - Marta tem 55 anos e trabalha</p><p>como doméstica. Procura o ambulatório com queixa de dor articular</p><p>em mãos e joelhos e rigidez matinal que melhora em menos de 20</p><p>minutos com as atividades da manhã.</p><p>Rigidez matinal na artrite reumatoide > 1 hora</p><p>UFG - Mulher de 49 anos procura assistência médica com queixas de</p><p>dor e edema nas mãos e nos punhos, de início há seis meses, que piora</p><p>com o repouso e está associada à rigidez matinal de duas horas.</p><p>5. MANIFESTAÇÕES ARTICULARES DA AR</p><p>O conceito básico da patogênese da artrite reumatoide é a si-</p><p>novite. Portanto, não podemos esquecer de que as articulações acome-</p><p>tidas na AR possuem membrana sinovial (diartrodiais).</p><p>O sintoma mais comum é a dor articular agravada pelo re-</p><p>pouso articular (dor inflamatória), sendo pior pela manhã e pela noite</p><p>(QUESTÃO DE PROVA!). A dor que piora com o movimento é a dor da os-</p><p>teoartrose/osteoartrite, pois é uma doença de desgaste das articulações.</p><p>Podemos encontrar aumento do volume articular devido ao acúmulo de</p><p>líquido sinovial, hipertrofia da sinóvia e espessamento da cápsula articu-</p><p>lar. O padrão de acometimento é simétrico, diferentemente da osteoar-</p><p>trite. Mas lembrando de que na osteoartrite primária de mãos também</p><p>pode ocorrer o acometimento simétrico.</p><p>Principais articulações acometidas</p><p>Neste tópico, estudaremos as principais articulações acome-</p><p>tidas. Veja a frequência de acometimento no quadro a seguir e depois</p><p>estude cada uma delas. E não se esqueça da frase a seguir:</p><p>“Artrite simétrica crônica das pequenas articulações das mãos</p><p>(interfalangeanas proximais e metacarpofalangeanas), das pequenas ar-</p><p>ticulações dos pés e punhos, poupando as articulações interfalangeanas</p><p>distais das mãos.”</p><p>Articulações mais acometidas por ordem de frequência</p><p>1. Interfalangeanas proximais e metacarpofalangeanas;</p><p>2. Pequenas articulações dos pés;</p><p>3. Punhos;</p><p>4. Joelhos e cotovelos;</p><p>5. Ombros;</p><p>6. Articulação Coxo-femoral;</p><p>7. Articulação atlantoaxial.</p><p>3. UNESP - Mulher de 56 anos, queixa-se de dor e inchaço articu-</p><p>lar há 4 anos, acometendo joelhos, interfalangeanas proximais e</p><p>metacarpofalangeanas bilateralmente. A dor inicia-se pela ma-</p><p>nhã, dificultando as atividades diárias, e tem duração de 2 horas.</p><p>Há 2 meses apresenta falta de ar, indisposição e perda de peso</p><p>de 5 kg. Exame físico: regular estado geral, afebril, pálida; espes-</p><p>samento e sinais inflamatórios nas articulações metacarpofalan-</p><p>geanas. Exames laboratoriais: hemoglobina 10,0 g/dl, hemató-</p><p>crito 32%, fator antinúcleo (FAN) 1:80 e proteína C reativa (PCR)</p><p>25 mg/l. O diagnóstico mais provável é:</p><p>a) Lúpus eritematoso sistêmico</p><p>b) Doença de Still</p><p>c) Artrite reativa</p><p>d) Artrite reumatoide</p><p>e) Osteoartrite</p><p>O candidato deve sempre avaliar as dicas do examinador. Paciente</p><p>do sexo feminino com acometimento de interfalangeanas proxi-</p><p>mais e metacarpofalangeanas, acompanhado de dor matinal com</p><p>melhora após 2 horas, em concursos, devemos pensar em artrite</p><p>reumatoide. O examinador ainda colocou o FAN de 1:80. Como es-</p><p>tudaremos nas colagenoses (LES, dermatomiosite etc.), o FAN posi-</p><p>tivo é acima de 1:80, ou seja, 1:160, 1:320 etc. Com relação à doen-</p><p>ça de Still, como estudaremos no capítulo, trata-se da apresentação</p><p>sistêmica da artrite reumatoide.</p><p>QUESTÃO EXEMPLO</p><p>Mãos</p><p>Tumefação das articulações interfalangeanas proximais, com</p><p>evolução para um clássico desvio ulnar dos dedos. Como as articulações</p><p>interfalangeanas distais costumam ser poupadas, este é um bom sinal</p><p>para se diferenciar a AR da osteoartrite e da artrite psoriásica (interfalan-</p><p>geanas distais).</p><p>A conhecida alteração em “pescoço de cisne” é a flexão das</p><p>interfalangeanas distais com hiperextensão das interfalangeanas proxi-</p><p>mais. Já a alteração em “abotoadura” é a hiperflexão das interfalangea-</p><p>nas proximais, com hiperextensão das distais.</p><p>Depois de estabelecida a AR, as articulações metacarpofalangeanas,</p><p>as interfalangeanas proximais e os punhos são as mais acometidos. O</p><p>envolvimento da interfalangeanal distal costuma aparecer somente</p><p>associada à osteoartrite concomitante.</p><p>Acometimento articular da mão na artrite reumatoide.</p><p>Artrite reumatoide (AR)</p><p>Reumatologiaw w w . m e d a u l a . c o m . b r 17</p><p>Punhos</p><p>O comprometimento simétrico dos punhos acontece na gran-</p><p>de maioria dos pacientes. Entre as deformidades, temos o punho em</p><p>“Dorso de Camelo”. Pode haver, também, compressão do nervo me-</p><p>diano, levando à síndrome do túnel do carpo. Utilizamos duas mano-</p><p>bras semiológicas para precipitar os sintomas: Tinel e Phalen.</p><p>Manobra de Tinel, em que precipitamos parestesias no território de</p><p>inervação do nervo mediano (polegar, duas faces do dedo indicador</p><p>e médio e face interna do quarto dedo) por percussão nos punhos,</p><p>como observado na figura.</p><p>Manobra de Phalen, em que as mãos são colocadas em flexão força-</p><p>da por 30 a 60 segundos como observado na figura. Ocorrerá pareste-</p><p>sias no território de inervação do nervo mediano.</p><p>Joelhos</p><p>Também são articulações diartrodiais com derrames articula-</p><p>res comuns, que percebemos pelo sinal da tecla (paciente em decúbito</p><p>dorsal e joelho estendido, percebe-se a flutuação ou sensação de que a</p><p>patela afunda).</p><p>Fique atento ao cisto de Baker da artrite reumatoide (também</p><p>pode ocorrer em pessoas sem doença articular), pois sempre é cobrado</p><p>em concursos de residência. Ele simula, clinicamente, a trombose veno-</p><p>sa profunda quando se rompe, ou seja, com dor e edema (síndrome de</p><p>pseudotromboflebite). O tratamento pode ser realizado através de infil-</p><p>tração articular com corticoides.</p><p>Coluna cervical</p><p>(Muito cobrado em concursos!)</p><p>O pescoço pode ser acometido em até 70% dos pacientes com</p><p>artrite reumatoide, sendo a subluxação atlanto-axial (C1 sobre C2) en-</p><p>contrada em 1/3 dos casos. O principal sintoma é a rigidez cervical. Os</p><p>examinadores adoram questões mostrando que o acometimento da co-</p><p>luna lombar e da torácica são raros na AR.</p><p>Portanto, lembre-se para a prova: paciente com diagnóstico de</p><p>artrite reumatoide de longa data, evoluindo com queixa de dor cervical</p><p>e torcicolo de repetição. Ao exame físico, evidencia-se dor e crepitação à</p><p>flexão e extensão da cabeça. Não tenha dúvida, pense em acometimento</p><p>ou instabilidade da articulação atlantoaxial (C1 sobre C2).</p><p>Articulação atlantoaxial (C1 sobre C2).</p><p>w w w . m e d a u l a . c o m . b r18</p><p>MEDAULA | 2023</p><p>4. Universidade Federal do Piauí - UFPI - Embora o comprometi-</p><p>mento da coluna dorsal ou lombar seja raro na artrite reuma-</p><p>toide, a coluna cervical é frequentemente acometida, sendo a</p><p>articulação mais comprometida:</p><p>a) C1-C2</p><p>b) C2-C3</p><p>c) C3-C4</p><p>d) C4-C5</p><p>e) C6-C7</p><p>Realmente o comprometimento</p><p>da coluna dorsal ou lombar é</p><p>raro na artrite reumatoide. No entanto, a coluna cervical é fre-</p><p>quentemente acometida, sendo observado em C1-C2. Veja a or-</p><p>dem de frequência de acometimento:</p><p>1. Interfalangeanas proximais e metacarpofalangeanas;</p><p>2. Pequenas articulações dos pés;</p><p>3. Punhos;</p><p>4. Joelhos e cotovelos;</p><p>5. Ombros;</p><p>6. Articulação coxo-femoral;</p><p>7. Articulação atlatoaxial (C1 sobre C2).</p><p>Questão fácil! Sabemos que é a C1-C2 (articulação atlantoaxial).</p><p>QUESTÃO EXEMPLO</p><p>Cotovelos</p><p>O acometimento mais comum nestes casos é a contratura em</p><p>flexão. No entanto, o encarceramento dos nervos ulnar e radial pode</p><p>acontecer. Pouca relevância para as provas!!!</p><p>Articulações cricoaritenoides</p><p>Os pacientes com estridor, rouquidão e disfagia podem ser as-</p><p>sociados ao acometimento dessas articulações. No entanto, também é</p><p>um achado muito raro.</p><p>6. MANIFESTAÇÕES EXTRA-ARTICULARES</p><p>DA AR</p><p>A artrite reumatoide é uma doença sistêmica, e, consequente-</p><p>mente, teremos manifestações extra-articulares. Para concursos, é im-</p><p>portante lembrar que elas são encontradas principalmente em pacientes</p><p>com altos títulos de fator reumatoide e/ou anti-CCP. Não se esqueça, FR</p><p>e o anti-CCP altos são indicativos de pior prognóstico da doença!!!</p><p>Neste tópico, discutiremos as seguintes manifestações: cutâ-</p><p>neas, cardíacas, neurológicas, renais, pulmonares e oftalmológicas.</p><p>Nódulos Reumatoides = Principal manifestação extra-articular</p><p>da doença.</p><p>Manifestações cutâneas da AR</p><p>As manifestações cutâneas são os nódulos subcutâneos, o eri-</p><p>tema palmar, a vasculite necrosante e os infartos acastanhados distais.</p><p>Nódulos subcutâneos</p><p>Os nódulos reumatoides subcutâneos são a principal manifes-</p><p>tação extra-articular da doença. Eles estão presentes em cerca de 20 a</p><p>35% dos casos (varia com a referência) e são associados a altos títulos</p><p>de fator reumatoide. São mais frequentemente encontrados nos casos</p><p>graves, não são dolorosos e indicam doença cronicamente ativa.</p><p>Nódulos reumatoides subcutâneos. Principal manifestação extra-arti-</p><p>cular da doença. São comuns nas regiões extensoras dos membros e</p><p>em áreas de atrito. Podem também estar presentes em vísceras.</p><p>Vasculite</p><p>A vasculite cursa com a forma cutânea leucocitoclástica, que</p><p>são micro infartos acastanhados nas polpas digitais e unhas. Já a forma</p><p>necrosante grave afeta as pequenas e médias artérias e não é diferenciá-</p><p>vel da encontrada na poliarterite nodosa clássica. Esta última forma pode</p><p>evoluir para vasculite necrosante sistêmica, comprometendo múltiplos</p><p>órgãos e tecidos. Para provas, precisamos saber que a vasculite reumatoi-</p><p>de é mais comum em pacientes com doença crônica, teste positivo para</p><p>fator reumatoide e hipocomplementemia. Além disso, sua incidência é</p><p>rara, não afetando mais do que 1% dos casos.</p><p>Manifestações cardíacas da AR</p><p>Antes de tudo, devemos saber que a causa mais comum de</p><p>morte em pacientes com AR é a doença cardiovascular. Isso será pergun-</p><p>tado em sua prova!!! A doença arterial coronária e a Insuficiência Cardía-</p><p>ca Congestiva (ICC) são mais comuns do que na população geral, sendo a</p><p>ICC até duas vezes mais frequente nesses pacientes. Já a pericardite é a</p><p>mais comum manifestação cardíaca da artrite reumatoide. Em geral, são</p><p>pacientes soropositivos e apresentam nódulos reumatoides.</p><p>A bioquímica do derrame pericárdico apresenta aumento de</p><p>proteínas e LDH, diminuição da glicose, queda do complemento e pre-</p><p>sença de fator reumatoide.</p><p>As outras manifestações são IAM por vasculite das coronárias,</p><p>nódulos reumatoides no miocárdio e distúrbios de condução.</p><p>Manifestações renais da AR</p><p>Apesar de os rins serem poupados na artrite reumatoide, a glo-</p><p>merulonefrite mesangial é o achado histopatológico mais comum em</p><p>biópsias.</p><p>As anormalidades normalmente são associadas às drogas uti-</p><p>lizadas no tratamento. Entre as drogas, podemos citar: D-penicilamina,</p><p>sais de ouro e AINEs. No entanto, atualmente não se usa mais D-penicila-</p><p>mina e sais de ouro.</p><p>Artrite reumatoide (AR)</p><p>Reumatologiaw w w . m e d a u l a . c o m . b r 19</p><p>Manifestações neurológicas da AR</p><p>A vasculite reumatoide da “vasa nervorum”, como na poliarte-</p><p>rite nodosa (PAN), pode originar mononeurite múltipla, evoluindo com</p><p>perda sensitiva difusa em uma ou mais extremidades. Não esquecer de</p><p>que pode estar associada à queda do punho ou pé.</p><p>Já o sistema nervoso central não é comumente afetado. Por</p><p>fim, a síndrome do túnel do carpo pode ocorrer devido à proliferação de</p><p>uma membrana sinovial, causando compressão neuronal.</p><p>Manifestações pulmonares da AR</p><p>A doença pleural é a forma mais comum de acometimento do</p><p>aparelho respiratório na artrite reumatoide. O paciente pode cursar com</p><p>dor torácica pleurítica, dispneia e efusão pleural. O derrame pleural e a</p><p>pleurite são complicações sistêmicas clássicas da AR. No derrame, en-</p><p>contramos exsudato com fator reumatoide positivo e níveis baixos de</p><p>glicose, de complemento e do pH.</p><p>Derrame pleural. Principal forma de acometimento do sistema respi-</p><p>ratório no paciente com artrite reumatoide.</p><p>Os nódulos reumatoides no parênquima pulmonar estão pre-</p><p>sentes em pacientes soropositivos (fator reumatoide positivo) com sino-</p><p>vite generalizada e outros nódulos pelo corpo. Podem ser confundidos</p><p>com câncer de pulmão.</p><p>A síndrome de Caplan, sempre lembrada em concursos, é a</p><p>pneumoconiose dos mineiros de carvão ou a silicose que ocorre em pa-</p><p>cientes com nódulos pulmonares reumatoides.</p><p>A pneumopatia intersticial ou fibrose pulmonar é uma ma-</p><p>nifestação típica e frequente da AR. Ela está associada à doença de pior</p><p>prognóstico, crônica, que predomina em bases pulmonares, e o paciente</p><p>cursa com dispneia, tosse crônica e crepitações bi-basais. A espirometria</p><p>apresenta padrão restritivo.</p><p>As demais manifestações pulmonares da AR são cavitação,</p><p>pneumotórax e bronquiolite constritiva.</p><p>Manifestações oftalmológicas da AR</p><p>A síndrome de Sjögren secundária (olho seco, boca seca etc.)</p><p>é a alteração ocular mais comum na AR. Ela pode ocorrer em até 30%</p><p>dos pacientes, segundo algumas referências, mas em apenas 10% segun-</p><p>do o Harrison – Medicina Interna. A diminuição da lubrificação ocular</p><p>pode causar xerostomia e até lesão corneana.</p><p>A episclerite cursa com eritema e dor leve no olho. É a inflama-</p><p>ção da camada que se localiza entre a conjuntiva e a esclera. Já a esclerite</p><p>cursa com dor e pode evoluir para adelgaçamento da esclera, podendo</p><p>chegar até a escleromalácia perfurante. Para concursos, é importante fri-</p><p>sar que não são manifestações frequentes.</p><p>Episclerite.</p><p>5. Hospital da Polícia Militar de Minas Gerais - HPM - Com relação</p><p>à artrite reumatoide, marque a alternativa CORRETA:</p><p>a) A síndrome de Felty é habitualmente a manifestação inicial da</p><p>doença</p><p>b) As manifestações pleuropulmonares são mais comuns em ho-</p><p>mens e consistem em doença pleural, fibrose intersticial e pneu-</p><p>monite</p><p>c) Manifestações oculares como episclerite e esclerite são frequen-</p><p>tes</p><p>d) Nódulos reumatoides se desenvolvem em 20 a 30% dos pacien-</p><p>tes e são geralmente sintomáticos</p><p>As manifestações pleuropulmonares são mais comuns em ho-</p><p>mens e consistem em doença pleural, fibrose intersticial e pneu-</p><p>monite. Portanto, a resposta é alternativa “B”. A Síndrome de</p><p>Felty acontece quando a AR está associada à esplenomegalia</p><p>e neutropenia (granulocitopenia). Podemos encontrar também</p><p>anemia, trombocitopenia, febre, linfonodomegalia e hepato-</p><p>megalia. Essa associação geralmente ocorre na fase tardia da</p><p>AR destrutiva. A episclerite e a esclerite (inflamação da esclera)</p><p>não são frequentes na AR. A síndrome de Sjögren (olho seco ou</p><p>boca seca) é a alteração ocular mais frequente e está presente</p><p>em 10% dos pacientes. Os nódulos reumatoides realmente es-</p><p>tão presentes em 20 a 30% dos pacientes com AR em algumas</p><p>referências e entre 30 a 40% em outras. No entanto, eles não</p><p>são sensíveis.</p><p>QUESTÃO EXEMPLO</p><p>7. DIAGNÓSTICO DA AR</p><p>O diagnóstico em um paciente com artrite reumatoide clássica</p><p>é facilmente realizado. Muitas vezes, o examinador utilizará os itens do</p><p>quadro abaixo para apresentar a questão.</p><p>Mais uma descrição do acometimento das articulações</p><p>da artrite reumatoide</p><p>Poliartrite inflamatória simétrica, acometendo pequenas e grandes ar-</p><p>ticulações de extremidades superiores e inferiores, poupando coluna</p><p>lombar e torácica (região cervical pode ser acometida).</p><p>w w w . m e d a u l a . c o m . b r20</p><p>MEDAULA | 2023</p><p>No entanto, o quadro clássico surge em média entre um e</p><p>dois anos após o início da doença. Durante esse período, outras doen-</p><p>ças, como as doenças difusas do tecido conjuntivo (antigas colagenoses</p><p>– LES, esclerodermia e dermatomiosite), osteoartrite, artrites virais e a</p><p>fibromialgia, podem confundir o médico. O American College of Rheu-</p><p>matology (ACR) criou um quadro de critérios diagnósticos que possuem</p><p>uma sensibilidade de até 94% e especificidade de até 89% quando utili-</p><p>zados para classificar pacientes com AR e comparados aos portadores de</p><p>outras patologias reumáticas. Ele foi usado nos ensaios clínicos de 1987 a</p><p>2010. Essa classificação é muito útil em separar uma artrite inflamatória</p><p>de uma artrite não inflamatória, mas falho em identificar pacientes com</p><p>doença inicial.</p><p>Critérios Para Classificação da Artrite Reumatoide -</p><p>American College of Rheumatology – ACR 1987</p><p>Critério Característica do critério</p><p>1 Rigidez matinal (> 6 semanas) > 1 hora</p><p>2 Artrite de 3 ou mais articulações</p><p>(> 6 semanas)</p><p>Simultâneas e ocor-</p><p>rendo com edema ou</p><p>derrame articular (sinal da</p><p>tecla) observado pelo médico</p><p>em pelo menos 3 articulações</p><p>3 Artrite simétrica (> 6 semanas) Simétrico bilateral</p><p>4 Artrite de articulações de mãos</p><p>e punhos (> 6 semanas)</p><p>Edema em punho, metacarpo-</p><p>falangeana ou interfalangeana</p><p>proximal</p><p>5 Fator reumatoide IgM elevada</p><p>6 Nódulos reumatoides</p><p>subcutâneos Superfícies extensoras</p><p>7 Alterações radiográficas RX PA da mão ou punho com</p><p>descalcificação e erosões</p><p>Diagnóstico: Apresentar pelo menos 4 dos 7 critérios.</p><p>- Critérios 1 a 4 devem persistir por pelo menos 6 semanas.</p><p>- Útil para separar uma artrite inflamatória de uma não inflama-</p><p>tória.</p><p>Já os novos critérios criados pelo ACR em conjunto com a Liga</p><p>Europeia Contra o Reumatismo (EU-LAR) em 2010 foram elaborados para</p><p>melhorar o diagnóstico precoce, e, assim, identificar pacientes que se</p><p>beneficiariam da introdução precoce das drogas modificadoras da doen-</p><p>ça (DMARDs), como o metotrexato.</p><p>IMPORTANTE – NOVOS CRITÉRIOS</p><p>Portanto, para provas, é importante entender que os novos critérios</p><p>do American College of Rheumatology (ACR) e da European League</p><p>Against Rheumatism (EULAR) foram criados com o intuito de propor-</p><p>cionar um diagnóstico precoce da patologia!!! Não confundir com o</p><p>ACR 1987, que foi o primeiro quadro discutido neste tópico.</p><p>Critérios para Classificação da Artrite Reumatoide -</p><p>American College of Rheumatology e Liga Europeia</p><p>RESPOSTA 1:(foco no diagnóstico precoce)</p><p>Achado Característica do achado Pontuação</p><p>Envolvimento</p><p>articular</p><p>1 grande articulação (ombro, coto-</p><p>velo, quadril, joelho, tornozelo) 0</p><p>2-10 grandes articulações 1</p><p>1-3 pequenas articulações (meta-</p><p>carpofalangeal, interfalangeal proxi-</p><p>mal, metatarsofalangeal, interfalan-</p><p>geal e interfalangeal proximal)</p><p>2</p><p>4-10 pequenas articulações 3</p><p>> 10 pequenas articulações 5</p><p>Sorologia</p><p>Fator reumatoide negativo e ACPA</p><p>negativo 0</p><p>Fator reumatoide francamente po-</p><p>sitivo ou anticorpos anti-CCP fran-</p><p>camente positivos (< 3 vezes ULN)</p><p>2</p><p>Fator reumatoide positivo ou anti-</p><p>corpos anti-CCP altamente positi-</p><p>vos (> 3 vezes ULN)</p><p>3</p><p>Reagentes de</p><p>fase aguda</p><p>PCR normal e TSE normal 0</p><p>PCR anormal e TSE anormal 1</p><p>Duração dos</p><p>sintomas</p><p>< 6 semanas 0</p><p>> 6 semanas 1</p><p>Obs.: Esses critérios são utilizados para a classificação de pacientes</p><p>em sua primeira apresentação, com pelo menos uma articulação com</p><p>sinovite clínica definida, que não seja melhor explicada por outra do-</p><p>ença.</p><p>Escores maiores ou iguais a 6 preenchem as exigências para a defini-</p><p>ção da AR.</p><p>Fonte: Harrison – Medicina Interna.</p><p>6. UERJ - Com o intuito de aprimorar o diagnóstico da artrite reu-</p><p>matoide em uma fase mais precoce de sua evolução, foram pro-</p><p>postos novos critérios de classificação, dentre os quais NÃO foi</p><p>incluído o seguinte item:</p><p>a) VHS elevada</p><p>b) Nódulos subcutâneos</p><p>c) Positividade do anti-CCP</p><p>d) Acometimento de mais de 10 articulações</p><p>Neste quadro, podemos observar como é importante fixar os crité-</p><p>rios diagnósticos da AR que acabamos de estudar na tabela anterior.</p><p>Veja que a pergunta do examinador é muito direta e deixa claro que</p><p>versa sobre os critérios revisados pelo American College of Rheu-</p><p>matology (ACR) e pela European League Against Rheumatism (EU-</p><p>-LAR). Os nódulos subcutâneos estão incluídos nos critérios da ACR</p><p>de 1987, mas não foram incluídos nos novos critérios de diagnóstico</p><p>precoce propostos. Portanto, alternativa “B”.</p><p>QUESTÃO EXEMPLO</p><p>Artrite reumatoide (AR)</p><p>Reumatologiaw w w . m e d a u l a . c o m . b r 21</p><p>Fator Reumatoide (FR) e o diagnóstico</p><p>O FR é encontrado em 70 a 80% dos pacientes com AR. Assim,</p><p>cerca de 1/3 dos doentes é soronegativo. Além disso, pode ser positivo</p><p>em baixos títulos em pessoas sem a doença e em diversas outras patolo-</p><p>gias reumatológicas e não reumatológicas. Assim, ele não exclui outras</p><p>patologias autoimunes e nem é específico para a doença reumatoide. A</p><p>sua maior utilidade está no prognóstico: títulos elevados estão associa-</p><p>dos a um pior prognóstico.</p><p>Outras patologias associadas ao FR Positivo</p><p>- Síndrome de Sjögren;</p><p>- Sarcoidose;</p><p>- Hepatite B;</p><p>- Hanseníase;</p><p>- Sífilis;</p><p>- Calazar;</p><p>- Endocardite Bacteriana Subaguda.</p><p>- Esquistossomose;</p><p>- Malária;</p><p>- Mononucleose Infecciosa;</p><p>- Tuberculose;</p><p>- Hepatopatias Crônicas;</p><p>- LES;</p><p>- Fibrose Pulmonar Idiopática.</p><p>Anticorpos antipeptídeos citrulinados</p><p>(anti-CCP) e o diagnóstico</p><p>O anti-CCP, já descrito anteriormente, é o exame com maior</p><p>especificidade para a AR. Esta é a frase relacionada a esse exame que</p><p>você precisa saber para a prova!!! Seus valores podem variar entre 93</p><p>e 98% para o diagnóstico da doença. É necessário ressaltar que sua ne-</p><p>gatividade não afasta a confirmação, pois a sensibilidade é muito baixa</p><p>(cerca de 70%). Esse tema é muito relevante para as provas.</p><p>8. TRATAMENTO DA AR</p><p>DAS (Disease Activity Score) – 28</p><p>Antes de iniciarmos o tópico de tratamento da AR, vamos discutir um</p><p>pouquinho sobre a DAS-28, pois essa classificação vem sendo cobra-</p><p>da em provas. Para que se aperfeiçoe o tratamento das artropatias</p><p>inflamatórias, é necessária a avaliação periódica da resposta clínica</p><p>e laboratorial ao esquema terapêutico instituído. Como a patologia</p><p>é multifatorial, os parâmetros clínicos e laboratoriais, isoladamente,</p><p>não são capazes de reproduzir satisfatoriamente o nível de atividade</p><p>inflamatória em determinado momento. Por isso, foram criados esses</p><p>índices para melhorar esse acompanhamento, e um deles é a DAS-28.</p><p>A DAS-28 é uma simplificação da DAS (Disease Activity Score). Esta</p><p>última baseia-se no índice articular de Ritchie – IAR (53 articulações</p><p>ponderadas com relação à dor). Já a DAS-28 utiliza apenas 28 arti-</p><p>culações sem ponderar a intensidade da dor. Mas, Sérgio, devemos</p><p>aprender todos esses índices? Sugiro que saibam ao menos que eles</p><p>servem para avaliar a atividade da doença.</p><p>7. Universidade Católica de Pelotas - Marque a afirmativa correta:</p><p>a) Anti-CCP é um anticorpo mais sensível que o fator reumatoide</p><p>no diagnóstico da artrite reumatoide</p><p>b) Erosões ósseas são achados radiológicos característicos da os-</p><p>teoartrite</p><p>c) HLA-B27 é um marcador genético da artrite reumatoide</p><p>d) VHS e PCR elevados são achados característicos da osteoartrite</p><p>e) DAS-28 é o escore utilizado para avaliar a atividade da doença na</p><p>artrite reumatoide</p><p>Agora, vamos discutir as demais alternativas e recordar alguns</p><p>itens importantes sobre a osteoartrite, que será estudada em</p><p>outro capítulo.</p><p>- O Anti-CCP é altamente específico e não sensível para o</p><p>diagnóstico da AR.</p><p>- A osteoartrite é uma doença degenerativa</p><p>das articula-</p><p>ções sinoviais, caracterizada clinicamente por dor que piora</p><p>com o movimento e limitação funcional. Radiologicamente</p><p>pela presença de osteófitos, redução do espaço articular e</p><p>esclerose do osso subcondral e histologicamente pela per-</p><p>da da cartilagem articular. Portanto, a erosão da cartila-</p><p>gem articular é o achado característico.</p><p>- O HLA-B27 está relacionado com a espondilite anquilosan-</p><p>te (homem jovem, dor lombar ao acordar e sacroileíte) e</p><p>não com a AR. Nesta última patologia, encontramos o HLA-</p><p>-DR4.</p><p>- O PCR e o VHS estão geralmente normais ou pouco eleva-</p><p>dos na osteoartrite.</p><p>A resposta foi alternativa “E”, ou seja, facilmente acertada pelo</p><p>aluno que leu este quadro.</p><p>QUESTÃO EXEMPLO</p><p>Pronto, agora vamos iniciar o estudo do tratamento da AR. Ele</p><p>baseia-se em duas classes de medicamentos. As anti-inflamatórias e as</p><p>imunomoduladoras.</p><p>Imediatamente após o diagnóstico, uma droga modificadora da</p><p>doença (DMARDs), principalmente o metotrexato, deve ser prescrita e</p><p>o tratamento ajustado para atingir a remissão. Essas drogas imunomo-</p><p>duladoras (metotrexate, hidroxicloroquina, sulfassalazina, leflunomida)</p><p>também têm efeito anti-inflamatório, mas o mais importante é que são</p><p>capazes de alterar o curso da doença. Por isso, são chamadas de drogas</p><p>antirreumáticas modificadoras de doença (DMARDs).</p><p>As drogas de efeito anti-inflamatório (salicilatos, AINES, glico-</p><p>corticoides e inibidores seletivos da Cox-2) foram as responsáveis pelo</p><p>melhor controle dos sintomas de dor e inflamação da AR. Portanto, essas</p><p>drogas controlam os sintomas da doença, mas não alteram o curso da</p><p>patologia!!!</p><p>Os imunossupressores (ciclofosfamida, azatioprina e ciclos-</p><p>porina) são medicamentos prescritos em vasculite reumatoide necro-</p><p>sante ou em casos refratários às DMARDs. Outras drogas que podem ser</p><p>utilizadas, nesses casos, são os medicamentos biológicos: neutralizado-</p><p>res do TNF-alfa (etanercepte, infliximabe, adalimumabe, golimumabe,</p><p>certolizumabe pegol), inibidor da interleucina 6 (tocilizumabe), bloquea-</p><p>dor da coestimulação do linfócito T (abatacepte), depletor do linfócito B</p><p>(rituximabe).</p><p>w w w . m e d a u l a . c o m . b r22</p><p>MEDAULA | 2023</p><p>Importante sobre o tratamento da AR</p><p>- Iniciar a terapia com DMARD imediatamente!</p><p>- Os corticosteroides e os anti-inflamatórios não hormonais são muito</p><p>úteis na doença inicial e nas exacerbações, para aliviar sintomas. Po-</p><p>rém, devem ser usados sempre na menor dose e pelo menor tempo</p><p>possível!</p><p>- Segundo o Harrison, e na prática clínica, realiza-se a vacinação an-</p><p>tipneumocócica e contra a influenza em todos os pacientes devido à</p><p>terapia de imunossupressão, que, muitas vezes, é necessária.</p><p>- Não utilizar vacinas de vírus vivos.</p><p>- Atualmente, não se usa mais D-penicilamina e sais de ouro, apesar de</p><p>se encontrar em concursos e em algumas referências. Assim, é neces-</p><p>sário ter bom senso em algumas questões.</p><p>DMARDs (Drogas Modificadoras da</p><p>Atividade da Doença)</p><p>Iniciar o mais breve possível as DMARDs após o diagnóstico</p><p>com o intuito de diminuir o aparecimento de erosões ósseas e o avanço</p><p>da incapacidade. Eles são divididos em sintéticas e biológicas.</p><p>DMARDs sintéticas</p><p>Metotrexato</p><p>O metotrexato (droga de escolha inicial) é um imunossupressor</p><p>antagonista do ácido fólico. A sua escolha deve-se ao fato de ter uma</p><p>ação mais rápida quando comparada com as demais DMARDs (3 a 6 se-</p><p>manas contra 3 a 6 meses). Deve-se associar ácido fólico para diminuição</p><p>do efeito tóxico.</p><p>A melhora clínica máxima pode ser observada após 6 meses de</p><p>tratamento. Após esse período, a melhora adicional é pequena. Ele tam-</p><p>bém pode ser associado com qualquer outra DMARDs. A terapia combi-</p><p>nada tem melhor eficácia.</p><p>Os efeitos colaterais são: teratogênese, estomatite e hepato-</p><p>toxidade, podendo levar à hepatite crônica e à cirrose.</p><p>Outras DMARDs sintéticas</p><p>A hidroxicloroquina e a cloroquina são agentes antimaláricos</p><p>com efeito imunomodulador desconhecido. Apesar de eficácia inferior,</p><p>quando comparadas com as demais DMARDs, a vantagem é o menor nú-</p><p>mero de efeitos adversos. Ela é utilizada para tratar a doença precoce e</p><p>branda, pois não se mostrou eficaz na prevenção da progressão radiográ-</p><p>fica da doença.</p><p>A sulfassalazina também tem um efeito imunomodulador des-</p><p>conhecido. É mais utilizada em pacientes com doença leve à moderada,</p><p>em combinação com o metotrexato, por exemplo.</p><p>A leflunomida atua sobre a diidroorato redutase e inibe a sín-</p><p>tese das pirimidinas; afeta o ciclo celular e inibe a síntese de DNA; inibe</p><p>as células T e células mononucleares. Pode ser usada em substituição ao</p><p>metotrexato ou associada a ele. Tem um perfil de toxicidade semelhante</p><p>ao metotrexato, sendo teratogênica e hepatotóxica.</p><p>DMARDs biológicas</p><p>As DMARDs biológicas são proteínas terapêuticas que atuam</p><p>principalmente nas citocinas e nas moléculas da superfície celular. Os</p><p>neutralizadores do TNF-alfa foram as primeiras drogas dessa classe. Em</p><p>seguida, veio a Anakinra, que é um antagonista do receptor de interleu-</p><p>cina-1. No entanto, é uma droga que não vem sendo utilizada, devido à</p><p>sua alta toxidade e menor eficácia. As outras drogas da classe são: abata-</p><p>cepte (bloqueador da coestimulação do linfócito T), rituximabe (depletor</p><p>de linfócito B) e tocilizumabe (bloqueador do receptor de interleucina-6).</p><p>Em resumo, essas drogas são utilizadas em pacientes que per-</p><p>sistem com atividade da doença apesar do tratamento com pelo menos</p><p>dois esquemas de DMARDs sintéticos. Elas devem ser utilizadas em asso-</p><p>ciação com uma droga sintética, preferencialmente o metotrexato.</p><p>AINEs – (ibuprofeno, naproxeno,</p><p>cetoprofeno, indometacina e outros)</p><p>Os anti-inflamatórios não esteroides agem promovendo anal-</p><p>gesia e desinflamação imediata do tecido osteoarticular, por isso são in-</p><p>dicados no início do tratamento, pois as drogas modificadoras da doença</p><p>(DMARDs) demoram de semanas a meses para atuarem na dor e na in-</p><p>flamação.</p><p>Ação dos AINES</p><p>Os AINEs inibem a enzima ciclooxigenase (COX) que participa do pro-</p><p>cesso inflamatório. O grande problema é que a COX-1 é responsável</p><p>pela proteção da mucosa gastroduodenal, da função plaquetária e re-</p><p>nal, sem participação na inflamação. Somente a COX-2 é responsável</p><p>pela produção das prostaglandinas durante a inflamação, além de pa-</p><p>pel fisiológico com a COX-1 na proteção renal.</p><p>Quando iniciar inibidor seletivo da COX-2 no lugar</p><p>dos AINES?</p><p>Os inibidores seletivos da COX-2 são utilizados para pacientes</p><p>com maior risco de efeitos colaterais gastrointestinais. No entanto, deve-</p><p>mos nos lembrar de que algumas dessas drogas foram retiradas do mer-</p><p>cado ou precisaram alterar suas doses devido aos riscos cardiovasculares</p><p>associados.</p><p>Indicações de inibidores seletivos da COX-2</p><p>- História de úlcera péptica;</p><p>- Uso de corticoides ou de anticoagulantes;</p><p>- Idade acima de 65 anos;</p><p>- Pacientes que necessitam de altas doses de AINEs para controle dos</p><p>sintomas.</p><p>Obs.: Quando os inibidores seletivos da COX-2 são utilizados</p><p>em conjunto com AAS, a vantagem na proteção contra úlcera péptica</p><p>parece ser anulada.</p><p>Sinopse de como iniciar o tratamento com AINE</p><p>1. Paciente sem fator de risco para doença ulcerosa e sangramento</p><p>gastroduodenal = iniciar AINE não seletivo.</p><p>2. Paciente com maior risco para efeitos colaterais gastrointestinais =</p><p>iniciar com AINE inibidores seletivos da COX-2.</p><p>3. Necessidade de uso de inibidor seletivo da COX-2 + AAS em baixa</p><p>dose = realizar profilaxia gastrointestinal com inibidor de bomba de</p><p>prótons.</p><p>4. Paciente com fator de risco para descompensação renal (ICC grave,</p><p>renal crônico, HAS de difícil controle, hipovolemia) = glicocorticoide de</p><p>baixa dose.</p><p>Corticoides</p><p>Quando utilizados, eles provocam melhora dos sintomas em</p><p>doses de 7,5 mg/dia de prednisona. Essa posologia pode diminuir a pro-</p><p>gressão das erosões ósseas. No entanto, elas podem provocar efeitos de</p><p>longo prazo como osteoporose. Assim, a primeira indicação para contro-</p><p>le dessa progressão é com as DMARDs.</p><p>Artrite reumatoide (AR)</p><p>Reumatologiaw</p>