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TUTORIA 12 CEFALÉIAS PRIMÁRIAS FRANCIELLE SANTOS AGOSTINHO PINHEIRO 1. COMPREENDER AS PRINCIPAIS CEFALÉIAS PRIMÁRIAS Designa-se cefaleia primária a condição na qual a cefaleia está associada a eventuais outros sinais e sintomas que constituem o próprio transtorno. O diagnóstico de cefaleia primária é, essencialmente, clínico e depende da exclusão de causas secundárias. Normalmente, a cefaleia primária caracteriza-se por tendência para a cronicidade, diante da recorrência dos episódios álgicos. As principais entidades que compõem o grupo das cefaleias primárias são: Enxaqueca ou Migrânea; Cefaleia tensional; Cefaleias trigêmino-autonômicas. Pacientes com dor de cabeça podem descrever a dor como latejante, como uma faixa ou contínua, mas ela pode ser moderada a grave, interferindo nas atividades. Cada tipo de dor associado à sua localização e intensidade pode ser associado a um tipo de cefaleia primária, as principais características das dores de cada doença específica, assim como seus sintomas associados. ENXAQUECA A enxqueca é um transtorno de alta prevalência e impacto na qualidade de vida dos seus portadores. Essa queixa comum caracteriza-se por ser potencialmente incapacitante, sendo a principal responsável por absenteísmo e queda na produtividade, do ponto de vista laboral, o que tem repercussão socioeconômica importante, a nível mundial. Apesar de tamanha importância, essa é uma entidade clínica que, ainda hoje, é subdiagnosticada e, por conseguinte, subtratada. A enxaqueca consiste em uma síndrome clínica marcada pela cefaleia de padrão específico, como sintoma principal, acompanhada de sintomas neurológicos focais transitórios (principalmente, visuais e sensitivos) precedentes ou simultâneos ao quadro álgico, os quais configuram a aura. Alguns pacientes podem apresentar um quadro premonitório que antecede o episódio cefalálgico em dias a horas, marcado por hipo ou hiperatividade, depressão, fadiga, desejo por alimentos específicos etc. Em alguns casos, os pacientes não experimentam aura. -Fisiopatologia Na migrânea, ocorre uma depressão cortical alastrante. Isso significa que os neurônios corticais são despolarizados e, assim, há aumento da concentração extracelular de potássio, aminoácidos e óxido nítrico. Esses elementos provocam uma sensibilização dos neurônios e vasos sanguíneos, com consequente vasodilatação. Assim, os nociceptores (receptores responsáveis por captar estímulos da dor) vasculares são estimulados. Consequentemente, esse estímulo é captado pelo gânglio trigeminal e levado ao tronco cerebral. Em seguida, esse é enviado ao tálamo, que o envia para TUTORIA 12 CEFALÉIAS PRIMÁRIAS FRANCIELLE SANTOS AGOSTINHO PINHEIRO o córtex cerebral. Para mais, há alguns fatores que aumentam a sensibilização nociceptiva. Entre eles, o estresse, o padrão de sono e alimentação. E mais, determinados hormônios e a ansiedade. Disfunção nociceptiva do complexo trigeminal Sensibilização central Dor crônica A enxaqueca claramente tem um componente genético; A Enx. Hemiplégica familiar do tipo 1, pode ser causada por mutações no gene CACNA1A, que está localizado no cromossomo 19p13.2-p13.1 e é responsável pela codificação dos canais de Ca+ neuronais dependentes de voltagem. Muitas mutações são encontradas no gene CACNA1A e envolvem outros fenótipos como ataxia episódica e epilepsia. A Enx. Hemiplégica familiar do tipo 2 é devida a mutação no gene ATP1A2 que esta localizado no cromossomo 1q21-q23, e codifica a subunidade catalítica alfa-2 da enzima Atpase sódio-potássio. Um 3º locus genético é o gene SCN1A no cromossomo 2q24.3, que é um canal de Na+ controlado por voltagem. Manifestações clínicas Características clínicas pontuais: Cefaleia episódica que dura entre 4-72h e que apresenta-se como (no mínimo 2 dos 4): dor unilateral; pulsátil; moderada ou intensa; agravada com o exercício físico e náusea ou vômito ou foto e fonofobia. Aura (20-25%): distúrbios visuais, flashes, parestesia perioral ou outros sintomas neurológicos. Mais comum em mulheres Piora com atividades Presença de aura Latejante e unilateral Moderada a grave Náuseas, vômitos e sensibilidade a luz A enxaqueca geralmente começa com um sinal anunciador, que pode persistir durante horas a dias, por exemplo, quando os pacientes observam dificuldade de concentração ou fadiga, sem dor de cabeça. Uma aura pode ou não ocorrer, mas é geralmente presente antes da dor de cabeça começar. A dor de cabeça tem como principal característica a unilateralidade, mas pode ser unilateral ou bilateral, latejante, moderada a grave, e, classicamente, piora com a atividade. Características clínicas que também acompanham as crises incluem náuseas, vômitos, fotofobia e fonofobia. Outras características clínicas incluem, semiptose, rinorréia, síndrome de Horner, edema facial, dor no pescoço, ocasionalmente tontura, osmofobia e dificuldade para pensar. A enxaqueca com aura é geralmente visual (escotomas), mas pode ser sensitiva ou pode incluir afasia ou vertigem. Aura de enxaqueca sem dor de cabeça começa com um distúrbio neurológico, como um fenômeno visual, mas sem dor de cabeça subsequente. A aura é definida como manifestações neurológicas bem localizadas, que surgem de maneira gradual, em um dos lados do corpo, podendo iniciar antes ou junto com a dor de cabeça e com duração variando entre 5 a 60 minutos cada aura, que tem completa reversibilidade. Cerca de 25% dos pacientes com enxaqueca apresentam aura. A aura visual é a mais frequente, ocorrendo em cerca de 90% das pessoas que enxaqueca com aura. Suas formas de manifestações são: pontos pretos (escotomas), pontos brilhantes (cintilações) e imagens em ziguezague (espectros de fortificação) que surgem em uma parte do campo visual e pouco a pouco vão se espelhando e crescendo. TUTORIA 12 CEFALÉIAS PRIMÁRIAS FRANCIELLE SANTOS AGOSTINHO PINHEIRO Outras manifestações comuns são alterações sensitivas, como formigamento ou dormência geralmente unilaterais, e alterações na fala e na linguagem, como disatria e afagia. Confira na tabela abaixo os sintomas positivos da aura, que decorrem da descarga ativa de neurônios do sistema nervoso central. Os sintomas negativos da aura indicam perda ou ausência de função, como perda de visão, audição, sentimento ou capacidade de mover uma parte do corpo. CEFALEIA TENSIONAL É a cefaleia primária mais prevalente em todo mundo (30% a 78% ao longo da vida na população geral), com alta repercussão socioeconômica. Seu pico de acometimento se dá na quarta década de vida. A dor pode estar localizada em região frontal, occipital e até mesmo ser holocraniana. Normalmente, a cefaleia tensional episódica é atribuída a estresse físico, muscular (por exemplo, prática de atividade física exacerbada, cansaço, mal posicionamento cervical durante sono ou atividade laboral) ou emocional. A palpação da musculatura pericraniana pode revelar eventual hipertonia e hiperestesia. -Fisiopatologia Possui mecanismos periféricos e centrais, resultantes da dor. Os mecanismos periféricos abrangem aumento da sensibilidade à palpação pericraniana – induzida por pressão, que aumenta a sensibilidade – e atividade eletromiográfica (EMG) que resulta em ativação prolongada e contínua de algumas de suas unidades motoras, capazes de acionar os nociceptores periféricos, resultando em dor. Já os mecanismos centrais envolvem diversos fatores. O próprio elemento psicológico (estresse, depressão e ansiedade) apresenta íntima relação com a dor do tipo tensional, embora não se compreenda totalmente sua forma de ação. Substâncias endógenas alteradas também são cogitadas como causadoras. Por exemplo, baixo nívelde endorfina no líquor, que resultaria em alodínia prolongada. Bem como níveis reduzidos de serotonina, um neurotransmissor participante do processo de modulação da dor, por apresentar uma ação antinociceptiva - Manifestações clínicas Características clínicas pontiuais: Bilateral, em aperto (não pulsátil), crônica (pode flutuar durante alguns dias). Musculatura tensa, contraída, intensidade leve a moderada, piora no final do dia ou em situações de estresse e melhora com a atividade física ou relaxamento. Em geral não há sintomas associados: náuseas, vômitos, foto/fonofobia. Uso excessivo de medicamentos piora a dor Leve a moderada Episódica Pode progredir a crônica Dores de cabeça do tipo tensional geralmente são de intensidade leve a moderada, e a maioria dos indivíduos não procura atendimento. Dores de cabeça tensionais podem ser episódicas, ocorrendo com menos de 15 dias por mês, ou crônicas, ocorrendo em mais de 15 dias por mês. Em muitos pacientes as dores de cabeça permanecem episódicas, mas cerca de 25% progridem para dor de cabeça crônica. Dos pacientes com dor de cabeça do tipo tensional crônica, cerca de um quarto a um terço continua como crônica, a metade pode melhorar para episódica, e em cerca de um quarto o uso excessivo de medicamentos pode piorar a dor de cabeça. As dores de cabeça tensionais episódicas podem durar minutos, horas ou dias e possui localização variada, podendo ser em toda cabeça ou apenas na nuca, e sem sintomas associados característicos. CEFALEIAS TRIGÊMINO-AUTONÔMICAS Segundo a Sociedade Brasileira de Estudo da Dor (SBED), esse é um grupo de cefaleias primárias caracterizadas por crises de curta duração, unilaterais de dor muito intensa e sintomas autonômicos típicos concomitantes. Estudos sugerem que existe uma ativação de vias nociceptivas trigeminovasculares e concomitantemente ativação autonômica craniana reflexa. Desse grupo fazem parte: 1. Cefaleia em salvas é a mais frequente! 2. Hemicrania Paroxística Episódica 3. Hemicrania Paroxística Crônica 4. SUNCT (Short Lasting Unilateral Neuralgiform Headache Attacks with Conjunctival Injection and Tearing ataques de cefaleia neuralgiforme unilateral de curta duração com hiperemia conjuntival e lacrimejamento) TUTORIA 12 CEFALÉIAS PRIMÁRIAS FRANCIELLE SANTOS AGOSTINHO PINHEIRO 5. SUNA (Short Lasting Unilateral Neuralgiform Headache Attacks with Autonomic Symptoms ataques de cefaleia neuralgiforme unilateral de curta duração com sintomas autonômicos) Segundo a 3ª Classificação Internacional das Cefaleias, as cefaleias trigêmino-autonômicas (CTA’s) são, normalmente, descritas como dores excruciantes caracterizadas por serem lateralizadas e associadas a sinais e sintomas parassimpáticos ipslaterais à cefaleia. As CTA’s se dividem em 3 tipos principais: a cefaleia em salvas e a cefaleia hemicraniana paroxística e hemicraniana contínua. -Fisiopatologia Sua fisiopatologia é complexa e ainda incompletamente compreendida. Sua teoria mais aceita postula sobre a cefaleia ser originada através da ativação hipotalâmica com ativação secundária do reflexo trigeminoautonômico pela via que liga ambos. Outra teoria diz que a inflamação neurogênica da parede do seio cavernoso causa injúria em fibras simpáticas. Além disso, alguns estudos sugerem relação com TCE e com tabagismo, porém não existe confirmação. Já a cefaleia em salvas, teria sua explicação fisiopatológica da dor relacionado com as alterações vasculares envolvidas em sua manifestação clínica, seria o local de convergência de fibras simpáticas, parassimpáticas, artéria carótida interna e primeira divisão trigeminal, ou seja, o nervo oftálmico, que atravessa o seio cavernoso. Porém, a etiopatogenia ainda obscura desta doença estaria diretamente relacionada com alguma disfunção hipotalâmica, especificamente no núcleo supraquiasmático, que levaria a alterações cronobiológicas do paciente sálvia. Estes fenômenos levariam à disfunção simpática e ativação do sistema trigêmeo-vascular. Com ativação do sistema trigeminovascular e trigêmeoautonômicas, sendo este uma conexão entre o núcleo do trigêmeo e vias parassimpáticas do nervo facial a nível do tronco cerebral. Estímulos dolorosos que atingem o núcleo do trigêmeo ativam o núcleo salivatório superior do nervo facial, responsável por ativação parassimpática. Toda essa ativação leva a liberação do peptídeo intestinal vasoactivo (VIP) e óxido nítrico (NO), causando rinorréia lacrimejamento, congestão nasal e um aumento do fluxo sanguíneo ao nível da parede da artéria carótida, podendo tornar o plexo simpático pericarotídeo disfuncional com ptose e miose. A estimulação do trigêmeo, através do reflexo trigêmeo-autonômicas, leva a uma vasodilatação cerebral mediada também pelo peptídeo relacionado ao gene da calcitonina (CGRP). Dinsfunção hipotalâmica ou Disfunção do sistema circadiano A sensibilidade dolorosa da cabeça é veiculada pelos aferentes trigeminais primários que inervam vasos sanguíneos, mucosas, músculos e tecidos. Fibras nervosas, a partir dessas fontes, atingem o gânglio trigeminal, especialmente pela primeira divisão do nervo trigêmeo (nervo oftálmico). Os aferentes trigeminais terminam no núcleo sensitivo principal do V nervo craniano e seu núcleo da raiz espinal, que tem vários pequenos subnúcleos, dos quais o mais importante é o subnúcleo caudalis. Esse subnúcleo recebe aferentes de vasos meníngeos, regiões sensíveis da dura-máter e mesmo da medula cervical superior que então projetam-se para o tálamo medial e lateral pelo trato espinotalâmico e para regiões do diencéfalo e do tronco encefálico envolvidas na regulação de funções autonômicas. Informação nociceptiva talâmica ascende para o córtex sensorial, bem como para outras áreas do cérebro CEFALEIA HEMICRANIANA CRÔNICA DIÁRIA É definida como uma dor de cabeça que está presente em mais de 15 dias por mês. Essas dores de cabeça podem ser enxaqueca crônica, cefaleia do tipo tensional cronica, cefaleia persistente e diária de inicio subito, hemicraniana contínua e TUTORIA 12 CEFALÉIAS PRIMÁRIAS FRANCIELLE SANTOS AGOSTINHO PINHEIRO cefaleia em salvas cronica, com ou sem uso excessivo de medicamentos. Cerca de mais de 4 a 5% da população sofre de cefaleia cronica diaria, mais comum do tipo tensional cronico. Fatores de risco para a cefaleia cronica diaria incluem uso excessivo de medicações, histórico de enxaqueca, depressão, sexo feminino, obesidade, ronco, eventos estressantes da vida e baixo nível educacional. - Fisiopatologia Provavelmente está realcionada a enxaqueca, com anormalidades centrais e periféricas. Uma vez que as crises de exaqueca tem se prolongado e cefaleia ocorre diariamente, a alodinia, (uma sensação em que um estímulo não doloroso é percebido como doloros), muitas vezes de desenvolve. - Manifestações Cefaleia persistente, ocorre diariamente. É geralmente bilateral, não pulsativa, leve a moderada e se associa a fotofobia, fonofobia ou nauseas. Nausea grave oou vomitos sao raros. Esse tipo pode ser incapacitante. É frequentemente associada a disturbios psiquicos, especialemnte a depressão e ansiedade. A utilização de um opiáceo por mais de 8 dias por mês, especialmente em homens, o uso de barbitúricos por mais de cinco dias por mês, especialmente em mulheres, ou a utilização de triptanos por mais de 10 a 14dias por mês podem levar à enxaqueca cronica, ou pelo menos agravamento da doença. CEFALEIA RELACIONADA AOS SEIOS DA FACE Rinossinusite é caracterizada por inflamaçãop ou infecção da mucosa nasal e dos seios paranasais. Os próprios seios são relativamente insensíveis, mas os ductos, cornetos e óstios são estruturas dolorosas.Dores de cabeça atribuídas à ronossinusite são dores de cabeça frontais faciais, auriculares ou na região dos dentes. O início da dor é simultaneo a rinossinusite e a dor de cabeça e dor facial desaparecem dentro de 7 dias após o tto bem sucedido. O diagnóstico exige estudos de imagem. MANIFESTAÇÕES Cefaleias trigêmino-autonômicas CLASSIFICAÇÃO CRÔNICA: Crises de cefaleia em salvas que ocorrem por 1 ano ou mais sem remissão, ou com períodos de remissão com duração inferior a 3 meses. EPISÓDICA: Crises de cefaleia em salvas que ocorrem por períodos de 7 dias a 1 ano, separados por períodos sem dor com duração mínima de três meses. - Padrão mais comum: Crises severas de dor unilateral, localizadas em região orbital ou temporal. Dor caracterizada tipo “facada”, muito comumente descrita como “picador de gelo entrando pelo olho e girando”. Sua duração é limitada entre 15 a 180 minutos e podem ocorrer até 8 crises por dia. É importante destacar que, é unilateral e sempre referida na mesma hemiface, e além disso, está associada a sinais e sintomas autonômicos ipsilaterais. - Fatores associados (presentes em 97% dos casos): Sinais autonômicos, como miose, edema palpebral, lacrimejamento e hiperemia conjuntival, congestão nasal e rinorreia, ptose palpebral, sudorese frontal e flushing (rubor facial). Está presente também, inquietude motora ou cansaço. Observação: A miose e ptose palpebral podem permanecer após crise e são agravadas durante novas crises. DE CADA DAS TRIGEMINOS EM SALVAS Pontuais: Homens com um ou dois ataques diários (aproximadamente na mesma hora do dia) durando entre 15 min e 3h, explosivas, intensas, dor retro orbitária unilateral associados aos sintomas autonômicos ipsilaterais. Os pacientes ficam agitados. Mais comum em homens Grave Termino abrupto Crise de 15 minutos a 3 horas Dor excruciante em punhaladas Média de 8 ataques por dia Presença de episódios de remissão Unilateral e sinais autonômicos ipsilaterais TUTORIA 12 CEFALÉIAS PRIMÁRIAS FRANCIELLE SANTOS AGOSTINHO PINHEIRO Lacrimejamento e heperemia conjuntiva, congestão nasal, rinorreia, semiptose, miose rubor e edema palpebral. As crises de dor na cefaleia em salvas são quase sempre unilaterais, raramente bilaterais e acompanham-se de sinais autonômicos ipsilaterais, comumente incluindo lacrimejamento e hiperemia conjuntiva e às vezes congestão nasal, rinorreia, semiptose, miose, rubor e edema palpebral. A localização da dor normalmente é atrás ou acima do olho ou na têmpora, mas outras áreas podem incluir dor na testa, bochecha, dentes ou maxilar. A dor atinge o seu máximo de intensidade em cerca de nove minutos e tende a terminar abruptamente. Os ataques ocorrem uma a oito vezes por dia e são geralmente descritos como dor excruciante ou “em punhaladas” que persiste por 15 minutos a três horas. ATENÇÃO: Sintomas similares à enxaqueca podem coexistir, incluindo fotofobia unilateral, fonofobia e, raramente, uma aura. Diferentemente dos pacientes de enxaqueca, que geralmente tentam repouso, pacientes com cefaleias em salvas andam e são incapazes de sentar ou deitar. Cefaleias em salvas, quando precipitados por histamina, álcool ou nitroglicerina têm uma periodicidade diária e podem também ter uma periodicidade sazonal. Por exemplo, a cefaleia em salvas episódica pode ocorrer anualmente ou a cada dois anos, muitas vezes na mesma estação do ano a cada vez. A cefaleia em salvas crônica pode ocorrer sem remissão. HEMICRANIA PAROXÍSTICA Pontuais: Crises de 2-45 min; que terminam em até 72h e são associadas a manifestações autonômicas unilaterais. Na hemicrania paroxística a dor é de curta duração, geralmente de dois a 30 minutos, e ocorre unilateralmente ao redor dos olhos, têmpora ou região maxilar, algumas vezes precipitada por movimentos da cabeça. Características autonômicas semelhantes à cefaleia em salvas podem ocorrer. A taxa de ataque usual é de até 40 episódios cada dia. Crises de dor podem ser episódicas, separadas por remissões, mas a maioria dos pacientes tem hemicrania paroxística crônica diária sem remissão. Cefaleia de curta duração, neuralgiforme, unilateral, com hiperemia conjuntival e lacrimejamento são ataques unilaterais (síndrome SUNCT) e consistentemente no mesmo lado. Embora a dor seja insuportável, o ataque é breve, geralmente por segundos, e a maioria dos pacientes está livre de dor entre os ataques, embora uma dor surda possa estar presente. Características autonômicas associadas incluem hiperemia conjuntiva ipsilateral e lacrimejamento. SUNCT Até 200 crises por dia que duram até no máximo 4 minutos, em pontada, aguda e excruciante. Lacrimejamento e hiperemia conjuntival são muito importantes. 2. DISCUTIR SINAIS E SINTOMAS DE ALARME NAS CEFALÉIAS C Cinquenta anos E Esforços F Febre A Acorda o paciente L Lancinante, pico em 1 min E Exame neurológico alterado I Imunissupressão A Anticoagulação S Severidade progressiva O objetivo básico da abordagem inicial da cefaléia é distinguir entre uma condição benigna e uma condição grave associada a ela. Portanto, é importamnte identificar sinais de alarme associados ao sintoma. São eles: Início súbito; Primeira ou pior cefaleia da vida; Cefaleia Thunderclap (muito severa de início súbito, que atinge a intensidade máxima dentro de 1 minuto); Febre ou sinais de doença sistêmica; Piora da freqüência e intensidade; Cefaleia que muda substancialmente com decúbito; Alterações do nível de consciência e comportamento, Se inicia após os 50 anos; Relacionada a tosse, esforço físico ou relação sexual; (sugestivo de lesão de massa ou HSA) Sinais neurológicos focais; Cefaleia após trauma crânio encefálico; Cefaleia de início recente em paciente com HIV TUTORIA 12 CEFALÉIAS PRIMÁRIAS FRANCIELLE SANTOS AGOSTINHO PINHEIRO P/ a DIRETRIZ são: Início após os 50 anos de idade; • Início súbito, primeira ou pior cefaleia que o paciente já apresentou na vida; • Caráter progressivo (em intensidade, frequência e duração); • Mudança recente de padrão; • Refratariedade ao tratamento; • Piora com decúbito ou dor que faz o paciente acordar durante a noite; • Presença de sinais neurológicos focais ou qualquer anormalidade ao exame neurológico. 3. RECONHECER COMO INVESTIGAR AS CEFALÉIAS DIAGNOSTICO Ao atender um paciente que se queixa de cefaleia a primeira pergunta que devemos responder é: trata- se de cefaleia primária ou secundária. Algumas questões nos fazem pensar em cefaleia secundária, são elas: início de dor após os 50 anos (AVC, tumores), evento súbito (AVE hemorrágico intra-parenquimatoso ou HSA), aumento progressivo da dor (efeito de massa), dor recente em paciente com neoplasia, HIV (toxoplasmose, abscesso, meningite), história de queda ou TCE recente (hematomas subdural ou epidural), achados sistêmicos como febre, rigidez de nuca, rash cutâneo, sinal neurológico focal e fundo de olho alterado (edema de papila – hipertensão intracraniana).Caso todas as perguntas acima sejam negativas, estaremos de frente a um caso de cefaleia primária (90%). Vale destacar que ambos os tipos podem se apresentar clinicamente de forma muito semelhante, o que torna o diagnóstico diferencial ainda mais desafi ador para o profissional de saúde. Uma anamnese adequada, seguindo a lista de perguntas para definição da dor abaixo, seguidos de um exame neurológico cuidadoso são as primeiras etapas imprescindíveis na avaliação de uma anamnese. ANAMNESE - Caracterização da dor: Instalação / início Irradiação Localização Tipo Intensidade Duração Frequência Fatores desencadeantes Fatoresde melhora e piora sinais e sintomas associados evolução - Uso excessivo de medicações (analgésicos, ergóticos, opioides), álcool ou substância ilícitas. Questionar também sobre dependência de alguma dessas substâncias que possam indicar crise de abstinência. - Antecedentes pessoais e familiares; possibilidade de gravidez (precaução quanto à investigação radiológica) e uso de anticoncepcional oral. EXAME FÍSICO No exame físico, além de realizar um exame neurológico objetivo, deve-se pesquisar sinais que indiquem, principalmente, presença de causa secundária a partir de ações como pesquisa de sinais meníngeos, fundoscopia para investigar edema de papila, palpação/percussão de trigger points,ATM, seios da face, região temporal, buscar evidências de trauma, avaliação da cavidade oral e conduto auditivo. • Quais os sinais de alarme da cefaleia? • Início após os 50 anos de idade; • Início súbito, primeira ou pior cefaleia que o paciente já apresentou na vida; • Caráter progressivo (em intensidade, frequência e duração); • Mudança recente de padrão; • Refratariedade ao tratamento; • Piora com decúbito ou dor que faz o paciente acordar durante a noite; • Presença de sinais neurológicos focais ou qualquer anormalidade ao exame neu- rológico. Os pacientes que preenchem critérios para cefaleia primária e apresentam exame clínico e neurológico normais não necessitam de investigação complementar, exceto quando seja observado algum sinal de alarme ou quando o paciente chegue ao pronto atendimento com um aspecto atípico na apresentação clínica. EXAMES LABORATORIAIS E IMAGEM TUTORIA 12 CEFALÉIAS PRIMÁRIAS FRANCIELLE SANTOS AGOSTINHO PINHEIRO Os exames necessários dependerão da hipótese diagnóstica escolhida. Por exemplo, quando se pensa em processo infeccioso, a realização de hemograma e provas de atividade inflamatória são indispensáveis. Já no caso de arterite de células gigantes, a velocidade de hemossedimentação (VHS) assume papel mais importante que o próprio exame de neuroimagem. Na maioria dos casos em que a investigação é indicada, um exame de imagem faz- -se necessário. A tomografia computadorizada (TC) e a ressonância nuclear magnética (RNM) são as opções, sendo essa última de qualidade superior, embora seja de mais difícil acesso e mais onerosa. O próximo passo é a realização de punção liquórica. O diagnóstico das cefaleias primárias é baseado no histórico e classificação das dores com seus sintomas associados. Assim, cada doença tem sua especificidade de critérios diagnósticos. Por exemplo, a enxaqueca segue os critérios diagnósticos da Classificação Internacional de Cefaleias. Esse diferencia os critérios diagnósticos paras as formas de manifestação da doença, por exemplo, o diagnóstico de um paciente com dor com presença de aura tem critérios diferentes para um paciente sem aura. Contudo, há critérios básicos para diagnóstico da migrânea, esses estão abaixo. CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS ENXAQUECA É necessária a existência de, pelo menos, 5 episódios de cefaleia atendendo os seguintes critérios: - Duração de 4 a 72 horas (não tratada ou com falha terapêutica); - Presença de, pelo menos, 2 das 4 características a seguir: dor unilateral; dor pulsátil; dor moderada ou grave; piora com atividade física habitual (por exemplo, caminhada, subir escadas); - Coexistência de, pelo menos, 2 dos seguintes sintomas: náuseas e/ou vômitos; fotofobia e fonofobia; - Sem outra causa que justifique o quadro. TENSIONAL Já nas cefaleias do tipo tensional o diagnóstico é muitas vezes confundido com cefaleias do tipo enxaqueca, hemicraniana contínua, cefaleia persistente e diária de início súbito e dores de cabeça causadas por tumores cerebrais, pressão intracraniana elevada ou baixa, ou arterite de células gigantes. Os seus critérios diagnósticos estão listados abaixo: É necessária a existência de, pelo menos, 10 episódios de cefaleia atendendo os seguintes critérios: • Duração de 30 minutos a 7 dias; • Presença de, pelo menos, 2 das 4 características a seguir: dor bilateral; dor em aperto ou pressão (não pulsátil); dor de leve a moderada intensidade; dor não potencializada por atividade física habitual; • Não associada a náuseas/vômitos; • Presença de apenas um dos seguintes sintomas: fotofobia ou fonofobia; • Sem outra causa que justifique o quadro. EM SALVAS É necessária a existência de, pelo menos, 5 crises de cefaleia atendendo os seguintes critérios: • Dor de forte intensidade; • Dor unilateral; • Dor localizada em região supraorbitária e/ou temporal; • Duração de 15 a 180 minutos; • Frequência das crises varia de uma a cada 2 dias até 8 por dia durante maior parte do tempo em que o transtorno está ativo; • Presença de, pelo menos, 1 dos 2 pontos a seguir: sensação de inquietação/agitação E/OU pelo menos 1 dos seguintes sinais e sintomas ipslaterais – hi- peremia conjuntival ou lacrimejamento; congestão nasal ou rinorreia; edema palpebral; miose e/ou ptose; sudorese facial e frontal; rubor facial e frontal; sensação de ouvido cheio; • Sem outra causa que justifique o quadro. HEMICRANIANA PAROXISTICA É necessária a existência de, pelo menos, 20 crises de cefaleia atendendo os seguintes critérios: • Dor de forte intensidade; • Dor unilateral; • Dor localizada em região orbitária, supraorbitária e/ou temporal; • Duração de 2 a 30 minutos; TUTORIA 12 CEFALÉIAS PRIMÁRIAS FRANCIELLE SANTOS AGOSTINHO PINHEIRO • Frequência das crises superior a 5 por dia durante maior parte do tempo em que o transtorno está ativo; • Presença de, pelo menos, 1 dos seguintes sinais e sintomas ipslaterais à dor: hiperemia conjuntival ou lacrimejamento; congestão nasal ou rinorreia; edema palpebral; miose e/ou ptose; sudorese facial e frontal; rubor facial e frontal; sensação de ouvido cheio; • As crises são evitáveis com uso de doses terapêuticas de indometacina; • Sem outra causa que justifique o quadro. EXTRA: Cefaleias trigêmino-autonômicas DIAGNÓSTICO A. Pelo menos 5 ataques preenchendo critérios B e D B. Dor severa unilateral em região orbital, supraorbital e/ou temporal, durando de 15 a 180 minutos (sem tratamento). C. Pelo menos um item abaixo (1) ou (2) ou ambos 1. Pelo menos 1 dos sintomas ou sinais ipsilaterais: i. Lacrimejamento ou injeção conjuntival ii. Congestão nasal ou rinorreia iii. Edema de pálpebra iv. Sudorese em face v. Miose e ou ptose 2. Sensação de cansaço ou agitação D. Frequência das crises entre 1 a 8x por dia E. Não é melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3 (International Classification of Headache Disorders – 3° edição) Em salvas Os critérios diagnósticos para cefaleia em salvas incluem dor forte unilateral orbitária, supraorbitária ou temporal, que persiste por 15 a 180 minutos com pelo menos um dos seguintes: hiperemia conjuntiva ipsilateral ou lacrimejamento, congestão nasal ou rinorreia, edema palpebral, transpiração facial e na testa, miose com ou sem semiptose, inquietação ou agitação. Não existe outra causa do distúrbio. Hemicrania paroxística É definida por dor unilateral persistente por dois a 30 minutos, cerca de cinco vezes por dia, com uma ou mais características autonômicas, como hiperemia conjuntiva, congestão nasal, edema palpebral, sudorese facial e na testa, e ptose ou miose (ou ambos). A prevenção completa pode ser conseguida com indometacina. Procedimentos de imagem como ressonância magnética são indicados para todos os pacientes com cefaleias em salvas ou outras cefalalgias trigêmino-autonômicas, pois essas formas de cefaleia podem ser secundárias a outras lesões, como uma infecção, malformação vascular ou neoplasia, especialmente tumor pituitário. 4. CONHECERA BASE DOS TRATAMENTOS DAS PRINCIPAIS CEFALÉIAS PRIMÁRIAS MEV - Modificação do estimo de vida; • Adoção de hábitos de vida saudáveis: • Horas dormidas regularmente; • Evitar jejum prolongado; • Não fumar; • Ingestão de água; • Exercício físico regular*; • Evitar estresse e ansiedade. Nas mulheres: . – Período menstrual; . – Flutuações hormonais. . Ingestão de álcool* ~vinho tinto. Potencializa a enxaqueca: Doenças psicossomáticas: depressão, ansiedade, perturbações do sono. NÃO FARMACOLÓGICO Acupuntura; Relativamente os estimuladores externos e-TNS; Neuromodulação elétrica remota (REN). ➔ TERAPÊUTICA FARMACOLÓGICA: Precisa ser considerado SEMPRE: • Aspectos clínicos; • Comorbidades; • Preferências. ENXAQUECA Crise aguda - AINEs, analgésicos, agonistas da serotonina 5HT-1 ”os triptanos” (Sumatriptano), “derivados do Ergot” (Ergotamina) e antagonistas da dopamina (Metoclopramida). Obs: Os agonistas da 5HT-1 são contraindicados em pacientes com doença cardíaca ou cerebrovascular. TUTORIA 12 CEFALÉIAS PRIMÁRIAS FRANCIELLE SANTOS AGOSTINHO PINHEIRO Derivados do ergot - cuidado com ergotismo, gangrena digital. Profilaxia: Indicada para pacientes com crises refratárias ou recorrentes (>5 no mês). Betabloqueadores (Propranolol, timolol); Antidepressivos tricíclicos (amitriptilina); e em menor escala Topiramato, valproato e gabapentina. Não farmacológico – evitar os gatilhos: cafeína, álcool, dieta inadequada, stress, privação de sono. CEFALÉIA TENSIONAL AINEs, analgésicos comuns ou AAS; Cefaléia tensional crônica (>15 dias no mês): amitriptilina. O manejo da cefaleia tensional na unidade de emergência conta com orientações em relação a medidas comportamentais profiláticas, como adoção de ritmo de sono regular, controle de estresse, redução ou suspensão do consumo de bebidas alcóolicas. Segundo o Protocolo Nacional para Diagnóstico e Manejo das Cefaleias nas Unidades de Urgência do Brasil, de 2018, a terapia farmacológica se baseia na prescrição de analgésicos simples (dipirona 500 a 1.000 mg de 6 em 6 horas; paracetamol 750 a 1.000 mg de 6 em 6 horas); AINEs (ibuprofeno 400 a 800 mg de 6 em 6 horas; naproxeno sódico 500 mg – dose inicial – e 250 mg de 6 em 6 horas). No mercado, atualmente, estão disponíveis formulações com cafeína associada, o que aumenta a eficácia no controle álgico. Na ausência de resposta a um fármaco dentro de 1 a 2 horas, pode- se administrar outra medicação. CEFALEIAS TRIGÊMINO-AUTONÔMICAS Pontuais: EM SALVAS Crise – Oxigênio a 100% 10-12L/min + Sumatriptano. Profilaxia – Verapamil e prednisona (prevenção em curto prazo). Em se tratando de uma crise aguda de cefaleia em salvas, uma alternativa terapêutica é a oferta de oxigênio a 100%, em máscara de recirculação, com fluxo de 10-12 L/min por 20 minutos. O uso de triptano subcutâneo também tem efeito analgésico importante na cefaleia em salvas. O uso de analgésicos comuns e opioides não é efeito no controle álgico. É importante orientar o paciente no sentido de evitar fatores gatilho, como consumo de bebida alcoólica, até o término do período de atividade do transtorno. HEMICRANIA PAROXÍSTICA Tratamento: grande resposta a indometacina. O tratamento da hemicânia paroxística no adulto é realizado com administração de indometacina na dose inicial de 150 mg/dia. A dose pode ser aumentada até 225 mg/dia, conforme a necessidade. As doses de manutenção, após cessação da crise, são, habitualmente, menores SUNCT (Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjuntival injection and tearing) Crise – Lidocaína IV. Profilaxia – Topiramato, Lamotrigina, Gabapentina. EXTRA P/ MELHOR ENTENDIMENTO:TRIGEMINO TRATAMENTO TRATAMENTO ABORTIVO: Máscara sem recirculação de O2 a 100%, com fluxo de 10-12 L/min durante 20 minutos (1ª linha de tratamento), OU Sumatriptano, 6mg, Subcutâneo. TRATAMENTO PROFILÁTICO: 1ª Linha: Verapamil – dose inicial de 240mg/dia dividida em 3 doses. Os pacientes, de maneira geral, respondem com doses entre 240 e 480mg, porém pode ser necessária dose máxima de 960mg/dia em certos casos. Outros medicamentos que podem ser empregados são: corticoide, lítio e topiramato.