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@medcomath 
 
Introdução 
 A doença de Méniêre (DM) é uma alteração da orelha interna 
caracterizada por dois grupos de sintomas: os vestibulares e os 
auditivos. Os sintomas clássicos, como perda auditiva flutuante, 
zumbido, plenitude auricular e vertigem concomitantes, auxiliam 
muito o otorrinolaringologista a realizar o diagnóstico de portadores 
da doença. Porém, em muitos pacientes, a sua forma de 
apresentação pode ser diferente. 
O curso da doença pode ser progressivo ou não progressivo, e, 
além da apresentação clínica típica da DM, foram identificadas duas 
variantes da doença: 
1. Doença de Méniêre coclear - sintomas predominantemente 
auditivos; 
2. Doença de Méniêre vestibular - sintomas predominantemente 
vestibulares. 
Fisiopatologia . 
Não existe hoje nenhuma teoria universalmente aceita sobre a 
fisiopatologia da doença. A partir dos estudos histopatológicos, 
presume-se que hidropisia endolinfática seja a característica 
patológica mais descritiva da DM 
 
 
A fisiopatologia dos sintomas ainda é muito disputada: ruptura de 
membranas, aumento da pressão e deslocamento mecânico dos 
órgãos periféricos, como sáculo, por acúmulo de endolinfa, 
infecções virais e doença autoimune, além de várias outras teorias 
que já foram relatadas 
Percebe-se que, nesse esquema atualmente aceito, a hidropisia 
endolinfática não figura mais como etiologia central, e sim como 
uma das manifestações da síndrome. E o mecanismo exato da 
etiopatogenia da síndrome ainda permanece desconhecido. 
 
 
 
 
Acredita-se que uma herança multifatorial seja a melhor resposta, 
em que se reúnem as condições necessárias para levar à má 
absorção da endolinfa e, posteriormente, à hidropisia. Evidências 
clínicas e laboratoriais corroboram esse conceito. 
 
A hidropsia endolinfática cada vez mais deve ser considerada como 
um marcador histológico para a síndrome de Méniêre, em vez de 
ser diretamente responsável pelos seus sintomas. 
Diagnóstico 
A DM clássica é um excelente exemplo de uma condição que pode 
ser diagnosticada em bases clínicas e exames audiométricos 
simples. O diagnóstico da doença de Méniere é eminentemente 
clínico. 
Quando se trata da forma clássica ou definida, caracteriza-se por 
episódios recorrentes e espontâneos de vertigem, perda auditiva 
flutuante, do tipo neurossensorial, zumbido e plenitude aural. 
Nesses casos, o diagnóstico é muito fácil. Em 1972, o Comitê de 
Audição e Equillbrio da Academia Americana de Otorrinolaringologia e 
Cirurgia de Cabeça e Pescoço (AAO-HNS) definiu os parâmetros 
para o diagnóstico clínico da DM. Em 1995, a AAO-HNS aprimorou 
esses critérios, tomando-os simples e de fácil aplicabilidade. 
Estadiamento da doença de Méniere Para a universalização dos 
resultados da terapêutica, é necessário fazer o estadiamento da 
DM. 
Doença de Ménière 
 
@medcomath 
 
 Considera-se a pior audição avaliada 6 meses antes do tratamento 
e entre 18 e 24 meses após. O tratamento é considerado 
significativo se os limiares no audiograma tonal se alterarem 10 dB 
e/ ou houver alteração da discriminação no audiograma vocal de 
15%. 
Classificação da DM: 
 
Superar as dificuldades no diagnóstico depende de se detalhar os 
sintomas e trabalhar com os diagnósticos diferenciais para se 
chegar ao correto diagnóstico. 
A avaliação clínica então abrange: 
• História clínica detalhada, que deve incluir todos os eventos 
anteriores de vertigem. 
• Exames laboratoriais para descartar os diagnósticos diferenciais 
da síndrome. 
• Exames de imagem para auxiliar no diagnóstico e descartar os 
diagnósticos diferenciais da síndrome. 
• Exames audiológicos e eletrofisiológicos cocleares e vestibulares. 
Os exames mais apropriados para auxiliar no diagnóstico consistem 
em: 
• Teste de desidratação de glicerol. 
• Eletrococleografia (EcoG). 
• Teste de potencial evocado miogênico vestibular (PEMV ) 
 
Tratamento 
Atualmente, o tratamento da doença de Méniere é empiríco. 
Até o momento, nenhum tratamento tem prospectivamente 
alterado o curso clínico da doença e, assim, evitado a perda 
progressiva da audição. As razões são as seguintes. 
Em primeiro lugar, a etiologia precisa é desconhecida; em segundo 
lugar, o efeito placebo de fármacos nessa doença é amplamente 
reconhecido; em terceiro, o distúrbio tem uma tendência a recaídas 
e a recuperações espontâneas; finalmente, o curso clínico da 
doença é de tal modo que, ao longo de vários anos, a vertigem 
eventualmente desaparece em cerca de 70% dos pacientes. No 
entanto, existem várias medidas conservadoras e cirúrgicas 
disponíveis para os otorrinolaringologistas que visam principalmente 
à abolição da vertigem assustadora e incapacitante com que os 
pacientes se apresentam. São elas: 
• Conservadoras - Dieta - Diuréticos Supressores labirínticos 
• Procedimentos invasivos Gentamicina intratimpânica Cirurgia da 
descompressão do saco endolinf ático - Labirintectomia - 
Neurectomia vestibular 
Clinicamente há três situações em que o tratamento 
medicamentoso é muito útil: 
• Ataques agudos 
• Tratamento de manutenção 
• Tratamento ablativo 
 
 
 
@medcomath 
Ataques agudos 
Fármacos que visam sedar o eixo vestfbulo-tronco são 
particularmente úteis em abortar os ataques agudos. Eles incluem 
cinarizina, prometazina e diazepam. A utilização prolongada de 
medicamentos, como a cinarizina não é aconselhável devido ao risco 
de efeitos secundários extrapiramidais, particularmente em 
pessoas idosas. 
Tratamento de manutenção 
A restrição de sal na dieta e o uso de diuréticos, como furosemida, 
amilorida e hidroclorotiazida, é uma tentativa de evitar a hidropisia 
endolinfática. A base para isso é histórica, e não científica, já que 
os dados dos poucos estudos controlados que existem são 
conflitantes e o efeito placebo é clinicamente significativo. 
A betaistina foi sujeita a algum escrutínio científico, e vários 
estudos clínicos controlados têm mostrado uma melhora 
significativa na vertigem, perda auditiva e zumbido a curto prazo. 
Atualmente, a betaistina, com ou sem diurético, constitui o meio 
preferido para assegurar a manutenção de tratamento médico. 
Fármacos, como cinarizina, propranolol (particularmente se o 
paciente tem história de enxaqueca) e corticosteroides também 
são usados empiricamente por alguns médicos caso os sintomas do 
paciente sejam refratários às medidas citadas. 
Tratamento ablativo 
Gentamicina intratimpânica Os efeitos tóxicos dos aminoglicosídeos 
no neuroepitélio sensorial da orelha interna têm sido reconhecido há 
décadas. 
A labirintectomia química com gentamicina intratimpânica (GIT) 
controla a vertigem e tem sido útil na DM principalmente unilateral 
quando a audição é ruim, mas a vertigem apresentada pelo 
paciente é incapacitante. 
O otologista assistente deve lembrar e orientar devidamente o 
paciente de que a partir de três dias após a primeira aplicação 
começa a ocorrer a deferentação das fibras, e isso geralmente 
leva a sintomas vestibulares severos entre 7 e 1 O dias após a 
aplicação. 
Tratamento cirúrgico 
Seja como resultado de um tratamento médico ou como 
consequência do curso clínico da DM, cerca de 90% dos pacientes 
apresentam um longo período de remissão. 
Isso implica que 10% dos doentes continuam a ter episódios 
clinicamente importantes de vertigem, e o tratamento cirúrgico 
deve ser considerado para eles. 
Os vários procedimentos cirúrgicos defendidos para a D M 
continuam a suscitar grande controvérsia entre os 
otorrinolaringologistas. 
A decisão de operar e a escolha do procedimento são muitas vezes 
ditadas pela compreensão e experiência de uma técnica particular 
e do limiar individual de intervenção cirúrgica do cirurgião. 
De modo geral, os procedimentos cirúrgicos para a DM são 
classificados como destrutivos ou não destrutivos com relação à 
audição. 
Da mesma formaque o papel exato do saco endolinfático sobre o 
desenvolvimento da hidropisia ainda não é conhecido, o mecanismo 
preciso pelo qual a cirurgia funciona permanece indefinido. No 
entanto, a cirurgia da descompressão do saco endolinfático ainda é 
amplamente realizada. 
Na secção do nervo vestibular, não é feita qualquer tentativa de 
modificar a fisiopatologia subjacente. O objetivo é dissociar o 
labirinto ofensivamente do tronco, preservando a audição do 
paciente. O procedimento é uniformemente eficaz, com controle de 
vertigem em 90 a 95% dos pacientes de acordo com algumas 
séries. Contudo, é uma cirurgia com consideráveis riscos, inerentes 
a qualquer procedimento neurocirúrgico na fossa posterior. 
Labirintectomia cirúrgica: A extirpação do labirinto é indicada em 
pacientes com sintomas graves que têm audição praticamente inútil. 
A violação da orelha interna desse modo leva invariavelmente à 
anacusia permanente. No entanto, a orelha do lado oposto pode 
apresentar hidropisia subclínica, e é preocupante se o progresso 
da doença na orelha contralateral do paciente se agravar e tomá-lo 
bilateralmente surdo. 
Essa é provavelmente a razão da opção generalizada pelos 
procedimentos não destrutivos da orelha interna. Implante coclear 
Ao longo da última década, a reabilitação auditiva de certas pessoas 
profundamente surdas foi transformada pelo implante coclear. 
Pacientes com DM bilateral grave e surdez neurossensorial severa 
a profunda bilateral acabarão com uma indicação para reabilitação 
auditiva com o implante coclear.

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