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@medcomath Introdução A doença de Méniêre (DM) é uma alteração da orelha interna caracterizada por dois grupos de sintomas: os vestibulares e os auditivos. Os sintomas clássicos, como perda auditiva flutuante, zumbido, plenitude auricular e vertigem concomitantes, auxiliam muito o otorrinolaringologista a realizar o diagnóstico de portadores da doença. Porém, em muitos pacientes, a sua forma de apresentação pode ser diferente. O curso da doença pode ser progressivo ou não progressivo, e, além da apresentação clínica típica da DM, foram identificadas duas variantes da doença: 1. Doença de Méniêre coclear - sintomas predominantemente auditivos; 2. Doença de Méniêre vestibular - sintomas predominantemente vestibulares. Fisiopatologia . Não existe hoje nenhuma teoria universalmente aceita sobre a fisiopatologia da doença. A partir dos estudos histopatológicos, presume-se que hidropisia endolinfática seja a característica patológica mais descritiva da DM A fisiopatologia dos sintomas ainda é muito disputada: ruptura de membranas, aumento da pressão e deslocamento mecânico dos órgãos periféricos, como sáculo, por acúmulo de endolinfa, infecções virais e doença autoimune, além de várias outras teorias que já foram relatadas Percebe-se que, nesse esquema atualmente aceito, a hidropisia endolinfática não figura mais como etiologia central, e sim como uma das manifestações da síndrome. E o mecanismo exato da etiopatogenia da síndrome ainda permanece desconhecido. Acredita-se que uma herança multifatorial seja a melhor resposta, em que se reúnem as condições necessárias para levar à má absorção da endolinfa e, posteriormente, à hidropisia. Evidências clínicas e laboratoriais corroboram esse conceito. A hidropsia endolinfática cada vez mais deve ser considerada como um marcador histológico para a síndrome de Méniêre, em vez de ser diretamente responsável pelos seus sintomas. Diagnóstico A DM clássica é um excelente exemplo de uma condição que pode ser diagnosticada em bases clínicas e exames audiométricos simples. O diagnóstico da doença de Méniere é eminentemente clínico. Quando se trata da forma clássica ou definida, caracteriza-se por episódios recorrentes e espontâneos de vertigem, perda auditiva flutuante, do tipo neurossensorial, zumbido e plenitude aural. Nesses casos, o diagnóstico é muito fácil. Em 1972, o Comitê de Audição e Equillbrio da Academia Americana de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço (AAO-HNS) definiu os parâmetros para o diagnóstico clínico da DM. Em 1995, a AAO-HNS aprimorou esses critérios, tomando-os simples e de fácil aplicabilidade. Estadiamento da doença de Méniere Para a universalização dos resultados da terapêutica, é necessário fazer o estadiamento da DM. Doença de Ménière @medcomath Considera-se a pior audição avaliada 6 meses antes do tratamento e entre 18 e 24 meses após. O tratamento é considerado significativo se os limiares no audiograma tonal se alterarem 10 dB e/ ou houver alteração da discriminação no audiograma vocal de 15%. Classificação da DM: Superar as dificuldades no diagnóstico depende de se detalhar os sintomas e trabalhar com os diagnósticos diferenciais para se chegar ao correto diagnóstico. A avaliação clínica então abrange: • História clínica detalhada, que deve incluir todos os eventos anteriores de vertigem. • Exames laboratoriais para descartar os diagnósticos diferenciais da síndrome. • Exames de imagem para auxiliar no diagnóstico e descartar os diagnósticos diferenciais da síndrome. • Exames audiológicos e eletrofisiológicos cocleares e vestibulares. Os exames mais apropriados para auxiliar no diagnóstico consistem em: • Teste de desidratação de glicerol. • Eletrococleografia (EcoG). • Teste de potencial evocado miogênico vestibular (PEMV ) Tratamento Atualmente, o tratamento da doença de Méniere é empiríco. Até o momento, nenhum tratamento tem prospectivamente alterado o curso clínico da doença e, assim, evitado a perda progressiva da audição. As razões são as seguintes. Em primeiro lugar, a etiologia precisa é desconhecida; em segundo lugar, o efeito placebo de fármacos nessa doença é amplamente reconhecido; em terceiro, o distúrbio tem uma tendência a recaídas e a recuperações espontâneas; finalmente, o curso clínico da doença é de tal modo que, ao longo de vários anos, a vertigem eventualmente desaparece em cerca de 70% dos pacientes. No entanto, existem várias medidas conservadoras e cirúrgicas disponíveis para os otorrinolaringologistas que visam principalmente à abolição da vertigem assustadora e incapacitante com que os pacientes se apresentam. São elas: • Conservadoras - Dieta - Diuréticos Supressores labirínticos • Procedimentos invasivos Gentamicina intratimpânica Cirurgia da descompressão do saco endolinf ático - Labirintectomia - Neurectomia vestibular Clinicamente há três situações em que o tratamento medicamentoso é muito útil: • Ataques agudos • Tratamento de manutenção • Tratamento ablativo @medcomath Ataques agudos Fármacos que visam sedar o eixo vestfbulo-tronco são particularmente úteis em abortar os ataques agudos. Eles incluem cinarizina, prometazina e diazepam. A utilização prolongada de medicamentos, como a cinarizina não é aconselhável devido ao risco de efeitos secundários extrapiramidais, particularmente em pessoas idosas. Tratamento de manutenção A restrição de sal na dieta e o uso de diuréticos, como furosemida, amilorida e hidroclorotiazida, é uma tentativa de evitar a hidropisia endolinfática. A base para isso é histórica, e não científica, já que os dados dos poucos estudos controlados que existem são conflitantes e o efeito placebo é clinicamente significativo. A betaistina foi sujeita a algum escrutínio científico, e vários estudos clínicos controlados têm mostrado uma melhora significativa na vertigem, perda auditiva e zumbido a curto prazo. Atualmente, a betaistina, com ou sem diurético, constitui o meio preferido para assegurar a manutenção de tratamento médico. Fármacos, como cinarizina, propranolol (particularmente se o paciente tem história de enxaqueca) e corticosteroides também são usados empiricamente por alguns médicos caso os sintomas do paciente sejam refratários às medidas citadas. Tratamento ablativo Gentamicina intratimpânica Os efeitos tóxicos dos aminoglicosídeos no neuroepitélio sensorial da orelha interna têm sido reconhecido há décadas. A labirintectomia química com gentamicina intratimpânica (GIT) controla a vertigem e tem sido útil na DM principalmente unilateral quando a audição é ruim, mas a vertigem apresentada pelo paciente é incapacitante. O otologista assistente deve lembrar e orientar devidamente o paciente de que a partir de três dias após a primeira aplicação começa a ocorrer a deferentação das fibras, e isso geralmente leva a sintomas vestibulares severos entre 7 e 1 O dias após a aplicação. Tratamento cirúrgico Seja como resultado de um tratamento médico ou como consequência do curso clínico da DM, cerca de 90% dos pacientes apresentam um longo período de remissão. Isso implica que 10% dos doentes continuam a ter episódios clinicamente importantes de vertigem, e o tratamento cirúrgico deve ser considerado para eles. Os vários procedimentos cirúrgicos defendidos para a D M continuam a suscitar grande controvérsia entre os otorrinolaringologistas. A decisão de operar e a escolha do procedimento são muitas vezes ditadas pela compreensão e experiência de uma técnica particular e do limiar individual de intervenção cirúrgica do cirurgião. De modo geral, os procedimentos cirúrgicos para a DM são classificados como destrutivos ou não destrutivos com relação à audição. Da mesma formaque o papel exato do saco endolinfático sobre o desenvolvimento da hidropisia ainda não é conhecido, o mecanismo preciso pelo qual a cirurgia funciona permanece indefinido. No entanto, a cirurgia da descompressão do saco endolinfático ainda é amplamente realizada. Na secção do nervo vestibular, não é feita qualquer tentativa de modificar a fisiopatologia subjacente. O objetivo é dissociar o labirinto ofensivamente do tronco, preservando a audição do paciente. O procedimento é uniformemente eficaz, com controle de vertigem em 90 a 95% dos pacientes de acordo com algumas séries. Contudo, é uma cirurgia com consideráveis riscos, inerentes a qualquer procedimento neurocirúrgico na fossa posterior. Labirintectomia cirúrgica: A extirpação do labirinto é indicada em pacientes com sintomas graves que têm audição praticamente inútil. A violação da orelha interna desse modo leva invariavelmente à anacusia permanente. No entanto, a orelha do lado oposto pode apresentar hidropisia subclínica, e é preocupante se o progresso da doença na orelha contralateral do paciente se agravar e tomá-lo bilateralmente surdo. Essa é provavelmente a razão da opção generalizada pelos procedimentos não destrutivos da orelha interna. Implante coclear Ao longo da última década, a reabilitação auditiva de certas pessoas profundamente surdas foi transformada pelo implante coclear. Pacientes com DM bilateral grave e surdez neurossensorial severa a profunda bilateral acabarão com uma indicação para reabilitação auditiva com o implante coclear.