NEOPLASIAS DA VULVA

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NEOPLASIAS DA VULVA 
 
Epidemiologia 
O câncer de vulva tem incidência baixa. Corresponde de 3 a 7% de todas as neoplasias 
genitais femininas. O tipo histológico predominante é o carcinoma de células escamosas, 
representando de 75 a 90% dos tumores. Outros tipos histológicos de menor frequência 
relativa são melanoma, carcinoma basocelular, adenocarcinoma de glândula de Bartholin, 
sarcoma e doença de Paget. 
O câncer de vulva é, tipicamente, uma doença de mulheres na pós-menopausa, 
normalmente após 65 anos, podendo ter como lesão precursora o líquen escleroso vulvar. 
 
Figura 17.1 - Apresentações do líquen vulvar 
 
 
Assim como no câncer cervical, existe associação do câncer de vulva com o 
papilomavírus humano (HPV). Os HPVs de alto grau (16 e 18) estão associados à carcinogênese 
vulvar. 
As portadoras de imunodeficiências adquiridas ou transitórias são, entre as mulheres na 
menacma, o grupo mais atingido pelas neoplasias vulvares. Pacientes portadoras de HIV, 
transplantadas/imunossuprimidas e pacientes com doenças autoimunes – lúpus eritematoso 
sistêmico – e/ou em uso frequente de corticosteroides e imunomoduladores apresentam 
maior probabilidade de desenvolver as neoplasias vulvares. 
Os principais fatores de risco para o desenvolvimento do câncer de vulva são similares 
aos do câncer de colo uterino. Mais especificamente, tabagismo – risco três vezes maior, 
mantido mesmo após 5 anos de interrupção do uso –, início precoce do relacionamento 
sexual, múltiplos parceiros, atividade sexual desprotegida – sem uso de preservativo –, baixo 
nível socioeconômico, infecção pelo HPV – principalmente os tipos 16 e 18 –, infecções 
sexualmente transmissíveis e infecção pelo HIV e outras condições de imunodepressão, como 
doenças do colágeno ou pacientes transplantadas – risco 100 vezes maior. 
O carcinoma vulvar in situ é considerado precursor da doença invasiva e tende a ser 
multifocal e com menor risco para invasão nas mulheres jovens e unifocal e com maior risco 
de invasão nas mulheres mais idosas. 
 
Quadro clínico 
O sintoma mais comum das neoplasias de vulva é o prurido vulvar. Em seguida, podem-
se observar, com frequência, lesão ulcerada, eventualmente associada à secreção com odor, 
dor vulvar e sangramento local. Muitas vezes, a paciente percebe a lesão na vulva, porém, 
devido à sua natureza superficial e comumente indolor, é negligenciada, e o alívio sintomático 
costuma ser procurado muitos anos antes do auxílio médico. 
Quanto à área da vulva mais frequentemente acometida, destaca-se que a neoplasia se 
origina nos grandes lábios em cerca de 2 terços dos casos. Os pequenos lábios, o períneo, o 
clitóris e o monte pubiano são menos frequentemente envolvidos. Com relação à lateralidade, 
não se observa nenhuma tendência em particular. A sua apresentação clínica pode ser 
exofítica, ulcerada ou mesmo de uma lesão plana. 
O líquen escleroso é uma lesão plana, esbranquiçada, pruriginosa, que acomete 
preferencialmente a região vulvar, sendo um importante diagnóstico diferencial do carcinoma 
vulvar. 
 
Histologia 
O câncer de células escamosas, carcinoma epidermoide ou espinocelular, corresponde 
a cerca de 75 a 90% das neoplasias vulvares invasoras. O melanoma é o segundo tipo 
histológico mais comum e representa de 2 a 10% dos tumores vulvares. Outros tipos 
histológicos são o adenocarcinoma da glândula de Bartholin, o sarcoma e o carcinoma de 
células basais. 
As neoplasias intraepiteliais vulvares atualmente podem ser subdivididas em usuais e 
diferenciadas. O tipo usual está associado à infecção por HPV; é mais comum em mulheres 
jovens e normalmente apresenta lesões simultâneas em mais de uma região, as quais podem 
confluir, que podem ser verrucosas ou papulares. A antiga classificação de Neoplasia 
Intraepitelial Vulvar (NIV) – subtipos I, II e III – refere-se às lesões do tipo usual, associadas ao 
HPV. Apesar de estar em desuso, algumas instituições podem utilizar os termos NIV I, II e III 
nas questões. O tipo diferenciado, em geral, apresentase clinicamente como uma lesão única 
e não está associado ao HPV; é mais comum em pacientes idosas, e existe uma associação 
com líquen escleroso. 
 
 
 
 
 
Figura 17.2 - Carcinoma de vulva 
 
 
Vias de disseminação 
Figura 17.3 - Disseminação linfática do carcinoma de vulva 
 
 
O câncer de células escamosas de vulva tem padrão de disseminação locorregional. A 
extensão local da doença leva a acometimento da vagina, da uretra e do ânus. Regionalmente, 
lembramos que a drenagem linfática dos lábios maiores e menores da vulva ocorre para os 
linfonodos inguinais, ao passo que os da região perianal drenam de maneira semelhante. 
É importante lembrar que a via de drenagem linfática da vulva, apesar de ser numerosa, 
tende a respeitar a lateralidade da lesão original e, infrequentemente, cruza a linha mediana. 
Os linfonodos regionais incluem inguinais superficiais e profundos e pélvicos – ilíacos comum, 
externo, interno e obturador. 
Figura 17.4 - Câncer avançado de vulva com comprometimento de linfonodos inguinais 
 
É importante lembrar que os linfonodos pélvicos raramente são acometidos na ausência 
de linfonodos inguinofemorais comprometidos. Exceção é feita a lesões extensas da região 
perianal, que podem, diretamente, drenar para os linfonodos pélvicos. Portanto, a 
disseminação linfática é feita por cadeias, na seguinte ordem: linfonodos inguinofemorais 
superficiais, linfonodos inguinofemorais profundos, linfonodos ilíacos e disseminação 
sistêmica. 
 
Diagnóstico 
A diferenciação de lesões neoplásicas e não neoplásicas da vulva baseia-se em: 
1. Aspecto clínico; 
2. Vulvoscopia; 
3. Biópsia dirigida. 
 
O exame clínico pode mostrar lesões cujo aspecto é amplamente polimórfico, podendo 
variar desde lesão discrômica inicial até tumor vegetante e ulcerado, acompanhados ou não 
de acometimento de linfonodos inguinais e femorais. 
A vulvoscopia consiste em um exame específico da vulva com magnificação de até 40 
vezes, por meio de lentes de aumento, semelhante à colposcopia, sendo fundamental na 
identificação de lesões iniciais. Durante o exame, a inspeção é feita após a aplicação de ácido 
acético a 5%, diretamente na vulva, acentuando aspectos anormais do epitélio e auxiliando 
na escolha do local para a realização de biópsia para confirmação diagnóstica. 
Em geral, os aspectos vulvoscópicos mais associados ao câncer de vulva são o epitélio 
esbranquiçado com vascularização atípica, irregular ou excessiva, e as lesões hipercrômicas, 
elevadas e de relevo granuloso/papilar. A vulvoscopia permite, ainda, um mapeamento da 
extensão local da doença e auxilia na programação terapêutica. 
O teste do azul de toluidina, também chamado teste de Collins, consiste na aplicação do 
corante de azul de toluidina a 1% sobre a vulva, e, após 3 minutos, aplica-se ácido acético na 
mesma diluição. O corante agrega-se ao DNA dos núcleos de tecidos com alta atividade 
proliferativa, como as neoplasias. Esse teste é útil, porém propicia grande número de falsos 
positivos. Em razão disso, tem sido praticamente abandonado na propedêutica atual. 
As lesões ulceradas e verrucosas visíveis a olho nu são sempre suspeitas e indicativas de 
biópsia incisional. Frequentemente, orienta-se a biópsia da lesão com tecido circunvizinho 
para a comparação histológica. 
Já a citologia oncótica no câncer de vulva não tem valor. 
 
 
 
 
 
 
 
Classificação da OMS de tumores da vulva 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Diagnóstico diferencial 
O principal diagnóstico diferencial para o câncer de vulva é o líquen escleroso, 
caracterizado por pápulas brancas atróficas que podem coalescer formando placas, que 
alguns autores chamam “placas em porcelana”. A lesão pode ser diagnosticada por biópsia 
(punch biopsy) e, histopatologicamente, caracteriza-se por diminuição global da espessura da 
epiderme intercalada com áreas de hiperqueratose e acantose – atualmente, o termo “líquen 
escleroatrófico” deve ser evitado. Aetiopatogenia não é completamente conhecida, porém, 
a maioria dos estudos infere que parece ser de natureza autoimune. A maior incidência é 
observada em mulheres na pós-menopausa. Essa patologia está associada ao aumento do 
risco de malignidade. 
 
Diagnóstico diferencial de prurido vulvar 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Diagnóstico diferencial de máculas, pápulas, manchas e placas marrons, azuis ou pretas 
na vulva 
 
 
 
Estadiamento 
O estadiamento para o câncer de vulva é cirúrgico. A International Federation of 
Gynecology and Obstetrics (FIGO) aprovou um sistema de estadiamento cirúrgico, com base 
em variáveis prognósticas, que estão relacionadas a seguir. 
 
Variáveis prognósticas 
1. Tamanho da lesão; 
2. Profundidade da invasão; 
3. Acometimento de órgãos vizinhos: uretra, vagina ou ânus; 
4. Comprometimento linfonodal. 
 
A rotina de exames pré-operatórios no câncer de vulva deve incluir o que está detalhado 
a seguir. 
 
Rotina de exames 
1. Exames pélvico, ginecológico e retal; 
2. Radiografia de tórax; 
3. Cistoscopia – casos suspeitos de infiltração uretral; 
4. Anuscopia – casos suspeitos de infiltração anal; 
5. Tomografias de abdome e pelve; 
6. Ressonância magnética de pelve – o mais específico. 
 
 
 
 
 
 
Quadro 17.1 – Estadiamento 
 
 
Quadro 17.2 - Estadiamento TNM 
 
 
 
 
 
 
É preciso lembrar que essa classificação deve ser aplicada apenas a tumores primários 
de vulva, sendo os linfonodos inguinais considerados comprometimento regional, e os 
pélvicos, metástases a distância. 
O fator prognóstico mais importante no câncer de vulva é o status dos linfonodos 
inguinais e suas variáveis, e a principal delas é o número de linfonodos acometidos. Outras 
características dos linfonodos inguinais, se comprometidos, merecem considerações: 
1. Acometimento bilateral; 
2. Tamanho das metástases no interior dos linfonodos; 
3. Porcentagem de substituição nodal; 
4. Extensão extracapsular do acometimento; 
5. Status clínico dos linfonodos; 
6. Resposta imune nodal; 
7. Localização da metástase dentro do linfonodo. 
 
Destacam-se, como outros fatores prognósticos do carcinoma de vulva, além do próprio 
estadiamento da doença, o tipo e o grau de diferenciação histológica do tumor, assim como a 
invasão linfovascular. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Figura 17.5 – Ia 
 
 
Figura 17.6 – Ib 
 
 
Figura 17.7 – II 
 
 
 
 
Figura 17.8 – III 
 
 
Figura 17.9 – Ivb 
 
 
Tratamento 
Antes do tratamento propriamente dito, algumas investigações devem ser feitas. Por 
serem as mais acometidas, as mulheres de idade mais avançada necessitam de minuciosa 
investigação clínica de comorbidades. 
Sabe-se que a concomitância entre o câncer de vulva e o de colo é frequente, logo um 
exame criterioso do colo é imperativo, uma vez que a paciente com o primeiro tem maior 
probabilidade de apresentar o segundo, e vice-versa; entretanto, epidemiologicamente, as 
idades de pico de incidência dessas duas modalidades de neoplasia genital feminina são 
bastante diferentes. No auge da incidência do câncer de vulva, na sétima década de vida, a 
probabilidade de câncer de colo uterino cai para menos de 1 quinto da incidência máxima em 
torno da terceira e da quarta décadas. Já o câncer de vulva é uma neoplasia rara, que 
corresponde a menos de 1% das neoplasias malignas da mulher e é responsável por 3 a 7% 
das neoplasias malignas genitais femininas, com incidência global estimada de dois casos por 
100.000 mulheres/ano. Além disso, apresenta maior incidência entre mulheres ≥ 70 anos: 20 
casos por 100.000 mulheres/ano, portanto 10 vezes maior nessa faixa etária. A cistoscopia, a 
urografia excretora, a colonoscopia e a retossigmoidoscopia estão indicadas só quando o 
tumor é localmente avançado e há suspeita de comprometimento desses órgãos. 
No caso da neoplasia intraepitelial vulvar, o tratamento pode ser realizado por meio de 
cirurgia convencional, que visa excisar completamente a lesão, mantendo margem simples de 
1 cm. Em alguns casos, quando as lesões são muito extensas, a vulvectomia simples está 
indicada. A excisão ampla a frio é o tratamento cirúrgico preferencial, pois permite a avaliação 
microscópica e das margens. Também se pode utilizar a ressecção com laser, técnica 
ambulatorial que preserva a estrutura anatômica e a função sem interferir no resultado. O uso 
de imiquimode creme a 5% deve ser recomendado a pacientes com a forma indiferenciada, 
uma vez que induz a resposta imunológica e mantém a estrutura anatômica da vulva. 
O tratamento clássico do carcinoma de vulva, idealizado por Taussig em 1940 e Way em 
1948, consiste na vulvectomia radical, com linfadenectomia inguinofemoral bilateral realizada 
mediante excisão em bloco. Essa cirurgia envolve a exérese radical de toda a vulva, monte 
pubiano, linfonodos inguinofemorais e, frequentemente, linfonodos pélvicos. 
Dessa forma, gera-se grande perda tecidual e, consequentemente, um defeito que é, 
em geral, suturado sob tensão, acarretando altas taxas de deiscência, infecção de sítio 
operatório, deformidades estéticas e funcionais e cicatrização viciosa da região genital. Por 
isso, o tratamento do câncer de vulva tem passado por evolução que customiza a cirurgia de 
acordo com a extensão da doença locorregional. 
Além dessas intercorrências, outros potenciais problemas podem ser gerados pela 
abordagem clássica, como incontinências fecal e urinária, prolapso vaginal e supertratamento 
de câncer incipiente. Assim, algumas modificações foram feitas a fim de tornar o tratamento 
cirúrgico mais conservador e menos mutilante. 
Tem-se discutido a biópsia de linfonodo-sentinela em casos selecionados, visando 
prevenir uma linfadenectomia inguinofemoral bilateral de rotina, e suas complicações. Dessa 
forma, pesquisa-se e faz-se a biópsia do linfonodosentinela, e, caso o resultado seja negativo, 
preconiza-se a vulvectomia anteriormente descrita sem linfadenectomia das cadeias inguinal 
e femoral. Os critérios de inclusão atualmente mais aceitos para essa conduta são: lesão única 
com maior diâmetro < 4 cm e ausência de linfonodos inguinais/regionais suspeitos no exame 
clínico. 
Os linfonodos abordados no câncer de vulva são os inguinofemorais. Todavia, quando 
existem tumores de localização próxima ao clitóris pode-se ter chance de metástases para 
linfonodos intrapélvicos. 
Opções cirúrgicas: 
1. Excisão simples: consiste na remoção da pele acometida e no tecido subcutâneo com 
1 cm de margem. É indicada para lesões precursoras, como neoplasia escamosa de 
alto grau; 
2. Excisão local ampliada ou profunda: consiste na retirada da vulva em toda a sua 
espessura no local acometido. É indicada para lesões como os cânceres in situ e 
microinvasor; 
3. Vulvectomia simples parcial: compreende a retirada da pele e do tecido subcutâneo 
com margem maior do que 2 cm. É indicada nos cânceres in situ e microinvasor; 
4. Vulvectomia superficial: consiste na retirada da pele e na preservação do 
subcutâneo. É indicada na neoplasia escamosa de alto grau multicêntrica; 
5. Vulvectomia parcial profunda: compreende a retirada da vulva em toda a sua 
espessura no local acometido e suas margens. Está indicada nos cânceres invasores, 
pequenos, unilaterais e distantes da linha média; 
6. Vulvectomia total profunda: consiste na retirada de toda a vulva. Está indicada nos 
grandes tumores centrais. 
 
Tratamento dos linfonodos inguinais: 
1. Linfadenectomia seletiva: somente linfonodos suspeitos são retirados, ou procede-
se à retirada do linfonodo-sentinela; 
2. Linfadenectomia não seletiva: são retirados todos os linfonodos inguinais com maior 
volume; 
3. Linfadenectomia inguinal: inclui todos os linfonodos ao longo do ligamento inguinal; 
4. Linfadenectomia inguinofemoral total: quando há a remoção de todos os linfonodos, 
incluindo os femorais profundos; 
5. Linfadenectomia pélvica: é realizada quando há suspeita de doença intrapélvica. As 
remoções também podemser feitas de forma seletiva, não seletiva ou total. 
 
A abordagem dos linfonodos é realizada nos tumores que invadem mais do que 1 mm 
de profundidade, pois estes se apresentam com maior probabilidade de acometimento 
linfonodal. A abordagem preconizada é a de múltiplas incisões – vulvar e inguinais separadas 
–, para evitar recidivas por pontes teciduais, e também por favorecer o melhor fechamento. 
Como vimos, o tratamento do câncer de vulva é eminentemente cirúrgico, tendo as 
técnicas sofrido inúmeras modificações ao longo do tempo. 
A radioterapia idealmente associada à quimioterapia tem papel importante no 
tratamento, podendo ser utilizadas em determinadas situações antes da cirurgia 
(neoadjuvante) ou após (adjuvante). Atualmente, em casos de tumores localmente 
avançados, prefere-se o tratamento radioterápico e o quimioterápico neoadjuvante, com a 
proposta de diminuir o volume tumoral e possibilitar cirurgias mais conservadoras. A 
radioterapia e a quimioterapia adjuvante estão indicadas nos casos apresentados a seguir, a 
fim de diminuir as taxas de recidivas após o tratamento cirúrgico. 
 
Indicações de radioterapia e quimioterapia 
1. Presença de mais de três micrometástases ou uma macrometástase (> 10 mm) 
linfonodal; 
2. Evidência de tumor com extensão linfonodal extracapsular; 
3. Margens de ressecção cirúrgica mínima (< 7 mm) ou mesmo comprometidas; 
4. Tumores volumosos (> 4 cm); 
5. Tumores pouco diferenciados (G3) ou com invasão linfovascular. 
 
É comum a interrupção do tratamento devido à vulvite, cistite e retite actínicas. A 
possibilidade de tratamento complementar com a radioterapia, neoadjuvante ou adjuvante, 
e a quimioterapia neoadjuvante estimula as pesquisas e as tentativas de realização de 
tratamentos cirúrgicos mais conservadores, principalmente nos estágios mais avançados. 
 
Prognóstico e Seguimento 
O seguimento dos indivíduos tratados de câncer escamoso de vulva deve ser rigoroso. 
Preconizam-se retornos trimestrais nos primeiros 2 anos e semestrais até o quinto ano após 
o tratamento. Esse seguimento é feito em ambulatório com o exame clínico e vulvoscópico 
periódico. Influenciam o prognóstico da doença a histologia do tumor, a idade da paciente, o 
estádio da doença, o grau histológico, o comprometimento linfonodal e as comorbidades 
presentes. O câncer escamoso de vulva é uma doença prevenível, se identificada em sua fase 
precursora, e tratável, com melhores prognóstico e terapêutica quanto mais precoce for o seu 
diagnóstico. 
 
Quadro 17.3 - Estadiamento e tratamento 
 
 
QUESTÃO 1: Qual é o principal sintoma do câncer de vulva? 
O câncer de vulva é uma neoplasia rara, mais frequente em pacientes pós-menopausa. 
O principal sintoma associado à neoplasia vulvar é o prurido crônico e de longa data. O prurido 
com ou sem lesão associada é frequente. O diagnóstico definitivo é a biópsia do achado 
suspeito com anestesia local.