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DERMATITES ERITEMATODESCAMATIVAS Dimitri Jorge Dermatologista- MG CRMMG 46256 – RQE 36954 PSORÍASE Definição Doença crônica hiperproliferativa inflamatória da pele e articulações, relativamente comum, caracterizada pelo surgimento de pápulas eritematoescamosas que confluem formando placas. Em alguns casos está associada a uma doença articular soronegativa , a artrite psoriática. Doença imunomediada. Relevância Relatos há 2000 a.C. Descrita 460 a 377 a.C. Hipócrates – psora e lepra. 1 a 3% no mundo. 1% no Brasil. Afeta indivíduos na idade produtiva. Diminui a expectativa de vida: 3,5 anos em homens. 4,4 anos em mulheres. Aumento risco cardiovascular em 2-3 x. Epidemiologia Acomete igualmente homens e mulheres. Pico incidência : 16-22 anos e 57-62 anos. 58% dos casos antes dos 30 anos. Incomum em negros . Em < 15 anos: Sexo feminino, História familiar muito relevante. 25% tem doença moderada a grave. Patogenia - Genética Causa desconhecida. 6 Loci de susceptibilidade, Psors 1 – Psors 6. Principal: localizados nos cromossomos 6p21(Psors I). Monozigóticos: 65 – 70%. Dizigóticos: 15-20%. Principalmente em < 30 anos. 6 Patogenia – Ambientais Trauma cutâneo (Koebner em 38-76%). Infecções (Estreptococo beta-hemolítico na psoríase gutata). Drogas: lítio, beta-bloqueadores, antimaláricos, IECA, AINES, interrupção corticóides. Estresse emocional. Distúrbios endócrinos , álcool, variações climáticas, tabagismo, exposição solar aguda e intensa. Patogenia Aumento de PMN e cls apresentadoras de antígenos. Células T CD4 ativadas: INF gama, TNF alfa (principal), IL-8 ,TGF-gama (angiogênese e crescimento de queratinócitos). Ceratinócitos hiperproliferados. Aumento do turn-over celular ->Imaturidade Aumento dos produtos do ácido araquidônico, principalmente via lipoxigenase piora com AINE. Manifestações Clínicas Psoríase Vulgar 90% dos casos. Eritemato-escamosas. Escamas branco- prateadas, aderentes. Bem delimitadas. Prurido e queimação. Simetria. Localização : Couro cabeludo Face extensora dos cotovelos e flexora dos joelhos Região lombossacral Periumbilical no tronco Pavilhão auricular Dorso das mãos. 10 Psoríase Vulgar Psoríase do Couro Cabeludo Diagnóstico Diferencial: Dermatite Seborréica (descamação mal definida). Geralmente não causam alopecia. Haste do pelo com taxa de crescimento normal. Psoríase Palmo-Plantar Parcial ou total de palmas e plantas. Nítida delimitação. Observar unhas e outras regiões. Tende a poupar o cavum plantar. Diagnóstico Diferencial: Tinea pedis, tinea manus e Dermatite de Contato. Psoríase Ungueal 25-50%. Mãos >pés Onicorrexe. Pitting ungueal. “Manchas de óleo”. Pode preceder lesões de pele. 80 a 90% associação com artrite psoriática. Psoríase em Gotas Crianças, adolescentes e adultos jovens. Início abrupto. Tronco e raiz das coxas. Precedida por infecção estreptocócica (IVAS). Pode resolver em 2-3 meses ou evoluir para placas. Psoríase Pustulosa Localizada Pústulas estéreis. Adultos, sexo feminino. Lesão única ou algumas lesões. Acrodermatite contínua de Hallopeau. Psoríase Pustulosa Generalizada Psoríase em placas. Hipocalcemia, interrupção de corticoterapia sistêmica, infecção, terapia tópica intempestiva. Pústulas estéreis, com febre e comprometimento do estado geral. Choque, septicemia e morte OU Psoríase Eritrodérmica OU quadro anterior. P.P. da Gravidez (Impetigo Herpetiforme). Psoríase Eritrodérmica Eritema e descamação discreta > 90%. Interrupção corticóides, terapia intempestivas, SIDA. Psoríase em placas ou pustulosa generalizada e, raramente, como manifestação inicial. Processo proliferativo intenso: pouca descamação. Comprometimento sistêmico. Psoríase Invertida Mais frequente em melanodérmicos e em HIV+. Maceração e suor: descamação menos evidente. Dobras flexurais. Psoríase Artropática 10 -15% dos pacientes com psoríase. Sem relação com o quadro cutâneo. Tipos: Oligoarticular assimétrica acral: 70%. Poliartrite simétrica: 15% Interfalangeana: 5%. Artrite erosiva/mutilante: 5% Axial/Espondilite 5%. Entesite: Inflamação da inserção de Tendões e ligamentos. Erosão e osso novo reativo que resulta em esporões e periostite. Dactilite(dedo em salsicha). Comprometimento Geral Depende da extensão e localização. Prejuízo social e emocional. Aumento do risco de doenças psiquiátricas (depressão, suicídio, alcoolismo). Aumento risco cardiovascular. Diagnóstico Clínico. Curetagem Metódica de Brocq. Histopatologia nos casos duvidosos. Diagnóstico Curetagem metódica de Brocq fornece: Sinal da Vela: destacam-se escamas esbranquiçadas. Sinal do Orvalho Sangrento ou de Auspitz: superfície vermelho brilhante com pontos hemorrágicos. http://www.youtube.com/watch?v=Hf_ofY3gcj4 Histopatologia Paraqueratose confluente. Acantose Achatamento suprapapilar. Agranulose ou hipogranulose. Papilomatose. Histopatologia Microabscessos de Munro: neutrófilos na camada córnea. Pústula Espongiforme de Kogoji: neutrófilos na camada sub-córnea. Tratamento Tratamento Objetiva o controle clínico da doença, utilizando fármacos tópicos e/ou sistêmicos com propriedades antiproliferativas e anti-inflamatórias. Tratamento tópico é utilizado para as formas localizadas ( psoríase leve a moderada ). Corticóides Tópicos Ação anti-inflamatória, antiproliferativa, (antimitótica), imunossupressora, vasoconstritora, e antipruriginosa. Corticosteroide intralesional: lesões localizadas e persistentes. Efeitos Adversos: atrofia cutânea, hipocromias, hipertricose, eritema, telangiectasias, acne, infecções. Tópico - Calcipotriol Análogo da Vitamina D. Estímulo à diferenciação, inibição da proliferação celular e imunomodulador. Seguro. Diminui efeito rebote do corticóide. Irritação local em 20%. Evitar na gravidez e lactação. Tópico - Coaltar(Alcatrão) Ação antipruginosa, antiproliferativa e antiinflamatória. Ação moderada. Odor desagradável, foliculite. Contra-indicado na gravidez e na lactação. Tópico - Antralina Reduz a atividade mitótica da epiderme. Usado com anti-oxidantes (ácido salicílico ou ácido ascórbico). Mancha pele e vestimentas se oxidado, irritativo. Considerado eficaz com períodos de remissão prolongados. Imunomoduladores Tópicos Pimecrolimo (creme a 1%) e tacrolimo (pomada a 0,03% e a 0,1%). Inibidores da calcineurina. Efeito discreto na psoríase (off-label). Formas localizadas na face, nas dobras e nas semimucosas. Foto e Fotoquimioterapia UVB, PUVA sistêmico ou PUVA tópico. Ação antiproliferativa, antiinflamatória e imunossupressora. Fototerapia trata toda superfície cutânea com pouco ou nenhum efeito sistêmico. Contra indicada se artrite, e pouca ativa para unha e couro cabeludo. Náuseas, eritema, prurido, queimaduras. Envelhecimento precoce, carcinomas e catarata. Metotrexato Antagonista do ácido fólico:anti-proliferativo, imunossupressor e anti-inflamatório. Comprimidos 2,5mg: 7,5 a 15 mg/semana. CI: gravidez e lactação, hepatopatia. EA: pancitopenia, hepatopatia, gastro-intestinais. Ácido fólico 1-5 mg/dia diminui efeitos hematológicos e GI. Acitretina Análogo da Vitamina A . Imunomodulador, antiinflamatório, anti-proliferativo. Cápsula 10 e 25 mg Dose : 0,5-1,0 mg/kg/dia por 3-4 meses. Principal indicação : psoríase pustulosa generalizada ! CI absoluta: gestação, mulheres que pretendem engravidar em até 3 anos, não tolerem ou não desejem usar anticoncepcionais, amamentação. Ciclosporina Inibe linfócitos T CD4 ativados -> IL2. 2,5 - 5 mg/kg/dia. Psoríase eritrodérmica, grave na gestante e resgate de pacientes usando biológicos. Uso por 12 a 24 semanas. EA: IRA (se aumento Cr 30-50%: diminuir dose, se >50%: suspender), HAS CI: IRC, infecção, neoplasia, imunossupressão, HAS não controlada, amamentação. Imunobiológicos Anticorpos monoclonais e proteínas de fusão. Anti TNF-alfa: infliximab (Remicade), adalimumabe (Humira), etanercepte (Enbrel).Anti IL-12/23: ustequinumabe (Stelara). 1ª escolha: artrite psoriásica, pacientes com comorbidades e polifarmácia. Capaz de zerar lesões ungueais, o mais eficaz e com menores efeitos sistêmicos( 5%) . Imunobiológicos Indicações: Psoríase recalcitrante; Intolerância ou fracasso a terapia sistêmica clássica; Contraindicação a terapia sistêmica clássica; Pacientes com grave deterioração da qualidade de vida e/ou incapacidade física; Artrite psoriásica, especialmente nos casos com destruição articular. Comprometimento articular axial, dactilite e entesite (baixa resposta ao metotrexato e ciclosporina). Imunobiológicos Contra-indicações: TBC ativa ou PPD reator forte. Infecção aguda ou crônica. Tratamento imunossupressor concomitante. Doença neurológica desmielinizante. Esclerose múltipla. Neurite óptica. ICC (anti TNF-alfa). Neoplasias últimos 5 anos (exceto Ca pele não melanoma). Terapia Combinada Reduzir dose dos agentes e efeitos colaterais. Acitretina e PUVA ou UVB. Acitretina e metotrexato ou ciclosporina. Análogos da Vitamina D e fototerapia. Imunobiológicos antiTNF-α e metotrexato. *** Corticóides sistêmicos são formalmente desestimulados , exceto em Impetigo Herpetiforme. Conclusão Obrigado.