SAF e Síndrome de Sjogren

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Síndrome do Anticorpo Antifosfolipídeo – 
SAF 
Quezia Brito 
CONCEITO 
é clinicamente definida por tromboses 
recorrentes, arteriais ou venosas, perdas fetais de 
repetição e; laboratorialmente pela presença de 
anticorpos antifosfolipídeos (aPL), a saber: 
anticardiolipina (aCL), anti-beta2 glicoproteína 1 
(B2GP1) e o Lúpus Anticoagulante (LAC). 
É responsável por 15-20% dos casos de TVP 
1/3 dos AVE < 50 anos, em indivíduos sem 
fatores de risco para o AVE 
10-15% das perdas fetais recorrentes 
 
EPIDEMIOLOGIA 
Prevalência 0,3 – 1% da população geral 
Anticorpos antifosfolipídeos presentes em 30-
40% dos portadores de LES: 52% 
desenvolverão a síndrome 
 
FISIOPATOLOGIA 
Não há vasculites, mas sim uma hiperatividade 
da célula endotelial → ativação do complemento, 
anulação do efeito das proteínas anticoagulantes 
= estado protrombótico 
Anticorpos antifosfolipídeos se liga a célula 
endotelial, através da proteína beta2glicoproteina 
1. Com isso ocorre a ativação do complemento, 
liberação de citocinas, prostraglandinas. 
A proteína ligadora de fosfolípide adere as 
plaquetas = formação do coágulo 
Promove também a inibição da liberação de 
proteínas anticoagulantes = formação do coágulo 
Participação de imunoglobulinas (anticorpos), 
como também ativação do complemento 
 
 
 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
Manifestações trombóticas 
Venoso: seios venosos cerebrais, veias 
hepáticas, veias renais, veia porta, veia pulmonar, 
veias superficiais e profundas, veia cava inferior 
Arterial: artéria central da retina, artérias 
cerebrais, artérias coronárias, artérias de 
extremidades, artérias mesentéricas, 
 
Manifestações não trombóticas não relacionadas 
diretamente ao trombo 
Tromboflebite superficial 
Trombocitopenia, anemia hemolítica (síndrome 
de Evans) 
IAM, endocardite de Libman-Sacks 
Livedo reticular 
Convulsão 
Encefalopatia 
Coreia 
Mielopatia 
Mononeurite 
 
DIAGNÓSTICO 
1 critério clinico e 1 critério laboratorial 
 
 
 
SAF CATASTRÓFICA 
 
 
MANEJO DA SAF 
EULAR, 2019 
 
Perfil de alto risco: indivíduos com os três 
anticorpos antifosfolípides positivos: 
anticardiolipina (aCL) em títulos altos (≥80), anti-
beta2 glicoproteína 1 (B2GP1) e o Lúpus 
Anticoagulante (LAC). 
Perfil de baixo risco: apenas um anticorpo 
antifosfolítico positivo OU o aCL em títulos 
moderados (40-80) 
 
 
 
 
 
 
 
Para a SAF catastrófica: 
✓Anticoagulação plena 
✓Corticosteroides 
✓Imunoglobulina 
✓Plasmaferese 
✓Rituximabe 
 
 
Síndrome de Sjogren 
CONCEITO 
é uma doença autoimune que se caracteriza 
principalmente pela manifestação de secura 
ocular e na boca associadas à presença de 
autoanticorpos ou sinais de inflamação glandular. 
Algumas células brancas (chamadas de linfócitos) 
invadem vários órgãos e glândulas, principalmente 
as glândulas lacrimais e salivares, produzindo um 
processo inflamatório que acaba por prejudicá-
los, impedindo suas funções normais. 
 
EPIDEMIOLOGIA 
A incidência aumenta com a idade, é rara em 
crianças 
Prevalência extremamente variável pelo 
✓Amplo espectro clinico 
✓Inespecificidade dos sinais e sintomas 
✓Diversidade dos critérios diagnósticos 
Mulheres na 4º e 5º década de visa 
14-24 mulheres: 1 homem 
½ dos casos são primeiras 
10-25% dos pacientes com LES 
30-50% dos pacientes com AR 
 
ETIOPATOGENIA 
Associação com HLA-B8, HLA-DR3 e DRW52, 
bem como aos loci de HLA-DQA1 e HLA-DQB1 
Fatores ambientais: citomegalovírus, Epstein-
Barr Virus e HTLV-1 
Influências hormonais: cada 3 anos de TRH 
aumenta em 15% o risco de xeroftalmia 
Infiltração linfocitica: células T auxiliares CD4+ 
ativadas e plasmócitos 
Fibrose glandular 
 
FISIOPATOLOGIA 
Alterações funcionais das células epiteliais: 
apoptose é rara 
Alterações na dinâmica da concentração do 
cálcio e déficit da estimulação neuroendócrina 
 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
Gerais: febre baixa, fadiga, poliadenopatia 
Boca: xerostomia = doença periodontal, 
candidíase oral, língua saburrosa, aumento 
compensatório das parótidas 
Olhos: xeroftalmia = ceratocnjuntivite seca, ulcera 
de córnea 
Pele: xerótica 
Vias áreas superiores: ressecamento nasal, tosse 
crônica, déficit auditivo neurossensorial 
Osteolocomotor: artralgias, artrite simétrica não 
erosiva, mialgias 
Cardiovascular: distúrbios autonômicos, fenômeno 
de Raynaud 
Fígado: cirrose biliar primária, hepatite autoimune 
Pulmão: doença pulmonar intersticial, 
bronquiectasias 
Tireoide: tireoidite autoimune 
Neurológico: polineuropatia, mononeurite múltipla, 
mielopatia, acometimento de nn cranianos (5, 7, 
8), lesões da substância branca 
Rins e vias urinarias: acidose tubular renal, 
glomerulonefrite, cistite instersticial 
 
DIAGNÓSTICO 
Teste de schirmer: colocação de uma tira de 
papel filtro sob ambas as pálpebras inferiores. O 
paciente permanece com os olhos suavemente 
fechados e, após 5 minutos, as tiras de papel filtro 
são retiradas. A quantificação da produção de 
lágrima é feita pela medida do papel filtro que 
ficou úmida. 
✓acima de 10mm = normal 
✓entre 5 e 10mm = olho seco moderado 
✓abaixo de 5mm = olho seco severo 
 
Teste de rosa bengala: é um corante que avalia 
o grau de comprometimento das células da 
superfície da córnea e da conjuntiva, causados 
pela baixa proteção do filme lacrimal 
 
Teste de fluoresceína 
 
 
CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS 
ACR/EULAR, 2016 
 
 
Se apresentar um critério de exclusão: NÃO 
pensa em Sjogren 
 
CRITÉRIOS CLASSIFICATÓRIOS 
Sjogren primária: Diagnóstico estabelecido ≥4 
pontos 
 
 
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS 
 
 
 
 
TRATAMENTO 
Dependerá de cada manifestação 
 
 
 
COMPLICAÇÕES