DOENAS_DA_HIPFISE_E_HIPOTLAMO

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DOENÇAS DA HIPÓFISE E HIPOTÁLAMO 1
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DOENÇAS DA HIPÓFISE E 
HIPOTÁLAMO
HIPOTÁLAMO
"manda" na hipófise 
produz os hormônios da neuro-hipófise 
DOENÇAS DA HIPÓFISE E HIPOTÁLAMO 2
localiza-se na base do cérebro
através dos sistemas efetores autônomo e endócrino, controlam o equilíbrio de 
líquidos e eletrólitos, a ingestão de alimentos e o equilíbrio de energia, a 
reprodução, a termorregulação, as respostas imunológicas e muitas respostas 
emocionais
localização
é um componente do diencéfalo 
estende-se da lâmina terminal até um plano vertical posterior aos corpos 
mamilares, e do sulco hipotalâmico até a base do encéfalo, abaixo do terceiro 
ventrículo. 
Encontra-se abaixo do tálamo e anterior à parte tegmental do sub-tálamo e ao 
tegmento mesencefálico.
Lateralmente é delimitado pela parte anterior do subtálamo, pela cápsula interna 
e pelo trato óptico.
Corpos mamilares – Eminências lisas e de formato hemisférico, dispostas lado a 
lado, anterio- 
res à substância perfurada posterior, compostas por substância cinzenta.
Quiasma óptico – Recebe as fibras dos nervos ópticos que, ali, cruzam em parte 
e continuam nos tratos ópticos, direcionados aos corpos geniculados laterais.
Túber cinéreo – Entre os corpos mamilares e o quiasma óptico, é uma massa 
convexa de substância cinzenta
Infundíbulo – A extremidade superior do infundíbulo dilata-se para constituir a 
eminência mediana do túber cinéreo, enquanto sua extremidade inferior 
continua com a hipófise.
DOENÇAS DA HIPÓFISE E HIPOTÁLAMO 3
é composto por substância cinzenta agrupada em núcleos e sistemas variados de 
fibras, como o 
fórnix, estrutura que divide-o em área medial, rica em substância cinzenta e abriga 
os principais núcleos, e área lateral, que contém menos corpos de neurônios e 
predomina as fibras de direção longitudinal.
principais funções
Controle do sistema nervoso autônomo
Regulação da temperatura corporal
Regulação do comportamento emocional
Regulação do equilíbrio hidrossalino e da pressão arterial
Regulação da ingestão de alimentos salgados (apresenta o centro da fome e o 
centro da saciedade)
Regulação do sistema endócrino – relação com a hipófise
Geração e regulação dos ciclos circadianos
Regulação do sono e vigília
Integração do comportamento sexual
possui neurônios específicos capazes de sintetizar hormônios peptídicos 
DOENÇAS DA HIPÓFISE E HIPOTÁLAMO 4
Neurônios parvocelulares: caracterizados por axônios curtos, produzem 
peptídeos inibidores/estimuladores da adeno-hipófise
Neurônios magnocelulares: caracterizados por axônios longos, produzem o 
ADH, no núcleo supraóptico, e ocitocina, no núcleo paraventricular, os quais são 
armazenados na neuro-hipófise.
HIPÓFISE
localiza-se na cavidade do osso esfenoide - sela túrcica
estrutura ovoide
tonalidade vermelho-acizentada
contínua com o infundíbulo 
encontra-se na fossa hipofisal ou sela túrcica, do osso esfenoide
acima dela tem o diafragma da sela, derivado da meninge dura-máter - separa a 
face superior da hipófise do quiasma óptico
revestida por uma cápsula de tecido conjuntivo, contínua com a rede de fibras 
reticulares que suporta as células do órgão 
ADENO
parte epitelial 
composição
DOENÇAS DA HIPÓFISE E HIPOTÁLAMO 5
pars distalis: 90%
pars tuberalis: circundada a haste infundibular 
pars intermedia: separa a parte epitelial da parte nervosa 
contém células especializadas na síntese e liberação de hormônios peptídicos 
controlada por neurônios hipotalâmicos, localizados na porção médio-basal do 
hipotálamo, os quais secretam hormônios (fatores hipofisários) que estimulam a 
síntese e liberação dos hormônios hipofisários
quais são os fatores hipofisários?
GHRH → GH
TRH → TSH e PROLACTINA 
CRH → ACTH
GnRH → LH e FSH
hormônios
TSH
regula a tireoide
ACTH
regula a suprarrenal
LH/FSH
regula as gônadas - ovários e testículos
GH
crescimento 
PROLACTINA
lactação
é mais inibida do que estimulada 
é inibida pela DOPAMINA 
NEURO
não possui células
inclui a haste infundibular e a eminência mediana do túber cinéreo
hormônios
DOENÇAS DA HIPÓFISE E HIPOTÁLAMO 6
ADH (vasopressina)
regula a osmolaridade dos fluidos através da concentração plasmática 
de sódio
distúrbios patológicos: SIADH e diabetes insipidus
OCITOCINA 
é estimulada pela sucção do mamilo 
ejeção láctea
PAN-HIPOTIREOIDISMO
diminuição da função hipofisária 
pode ser decorrente de um problema hipofisário ou hipotalâmico 
pode ser causado por mutações nos fatores de transcrição que determinam o 
desenvolvimento da adeno-hipófise 
DOENÇAS DA HIPÓFISE E HIPOTÁLAMO 7
DOENÇAS HIPOTALÂMICAS
embriopáticas congênitas
os mais comuns são as síndromes da linha mediana (tratos óptico e olfativo, 
fibras que ligam os dois hemisférios cerebrais, como o corpo caloso, o septo 
pelúcido e a comissura anterior)
estão associados ao lábio leporino e à fenda palatina
citogenéticas (cromossomiais)
síndrome de Prader-Willi: principal representante
é um distúrbio citogenético associado a microdeleções no cromossoma 15
manifesta-se com hipotonia muscular nos primeiros meses de vida, 
evoluindo com obesidade hipotalâmica (por hiperfagia), baixa estatura, 
hipogonadismo hipogonadotrófico (criptorquidismo, microfalo), alterações 
craniofaciais (dolicocefalia, diâmetro bifrontal estreito, “olhos de amêndoa”), 
mãos e pés pequenos, retardo mental, alterações comportamentais. 
Predominam as deficiências de GnRH e de GH.
hereditárias
síndrome de Kallman: principal representante
distúrbio genético ligado ao X, caracterizado por anosmia ou hiposmia 
(perda da capacidade olfativa) associado ao hipogonadismo 
hipogonadotrófico.
o problema está na ausência de uma proteína facilitadora da migração 
embriológica dos neurônios produtores de GnRH para o hipotálamo e dos 
neurônios do bulbo olfatório. 
é bem mais comum no sexo masculino (10:1) ♂ , levando ao deficit da 
androgenização puberal, formando-se um indivíduo com hábito eunuco – 
alta estatura e envergadura, imberbe, pênis pequeno (ou microfalo), 
testículos pré-puberais e voz fina.
neoplásicas ou infiltrativas
Os tumores hipotalâmicos (ou que invadem o hipotálamo) são importantes 
causas de pan-hipopituitarismo e diabetes insipidus central. 
adenoma hipofisário com invasão suprasselar:
é o tumor mais comum 
DOENÇAS DA HIPÓFISE E HIPOTÁLAMO 8
o tumor origina-se na hipófise, mas invade o hipotálamo
craniofaringioma:
segundo mais comum
mais comum em crianças, sendo o terceiro tumor mais frequente do SNC 
nesta faixa 
etária (perdendo apenas para os gliomas e para o meduloblastoma)
derivados do epitélio de remanescentes da bolsa de Rathke
manifestações
sinais de lesão expansiva do SNC: cefaleia, vômitos, distúrbios visuais
poliúria pelo diabetes insipidus (20% dos casos) 
pan-hipopituitarismo (50-75% dos casos)
hiperprolactinemia é comum (25-50% dos casos), devido à perda do tônus 
dopaminérgico inibitório sobre os lactotrofos hipofisários
mais comuns são o deficit de crescimento na criança e o hipogonadismo 
nos adultos (amenorreia na mulher e disfunção erétil no homem)
hipotireoidismo 40% dos casos
hipoadrenalismo 25% dos casos
característica marcante: enorme tendência à calcificação
TC ou RNM: 80% apresentam
tratamento
cirurgia de ressecção, associada ou não à radioterapia
é comum o agravamento do hipopituitarismo e do diabetes insipidus após a 
cirurgia
diagnóstico diferencial
cisto da bolsa de Rathke → a diferenciação geralmente é só por análise 
histológica
Outros tumores: disgerminomas suprasselares e o hamartoma hipotalâmico, 
este último associado, eventualmente, à hiperprodução (em vez de 
hipoprodução) de GnRH, levando à puberdade precoce.
sarcoidose 
DOENÇAS DA HIPÓFISE E HIPOTÁLAMO 9
devido à invasão do hipotálamo pelos granulomas sarcoides
granuloma eosinofílico ou síndrome X
causa mais comum de diabetes insipidus em crianças
trauma cranioencefálico 
podem ocorrer hemorragias no hipotálamo ou secção do pedículo hipofisário
radioterapia
DOENÇAS HIPOFISÁRIASadenoma hipofisário
tumor intrasselar
pode comprimir a glândula funcionante, levando à redução progressiva da 
secreção de 
seus hormônios (GH, LH/FSH, TSH, ACTH, prolactina).
podem se estender para o hipotálamo, levando ao hipopituitarismo hipotalâmico
neoplasias bem diferenciadas 
classificação
tamanho
microadenoma: <10mm
macroadenoma: >10mm
funcionamento 
funcionantes (3/4 dos casos)
não funcionantes
síndrome da sela vazia
♀ + comum
pode ser congênito ou adquirido 
defeito no diafragma da sela túrcica que permite herniação da membrana 
aracnoide para fossa hipofisária 
Nos casos de longa duração, ocorre o aumento da sela túrcica, 
provavelmente devido à transmissão persistente da pressão intracraniana. 
DOENÇAS DA HIPÓFISE E HIPOTÁLAMO 10
A hipófise fica “achatada” no assoalho da sela e o pedículo hipofisário fica 
estirado – explicando a hiperprolactinemia em 15% dos casos.
pode ser secundária a cirurgia, radioterapia ou infarto hipofisário
apoplexia hipofisária 
definição 
hemorragia da hipófise que evolui para necrose, levando ao pan-
hipopituitarismo súbito
quadro clínico
forte cefaleia, associada a náuseas e vômitos
evolução rápida com queda do estado de consciência, choque 
(cardiogênico) refratário à reposição volêmica e hiponatremia grave
pode desenvolver sinais de compressão de estruturas peri-hipofisárias 
Geralmente, ocorre por um sangramento de um tumor, evoluindo com infarto do 
tumor. 
pode ser espontânea (metade dos casos), mas tem sido associada a diversos 
fatores precipitantes como traumatismo craniano, hipertensão arterial, diabetes 
mellitus, radioterapia, 
testes dinâmicos hipofisários, cirurgias, distúrbios da coagulação etc.
diagnóstico 
exame de imagem TC ou RNM
tratamento
glicocorticoide 
descompressão cirúrgica 
reposição hormonal posteriormente (avaliar danos)
síndrome de Sheehan (necrose hipofisária periparto)
associada à ocorrência de complicações obstétricas no periparto que levam à 
hemorragia uterina e à hipovolemia, precipitando uma isquemia seguida de 
infarto de mais de 75% da adeno-hipófise
quadro clínico
ausência de lactação 
amenorreia persistente 
DOENÇAS DA HIPÓFISE E HIPOTÁLAMO 11
outros sinais e sintomas de hipopituitarismo (hipotireoidismo, 
hipoadrenalismo)
diagnóstico
dosagens hormonais 
imagem RNM ou TC
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
FENÔMENOS EXPANSIVOS 
CEFALEIA
SINTOMA COMUM 
parece ser causada pela expansão do diafragma da sela túrcica e, raramente, 
pela invasão do osso. 
LOCALIZAÇÃO VARIADA - Pode ser retro-orbitária ou referida para a parte 
superior do crânio
início súbito de cefaleia, náuseas, vômitos e estado de coma indica apoplexia.
HEMIANOPSIA BITEMPORAL
perda de metade de um campo visual
se deve a compressão do quiasma óptico pela expansão anterior do tumor
oftalmoplegia com estrabismo 
compressão do IIIo, IVo e/ou VIo pares cranianos (lateralmente a hipófise) 
perda do reflexo fotomotor e consensual – midríase paralítica (IIIo) 
compressão do terceiro par
perda do reflexo corneopalpebral 
compressão do quinto par - ramo oftalmico
SINAIS E SINTOMAS
De uma forma geral, o hipopituitarismo compromete, na ordem 
decrescente de frequência, os seguintes hormônios: 
GH > LH/FSH > TSH > ACTH > PRL.
deficiência de GH
DOENÇAS DA HIPÓFISE E HIPOTÁLAMO 12
crianças
nanismo 
prejuízo do crescimento linear
menos de 3cm
abaixo da curva de crescimento, mas possuem proporções esqueléticas 
normais 
adultos
fadiga, labilidade emocional, aumento da adiposidade central e diminuição 
da massa magra, da densidade mineral e da capacidade para o exercício
aumento do risco cardiovascular 
deficiência de LH e FSH ou GnRH (gonadotrofinas)
crianças
puberdade tardia 
mulheres
amenorreia, oligomenorreia, atrofia mamária, secura vaginal, dispareunia, 
perda da libido e infertilidade, osteoporose;
homem 
perda da libido, impotência, redução da massa muscular, fraqueza, redução 
dos pelos corporais e da barba, osteoporose.
deficiência de TSH ou TRH
hipotireoidismo
deficiência de ACTH ou CRH
insuficiência suprarrenal secundária (hipófise – ACTH) ou 
terciária (hipotálamo – CRH)
hipocortisolismo (baixos níveis de cortisol: anorexia, fadiga, fraqueza, náuseas e 
vômitos, com tendência à hipotensão arterial, hipoglicemia e à hiponatremia
não há hiperpigmentação cutânea, pois a depende do estímulo à secreção de 
ACTH
não há nem a hipercalemia, pois só ocorreria se houvesse 
hipoaldosteronismo associado – não é o caso.
DOENÇAS DA HIPÓFISE E HIPOTÁLAMO 13
deficiência de prolactina
distúrbio hormonal mais raro, pois geralmente a compressão 
do pedículo hipofisário ou do hipotálamo médio-basal levam à 
hiperprolactinemia pela perda de influência inibitória da dopamina sobre os 
lactotrofos. 
a deficiência de prolactina só ocorre quando a destruição hipofisária é muito 
grave
único sintoma: perda da lactação na mulher.
DIAGNÓSTICO 
determinar: o tipo e o grau de deficiência hormonal, etiologia e se há ou não 
alterações visuais 
rastreamento inicial: dosagens basais dos hormônios hipofisários 
e das glândulas-alvo. → se normais realizar testes da função hipofisária 
imagem: prefere-se RNM a TC
DOENÇAS DA HIPÓFISE E HIPOTÁLAMO 14
TRATAMENTO
tratar a causa básica – ex.: ressecção cirúrgica de um macroadenoma hipofisário ou 
de um craniofaringioma; 
corrigir os deficits hormonais
HIPERPROLACTINEMIA 
o hipotálamo exerce função inibitória sobre a secreção de prolactina (ao contrário 
dos outros hormônios) através da DOPAMINA
principais funções fisiológicas da prolactina 
DOENÇAS DA HIPÓFISE E HIPOTÁLAMO 15
(1) induzir e manter a lactação (principal); 
(2) inibir a função reprodutora, suprimindo o hormônio liberador das 
gonadotropinas (GnRH) hipotalâmicos e as gonadotrofinas hipofisárias; 
(3) inibir o impulso sexual (libido).
ETIOLOGIA - DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
CAUSAS FISIOLÓGICAS: 
1. Gestação
2. Lactação
3. Estresse/sono
4. Estimulação mamária/coito
5. Estimulação torácica (trauma, queimadura).
CAUSAS NÃO FISIOLÓGICAS 
1. Prolactinomas: segunda causa mais frequente 
2. Acromegalia.
3. Fármacos (metildopa, verapamil, atenolol, reserpina, estrogênio, 
antiandrogênios, fenotiazinas, haloperidol, sulpirida, antidepressivos tricíclicos, 
fluoxetine, metoclopramida, cimetidina, ranitidina, fenitoína, morfina, cocaína, 
ácido valproico etc.). 
NEUROLÁPTICOS: bloqueiam os receptores da dopamina 
4. Síndrome da sela vazia.
5. Craniofaringioma.
6. Tumores metastáticos.
7. Outros (hipotireoidismo primário, insuficiência renal crônica, cirrose hepática, 
epilepsias, anorexia nervosa).
pseudoprolactinomas: tumores intrasselares que fazem compressão da haste e do 
sistema porta-hipofisário, com perda do mecanismo inibitório da dopamina
PROLACTINOMA 
DOENÇAS DA HIPÓFISE E HIPOTÁLAMO 16
É o tipo histológico mais comum de adenoma hipofisário, sendo composto por 
células basófilas ou cromófobas hipersecretoras de prolactina.
Pode ser um microadenoma (< 10 mm), tipo mais comum, ou um macroadenoma (> 
10 mm). 
mais comum no sexo feminino (20:1), manifesto geralmente na faixa etária entre 20-
40 anos. O macroadenoma não tem preferência de sexo, ou é mais comum em 
homens, de acordo com algumas estatísticas.
crescimento muito lento e pode permanecer estável por longos anos ou até mesmo 
regredir.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
♀ 
amenorreia, galactorreia, presente em até 80% dos casos, infertilidade, 
dispareunia e perda da libido. 
♂ 
impotência, perda da libido, infertilidade, ou, se houver efeito de massa no SNC, 
cefaleia e defeitos visuais (hemianopsia bitemporal). 
Se a hiperprolactinemia for crônica
manifestações do hipogonadismo podem ocorrer, tais como osteopenia, 
redução da massa muscular e diminuição do crescimento da barba.
DIAGNÓSTICO 
quadro clínico + dosagem dos níveis séricos de prolactina e exclusão de outras 
causas de hiperprolactinemia 
Níveis de prolactina superiores a 150-200 ng/ml (normal até 15 ng/ml) são muito 
indicativos de prolactinoma. Os níveisde prolactina se correlacionam positivamente 
com o tamanho do tumor.
estudo de imagem da região selar: TC ou RNM (método de preferência) 
EFEITO GANCHO
macroprolactinomas volumosos podem cursar com níveis baixos de prolactina em 
ensaio imunométrico, pois níveis elevados de prolactina saturarem os anticorpos de 
captura e revelação do método
DOENÇAS DA HIPÓFISE E HIPOTÁLAMO 17
o que é feito para driblar este efeito?
realiza-se uma diluição prévia do soro (dosagem da prolactina diluída).
MACROPROLACTINEMIA
A ligação entre IgG e a prolactina altera as propriedades funcionais 
hiperprolactinemia sem sinais clínicos 
pode ser pesquisada por métodos específicos (pesquisa de macroprolactina em gel 
de polietilenoglicol ou cromatografia líquida).
TRATAMENTO
objetivos
(1) controle dos sintomas; 
(2) redução do volume tumoral e preservação da função hipofisária nos 
pacientes com macroadenoma.
indicação
sintomas
macroadenomas
primeira opção
farmacoterapia: agonistas dopaminérgicos 
atuam sobre os receptores D2 da dopamina nas células lactotróficas, inibindo a 
síntese de prolactina e o crescimento do tumor. 
normalização dos níveis de prolactina ocorre em 80-90% dos pacientes. 
As drogas disponíveis em nosso meio são:
Bromocriptina 
2,5 mg 2-3x ao dia, ou 7,5mg uma vez ao dia na forma de liberação 
lenta (SRO). 
principais efeitos colaterais: náuseas, cefaleia, tontura e fadiga. É a 
droga de escolha na gravidez, pela maior experiência desta droga 
durante a gestação.
Cabergolina 
0,5 a 1 mg 2-3 vezes por semana.
DOENÇAS DA HIPÓFISE E HIPOTÁLAMO 18
É a droga de escolha pela melhor eficácia, melhor perfil de efeitos 
colaterais e 
posologia mais adequada.
segunda opção
alguns pacientes não respondem a medicação - tentar trocar a medicação; se 
não funcionar:
cirurgia transesfenoidal 
outras indicações: macroprolactinomas com complicações (apoplexia com 
efeitos compressivos e risco de herniação) e com crescimento tumoral
terceira opção
radioterapia 
apenas para tumores grandes resistentes ao tratamento medicamentoso, e 
em que a cirurgia não obteve bons resultados.
ACROMEGALIA e GIGANTISMO
O GH age através da liberação de outro hormônio pelo fígado e outros tecidos 
periféricos, denominado IGF-1 (fator de crescimento insulina-símile tipo 1).
Os adenomas hipofisários somatotróficos (hipersecretores de GH) correspondem a 
10-15% de todos os adenomas hipofisários 
Nas crianças, a hipersecreção de GH leva a uma síndrome chamada gigantismo, 
gerando um crescimento linear desproporcional ao seu alvo genético 
Nos adultos, quando já temos o fechamento das placas epifisárias, surge a 
síndrome da acromegalia
outras causas de acromegalia
adenomas mistos de células secretoras de GH e prolactina; adenomas 
hipofisários ectópicos secretores 
de GH; carcinoma de células somatotróficas; adenomas pluri-hormonais; 
síndrome de McCune Albright e secreção ectópica de GH (muito raro) por 
tumores pancreáticos e linfomas.
excesso de GHRH (<5%): pode ser hipotalâmico (hamartoma, glioma e 
gangliocitoma) ou ectópico, por tumores carcinoides, tumores das ilhotas 
pancreáticas, carcinoma de pulmão pequenas células, carcinoma medular da 
tireoide, feocromocitoma etc.
DOENÇAS DA HIPÓFISE E HIPOTÁLAMO 19
não tem preferência por sexo
mais comum entre 40-50 anos
costumam ser macroadenomas (> 10 mm)
sinais e sintomas decorrentes de fenômenos expansivos (ex.: cefaleia, hemianopsia 
bitemporal)
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS E PROGNÓSTICO
ALTERAÇÕES CRENIOFACIAIS 
Aumento da mandíbula (prognatismo).
Aumento do nariz e lábios.
Aumento dos espaços entre os dentes.
Macroglossia.
Aumento dos seios paranasais, bossa frontal.
Aumento da sela túrcica.
ALTERAÇÕES ACRAIS (EXTREMIDADES)
Aumento do calibre dos dedos – dificuldade de usar anéis.
Aumento progressivo do número do calçado.
Aumento do coxim calcâneo (índice do calcâneo na radiografia).
MANIFESTAÇÕES ARTICULARES
Artrite de mãos, pés, quadril, joelho (semelhante à osteoartrite).
MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS 
Aumento das pregas cutâneas (principalmente acima das sobrancelhas).
Pele oleosa (aumento das glândulas sebáceas).
Hiperidrose.
Acrocórdons ou skin tags.
MANIFESTAÇÕES METABÓLICAS
Intolerância à glicose.
DOENÇAS DA HIPÓFISE E HIPOTÁLAMO 20
Diabetes mellitus.
MANIFESTAÇÕES CARDIOVASCULARES 
Hipertensão arterial.
Hipertrofia ventricular esquerda/cardiomiopatia.
Aumento do risco de complicações cardiovasculares e mortalidade (2-3X)
OUTRAS MANIFESTAÇÕES
Voz ressonante (aumento das cordas vocais).
Apneia do sono (aumento do tecido retrofaríngeo).
Aumento do risco de pólipos adenomatosos e câncer de cólon.
DIAGNÓSTICO
dosagem do GH e IGF-1
GH menor que 0,4 ng/ml e um IGF-1 normal excluem o diagnóstico
padrão ouro → IGF-1
TOTG
a produção de GH ser fisiologicamente suprimida pelo aumento dos níveis 
séricos de glicose
Após uma carga de glicose de 75 g, determina-se o nível sérico de GH a cada 
30min por duas horas. Na acromegalia, esta carga de glicose é incapaz de 
reduzir os níveis séricos do hormônio para < 1 ng/ml e, eventualmente, há uma 
elevação paradoxal do hormônio.
exames de imagem: TC e RNM da sela túrcica
Caso não se encontre nenhum tumor na região hipotálamo-hipofisária está 
indicada a dosagem do GHRH (se elevado indica a secreção de GH por um 
tumor ectópico)
DOENÇAS DA HIPÓFISE E HIPOTÁLAMO 21
TRATAMENTO
objetivos
(1) controlar os efeitos de massa locais;
(2) normalizar a disfunção hormonal; 
(3) preservar a função normal da hipófise
quando o tratamento pode ser considerado efetivo?
quando normaliza os níveis de IGF-1 e GH, que deve ser < 1 ng/ml durante o 
TOTG.
cirurgia transesfenoidal 
tratamento primário de escolha
controle pós-operatório deve ser feito com dosagens seriadas de GH (um mês 
após cirurgia) e IGF-1 (três meses após cirurgia)
tratamento medicamentoso 
macroadenoma com expansão extrasselar → taxas de cura através da cirurgia 
são baixas, sendo indicado medicamentos 
análogos da somatostatina
tratamento de escolha para a maioria dos pacientes 
agem através de sua ligação com receptores específicos (Somatostatin 
Receptors – SSTR)
opções disponíveis: Octreotide LAR 10 a 
30 mg IM a cada 28 dias; Lanreotide SR 
30 mg IM a cada 7-14 dias e Lanreotide Autogel 60-120 mg SC a cada 28 
dias. 
DOENÇAS DA HIPÓFISE E HIPOTÁLAMO 22
efeitos colaterais mais comuns são os gastrointestinais (náuseas, 
desconforto abdominal, 
flatulência etc.), que costumam ser leves e 
transitórios. Dor no local da aplicação, hipotireoidismo central, alopecia e 
colelitíase sintomática já foram relatadas. 
Este grupo de medicações também pode ser utilizado no pré-operatório com 
objetivo de reduzir a morbidade e melhorar as condições clínicas do 
paciente.
agonistas dopaminérgicos
atuam nos receptores D2 que também estão expressos nas células 
tumorais. 
cabergolina 
apresenta melhores resultados que a bromocriptina, pois sua 
capacidade de ligação com os receptores D2 e ação é mais prolongada. 
apresenta resultados inferiores aos obtidos pelos análogos de 
somatostatina, devendo ser usada preferencialmente nos pacientes 
com adenomas cossecretores de GH e prolactina. 
também pode ser associada aos análogos de somatostatina nos casos 
parcialmente resistentes ao tratamento isolado 
com os análogos.
antagonista do receptor do GH
deve ser indicada para os pacientes com resistência ou intolerância aos 
análogos da somatostatina
Pegvisomant 
é um análogo mutado da molécula de GH (com maior afinidade pelo 
receptor do GH), que ocupa os receptores e bloqueia a produção 
hepática de IGF-1
normaliza os níveis de IGF-1 em 90%, porém não diminui o tumor, 
podendo até aumentá-lo
10-40 mg/dia SC
o tratamento deve ser acompanhado apenas com a dosagem sérica do 
IGF-1, além dos exames de imagem. 
DOENÇAS DA HIPÓFISE E HIPOTÁLAMO 23
efeitos colaterais mais comuns são reação local e elevação das 
transaminases, que devem ser monitoradas com o tratamento (de 6/6 
meses)
inconvenientes: necessidade diáriade aplicação de injeção SC e o 
custo excessivo.
radioterapia 
reservada para os casos que não apresentam indicação cirúrgica e não 
responderam ao tratamento medicamentoso.
radioterapia convencional
apresenta como inconvenientes um maior período para obtenção dos 
resultados, maior risco de hipopituitarismo e disfunção cognitiva, além de 
possível lesão do nervo óptico, isquemia cerebral e carcinogênese cerebral 
secundária;
radioterapia estereotáxica
permite a administração de uma dose elevada de radiação ionizante, com 
alta precisão, restrita a uma pequena região e com mínimo efeito nocivo ao 
tecido circunjacente. O risco de complicações é menor se a técnica for 
corretamente aplicada.
OUTROS ADENOMAS HIPOFISÁRIOS
ADENOMA CORTICOTRÓFICO 
DOENÇA DE CUSHING
ADENOMA GONADOTRÓFICO 
Geralmente, se manifesta com pan-hipopituitarismo ou com puberdade precoce, se 
existente nas crianças
ADENOMA TIREOTRÓFICO
é uma causa muito rara de hipertireoidismo