Pênfigo Vulgar

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Patologia Oral 21.1
Pênfigo Vulgar
Módulo 5
Apresentação na forma vesiculobolhosa.
Bolhas que estouram e levam a formação
de úlceras.
→ Doença autoimune mucocutânea,
caracterizada pela formação de bolhas
intra epiteliais.
Classificação:
- Vulgar → acomete a cavidade
bucal.
- Vegetante
- Eritematoso
- Foliáceo
Etiopatogênese:
Lesão associada ao desenvolvimento de
autoanticorpos - anticorpos direcionados
contra as estruturas epiteliais de adesão
(junções oclusivas, GAPs, desmossomos,
entre outros).
O pênfigo surge a partir da produção de
autoanticorpos contra uma proteína
específica dos desmossomas, chamada
de desmogleína 3.
- Esses autoanticorpos se ligam a
essa proteína, levando a ativação
do sistema complemento,
liberação de mediadores
inflamatórios, migração de
neutrófilos, formação de complexo
de ataque à membrana.
Promovendo a lise desses
desmossomos e por isso as
células epiteliais perdem adesão.
→ Devido a essa perda de adesividade,
surgem bolhas dentro do tecido epitelial.
Características Clínicas:
- 40 a 60 anos, sem predileção por
sexo.
- Pode se localizar em qualquer
região da mucosa oral, mas os
locais mais frequentes são: palato,
mucosa labial, língua e gengiva.
- Aspecto das lesões intraorais:
vesículas ou bolhas, no entanto
elas se rompem facilmente,
levando a formação de áreas
ulceradas e eritematosas.
Sintomatologia dolorosa.
- Acometimento com outras
doenças auto-imunes.
- Sinal de Nikolsky positivo -
formação de uma bolha
imediatamente após o
tracionamento da mucosa
clinicamente normal desse
paciente.
- Úlcera em fundo de sulco.
- recoberta por essa pseudo
membrana esbranquiçada,
resultante de necrose superficial.
- Úlcera com membrana
esbranquiçada
- Úlcera rasa
- Periferia mais avermelhada em
alguns casos.
- Bolha na região lateral de língua.
- Área ulcerada na região anterior.
- Mucosa labial totalmente ulcerada.
- Áreas eritematosas
- Dor e dificuldade de alimentação
- Área de ventre de língua com
ulcerações sangrantes.
- Lesão um pouco mais profunda
(pouco comum)
- Circundada por área eritematosa e
ulcerada e exulcerada de aspecto
mais raso.
Histopatológico:
→ Quadro típico de acantólise - lise da
camada espinhosa.
→ Formação de bolha ou fenda
intraepitelial.
- Acantólise - lise da camada
espinhosa.
- Fenda ou bolha dentro do tecido
epitelial.
- O soalho dessa fenda ou bolha é
revestido por células da camada
basal - células colunares ou
cúbicas, hipercromáticas.
- No interior da bolha observa-se a
formação de queratinócitos
acantolíticos (células de Tzanck)
- Infiltrado inflamatório na lâmina
própria - predominantemente
crônica.
Aspectos Microscópicos:
Imunofluorescência direta: complexos
antígeno-autoanticorpo nos
desmossomos dos ceratinócitos (IgM, IgG
e C3).
- É importante a localização! Essa
fluorescência deve ser intercelular.
→ Imunofluorescência direta:
auto-anticorpos aderidos aos antígenos.
→ Imunofluorescência indireta:
auto-anticorpos plasmáticos.
Tratamento:
→ Corticoterapia
- Sistêmica e tópica
- Sistêmica
- Intralesional
OBS: O pênfigo é uma lesão agressiva e
recidivante, as lesões orais geralmente
são as primeiras a surgirem e as últimas a
cicatrizarem. Não responde bem apenas a
corticoide tópico, sendo necessário uso
sistêmico. Muitas vezes quando o
corticoide é tirado, as lesões voltam.
Se o paciente não responder bem à
corticoterapia, pode-se usar agentes
imunossupressores, como azatioprina.