Lesoes autoimunes

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LESÕES
Prof. Gabriella Justo
AUTOIMUNES
Conteúdo
01 Líquen plano e reação
liquenoide
Etiopatogenia, manifestações clínicas, diagnóstico,
tratamento e proservação.
02 Psoríase
03 Lúpus Eritematoso 
04 Pênfigo e penfigoide
05 Eritema multiforme
06 Estomatite aftosa
recorrente
Doença mucocutânea crônica relativamente comum
Na mucosa bucal apresenta-se como lesões brancas bilaterais,
ocasionalmente associadas a úlceras
Líquen Plano
Etiopatogenia
Causa desconhecida
Processo autoimune que se assemelha a uma reação de hipersensibilidade
Liberação de citocinas que fazem com que ocorra uma superexpressão das
moléculas de adesão das células endoteliais
Recrutamento de linfócitos T para o local afetado
Ataque aos queratinócitos basais: linfócitos T mediam a morte dessas
células por meio da apoptose
 
As lesões de pele são descritas como pápulas poligonais, púrpuras e pruriginosas.
Características clínicas
Existem duas formas de lesões bucais: a reticular e a erosiva
Características clínicas
Reticular
Mais comum
Não costuma causar sintomas
Geralmente envolve a região
posterior da mucosa jugal
bilateralmente
Linhas brancas entrelaçadas:
estrias de Wickham
Erosiva
Lesões sintomáticas
Áreas eritematosas, atróficas,
com graus variáveis de
ulceração central
A periferia costuma ser
circundada por finas estrias
brancas irradiadas
Diagnóstico
Baseado nos achados clínicos: estrias de Wickham em região posterior de mucosa jugal,
bilateralmente, são sinais patognomônicos
Achados histopatológicos: 
hiperqueratose
infiltrado linfocitário
remodelação epitelial
("dentes de serra")
corpos de civatte
Tratamento
Reticular: normalmente não produz sintomas e nenhum tratamento é necessário
Erosivo: corticosteroides tópicos (fluocinonida, betametasona ou clobetasol em gel) 
Capacidade de modular a inflamação e a resposta imune: controle da doença
Sintomas mais graves: corticosteroides sistêmicos
Infecção secundária por Candida albicans: associação de antifúngicos
Potencial maligno
Acredita-se que esteja mais
associado à forma erosiva
Epitélio atrófico do líquen
plano pode ser mais
suscetível à ação de
agentes carcinógenos
Lesões que se assemelham ao líquen plano
Resposta imunológica a um agente alergênico: materiais restauradores (amálgama), medicações
sistêmicas ou alimentos
Reação liquenoide
Etiopatogenia
Amálgama: apresenta grande tendência a corrosão e em
sua composição há a presença de metais tóxicos (como
o mercúrio)
Inflamações crônicas mucocutâneas causadas por
hipersensibilidade tardia de contato
Reação à medicamentos: ativação exagerada do sistema
imune por componentes antigênicos 
-oide = semelhante a
Lesão polimorfa e pode apresentar-se clinicamente como mancha branca,
ulcerações generalizadas, estriada, eritematosa, erosiva ou vesiculosa
Ocorre principalmente na mucosa jugal, gengiva e língua
Características clínicas
reação liquenoide medicamentosa ao alopurinol
reação liquenoide ao amálgama dental
Diagnóstico
A história médica detalhada deve ser obtida
e o paciente questionado a respeito do uso
de medicamentos
Descobrir o agente potencialmente
agressor
Achados histopatológicos não são
específicos, mas podem excluir outros
diagnósticos
Tratamento
Identificação e retirada do agente causador
Anti-histamínicos e corticosteroides podem ser úteis no tratamento das erupções bucais
O medicamento responsável deve ser interrompido e, se necessário, substituído por
outro 
Remoção de fatores de irritação local (restauração de amálgama)
Doença inflamatória crônica da pele, de origem autoimune
Caracterizada por um crescimento acelerado das células da epiderme (queratinócitos)
Psoríase
Etiopatogenia
Linfócitos T ativados induzem a produção anormal de
citocinas, moléculas de adesão e fatores de crescimento
Fator genético pode estar associado
Fatores desencadeantes (trauma, infecção, estresse)
podem causar novos episódios
Períodos de exacerbação e remissão
Placa eritematosa bem definida coberta por escamas prateadas
Quando as escamas são removidas, observam-se pequenas hemorragias puntiformes
(sinal de Auspitz)
Lesões em geral são assintomáticas, mas paciente pode se queixar de prurido (coceira)
Características clínicas
Lesões bucais: variam de placas brancas ou vermelhas a ulcerações
A atividade das lesões bucais deve ser avaliada paralelamente às lesões cutâneas
Envolvimento relativamente raro da cavidade oral
Características clínicas
Diagnóstico
Acantose: aumento da
espessura da camada epitelial
devido à proliferação excessiva
de queratinócitos
Padrão psoriasiforme: tipo
específico de acantose
caracterizado pelo alongamento
regular dos cones epiteliais com
ápices alargados
Microabscessos de Munro:
acúmulos de neutrófilos na
epiderme, decorrentes de sua
migração dos capilares dérmicos
para o epitélio
Tratamento
Depende da gravidade da atividade da doença
Lesões leves: não precisam de tratamento
Lesões moderadas: corticosteroides tópicos
Lesões graves: terapias com luz ultravioleta (PUVA ou UVB) ou medicamentos sistêmicos
(metotrexato e ciclosporina), que atuam reduzindo a inflamação e a proliferação excessiva
dos queratinócitos
O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença grave que envolve diversos sistemas, com
uma variedade de manifestações cutâneas e bucais
Caracterizada pela produção de autoanticorpos contra diversos constituintes celulares
Lúpus Eritematoso 
Etiopatogenia
Envolve fatores genéticos, imunológicos, hormonais
e ambientais
Agentes desencadeantes (agentes infecciosos,
alterações hormonais, estresse) atuando em um
indivíduo geneticamente predisposto proporciona
o reconhecimento anormal de autoantígenos pelo
sistema imune
Os pacientes devem apresentar ao menos quatro dos onze critérios listados na tabela 
Difícil de diagnosticar em estágios iniciais, porque muitas vezes se manifesta como um quadro
vago inespecífico, com períodos de remissão ou de inatividade da doença
Lesões cutâneas: placas eritematosas descamativas que frequentemente estão distribuídas
nas áreas da pele expostas ao sol, em especial na região da cabeça e do pescoço
Características clínicas
Exantema característico, apresentando um padrão "asa de borboleta" sobre a região malar e nasal (rash malar)
Na maioria dos casos, as manifestações bucais do se apresentam clinicamente
idênticas às lesões do líquen plano erosivo
Área central eritematosa ulcerada ou atrófica, circundada por estrias brancas
finas e irradiadas
Características clínicas
Diagnóstico
Hiperqueratose: espessamento da
camada córnea da epiderme/mucosa
Alternância entre áreas de atrofia e
espessamento da camada espinhosa
Degeneração da camada basal:
danos nas células da camada basal,
que podem levar à formação de
vesículas
Infiltrado linfocitário subepitelial 
Depósito em placas de material
PAS-positivo: depósitos de material
que coram com ácido periódico de
Schiff (PAS) na zona da membrana
basal (acúmulo de imunocomplexos)
Tratamento
Evitar a exposição excessiva à luz solar
Casos leves: anti-inflamatórios não esteroidais associados a drogas antimaláricas
(hidroxicloroquina)
Casos graves: corticosteroides sistêmicos (prednisona) e agentes imunossupressores
(ciclofosfamida)
Lesões mucocutâneas: corticosteroides tópicos (clobetasol gel, triancinolona acetonida)
Doença mucocutânea caracterizada pela formação de bolhas intra-epiteliais
Pênfigo
Etiopatogenia
Etiologia desconhecida
Produção de autoanticorpos reativos contra
proteínas dos desmossomos que impedem a adesão
entre as células epiteliais gerando a bolha intra-epitelial
e levando o destacamento do epitélio de superfície
Pênfigo vulgar
Pênfigo Vegetante Pênfigo eritematoso
Pênfigo foliáceo
Erosões superficiais e irregulares e ulcerações distribuídas de forma aleatória 
Acima de 50% dos pacientes desenvolvem lesões bucais antes do aparecimento das lesões
cutâneas
As lesões de pele surgem como vesículas e bolhas flácidas que se rompem com rapidez
Sinal de Nikolsky: descolamento da pele ou formação de bolhas quando se exerceuma
pressão suave ou fricção na pele ou mucosas
Características clínicas
Características clínicas
Diagnóstico
Acantólise: perda de coesão entre as
camadas do epitélio formando fendas
epiteliais
Células de Tzanck: células que se
desprendem e assumem forma
arredondada
As células que permanecem aderidas ao
tecido conjuntivo apresentam perfil
enfileirado ("fileiras de pedra de
sepulturas")
Diagnóstico
Tratamento
O pênfigo é uma doença sistêmica: tratamento consiste em corticosteroides sistêmicos
(prednisona) em combinação com outros medicamentos imunossupressores (como o
micofenolato de mofetil ou azatioprina)
Os corticosteróides tópicos podem ser utilizados no interior da boca como um auxiliar
da terapia sistêmica
Doença bolhosa ou vesiculobolhosa que afeta de forma predominante as mucosas ocular e bucal
O termo penfigoide é utilizado devido a sua frequente semelhança clínica com o pênfigo
Contudo, o prognóstico e as características microscópicas do penfigoide são muito diferentes
Penfigoide
Etiopatogenia
Origem heterogênea
Autoanticorpos produzidos contra componentes
da membrana basal
Os autoanticorpos ficam fortemente ligados à
membrana basal e não circulam tanto na corrente
sanguínea
padrão de gengivite descamativa 
As lesões bucais se iniciam como vesículas ou bolhas 
Essas bolhas se formam em localização subepitelial, produzindo um teto mais espesso e
resistente do que a bolha acantolítica do pênfigo
Eventualmente as bolhas se rompem, deixando uma área extensa de ulceração superficial
Características clínicas
A complicação mais significativa é o envolvimento ocular, que pode levar à cegueira
Se inicia com uma fibrose subconjuntival, e com a progressão da doença, a conjuntiva
torna-se inflamada e começa a apresentar erosões
Tentativas de reparo: formação de uma cicatriz entre a conjuntiva bulbar (globo ocular) e
a conjuntiva palpebral (superfície interna da pálpebra) formando simbléfaros
A cicatrização pode fazer com que a pálpebra se volte para dentro (entrópio)
Os cílios entram em contato com a córnea e o globo ocular (triquíase)
Características clínicas
Diagnóstico
Formação de fenda subepitelial
Separação entre o epitélio de superfície
e o tecido conjuntivo subjacente na
região da membrana basal
imunofluorescência direta exibindo deposição de
imunorreagentes na zona da membrana basal do epitélio
Tratamento
Corticosteroides são administrados para as formas moderada a grave
Corticosteroides tópicos (clobetasol, dipropionato de betametasona) para a doença leve
e sua manutenção
Reação de hipersensibilidade autolimitada caracterizada por lesões cutâneas em forma de alvo
e/ou lesões bucais ulcerativas
Forma menor: geralmente associada ao vírus do herpes simples (HSV)
Forma maior: mais grave, desencadeada por determinados fármacos sistêmicos
Eritema multiforme
Etiopatogenia
Reação de hipersensibilidade
Complexos antígeno-anticorpos cujos alvos são os
pequenos vasos na pele ou mucosa
Fatores desencadeantes: infecção pelo HSV,
Mycobacterium tuberculosis, podem atuar como um
gatilho para a reação imunológica
Medicamentos podem alterar a estrutura de
proteínas normais do corpo, tornando-as
antigenicamente semelhantes a patógenos
Sinais prodrômicos: febre, mal-estar, cefaleia, tosse, dor de garganta
Lesões bucais iniciam-se como placas eritematosas que sofrem necrose epitelial e evoluem
para grandes erosões rasas e ulcerações com bordas irregulares
Doença ulcerativa, variando de poucas lesões do tipo aftosas até úlceras superficiais
múltiplas e amplamente disseminadas
Características clínicas
Na forma mais grave do EM (EM maior), pode ser observado o envolvimento intenso de
boca, olhos, genitália e, ocasionalmente, do esôfago e do trato respiratório
Essa forma de EM maior é chamada de síndrome de Stevens-Johnson
Características clínicas
Diagnóstico
Vesículas subepiteliais ou
intraepiteliais
Queratinócitos basais necróticos:
contribui para a fragilidade epitelial e
formação das bolhas
Hiperplasia epitelial
Espongiose: edema intercelular no
epitélio, resultando na separação das
células epiteliais
Tratamento
Mesmo a doença sendo autolimitante, em geral durando de 2-6 semanas, alguns
pacientes pacientes exibem episódios de recidiva
EM menor: tratamento é sintomático, incluindo a manutenção da limpeza bucal com
enxaguatórios 
EM maior: corticosteróides tópicos e antifúngicos podem auxiliar no controle da doença
Uma das doenças mais comuns da mucosa oral
Estomatite aftosa recorrente
Etiopatogenia
Destruição da mucosa por uma reação imunológica
mediada por células T
Produção de TNF-α, que auxilia na sinalização do
epitélio de superfície para destruição pelas células
T citotóxicas (CD8+)
Estímulo antigênico pode ser o fator iniciador
primário
Medicamentos sistêmicos, lauril sulfato de sódio dos
dentifrícios, agentes microbiológicos, alimentos 
MAIOR MENOR HERPETIFORMEmais comuns (aftas de Mikulicz)doença de Sutton
Características clínicas
Menor: duração mais curta
Podem ser precedidas por mácula eritematosa e sintomas prodrômicos de queimação,
prurido ou pontadas
Membrana fibrinopurulenta removível, branco-amarelada, circundada por halo eritematoso
Características clínicas
Maior: maiores e de maior duração
Apresentam-se crateriformes em vista da profundidade da inflamação
A cura acontece com a formação de cicatriz (pode levar até 6 semanas)
Características clínicas
Herpetiformes: número maior de lesões e maior frequência de recidivas
Apresentam semelhança superficial a uma infecção primária pelo HSV
Lesões individuais podem coalescer em ulcerações maiores e irregulares
Não são precedidas por vesículas
Características clínicas
Diagnóstico
Achados histológicos são inespecíficos
O diagnóstico é feito através de evidências
clínicas
Exclusão de outras doenças que produzem
ulcerações que se parecem com as aftas
Tratamento
Doença leve: corticosteroides tópicos 
Em casos resistentes, pode ser necessário o uso de corticosteroides sistêmicos
(suspensão oral de prednisolona, betametasona): bochechar e engolir
Injeção intralesional de triancinolona pode ser utilizada para lesões individuais
OBRIGADA
gabriella.justo@univel.br