Demências: Diagnóstico e Manifestações Clínicas

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• As demências são mais prevalentes na população idosa e, apesar de 
causas reversíveis, em sua maioria são processos neurodegenerativos 
progressivos e irreversíveis, de consequências desastrosas para indivíduo, 
familiares e sociedade as diferentes etiologias terão início, evolução clínica e 
marcadores biológicos distintos, embora possam compartilhar entre si algumas 
características clínicas e, até mesmo, coexistir no mesmo indivíduo. 
 
• FATORES DE RISCO: A maioria das demências se desenvolve por 
mecanismos fisiopatológicos multifatoriais portanto, são vários os fatores de 
risco envolvidos, modificáveis ou não, sendo alguns deles com maior 
especificidade para determinadas etiologias raramente, mutações genéticas 
específicas podem estar associadas ao desenvolvimento da demência. 
 
• HISTÓRIA CLÍNICA: Pela história clínica, podemos caracterizar o padrão 
de acometimento neuropsicológico, a velocidade de instalação dos sintomas, 
identificar fatores de risco, e rever as medicações em uso e afastar outras causas 
de distúrbio cognitivo. 
• A história clínica deve ser obtida diretamente com o paciente e com 
informantes qualificados (parentes, cuidadores). 
• As manifestações clínicas iniciais e sua evolução costumam fornecer 
dados relevantes para a formulação das hipóteses da etiologia mais provável e 
para a escolha dos exames complementares pertinentes. 
• Alguns casos de demência em fase inicial podem confundir-se até mesmo 
com o envelhecimento normal, pois o desempenho funcional ainda pode estar 
relativamente bem preservado. 
• O diagnóstico pode ser dificultado em casos com apresentação clínica 
atípica, início dos sintomas em idade abaixo dos 65 anos, velocidade rápida de 
progressão ou comprometimentos cognitivos isolados nesses casos, 
avaliações mais extensas podem ser necessárias. 
• Também é preciso estar atento a possíveis armadilhas que podem induzir 
ao erro no diagnóstico das demências. 
• EXAME NEUROLÓGICO: No diagnóstico diferencial de uma síndrome 
demencial, o exame neurológico é mandatório e fundamental para a definição 
etiológica. 
• Nas demências corticais, em geral, este se mantém normal até a fase 
tardia de doença, com preservação de marcha, tônus, postura e reflexos nas 
demências frontossubcorticais, a função motora é geralmente comprometida nas 
fases iniciais. 
 
• Disfunção autonômica: A disfunção autonômica é mais comumente vista 
na demência com corpos de Lewy e na doença de Parkinson (DP), mas também 
pode estar associada a doenças priônicas e à atrofia de múltiplos sistemas 
(AMS), que é caracterizada por disfunção autonômica, parkinsonismo e 
disfunção cerebelar. 
• Alterações oculares e visuais: Dentre as síndromes demenciais 
associadas a anormalidades dos movimentos oculares está a doença de 
Huntington (DH) e a paralisia supranuclear progressiva (PSP). 
• A DH está associada ao comprometimento das sacadas, exigindo a 
movimentação compensatória da cabeça. Já na PSP, podem ocorrer distúrbios 
de visão (diplopia, borramento visual, fotofobia), sacadas lentas e hipométricas, 
convergência anormal, incapacidade de conter o reflexo vestibulocular e, 
principalmente, alentecimento da abertura e do fechamento dos olhos. 
• A oftalmoparesia supranuclear é característica da doença e está 
relacionada com a perda dos movimentos verticais dos olhos. 
• A opsoclonia (movimentos oculares rápidos e involuntários, irregulares, 
não estereotipados) pode ser encontrada em pacientes com encefalite pós-viral 
ou nas síndromes paraneoplásicas. 
• Distúrbios piramidais: Sinais piramidais (neurônio motor superior), como 
espasticidade, hiperreflexia e sinal de Babinski, são comuns em doenças 
cerebrovasculares e também podem ser vistos em pacientes com demência 
frontotemporal, atrofia de múltiplos sistemas e lesões estruturais do sistema 
nervoso central. 
• Parkinsonismo: O parkinsonismo é definido pela presença de dois dos 
seguintes sinais: tremor de repouso, bradicinesia e rigidez esses sinais são 
inespecíficos e podem ser encontrados na doença de Parkinson, na demência 
com corpos de Lewy, na paralisia supranuclear progressiva, na atrofia de 
múltiplos sistemas, no parkinsonismo vascular e na hidrocefalia de pressão 
normal (HPN) também podem ocorrer na fase avançada da doença de 
Alzheimer e da demência frontotemporal. 
• Sinais cerebelares: A disfunção cerebelar pode estar associada à ataxia 
da marcha e é proeminente na demência relacionada com o álcool e a doença 
de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) a variante cerebelar da atrofia de múltiplos 
sistemas é caracterizada por nistagmo, dismetria apendicular e ataxia da marcha 
juntamente à disfunção autonômica. 
• Neuropatias: Evidências de neuropatia podem ser vistas em condições 
sistêmicas associadas à demência, tais como: alcoolismo, diabetes, disfunção 
renal, deficiência de vitamina B12 e síndromes paraneoplásicas. 
• Distúrbios da marcha: Demências com alteração precoce da marcha 
incluem: demência na doença de Parkinson, demência vascular, demência com 
corpos de Lewy e hidrocefalia por pressão normal. 
• Mioclonias: São comuns na DCJ e também podem ser encontradas na 
doença de Alzheimer e na degeneração corticobasal. 
• CLASSIFICAÇÃO: Uma vez estabelecido o diagnóstico de demência, a 
próxima etapa é a definição etiológica é importante classificar as demências 
de acordo com o seu potencial de reversibilidade (reversíveis ou irreversíveis), a 
fim de que o tratamento para o primeiro grupo seja instituído prontamente. 
• Antigamente, as demências eram geralmente classificadas em corticais 
(afasia, apraxia, agnosia e amnésia) ou subcorticais (bradifrenia, distúrbios do 
humor e alterações da personalidade). 
• Entretanto, por ser insuficiente, essa divisão dicotômica tem sido criticada, 
já que algumas formas de demência, como a frontotemporal, podem apresentar 
padrão misto, afetando tanto estruturas corticais quanto subcorticais. 
• Outra forma de classificação, com base na fisiopatologia, distingue as 
demências em degenerativas e não degenerativas as degenerativas estão 
associadas a processos patológicos que causam danos cerebral progressivo, 
como a doença de Alzheimer, a doença de Creutzfeldt-Jakob e a demência na 
doença de Parkinson as demências não neurodegenerativas são aquelas 
decorrentes de lesão cerebral, como acidente vascular encefálico (AVE) e 
traumatismo cranioencefálico. 
• Porém, essa classificação está sujeita a diferentes interpretações, por 
exemplo, a demência vascular pode representar uma causa óbvia de demência 
não degenerativa, entretanto, alguns questionam o fato de que a doença 
aterosclerótica subjacente à demência vascular represente, na verdade, um 
processo degenerativo. 
 
• DEMÊNCIAS POTENCIALMENTE REVERSÍVEIS: Aproximadamente 
10% das demências podem ser reversíveis. 
• Embora existam controvérsias acerca do real potencial de reversibilidade 
de algumas etiologias, essas patologias devem ser sempre identificadas e 
tratadas a relação das possíveis causas de demências tratáveis é extensa e 
engloba uma série de transtornos clínicos, neurológicos e psiquiátricos. 
• Por uma questão didática, Maletta (1990) propôs uma divisão em três 
grandes subcategorias demências com comprometimento estrutural do 
sistema nervoso central (SNC): hidrocefalia de pressão normal (HPN), lesões 
expansivas (neoplasias, hematoma subdural) e doenças infecciosas do SNC 
condições médicas gerais: medicamentos, carências nutricionais, distúrbios 
hidreletrolíticos, transtornos endócrinos, doenças sistêmicas, intoxicação por 
metais pesados transtornos psiquiátricos: principalmente a depressão maior. 
• DEMÊNCIAS RAPIDAMENTE PROGRESSIVAS: As demências 
rapidamente progressivas são caracterizadas por um intervalo menor do que 2 
anos entre a instalação dos sintomas e o diagnóstico de demência ou a morte. 
• É frequente o acometimento de indivíduoscom idade inferior a 65 anos, e 
as possibilidades etiológicas costumam ser mais amplas do que nas demências 
de início tardio por esse motivo, o processo investigativo contempla uma 
bateria mais ampla de exames. 
• Nos centros de referência de doenças priônicas, a proporção da doença 
de Creutzfeldt-Jakob tende a ser maior porém, em estudo realizado em um 
centro de demências, as causas mais frequentemente diagnosticadas foram as 
demências por causas reversíveis (27%) (tóxicometabólicas, autoimunes, 
vasculites, infecciosas), seguidas por doença de Alzheimer (18%), demência 
frontotemporal (16%) e doença de Creutzfeldt-Jakob (13%). 
• DEMÊNCIAS DEGENERATIVAS E NÃO DEGENERATIVAS: 
• Doença de Alzheimer: A doença de Alzheimer (DA) é uma doença 
neurodegenerativa de causa e patogênese incertas, que afeta principalmente 
idosos e corresponde a aproximadamente 60% de todas as demências, sendo, 
portanto, a principal e mais prevalente dentre todas as causas. 
• Apresenta curso clínico tipicamente de início insidioso e deterioração 
progressiva a sobrevida após o diagnóstico varia entre 3 e 20 anos, com uma 
expectativa de vida média de 8 a 10 anos. 
• A manifestação clínica mais precoce e essencial da DA é o 
comprometimento da memória episódica, inicialmente para eventos recentes, 
embora existam exceções em formas atípicas da doença déficits em outros 
domínios cognitivos podem aparecer de forma concomitante ou subsequente ao 
déficit de memória. 
• A disfunção executiva e o comprometimento visuoespacial geralmente 
estão presentes em fases iniciais, enquanto as alterações da linguagem (afasia), 
apraxia e distúrbios comportamentais se manifestam mais tardiamente no curso 
da doença. 
• Ocasionalmente, a apresentação inicial da doença pode incluir distúrbios 
comportamentais, porém, a proeminência dessas alterações em relação às 
alterações cognitivas no início do curso da doença é incomum e deve motivar a 
busca por outras etiologias. 
• As características adicionais que diminuem a probabilidade de doença de 
Alzheimer incluem um início súbito, a presença de sinais neurológicos focais 
(hemiparesia, perda sensorial, déficits de campo visual, perda de coordenação) 
e a presença de alterações da marcha ou convulsões de início precoce. 
• Nas fases iniciais da DA, o exame neurológico é normal quando sinais 
motores piramidais, extrapiramidais, mioclonias e convulsões estão presentes, 
estes tipicamente ocorrem nas fases avançadas da doença. 
• Embora normalmente se apresente como uma síndrome amnéstica, 
existem variantes clínicas da DA esses casos atípicos podem representar 
grandes desafios, comprometendo a agilidade e a acurácia diagnóstica. 
• A atrofia cortical posterior consiste em uma dessas variantes e cursa com 
problemas visuoespaciais pode ainda estar associada a uma síndrome 
logopênica caracterizada por anomia e fluência verbal prejudicada. 
• Outra variante possível é a síndrome corticobasal (SCB) pode ser 
consequência não apenas da degeneração corticobasal (DCB), mas também de 
várias outras patologias subjacentes, inclusive DA. 
• O diagnóstico definitivo da doença de Alzheimer requer o exame 
histopatológico, o que raramente é realizado em vida portanto, o diagnóstico 
na prática é realizado a partir de critérios clínicos, que permitem um diagnóstico 
preciso em mais de 90% dos casos a DA deve ser suspeitada em qualquer 
idoso que se apresente com um declínio insidioso e progressivo da memória e 
de pelo menos alguma outra função cognitiva. 
• O papel dos exames laboratoriais e de neuroimagem é principalmente o 
de excluir outros diagnósticos existe uma série de biomarcadores para apoiar 
o diagnóstico de DA, mas a maioria ainda não tem aplicabilidade à prática clínica, 
porém, são recursos disponíveis que podem acrescentar confiabilidade adicional 
ao diagnóstico clínico e podem ser úteis em certas circunstâncias, como na 
investigação de pacientes com apresentações atípicas ou na doença de início 
precoce. 
• Degeneração lobar frontotemporal: A degeneração lobar frontotemporal 
(DLFT) consiste em um termo amplo para descrição de um grupo heterogêneo 
de distúrbios, caracterizados patologicamente pela atrofia progressiva dos lobos 
frontal e/ou temporal, que se manifestam por meio de três síndromes clínicas 
distintas: demência frontotemporal variante comportamental (DFTv), demência 
semântica (DS) e afasia não fluente progressiva (ANFP). 
• Geralmente é reconhecida como uma causa de demência pré-senil (< 65 
anos), mas pode ser tão precoce quanto na terceira década (30 anos) ou tão 
tardia quanto na nona década (90 anos). 
• A degeneração lobar frontotemporal (DLFT), apresenta um componente 
genético substancial, com um padrão de herança autossômica dominante e/ou 
mutações causadoras de doenças identificadas em cerca de 10 a 20% dos casos 
e história familiar positiva em proporção maior. 
• A demência frontotemporal variante comportamental (DFTv), é 
caracterizada por um amplo espectro de manifestações fenotípicas que podem 
incluir declínio progressivo nas relações interpessoais, disfunção executiva, 
indiferença afetiva, e uma ampla variedade de comportamentos anormais, como 
desinibição, adinamia, obsessões, rituais, estereotipias e alterações do padrão 
alimentar. 
• A demência semântica (DS), é uma síndrome mais uniforme, 
caracterizada pela perda progressiva da memória semântica, geralmente 
afetando o conhecimento das palavras os pacientes comumente apresentam 
uma fala fluente, embora vazia de significado, com perda de vocabulário e 
disgrafia. 
• Um comprometimento semântico mais generalizado, com prejuízo das 
informações visuais (prosopagnosia, agnosia visual) e de outros domínios não 
verbais, geralmente sobrevém mais tarde no curso da doença. 
• A DS é associada à atrofia anteroinferior seletiva e assimétrica do lobo 
temporal, predominantemente do lado esquerdo, na maioria dos casos. 
• A afasia não fluente progressiva (ANFP) é caracterizada por uma perda 
progressiva da fluência, afetando inicialmente a fala e, posteriormente, as 
habilidades de aprendizagem. Geralmente, o discurso é não fluente, contendo 
erros articulatórios (discurso apráxico) e agramatismo. 
• As alterações precoces no comportamento e na personalidade e a 
disfunção executiva distinguem a DFTv da doença de Alzheimer entretanto, 
como a DA pode se apresentar de forma atípica por meio de uma síndrome 
logopênica, pode ser difícil o diagnóstico diferencial entre DLFT (afasia 
progressiva primária, DS) e DA em alguns pacientes. 
• Demência com corpos de Lewy: A demência com corpos de Lewy (DCL) 
é o segundo tipo mais comum de demência degenerativa, respondendo por 10 
a 15% dos casos. 
• Clinicamente, a DCL é caracterizada por declínio cognitivo progressivo, 
acompanhado de sintomas característicos, como alucinações visuais 
complexas, atenção e cognição flutuantes e parkinsonismo de início precoce no 
curso da doença. 
• Características que apoiam a doença incluem a hipersensibilidade aos 
neurolépticos e distúrbios comportamentais do sono REM atenção, 
habilidades visuoespaciais e funções executivas encontram-se mais afetadas 
nos indivíduos com DCL em comparação aos portadores de DA além disso, 
alucinações visuais como sintomas iniciais são frequentes na DCL e também 
podem auxiliar no diagnóstico diferencial de DA. 
• Outras síndromes parkinsonianas: As síndromes parkinsonianas são 
doenças neurodegenerativas com características proeminentes extrapiramidais 
(bradicinesia, rigidez, instabilidade da marcha) com frequência essas 
síndromes estão também associadas a comprometimento cognitivo significativo. 
• Dentre as síndromes parkinsonianas estão a doença de Parkinson (DP), 
a paralisia supranuclear progressiva (PSP), a demência com corpos de Lewy 
(DCL), a atrofia de múltiplos sistemas (AMS) e a degeneração corticobasal 
(DCB). 
• Na doençade Parkinson (DP) - o comprometimento cognitivo tende a 
surgir pelo menos 1 ano após o início dos sintomas motores essa regra 
temporal tem sido utilizada para auxílio no diagnóstico diferencial entre DP e 
DCL. 
• A paralisia supranuclear progressiva (PSP) - é inicialmente caracterizada 
por oftalmoplegia supranuclear, instabilidade postural complicada por quedas e 
rigidez axial. 
• A atrofia múltiplos sistemas (AMS) - é caracterizada pela associação de 
parkinsonismo com disautonomia, disfunção cerebelar ou corticoespinal. 
• A degeneração corticobasal (DCB) - é uma síndrome clínica heterogênea 
que causa parkinsonismo assimétrico, distonia e sinais como apraxia, perda 
sensorial cortical ou membro alienígena. 
• Demência vascular: A doença cerebrovascular é a segunda causa mais 
comum de demência no idoso o aparecimento de demência no prazo de 3 
meses após um acidente vascular cerebral e a deterioração da cognição em 
degraus são altamente sugestivos de demência vascular (DV). 
• O curso, pode ser bastante variável, e um início insidioso de alterações 
cognitivas com progressão gradual e sem histórico de acidente vascular cerebral 
ou evidências de lateralização neurológica também pode ser encontrado. 
• A apresentação clínica da DV dependerá, portanto, da localização e da 
causa das lesões cerebrovasculares. 
• Uma doença de grandes vasos leva comumente a infartos corticais 
(síndrome demencial cortical), enquanto uma doença de pequenos vasos causa 
isquemia da substância branca periventricular e infartos lacunares, levando à 
demência vascular isquêmica subcortical (DVIS), que consiste no subtipo mais 
comum e responsável por mais de 50% dos casos de DV. 
• Dependendo da localização das lesões, o padrão do déficit cognitivo 
poderá ser subcortical, cortical ou misto. 
• As demências de padrão subcortical, em geral, resultam em uma 
síndrome caracterizada por alterações frontais, disfunção executiva, 
comprometimento leve da memória, prejuízo da atenção, depressão, 
alentecimento motor, sintomas parkinsonianos, distúrbios urinários e paralisia 
pseudobulbar. 
• Nas demências de padrão cortical, as características cognitivas 
dependerão das áreas cerebrais afetadas para o diagnóstico de demência 
vascular deve haver evidências na anamnese, no exame físico e nos exames de 
imagem (tomografia computadorizada ou ressonância magnética) de alterações 
compatíveis com doença cerebrovascular. 
• O diagnóstico é altamente sugestivo quando há predominância de 
disfunção executiva, sintomas neurológicos focais, síndrome pseudobulbar e 
início precoce do transtorno de marcha ou urgência urinária. 
• Os sinais neurológicos focais que podem ser encontrados na demência 
vascular incluem resposta extensora plantar, paralisia pseudobulbar, 
anormalidades da marcha, hiper-reflexia e paresia de uma das extremidades. 
• Demência mista: O termo demência mista é mais comumente aplicado à 
coexistência de doença de Alzheimer e demência vascular porém, outras 
patologias concomitantes também podem ocorrer em demência. 
• A doença de Parkinson está presente em 20% dos pacientes com DA, e 
aproximadamente 50% dos casos de demência com corpos de Lewy estão 
associados à doença de Alzheimer porém, o diagnóstico e o tratamento 
desses pacientes com patologia mista são complexos graças à ausência de 
critérios diagnósticos específicos. 
• As lesões vasculares nos pacientes com DA podem ser subestimadas e 
parecem estar associadas à deterioração clínica mais rápida. 
• A apresentação mais comum de demência mista é a de um paciente com 
sintomas e características clínicas típicas de DA que sofre piora abrupta, 
acompanhada pela presença de sinais clínicos de AVE. 
• Doença de Creutzfeldt-Jakob: A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é o 
protótipo das demências rapidamente progressivas consiste em uma doença 
causada por príons, que pode ser herdada geneticamente, adquirida como uma 
infecção, ou esporádica. 
• A DCJ esporádica corresponde à forma mais comum da doença (85% dos 
casos) e tem uma prevalência estimada em 0,5 a 1,5 caso por milhão, a idade 
média de início é 65 anos, e a duração média da doença é de 8 meses 
somente 4% dos pacientes sobrevivem por mais de 2 anos. 
• Embora rara, a DCJ deve ser reconhecida prontamente devido à 
possibilidade de transmissão através de instrumentos cirúrgicos contaminados 
ou transplante de órgãos. 
• Os critérios diagnósticos para a DCJ esporádica são baseados em sinais 
clínicos, presença de ondas periódicas trifásicas e assimétricas no 
eletroencefalograma, presença no liquor da proteína 14-3-3 e aumento de sinal 
nas sequências de difusão da ressonância magnética nas regiões do córtex, 
gânglios da base e pulvinar. 
• O padrão de progressão acelerada associado a mioclonia, ataxia de 
marcha e anormalidades visuais (defeitos de campo visual e alucinações visuais) 
no início do curso da doença deve sugerir DCJ. 
• À semelhança de outras doenças neurodegenerativas, no entanto, o 
diagnóstico de certeza requer confirmação histopatológica. 
• DEPRESSÃO E DEMÊNCIA: A depressão maior no idoso está associada 
frequentemente à deterioração cognitiva. 
• Déficits cognitivos leves na memória, na velocidade de processamento e 
no funcionamento executivo são particularmente comuns e, quando presentes, 
estão associados à pior resposta ao tratamento antidepressivo, além de maiores 
chances de recaída e de incapacidade funcional. 
• Um comprometimento cognitivo leve durante episódios depressivos não 
evolui para demência na maioria dos casos e tende a melhorar quando os 
sintomas depressivos são tratados os sintomas cognitivos graves parecem 
estar associados a um risco aumentado de demência subsequente. 
• A depressão geriátrica pode apresentar-se concomitante ou mesmo 
preceder às síndromes demenciais. 
• Alguns idosos podem desenvolver uma síndrome demencial (antigamente 
denominada “pseudodemência”) secundária à depressão, que pode ser revertida 
após remissão dos sintomas depressivos esses pacientes costumam se 
apresentar com uma depressão de início tardio grave e uma síndrome demencial 
leve. 
• Quando comparados aos pacientes deprimidos com doença de 
Alzheimer, os pacientes com depressão e “demência reversível” apresentam 
mais sintomas psíquicos e de ansiedade somática. 
• PADRÕES COGNITIVOS E COMPORTAMENTAIS: A determinação do 
padrão de disfunção cognitiva e comportamental apresentado na fase precoce 
da doença é fundamental para o diagnóstico e reflete as estruturas cerebrais 
inicialmente comprometidas. 
• Na doença de Alzheimer, o comprometimento da memória episódica é 
frequentemente o primeiro sintoma associado ao envolvimento precoce do 
córtex entorrinal e do hipocampo. 
• Desinibição, apatia e distúrbios emocionais caracterizam os primeiros 
estágios da demência frontotemporal com predominância da atrofia dos córtices 
anteromesial e orbitofrontal. 
• A demência semântica com atrofia da região temporal anterior esquerda 
é caracterizada por dificuldade de compreensão e discurso fluente embora sem 
conteúdo, ao passo que a atrofia perisylviana é em geral associada à afasia não 
fluente que está relacionada com o prejuízo da fluência verbal e com erros 
gramaticais. 
• Na degeneração corticobasal, o distúrbio visuoespacial, a apraxia de 
membros e a “síndrome da mão alienígena” refletem a atrofia dos lobos frontal e 
parietal. 
• A atrofia parieto-occipital está associada às alucinações visuais e aos 
distúrbios visuoespaciais na demência com corpos de Lewy. 
• As formas subcorticais de demência (demência vascular isquêmica 
subcortical, hidrocefalia por pressão normal, demência na doença de Parkinson), 
nas quais os circuitos frontossubcorticais estão em geral interrompidos, há o 
desenvolvimento de uma síndrome caracterizada por alentecimento motora a 
disfunção executiva associada aos lobos frontais. 
• Na demênciacom corpos de Lewy há um padrão de comprometimento de 
habilidades visuoespaciais, funções executivas e atenção mais proeminente do 
que na DA, enquanto o prejuízo da memória ocorre em menor intensidade. 
• Na variante frontal da degeneração lobar frontotemporal (demência 
frontotemporal), há melhor capacidade de retenção em tarefas de aprendizagem, 
com padrões distintos de fluência verbal, disfunção executiva mais acentuada e 
alterações marcantes do comportamento. 
• Já nas variantes temporais de degeneração frontotemporal, afasia 
progressiva e demência semântica, um pior desempenho na linguagem é 
tipicamente característico. 
• Quanto à demência vascular, os estudos sobre perfis neuropsicológicos 
têm primariamente focado na diferenciação entre DA e demência vascular 
subcortical esses estudos têm mostrado que pacientes com DV subcortical 
são mais comprometidos do que aqueles com DA em testes de função executiva, 
enquanto os pacientes com DA apresentam maior comprometimento da 
memória episódica. 
• MEMÓRIA: 
• Memória episódica: Uma comparação entre pontuações obtidas na 
evocação livre e na evocação com pistas é bastante útil no diagnóstico 
diferencial entre a doença de Alzheimer e outras demências enquanto os 
pacientes com distúrbios frontais (ex: demência frontotemporal) e de estruturas 
subcorticais (ex: demência vascular) tendem a se beneficiar por meio de pistas, 
o mesmo não acontece na doença de Alzheimer, na qual a evocação tardia está 
gravemente comprometida em consequência da atrofia do lobo temporal mesial. 
• Memória semântica: O comprometimento seletivo é típico da demência 
semântica. Esses pacientes apresentam pior desempenho na categoria fluência 
e nos testes de nomeação visual, quando comparados aos pacientes com DA e 
DFT. 
• FUNÇÃO EXECUTIVA: A predominância da disfunção executiva em 
relação ao comprometimento da memória episódica é típica de DFT (demência 
frontotemporal), DCB (degeneração corticobasal), DV (demência vascular) e 
DCL (demência de corpos Lewy) redução da fluência em testes, 
perseverações, redução da velocidade de processamento e defeitos na inibição 
de respostas automáticas podem ser causados por lesões frontais ou 
subcorticais. 
• HABILIDADES VISUOESPACIAIS: Pacientes com DCL e DCB 
apresentam particularmente um comprometimento das habilidades 
visuoespaciais sintomas neuropsiquiátricos como depressão, ansiedade, 
irritabilidade ou agitação estão presentes em 90% dos casos de demência, ainda 
nos primeiros anos após o diagnóstico. 
• Porém, essas alterações podem preceder em meses a anos os sintomas 
cognitivos e as perdas funcionais, como, por exemplo, na doença de Alzheimer 
o predomínio desses sintomas e a preservação inicial da memória podem 
indicar a presença de demência frontotemporal (desinibição, alterações de 
personalidade) ou doença com corpos de Lewy (alucinações visuais e delírios, 
com sintomas motores). 
• EXAMES LABORATORIAIS: Os exames recomendados para 
investigação etiológica de um quadro demencial incluem hemograma completo, 
eletrólitos, glicose, cálcio, ureia, creatinina, provas de função hepática, vitamina 
B12, ácido fólico, hormônios tireoidianos, sorologia para sífilis e anti-HIV para 
indivíduos com história de risco. 
• A punção lombar é indicada para casos de demência em indivíduos com 
menos de 55 anos, ou quando se suspeita de condições infecciosas, 
inflamatórias, autoimunes ou desmielinizantes. 
• A presença da proteína 14-3-3 no liquor é útil para o diagnóstico de 
doença de Creutzfeldt-Jakob. 
• Os marcadores liquóricos na doença de Alzheimer (redução da proteína 
beta-amiloide e aumento da tau total e da tau fosforilada) podem auxiliar no 
diagnóstico mais precoce e preciso; porém, a baixa aceitação do procedimento 
de punção lombar por parte dos pacientes e a ausência de padronização 
laboratorial limitam o seu uso de rotina. 
• Biomarcadores plasmáticos na doença de Alzheimer poderão ter um 
papel no futuro para monitoramento terapêutico. 
• A testagem genética é raramente indicada e deve ser solicitada apenas 
após aconselhamento apropriado. 
• A testagem pode estar indicada na suspeita de doença de Huntington, 
arteriopatia cerebral autossômica dominante com infartos subcorticais e 
leucoencefalopatia, doença de Alzheimer e demência frontotemporal. 
• NEUROIMAGEM: A neuroimagem estrutural por meio de ressonância 
magnética (RM) ou tomografia computadorizada (TC) é uma etapa necessária 
na investigação dos quadros demenciais. 
• Um dos principais objetivos da solicitação desses exames é descartar 
lesões intracerebrais que causem demência e possam ser potencialmente 
tratáveis, como hematoma subdural e hidrocefalia de pressão normal além 
disso, permitem o diagnóstico de infartos corticais, subcorticais e alterações da 
substância branca que possam justificar uma etiologia vascular, e podem 
evidenciar padrões de atrofia característicos de determinadas demências. 
• Como exemplo: A atrofia hipocampal e temporomedial são marcadores 
sensíveis e precoces da doença de Alzheimer, e a atrofia do lobo temporal 
anterior ou frontal pode ser vista nas demências frontotemporais. 
• A escolha de um dos métodos (TC ou RM) dependerá da disponibilidade 
local, das considerações de custo e das contraindicações, porém, a ressonância 
é um método mais sensível e, por esse motivo, é considerada como primeira 
opção em muitos serviços. 
• Outras técnicas em estudo para auxílio no diagnóstico das demências 
incluem mensurações volumétricas cerebrais, RM com difusão, RM com 
espectroscopia e RM de placas senis. 
• DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: O diagnóstico de síndrome demencial é 
principalmente clínico, baseado em avaliação objetiva do desempenho cognitivo 
e funcional entretanto, a identificação da causa de demência, depende de 
investigação complementar, constituída por exames laboratoriais e de 
neuroimagem estrutural (tomografia computadorizada ou ressonância magnética 
de crânio). 
• Em situações específicas, outros exames, como eletroencefalograma, 
exame do líquido cefalorraquidiano (LCR), exames de neuroimagem funcional 
(tomografia), entre outros, são também indicados. 
• A avaliação cognitiva inicial de indivíduos com suspeita de demência deve 
idealmente incluir testes de rastreio entre os diversos testes disponíveis, o 
Miniexame do Estado Mental (MEEM) é o mais empregado. 
• É um teste simples e de aplicação rápida (cerca de 5 a 7 min), com alta 
confiabilidade tanto intra quanto interexaminadores, que avalia orientação 
temporal e espacial, memória, atenção, cálculo, linguagem e habilidades 
construtivas as pontuações podem variar de 0 a 30 pontos, valores mais altos 
indicam melhor desempenho. 
• Instrumentos de rastreio alternativos para o diagnóstico de demência e 
que já foram avaliados em estudos no Brasil incluem ainda o teste de 
Informação-Memória-Concentração de Blessed, a bateria breve de rastreio 
cognitivo e a CASI-S. 
• É importante salientar que o desempenho no MEEM é fortemente 
influenciado pela escolaridade, recomendando o emprego de notas de corte 
diferenciadas conforme o nível educacional entretanto, não há estudo 
definitivo nesse sentido, e as notas de corte descritas na literatura variam 
conforme o estudo e a população avaliada. 
 
 
• AVALIAÇÃO INICIAL: A avaliação funcional em pacientes com suspeita 
de demência inicia-se na anamnese, buscando, por meio de entrevista com 
algum familiar que tenha suficiente contato com o paciente, evidências de que 
os déficits cognitivos acarretam interferência significativa sobre o desempenho 
do indivíduo em atividades da vida diária, seja nos âmbitos profissional, social, 
domiciliar ou de lazer. 
• Nas fases iniciais da demência, deve ser dada atenção às atividades 
instrumentais cotidianas, como gerenciamento das finanças, uso de aparelhos 
eletrodomésticos, ato de cozinhar, entre outras.• É recomendável também o emprego de algum questionário ou escala 
específicos para avaliação do desempenho funcional um exemplo de 
instrumento simples e de rápida aplicação é o questionário de atividades 
funcionais de Pfeffer, que inclui 10 questões voltadas principalmente para 
atividades instrumentais, as pontuações variam de 0 a 30, mas escores maiores 
indicam pior desempenho. 
• É um teste que não é influenciado pela escolaridade, e pontuações 
superiores a 5 pontos são indicativas de comprometimento funcional 
significativo. 
• Outra escala que também tem versão em língua portuguesa e que se 
revelou útil para o diagnóstico de demência em estudo brasileiro é a escala 
Bayer-ADL um estudo revelou que a combinação de uma escala funcional 
(como a escala Bayer-ADL) com um instrumento de rastreio cognitivo (como o 
MEEM) oferece elevadas sensibilidade e especificidade para o diagnóstico de 
demência. 
• Outro aspecto importante na avaliação diz respeito ao estadiamento da 
síndrome demencial um dos instrumentos recomendados para uso é a escala 
CDR em 2011, o Departamento Científico de Neurologia Cognitiva e do 
Envelhecimento da Academia Brasileira de Neurologia publicou recomendações 
para a avaliação cognitiva e funcional no diagnóstico da doença de Alzheimer 
(DA), com base em revisão criteriosa da literatura, principalmente de estudos 
nacionais, embora destinada ao diagnóstico de DA em particular, as 
considerações são relevantes também para o diagnóstico de demência em geral. 
• INVESTIGAÇÃO COMPLEMENTAR NO DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 
DAS SÍNDROMES DEMENCIAIS: De forma simplificada, é possível classificar 
as causas de demência em dois grandes grupos: demências sem e com 
comprometimento estrutural do sistema nervoso central (SNC). 
• As demências sem comprometimento estrutural do SNC são decorrentes 
de transtornos de origem tóxica ou metabólica que ocorrem secundariamente a 
doenças sistêmicas (ex: doenças endócrinas, hepáticas ou renais) ou à ação de 
fármacos sobre o SNC (ex: substâncias anticolinérgicas, antipsicóticas, 
antiepilépticas ou hipnóticas) dessa forma, o diagnóstico etiológico nesse 
grupo de demências depende essencialmente de exames laboratoriais 
(identificação das demências metabólicas, muitas potencialmente reversíveis) e 
de história clínica detalhada, buscando relacionar o uso de determinados 
medicamentos com o aparecimento da síndrome demencial. 
• A lista de exames é relativamente ampla, pois a principal finalidade é 
evitar que demências potencialmente reversíveis deixem de ser identificadas e 
tratadas além disso, a realização desses exames laboratoriais também é 
justificada pela frequência elevada de comorbidades na população idosa, que 
podem estar presentes em pacientes com demências de diferentes etiologias, 
como degenerativa ou vascular. 
• Sífilis e AIDS, embora façam parte das chamadas demências 
secundárias, decorrentes de comprometimento estrutural do SNC, devem 
também ser investigadas por meio de exames laboratoriais pertinentes e pelo 
exame do LCR esse é um método diagnóstico importante na investigação 
etiológica de algumas formas específicas de demência rapidamente progressiva, 
as encefalopatias imunomediadas, por meio da detecção de anticorpos 
específicos. 
• Nos últimos anos, o exame do LCR tem se revelado um método bastante 
sensível e específico para o diagnóstico precoce da DA (mesmo no estágio de 
comprometimento cognitivo leve). 
• Outro exame complementar que está indicado em situações especiais é 
o eletroencefalograma, que pode ser útil no diagnóstico diferencial entre 
demência e estado confusional agudo (delirium), no diagnóstico de algumas 
encefalopatias metabólicas (particularmente na encefalopatia hepática), bem 
como na identificação de atividade epileptogênica subclínica e na doença de 
Creutzfeldt-Jakob (é uma desordem cerebral degenerativa rara e fatal 
caracterizada por rápida neuro-degeneração incapacitante, que provoca 
movimentos involuntários). 
• As demências secundárias decorrem de um conjunto variado de 
condições clínicas, como doença cerebrovascular, hidrocefalia, infecções e 
tumores nesses casos, o diagnóstico específico depende fundamentalmente 
de exames de neuroimagem estrutural (tomografia computadorizada ou 
ressonância magnética de crânio). 
• A tomografia tem como vantagens o custo mais baixo e a maior rapidez 
na sua realização. 
• A ressonância magnética, por sua vez, permite avaliação mais detalhada 
da substância branca, importante para o diagnóstico de demência vascular 
secundária à doença de pequenos vasos, além de possibilitar a identificação de 
padrões focais de atrofia (ex: atrofia hipocampal), o que pode ser útil para o 
diagnóstico de condições neurodegenerativas como a DA, a demência 
frontotemporal e a afasia progressiva primária. Informações mais detalhadas a 
respeito do papel da neuroimagem, tanto estrutural quanto funcional, no 
diagnóstico das demências são apresentadas nos capítulos correspondentes. 
• O último grupo etiológico corresponde às demências primárias ou 
degenerativas dele fazem parte doenças que, embora possam cursar com 
síndrome demencial como manifestação clínica principal, em geral têm como 
característica clínica predominante a presença de sinais motores, alterações de 
equilíbrio e de marcha, entre outros. 
• Nesses casos, o exame neurológico constitui a principal ferramenta 
diagnóstica, podendo revelar bradicinesia, rigidez, tremor, instabilidade postural 
ou alterações de marcha características nos indivíduos com doença de 
Parkinson, alteração da motricidade ocular extrínseca na paralisia supranuclear 
progressiva, movimentos coreicos na doença de Huntington ou síndrome 
cerebelar nas ataxias espinocerebelares. 
• A forma de demência primária ou degenerativa, em que a síndrome 
demencial constitui a manifestação clínica principal causa mais frequente de 
demência em idosos é a doença de Alzheimer. 
• Outras causas incluídas neste grupo são a demência frontotemporal e a 
demência com corpos de Lewy (os corpos de Lewy são feitos de uma proteína 
chamada alfa-sinucleína, que quando ocorre os depósitos anormais dessa 
proteína causa a demência). 
• O diagnóstico diferencial desse grupo de demências primárias é auxiliado 
pela identificação de perfis específicos de comprometimento cognitivo ou 
comportamental. 
• Quatro perfis principais determina possibilidades diagnósticas: síndrome 
amnéstica progressiva (DA), disfunção viso-espacial progressiva (demência com 
corpos de Lewy ou DA), alteração progressiva de linguagem (afasia progressiva 
primária ou, eventualmente, DA, sobretudo nos casos de início pré-senil) e 
transtorno progressivo de comportamento (demência frontotemporal) dessa 
forma, a avaliação neuropsicológica formal, é um recurso importante para o 
diagnóstico diferencial das demências primárias. 
 
 
• CONSIDERAÇÕES FINAIS: O diagnóstico de síndrome demencial 
depende de anamnese cuidadosa e de medidas objetivas da cognição e do 
desempenho funcional. 
• Instrumentos ou entrevistas semiestruturadas para a avaliação de 
sintomas neuropsiquiátricos comuns nas demências, também são recursos 
úteis, não apenas para o diagnóstico, como também para o acompanhamento 
dos pacientes. 
• Os exames complementares, como exames laboratoriais e de 
neuroimagem estrutural, são fundamentais para a identificação de causas 
secundárias (ou não degenerativas) de demência. 
• Os exames de imagem podem ainda revelar padrões de atrofia localizada 
que agregam maior especificidade diagnóstica, desde que dentro de contextos 
clínicos determinados. 
• O exame do LCR e o eletroencefalograma são recomendados em 
situações clínicas definidas. 
• A pesquisa de biomarcadores para DA no LCR é um método bastante 
promissor para o diagnóstico precoce e específico da doença. 
• TRATAMENTO: O tratamento das pessoas com demênciadeve ser 
iniciado assim que é feito o diagnóstico, havendo maior possibilidade de 
resposta. 
• A pessoa idosa com suspeita de demência, após avaliação na Unidade 
Básica de Saúde, deverá ser encaminhada para a atenção especializada, 
respeitando-se os fluxos de referência e contra-referência locais e mantendo sua 
responsabilização pelo acompanhamento. 
• Três a quatro meses após o início do tratamento, o paciente deverá fazer 
uma reavaliação após esse período, as reavaliações deverão ocorrer a cada 
4 a 6 meses. 
• Cabe ressaltar, que mesmo que a pessoa idosa seja acompanhada por 
especialista, a equipe da Atenção Básica deverá manter o seu 
acompanhamento. 
• O tratamento específico para a DA visa diminuir a progressão da doença 
e retardar ou minimizar os sintomas comportamentais das pessoas, que, apesar 
do tratamento, irão piorar progressivamente, portanto, é de fundamental 
importância orientar e dar apoio aos familiares da pessoa. 
• REABILITAÇÃO COGNITIVA E GRUPO DE APOIO FAMILIAR: A 
demência no meio familiar provoca diversas mudanças, entre elas: 
sócioeconômicas, rompimento da inter-relação do paciente com o familiar, 
influência a instalação da doença, contribui para a piora ou agravamento da 
doença, altera a dinâmica familiar devido a perda da autonomia e independência 
do pacientes, ou seja, acontecem alterações biopsicossociais tanto no paciente 
como no cuidador/familiar. 
• Entre as alterações mais comuns se destacam: angústia, sentimento de 
culpa, ira, agressividade, constrangimento, inversão de papéis, doenças 
orgânicas, entre outras, sendo indispensável o apoio terapêutico para o paciente 
e o cuidador/familiar. 
• O objetivo da Reabilitação Cognitiva é recuperar as habilidades, 
desbloquear as funções cognitivas comprometidas, estimular a socialização, e 
do grupo de apoio familiar é de conscientizar quanto aos sintomas da demência 
fornecendo esclarecimento e discussão de soluções práticas, resgatar a relação 
paciente/familiar, prevenir doenças dos cuidadores/ familiar (grupo de apoio), 
redução da interdependência, despertar interesses variados, afetividade, 
orientação para a realidade, estimular a segurança, preparar para complicações 
e até óbito entre muitos outros objetivo que por fim auxiliam na melhora da 
qualidade de vida tanto do paciente como do cuidador/ familiares. 
• O treinamento cognitivo e de reabilitação da memória passa pela 
identificação dos déficits funcionais específicos e a intervenção é feita por meio 
de diversas estratégias, por exemplo, o emprego de um “livro de memória” que 
é uma coleção de frases simples e desenhos que dão pistas à pessoa, trazendo 
nomes e outros fatos que lhe facilitam a conversação. 
• A estimulação social, os exercícios e os programas para manter ou 
reforçar hábitos de alimentação e higiene são também importantes. 
• Deve orientar também o controle do ambiente, eliminando elementos 
arquitetônicos geradores de estresse ou confusão e promovendo a orientação 
espacial, por meio de múltiplos sinais (não exclusivamente verbais), onde podem 
ser colocados lembretes (tempo, lugar, identidade). 
• Vias preferenciais de interesse (áreas de lazer) podem ser criadas, com 
limitação não agressiva à passagem por áreas de risco (saídas externas, cozinha 
e áreas de serviço) música também pode ter efeito positivo, música clássica 
ou as músicas preferidas da pessoa idosa podem melhorar a agitação. 
• Seja qual for a técnica adotada, a abordagem da pessoa com demência 
exige a participação de uma equipe multidisciplinar incluindo a família. 
• ATENÇÃO AOS CUIDADORES: Lamentavelmente, em muitas pessoas, 
o transtorno cognitivo não é reversível, e eles precisarão de cuidados crônicos 
que permitam sua alimentação e higiene, evitem acidentes e controlem seu 
comportamento. 
• Se, além disso, o cuidador estimular a realização de atividades físicas e 
sociais, e se houver treinamento cognitivo, a pessoa idosa poderá enfrentar 
melhor sua situação. 
• A equipe da Atenção Básica/Saúde da Família deve ter especial atenção 
ao cuidador, desenvolvendo grupos de cuidadores, e utilizar como instrumento 
para orientar os cuidadores. 
• O tratamento do estresse e depressão do cuidador é de fundamental 
importância para o tratamento bem-sucedido da pessoa com demência. 
• O cuidador, que na maioria das vezes é um familiar, também tem de cuidar 
da organização do dia a dia da pessoa com demência e do seu tratamento, 
resolver problemas legais e financeiros, lidar com comportamentos alterados e 
se manter calmo e paciente por isso, os familiares precisam receber apoio e 
suporte para esse cuidado, para que eles próprios não fiquem doentes. 
• A equipe da Atenção Básica/Saúde da Família pode ter grupos de 
cuidadores, em que serão orientados a respeito dos cuidados no dia a dia da 
pessoa idosa, e terão a oportunidade de falar de suas dificuldades e sentimentos, 
com outras pessoas envolvidas em situação semelhante.