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DEMÊNCIAS
DEFINIÇÕES
DEMÊNCIA: Comprometimento cognitivo progressivo, capaz
de afetar a capacidade de independência do indivíduo.
COGNIÇÃO: É a soma das capacidades intelectuais de uma
pessoa.
💡 Cada um dos componentes da cognição é gerado pelo
funcionamento e interconexão de determinadas regiões
cerebrais. Diferentes doenças afetam essas áreas de forma
particular, gerando distúrbios cognitivos específicos.
SÍNDROME DEMENCIAL: Deterioração de uma ou mais
funções intelectuais deixando o paciente incapaz de tomar
certas decisões importantes para sobreviver de forma
independente.
Uma síndrome é definida como um conjunto de sinais e
sintomas comuns a etiologias distintas. Em outras
palavras, doenças diferentes podem causar o mesmo
quadro clínico. O conhecimento das síndromes ajuda-nos
a restringir as possibilidades diagnósticas.
NEUROANATOMIA DA COGNIÇÃO
As estruturas relacionadas à cognição são os hemisférios
cerebrais, os tálamos e o cerebelo.
1. HEMISFÉRIOS CEREBRAIS: São formados pelo córtex,
pela substância branca e pelos núcleos profundos,
conhecidos por núcleos ou gânglios da base.
Desses, o córtex cerebral é sem dúvida o mais importante.
Ele está presente nos cinco lobos cerebrais (frontal, parietal,
temporal, occipital e ínsula) e, na sua maior parte, é formado
por seis camadas de neurônios.
📌Em áreas relacionadas
com a cognição, a
proporção de células nas
diferentes camadas é um
pouco mais homogênea,
sem predomínio tão
evidente de nenhuma
camada em específico.
Com base nesse princípio, podemos classificar as regiões do
córtex em cinco áreas:
• Áreas primárias; • Áreas de associação secundárias;
• Áreas de associação terciárias; • Áreas límbicas; e
• Áreas paralímbicas.
● ÁREAS PRIMÁRIAS
Nessas áreas o córtex é muito especializado em determinada
função, como motricidade, sensibilidade, visão e outras
modalidades relacionadas aos órgãos dos sentidos.
Quando temos uma lesão da área primária, praticamente
toda aquela modalidade é prejudicada. Por exemplo, na lesão
do lobo occipital direito, perderemos a visão dos campos
visuais situados à esquerda do indivíduo.
● ÁREAS DE ASSOCIAÇÃO SECUNDÁRIA
É especializada em interpretar um determinado estímulo
proveniente de uma área primária. Essa área também é
chamada de área de associação unimodal.
Geralmente está situada próxima a sua área primária
correspondente. No caso da área de associação visual, uma
lesão não prejudicaria a visão de um objeto, mas a sua
interpretação (agnosia visual).
● ÁREAS DE ASSOCIAÇÃO TERCIÁRIA
Também chamada de heteromodais são mais sofisticadas,
envolve o aspecto mais intelectual da cognição. O grande
exemplo é a região pré-frontal, no ser humano é mais
evoluída do que nos outros animais. É responsável pelo
raciocínio, pela abstração e pela inibição de impulsos.
Quando uma pessoa sofre uma lesão na área pré-frontal,
ela passa a ter alterações de comportamento e
raciocínio, tomando decisões equivocadas. Usa-se o
termo “frontalizado” para descrever indivíduos com
esses achados.
● ÁREAS LÍMBICAS
São compostas pelo hipocampo e pelo córtex entorrinal
(córtex olfativo primário). A área septal, a substância
inominada e a amígdala são áreas subcorticais incluídas no
grupo das áreas límbicas. As áreas límbicas conectam-se
com o hipotálamo e estabelecem relações com o meio
interno.
📌 As áreas límbicas são relacionadas às emoções, e
parte desses sentimentos associa-se a respostas
neurovegetativas (taquicardia e arrepio em situações de
medo, por exemplo), explicadas por essas conexões.
● ÁREAS PARALÍMBICAS
Estão situadas entre as áreas heteromodais e as áreas
límbicas, estabelecendo conexões entre elas. Seus
componentes são o córtex orbitofrontal, a ínsula, o polo
temporal, o giro para-hipocampal e o complexo do
cíngulo.
PRINCIPAIS FUNÇÕES COGNITIVAS
📌 É importante ressaltar que não existe um mapa
localizatório para cada função em especial. Determinadas
estruturas, no entanto, estão particularmente responsáveis
por determinadas funções, mas seria um erro dizermos que
uma dada lesão necessariamente seria capaz de
comprometer totalmente uma função cognitiva.
ATENÇÃO
É uma das funções intelectuais mais importantes. Ela é
definida como a capacidade de concentrar nossa atividade
mental sobre determinada ação ou estímulo.
As estruturas envolvidas com a atenção voluntária são os
tálamos e suas projeções para o lobo frontal via rede de
neurônios subcorticais.
💡 Quando um indivíduo apresenta comprometimento
atencional, a avaliação de todas as outras funções
intelectuais ficará prejudicada.
Um quadro importantíssimo de prejuízo atencional agudo é
conhecido como delirium ou estado confusional agudo.
MEMÓRIA
É definida como a capacidade de reter informações de forma
que elas possam ser acessadas posteriormente. Existem
vários tipos de memória, como a implícita, explícita, de
trabalho, de curto prazo etc.
💡 Memória é a função cognitiva mais acometida em
pacientes com demência.
MEMÓRIA DE CURTO PRAZO
» Imediata: Dura poucos segundos (decorar um número de
telefone para fazer uma ligação naquele momento); e
» De trabalho: A informação é mantida enquanto for útil (é a
que usamos quando “mudamos de assunto” durante uma
conversa).
MEMÓRIA DE LONGO PRAZO
» Declarativa (consciente):
◊ Episódica (fatos e eventos acontecidos); e
◊ Semântica (conhecimento do significado das coisas).
» Não declarativa (inconsciente):
◊ Habilidade;
◊ Habituação (ato de acostumar-se com algo);
◊ Efeito priming: acionamento por repetição; e
◊ Condicionamento clássico (ou de Pavlov).
📌 No estudo das demências, nosso interesse
é na memória episódica, que depende da
integridade de uma estrutura localizada na
região mesial dos lobos temporais: o
hipocampo.
HIPOCAMPO E MEMÓRIA
1. O hipocampo é capaz de processar as informações
capturadas pelos órgãos dos sentidos e transmiti-las ao
sistema nervoso central, transformando-as em sinais capazes
de ser armazenados e posteriormente recuperados.
2. Ele funciona como se fosse um gravador de arquivos,
transformando-os em determinados tipos de mídias.
3. A memória episódica é aquela segundo a qual somos
capazes de nos lembrar de uma notícia que acabamos de
receber, por exemplo.
4. Pacientes com disfunção hipocampal vivem “presos ao
passado” porque são incapazes de recordar um fato
acontecido há poucos minutos ou horas.
LINGUAGEM
Ela refere-se a nossa capacidade de comunicação,
recebendo e transmitindo informações por meio de códigos
(fala, escrita, leitura, gestos etc.).
💡 Os indivíduos possuem um hemisfério dominante para a
linguagem, o que significa que a maior parte das
informações é processada em um determinado lado. Em 99%
dos destros e 70% dos canhotos, o hemisfério dominante
para a linguagem é o esquerdo.
● ÁREA DE BROCA, responsável pela expressão da
linguagem (lobo frontal);
● ÁREA DE WERNICKE, relaciona-se com a compreensão
da linguagem (lobo temporal);
● FASCÍCULO ARQUEADO, rede de neurônios partindo da
área de Wernicke em direção à área de Broca, passando
ao redor da fissura lateral (Sylvius) - Envolvido
principalmente com a repetição da linguagem.
📌 As lesões desse circuito são responsáveis pelas afasias.
Afasias são particularmente importantes em dois cenários:
AVC e demências.
📌 Nos quadros de AVC, encontraremos afasia quando
houver comprometimento do território de irrigação da
artéria cerebral média esquerda. Essa mesma artéria
também é responsável pela irrigação da porção lateral da
área motora primária, no giro pré-central, em que fica a
parte do homúnculo de Penfield (afasia + hemiparesia
direita completa e de predomínio braquiofacial)
FUNÇÕES EXECUTIVAS
Envolvem atividades complexas, como planejamento
adequado, formulação de estratégias para alcançar um
objetivo, início de uma atividade, automonitorização e
flexibilidade para modificar uma tarefa durante sua execução.
Elas estão relacionadas à capacidade de realização das
atividades básicas e instrumentais de vida diária.
A estrutura envolvida na realização das funções executivas
tem sede na porçãoanterior do lobo frontal, ou região
pré-frontal, sobretudo na porção dorsolateral.
💡 Grande parte das demências conta com alterações nas
funções executivas por disfunção dos lobos frontais.
PRAXIAS E GNOSIAS
PRAXIA é a capacidade de realizar um ato motor voluntário
previamente aprendido.
Ela envolve o funcionamento de estruturas do lóbulo parietal
inferior esquerdo e da área motora suplementar (uma
área de associação secundária), que exercem influência
sobre neurônios da área motora primária.
Quando ocorre lesão numa dessas áreas, o paciente
apresenta apraxia, sendo incapaz de realizar determinados
gestos, como pentear o cabelo ou acenar com a mão. Além
disso, não há qualquer déficit motor primário que justifique a
incapacidade de realizar a ação.
AGNOSIA é a incapacidade de identificar objetos ou outras
informações após estímulos táteis, visuais ou auditivos. As
vias e áreas primárias relacionadas encontram-se intactas,
mas a interpretação do estímulo é comprometida.
Existem vários tipos de agnosia, como para objetos
figurados, para rostos, para sons etc. As estruturas
envolvidas com as gnosias incluem áreas de associação
somestésica, visual e auditiva, principalmente. Essas áreas
localizam-se nos lobos occipital, parietal e temporal.
💡 Um exemplo clássico ocorre no livro O homem que
confundiu sua mulher com um chapéu, de Oliver Sacks. Nele,
o paciente é incapaz de identificar uma flor por meio da visão,
mas não pelo olfato.
HABILIDADES VISUESPACIAIS
Nosso cérebro é capaz de localizar no espaço estímulos
sensoriais provenientes de qualquer um dos lados (direito ou
esquerdo), por meio da interpretação das informações
recebidas pelas áreas primárias.
Por exemplo, quando ouvimos um som à nossa direita, a
despeito de essa informação atingir as áreas auditivas
primárias localizadas em ambos os lobos temporais, somos
capazes de identificar o lado mais próximo à origem do som.
📌 Em determinadas situações, mesmo com as vias
sensoriais intactas, indivíduos podem perder essa
capacidade, o que configura uma situação conhecida como
negligência.
HEMINEGLIGÊNCIA
Percepções sensitivas unilaterais.
Está associado a lesões do hemisfério direito envolvendo
regiões parietais (porção inferior e giro angular), frontais
(cíngulo anterior, pré-frontal, dorsolateral e motora
suplementar) e dos núcleos da base.
📌 Estudos posteriores revelaram que lesões unilaterais à
direita ou à esquerda poderiam causar heminegligência
contralateral.
Aparentemente, esse quadro é mais comum nas lesões à
direita.
💡 Pacientes com heminegligência podem apresentar
comportamentos inusitados, como comer apenas o que há
numa metade do prato, ou barbear-se apenas em uma
metade do rosto.
No tocante às habilidades visuoespaciais, existem duas vias
importantes, sendo uma dorsal e outra ventral.
● VIA DORSAL é occipitoparietal e é relacionada com a
localização espacial das coisas (via do “onde?”).
● VIA VENTRAL tem a ver com o significado de algo (“o
quê?”) e é occipitotemporal.
SEMIOLOGIA DOS TRANSTORNOS COGNITIVOS
ANAMNESE
Durante a anamnese, muitas vezes os pacientes com
alterações cognitivas não estão cientes de seus déficits.
Ouvir de seu acompanhante sobre determinados sintomas
ou situações corriqueiras durante as quais o indivíduo
cometeu erros, improváveis até então, pode gerar um grande
constrangimento.
Além disso, é comum o próprio paciente minimizar suas
queixas, atribuindo-as à idade, associação com problemas
cotidianos etc. É preciso estar atento a isso e tentar realizar a
anamnese com e sem o paciente.
● EVOLUÇÃO E PROGRESSÃO DOS SINTOMAS
É importante questionar o início, a evolução e a progressão
dos sintomas, tentando obter exemplos objetivos e classificar
em qual esfera o sintoma se encaixa (memória, atenção…).
📌 A ordem de início dos sintomas é fundamental para o
adequado diagnóstico. Na doença de Alzheimer, por
exemplo, o primeiro sintoma é quase sempre a falha da
memória episódica. Na demência com corpos de Lewy, a
disfunção executiva vem antes do distúrbio de memória.
● NÍVEL CULTURA
Muitos testes têm resultados normais para determinados
graus de escolaridade, mas que não são normais em outros.
● ANTECEDENTES PESSOAIS E FAMILIARES
- Pacientes com histórico de etilismo são mais propensos
ao desenvolvimento de distúrbios cognitivos.
- História pessoal de AVC aumenta a chance de demência
vascular.
- Uso de certos medicamentos, como anticolinérgicos, está
associado à ocorrência futura de alterações intelectuais.
Em algumas doenças, como na demência frontotemporal e
na doença de Alzheimer de início precoce (antes dos 65
anos), pode haver um componente hereditário importante,
sendo relevante perguntar sobre casos de demência na
família.
● GRAU DE COMPROMETIMENTO FUNCIONAL
Um dos primeiros sinais de acometimento funcional é a
dificuldade para cuidar das próprias finanças. Como
exemplos, teremos casos de pacientes que deixam de pagar
contas, ou as pagam em duplicidade, caem em golpes, fazem
aplicações financeiras ruins, entre outras.
● SINTOMAS NEUROPSIQUIÁTRICOS
Problemas de comportamento social, alterações no apetite
sexual ou em hábitos alimentares. Por vezes, esses
pacientes tornam-se mais religiosos ou acumuladores.
O avaliador deve ser capaz de contextualizar as queixas
mentais em relação ao estado de humor do paciente. É
frequente a associação de transtornos depressivos com
manifestações cognitivas.
💡 Em idosos podemos utilizar instrumentos como a escala
de depressão geriátrica, com 15 perguntas sobre o humor e
situações correlatas (GDS-15). Considera-se suspeito
quando a pontuação é superior a 5.
MINIEXAME DO ESTADO MENTAL E OUTROS TESTES
Inicialmente, realizamos alguns testes de triagem, mais
rápidos. Nesses testes, várias funções são examinadas de
forma bem sucinta e um resultado numérico é obtido ao final.
O desempenho da maioria desses testes depende do grau
de escolaridade do paciente. Pacientes analfabetos
saudáveis podem ter um desempenho pior do que um
indivíduo com demência e que tenha formação superior.
📌 O teste mais consagrado na clínica é o miniexame do
estado mental. Ele é baseado em perguntas e comandos
que avaliam as seguintes funções cognitivas:
• Orientação temporal e espacial;
• Memória de curto prazo (imediata ou atenção) e evocação;
• Cálculo; • Praxia; • Linguagem; e
• Habilidades visoespaciais.
O minimental pode ser usado como rastreio para perda
cognitiva ou como avaliação cognitiva de beira de leito.
Não deve ser usado para diagnosticar demência. De
acordo com vários estudos, ele apresenta sensibilidade de
82-100% e especificidade de 80-100% para demência.
A aplicação do teste fornecerá um resultado numérico que
deverá ser comparado com os pontos de corte na população
brasileira, levando-se em conta a escolaridade. São
sugestivos de demência os seguintes escores, de acordo
com a escolaridade:
• Analfabetos 11 anoscom sua mão sobre a mesa, mas
quando ouve dois ruídos consecutivos deve ficar imóvel.
Outro teste bastante conhecido é o Digit Span, por meio do
qual o paciente deve repetir uma sequência de números
proferida pelo examinador, cada vez mais comprida, primeiro
na ordem direta e depois na ordem inversa.
● MEMÓRIA
Pode ser feita por meio de perguntas que meçam a
orientação temporal, espacial ou de provas específicas, como
uma lista de dez palavras apresentada três vezes sucessivas,
cada uma delas numa ordem diferente (CERAD) ou por meio
de figuras para memorização e evocação repetidas vezes,
esperando-se que, à medida que o teste progrida, o
desempenho do paciente seja cada vez melhor (bateria
breve).
● LINGUAGEM
1. Nomeação: Partes do corpo, objetos e cores;
2. Repetição: Solicitando-se que o paciente repita uma
sentença como “nem aqui, nem ali, nem lá”;
3. Fluência verbal: Pedindo que o paciente fale, durante um
minuto, o maior número possível de palavras que pertençam
a uma mesma categoria (por exemplo, animais) ou que
comecem com determinada letra (F, A ou S são as mais
usadas);
4. Compreensão: O paciente deverá inicialmente responder
“sim” ou “não” a uma pergunta simples (“Estou usando
chapéu”), depois obedecer a um comando (“Mostre dois
dedos com sua mão direita”) e, finalmente, responder a uma
pergunta um pouco mais complexa (“O leão e o tigre lutaram.
O leão matou o tigre. Quem morreu?”)
● FUNÇÕES EXECUTIVAS
Podem ser testadas por meio de inúmeros métodos. Os mais
utilizados são o teste do relógio e o teste de Stroop.
RELÓGIO:
No teste do relógio, solicita-se que o paciente desenhe um
círculo, coloque os números dispostos como em um relógio e
os ponteiros marcando um horário predefinido, desde que
estejam em quadrantes diferentes, como 11:10.
STROOP:
Uma lista de nomes de cores, escritos com cores variadas,
mas não com a cor correspondente à palavra é mostrada e o
paciente deve dizer em que cor a palavra está escrita,
inibindo o impulso de ler o nome da cor.
● PRAXIA E GNOSIAS
PRAXIA: Solicita-se ao paciente que realize determinados
gestos concretos (exemplo: bata continência com a mão
direita), simule o uso de objetos imaginários (imite o gesto de
martelar um prego numa tábua ou de virar a chave numa
porta) ou mesmo faça gestos abstratos (coloque o punho
fechado da mão direita sobre a testa).
GNOSIAS: Podemos mostrar uma ilustração com o contorno
de vários objetos sobrepostos e o paciente deve identificá-los
● HABILIDADES VISUOESPACIAIS
Podem ser testadas por meio da famosa figura do roubo dos
biscoitos, usada na avaliação inicial de pacientes com AVC
isquêmico.
Nessa imagem, estão presentes duas cenas numa cozinha.
À direita, uma mulher adulta lava a louça, mas a água
escorre pela pia.
À esquerda, um garoto em pé sobre um banquinho que está
tombando tenta pegar biscoitos no alto de um armário
enquanto é observado de perto por uma garota.
Pacientes com heminegligência por lesão do hemisfério
direito não serão capazes de descrever a parte das crianças.
AVALIAÇÃO FUNCIONAL
Pacientes com demência apresentam declínio cognitivo
importante, levando a um prejuízo funcional, o que causa
comprometimento da independência
Fazem parte da avaliação funcional as atividades de vida
diária básicas e instrumentais.
📌 Atividades básicas (ABVD): Higiene pessoal (banhar-se,
vestir-se e usar o banheiro), a alimentação, o controle
esfincteriano e a transferência (sair da cama para o banheiro,
por exemplo).
📌 Atividades instrumentais (AIVD) incluem: Preparo de
refeições, trabalho doméstico, capacidade de cuidar dos
próprios medicamentos e finanças, utilizar telefone e meios
de transporte.
💡 Num processo de demência, as AIVDs são
comprometidas inicialmente, sendo as ABVDs afetadas
por último.
1. A escala CDR (Clinical Dementia Rating) atribui
pontuação e divide os níveis de comprometimento funcional
em:
- Nenhum (0), - Questionável (0,5), - Leve (1),
- Moderado (2) - Grave (3).
Os quesitos analisados são:
• Memória;
• Orientação;
• Julgamento e solução de problemas;
• Relações comunitárias (AIVDs comunitárias);
• Lar e passatempos (AIVDs domésticas); e
• Cuidados pessoais (ABVDs).
2. A escala de Pfeffer mede o grau de comprometimento
funcional de forma quantitativa por meio de 9 quesitos,
pontuando-se de 0-3 em cada um deles.
No entanto, ela não pontua caso uma das atividades não
possa ser avaliada. Por exemplo, uma pessoa que nunca
cozinhou não terá esse aspecto contabilizado.
Quanto mais dificuldades, maior a pontuação. Acima de 5
pontos, o prejuízo funcional já é significativo para
considerarmos o diagnóstico de demência.
SÍNDROMES COGNITIVAS
As diversas alterações encontradas no exame cognitivo
podem ser agrupadas em síndromes. Elas são relacionadas
a lesões em locais específicos do cérebro ou a alterações
com características semelhantes, mas que podem decorrer
de lesões em áreas distintas,
como nas afasias, por exemplo.
1. Hipocampo-córtex entorrinal:
Memória;
2. Córtex frontal lateral e
orbitário e parietal posterior:
Funções executivas;
3. Áreas de Broca e Wernicke,
no hemisfério cerebral esquerdo: linguagem;
4. Regiões temporais anteriores e inferiores:
Reconhecimento visual de objetos e faces;
5. Hemisfério direito (lobo parietal posterior e dorsal,
campo visual frontal e giro do cíngulo): Atenção.
SÍNDROMES DEMENCIAIS
No caso das demências, o comprometimento cognitivo
levando a prejuízo funcional é o aspecto comum entre as
várias causas. Seus principais diagnósticos diferenciais são a
queixa subjetiva de memória e o comprometimento
cognitivo leve.
CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS
2 critérios mais utilizados para o diagnóstico de demências,
ou síndromes demenciais, são os do NIAAA e o DSM-5.
📌 Pela análise dos critérios, podemos ver que a síndrome
demencial pode ser caracterizada pelo comprometimento de
pelo menos um domínio cognitivo, de acordo com o critério
DSM-5, ou dois, pelo NIAAA.
💡 O critério mais usado atualmente é o DSM-5, mais
recente. Aliás, essa classificação utiliza a nomenclatura
“transtorno neurocognitivo maior” no lugar de demência.
EPIDEMIOLOGIA E CLASSIFICAÇÃO
A prevalência de síndrome demencial na população acima
dos 65 anos é de 5%. Entretanto, a prevalência dobra a cada
5 anos e, após os 85 anos, cerca de 20-40% das pessoas
apresentam demência (15-20% em pacientes ambulatoriais e
mais de 50% em pacientes institucionalizados).
● Cerca de 60-80% dos casos devem-se à doença de
Alzheimer, a causa mais comum de demências.
● A demência vascular é a segunda causa mais comum
de demência e corresponde sozinha a cerca de 10% dos
casos.
● Em 20-50% dos casos, a demência está relacionada a um
componente vascular, que pode ser causa ou contribuinte.
● A associação entre demência vascular e doença de
Alzheimer é vista em 30-40% dos casos.
CLASSIFICAÇÃO
● Processo fisiopatológico: Degenerativas e não
degenerativas;
● Localização: Corticais e subcorticais;
● Idade de início: Precoce (antes dos 65 anos) e tardia
(após os 65 anos);
● Resposta ao tratamento: Reversíveis e não reversíveis;
● Velocidade de progressão dos sintomas: Rapidamente
e lentamente progressivas; e
● Grau de acometimento: Leve, moderada e grave
ETIOLOGIAS
De modo geral, cerca de 3% dos casos de demência são
atribuíveis ao álcool.
A demência relacionada ao álcool pode levar a três principais
condições:
• Síndrome de Korsakoff (amnésia e confabulações).
• Doença de Marchiafava-Bignami: Lesão do corpo caloso,
levando à demência, espasticidade, disartria e alteração de
marcha;
• Atrofia cerebral com alargamento ventricular: Ocorre em
50-70% dos etilistas pesados.
É importante destacar a classificação quanto ao grau de
acometimento:
1. FASE LEVE: Apenas uma parte dos diagnósticos é feita. O
indivíduo ainda pode executar tarefas simples e, por essa
razão, os familiares podem apresentar dificuldade de aceitar
o paciente como portador de demência. Não são comuns os
achados de incontinência esfincteriana e nem de quadros
psicóticos associados.
2. FASE MODERADA: É caracterizadapela necessidade de
ajuda ou supervisão para realização de tarefas simples e
AVDs. Os pacientes são independentes para se
movimentarem dentro de casa, mas a família não acha
seguro deixá-los sozinhos. Muitas vezes, há necessidade de
cuidadores ou institucionalização. A continência esfincteriana
continua preservada.
3. FASE AVANÇADA (GRAVE): Ocorre um predomínio de
sintomas comportamentais. O paciente já pode não ser capaz
de controlar seus esfíncteres, havendo necessidade de uso
de fraldas. O comprometimento motor passa a ocorrer de
forma marcante e ele, progressivamente, vai ficando restrito
ao leito devido à imobilidade. Isso o torna mais vulnerável a
infecções de repetição e o óbito acaba ocorrendo por
complicações clínicas.
INVESTIGAÇÃO
💡 Cerca de 5-10% dos casos de demência são
reversíveis. Por esse motivo, todo paciente com síndrome
demencial deve ser submetido a uma investigação padrão
para avaliação de causas reversíveis de demência.
As recomendações da Academia Brasileira de Neurologia
para os exames laboratoriais que devem ser solicitados:
• Hemograma; • Cálcio; • TSH;
• Função renal: Creatinina;
• Função e lesão hepática: albumina, transaminases (ALT e
AST) e gama-glutamiltransferase;
• Reações sorológicas para sífilis;
• Vitamina B12 e ácido fólico; e
• Sorologia para HIV (alucinações,
podem estar presentes. Muitos desses pacientes acabam
sendo institucionalizados por essa razão.
Alterações neuropsiquiátricas que são vistas nos pacientes
com doença de Alzheimer podem incluir, ainda, os seguintes:
• Síndrome de Capgras: O paciente não reconhece seus
familiares, achando que eles são impostores;
• Fenômeno doppelgänger: O paciente acha que seu
reflexo no espelho é o de um impostor;
• Síndrome de Godot: Extrema preocupação antecipatória
em relação ao futuro; e
• Fenômeno do sol poente: Agitação psicomotora no final
do período vespertino e início do noturno.
☢ Nas fases mais avançadas da doença, podem surgir
manifestações neurológicas propriamente ditas não
relacionadas à parte cognitiva. Elas incluem mioclonias,
crises epilépticas, parkinsonismo, disfagia e incontinência
urinária.
📌 O óbito ocorre em média entre 7 e 15 anos após o início
dos primeiros sintomas.
EXAMES COMPLEMENTARES
O diagnóstico definitivo da doença de Alzheimer é
anatomopatológico e não é feito na prática clínica.
Por essa razão, ele acaba sendo baseado no quadro clínico e
na exclusão de outras causas por meio de exames
complementares (sangue e neuroimagem estrutural).
📌 Em casos selecionados, podemos realizar exames mais
específicos, conhecidos como biomarcadores, para auxiliar
no diagnóstico.
☢ O protocolo da Academia Brasileira de Neurologia inclui a
realização de exames laboratoriais para descartarmos
causas reversíveis de demência e tratarmos eventuais
comorbidades que poderiam agravar a progressão do
quadro.
📌 TOMOGRAFIA: Nas fases iniciais, costuma ser normal.
É importante lembrar que a perda neuronal ocorre a partir de
uma certa fase e inicia-se pelo hipocampo, que não é
facilmente visualizado por esse método.
Com a evolução do quadro, surge atrofia cortical, e o
espaço que era ocupado pelo parênquima cerebral passa a
ser preenchido por líquor. Os ventrículos laterais ficam mais
volumosos, mas em consequência da atrofia cerebral. Esse
fenômeno é conhecido como hidrocefalia ex vacuum.
📌 RESSONÂNCIA MAGNÉTICA: Sensibilidade maior para
a detecção de alterações precoces causadas pela doença de
Alzheimer. Em cortes coronais, podemos observar sinais de
atrofia hipocampal, a primeira alteração visível nos
pacientes. Nas fases mais avançadas, poderemos notar
atrofia cortical difusa e presença de hidrocefalia ex vacuum.
Em pacientes com comprometimento cognitivo leve, a
presença de atrofia hipocampal aumenta o risco de evolução
para doença de Alzheimer.
É importante termos ciência de que o encéfalo sofre
normalmente uma redução do número de neurônios em torno
de 10% entre os 30 e os 70 anos de idade. Existem escores
para quantificar o grau de atrofia hipocampal na ressonância
magnética, levando-se em conta esse fenômeno.
📌 Em alguns casos, pode ser importante a realização de
exame de líquor. A indicação do líquor em pacientes com
demência é feita nas seguintes situações:
• Demência pré-senil (início antes dos 65 anos);
• Apresentação ou curso clínico atípicos;
• Hidrocefalia comunicante; e
• Suspeita de doença inflamatória, infecciosa ou priônica do
sistema nervoso central
Nos pacientes com doença de Alzheimer, o líquor poderá
revelar aumento de proteína tau total e de tau
hiperfosforilada, associado à redução de beta-amiloide.
Essas alterações podem ser encontradas já em fases
pré-sintomáticas.
📌 NEUROIMAGEM FUNCIONAL: Tomografia por emissão
de pósitrons (PET) ou por emissão de fóton único (SPECT ),
já estão disponíveis, porém a custo elevado e com pouca
disponibilidade.
A injeção de fluorodeoxiglicose marca o
metabolismo cerebral, que está
tipicamente diminuído nas regiões
temporoparietais em pacientes com
doença de Alzheimer. O PET apresenta
sensibilidade superior ao SPECT no
diagnóstico de Alzheimer.
DIAGNÓSTICO
A Academia Brasileira de Neurologia recomenda a avaliação
de funções cognitivas por meio de testes para memória,
funções executivas, linguagem e habilidades visuoespaciais.
Podemos usar os critérios do DSM-5 ou os do NIAAA.
📌 NIAAA, para diagnóstico de Alzheimer o paciente precisa
preencher os critérios para demência e os de Alzheimer
provável ou possível.
📌 DSM-5, para diagnóstico de doença de Alzheimer, é
necessário que estejam comprometidos pelo menos dois
domínios cognitivos. Para o diagnóstico de doença de
Alzheimer provável, é necessário que se encontre pelo
menos um dos seguintes (do contrário, teremos doença de
Alzheimer possível):
1. Evidência de uma mutação genética (história familiar ou
teste genético);
2. Todos os três a seguir:
a. Declínio na memória e na aprendizagem e em pelo menos
outro domínio cognitivo;
b. Progressivo e gradual; e
c. Ausência de evidências de etiologia mista.
Existe uma proposta de uma nova classificação para doença
de Alzheimer baseada nos achados dos biomarcadores,
conhecida como classificação AT(N)(C):
• A (amiloide): Placas neuríticas de proteína beta-amiloide
confirmadas pela presença de redução de beta-amiloide no
líquor ou positividade do PET com amiloide;
• T (proteína tau hiperfosforilada): Emaranhados
neurofibrilares confirmados pelo aumento de proteína tau e
fosfo-tau no líquor;
• N (neurodegeneração ou lesão neuronal):
» Atrofia hipocampal na ressonância magnética;
» PET com FDG mostrando hipometabolismo cortical; e
» Dosagem elevada de fosfo-tau total.
• C (cognição comprometida): Sintomas cognitivos
determinando a presença de uma síndrome demencial.
📌 Os parâmetros A e T são específicos para a doença de
Alzheimer. De qualquer forma, os biomarcadores não são
obrigatórios para o diagnóstico de Alzheimer.
TRATAMENTO
O tratamento da doença de Alzheimer é dividido em medidas
farmacológicas e não farmacológicas.
📌 O tratamento medicamentoso é realizado com a finalidade
do controle sintomático, apenas. Não existe cura até o
momento, mas algumas opções terapêuticas são capazes de
retardar a progressão dos sintomas.
Os fármacos disponíveis podem atuar sobre os sintomas
cognitivos e neuropsiquiátricos da doença de Alzheimer.
As classes utilizadas são anticolinesterásicos, antagonista
do receptor NMDA de glutamato, antidepressivos e
antipsicóticos.
Considerando-se que o quadro mnéstico deve-se
principalmente à redução do efeito da acetilcolina nas
sinapses relacionadas aos circuitos envolvidos nos processos
mnésticos, sobretudo no hipocampo.
☢ A degradação da acetilcolina é realizada pelas enzimas
acetilcolinesterase e butirilcolinesterase. A donepezila, a
galantamina e a rivastigmina inibem a enzima
acetilcolinesterase, aumentando a disponibilidade da
acetilcolina na fenda sináptica.
- Donepezila, a rivastigmina e a galantamina têm em
comum a indicação nas fases leve a moderada e a inibição
da acetilcolinesterase.
- Exclusivo da donepezila é o uso aprovado nas fases
graves;
- Exclusivo da galantamina, é a indicação em associação
com doenças cardiovasculares;
- Exclusivo da rivastigmina, é a inibição também da
butirilcolinesterase.
☢ Do ponto de vista de resultados, as três medicações são
equivalentes, não havendo superioridade de nenhuma delas
em comparação com as outras. Em caso de ineficácia ou
intolerância com o uso de uma delas, o tratamento pode
perfeitamente ser substituído por outra dessa classe.
As doses iniciais devem ser as menores possíveis e o
aumento deve ocorrer lentamente, de preferência a cada
30 dias
EFEITOS COLATERAIS: São sobre o trato gastrintestinal e o
sistema de condução cardíaco. Eles podem causar quadros
de náuseas, vômitos, diarréia, arritmias cardíacas e até
síncope.
CONTRAINDICAÇÕES: São contraindicados a pacientes
com bradicardia, asma e crises epilépticas.
📌 A memantina é um antagonista do receptor NMDA do
glutamato que pode ser indicada a pacientes com Alzheimer
em fases moderada a grave, isolada ou em associação a
um anticolinesterásico. Seu efeito também ocorre em termos
de melhora cognitiva e funcional.
O tratamento dos sintomas neuropsiquiátricos, como
depressão, apatia, agitação e irritabilidade, é realizado
inicialmente com anticolinesterásicoscomo primeira
opção, associados ou não à memantina.
● DEPRESSÃO: Recomenda-se a associação de
antidepressivos inibidores de recaptação de serotonina,
como o citalopram, escitalopram, sertralina ou
vortioxetina.
● Os ANTIPSICÓTICOS (NEUROLÉPTICOS) já foram
usados durante muito tempo no tratamento dos sintomas
de agitação, agressividade e psicose nos pacientes com
quadros demenciais. No entanto, seu uso tem sido
desencorajado devido a crescentes relatos de aumento
de mortalidade em decorrência de complicações
cardiovasculares associadas a eles.
- O tratamento de segunda linha desses sintomas pode ser
feito com buspirona (agonista de receptores serotonérgicos
5HT1A) ou propranolol (betabloqueador).
● ELETROCONVULSOTERAPIA (ECT) é uma opção com
efeito relativamente rápido e que pode ser indicada em
pacientes com depressão e risco de desnutrição.
● BENZODIAZEPÍNICOS SÃO CONTRAINDICADOS
nesses casos, pelo risco de piora cognitiva, sedação e
efeito paradoxal sobre o comportamento.
DEMÊNCIA VASCULAR
EPIDEMIOLOGIA
É a segunda causa mais comum de demência, perdendo
apenas para a doença de Alzheimer.
É uma doença bastante heterogênea, caracterizada pelo
comprometimento cognitivo e funcional decorrente da perda
de neurônios por um quadro neurovascular.
● O risco de desenvolver demência vascular dobra a cada 5
anos a partir dos 65 anos de idade.
● A chance de que ocorra um comprometimento cognitivo
de qualquer magnitude após um AVC é de 64%.
● Cerca de um terço dos pacientes com sequelas de AVC
apresentarão demência.
FISIOPATOLOGIA
Tanto o AVC hemorrágico como o isquêmico podem levar à
perda de neurônios em diversas áreas encefálicas. Quando
essa perda ocorre nas áreas associadas às funções
cognitivas, elas poderão ser comprometidas de forma
definitiva.
Assim, o prejuízo cognitivo, levando a prejuízo funcional,
caracteriza uma síndrome demencial. Na presença de um
fenômeno neurovascular (isquêmico e/ou hemorrágico),
teremos uma demência vascular.
FATORES DE RISCO CARDIOVASCULAR CLÁSSICOS:
AIT, Atrofia do hipocampo, infartos cerebrais silenciosos,
dislipidemia, hipertensão, sedentarismo, obesidade e
tabagismo.
Podemos encontrar quadros desencadeados por lesões de
grandes vasos (aterosclerose ou angiopatia amilóide),
pequenos vasos e por infartos subcorticais, que causam
lesão de vias entre os principais centros corticais.
📌 A principal alteração decorrente dos infartos subcorticais é
a disfunção executiva.
QUADRO CLÍNICO
Os sintomas podem não progredir de maneira linear. Muitas
vezes, observamos uma piora súbita seguida de certa
estabilidade e, novamente, uma piora súbita tempos depois.
Essa evolução em “degraus” é bastante característica da
demência vascular.
OBS: Os domínios cognitivos mais comprometidos são as
funções executivas e a atenção. Esse é o padrão clássico
das demências subcorticais. Entretanto, não existe um
padrão típico de apresentação e progressão uniforme para
todos os casos.
Desde as fases iniciais, alguns sintomas corticais, como
afasia, apraxia e disfunções visuoespaciais, podem estar
presentes.
- Transtornos neuropsiquiátricos, mais frequentes os
transtornos de humor, de comportamento e os sintomas
psicóticos. Um terço dos pacientes pode apresentar
depressão e 30% desenvolvem delírios e/ou alucinações.
- MANIFESTAÇÕES NEUROLÓGICAS FOCAIS, não
cognitivas, também podem estar presentes nas fases iniciais
da demência vascular. As principais são as motoras,
incluindo alterações de equilíbrio e marcha, parkinsonismo,
déficits motores, disfagia e disartria. Alterações
autonômicas precoces, como incontinência urinária,
também podem ser encontradas nesses pacientes.
EXAMES COMPLEMENTARES
Os exames complementares obrigatórios na síndrome
demencial devem ser solicitados aos pacientes com suspeita
de demência vascular. Os exames laboratoriais não devem
mostrar alteração significativa para justificar o quadro.
📌 A neuroimagem por tomografia computadorizada ou
ressonância deverá confirmar a hipótese de
comprometimento neurovascular, revelando áreas de
isquemia em território de grandes vasos, pequenos vasos ou
em áreas de fronteira vascular.
Em idosos, é comum a ocorrência de angiopatia amilóide,
uma degeneração vascular associada a quadros de AVC
hemorrágicos.
DIAGNÓSTICO
O principal desafio diagnóstico na demência vascular é
diferenciá-la da doença de Alzheimer ou de demência mista,
quando há sobreposição dos dois quadros. Uma ferramenta
útil nessa distinção é o escore de Hachinski.
● 0-4 sugere Alzheimer
● 5-6 etiologia mista
● 7 ou mais pontos, demência vascular
Os critérios diagnósticos da demência vascular do DSM-5
TRATAMENTO
É baseado em três frentes: Controles de fatores de risco
cardiovascular, terapêutica dos sintomas cognitivos e dos
sintomas neuropsiquiátricos.
A prevenção primária ou secundária é baseada nos
controles de fatores de risco cardiovascular, como
hipertensão, diabetes, obesidade, dislipidemia, combate ao
sedentarismo e ao tabagismo.
Os medicamentos indicados para o tratamento dos sintomas
cognitivos são os mesmos usados para a doença de
Alzheimer: os inibidores da colinesterase e a memantina.
OBS: Entre os anticolinesterásicos, a primeira é a
galantamina, com mais evidências de eficácia. O cuidado
deve ser redobrado na prescrição dos anticolinesterásicos
pelo risco de indução de arritmias cardíacas nesses
pacientes, pois muitos deles já são cardiopatas.
Os sintomas comportamentais também devem ser
tratados com os anticolinesterásicos e a memantina,
estando indicados os antidepressivos inibidores de
recaptação de serotonina (os mesmos usados para o
tratamento da doença de Alzheimer) como segunda opção.
Os neurolépticos também devem ser evitados.
DEMÊNCIAS REVERSÍVEIS
DEMÊNCIA FRONTOTEMPORAL
A demência frontotemporal (antiga doença de Pick)
corresponde a menos de 10% de todos os casos de
demência.
Ela é a segunda causa de demência pré-senil (sintomas
iniciados antes dos 65 anos), correspondendo a 20% dos
casos de demência nessa faixa etária.
📌 Especificamente nessa doença, as formas genéticas
são mais comuns do que em outras.
💡 Do ponto de vista anatomopatológico, chama a atenção a
atrofia seletiva dos lobos frontais e temporais, sem que
haja o comprometimento de outras regiões.
ACHADOS ANATAMOPATOLÓGICOS
- Perda neuronal, característica de todas as doenças
neurodegenerativas;
- Podem ser encontradas inclusões intraneuronais
arredondadas de proteína tau (corpúsculos de Pick),
FUS/FET e TDP-43.
- É característico também o achado de neurônios
abalonados acromáticos (células de Pick);
- Disfunções em neurônios serotoninérgicos e
dopaminérgicos, sem prejuízo de acetilcolina.
SINTOMAS
Existem três principais formas clínicas da demência
frontotemporal (DFT):
• Variante comportamental (57% dos casos);
• Afasia progressiva primária – variante agramática (25%)
• Afasia progressiva primária – variante semântica (18%)
Os primeiros sintomas da demência frontotemporal podem
surgir entre 30 e 90 anos, mas a faixa etária mais
acometida vai dos 45 aos 65 anos.
📌 Em cerca de um terço dos pacientes, os sintomas
começam após os 65 anos. Então, não é porque a questão
coloca um paciente idoso que esse diagnóstico deva ser
descartado.
VARIANTE COMPORTAMENTAL
1. O início dos sintomas é insidioso.
2. Os sintomas comportamentais dominam o quadro em
relação aos cognitivos.
3. Das alterações intelectuais, a disfunção executiva
costuma ser a mais exuberante.
4. Os pacientes apresentam desde o início mudanças
profundas na personalidade que acabam por afetar o contato
interpessoal e a modulação emocional.
5. É bastante comum o achado de apatia e desinibição, com
comportamentos inadequados socialmente, ou mesmo
estereotipias (comportamentos repetitivos e perseverantes).
6. Devido à perda do insight, o paciente quase sempre é
incapaz de perceber as emoções e modificar seu
comportamento diante de determinados estímulos.
7. Pode haver hipersexualidade, hiperfagia e
embotamento afetivo e, frequentemente, os pacientes
recebem diagnóstico de doençapsiquiátrica.
EXAME COGNITIVO
Deve ser feito com especial atenção às funções executivas.
Muitas vezes, o miniexame do estado mental pode ser
absolutamente normal. O exame neurológico também não
deve revelar alterações (com exceção dos sinais de liberação
frontal, quase sempre omitidos pelos examinadores), à
semelhança do que ocorre na doença de Alzheimer.
NEUROIMAGEM (tomografia, ressonância e medicina
nuclear) irão revelar atrofia ou prejuízo funcional exclusivos
dos lobos frontais e temporais, que podem ser simétricos ou
assimétricos, dependendo da variante clínica em questão.
DEMÊNCIA COM CORPOS DE LEWY
É a segunda principal causa de demência
neurodegenerativa. Estudos de necropsia relatam
prevalência de 15-20% em idosos.
A degeneração é acompanhada do acúmulo intracelular de
alfa-sinucleína, uma proteína anômala que é encontrada em
vacúolos, conhecidos como corpos de Lewy.
Além disso, alterações neuropatológicas semelhantes às
encontradas na doença de Alzheimer (placas senis
extracelulares e emaranhados neurofibrilares intracelulares)
podem ser vistas nesses pacientes.
SINTOMAS
1. Alucinações visuais (afetam até 80% dos pacientes);
2. O transtorno comportamental do sono REM pode aparecer
décadas antes dos demais sintomas na demência com
corpos de Lewy;
3. Os pacientes apresentam comportamento motor
elaborado durante a fase do sono REM, quando deveria
haver atonia muscular total.
4. Muitas vezes, eles apresentam sonhos violentos e podem
agredir seu/sua companheiro(a) de quarto de forma
involuntária.
5. Essa perda da atonia pode manifestar-se de forma
subclínica e ser detectada por meio de uma polissonografia
NEUROIMAGEM:
📌Redução do metabolismo occipital e ausência de atrofia
dos lobos temporais, o que auxilia no diagnóstico diferencial
com doença de Alzheimer.
TRATAMENTO
⚡ Os antipsicóticos podem piorar os sintomas
parkinsonianos, e isso de fato ocorre de forma bastante
intensa. Costuma-se dizer que uma das manifestações mais
marcantes do paciente com demência com corpos de Lewy é
a sensibilidade aos antipsicóticos (neurolépticos).
- SINTOMAS COGNITIVOS: Os anticolinesterásicos
apresentam bons resultados, já que o hipocampo costuma
estar preservado nesses casos.
- TRANSTORNO COMPORTAMENTAL: É realizado com
clonazepam ou melatonina.
REFERÊNCIA:
https://www.abneuro.org.br/wp-content/uploads/2022/12/DN_
16.3_Completo_PT_FINAL.pdf
GOODMAN CECIL - MEDICINA - TRADUÇÃO DA 24º
edição (CAP 409 - DOENÇA DE ALZHEIMER E OUTRAS
DEMÊNCIAS)
MEDICINA INTERNA DE HARRISON - 19º EDIÇÃO (
SEÇÃO 2 - CAP 448 - DOENÇA DE ALZHEIMER E OUTRAS
DEMÊNCIAS)
https://www.abneuro.org.br/wp-content/uploads/2022/12/DN_16.3_Completo_PT_FINAL.pdf
https://www.abneuro.org.br/wp-content/uploads/2022/12/DN_16.3_Completo_PT_FINAL.pdf