CONTEÚDO 11 - ARTROGRIPOSE MÚLTIPLA CONGÊNITA AMC

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INTRODUÇÃO
Esta síndrome foi descrita inicialmente em 1841 por Adolf Wilhem Otto como miodistrofia congênita e, somente em
1923, recebeu sua nomenclatura atual.
A artrogripose múltipla congênita é uma síndrome rara, constituída de um conjunto heterogêneo de malformações
congênitas, não-progressivas, de etiologia desconhecida, supostamente multicausal, caracterizada principalmente
por múltiplas contraturas articulares juntamente com enrijecimento. A hipótese mais aceita atualmente está
fundamentada em estudos neuroanatomopatológicos, é de que esta afecção é uma consequência de um defeito ou
degeneração das células do corno anterior da medula espinhal.
 
EPIDEMIOLOGIA – INCIDÊNCIA
De acordo com sua raridade, possui prevalência de 1:300 por 5000 nascidos vivos e que comporta em sua
sintomatologia clínica mais de 150 transtornos diferentes.
Não há consenso em relação à prevalência desta patologia ligada ao sexo, no entanto,
algumas literaturas consideram ser mais frequente em homens, em uma proporção de 2:1, enquanto em outras
descrevem uma prevalência maior em mulheres. Diante disto, estudos eletrofisiológicos e histológicos vêm sendo
realizados para melhor entendimento.
 
FISIOPATOLOGIA
Há vários tipos de artrogripose, todos eles estão relacionados à acinesia fetal, isto é, diminuição do movimento do
feto, em que o mais comum é a amioplasia, a disposição anômala dos membros, as disfunções de crescimento intra-
uterino e o excesso de líquido amniótico também estão relacionados às contraturas congênitas.
Acredita-se que os mecanismos patológicos sejam devidos doenças neurológicas, musculares, esqueléticos,
anomalias cromossômicas, alterações do tecido conjuntivo e a compressão do bebê.
 
SINAIS E SINTOMAS
Quase todas as articulações em um paciente com artrogripose são frequentemente afetadas. Em 84% todos os
membros estão envolvidos, em 11% apenas as pernas, e em 4% apenas os braços estão envolvidos.
As articulações do paciente com artrogripose apresentam sinais e sintomas típicos como:
Ombro em rotação interna,
Cotovelo em extensão,
Dedos da mão em flexão fixa,
Quadril abduzido e rodado externamente, frequentemente em luxação.
Joelho pode apresentar fixo em extensão e fletidos também 
Pé equinovaro
O alcance da capacidade de movimento pode ser diferente entre as articulações devido aos diferentes desvios.
Alguns tipos de artrogripose como a amioplasia têm comprometimento simétrico das articulações / membros, com
sensações normais.
 
DIAGNÓSTICO
O diagnóstico pré-natal é difícil, existindo poucos relatos na literatura, Baseia-se, especialmente, na combinação de
acinesia fetal (falta de movimentação do feto), posição anormal dos membros, retardo de crescimento intra-uterino
e polidrâmnio. Entretanto o diagnóstico pós-natal ocorre pela avaliação neurológica, eletromiografia, estudos de
condução nervosa, dosagens de enzimas séricas e biópsia muscular.
 
CLASSIFICAÇÃO
Esta patologia pode ser classificada de acordo com o padrão de envolvimento das articulações
1- Artrogripose generalizada, onde as quatros articulações são afetadas;
2- Artrogripose distal, onde são afetados pés, mãos e face;
3- Síndrome de Pterígio, em adição às contraturas há uma faixa de pele no pescoço;
4- Síndrome das sinostoses, onde além das contraturas, ocorre falha na diferenciação ou separação de um membro
ou parte dele, alterado a sua forma normal.
 
QUADRO CLÍNICO
As principais características clínicas da artrogripose múltipla congênita são atrofia muscular, rigidez e deformidades
articulares, contratura nos tecidos periarticulares, alterações da pele (diminuição da elasticidade e falta de pregas),
escassez ou ausência de tecido subcutâneo nos membros que apresentam forma cilíndrica ou fusiforme, alta
incidência de luxação em articulações como quadril e joelho. A rigidez das articulações é de origem extra-articular
em decorrência do encurtamento dos músculos e da contratura das cápsulas articulares. As fibras musculares
estriadas encontram-se atrofiadas, ou há substituição muscular por tecido gorduroso e fibroso.
Ocorre espessamento das estruturas periarticulares que se tornam deformadas, rígidas e inelásticas. Na maioria das
crianças com artrogripose múltipla congênita a sensibilidade e a capacidade intelectual estão intactas.
Figura 1. Paciente em ortostase.
Figura 2. Paciente em decúbito dorsal.
Figura 3. Característica da mão de criança com artrogripose.
 
 
TRATAMENTO FISIOTERÁPICO
A atuação fisioterápica deve ser iniciada precocemente, objetivando a correção da deformidade e o desenvolvimento
global do paciente, uma vez que o prognóstico da doença costuma ser favorável.
A prática de exercícios passivos e ativos de mobilização, alongamento de tecidos encurtados, manutenção/melhora
da amplitude de movimento, a utilização de órteses para redução das deformidades, fortalecimento muscular e
prevenção de contraturas são utilizados em um protocolo de tratamento.
A imersão em água morna, associada à cinesioterapia passiva, facilita o ganho de ADM, proporciona uma melhora de
circulação garantindo uma melhor nutrição dos tecidos corporais. O desenvolvimento do equilíbrio, coordenação e
postura também são conseguidos através de exercícios realizados na água.
 
OBJETIVOS DO TRATAMENTO
Manutenção e ganho da amplitude de movimento articular.
Fortalecimento da musculatura residual e melhora da hipotonia.
Facilitação da aquisição das etapas do desenvolvimento motor e cognitivo.
Promoção da melhor integração do esquema corporal e desta forma facilitar a aquisição de padrões de movimentos
necessários à realização das atividades de vida diária e prática.
 
TRATAMENTO CIRÚRGICO
Caso o tratamento conservador não tenha sido atingido, o tratamento cirúrgico é recomendado, mas esse deve ser
adiado até se obter a maior mobilidade possível, a intervenção fisioterápica, pode em muitos casos evitar ou adiar
essas correções.
 
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Exercício 1:
Leia com atenção as afirmativas abaixo:
I- A artrogripose múltipla congênita é uma síndrome rara, constituída de um conjunto heterogêneo de malformações
congênitas progressivas,
II- A artrogripose múltipla congênita é de etiologia desconhecida, supostamente multicausal, caracterizada
principalmente por múltiplas contraturas articulares juntamente com enrijecimento.
III- A hipótese mais aceita atualmente está fundamentada em estudos neuroanatomopatológicos, é de que esta
afecção é uma consequência de um defeito ou degeneração das células do corno anterior da medula espinhal.
 
Assinale apenas a alternativa correta
A)
I-II-III estão corretas
B)
I-II estão corretas
C)
I-III estão corretas
D)
II- III estão corretas
 
E)
Apenas a alternativa II está correta
O aluno respondeu e acertou. Alternativa(D)
Comentários:
D) 
Exercício 2:
A Artrogripose Múltipla Congênita é caracterizada pelo enrijecimento e limitação do arco de movimento articular ao
nascimento. A Artrogripose clássica é denominada Amioplasia cujo quadro característico é descrito, corretamente, na
seguinte alternativa:
 
Assinale somente a alternativa correta:
A)
Contratura dos membros inferiores e superiores e limitação articular da coluna.
B)
Contratura, apenas, dos membros superiores e limitação articular dos membros inferiores.
C)
Contratura e limitação articular dos membros superiores, inferiores e coluna vertebral.
D)
Contratura da coluna vertebral e limitação articular dos membros superiores e inferiores.
 
E)
Contratura das extremidades superiores e inferiores mais deformidades da coluna vertebral.
O aluno respondeu e acertou. Alternativa(C)
Comentários:
B) 
E) 
A) 
C) 
Exercício 3:
Em uma conduta de tratamento fisioterapêutico em crianças com artrogripose múltipla congênita, para facilitar a
aquisição de tarefas do desenvolvimento, além de outras condutas, são indicados a mobilização articular e o
alongamento passivo. Com relação à afirmação acima, marque a opção correta.
A)
O alongamento inicia-se ao nascimento e deve ser realizado, forçando-se a articulação além do limite
articular encontrado.
B)
O alongamento inicia-se ao nascimento e deve ser realizado, não forçando a articulação além do limite
articular encontrado.
C)
O alongamento inicia-se logo após o nascimento e deve sempre respeitar o limite final da amplitude de movimento.
D)
O alongamento só poderá ser realizado após o período de aproximadamente 6 meses de utilização de aparelho
gessado.
 
E)
O alongamento deve ser iniciado somente após os procedimentos cirúrgicos necessários para não lesar a articulação
O aluno respondeu e acertou. Alternativa(C)
Comentários:
B) 
C) 
Exercício 4:
O diagnóstico Artrogripose Múltipla Congênita pode ocorrer no período pré e pós-natal, mas os exames que
compõem o diagnóstico pós-parto são:
 
Coloque V para as afirmativas VERDADEIRAS e F para as afirmativas FALSAS
1) ( ) Avaliação neurológica, eletromiografia e estudos de condução nervosa,
2) ( ) Ultrassom de imagem pós parto,
3) ( ) Tomografia computadorizada e ressonância nuclear magnética,
4) ( ) Dosagens de enzimas séricas e biópsia muscular,
5) ( ) Hemograma completo
Assinale somente a alternative correta
A)
1-F, 2-F, 3-F, 4-V, 5-F
B)
1-V, 2-F, 3-F, 4-V, 5-F
C)
1-V, 2-F, 3-F, 4-V, 5-V
D)
1-F, 2-V, 3-F, 4-V, 5-F
 
E)
1-F, 2-F, 3-F, 4-F, 5-V
O aluno respondeu e acertou. Alternativa(B)
Comentários:
B) 
Exercício 5:
As principais características clínicas da artrogripose múltipla congênita são:
A- Hipertrofia muscular, rigidez e deformidades articulares,
B- Contratura nos tecidos periarticulares,
C- Alterações da pele como diminuição da elasticidade e falta de pregas,
D- Escassez ou ausência de tecido subcutâneo nos membros que apresentam forma cilíndrica ou fusiforme,
E- Baixa incidência de luxação em articulações como quadril e joelho.
 
Assinale a alternativa correta
A)
A-B-C estão corretas
B)
A-C-E estão corretas
C)
A-D-E estão corretas
D)
B-C-D estão corretas
 
E)
C-D-E estão corretas
O aluno respondeu e acertou. Alternativa(D)
Comentários:
A) 
D) 
Exercício 6:
Dentre as afirmativas citadas abaixo temos os objetivos de tratamento para artrogripose:
 
Coloque C para alternativas CORRETAS e I para alternativas INCORRETAS
1- ( ) Somente manutenção da amplitude de movimento articular.
2- ( ) Fortalecimento da musculatura residual e melhora da hipotonia.
3- ( ) Facilitação da aquisição das etapas do desenvolvimento motor e cognitivo.
4- ( ) Promoção da melhor integração do esquema corporal e desta forma facilitar a aquisição de padrões de
movimentos necessários à realização das atividades de vida diária e prática.
 
Assinale a alternativa correta
A)
1-I, 2-C, 3-C, 4-C
B)
1-I, 2-C, 3-C, 4-I
C)
1-I, 2-I, 3-C, 4-C
D)
1-I, 2-C, 3-I, 4-C
 
E)
1-C, 2-I, 3-I, 4-I
O aluno respondeu e acertou. Alternativa(A)
Comentários:
A) 
Exercício 7:
Dentre os vários tratamentos para artrogripose temos:
I- A atuação fisioterápica não deve ser iniciada precocemente,
II- O tratamento cirúrgico é uma recomendação absoluta,
III- A prática de exercícios passivos e ativos de mobilização, alongamento de tecidos encurtados,
manutenção/melhora da amplitude de movimento,
IV- É recomendado à utilização de órteses para redução das deformidades,
V- A imersão em água morna, associada à cinesioterapia passiva, facilita o ganho de ADM,
VI- A imersão em água morna proporciona uma melhora de circulação garantindo uma melhor nutrição dos tecidos
corporais.
 
Assinale a alternativa correta:
A)
Somente I, II, III e IV estão corretas.
B)
Somente I, II, III, VI estão corretas.
C)
Somente II, III, V e VI estão corretas.
D)
Somente II, IV, V e VI estão corretas.
 
E)
Somente III, IV, V e VI estão corretas.
O aluno respondeu e acertou. Alternativa(E)
Comentários:
E) 
Exercício 8:
Artrogripose Múltipla Congênita pode ser classificada de acordo com o padrão de envolvimento das articulações:
Correlacione a coluna 1 com a coluna 2 em relação Artrogripose Múltipla Congênita
Coluna 1 Coluna 2
1- Artrogripose
generalizada
( ) Em adição às contraturas há uma faixa
de pele no pescoço
2- Artrogripose distal
( ) Além das contraturas, ocorre falha na
diferenciação ou separação de um membro
ou parte dele, alterado a sua forma
normal.
3- Síndrome de Pterígio
( ) As quatros articulações são afetadas
 
4- Síndrome das sinostoses
 
( ) São afetados pés, mãos e face
 
 
Correlacione à sequência correta:
A)
2-4-1-3
B)
4-2-3-1
C)
4-1-2-3
D)
3-1-4-2
 
E)
3-4-1-2
O aluno respondeu e acertou. Alternativa(E)
Comentários:
E)