APOSTILA NEUROLOGIA

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APOSTILA 
NEUROLOGIA 
FEROZ 
2019.1 
Professora: Dra Bruna Villela 
Transcrição: Victoria Junger 
 
 
 
 
Victoria Junger 2 
AULA 1 - 13/02/19 
Observações: 
Dislalia = troca de fonemas 
Afasia é diferente! 
Não existe sinal de Babinski positivo! Ele está ali ou não! 
Não podemos separar a neurologia da semiologia neurológica; Lembrar!!!! EULALIA MARIA FOI TODA 
CONTENTE REENCONTRAR SEU NAMORADO IDIOTA 
E = ESTADO MENTAL 
M = MARCHA EQUILIBRIO 
F = FORÇA 
T = TODA 
C = COORDENAÇÃO 
R = REFLEXOS 
S = SENSIBILIDADE 
N = NERVOS CRANIANOS 
I = IRRITAÇÃO MENINGEA 
PERSPECTIVA GERAL DO SISTEMA NERVOSO 
Definição e divisão geral: 
Consiste em Sistema Nervoso Central (SNC) e Sistema Nervoso Periférico (SNP) 
SNC = encéfalo e medula espinhal 
SNP = nervos cranianos e espinhais + ramificações 
Quando se fala em SNC, ainda temos uma divisão: encéfalo e medula espinhal, sendo que o encéfalo = 
telencéfalo, diencéfalo (hipotálamo e tálamo), tronco cerebral (mesencéfalo, ponte e bulbo) e cerebelo. 
Medula espinhal = cervical, torácica, lombar e sacral; sendo que a quantidade de substância branca e de 
substância cinzenta deve variar um pouco em cada região da medula espinhal. 
Nas extremidades ainda há as junções neuromusculares (contato de nervos com músculos). 
Resumindo: 
SNC 
 
 
 
 
Medula espinhal 
Encéfalo 
Telencéfalo 
Diencéfalo 
Tronco cerebral 
Cerebelo 
Hipotálamo 
Tálamo 
Mesencéfalo 
Ponte 
Bulbo 
Victoria Junger 3 
Meninges: 
Pia-máter: fina e aderida ao cérebro. 
Aracnoide: intermediária; faz contato mais externamente com superfície interna da sura e mais 
internamente com a pia máter. Uma teia de trabéculas cruza o espaço subaracnoide, por onde flui o LCR. 
Dura-máter: espessa, possui 2 folhas que se separam para envolver os seios venosos cerebrais – 
PAQUIMENINGE 
OBS: 
✓ LEPTOMENINGES = PIA MATER + ARACNOIDE (nomenclatura muito utilizada por 
radiologistas) 
✓ ESPAÇO DURAL – espaço entre a dura-máter a aracnoide 
Quando formos falar de AVC hemorrágico, precisaremos entender essas meninges. Ex: hemorragia 
subaracnoide – abaixo da aracnoide, colada com a pia-máter (1ª foto); hematoma epidural – acima da 
dura-máter (2ª foto); hematoma subdural (3ª foto); hematoma intraparenquimatoso (4ª foto); 
hemoventriculo – quando sangra para dentro do ventrículo (5ª foto). 
 
 
 
 
 
 
CÓRTEX CEREBRAL 
Existem inúmeras histologias para diferentes áreas. Não necessariamente todas essas áreas têm 
funções diferentes. Lembrar que a cada dia se descobre mais sobre o córtex cerebral. 
Divisão macroscópica: lobos (frontal, temporal, parietal, occipital); substância cinzenta (contém os 
corpos celulares) x substância branca (bainha de mielina – axônios dos neurônios). 
Dentro da substância branca existem algumas porções da substância cinzenta. 
Áreas anatômicas e funcionais (áreas de Brodmann (divisão histológica – são 52 áreas); Homúnculo de 
Penfield – representação do corpo em cada parte cerebral); 
LOBO FRONTAL – é o que mais se correlaciona com seu comportamento; não esquecer do controle 
motor que também se dá por ali 
1) Córtex pré-frontal lateral 
 
• Atividade motora voluntária (força muscular) 
• Controle oculomotor 
• Memória 
• Funções executivas 
• Organização de tarefas 
• Abstração 
• Motivação 
Victoria Junger 4 
• Flexibilidade cognitiva 
• Resolução de problemas 
• Capacidade de predizer a consequência das ações 
• Expressão emocional (afeto) 
• Personalidade 
• Cálculo 
• Percepção do tempo 
 
2) Córtex pré-frontal medial 
 
• Associações auditivas e visuais 
 
3) Córtex órbito-frontal 
 
• Inibição 
• Controle emocional 
• Juízo crítico 
• Percepção 
• Atenção – paciente com demência é muito desatento 
Lembrar-se da área de Broca = responsável pela parte motora da fala! E da área de Wernicke (em lobo 
temporal) = responsável pelo entendimento 
LINGUAGEM 
• Nomeação 
• Fluência - é poder falar uma frase completa: com sujeito, predicado etc; quando tem afasia, ele 
tem uma fala telegráfica (cheia de pontuações) 
• Repetição 
• Compreensão - a pessoa fala e entende o que está sendo dito 
• Leitura – fala e não lê – alexia 
• Escrita - fala, mas não escreve - agrafia. 
Afasia não significa que a pessoa seja muda! Isso é um erro muito comum! Afasia é uma alteração na 
linguagem e linguagem não é só fala! É tudo que está na lista acima. 
 
Disartria = problema motor (problema no aparelho fonador) = 
dificuldade de articular as palavras 
≠ 
Afasia = problema de linguagem 
 
Afasia de Broca = erros de formar a linguagem 
Pronúncia, ritmo da fala = disartria, gaguejante, forçada. 
Conteúdo da fala = falta de sílabas 
Repetição da fala = anormal mas melhor do que espontânea 
Victoria Junger 5 
Compreensão da linguagem fala = normal 
Compreensão da linguagem escrita = não tão boa quanto a linguagem falada 
Escrita = descuidada, sem gramática, erros de ortografia 
Nomeação = melhor do que a fala espontânea 
Outros = hemiplegia, apraxia 
 
LOBO PARIETAL 
Hemisfério dominante 
• Recepção, análise, interpretação e elaboração dos impulsos sensoriais 
• Tato, pressão, posição, apreciação de semelhanças e diferenças, relações espaciais, qualidades 
bidimensionais, forma e peso 
• Lesões: esterognosia, grafestesia, discriminação de 2 pontos, localização tátil 
Hemisfério não-dominante 
• Apraxia 
• Hemidesatenção 
• Anosognosia – não reconhece que está doente 
• Negligência - negligenciar parte do corpo 
Giros angular e supra-marginal 
• Lado dominante: relacionado aos sistemas visual e auditivo 
• Importante na linguagem 
No lobo parietal está relacionada à sensibilidade. Para ela também há uma espécie de homúnculo 
sensitivo. 
LOBO TEMPORAL – importantíssimo para demência 
Giro temporal superior 
• Audição 
• Área de Wernicke (lobo dominante) - afasia de wernicke = falta compreensão da palavra dita 
(são completamente capazes de falar, mas não entendem). 
Giro temporal medial e inferior 
• Processamento visual 
• Memória 
• Olfato 
Primeira coisa que ocorre na doença de Alzheimer! Pega essa área primeiro! (medial e inferior) 
LOBO OCCIPITAL 
• Percepção visual 
• Memória visual 
 
 
 
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TRONCO CEREBRAL 
• Emergência de nervos cranianos 
• Mesencéfalo ponte e bulbo 
• Decussação das pirâmides 
- por isso lesões em lado direito afetam lado esquerdo e vice versa 
 
 
MEDULA ESPINHAL 
• Cervical 
• Torácica 
• Lombar - até L1-L2 ou L2-L3 (em punção lombar não pegar medula!) 
• Sacral 
Também tem disposição de substância branca (mais externa) e cinzenta (mais interna) 
Relação com o canal vertebral! Muitas hérnias podem surgir e não encostar no nervo, e sim no saco 
dural. Esse tipo não será causa da dor do paciente. Existem as herniações se dão em contato com 
nervos, provocando dor. 
 
SISTEMA NERVOSO PERIFÉRICO 
Constituem os nervos cranianos e nervos espinhais, incluindo suas ramificações e gânglios associados. 
Unidade motora = conexão entre nervo e músculo = junção neuromuscular 
• Cada segmento medular espinhal contem raízes anteriores e raízes posteriores 
• As anteriores correiam fibras motoras e autonômicas aos nervos periféricos 
• As posteriores correiam fibras sensitivas e contém “gânglio da raiz dorsal” 
• As raízes se unem para formar o NERVO ESPINHAL 
O nervo espinhal é um nervo misto! 
Obs: Hérnia de disco – o disco intervertebral hérnia e encosta no nervo. 
DERMÁTOMO: feixe de pele inervada pela raiz sensitiva de um único nervo espinhal 
Decussação 
Das pirâmides 
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SISTEMA MOTOR 
PLANEJAMENTO DO MOVIMENTO (CÓRTEX ASSOCIATIVO) - 1º NEURÔNIO 
 
VIAS MOTORAS DESCENDENTES (CÓRTEX 1º, TRONCO CEREBRAL) - 1º NEURÔNIO 
 
MEDULA ESPINHAL - 2º NEURÔNIO 
 
Via final comum => UNIDADE MOTORA - 2º NEURÔNIO 
 
Ao longo da vida, “ensinamos” ao nossocérebro a realizar o movimento. Após isso, é necessário planejar 
esse movimento. Para que execute esse movimento de maneira correta, é necessário iniciar esse 
movimento, parar o movimento; além disso, é necessário fazer amplitude desse movimento. Também 
precisa de velocidade para realização do mesmo. Para a realização dele é preciso que existam músculos 
contraindo e outros relaxando; os agonistas e os antagonistas. Para haver essa organização, temos o 
SISTEMA MOTOR. 
O primeiro neurônio tem seu corpo celular localizado no córtex cerebral e seu axônio vai até a medula 
espinhal. 
Quando chega à medula, ele fará sinapse com outro neurônio, o qual sai para formar o nervo periférico. 
Esse é o 2º neurônio. 
Após isso, chega à unidade motora, na via final comum para a realização do movimento. Porém, esse 
movimento tem que ser coordenado, tem que estar com amplitude correta etc. Quem está fazendo isso 
paralelamente são os moduladores do sinal motor (gânglios da base e cerebelo). 
✓ Geradores do sinal motor (onde está o primeiro neurônio) - planejamento do movimento e vias 
motoras descendentes 
✓ Moduladores do sinal motor => gânglios da base (sistema extrapiramidal) e cerebelo 
Como se faz essa ida do 1º neurônio até o 2º neurônio? 
❖ Corpos celulares -> Coroa radiada -> cápsula interna -> pedúnculos cerebrais -> tronco cerebral 
-> decussação das pirâmides -> 2º neurônio 
1º neurônio é da via piramidal!!! O 2º neurônio não é extrapiramidal! 
 
TRATO CORTICOESPINHAL OU PIRAMIDAL 
• É o principal sistema eferente motor responsável pela execução dos movimentos 
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• Medeia a integração e controla da musculatura agonista e antagonista necessários para a 
correta execução dos atos motors especializados e complexos 
• Envolve força, tônus e reflexos 
 
SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL 
• Constituído pelos gânglios da base 
• Influencia o controle motor 
• Sua função se dá pela modulação do sistema piramidal e não por projeção direta à medula 
espinhal 
• São eles: caudado, putâmen, globo pálido, substância negra e núcleo subtalâmico 
Velocidade do movimento: nem muito lento nem muito rápido! Responsável pela amplitude do seu 
movimento. 
 
Quando há lesão nessa área pode haver DOENÇA DE PARKINSON – pcte sem amplitude dos movimentos 
e movimentos lentos 
CEREBELO 
• Função de coordenação do movimento 
• Parte do cérebro através do qual o cortex motor obtém a síntese e coordenação das contrações 
musculares necessárias aos movimentos normais 
• Responsável por equilíbrio, postura, marcha, tônus, reflexos, movimentos oculares e fala. 
Lembrar! 
• Vérmis; equilíbrio e movimento ocular (ex: nistagmo, apesar de poder ter origem na área 8 do 
lobo frontal e no sistema vestibular também) 
• Hemisférios: coordenação dos movimentos 
 
SISTEMA SENSITIVO 
Para desencadear o ato motor é necessário um estímulo antes. O que é? Interface entre meio ambiente e 
o próprio corpo. Isso se dá por meio de receptores (no olfato, no paladar, na pele, nos músculos, nas 
vísceras etc). 
Sistema sensitivo = aferência e sistema motor = eferência 
Victoria Junger 9 
 
Gânglio da raiz dorsal: a aferência entra por aqui (sobre para reconhecimento cortical e volta pela 
eferência que é a raiz anterior, a qual dá o ato motor). 
RECONHECIMENTO CONSCIENTE 
 
TÁLAMO (único que não passa é o olfato, o resto passa tudo) 
 
VIAS SENSITIVAS ASCENDENTES 
 
MEDULA ESPINHAL (contato com o 1º neurônio) 
 
NERVOS SENSITIVOS 
 
ESTIMULAÇÃO DE RECEPTORES (pele, mucosas, músculos, tendões, articulações etc) 
Obs.: Nessa via sensorial também há homúnculo de Penfield. 
 
SENSIBILIDADE SOMÁTICA GERAL 
Tipos de sensibilidades: 
• Dor 
• Temperatura 
• Tato 
• Pressão 
• Vibração 
• Sentido de posição ou propiocepção 
Essas sensibilidades são interpretadas na medula em locais diferentes (tratos etc). 
VIAS MOTORAS E VIAS SENSITIVAS 
Conexão entre elas: 
• Sensação na pele 
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• Parte posterior da medula 
• Tálamo 
• Córtex parietal 
• Córtex frontal 
• Desce pelo 1º neurônio motor 
• Medula 
• Sensação na região da pele 
Semiologia neurológica 
• Estado mental e nível de consciência 
• Marcha e equilíbrio 
• Força muscular 
• Tônus muscular 
• Coordenação 
• Reflexos 
• Exames da sensibilidade 
• Nervos cranianos 
• Sinais de irritação meníngea 
-> Síndromes neurológicas 
Lembrar!!!! EULALIA MARIA FOI TODA CONTENTE REENCONTRAR SEU NAMORADO IDIOTA 
E = ESTADO MENTAL 
M = MARCHA EQUILIBRIO 
F = FORÇA 
T = TODA 
C = COORDENAÇÃO 
R = REFLEXOS 
S = SENSIBILIDADE 
N = NERVOS CRANIANOS 
I = IRRITAÇÃO MENINGEA 
 
 
 
 
 
 
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SÍNDROMES NEUROLÓGICAS 
• Síndrome piramidal 
• Síndrome do 2º neurônio motor 
• Síndrome extrapirmidal 
• Síndrome cerebelar 
SÍNDROME PIRAMIDAL 
• Paralisia (ausência completa de força) ou paresia (perda parcial de força) 
• Hiperrreflexia profunda – aumento dos reflexos tendinosos (aquele 2º neurônio fica com 
resposta exagerada) – há perda da função do primeiro neurônio tem uma resposta mais 
exagerada. 
• Arreflexia superficial: reflexos cutâneo-plantar, cutâneo abdominal; 
 
• Hipertonia elástica ou espasticidade (liberação periférica - hipertonia) – que pode ter 
característica do “sinal do canivete”; é diferente da hipertonia extrapiramidal 
+ sinal do canivete (diferente da hipertonia extrapiramidal): pode ou não ter o sinal! Mas há essa 
resistência inicial e depois “solta”. Ao tentar estender o membro do paciente, ele terá uma resistência 
inicial, a qual logo em seguida irá “soltar”. 
>Sinal de Babinski 
 
 
 
 
 
 
>Postura de wernicke- Mann 
 
 
 
 
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>Atrofia muscular (tardia); a síndrome piramidal é tardia! PACIENTE TEM ISSO MESES DEPOIS 
DEVIDO À IMOBILIZAÇÃO. 
>Marcha ceifante 
RESUMINDO: Déficit de força e Hiperrreflexia!!! 
Se o paciente chega ao meu consultório com déficit de força, como vou saber se aquilo é consequência 
de lesão em 1º ou 2º neurônio? É o nervo periférico ou sistema nervoso central com problema? Faço 
REFLEXO!!! 
No sistema piramidal, quando a lesão em SNC piramidal, temos a HIPERREFLEXIA. Quando é do nervo 
periférico, há hipo ou arreflexia. 
SLIDE: vídeos de hiperreflexia e déficit de força -> clônus (grau máximo da hiperreflexia – estimula o 
paciente e ele continua fazendo o reflexo) 
Reflexo cutâneo plantar = flexão = normal! 
Sinal de Babinski = quando o cutâneo plantar está em extensão! Alteração (ou seja, em extensão) = sinal 
de Babinski presente 
Teste do desvio pronador (paresia MSE): membro com déficit de força vai “caindo” (desviando o 
pronador) ao colocar os dois braços para frente com as palmas da mão para cima → SINAL DE DÉFICT 
DE FORÇA 
 
Causas mais comuns: 
• AVC 
• Neoplasias 
• Trauma 
• Doenças desmielinizantes 
• Infecções, etc. – abscessos por exemplo 
Victoria Junger 13 
Qualquer lesão na via piramidal, seja lá no hemisfério cerebral ou no tronco cerebral pode causar uma 
síndrome piramidal. Em toda a vida até na medula! 
 
 
 
LESÕES DA VIA PIRAMIDAL 
IMAGEM 1: 
• Hemiparesia/plegia E (face, braço, perna etc) 
• Hiperreflexia profunda esquerda 
• Arreflexia superficial esquerda 
• Espasticidade esquerda (hipertonia = espasticidade) 
• Sinal de Babinski: E; 
Paciente com lesão à direita. Se há uma lesão hemisférica, 
Essa lesão aconteceu antes da decussação das pirâmides. 
Ou seja, o déficit no corpo será contralateral. 
 
 
 IMAGEM 2: 
• Hemiparesia/plegia D (braço, perna etc) 
• Hiperrreflexia profunda direita 
• Arreflexia superficial direita 
• Espasticidade D 
• Sinal de Babinski D 
• Paralisia facial E (e de outros NC) 
Paciente com lesão em tronco cerebral. Essas lesões podem provocar 
déficits cruzados. Terá nervo craniano com déficit de um lado e o resto 
dos nervos com déficit do outro lado. Essas síndromes sãochamadas de 
síndromes cruzadas. 
O paciente tem uma lesão no mesencéfalo. A lesão é à esquerda. A hemiplegia, a hiperreflexia, a 
espasticidade e a arreflexia são à direita por serem contralaterais. 
Ao examinar um paciente, além de dizer se a lesão é central ou periférica, também é necessário avaliar 
se a lesão é nos hemisférios cerebrais ou no tronco cerebral. 
 
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Lesão no núcleo ou nervo = ipsilaterial 
Acima do núcleo = contralateral 
OU SEJA 
Paciente chega com paresia, primeira coisa a se fazer: REFLEXOS! Se houver hiperreflexia, atentar a 
síndrome piramidal. 
 
 
SÍNDROME DO 2º NEURÔNIO MOTOR 
O segundo neurônio é aquele que vai até o músculo. Há o primeiro neurônio que age inibindo-o e o 
segundo vai até o músculo. Se há uma lesão no 2º neurônio motor, ou seja, no nervo periférico, a 
informação não irá chegar ao músculo. Então, terá déficit de força e, como aquele músculo não consegue 
receber a informação, os reflexos estarão diminuídos ou até mesmo ausentes. Além disso, o tônus 
também estará diminuído; a atrofia muscular é precoce e muito proeminente, ao contrário das lesões do 
sistema piramidal que são por desuso. Nesse caso, não há contração mínima para ofertar tônus para 
esse músculo. 
• Paralisia (=plegia) ou paresia 
• Hipo ou arreflexia superficial e profunda 
• Hipotonia 
• Atrofia muscular (precoce e proeminente) 
Quando a lesão é em uma raiz, é em um dermátomo como esse: 
 
 
Etiologias: 
Caso a lesão seja em um nervo periférico, será como esse: 
 
 
 
 
 
 
 
 
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Etiologias: 
• Polineuropatia periférica (DM e hipotireoidismo são mais comuns) 
• Radiculopatias 
• Mononeuropatias etc 
Obs.: A polineuropatia diabética pode ser em botas ou em luvas! Sempre em pés e mãos! 
 
(1) lesão em raiz 
(2) lesão do nervo 
(3) padrão bota e luva da polineuropatia periférica 
SÍNDROME EXTRAPIRAMIDAL 
O sistema extrapiramidal regula o sistema piramidal para o movimento sair correto. Regula tudo em 
relação a amplitude, velocidade, tônus, etc. Quando há lesão nesse sistema extrapiramidal, duas coisas 
podem acontecer: ou os movimentos ficam exagerados ou os pacientes ficam com os movimentos 
completamente diminuídos. Isso depende de onde é a lesão. 
--> síndromes hipocinéticas: síndrome parkinsoniana – paciente encurvado para frente, que não mexe 
os braços direito, não levanta a perna. 
--> síndrome hipercinéticas: distonia (contrações simultâneas dos agonistas e dos antagonistas), coreia 
(pacientes “dançantes”), atetose (movimentos dos dedos), tiques (movimentos do corpo ou 
vocalizações que conseguem suprimir até um determido ponto), acatisia (incapacidade de ficar parado; 
ex: pcte que tomou plasil), tremor (hipo ou hipercinéticos). 
1) SÍNDROME PARKINSONIANA 
• Bradicinesia – lentidão dos movimentos 
• Rigidez plástica – hipertonia com rigidez plástica quer dizer que é na extrapiramidal! Na 
piramidal a hipertonia é elástica! 
→Sinal da roda dentada (tremor sobreposto a hipertonia) 
Victoria Junger 16 
 
 
 
 
• Tremor de repouso 
Caracteriza-se por lentidão de movimentos, tendo hipertonia com rigidez plástica! (na piramidal é 
elástica). 
Síndromes hipercinéticas 
 
Tiques: sobre os tiques, a doença mais famosa é a Síndrome de Gilles de la Tourette: tiques motores 
e fônicos, simples ou complexos, que duram mais de 7 meses ao ano e que, geralmente, estão 
associados a comorbidades como déficit de atenção com ou sem hiperatividade, transtorno 
obssessivo-compulsivo ou transtorno do controle do impulso. 
2)SÍNDROME CEREBELAR 
É o cerebelo que coordena a relação agonista/antagonista (dos músculos), coordena o movimento, faz a 
distância do movimento (hipometria ou hipermetria). O cerebelo que faz com que o movimento seja 
retilíneo e uniforme. Não há problema de força ou reflexos! 
• Força muscular preservada 
• Relfexos profundos e superficiais preservados 
• Hipotonia 
• Dismetria (hipometria ou hipermetria) 
• Decomposição dos movimentos 
• Tremor de intenção (decomposição dos movimentos perto do alvo porque o cerebelo que dá a 
ideia de “finéssia” de saber a distância certa) 
• Desdiadococinesia (perda da capacidade de realização de movimentos alternados rápidos) 
• Nistagmo 
• Fala de escandida ou silabada – fala com cortes 
• Equilíbrio estático comprometido – vérmis cerebelar que é responsável por essa parte 
• Marcha atáxica ou ebriosa 
Obs.: Nistagmo vertical = 90% de chance de ser cerebelar e não vestibular 
Victoria Junger 17 
Etiologias: 
• Álcool – intoxicação aguda do cerebelo 
• AVC 
• Neoplasia 
• Doenças desmielinizantes 
• Infecções 
• Doenças hereditárias 
• Mal-formações cerebelares 
 
RESUMO 
 
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DEMÊNCIAS 
Aula 2 – 20/02/2019 
CASO CLÍNICO 
Um físico aposentado de 66 anos, história de doença coronariana, se queixa de perda 
progressiva da memória de curto prazo ao longo de 4 anos. Nesse período ele se tornou 
incapaz de calcular seus pontos no golfe. Sua esposa passou a administrar as contas porque ele 
era incapaz de lidar com elas. Pagou várias contas duas vezes. Ele perdia coisas em casa e uma 
vez perdeu a carteira e o cartão de crédito. Além disso, deixava cigarros acesos em vários 
pontos da casa e ficava muito irritado quando a esposa tirava os cigarros. Ela notou ainda 
aumento da sonolência e retraimento social. 
Exame físico geral: Normal; Mini exame do estado mental (MEEM): lembrou de 3 palavras logo 
depois de ouvi-las, mas não lembrou nenhuma, nem com pistas verbais, após 10 minutos. (aqui 
se fala sobre memória remota e memória imediata que será abordado adiante). Também não 
conseguia subtrair 7 várias vezes, nem copiar os hexágonos no mini mental. Seu escore no 
exame foi de 19/30. A RNM cerebral foi normal para a idade. 
Em seguida, o paciente sofreu delírio mental progressivo ao longo de vários anos e passou a 
necessitar de assistência para se vestir e tomar banho. Surgiram leves sinais parkinsonianos, 
mas o paciente nunca caiu. Sua fala se tornou vaga e sua compreensão deficiente. Foi internado 
em uma casa de repouso e morreu 3 anos depois. Ao todo sua doença durou 14 anos. 
 
Definições gerais 
➔ Delirium = estado confusional agudo – paciente que era normal e, por algum motivo, fez 
um estado confusional agudo. Muito comum em CTI. Paciente fica desorientado no 
tempo e no espaço, não reconhece as pessoas, grita, tem agitação psicomotora. Passando 
a fase de estresse metabólico e de confinamento, a pessoa volta ao normal. Tem duas 
subdivisões: 
• Delirium tremens – relacionado à abstinência (drogas e álcool) 
• Delirium não tremens – delírio comum de internação, quando a pessoa está submetida à 
estresse metabólico etc. 
➔ Déficit cognitivo leve = declínio cognitivo em 1 ou 2 funções cognitivas que não interfere 
na independência ou nas atividades de vida diária – o mais importante para diferenciar 
o déficit cognitivo leve de uma demência é: INTERFERIR NAS ATIVIDADES DIÁRIAS. 
Esse é aquele idoso que estava com problema cognitivo em uma ou duas áreas, mas ele 
faz tudo normalmente, não interferindo nas atividades de vida diárias. Ao contrário da 
demência. 
Victoria Junger 20 
➔ Demência ou síndrome demencial: estado confusional crônico e persistente, que 
interfere na independência ou atividades de vida diária – esse é o ponto importante que 
diferencia do déficit cognitivo leve. 
DEFINIÇÃO 
Demência é definido como um estado persistente de deterioração cognitiva, funcional e 
emocional mediante a estado prévio de maior nível intelectual. 
Ou 
“é a perda de várias habilidades intelectuais separadas, porém sobrepostas”. 
- doenças neurodegenerativas são as causas mais comuns de demência 
- ocorrem no final da vida, com o avanço da idade 
- A prevalência da demência aumenta de5% entre 71-79 anos para 37,4% aos 90 anos ou mais; 
- Raça afro-americana e baixo nível educacional contribuem para aumentar as chances de 
demência de qualquer etiologia. 
Etiologia 
➔ Doença de Alzheimer 
➔ Doença dos corpos de Levy 
➔ Demência fronto-temporal 
➔ Coreia de Huntington 
➔ Tumores intracraniais 
➔ Drogas de uso crônico 
➔ Álcool 
➔ Trauma cerebral 
➔ Doenças de miscelânea (Creutzfeldt-Jakob etc) 
➔ Demência relacionada a AIDS 
➔ Pseudodemências (depressão, hipomania, histeria etc) 
Demências neurodegenerativas 
Principal causa: doenças de Alzheimer (60%) 
Em segundo: demência vascular (20%) 
Em terceiro: Doença dos corpos de levy (15%) 
Em quarto: demência fronto-temporal (5%) 
*Doença priônica* (doença de Creutzfeldt-Jakob) - de progressão muito rápida – primeira 
doença que pensamos em paciente muito jovem com progressão rápida da doença 
Neurodegenerativas 
Victoria Junger 21 
Mais comuns de acordo com a idade: 
• Abaixo de 45 anos – demência frontotemporal é a mais importante, assim como doenças 
reumatológicas, álcool, esclerose múltipla; 
• Entre 45-65 anos = doença de Alzheimer 
• Maior de 65 anos = doença de Alzheimer 
• Doença de progressão muito rápida = doença de Creutzfeldt-Jakob 
Terminologia e fisiopatologia 
Intelecto: designa a totalidade de operações mentais ou cognitivas que compõem a mente 
consciente 
Funções cognitivas: linguagem, memória, função visoespacial, funções executivas, praxia e 
gnosia 
Funções executivas: processo sequencial de armazenar temporariamente um estímulo 
ordenado e o consequente planejamento das mais diversas atividades motoras (planejamento 
motor), atenção, concentração. Envolve eficiente execução de tarefas. 
Quando falamos que o paciente tem deficiência de uma ou mais funções cognitivas, estamos 
falando das funções a seguir: 
➔ Linguagem: 
Nomeação, fluência, repetição, compreensão, leitura, escrita 
➔ Memória: 
Imediata (assim que é dito algo, a pessoa reconhece e memoriza), recente (após a distração 
com qualquer outra coisa, é memorizado aquilo que foi dito anteriormente) e remota 
(relacionada a eventos passados da vida, à história) 
Exemplo: peço para a pessoa repetir palavra que acabei de dizer (memória imediata); peço 
para a pessoa memorizar essa palavra e, logo em seguido distraio ela com outra coisas, mas 
depois peço para ela repetir as palavras anteriores e ela repete (memória recente); sobre a 
vida, presidentes antigos, etc (memória remota) 
➔ Função visoespacial 
Orientação espacial, relações espaciais e perda da memoria topográfica 
➔ Funções executivas: 
Planejamento motor, execução de tarefas motoras, atenção e concentração – aqui o uso de telas 
de celulares e tablets está prejudicando a inteligência das crianças 
➔ Gnose: 
Victoria Junger 22 
Interpretação dos estímulos sensoriais, anosognosia (paciente que não consegue perceber que 
está doente; ex: paciente que teve avc e tem plegia, não reconhece a sua plegia), agnosia 
temporal (não sabe o dia, se é dia, tarde ou noite) e agnosia visuespacial (não entende onde 
está) 
Obs.: agnosia = falta de interpretação 
➔ Práxis: 
Realização de atos motores complexos, apraxia ideomotora (tentar imitar abstratamente um 
ato motor, falhando), apraxia para vestir e apraxia constitucional (pcte não consegue desenhar 
um objeto quando é pedido) 
Dependendo da região do cérebro que for acometida, o paciente vai ter perda de alguma parte 
da cognição citada acima. 
 
Lobo frontal: linguagem, funções executivas, planejamento, emoção, comportamento, 
personalidade, parte memória – quando paciente tem tumor no lobo frontal, o primeiro 
profissional que ele procura é o psiquiatra, pois o comportamento dele muda 
Lobo parietal: práxis, construção (figuras, desenhar) e linguagem; também pela orientação 
espacial (saber onde estou) 
Lobo temporal: memória; linguagem (área de Wernicke) 
**HIPOCAMPO: é uma estrutura que pertence ao sistema límbico, localizada no lobo temporal, 
região medial e é crucial para armazenar e consolidar as informações de memória de curto e 
longo prazo, além da memória espacial. 
Clínica: 
Perda de memória: esquecer eventos recentes, perder itens pessoais, perguntar várias vezes a 
mesma coisa, esquecer de pagar as contas 
Disfunção executiva: desatenção, dificuldade de resolver tarefas do cotidiano, tarefas 
sequenciais; dificuldade de tomar decisões 
Victoria Junger 23 
Distúrbios de linguagem: afasias, anomia (não dar nomes às coisas), parafasias (dar outras 
denominações a determinadas coisas; mudar nomes das coisas, podendo ser fonemas ou a 
palavra em si), disgrafias (problemas para escrever), neologismos (inventam palavras novas) 
Distúrbios práxicos: apraxia constitutiva, apraxia para vestir-se; apraxia ideomotora 
Agnosias: agnosia visual, visoespacial, anosognosia 
Alterações de comportamento: agitação ou passividade, perda de comportamento social 
(paciente que fala besteira, sai fazendo as coisas sem sentido), Retraimento social 
Distúrbios neuropsiquiátricos: delírios, alucinações, ilusões 
Determinados tipos de demência atacam mais umas funções do que outras e isso ajuda na 
clínica! 
 
Critérios DSM IV demências 
 
Até pouco tempo atrás eram esses critérios do DSM IV que eram utilizados, hoje em dia nós 
usamos o DSM V. 
O que mudou do DSM IV para o DSMV? Sempre acreditamos que o déficit de memória era fator 
principal e tinha que ter para falar que o indivíduo tem demência. Depois, viram que não. 
Perceberam que existem subtipos, nos quais não existe déficit de memória; pelo menos não no 
inicio. Então, excluía-se esse paciente no critério anterior (DSM IV). 
A única diferença para o DSM V é que ele tirou a memória como fator principal. 
 
 
 
 
Victoria Junger 24 
Critérios DSM V demências 
 
 
Tirou memória como fator principal que tem que ter (diferença do DSM IV para o DSM V) 
Sinais objetivos de alteração cognitiva ou comportamental de pelo menos dois dos seguintes: 
- memória 
Victoria Junger 25 
-executar tarefas complexas 
- habilidades visoespaciais 
- funções de linguagem 
- personalidade, comportamento 
Tem que ter pelo menos dois desses fatores! Não necessariamente a alteração de memória tem 
que estar presente. A diferença é apenas essa! 
Obs.: ela não vai pedir os critérios na prova! Apenas diagnosticar um paciente no caso clínico 
que ela vai dar. 
Diagnóstico 
Mini Exame do Estado Mental (MEEM): é um exame de rastreio. Não é um exame específico. 
 
A graduação depende do nível de escolaridade: 
Victoria Junger 26 
 
➔ Exames laboratoriais (exame de sangue): descartar causas tratáveis de demência como, 
por exemplo: deficiência de proteínas, alterações hormonais, infecções etc 
Para todo paciente com síndrome demencial, solicita-se: hormônios de tireoide, 
vitamina B12, função hepática, função renal; se houver desconfiança: HIV, sorologia 
para sífilis 
➔ Exame do líquor: para definir algumas doenças neurodegenerativas 
➔ Neuroimagem: Excluir outras causas de déficit cognitivo: tumor, cerebral 
(principalmente lobo frontal), hematoma subdural, hidrocefalia de pressão normal etc 
 
Doenças: 
1) Doença de Alzheimer 
2) Demência vascular 
3) Doença de pick 
4) Doença de Lewy 
5) Causas reversíveis 
 
Victoria Junger 27 
Doença de Alzheimer 
• É uma doença neurodegenerativa apresentando-se com declínio cognitivo progressivo e 
déficits funcionais, assim como alterações comportamentais, e está associada a acúmulo 
de depósitos de amiloide e proteína TAU no cérebro. 
• Causa mais comum de demência no mundo (50-70% dos casos) 
• Há casos esporádicos (mais comum – 90%), de início tardio, na qual o fator de risco 
genético melhor estabelecido é o alelo E4 da apolipoproteína E (ApoE) e a forma 
autossômica dominante, mais precoce na qual 3 mutações genéticas foram encontradas: 
gene da proteína amiloide, genes pré-senilina1 e 2 (PS1, PS2) – quando são mais 
precoces e tem histórico familiar 
• A proteína amiloide se acumula em todos os indivíduos com o decorrer da idade. O que 
ocorre na doença de Alzheimer é que ela começa a se acumular de forma irregular. 
• Mais comum em mulheres 
• Acomete 50% da população com 85 anos ou mais 
• O risco da doença aumenta exponencialmente com a idade, dobrando a cada 5 anos a 
partir dos 65 anos 
 
Fatores de risco 
• Idade avançada 
• História familiar – apesar da doença esporádica ser mais comum 
• Genótipo da ApoE 
• Baixos níveis educacional e ocupacional 
• Traumatismo craniano moderado a severo – leve não é! 
• Doenças cerebrovasculares e fatores de risco para doença vascular – DM, HAS etc 
• Outros: tabagismo 
Fatores protetores 
• Atividade física 
• Atividades de lazer – jogo de tabuleiro etc 
• Dieta rica em peixe, ômega 3, gordura insaturada 
Fisiopatologia 
Neurotransmissores: 
Victoria Junger 28 
 
Neurotransmissor que mais falta na demência = acetilcolina 
✓ Núcleo basal de Meynert = responsável pela produção da acetilcolina – responsável pela 
atividade motora, atenção, aprendizado e memória; 
✓ Locus ceruleus: produção da adrenalina – responsável pela atenção, excitação, pela 
cognição; 
✓ Núcleos da rafe = produção de serotonina – responsável pela emoção, humor, sono, 
alimentação; 
✓ Substância negra: produção de dopamina – responsável pelo controle dos movimentos e 
mecanismo de recompensa; 
o Excitatórios: glutamato 
o Inibitórios: GABA 
Patogênese 
• Os dois achados patológicos característicos da doença de Alzheimer são: Placas 
neuríticas e amaranhados neurofibrilares 
• Placas neuríticas são formadas por proteína precursora amiloide (PPA), a qual participa 
da manutenção, da integridade e da regulação sinápticas, talvez pela atividade do 
glutamato. 
• Durante o processamento da PPA é formada a proteína β-amiloide, que se acumula fora 
da célula, lentamente por anos. A deposição excessiva de β-amiloide é a causa da DA. 
• β-amiloide é tóxico para os neurônios e sinapses adjacentes, podendo levar a destruição 
das membranas sinápticas e até a morte celular. 
• Pré-senilinas 1 e 2 participam do processamento de PPA – por isso existe a causa 
genética da DA. 
• Os emaranhados neurofibrilares são formados por proteína TAU (essencial para a 
estrutura do citoesqueleto) 
Victoria Junger 29 
• Perda progressiva de neurotransmissores: principal e mais precocemente: 
ACETILCOLINA – a parte do cérebro mais sensível a esse depósito é o núcleo basal de 
Meynert, responsável pela produção de acetilcolina. Por isso há perda desse 
neurotransmissor. 
 
 
A gente sabe que essa proteína (PPA) é responsável pela degradação. Há a formação de acúmulos 
de beta amiloide, o qual é natural ocorrer no nosso organismo. 
Na DA esporádica (a que não tem relação familiar) existe o alelo E4 da apoE, o qual é responsável 
pela DA esporádica. 
Existem as mutações genéticas da proteína e da pré-senilina (responsáveis pela DA familiar) 
O que vemos é que quando se trata da DA esporádica, há redução da eliminação da beta amiloide. 
Em contrapartida quando há mutação genética, além de tudo, há o aumento da produção dessa 
proteína. Por isso que é tão pior. 
O acúmulo da beta amiloide vai levar a uma agregação anormal dela (fica com conformação 
diferente). Assim, formam-se as fibrilas beta amiloides e consequentemente as placas neuríticas. 
Isso tudo leva à toxicidade sináptica e perda neuronal. 
Em contrapartida, essas fibrilas provocam estresse oxidativo e inflamação, também alteram 
enzimas que degradam a TAU, formando, assim, emaranhados neurofibrilares (também ficam 
com conformações diferentes e também provocam toxicidade sináptica e perda neuronal). 
Victoria Junger 30 
Diferenças: placas neuríticas ficam FORA DA CÉLULA e os emaranhados neurofibrilares são 
INTRACELULARES. Isso tudo leva à perda neuronal, levando à atrofia e déficit de 
neurotransmissores. 
Pode ocorrer principalmente no núcleo basal de Meynert (produção de acetilcolina) e também 
atrofia no hipocampo (principalmente). Essas regiões temporais mediais são as mais sensíveis. 
Após isso, a doença vai se estendendo por todo o cérebro. 
Fases clínicas: 
 
Isso tudo ocorre progressivamente até atingir o cérebro todo. O que corresponde à fase clínica 
é dos emaranhados neurofibrilares. 
 
A neurodegeneração surge inicialmente no hipocampo e na porção anterior da base do cérebro 
(perda de memória”) 
Victoria Junger 31 
Hipocampo -> córtex temporal (perda de memória) -> parietal (alexia e apraxia)-> frontal 
(alterações de comportamento) -> por ultimo occipital -> núcleos subcorticais (núcleos da base 
– parkinsonismo é tardio por isso) 
Clínica: 
➔ Progressiva e degenerativa 
➔ A partir dos 65 anos 
➔ Perda de memória: na DA típica 
➔ Geralmente o sintoma mais precoce 
➔ Afeta principalmente a memória episódica (hipocampo) 
FASE LEVE/INICIAL 
• Prejuízo na memoria recente 
• Distúrbios da linguagem: fluência verbal diminuída, anomia, qquestoes repetitivas 
• Perda de interesse em hibbies 
• Declinio das tarefas visoespaciais 
FASE INTERMEDIÁRIA 
• Disfunção executiva 
• Afasia 
FASE TARDIA 
• Agitação 
• Apraxia 
• Distúrbios do sono 
• Perda completa da independência 
• Anormalidades do exame físico 
• Sintomas parkisoninanos 
• Mutimos, incontinência 
• Restrito a cama 
 
Distúrbios neuropsiquiátricos: 
• Mais precoces: apatia, ansiedade, irritabilidade, depressão; 
• Mais tardios: alterações de apetite, distúrbios do sono, alterações de percepção e do 
pensamento; 
• “sundowning” – sintomas pioram conforme o tempo passa 
 
 
Victoria Junger 32 
CASO CLÍNICO 
Paciente de 78 anos, mulher, mora sozinha, mas vem acompanhada de sua irmã à consulta, que 
contribui para a história. A paciente relata perda progressiva de memória no último ano. 
Especificamente, ela lia revistas ou jornais e esquecia o que havia lido. Sua irmã dizia alguma 
coisa a ela, e ela imediatamente esquecia. Estava precisando fazer listas com as tarefas que 
tinha que fazer constantemente, mas também perdia as listas eventualmente. Ela estava tendo 
problemas com as contas a pagar e seu filho teve que assumir as finanças, descobrindo que as 
contas estavam uma bagunça. Mais recentemente ela se perdeu quando dirigia para casa de sua 
irmã, que era cerca de 3 km de distância, e seu filho teve que ir busca-la. 
O início dos sintomas foi descrito como gradual. Não há história de AVC ou depressão. 
As medicações em uso: aspirina para cardioproteção, Lisinopril e Atenolol para HAS e 
Lovastatina para hipercolesterolemia. 
Ela era assistente social, tem 16 anos de estudo. Era tabagista, mas parou em 1970 e não é 
etilista. 
A HF 1 irmão (de 4) com diagnóstico clínico de DA. 
Seu exame físico geral era normal. O exame do estudo mental revela que ela está vigil e 
orientada apenas no nome. MMSE =22/30, não lembrando de nenhuma das 3 palavras na 
evocação. Sua fluência está dentro dos limites da normalidade. Teve dificuldades em fazer 
adição e subtração e soletrar palavras de trás para frente. 
O exame físico neurológico incluindo NC, força muscular, reflexos tendinosos profundos e 
marcha estavam normais. 
RMC: somente leve atrofia. Ex laboratoriais: hemograma, eletrólitos, glicose, função tireoide, 
B12 e folato normais. 
Diagnóstico 
➔ Anamnese 
➔ Exame físico geral e neurológico – descartar outras causas 
➔ Mini mental – ou outros 
➔ Critérios diagnósticos 
Victoria Junger 33 
 
 
Lembrar que o diagnóstico definitivo é apenas o HISTOPATOLÓGICO! 
➔ Exames laboratoriais – descartar causas tratáveis 
➔ Neuroimagem – RNM de crânio: descartar doença estrutural, doença vascular, 
hidrocefalia etc 
Victoria Junger 34 
Não dá para ver hipocampo em TC!! Não solicitar TC para paciente com alteração cognitiva a não 
ser que suspeite de tumor.Porém, na RNM também daria para ver o tumor... 
- Atrofia medial temporal (córtex entorrinal, hipocampo, amídgala) – ATROFIA HIPOCAMPAL 
EM FASES INICIAIS 
- Atrofia cerebral difusa mais proeminente na região temporoparietal do que o frontal (em 
fases mais tardias) 
- Alargamento ventricular – quando o cérebro atrofia, os ventrículos ficam mais alargados 
- Gradiente Echo (da RNM): microhemorragias (amiloidose) – depósito amiloide pode provocar 
microhemorragias; 
 
 
Neuroimagem funcional: SPECT – Tomografia computadorizada por emissão de fóton único 
(diminuição do fluxo sanguíneo têmporo-parietal); tomografia computadorizada por emissão 
de pósitrons com flurodeoxiglicose (PET – FDG) – hipometabolismo têmporo-parietal; PET 
com marcador amiloide (PIB) – permite detectar a deposição amiloide de moderada a severa; 
depósito de amiloide em regiões frontais e temporo-parietal 
Victoria Junger 35 
 
Não vemos somente o fluxo vascular metabólico diminuído nessas regiões do cérebro, como 
também há a possibilidade de dosar a quantidade de proteínas amiloides no cérebro. 
Obs.: na prova não escrever SPECT e sim o nome todo 
Na fase inicial da doença, o PiB pode aparecer normal porque ainda tem muito pouco depósito de 
proteínas amiloides. 
➔ Exame do líquor; 
Proteína AB amiloide 42: pode estar alterado em estágios iniciais da doença; 
correlaciona-se com a presença de deposição amiloide no córtex 
Proteína TAU (total e fosforilada): alterações aparecem tardiamente no curso da 
doença; secundária a degeneração dos neurônios contendo TAU 
Essa dosagem de TAU e proteína amiloide ainda é mais moderno do que os outros exames. No 
Brasil ainda é muito caro. 
A TAU aparece em cursos mais tardios da doença porque é INTRACELULAR, enquanto a amiloide 
é EXTRACELULAR, então é mais fácil de dosar. 
Tratamento 
➔ Inibidores da acetilcolinesterase 
• Tratamento de 1ª linha para a dç de Alzheimer 
• Aumentam a disponibilidade de Ach 
• Melhora a função cognitiva em pequena porcentagem dos pacientes 
• Diminui o declínio ou estabiliza a função cognitiva em outra parcela dos pacientes 
• Rivastigmina (EXCELON), Donepezil (ERANZ), Galantamina (REMINYL) 
Victoria Junger 36 
A acetilcolinesterase age na fenda sináptica e degrada a acetilcolina “restante”. O inibidor de 
acetilcolinesterase é utilizado para impedir a quebra de acetilcolina. 
Esses medicamentos têm muitos efeitos adversos → acompanhar paciente porque pode dar 
diarreia, arritmias etc 
➔ Antagonista do receptor n-metil-d-aspartato (NMDA) 
• Indicado para doença de alzheimer moderada a severa 
• Antagonista glutamato (desregulação do metabolismo do glutamato leva à 
toxicidade e morte neuronal) 
• Melhora a cognição 
• Memantina (EBIX, ALOIS) - O ALOIS dá muito menos efeito adverso. 
 
 
 
 
 
Demência vascular 
Qualquer demência que é causada primariamente por doença cerebrovascular ou prejuízo do 
fluxo sanguíneo cerebral ou na qual a doença cerebrovascular (todos os tipos de AVC 
isquêmico e hemorrágico) ou prejuízo do fluxo sanguíneo é fator contribuinte para a demência. 
- segunda causa mais comum de demência 
- corresponde a 25-50% dos casos de demência 
- doença de grandes vasos (23%) x Doença dos pequenos vasos (50%) x mista (16%) 
- a DA é a forma mais comum de demência em concomitância com a demência vascular (mista) 
Fatores De Risco 
• Idade avançada 
• HAS 
• DM 
• Dislipidemia 
• Sedentarismo 
• Tabagismo 
Não vai cobrar doses!!! 
Victoria Junger 37 
• DAC 
• FA – causa mais comum para AVC cardio-embólico 
 
Fatores de risco para desenvolver demência após o AVC: 
✓ Fatores pré-AVC: idade avançada, baixo nível educacional, DM, FA 
✓ Fatores relacionados ao AVC: hemorragia intracerebral, afasia, localização no hemisfério 
esquerdo; AVC’s múltiplos ou recorrentes 
✓ Complicações do AVC: incontinência, confusão, crises convulsivas 
✓ Baixa reserva cerebral: Leucoaraiose (acúmulo de subst. Branca), atrofia generealizada, 
atrofia temporal medial, deposição de beta amiloide 
 
 
leucoariose 
 
 
 
Se o paciente tem todos os itens acima e ainda tem o AVC, ele tem maior chance de desenvolver 
demência. Então esses pacientes tem que ter mais cuidado. 
Se chega um paciente com síndrome demencial e é visto tudo isso nas imagens, mesmo que não 
tenha um AVC propriamente dito, cogita-se uma demência vascular. 
Clínica 
1) Demência pós-AVC: declínio cognitivo “em degrau” após um AVC diagnosticado 
2) Demência vascular sem AVC recente: declínio cognitivo progressivo ou em degraus sem 
historia de AVC sintomático concomitante, mas imagem evidencia doença 
cerebrovascular. 
Pode ser uma demência súbita, ou seja, era um paciente que era normal, teve um AVC e, assim que 
teve o AVC, ficou com uma síndrome demencial. Aquele AVC sozinho provocou uma síndrome 
demencial. Essa forma chamamos de declínio cognitivo em degrau. Ou pode ser uma demência 
vascular sem AVC recente, quando há um declínio progressivo. Pode ser dessas duas formas. Isso é 
mais comum naqueles micro AVCs, os quais eram subclínicos. 
O que fala mais a favor de ser uma demência vascular? 
• Déficits neurológicos focais – parestesia, alteração de par craniano; 
• Evolução abrupta ou em degraus 
Cérebro 
atrofiado 
Victoria Junger 38 
• História de AVC 
• Fatores de risco para AVC 
Diagnóstico 
• Anamnese 
• Exame físico geral e neurológico 
• Mini mental – Mini exame do estado mental (MEEM) 
• Critérios diagnósticos (NINCDS-ADRDA e NIA-AA) 
• Exames laboratoriais 
• Neuroimagem 
• Pesquisa da etiologia do AVC 
 
Diferenças entre doença de Alzheimer e demência vascular 
Pós-
AVC 
Infarto 
estratégico 
Múltiplos 
infartos 
Lesões em 
substância 
branca 
Doenças 
cerebrovasculares 
Comprometiment
o cognitivo 
Infarto bi-talâmico 
Acúmulo de 
amiloide 
Victoria Junger 39 
 
Em relação ao início, a DA tem inicio gradual e lento (na maioria das vezes), enquanto a 
demência vascular pode ser abrupta ou gradual; quanto à progressão a DA tem declínio de 
memória progressivo e outras funções cognitivas, enquanto na DV não há um declínio da 
memória tão importante assim (depende de onde foi o AVC); a memória na DA é cedo, com déficit 
pronunciado, enquanto na DV é leve; a disfunção executiva é tardia na DA e na DV ocorre cedo e 
pronunciada; sinais neurológicos focais não há na DA (ou sutis) e na DV tem uma gama enorme 
de sinais focais; na neuroimagem da DA vemos atrofia do hipocampo, em lobo temporal e em 
parietal e na DV vemos lacunas, infartos; já a história cardiovascular é menos comum na DA e na 
DV tem muita doença cardiovascular, cérebro-vascular etc. 
Tratamento 
• Controle dos fatores de risco cerebrovascular: HAS, DM, dislipidemia, cardiopatias 
• AAS, anticoagulantes 
• Inibidores da acetilcolinesterase – alguma melhora cognitiva com essas medicações (e 
memantina) 
• Memantina 
 
Doença de Pick (frontotemporal) 
São um grupo de demências neurodegenartivas de etiologia variada nas quais os lobos frontal 
ou temporal ou ambos são afetados desproporcionalmente em relação ao resto do cérebro, 
com vários graus de de degeneração e patologias subcorticais 
Epidemiologia 
• Afeta pessoas entre 45-65 anos 
Victoria Junger 40 
• Metade dos casos são familiares 
• Corresponde cerca de 15-20% das doenças degenerativas 
• Tem sobrevida de 6 anos após início dos sintomas 
 
Patogenia 
• Presença de gliose, perda neuronal e degeneração espongiforme do neocórtex frontal e 
temporal 
• Corpúsculos de Pick (inclusões citoplasmáticas) e células de Pick (neurônios balonados) 
– 25% dos casos; 
• Corpos de Pick no giro denteado são patognomônicos de Doença de Pick!! 
• Presença de proteína TAU. 
• Tanto a DFT como a doença de Alzheimer apresentam inclusões contendo tau, mas o 
processamento amiloide anormal e as placas são observados somente na doença de 
AlzheimerVictoria Junger 41 
Clínica: 
• Quadro inicial marcado por ALTERAÇÃO DO COMPORTAMENTO e personalidade: 
atividades e respostas inadequadas, com desinibição, impulsividade, perda da crítica, 
indiferença; 
• Alterações da linguagem precoce: anomia, perda do significado das palavras, 
perserveração (não sabe o nome e nem pra que serve o objeto); mutismo também é 
comum. 
• Depressão, ansiedade; 
• Perda do cuidado consigo mesmo – anda sujo, falta de higiene 
• Tem comportamentos bizarros etc. 
Diagnóstico 
• Clínica; 
• Neuroimagem: 
• RMC: atrofia frontotemporal com aspecto de “lâmina de faca” – é desproporcional! O 
frontal está muito atrofiado e o temporal muito fino! 
• PET – FDG ou SPECT: hipometabolismo/hipo-perfusão frontotemporal. 
 
 
O que chama mais atenção é a atrofia do lobo frontal, é a principal diferença com a DA. 
LIVRO: GREENBERG 
Victoria Junger 42 
 
Tratamento 
 
Tratamento de alterações psiquiátricas – é o mais importante. 
• Antipsicóticos; 
• ISRS (inibidores da receptação de serotonina). 
Varia de acordo com o sintoma! 
 
Doença de Lewy 
Doença neurodegenerativa inclusa no espectro das síndromes demenciais parkinsonianas 
Epidemiologia 
• Idade média de início 75 anos – varia de 50-80 anos 
• Mais comum em homens 
 
Patogênese 
• Corpúsculos de Lewy são inclusões citoplasmáticas cujo componente principal é a 
sinucleína 
Clínica 
SÍNDROME DEMENCIAL 
+ 
COGNIÇÃO FLUTUANTE (tem hora que parece que está normal e depois está demente) 
ALTERAÇÕES VISUAIS 
PARKINSONISMO 
Victoria Junger 43 
Parece um paciente com Parkinson com doença de lewy 
Exame neurológico alterado, com alterações visuais, cognição flutuante, anomia 
Paciente com demência, fácies em máscara (hiponímia facial), rigidez, bradicinesia, pode haver 
tremor apesar de menos comum, alucinação visual precoce, cognição flutuante 
 
Diagnóstico 
• Clínica 
• Neuroimagem (RMC: atrofia cerebral generalizada); SPECT: hipoperfusão occipital – por 
isso tem alucinações visuais; SPPECT com transportador de dopamina (FP-CIT SPECT) – 
DAT SCAN 
Dosar transportador de dopamina – pois se trata de uma síndrome parkinsoniana 
também!! 
 
 
 
Tratamento: 
• inibidores da acetilcolinesterase 
• anti-psicóticos - quetiapina 
Por que não posso usar aldol etc? Porque são bloqueadores dopaminérgicos e esses pacientes 
tem Parkinson também. 
Hidrocefalia de pressão normal 
É uma síndrome caracterizada por declínio cognitivo progressivo, dificuldades da marcha e 
incontinência urinária no contexto de dilatação ventricular e pressão normal do liquido 
cerebroespinhal. 
Etiologia 
• Idiopática em 2/3 dos casos 
• 1/3 dos casos secundaria a: 
Victoria Junger 44 
- Meningites – meninge irritada também entope as vias de drenagem do liquor 
- Traumatismo craniano 
- Hemorragia subaracnoide – entope as vias de drenagem do liquor 
 
Clínica: 
TRÍADE 
- Ataxia da marcha/ parkinsonismo 
- Incontinência urinaria 
- Demência 
NÃO NECESSARIAMENTE TEM AS 3 CLÍNICAS! 
 
 ATAXIA DA MARCHA 
-Geralmente o primeiro e mais proeminente sintoma; 
-Sintoma mais responsivo ao shunting; 
-Base alargada, passos curtos, presos ao chão (parkinsonismo), pés virados para fora; 
 
 INCONTINÊNCIA URINÁRIA 
-Em estágios iniciais pode se manifestar apenas com urgência urinária. 
 
 DEMÊNCIA 
-HPN é uma causa tratável de demência!! Os sintomas melhoram com o tratamento. 
-Subcortical: lentificação psicomotora, diminuição da atenção, apatia. 
Victoria Junger 45 
 
Também há: 
-Rigidez, bradicinesia; 
-Espasticidade, hiperreflexia; respostas plantares extensoras (ou sinal de Babinski); 
-Sinais de liberação frontal; 
-Tetraparesia. 
 
Diagnóstico 
-Tríade clínica; 
-Neuroimagem: 
• Ventriculomegalia (índice de Evans > 0,31) 
• Sinal alto em torno dos ventrículos (extravasamento de LCR) 
 
-TAP Teste (faz para saber se o paciente vai melhorar ou não) – ajuda a definir o tratamento do 
paciente: se ele vai se beneficiar do shunt ou não: 
• Retirada de 30 – 50 ml LCR; 
• Exame físico comparativo antes e 1h depois; 
• Escala Tinetti (gradua como está antes e depois da punção lombar – se melhora, tem 
bom prognóstico e faz a cirurgia). 
Tratamento 
Medicamentoso: 
Victoria Junger 46 
• Acetazolamida (diminui a produção de líquior); 
Cirúrgico: 
• Derivação ventrículo-peritoneal, derivação ventrículo-atrial (drenagem de líquor para a 
cavidade abdominal). 
Causas Tratáveis De Demência 
Algumas causas tratáveis 
Depressão 
Hipotireoidismo 
Deficiência de vitamina b12* 
Hidrocefalia de pressão normal 
Vasculite cerebral 
Doença cerebrovascular 
Neurossífilis 
Infecção pelo HIV 
Lesão expansiva cerebral 
Meningite crônica 
Intoxicação por drogas* 
 
-Deficiência de vitamina B12 (!!!!) 
-Doenças da tireoide 
-Disfunção paratireoide 
-Alterações da hipófise e adrenal: Sd Cushing, Sd Addison 
-Hipoglicemia 
-Doença renal crônica 
-Doença hepática 
-Intoxicações: chumbo, benzodiazepínicos (causa principal de perda de memória em 
idosos), antidepressivos, anticonvulsivantes (!!!!) 
 
 
 
 
Victoria Junger 47 
Deficiência de vitamina B12 
 
Neuropatia periférica 
Degeneração subaguda combinada da medula 
Alterações cognitivas e psiquiátricas 
 
Pode ser por: ingesta inadequada, deficiência de absorção, deficiência de transcobalamina II, 
anti-maláricos, anti-convulsivantes 
 
 
Diagnóstico 
• Hemograma: anemia megaloblástica 
• Dosagem: vit b12, acido fólico, acido metilmalonico, homocisteina 
Dosagem de vit b12 < 200 – sempre repor 
• RNM de crânio 
Tratamento 
• Reposição de vit b12 (parenteral se for documentado má absorção) 
• Vit b12, folato, vit b6 devem ser dados juntos 
 
APLICABILIDADE CLÍNICA 
-Paciente com déficit cognitivo: o que fazer? 
1) Progressivo? 
-Verificar medicamentos de uso regular e SOS 
Victoria Junger 48 
-Exames laboratoriais: hemograma, funções renal, hepática, tireóidea, vitaminia B12, ácido 
fólico, ácido metilmalônico 
-Neuroimagem? 
2) Súbito? 
-Neuroimagem 
 
 
Curiosidades! Ela não deu essa matéria! Retirado do Greenberg. 
DOENÇA DE CREUTZFELDT-JAKOB (DOENÇA PRIÔNICA) 
A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) leva rapidamente a uma demência progressiva com 
degeneração focal variável do córtex cerebral, dos núcleos da base, do cerebelo, do tronco 
cerebral e da medula espinal. 
Patogenia 
Essa condição é causada por uma partícula proteinácea infecciosa (príon) e pode ser 
esporádica (cerca de 85% dos casos), genética ou infecciosa. No último caso, a DCJ pode ser 
transmitida através de um tecido contaminado por príon ou instrumentos cirúrgicos 
contaminados (DCJ iatrogênica), ou pelo consumo de carne bovina contaminada (DCJ variante). 
O agente infeccioso está presente no cérebro, na medula espinal, nos olhos, nos pulmões, nos 
linfonodos, nos rins, no baço, no fígado e no LCS, mas não em outros fluidos corporais. 
Clínica 
• A demência está presente em quase todos os casos e pode começar como um 
comprometimento cognitivo global leve ou um distúrbio cortical focal, como afasia, 
Victoria Junger 49 
apraxia ou agnosia. A progressão para mutismo acinético ou coma normalmente começa 
após um período de alguns meses. 
• Sintomas psiquiátricos: ansiedade, euforia, depressão, labilidade emocional, delírios, 
alucinações e alterações na personalidade ou no comportamento, podem estar 
evidentes. Não há febre. 
 
Manifestações clínicas mais frequentes são: 
• mioclonias (em geral induzidas por um sobressalto) 
• sinais extrapiramidais (rigidez, bradicinesia, tremor, distonia, coreia e atetose) 
• sinais cerebelares. 
Defeitos de campo visual, paralisias de nervo craniano e convulsões ocorrem com menor 
frequência. 
 
 
Síndromes parkinsonianas 
Aula 3 
Caso clínico 
Paciente de 68 anos, sexo masculino, destro, encaminhado para avaliação neurológica do tremor. 
Refereque notou tremor pela primeira vez na mão D quando dirigia e ao segurar o jornal há 
aproximadamente 2 anos. Inicialmente o tremor era intermitente, mas foi progredindo gradualmente 
até ficar presente ao longo do dia inteiro. Duas taças de vinho à noite reduzia o tremor, mas não 
cessava. Não percebia nenhum tremor na mão E. Se queixou também de dor crônica em ombro D de 6 
meses de duração, ocasião na qual o clínico geral solicitou uma radiografia de ombro, que foi normal. 
Mesmo com sintomas, ele nega qualquer prejuízo funcional. Quando perguntado especificamente, ele 
refere leve dificuldade de se levantar de um sofá mais baixo em seu apartamento, refere ainda 
constipação crônica e disfunção erétil há cerca de 5 anos. Ele negou qualquer alteração do olfato, mas 
sua esposa afirmou que ele frequentemente se queixava que sua comida estava menos saborosa. Sua 
esposa passou a dormir no quarto de hóspedes, porque o marido batia nela durante o sono. 
Seu exame neurológico era marcado por “poker face” e voz baixa, e leve rigidez em roda dentada no 
braço D somente com movimento voluntário da mão E. Tinha um levo tremor de repouso de baixa 
frequência e amplitude na mão D que reaparecia com a postura sustentada após uma pausa leve. O 
movimento dos dedos era levemente menor e mais lento no lado D e movimentos sequenciais rápidos 
tornavam-se cada vez menores com a repetição dos movimentos. Sua postura era ligeiramente 
inclinada e, ao caminhar, havia diminuição dos movimentos automáticos do braço D. Ele se virava 
facilmente e tinha estabilidade postural normal. 
Victoria Junger 50 
As síndromes parkinsonianas estão dentro de distúrbios de movimento: 
 
Eles se dividem em síndromes piramidais, nas quais a espacidade é o sintoma predominante. 
Alterações de gânglios da base: 
• Hipocinesias - rigidez, 
• Hipercinesias – tremores, distonias, mioclonias, coreia, acantose, distonias, tiques; 
• Miscelanias – que misturam as duas 
Alterações em cerebelo: a ataxia é a mais importante. 
Anatomia dos gânglios da base 
São núcleos de substância cinzenta e são eles o caudado, putâmen, globo pálido, substancia negra e 
núcleo subtalâmico. 
 
Victoria Junger 51 
 
Obs.: Caudado + Putâmen = ESTRIADO 
Globo pálido + Putâmen = NÚCLEO LENTIFORME 
O caudado se mostra em formas diferentes dependendo do corte. 
 
 
 
 
Quando solicitamos exames de imagem para esses pacientes com suspeita de síndrome parkinsoniana, 
são esses locais que iremos avaliar. 
Núcleo 
subtalâmico 
Substância 
negra 
Gânglios da 
base 
Victoria Junger 52 
 
Substância negra 
- a SN é uma massa de substância cinzenta localizada no mesencéfalo 
- ela tem melanina (por isso é mais escura) 
- é dividida em duas partes: zona compacta, que contem neurônios dopaminérgicos e em zona reticular 
que contem neurônios GABAérgicos 
- muito responsável pela produção de dopamina (no meio dessa produção de dopamina, ainda tem a 
produção de acetilcolina) 
 
 
 
FISIOLOGIA 
Não se sabe ainda 100% o circuito dos gânglios da base. Os núcleos se conectam por 
neurotransmissores. 
• Via direta 
• Via indireta 
Todos esses núcleos se comunicam através de neurotransmissores para poderem fazer esse equilíbrio 
para não ter nem hiper nem hipocinesia. Se houver lesão em alguma parte, haverá alteração do 
movimento. 
* 1° neurônio que vem do córtex, desce até a medula, que desemboca o 2° neurônio que vai formar o 
nervo periférico. E lateralmente entrando as fibras e se comunicando com esse 1° neurônio, temos os 
gânglios da base e o cerebelo para coordenar e fazer com que movimento seja perfeito. Eles não mexem na 
força. Quem faz isso é o 1° e 2° neurônio. Os gânglios da base e o cerebelo fazem com que os movimentos 
Victoria Junger 53 
sejam normais, por exemplo, abrir completamente o braço sem ter rigidez. A amplitude do movimento 
correto também é pelos gânglios da base. Para relaxar um antagonista e contrair um agonista para poder 
fazer o movimento, é o cerebelo que permite isso. Com isso, o movimento fica correto (um músculo relaxo e 
o outro contrai). Porque se contrair os dois (agonista e antagonista) tem-se postura bizarra (DISTONIA). 
** Hipermetria: passar do alvo. 
** Hipometria: não consegue chegar no alvo. 
** O sistema piramidal da força ao movimento. 
 
(isso foi pego do resumo da Vivi, do semestre anterior, pois a professora não enfatizou isso em sala) 
 
A síndrome parkinsoniana 
Caracteriza-se por: 
• RIGIDEZ – rigidez extrapiramidal 
• BRADICINESIA – movimentos lentos! Lembrar que a face caída e perda da mímica facial 
também é bradicinesia; paciente que irá abotoar um botão e não consegue fazê-lo por lentidão, é 
considerado bradicinesia. 
• TREMOR DE REPOUSO – os tremores são divididos em: tremor de repouso, tremor postural, 
tremor de ação e tremor cinético; porém na síndrome parkinsoniana é de repouso. O tremor de 
repouso é aquele que aparece quando o membro está em repouso ou não está sob a ação da 
gravidade. É aquele paciente que está com o membro estendido e o membro aparece OU está 
sentado com a mão em cima da perna, por exemplo, e o tremor aparece. É diferente do tremor 
postural, no qual é assumida uma postura e ele aparece. Aquele tremor que aparece durante o 
movimento é o tremor cinético. Lembrar que o de ação e cinético são quase sinônimos, porque 
quando você está realizando uma ação, há movimento. 
Victoria Junger 54 
 
 
Critérios diagnósticos 
1. Tremor de repouso 
2. Bradicinesia 
3. Rigidez 
4. Perda de reflexos posturais – Quando viramos, precisamos de um certo “equilíbrio” para fazê-lo. 
Os pacientes com síndromes parkinsonianas não conseguem. 
5. Postura flexionada 
6. “Freezing” (bloqueio motor) – paciente que está caminhando e de repente “paralisa” e não 
consegue andar mais 
Um deles tem que ser tremor de repouso (1) ou bradicinesia(2)! 
Tem que ter pelo menos 2 dos critérios e os de 3 a 6 têm que estar presentes! 
OU SEJA 
Bradicinesia OU tremor de repouso + qualquer um de 3 a 6! 
 
 
Causas do parkinsonismo 
• DOENÇA DE PARKINSON 
• SÍNDROME PARKINSONIANAS ATÍPICAS OU PARKINSONISMO PLUS 
• OUTRAS DOENÇAS DEGENERATIVAS QUE CAUSAM PARKINSONISMO - a mais comum dentre 
essas é a Doença de Parkinson 
Sinal da 
roda 
dentada 
Victoria Junger 55 
• PARKINSONISMO SECUNDÁRIO: 
➔ DROGAS – aldol é o que mais causa; drogas anti-eméticas 
➔ TUMOR 
➔ TRAUMA - que afete gânglios da base 
➔ AVC – que afete gânglios da base 
➔ HIDROCEFALIA DE PRESSÃO NORMAL - demência, incontinência urinária e marcha de 
parkinsonismo 
- A que mais causa síndrome parkinsoniana é a doença de parkinson 
- É muito comum os anti-vertiginosos causarem parkinsonismo 
- Anti-cinéticos e anti-psicóticos também causam parkinsonismo (bloqueiam 
- Do ponto de vista neurodegenerativo: DP, síndromes parkinsonianas atípicas, outras dçs degenerativas 
que causam parkinsonismo 
- Parkinsonismo secundário: drogas, tumor, trauma, AVC, hidrocefalia de pressão normal 
 
Vamos falar sobre: 
• Doença de Parkinson 
• Síndromes parkinsonianas atípicas 
• Doença de lewy 
• Parkinsonismo induzido por drogas 
• Hidrocefalia de pressão normal 
• Doença de Wilson 
 
Doença de Parkinson 
A DP é uma doença neurodegenerativa relacionada à idade, com uma idade media de inicio por volta 
dos 60 anos, caracterizada por tremor de repouso, bradicinesia, rigidez muscular e perda dos reflexos 
posturais. 
 
Epidemiologia: 
- é a segunda doença neurodegenerativa mais comum 
- É a forma mais comum de parkinsonismo (idiopático) 
- pode se desenvolver em qualquer idade, mas pico de inicio por volta 
de 60 anos 
- afeta 1-2% da população com 60 anos ou mais 
Victoria Junger 56 
- afeta cerca de 0,3% da população geral 
- história familiar positiva dobra o risco de desenvolver DP 
- mais comum em homens (3:2) 
- com o envelhecimento da população, estima-se um aumentodramático da prevalência de DP nas 
próximas décadas. 
 
Fisiopatologia 
• Degeneração dos neurônios dopaminérgicos na substância negra (SN) parte compacta - Morte 
neuronal dos neurônios da substância negra; aqueles neurônios dopaminérgicos morrem por 
algum motivo, ou seja, há queda de produção da dopamina. 
• Inclusões citoplasmáticas → corpos de lewy – os corpos de lewy são os achados histopatológicos 
mais comuns quando vemos em microscopia esses neurônios da substância negra. 
 
 
A coloração da substância negra fica mais “esbranquiçada” na doença de Parkinson. 
Substância negra 
Substância negra reduzida em doença de Parkinson 
Victoria Junger 57 
 
Essa perda neuronal não é restrita a substância negra. Outras estruturas também tem perda neuronal 
como: 
✓ Locus ceruleus 
✓ Núcleos da rafe 
✓ Núcleo dorsal do n vago 
✓ Hipotálamo 
✓ Núcleo basal de Meynert 
✓ Gânglios simpáticos 
Ou seja, outros neurotransmissores também são afetados como: noradrenalina, acetilcolina etc só que 
em menor grau, produzindo novos sintomas. 
Importante: 
Estágio 1: bulbo olfatório, bulbo inferior – inicia-se com hiposmia (redução da sensação do olfato) ou 
anosmia = primeiro sintoma, antes de tremor ou qualquer outro sintoma. (cerca de 20 anos antes) 
Estágio 2: núcleos da rafe (mesencéfalo) e locus ceruleus – os núcleos da rafe produzem serotonina, ou 
seja, ao afetar esses núcleos, iniciava-se um quadro de ansiedade e depressão. Também há redução aqui de 
noradrenalina e acetilcolina, podendo provocar sintomas como constipação intestinal por exemplo. 
Estágio 3: substância negra - aqui iniciam-se os sintomas motores (quando 60% dos neurônios na 
substância negra são destruídos esses sintomas começam). 
Estágio 4: mesocórtex e tálamo 
Estágio 5: áreas de associação do neocórtex e córtex pré-frontal (demência) 
Estágio 6: todo neocórtex (incapacitado) 
A DP começa com sintomas não-motores (ansiedade, depressão, hiposmia e constipação intestinal) para 
depois ter sintomas motores, até evoluir para o estágio demencial. Ou seja, é uma doença em fases. 
Corpos de Lewy 
Victoria Junger 58 
 
Fisiopatologia: 
• A maior parte (90%) dos casos é idiopática 
• Origem genética é mais comum em paciente com DP antes dos 50 anos – é mais grave e mais 
precoce, apesar de não ser mais comum – irá desconfiar de DP familiar se o paciente for muito 
jovem, muito grave e história familiar positiva para DP. 
• Cerca de 10% dos casos têm história familiar de DP 
• Todos têm em comum degeneração da substância negra 
• Alfa sinucleína é o principal componente dos corpos de Lewy, localizado no halo circundante. 
Ubiquitina é encontrada no núcleo central dos corpos de lewy. – ela não citou isso em sala. 
 
Classificação: 
Quanto à idade de início: 
➔ Doença de Parkinson juvenil: antes dos 20 anos 
➔ Doença de Parkinson de início precoce: entre 20-40 anos 
➔ Doença de Parkinson clássica: após os 40 anos 
Quanto à forma de apresentação: 
➔ Tremor – dominante – evolução mais favorável 
➔ Rígido – acinética – evolução mais desfavorável (mais rápido) 
A bradicinesia e a rigidez são muito mais presentes na clínica do que o tremor. 
 
Alfa sinucleína Ubiquitina 
Victoria Junger 59 
Clínica 
➔ Sintomas pré-motores: até os 20 anos antes dos sintomas motores 
– Hiposmia 
– Alteração comportamental do sono REM – na fase mais profunda do sono na qual há 
atonia muscular, ou seja, ficam com movimentos dos olhos e atonia muscular. Esses 
pacientes tem alteração nesse estágio porque ficam hipertônicos ao invés de atônicos ou 
hipotônicos. Eles dão socos, falam, gritam durante o sono. 
– Constipação 
– Alteração do humor – depressão, ansiedade 
 
➔ Sintomas motores: perda de 60% dopamina da SN ou 80% da dopamina estriatal 
- bradicinesia 
- rigidez 
- tremor de repouso 
- instabilidade postural 
Não pode ser dos dois lados! Sempre com início de um lado só. 
Com o avançar da doença, vai pegar o outro lado. Porém, aquele lado que se iniciou o quadro vai ser 
sempre mais grave. 
Outros sintomas motores – perda 60% dopamina da SN ou 80% da dopamina estriatal: 
– Hiponimia facial 
– Diminuição dos movimentos automáticos dos MMSS 
– Disartria 
– Disfagia 
– Sialorreia 
– Andar arrastado 
– Micrografia 
– Hipofonia 
– Lentificação das atividades de vida diária 
 
➔ Sintomas não motores: 
– Disfunção cognitiva 
– Bradifrenia 
– Apatia 
– Fadiga 
– Alterações comportamentais e psiquiátricas 
– Dor: ombro e dorsi 
– Parestesias 
– Disautonomia: hipotensão postural, constipação, disfunção urinária e sexual, sudorese 
anormal, seborreia 
– Perda de pesa 
– Alterações de sono 
Inicialmente unilateral!! 
Victoria Junger 60 
 
Fases clínicas 
 
1. Inicialmente tem envolvimento unilateral com hiponímia facial e o paciente tende a se inclinar 
para o lado bom. 
2. Depois começa o envolvimento bilateral, com comprometimento postural e marcha arrastada 
ou magnética; com diminuição de elevação das pernas. 
3. Após um estágio de alteração da marcha bem pronunciada, com instabilidade postural com 
tendência à queda. 
4. Incapacidade significativa precisando de ajuda ao deambular unilateral ou às vezes bilateral 
5. Evolui para invalidez total, com paciente restrito à cadeira de rodas ou à cama; necessita de 
ajuda para se alimentar e todo o resto. 
Lembrar que a maioria não chega ao estágio 5 porque o início se dá aos 65 anos na maioria! 
Lembrar também que eles não morrem da doença de Parkinson e sim de outras doenças já que o 
paciente tem disartria, disfagia, broncoaspira etc. 
Diagnóstico 
O diagnóstico da DP é clínico! Não é necessário exame complementar para dar diagnóstico de DP. 
• Anamnese – perguntar sobre os sintomas pré motores inicialmente: se teve depressão, ansiedade, 
como é o sono, se tem constipação, se há hiposmia; perguntar se o comprometimento é unilateral 
etc; assimetria dos sintomas; resposta à levodopaterapia 
 
Estágio 1 
Estágio 2 
Estágio 3 
Estágio 4 
Estágio 5 
Victoria Junger 61 
• Exame físico - ver tônus, bradicinesia; ver tremor; fazer exame neurológico completo para 
descartar outras causas. 
 
 
 
 
 
 
 
• Critérios diagnósticos 
 
• Neuroimagem – só se suspeitar de outra causa, não é para dar o diagnostico da DP – a RNM em 
DP é normal. 
 
 
Critérios clínicos 
Pré-requisito: BRADICINESIA 
Inicialmente unilateral! 
Victoria Junger 62 
 
Neuroimagem 
➔ RNM de crânio: 
- Exclusão de outras causas parkinsonianas 
 
 
- A RNM de cérebro é normal na DP! 
➔ SPECT com DAT 
 
 
➔ CINTILOGRAFIA CEREBRAL 
COM TRODAT 
- utilizam radiotraçador que realçam o transporte de dopamina 
- para diferenciar DP de tremor essencial, tremor distônico etc (usado quando se tem dúvida se é 
síndrome parkinsoniana ou não!) 
- na DP irá ter redução da captação do transportador de dopamina 
Hidrocefalia de pressão normal 
Victoria Junger 63 
 
Diagnóstico diferencial 
• Síndromes Parkinsonianas Atípicas; 
• Parkinsonismo Induzido por Drogas; 
• Doença de Lewy 
• Hidrocefalia de Pressão Normal 
• Parkinsonismo vascular – aquela que começou de forma aguda. Teve um evento vascular e 
começou a ficar rígido, bradicinésico e com tremores. Nos AVCs, os tremores são muita 
mais vistos nas pernas do que nos braços diferentemente da DP que dá mais nos MMSS. 
• Doença de Wilson 
• Tremor Essencial (Principal) 
Tratamento 
➔ Medicamentoso 
➔ Cirúrgico 
➔ Multidisciplinar: fisioterapia (controle postural, rigidez muscular), fonoaudiologia (disartria, 
disfagia), psicologia, psiquiatria 
 FÁRMACOS USADOS NO TRATAMENTO DA 
DOENÇA DE PARKINSON 
FÁRMACO DOSE DIÁRIA TOTAL 
(mg) 
Anticolinérgico
s 
- Benztropina 
- Tri-hexifenidil 
 
1 a 6 
6 a 20 
Amantadina 100 a 200 
Levodopa 300 a 1000 2 
Agonistas da 
dopamina 
- Ergolidas 
- Bromocriptina 
- Não 
ergolidas 
- Pramipexol* 
- Ropinirol 
- Apomorfina15 a 30 
 
1,5 a 4,5 
8 a 24 
2 a 6 
Inibidores da MAO-B 
- Selegilina 
- Rasagilina 
 
10 
0,5 a 1 
Victoria Junger 64 
 
**Anticolinérgico causa muito déficit cognitivo. Proibido para > 65anos. Cuidado!!!! 
** Enzimas MAO-B e COMT degradam a dopamina. Logo, damos inibidores dessas enzimas para que a 
dopamina fique mais tempo na fenda sináptica. 
 
Tratamento medicamentoso: 
 
➔ Levodopa: o precursor de dopamina é a droga mais eficaz para o tratamento sintomático da DP 
(NÃO MUDA O CURSO DA DOENÇA). 
- usar a menor dose eficaz em 3 tomadas ao dia 
- dose individual inicial de 50 mg até a dose habitual de 100 – 200 mg/dose (1200 mg é a dose 
máxima que podemos usar) 
- efeitos adversos: sedação, náuseas, vômitos, confusão mental, psicose 
- levodopa-carbidopa, levodopa-benserazida 
**Usamos Domperidona caso o paciente apresente sintomas de náuseas e vômitos. 
 
➔ Agonistas dopaminérgicos: estimulam diretamente os receptores de dopamina promovendo 
efeitos antiparkinsonianos moderados 
- mais usada em indivíduos em idade inferior a 65-70 anos pois o índice de alucinação e psicose é 
muito alto. (causa compulsões – vício em compra, impulso de sexualidade etc) 
- efeitos adversos: náusea, vômitos, hipotensão postural, alucinações e psicose 
- PRAMIPEXOL, ROTIGOTINE (em adesivo – a cada 24h) 
→ Adesivo transdérmico: Neuropro 
➔ Inibidores da MAO-B: SELEGILINA: são bloqueadores da monoaminoxidase-B (MAO-B), 
impedindo a degradação e então o aumento dos níveis de dopamina na fenda sináptica. 
• SELEGILINA na dose de 5 – 10 mg/dia e RASAGILINA na dose de 1mg/dia 
 
➔ Inibidores da COMT: ENTACAPONE: são inibidores da enzima catecol-o-metiltransferase 
Victoria Junger 65 
(COMT), que metaboliza a dopamina, permitindo, portanto, maior disponibilidade 
cerebral de dopamina. 
• ENTACAPONE (200mg), TOLCAPONE 
 
➔ Amantidina: seu mecanismo de ação não é bem estabelecido, mas possui atividade 
anticolinérgica, antiglutamatérgica, além de aumentar a liberação de dopamina na fenda 
sináptica. 
• Tem efeito antiparkinsoniano discreto. (Importante para o tratamento das discinesias). 
• A posologia habitual é de 100mg em 2-3 tomadas diárias. 
 
 
**OBS.: O tremor pode não responder a LEVODOPA, logo, isso é uma indicação cirúrgica. 
INTRODUÇÃO ÀS COMPLICAÇÕES MOTORAS: 
O que acontece na DP é uma degradação progressiva de neurônios dopaminérgicos da substância 
negra. Quando degradou 60%, iniciam-se os sintomas motores. Só que essa degradação continua e 
essa degradação vai fazendo com que a produção de dopamina chegue a um grau que quase que 
zero. Assim, como a dopamina irá agir no cérebro? 
Irá ter uma liberação constante de dopamina que é para manter tônus muscular, a mímica facial, 
tudo aquilo que há quando estamos em repouso. E há liberação pulsátil, que ocorre quando 
levantamos o braço, mexemos a cabeça, quando há execução de qualquer ato motor. 
Ou seja, há dois tipos de liberação: constante e pulsátil. 
Quando o paciente tem DP, ele ainda tem dopamina na substância negra. Então, ao oferecer 
dopamina exógena, esta irá se ligar à substância negra e consegue controlar os sintomas motores. 
Porém, ao longo da evolução da doença, a produção da dopamina cai a quase zero e o paciente fica 
Victoria Junger 66 
totalmente dependente da dopamina exógena. Ou seja, há perda da constância da liberação de 
dopamina e a liberação pulsátil continua e vai coincidir com seu movimento. 
Assim, paciente começa a ter tudo que é relacionado À tomada de medicação. Quando ele toma a 
medicação, o pico sobe no cérebro e ele fica hipercinético, quando há queda do pico, ele fica 
hipocinético. Ou seja, a medida que a doença avança, ele vai ficando mais dependente da droga. 
Nesse momento, surgem as complicações motoras. 
Complicações motoras: 
Dividem-se em FLUTUAÇÕES MOTORAS (Wearing-OFF/ON) e DISCINESIAS. 
• Flutuações motoras: são as alterações entre períodos em que há resposta à levodopa com boa 
motilidade e função motora (período ON) e aqueles em que a medicação não controla 
satisfatoriamente as incapacidades motoras (período OFF) 
• Discinesias: são movimentos involuntários que são frequentemente vistos em associação ao 
pico plasmático da concentração da levodopa e sua resposta clinica máxima (discinesia do pico 
de dose) 
- movimentos: coreia, distonia, entre outros 
Tratamento cirúrgico: 
➔ Cirurgias ablativas: polidotomia, talatomia 
➔ Estimulador cerebral profundo (DBS) – implantação de bioeletrodos no globo pálido ou no 
subtalâmico e há um controle remoto do lado de fora, o qual ajusta atividades elétricas para poder 
controlar os sintomas. É uma cirurgia superior porque não lesa nenhum neurônio e é também 
ajustável: a medida que a doença progride, o aparelho ajusta. 
**Nas cirurgias ablativas a gente vai na via final de origem do sintoma que é o globo pálido ou tálamo e é 
feita uma ablação do núcleo para diminuir os sintomas da doença. A via do tálamo é a do tremor quando 
a bradicinesia é predominante é feita a paladotomia. (ablação no globo pálido) 
**Quando indicamos as cirurgias de uma forma geral: quando o paciente tem um tremor refratário ao uso 
da medicação; quando tem discinesias e flutuações motoras que atrapalhem suas atividades de vida diária; 
quando possuem intolerância a medicação (RARO!!) 
 
Victoria Junger 67 
 
Indicações: 
• Controle insatisfatório dos sintomas (flutuações/discinesias) a despeito do tto 
medicamentoso ótimo 
• Tremor refratário ao tratamento medicamentoso (mesmo sem complicações motoras) 
• Intolerância aos medicamentos 
Pré-requisito: 
• Ótima resposta à levodopa 
Síndromes parkinsonianas atípicas 
São doenças neurodegenerativas crônicas e progressivas caracterizadas por parkinsonismo de evolução 
acelerada associada a outros sinais neurológicos não parkinsonianos. 
 DEGENERAÇÃO 
CORTICO-BASAL 
PARALISIA 
SUPRANUCLEAR 
PROGRESSIVA 
ATROFIA DE 
MÚLTIPLOS 
SISTEMAS 
Anormalidade TAU TAU Αlfa-sinucleínas 
Parkinsonismo Assintomáticos com 
rigidez e acinesia 
Sintomático e de 
predomínio axial 
Variável, pode ser 
semelhante à DP 
Outras características 
clínicas 
Distonia, misclonia, mão 
alienígena 
Quedas, movimentos 
oculares anormais, 
distúrbios 
Cognitivos 
Sinais cerebelares, 
autonômicos e/ou 
piramidais 
Terapia Má resposta à levodopa Má resposta à levodopa Pode responder apenas 
inicialmente à 
levodopa 
 
Parkinsonismo induzido por drogas 
** Para o clínico é uma das coisas mais importantes depois da DP. 
• O de alto risco são os neurolépticos porque são bloqueadores diretos na dopamina (Haldol, 
Risperidona, Clozapina) e metildopa para hipertensão em gestantes e HAS refratária. 
• Risco intermediário: tonteira (muito comum): causa pelos antivertiginosos; anticonvulsivantes 
(como o Valproato). 
• Risco menor: anti-hipertensivos (risco – qualquer bloqueador do canal de cálcio pode causar 
tremores; antiarrítmicos – amiodarona; imunossupressores e antidepressivos. 
***Antibióticos – sulfa. É intermitente. Não vemos muito. 
Victoria Junger 68 
Então, os principais são neurolépticos, anticonvulsivantes, antivertiginosos e antieméticos (Plasil e 
digesam). 
Obs.: os pacientes que tomam o haldol, a risperidona e clozapina ficam parkinsonianos por mais tempo 
(em até 6 meses) do que os que tomam antieméticos, já que os que tomam antieméticos ficam mais em 
uma fase aguda após a tomada dos medicamentos. 
Obs 2.: quando o parkinsonismo é induzido por drogas, ele tende a manifestar tremores bilaterais e 
simétricos. 
• Corresponde a 20% dos casos de parkinsonismo na população geral; (muito alto). 
• A incidência do parkinsonismo induzido por drogas em pacientes que usam neurolépticos 
varia de 15-40%, dependendo do tipo e dose do neuroléptico; 
• Pode se manifestar com clínica indistinguível da doença de Parkinson. (É difícil diferenciar 
quando chegar no consultório. Temque suspender o medicamento e observar). 
 
Clínica 
• Os sintomas costumam ser bilaterais e simétricos; (porque é uma alteração sistêmica. Mas pode 
ser assimétrico também). 
• Rápida progressão; 
• Predominam rigidez e bradicinesia; 
• Tremor é o sintoma menos comum, sendo raro o tremor de “contar moedas” (que se tem na 
DP). Mais comum tremor postural e ação. 
Se a clínica tiver muito forte tratamos igual a DP. Se não, só a retirada no medicamento já será o 
suficiente. 
Tratamento: 
• Primeira medida é reduzir ou retirar a droga ofensiva; 
• Anticolinérgicos, amantadina, levodopa. 
 
NÃO ESQUECER QUE HIDROCEFALIA DE PRESSÃO NORMAL E DOENÇA DOS CORPOS DE LEWY 
TAMBÉM SÃO DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS DE DOENÇA DE PARKINSON! 
Doença de Wilson 
É uma doença hereditária na qual há uma deficiência da excreção biliar de cobre, levando ao acúmulo 
do metal, principalmente no fígado e no cérebro. 
Diagnóstico diferencial importante em jovens com parkinsonismo, especialmente se ele teve alterações 
psiquiátricas. Todo paciente que tem doença de Parkinson de início precoce: é necessário investigar 
doença de Wilson. 
Fisiopatologia 
• Doença autossômica recessiva causada por mutações no gene ATP7B, cromossomo 13 
Victoria Junger 69 
• O gene codifica a enzima que faz o transporte do cobre nos hepatócitos, para excreção pela bile 
e incorporação do cobre à apoceruloplasmina e se transformando em ceruloplasmina (carreia o 
cobre e ajuda a excretar o cobre pela bile e teoricamente, em condições normais, é a única via de 
excreção do cobre); 
• Aumento do cobre intracelular → estresse oxidativo + formação de radicais livres + disfunção 
mitocondrial = morte celular nos tecidos hepáticos, cérebro e outros. – a região dos gânglios da 
base é a mais sensível em relação à essa morte neuronal, por isso o parkinsonismo. Pode causar 
qualquer distúrbio de movimento, mas o parkinsonimo é o principal. 
 
 
Clínica 
• Pode aparecer em qualquer idade, mas a maioria entre 5-35 anos 
• As manifestações mais comuns são doença hepática e distúrbios neuropsiquiátricos 
• Pode se apresentar com 3 síndromes neurológicas distintas: síndrome distônica, síndrome 
atáxica e síndrome parkinsoniana 
• A síndrome parkinsoniana da Doença de Wilson: 
✓ Tremor de “bater a asa” ou Flapping (clássico) 
✓ Tremor de repouso, postural, ação, distônico; 
✓ Disatria; (muito comum) 
✓ Discinesias orofaciais 
✓ Hipomimia, marcha arrastada, bradicinesia; 
✓ Distonias: 1/3 dos pacientes; focal, segmentar ou generalizada; 
• Crises convulsivas 
 
• ALTERAÇÕES NEUROPSIQUIÁTRICAS: ATENÇÃO!!! Paciente mudou da água para o vinho. É 
muito importante. 
✓ Alterações do comportamento: irritabilidade e desinibição; 
✓ Alterações da personalidade; 
✓ Ansiedade e depressão. 
Victoria Junger 70 
 
Diagnóstico 
• Dosagem ceruloplasmina sérica: diminuída 50% do valor normal; 
• Dosagem de cobre urinário: aumentado; 
• Pesquisa de anéis de Kayser-Fleischer (em até 70% dos pacientes); difícil de ver em 
pacientes com olho escuro. 
• NEUROIMAGEM: 
✓ “Sinal do panda” (Alteração clássica, mas a minoria tem), hiperdensidade tectal 
mesencefálica, alterações de sinal em g. da base (essa alteração é mais comum), 
tálamo e tronco cerebral, anormalidades mielinólise- like na ponte. 
 
 
 
 
 
 
Tremor essencial 
NÃO É UMA SÍNDROME PARKINSONIANA!!! É BENIGNO!! 
Caso clínico: 
Paciente de 72 anos, sexo feminino, apresenta- se com tremor que afeta suas mãos quando ela escreve e 
quando segura os talheres para se alimentar. O tremor já está presente há muitos anos, talvez até 
desde seus vinte e poucos anos, mas ela acha que piorou consideravelmente nos últimos 4 anos. Sua 
mãe e 1 irmão tinha um tremor semelhante. Apesar de ela não ter reparado, seu marido contou que no 
último ano ele às vezes notava um tremor da cabeça quando ele sentava à sua frente no restaurante. 
Ao exame o tremor era notável quando ela executada a manobra dedo-nariz-dedo e piorava 
consideravelmente a medida que se aproximava do nariz. Havia algum tremor postural também, mas 
Aneis de Kayser-
Fleischer 
“Sinal do panda” 
Victoria Junger 71 
era menos severo que o tremor cinético. Existia um tremor cefálico horizontal ocasional. 
Ela foi tratada com propranolol, mas não conseguiu tolerar doses maiores que 80mg/dia devido 
bradicardia. Essa dose reduziu o tremor dos braços em cerca de 20%. 
 
É definido clinicamente como uma doença que se manifesta com tremor postural ou cinético bilateral e 
simétrico, envolvendo as mãos, com uma variada combinação de tremores de linha média, na ausência 
de postura anormal... 
Epidemiologia 
• Afeta 1% da população em todo o mundo; 
• Uma das doenças neurológicas mais comum; 
• Distribuição bimodal: picos de incidência no 2° e 6° décadas de vida; 
• Mais comum em caucasianos do que afro- americanos; 
• Não há diferença de prevalência entre homens e mulheres. 
 
Fatores de risco 
• Idade: a incidência de TE aumenta com a idade 
• História familiar: devido a doença ser familiar em vários casos 
• Alterações genéticas: LINGO1, SLC1A2 
• Exposição aos alcaloides beta- carbolinas: harmane, harmaline: encontrado em alimentos 
cozidos demais. 
 
Fisiopatologia 
• Não há uma fisiopatologia definida! 
• Heterogeneidade clínica, genética e farmacológica: sugere entidades causais variadas; 
• Provavelmente envolve o circuito ou alça cortico-ponto-cerebelo-tálamo-cortical. 
 
Victoria Junger 72 
 
Clínica 
• Tremor cinético das mãos: é o principal sintoma; ou seja, não é tremor de repouso e sim quando 
ele vai fazer alguma coisa. Ocorre em movimentos voluntários: escrever, comer, dirigir... 
• Tremor cinético: ocorre durante movimentos voluntários: escrever, “pouring” (quando vai 
entornar algo no copo), comer, dirigir, e outras atividades de vida diária; 
• Tremor postural; frequência maior do que na DP. 
• Tremor de 4-12 Hz; 
• Tremor de caráter progressivo; piora ao longo do tempo. É uma progressão muito lenta. 
• Ocorre mais frequentemente nos MMSS, mas pode envolver: cabeça (tipo não-não), voz, 
tronco, pernas e pés, língua e outras musculaturas faciais; característica de se espalhar – 
característica importante). 
• Disseminação somatotópica do tremor ao longo do tempo: dos braços para cabeça; pode até ir 
para voz depois 
• Em até 75% dos casos o tremor melhora após ingesta de álcool. 
**Lembrando que não tem bradicinesia e nem rigidez. 
 
- MMSS: 95% 
- Cabeça: 34% 
- Pernas: 20% 
- Voz: 12% 
- Face: 5% 
 
• Instabilidade postural (Raro. Principalmente quando o tremor afeta pernas e tronco) 
• Ataxia da marcha: não há nistagmo, disartria ou fala escandida (ou seja, pode até ter uma base 
alargada porém não tem síndrome cerebelar). 
• Tremor de repouso (raro): não há bradicinesia ou rigidez/ causa desconhecida 
• Anormalidades cognitivas leves e subclínicas - visualizada apenas no exame 
neuropsicológico formal. Não afeta as atividades de vida diária do paciente. 
• Hiposmia: leve 
• Alterações neuropsiquiátricas: pessimismo, medo, timidez, ansiedade. (porém é muito 
leve). Ou seja, o TE é caracterizado somente pelo tremor e mais nada. 
 
Diagnóstico 
• Anamnese: medicações, simetria, história familiar, melhora com ingesta de álcool; 
Victoria Junger 73 
• Exame físico 
• Exames laboratoriais: função tireóide pois o hipertireoidismo pode piorar o tremor. 
• Critérios diagnósticos 
• Acelerômetro – pra avaliar quantos Hz tem o tremor. 
• Testes funcionais: Espiral de Arquimedes 
• Neuroimagem: TE x DP (Normal, mas se tem um paciente que tem um tremor postural e 
também um componente de tremor de repouso e ficamos na dúvida porque dependendo do 
diagnóstico, muda o tratamento, podemos então pedir uma cintilografia com marcador de 
dopamina. Nos pacientes de TE a dopamina está normal. Já na DP, tem uma diminuição 
na captação de dopamina). De uma forma geral não precisa pedir,somente quanto 
estamos com muita dúvida. 
 
 
 
 
Espiral de 
Arquimedes 
Victoria Junger 74 
 
** Sinal de Froment: tremor aumentando quando se faz isto: 
 
**Tremor fisiológico exacerbado: tem um tremor normal (quando está nervoso por ex) mas toma um 
remédio ou tem uma disfunção da tireóide e ele fica exarcebado. O tremor fisiológico não vemos, só 
quando ele exacerba. 
**Evidência de início súbito ou deterioração em degraus, ou seja, de origem vascular. Deterioração em 
degraus é quando temos vários AVCs e a cada AVC você piora um pouco. 
 
Diagnóstico diferencial 
TE x DP (PROVA!) 
- Início da doença é mais tardia na DP. No TE pode acometer jovens (muito mais comum); 
- História familiar de tremor é muito menos comum na DP e muito comum na TE. 
- Ambos os lados do corpo são afetados no TE (principalmente mão, cabeça e voz). Na DP 
Principal 
Victoria Junger 75 
acomete as extremidades superiores, perna, queixo, língua. 
- Tremor é mais em repouso na DP. No TE é tremor cinético. 
- Os Hz da DP é menor. No TE é um pouco mais alta. 
- Rigidez e bradicinesia são característico da DP. 
- Assimetria na DP e Simétrico no TE. 
 
 
Tratamento 
➔ Medicamentoso (prova!) 
1° Linha: 
• Propranolol: início da dose: 10mg/dia. Na terapia: 160 – 320 mg/dia. Efeitos adversos: fadiga, 
bradicardia, hipotensão, depressão, 
• Primidona: início da dose: 62mg/dia. Na terapia: 62 – 1000 mg/dia. Efeitos adversos: sedação, 
náuseas, vômitos, desequilíbrio. É um anticonvulsivante. 
** Os dois acima são igualmente eficazes. Então, escolhemos de acordo com a idade do paciente e efeitos 
adversos. Normalmente utilizados a Primidona para idosos e o propranolol para os mais jovens. 
2° Linha: 
• Gabapentina: início da dose: 300mg/dia. Na terapia: 1200 – 3600 mg/dia. Efeitos adversos: 
sonolência, náuseas, tontura, desequilíbrio. 
• Topiramato: início da dose: 25mg/dia. Na terapia: 200 – 400 mg/dia. Efeitos adversos: fadiga, 
tontura, ataxia, emagrecimento, dificuldade de memórias, parestesias. 
• Alprazolam: início da dose: 0- 75mg/dia. Na terapia: 0-75 – 2-75 mg/dia. Efeitos adversos: 
sedação, fadiga. 
• Nimodipina: início da dose: 120 mg/dia. Na terapia: 120mg/dia. Efeitos adversos: hipotensão 
ortostática. (bloqueadores dos canais de cálcio) 
 
Victoria Junger 76 
➔ Cirúrgico: para casos fármaco-resistentes que provocam incapacidade importante 
• Talatomia 
• Estimulação cerebral profunda: tálamo 
• Termoablação por ultrassom (FDA-2016) 
 
 
 
Victoria Junger 77 
 
** O tremor cefálico pode ser vertical ou horizontal: sim- sim, não- não 
** Na DP, quando ocorre tremor cefálio, é mais comum o não-não 
*** O tremor piora quando se aproxima do alvo = muito característico de TE. 
Caso clínico 
 
 
Victoria Junger 78 
Epilepsia 
Aula 4 – 13/03/2019 
Caso clínico 
Mulher, 40 anos, iniciou aos 31 anos quadro de múltiplas crises convulsivas diariamente, caracterizadas 
por formigamento em hemiface D, dor na mão D, movimentos clônicos da mão D ou face, com 
envolvimento ocasional da perna D. Não apresentava alteração do nível de consciência. Ela 
frequentemente tinha paralisia de Todd pós ictal na mão D. Teve falha terapêutica com 6 DAE’s e estava 
usando atualmente Lamotrigina e Fenitoína. 
Sua RMC mostrou sinal anormal em T2 na região parietal consistente com displasia cortical. Seu EEG 
demonstrou descargas ponta-onda na região centrotemporoparietal E. 
Após monitorização por EEG intracraniano, ela foi submetida a ressecção cortical parietal E. O 
diagnóstico histopatológico foi compatível com displasia cortical. 
Após 4 meses de cirurgia ela ainda não tinha mais crises convulsivas. Apresentou redução da destreza 
na mão D, perda sensitiva e parestesias nos dedos, os quais estavam melhorando. 
Observações: 
• Displasia cortical é uma má formação do córtex cerebral; causa importante de crise convulsiva 
congênita 
• A redução da destreza da mão D, a perda sensitiva e a parestesia são efeitos colaterais da 
ressecção cortiço parietal; 
• Paralisia de Todd é uma paralisia que pode se desenvolver após uma crise convulsiva focal; 
• Apresentar ou não nível de consciência durante a crise convulsiva altera a classificação da crise; 
• Ponta-onda é a alteração característica no EEG. 
Definição 
Crise convulsiva: evento transitório que inclui sinais/sintomas de atividade anormal excessiva 
hiperssincrônica do cérebro. 
Epilepsia: desordem do cérebro caracterizada por uma predisposição duradoura* de gerar crises 
epilépticas e pelas consequências neurobiológicas, cognitivas, psicológicas e sociais dessa condição. 
*requer pelo menos 2 crises não provocadas. 
Observações: 
• A crise convulsiva é uma hiperatividade do ponto de vista clínico versus elétrico; tem uma 
descarga anormal do neurônio, o que levará à uma hiperexcitabilidade do neurônio e ele ficará 
ativo o tempo todo, o que desencadeará a crise convulsiva. 
• Se uma pessoa teve apenas 1 crise convulsiva, ela pode nunca mais ter. Se teve 2 crises não 
provocadas (ex: sem ser hipóxia, sem ser hipoglicemia...), ela tem epilepsia. 
 
 
Victoria Junger 79 
Epidemiologia 
• Afeta cerca de 6,5 Pessoas por mil habitantes nos EUA 
• As taxas são mais altas em crianças e em idosos. – é bimodal 
• A incidência aumenta mais com a idade e é maior após os 65 anos 
• Afeta 1,1 – 1,5 vezes mais homens do que mulheres 
• Atinge por volta de 3 milhões de pessoas no Brasil, sendo que 1 milhão são diagnosticadas com 
epilepsia de difícil controle. – chamamos de fármaco-resistente. 
Fisiologia neuronal – o impulso nervoso 
A epilepsia vai ocorrer por diferença de atuação entre os neurotransmissores (excesso ou diminuição 
da inibição destes). 
Na membrana pré-sináptica são liberados neurotransmissores para a pós-sináptica. 
Na inversão da polarização da membrana, leva a despolarização da célula. 
O potencial de ação vai saltando em neurônios até encontrar outro neurônio e realizar sua ação. 
1. Potencial de ação chega no terminal sináptico 
2. Abertura dos canais de cálcio e influxo de cálcio 
 
 
Observações: 
• Na membrana pré-sináptica são liberados neurotransmissores para a pós-sináptica, na qual será 
permeada a sódio e potássio. 
• Há uma maior carga negativa dentro da célula e positiva fora dela e toda vez que há inversão 
desse potencial da membrana, haverá potencial de ação, o qual levará a uma função/ação 
neuronal. 
• Esse potencial de ação vai saltando entre os neurônios e provocará a despolarização da célula, 
prolongando as descargas elétricas até encontrar um novo neurônio para realização de uma nova 
sinapse. 
• Em repouso a célula está no limiar de -70mV, gera um potencial de ação, despolariza, repolariza e 
entra em período refratário, fazendo com que volte ao estado de repouso. 
• O que ocorre na epilepsia é que há despolarizações repetidas de forma aumentada e ocorre a crise 
convulsiva. Existem vários motivos para isso acontecer e veremos depois. 
Victoria Junger 80 
Fisiologia neuronal – neurotransmissores 
 
1. Potencial de ação despolariza a membrana do terminal sináptico 
2. Abertura dos canais de Ca++ voltagem dependente – influxo de Ca++ 
3. Elevação do cálcio leva as vesículas sinápticas a se fundirem na membrana pré-sináptica 
4. As vesículas sinápticas liberam neurotransmissores na fenda sináptica 
5. Neurotransmissores se ligam aos canais e os abrem 
6. Neurotransmissores são liberados e os canais de íons se fecham 
 
Observações: 
• GABA é inibitório e glutamato é excitatório. Deve haver uma regulação para que tudo funcione de 
forma adequada. 
• A desregulação de um deles pode levar à crise convulsiva (excesso de glutamato ou redução do 
GABA) → por hiperexcitabilidade neuronal 
• Os anticonvulsivantes vão tentar agir, então, nesses receptores: sódio, potássio, cálcio, GABA, 
glutamato. 
Fisiopatologia 
• Para o funcionamento cerebral normal o cérebro possuimecanismos para sincronizar os 
neurônios (promover atividade normal) através de descargas neuronais ideiais e de circuitos 
excitatórios e inibitórios. 
• A crise convulsiva é resultante de uma descarga neuronal rítmica anormal e hipersincrônica 
(aumento persistente de excitabilidade neuronal) 
Diminuição de mecanismos de inibição sináptica ou excitação dos mesmos 
Alterações funcionobs.ais ou estruturais ocorrem na membrana pós-sináptica, alternando a condutância 
dos canais e então favorecer o desenvolvimento de despolarização paroxística e aumentar a 
excitabilidade neuronal. 
 
Victoria Junger 81 
Diminuição dos mecanismos de inibição sináptica 
 
OU 
Aumento da excitação sináptica 
 
 
• Alterações celulares no hipocampo promovendo sinapses excitatórias; 
• Alterações moleculares de receptores e proteínas: receptores colinérgicos, GABA, NMDA, AMPA, 
canais de íons (NA, K, Ca, Cl); alteram a excitabilidade neuronal e causam descargas patológicas 
Alterações FUNCIONAIS e/ou alterações ESTRUTURAIS ocorrem na membrana pós sináptica, alterando 
a condutância dos canais, favorecendo então o desenvolvimento de despolarização paroxística e 
aumento da excitabilidade neuronal. Obs.: funcionais por alterações moleculares ou podem ser estruturais 
por displasia cortical, malformação do córtex cerebral, por lesão expansiva dentro do córtex cerebral 
(AVC), sangramento cerebral, etc. 
Funcionais: 
✓ Alteração nas concentrações de cátions e ânions – se aumentar muito o Ca++ extracelular, haverá 
inversão daquela polaridade e propicia com mais facilidade uma descarga neuronal. 
✓ Alterações metabólicas – hipóxia, hipoglicemia 
✓ Alterações nos níveis dos neurotransmissores – diminuição do GABA ou aumento do glutamato 
Estruturais: 
✓ Nos neurônios 
✓ Na glia – faz uma “limpeza” em tudo que não está sendo mais usado no cérebro. Além disso, 
também diminui K+ extracelular. 
 
Observações: 
• Agirias: ausência de algum giro cerebral 
Victoria Junger 82 
• Paquigirías: giros com alguma deformidade; são mais grossos; o córtex é muito grosso 
• Heterotopias: córtex no lugar de substância profunda branca 
• Interações efáticas: Neurônios que não estão conectados via sinapse conseguem se conectar a 
outros neurônios próximos às áreas de lesão e expandem a hiperssincronicidade (maior potencial 
de ação) para outras áreas cerebrais. – por isso se uma área afetada em um canto do cérebro 
consegue atingir a outra área afetada provocando a crise convulsiva naquela outra área também. 
Passa de focal para generalizada e de simples para complexa. 
 
Alterações histológicas e alterações moleculares (Suscetíveis à ativação por hipertermia, hipóxia, 
hipoglicemia, hipocalcemia, hiponatremia) → Ativação cortical anormal → Ativação excitatória 
aumentada → Expansão da excitação para centros subcorticais, tálamo, tronco cerebral (poliponta 
difuso) – FASE TÔNICA → Inibição diencefálica intermitente – FASE TONICO-CLÔNICA (diencéfalo tenta 
inibir a crise) → Inibição diencefálica persistente – ESTADO PÓS-ICTAL 
 
Observações: 
• Algum tipo de alteração histológica (estrutural) ou molecular (funcional) acontece OU alguma 
susceptilidade à ativação de todas essas comunicação sinápticas por hipertermia, hipóxia, 
hipoglicemia, Hipocalcemia, hiponatremia que levou à uma ativação cortical anormal. Quando há 
uma ativação excitatória aumentada, o padrão do EEG vira padrão de polipontas (isso é 
LOCALIZADO, apenas naquela região). Quando existe a expansão da excitação para centros 
subcorticais, tálamo, tronco cerebral terá poliponta difusa: aqui começará a clínica do paciente! 
Aqui, inicia-se a fase tônica. Porém, existem mecanismos tentando vencer isso: o diencéfalo começa 
a inibir de forma fugaz essa hiperatividade neuronal. Quando começa a inibir a tonicidade, inicia-
se a fase tônico-clônica com o EEG em ponta-onda. À medida que o diencéfalo vai conseguindo 
inibir, vai diminuindo a fase tônica. Assim, temos uma inibição diencefálica persistente, 
Victoria Junger 83 
caracterizada pelo estado pós-ictal e ondas lentas difusas (“exaustão” neuronal). O paciente para 
de fazer os abalos e fica “lento, abobado”. 
• OU SEJA, a hiperexcitabiliade está na fase tônica, quando o cérebro tenta inibir vem a fase clônica 
e aquilo vai se espaçando e vem a fase pós-ictal, a fase de exaustão neuronal absurda que o cérebro 
tem após a crise convulsiva. 
Conceitos e tipos de crise 
• Pródromo: sensação de que a crise convulsiva vai ocorrer; pode durar horas e dias – pródromo 
mais comum é uma sensação de “subir o estômago” chamada de sensação epigástrica ascendente 
(isso não há na crise de ausência). 
• Auras: são sensações que duram segundos e ocorrem no inicio das crises. Podem ser 
somatossensoriais (parestesias, dor, choque etc), alucinações auditivas (som repetitivo e 
simples - tinidos), alucinações olfatórias (cheiro de borracha queimada é o mais comum), auras 
abdominais, Alucinações visuais, gustativas e psíquicas (deja vu, jamais vu) 
 
- Deja vú: sensação de que já passou por aquela situação 
- Jamais vú: aquilo é familiar mas acha que nunca passou por aquela situação 
- Jamais entendu: ouvir algo que parece familiar ou ouvir algo que já está acostumado e não reconhece 
- Autoscopia: sensação de estar saindo do próprio corpo - como se visse que está saindo do corpo 
- Despersonalização: mais o sentimento de saída do corpo 
- Macropsia/micropsia: objetos maiores ou menores que o normal 
- Macroacusia/microacusia: ouvir o que a pessoa fala muito alto ou mais baixo do que o normal 
TUDO ISSO ACIMA PODE SER AURA! 
Victoria Junger 84 
 
• Sinais objetivos das crises epilépticas: podem ser autonômicos (vasodilatação – paciente fica 
mais branquinho, midríase, taquicardia, sudorese) ou motores sob a forma de vários tipos de 
manifestações: tônica, clônica, atônica (perda do tônus completamente ou parcialmente), 
mioclônica (sensação de choques) etc 
Se eu suspeito na terapia intensiva que o paciente está tendo status epiléptico não convulsivo, ou seja, 
ele está tendo uma crise convulsiva, mas não está mostrando para mim clinicamente, às vezes os sinais 
vitais me ajudam! Ex.: rebaixamento de nível de consciência, sonolência, aumenta FR, FC e faz hipóxia. 
= está fazendo um status epiléptico não convulsivo 
• Estado pós-ictal: é o estado pós-crise, em que o paciente pode apresentar período confusional 
prolongado, sonolência, dor muscular e fadiga. – imaginem o grau de dor que um paciente com 
crise tônico-clônica pode sentir após a crise. Toda vez que o paciente apresentar uma crise 
convulsiva generalizada ele pode apresentar esse estado pós-ictal. Paciente pode ficar confuso, 
sonolento. 
• Paralisia de Todd: consiste na paralisia localizada ou lateralizada observada imediatamente 
após uma crise focal. E resolve gradativamente, durando poucos minutos após a crise única. Mas 
pode durar dias ou semanas status epilepticus focal. – exaustão neuronal absurda após ativação 
hiperssincrônica absurdade uma crise convulsiva; neurônios ficam “atordoados” e não funcionam 
bem. 
• Crises focais ou parciais: originam-se de uma parte de um hemisfério cerebral e podem ser: 
- simples: sem prejuízo do nível de consciência – Paciente tem crise e está conversando 
- complexas: com alterações do nível de consciência – Paciente pode até estar de olho aberto, mas 
não consegue interagir. Ou durante a crise ele pode ter algum grau de interação, mas após a crise 
ele não se lembra. 
 
CRISES FOCAIS 
Victoria Junger 85 
 
• Crises generalizadas: originam-se dos dois hemisférios cerebrais simultaneamente; 
- Tem redução do nível de consciência porque atinge todo o córtex cerebral 
 
 
• Crises focais secundariamente generalizadas: crises focais que propagam-se 
posteriormente para os dois hemisférios. 
- Iniciam-se em um local e depois se propaga para os dois hemisférios. Ou seja, ela inicia 
Como focal e depois ela generaliza. 
 
 
Inicia focal(azulzinho) e depois vai para generalizada (vermelhinho). 
Observações: ela disse que isso cai na prova! 
• Lembrar que crise de ausência é GENERALIZADA! E há perda de consciência momentânea. 
 
 
Etiologia: 
 
• Distúrbios neurológicos primários: 
- convulsões febris benignas da infância – criança que teve crise convulsiva em vigência de uma 
febre. 
Perda de 
consciência 
CRISES GENERALIZADAS 
Victoria Junger 86 
- convulsões idiopáticas – epilepsia propriamente dita- chamamos hoje de SINTOMÁTICA 
- alterações cerebrais – Digenesia; qualquer alteração do córtex cerebral 
- epilepsia provocada por trauma, AVC, lesão de efeito de massa, infecções 
• Distúrbios sistêmicos 
(hipoglicemia, hiponatremia, uremia, hipocalcemia, encefalopatia hepática, porfiria, toxicidade 
por fármacos, abstinência de medicamentos, isquemia cerebral global, encefalopatia 
hipertensiva, estados hiperosmolares (na DM), hipertermia, eclâmpsia) 
Observações: (Mais a frente será falado sobre crise convulsiva); a crise convulsiva normalmente se dá 
apenas uma vez. Se der mais de uma vez, pode aumentar muito as chances da criança ter epilepsia. 
Exemplo: a epilepsia do lobo temporal tem uma alta incidência de crises convulsivas na infância. 
 
Causas: nos mais idosos o AVC e tumores cerebrais são mais comuns; em jovem são traumatismos. Em 
crianças traumatismos do parto e infecções são mais comuns. Idiopática é muito comum na infância. 
 Causas primárias: idiopáticas 
 
 Causas intracranianas: tumores cerebrais e AVCs; malformações arterio-venosas cerebrais, 
traumas, Infecções (ex: encefalite), abscessos, alterações congênitas (ex: esclerose tuberosa que 
dá muitos tumores benignos) 
 
Por alteração de íon ou 
neurotransmissor (glutamato ou 
GABA) 
Tumor Infarto vascular ou hemorragia 
Malformação arteriovenosa Trauma 
Victoria Junger 87 
 
 Causas extracranianas 
 
Classificação: 
I. Crises parciais ou focais 
a. Crises parciais simples - podem ter apenas sintomas motores, podem ter sintomas 
sensitivos, autonômicos ou psíquicos 
b. Crises parciais complexas – início parcial simples com perdada consciência ou com 
alteração da consciência desde o início. 
c. Crises que evoluem para secundariamente generalizadas 
II. Crises generalizadas – podem ser convulsivas ou não convulsivas 
a. Crises de ausência 
b. Crises mioclônicas 
c. Crises clônicas 
d. Crises tônicas 
e. Crises tônico-clônicas 
f. Crises atônicas 
 
III. Crises epilépticas não classificadas 
Observações: Em 2017 essa classificação foi refeita e reclassificada em algumas crises. O que a professora 
quer que saibamos é: ela dá um caso clínico e saber se é simples, complexa, parcial ou generalizada. 
Infecção, abscesso, encefalopatia Congênita, esclerose tuberosa 
Victoria Junger 88 
 
 
Observações: O que essa nova classificação fez foi colocar algumas que não eram classificadas dentro de 
outras classificações. Eles subdividiram mais as crises de ausência, as mioclônicas etc. 
Clínica: a clínica varia com o foco epileptogênico, ou seja, com o lobo que ele acomete. 
Lobo temporal: dejá vu, aura epigástrica, emoções exageradas (medo, pavor), alucinações visuais 
Lobo frontal: alterações da fala (afasia, balbuciar), alteração de atividade motora, desvio ocular forçado 
(para o lado ou para cima) 
Lobo parietal: parestesia, dor, agulhadas 
Essa que ainda 
é usada!!! 
Mais recente, porém 
não é usada ainda! 
Victoria Junger 89 
Lobo occipital: alucinações visuais - flashes, cores 
 
Observações: Ela mostra os vídeos de seus pacientes e cita (A PACIENTE TAINÁ) com a encefalite de 
Rasmussen – é autoimune e ocorre tipicamente em crianças. É caracterizada pelo desenvolvimento de 
epilepsia focal intratável, hemiparesia progressiva e deterioração intelectual. É um dos estatus epilepticus 
mais graves que existem. 
 
Crise de ausência ou pequeno mal: 
As crises de ausência típicas são caracterizadas por olhar vago ou repentino, com parada da atividade 
motora, geralmente durando menos que 15 segundos. 
- O paciente se torna irresponsivo; as crises se iniciam e terminam subitamente. – tem perda da 
consciência, por isso é uma crise generalizada. 
CURIOSIDADE 
Victoria Junger 90 
- Pode ser precipitada por hiperventilação. 
Livro de referência (Greenberg): As crises se caracterizam por perda de consciência breve (por 5 a 10 
segundos), sem perda do tônus postural. Manifestações motoras sutis, como piscamento ocular ou leve 
rotação da cabeça, são comuns. Movimentos automáticos mais complexos (automatismos) são incomuns. A 
orientação plena ocorre imediatamente após a crise cessar. 
 
 
Observações: Tem um EEG característico de ponta-onda com uma frequência de 3Hz (padrão). Podem 
acontecer várias vezes ao dia. Perceber crianças com déficit de atenção, pode ser crise de ausência. 
Inicia na infância, porém pode voltar na idade adulta. (Isso é comum em todas as crises convulsivas) 
Essa crise pode ser precipitada no ambulatório para ver e diagnosticar com HIPERVENTILAÇÃO 
(desencadeia a crise de ausência). 
 
Crise tônico-clônico, generalizada ou grande mal: 
(retirado do livro de referência da ementa) 
• Fase tônica – As manifestações iniciais são a inconsciência e a contração tônica de todos os 
músculos dos membros durante 10 a 30 segundos, produzindo inicialmente uma flexão e depois 
uma extensão, em especial das costas e do pescoço. A contração tônica dos músculos da 
respiração pode produzir uma vocalização induzida pela expiração (um grito ou gemido) e 
cianose, e a contração dos músculos mastigatórios pode causar um traumatismo da língua. O 
paciente cai e pode se lesionar. 
CURIOSIDADE: EEG 
de um paciente com 
crise de ausência com 
característica de 
PONTA-ONDA 
Victoria Junger 91 
• Fase clônica – A fase tônica é seguida por uma fase clônica (alternando contração e relaxamento 
muscular), com movimentos simétricos dos membros, que persistem por 30 a 60 segundos ou 
mais. O esforço ventilatório retorna imediatamente após o cessamento da fase tônica, e a 
cianose desaparece. A boca pode espumar com saliva. Com o passar do tempo, os abalos 
musculares se tornam menos frequentes, até que todo o movimento cessa e os músculos se 
tornam flácidos. O relaxamento esfincteriano ou a contração do músculo detrusor pode 
produzir incontinência urinária. 
• Estado pós-ictal - Quando o paciente volta à consciência, existe confusão pós-ictal e, 
frequentemente, cefaleia. A orientação plena costuma demorar 10 a 30 minutos, ou até mais em 
pacientes com estado de mal epiléptico ou distúrbios estruturais ou metabólicos preexistentes. 
O exame físico durante o estado pós-ictal costuma ser normal na epilepsia idiopática ou nas 
convulsões de origem metabólica, exceto as respostas plantares, que podem ser 
transitoriamente extensoras (sinal de Babinski). As pupilas sempre reagem à luz, mesmo 
quando o paciente está inconsciente. 
 
 
Observações: Ela passou vídeos mostrando as crises. O que fazer quando o paciente tem crise tônico-
clônica? VIRAR PCIENTE DE LADO E FORNECER OXIGÊNIO. Lembrar-se de proteger a cabeça do paciente! 
Victoria Junger 92 
Crise mioclônica (ela não falou em sala, apenas mostrou o vídeo. Segue o que está escrito no livro de 
referência): 
São caracterizadas por contrações súbitas, rápidas, semelhantes a um choque, que podem estar 
localizadas em alguns músculos de uma ou mais extremidades, podendo apresentar uma distribuição 
mais generalizada. Uma epilepsia mioclônica juvenil é a causa mais comum, geralmente iniciando na 
adolescência. No entanto, nem todos os abalos mioclônicos têm uma base epiléptica. 
• Sensação de choque 
 
Síndromes epilépticas 
Síndrome de West 
• Também chamada de espasmos neonatais 
• Inicio entre 3-7 meses de idade 
• Tríade: espasmos epilépticos + deterioração psicomotora + EEG: hipsiarritmia 
• 2/3 são secundárias a lesões cerebrais – já nascem com digenesiacortical 
• Muito relacionada a esclerose tuberosa 
• Mães com problema no parto, hipóxia-isquêmicas – sempre perguntar sobre o parto 
• Prognóstico variável, 70% desenvolvem retardo mental 
• Tratamento: ACTH, Prednisona – algumas síndromes convulsivas têm fatores autoimunes, 
hormonais 
• Criança quando cresce vai usar anticonvulsivante também 
CURIOSIDADES (livro): Usualmente, a síndrome de West é constituída por uma tríade característica: 
ESPASMOS INFANTIS, INTERRUPÇÃO DO DESENVOLVIMENTO E HIPSARRITMIA, embora um destes 
componentes possa faltar. Os espasmos podem ser flexores, extensores, suaves ou com queda da cabeça, 
mas comumente são mistos. O pico da idade de inicio ocorre entre quatro e sete meses e sempre antes de 
um ano de idade. Meninos são mais comumente afetados. O prognóstico geralmente e ruim. A síndrome de 
West pode ser separada em dois grupos. O grupo sintomático e caracterizado pela existência prévia de 
sinais de lesão cerebral (retardo do desenvolvimento neurológico, sinais neurológicos e radiológicos ou 
outros tipos de crises) ou por uma etiologia conhecida. 
 
 
Padrão de Hipsiarritmia 
Victoria Junger 93 
Esclerose tuberosa 
• Doença genética caracterizada por manchas hipocrômicas na pele – CONVULSÃO EM CRIANÇAS: 
PROCURAR LESÃO HIPOCRÔMICA NA PELE 
• Tumores benignos na pele e em vários órgãos 
 
Livro: A ET caracteriza-se fundamentalmente por hamartomas multissistemicos, que são lesões bem 
delimitadas de células displasicas com tendência a crescimento excessivo. O diagnostico baseia-se em 
critérios clínicos e de imagem. As maculas hipocromicas estão presentes em mais de 90% dos pacientes, 
sao geralmente descritas como em forma de “folha”, tem contornos irregulares, estão presentes ao 
nascimento e podem aumentar em tamanho e numero principalmente nos primeiros dois anos de vida. 
 
Síndrome de Lennox- Gastaut 
• Iniciam-se entre 3-10 anos com pico entre 3-5 anos 
• Tríade: 
Retardo mental + crises de difícil controle + EEG característica 
• Crises podem ser diversas incluindo tônicas, atônicas, de ausência atípica 
• Pode ser uma síndrome isolada ou evolução da síndrome de West 
• Controle integral das crises convulsivas é raro, as crises costumam ser droga-resistentes 
Victoria Junger 94 
• EEG: descargas lentas ponta-onda generalizadas (< 2,5 Hz) 
Epilepsia Mioclônica Juvenil 
• Comum, contando como 10% dos casos 
• Inicio entre 12-18 anos 
• Caracterizada clinicamente por crises mioclonicas generalizadas, leves, afetando 
predominantemente os MMSS e geralmente matinais, após acordar; precipitadas por privação 
do sono 
• Tto de escolha: VALPROATO, com controle das crises em 80% dos casos – responde muito bem a 
medicação 
Livro: Esta síndrome se inicia ao redor da puberdade e é caracterizada por crises de abalos 
mioclonicos, bilaterais, únicos ou repetidos, arrítmicos e irregulares que predominam nos braços. 
Alguns pacientes podem apresentar queda súbita em decorrência de um abalo. Não ha 
comprometimento da consciência. A doença pode ser herdada e ocorre igualmente em ambos os sexos. 
As crises em geral ocorrem ao despertar e são frequentemente provocadas por privação de sono. 
Epilepsia do lobo temporal mesial com esclerose 
hipocampal 
• TEM QUE SABER PARA A PROVA – O que está em azul é o mais importante 
• Secundária a esclerose hipocampal, com perda neuronal e gliose – a pessoa nasce com isso; 
• Ate 80% dos casos tem historia de crise convulsiva febril – Investigar em convulsões febris 
• As crises geralmente aparecem no final da infância ou adolescência 
• As crises são tipicamente parciais complexas, muito precedidas de auras (mais comum sensação 
epigástrica ascendente) e presença de automatismos oroalimentares; podem ter crises 
secundariamente generalizadas. 
• Controle parcial com medicamentos é comum – má resposta ao tto medicamentoso – uma das 
principais indicações para tratamento cirúrgico da epilepsia – RESPOSTA ÓTIMA AO TTO 
CIRÚRGICO 
• Tto cirúrgico: lobectomia temporal ou amigdalohipocampectomia – resposta excelente em 60-
80% dos casos 
 
Livro: Clinicamente se manifesta nesta faixa etária, especialmente no primeiro quinquênio de vida, por 
crises tônicas, mioclonicas e espasmos infantis, sendo raras as crises parciais complexas. Estas, quando 
presentes, são caracterizadas por poucos automatismos, sendo raras as manifestações lateralizatorias, 
como a postura distonica contralateral. Geralmente, crianças acima dos seis anos de idade tendem a 
apresentar crises epilepticas semiologicamente semelhantes as observadas em adultos. O aspecto da 
esclerose hipocampal na RM e semelhante ao verificado em adultos. 
Victoria Junger 95 
 
 
Crise convulsiva febril 
Definição: 
NATIONAL INSTITUTE OF HEALTH: Evento na infância que geralmente ocorre entre 3 meses e 5 anos 
de idade, associado à febre mas sem evidencia de infecção intracraniana ou outra causa definida. 
INTERNATIONAL LEAGUE AGAINST EPILEPSY: Crise convulsiva que ocorre na infância após 1 mês de 
idade, associada a doença febril não causada por infecção no SNC, sem crises neonatais previas ou uma 
crise prévia não provocada e não preenchendo critérios para outras crises sintomáticas agudas. 
Livro (GREENBERG): Convulsões febris benignas ocorrem em 2 a 5% das crianças com idades de 6 meses 
a 5 anos, geralmente durante o primeiro dia de uma doença febril (temperatura 38o C), e na ausência de 
infecção do SNC (meningite ou encefalite). Pode haver uma história familiar de convulsões febris benignas 
ou outros tipos de convulsões. 
As convulsões febris benignas geralmente duram menos de 1 a 15 minutos e não apresentam 
características focais. Cerca de dois terços dos pacientes apresentam uma única convulsão, e menos de um 
décimo apresenta mais de três. As convulsões que ocorrem durante a primeira hora de febre em crianças 
com menos de 18 meses ou em crianças com uma história familiar de convulsões febris estão associadas 
com um risco aumentado de recorrências; 90% das recorrências ocorrem dentro de dois anos após o 
episódio inicial. 
Como as convulsões febris benignas geralmente são autolimitadas (15 minutos), podem ser tratadas com 
diazepam, 0,3 mg/kg por via oral, intramuscular ou intravenosa, ou 0,6 mg/kg por via retal. 
Epidemiologia: 
• Mais comum de crise convulsiva em crianças 
• Afeta 2-5% das crianças 
• Genética é fator importante – até 40% das crianças com crise convulsiva febril tem familiares que 
já tiveram crise febril na infância; 
Clínica: 
• São tonico-clonicas generalizadas, tipicamente simétricas (tanto no exame físico quanto no EEG) 
e duram menos do que 15 minutos 
 
Victoria Junger 96 
IMPORTANTE: O que é mais benigno: crise focal ou tônico-clônica generalizada do ponto de vista 
ETIOLÓGICO? Tônico-clônica! Quando o paciente vem com crise focal é pior porque condições 
sistêmicas podem causar a crise tônico-clônica generalizada (exemplo: febre, hipoglicemia, 
hiponatremia); se a crise for focal, quer dizer que tem uma coisa “irritando” aquela partezinha; a 
chance de isso ser uma lesão expansiva cerebral é muito grande. 
• Geralmente ocorre uma única vez em associação a uma doença em particular; e a maioria das 
crianças não terá uma nova crise 
• É comum em infecções auto-limitadas do ouvido, garganta e sistema respiratório e 
gastrointestinal 
Obs: lesão focal é muito mais grave do que a generalizada 
Risco de epilepsia: 
 Risco 2-3x maior de desenvolver epilepsia mais tarde 
 
 
Fatores que predizem risco de desenvolver epilepsia: 
 Presença de anormalidades do neurodesenvolvimento 
 Crises complexas (duração prolongada, aspectos focais, múltiplas recorrências no dia) 
 História familiar de epilepsia 
 Crises convulsivas febris recorrentes 
 
Tratamento: 
• Identificar e tratar a causa da febre 
• Sem indicação de medicação profilática 
• Indicada medicação intermitente em vigência de febre e crises (benzodiazepínicos) 
Observações: Na maioriadas vezes essa criança teve a crise convulsiva em casa e o pai leva para a 
emergência depois da crise. Nesses casos não tem que fazer nada do ponto de vista convulsivante. Agora, se 
ela tem crise convulsiva no ambiente hospitalar você trata com benzodiazepínico normalmente. Porém 
não tem indicação profilática. Tem que investigar a CAUSA da febre. 
 
Quando indicar punção lombar? 
• Crianças com sinais meníngeos e qualquer história com sinal de meningite 
• Pode fazer entre 6-12 meses de idade: não sabe se foi vacinado para H. influenzae/S. pneumoniae 
ou quando não tem como saber 
• Criança já pré-tratada com antibióticos e esse antibiótico estar mascarando meningite 
 
Observações: É muito difícil essa decisão porque é necessário sedar essas crianças para fazer a punção! 
Victoria Junger 97 
 
 
Diagnóstico: 
• História – se teve crise convulsiva na infância, historia familiar, trauma 
• Exame físico geral e neurológico 
• Eletroencefalograma/ vídeo-EEG – junto ao registro encefalográfico coloca-se uma câmera 
filmando para correlacionar clínica com o EEG; 
• Neuroimagem: exame de escolha RESSONÂNCIA MAGNÉTICA DE CRÂNIO – NÃO ADIANTA 
PEDIAR TC DE CRÂNIOA porque não vai estar excluindo um foco creptogênico que pode ser visto 
na RNM de crânio – VER SE NÃO HÁ ESCLEROSE MEDIAL TEMPORAL 
- sempre indicada em adultos que iniciam crise convulsiva ou epilepsia; 
- em crianças está indicada: 
>exame neurológico anormal 
>crises parciais – muito mais malignas que as generalizadas 
>EEG não compatível com epilepsia parcial benigna da infância 
> criança < 1 ano 
Victoria Junger 98 
(RETIRADO DO LIVRO DE REFERÊNCIA) 
Quando pede um exame de imagem, o primeiro objetivo é descartar uma causa secundária: tumor, AVC, 
MAV. Mas também serve para ver alterações de giros, alterações estruturais, as malformações cerebrais, a 
esclerose mesial temporal. 
Diagnóstico diferencial: 
• Síncope 
• Enxaqueca com aura – Não sabe se as auras visuais são uma crise convulsiva do lobo occipital ou 
se é uma enxaqueca provocada pela crise convulsiva; 
• Distúrbios do sono – vídeo EEG importante para diagnosticar – alguns tipos de crise convulsiva 
vem só durante o sono; fazer diagnóstico diferencial com pernas inquietas 
• Distúrbios do movimento paroxísticos – alguns distúrbios do movimento também são 
paroxísticos e pode confundir com crise convulsiva 
Fator de confusão mais comum entre epilepsia é síncope. 
Observações: Lembrar que a causa mais comum de síncope é CARDIOVASCULAR e não neurológica. 
A causa menos comum de síncope é neurológica. 
Victoria Junger 99 
 
Observações: a síncope pode ter abalos mioclônicos de curta duração; sempre depois da perda de 
consciência: o que causa isso é a redução do fluxo sanguíneo. 
No caso de crises parciais os abalos são unilaterais, diferente da síncope, na qual os abalos são bilaterais. 
Principais desencadeantes de crises 
• Não tomar a medicação (PRINCIPAL CAUSA) 
• Privação de sono 
• Drogas e álcool 
• Estresse emocional extremo 
• Hipoglicemia 
• Luzes muito claras ou piscantes 
• Febre alta (em crianças) 
Tratamento medicamentoso: 
É um desafio, pois há muitos efeitos adversos e muitas interações medicamentosas. Muito importante 
saber as medicações! Principalmente efeitos adversos (prova!). Professora não exige dose de nenhum 
medicamento, apenas da FENITOÍNA! 
• A escolha do tratamento medicamentoso depende primariamente da classificação do tipo de 
crise convulsiva e da síndrome epilética 
• Outros fatores a serem considerados: idade (cuidado com mulheres em idade fértil porque há 
medicamentos teratogênicos), gênero (mulher- gestação) e comorbidades – alguns medicamentos 
à longo prazo, como a fenitoína, podem dar efeitos horrorosos como hipertrofia gengival, acne, 
Victoria Junger 100 
hirsurtismo, ataxia (intoxicação cerebelar com fenitoína). Paciente criança não vai dar fenitoína! 
Porque ela vai passar anos tomando aquilo e esses efeitos vão surgir em aproximadamente 10 
anos. 
• Objetiva-se monoterapia com a menor dose efetiva possível que cesse as crises convulsivas 
• Associar outra droga somente quando a anterior está em dose terapêutica 
Maioria dos anticonvulsivantes vão atuar em canais de glutamato, cloro etc diminuindo a excitabilidade 
neuronal. 
 
*Fenitoína e Carbamazepina: Pioram as crises clônicas e de ausência 
FENITOÍNA 
• Ativa canais de Na+ prolongando seu estado inativado e assim reduzindo os disparos de alta 
frequência durante a crise convulsiva, permitindo que os potenciais de ação normais ocorram. 
• Indicação: crises focais e TCG (pioram crises mioclônicas e de ausência) 
• Apresentação: VO (100 mg) e EV (ampolas de 5 mL com 50 mg/mL) 
• Dose: VO (200-400mg/dia) e EV ataque: 10-15mg/kg (velocidade de 50 mg/min), diluir com 
soro fisiológico!!! – NÃO PODE DILUIR EM SORO GLICOSADO porque senão precipita e emboliza! 
Ex.: paciente tem 70 kg – faz 700 mg e divide por 50 mg! Tem que respeitar a velocidade porque 
pode dar parada cardíaca! 
Pode fazer 1 vez ao dia!!! Porém, a maioria faz de 8 em 8 horas. 
• Efeitos adversos: 
 
 Curto prazo: disartria, diplopia, nistagmo, movimentos anormais, rash 
cutâneo/farmacodermia, disfunção renal e hepática 
 Longo prazo: hiperplasia gengival, acne, hirsurtismo, atrofia cerebelar, anemia, osteoporose, 
neuropatia periférica 
 
Em curto prazo são efeitos cerebelares! Cerebelo muito sensível à fenitoína. 
Victoria Junger 101 
Apesar da lamotrigina ser a maior droga de causar potencial de farmacodermia, ela é muito menos 
utilizada do que a fenitoína. Então vemos muita farmacodermia com fenitoína porque a usamos muito. 
 
Observações: Lamotrigina ótima para provocar FARMACODERMIA. 
Topiramato está sendo usado para perda de peso (serva para profilaxia de cefaleia também). 
Levetirecitam e lacosamid são drogas ultra novas, com baixo índice de efeitos adversos e amplo controle 
das crises. Levetiracetam só tem VO, já a lacosamida tem VO e EV. (Muitos coraçõezinhos para esses dois). 
Levetiracetam inclusive está sendo estudado para uso em mulheres grávidas porque não estão 
encontrando teratogenia como efeito adverso dele. 
 
LIVRO DE REFERÊNCIA 
Greenberg 
Victoria Junger 102 
 
 
Epilepsia fármaco-resistente 
Definição: falência de 2 ou mais drogas selecionadas apropriadamente em tempo de uso adequado 
(ILAE). 
Taxa de resistência: em torno de 30% 
Indicação de tratamento cirúrgico 
 
Tratamento com dieta 
• Mais utilizada em crianças 
• Utilizadas em epilepsias refratárias ao tto medicamentoso 
• Mais recentemente tem sido estudada para status epileticus refratário 
• Mecanismos de ação: aumento da inibição e redução da excitabilidade neuronal 
Observações: Dieta cetogênica: propicia meio mais ácido pro corpo e também para o cérebro e isso 
diminui descargas neuronais em vigência de um meio mais ácido. Então em crianças é muito comum fazer 
o tratamento com dietas também. Dietas que tem maior teor de gorduras e menor teor de ccarboidratos 
(mover um meio mais ácido interno e ajudando junto com medicação no tratamento da epilepsia). 
Canabidiol 
• Dose: 25-30 mg/kg/dia 
• Indicação: crianças com epilepsias severas fármaco-resistentes 
• Efeitos adversos: sonolência, alterações do apetite, fadiga, piora das convulsões e status 
epileticus 
 
Victoria Junger 103 
Tratamento cirúrgico: 
• Indicação: falência de controle das crises após o uso de 2 drogas apropriadas e bem toleradas 
• Prognóstico: excelente em epilepsia do lobo temporal com esclerose hipocampal e epilepsia 
parcial com uma lesão epileptogenica focal adjacente (quando consegue achar o foco) 
• Procedimentos cirúrgicos: 
➢ Lobectomia temporal 
➢ Amigdalectohipocampectomia 
➢ Lesionectomia 
➢ Hemisferectomia 
➢ Calosotomia 
Estimulação elétrica: 
• Estimulação do nervo vago (VNS) – inibe o córtex o tempo todo 
• Neuroestimulação responsiva (RNS) – só dispara em vigência de crise convulsivaO que fazer com a pessoa durante a crise?? 
Se há alteração de nível de consciência ou tônico-clônica generalizada: 
• Proteger cabeça – colocar algo macio embaixo da cabeça do paciente 
• Virar paciente de lado – para não aspirar a saliva 
• Contar o tempo 
Se derem 5 minutos e o paciente continua convulsionando: levar ao hospital! Chance de formar 
status epilepticus depois de 5 minutos é muito grande! 
Nada de enfiar o dedo na língua do paciente!!! 
E sem desespero! 
Status epilepticus 
✓ Definição clássica: crise única com duração maior ou igual a 30 min OU crises convulsivas 
recorrentes por pelo menos 30 min sem recuperação da consciência entre elas. 
✓ Definição atual proposta: status epilepticus é a condição na qual a atividade crítica se 
prolonga por mais de 5 minutos. O status epilepticus convulsivo generalido se refere À crise TCG 
com duração superior a 5 minutos ou 2 ou mais crises com recuperação incompleta do nível de 
consciência. – se atingiu 5 minutos, a chance de ter status epilepticus é grande! 
✓ Status epilepticus não convulsivo: engloba o status epilepticus sem atividade clônica ou com 
crises de ausência. 
Causas e considerações: 
Victoria Junger 104 
• Injúria neuronal no status epilepticus 
• Status epilepticus TCG x status epilepticus focal 
• É uma emergência neurológica!!! 
Lembrar que há status epilepticus não convulsivo! O status epiléptico não convulsivo (crise parcial 
complexa, outra convulsão focal, ausência ou convulsão tônica) pode produzir confusão ou coma, 
alteração de personalidade, afasia, atividade motora sutil, ou nistagmo. 
Causas: 
• Crianças: status epilepticus febril (mais da metade dos casos) 
• Adultos: 
➢ Acidente cerebrovascular agudo 
➢ Hipóxia 
➢ Causas metabólicas 
➢ Baixo nível das DAE’s 
Tratamento independentemente de ser status epilepticus: 
1)Quando paciente chegar: 
1. Estabilizar paciente 
2. Começar a contar o tempo 
3. Ver sinais vitais 
4. Dar O2 
5. Iniciar monitorazação EEG 
6. Fazer HCG 
2) Fazer Diazepam EV ou Midazolam IM – se paciente idoso: apenas 5 mg EV (pode fazer depressão 
respiratória) de diazepam e observa; se paciente for jovem faz 10mg mesmo E SE NENHUMA DESSAS 
OPÇÕES ESTIVER DISPONÍVEL: fazer fenobarbital IV, diazepam retal ou midazolam intranasal 
3) Se reverteu: ótimo! Se não... Repetir o diazepam mais 1 vez! 
4) Se não reverteu com 2 doses de diazepam: Fosfofenitoína (que não temos no brasil), fenitoína 
venosa (MAIS UTILIZADA), ácido valproico venoso, levotirazepam venoso, fenobarbital venoso ou 
Hidantal venoso. 
NÃO PRECISA INTUBAR ATÉ AQUI 
5) Se mesmo com tudo isso não reverteu: pode repetir uma das drogas feitas no último ponto (item 4) 
ou partir para intubação e sedar o paciente. 
SE FICOU CONFUSO, VOU EXPLICAR DE NOVO 
Tratamento: 
a) Estabilizar paciente 
b) Começar a contar o tempo 
c) Ver sinais vitais 
d) Dar O2 
e) Iniciar monitorazação EEG 
f) Fazer HCG 
A convulsão continua? 
5-20 min terapia inicial: 
Victoria Junger 105 
➢ Midazolam IM (10mg para > 40 kg, 5 mg para 13-40 kg dose única) ou Diazepam IV (0,15-
0,2 mg/kg/dose, podendo repetir a dose uma vez) 
 
20-40 min terapia fase 2: 
➢ Pode repetir diazepam mais uma vez (2ª vez) 
➢ Continua fazendo crise? Ácido valproico, levetiracetam, fenobarbital IV 
 
40-60 min fase 3: 
➢ Convulsão continua? 
Intubar!!! 
 
Slides da aula com explicação em inglês: 
 
 
Victoria Junger 106 
 
 
 
 
RESUMINDO: (tto agudo) 
 
A. Medidas de suporte básico de vida 
B. Tratamento das crises – DAE’s 
1) Diazepam (opção: midazolam IM) 
2) Diazepam (mais uma vez) 
3) Fenitoína ou Valproato ou Fenobarbital IV 
4) Repetir algumas droga do item 3 ou ITOT + sedação (propofol, midazolam ou Tiopental) 
 
 
 
 OBSERVAÇÕES: ACHEI OUTROS FLUXOGRAMAS COM ALGUMAS COISAS DIFERENTES QUE ELA DISSE 
EM AULA! OLHAR O QUE ESTÁ ACIMA! O QUE ESTÁ ABAIXO É A TÍTULO DE CURIOSIDADE! 
Victoria Junger 107 
 
Victoria Junger 108 
 
 
 
 
 
 
Victoria Junger 109 
DISTÚRBIOS DO MOVIMENTO 
HIPERCINÉTICOS 
 
Aula 5 – 03/04/2019 
 
Os distúrbios hipocinéticos estão relacionados com as síndromes parkinsonianas. As alterações nos 
gânglios da base que nos ajudam a classificar em distúrbios hipocinéticos ou hipercinéticos. As hipocinesia 
cruzam com rigidez e bradcinesia/acinesia. Síndrome parkinsoniana é a forma mais completa que a gente 
vê movimentos hipocinéticos. 
Os exageros dos movimentos estão classificados como hipercinéticos. Os tremores também fazem parte dos 
hipercinéticos, mas já foram falados na Síndrome parkinsoniana e no Tremor essencial. 
ANATOMIA 
• Gânglios da base 
Victoria Junger 110 
 
Os gânglios da base são afetados em distúrbios do movimento, assim como o cerebelo, mas os gânglios têm 
grande relação com os distúrbios do movimento. São formados pelo: 
 Caudado 
 Putêmem 
 Globo pálido (que fica mais interno) 
 Núcleo talâmico 
 Substância negra. 
 
 Caudado + putâmen = ESTRIADO (Doença de Huntington) 
 
• Tálamo: É uma estação retransmissora, pois quase tudo passa pelo tálamo. Então é importante 
saber para os tratamentos dos distúrbios do movimento. Porque no distúrbio do movimento, 
muitas vezes, não tem o que fazer para curar a doença, mas tem como cessar a doença. Assim, 
queima uma parte do tálamo para frear, já que é uma via final para mandar mensagem para o 
córtex e poder realizar o movimento. 
DISTÚRBIOS DO MOVIMENTO HIPERCINÉTICOS 
Quais são? 
SÍNDROMES HIPOCINÉTICAS: Síndrome parkinsoniana; 
SÍNDROMES HIPERCINÉTICAS: distonia, coreia,atetose, tiques, acatisia e tremor 
Victoria Junger 111 
 
 
Observações: 
➔ Distonia: nela os músculos agonistas e os antagonistas se contraem ao mesmo tempo, causando 
movimentos “Bizarros”. Ao invés de relaxar os flexores e contrair os extensores, por exemplo, você 
vai ter movimentos de torção e posturas bizarras. 
➔ Coreia: movimentos contorcionais como se a pessoa estivesse dançando. 
➔ Atetose: como se fosse uma coreia, mas só acomete os dedos de forma distal. 
➔ Tiques: são movimentos anormais, temporariamente suprimidos. A grande característica dos 
tiques, que diferencia de outros distúrbios, é que são temporariamente suprimidos. A maioria dos 
movimentos é involuntária, mas o tique é por um tempo suprimível, ou seja, o paciente consegue 
segurar e depois volta. Se você pedir para ele parar, ele consegue por um tempo. 
➔ Tremor 
➔ Acatisia: é uma sensação de inquietude. Vai se mexer para aliviar isso. Uma urgência e angústia 
para melhorar. Geralmente causada por toxicidade medicamentosa. 
Já a síndrome das pernas inquietas é uma urgência de mexer as pernas! Não é acatisia! 
Tiques 
São movimentos (tiques motores) involuntários ou semi-voluntários, súbitos, breves, intermitentes, 
repetitivos ou sons (tique fônico ou vocal) que são classificados em simples ou complexos. São 
temporariamente suprimíveis. 
Etiologia: 
Victoria Junger 112 
 
Podem ser tiques transitórios, principalmente em crianças, que depois se resolvem espontaneamente. Pode 
acontecer em adultos, também. 
Os tiques esporádicos podem ter relação com fatores genéticos, mas não conseguiram isolar o gene. 
Pacientes gêmeos idênticos, os dois tem esse gene, por exemplo. Além disso, acreditam que existem fatores 
externos que também ajudam nisso, principalmente infecção pela bactéria Estreptococo β-hemolítico do 
grupo A. 
A Síndrome de Tourette é a principal causa do tique, mas a gente também ser induzido por drogas. 
Os distúrbios dos movimentos hipercinéticos são muito induzidos por drogas, como: 
• Levodopa 
• Cocaína 
• Carbamazepina 
• Anfetamina 
• Anticonvulsivantes 
• Bloqueadores dos receptores de dopamina 
 
 
SÍNDROME DE TOURETTE 
• Descrita em 1885 pelo neurologista francês Georges Guilles de la Tourette; 
• É a causa mais comum de tique; 
• Manifesta-se por movimentos sequenciais, coordenados, repetitivos, gestose expressões que 
mimetizam fragmentos de um comportamento normal; 
• Manifesta-se por amplo espectro de distúrbios motores e comportamentais; 
• Mais comum em meninos (3:1) 
• Mais de 96% se manifesta por volta dos 11 anos (3-8 anos) 
• Pode persistir na vida adulta, porém melhora em severidade. 
Victoria Junger 113 
Observações: 
• Está relacionado com transtorno compulsivo obsessivo (TOC), Déficit de atenção e hiperatividade, 
alterações comportamentais, dificuldade de controlar impulsos e associação com enxaqueca. 
• Todo paciente terá tique e mais outra coisa (toque e enxaqueca ou TDAH ou tique com TOC, 
dificuldade de controle do impulso e enxaqueca). 
• Nunca será tique sozinho. 
 
Clínica: 
 
 
 
Tiques motores 
• Piscamento, sacudir a cabeça, contrair o nariz, blesfaroespasmo, bruxismo, rotação de 
ombrotorcicolo, extensão ou flexão de membros 
• Arrotar, pular, chutar, bater, cheirar objetos, inclinar o tronco etc 
• Copropraxia (gestos obscenos), ecopraxia (imitar gestos de outros) 
Victoria Junger 114 
 
Tiques vocais 
• Gritar, grunhir, chiar, latir, tossir, soprar, sons de sucção etc 
• Coprolalia (palavras ou frases obscenas), ecolalia (repetir o que as outras pessoas falam) 
Os tiques geralmente são precedidos por sensações premonitórias (parestesias localizadas ou 
desconforto) que são aliviados após a execução do tique. 
Pioram com estresse, fadiga e exposição de calor e melhoram com concentração mental ou em algumas 
tarefas. 
• Transtorno de déficit de atenção e hiperatividade 
• Transtorno obsessivo compulsivo: 
 Obsessão: pensamentos intrusivos, medos infundados, necessidade de exatidão, uniformidade, 
limpeza. 
 Compulsão: urgência em executar rituais sem sentido ou irracionais associado a sensação de 
ansiedade ou medo de que se não for prontamente executado “ algo ruim irá acontecer” 
(“aquele negócio está fora do lugar, se eu não consertar aquilo, vou cair e me machucar, alguém 
vai me assaltar...” isso vem na cabeça da pessoa sem ela querer), contar, limpar, tocar, 
reorganizar. Tem que contar tudo, as linhas do chão. 
• Dificuldade de controlar impulsos 
• Incapacidade de controlar a raiva 
• Comportamento auto-agressivo 
• Enxaqueca 
Victoria Junger 115 
 
1) Começa aparecer um pouquinho depois dos 3 anos o transtorno de Déficit de Atenção e 
hiperatividade para 
2) 2) Vem os tiques motores, quando tem os vocais, e o transtorno obsessivo compulsivo. O pico que 
isso acontece é entre 10- 13 anos 
3) Depois vai caindo e por volta de 16- 19 anos tende a remissão. Alguns persistem e, destes, a 
maioria é mais leve. Mas tem uns que ficam graves mesmo na vida adulta. 
Observações: 
(Livro - Greenberg): Os sintomas geralmente começam entre os 2 e 21 anos. Os primeiros sinais consistem 
em tiques motores em 80% dos casos e tiques vocais em 20% dos casos; pode existir um único tique ou 
tiques múltiplos. 
Quando o sinal inicial é um tique motor, ele envolve mais comumente a face, com fungadas, piscamento ou 
fechamento forçado dos olhos. Em geral, nesse estágio é impossível fazer o diagnóstico. 
Todos os pacientes desenvolvem, finalmente, vários tiques motores ou tiques vocais involuntários 
diferentes, os últimos consistindo em grunhidos, latidos, assobios, pigarros ou tosse, e similares. Os tiques 
verbais algumas vezes tomam a forma de expressões verbais, incluindo coprolalia (fala vulgar ou 
obscena), que ocorre eventualmente em cerca da metade dos pacientes. Também pode existir ecolalia 
(imitação da fala de outra pessoa), ecopraxia (imitação dos movimentos de outra pessoa) e palilalia 
(repetição de palavras ou frases). Os tiques variam com o passar do tempo em gravidade, caráter e grupos 
musculares envolvidos. 
Tiques sensoriais, que consistem em pressão, cócegas e sensações de calor ou frio, também podem 
ocorrer. Distúrbios comportamentais, incluindo distúrbios obsessivos-compulsivos distúrbio de déficit 
de atenção, dificuldades de aprendizado e distúrbio do controle de impulsos, são comuns. 
 
 
 
 
 
Victoria Junger 116 
 
 
Diagnóstico: 
 
Pode ter simplesmente tique, mas para dizer que é síndrome de tourette tem que ter tiques motores e pelo 
menos um ou mais tiques fônicos, eles tem que estar presentes durante a doença em algum momento não 
necessariamente os dois juntos, pode surgir um primeiro e outro depois. Então às vezes você fecha esse 
diagnóstico retrospectivamente após acompanhar o paciente. “Ele tem tique, mas se ele tem Tourett vamos 
ver mais tarde”. 
Os tiques tem que aparecer várias vezes ao dia, praticamente todo dia, mas podem ser intermitentes. 
Se eles forem intermitentes tem que durar mais de um ano. 
O início tem que ser antes dos 21 anos de idade, porque senão você vai pensar que a causa é outra e 
não é Tourette. 
Esses movimentos involuntários e barulhos não podem ser explicados por outras condições 
Tiques os motores, vocais ou ambos, tem que ser testemunhados pelo examinador, ou algum familiar filma, 
mas não pode ser um relato sem que ninguém veja. 
Observações: 
(Livro): Diagnóstico diferencial com: 
• Doença de Wilson pode simular uma síndrome de Gilles de la Tourette; ela deve ser excluída, pois 
responde muito bem ao tratamento medicamentoso. 
• Coreia de Sydenham pode ser difícil de reconhecer quando não existe história recente de febre 
reumática ou poliartrite, e quando não existe evidência de envolvimento cardíaco, mas esse 
distúrbio é autolimitado, em geral desaparecendo em 3 a 6 meses. 
• Síndrome do balanceio da cabeça 
 
Tratamento: 
Victoria Junger 117 
 Educação, informação ao paciente, familiares, pessoas do convívio social 
 Tratamento medicamentoso: interferência nas AVD, escola, trabaho... 
TIQUES 
• Bloqueadores dopaminérgicos: agentes mais efetivos 
- Haloperidol e Pimozida: únicos aprovados pelo FDA 
• Toxina botulínica - paralisa-se o músculo e o que não vai acontecer. Por exemplo os 
blefaroespasmos que passam muito tempo de olho fechado, isso incapacita a pessoa, ela fica cega, 
podemos fazer toxina botulínica nos olhos pois mesmo que ele tenha a vontade da contração o 
músculo não vai contrair porque está bloqueado pela toxina. É uma opção de tratamento 
dependendo do tique do paciente. 
• Para TDAH podem ser usados estimulante do sistema nervoso como metilfenidato entre outros, 
muita gente no Brasil usa a clonidina para esse tipo de tratamento. Para o TOC os inibidores da 
recaptação de serotonina são os mais utilizados. 
 
 
 
COREIAS 
“É um distúrbio do movimento involuntário hipercinético que consiste em movimentos súbitos, 
irregulares, despropositados que são distalmente proeminentes, transmitindo uma sensação de 
inquietude para o examinador.” 
Em muitos pacientes elas são mais lentas, em alguns casos ela pode ser mais rápida, em outros casos pode 
ser muito sutil, só a mão, ou pode ser o corpo inteiro. 
Victoria Junger 118 
Etiologia: 
 
Todos eles podem acontecer por uma doença primária dos gânglios da base, pode acontecer 
por: 
 AVC nos gânglios da bases 
 Trauma que afete os gânglios da bases 
 Infecção que acomete os gânglios da base 
 Doença degenerativa em que o distúrbio do movimento faça parte dessa doença 
 Distúrbios metabólicos que vão desorganizar toda a circuitaria dos gânglios da base 
Eles são muito sensíveis às alterações de glicose, de sódio. 
Por drogas, por medicamentos. Uma das partes do cérebro mais afetadas por medicamento são os gânglios 
da base. 
 
• Discinesia tardia – causa mais comum de coreia isolada 
• Discinesias levodopa-induzidas 
• Drogas 
 
Observações: 
De coreias genéticas de longe a mais comum é a Coreia de Huntington. É a coreia de origem genética 
mais comum que tem, apesar de ser rara é a forma mais comum. 
Coreia infecciosa que é a coreia de Sydenham (Unilateral, podendo ser bilateral, mas ASSIMÉTRICA) 
que faz parte da febre reumática. Um dos critérios da febrereumática (Critérios de Jones). 
A coreia de Sydenham que nos países desenvolvidos praticamente não existe mais. 
Victoria Junger 119 
Induzida por drogas: Dopamina é o mais relacionado a coreia. Na aula de Parkinson foram mostrados 
pacientes com distúrbio do movimento induzido pela levodopa, aquilo era coreia (as drogas 
dopaminérgicas induzem muita coreia). 
Discinesia tardia é a causa mais comum de coreia isolada. É uma alteração tardia induzida por 
medicamento. Um distúrbio do movimento tardio, porque pode aparecer meses depois do uso da 
medicação, induzida por medicação. 
AVC também é uma causa muito comum de coreia causando uma hemicoreia. 
Quanto à intensidade não têm nenhuma mais intensa que a doença de Huntington (no corpo inteiro, 
acomete face, tronco, membros bilateralmente). 
Há coreias vasculares. Tem coreia por má formação venosa (arteriovenosa cerebral). Normalmente é 
só unilateral. (fazer diagnóstico diferencial com Huntington porque a vascular melhora muito com 
medicamento e a de Huntington não) 
 
 
Victoria Junger 120 
DOENÇA DE HUNTINGTON 
Definição 
“É uma doença neurodegenerativa, autossômica dominante, caracterizada pela perda neuronal seletiva 
do estriado, causando coreia e distúrbio cognitivo. Trata-se de uma doença progressiva, de início na ida 
adulta.” 
Epidemiologia 
• Todos os grupos étnicos, mas principalmente em caucasianos 
• Prevalência nos EUA e Europa varia de 4 a 8 casos por 100.000 habitantes 
• As prevalências mais altas são encontradas na região do Lago Maracaibo na Venezuela e na 
região Moray Firth na Escócia 
• É relativamente rara em negros africanos e quase ausente na África 
Genética 
• Herança autossômica dominante; 
• Mutação no gene localizado no cromossomo 4p16.3, que leva a repetições extras no 
trinucleotídeo CAG (mutação no gene 1T15): 
• Normal: 10-29 repetições 
• Doença de Huntington: 36-121 repetições 
• Quanto maior o nº de repetições, mais grave e mais precoce é a doença 
• Transmissão materna: mais ou menos o mesmo nº de repetições 
• Transmissão paterna: instável, podendo haver aumento acentuado no nº de repetições 
• A mutação 1T15 é responsável pela grande maioria dos casos de doença de Huntington 
• Atualmente foi provada a heterogenicidade genética com a identificação do gene HDL2 
responsável pelo fenótipo típico da DH num pequeno grupo de pacientes. 
 
Fisiopatologia 
• Atrofia dos núcleos caudado e putâmen: com perda de neurônios especialmente espinhosos de 
tamanho médio e seus elementos GABAérgicos estriados - seletividade pelos neurônios eferentes 
gabaérgicos do estriado 
• Perde-se primeiro os eferentes (contendo GABA e encefalina), que fazem projeção para o GPe → 
coreia 
• Com evolução da doença perdem-se os eferentes 
Victoria Junger 121 
 
Movimentos hipercinéticos tipo coreia ou balismo → Parkinsonismo e distonias → hipocinéticos e 
distônicos. → Atrofia cortical importante → Demência 
Clínica 
- Idade de início 35-45 anos 
- Rígida acinética: forma em pacientes mais jovens 
 
DISTÚRBIOS DO MOVIMENTO 
ALTERAÇÕES PSIQUIATRICAS/COMPORTAMENTAIS 
DÉFICIT COGNITIVO 
- podem iniciar-se juntas ou alguma delas pode preceder a outra 
- não necessariamente tem as três juntas 
 SINAIS PRECOCES: inquietude, desassossego, uma negligência a higiene (esses pacientes 
passam a não querer tomar banho, usam roupa suja, usam a mesma roupa várias vezes), 
alteração de comportamento; Distúrbios do sono com insônia, agitação. E outras alterações do 
comportamento (ele muda o jeitinho de ser); ansiedade e depressão. 
 SINAIS MOTORES 
• Movimentos desajeitados 
• Deixar cair objetos 
• Levantar de sobrancelhas 
• Caretamentos faciais 
Victoria Junger 122 
• Olhar atônito 
• Paracinesias 
• Movimentos de ombros 
• Movimentos coreicos típicos 
• Piora da coreia com dificuldade da marcha, equilíbrio, fala e deglutição (COM A EVOLUÇÃO DA 
DOENÇA) 
• Anormalidades dos movimentos oculares 
• Hiperreflexia 
• Disartria 
• Perda de peso 
• Rigidez, bradicinesia e distonia → ESTÁGIO AVANÇADO 
• Impersistência motora 
Tem a piora dos movimentos coreicos que vão dificultar a marcha, o equilíbrio, a fala, a deglutição e até 
evoluir pra estágios avançados com rigidez, a bradicinesia e a distonia. 
As coreias: 
• Acometem cabeça, tronco e membros 
• Pioram durante o caminhar, a concentração e o estresse 
• Desaparecem durante o sono 
ALTERAÇÕES PSIQUIÁTRICAS 
• Ansiedade maior e perda da flexibilidade de ideias (ideias fixas): é a alteração mais frequente; 
• A ansiedade pode ser incapacitante e frequentemente associada a depressão; 
• Irritabilidade, agressividade 
• Há um risco maior de suicídio (9-23%) 
DÉFICITS COGNITIVOS 
• Estão sempre presentes 
• Pode estar presente na fase inicial da doença, podendo ser o 1º sinal da doença e preceder 
sintomas motores 
• Apresenta-se com características de demência subcortical 
• Parece não ter relação com a expansão de repetições CAG 
É uma demência subcortical, não é uma demência cortical como a doença de Alzheimer, a gente tem 
diferenças nos testes cognitivos pra gente definir isso. 
Observações: 
(Livro- Greenberg) 
CLÍNICA: Movimentos anormais ou alterações intelectuais podem ser o sintoma inicial, mas finalmente 
ambos estão presentes. A neurodegeneração começa muitos anos antes e pode ser acompanhada de 
alterações cognitivas sutis, psiquiátricas ou motoras que, em retrospectiva, são somente aparentes. 
1. Demência – As alterações mentais mais precoces frequentemente consistem em irritabilidade, mau 
humor e comportamento antissocial, porém uma demência mais óbvia se desenvolve subsequentemente. 
Em um estágio inicial, esta se caracteriza pelo comprometimento seletivo e progressivo da atenção e da 
função executiva, consistente com patologia frontoestriatal. 
Victoria Junger 123 
2. Coreia – Distúrbio do movimento que inicialmente pode ser caracterizado por uma inquietude aparente 
ou agitação, mas eventualmente podem ser observados movimentos coreiformes anormais e grosseiros. 
3. Formas atípicas – Principalmente nos casos que se desenvolvem durante a infância (algumas vezes nos 
casos que iniciam na idade adulta), o quadro clínico é dominado pela rigidez e acinesia progressiva, com 
pouca ou nenhuma coreia. Esta variante é conhecida como a variante de Westphal, e o diagnóstico correto 
é sugerido pela demência acompanhante e por história familiar positiva. Epilepsia e ataxia cerebelar são 
características frequentes na forma juvenil, mas não na forma adulta. 
 
Clínica: ALTERAÇÃO DE PERSONALIDADE + COREIA + ALTERAÇÕES COGNITIVAS 
✓ HISTÓRIA FAMILIAR 
✓ NEUROIMAGEM - a neuroimagem às vezes te ajuda, ela pode ser normal em estágios iniciais, 
mas à medida que vai tendo morte noronal do estriado aparece a atrofia do estriado. Vai 
“puxando” os ventrículos para o lado. Os ventrículos laterais ficam dilatados: sinal da 
borboleta. Ou seja do lado daquelas substâncias profundas, elas vão atrofiando por morte 
neuronal e vão repuxando os ventrículos laterais. Além disso, pode haver uma hiperdensidade do 
estriado em T2 também, principalmente na forma rígido acinética. 
 
• Ressonância magnética do crânio 
- Atrofia do núcleo caudado: ventrículos laterais dilatados → sinal da borboleta 
- Hiperdensidade do estriado T2 → forma acinético-rígida 
 
• Tomografia por emissão de pósitrons com fluoodesoxiglicose (PET) 
- Hipometabolismo no estriado 
 
✓ TESTE GENÉTICO 
- Genes: HD (1T15), HDL/PRNP, HDL2 e TBP/SCA7 
 
As imagens mostram um 
significativo aumento da 
porção anterior dos 
ventrículos laterais devido 
à degeneração parcial do 
núcleo caudado 
Com Huntington Saudável 
Victoria Junger 124 
 
 
 
 
Caudado e putâmen 
diminuídos 
Atrofia bilateral 
significativa em 
caudado e 
putâmen com 
hiperdensidade 
em T2 
Victoria Junger 125 
 
Tratamento 
Dopamina relacionada a movimentoshipercinéticos. Então devemos bloquear a dopamina. 
 COREIA: 
• Depletores de dopamina: tetrabenazina 
• Bloqueadores da dopamina: neurolépticos 
- típicos 
- atípicos - raramente ela responde bem aos atípicos, porque a coreia é muito grave, precisa de 
usar os mais fortes como o aldol. 
O aldol pode provocar discinesia tardia. A metaprazina não provoca essa discinesia tardia. 
 PARKINSONISMO 
• Levodopa 
• Pramipexol 
• Amantadina 
 DISTONIA 
• Olanzapina 
• Tetrabenazina 
Ou seja, se o paciente tem coreia tem que bloquear a dopamina. Se ele já atingiu o estado de 
parkinsonismo tem que mudar o tratamento, aí se usa as mesmas drogas que na doença de Parkinson. Se 
esse paciente tem distonia, usa-se o tratamento para distonia. O tratamento depende da fase da doença 
que o paciente está. 
 
COREIA DE SYDENHAM 
ASPECTOS GERAIS 
• Também chamada de St. Vitus 
• Doença autoimune em consequência de infecção por Streptococcus beta hemolítico do 
grupo A – FEBRE REUMÁTICA 
• Rara em países desenvolvidos 
• Relacionada a anti-corpos IgG anti-neuronais no caudado e no núcleo subtalâmico 
Victoria Junger 126 
Observações: (Livro- Greenberg): A coreia de Sydenham se caracteriza por movimentos coreiformes 
anormais, que algumas vezes são unilaterais e, quando leves, podem ser erroneamente interpretados como 
inquietude ou agitação. Podem existir alterações comportamentais associadas, quando a criança se torna 
irritável ou desobediente. Sintomas obsessivos-compulsivos ou labilidade emocional também podem 
ocorrer. 
 
 
Clínica 
• Pode aparecer 6 meses ou mais após a infecção estreptocócica 
• Pode ser a única manifestação da febre reumática 
• A maioria tem envolvimento bilateral, porém é assimétrica 
• 20% dos pctes podem ter hemicoreia 
• Em alguns casos a coreia ocorre durante a gravidez (COREIA GRAVÍDICA) ou quando a paciente 
é exposta ao estrogênio 
• A coreia tende a se resolver em 3-4 meses mas pode persistir em metade dos pacientes por 3 
anos (sexo feminino e cardite são fatores de risco para coreia persistente) 
ALTERAÇÕES COMPORTAMENTAIS: 
• Irritabilidade, labilidade emocional 
• Transtorno obsessivo compulsivo 
• TDAH 
Observações: 
Coreia de Huntington versus Coreia de Sydenham: 
Victoria Junger 127 
• A coreia de sydenham aparece 6 meses ou mais depois da febre reumática. 
• Mas a coreia pode ser a única manifestação da febre reumática, a pessoa teve febre reumática e 
nem sabe porque foi branda, isso pode acontecer.- então tomar cuidado! 
• Movimento bilateral e assimétrico em coreia de Sydenham ≠ simétrico na de Huntington (e pode 
acometer face) 
 Coreia gravídica – coreia pode ser desencadeada por aumento de estrogênio. O tratamento é ácido 
valproico, ou seja, muito teratogênico. Então é melhor manter a coreia. Ela tende a resolver 
espontaneamente em 3 a 4 meses, mas tem pacientes que ficam até 3 anos com essa coreia. 
Diagnóstico e tratamento 
Diagnóstico: 
• História de infecção estreptocócica/febre reumática 
• Critérios de Jones para febre reumática 
• NEUROIMAGEM: sem alterações 
Tratamento: 
• Prevenção secundária com penicilina até 21 anos de idade (mesmo em casos de coreia isolada) 
• Da coreia: 
- Drogas anti-dopaminérgicas: ácido valproico e tetrabenazina 
CURIOSIDADES: 
PANDAS (de pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infections, 
distúrbios neuropsiquiátricos associados com infecções estreptocócicas) é o acrônimo usado para a 
associação de distúrbios ou tiques obsessivos-compulsivos de gravidade variável e infecções 
estreptocócicas em crianças. Além disso, distonia, coreia e coreoatetose distônica podem ser sequelas de 
infecção estreptocócica. A etiologia não está clara, mas pode ser semelhante à etiologia da coreia de 
Sydenham, relacionada à autoimunidade pós-estreptocócica. 
DISTONIA 
As distonias são um grupo heterogêneo de distúrbios do movimento hipercinéticos caracterizado por 
contrações musculares involuntárias sustentadas que levam às posturas anormais e movimentos 
Então as distonias vocês podem ver na prática Clínica nos neuropatas que tiveram hipoxia peri-parto ou 
Kernicterus. 
 Muito comuns são as distonias cervicais, as quais são os torcicolos ou os latero-colos. Pode ter anterocolo e 
retrocolo também. Tudo isso pode ocorrer por mutação genética ou não. 
Classificação 
1) Distonias primárias 
• Distonias focais 
• Distonias cervicais 
• Blefaroespasmo 
Victoria Junger 128 
• Distonia genética – DYT1 
• Cãimbra do escrivão – distonias em tarefas específicas 
2) Distonias com síndromes 
• Mioclonia 
• Parkinsonismo 
• Tique 
3) Distonia paroxísticas 
4) Distonias degenerativas 
• Doença de Wilson 
• Doença de Huntington 
5) Distonias secundárias 
• Induzidas por drogas: levodopa, excesso de dopamina, neurolépticos 
• Tumor 
• AVC 
 
Existem MUITAS distonias primárias por mutação. Na pediatria lembrar de hipóxia peri-parto e 
kernicterus. 
Victoria Junger 129 
 
Clínica: 
Distonias 
 FOCAIS: 
Distonias cervicais (antero-colo, etero-colo, trcicolo e latero-colo) e isso ou é fixo, extremamente 
doloroso, ou não é fixo e eles tem tremor associado. - As distonias focais não necessariamente são 
cervicais, podem ser de um membro, é um braço distônico, só uma perna. É muito comum a 
distonia de eversão do pé (só o pé pra cima). Pode ter uma distonia abdominal, essas são 
pavorosas. 
Blefaroespasmo – causa cegueira funcional 
Síndrome de Meige - blefaroespasmo associado à distonia oromandibular 
 GENERALIZADAS: 
Musculatura toda hipertrofiada por causa de contração constante. 
Victoria Junger 130 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
BLESFAROESPASMO 
SÍNDROME DE MEIGE 
Victoria Junger 131 
Diagnóstico: 
• Anamnese: saber a história familiar, exposição a alguma droga discinética tardia, ou seja, 
induzida por droga (basta usar uma vez o Haldol e você pode desenvolver distonia generalizada 
para o resto da vida.) 
• Exame físico: Tudo nos distúrbios do movimento 
• Neuroimagem: ajuda se é uma causa secundaria; Maioria primária 
• Teste genético: das distonias primarias ou D. Huntington ou outras doenças. 
Tratamento: 
 
 Cervicais, Blesfaroespasmos e Oromandibulares: o tratamento principal (de primeira linha) é 
toxina botulínica. Duração média: de 4 a 6 meses a fase de relaxamento dos músculos. 
 Nas generalizadas usamos mais tratamento medicamentoso: Anticolinérgicos potentes de ação 
central - TRIEXIFENIDIL e BIPERIDENO são os mais potentes que existem; EFEITO 
COLATERAL A LONGO PRAZO = ALZHEIMER 
 Estimulador cerebral profundo (DBS): indicações = distúrbios do movimento da doença 
de Parkinson e distonia 
 
MIOCLONIAS 
“Abalos involuntários, súbitos, rápidos, não suprimidos voluntariamente, semelhantes à resposta do 
músculo à estimulação elétrica”. Podem ser positivas ou negativas. 
POSITIVAS: resultam da contração de 1 ou mais músculos 
NEGATIVAS: decorrem da perda momentânea do tônus muscular agonista, seguidas de contrações 
compensatórias dos músculos antagonistas. 
Victoria Junger 132 
Classificação: 
 
Podem ser 
• Focais 
• Segmentares 
• Generalizadas 
• Multifocal 
• Espontâneas (acontecem mesmo com o paciente em repouso) 
• Por reflexo 
Fisiopatologia 
Ela pode ser originada não só nos gânglios da base, pode ter origem no córtex, no tálamo, no tronco 
cerebral, na medula espinhal e no nervo periférico. Então às vezes só com eletroneuromiografia e 
eletroencéfalo juntos, você consegue definir de fato a origem da mioclonia. 
Etiologia 
Pode ser relacionada à doença neurodegenerativa, pode ser a doença de Alzheimer, que pode ter 
mioclonias mais tardias, uma demência infecciosa ou inflamatória que é a doença da vaca louca, que sua 
forma esporádica é a doença de Creutzfeldt-Jakob, é característico a mioclonia. 
Mioclonias metabólicas 
A hipóxia, insuficiências hepáticase renais para o clínico são muito importantes para o diagnóstico da 
mioclonia. 
Mioclonias fisiológicas: o soluço, o susto, e aquele pulinho que damos dormindo, que é a mioclonia hípnica, 
do sono. 
MAIS IMPORTANTES (para a prova): a doença de Alzheimer, Creutzfeldt-Jakob, insuficiência 
hepática, renal, síndromes dialíticas, a epiléptica, e a de hipóxia. 
Victoria Junger 133 
 
Tratamento: 
 
Victoria Junger 134 
Principais: Rivotril, Clonazepam, e o ácido Valpróico. A principal medicação que usamos é Rivotril. Se for 
mioclonia epiléptica, é lógico que é o ácido valpróico. Se for uma mioclonia não epiléptica, tentamos com 
Clonazepam. Se for epiléptica também pode ser o Levetiracetam, que é também uma droga anti-epiléptica. 
IMPORTANTE PARA A PROVA: relação da mioclonia com a questão metabólica: insuficiência 
hepática, renal, hipóxia, a síndrome de Lance Adams. 
Síndrome de Lance Adams: é a mioclonia pós hipóxia, pós PCR. Muito relacionada à paciente 
asmático. Muito comum em pacientes com complicação da asma, faz uma PCR e aí desenvolve a 
mioclonia pós hipóxia, acha-se que está relacionado aos níveis altos de CO2 no cérebro. 
Observações: 
(Livro – Greenberg): As mioclonias podem ser classificadas de acordo com sua distribuição, sua relação 
com estímulos precipitantes ou sua etiologia. As mioclonias generalizadas têm uma distribuição ampla, 
enquanto as mioclonias focais ou segmentares estão restritas a uma parte do corpo em particular. As 
mioclonias podem ser espontâneas ou originar de estimulação sensorial, do despertar ou da iniciação de 
um movimento (mioclonia de ação). As mioclonias podem ocorrer como um fenômeno normal 
(mioclonia fisiológica) em pessoas sadias, como uma anormalidade isolada (mioclonia essencial), ou 
como uma manifestação de epilepsia (mioclonia epiléptica). A mioclonia também pode ocorrer com 
vários distúrbios degenerativos, infecciosos e metabólicos (mioclonia sintomática), afetando o córtex 
cerebral, o tronco cerebral ou a medula espinal. Essa condição algumas vezes se manifesta não como uma 
contração muscular súbita e espasmódica, mas com a perda súbita da atividade muscular (mioclonia 
negativa). 
 
DISTÚRBIOS DO MOVIMENTO INDUZIDOS POR DROGAS 
• Parkinsonismo - anti-psicóticos, Plasil, Flunarizina e Cinarizina 
• Reação distônica aguda - Acomete principalmente face e pescoço, mas pode ser no corpo inteiro. 
São os anti-psicóticos (Haldol, Quetiapina, Risperidona, Clozapina) e Plasil; bloqueadores de 
dopamina, neurolépticos e anti-eméticos. 
• Discinesia tardia 
• Acatisia - anti-psicóticos e Plasil 
Victoria Junger 135 
 
O que você faz diante de um paciente com reação distônica aguda? Primeira coisa é suspender a droga 
ofensiva. Se for um paciente psiquiátrico, a gente entende que nem sempre você pode suspensar, ao menos 
reduzir, ou se ele está usando um neuroléptico típico, troca para o atípico. 
 
 
Victoria Junger 136 
 
Discinesia tardia: muito mais comum do que a reação distônica aguda. Dentre os distúrbios do movimento, 
a acatisia e a discinesia tardia são os mais comuns desses induzidos por drogas. Desenvolve tardiamente, 
ao uso principalmente de neurolépticos e anti-eméticos. Pode ocorrer durante ou após o uso do 
medicamento. A reação distônica aguda é mais comum em pacientes jovens, e a discinesia tardia é em 
pacientes mais velhos. 
 
Victoria Junger 137 
Acatisia: é caracterizada pela incapacidade de ficar quieto associada à uma sensação subjetiva de 
inquietude. Ele tem essa sensação dentro dele de inquietude e que só alivia se ele se mexer. Ela é aliviada 
pelo movimento. Causada pelo neuroléptico, anti-emético. Clinicamente esse paciente fica o tempo todo, se 
ele estiver sentado, cruzando e descruzando a perna, balançando o tronco, mexe no cabelo, se contorce, se 
ele vai levantar, senta e levanta da cadeira, tende ficar andando, são movimentos que atingem todo o 
corpo. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Victoria Junger 138 
 
 
AV2 
 
Professora: Dra. Bruna Villela 
Transcrição: Victoria Junger 
2019.1 
 
 
 
 
 
Victoria Junger 139 
AVC – Acidente Vascular Cerebral 
Aula 24/04/19 – AULA 6 
Definições: 
“Sinais de distúrbio focal (por vezes global) da função cerebral de evolução rápida durando mais de 24h 
ocasionando a morte sem outra causa aparente além daquela de origem cardiovascular.”. - OMS 
“Défict neurológico súbito motivado por isquemia ou hemorragia do sistema nervoso central.”. – 
European Stroke Initiative 
 
✓ Ataque isquêmico transitório: déficit neurológico focal, encefálico ou retiniano, súbito e 
REVERSÍVEL, secundário a uma doença vascular isquêmica, com duração menor que 1 hora e 
sem evidência de lesão isquêmica nos exames de imagem. – durante muitos anos a definição de 
AIT era o ataque que durava até 24h. Após isso, foi visto que, quando não havia algo alterado na 
imagem, esse déficit durava até 1 hora (quase 100% das vezes). 
Com o advento da RNM (sensibilidade quase 100% para visualizar lesão isquêmica), começou a 
perceber que na lesão isquêmica, apesar de a TC mostrar imagem normal, a RNM mostrava que 
ainda havia isquemia após 1 hora do início do ataque. Por isso essa definição mudou: AIT dura 
menos de 1 hora. 
O que o AIT quer dizer? Quer dizer que, apesar de alguma parte do parênquima ter sofrido e 
provocado um déficit neurológico, a situação foi reversível e não provocou isquemia cerebral 
definitiva no local. 
AIT vai ser definido quando não há nenhuma lesão isquêmica no exame de imagem. 
Lembrar que retina também faz parte do SNC! Uma oclusão na artéria central da retina, por 
exemplo, também é um AVC ou AIT. 
✓ Acidente vascular cerebral isquêmico: disfunção neurológica decorrente de isquemia 
cerebral ou retiniana, com sintomas típicos durando mais de 24h OU com presença de lesão em 
exame de imagem. – pode ter durado menos de 24h, mas se teve lesão no exame de imagem: é um 
AVC isquêmico. 
Observações: Qual a importância de estudar AVC? O paciente chega à emergência infartando e todos 
ficam preocupados. Raramente se preocupam tanto com o paciente com AVC. As sequelas podem variar de: 
alteração da fala/linguagem, hemiparesia/hemiplegia, cegueira. Tem que atender com rapidez e 
eficiência esse paciente. 
Epidemiologia: 
• Doenças do cérebro e cardiovasculares são a principal causa de morte do Brasil 
• É a principal causa de incapacidade a longo prazo no mundo 
• 50% dos pacientes com AIT poderão desenvolver AVCi nas primeiras 48h e até 20% nos 
primeiros 90 dias. – é importante ser bem tratado assim que chega à emergência já que as 
chances desse paciente ficar incapacitado após as primeiras 48h são grandes. 
 
 
A CADA 40 
SEGUNDOS 
ALGUÉM TEM UM 
AVC! 
A CADA 4 MINUTOS 
ALGUÉM MORRE DE 
AVC! 
Victoria Junger 140 
• A mortalidade nos primeiros 30 dias após um AVCi é de aproximadamente 10%, podendo 
chegar a 40% ao final do primeiro ano – Esses pacientes ficam acamados, pegam uma infecção e 
morrem em decorrência dessa infecção. 
• 70% dos pacientes que sobrevivem ao AVC não voltarão ao trabalho e 30% necessitarão de 
auxílio para caminhar 
• O conceito de AVC como emergência é muito precário no Brasil 
• Uma a cada seis pessoas no mundo terá AVC. 
Classificação: 
Classificação das doenças cerebrovasculares pelo “National Institute of Neurological Disorders and 
Stroke” (NINDS) – maior produtor científico em relação ao AVC (é o que obedecemos) 
1 – Assintomática – paciente sem sintomas, mas sua RNM de crânio tem microangiopatias. 
2 – Disfunções cerebrais focais 
o AITs 
o AVCs (divididos em 4 categorias): 
 Hemorragia cerebral ou Acidente vascular cerebral hemorrágico (AVCH) – 
intraparenquimatoso; 
 Hemorragia subaracnóidea (HSA) 
 Hemorragia intracraniana por malformação arteriovenosa (MAV) 
 Infarto cerebral ou Acidente vascular cerebral isquêmico (AVCi) 
3 – Demênciavascular 
4 – Encefalopatia hipertensiva 
Epidemiologia: 
 
O AVC isquêmico corresponde a maioria (77%), depois o hematoma intraparenquimatoso (17%) e após a 
hemorragia subaracnoide (6%), sendo os dois últimos AVCs hemorrágicos. 
Causas: 
1) 41% dos AVCs isquêmicos não tem etiologia (indeterminado). O que temos que fazer sobre eles? 
Prevenção secundária, ou seja, evitar que a pessoa tenha outro AVC. 
Victoria Junger 141 
2) Cardioembólico com 21% (causa principal). O paciente que teve uma embolia proveniente de um 
trombo no coração, subindo para o cérebro e provocando o AVC. 
3) Lacunares com 19% 
4) Ateroescleroses intra e extracranianas com 7% 
5) Mecanismo conflitante com 3% 
6) Outra causa determinada com 2% 
Epidemiologia X Etiologia: 
 
O embolismo é a principal causa de AVC isquêmico. 
 
AVE ISQUÊMICO 
 
• O AVC isquêmico acontece quando há interrupção do fluxo sanguíneo para determinada área do 
cérebro. 
• É responsável por 80%-88% de todos os AVC; 
 
Victoria Junger 142 
Anatomia: 
 
 
 
O vaso mais importante que irriga o cérebro é a carótida interna. 
Do lado direito, origina do tronco braquioencefálico. Dele sai a carótida comum, a qual ira se bifurcar em 
carótida interna e carótida externa (irrigação da face). 
Victoria Junger 143 
Já do lado esquerdo, a carótida comum desemboca diretamente do arco aórtico. Da carótida comum, sai a 
carótida interna e externa. 
A carótida interna irá originar os vasos que fazem parte do polígono de Willis. 
Arco aórtico → carótida comum → bifurcação da carótida externa e da carótida interna → cifão 
carotídeo → art cerebral média → continuidade para formar o Polígono de Willis 
Tem a circulação anterior cerebral e a circulação posterior. A anterior nasce da carótida com o polígono 
de Willis. A posterior das artérias vertebrais → basilar → junto com a anterior forma o polígono de Willis. 
Graças ao polígono de Willis que quando isquemia uma artéria, não isquemia o cérebro todo, já que o 
polígono de Willis é uma junção da circulação anterior com a posterior. 
 
Ou seja 
LADO DIREITO: 
 
LADO ESQUERDO: 
 
 
 
 
 
 
Tronco 
braquiencefálico
Carótida 
comum 
Carótida 
interna
Carótida 
externa
Arco Aórtico
Carótida 
comum 
Carótida 
interna
Polígono de 
Willis
Carótida 
externa
Victoria Junger 144 
Polígono de Willis 
 
A carótida dá origem à artéria cerebral média. 
Há também a cerebral anterior e comunicante anterior. 
As vertebrais se unem para formar as artérias basilares, que vão dar as artérias cerebrais posteriores e 
artérias comunicantes posteriores. Sendo que as comunicantes posteriores são direita e esquerda. Já a 
comunicante anterior é uma só. 
Outros ramos importantes são: artéria espinhal anterior, a qual vem da medula vascularizando toda a 
medula, depois ela se bifurca e chega até a artéria vertebral. 
Tem também a ponte: artérias perfurantes da ponte! 
A artéria cerebelar superior super importante também! 
 
Victoria Junger 145 
Aqui a correlação anatômica: artéria espinhal; artérias vertebrais que se unem para formar a basilar; as 
cerebrais posteriores e comunicantes posteriores; a carótida e a cerebral média; cerebrais anteriores e 
comunicante anterior. 
Angiorresonância Magnética Cerebral 
 
Suprimento arterial cerebral 
 
Esses ramos perfurantes pequenos são responsáveis por infartos lacunares. 
Anastomoses 
 
Victoria Junger 146 
a) Anastomoses meníngeas entre os ramos das artérias cerebrais médias, anteriores e posteriores. – 
bem cortical 
b) Polígono de Willis que comunica circulação anterior com posterior; 
c) Anastomose através da órbita, que comunica as artérias carótidas internas e externas; 
d) Anastomoses extracranianas. 
Graças a essas anastomoses, quando um lado infarta, não infarta o cérebro inteiro, pois as outras artérias 
vão suprir aquelas que estão com áreas de infarto. 
Territórios vasculares 
 
Os principais AVCs são na carótida interna ou na cerebral média. 
A artéria cerebral média vem da parte mais interna do cérebro e depois vai se exteriorizando para a parte 
externa dos hemisférios. 
Já a artéria cerebral anterior é mais medial, irrigando toda a parte medial do cérebro. 
A artéria posterior irriga a parte temporal e occipital. 
Artéria cerebral média 
 
A artéria cerebral média irriga mais a parte profunda por meio das artérias lenticuloestriadas (que dão os 
infartos lacunares). Após irrigar a parte profunda, ela vai mais para a parte externa cerebral. 
Victoria Junger 147 
Territórios vasculares 
 
Em rosa: artéria cerebral média 
Em amarelo: artéria cerebral anterior 
Em azul: artéria cerebral posterior 
É possível observar que a artéria cerebral anterior é mais medial, a cerebral média é mais lateral e 
cerebral posterior é a parte mais posterior. 
ENFIM... pra quem não entendeu: 
Resumão 
O encéfalo é vascularizado através de dois sistemas: Vértebro-basilar (artérias vertebrais) e Carotídeo 
(artérias carótidas internas). A vértebro-basilar é o sistema de irrigação POSTERIOR, enquanto o 
carotídeo é ANTERIOR. As artérias vertebrais se encontram na junção do bulbo e da ponte para formar a 
artéria basilar (que repousa na linha média). 
 
Victoria Junger 148 
As duas circulações NÃO são independentes: elas se conectam por redes de artérias na superfície ventral do 
diencéfalo e do mesencéfalo e da superfície cortical. Os hemisférios cerebrais recebem sangue de AMBAS as 
circulações, enquanto o tronco encefálico recebe apenas da circulação POSTERIOR. Já a medula espinhal 
recebe sangue das artérias espinhais anterior e posterior (ramos da artéria vertebral) e também das 
artérias radiculares. 
A artéria carótida interna consiste em quatro segmentos: 
1) Segmento cervical 
2) Segmento intrapetroso 
3) Segmento intracavernoso 
4) Segmento cerebral 
O segmento cerebral se estende para onde a artéria carótida interna se bifurca em artéria cerebral 
anterior e artéria cerebral média. As porções intracavernosa e cerebrais formam o SIFÃO CAROTÍDEO. 
A artéria carótida interna se divide próximo à superfície da base do hemisfério cerebral para formar as 
artérias cerebral anterior e cerebral média. Sendo assim, essas duas vão receber sangue da circulação 
ANTERIOR e a artéria cerebral posterior receberá da circulação POSTERIOR. 
 
 
Victoria Junger 149 
Há dois locais onde as circulações anterior e posterior se comunicam nas superfícies ventral e dorsal do 
cérebro. No local ventral, a porção proximal das artérias cerebral e comunicante forma o Polígono de 
Willis. As duas artérias comunicantes posteriores permitem o sangue fluir entre as artérias cerebrais 
média e posterior em cada lado; e a artéria comunicante anterior permite fluir sangue entre as artérias 
cerebrais posteriores. 
 
 
Victoria Junger 150 
Fim do resumão 
Homúnculo de penfield 
 
Se infartar a artéria cerebral anterior bilateralmente o que pode ocorrer? Paraplegia. 
Se infartar a artéria cerebral média o que acontece? Alterações em faces e braços. 
Se infartar a artéria cerebral posterior o que ocorre? Altera visão etc. 
Hemiparesias desproporcionadas em faces e braços, ou seja, hemiparesias muito maiores do que em 
pernas – artéria cerebral média foi acometia. 
Caso tenha as duas pernas fracas = artéria cerebral anterior 
 
No córtex cerebral, a coroa radiata está com todas essas fibras espalhadas. Quando chega à cápsula 
interna, as fibras afunilam. Isso quer dizer que: se houver um infarto mais cortical é muito maior a chance 
de pegar só braço, só perna, só face do que quando afunila, que é onde todas as fibras estão juntas. Nesse 
caso, se houver lesão nessa área, o infarto vai afetar face, braço, perna etc. 
Victoria Junger 151 
As hemiparesias desproporcionadas (braço diferente de perna, por exemplo) sabemos que o infarto está 
mais para perto docórtex. Quando o déficit de força é igual, é mais fácil estar da cápsula interna para 
baixo. 
Quando o déficit é no tronco: a lesão pode ser em nervos cranianos etc. 
Territórios vasculares 
 
Fatores de risco: 
FATORES DE RISCO 
NÃO MODIFICÁVEIS 
Idade 
Gênero (sexo masculino) 
Raça/etnia (afrodescendente) 
História familiar 
MODIFICÁVEIS 
HAS 
DM 
Dislipidemia 
AIT 
Estenose de carótida assintomática 
AVCi prévio 
Doença cardíaca (FA***, ICC, DAC) 
Tabagismo 
Etilismo 
Obesidade 
Uso de contraceptivos orais 
OUTROS 
Fibrinogênio aumentado 
Homocisteína aumentada 
Anticorpo anticardiolipina aumentado 
Folato baixo 
***FA é a mais importante causa de cardioembolismo 
Em pacientes jovens uso de contraceptivos orais é uma importante causa. 
Victoria Junger 152 
Etiologia: 
• Embolia: cardíaca, arterial (trombo, neoplasia, gordura, ar) 
• Ateroesclerose 
• Dissecção arterial 
• Vasculites 
• Estados de hipercoagubilidade – não necessariamente apenas as deficiências hematológicas; 
doenças oncológicas, neoplasias etc 
• Sd de hiperviscosidade 
• Vasoespasmo 
• Hipotensão sistêmica – paciente séptico faz hipofluxo cerebral e já tinha uma artéria que estava 
claudicando. Quando o paciente faz hipotensão severa, isquemia tudo. 
• Compressão extrínseca de grandes artérias por tumor 
• Oclusão de veias que drenam o cérebro 
• Doença de Moyamoya – alterações vasculares; padrão esfumaçado 
• Displasia fibromuscular 
• Criptogênico 
Classificação etiológica: 
TOAST – Trial of Org 101 in Acute Stroke Treatment 
1. Aterosclerose dos grandes vasos 
2. Cardioembolismo 
3. Doença dos pequenos vasos (lacunar) 
4. Infartos de outras etiologias: vasculopatias não ateroscleróticas (Moyamoya, dissecção), vasculites, 
desordens hematológicas, coagulopatias 
5. Infartos de origem indeterminada 
 
1) Ateroesclerose de grandes vasos 
O infarto reflete uma complicação na placa aterosclerótica: pode causar infarto por oclusão direta dos 
vasos ou por embolia. 
• Ulceração com embolismo artéria-artéria 
• Trombose numa estenose arterial pré-existente 
É igual ao infarto. O paciente vai formando placas ateroescleróticas dentro dos vasos e a luz dos vasos vai 
diminuindo até fechar em algum momento. Geralmente fecha não por entupir tudo e sim por aderência de 
plaquetas e fibrinas até entupir. 
Isso geralmente ao longo de nossas vidas. Na maioria das vezes são assintomáticas: menos nas pessoas 
com fatores de risco. 
Victoria Junger 153 
Chega um momento que há ulceração dessa placa e as plaquetas e fibrinas se agregam formando um 
trombo. Esse trombo ou é grande o suficiente para ocluir ou esse trombo é pequeno e se solta, chegando a 
um vaso tão estreito que acaba ocluindo esse vaso mais estreito. Isso chamamos de embolia. 
 
Locais mais comuns de placas ateroscleróticas: 
• Bifurcação da artéria carótida comum; - onde se bifurca em interna e externa 
• Artéria carótida interna proximal (um pouco mais acima da comum); 
• Sifão carotídeo (infarto tudo, mas não tem tão comum pois precisa ser um trombo grande); 
• Tronco da artéria cerebral média - infarto maligno da cerebral média porque infarta todo o 
hemisfério; 
• Origem das artérias vertebrais; 
• Artéria basilar 
> Estenose que causa hipoperfusão: > 70 % - estenoses menores que 70% seguem assintomáticas. 
 
Victoria Junger 154 
 
Tem a placa, em determinado momento ela ulcera, plaquetas e fibrinas aderem ao vaso, formando um 
trombo. Esse trombo ou pode embolizar (ele inteiro ou parte dele) e obstruir uma artéria mais acima ou 
ele pode ocluir tudo dentro da carótida mesmo. 
 
Essa embolia também pode ocorrer dentro do cérebro. 
Obs.: AVC aterosclerótico é muito mais grave do que o embólico, pois a causa persiste e pode piorar muito. 
Na anemia falciforme há uma grande tendência de fazer trombo. 
 
Victoria Junger 155 
2) Cardioembolismo 
• Embolismo de origem cardíaca compreende aproximadamente 15-20% de todos os AVCis; 
• Fibrilação atrial é a causa mais comum de embolia em idosos correspondendo a até 2/3 dos 
casos de embolia de origem cardiogênica; - muito importante! 
• Qualquer território vascular pode ser afetado. 
 
➢ Fontes de alto risco: 
Prótese valvar sintética, estenose mitral com FA, FA (que não seja isolada), trombo arterial esquerdo 
séssil, IAM recente (<4 semanas), trombo ventricular esquerdo, cardiomiopatia dilatada, segmento 
acinético do VE, mixoma atrial, endocardite infecciosa. 
➢ Fontes de médio risco: 
Prolapso de válvula mitral, calcificação do anel mitral, estenose mitral sem FA, turbulência atrial 
esquerda, aneurisma de septo atrial, forame oval patente flutter atrial, FA isolada, prótese valvar 
biológica, endocardite asséptica, ICC, segmento hipocinético do ventrículo esquerdo, IAM com mais de 4 
semanas e menos de 6 meses 
FA: não tem contração suficiente do átrio. Em vez de isso fazer um fluxo sanguíneo normal, o fluxo 
sanguíneo fica circulando dentro do átrio de uma forma mais lenta, propiciando a formação de trombo. 
Em algum momento, quando tiver uma contração atrial efetiva, manda esse trombo para ventrículo e ele 
sobe até o cérebro. 
Procurar em holter de 28 dias (até 25% dos pacientes que não acham causa, mas quando fazem o holter 
de 28 dias consegue achar) caso o de 24h não encontre nada! Pode ser uma FA! Anticoagular paciente 
para evitar próximos AVC’s. 
Mesmo a FA intermitente pode provocar isso. 
3) Doença dos pequenos vasos (lacunas) 
• As lacunas geralmente ocorrem em pacientes com hipertensão arterial de longa data, DM e 
tabagismo; 
• Ocorrem por doença arterial dos vasos penetrantes cerebrais (lenticuloestriadas, penetrantes 
do tronco cerebral); 
• Os sítios mais frequentemente acometidos são: putâmen, base da ponte, tálamo, braço posterior 
da cápsula interna e núcleo caudado; - importante saber! 
Pacientes que são diabéticos, hipertensos e tabagistas. As artérias que mais sofrem são as de pequeno 
calibre (as artérias pontinas). 
Na ponte é o mais comum de dar. 
Victoria Junger 156 
 
 
 
 
Victoria Junger 157 
 
Lembrar que em TC se fala de densidade e RNM se fala de intensidade! 
Uma imagem de AVCi na TC dá uma imagem HIPOdensa. Já na RNM, em algumas sequências terá 
HIPERintensidade e em outras terá HIPOintensidade. 
Ressonância (hiperintensidade – T2 ou hipointensidade – T1) versus tomografia (hipodensidade). 
AVC: Etiologia e anatomia 
 
Pode ser proveniente de uma doença de pequenos vasos, estenose de carótida, fibrilação atrial, entre 
outras. 
Victoria Junger 158 
Fisiopatologia: 
• O AVC ocorre por mecanismos que incluem a interação entre: 
> Vaso sanguíneo 
> Elementos figurados do sangue 
> Variáveis hemodinâmicas 
 
 
Quando há um AVC e entope o vaso, a parte do parênquima que esse vaso irrigava vai infartar em questão 
de segundos. Só que há as anastomoses e o fluxo colateral. Eles vão ajudar a irrigar a parte em volta. 
Na primeira imagem acima, a parte branca é o infarto, ou seja, é a área irrigada por esse vaso que entupiu 
e os neurônios morreram. Já a área escura em volta é a área isquemiada, que falta fluxo sanguíneo e O2 
mas ela ainda não morreu devido a presença das colaterais. 
Penumbra isquêmica = área que sofre com a isquemia, mas ainda não “morreu”. É a área que tem a 
perfusão cortada mas a difusão ainda acontece. 
Se não agir rápido, essas colaterais não vão conseguir suprir por todo o tempo essa área. 
Objetivos: 
> Recuperar fluxo - recanalização 
> Impedir que o outro fluxo não morra - perfusão 
Salvar a área de penumbra é o objetivo principal do tratamento agudo do AVCi! 
 
PPC = PAM – PIC 
 
O que isso quer dizer? Quanto maior a PAM, maior o fluxo das colaterais para poder desobstruir. NÃO 
DIMINUIR A PA DO PACIENTE PARA NÃO OBSTRUIR MAIS O CÉREBRO. 
Victoria Junger 159 
A PA alta mantém ofluxo no cérebro! A PA alta é uma reação do organismo para manter essa área do 
cérebro mais irrigada. 
 
Fluxo colateral x Penumbra isquêmica 
 
A penumbra está sendo irrigada pelas colaterais. Por isso, tem que manter a pressão alta para manter esse 
fluxo. 
MANTER PA ALTA PRA MANTER A COLATERAL AGINDO 
Objetivo do tratamento do AVC: 
Salvar a área de penumbra é o objetivo principal do tratamento agudo do AVCi! 
O paciente perde 32 mil neurônios por segundo no AVC isquêmico. 
 
1) Otimizar o fluxo colateral - Manutenção das condições hemodinâmicas → pressão de perfusão 
cerebral (aumentar PA e cabeceira baixa para facilitar o fluxo sanguíneo) - Outra coisa que pode ser feita 
é não elevar a cabeça do paciente no leito. Deixá-la a zero grau para facilitar o fluxo para o cérebro. 
2) Buscar recanalização e reperfusão → TROMBÓLISE/TROMBECTOMIA 
Victoria Junger 160 
 
➢ O tempo necessário para que uma área de penumbra se transforme em área de infarto caso o 
fluxo normal não seja restabelecido, situa-se em torno de 2-3h. 
 
 
Imagem 1: presença de edema em FLAIR. 
Imagem 2: DWI evidenciando a área do infarto e PWI a área de penumbra. A RNM consegue ver isso muito 
bem, enquanto a TC não. 
Imagem 3: uma angiorressonância mostrando uma oclusão em artéria cerebral média. 
 
Clínica: 
DÉFICIT NEUROLÓGICO DE INÍCIO SÚBITO! 
 
Pensar em AVC! 
Victoria Junger 161 
 
Alteração neurológica de início súbito é vascular! 
A clínica varia depender do lugar que foi acometido. 
 
Classificação clínica de BAMFORD para o AVC agudo 
 
 
 
 
 
 
 
LACS - AVCs lacunares, que pegam artérias perfurantes. 
• Síndrome motora pura - hemiparesia pura, somente; 
• Síndrome sensitiva pura - Apenas uma hemihipoestesia pura; hemissensibilidade de um lado do 
corpo. 
• Disartria “clumsy hand”- disartria com a “mão alienígena” 
• Hemiparesia atáxica – síndrome sensitiva e motora 
• Sem afasia, distúrbio visuespacial, distúrbio do campo visual ou de tronco; 
• Déficits proporcionados 
Síndromes lacunares (LACS) 
Síndrome da circulação anterior total 
(TACS) 
Síndrome da circulação anterior 
parcial (PACS) 
Síndrome da circulação posterior 
(POCS) 
Victoria Junger 162 
TACS – quando pega a artéria carótida em seu início, no tronco da carótida comum ou no início da 
carótida interna; é um déficit neurológico muito pior. 
• Hemiplegia; 
• Hemianopsia; 
• Disfunção cortical superior (linguagem, função visuoespacial, nível de consciência) – exemplo 
hemiparesia + afasia 
• 25% hematoma intraparenquimatoso 
 
PACS - mais comum na prática clínica, pois acomete a artéria cerebral média: 
• Déficit Sensitivo/Motor + Alteração visual (hemianopsia); 
• Déficit S/M (hemiparesia/hemianestesia) + disfunção cortical 
• Disfunção cortical + hemianopsia 
• Disfunção cortical + motor puro 
• Disfunção cortical isolada 
POCS - Acometimento de outros nervos cranianos, não só o facial: 
• Paralisia par craniano (única ou múltipla) ipsilateral + déficit S/M contralateral; 
• Déficit S/M bilateral; 
• Alteração movimentos conjugados dos olhos (3, 4 e 6 pares); 
• Disfunção cerebelar sem déficit de trato longo ipsilateral; 
• Hemianopsia isolada ou cegueira cortical (só o lobo occipital). 
Circulação posterior normalmente acomete nervos cranianos. 
Pensar em síndrome cerebelar; 
Victoria Junger 163 
 
Faz muita diferença se o acometimento foi do lado esquerdo ou do direito. Como por exemplo, sabemos que 
o lado esquerdo é responsável pela linguagem. So terá uma afasia quem tem AVC do lado esquerdo. 
Negligência só tem quem infartou o lado direito. 
Lesão do lado direito Lesão do lado esquerdo 
Hemiparesia à esquerda Hemiparesia à direita 
Negligência do lado esquerdo Alteração da fala (afasia) 
Déficit de percepção visuespacial Discriminação entre lado direito ou esquerdo 
Minimizar/negação de problemas (anosominosia) Lentidão 
Performance mais rápida/atenção curta Depressão, ansiedade 
Impulsividade Compreensão alterada (em linguagem, matemática) 
Julgamento inapropriado 
Desorientação em relação ao tempo 
 
 
 
Victoria Junger 164 
Afasias de Broca e Wernicke 
 
✓ Nomeação 
✓ Fluência 
✓ Repetição 
✓ Compreensão 
✓ Leitura 
✓ Escrita 
Afasia de Broca: se caracteriza pelo comprometimento da linguagem expressiva, e a compreensão está 
intacta. 
Afasia de Wernicke: se manifesta pelo comprometimento da compreensão e da fluência, mas 
frequentemente com uma fala sem sentido. 
Chega um paciente com déficit de linguagem. É extremamente incapacitante. O paciente não consegue 
perceber onde está o pisca alerta do carro, as placas, o painel etc. 
Artéria cerebral média: 
 
Victoria Junger 165 
A artéria cerebral média é a mais acometida, por isso em vários territórios dela diferentes acometimentos 
importantes a serem abordados. 
Principais (falados por ela em sala): 
Território inteiro: pode ocorrer afasia global, hipoestesia no lado contralateral, hemiparesia 
contralateral 
Divisão superior: afasia de Broca 
Divisão inferior: afasia de Wernicke 
Claro que todos os territórios dão hemiparesia do lado contralateral (segue aquele quadro de direito x 
esquerdo anteriormente. Porém, esse quadro acima mostra sintomas específicos se o acometimento for em 
determinado segmento da artéria cerebral média. 
 
 
 
 
 
Síndromes do tronco cerebral 
 
Todas as clínicas citadas até o momento foram em relação a circulação anterior. Porém, existe também 
uma clínica específica de circulação posterior, ou seja, do lobo occipital para baixo. Tronco cerebral é uma 
dessas localizações irrigadas por essa circulação. 
AVC’s em circulação anterior causam muita tonteira, vômitos e alterações de pares cranianos. Também 
muita disfagia. São pacientes que não tem nenhum déficit de força ou pode ter também. 
 
 
Victoria Junger 166 
Vascularização do tronco cerebral 
 
 
 
Victoria Junger 167 
Há a vascularização das artérias cerebelares. A parte mais externa (azul claro) é irrigada pela artéria que 
denominamos PICA (artéria cerebelar posterior inferior), a parte mais do meio (azul escuro) é da AICA 
(artéria cerebelar anterior inferior) e a parte mais central (em vermelho) é a da artéria espinhal anterior. 
 
Síndrome de Wallemberg ou bulbar lateral 
Ocorre na região da PICA (artéria cerebelar posterior inferior). 
Essa parte do bulbo tem tanto vias de pares de nervos cranianos como do sistema piramidal. 
Se o acometimento for mais lateral (núcleo motor do vago), pode haver taquicardia. No núcleo vestibular, 
pode haver nistagmo, queda para o lado da lesão, náuseas, vômitos e vertigem. Se pegar o núcleo 
cerebelar, pode haver ataxia e dismetria no mesmo lado da lesão. Já no núcleo do trigêmeo, terá analgesia 
e termoanestesia no dimidio oposto. No núcleo ambíguo, terá disfagia com paralisia ipsilateral do palato, 
laringe e faringe. Nas vias simpáticas, terá a síndrome de Horner. Trato talâmico terá hipoestesia do lado 
oposto. 
Mas o que chama atenção é: o paciente terá DÉFICIT SENSITIVO IPSILATERAL À LESÃO EM FACE e 
DÉFICIT SENSITIVO CONTRALATERAL NO CORPO (síndrome sensitiva cruzada). 
Paciente de um lado com a sensibilidade da face acometida e de outro lado à sensibilidade do corpo 
acometida. 
Quando se vê síndromes cruzadas pensa-se logo em lesão em tronco cerebral. Lesões no núcleo ou no 
próprio nervo craniano são ipsilaterais. 
 
Victoria Junger 168 
 
Alteração de sensibilidade de face de um lado e do corpo do outro lado. Na imagem de RNM mostrando um 
infarto em região bulbar lateral. 
Obs.: lembrar que para ver tronco cerebral TC é muito ruim, RNM é bem melhor. 
 
Síndrome de Déjerine ou bulbar medial 
Há o núcleo do nervo hipoglosso, pirâmides bulbares e o leminisco medial (responsável por sensibilidade). 
Há diminuição das sensibilidades tátil, vibratória e propioceptiva do lado opostoporque o leminisco 
medial leva as sensibilidades profundas para informação de fora. 
Há hemiplegia do dimídio oposto e paralisia ipsilateral do nervo hipoglosso com a atrofia da língua. Ou 
seja, paciente terá hemiplegia de um lado e paralisia no outro. Também é uma síndrome cruzada. 
 
Victoria Junger 169 
Parte em preto na imagem pega a artéria espinhal anterior. 
 
Diagnóstico 
• Déficit neurológico focal de início SÚBITO 
• Anamnese/ ∆T dos sintomas: quanto mais precoce, maior é o benefício – uma trombólise venosa 
tem até 4h30 para ser realizada após o início dos sintomas; uma trombólise intra arterial até 
6h30; uma trombólise mecânica até 24h 
- “wake up stroke” – desde o último momento em que o paciente estava acordado – pode ser desde 
o dia anterior! Perguntar se o paciente foi ao banheiro durante à noite e localizar a última vez que 
foi visto acordado. 
- quanto mais precoce a reperfusão, maior a chance de sucesso (maior a chance de recanalização 
daquele vaso) 
• Escalas de avaliação neurológica: GCS, NIHSS – a NIHSS é a mundialmente aceita – vê se o AVC é 
grave, moderado ou leve 
• Exames laboratoriais – ver como está a função renal, se tem alguma coagulopatia, se está com 
hipoglicemia por exemplo 
• Exames de imagem: 
- TC crânio sem contraste – se for AVC hemorrágico e estiver com contraste não vai ter como 
saber porque o contraste é branco 
- RNM de crânio 
- Angiotomografia/ Angiorressonância de vasos intracranianos 
O ideal é ter a angioRNM, se não tiver pode ser feita a TC 
• Exames para diagnóstico etiológico 
- ECG 
- Ecocardiograma 
- Duplex scan de carótidas 
- ECG-holter 
- Angiografia cerebral 
Escalas de avaliação neurológica 
Victoria Junger 170 
National Institutes of Health Stroke Scale (NIHSS) – serve para acompanhar o paciente (pontua os 
deficits neurológicos) 
• Quantifica o grau de déficit neurológico → NIHSS > 25 é AVE severo – tem grande chance de 
sangrar se fizer trombolítico 
• Identifica a possível localização da oclusão do vaso 
• Fornece o prognóstico precoce – maior que 25 é extremamente ruim 
• Ajuda a avaliar a resposta ao tratamento em avaliações subsequentes 
 
Paciente chegou com NIHSS de 20, aí ele desce para 15 se você abaixar a PA dele. 
 
 
 
 
 
 
Victoria Junger 171 
Escala de coma de Glasgow (TEM QUE SABER) 
 
 
Exames laboratoriais 
• Hemograma completo (plaquetas!) 
• Glicose 
• Na, K, ureia, creatinina 
• Coagulograma 
 
Tomografia computadorizada de crânio sem contraste 
Victoria Junger 172 
• Pode ser normal nas primeiras 24h de AVC – sensibilidade baixa para ver AVC; pode ser normal 
para o resto da vida se AVC pequeno 
• Deve ser realizada para excluir sangramento cerebral (é contraindicação de trombolítico) 
• Rápido e prático; primeiro exame de imagem na suspeita de AVC – exame de escolha 
• Pode demonstrar *danos parenquimatosos sutis dentro de 3h dos sintomas; 
• Envolvimento > 1/3 do território da artéria cerebral média aumenta o risco de hemorragia 
cerebral com uso de trombolítico (contraindicação ao uso) - “AVC maligno da cerebral média”: 
>1/3 do território da a. cerebral média acometida – tem mais chances de complicações como AVC 
hemorrágico, herniações, edema provocando hipertensão craniana 
 
• Danos sutis: Hipodensidade da substância cinzenta, apagamento localizado de sulcos, sinal da 
hiperdensidade do vaso. 
 
 
 
Imagem 1: sinal da hiperdensidade do território da a cerebral média(muito importante porque pode 
evoluir para um pior prognóstico) 
Victoria Junger 173 
 
Evolução do infarto no território da a. cerebral média 
 
Infarto da a. cerebral posterior 
 
Infarto das artérias cerebrais média, anterior e posterior 
Victoria Junger 174 
Mostra hipodensidade dessas áreas! 
Ressonância magnética de crânio 
Exame padrão ouro para ver a penumbra. 
Vantagens: 
• Mais sensível para avaliar infartos agudos, corticais pequenos e em fossa posterior (pouco 
comum) – TC não serve para fossa posterior, fica tudo borrado 
• Melhor para distinguir isquemia aguda X crônica - para saber a idade da lesão 
• Técnicas de difusão e perfusão, úteis na detecção da área infartada e tecido cerebral em risco e 
viável (dentro de minutos do início dos sintomas) – é a penumbra; 
• DWI (difusão) alta sensibilidade (88 a 100%) e especificidade (95 a 100%) em detectar áreas 
infartadas, dentro de minutos do início dos sintomas; 
• Útil em AIT (porque na TC pode estar normal e na RM ter a lesão). 
Desvantagens: 
• Maior custo 
• Contraindicada em marcapasso cardíaco, implantes metálicos 
• Tempo de execução mais prolongado – a maioria demora cerca de 40 a 50 min. 
 
✓ Imagem de difusão 
-Visualização de regiões isquêmicas dentro de minutos do início dos sintomas 
-Sensibilidade: 88-100% e Especificidade: 95-100% 
 
✓ Imagem de perfusão 
-Uso de contraste 
-Fornece medidas relativas da hemodinâmica cerebral 
-O volume inicial visto nas imagens de difusão e perfusão se correlacionam com o tamanho final 
do AVC encontrado no follow-up de imagens cerebrais. 
Victoria Junger 175 
Ex: perfusão ruim e difusão ruim = área infartada! Se tem perfusão ruim e difusão ainda está ocorrendo = 
penumbra 
Penumbra isquêmica: regiões de alteração de perfusão sem anormalidade correspondente da difusão → 
Difusion-perfusion Mismatch comparada tecido morto com sauvável 
 
 
AVC de ponte (de fossa posterior) 
Imagens vasculares 
• AngioRM ou angioTC (é mais rápida) de crânio - o paciente também tem que fazer para ver se 
ainda tem alguma obstrução cerebral que indique a trombectomia depois 
Nos serviços que há trombectomia, necessariamente tem que ter sido realizada a AngioRNM antes 
• Arteriografia cerebral 
Victoria Junger 176 
• US/doppler transcraniano 
• Duplex scan de carótidas 
 
✓ Úteis para detectar anormalidades vasculares e para pacientes que serão submetidos a 
recanalização vascular. 
 
Tratamento: tem que correr contra o tempo! 
• Recanalização e reperfusão – trombólise ou trombectomia 
• Otimizar o fluxo colateral – aumentando a PA do paciente ou pelo menos não abaixando! Tem que 
dar cristaloides/adrenalina para esses pacientes; vasoaminas são feitas também 
• Evitar injúria cerebral secundária – controlar distúrbio hidroeletrolítica, controlar febre, 
glicemia; isso pode ser feito em qualquer emergência! Fazer sempre! Para evitar injúria cerebral 
secundária! 
 
➔ Clínico geral: 
✓ Cabeceira a 0ºC 
✓ Monitorização cardíaca 
✓ Vias aéreas, suporte ventilatório, O2 suplementar: saturação de O2 alvo > 94% - pode ser cateter 
nasal ou qualquer coisa 
✓ Temperatura: deve-se tratar a febre de pacientes com AVE; O aumento da temperatura eleva a 
morbidade e a mortalidade: aumento da demanda metabólica, da liberação de neurotransmissores 
e de liberação de radicais livres 
✓ Glicemia: 
Nível de glicose desejado: 140 – 180 mg/dl. Evitar hipoglicemia! 
Victoria Junger 177 
 
• A hiperglicemia está associada a piora neurológica – principalmente nas primeiras 24h 
 
-Acidose tecidual secundária a glicólise anaeróbica; 
-Acidose lática; 
-Produção de radicais livres; 
-Afeta BHE contribuindo para o desenvolvimento de edema cerebral; 
-Pode estar associada ao aumento do risco de transformação hemorrágica do infarto. 
Estudos mostram que a hiperglicemia persistente nas primeiras 24h está associada a expansão 
do volume do AVC e piora neurológica. 
 
✓ Controle da pressão arterial: 
Pacientes elegíveis para rtPA (trombolítico - Alteplase): 
- Antes de iniciar rtPA e durante toda a infusão: manter PAS < 185 e PAD < 110 mmHg – se tiver 
por exemplo 190x120 mmHg: dar nitroprussiato para abaixar um pouquinho essa PA para deixar 
185x110 para ele poder realizar trombolítico. 
- Após infusão de rtPA e nas primeiras 24h: manter PA < 180 x 105 – paciente está todo 
anticoagulado: tem que evitar sangramento.- Tratar hipotensão arterial 
- A hipotensão arterial está associada a desfecho neurológico desfavorável; 
- Estudos demonstram piora neurológica com PAS < 100 ou PAD < 70; 
Pacientes não elegíveis para rtPA: 
 - Tratar a hipertensão arterial somente se PAS > 220 ou PAD > 120, se não tiver maior que isso 
NÃO trata → vai diminuir a pressão de perfusão. Só trata acima desse valor porque já é uma 
emergência hipertensiva. 
- Diminuir a PA somente em 15 % nas primeiras 24h – somente se PAS estiver acima de 220 já 
que pode provocar uma encefalopatia hipertensiva. Usa-se nitroprussiato! 
 
➔ Terapias de reperfusão – para retornar fluxo sanguíneo do vaso 
- Até 4:30 do evento 
- Entre 4h30e 6h do evento 
- De 6h-24h do evento (nova recomendação de 2018!) 
 
✓ Trombólise venosa 
- Aprovada pelo US FDA em 1996; 
 - NINDS: 624 pacientes, desfecho excelente em medidas funcionais: incapacidade global, 
desfecho global, atividades de vida diária e déficit neurológicos. Não alterou mortalidade. 
- Hemorragia intracraniana sintomática (NINDS): 6,4 % 
- ECASS I e II, ATLANTIS A e B, ECASS III (outros estudos) 
- Única medicação aprovada: Alteplase (rtPA) (Actilyse) – trombolítico que dissolve o trombo na 
artéria cerebral 
- 2018: aprovado Tenectaplase em casos selecionados (AVCi minor e sem oclusão de grandes 
vasos) 
Se for um trombo muito grande ele não vai conseguir agir 
Critérios de inclusão 
-Diagnóstico clínico de AVCi 
-Tempo de início dos sintomas: até 4h30 – não pode passar disso 
-TC de crânio normal ou demonstrando sinais compatíveis com isquemia hiperaguda 
Victoria Junger 178 
-Idade > 18 anos – não há estudos em pacientes menores de 18 anos 
 
Critérios de exclusão 
-Suspeita clínica de HSA, mesmo com TC normal 
-Neurocirurgia, TCE grave ou AVC nos últimos 3 meses 
-História de hemorragia intracraniana ou neoplasia intracraniana 
-Sangramento TGI ou TU nos últimos 21 dias 
-Presença de endocardite infecciosa ou dissecção de arco aórtico 
-PAS > 185 ou PAD > 110 (faz 3 aferições com intervalo de 10 min, pois às vezes está alta pela 
movimentação do paciente) – pode ser uma hipertensão sustentada, por isso 3 aferições 
-Distúrbio hemorrágico conhecido, incluindo: plaquetas < 100 mil, PTT > 15s, INR > 1,7 
-Uso de inibidores da trombina ou inibidores do fator Xa (novos anticoagulantes) com testes 
laboratoriais elevados ou se não disponível, não suspensão da medicação por > 2 dias - >48h 
-Uso de heparina de baixo peso (Clexane) molecular nas últimas 24h 
-TCC com hipodensidade em > 1/3 da Artéria cerebral média – AVC maligno da cerebral média! 
Não pode fazer trombolítico! 
 
Critérios de exclusão relativos 
-Sintomas leves (NIHSS <4), exceto afasia – afasia é incapacitante 
-Melhora significativa do déficit neurológico – pode ter sido um AIT! Não vamos trombolizar AIT 
-Glicemia < 50 ou > 400 
-MAV (malformação arteriovenosa) ou aneurisma cerebral que não sangraram 
-Crise epilética presenciada no início dos sintomas – pode ser paralisia de Todd 
-Punção arterial em local não compressível há 7 dias; 
-IAM recente (últimos 3 meses) 
-Cirurgia de grande porte, procedimento invasivo ou trauma há 14 dias 
-Gravidez 
-Idade > 80 anos – maior parte dos estudos em menores de 80 anos! Porém, há estudos novos 
fazendo em maiores de 80 anos e tendo bons resultados (ela faz em maiores de 80 anos e não há 
problema, mas tem que avaliar se esse paciente pode ou não) 
 
Trombólise intra-venosa (não vai cair na prova) 
 
Recombinant Tissue Plasminogen Activator (rtPA): 
-É a única droga aprovada pela FDA para adm IV para tratamento do AVEi agudo 
-ADM: rtPA IV 0,9 mg/kg (dose máxima 90 mg) → faz 10% da dose em bolus (durante 1 minuto) 
e o restante em 1h em bomba de infusão 
-Indicação: é recomendada para pacientes selecionados dentro de 4h30 do início dos sintomas 
do AVC isquêmico (classe I, nível de evidência A) 
Parar a infusão se: cefaleia muito forte, hipertensão muito aguda, vômitos ou piora do NIHSS 
porque ele pode ter sangrado. Fazer a TC, se não sangrou, volta a fazer a infusão. 
 
Victoria Junger 179 
Protocolo: 
 
1. Tempo de início dos sintomas 
2. NIHSS 
3. Critérios de exclusão 
4. Sinais vitais + glicemia + laboratório (hemograma, coagulograma, glicemia, Na, K, ureia, 
creatinina) 
5. Médico assistente 
6. Consentimento informado 
 
 Se indicação de trombólise venosa: 
 
1) 2 acessos venosos periféricos (um para o trombolítico e outro para as outras coisas); 
 
2) Verificar PA, se > 185/110 sustentada: Tridil ou Nipride 
-Tridil 10ml (50mg) + SG 5% 240 ml IV BI, iniciar com 3ml/h 
-Tridil 5ml (25mg) + SG5% 245 ml IV BI, iniciar com 6ml/h 
-Nipride 2ml (50mg) + SG5% 248ml IV BI, iniciar com 10ml/h 
 
3) Se glicemia > 400, utilizar insulina; 
 
4) rtPA 0,9 mg/kg (máx 90 mg) – ampola 50mg/50ml 
-10% dose em bolus (1-2min); 
-90% dose em 1h. 
 
Durante essa 1h que está fazendo o trombolítico, tem que ficar do lado do paciente! 
 
5) Medir PA e NIHSS nas primeiras 2h, a cada 15min 
 1ª hora - 0min/15/30/45/60 
 2ª hora -15/30/45/60 
 
Qualquer alteração da pressão para mais pode aumentar o risco de sangramento, tem que vigiar 
o tempo todo. 
 
6) Medir PA e NIHSS nas próximas 6h, a cada 30min; 
 
7) Medir PA e NIHSS nas próximas 24h, a cada 1h - tem chance de sangramento, chance de 
recanalização e melhora neurológica em até 24h após o uso do trombolítico. Por isso o paciente 
deve ser muito vigiado nas primeiras 24h); 
 
-Após a 1ªh, encaminhar o paciente à unidade de AVC ou UTI. 
 
8) Parar a infusão de rtPA e realizar TC se paciente desenvolver: 
 
-Cefaleia de forte intensidade, 
-Hipertensão aguda, 
-Náuseas ou vômitos, 
-Piora do NIHSS 
 
Para tudo, faz a TC para ver se o paciente sangrou ou não. Se sangrou, para tudo e tem que fazer 
outras medidas (de sangramento, que são plasma, plaquetas, etc). Não vai cobrar isso!! 
 
Victoria Junger 180 
9) Na presença de sangramento (não vai cobrar isso): 
 
 -Certificar se está sendo infundido pelas 2 vias endovenosas soro fisiológico; 
-Solicitar exames urgentes: Hb, Hct, TP, TTPA, plaquetas e fibrinogênio; 
-Aguardar resultado da tomografia; 
-Solicitar avaliação de neurocirurgião se sangramento intracraniano; 
-Infundir: 
• 6 a 10 unidades de crioprecipitado ou 2 a 3 unidades de plasma fresco; 
• 6 a 8 unidades de plaquetas; 
• Concentrado de hemácias e reavaliar se Htc adequado. 
 
Isso tem que saber para prova: 
Cuidados com o paciente nas primeiras 24h pós trombólise: 
- Após a 1ªh, encaminhar o paciente à unidade de AVC ou UTI 
1) Monitorização da PA e NIHSS 
 Medir PA e NIHSS nas primeiras 2h, a cada 15min; as próximas 6h a cada 30min e nas próximas 
24h a cada 1h 
2) Manter PA < 180x105 mmHg 
3) Não realizar punção arterial e acesso venoso profundo 
4) Evitar SNE (sonda nasoentérica) e cateter vesical – devido ao sangramento 
5) Não adm heparina (nem profilática), AAS ou varfarina 
6) Profilaxia de TVP só com compressão pneumática (não usar Clexane) 
Utiliza-se AAS para sangramento. Mas se o paciente foi trombolizado, não fazemos AAS nas 
primeiras 24h e sim no dia seguinte. 
 
Cuidados após 24h: 
- Realizar TC de controle para ver se sangrou, se melhorou: se não houver contraindicação, 
iniciar AAS, heparina profilática (clexane) 
- Pode-se reintroduzir medicações anti-hipertensivas em pacientes previamente hipertensos e 
com quadro neurológico estável – pode ir voltando as drogas dele aos pouquinhos 
 
Riscos/efeitos adversos da rtPA: 
-Hemorragia intracraniana (risco de 6% - NINDS) 
-Sangramentos sistêmicos 
-Ruptura miocárdica se for administrado poucos dias após IAM 
-Anafilaxia 
-Angioedema 
 
✓ Trombólise intra-arterial – aquele paciente que chegou com delta T maior que 4h30 desde o início 
dos sintomas. O que posso fazer por ele? Trombólise intra-arterial 
- É uma opção de tratamento para pacientes selecionados com AVC dentro de 6h de duração e 
oclusão da ACM (cerebral média) que não é candidato ao tratamentocom rtPA intravenoso. 
 
 
✓ Trombectomia mecânica 
- Indicada em casos selecionados em que há oclusão de grandes vasos da circulação anterior 
-Trombectomia com stent é a 1ª escolha 
O trombolítico sozinho não consegue eliminar aquele trombo maior. Por enquanto só é feito na 
circulação anterior. Tem estudos falando sobre fazer na artéria basilar. 
 
Victoria Junger 181 
 
 Taxa de hemorragia intracraniana sintomática: 4,4% 
Acesso pela artéria femoral. Pode ter feito uma angio, faz um trombolítico e depois faz a trombectomia 
mecânica. 
Trombólise venosa + trombectomia mecânica = ideal! 
 
 
Victoria Junger 182 
 
Vídeo 
Anticoagulantes 
- A anticoagulação para prevenir recorrência precoce do AVC, piora neurológica ou para melhorar os 
desfechos após AVCi agudo não é recomendada 
- O uso de anticoagulantes e agentes antiplaquetários está contraindicado durante as primeiras 24h 
após tratamento com rtPA intravenoso 
- O benefício do uso de heparina profilática para prevenção de TVP e TEP em pacientes com AVCi é 
incerto (nova recomendação 2018) 
Agentes anti-plaquetários: 
Administrar aspirina oral (dose 200 mg no Brasil) é recomendada dentro de 24-48h do início dos 
sintomas 
 
Indicado para TODOS os pacientes! AAS sempre tem que fazer! Inicia na hora se não for feita nenhuma 
terapia de reperfusão. Faz após 24h se foi feita alguma terapia de reperfusão. 
Estatinas 
Victoria Junger 183 
- A adm de estatinas está indicada para prevenção secundária em todos os pacientes com AIT ou AVCi 
- Lipidograma completo deve ser solicitado a todos os pacientes – de forma eletiva: LDL <100; com 
fatores de risco cardiovascular LDL < 70 
80mg de sinvastatina para todos os pacientes! Se o paciente tiver FA, tem que anticoagular. 
RESUMÃO 
 
Complicações 
• Edema cerebral com efeito de massa 
• Transformação hemorrágica do infarto 
• Convulsões 
Victoria Junger 184 
 
Imagens 1 e 2: edema e imagem 3: transformação hemorrágica 
 
Prevenção secundária (Pode cair na prova! Clínico precisa saber) 
➔ Controla da Hipertensão Arterial 
- Manter PA < 140 x 90 mmHg 
➔ Controle da dislipidemia 
-Manter LDL – colesterol < 100mg/dL 
➔ Controle da glicemia 
➔ Modificações do estilo de vida 
- restrição do sal 
- perda de peso 
- dieta rica em frutas e vegetais, baixo teor de gordura 
- atividade física aeróbica 
- limitar consumo de álcool 
➔ Anti-agregante plaquetário (AAS) X Anticoagulação – às vezes pode fazer as duas 
➔ Interromper tabagismo 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Victoria Junger 185 
AVE HEMORRÁGICO 
AVC – Definição geral: 
“Déficit neurológico súbito motivado por isquemia ou hemorragia do sistema nervoso central.” 
 
O AVC isquêmico caracteriza-se pela obstrução do vaso e o fluxo sanguíneo fica prejudicado para 
determinada área do cérebro irrigada por esse vaso. 
 
O AVC hemorrágico se caracteriza por extravasamento de sangue para dentro do sistema nervoso central. 
Existem duas formas desse sangue extravasar: ou por ruptura de aneurismas cerebrais (hemorragia 
subaracnoide é a mais comum que ocorre dessa forma) ou por outros motivos de enfraquecimento dessa 
parede, provocando uma hemorragia intracerebral (ou AVC hemorrágico parenquimatoso). 
Epidemiologia: 
 
Victoria Junger 186 
O AVC isquêmico é o que mais acontece com 77%. Já o AVC hemorrágico, em 6% desse grupo, são 
hemorragias subaracnoides e 17% hematoma intra-parenquimatoso ou hemorragia intra-cerebral. 
A hemorragia hipertensiva, que é a causa mais comum do AVC intra-parenquimatoso corresponde a 
28% dos casos. 
Aneurismas e mal-formações que causam hemorragia subaracnoide correspondem a um percentual 
menor. 
HEMATOMA PARENQUIMATOSO 
 
O sangue se espalha para dentro do parênquima cerebral. Diferente da hemorragia subaracnoide, que o 
sangramento ficará no espaço subaracnoide. Isso dá clínica, complicações e imagens diferentes. 
 
Isquemia = hipodensa na TC de crânio, ou seja, mais pretinho 
Hemorrágica = imagem hiperdensa na TC de crânio, ou seja, mais branquinho 
Tem que saber diferenciar os dois! 
Etiologia e fatores de risco: 
Aspectos demográficos: 
• Idade 
Victoria Junger 187 
• Raça/etnia 
Fatores de riscos cardiovasculares: 
• Hipertensão crônica (MAIS IMPORTANTE!) – associado a refratariedade do tratamento de HAS 
• Álcool 
• Fumo 
• Colesterol baixo – refere-se ao HDL 
Patologia vascular 
• Angiopatia amiloide 
• Transformação hemorrágica de uma lesão isquêmica subaguda – o AVC maligno da artéria 
cerebral média é o que mais tem chance de se transformar em hemorrágico (por isso é perigoso 
trombolizar esse paciente) 
• Trombose venosa/ de seios venosos cerebrais 
Lesões vasculares preexistentes 
• Cavernoma – muito vascularizado e sangra muito 
• Malformação arteriovenosa 
Malignos 
• Tumores cerebrais 
• Metástases cerebrais 
Inflamatórios 
• Vasculites – especialmente lúpus 
• Endocardite 
Hematológicos 
• Coagulopatias 
• Trombocitopenia 
Iatrogênico 
• Anticoagulantes 
• Fibribinólise 
Tóxico 
• Cocaína – muito comum 
• Anfetamina 
Traumatismo cranioencefálico 
Aneurisma* 
Victoria Junger 188 
Aneurismas provocam mais hemorragia subaracnoide, mas eventualmente podem causar hematoma 
parenquimatoso também. 
Fisiopatologia: 
NECROSE FIBRINOIDE = LIPO-HIANOLISE X ANEURISMAS MILIARES = DE CHARCOT-BOURCHARD 
Todas aquelas lesões de órgão-alvo, retina etc que existe na hipertensão arterial sistêmica causam esse 
tipo de lesão parenquimatosa quando estão no cérebro = a NECROSE FIBRINOIDE ou LIPO-HIALINOSE. O 
que é isso? É a lesão da parede dos vasos por conta da hipertensão crônica ou outra etiologia. 
Ocorre uma proliferação e alteração das camadas musculares dos vasos, que levam a uma fragilidade 
desses vasos, os quais ficam mais suscetíveis ao rompimento. 
Geralmente, tanto a hipertensão como as outras causas de AVC intraparenquimatoso estão relacionados à 
necrose fibrinoide. 
Porém, há outro mecanismo fisiopatológico que só a hipertensão causa: formação de ANEURISMAS 
MILIARES ou também chamados de ANEURISMAS DE CHARCOT BOUCHARD. 
A hipertensão crônica vai levando os vasos finos à fragilidade capilar e formação de microaneurismas (os 
aneurismas de Charcot-Bourchard), os quais não são vistos na arteriografia e a nenhum exame. É um 
achado histopatológico. Em determinado momento, principalmente quando a PA aumenta, eles se 
rompem formando o AVC hemorrágico. 
 
Victoria Junger 189 
 
 
 
 
ANEURISMAS DE CHARCOT-BOUCHARD 
Victoria Junger 190 
 
A) Ramos da substância branca das artérias cerebrais – 10% dos casos 
B) Ramos do caudado e putâmen (mais comuns) da aa, cerebrais médias – 42% dos casos 
C) Ramos talâmicos das artérias cerebrais posteriores – 15% 
D) Ramos da artéria basilar que suprem a ponte – 16% 
E) Ramos das aa. Cerebrais posteriores que suprem o cerebelo – 12% 
 
 
A necrose fibrinoide e a formação de microaneurismas tem local de prevalência de acontecer: caudado e 
putâmen (gânglios da base); tálamo, ponte, cerebelo; quanto a locais nos hemisférios, tem prevalência nos 
regiões parietal, occipital e temporal. MENOS NO LOBO FRONTAL. 
Vamos desconfiar de causa hipertensiva se AVC intraparenquimatoso nesses locais! 
Nem sempre é necessário solicitar arteriografia por conta da prevalência de AVC intraparenquimatoso de 
causa hipertensiva nesses locais. 
Clínica: 
A palavra para AVC é déficit neurológico súbito. O palavra estava normal e desenvolveu de maneira súbita 
um déficit neurológico. 
• A apresentação clínica varia com o local de sangramento – se ocorrer no cerebelo = síndrome 
cerebelar; caudado e putâmen = hemiparesia; tálamo= déficit de sensibilidade brutal; ponte = 
tetraplegia 
• Déficit neurológico SÚBITO inicial, podendo piorar progressivamente em horas até dias – se o 
sangramento não for controlado, ele pode aumentar.Da mesma forma que o isquêmico, quando 
Victoria Junger 191 
ocorre o hemorrágico, o corpo tende a aumentar a pressão arterial para suprir aquela falta de 
fluxo no cérebro.. isso provoca aumento da PA maior ainda. Porém, no hemorrágico a conduta é 
diferente do isquêmico: aqui é necessário abaixar a PA. 
• Expansão de hematomas ocorre em até 38% dos casos 
• Edema ao redor do hematoma é máximo cerca de 3 dias após HIP não traumático 
› Cefaleia 
› Redução do nível de consciência (mais comum no avc hemorrágico do que no isquêmico = de 
maneira mais brusca) 
› Vômitos 
› Crise convulsiva (mais comum no avc hemorrágico do que no isquêmico) 
› Febre (mais comum no avc hemorrágico do que no isquêmico) – até 39oC 
Clínica varia muito com o local do AVC hemorrágico: 
• Hemorragia putaminal 
• Hemorragia talâmica 
• Hemorragia lobar 
› Parietal e occipital são os mais comuns – depois vem o temporal. O frontal não se pensa que seja 
hipertensivo. 
› Apresentam mais crises convulsivas do que nas hemorragias de outras localizações 
• Hemorragia pontinha 
• Hemorragia cerebelar 
 
 
 
 
 
 
Victoria Junger 192 
LOCAL DÉFICIT MOTOR E SENSITIVO OUTRA CLÍNICA 
CAUDADO Hemiparesia contralateral ao sangramento Cefaleia, confusão mental 
PUTÂMEN 
Pequena 
hemorragia 
Hemiparesia contralateral e déficit sensitivo 
contralateral 
Afasia 
PUTÂMEN 
Grande 
hemorragia 
Hemiparesia contralateral e déficit sensitivo 
contralateral 
Diminuição do nível de consciência 
TÁLAMO Alteração da sensibilidade (mais grosseira) e 
paresia 
Afasia em lesões do lado esquerdo 
SUBSTÂNCIA 
BRANCA DO 
LOBO 
OCCIPITAL 
Hemiparesia (moderada) Hemianopsia (déficits do campo 
visual) 
PONTE Tetraplegia Coma (principalmente em ponte 
superior) 
CEREBELO Síndrome cerebelar ipsilateral (porque cruza 
duas vezes) 
Ataxia, vômitos 
 
Observações: 
É muito mais ocorrer no putâmen do que no restante; 
A alteração de sensibilidade é muito mais presente no tálamo do que no putâmen, o qual terá mais paresia. 
A paresia pode até não ter no tálamo. 
Diagnóstico: 
• Anamnese: déficit neurológico de início SUBITO 
• Exame físico geral e neurológico 
• Escala de coma de Glasgow – avaliar o paciente na hora e acompanhar evolução do AVC 
• Neuroimagem 
› Tomografia computadorizada de crânio sem contraste – porque é hiperdensa 
› Angiografia cerebral: angioTC, angioRM, arteriografia (PADRÃO OURO) – para saber a CAUSA do 
AVC; pensando que pode ser uma vasculite etc = fazemos arteriografia 
 
AVC hemorrágico em putâmen 
Victoria Junger 193 
 
 
HIP Talâmico (Onde o déficit sensorial será maior que o motor) 
Na1a imagem há até um hemoventrículo; há também um pouco de hidrocefalia 
 
HIP lobar 
 
HIP na ponte (o paciente da imagem chegou com déficit na consciência, ficou em coma e após isso, 
tetraplégico) 
Victoria Junger 194 
NEUROIMAGEM 
 
Imagem 1: Hemorragia cerebelar 
Imagem 2: Hemorragia putaminal – relacionado ao uso de cocaína (muito comum) 
Imagem hiperdensa. Quanto mais denso (branco), mas recente é a lesão. Conforme o tempo vai passando, a 
hemossiderina vai se degradando e a lesão vai ficando mais escurecida. 
Tratamento: 
• Monitorização cardíaca 
• Cabeceira elevada a 30 graus – para diminuir a chance de edema cerebral e melhor o fluxo 
sanguíneo 
• Vias aéreas, suporte ventilatório e O2 suplementar 
› Saturação de O2 alvo > 94% 
• Temperatura: 
› Deve-se tratar febre em paciente com AVE 
• Glicemia 
› Tratar hiper e hipoglicemia 
• Controle da PA 
› Tratar hipertensão, objetivando PAS < ou igual 140 mmHg – senão o hematoma expande; não 
pode permitir variabilidades muito altas de PA 
› Se PAS > 220 mmHg, redução agressiva da PA com drogas de infusão contínua 
• Profilaxia de trombose venosa profunda 
› Compressor pneumático dos membros inferiores 
› Uso de heparina profilática pode ser considerado de 1-4 dias após comprovação de 
cessação de sangramento para profilaxia de TVP em pacientes imobilizados – na prática: 
um paciente com TC mostrando AVC hemorrágico. Com 1 dia eu nunca faço Clexane. Com 
48h eu repito a TC (o pcte já está estável, o Glasgow dele se manteve, o déficit neurológico 
está igual, a fraqueza muscular que era grau 3 continua grau 3, PA está igual, ou seja, está 
tudo igual) e mediu o sangramento na imagem e está IGUAL → pode fazer Clexane 
Victoria Junger 195 
profilático (somente nos pacientes com hemorragia intraparenquimatosa com causa 
hipertensiva! Em aneurisma é diferente!) 
• Anticonvulsivantes: não precisa colocar no AVC intraparenquimatoso! Não altera 
morbimortalidade 
› A frequência das crises clínicas no HIP é de 16% em 1 semana; 
› O uso profilático de anticonvulsivantes não é recomendado; só se o paciente apresentou 
crise convulsiva ou eletroencefalográfica. 
› O uso profilático de DAE reduz o número de crises clínicas, mas não altera morbidade 
nem mortalidade; 
› Tratar em caso de crise clínica ou eletroencefalográfica. 
Assim, tratamento clínico: controle da PA, observar parte neurológica para ver se tem 
deterioração. 
• Tratamento cirúrgico: 4-96h após início dos sintomas; dentro desse período só está definido que 
tem benefício se: 
› Hemorragia cerebelar – Indicada drenagem do hematoma se: 
-Deterioração neurológica; 
-Compressão do tronco; 
-Hidrocefalia 
› Hemorragias supratentoriais – tratamento cirúrgico não está bem estabelecido, 
DRENAGEM DO HEMATOMA E/OU CRANIECTOMIA DESCOMPRESSIVA pode ser 
considerada se: 
- Deterioração neurológica - se não estiver atrelada a nenhum PA descontrolada, 
alteração de glicemia, eletrólitos etc 
-Coma; 
-Hematomas volumosos com desvio de linha média significativo; - associado a piora 
neurológica 
-PIC elevada refratária ao tratamento medicamentoso – pode considerar! 
 
Nos supratentoriais: não altera muito a morbidade, mas salva a vida. 
 
→ Hipertensão intracraniana (PIC > 20 mmHg) - muito mais comum no AVC hemorrágico do que no 
isquêmico 
• Cabeceira a 30 graus 
• Monitorização da PIC: GCS ≤ 8, herniação transtentorial, hemorragia intraventricular 
significativa, hidrocefalia 
• Sedação leve – a um coma barbitúrico dependendo da PIC 
• Manitol, salina hipertônica 
• Drenagem do hematoma 
• Craniectomia descompressiva 
• Coma barbitúrico 
• Hipotermia leve 
Manter PCC entre 50 -70 mmHg 
Victoria Junger 196 
 
Paciente pode estar com hipertensão intracraniana pelo grau de hemorragia que tem na imagem. Há 
compressão de linha média e compressão de ventrículo lateral. 
 
HEMORRAGIA SUBARACNOIDE 
 
O sangramento é dentro do espaço subaracnoide. Ele irá ficar entremeado entre os sulcos. Assim que é 
visto esse tipo de sangramento. 
Quando iremos desconfiar que o paciente está com hemorragia subaracnoide? Ele terá uma cefaleia 
importante e nem sempre terá rebaixamento do nível de consciência ou déficit neurológico. 
Epidemiologia: 
• A HSA corresponde a 5-10% de todos os AVC’s nos EUA 
• Mais comum em MULHERES do que homens 
• A HSA não traumática é causada em 80% dos casos por ruptura de aneurismas cerebrais 
• Tende a ocorrer em pessoas mais jovens do que os outros tipos de AVC 
• A ruptura do aneurisma costuma ocorrer entra a quinta e sexta décadas de vida (pico aos 50 
anos) 
• Metade dos pacientes terá alterações neuropsicológicas a longo prazo e redução da qualidade de 
vida – não apresentam déficit neurológico focal no início mas pode haver déficit cognitivo após 
entrar em coma por exemplo 
• Mortalidade de 25-50% (fora os que morrem antes de receber atendimento médico) 
Victoria Junger 197 
Etiologia: 
São duas causas principais. 
1) Ruptura de aneurisma cerebral 
Características: 
• 80% dos casos; 
• Distribuição igual entre os sexos; 
• Ruptura na 5ª – 6ª décadas de vida. 
 
2) Malformações arterio-venosas 
Características: 
• 10% dos casos; 
• Incidência maior em homens (2H:1M); 
• Sangramentona 2ª – 4ª décadas de vida. 
 
3) Outros – Dissecção arterial, fístula dural, cocaína, hemorragia perimesencefálica 
ETIOLOGIA ANEURISMAS CEREBRAIS 
 
Maioria na circulação anterior (80%): na comunicante anterior, carótida interna e cerebral média. 
Apesar de a imagem mostrar que a maioria dos aneurismas serem na carótida interna, há divergências 
quanto a isso. Alguns livros dizem que é na artéria cerebral média. 
 
 
 
Victoria Junger 198 
• ANEURISMAS GIGANTES (> 25 mm) 
 
O paciente pode chegar cego se estiver no quiasma óptico por exemplo. 
• MALFORMAÇÃO ARTERIOVENOSA 
› Mais comuns na artéria cerebral média 
É um novelo de vasos interligados mal formados cheios de gomos que ficam organizados na região, de 
forma superficial. Pode ter vaso de grande calibre ou não. Pode ser puramente arterial ou não. Muito difícil 
de tratar. Necessário identificar e controlar fatores de risco. 
 
 
Victoria Junger 199 
Obs.: muito comum em prova de residência: paciente de 14 anos com hemorragia subaracnoide: já sabe 
que é causa deve ser MAV! 
FATORES DE RISCO PARA DESENVOLVIMENTO DE ANEURISMAS CEREBRAIS: 
Ocorrem em 1-2% da população 
• História familiar (pelo menos 1 parente de 1º grau com aneurisma cerebral) – se parente de 
primeiro grau tem aneurisma: tem que fazer arteriografia 
• Doenças do tecido conjuntivo 
• Doença renal policística – tem indicação de fazer arteriografia 
FATORES DE RISCO PARA RUPTURA DO ANEURISMA CEREBRAL: 
• Raça negra 
• Etnia hispânica 
• HAS 
• Tabagismo 
• Álcool 
• Uso de drogas simpaticomiméticas – qualquer droga que faça hiperdinamia (aumenta a PA) 
• Aneurismas > 7 mm = é cirúrgico! 
Outras doenças associadas: 
• Displasia fibromuscular – paciente jovem 
• Anemia falciforme 
• Endocardite infecciosa – aneurisma micótico 
• Uso de cocaína – muito comum 
Fisiopatologia: 
Não se sabe muito bem 
 
Victoria Junger 200 
Sabe-se que algum estresse metabólico pode provocar o rompimento do aneurisma. Se houver pico 
hipertensivo, emoções muito fortes (que aumentam a PA), durante o ato sexual, estresse etc. 
Localizar qual aneurisma que pode se romper. 
 
O espaço subaracnoide é inundado. 
Clínica: 
• CEFALEIA 
› Pior cefaleia da vida 
› Súbita, atinge o máximo de dor em segundos – “Thunderclap headache” ou cefaleia em 
trovoada – no momento que rompe o aneurisma = rebate o nível de consciência; única 
cefaleia assim 
› Cefaleia sentinela em 10-40 % dos pacientes: 2-8 semanas antes da HSA (hemorragia 
prodrômica ou estritamente aneurismático) 
 
• NÁUSEAS E VÔMITOS 
• CONFUSÃO MENTAL – relacionada ao rebaixamento súbito do nível de consciência 
• FOTOFOBIA - é muito importante nesse paciente 
• RIGIDEZ DE NUCA – quando cai sangue no espaço subaracnoide a rigidez de nuca é muito comum; 
qualquer substância que cai no líquor dá rigidez de nuca; nenhum outro AVC dá isso a não ser a 
HSA 
• DÉFICITS NEUROLÓGICOS FOCAIS (MENOS COMUNS) 
• BREVE PERDA DO NÍVEL DE CONSCIÊNCIA 
• CRISE CONVULSIVA – altera morbidade e mortalidade (aqui ela é mais importante)- nesses casos 
está indicado o anticonvulsivante 
• FEBRE DE ATÉ 39oC pode ocorrer durante as 2 primeiras semanas 
• ALTERAÇÃO DO ESTADO MENTAL PODE VARIAR DE LEVE LETARGIA À COMA 
 
Victoria Junger 201 
Observações: 
No hematoma intraparenquimatoso, o paciente tem rebaixamento do nível de consciência e segue 
rebaixado durante um tempo. Diferente da HSA, no qual o paciente sangra, rebaixa e volta. 
Eles sentem o sangue “escorrendo na cabeça” bem gelado. 
➔ HSA aneurismática corresponde a 1% de todas as cefaleias na emergência 
Paralisia do III NC (oculomotor): aneurisma de a. comunicante posterior 
 
Imagem 1: em amarelo o nervo oculomotor e logo ao lado tem a aa. comunicante posterior. Aneurisma 
com determinado tamanho e vai crescendo até o momento que comprime o III par, resultando em paresia 
ou paralisia do 3º par. 
Imagem 2: Relação anatômica do 3º par com aneurisma. Também mostra lesão de terceiro par (inerva e 
realiza movimentação para cima, para baixo e para dentro) = lateraliza o globo ocular (para fora e para 
dentro), ptose palpebral (falha no levantado da pálpebra superior) e anisocoria (midríase – pelo 
parassimpático – fibras carreadas pelo parassimpático juntas ao nervo oculomotor) 
Obs.: Reflexo fotomotor 
• Aferência é o nervo óptico; 
• Eferência – responde e faz miose – são as fibras parassimpáticas, que são carreadas pelo nervo 
oculomotor. 
Diagnóstico: 
• Anamnese: thundercap headache 
• Exame físico geral e neurológico 
• Escala de avaliação neurológica: (cai em prova de residência) 
› Escala de coma de Glasgow 
Victoria Junger 202 
› Escala de Fisher 
› Escala de Hunt-Hess 
› Escala de WFNS 
• Neuroimagem 
› Tomografia computadorizada de crânio sem contraste 
› Angiografia cerebral: angioTC, angioRM, ARTERIOGRAFIA CEREBRAL (padrão ouro) – 
aneurismas menores não são capazes de ver sem ser na arteriografia 
› Doppler transcraniano: monitorização do vasoespasmo 
➔ TC DE CRÂNIO SEM CONTRASTE 
› Primeira escolha para HSA; padrão ouro 
› Sensibilidade de 100% nos primeiros 3 dias; a partir daí o sangue vai sendo reabsorvido e 
pode ser negativa a tomografia. 
› Achados: sangue no espaço subaracnóide, hemoventrículo, hidrocefalia (pode ser aguda ou 
tardia), hematoma 
➔ RESSONÂNCIA MAGNÉTICA DE CRÂNIO 
› Sequência gradiente-echo é sensível para detectar sangramento. Não é necessária, é uma 
opção. 
➔ ANGIOTOMOGRAFIA CEREBRAL 
› Capaz de detectar aneurismas de 2mm ou mais; aneurismas menores podem não ser 
detectados. 
Por isso a arteriografia cerebral é o padrão-ouro para o diagnóstico de aneurismas cerebrais. Vai guiar o 
tratamento por meio disso também, então é muito importante para o neurocirurgião (arteriografia). 
➔ ARTERIOGRAFIA CEREBRAL (padrão ouro) 
› Padrão-ouro para o diagnóstico de aneurismas cerebrais; 
› Útil no diagnóstico e no planejamento do tratamento – mesmo tendo realizado angioTC antes, 
tem que fazer arteriografia para o planejamento do tratamento 
➔ PUNÇÃO LOMBAR 
› Solicitada quando há forte suspeição clínica e exames de imagem normais. - Faz TC e não acha 
nada, pode fazer punção se continua com forte suspeita. 
 
No HSA pode ter sangue nos ventrículos e tem nos sulcos. 
Victoria Junger 203 
No HPI tem sangue no parênquima cerebral. 
 
Imagem: Tomografia computadorizada cerebral sem contraste 
 
Hemorragia subaracnoide hiperdensa 
Victoria Junger 204 
 
 
HSA com hemoventrículo e hidrocefalia 
 
Victoria Junger 205 
 
Paciente com HSA fez angioTC e achou um aneurisma cerebral. Foi fazer uma arteriografia para 
tratamento. Em C foi antes do tratamento e em D foi após o tto com coils para isolar o aneurisma para o 
sangue passar direito. 
 
Doppler transcraniano 
 
Exame de acompanhamento. É visto o fluxo sanguíneo dentro dos vasos e o calibre das artérias. É como se 
fosse um ultrassom com sondas que são colocadas no cérebro (polígono de willis). Monitora vasoespasmo! 
Monitorapara evitar uma grave complicação que é a isquemia cerebral secundária ao vasoespasmo de 
uma hemorragia subaracnoide. 
Victoria Junger 206 
ESCALAS DE AVALIAÇÃO NEUROLÓGICA (prova! = não saber as graduações e sim qual é tomográfica e 
qual clínica) 
Há escala tomográfica (ESCALA DE FISHER) e escala clínica (ESCALA DE HUT-HESS E WFNS) 
Escala tomográfica: 
 
✓ FISHER 1: Nenhum sangue na tomografia. 
✓ FISHER 2: Sangue presente em uma espessura menor que 1 mm 
✓ FISHER 3: Sangue presente em uma espessura maior que 1 mm 
✓ FISHER 4: Hemorragia intraparenquimatosa ou hemorragia intraventricular com ou sem 
hemorragia subaracnoide 
Escala clínica: 
 
Victoria Junger 207 
Escala Hunt-Hess: 
✓ Grau 0: Assintomático – já teve sintoma mas não tem mais; 
✓ Grau 1: tem cefaleia e rigidez de nuca leves, mas sem déficit neurológico 
✓ Grau 2: Cefaleiade moderada a severa, mas sem déficit neurológico ou alteração de par craniano 
✓ Grau 3: Sonolento, confuso ou déficit focal leve 
✓ Grau 4: Estupor, moderada ou severa hemiparesia e postura de descerebração 
✓ Grau 5: Coma profundo e com descerebração 
Escala WFNS: 
Grau 1: 15 
Grau 2: 15 
Grau 3: 13-14 
Grau 4: 7-12 
Grau 5: 3-6 
O WFNS utilizará o Hunt and Hess junto com a escala de Glasgow e vê ou não se tem déficit motor. 
Para a prova não precisa saber as escalas, mas tem que saber que elas existem, qual é tomográfica, qual é 
clínica e tem que saber escala de coma de Glasgow. 
Tratamento: 
• Monitorização cardíaca; 
• Cabeceira elevada a 15 – 20 graus; fica no meio termo porque pode ter isquemia associada. 
• Vias aéreas, suporte ventilatório, O2 suplementar; 
• Manutenção da EUVOLEMIA e volume sanguíneo circulante normal – hipervolemia profilática 
não é recomendada. 
• Evitar hipoglicemia ou hiperglicemia; 
• Controle agressivo da febre; 
• Profilaxia de TVP com compressor pneumático de MMII: heparina profilática pode ser iniciada 
24h após tratamento do aneurisma. 
• Controle da pressão arterial: manter PAS < 160 mmHg em aneurismas não tratados. – se tratou 
o aneurisma não há limite. Fica entre o vasoespasmo e o sangramento do aneurisma, por isso 160 
mmHg é o limite ideal. 
• NIMODIPINA 30 mg 2 comp VO (enteral) 4/4h por 21 dias (a partir do ictus – dia do 
sangramento). Melhora o desfecho neurológico, mas não o vasoespasmo. - É um bloqueador do 
canal de cálcio, é neuroprotetora e melhora o prognóstico do paciente. Saber a administração toda 
para (PROVA!). Durante 21 dias há o risco de ter vasoespasmo e isquemia cerebral tardia, por isso 
tem que usar por 21 dias. 
Não pode ser endovenoso porque abaixa muito a pressão arterial. 
• Anticonvulsivante profilático na fase hiperaguda – crise convulsiva ocorre em 6 -18% dos 
pacientes. Não está certo nem errado, mas pode fazer. 
Se há complicação =, não pode fazer anticonvulsivantes nem euvolemia. 
Victoria Junger 208 
Tratamento cirúrgico do aneurisma cerebral: 
• Clipagem do aneurisma (craniotomia); cirurgia aberta 
• Tratamento endovascular: embolização com coil. Via femoral. Pode ou não colocar stent 
associado. 
A escolha da técnica varia de acordo com a forma no aneurisma. 
 
Tratamento endovascular 
 
Hemorragia subaracnoide – COMPLICAÇÕES (muito importante! – mais cai em prova) 
1) RESSANGRAMENTO 
• Principal complicação na fase aguda; 
• Ocorrem em 20% dos pacientes; 
• Ocorre nos primeiros 10 – 14 dias do ictus; por isso saber o dia do ictus é tão importante 
• Dobra a taxa de mortalidade; 
• Tratamento ou prevenção: Controle da PA e tratamento cirúrgico do aneurisma. 
Victoria Junger 209 
 
Se as condições hemodinâmicas desse paciente não forem tratadas, essa HSA pode sangrar mais ainda. 
A complicação mais comum de forma aguda é o ressangramento. 
2) VASOESPASMO – a que mais cai em prova 
• É o estreitamento arterial tardio; 
• Ocorre em 70% dos pacientes; 
• Leva a isquemia cerebral em mais de 1/3 dos casos; 
• Inicia-se após 3-4 dias do ictus, tem pico de incidência entre 10-14 dias e resolve-se em 
14-21 dias; - Por isso se usa NIMODIPINA até 21 dias. 
• Pode ser confirmado através de doppler transcraniano (é o mais usado para ver o 
calibre e o fluxo dos vasos sanguíneos) ou angiografia cerebral; 
• A gravidade do vasoespasmo se correlaciona com a quantidade de sangue subaracnóide; 
quanto mais sangue, maior a chance de ter vasoespasmo. – e maior a chance desse 
vasoespasmo provocar uma isquemia 
 
• Nimodipina não altera incidência ou severidade do vasoespasmo. - Serve para evitar a 
isquemia cerebral tardia que acontece nos paciente com vasoespasmo. Isso acontece 
porque o vasoespasmo tem várias etiologias. 
• Se o vasoespasmo é assintomático, só acompanha com o Doppler transcraniano 
• Tratamento do vasoespasmo: 
Se o vasoespasmo é SINTOMÁTICO: Paciente que não tinha déficit neurológico e passa a 
ter. 
▪ Vasodilatador intra-arterial seletivo (nimodipina, papaverina, monocordil) – de 
forma endovascular 
▪ Angioplastia cerebral 
Victoria Junger 210 
 
Abre o vaso para voltar a irrigar a área! 
O sangue que está no espaço subaracnoide irriga o vaso que tinha um calibre normal e faz um 
vasoespasmo que pode ou não levar a uma isquemia cerebral (um AVC isquêmico associado). 
Nem todo vasoespasmo evolui para uma isquemia cerebral. É necessário monitorar o paciente (doppler 
transcraniano sempre!) 
3) ISQUEMIA CEREBRAL TARDIA 
• É uma síndrome clínica de déficits neurológicos focais que se desenvolvem após HSA; 
• Ocorrem tipicamente entre 10-14 dias do ictus; - em alguns hospitais só liberam o pcte 14 dias 
depois 
• Ocorre em 1/3 dos pacientes com HSA; 
• Patogênese não totalmente esclarecida; 
• Nem sempre ocorre no território suprido pelo vaso com vasoespasmo; 
• É a maior causa de morte e incapacidade após HSA. 
• Tratamento isquemia cerebral tardia: 
-Duplo H: hipervolemia e hipertensão (fluidos e agentes alfa-adrenérgicos) 
Cristaloides ou coloides e, se for preciso, noradrenalina para aumentar a pressão e o volume 
sanguíneo. 
- Se ocorrem no território de grande vaso com espasmo: vasodilatador intra-arterial E/OU 
angioplastia cerebral. - Se houver vasoespasmo, trata o vasoespasmo também. 
 
 
Victoria Junger 211 
4) HIDROCEFALIA 
• Pode ocorrer de forma aguda (já no 1º dia do ictus) ou subaguda (até semanas após o ictus) 
• Ocorre em 15-85% dos pacientes, na maioria não é clinicamente significante 
• Tratamento: derivação ventricular externa 
• Em casos de hidrocefalia sintomática: derivação ventrículo-peritoneal 
 
 
5) HIPONATREMIA 
• Ocorre em 10-30% dos casos; 
• Está associado a vasoespasmo sonográfico (Doppler) e clínico. 
• Geralmente ocorre devido à síndrome perdedora de sal; 
• Tratamento hiponatremia: 
- Salina hipertônica 
- Fludrocortisona. 
Observação: Dexametasona não está mais indicado em hemorragia subaracnoide (usar apenas nas 
cefaleias refratárias). 
 
 
Victoria Junger 212 
Resumo de exame de imagem: 
 
AVCi = imagem hipodensa à TC 
HIP = imagem hiperdensa à TC no parênquima 
HSA = imagem hiperdensa no espaço subaracnoide 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Victoria Junger 213 
 
 
 
 
 
 
Aula 9 – 19/06/2019 
 
Existem aquelas de sistema nervoso central e aquelas de sistema 
nervoso periférico. Existem causas autoimunes, tóxicas, genéticas, 
infecciosas etc. 
Em algumas causas tem o defeito de produção da mielina e outras que tem a disfunção da mielina. As 
que serão faladas aqui são as de disfunção dessa mielina. 
Elas podem ser divididas em doenças que acometem SNC e aquelas que afetam SNP. 
 
Dentre as que acometem o SNC, a mais comum é a esclerose múltipla, mas também há a neuromielite 
óptica (ou doença de Devic) e a encefalomielite disseminada aguda. 
Quanto ao SNP a mais comum é a síndrome de Guillain Barré (ou polirradiculoneuropatia 
inflamatória aguda), a qual também há sua forma crônica. Além dessas, também há a síndrome de 
Miller Fisher, a qual acomete nervos cranianos. 
 
Doenças desmielinizantes que afetam SNC Doenças desmielinizantes que afetam SNP 
Esclerose múltipla (principal) Síndrome de Guillain-Barré 
(polirradiculoneuropatia inflamatória aguda) 
Neuromielite óptica (Doença de Devic) Polirradiculoneuropatia inflamatória 
crônica 
(PDIC) 
Encefalomielite disseminada aguda Síndrome de Miller Fisher 
 
Por que algumas afetam apenas o SNC e outras o SNP? Levando em consideração que todas tem 
etiologia autoimune. Isso se deve ao fato de que a mielina do SNC é produzida pelo oligodendrócito, 
enquanto a do SNP é produzida pelas células de Schwann. Isso faz com que elas sejam 
antigenicamente diferentes, ou seja, elas expressam em suas membranas antígenos diferentes. Por 
isso uma síndrome que afeta o SNC não afeta o SNP. 
 
DOENÇAS DESMIELINIZANTES 
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Sinonímia: 
• Esclerose em placas 
• Esclerose insular 
• Esclerose disseminada 
 
Caso Clínico: 
Paciente, 27 anos, sexo feminino, veio à consulta referindo quadro recente de fraqueza na perna 
esquerda, que estava afetando sua marcha. Ela havia se consultado há alguns anos antes com 
queixa de parestesia em perna esquerda, mas a investigação na ocasião não mostrou nada 
digno de nota. Logo depois ela engravidou e não deu seguimento à investigação. HPP: tabagismo. 
Exame neurológico: monoparesia espástica do membro inferior esquerdo e diminuição da 
sensibilidade vibratória e propioceptiva no MIE. 
Devido à evidência de dois surtos clínicos e sinais objetivos no exame neurológico, o neurologista 
suspeitou de esclerose múltipla e solicitou exames complementares. 
Observações: normalmente a primeira coisa que a pessoa refere é peso nas pernas. 
 
Introdução: 
Segunda maior causa de incapacidade no adulto jovem. Os sinais são vagos e o prognóstico pode ser 
reservado, dependendo da apresentação. Importante reconhecer para não perder tempo! 
O diagnóstico é muito difícil de dar. Difícil de diagnosticar. 
 
Mulheres em fase reprodutiva, limitando a evolução natural da pessoa. 
 
Há fadiga, normalmente é a manifestação inicial mais frequente. Déficit cognitivo também é comum, 
os 2 são responsáveis por 50% das demissões dos pacientes. 
Doença autoimune caracterizada por regiões multifocais de desmielinização, com lesões de várias 
idades cronológicas. 
Definição: 
Doença crônica desmielinizante do SNC que se caracteriza patologicamente por áreas de 
inflamação, desmielinizaçao e cicatrizes gliais na substancia branca, se caracterizando por 
múltiplas lesões no tempo e no espaço. 
ESCLEROSE MÚLTIPLA 
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A pessoa tem varias lesões em tempos diferentes e em espaços diferentes no encéfalo e na medula 
espinhal. Ou seja, ela tem sintomas clínicos no tempo e tem lesões em diferentes áreas do SNC, 
principalmente na substância branca. Existem lesões mais recentes e mais tardias. 
Epidemiologia: 
• É a doença inflamatória desmielinizante do SNC mais comum 
• É mais comum em mulheres do que em homens (relação de 2:1) 
• Idade média de início: 23,5 anos 
• Pico de idade de início: 5 anos mais cedo nas mulheres do que nos homens 
• Forma mais comum: Surto Remissão – ou Remitente Recorrente – que tem início mais 
precoce (de 25-29 anos) e pode se converter na forma Progressiva mais tarde. – a EM tem 
3 tipos e o mais comum é surto remissão: o paciente tem uma alteração neurológica e depois 
melhora; após 10-20 anos de doença o paciente pode ter um declínio progressivo, ou seja, o 
paciente não melhora. 
• 15% dos pacientes já tem o curso progressivo desde o início 
 
A incidência e prevalência variam geograficamente: 
 
• Alta prevalência (60 - 300 por 100.000): Europa, sul do Canadá, norte dos EUA, Nova 
Zelândia e sudeste da Austrália. 
• A variação geográfica está relacionada: raça e latitude. 
 
Muito mais comum em pacientes no hemisfério norte. Menor incidência de raios solares no 
hemisfério norte (menor ativação de vitamina D). 
Fatores de risco: 
• Sexo feminino 
• História familiar de parentes de 1º grau com esclerose múltipla 
• Variantes genéticas (principalmente HLA DRB1*1501) 
• Latitude geográfica: maior incidência em climas temperados (relação com exposição solar 
e vitamina D?) – apesar de estar praticamente comprovado ainda são feitos muitos estudos 
em relação à isso 
• Hipovitaminose D 
• Tabagismo 
• Obesidade 
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• Mononucleose infecciosa (EBV) – trigger importante – mimetismo molecular com as células da 
mielina 
• Outras infecções virais 
 
Paciente já tem a tendência a ter mas tem fatores que desencadeiam a doença. 
 
Fisiopatologia: 
Alguma coisa fez com que deflagrasse uma resposta imune (seja uma vacina, infecção) que também 
voltada à bainha de mielina. 
Existem 3 alterações desse sistema imunológico: 
 
Três categorias de processo de desmielinização (FASE AGUDA): 
 
I. Macrófagos com infiltração perivascular e parenquimatosa de linfócitos T 
II. Deposição de imunoglobulinas e complemento 
 
III. Apoptose de oligodendrócitos 
 
Os axônios do SNC não se regeneram, mas a bainha de mielina pode ser reproduzida. Por isso há algum 
grau de recuperação. 
Quando há a lesão imunológica da bainha de mielina 3 coisas podem acontecer: 
 
Três categorias de processo de “recuperação” (FASE CRÔNICA): 
 
• Remielinização: os axônios sobreviventes são remielinizados – volta à função normal da 
bainha de mielina 
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• Lesão crônica inativa: inflamação se resolve sem remielinização – inflamação se resolve, 
mas o axônio fica todo sem mielina 
• Lesão latente: a inflamação e desmielinização lentas persistem 
 
 
 
 
Relembrando qual a função da bainha de mielina? Ela é um isolante elétrico dentro do axônio, 
fazendo com que os estímulos saltem nos nódulos de Ranvier. Se há uma queda nesse isolamento, 
esse estímulo saltatório acaba e há uma alteração na condução elétrica. Isso resulta em sintomas no 
paciente. 
Pode ocorrer: inibição da propagação do impulso nervoso, aumento do período refratário (mais 
tempo incapaz de desencadear o impulso), lentificação do potencial de ação, bloqueio da condução, 
geração de PA através da estimulação mecânica e geração de PA espontânea. 
Consequências da desmielinização: 
 
• Inibição da propagação do impulso nervoso 
• Aumento do período refratário 
• Lentificação do potencial de ação (axônios parcialmente desmielinizados) – explica o 
fenômeno de Uthoff 
• Bloqueio da condução (desmielinização total com o acometimento de axônios) – 
consequência clínica: fenômeno de Lhermitte 
• Geração de PA através da estimulação mecânica em axônios desmielinizados 
• Geração de PA espontânea em axônios desmielinizados – explica neuralgia do trigêmeo e 
espasmoa hemifaciais na EM. 
Consequências da inflamação: 
 
• Alterações funcionais causadas por citocinas, edema, moléculas de adesão, nas placas de 
desmielinização e periplaca, levando à toxicidade de axônios e células. 
Victoria Junger 218 
 
O que é importante saber? Essa resposta imune contra a bainha de mielina vai gerar toxicidade, 
destruição da mielina, o que altera o potencial de ação, levando a déficit neurológico. Esse déficit 
pode ser persistente ou recuperável. 
 
Patologia: 
A característica histopatológica da esclerose múltipla é a formação de placas cerebrais ou espinhais, 
que consistem em regiões de desmielinização com relativa preservação dos axônios. 
São encontradas áreas focais de desmielinização, inflamação e região glial (cicatrizes) na substância 
branca cerebral ou espinhal. 
 
 
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A EM está principalmente na bainha de mielina, mas se houver um processo imunológico muito 
severo, pode acabar acometendo o axônio (geralmente é pequeno). 
Estão espalhados em diferentes locais: bulbo, 
mesencéfalo, medula etc. Dá para ver na RNM se a lesão 
é nova ou antiga. 
Então já vimos que existem déficits neurológicos que podem se recuperar, as alterações de 
potenciais de ação e essas regiões de desmielinização formam cicatrizes no SNC que podem ser 
vistas na imagem. 
 
 
A) SUBSTÂNCIA BRANCA PERIVENTRICULAR 
B) CÓRTEX SUBPIAL 
C) LEPTOMENINGES 
D) TÁLAMO E PONTE 
E) MEDULA ESPINHAL 
F) NERVO ÓPTICO 
G) RETINA 
 
São lugares comuns de vermos alterações na esclerose múltipla. 
Victoria Junger 221 
 
Paresia de 
um membro 
Perda sensorial Diplopia 
Ataxia 
(tronco 
(cerebelo) 
cerebral) 
 
Classificação: 
• SURTO-REMISSÃO: 80-90% dos casos 
Episódios repetidos subagudos (surto) de sinais e sintomas do SNC seguidos por remissão. 
Não há progressão da doença entre os surtos. 
Paciente tem déficit neurológico no surto e ele melhora. Houve uma agressão à bainha de 
mielina, que gerou umaalteração de potencial de ação, deu sintoma, mas regrediu e teve 
remissão daquele sintoma. 
• PRIMARIAMENTE PROGRESSIVA: 10-20% dos casos 
Progressão da doença desde o início, com declínio constante da função e sem surtos. 
Forma muito mais grave. 
• SECUNDARIAMENTE PROGRESSIVA: 
Uma proporção de pacientes com EM RR desenvolvem mais tarde um curso secundariamente 
progressivo, inicialmente com surtos sobrepostos e depois com progressão constante, sem surtos ou 
remissão. 
Vão acumulando déficits neurológicos até ficar incapacitado. 
 
Clínica: 
 
 
 
 
 
 
 
Perda visual monocular 
(neurite óptica) 
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Observações: São as 5 formas mais comuns que ela se apresenta. Inicia-se com uma 
dessas clínicas. Perda sensorial é muito mais comum quando se inicia na medula. 
O nervo óptico é o nervo mais afetado na EM. 
1º perda sensorial dos membros - é o mais comum! 
2º perda visual 
3º perda motora 
4º diplopia 
5º ataxia cerebelar 
6º Motora aguda (simulando AVC) 
7º alterações de equilíbrio 
8º alterações sensitivas em face 
 
• Fraqueza ou parestesia em 1 ou mais membros: 50% dos casos – como diferenciar de 
AVC? O AVC é agudo e a distribuição é hemi. Na EM é uma monoparesia, uma monoestesia. 
• Neurite óptica: 25% dos casos 
• Mielite transversa 
• Ataxia cerebelar 
• Síndromes do tronco cerebral: vertigem, dor facial ou parestesias, disartria, diplopia. 
TÍPICA: paciente jovem, com 2 ou mais episódios clinicamente distintos de disfunção 
do SNC com pelo menos resolução parcial. 
 
Victoria Junger 223 
 
 
 
• Sinais sensitivos e motores: 
- Dormência, formigamento nos membros ou sensação de aperto no tronco – isso significa 
que a origem é na medula e não no cérebro 
- Monoparesia, paraparesia 
> o paciente com EM se apresenta com sintomas em uma perna, mas com sinais em 
ambas. 
- Neuralgia do trigêmeo 
- Espasmo hemifacial – geram potenciais de ação no nervo facial 
- Paresia facial unilateral 
 
Neurite óptica 
• Geralmente se apresenta com dor ocular aguda ou subaguda unilateral que é acentuada 
por movimentos oculares. 
• Seguida 1-2 dias de graus variados de perda visual, afetando principalmente a visão 
central (escotoma central, cecocentral, defeitos altitudinais), anormalidade na visão de 
cores e sensibilidade de contraste. 
– na EM é mais comum o escotoma central (diferente do AVC que terá hemianopsia); 
• Acometimento bilateral é raro. – quase 100% das vezes é UNILATERAL. 
 
Borramento das bordas do nervo óptico. 
 
• A acuidade visual frequentemente piora por vários dias, atingindo o pico entre 1-7 dias, 
seguido por melhora espontânea, durante várias semanas. – surto remissão 
Victoria Junger 224 
 
• O grau máximo de melhora geralmente ocorre dentro de 4-6 semanas, embora possa 
haver melhora lenta por até 1 ano. 
• Após 1 ano, 95% dos pacientes tem acuidade visual de 20/40 ou melhor, mais da metade 
persiste com anormalidade, com testes de sensibilidade ao contraste. 
 
 
Teste da visão em cores (realizado pelo 
oftalmologista) 
 
Desconfiia de neurite óptica mesmo sem a 
perda da visão 
 
Neurite óptica aguda 
 
 
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Neurite retrobulbar 
 
 
Ao exame: 
 
➢ Defeito pupilar aferente relativo (pupila de Marcus Gunn) 
➢ Fundo de olho normal na fase aguda: neurite retrobulbar: mais frequente 
➢ Edema de papila (fase aguda): envolve cabeça do nervo óptico (1/3 dos casos) 
➢ Palidez de papila – predomina no segmento temporal (fase tardia, 4-6 semanas) 
 
Paciente se queixa de perda de visão central. 
Victoria Junger 226 
 
 
Oftalmoplegia internuclear 
É muito característico! 
 
• Anormalidade do olhar caracterizada por prejuízo do movimento ocular horizontal com 
fraqueza de adução do olho afetado (paralisia do músculo reto medial) e nistagmo de 
abdução do olho contralateral. 
– paciente não olha para dentro de um olho. Quando pede para abduzir o outro olho, ocorre 
nistagmo. 
• É a alteração da motilidade mais comum da EM 
• Lesão fascículo longitudinal medial 
• Convergência normal 
• Diplopia, confusão visual, oscilopsia, perda de estereopsia (visão de profundidade). 
 
 
Oftalmoplegia internuclear direita 
Victoria Junger 227 
 
 
 
A convergência é normal. 
Sinais característicos: 
 
Sinal de Lhermitte: sinal de choque elétrico que irradia para coluna ou entre os MMSS ao flexionar o 
pescoço. 
 
Fenômeno de Uhthoff: piora dos sintomas com aumento da temperatura corporal. 
 
 
Paciente jovem com fadiga absurda. 
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Não é EM: progressãoconstante, inicio antes do 10 anos ou depois dos 50 anos, sinais corticais, 
rigidez, distonia, convulsões, demência precoce (existe demência subcortical, mas é tardia na EM), 
déficits desenvolvidos em minutos (pensar em AVC). 
Diagnóstico: 
• História – déficits neurológicos que aparecem e somem 
• Exame físico 
• Exames complementares: objetivando documentar doença disseminada no tempo e espaço 
 
 
 
 
Imagem de ressonância magnética 
Exame do líquido cefalorraquidiano 
Potencial evocado visual 
A alteração visual na neurite óptica é uma manifestação importante. O potencial evocado visual serve 
para ver uma alteração que o próprio paciente não está percebendo. 
História e exame físico: 
 
• Episódios recorrentes (surtos) de sintomas relacionados ao SNC (objetivamente verificável 
ao exame físico), seguidos de remissões: 
• Relatos históricos de sintomas podem levar à suspeição da doença, mas não é suficiente, por 
si só, para o diagnóstico de EM. 
• O diagnóstico de EM com elementos puramente clínicos, porém pode ser possível se houver 
Victoria Junger 229 
 
SURTO: episódio de distúrbio do SNC que dura pelo menos 24h, na ausência de febre ou infecção. 
Episódios paroxísticos repetidos (tais como espasmo tônico) ocorrendo por mais de 24h são 
30 dias devem separar o início do 1º surto do início do 2º surto. 
prova objetiva de lesões separadas no tempo e no espaço. 
 
 
 
 
 
Se durou menos de 24h pode ter sido um AIT. 
 
Imagem de ressonância magnética: 
 
• As placas de EM tem localização preferencial nas regiões periventricular, corpo 
caloso e centro semi oval e menos comumente na substância branca profunda e 
gânglios da base. 
• Aparência oval ou linear, orientadas perpendicularmente à superfície ventricular 
(corresponde às fibras de substancia branca orientadas radialmente e às veias 
periventriculares) 
• Na imagem sagital se estendem para fora do corpo caloso em um padrão fimbriado, 
chamados de “DEDOS DE DAWSON”. 
• As placas aparecem hiperintensas em T2, são mais óbvias no FLAIR e hipointensas 
quando visíveis em T1. – brancas em T2 e FLAIR e escuras em T1 
• No início da evolução da lesão há quebra da barreira hematoencefálica como 
consequência do processo inflamatório, e a correlação com a RNM é o realce de 
contraste após administração do gadolíneo (duração de 3-4 meses) 
Victoria Junger 230 
 
 
 
 
 
 
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Observações: na medula espinhal é característico que as lesões na medula para ser EM tem que 
acometer 2 segmentos vertebrais. 
Imagem de ressonância na medula espinhal: 
 
• Tamanho pelo menos 3 mm, acometimento de até 2 segmentos vertebrais 
• Pouco ou nenhum edema 
• Ocupa parte da medula espinhal na secção transversal 
• É focal (claramente delineada e circunscrita em T2) 
• Apresenta-se com hiperintensidade em T2 
 
 
O diagnóstico de EM é baseado na evidência objetiva de doença disseminada no tempo (≥2 
surtos) e no espaço (≥2 lesões). 
 
Critérios diagnósticos – não vai cobrar em prova os critérios 
 
• A situação mais simples é, portanto, a presença de 2 ataques e evidência clínica de 2 ou mais 
lesões. 
• Quando as evidências indicam menos que 2 surtos e/ou 2 lesões no SNC, exames 
complementares são necessários para orientar o diagnóstico. 
Como dá para saber se a lesão é recenteou antiga? RNM com contraste a lesão é nova e sem contraste é 
antiga. 
 
Exame do líquor: 
 
O LCR positivo é definido por: 
• Bandas oligoclonais de IgG (focalização isoelétrica) ou aumento no índice de IgG 
• Pleocitose linfocítica: geralmente < 50/mm³, (celularidade normal em 2/3 dos pacientes) 
• Proteínas totais < 19 mm³ - mais barato de todos Há aumento de produção de IgG no cérebro. 
Quando pedir o exame do líquor: solicito exame de líquor com pesquisa de bandas oligoclonais 
Índice de IgG = comparação do que está sendo produzido dentro do líquor com a quantidade no 
sangue. (mais barato) 
 
Potencial evocado visual: 
 
➔ PEV típico de esclerose múltipla é: 
• Atraso no PEV, mas com a forma da onda preservada. 
• Pode ser usado para fornecer evidência objetiva de uma segunda lesão que não foi expressada 
clinicamente. 
 Victoria Junger 
233 
 
 
 
São feitos estímulos e avalia se o cérebro responde aos estímulos. É como se fosse um EEG, mas em um 
determinado local. 
Avalia graus de neurite óptica mais sutis. 
 
Tratamento: 
Divide-se em tratamento do surto e o tratamento constante. Toda vez que o paciente tem 1 surto, se essa 
disfunção neurológica for importante, trata. Mas se for algo menor, alteração de sensibilidade, por 
exemplo, não trata. 
Tratamento dos surtos: 
 
Indicação: Surto com sintoma funcionalmente incapacitante com evidência objetiva de alteração 
neurológica. 
 
 Metilprednisolona 1g/Kg 3-5 dias 
- Seguidos ou não de um curso curto de prednisona VO 
 
Interna a paciente para fazer pulsoterapia com metilprednisolona. 
 
Tratamento modificador da evolução da doença: IMUNOMODULADORES 
 
Objetivos: reduzir o número e gravidade dos surtos e retardar a incapacidade 
• INTERFERONS 
- São β-interferons com efeitos anti-proliferativos, alterações de citocinas e linfócitos 
T. 
- Vias SC ou IM 
- Diminuem a frequência e a gravidade dos surtos 
- BETAFERON, AVONEX, REBIF 
Reações adversas: febre, quadro gripal... Muitos efeitos adversos 
• POLÍMEROS SINTÉTICOS 
- Mecanismo não comprovado, talvez interfira na apresentação do antígeno e 
indução de células Th2 
- Via SC 
- ACETATO DE GLATIRAMER (COPAXONE) 
 
• ANTICORPOS MONOCLONAIS 
- Anticorpos que inibem células imunológicas, bloqueiam sua adesão etc. 
 Victoria Junger 
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- NATALIZUMABE, ALEMTUZUMABE, DACLIZUMABE 
- OCRELIZUMABE: primeiro medicamento cujo alvo são os linfócitos B 
 
• QUIMIOTERÁPICOS 
- MITOXANTRONA (NOVANTRONE) 
 
• AGENTES ORAIS 
- FINGOLIMODE 
- DIMETIL-FUMARATO, TERIFLUNOMIDE, DALFAMPRIDINE 
 
CURIOSIDADE 
 
 
Usar nos pacientes considerando idade, efeitos adversos etc. 
 
RETORNANDO AO CASO CLÍNICO... 
 
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CURIOSIDADE (EXAMES DE IMAGEM) 
 
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“O nosso cérebro é o melhor brinquedo já criado: nele se 
encontram todos os segredos, inclusive o da 
felicidade.” Charles Chaplin