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PROVA 1 - NEUROLOGIA
Síndromes neurológicas 
- A integridade do sistema motor é essencial para a execução do movimento normal, 
coordenação e controle de movimentos finos. Tanto sistema nervoso central quanto periferico 
participam desses processos. O último nível da atividade de movimento é a unidade motora, 
que consiste no conjunto do 2 neurônio motor, seu axonio e as fibras por ele inervadas. 
Fazendo sinapse com o segundo neurônio, no corno anterior da medula, está o primeiro 
neuronioo motor, que se origina do giro pre central do córtex e compõe o sistema piramidal ou 
corticoespinhal. Ainda, atividade extrapiramidal e do sistema cerebelar modulam a atividade do 
primeiro neurônio.
- Todos esses níveis podem ser acometidos por patologias, que compõem as síndromes 
neurológicas nomeadas a depender do nível topográfico acometido. 
 
Junção neuromuscular 
- A junção neuromuscular transmite um potencial de ação do neurônio motor para as fibras 
musculares efetoras, processo que converte estímulos elétricos em contração muscular. A 
junção neuromuscular é composta por uma região pré-sináptica, composta pela terminação 
nervosa do segundo neurônio motor, a fenda sinaptica e a região pós-sináptica da fibra 
muscular. 
- A porção terminal do neurônio motor contem o botão terminal, de intensa atividade metabólica e 
repleto de vesículas de acetilcolina. O estimulo do neurônio motor, gera potencial de acao, que 
gera despolarização da membrana neuronal. Na membrana pré-sináptica, à chegada da onda 
de despolarizacao, canais de cálcio voltagem dependente se abrem, permitindo grande influxo 
desse íon, processo que culmina com exocitose das vesículas de acetilcolina na fenda 
sináptica. 
- As moléculas de acetilcolina, entao, se ligam aos receptores nicotínicos de acetilcolina da 
membrana pós sínaptica (placa motora). A ligação de duas moléculas de acetilcolina a um 
receptor cursa com abertura de canais ionicos na membrana da fibra muscular e 
despolarização localizada (potencial da placa terminal em miniatura). Esse processo acontece 
em diversos pontos da membrana, com diversos potenciais em miniatura somados dando 
origem a potencial de placa terminal. Estes, por sua vez, somados, chegam ao limiar para inicio 
Diagnostico Topografico Patologias
Fibra muscular Miopatias
Junção neuromuscular Síndromes miastenicas
Nervo periférico Síndromes de 2 neurônio motor
Primeiro neurônio motor Síndromes piramidais
Córtex ou cerebelo Síndromes extrapiramidais
da contração muscular. Quando há propagação do potencial de ação pela fibra muscular, cálcio 
é liberado e se acopla à troponina, gerando alterações conformacionais na miosina, actina e 
tropomiosina (proteinas miofibrilares), o que realiza a contração muscular. 
- Após o fechamento do receptor de ACh, a acetilcolina volta à fenda, onde é hidrolizaca em 
acetato e colina pela enzima acetilcolinesterase. Colina é reabsorvida pela membrana pré-
sinóptica para participar do processo de formação de mais ACh. 
- A integridade da junção neuromuscular é mantida por muitas proteinas, que incluem a agrina, 
LRP4, a tirosina quinase especifica do musculo (MuSK). 
• A agrina é liberada do nervo motor e interage com LRP4 (pós-sinaptico) que, por sua 
vez, ativa o MuSK, que regula o numero, distribuição e agregação de AChR.
Miastenia gravis 
- Doença imunológica autoimune com falha na transmissão neuromuscular por defeito na porção 
pós sináptica da junção neuromuscular.
- As síndromes miastenicas podem ser clinicamente separadas pelo curso da doença (ocular, 
orofaringea ou generalizada), idade de inicio dos sintomas (antes da puberdade, antes dos 50 
ou apos os 50 anos), especificidade autoimune (anti-AChR, anti-MusK, anti-LRP4 ou 
seronegativa), acometimento do timo. 
- Pode ter inicio em qualquer idade, mas, em mulheres é mais comum antes dos 40 anos e, nos 
homens, entre 40 e 60. 
- A miastenia graves envolve ataque autoimune a proteinas da junção neuromuscular. Mais 
comumente, é causada por anticorpos contra o receptor de acetilcolina - anti-AChR, mas 
também pode ser gerada por anticorpos direcionados ao MuSK, LPR4 ou agrina.
• O anticorpo anti-AChR age de formas que prejudicam a transmissão neuromuscular: (1) 
ativa o complemento, gerando complexo de ataque à membrana e ativação da cascata 
inflamatória; (2) aumento da taxa de endocitose dos AChR; (3) ocupação do sitio de 
ligação do receptor. 
• Anti-MuSK não ativam o complemento, mas inibem MuSK, o que diminui a densidade 
dos AChR na membrana e altera a conformação da junção neuromuscular.
• Os testes sorologicos são positivos 80-90% dos casos para o anticorpo anti-AChR. Dos 
pacientes soronegativos, 40% tem positividade para anti-MuSK. 
- A atividade autoimune prejudica, portanto, a eficiência na transmissão neuromuscular, causa 
exaustão pré-sinóptica e resulta em ativação de numero cada vez menor de fibras musculares 
pelos impulsos nervosos, processo que explica a característica primordial da doença: fraqueza 
ou fatigabilidade miastenica.
- Anomalias do timo são comuns na MG, sendo que 70% dos pacientes tem hiperplasia de 
folículos linfoides (mais comum em mulheres) e 10-15% tem timomas (mais comum em 
homens). A participação do timo na etiologia da doença nao foi esclarecida, mas sabe-se que o 
timo contem células musculares com receptores de ACh, que 
seriam fonte de antígenos para a produção de autoanticorpos. 
- QUADRO CLÍNICO
- A característica principal da MG é a fatigabilidade da 
musculatura esquelética que acontece após esforço físico e 
melhora com o repouso, fraqueza muscular flutuante, que 
pode estar ausente ao despertar e ter inicio ao final da tarde. 
- 2/3 dos pacientes se apresentam com sintoma inicial de ptose ou diplopia. Geralmente o 
comprometimento é assimétrico e alternante. 
- 15% dos pacientes se apresentam com disfunção da musculatura bulbar - músculos 
orofaringeos e faciais - dificuldade para mastigar, engolir, falar: disartria (distúrbio da 
articulação da fala), distagia, voz anasalada e de baixa intensidade, sorriso retificado. O 
paciente pode ter que segurar a boca com as maos.
- 5% apresentam inicialmente fraqueza de musculatura proximal dos membros, acometendo 
mais MMSS. 
- Normalmente o acometimento inicial é ocular, seguido pelo orofaringeo em 90% dos 
pacientes dentro dos primeiros 2 anos do inicio. A fraqueza pode, entao, atingir os 
membros (generalizada). 
- A doença segue curso variável, podendo haver períodos de exacerbação e remissao. A 
remissao, porem, raramente é permanente e o curso natural é de progressão para piora 
com redução dos períodos assintomaticos/ oligossintomaticos durante o dia e manutenção 
da característica de flutuação dos sintomas. 
- Os sintomas podem ser piorados por diversos fatores, como infecções sistêmicas, 
alterações da tireoide, período do ciclo menstrual, gestação, temperatura, estresse 
emocional, medicamentos. 
- Ainda, infecções (principalmente respiratórias), estressores (cirurgias, distúrbios 
hidroeletroliticos), drogas (quinolonas, aminoglicosideos, macrolideos, litio), podem 
deflagrar quadro agudo de crise miastênica, em que há fraqueza em musculatura bulbar, 
dispneia com diminuição da capacidade vital, atelectasias e microaspiracoes. A crise 
miastênica corresponde à apresentação mais grave da MG e indica instalação de 
insuficiência respiratória aguda. O quadro pode evoluir com insuficiência respiratória que 
Ptose palpebral Dispneia
Diplopia Fraqueza em musculatura proximal simétrica 
Disfagia Reflexos osteotendineos preservados
Disfonia Cabeça caída (fraqueza da m. extensora)
Disartria Segurar a mandíbula enquanto fala
Voz anasalada Fascies miastênica
Sorriso retificado Fatigabilidade
Fatigabilidade - padrao 
típico de fraqueza que 
piora à medida em que 
se usa a musculatura. 
necessita deventilação mecanica. A crise pode ser também espontanea, sem causa 
identificavel.
- A doença pode se relacionar com outras comorbidades, como doenças autoimunes 
(tireoidite, artrite reumatoide e lúpus), doenças inflamatórias musculares (risco de 
miocardite é aumentado), atém das consequências próprias da fraqueza muscular (dor, 
apneia obstrutiva do sangue). 
- CLASSIFICACAO - NGFA
- DIAGNOSTICO - O diagnóstico da MG baseia-se em dados clínicos, laboratoriais e 
eletrofisiológicos. 
• Exame físico - diplopia, ptose, capacidade vital diminuída e ausência de outros sinais 
neurológicos. A forca muscular deverá ser testada. 
• Testes clínicos
- Teste do gelo - aplicação de bolsa de gelo sobre a pálpebra por alguns minutos 
induz melhora na abertura ocular em, no mínimo 2 milimetros. 
CLASSE CARACTERISTICA
I Comprometimento ocular sem acometimento de outros grupos musculares
II
Fraqueza LEVE de outra musculatura alem da ocular
A. menor acometimento da musculatura orofaringea, predominando membros ou musculatura axial
B. maior acometimento da musculatura orofaringea em relação à axial e membros 
III
Fraqueza MODERADA de outra musculatura alem da ocular
A. menor acometimento da musculatura orofaringea, predominando membros ou musculatura axial
B. maior acometimento da musculatura orofaringea em relação à axial e membros 
IV
Fraqueza SEVERA de outra musculatura alem da ocular
A. menor acometimento da musculatura orofaringea, predominando membros ou musculatura axial
B. maior acometimento da musculatura orofaringea em relação à axial e membros 
V Crise miastênica com necessidade de intubação
Testes de forca e resistência à fatigabilidade
Contagem até 50 - avalia-se a voz.
Diminuição do volume, voz anasalada e sussurro. 
Teste de bater asas 
Verifica-se diminuição progressiva na amplitude
Teste de olhar sustentado para cima
Ao olhar rapidamente para cima 10 vezes, observa-se 
ptose progressiva
E importantíssimo solicitar a dosagem dos hormônios 
tireoidianos, pois há alta correlação entre doenças 
autoimunes e possível causa de exacerbação da MG 
pelo hipertireoidismo.
- Teste do edrofonio - utiliza-se inibidor da enzima acetilcolinesterase verificando-se 
melhora dos sintomas em pacientes miastenicos. Melhora da abertura ocular ou 
da forca em grupo muscular isolado após 60 segundos da administracao. Essa 
melhora dura de 5 a 10 minutos. Efeitos colaterais (salivacao, sudorese, náusea, 
vomito, hipotensão, bradicardia) podem suspender o teste. 
• Testes laboratoriais
- Dosagem serica de anti-AChR e, se soronegativo, dosar anti-MuSK ou anti-LRP4.
- Dosagem de hormônios tireoidianos
• Eletroneuromiografia 
- Na estimulação repetitiva. Se 
houver fatigabilidade anormal, a 
amplitude do potencial muscular 
d iminui progressivamente do 
pr imeiro ao quarto est ímulo, 
estabilizando-se posteriormente. Se 
houver queda da amplitude maior 
que 10%, o teste é considerado 
anormal. 
- No de fibra única há variabilidade (latencia) entre as fibras musculares de uma 
mesma unidade motora. Permite o estudo seletivo de uma única fibra muscular e 
avalia a variabilidade no tempo de transmissão neuromuscular, que encontra-se 
aumentada em pacientes com MG
• TC deve ser realizada em todos os pacientes para rastrear a presença de timoma. Cerca 
de 10% a 15% dos miastênicos apresentem esse tumor.
- TRATAMENTO 
• O tratamento visa manter o paciente capaz de exercer suas atividades diárias e funções 
motoras com poucas limitações. 
• Sintomático - droga inibidora de acetilcolinesterase (PIRIDOSTIGMINA), prolonga o 
tempo de ação do neurotransmissor, melhorando a forca muscular. Dose de inicio 30mg, 
3x ao dia. Efeitos colaterais: cólicas abdominais, diarreia, sialorreia, aumento de 
secreção bronquica, bradicardia, nauseas, sudorese, crise colinergica. 
• Imunossupressores - inicialmente, corticoide (prednisona), pois tem efeito mais rápido, 
objetivando, contudo, o desmame do corticoide com o tempo e manutenção da 
azatrioprina ou micofenolato (ciclosporina, ciclofosfamida, metotrexate) - 
imunossupressores não esteroidais, por tempo indeterminado. Usar rituximabe em anti-
MuSK positivos. 
• Imunoterapia de rápido inicio de ação - plasmaferese (3-5 sessoes) ou 
imunoglobulina IV (2g/kg divididos em 5 dias) - normalmente são utilizadas em casos 
graves (crises miastenicas), no pre-operatório de timectomia ou refratariedade ao 
tratamento com drogas imunossupressoras. Efeitos colaterais da imunoglobulina: mal-
A Eletroneuromiografia é utilizada para 
confirmar um defeito na transmissão 
neuromuscular e excluir outros defeitos 
na unidade motora. Dois tipos de testes 
podem ser realizados: estudo da 
estimulação elétrica repetitiva e 
eletroneuromiografia de fibra única. 
estar, cefaleia, reação alergica, sintomas de hipervolemia. Plasmaferese tem como 
efeitos colaterais: hipotensao, distúrbios hidroeletroliticos, infeccoes. Usar plasmaferese 
em anti-MuSK positivos.
• Timectomia esta indicada nos casos de (1) timoma; (2) 3-5 anos apos o inicio da 
doença em paciente de 60-65 anos; miastenia generalizada com anti-AChR positivo; (3) 
refrataria a tratamento clínico, mesmo que apenas ocular. 
- DIAGNOSTICO DIFERENCIAL 
• Síndrome miastênica de Eaton-Lambert - desordem autoimune da transmissão 
neuromuscular em que não há liberação adequada de ACh por ataque aos canais de 
cálcio voltagem dependentes na membrana pré-sináptica. Acomete igualmente homens 
e mulheres aos 40 anos e apresenta associação com neoplasia pulmonar (carcinoma de 
pequenas células). O quadro clinico se distingue bastante da MG. A dificuldade na 
marcha é usualmente o sintoma inicial, evoluindo de forma distal-proximal e os músculos 
oculares e bulhares na maioria dos casos são poupados. Quando há ptose palpebral, é 
bilateral. Ao contrario da MG, a fraqueza ao acordar é pior, havendo melhora ao longo do 
dia. Reflexos profundos podem estar diminuídos ou ausentes, podendo ser melhorados 
com o estimulo repetitivo ao tendão. Manifestações de desautonomia são comuns 
(hipotensao postural, xeroftalmia, disfunção eretil, visto turva). O diagnostico é firmado 
com a tríade clássica do estudo eletrofisiologico: (1) amplitude baixa do potencial de 
ação do músculo com aumento dramático após o exercício; (2) decremento maior que 
10% com estimulação repetitiva lenta; (3) incremento em estimulação repâtitiva rápida. 
Positividade para anticorpos anti-VDCG
• Botulismo - toxina botulínica se liga aos receptores pré-sinápticos dos neuronios 
motores de maneira irreversível e impedido a liberação da ACh. O quadro clínico difere 
da MG, pois há progressão mais rápida, sem a característica de flutuacao, o padrao de 
fraqueza é descendente e pode evoluir para insuficiência respiratória. No botulismo 
infantil (que não vai cair na prova, mas a luiza quer muito saber) o choro e a sucção são 
débeis, expressões faciais estão reduzidas, há hipotonia e hiporreflexia, ptose, 
oftalmoparesia e o reflexo fotomotor está alterado no botulismo, lentificado. 
• Miopatias sao afecções e doenças musculares em que as fibras musculares não 
funcionam adequadamente, o que resulta em fraqueza muscular. Podem ter causas 
genéticas ou adquiridas. Entre as geneticas, as mais frequentes são as distrofias 
musculares, miopatias congenitas, síndromes miotonicas e miopatias metabólicas, que 
se manifestam no primeiro ano de vida ou em adultos jovens. As adquiridas podem ser 
secundarias a drogas (sinvastatina, corticoides, penicilina, quinolona), doenças 
sistêmicas (dengue, zyka), doenças inflamatórias ou autoimunes (polimiosite, 
dermatomiosite), endócrinas (tireoideopatias), toxicas (alcool, cocaína). 
• Quadro clínico: fraqueza com fadiga, acometimento proximal maior que o distal, 
pode acometer musculatura bulbar (dispneia, disfagia), exame físico com 
redução da forca, inabilidadede subir escadas, levantar do chao. 
• Distrofias tipos de miopatia geneticamente causadas e que cursam com 
alteração do complexo distrofina (glicoproteina que liga o citoesqueleto da fibra 
muscular à matriz extracelular). Caracterizam-se por CPK elevado. Exemplos 
mais comum são Ducheinne e Becker (herancas recessivas ligadas ao X, 
diferem em gravidade, idade de inicio e taxa de progressao). Nessa herança há 
deficiência da proteína distrofina, que resulta em deterioração e necrose 
muscular, substituição do tecido muscular por gordura e tecido conjuntivo. 
Anatomia do sistema nervoso periférico 
- Sistema nervoso periférico em anatomia 
consiste na parte do sistema nervoso em 
que os neuronios estão relacionados às 
células satélites periféricas (Celulas de 
Schwann) e é composto por: nervos 
cranianos (exceto olfatorio e óptico), raízes 
espinhais, gânglios da raiz dorsal, nervos 
periféricos e suas ramificações terminais, 
plexos nervosos e o SNA. 
- Nervos são estruturas semelhantes a 
cordões esbranquiçados constituídos por 
feixes de fibras nervosas reforçadas por 
tecido conjuntivo que unem o SNC aos 
órgãos perifericos. Podem ser classificados 
em espinhais ou cranianos, a depender do 
tipo de união, com a medula espinhal ou 
com o encefalo, respectivamente.
- Axonios podem ter cobertura mielínica ou 
não e cada um deles é recoberto por 
endoneuro (tecido conjuntivo frouxo). O 
conjunto de feixes de fibras nervosas, 
fascículo nervoso, é envolto por perineuro e pode conter tanto axonios mielinizados quanto não 
mielinizados. O epineuro, ricamente vascularizado pela vasa nervorum, envolve todo o conjunto 
de fasciculos, nervo, enviando septos ao seu interior. 
Ducheinne
Fraqueza na primeira infância
Piora rápida
Habilidades motoras atrasadas (sentar, caminhar)
Marcha anserina, postura hiperlordótica e ao 
levantar-se (levantar de Gowers)
Pseudo-hipertrofia das panturrilhas (pelo tecido 
fibroso e gorduroso)
Becker
Sinais e sintomas mais leves e mais variados
Fraqueza muscular mais evidente tardiamente 
(infancia ou adolescência)
Piora mais lenta, pacientes mantém deambulação 
Pseudo-hipertrofia das panturrilhas (pelo tecido 
fibroso e gorduroso)
- São 12 pares de nervos cranianos, 31 pares de nervos espinhais e 4 plexos (cervical, braquial, 
torácico e lombar). Os nervos espinhais resultam da junção entre as raízes dorsais (sensitivas, 
aferentes) e ventrais (motoras, eferentes) medulares. 
- As células de Schwann enrolam-se em torno dos axonios, formando as bainhas isolantes de 
mielina dos neuronios, um invólucro lipídico que facilita a transmissão do impulso nervoso, de 
natureza saltatoria. Entre uma célula de Schwann e outra existe uma região de descontinuidade 
da bainha de mielina, denominada nódulo de Ranvier. A parte celular da bainha de mielina, 
onde estão o citoplasma e o núcleo da célula de Schwann, constitui o neurilema.
- As fibras nervosas podem ser distinguidas pela presença ou não de bainha de mielina, sua 
espessura, que determina a velocidade de condução do impulso nervoso. Os principais tipos de 
fibra são: Aα, Aβ, Aδ (delta), C. 
Neuropatias periféricas 
- Sao desordens comuns relacionadas a ampla gama de patologias sistêmicas (principalmente 
Diabetes mellitus e hanseniase) ou próprias do SNP. Essas patologias podem ou não se 
associar a afeccoes do SNC e, ainda, acometer qualquer das porções dos nervos perifericos, 
desde as raízes nervosas até ramos terminais dos axonios. 
- Cada nervo periférico é composto de grande número de 
fibras nervosas mielinizadas e não mielinizadas de 
variados diâmetros. Um paciente com neuropatia 
periférica pode apresentar ampla gama sintomas, sendo 
que a principal forma de apresentacao é com alterações 
distais, ascendentes e simétricas. O acometimento é 
inicialmente em MMII (botas), seguido de MMSS (luvas). 
Fibras aferentes
Somáticas
Estereoceptivas Receptores de superfície cutânea, tato, pressao, calor, dor.
Proprioceptivas Sensações relacionadas ao sistema musculoesqueleticos: posicao, tensao, contração 
Viscerais
Em maioria, impulsos que não se tornam conscientes ao contrário da 
somática, controle da tensão arterial e taxa de oxigênio no sangue. 
Alguns se tornam conscientes: fome, sede, enchimento gástrico.
Fibras eferentes
Somáticas Fibras esqueléticas, dirigem-se aos músculos esqueléticos e são responsáveis pela motricidade.
Viscerais Sistema nervoso autonomo, inerva os órgãos internos pelos sistemas simpático e parassimpatico e é responsável pela homeostasia. 
Aα Mielinizadas, grossas, alta velocidade de conducao. 
Aferencia do sistema neuromuscular (Tato fino, 
pressao, sensibilidade vibratória e propriocepcao).
Eferencia muscular e esqueletica. Aβ
Aδ Mielinizada, fina, intermediaria velocidade de conduçãoAferente de dor e temperatura
C Não mielinizada, velocidade de condução baixaTato grosseiro, dor cronica
O acometimento inicia-se na 
parte distal dos nervos mais 
calibrosos e longos, progredindo 
em direção ao corpo celular, pois 
há lesão primaria do corpo celular 
com diminuição da síntese 
proteica e do suprimento para a 
porção distal dos axonios.
Avaliação das neuropatias periféricas 
(1) Para averiguação do tipo de fibra nervosa acometida a predominância de sintomas e 
sinais clínicos. Os sintomas tem correlação com o acometimento, se motor, sensitivo ou 
autonomico.
• Sintomas motores podem ser positivos ou negativos. Positivos são: fasciculacoes 
(contracoes musculares espontâneas visíveis), caibras (contracoes persistentes 
dolorosas) e tremores. Negativos são: fraqueza e atrofia. 
- Sao neuropatias com predominância motora as decorrentes de quadros 
inflamatórios autoimunes (Sindrome de Guillain-Barré), polirradiculopatia 
diabetica, polineuropatia desmielinizante cronica.
• Sintomas sensitivos podem ser positivos ou negativos. Positivos são: dor neuropática, 
parestesia, alodinia, hiperalgesia. Negativos podem ser de fibras grossas ou finas. 
- Os sintomas negativos associados ao acometimento das fibras grossas incluem 
ataxia proprioceptiva e perda da noção de posição segmentar, sinal de romberg, 
marcha talonante e alteração das provas de coordenação. hipoestesia, anestesia. 
Reflexos tendinosos reduzidos ou ausentes. Exemplos: DM, amiloidose e 
síndrome paraneoplasica. 
- Os sintomas negativos associados ao acometimento das fibras finas incluem dor, 
temperatura, tato. Forca e reflexos são normais. Associa-se a alterações 
autonomicas. Exemplos: neuropatias toxicas (alcool e medicamentos), distúrbios 
metabolicos, hereditários e infecciosos. 
• Sintomas autonômicos hipotensão postural, gastroparesia, disfunção eretil, disfunções 
intestinais e urinarias, alterações da sudorese, boca seca. Amiloidose é a principal 
causa. 
(2) O padrao anatômico do acometimento pode ser de uma neuronopatia, radiculopatia, 
plexopatia, mononeuropatia, mononeuropatia múltipla, polineuropatia ou polirradiculopatia. 
1 Tipo de fibra nervosa envolvida - motora, sensitiva, autonomica
2 Distribuição do acometimento - aspectos anatomicos
3 Evolução - tempo, forma de inicio, forma de evolução
4 Avaliação neurofisiologica
5 Historia familiar
6 Sintomas e patologias associadas
7 Exposição a substancias toxicas e medicacoes
8 Tratamentos realizados e resposta atingida
9 Investigação complementar
• Neuronopatias são patologias em que há acometimento dos corpos celulares dos 
neuronios motores ou sensitivos, sendo que as neuronopatias sensitivas são 
denominadas ganglionopatias sensitivas, afinal, o corpo do neurônio sensitivo esta no 
ganglio. 
• Radiculopatias envolvem comprometimento de raízes sensitivas ou motoras de forma 
isolada, associada ou multipla. Podem ser causadas por compressão radicular por 
hérnia discal, radiculites inflamatórias (CMV ou herpes zoster). 
•Plexopatias consistem no comprometimento dos plexos - principalmente lombar e 
braquial- são plexites inflamatórias / infecciosas e lesões traumáticas 
• Mononeuropatias são caracterizadas pelo acometimento isolado de um único nervo em 
todas as suas funções. Exemplos: sindrome do túnel do carpo e compressão do nervo 
ulnar do cotovelo.
• Mononeuropatias multiplas resultam do acometimento de dois ou mais nervos 
periféricos de forma isolada, surgimento independente e com intensidades diferentes. 
Podem ser causadas por vasculites, diabetes, hanseniase.
• Polineuropatias envolvem acometimento simultâneo de vários nervos, normalmente 
simétrico, com predomínio distal, iniciando o quadro em MMII e, entao, MMSS. Causas 
incluem doenças metabólicas, como DM, IRC; causas toxicas, como álcool e 
medicamentos; causas carenciais, por deficiência de vitaminas do complexo B e acido 
fólico; causas hereditárias, como amiloidose, doença de Charcot-Marie-Tooth; causas 
infecciosas, vasculites e paraneoplasicas.
(3) Os padrões de surgimento e evolução também são cruciais para o diagnostico das 
neuropatias.
• Aguda sintomas iniciados há menos de 4 semanas. Principalmente Guillain-Barré ou 
agudizacao de neuropatia cronica, carenciais, toxicas.
• Subaguda sintomas iniciados de 4 a 8 semanas. Exemplos incluem as vasculites, DM, 
vasculites, síndromes cadenciais e paraneoplasicas. Cadenciais ou toxicas. 
• Cronica evolução superior a 8 semanas. Causadas principalmente por doenças 
hereditarias, polineuropatia desmielinizante cronica. 
• A evolução pode ser monofásica (Guillain-Barré), recorrente (toxicas), ou progressiva 
(amiloidose). 
(4) Estudo eletrofisiologico (Eletroneuromiografia) divide‑se em duas partes: a eletromiografia 
(EMG) e o estudo da condução nervosa. define o padrao de acometimento, se motor, sensitivo ou 
de ambas as funções; verifica, ainda, se o padrao é axonal ou desmielinizante ou de desnervacao 
muscular; alem de auxiliar nos diagnosticos diferencias.
• Estudo miográfico com agulha - avaliação funcional da atividade muscular (potenciais 
de ação das fibras musculares) convencional ou de fibra unica. Diferencia patologias da 
fibras musculares de patologias das fibras nervosas. 
• Estudo de neurocondução - registro da transmissão dos impulsos nervosos sensitivos 
ou motores pelas fibras que permite diferenciar neuropatias agonias de neuropatias 
desmielinizantes. 
• Neuropatia axonal - diminuição da amplitude dos potenciais sensitivos e/ou 
motores, pouca ou nenhuma alteração das latências ou velocidade de condução. 
• Neuropatias desmielinizantes - aumento das latências, diminuição da velocidade 
de condução, mas amplitude pode estar mantidas. Dispersão temporal pode estar 
presente se a patologia for desmielinizante heterogenea. 
- (5) (6) (7) e (8) Historia familiar, patologias associadas, uso de medicação e exposição a 
substancias toxicas.
• Historia familiar - familiares acometidos, consangüinidade e definição do padrao de 
herança genetica. 
• Patologias associadas - HIV, DM, alcoolismo, hanseniase, IRC.
• Medicações - amiodarona (antiarritmico), quimioterápicos, isoniazida (TB), 
nitrofurantoina (macrodantina), dapsona (hanseniase).
• Substancias toxicas - arsênico e chumbo.
• Carências alimentares - deficiência de vitaminas B1 e B12.
• Historia pregressa - mesma sintomatologia e resposta a medicações utilizadas 
(corticoides, imunossupressores). 
- (9) Investigação complementar 
• Hemograma, VHS, glicemia de jejum e TTGO, hormônios tireoidianos (TSH, T4L), 
dosagem de B12 e acido folico, sorologias para HIV, HB, HC, função hepática, função 
renal, marcadores tumorais, marcadores de doenças reumatológicas.
• Exames de imagem - TC, PET para investigação de síndrome paraneoplasica. 
• Exames para investigação de doenças neurológicas:
• Analise do liquor
• Biopsia do nervo - o nervo escolhido deve estar comprometido clinicamente e na 
eletroneuromiografia, não é um exame de rotina, devendo ser realizado apenas 
quando todas as outras investigações diagnosticas tiverem esgotado. 
• RNM de nervos ou plexos nervosos
Dispersão temporal (DT) é a consequência de uma desmielinização segmentar, isto é, da 
desmielinização em diferentes segmentos das fibras nervosas, de modo não uniforme 
levando a uma dispersão dos potenciais das unidades motoras pela diferença do tempo de 
condução entre elas. Quando há grande redução das velocidades condução sem DT, a 
desmielinizacao é uniforme.
• Marcadores imunológicos específicos para neuropatias - Anti-GM1 (guillain barre), 
anti-GQ1B (Muller Fisher).
• Analise do DNA para neuropatias hereditárias
• Dosagem de atividades enzimáticas.
Síndrome de Guillain - Barré 
- Definida como uma polineuropatia inflamatória pós infecciosa autoimune de característica 
patológica desmielinizante ou axonal, caracterizada clinicamente por paratisia flácida com 
arreflexia, comprometimento sensitivo variável e elevação proteica no LCR. 
- Com a eliminação da poliomielite, a síndrome de Guillain-Barré passou a ser a causa mais 
comum de paralisia flácida aguda no cenário de prontosocorro, sendo uma importante 
emergência neurológica.
- Com base em aspectos histológicos, eletrofisiológicos e clínicos, há variantes clínicas distintas 
da síndrome de Guillain-Barré:
• Polirradiculoneuropatia inflamatória desmielinizante aguda: forma mais comum.
• Neuropatia axonal aguda: forma mais grave, com lesão em axônio. Ocorre evolução 
mais rápida da fraqueza muscular. Pode ser associada a perda sensitiva.
• Síndrome de Miller-Fisher: paciente apresenta oftalmoplegia, ataxia associadas à 
arreflexia com fraqueza muscular menos pronunciada. Pode haver ptose palpebral e a 
função pupilar é normal. 
• Variante faringeobulbar: é uma forma de acometimento localizado que atinge a 
musculatura orofaringea, do pescoco, ombros. 
- O processo fisiopatológico da síndrome de Guillain-Barré ainda não foi completamente 
esclarecido, porem em 2/3 dos casos há correlação com infecção precedente, principalmente 
do trato respiratório ou gastrointestinal em até 3 semanas antes do inicio dos sintomas. 
Aparentemente existe um mimetismo molecular entre lipopolissacarídeos dos agentes 
patológicos e gangliosídeos axonais, o que deflagra processo de autoimunidade humoral. Os 
principais patógenos envolvidos são Campylobacter jejuni, Micoplasma pneumoniae, CMV, 
agentes de arboviroses, Epstein-barr, Haemophilus influenzae. Infecções com citomegalovírus 
e o vírus Epstein-Barr estão associadas à forma desmielinizante enquanto que as infecções 
Indicações de biopsia de nervo
Neuropatia cronica idiopatica progressiva
Mononeuropatia múltipla 
Polineuropatia assimetrica
Suspeita de neuropatia infecciosa (hanseniase)
Suspeita de neoplasia
Diagnostico diferencial das Polineuropatia Inflamatória Desmielinizante Crônica
com o Campylobacter jejuns se relacionam com as formas axonais e Miller-Fisher. Fatores 
geneticos, ambientais e de suscetibilidade individual ainda não foram claramente identificados. 
• Os gangliosídeos são componentes importantes das raízes nervosas e nervos 
periféricos motores e sensoriais e têm uma participação relevante na etiopatogênese da 
doença. Na forma desmielinizante, anticorpos IgG se ligam à membrana externa das 
células de Schwann e induzem ativação do sistema complemento. Esta ativação forma o 
complexo de ataque à membrana, que acarreta vesiculação da mielina. Após cerca de 1 
semana da lesão mielínica, há invasão de macrófagos para fagocitose. 
• Na forma axonal, há importante participação de 4 subtipos de gangliosídeos: GM1, 
GT1A, GD1A e GQ1B. Dependendo de qual antígeno é atacado, ocorre um padrão 
clínico distinto. Estes gangliosídeos estão localizados no axolema das fibras motoras. 
Quando anticorpos se ligam a eles, forma complexo de ataque à membrana e há,consequentemente, destruição axonal Os anticorpos anti-GM1, anti-GT1A e anti-GD1A 
estão associados à forma axonal aguda do Guillain-Barré, já o anti-GQ1B está associado 
à forma de Miller-Fisher, visto que esta substância está presente no axolema dos nervos 
oculomotores e nos fusos neuromusculares.
- O quadro clínico é caracterizado por parestesia, seguida de 7-10 dias por fraqueza bilateral e 
relativamente simétrica dos membros, que progride em um período entre 12 horas e 28 dias até 
alcançar um platô (nadir), tendo um caráter ascendente na maioria dos casos. 
- Hiporreflexia e arreflexia podem ocorrer após 1 semana do inicio dos sintomas.
- Em cerca de 50% dos pacientes, ocorre diplegia facial (paralisia bilateral). 
- Os pacientes podem cursar com parestesias distais e lombociatalgia, dor radicular, 
dores musculares. 
- Há comprometimento autonômico em cerca de 65% dos casos, com acometimento 
dos sistemas simpático e parassimpático. Sudorese, rubor, flutuações da pressão 
arterial, hipotensão postural intensa, crises hipertensivas espontaneas, arritmias 
cardíacas, bradicardia, disfunção gastrointestinal e vesical. 
- A musculatura bulbar pode ser acometida, levando a disfagia e disfonia. 
- Sonhos vívidos e alucinações ou psicose por acometimento de SNC. 
- Cerca de 25% dos pacientes podem evoluir com insuficiência respiratória, 
necessitando de intubação orotraqueal. 
- Diagnostico é eminentemente clínico - considera características necessarias sintomas 
adicionais. Estudos de condução nervosa podem ser uteis, mas não são absolutamente 
necessários. Há também características que aumentam a dúvida quanto ao diagnostico. 
Características necessarias
Fraqueza progressiva nos MMII e MMSS 
Arreflexia ou hiporreflexia nos membros acometidos
Sintomas adicionais
Fase progressiva (2-4 semanas)
Simetria relativa
Sinais e sintomas sensoriais leves 
Envolvimento dos nervos cranianos, em especial fraqueza 
bilateral dos músculos faciais
Disfunção autonomica
Dor
Fatores que fazem 
questionar a hipótese de 
Guillain-Barre
LCR com celularidade aumentada
Disfunção pulmonar severa sem fraqueza muscular 
associada
Sinais sensoriais severos sem fraqueza muscular associada
Disfunção vesical sem fraqueza muscular associada
Febre ao inicio dos sintomas
Alteração sensorial com nível bem delimitado à medula
Fraqueza assimetrica
Inicio ou persistência das alterações esfincterianas
• LCR - aumento da concentração de proteína com celularidade normal (dissociacao 
citoproteica), atinge valor máximo em 4 semanas. O numero de células no liquor deve 
ser menor que 10/mm3. Se esse numero for aumentado, devem ser consideradas outras 
patologias de base infecciosas, principalmente o HIV. 
• Os padrões verificados nos exames de condução nervosa dependem do padrao de 
acometimento (desmielinizante, axonal ou misto). 
- Complicações mais comumente associadas durante a progressão da síndrome são 
relacionadas a falência respiratória e necessidade de ventilação mecânica (pneumonia, sepse, 
TEP), disautonomias (arritmias, bradicardias, parada cardíaca, hipo ou hipertensão extremas), 
bem como flutuações associadas ao tratamento.
- Diagnostico diferencial inclui paralisia periódica hipocalemica, vasculites, intoxicação por 
metais pesados, deficiência de tiamina, porfíria, neuropatia por HIV, poliomielite, miastenia 
gravis. 
- Tratamento inclui medidas de cuidados gerais, profilaxia de TEP e imunoterapia. 
• Plasmaferese tem como possíveis consequências a infecção no local do cateter, 
plaquetopenia, deplecao de fatores de coagulacao, anemia e hipotensao. 
• Imunoglobulina pode ter efeitos de febre, mialgia, hipertensao, nauseas, vomitos, 
cefaleias, neutropenia. 
• Indicações de intubacao orotraqueal são dividas em 1 critério maior preenchido ou 2 
critérios menores. 
Cuidados 
gerais
Internação em UTI
Monitorização cardíaca ECG, PA, FC
Monitoradas respiratória Oximetria de pulso, gasometria arterial e capacidade vital
Avaliação da capacidade de deglutição. Sonda nasogastrica se necessário
Prevenção de escaras
Função vesical e intestinal Cateterismo vesical e uso de laxativos se necessário 
Manejo da dor Carbamazepina, opioides
Avaliação de 2-4h antes do platô (se progressão rápida)
Avaliação de 6-12h em paciente pós platô (estável)
Evitar ulceras de córnea em acometimento de nervo facial
Suporte psicologico
Profilaxia de 
TEP/TVP
Heparina subcutânea em dose profilática 
Meias compressivas
Imunoterapia Iniciar em até 2-4 semanas do inicio dos sintomas.
Plasmaferese - acesso venoso, 3 a 5 sessões 
em período de 7-14 dias. 
Imunoglobulina - endovenosa, 2g/kg/dia divido 
em 5 dias. 
- Prognostico - mesmo com melhor tratamento disponível, ainda há possibilidade de evolução 
para orbito ou de persistência de sequelas. Em geral, há maior necessidade de suporte 
ventilatorio de urgência nos tipos desmielinizantes, mesmo que esse seja o tipo com melhor 
prognostico. Pacientes com polineuropatia axonal tendem a ter recuperação mais lenta ou, ate 
mesmo, incompleta. Cerca de 65% dos pacientes persistem com sintomas e sinais menores 
(pe caido ou parestesias distais). Em 5-10% pode haver deficit motor permanente acometendo 
membros inferiores.
• Idade maior que 40 anos ou crianças pre-escolares, diarreia precedente (Campilobacter) 
e alta incapacidade ao nadir são fatores de pior prognostico. Para essa avaliacao, 
existem escores de predição de prognostico. 
Meninges 
- O tecido do SNC é delicado e apresenta um elaborado sistema de proteção composto por: 
crânio, meninges, líquido cerebrospinal (liquor) e barreira hematoencefálica. 
- As membranas conjuntivas que envolvem o sistema nervoso se chamam meninges, são elas: 
dura-máter, aracnoide e pia-máter. 
• Dura-máter é a meninge mais superficial, espessa e resistente, formada por tecido 
conjuntivo muito rico em fibras colágenas, contendo nervos e vasos. Tem dois folhetos: 
um externo e um interno. O folheto externo adere intimamente aos ossos do crânio, o 
que faz com que não exista no crânio, um espaço epidural como na medula. No 
encéfalo, a principal artéria que irriga a dura-máter é a artéria meníngea média, ramo da 
artéria maxilar. É ricamente inervada, diferentemente das outras meninges. Como o 
encéfalo não possui terminações nervosas sensitivas, toda ou qualquer sensibilidade 
intracraniana se localiza na dura-máter, que é responsável pela maioria das dores de 
cabeça. Em algumas áreas o folheto interno da dura-máter destaca-se do externo para 
formar pregas que dividem a cavidade craniana em compartimentos que se comunicam 
amplamente. As principais pregas são a foice (que separa os dois hemisférios cerebrais), 
a tenda (septo entre os lobos occipitais e o cerebelo), foice do cerebelo (entre os 
hemisférios cerebelares), diafragma da sela (fecha superiormente a sela túrcica). A dura, 
ainda, separa seus folhetos em determinadas regiões do cérebro, onde são formadas 
cavidades.
• Aracnóide é uma membrana muito delgada, justaposta à dura-máter, da qual se separa 
por um espaço virtual, o espaço subdural, contendo uma pequena quantidade de líquido 
necessário á lubrificação das superfícies de contato das membranas. A aracnoide 
Critérios 
maiores
Hipercapnia (pCO2 > 48mmHg)
Hipoxemia (pO2 < 56mmHg)
Capacidade vital pulmonar < 15mL/Kg
Critérios 
menores
Tosse ineficiente
Deglutição prejudicada
Atelectasias pulmonares
separa-se da pia-máter pelo espaço subaracnoideo que contem liquor, havendo grande 
comunicação entre os espaços subaracnoideos do encéfalo e da medula. Considera-se 
também como pertencendo à aracnoide, as delicadas trabéculas que atravessam o 
espaço para ligar à pia-máter, e que são denominados de trabéculas aracnoides. Estas 
trabéculas lembram, um aspecto de teias de aranha donde vemo nome aracnoide. 
• O espaço subaracnoideo em alguns pontos se dilata, formando as cisternas 
subaracnoideas, que contém grande quantidade de liquor. As cisternas mais 
importantes são a magna, pontina, interpeduncular, quiasmatica, superior e da fossa 
lateral do cerebro. 
• Em alguns pontos, a aracnóide forma tufos que penetram nos seios da dura-mater, são 
as chamadas granulações aracnoides, abundantes no seio sagital superior. Essas 
estruturas realizam absorção do liquor, que vai para o sangue.
• Pia-máter é a mais interna das meninges, aderindo intimamente à superfície do encéfalo 
e da medula e conferindo resistência aos órgãos nervosos, pois o tecido nervoso é de 
consistência muito mole.
Líquor 
- É um fluido aquoso e incolor que ocupa o espaço subaracnoideo e as cavidades ventriculares, 
cuja função primordial é proteção mecânica do sistema nervoso central. 
- É produzido nos plexos corioides dos ventrículos, sendo que os ventrículos laterais contribuem 
com maior contingente liquórico, que passa ao III ventrículo através dos forames 
interventriculares e daí para o IV ventrículo através do aqueduto cerebral. Através das 
aberturas medianas e laterais do IV ventrículo, o liquor passa para o espaço subaracnoideo, 
sendo reabsorvido principalmente pelas granulações aracnoideas.
- Um esquema básico da circulação do liquor é: 
Meningites 
- Sao processos infecciosos que acometem as meninges e o espaço subaracnoideo, delimitado 
por essas membranas e que contem o líquido cefalorraquidiano. 
- É uma emergencia infecciosa que acompanha intensa reação inflamatória do SNC, que é 
manifestada por rebaixamento do nível de consciencia, convulsões, aumento da pressão 
intracraniana e eventos isquemicos. Tem alta incidência em crianças e pode deixar sequelas 
neurologicas. 
- O processo pode ser gerado por uma diversidade de agentes patológicos caracterizando 
infecções bacterianas, infecções virais, micobacterianas, fúngicas, neurossífilis, infecção pelo 
HIV e tuberculose. 
- As meningites virais são as mais frequentes, geralmente benignas e autolimitadas, enquanto 
que as bacteriana tem alta mortalidade. No Brasil, a meningite é considerada uma doença 
endêmica, deste modo, casos da doença são esperados ao longo de todo o ano, com a 
ocorrência de surtos e epidemias ocasionais, sendo mais comum a ocorrência das meningites 
bacterianas no inverno e das virais no verão.
- A fisiopatologia da meningite bacteriana envolve colonização inicial das vias aéreas 
superiores, geralmente por pneumococo, meningococo ou haemophilus tipo B, seguida de 
invasão do epitelio e disseminação para a corrente sanguinea, tudo a depender das defesas do 
hospedeiro, bem como da patogenicidade do agente. Ao alcançarem o plexo coroide, os 
organismos invadem o espaço subaracnoide e, entao, iniciam multiplicação no liquor. Por 
apresentar baixa concentração de elementos imunes, como imunoglobulinas e complemento, 
se faz um bom meio para essa replicaçao bacteriana. Além da via hematogenica, a chegada de 
microorganismos ao sítio de infecção meninges pode, ainda, ser em decorrência de foco 
infeccioso próximo, como nas otites, mastoidites, sinusites, osteomielite de cranio.
• Lise bacteriana, com liberação de conteúdo intracelular (LPS) induz inflamacao intensa 
das meninges por produção de citocinas (IL-1 e TNFa) por leucocitos, células da 
microglia e células endoteliais. Há, pela ação das citocinas, aumento da permeabilidade 
capilar, alterando as propriedades da barreira hematoencefalica, o que pode cursar com 
edema cerebral do tipo vasogênico, com extravasamento de proteinas e leucócitos para 
o liquor. As citocinas, por aumentar a expressão de selectinas, favorecem a migração 
leucocitaria para o liquor.
• A composição liquórica fica alterada, formando exsudato espesso, pode causar bloqueio 
da reabsorção liquorica pelas granulações aracnoideas, acumulando liquor, o que pode 
culminar com hidrocefalia e edema cerebral intersticial.
• A circulação sangüínea cerebral fica prejudicada em decorrência de todo o processo 
inflamatório. A regulação da pressão arterial está comprometida - não há vasoconstricao 
em resposta a aumento da pressão arterial, protegendo contra o hiperfluxo; e também 
não há vasodilatação com a queda da pressão arterial, protegendo contra o hipofluxo. 
Em consequência, há alta suscetibilidade a isquemia em casos de hipotensão e a 
aumento de edema cerebral com aumentos da pressão arterial. 
• No espaço subaracnoideo, por continuidade, o processo inflamatório pode gerar 
vasculite, trombose e infarto cerebral isquemico, com edema citotoxico e favorecimento 
da migração encefálica do processo infeccioso. 
- A etiologia da doença depende da faixa etaria. 
Idade Agente em ordem de freqüência
Recém nascido e 
lactente até 3 meses
Streptococcus agalactiae
Listeria monocitogenes
Bactérias gram negativas entéricas (E. coli, enterobacter, klebsiela)
3 meses a 18 anos
Neisseria meningitides (meningococo)
Streptococos pneumoniae (pneumococo)
Haemophilus influenzae 
18 - 50 anos
Streptococos pneumoniae (pneumococo)
Neisseria meningitides (meningococo)
Haemophilus influenzae 
> 50 anos
Streptococos pneumoniae (pneumococo)
Listeria monocitogenes
Bactérias gram negativas entéricas (E. coli, enterobacter, klebsiela)
Idade
- Fatores de risco se relacionam ao agente envolvido:
• Pneumococo - pneumonias, sinusite, otite media, etilismo, DM.
• Meningococo - lesões fisicas, tabagismo, infecções virais.
• Haemophilus - otite media, bronquite, pneumonia. 
• Nisteria monocitogenes - idosos, imunossuprimidos, gestantes. 
• Staphilococcus aureus e epidermitis - procedimentos cirúrgicos e punção lombar
• Bactérias gram negativas - idosos, etilismo. 
- Características dos agentes
- Quadro clínico é classicamente apresentado pela tríade de síndrome de hipertensão 
intracraniana, síndrome toxemica e síndrome de irritação meningea, sendo que a presença de 
duas delas é muito sugestiva do diagnostico. 
Imunodeprimidos, 
DM, etilismo, 
hepatopatas
Haemophilus influenzae 
Maior gravidade Pneumococo
Agente em ordem de freqüênciaIdade
Pneumococo Quadro clínico de maior gravidade 
Meningococo Chances de obito menores
Raramente deixam sequelas
Haemophilus Mortalidade menor
Possibilidade de sequelas (surdez 
neurossensorial)
Síndrome de 
hipertensão 
intracraniana
Cefaleia holocraniana intensa
Nauseas, vomitos.
Vômitos em jatos sem náuseas precedentes - sinal clássico.
Fotofobia
Confusão mental
Crises convulsivas
Não há papiledema, geralmente. 
Síndrome 
toxêmica
Febre alta 
Mal estar, prostracao
Delírio e agitação psicomotora
Sinal de Faget - dissociacao entre pulso e temperatura, muita febre 
para pouca taquicardia
Rash cutâneo hemorrágico - petequias e equimoses disseminadas 
(dano endotelial, principalmente meningococo)
• Em crianças não é comum a queixa de cefaleia. Alem disso os sinais de irritação 
meningea podem estar ausentes ou difíceis de reconhecer. Achados mais frequentes 
são febre, irritabilidade, prostracao, vomitos, convulsoes, recusa alimentar, choro intenso 
e, eventualmente, abaulamento de fontanela. 
• Nos idosos, febre e cefaleia menos frequentes, bem como sinais de irritação meningea. 
Alterações no estado mental ocorrem em 80% dos casos. Rigidez de nuca pode ser 
encontrada em ate 2/3 de pacientes saudáveis nessa faixa etária, sendo também 
presente à rotação lateral. 
- Diagnostico Laboratorial
• Hemograma, hemocultura, proteína C reativa, TC.
• A punção liquorica é mandatária em todos os pacientes com suspeita de meningite 
bacteriana.   
- Para a puncao lombar é necessaria a técnica adequada, orientação do paciente 
quanto às possíveis repercussões após o exame, termo de consentimento, 
posicionamento adequado, assepsia e antissepsia, anestesia local(xilocaina sem 
vaso). A introdução da agulha é feita a 15 graus (bisel para cima a fim de 
divulsionar entre uma raiz e outra) pelo espaço entre a 2ª e 3ª ou entre a 3ª e 4ª 
vértebras lombares. A sequencia de camadas atravessadas pela agulha é: tecido 
cutaneo, subcutaneo, ligamento supraespinhal, ligamento interespinhal, ligamento 
amarelo, espaço epidural, dura mater e aracnóide. Ao chegar no espaço 
subaracnoideo há parda da resistência à agulha e saída de liquor. Aferição da 
pressão de abertura pode ser realizada com manguito que afere a pressão 
intracraniana e também coleta do material.
Síndrome de 
irritação 
meningea
Rigidez de nuca - dificuldade na manobra de flexão anterior da 
cabeça em decúbito horizontal por contratura reflexa da 
musculatura cervical posterior. 
Sinal de Kernig - em decubito, dor à extensão da perna sobre a 
coxa fletida. Isso tudo devido a estado de contratura reflexa das 
extremidades
Sinal de Brudzinski - flexão da coxa e perna à elevação do pescoco
Sinal do desconforto lombar - em decúbito dorsal, desconforto 
lombar ao proceder à extensão contrarresistencia da perna. 
- A tomografia computadorizada de crânio (vista acima) deve ser realizada antes da 
punção lombar em todos os pacientes com história clínica, sinais ou sintomas de 
aumento da pressão intracraniana. O aumento da pressão intracraniana pode ser 
decorrente de lesão expansiva, hemorragia ou edema importante. Os pacientes 
com aumento da pressão intracraniana podem apresentar edema de papila, 
detectável no exame de fundo de olho. Os sintomas mais comuns sugestivos de 
aumento da pressão intracraniana são vômitos, anisocoria, cefaleia de forte 
intensidade, alterações do estado mental.
- Indicações para a realização de tomografia computadorizada do crânio antes de 
fazer a punção lombar nos pacientes com suspeita de meningite: 
- Pacientes com mais de 60 anos
- Pacientes imunodeprimidos
- Pacientes com lesões conhecidas no sistema nervoso central
- Pacientes com história de convulsão há menos de uma semana
- Pacientes com nível de consciência alterado
- Pacientes com sinais focais no exame neurológico
- Pacientes com papiledema ao exame físico e suspeita clínica de aumento da 
pressão intracraniana
- As contraindicações absolutas de punção lombar são a presença de infecção 
cutânea no local de penetração da agulha e a diferença de pressão entre os 
compartimentos supratentorial e infratentorial. Esta diferença pode ser inferida por 
achados típicos na tomografia (desvio da linha média). 
- Complicacoes (quanto maior o diametro da agulha, maior a chance) – dor local, 
herniacao, cefaleia (por hipotensão liquorica, dói quando levanta), sangramento, 
infecção, formação de cisto epidermoide, fistula. 
Analise do LCR Normal Meningite bacteriana
Pressão de 
abertura < 18 cmH2O > 18 cmH2O
Aumento sugere quebra da barreira 
hematoencefalica e maior gravidade
Coloracao Límpido e translúcido
Turvo e de aspecto 
purulento ou 
xantocromico
Aumento de elementos figurados (celulas) causam 
a turvação em intensidade dependente do tipo e 
quantidade dos elementos. Neutrofilos 
degenerados dao aspecto purulento.
Contagem de 
celulas
Até 4 células/mm3
linfocitos e 
monocitos
> 500 células com 
predomínio de 
neutrófilos
Pleiocitose é achado comum, mas pode estar 
ausente em imunodeprimidos, RN e prematuros. 
Linfocitos são mais indicativos de infecção viral
Glicose > 2/3 da sérica < 40 mg/dL ou < 40% do serico
Hipoglicorraquia pronunciada na bacteriana, não 
tao baixa na viral
Proteinas < 30 mg/dL Elevaçao
Hiperproteinorraquia por quebra da barreira 
hematoencefatico. Complemento e anticorpos 
estão presentes. 
Pode estar normal na infecção viral
Analise do LCR
- Aparências anormais do liquor são descritas como turvo, leitoso, xantocrômico (de 
coloração melhor descrita como rosada, laranja ou amarela) ou sanguinolento 
(hemorrágico). No caso de líquor hemorrágico, deve-se diferenciar o acidente de 
punção e a hemorragia intracraniana. A xantocromia verdadeira ocorre associada 
a hemorragia subaracnoidea (apos a centrifugação, o LCR não se torna límpido, 
pois a alteração da cor é causada por lise das hemacias). No acidente de punção, 
inicialmente o liquor é xantocromico, mas torna-se límpido após a centrifugação.
- Tratamento deve ser iniciado em muitos casos só com a suspeita, se não for possível realizar 
a punção lombar, por ser uma emergencia médica. Nesses casos a escolha é empirica, de 
acordo com a faixa etária e outros dados. A melhora é comumente rápida e a persistência dos 
sintomas sugere descartar eventuais complicacoes. 
• Antibioticoterapia EV de 7-14 dias empírica. Se houver alta resistência à penicilina na 
regiao, acrescentar Vancomicina 1g 2x dia aos esquemas. 
• Corticoterapia: iniciada 15-30 minutos antes da antibioticoterapia ou, no maximo, 
concomitantemente. 
- Adulto: dexametasona 40mg/dia EV 4 dias. 
- Criança: dexametasona 0,60mg/kg/dia EV 4 dias.
• Adicionar Rifampicina se suspeita de pneumococo resistente a penicilina
• Sintomáticos: Dipirona, paracetamol, metoclopramida, bromoprida, diazepam, manitol. 
• Isolamento respiratório nas primeiras 24h
• Hidratação com solução isoosmolar (se necessario)
Lactato 9-19 mg/dL Elevação 
Aumento do lactato se relaciona à diminuicao da 
glicose
Normal na infecção viral
Bacterioscopia 
pelo GRAM ausente
Presença de 
bacterias
Mais rápida que a cultura, baixa sensibilidade e 
resultados negativos não excluem a presença de 
microrganismos que podem crescer 
posteriormente na cultura. As bactérias são 
caracterizadas com base no tamanho, morfologia, 
agrupamento e comportamento em relação aos 
corantes.
Cultura 
bacteriana negativa
Presença de 
bactérias
Isolamento do agente - positiva em 85% das 
meningites bacterianas, 50% nas virais, 25-50% 
nas infecções fungicas e nas meningites 
tuberculosas, de 50-80%.
Normal Meningite bacterianaAnalise do LCR
< 3 meses Ampicilina + ceftriaxone
> 3 meses Ceftriaxone 2g 2x dia
> 50 anos 
Etilismo
Doença debilitante
Ampicilina + ceftriaxone
- Profilaxia dos contactantes deve ser feita em contactantes intimos, que morem no mesmo 
domicilio com o caso de meningite, colegas da mesma classe, berçário, contactantes com 
relação intima e prolongada, profissionais de saúde expostos (sobretudo antes, ou no inicio da 
ATB). 
• Rifampicina 600mg VO por dia em 4 doses (meningococo em 12/12h, haemophilus de 
24/24h).
- Complicações: coma, choque septico, comprometimento dos pares cranianos (VII e VIII), 
secreção inapropriada de ADH, hidrocefalia, surdez, empiema subdural, ventriculite.
- Sequelas: surdez, epilepsia, cegueira, retardo psicomotor, deficit intelectual. 
- Diagnostico diferencial
• Causa viral - é o tipo mais comum, relacionada ao CMV, mononucleose infecciosa, 
cocsakie, vírus da caxumba, HIV, epstein-Barr. Inicio agudo com nauseas, vomitos, 
cefaleia, diarreia, rash maculo papular (em enteroviroses). IVAS pode preceder o quadro. 
Aumento das parotidas pode estar presente. 
• Causa fúngica - observada, principalmente, em pacientes imunocomprometidos. 
Variáveis apresentações clínica, sua evolução insidiosa, semelhante neurotuberculose, 
freqüente o surgimento de hipertensão intracraniana. 
• Tuberculosa - forma mais grave e mais comum da tuberculose extrapulmonar. Maior 
freqüência e gravidade em imunossuprimidos (HIV). Desproporção entre os sinais 
objetivos de infeccao, que são discretos, e a persistência de febre, irritabilidade, letargia. 
Assemelha-se à bacteriana, nas fases iniciais, mas tende à cronicidade. Comum 
apresentar-se com sinais de acometimento de pares cranianos, especialmente, do VI 
par. 
• Neurossífilis: provocada pelo Treponema pallidum, que invade o SN de 3 a 18 meses 
após a infecção inicial. Quando há manifestaçõesclínicas, o quadro é semelhante aos 
das meningites benignas do tipo viral. Há duas formas clínicas típicas meningovascular 
e parenquimatosa. 
Normal Bacteriana Viral Tuberculosa Fúngica
Aspecto Límpido Turvo Claro Opalescente Claro
Celularidade < 4 > 500 4 - 500 < 500 < 500
Polimorfonucleares 0 > 70%neutrofilos < 34% < 34% < 34%
Linfocitos 100% < 34% > 66% > 66% > 66%
Proteinas < 40 > 40 20 - 80 > 100 > 40
Glicose > 40 < 40 Normal < 40 Normal ou baixa
Bacterioscopia Negativa Positiva Negativa Positiva ou negativa Negativa
Cultura Negativa Positiva Negativa Positiva ou negativa Positiva
- Na forma meningovascular, as menifestacoes ocorrem em um período de 10 
meses a 6 anos após a infecção (crônico), e as manifestações clínicas depende 
das artérias afetadas e as respectiva região irrigada.
- Na forma parenquimatosa, há quatro subtipos de manifestações clinicas 
(paralisia geral progressiva, tabes dorsalis, atrofia óptica e sífilis espinhal) que 
geralmente se apresentam de forma isolada, mas podem acontecer associadas 
(for mista).
- Paralisia geral progressiva: caracterizada por progressiva demencia, disartria, 
abalos mioclonicos, tremor de ação, convulsoes, hiperreflexia e sinal de Babinski 
presente, com aleteracoes de marcha, fraqueza e hipotonia muscular. O paciente 
perde a crítica em relação a si e em relação as normas morais (alteracoes 
comportamentais), podem apresentar também alterações de memória, 
comprometimento do raciocinio.
- Tabes dorsalis: caracterizada por ataxia de tipo sensitivo (perda de equilíbrio e 
sinal de Romberg positivo), dores intensas, incontinencia urinária e lesões 
articulares.
- Atrofia óptica: perda progressiva da visão de início unilateral, acometendo ambos 
olhos posteriormente. Há contração progressiva do campo visual e escotomas.
- Sífilis espinhal: rara, acomete fibras mielinizadas do trato córtice-espinhal com 
acometimento da motricidade voluntária.
- O diagnóstico é feito através do exame do líquor, pelos testes treponêmicos 
(VDRL teste Wasserman) e não treponêmicos (FTAA-Abs e hemaglutinacao). No 
exame do líquor haverá celularidade ligeiramente elevada (até 50 cél.) com perfil 
tipo crônico (predomínio linfocitário), proteínas aumentadas (entre 40 e 200mg/
dl), principalmente globulinas gama. Haverá positividade nos testes treponêmicos 
e não treponêmicos, com a presença de anticorpos no LCR.
- Tratamento é com penicilina cristalina EV 18 a 24 milhões de UI/dia durante 14 a 
21 dias
Coma e rebaixamento de nível da consciência 
- Consciência é definida como a capacidade do indivíduo de reconhecer a si mesmo e aos 
estímulos do ambiente. As alterações da consciência podem ser tanto do nível, quanto do 
conteúdo de consciência. O nível de consciência é tido como o grau de alerta comportamental 
apresentado pelo indivíduo, de acordo com a integridade ou não dos hemisférios cerebrais ou 
tronco encefálico. As alterações do nível de consciência podem variar entre dois extremos, 
desde a lucidez, passando por desorientação têmporo-espacial até um estado de coma 
profundo.
- O conteúdo de consciência é dependente da função do córtex cerebral, logo, lesões restritas ao 
córtex levam a distúrbios restritos ao conteúdo da consciencia. O nível de consciencia, por 
outro lado, depende da interação entre a formação reticular ativadora ascendente (FRAA) do 
tronco encefálico e o córtex como um todo. 
- Alterações do nível de consciência podem ser classificadas como
• Agudas - coma, abulia, síndrome afetiva cognitiva cerebelar, estados confusionais 
agudos 
• Subagudas ou Crônicas - estado vegetativo, morte encefálica, estado minimamente 
consciente
• Falsas alterações do nível de consciência - locked-in e catatonia
Conteúdo de consciencia Nível de consciencia
Lucidez - orientação no tempo e espaço e discurso 
conexo Vigilia - alerta, olhos abertos espontaneamente
Confusão mental - reduzida compreensão e raciocinio, 
perda do nexo do discurso, sequencia de pensamentos 
alterada, alucinações ou ilusões podem estar 
relacionadas
Sonolência - olhos fechados e abertura fácil com 
estímulos verbais. Volta a fechar os olhos ao fim do 
estímulo.
Letargia - olhos fechados e abertura fácil com estímulos 
táteis. Volta a fechar os olhos ao fim do estímulo. 
Deliriam - disfunção cerebral aguda com alteração na 
atenção e orientacao, tende a flutuar
Obnublação - acorda com estímulos táteis vigorosos e 
volta a fechar os olhos com a parada do estimulo
Demencia - declínio global das funções cognitivas, com 
evolução cronica e irreversível
Torpor - acorda com estímulos dolorosos vigorosos e 
contínuos. Fecha os olhos com a parada do estimulo.
Coma - inconsciência de si mesmo e do ambiente, 
mesmo após estímulos de diversas modalidades e 
intensidades, em que o paciente permanece de olhos 
fechados.
A catatonia (retirada psicossocial) é estado de mutismo, estereotipias 
e automatismo, negativismo, manifestações motoras, rigidez. Pode 
ser associado a quadros psiquiátricos ou transtorno neurológico ou, 
ainda, distúrbio metabólico e patologias toxicas. 
A síndrome de Locked-in (estado de deaferentação) descreve um 
quadro em que ocorre lesão de fibras motoras provenientes do córtex 
na porção ventral da ponte. O paciente apresenta incapacidade de 
movimentação dos membros, afonia, disfagia e limitação da 
movimentação horizontal dos olhos. Pacientes estão acordados e 
algumas vezes conseguem se comunicar através de piscamentos, 
evidenciando que não houve alteração da consciência. Quadro 
associado a trombose da artéria basilar e infarto isquêmico da base 
da ponte. Diagnostico diferencial inclui o coma, polineuropatias 
agudas, miastenia gravis e uso de bloqueadores neuromusculares.
- As estruturas capazes de manter o indivíduo alerta ou desperto, estão localizadas na formação 
reticular e outras estruturas entre a região pontomesencefálica e o diencéfalo (tálamo e 
hipotálamo). Essa estrutura é chamada de sistema ativador reticular ascendente (SARA).
- Lesões que envolvam essa estrutura (SARA) ou que acometam os hemisférios cerebrais de 
forma difusa ou multifocal podem levar a alterações do nível de consciência ou até mesmo o 
coma.
- As causas que podem levar a alterações do nível de consciência ou coma podem ser 
classificadas entre (1) alterações difusas geradas por hipoxia, intoxicacoes, uso de drogas, 
distúrbios metabolicos, infeccoes, doenças sistêmicas; (2) alterações focais. 
- Alterações focais podem ser classificadas de acordo com o sitio lesional e, para isso, se 
utiliza o tentório como ponto de referencia. Assim, as principais causas de coma ou 
distúrbios de consciência são classificadas em supratentoriais e infratentoriais. 
O estado vegetativo persistente é descrito como um estado que 
pode emergir em pacientes que sofreram lesões graves ao sistema 
nervoso central, muitas vezes ficando em coma por algum período, 
em que há um retorno do estado de alerta, mas o paciente 
permanece com uma incapacidade de reagir ou interagir com 
estímulos ambientais. Há retorno do padrão de sono-vigília e 
manutenção das funções vegetativas, mas com quase completa 
ausência de funções cognitivas. 
Morte encefálica ocorre quando o dano encefálico é tão extenso que 
não há potencial para recuperação estrutural e funcional do encéfalo 
e o mesmo não pode manter a homeostase interna, ou seja, não há 
possibilidade de controle das funções cardiovasculares, respiratórias, 
gastrointestinais e controle da temperatura corpórea.
Abulia: grave apatia, com redução ou ausência de comportamento 
emocional ou mental, no qual o paciente não fala ou se movimente, 
mas está alerta e responde estímulos lentamente. Geralmente 
associada a lesão frontal bilateral.
Local Tipo da lesão Causas
SUPRATENTORIAL
Isquemica ou destrutiva Infarto talamico
Lesãoexpansiva Hemorragias, infarto, tumor, abcesso, trauma
INFRATENTORIAL
Isquemica ou destrutiva Hemorragias e infartos, tumores, abcessos cerebelares
Compressiva Hemorragia, tumor, abcesso cerebelar, aneurisma basilar
Coma 
- Coma é um estado que o indivíduo não tem consciência de si próprio e do ambiente, 
caracterizado pela ausência ou extrema dimunuicao do nível de consciencia, permanecendo 
não responsável a estamos internos e externos e com as olhos fechados. Não há evidencia de 
ciclos de vigília-sono do EEG. É uma grave representação clínica, indicando falência dos 
mecanismos de manutenção da consciencia.
- Abordagem inicial do paciente com alteração de consciência: demanda investigação 
imediata, suporte simultâneo e tratamento definitivo; o objetivo é manter a viabilidade do 
sistema nervoso, buscando impedir que o paciente chegue ao estado de coma, o que 
aumenta a morbimortalidade
Abordagem clínica do coma e rebaixamento de consciência 
- Exame inicial
- Exame neurológico
Condutas 
imediatas
Avaliar possibilidade de traumatismo - despir o paciente e verificar sinais vitais
Assegurar vias e oxigenação
Circulação e acesso venoso (central ou periferico)
Fazer ECG e colher exames laboratoriais: eletrólitos, glicose, escórias 
nitrogenadas, gasometria arterial, hemograma, lactato, função renal, função 
hepática, exame toxicológico.
Coquetel do coma: dar tiamina (principalmente em suspeita de alcolismo), 
glicose hipertônica e considerar antídotos.
 Tratar convulsões (diazepam, hidantoína)
Diminuir pressão intracraniana (manitol)
Manter equilíbrio ácido básico e hidroeletrolítico
Considerar infecções e tratá-las
Para lembrar:
- Coma é causado por desordens que acometem o sistema reticular ativador, localizado 
no tronco cerebral, ou que afetem ambos os hemisférios cerebrais; 
- As principais etiologias do rebaixamento do nível de consciência são doenças ou 
síndromes clínicas, de modo que é possível com anamnese, exame fisico e neurológico, 
alem de exames complementares básicos, elucidar sua causa. 
- Encefalopatias difusas geralmente são causadas por doenças clinicas, ao passo que as 
focais (independentemente se supra ou infratentoriais) são ocasionadas por doenças 
intracranianas. 
- Na abordagem do coma, sempre lembrar do ABCD e da glicemia capilar. 
- Se a causa do coma não for rapidamente reversivel, deve-se realizar intubacao 
precocemente. 
- As lesões supratentoriais raramente levam a coma, embora possam rebaixar o nível e 
comprometer o conteúdo da consciencia. 
- Lesões infratentoriais comprometem a consciência por ação direta sobre o sistema 
reticular ativador ou por compressão extrínseca das vias de consciencia. 
• Nível de consciência
• Pupilas e fundo dos olhos
• Motricidade ocular extrínseca
• Padrão respiratório
• Padrao motor
• Escala FOUR
- Exames complementares
• Para causas toxicas, metabólicas, infecciosas ou sistêmicas
• Para investigação de causa primariamente neurológica 
- Tomografia e ressonância
- Punção liquorica
- Eletroencefalograma de urgencia
Avaliação do paciente com alteração do estado de consciência: 
- Anamnese: questionar aos acompanhantes sobre o cenário (trauma, queda), antecedentes 
psiquiátricos; sinais anteriores a perda de consciência (hemiparesia ou alteração na fala); 
quadro de inicio agudo, progressivo ou flutuante; doenças prévias; medicações em uso; 
possibilidade de intoxicação; acontecimentos prévios. Avaliar os documentos do pacientes.
- Avaliação neurológica: consiste na avaliação do nível de consciência, pupilas e fundo e olho, 
movimentação ocular extrínseca, padrão de resposta motora e ritmo respiratório.
- Nivel de consciência: deve englobar descrição do estado de alerta do paciente em resposta a 
estímulos verbais e dolorosos, para isso, deve ser feito de forma seriada conforme escalas 
padronizadas (escala de coma de Glasgow e escala de FOUR).
Escala de coma de Glasgow
3-8 = Grave (necessidade de intubação imediata)
Abertura ocular
4 Espontanea
3 Ao estímulo verbal
2 Ao estímulo doloroso
1 Ausente
Resposta verbal
5 Sons apropriados, discurso orientado
4 Discurso confuso
3 Discurso inapropriado
2 Discurso incompreensivel
1 Ausente
Escala de coma de Glasgow
3-8 = Grave (necessidade de intubação imediata)
- Avaliação das pupilas e fundo de olho: avaliar o tamanho (3-3,4mm é o normal), a simetria e 
a reatividade pupilar (reflexo fotomotor consensual e direto). No fundo de olho, avaliar a 
presença de papilaedema, retinopatia e sinais de hemorragia. A reatividade pupila é 
dependente da ação dos neurônios simpáticos e parassimpáticos que inervam os músculos 
dilatadores e constritores. 
Resposta motora
6 Obedece a comandos
5 Localiza dor
4 Movimento de retirada
3 Flexão anormal (hipertonica)
2 Extensão anormal (hipertonica)
1 Ausente
Escala de coma de Glasgow
3-8 = Grave (necessidade de intubação imediata)
Escala de coma de Glasgow
3-8 = Grave (necessidade de intubação imediata)
Escala de coma FOUR
Full Outline of UnResponsiveness
Resposta ocular
4 Pálpebras abertas, acompanha com o olhar, ou pisca ao comando
3 Pálpebras abertas mas não acompanha com o olhar
2 Olhos fechados mas abrem com estímulo auditivo forte (loud voice)
1 Olhos fechados mas abrem apenas com dor
0 Não há abertura ocular, mesmo à dor
Resposta Motora
4 Faz sinal de OK com as mãos, fecha o punho, ou “sinal de paz”
3 Localiza a dor
2 Resposta em flexão à dor
1 Resposta em extensão à dor
0 Sem respostas à dor ou mioclonias generalizadas
Reflexos de 
Tronco Cerebral
4 Presentes reflexos pupilares e corneanos
3 Uma pupila fixa e midriática
2 Reflexos corneanos ou pupilares ausentes
1 Ambos os reflexos corneanos e pupilares ausentes
0 Ausência de reflexos corneanos, pupilares ou de tosse
Respiração
4 Não-entubado, com padrão resporatório regular, normal
3 Não-entubado, com padrão resporatório Cheyne-Stokes
2 Não-entubado, com padrão resporatório irregular
1 Respira com frequência respiratória acima do ventilador
0 Respira com a frequência respiratória do ventilador, ou apneia
• O sistema simpático estimula os músculos dilatadores da pupila, determinando 
midríase. A via simpática tem origem no hipotálamo e apresenta fibras descendentes 
que atravessam o tronco encefálico até a medula espinhal cérvico-torácica (coluna 
intermédio lateral), então, fibras pré-ganglionares deixam a medula e fazem sinapse no 
gânglio cervical superior. As fibras pós-ganglionares penetram a cavidade intracraniana 
e órbita em íntima relação com a carótida interna, para inervar os músculos 
pupilodilatadores.
• O sistema parassimpático estimula os músculos constritores, determinando miose. A 
via parassimpática aferente inicia-se nas células ganglionares retinianas, seguindo 
através do nervo e trato óptico (NC II) até chegarem na região pré-tectal (mesencéfalo), 
mandando informações para os núcleos pré-tectais bilateralmente e estimula os 
neurônios correspondentes do núcleo de Edinger-Westphal (EW). A via eferete, segue 
através do nervo oculomotor (NC III) a partir do núcleo de EW (localizado no 
mesencéfalo) e inerva os músculos pupilo constritores.
- Movimentação ocular extrínseca: depende da ação dos nervos crânios oculomotor (III), 
troclear (IV) e abducente (VI). Os movimentos são conjugados graças a centros de integração 
no tronco. Deve ser analisado em cinco etapas: (1) observação do olhar primário em repouso e 
Tipos de pupilas Localização da lesão Caracteristicas Causas
Pupila talâmica Região talâmica (hipotálamo)
Lesao simpática
Miótica (1 a 2,5mm)
Fotorreagente
Metabólicas
Hidrocefalia
Hemorragia talâmica
Pupila de Claude-
Bernard-Horner
Lesao de um dos 
neurônios da via 
simpática
Anisocoria - miose 
unilateralipsilateral a 
lesão
Reflexos preservados
Cefaleia vascular, 
tumores, traumas, 
infecções
Pupilas médias e 
fixas
Mesencéfalo (pré-
tectal)
Interrupção da via 
simpática e 
parassimpática
Pupila média (4-5mm)
Não fotorreagente
Morte encefálica
Sedativos hipnóticos
Anticolinérgicos
 Pupila tectal ou 
hippus Teto do mesencéfalo
Lesao parassimpática
Midríase bilateral
Reflexo fotomotor 
ausente
Podem ocorrer 
flutuações no diâmetro 
da pupila após 
estímulo nocivo 
cutâneo facial
Pupilas pontinas Ponte
Lesao simpatica
Pupilas mióticas 
bilateralmente (1-5mm)
Fotorreagente
Infarto ou hemorragia 
na ponte
Opiáceos
Pupila uncal
Herniacao de lobo 
temporal com 
compressão do 
mesencéfalo e 
oculomotor
Lesao do 
parassimpático
Midríase ipsilateral a 
lesao
Não foto reagente 
Hipertensao 
intracraniana
Efeito de massa
dos movimentos oculares espontâneos, (2) manobra dos olhos de boneca, (3) manobra 
oculovestibular, (4) reflexo córneo palpebral, e (5) observacao das pálpebras.
(1) Olhar primário em repouso e movimentos oculares espontâneos 
(2) Manobra da boneca: antes de realiza-la, verificar se há lesão cervical traumática. A 
manobra consiste na movimentação da cabeça lateralmente, bem como sua flexão e 
extensão. Normalmente, os olhos desviam no sentido oposto ao da orientação do 
movimento em igual direção e velocidade. Caso os olhos seguiam na mesma direção 
da cabeca, o reflexo oculocefálico está alterado. 
(3) Manobra oculovestibular: teste calórico que consiste na estimulação das vias 
vestibuloculares através do uso de água morna ou fria aplicada no contudo auditivo. 
Ao inserir água fria, ocorre a hipofuncao do labirinto que causa desvio lento 
conjugado (tronco encefálico preservado) para o lado estimulado, seguida de 
movimento rápido corretivo para o lado oposto (córtex frontal preservado). Ao inserir 
água fria nos dois condutos, ocorre o movimento ocular lento para baixo. Isso tudo é o 
esperado em pacientes normais. Conforme o nível de consciência piora, a fase rápida 
OLHAR PRIMÁRIO EM REPOUSO 
Desvio conjugado horizontal Lesao irritava - desvio tônico do olhar contralateral a lesão
Lesao destrutiva - desvio tônico do olhar ipsilateral a lesão
Desvio conjugado para baixo Lesao no teto do mesencéfalo ou metabólica
MOVIMENTOS OCULARES ESPONTANEOS 
MOVIMENTOS ERRÁTICOS 
olhos movimentam-se 
lentamente de um lado para o 
outro
Indica lesao supratentorial 
difusa
PINGUE-PONGUE 
desvio do olhar conjugado 
horizontal alternando em 
poucos segundos
disfuncao cerebral bilateral ou 
encefalopatia metabólica
BOBBING OCULAR 
movimentos abruptos dos 
olhos para baixo com retorno 
lento a posição mediana em 
associação a paralisia dos 
movimentos e reflexos oculares 
horizontais
lesão severa em região central 
da ponte ou hemorragia 
cerebelar
BOBBING REVERSO 
movimentos abruptos dos 
olhos para cima com retorno 
lento para a posição mediana.
encefalopatiametabólica
DIPPING OCULAR (BOBBING 
OCULAR INVERSO)
desvio conjugado lento para 
baixo com retorno rápido para 
a posicao normal.
lesao pontina
DIPPING OCULAR REVERSO
desvios oculares lentos para 
cima e volta rápida a posição 
normal.
lesao pontina
AIDS
NISTAGMO ROTATÓRIO movimentos irregulares dos globos oculares em rotação lesao mesencefálica
NISTAGMO VERTICAL 
(MIOCLONIA VERTICAL)
oscilações verticais pendulares 
em 2-3Hz lesao pontina
do nistagmo desaparece. Pacientes em inconscientes que tem apenas o movimento 
lento conjugado dos olhos para o lado estimulado, indica lesao supratentorial com 
tronco cerebral preservado. Caso o paciente inconsciente apresente resposta 
unilateral, temos indício de lesão estrutural do tronco cerebral.
(4) Reflexo corneopalpebral: reflexo conjugado pelos nervos facial eferente (V) e trigëmio 
eferente (VII), localizados no bulbo e ponte. Produz-se estímulo na córnea com 
algodão ou lenco de papel e, como resposta, há fechamento do olhos e desvio dos 
olhos para cima. 
(5) Observação das pálpebras: pacientes em coma normalmente tem as pálpebras 
fechadas. Como com olhos abertos sugere lesão da ponte, quando há deficit de 
fechamento, a lesão pode estar no NC VII; semiptose palpebral indica lesão simpática; 
ptose completa indica lesão do NC III.
- Padrão de resposta motora: deve-se fazer avaliação sistemática do padrão de resposta 
motora, que consiste na (1) observação da movimentação espontânea, seguido da (2) 
pesquisa de reflexos com atenção a simetria, (3) pesquisa de tônus e (4) resposta a estímulos 
dolorosos. A verios padrões de comportamento motor que sugerem níveis lesionais diferentes:
• Desvio da cabeça e dos olhos para um lado associada a hemiparesia contraletral, indica 
lesão supratentorial.
• Desvio da cabeça para o mesmo lado da hemiparesia pode indicar lesão infratentorial 
(lesao no tronco cerebral).
• Rotação externa do membro inferior pode ser indicativa de hemiparesia.
• Decorticacao: consiste em flexão dos cotovelos e punhos, adução dos ombros e 
extensão dos MMII. Indica lesões supratentoriais (acima do tronco encefálico).
• Descerebracao: consiste em extensão bilateral dos membros inferiores, adução e 
rotação interna os ombros e extensão dos cotovelos e punhos. Geralmente indica lesão 
bilateral em mesencéfalo e ponte.
- Padrão respiratório: a respiração normal depende da integração de dois componentes: o 
centro respiratório, localizado no tronco encefálico, responsável pela regulação da respiração 
e o balanço ácido-básico; e o componente prosencefálico, regula os aspectos 
comportamentais como a produção da fala. As vias aferentes captam a baixa de O2 no plasma 
através de quimiorreceptores mandando impulsos ao centro respiratório através de fibras 
viscerais do vago e trato solitário que emitem impulsos através de fibras eferentes para os 
motoneurônios relacionados aos músculos da respiração
PADRÕES RESPIRATORIOS 
Cheyne-Stokes - oscilação lenta entre 
hiperventilação com progressiva diminuição da 
amplitude e hipoventilacao, intercalados por 
períodos de apneia.
Causada por lesões hemisféricas bilaterais ou 
insultos diencefálicos. Pode ocorrer em 
insuficiência cardíaca e comas metabólicos.
Hiperventilacao neurogenica central - 
consiste em hiperventilação rápida e sustentada 
com freqüência entre 40-70irpm
Causada por lesões de tegumento pontino ou 
mesencéfalo inferior. Pode ocorrer na sepse, 
meningoencefalite, cetoacidose diabética.
Respiração apneustica - períodos de 
inspiração rápida com parada respiratória 
profunda de dois a três segundos. 
Causada por lesão em nível pontino, 
principalmente por infarto secundário a oclusão 
da artéria basilar.
Respiração atávica - ritmos completamente 
irregulares, alternando períodos de apneia com 
respiração superficial e profunda (nao mantém 
boa ventilacao, sendo indicado suporte 
ventilatório).
Causada por lesões bulbares. Pode ocorrer na 
hipertensão intracraniana.
Respiração em salvas (cluster) - movimentos 
respiratórios periódicos de amplitude e 
frequências irregulares intercalados por pausas 
respiratórias.
Causada por lesões pontinas e bulbares.
PADRÕES RESPIRATORIOS 
Diagnostico diferencial do coma e rebaixamento de consciência 
- O exame neurológico fornece dados que permitem diferenciar o coma tóxico-metabólico do 
coma relacionado a doença estrutural:
- Nível de consciência: pacientes com quadros 
de encefalopatia difusa tóxico-metabólica 
habitualmente apresentam alterações mais 
brandas nível de consciência e com tendência 
a oscilação entre melhora e piora do quadro. 
Pacientes com lesões estruturais tendem a 
apresentar piora ou estabilização do nível de 
consciência com a evolução do quadro- Respiração: respiração profunda e freqüente 
é mais encontrada em pacientes com 
encefalopatia metabólica, embora raramente 
pode ser causada por lesões pontinas ou por edema agudo de pulmão neurogênico 
secundária a lesão estrutural aguda 
- Tamanho pupilar e reatividade pupilar: geralmente as pupilas de pacientes com 
alterações metabólicas são simétricas, pequenas e reativas a luz. Exceção nos quadros de 
intoxicação por drogas ou encefalopatia anóxica. A reatividade pupilar é um dos 
parâmetros de maior significado na diferenciação de causas de coma metabólicos e 
estruturais, já que esse reflexo, em geral, é resistente a insultos tóxicometabólicos 
- Motricidade ocular: assimetria ou desvios oculares são indicativos de dano estrutural. A 
presença de movimentos espontâneos oculares do tipo roving pode sugerir causa tóxico-
metabólica. Os movimentos oculares reflexos geralmente estão intactos em pacientes com 
coma tóxico-metabólico.
- Tônus muscular: assimetria de tônus pode ser indicativa de lesão estrutural
- Posturas: posturas em decerebração ou decorticação podem ser indicativos de lesão 
estrutural ou indicar síndrome de herniação de tronco cerebral. Mioclônias podem sugerir 
encefalopatias metabólicas ou pós-anóxica
- Fundo de olho: hemorragias vítreas ou subhialóideas podem indicar hemorragia 
subaracnóidea. Papiledema pode indicar hipertensão intracraniana ou encefalopatia 
hipertensiva
Medula 
- A medula espinhal é uma massa cilindroide de tecido nervoso situada no canal vertebral. 
Limita-se superiormente pelo bulbo e inferiormente pela vértebra L2. O diâmetro não é 
uniforme, havendo duas dilatações (intumescencias cervical e lombossacral), que originam os 
plexos nervosos braquial e lombossacral. Há, ainda, um afinamento caudal, onde se forma o 
cone medular, que é continuado pelo filamento meningeo. O conjunto de raízes localizado junto 
ao filamento terminal forma a chamada cauda eqüina.
Causas de coma toxico-metabólico 
Intoxicações (chumbo, tálio, metanol, 
monóxido de carbono), drogas (álcool, 
sedativos, barbitúricos, anfetaminas), 
distúbios metabólicos (hiponatremia, 
hipernatremia, hipoxia, hipercapnia, 
hipoglicemia, hiperglicemia, 
hipercalcemia, hipocalcemia, 
hipertermia, hipotermia, uremia, 
encefalopatia hepática), infecções 
(meningite, encefalite).
- Os envoltórios da medula são as membranas meningeas: dura mater espinhal, aracnóide e pia 
mater espinhal. Existem entre as meninges espaços: um espaço epidural (tecido adiposo, plexo 
venoso vertebral), um espaço subdural (pequena quantidade de liquor) e um espaço 
subaracnoideo (grande quantidade de liquor). 
- Em seccao transversal, o que se ve na medula é um envoltório esbranquiçado formado por 
axonios em corte transversal (substancia branca) organizados em tratos e fascículos 
ascendentes e descendentes. Na região central, há substancia cinzenta em forma de H 
constituída por corpos neuronais. 
• A substancia cinzenta do H medular pode ser divida em regiões denominadas: corno 
anterior e corno posterior, unidas pela comissura cinzenta. Uma pequena coluna 
cinzenta denominada corno lateral está presente nos segmentos torácicos e lombares 
superiores. Os cornos anteriores contêm os neuronios motores inferiores, os cornos 
laterais contem os neurônios autonômicos, e nos cornos posteriores estão os neurônios 
sensitivos que fazem parte das vias aferentes. 
• A substancia branca contem tratos ascendentes e descendentes com diferentes funções
• As fibras dos tratos descendentes se originam no córtex cerebral ou em áreas do tronco 
encefálico, fazendo sinapse com neuronios (motores) do corno anterior. São as vias 
motoras somáticas, que podem ser agrupadas em extrapiramidais ou piramidais (que 
passam pela pirâmide bulbar).
-
Ascendentes 
As fibras penetram 
pela raiz dorsal 
trazendo impulsos 
aferentes (sensitivos) 
periféricos. 
Tracto 
espinotalâmico 
lateral
(cruza na medula)
• Funículo lateral
• Transmissão da sensação 
de dor e temperatura.
Neuronios no gânglio dorsal fazem 
sinapse no corno posterior, cujos 
axonios cruzam a comissura branca e 
ascendem nesses tratos ate o tronco 
encefálico, onde se juntam, formando 
o lemnisco espinhal. O lemnisco 
espinhal ascende ao talamo, onde faz 
sinapse e se projeta ao córtex (area 
somestesica). 
Tracto 
espinotalâmico 
anterior
(cruza na medula)
• Funículo anterior
• Transmissão da sensação 
de pressão e tato grosseiro.
Fascículo grácil
(cruza no bulbo)
• Medialmente no funículo 
posterior
• Transmite informações 
relacionadas à noção de 
posição articular 
(propriocepcao consciente), 
vibração e tato 
discriminativo (epicritico) da 
região sacral, MMII e 
metade inferior do tronco.
Neu ron ios do gâng l i o do rsa l 
penetram o corno poster ior e 
ascendem de forma direta ate o bulbo 
ips i la tera lmente a te o núc leo 
cuneiforme e gracil. No bulbo fazem 
sinapse, cruzam e ascendem até o 
tálamo através do lemnisco medial.
Fascículo 
cuneiforme
(cruza no bulbo)
• Localizado lateralmente no 
funículo posterior
• Transmite informações 
noção de posição articular 
(propriocepcao consciente), 
vibração e tato 
discriminativo (epicritico) dos 
MMSS e metade superior do 
tronco.
Síndromes medulares 
- As principais síndromes medulares (transecção medular completa, Brown-Séquard ou 
hemissecção medular, da substância cinzenta, cordonal posterior e do cone medular).
- Transsecção completa da medula espinal: causada por lesões traumaticas, abcesso 
epidural, hemorragias e neoplasias. Como ocorre a transseccao completa, há interrupcao dos 
tratos sensitivos e motores com perda total da motricidade voluntaria e sensibilidade abaixo do 
nível da lesao. transversa). Quando ocorre de forma aguda, produz o chamado choque 
medular, caracterizado por paralisia flácida e perda de todas as modalidades de sensibilidade 
(superficial e profunda) abaixo do nível da lesão. Este nível é delimitado por um dermátomo 
(nível sensitivo), o que ajuda a localizar qual segmento medular está afetado. A borda superior 
do nível sensitivo frequentemente é demarcada por uma zona de hiperalgesia. Também há 
perda das funções autonomias (vesicais, intestinal e sexual). Após alguns dias a semanas, 
começam a aparecer os sinais de liberação piramidal (espasticidade, sinal de babinski, 
hiperreflexia, hipertonia). Quando a síndrome ocorre de forma gradual, não ocorre a fase de 
choque medular.
- Hemissecção medular - Sidrome de Brown-Sequard: suas causas mais comuns são 
traumatismo penetrante (arma de fogo e arma branca) e hérnia de disco cervical. As vias que 
cruzam acima do nivel da lesão (fasciculo gracil, cuneiforme e trato corticoespinhal lateral) tem 
alterações ipsilaterais, ao passo que as vias que cruzam no nível da medula (espinotalamicos e 
corticoespinhal anterior) tem alterações contralaterais. 
- Síndrome medular central: também chamada 
Síndrome da substância cinzenta, pode ser 
causada por siringomielia (etiologia mais 
comum), hematomielia (hematoma central), 
tumores intramedulares ou neuromielite optica. 
Descendentes 
As fibras se originam no córtex 
cerebral ou em áreas do tronco 
encefálico, fazendo sinapse com 
neuronios (motores) do corno 
anterior.
Tectoespinhal
Rubroespinhal
Vestíbuloespinhal
Reticuloespinhal
Tracto 
corticoespinhal 
lateral
Piramidal
Cruza na pirâmide
Localizados no funículo lateral, é composto por fibras 
que se originam do córtex motor primário e fazem 
sinapse com interneuronios e neurônio motor inferior 
no corno anterior da medula. 75-90% dessas fibras 
cruzam na pirâmide bulbar (trato corticoespinhal 
lateral) e os 10-25% restantes cruzam no nível da 
medula Sua função é a motricidade voluntária. Um 
hemisfério cerebral controla a motricidade voluntaria 
do hemicorpocontralateral.
Tracto 
corticoespinhal 
anterior
Piramidal
Cruza na medula
Cruzam no bulbo 
(acima da lesão)
Fascículos grácil e cuneiforme Perda da sensibilidade vibratoria, propriocepcao consciente e tato epicritico ipsilateral
Trato corticoepinhal lateral Perda da motricidade voluntaria ipsilateral
Cruzam na medula 
(abaixo da lesao)
Tracto espinotalâmico lateral Perda contralateral de dor e temperatura
Tracto espinotalâmico anterior Perda contralateral de pressão e tato grosseiro
A siringomielia consiste na formação 
de uma ou mais cavidades cheias de 
líquido na porção central da medula. 
Ocorrem mais comumente na medula 
cervical, podendo se estender para o 
bulbo (siringobulbia), podendo ser 
idiopática ou secundária.
Esse tipo de lesão medular costuma atingir a comissura branca anterior da medula, local de 
cruzamento dos tratos espinotalamicos, o que leva a anestesia bilateral e simétrica apenas no 
nível da lesão (lesão suspensa). Outros sintomas podem ocorrer a depender da expansão da 
lesao central, como acometimento de segundo neurônio motor. 
- Síndrome medular posterior: processos patológicos que afetam os fascículos grácil e 
cuneiforme podem também envolver as raízes dorsais e as células do gânglio da raiz dorsal. 
Podem ser causadas por deficiência de vitamina B12, lesões medulares compressivas 
posteriores (estenose medular, por exemplo), esclerose multipla, tumores e neurossífilis 
(chamada, nestes casos de “tabes dorsalis”). Há perda da propriocepção consciente, tato 
discriminativo e da sensibilidade vibratória, a marcha é talonante, há ataxia sensitiva e o 
clássico sinal de Romberg. Sinal de Lhermitte presente (flexao passiva ou ativa do pescoço 
pode ocasionar sensação de choque que irradia para coluna e membros).
- Síndrome medular anterior: causa principal é o acometimento pelo poliovirus e infarto de 
arterial espinhal anterior. Os tratos corticoespinhais e espinotalamico anterior com síndrome de 
1 e 2 neurônio motor bilateral. No nível da lesão: 
Paralisia flacida, arreflexia, amiotrofia e fasciculados 
devido à lesão do 2 neurônio. Abaixo da lesão: paralisia 
espástica, hiperreflexia e sinal de babinski (devido à 
lesão do 1 neurônio motor). A lesão da comissura 
branca anterior faz com que haja perda da condução 
dos tratos espinotalamicos lateral e anterior com 
prejuízo à transmissão de Dor e temperatura, tato 
grosseiro e pressao. Os sintomas são de anestesia 
termica, dolorosa. 
- Síndrome do cone medular: decorre de lesões no 
cone medular, composto pelos segmentos S3, S4 e S5. 
Pode ser causada por tumores, traumas, CMP ou 
hérnias discais lombares maciças. O paciente apresenta 
retenção urinária (arreflexia do músculo detrusor), 
incontinência fecal, impotência sexual, perda do reflexo 
anal e anestesia em sela. Não há paresia em MM
Vias opticas 
- O nervo óptico é uma via de fibras do sistema nervoso central que conecta a retina ao encefalo. 
Os receptores periféricos, na retina, são os cones e bastonetes, estimulados pelos raios 
luminosos. 
• Os bastonetes respondem a estímulos de baixa intensidade e medeiam a visão noturna, 
a visão periférica e a percepção de movimento. Não percebem cores. São mais 
numerosos, distribuídos difusamente na retina, ausentes na mácula.
• Cones – presentes em toda retina, mas se concentram na mácula lútea (totalmente 
constituída de cones), ponto de fixação central e o local de maior acuidade visual e 
percepção de cores
• Mácula é uma pequena depressão superficial da retina, onde há concentração de cones. 
Responsável pela discriminação de cores e pelos detalhes visuais finos. Forma o centro 
da retina e é o centro do campo visual (CV) clinico.
• Fóvea central é uma depressão localizada no centro da mácula. Fovéola é uma 
depressão menor ainda localizada no centro óptico do olho. É o ponto de maior acuidade 
visual.
• Disco óptico ou papila é parte intraocular do nervo óptico. Pode ser visualizada à 
oftalmoscopia. É o ponto cego fisiológico (não contém células receptoras, assim, não 
responde à estímulos visuais. 
- 90% das fibras do nervo óptico se originam na mácula, o restante nas demais áreas da retina. 
O nervo óptico, entao, se estende desde a retina até o quiasma óptico, onde ocorre 
decussacao parcial das fibras. 
- A captação de luz para formação da imagem visual pode ser compartimentada de acordo com a 
região da retina que é estimulada pelos raios solares.
Campo visual Local de projeção na retina No quiasma
Periférico / temporal Retina nasal Cruzam para o lado oposto
Nasal / medial Retina temporal Continuam ipsilateralmente
Superior Inferior -
Inferior Superior -
- Após o quiasma, as fibras formam os tratos ópticos direito e esquerdo, que seguem até o 
tálamo e, dali para o córtex visual (occipital). A ligação neuronal entre o corpo geniculado do 
tálamo e o córtex visual é chamada radiação óptica. 
- Considerando que as fibras provenientes da retina nasal (que refletem o campo visual 
periférico) cruzam o quiasma para o lado oposto, cada trato óptico tem fibras da retina temporal 
do seu próprio lado e fibras da retina nasal do olho do lado oposto. 
• Entao: o trato óptico direito tem fibras da retina temporal direita e da retina nasal 
esquerda e transmite imagens do campo visual medial direito e temporal esquerdo.
Esclerose múltipla 
- Doença autoimune inflamatória desmielinizante cronica que acomete o sistema nervoso central.
- Pode ser classificada em remitente-recorrente ou primariamente progressiva. 
• A remitente-recorrente é marcada por surtos de piora dos sintomas neurológicos por 
mais de 24h sem febre ou inflamações/infeccoes associadas. Os sintomas podem, 
entao, ceder ou remanescer em intensidade baixa constante. 
• A primariamente progressiva tem sintomas neurológicos que pioram ao longo do tempo e 
raramente apresentam surtos. 
• Caso o quadro se inicie com um surto e depois siga sem surtos e com piora progressiva, 
chama-se secundariamente progressiva. 
- A mais comum é a remitente-recorrente, em adultos jovens e mulheres. A primariamente 
progressiva acomete faixa etária mais alta (>40 anos) e homens e mulheres de igual maneira. 
Lesão Causa Alteracoes
Retiniana Infecção, tumor, descolamento, isquemia.
Geralmente unilateral
Escotomas em ilhas 
Hemianopsia 
Nervo óptico Neurite, intoxicacoes, glaucomas, traumatismo. Cegueira completa do olho afetado
Lesão do 
quiasma óptico
Adenoma hipofisario
Lesão mediana - hemianopsia 
heteronima bitemporal acometendo 
as fibras da retina nasal
Aneurisma de carótida 
interna
Lesão lateral - hemianopsia nasal 
unilateral, pois acomete as fibras 
retinianas temporais
Lesão do trato 
optico
Traumatismo, tumor, lesão 
do corpo geniculado
Hemianopsia homônima 
contralateral às fibras lesadas.
Arreflexia fotomotora 
Lesão da 
radiação optica
Quadrantopsia homônima (mais comum) ou hemianopsia 
homônima congruente contralateral às fibras lesadas.
Reflexo fotomotor normal
Lesão do córtex 
visual occipital Isquemia 
Escotomas ou quadrantopsia em 
caso de lesão incompleta. 
Hemianopsia homônima em caso de 
lesão completa. 
Hemianopsia - perda da metade do campo 
visual. Heterônima ou homônima a depender 
se a perda é do mesmo campo visual (direita 
ou esquerda) em ambos os olhos. 
Anopsia - cegueira total
Lesões congruentes - mais posteriores, 
acometem de forma mais uniforma os 
campos visuais. 
- A fisiopatologia envolve uma infecção primaria em indivíduo geneticamente predisposto que 
desencadeia a atividade autoimune. Atividade imune deflagrada faz com que haja intensa 
expressão de moléculas de adesão nos vasos, inclusive aqueles da barreira hematoencefalica. 
A diapedese de células inflamatórias e citocinas ao SNC possibilita a ativação e ataque de 
linfocitos T a antígenos da mielinae do soligodendrocitos. Alem disso, há ativação de células B 
com produção de autoanticorpos, ativação do complemento. Os diversos mecanismos de 
imunidade culminam com lesão da mielina ou, até, do axonio. 
• Se o dano se inicia tao grave que atinja (já no inicio) os axonios, o quadro deflagrado é 
da doença primariamente progressiva. 
• Danos mais leves, que se restrinjam às bainhas de mielina, cursam com quadro 
remitente-recorrente no qual, em meio a surtos, há recuperação parcial das bainhas e 
período de remissao. 
- Quadro clinico
• A doença pode comprometer qualquer parte do sistema nervoso central e o local (ou 
locais) do acometimento refletirá na manifestação clínica da doença. 
• Sintomatologia clássica é de neurite optica, oftalmoplegia internuclear, nistagmo, 
escotomas, diplopia, redução da acuidade visual, ataxia cerebelar, comprometimento do 
equilibrio, mielopatia, alterações sensitivas secundarias a lesão cortical, sinal de 
Lhermitte, sinal de babinski, fraqueza assimétrica em membros intensa limitante, 
incontinencia vesical, disfunção erétil. 
• O quadro clinico da forma remitente-recorrente é marcado por neurite óptica e alterações 
sensitivas, enquanto que na primariamente progressiva há maior comprometimento 
motor (vias piramidais e cerebelar). 
- Critérios diagnósticos
• O diagnóstico é primariamente clínico, no qual deve ser evidenciado comprometimento 
do sistema nervoso central disseminado no tempo e espaço. 
- Disseminação espacial: os surtos clínicos expressando episódios inflamatórios 
agudos acontecendo em áreas diversas do SNC;  disseminação temporal: 
episódios acontecendo em momentos distintos na história da doença; afastar 
outras possibilidades que “melhor expliquem” os sintomas.
• A ressonância magnética e outras provas, como líquor e potenciais evocados podem ser 
usados para se confirmar o comprometimento topográfico múltiplo, assim como exclusão 
de outros diagnósticos e doenças.
• É importante completar que não bastam ter lesões na RM, mas que elas devem ser 
típicas de EM, pelo menos uma ou algumas delas periventriculares, ovaladas e com 
maior eixo perpendicular ao corpo caloso, com pelo menos 3 mm de extensão.
• Ressonância magnética: integra os critérios diagnósticos para EM. As lesões de EM 
são caracterizadas por hipersinal de formato ovoide, com seu maior eixo perpendicular à 
superfície ventricular, aspecto este que ao corte sagital recebe o nome de dedos de 
Dawson. As lesões podem acometer qualquer local do SNC, porém envolvem 
preferencialmente a substância branca periventricular, o corpo caloso e a região 
justacortical com acometimento infratentorial. 
• Bandas oligoclonais (BOC): a presença de bandas oligoclonais no líquor e ausentes no 
sangue é um marcador de risco independente para o diagnóstico de EM após um 
primeiro evento de natureza desmielinizante e podem ser encontradas no líquor de 
pacientes de EM em algum momento da doença em 85% dos casos. No entanto, apesar 
de sensível, não é específico para EM.
- Tratamento do surto
• Corticoterapia - metilprednisolona 1g por 5 dias em pulsoterapia
- Tratamento crônico
• Primeira linha - imunomoduladores (interferon, rituximabe)
• Segunda linha - imunossupressores (azatioprina, ciclofosfamida) ou anticorpos 
monoclonais
• Tratamento sintomático de queixas. 
Neuromielite óptica 
- É também conhecida como doença de Devic, uma doença inflamatória e desmielinizante do 
sistema nervoso central que acomete principalmente os nervos ópticos e a medula espinal, 
ocasionando diminuição da visão e dificuldade para andar, dormência nos braços e nas pernas 
e alterações do controle da urina e do intestino. Nessa patologia há produção de 
autoanticorpos contra as aquoporinas da barreira hematoencefalica. 
- Predomina muito em mulheres (9:1) com inicio aos 40 anos, mais tardio que a EM. Não é 
incomum a associação com outras doenças autoimunes (como lúpus eritematoso sistêmico, 
síndrome de Sjogren, artrite reumatóide, vitiligo, psoríase, doenças da tireóide, diabetes). 
- A neuromielite óptica pode ocorrer com sintomas de perda de visão (neurite óptica) em um ou 
ambos os olhos, inicialmente, ou com sintomas de acometimento da medula (mielite). Ou, às 
vezes os sintomas e sinais visuais e medulares ocorrem simultaneamente. 
• Neurite óptica: acometimento bilateral, deficit visual, perda visual variável e com 
recuperação ruim.
• Mielite: paraparesia, tetraparesia, comprometimento sensitivo e disfunção de esfíncteres.
• Estes sintomas/sinais tendem a ocorrer em ataques, com recuperação completa ou 
parcial, após algumas semanas ou meses, mas recorrem no curso do tempo, na maioria 
dos pacientes.
- Na ressonância magnética, as lesões são extensas, longitudinais às vértebras e, 
diferentemente da EM, mais extensas, ocupando até 3 vértebras de altura. O envolvimento é 
predominantemente na medula central. Lesões cerebrais são difusas e confluentes, formando 
aspecto em nuvem. 
- Bandas oligoclonais no liquor são incomuns. 
- Tratamento 
• Primeira linha: corticoterapia e imunossupressores (prednisona oral e azatioprina)
• Segunda linha: metotrexato e ciclosporina 

NEURITE OPTICA
Na esclerose multipla Na neuromielite 
Unilateral
Recuperação boa da visao
Bilateral
Recuperação visual pobre
Diagnostico 
MIASTENIA GRAVIS
Sindrômico Síndrome Miastênica
Topográfico Junção Neuromuscular
Etiológico Autoimune
Nosológico Miastenia gravis
DISTROFIA MUSCULAR
Sindrômico Síndrome Miopática
Topográfico Fibra muscular
Etiológico Genética
Nosológico Doença de Duchenne ou Becker
GUILLAIN BARRE
Sindrômico Síndrome do 2 neurônio motor
Topográfico Nervo periférico
Etiológico Inflamatorio/Autoimune
Nosológico Síndrome de Guillain Barre
MENINGITE BACTERIANA
Sindrômico
Síndrome meningea ou 
Síndrome de alteração da 
consciencia
Topográfico Meninges
Etiológico Infeccioso
Nosológico Meningite bacteriana
ESCLEROSE MÚLTIPLA
Sindrômico
Síndrome do primeiro neurônio 
motor 
Síndrome do segundo nervo 
craniano
Sindrome medular
Topográfico
Nervo óptico
1 neurônio motor
Medula
Etiológico AutoimuneInflamatória
Nosológico Esclerose múltipla