DANDY WALKER TRAB5

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MALFORMAÇÃO DE DANDY WALKER
Discentes: Gabriella Mohallem, Glennys Simone, João Pio, Helen Farias, Ana Paula Badke, Luiz Roberto
Docentes: Daniela, Adilson e Michele
CASO CLÍNICO
D.B.M, 25 anos, doméstica, G2P1, sofreu queda acidental de uma altura de dez andares durante o primeiro trimestre de gestação, tendo como única sequela luxação de vértebras cervicais entre C6 e C7. Iniciou acompanhamento pré-natal com 16 semanas de idade gestacional (IG) calculadas pela data da última menstruação (DUM). Os exames laboratoriais de rotina apresentaram-se todos normais, as sorologias negativas, incluindo imunidade contra rubéola. Paciente negou tabagismo, etilismo ou uso de drogas. Estava fazendo uso de analgésicos comuns para a dor cervical e foi prescrito sulfato ferroso profilático. A primeira ultrassonografia (USG) de rotina foi realizada com 17 semanas e 5 dias de IG, demonstrando alterações no sistema nervoso central como ventriculomegalia, cisto de fossa posterior, agenesia de vermis cerebelar com hipoplasia do cerebelo, conforme mostra as figuras ao lado. 
Com IG de 26 semanas e 5 dias foi realizado ressonância nuclear magnética (RNM) do feto que confirmou as alterações sugeridas no primeiro USG, sendo diagnosticada malformação de Dandy-Walker (MDW) .Foi oferecido à paciente pesquisa de cariótipo fetal por cordocentese, porém a mesma não aceitou a realização do exame. Continuou acompanhamento em pré-natal de alto risco deste serviço, com realização de ultrassonografias seriadas.
Com IG de 37 semanas e 6 dias, realizou a última ultrassonografia e foi encaminhada para interrupção da gestação por via alta.
A cesariana eletiva foi realizada com 38 semanas e 3 dias, sem intercorrências. Recém-nascido feminino, vivo, vigoroso, Apgar de 7 no primeiro minuto e 9 no quinto minuto. Peso ao nascimento de 3335g, 52cm de comprimento e idade gestacional pediátrica pelo método de Capurro de 39 semanas e 4 dias. Ao exame físico, apresentava-se com tônus normal, sem desconforto respiratório, perímetro cefálico de 43,5cm, fontanelas amplas e normotensas, suturas disjuntas, fácies atípicas, corado, hidratado e reflexos presentes. Restante do exame sem alterações, inclusive o exame neurológico. Não foram visualizadas outras malformações associadas. Foi admitido na unidade de terapia intensiva (UTI) neonatal para cuidados e acompanhamento da hidrocefalia
Os testes de triagem neonatal não mostraram anormalidades. Foram solicitadas avaliações das equipes de neuropediatria e genética. No quinto dia de vida, realizou USG transfontanelar apresentando dilatação dos ventrículos laterais e do terceiro ventrículo, alargamento da fossa posterior, agenesia de corpo caloso, elevação do tentório e hipoplasia cerebelar grave com agenesia de vermis.
GLOSSÁRIO
Ventrículomegalia = dilatação dos ventrículos cerebrais
Agenesia = ausência completa ou parcial de um órgão
Hipoplasia = desenvolvimento defeituoso ou incompleto de tecido ou órgão
Cordocentese = exame de diagnóstico pré-natal, para detectar alguma deficiência cromossômica
Apgar =  avaliação de cinco sinais vitais do recém-nascido 
Fontanela = “moleira”, espaço macio e membranoso que separa os ossos do crânio dos recém-nascidos.
CONCEITO
Anomalia que atinge o cerebelo
Ausência parcial ou completa da parte central do cérebro, entre os dois hemisférios 
Dilatação ou alargamento do quarto ventrículo (canal que permite a circulação do líquor entre a medula e as regiões superior e inferior do cérebro). 
Cisto na parte posterior o crânio (cisto Dandy-Walker)
Alargamento da cisterna magna
Deslocamento do vermis cerebelar para cima, por ação do "cisto" da fossa posterior, que causaria uma oclusão "funcional" do aqueduto de Sylvius.
Tipos: Clássica, Variante, Megacisterna magna 
A Síndrome de Dandy Walker resulta de anormalidades no desenvolvimento dos orifícios contidos no interior do IV ventrículo associadas a malformações do cerebelo. 
ORIGEM EMBRIONÁRIA
O IV ventrículo se origina no rombencéfalo. Fica entre o cerebelo e a ponte. Sua função é a proteção do cérebro, fornecendo amortecimento 
Histórico
Exame clínico
Exames de imagem (ultrassonografia, ressonância magnética e tomografia computadorizada) auxiliam na verificação da presença de malformações.
Pode ser feito durante o pré-natal
DIAGNÓSTICO
SINTOMAS
Crianças mais velhas:​
Presença de hidrocefalia​
Falta de coordenação muscular​
Abaulamento da parte de trás do crânio comprometendo os nervos​
Alteração dos padrões respiratórios ​
Aumento da pressão intracraniana
Primeira infância:
Desenvolvimento motor retardado​
Aumento progressivo da caixa craniana​
Presença de hidrocefalia​
“Moleira” inchada​
Paralisia dos movimentos dos olhos​
Sonolência ou irritabilidade​
EPIDEMIOLOGIA
1 indivíduo em cada 25.000 ou 35.000 nascidos vivos de ambos os sexos
Corresponde 1 a 4% dos casos de hidrocefalia
75% dos fetos acometidos possuem malformações associadas
Mortalidade atinge 10 a 66% dos casos
Fatores etiológicos: rubéola, toxoplasmose, citomegalovírus, álcool, warfarin e carência de riboflavina ou vitamina B12.
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TRATAMENTO
 
Realização de pré-natal adequado com ultrassonografia prévia 
Derivação Ventrículo-peritoneal (DVP)
Tratamento cirúrgico (craniectomia) descompressiva
Acompanhamento de equipe multidisciplinar (fisioterapia, fonoaudiologia, terapia ocupacional, educação especial entre outros)
REFERÊNCIAS
GUELFI, A. G.; De GARCIA, M. T. S. & De BONI, J. A. — Síndrome de Dand y -Walker en el adulto . Act a Neurol. Latino-Amer. 8:284, 1962 
ALENCAR, A. & BROCK, M. — The Dandy-Walke r syndrome . Clinical an d pathologica l study. Act a Neurol. Latino-Amer. 8:41, 1962.