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PARKINSON FISIOPATOLOGIA DOS GÂNGLIOS DA BASE Aspectos anatômicos O termo “gânglios da base” é utilizado para denominar um grupo de núcleos de substância cinzenta localizados na região profunda do encéfalo, ou mais especificamente, na região subcortical-basal do encéfalo. Esses núcleos estão interconectados e assim formam um sistema funcional que foi originalmente denominado “sistema extrapiramidal”. As lesões estruturais que acometiam esses núcleos geralmente produziam sintomas motores, assim, era razoável especular que esse sistema aparentemente funcionasse de maneira paralela ao “sistema piramidal” no controle da motricidade. O tempo e o avanço no conhecimento confirmaram que uma das principais funções dos “gânglios da base” seria participar do controle do movimento, mas também revelaram que esse sistema participa ativamente do controle de outras funções complexas, cognitivas e comportamentais. Principais nucleos que compõem esse sistema: 1. o núcleo caudado, NEO-ESTRIADO OU 2. o putâmen, ESTRIADO 3. o globo pálido, que é dividido em 2 porções: interna ou medial e externa ou lateral, 4. a substância nigra, que é dividida em 2 partes: “pars compacta” e “pars reticulata”, 5. e o núcleo subtalâmico. Funções dos núcleos da base Ajudam a planejar e a controlar padrões complexos do movimento muscular, controlando a intensidade relativa dos movimentos distintos, as direções dos movimentos e as sequências de movimentos múltiplos, sucessivos e paralelos, para o alcance de objetivos motores complicados específicos FISIOPATOLOGIA 1. Deficiência do neurotransmissor dopamina no corpo estriado devido a degeneração na substância negra 2. A dopamina é liberada em quantidade insuficiente devido a destruição progressiva dos neurônios dopaminérgicos 3. Ocorre um desequilíbrio no sistema, os neurônios colinérgicos se tornam hiperativos, devido a falta de inibição dos neurônios dopaminérgicos Circuito do Putâmen: Função dos Gânglios da Base na execução de padrões de atividade muscular Um dos principais papéis dos Gânglios da Base no controle motor é o de atuar em associação ao SISTEMA CÓRTICO-ESPINHAL no controle de PADRÕES COMPLEXOS DE ATIVIDADE MOTORA Circuito do Caudado: Papel dos Gânglios da Base no controle cognitivo de sequências de padrões motores Cognição: indica os processos de pensamento do encéfalo, utilizando tanto estímulos sensoriais para o encéfalo como as informações já armazenadas na memória. Muitas das ações motoras ocorrem em consequência de pensamentos gerados na mente = processo denominado “CONTROLE COGNITIVO DA ATIVIDADE MOTORA”. Recebe informações dos LOBOS FRONTAL, TEMPORAL, PARIETAL e OCCIPITAL, além de áreas associativas do Córtex Cerebral. Os sinais do circuito não retornam para o Córtex Motor Primário. Dirigem-se para as regiões Motoras Acessórias (Área Pré-Motora e Motora Suplementar) = ligadas à montagem de padrões sequenciais de movimentos de 5 seg. ou mais de duração e não à excitação de movimentos musculares individuais. PARKINSON Doença degenerativa, progressiva e crônica do sistema nervoso, envolvendo os gânglios da base caracterizados por tremor e perturbação do movimento voluntário, da postura e do equilíbrio Síndrome ou Parkinsonismo sinais e sintomas que se desenvolvem secundários a outra doença neurológica EPIDEMIOLOGIA Idade: média 55 anos (35- 60) antes dos 40 só excepcionalmente e podendo aparecer depois dos 80 Sexo: igualmente distribuída entre homens e mulheres SINAIS CLÍNICOS Tremor de repouso Uma frequência de 4-5Hz está presente nas extremidades; o clássico tremor de “rolar pílulas” ou “contar dinheiro”, desaparecendo ao movimento; também é comum nos lábios, queixo e língua. O tremor em repouso das mãos aumenta com o andar e pode ser um sinal precoce quando os outros sinais ainda não estão presentes, podendo ser agravado pelo estresse.’ Rigidez, com maior resistência ao movimento passivo é igual em todas as direções e se manifesta pelo Sinal da Roda Dentada ou do Cano de Chumbo, que é causado pelo tremor subjacente, mesmo na ausência de tremor visível. Este sinal também ocorre em pacientes com tremor essencial. Bradicinesia lentidão dos movimentos, perda dos movimentos automáticos Hipocinesia diminuição da amplitude dos movimentos, especialmente os movimentos repetitivos A bradicinesia da doença de Parkinson começa de forma assimétrica em cerca de 75% dos casos . A face perde a expressão espontânea, há diminuição da frequência do piscar, perda da gesticulação e tendência do paciente sentar-se imóvel. A fala torna-se baixa (hipofonia), alguns apresentam disartria e/ou agrupam as palavras (taquifemia). Há micrografia – escrita à mão com letra pequena e lenta. Andar lento, com passo mais curto e tendência a arrastar os pés; oscilação dos braços diminuída e ocorre dificuldade para deglutir. Anormalidades posturais ocorrem na grande maioria das vezes tardiamente no curso da doença e não são específicas da DP: inclinação da cabeça, cifose, braços mantidos à frente do corpo, ombros aduzidos, cotovelos, quadris e joelhos fletidos, desvio ulnar das mãos, inversão dos pés e inclinação lateral do corpo. Perda dos reflexos posturais leva a queda e incapacidade de ficar de pé sem auxílio. Nesse momento o andar é marcado por festinação (marcha acelerada, com passos pequenos e tendência a inclinar-se para frente), com o paciente andando cada vez mais rápido. Congelamento (acinesia) Incapacidade transitória de executar movimentos ativos (bloqueio motor) ocorre subitamente durante alguns segundos. Atinge mais frequentemente as pernas ao andar, podendo envolver a abertura das pálpebras, a fala (palilalia) e a escrita Distonia É uma forma de movimento anormal caracterizada por contrações musculares anormais, padronizadas, que produzem movimentos de torção ou posturas anormais. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Postura fletida e encurvada (cabeça e tronco fletidos, joelhos ligeiramente fletidos, antebraço em semi-flexão e pronação e ‘colados’ no corpo, ligeira extensão de punho, metacarpofalangeanas dos 4 últimos dedos fletidas) ‘Travesseiro fantasma’ Reações de equilíbrio diminuídas Rolamento do tronco no eixo longitudinal comprometido Perda da oscilação dos braços na marcha Padrão de marcha festinado (aumento progressivo na velocidade e encurtamento da passada – progressão obstinada) da expressão facial (semelhante a uma máscara) Presença de disfagia e sialorréia Disfunção no sistema autônomo (tontura, pele engordurada) ESTÁGIOS DA DOENÇA segundo Hoehn et Yahr Escala de classificação largamente utilizada, porém de pouca sensibilidade quanto aos efeitos do tratamento I – Unilateral II – Bilateral ou axial sem alteração de equilíbrio III – Alteração de equilíbrio quando muda de direção ou frente a um desequilíbrio provocado quando em pé com os pés unidos e olhos fechados, quedas mas continua independente IV – Necessita auxílio para a marcha V – Dependente . ESTÁGIOS DA DOENÇA segundo Hoehn et Yahr, adaptado por Schenkman, 2001 Estágio 0 Nenhum sinal da doença Estágio 1 Doença unilateral Estágio 1,5 Envolvimento unilateral e axial Estágio 2 Doença bilateral sem déficit de equilíbrio Estágio 2,5 Doença bilateral leve, com recuperação no “teste do empurrão” Estágio 3 Doença bilateral leve a moderada; Alguma instabilidade postural ou Capacidadede viver independente Estágio 4 Incapacidade grave, ainda capaz de caminhar ou permanecer de pé sem ajuda Estágio 5 Confinado à cama ou cadeira de rodas a não ser que receba ajuda Outras escalas de avaliação: Escala da Universidade de Columbia Cota de 0 = normal a 5 = impossível ou severo quanto aos sintomas: mímica, fala, tremores, rigidez, destreza, prova das marionetes, agilidade do tornozelo, levantar a partir de sentado, atitude em pé, estabilidade postural, marcha, bradicinesia Escalas de autonomia (MIF, Barthel, Katz) TRATAMENTO MEDICAMENTOSO Complicação do tratamento com a L-Dopa – desenvolvimento de movimentos involuntários e o fenômeno de ‘on-off’ - resposta de curta duração resultando em súbita melhora dos sintomas seguida por um rápido declínio no alívio sintomático A talamotomia e a palidotomia consistem na lesão dessas regiões encefálicas buscando a supressão de alguns sintomas da doença. Talamotomia é mais indicada em pacientes com predomínio de tremor em formas unilaterais ou dominantemente assimétricas, que não tolere nenhum dos medicamentos disponíveis. Palidotomia é indicada nas formas complexas de discinesias que não foram controladas eficientemente com medicamentos FISIOTERAPIA Itens a serem avaliados pela Fisioterapia: a) Grau de rigidez e bradicinesia e sua interferência nas AVDs b) Tempo para realização das tarefas c) Equilíbrio com e sem visão d) Expansão torácica - função pulmonar e) Iniciação e ‘desenrolar’ da marcha (padrão, velocidade, distância) f) Mobilidade de tronco Metas gerais da Fisioterapia: a) Retardar ou minimizar a progressão e os efeitos dos sintomas da doença b) Impedir o desenvolvimento de complicações e deformidades secundárias c) Manter ao máximo as capacidades funcionais do paciente Objetivos da Fisioterapia: a) Aumentar a mobilidade e a ADM (importância da rotação de tronco) b) Impedir contraturas e corrigir posturas defeituosas c) Aumentar a expansão torácica d) Melhorar as reações de equilíbrio e) Melhorar o padrão de marcha f) Manutenção das habilidades funcionais Técnicas e procedimentos: Visando combater os efeitos da rigidez Mobilização tecidual Alongamentos Movimentação passiva e ativo-assistida Trabalho de mobilidade de cinturas Mobilização intra-articular Inversão lenta (FNP), padrões bilaterais de MsSs - flexão, abdução e rotação externa (visando a extensão de tronco superior) Visando o aumento da mobilidade Orientação e dispositivos para a troca de posturas (cama firme pois a mobilidade do leito é difícil) Iniciação rítmica (FNP), padrões de MsIs, padrões de escápula Exercícios em grupo com pistas rítmicas: música, bater palmas para dar ritmo, dança (visando trabalhar as rotações, o equilíbrio, a coordenação) Orientação para a família grupos A B C D E F G Trabalho para apresentar em aula 10/11, junto com um artigo: A) Escala de Incapacidade da Northwestern University B) Escala de avaliação da DP de Webster C) Escala Sydney D) Escala Unificada de Avaliação da Doença de Parkinson E) Questionário de Doença de Parkinson (PDQ-39) F) Qualidade de Vida na Doença de Parkinson G) Escala de Atividade de Parkinson