7 DOENÇAS HEMATOLOGICAS

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DOENÇAS HEMATOLÓGICAS 
 ESTOMATOLOGIA 
 Viviane Siqueira
 
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SISTEMA HEMATOPOIÉTICO
MEDULA ÓSSEA
SANGUE
PLASMA
ELEMENTOS FIGURADOS
HEMÁCIAS
LEUCÓCITOS
PLAQUETAS
OXIGENAÇÃO DOS TECIDOS
SISTEMA DE DEFESA
PROCESSO DE HEMOSTASIA
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DOENÇAS HEMATOLÓGICAS
Podem acometer o sistema eritrocitário, leucocitário, plaquetário e da coagulação. 
As manifestações clínicas gerais são: Fadiga e fraqueza muscular. 
Outras manifestações usuais: Dispneia cefaléia, anorexia, náuseas, dores ósseas e articulares, presença de petéquias e equimoses.
 
 Alterações Orgânicas 
 
 Alterações no carreamento de O2 e nutrientes
 Alterações na eliminação de escórias metabólicas (Co2)
 Alterações no mecanismo de coagulação e fluidez sangüínea
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DISTÚRBIOS DO SISTEMA ERITROCITÁRIO
ANEMIAS E POLICITEMIAS
ANEMIAS: Diminuição no volume de hemácias e/ou hemoglobina por mm3 de sangue. Caracteriza-se por uma diminuição na capacidade transportadora de oxigênio.
Anemias hipoproliferativas ou aplásticas
Anemias hemolíticas (hereditárias ou adquiridas)
Anemias pós-hemorrágicas
CLASSIFICAÇÃO SEGUNDO A ETIOLOGIA
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ANEMIA FERROPRIVA
HIPOCRÔMICA E MICROCÍTICA
Anemia resultante da deficiência de ferro, problema de saúde pública, ocorre quando a quantidade deste elemento é insuficiente às necessidade orgânicas.
ETIOLOGIA
Perda sangüínea crônica
Menstruação excessiva
Dieta inadequada
Verminoses
 do demanda de ferro (crianças e gestantes)
QUADRO CLÍNICO: Palidez, cansaço, tontura, anorexia e fraqueza muscular, desejos de ingerir substâncias impróprias a alimentação.
MANIFESTAÇÕES ORAIS: Mucosa oral pálida, língua lisa e dolorosa.
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Disfagia e anemia microcítica e hipogrômica;
ASPECTOS CLÍNICOS E ORAIS: 
Unhas em forma de colher;
Palidez;
Edema no tornozelo;
Dispnéia;
Língua lisa e dolorida, xerostomia e queilite angular
Pacientes desdentados;
Carcinoma.
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ANEMIA MEGALOBLÁSTICA (PERNICIOSA)
NORMOCRÔMICA E MACROCÍTICA
Causada por deficiência de ausência de vitamina B12 ou ácido fólico. Observa-se hiperplasia medular, as células assumem grandes dimensões e sofrem destruição na própria medula óssea, nos casos mais graves observa-se leucopenia (2000 a 3000 leucócitos por mm3 de sangue) e plaquetopenia ( de 50.000 por mm3 de sangue). Hemoglobina entre 4 a 5g/dl.
ETIOLOGIA
Dieta deficiente
Ausência de fator intrínseco
Gastrectomia total
Doenças que afetam o íleo
Aumento das necessidades orgânicas
QUADRO CLÍNICO: Irritabilidade, dificuldade em andar, parestesia das extremidades e fraqueza generalizada.
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MANIFESTAÇÕES ORAIS: Língua lisa, sensível e dolorosa. 
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ANEMIAS RELACIONADAS A DOENÇAS CRÔNICAS 
(NORMOCRÔMICA E NORMOCÍTICA)
Podem estar relacionadas a qualquer processo crônico infeccioso, inflamatório ou neoplásico é relativamente comum em pacientes hospitalizados. O mecanismo mais importante é a diminuição da produção de hemácias. Plaquetas e leucócitos com nº e função normais.
Os pacientes portadores de doença renal crônica geralmente apresentam um quadro anêmico sintomático de origem multifatorial. 
Nestes pacientes a sobrevida das hemácias, esta diminuída em aproximadamente metade a 2/3 do normal, devido às toxinas urêmicas.
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ANEMIA FALCIFORME 
É uma anemia hemolítica grave, causada por distúrbio hereditário que resulta em uma hemoglobina defeituosa o que pode afetar a função e comprometer a adequada oxigenação dos tecidos.
Quando a hemoglobina defeituosa (Hb-SS) é submetida a variações na tensão de O2 ou variação de pH, esta se cristaliza e provoca deformações nas hemácias que se tornam rígidas, perdem elasticidade e adquirem forma de foice, provocando obstrução e conseqüente isquemia e enfarto nos tecidos e órgãos.
A doença apresenta-se em heterozigose (Hb-AS), forma branda da doença com manifestações eventuais (mais de 50% de Hb normal). Homozigose (Hb-SS) forma AGUDA da doença, manifestações freqüentes (mais de 90% de Hb alterada).
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CRISES: Duração de 3 a 10 dias, mensais ou anuais
QUADRO CLÍNICO: Fraqueza generalizada, falta de ar e dores articulares e abdominais.
FAT. DESENCADEANTES: Frio, anestesia geral,exercícios físicos vigorosos e desidratação.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS DA CRISE FALCÊMICA: Taquicardia, taquipnéia, anorexia, palidez, febre, dor abdominal e/ou lombar, artralgias e icterícia.*RX do crânio aspecto de fios de cabelo em pé, trabeculado ósseo mandibular espaçado.
PREVENÇÃO:
 Vacinação pneumocócica polivalente;
 Profilaxia com penicilina até os 6 anos de idade;
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FATORES ORAIS PREDISPONENTES: abscessos periodontais e pericoronarites.
MANIFESTAÇÕES ORAIS: Alterações ósseas significativas nas radiografias dentárias (alteração no osso trabecular), osteomielite mandibular e necrose pulpar. 
PREVENÇÃO: Evitar instalação de quadros infecciosos orais de qualquer natureza.
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ANEMIA APLÁSTICA ( normocítica e normocrômica )
É resultado da deficiência de todas as células sangüíneas (pancitopenia – anemia, leucopenia e trombocitopenia). Pode resultar de infecções, drogas, irradiação ou ser idiopática.
Quanto maior for a depressão funcional da medula óssea, pior o prognóstico.
Tratamento: TMO, transfusões
antibióticos
QUADRO CLÍNICO: Fraqueza acentuada, dispnéia, palidez, formigamento e edema das extremidades. 
MANIFESTAÇÕES ORAIS: Purpúras, hematomas e sangramento gengival espontâneo.
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TALASSEMIA
Doença hematológica hereditária que se caracteriza pela redução ou ausência da síntese de uma das cadeias de globinas, as hemácias que contém as cadeias defeituosas são destruídas precocemente no baço.
(MICROCÍTICA E HIPOCRÔMICA) 
A DOENÇA APRESENTA-SE EM TRÊS FORMAS CLÍNICAS:
TALASSEMIA MENOR: Assintomática (heterozigoto)
TALASSEMIA MAIOR: Anemia intensa e incompatível com a vida na ausência de tratamento transfusional
TALASSEMIA INTERMEDIÁRIA: Moderadamente grave, transfusões ocasionais
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QUADRO CLÍNICO: Palidez amarelada de pele, febre, calafrios, fraqueza generalizada, esplenomegalia, deformações ósseas faciais, retardo de desenvolvimento físico e sexual.
MANIFESTAÇÕES ORAIS: Defeitos na implantação dentária, má oclusão, mucosa oral pálida.
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POLICITEMIAS (ERITROCITOSE OU POLIGLOBULIA)
Elevação da quantidade de hemácias no sangue circulante. Hematócrito acima de 45%; Hemoglobina acima de 18g/dl.
QUADRO CLÍNICO: Cefaléia, prurido, alterações visuais, lipotímia, alterações vasculares significativas (hiperviscosidade e hipervolemia sangüínea).
MANIFESTAÇÕES ORAIS: Mucosa oral hiperêmica, gengivas edemaciadas e sangrantes, petéquias e equimoses.
POLICITEMIA RELATIVA: Redução do volume plasmático do sangue, porém a massa sangüínea é normal.
POLICITEMIA VERDADEIRA: Massa sangüínea significativamente aumentada, a medula óssea produz uma quantidade excessiva de hemácias, leucócitos e plaquetas. O hematócrito pode alcançar 70 a 80%.
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DISTÚRBIOS DO SISTEMA LEUCOCITÁRIO
As principais doenças do sistema leucocitário são as leucemias, os linfomas e o mieloma múltiplo.
LEUCEMIA: Doença maligna dos glóbulos brancos geralmente de etiologia desconhecida, caracteriza-se por uma multiplicação desordenada e acúmulo de células jovens na medula óssea que substituem as células sangüíneas normais causando anemia, leucopenia e trombocitopenia. 
Quanto a evolução as leucemias podem ser agudas ou crônicas. Na criança o tipo mais comum é a leucemia linfóide aguda no adulto a leucemia mielóide. 
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Neoplasia maligna mais comum na infância, correspondendo a 30% de todos os casos de câncer na infância 
Faixa etária de maior risco de 2 a 5 anos de idade
85% dos casos LLA
Possíveis causas: efeitos da irradiação, exposição a drogas antineoplásicas, fatores genéticos e imunológicos e exposição a algunsvírus
Tríade: febre, palidez e apatia. Dor óssea, dificuldade de deambulação (sintomatologia associada ao comprometimento da medula óssea pelas células leucêmicas) 
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Relativamente comuns;
 Manifestações bucais diversas (hemorragias gengivais, palidez de mucosas, úlceras inespecificas,equimoses e petequias);
 GUN e PUN;
 Observar sintomas sistêmicos associados: febre
Perda de peso, palidez, equimoses e epistaxes;
 Em caso de suspeita clínica solicitar exames complementares:
Tratamento; Radioterapia, quimioterapia, TMO e tratamento de suporte
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UM TERÇO À METADE DOS EPISÓDIOS DE SEPTICEMIA EM PACIENTES COM LEUCEMIA AGUDA TEM ORIGEM A PARTIR DE FONTES ORAIS DE INFECÇÃO ( cáries, doença periodontal, abscessos dento alveolares, pericoronarites).
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QUADRO CLÍNICO: Palidez, febre, esplenomegalia, epistaxe, sangramentos, petéquias e equimoses na pele. 
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MANIFESTAÇÕES ORAIS: Hiperplasia gengival, sangramento fácil e espontâneo, presença de petéquias, equimose e úlceras na mucosa oral.
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Leucemia Crônica
Leucemia Aguda
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Leucemia Aguda
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Infiltração da medula óssea pelas células leucêmicas:
Pancitopenia: anemia, leucopenia e trombopenia
 na produção de hemácias: palidez, fadiga e dispneia
 na produção de leucócitos maduros: febres e infecções
 na produção de plaquetas: sangramentos, petéquias e equimoses 
Diagnóstico: Mielograma (aspirado de medula óssea) e/ou biópsia de medula
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NEUTROPENIA CÍCLICA 
Diminuição periódica ou cíclica dos neutrófilos no sangue circulante, resultado da parada de maturação na medula óssea, acompanhada de manifestações clínicas que regridem espontaneamente reaparecendo posteriormente de forma cíclica (geralmente a cada 3 semanas) 
Ocorre geralmente em lactentes e crianças pequenas, a doença é de etiologia desconhecida 
QUADRO CLÍNICO: Febre persistente, mal estar, dor de garganta, estomatite e linfadenopatia regional e cefaléia. 
MANIFESTAÇÕES ORAIS: gengivite, periodontite, ulcerações dolorosas. 
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AGRANULOCITOSE 
Doença grave que envolve os leucócitos, ocorre geralmente em adultos, principalmente mulheres
QUADRO CLÍNICO: Febre, mal estar, prostração, astenia, palidez
MANIFESTAÇÕES ORAIS: Ulcerações necrosantes, não circundadas por halo eritematoso e sialorréia
Número de leucócitos abaixo de 2000mm3 
Número de hemácias e plaquetas normal, ocasionalmente pode ocorrer anemia 
AG. PRIMÁRIA: Etiologia desconhecida 
AG. SECUNDÁRIA: Causa reconhecida geralmente relacionada a drogas: benzeno, barbitúricos, dipirona, drogas quimioterápicas
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MIELOMA MÚLTIPLO
Tumor maligno de origem em medula óssea;
Plasmócitos com diferentes graus de imaturidade;
Proteina de Bence Jones (sangue e urina);
Lesões ósseas múltiplas (pelve, costelas, esterno e crânio) em indivíduos acima de 50 anos;
Dor óssea de duração e intensidade variável, fraturas patológicas;
Anemia, aumento da velocidade de hemossedimentação e hipercalcemia; 
Biópsia-céls plasmáticas atípicas em medula óssea
Prognóstico desfavorável- insuficiência renal, infecções, anemia grave e amiloidose generalizada.
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MIELOMA MÚLTIPLO
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DISTÚRBIOS PLAQUETÁRIOS HEMORRÁGICOS 
Constituem um grupo de doenças que se caracterizam pelo aparecimento de hemorragias espontâneas ou produzidas ao mínimo trauma.
As principais anormalidades plaquetárias são: trombocitopenia e a tromboastenia.
A trombocitopenia pode ocorrer devido a leucemia, anemia aplástica, mieloma múltiplo e anemia megaloblástica.
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DISTÚRBIOS PLAQUETÁRIOS HEMORRÁGICOS 
PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IDIOPÁTICA: Doença de etiologia desconhecida, comum em crianças e mulheres jovens. Principal alteração é a trombocitopênia e  do tempo de sangramento.
QUADRO CLÍNICO: Sangramento pelas membranas mucosas, menstruações volumosas, presença de petéquias na pele e mucosas.
MANIFESTAÇÕES ORAIS: Hemorragia gengival grave, presença de petéquias e equimoses.
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HEMOFILIA
Coagulopatia congênita, ligado ao sexo que se manifesta no sexo masculino, rara // no sexo feminino. 
Hemofilia A  80% dos casos ausência ou deficiência do fator VIII.
Hemofilia B  15 a 20% dos casos, ausência ou deficiência do fator IX.
Leve  5 a 40% do fator presente
Moderada  1 a 5% 
Severa  <1% 
Doenças relativa// raras, de distribuição universal, resultantes da deficiência qualitativa e/ou quantitativa de um ou mais fatores plasmáticos de coagulação (I a XIII) 
Mais comuns: hemofilia e doença de Von Willebrand 
COAGULOPATIAS HEREDITÁRIAS 
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QUADRO CLÍNICO: Sangramento persistente e espontâneo em conseqüência do mais leve traumatismo TC . (A severidade das manifestações clínicas são dependentes da deficiência do fator em questão)
MANIFESTAÇÕES ORAIS: Hemorragia gengival intensa e prolongada. 
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Avaliar o potencial hemorrágico associado ao procedimento a ser executado;
Adotar medidas de prevenção a instalação de problemas odontológicos (higienização, ATF e visitas periódicas ao dentista;
Evitar anestesias tronculares;
Dentes decíduos deverão ser removidos antes da esfoliação natural, não extrair mais que 2 dentes;
Suturar com seda;
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Tratamento periodontal apenas com autorização prévia do hematológista;
Cirurgias eletivas devem ser evitadas;
Tratamento endodôntico: a instrumentação deverá ficar aquém do limite apical;
Isolamento absoluto é recomendado para o tratamento restaurador;
Evitar lesões nos tecidos gengivais(sugadores e radiografias);
Evitar o uso de AINES;
Drenagem de abscessos após reposição de fator;
Moldagens: cuidado com a formação de vácuo 
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DOENÇA DE VON WILLEBRAND / PSEUDO HEMOFILIA
Coagulopatia congênita que se caracteriza pela redução da atividade do fator VIII e por alterações na agregação plaquetária. Ocorre em ambos os sexos e os indivíduos apresentam nº de plaquetas e TC normal.
QUADRO CLÍNICO: Sangramento excessivo espontâneo ou após traumatismo insignificante.
MANIFESTAÇÕES ORAIS: Hemorragia gengival intensa e prolongada. 
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Alto risco de sangramento em cavidade bucal 
Procedimentos cirúrgicos / cuidados a serem observados: 
DOENÇA DE VON WILLEBRAND / HEMOFILIA
Consulta prévia ao hematologista
Domínio da técnica 
Sutura (fio de seda 3-0)
Cimento cirúrgico 
Gelo (24 horas) 
Uso de derivados do paracetamol ou dipirona 
Repouso nas primeiras 24 horas 
Em casos de intercorrências avisar o hematologista 
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Acomete ambos os sexos, mais comum que a hemofilia, os sangramentos geral/ são menos severos e envolvem principal/: boca, nariz e genitais
DOENÇA DE VON WILLEBRAND
HEMOFILIA
Acomete geral/ sexo masculino, menos comum que a doença de Von Willebrand, os sangramentos geral/ são mais severos e envolvem principal/: músculos profundos (hematomas) e articulações (hemartroses) 
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O indivíduo L.C.R., 58 anos, sexo masculino, necessita remover o elemento dentário 26 devido à presença de abscesso periodontal e extensa reabsorção óssea, provocados por perfuração radicular. Antes do procedimento, alguns exames de laboratório foram solicitados. Dentre os achados obtidos, os únicos que apresentaram desvio da normalidade foram: Valores Obtidos
		Hemoglobina - 09 g/dl
		Hematócrito - 30%
		Valores de Referência
		Hemoglobina - Homem 14-18 g/dl, Mulher 12-16 g/dl
		Hematócrito - Homem 40-54%, Mulher 37-47%
Qual das situações clínicas abaixo pode ser indicada pela presença desses dados?
(A) Anemia.
(B) Leucemia.
(C) Policitemia.
(D) Infecção Bacteriana.
(E) Infecção Parasitária.
ENADE 2004 - Questão 17
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	Paciente sexo feminino, 40 anos de idade, queixa-se de cansaço e dor de cabeça. O exame clínico geral evidenciou palidez da conjuntiva palpebral e sinal semelhante foi observado na mucosa intrabucal. O exame laboratorial mostrou uma contagem de eritrócitos de 2x106/mm3 e de hemoglobina de 9 g/dL; sugerindo que o paciente é portador de:
(A) agranulocitose(B) leucopenia
(C) anemia
(D) trombocitopenia
(E) eritema multiforme
(PROVÃO 2003)
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