Alteracoes cirurgicas rn

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11 CONDUTA NEONATAL PRECOCE NAS MALFORMAÇÕES GASTRINTESTINAIS MAIS PRORN Ciclo 17 Volume 4 FREQUENTES NO RECÉM-NASCIDO ANA CRISTINA AOUN TANNURI INTRODUÇÃO As malformações gastrintestinais são condições de extrema relevância na prática clínica do neonatologista, pois seu reconhecimento precoce e sua conduta adequada impactam de forma expressiva no prognóstico dos recém-nascidos (RNs) acometidos. Com avanços da propedêutica armada e a capacitação dos obstetras especializados em medicina fetal, diagnóstico dessas condições têm sido cada vez mais realizado no período pré-natal por meio de exame ultrassonográfico. Mesmo assim, como será visto adiante, ainda nos dias de hoje, grande parte desses RNs só têm o diagnóstico de uma malformação gastrintestinal após 0 nascimento. Dessa forma, é crucial que neonatologista tenha pleno conhecimento das manifestações clínicas de tais patologias para definição de um diagnóstico precoce e adoção de condutas adequadas. Na grande maioria das vezes, não são necessários exames sofisticados nem invasivos, sendo a suspeita clínica comprovada pela realização apenas de uma radiografia de tórax e/ou abdome. CS CamScannerAFECÇÕES CIRÚRGICAS CONGÊNITAS DO ESÔFAGO Entre as afecções cirúrgicas congênitas do esôfago que afetam os RNs, destacam-se a atresia do esôfago e a fístula esofagotraqueal congênita sem atresia. ATRESIA DO ESÔFAGO PRORN Ciclo 17 Volume 4 13 A atresia do esôfago é a interrupção total da luz esofágica ao nível do terço médio da víscera. Existem cinco tipos anatômicos de atresia do esôfago (serão tratados apenas três tipos, pois, por serem muito raros, os outros dois não serão ser descritos). primeiro, que é mais comum e compreende mais ou menos 90% dos casos, é o coto proximal que termina em fundo cego, e coto distal que é fistulado na traqueia.¹ A porção proximal é dilatada e hipertrofiada, em decorrência dos movimentos de deglutição do líquido amniótico na vida intrauterina. A porção distal é bastante fina em virtude do desuso e comunica-se com a traqueia ao nível da porção flácida posterior, em geral 1 a 1,5cm acima da carina. A distância entre os cotos é variável desde zero, quando os dois segmentos esofagianos se superpõem, até 4 a segundo tipo representa aproximadamente 8% dos casos e consiste na atresia sem fístula esôfago proximal termina em fundo cego, e distal é fechado, sem comunicação com a traqueia. A distância entre os cotos é muito grande, que geralmente contraindica qualquer tentativa de correção e anastomose primária entre eles.¹ terceiro tipo (1% dos casos) consiste na fístula traqueoesofágica sem atresia do esôfago, conhecido classicamente como fístula em H. A fístula ocorre entre esôfago e a traqueia cervical e é ascendente e oblíqua. Em menos de 1% dos casos, pode ocorrer as formas clássicas de atresia do esôfago com fístula entre coto proximal e a traqueia (Figura 1). Figura 1 Representação esquemática das formas de atresia do esôfago. Fonte: Arquivo de imagens da autora. CS CamScanner14 Anomalias associadas metade dos casos, há alguma anomalia associada pós-operatório. grave em As outro anomalias órgão, sendo principal importantes, em termos de gravidade do septo atrial Em aproximadamente essa a causa de complicação e óbito no período e frequência, e perfazem cardiovasculares 15 a 20% dos casos. são Entre as mais elas, estão persistência do ducto arterioso, defeitos e CONDUTA NEONATAL PRECOCE NAS MALFORMAÇÕES GASTRINTESTINAIS MAIS FREQUENTES NO RECÉM-NASCIDO ventricular e arco aórtico à podem associar à atresia do esôfago, sendo as anomalias anorretais da estenose as mais Outras comuns, malformações seguidas das atresias se intestinais, das rotações intestinais incompletas e hipertrófica do piloro.² costelas Entre extranumerárias e defeitos das extremidades, principalmente em membro as anomalias musculoesqueléticas associadas à atresia do esôfago, destacam-se superior.² hemivértebras, As malformações do aparelho respiratório, como estenose traqueal, hipoplasia de pulmão e estenose brônquica, embora raramente ocorram, podem ser responsáveis por graves complicações pulmonares. É de particular importância a laringotraqueomalácia, que se associa à atresia do esôfago, em decorrência da compressão exercida pelo coto superior sobre a laringe e a traqueia durante a vida intrauterina. Finalmente, dentro do complexo de malformações associadas à atresia do esôfago deve ser lembrada a clássica associação VATER (ou VATERL), que designa crianças com as seguintes malformações: anomalia vertebral (V); atresia anal (A); atresia do esôfago com fístula traqueoesofágica (TE); anomalias renais (R); displasia do rádio (R) ou malformação de membro inferior (limb L). Quadro clínico e diagnóstico primeiro sinal para suspeita de atresia do esôfago ou qualquer outra obstrução do aparelho digestivo do feto é polidrâmnio materno, que ocorre em 80% dos casos de atresia sem fístula e em 32% dos casos de atresia com fístula.³ LEMBRAR Em decorrência do polidrâmnio, a prematuridade pode ocorrer em 34% das crianças com atresia do esôfago.³ Aultrassonografia (USG) materna, realizada no último trimestre da gravidez, pode demonstrar imagens sugestivas do diagnóstico, como dilatação do coto superior do esôfago e ausência de conteúdo gástrico. CS CamScanner15 Logo após nascimento, já na sala de reanimação, a passagem de sonda nasogástrica calibre 8 constitui um procedimento realizado, por vezes, para lavagem e remoção de resíduos do conteúdo gástrico. Nesse momento, 0 diagnóstico pode ser feito diante da impossibilidade da passagem da sonda, que se enrola no coto superior dilatado. Se o diagnóstico não for feito, RN passará a exibir sinal clínico característico e clássico para diagnóstico, que é salivação abundante e aerada através da boca e do nariz. Com 0 passar das horas, surgirão roncos pulmonares e retração costal em decorrência da aspiração de saliva para as vias respiratórias. PRORN Ciclo 17 Volume 4 Infelizmente, em muitos berçários, diagnóstico não é feito, apesar desses sinais clínicos evidentes. RN é alimentado, observando-se, então, obviamente, tosse, sufocação e cianose. Nos casos de atresia com fístula, há distensão abdominal pela passagem contínua do ar inspirado para estômago através da fístula distal. Ao contrário, quando não há fístula, abdome é escavado. A confirmação diagnóstica da atresia do esôfago é feita pela passagem da sonda nasogástrica, que deve ser de calibre 8 a 10 e de plástico ligeiramente duro. Ao tocar no fundo do coto superior atrésico, a sonda se enrola. Sondas de material mais flexível devem ser evitadas, pois se dobram e dão a falsa sensação de ter havido passagem para estômago. Para confirmação radiológica, após a colocação da sonda, injeta-se 10 a 20mL de ar e realiza-se radiografia de tórax e abdome. A radiografia de tórax e abdome apresenta cinco objetivos básicos a serem considerados, que são: verificar a presença do coto superior do esôfago atrésico cheio de ar; identificar campos pulmonares (atelectasias, pneumonias); visualizar tamanho da silhueta cardíaca; verificar a presença de ar no abdome, que indica atresia com fístula (na atresia sem fístula, abdome é vazio; adicionalmente, diagnóstico de qualquer obstrução ou atresia intestinal pode ser feito); analisar a imagem dos ossos, principalmente das vértebras. Deve-se evitar a qualquer custo a administração de contrastes para visualização do coto proximal, pelo perigo de aspiração para a árvore traqueobrônquica. Conduta Se diagnóstico de atresia do esôfago não for feito nos primeiros momentos após nascimento, ocorre acúmulo de saliva no coto superior do esôfago, com inevitável aspiração para a árvore traqueobrônquica. Também, coto superior distendido, cheio de saliva, exerce compressão sobre a parede posterior da traqueia flácida. No entanto, refluxo de suco gástrico ácido através da fístula distal para a árvore traqueobrônquica constitui mecanismo mais importante de agressão pulmonar na atresia do esôfago. Esse fenômeno ocorre com relativa intensidade, pois RN normalmente oclui a glote durante 0 choro, forçando a entrada de ar no estômago através da fístula. CS CamScanner16 da distensão gástrica sobre esôfago força a entrada e do conteúdo para a árvore traqueobrônquica. outro lado, a distensão gástrica e de alças intestinais causa com fístula distal diafragmática natural alívio A consequência imediata é pneumonia química compressão posterior contaminação bacteriana. Por Portanto, RN portador de atresia do esôfago deve ser imediatamente e dificuldade respiratória. colocado em posição elevada de 45°, com objetivo de se conseguir menor refluxo de suco gástrico e aspiração de saliva e melhor expansão pulmonar. CONDUTA NEONATAL PRECOCE NAS MALFORMAÇÕES GASTRINTESTINAIS MAIS FREQUENTES NO RECÉM-NASCIDO com fístula traqueoesofágica sem atresia do esôfago, existe tendência de passagem de ar Nas para crianças esôfago e estômago, e os episódios de aspiração são esporádicos durante as objetivo do tratamento pré-operatório é a melhora das condições gerais e visando diminuir a quantidade e a gravidade de complicações pós-operatórias e maiores chances de sobrevida. Nessa fase, é de fundamental importância a avaliação global da criança, atentando-se para todas as malformações associadas à atresia do esôfago e a todos os problemas decorrentes. A conduta depende basicamente das condições clínicas do RN. Condutas intempestivas e indicações cirúrgicas feitas em momentos inadequados poderão redundar em resultados desastrosos. Logo após diagnóstico, 0 RN deve ser colocado em incubadora para manutenção da temperatura corpórea. Coloca-se sonda no coto esofágico proximal, a qual deve ser mantida em aspiração contínua para evitar acúmulo de saliva e aspiração para a árvore traqueobrônquica. Se não houver condições para atendimento adequado, RN deverá ser transportado para unidades especializadas. Durante transporte, deve-se ter cuidado para evitar hipotermia e aspiração de secreções. Assim que o RN apresentar condições clínicas, está indicada a correção do defeito. As atresias com fístula distal são corrigidas por meio de toracotomia direita posterior com ligadura da fístula e tentativa de anastomose entre os cotos (a anastomose é possível na maioria das vezes). É prudente que se realize antes desse procedimento um ecocardiograma, com objetivo de pesquisar cardiopatias associadas e, em especial, determinar a posição da aorta descendente. Nos casos de dextroposição da aorta, acesso cirúrgico muda para toracotomia esquerda. Nas atresias sem fístula, em virtude da grande distância entre os cotos, realiza-se esofagostomia e gastrostomia no período neonatal. Posteriormente, quando lactente estiver com aproximadamente 1 ano de idade, realiza-se substituição esofágica por meio de levantamento gástrico ou transposição de colo. Em RNs muito pré-termo, portadores de cardiopatias graves ou quando as condições pulmonares não são adequadas, deve-se fazer preparo pré-operatório, que inclui, basicamente os seguintes cuidados: antiobioticoterapia de largo espectro; nutrição parenteral prolongada através de cateter central ou veia periférica; aspirações frequentes da orofaringe ou da árvore traqueobrônquica e da sonda nasoesofágica; assistência respiratória mecânica, se necessário; gastrostomia preparo for muito descompressiva longo (superior nas a 15 atresias dias). com fístula distal, se tempo necessário para 0 CS CamScannerNo pós-operatório, os cuidados são semelhantes aos do pré-operatório. Não é necessária analgesia em excesso ou uso de opioides, pois a toracotomia posterior secciona pouquíssima musculatura, que acarreta pouca dor. É indicada extubação precoce sempre que possível; no entanto, deve-se ter em mente que se for necessária a reintubação deve-se realizá-la por neonatologista experiente, pois a intubação esofágica inadvertida pode ocasionar rompimento dos pontos esofágicos e a destruição da anastomose. PRORN Ciclo 17 Volume 4 17 A saída de saliva através do dreno torácico é sinal indicativo de deiscência da anastomose esofágica; por isso, deve-se ter especial atenção a essa complicação bastante temida. Deiscência parcial bem drenada e com RN mantendo bom estado geral pode ser tratada clinicamente, mantendo-se jejum e nutrição parenteral. A deiscência grande ou total é suspeitada quando a radiografia não revela nenhuma passagem de ar para abdome. Nesses casos ou se RN exibir sinais clínicos de sepse ou mediastinite, indica-se exploração cirúrgica. FÍSTULA ESOFAGOTRAQUEAL CONGÊNITA SEM ATRESIA DO ESÔFAGO (FÍSTULA EM H) A fístula esofagotraqueal congênita sem atresia do esôfago representa em torno de 1% de todas as anomalias congênitas do esôfago. Em virtude de não haver interrupção da luz esofágica, os sintomas do RN podem ser insidiosos. A manifestação clínica é basicamente respiratória e consta de tosse, asfixia e cianose às mamadas.⁴ Por vezes, o diagnóstico é feito mais tardiamente, com base na ocorrência de pneumonias de repetição. Outro sinal bastante sugestivo é a distensão abdominal em consequência da passagem contínua de ar da traqueia para as vias digestivas através da fístula.⁴ A confirmação diagnóstica pode ser feita por meio da radiografia contrastada do esôfago, tendo-se cuidado de utilizar contraste bastante fluido. No entanto, a visualização direta do orifício da fístula ao nível da traqueia é modo mais objetivo para se confirmar diagnóstico. Através de exame endoscópico, injeta-se pequena quantidade de azul de metileno no esôfago e observa-se sua passagem, através da fístula, para a traqueia. Um recurso terapêutico que auxilia no diagnóstico é a administração de nutrientes por sonda nasogástrica. Dessa forma, consegue-se alimentar a criança, ao mesmo tempo em que se propicia alívio dos sintomas, fato que corrobora diagnóstico. acesso à fístula é feito, na maioria dos casos, através de cervicotomia à direita. Raramente, a fístula deve ser abordada por toracotomia à direita. Cuidado extremo deve ser observado para evitar lesão dos nervos laríngeos recorrentes inferiores. No período pós-operatório, a criança deve ser alimentada por sonda nasogástrica durante 4 ou 5 dias. CS CamScanner20 EMERGÊNCIAS ABDOMINAIS No RN com abdome agudo, quadro clínico e a radiografia simples são suficientes para se definir a conduta terapêutica na maioria dos casos. Inicialmente, é importante lembrar os sinais clínicos de alarme indicativos de abdome agudo: CONDUTA NEONATAL PRECOCE NAS MALFORMAÇÕES GASTRINTESTINAIS MAIS FREQUENTES NO RECÉM-NASCIDO vômitos repetidos vômito é sintoma mais comum na prática pediátrica, especialmente nos primeiros meses de vida; no entanto, se vômito for repetitivo, corado de bile, do tipo fecaloide ou mesmo em jato, deve ser considerado como sintoma de obstrução intestinal. Pode-se afirmar que não há obstrução intestinal sem vômitos; distensão abdominal pode decorrer da distensão de alças abdominais, em consequência de obstruções das porções baixas do tubo digestivo, ou em casos de íleo infeccioso Nas peritonites devidas à perfuração de víscera oca, pode ocorrer também distensão abdominal em decorrência de acúmulo de líquido na cavidade peritoneal e do íleo paralítico consequente; massa abdominal palpável a presença de massa palpável, em crianças com abdome agudo, pode selar um diagnóstico definitivo. Por exemplo, em RNs com distensão abdominal, vômitos e sangramento digestivo baixo, a presença de tumor abdominal palpável pode sugerir diagnóstico de volvo intestinal ou enterite necrosante; sangramento intestinal a eliminação de sangue pelo ânus ocorre toda vez que há sofrimento da mucosa das proporções mais baixas do tubo digestivo. volvo ou invaginação de alças intestinais e a enterite necrosante são as doenças que mais frequentemente causam enterorragia; peristaltismo visível em RNs pré-termo, ou crianças muito desnutridas, sem afecção digestiva, pode haver peristaltismo intestinal, em decorrência de a parede abdominal ser muito delgada; no entanto, em qualquer outra situação, peristaltismo visível quase sempre constitui 0 selo da presença de obstrução de alguma porção do tubo digestivo. A radiografia simples, na grande maioria dos casos, fornece dados que permitem diagnóstico sindrômico do abdome agudo. pneumoperitônio, que acompanha as síndromes perfurativas, é visualizado habitualmente sobre a cúpula hepática. No entanto, a presença de gás entre as alças intestinais produz contrastação nítida da parede da alça intestinal, constituindo sinal característico. diagnóstico radiológico da obstrução intestinal é feito através de duas características básicas distribuição irregular das alças intestinais pelos quadrantes abdominais e diferença de calibre entre elas. Os sinais radiológicos dos processos peritoníticos são semelhantes aos do adulto e baseiam-se na distribuição irregular e/ou distensão de alças intestinais e presença de líquido na cavidade peritoneal. OBSTRUÇÃO DUODENAL A suspeita clínica de obstrução duodenal pode ocorrer já no período pré-natal, podendo ser observada distensão gástrica e duodenal do feto no exame ultrassonográfico e polidrâmnio. Ao nascimento, há distensão epigástrica, resíduo gástrico maior do que 30mL, além de vômitos intensos e precoces. Os vômitos são, na maioria das vezes, biliosos (85% dos casos), mas, como a obstrução pode ser acima da papila duodenal, também podem ser claros, leitosos ou escurecidos por estase gástrica. CS CamScannerEm aproximadamente 30% dos casos, as obstruções duodenais se associam a cardiopatias e, na mesma porcentagem, à síndrome de Down. Dessa forma, estão indicados pesquisa clínica ou cromossômica de Down e ecocardiograma. As obstruções duodenais podem ser intrínsecas, causadas por atresia ou por membrana duodenal, ou extrínsecas, ocasionadas por pâncreas anular, vício de rotação, cisto de duplicação duodenal ou veia porta pré-duodenal. Essa diferenciação diagnóstica, no entanto, não tem interesse prático, PRORN Ciclo 17 Volume 4 21 pois em todas essas afecções tratamento cirúrgico está indicado. Deve-se ressaltar que as obstruções ainda podem ser completas ou incompletas, sendo estas últimas como uma membrana que apresente pequeno orifício central de perviedade. Nesses casos, diagnóstico é mais difícil, pois os vômitos podem não ser tão frequentes, sendo confundidos com refluxo gastresofágico. No entanto, os vômitos se intensificam quando lactente começa a ingerir alimentos pastosos ou sólidos. diagnóstico de obstrução duodenal pode ser confirmado através da radiografia simples do abdome, que evidencia apenas duas imagens gasosas o estômago e a porção dilatada do duodeno, aspecto classicamente conhecido como "dupla bolha" (Figura 2). Nos casos de suboclusão, a imagem de dupla bolha pode não ser tão nítida, pois a primeira porção duodenal pode ser confundida com uma alça cólica. Assim, está indicado exame contrastado via oral, que evidencia distensão do duodeno e dificuldade de progressão do contraste para as alças jejunais. Figura 2 Imagem radiográfica característica do "sinal da dupla bolha". Fonte: Arquivo de imagens da autora. CS CamScanner22 Uma vez feito diagnóstico, tratamento Conforme inicial envolve dito manutenção anteriormente, da é hidratação, aconselhável levando-se a realização em de conta ecocardiograma as perdas pela antes sonda do orogástrica. procedimento anestésico-cirúrgico. da obstrução duodenal consiste em membranas duodeno-duodenoanastomose duodenais, pode-se laterolateral proceder à A correção cirúrgica à obstrução. Nas tomando-se CONDUTA NEONATAL PRECOCE NAS MALFORMAÇÕES GASTRINTESTINAIS MAIS FREQUENTES NO RECÉM-NASCIDO abertura da porção do montante duodeno com na porção a jusante proximal e ressecção da membrana, cuidado de identificar a papila para evitar sua lesão. é comum a manutenção de resíduo esverdeado e Isso em grande pode ser volume explicado pela sonda orogástrica, mesmo estômago e duodeno antes cronicamente a da No pós-operatório, após restabelecimento do trânsito intestinal. obstruídos. Assim, introdução pelas grandes dimensões baseada do em outros sinais de estabelecimento do trânsito flácido. intestinal, como presença de dieta ruídos deve hidroaéreos, ser evacuações e palpação revelando abdome ATRESIA INTESTINAL A atresia intestinal é a ausência de luz em algum segmento do intestino. Em consequência da zona obstruída, intestino proximal dilata-se muito. A parede intestinal se torna espessada, edemaciada e, ao mesmo tempo, bastante hipotônica em virtude da grande dilatação.⁵ As atresias intestinais geralmente são únicas e não se associam com outras malformações graves. Em 6 a 10% dos casos, podem haver múltiplas atresias, em geral, 3 a 4. Em casos extremos, há numerosas zonas de atresia, que confere ao intestino delgado aspecto semelhante a um "colar de A sede mais frequente de atresia é íleo, seguindo-se pelo jejuno e, mais raramente, colo. Existem vários tipos anatômicos de atresia intestinal.⁶ mais grave e de pior prognóstico é representado por uma atresia jejunal associada à atresia do mesentério dorsal, de forma que todo intestino delgado distal é vascularizado por um ramo fino da artéria mesentérica inferior, enquanto esse intestino se distribui de forma helicoidal em torno desse fino ramo arterial, conferindo um aspecto classicamente conhecido como intestino delgado em "árvore de Natal" ou "casca de maçã". Diagnóstico primeiro dado de história para diagnóstico de qualquer afecção obstrutiva do tubo digestivo no período neonatal refere-se à presença do polidrâmnio. Em aproximadamente um terço dos casos de polidrâmnio materno, há malformações fetais associadas, sendo que 25% desses casos correspondem às atresias do tubo trimestre diagnóstico da de suposição de atresias altas pode ser feito através de USG materna, no último do gravidez, particularmente nos casos em que há polidrâmnio, fato chama atenção atresia ultrassonografista intestinal para a procura de malformações fetais.⁷ O sintoma fundamental que do RN com dependência da é 0 vômito corado de bile. Há distensão abdominal variáveis, na alças intestinais altura da Nas atresias mais baixas, observa-se considerável em graus distensão de com peristaltismo visível. CS CamScanner23 Nos RNs em que diagnóstico é feito precocemente, não há comprometimento do estado geral. Outro dado clínico de importância refere-se à eliminação de mecônio. Em condições normais, RN deve eliminar mecônio pelo ânus até um período máximo de 24 horas após nascimento. Nas atresias intestinais, esse fato não ocorre. Pode haver a eliminação de pequena rolha de muco não corada. Em casos excepcionais, em que fenômeno vascular responsável pela atresia ocorreu em fase mais tardia, em que já houve passagem de material corado de bile pela luz intestinal, a criança pode eliminar pequena quantidade de muco de coloração esverdeada. Essa situação, no entanto, constitui exceção. PRORN Ciclo 17 Volume 4 Nas atresias baixas, diagnóstico diferencial deve ser feito com doença de Hirschsprung. Nesse caso, há quadro de suboclusão intestinal baixa e, ao toque retal, habitualmente, nota-se intensa eliminação de mecônio, muitas vezes, "explosiva", sendo esse sinal clínico característico da doença. A radiografia simples do abdome revela aspecto compatível com obstrução intestinal em diferentes níveis (Figura 3). A Figura 3 Imagem radiográfica evidenciando atresia jejunal (A) e ileal (B). Fonte: Arquivo de imagens da autora. LEMBRAR É importante observar que apenas a radiografia simples sela o diagnóstico, sendo absolutamente dispensáveis, e até contraindicados, exames contrastados, em função do potencial perigo de vômito e aspiração do contraste baritado. CS CamScanner24 Conduta É obrigatório que a primeira correção medida dos terapêutica distúrbios seja constituída pela originados manutenção da perda da hidratação excessiva e de por sucos via endovenosa digestivos através em dos boas vômitos. condições, poderá ser levado do trânsito à cirurgia, intestinal que consta com de CONDUTA NEONATAL PRECOCE NAS MALFORMAÇÕES GASTRINTESTINAIS MAIS FREQUENTES NO RECÉM-NASCIDO Se RN estiver dilatado e reconstrução mantida anastomose regime do segmento intestinal No período pós-operatório, a criança satisfatório, deve ser permitindo em iniciar de terminoterminal. até que trânsito intestinal seja é aconselhável pré-operatório as primeiras nutrição parenteral mamadas. Nos RNs em más condições, com nutrição parenteral. DOENÇA DE HIRSCHSPRUNG (MEGACOLO CONGÊNITO OU MEGACOLO AGANGLIONAR) Hirschsprung constitui um dos problemas clássicos e típicos fazendo da patologia cirúrgica A doença de produz quadro de abdome agudo no período neonatal, neonatal. parte, Por conforme pediátrica, do que diagnóstico diferencial das obstruções intestinais do período outro lado, constitui-se foi visto, no principal diagnóstico diferencial das obstipações intestinais de lactentes e A inervação intrínseca autônoma do intestino consiste de três plexos distintos de células ganglionares: plexo de Auerbach, na camada muscular, entre as camadas circular e longitudinal; plexo de Henle, no plano submucoso profundo; plexo de Meissner, na intimidade da submucosa, logo abaixo da muscularis mucosae. Há também uma rede de fibras de origem vagal que terminam e estabelecem sinapse nos plexos intrínsecos. Em retos de crianças, um pequeno segmento terminal, compreendido entre a linha pectínea e um ponto situado 1,5 a 2,0cm acima desta, a quantidade de células ganglionares é bastante rarefeita ou pode haver ausência total de células. Essa característica histológica, bem-definida e estudada, é particularmente importante para a interpretação de biópsias de parede total do reto para diagnóstico da doença de Hirschsprung. Na doença de Hirschsprung, ocorre ausência dos três plexos nervosos, nas porções terminais do intestino. A ausência de gânglios pode ocorrer em extensões variáveis, desde um segmento muito curto junto ao esfíncter interno do ânus até comprometimento extenso e muito grave de todo 0 colo. No entanto, a forma mais comum, chamada forma transição com 0 sigmoide. clássica da doença, é aquela em que a zona de aganglionose se situa no reto até a ao o segmento livre trânsito aganglionar não tem peristaltismo ordenado, é espástico e constitui um verdadeiro obstáculo intestinal. Em decorrência desse obstáculo funcional, surgem, secundariamente, megacolo e os sintomas clínicos de suboclusão intestinal. CS CamScanner25 Diagnóstico diagnóstico do megacolo congênito deve ser pensado em todo RN com quadro de suboclusão intestinal baixa e que, ao toque retal, ocorra eliminação de fezes de maneira explosiva após a retirada do dedo. Há distensão abdominal e, eventualmente, alças intestinais e peristaltismo visíveis, além de eliminação casual de mecônio em pequenas quantidades. No entanto, a primeira eliminação de mecônio frequentemente ocorre após as primeiras 24 horas de vida, fato que constitui um sinal PRORN Ciclo 17 Volume 4 clínico bastante sugestivo da doença. Deve-se lembrar que existe associação com síndrome de Down. Por outro lado, a estase fecal pode levar, já nos primeiros dias, à proliferação bacteriana anômala no colo e surgir, como consequência, quadros graves de enterocolite. Nessas eventualidades, que são denominadas enterocolites de estase, há acentuado comprometimento do estado geral, toxemia, desidratação, distensão abdominal e eliminação de fezes diarreicas com odor pútrido. reconhecimento dessa complicação é de grande importância, dada a alta taxa de mortalidade se a criança não for devidamente tratada por meio de antibioticoterapia endovenosa e lavagens intestinais. No megacolo congênito, a radiografia simples do abdome revela os sinais clássicos de obstrução intestinal baixa. No entanto, diagnóstico definitivo é feito pelo enema baritado. Por meio desse exame, pode-se visualizar a zona estreitada, espástica, de menor calibre e a zona a montante, dilatada, em consequência do obstáculo, e, entre ambas, a "zona de transição", em forma de funil (Figura 4). No entanto, para se obter imagens com boas características, que possibilitem 0 diagnóstico radiológico de certeza, é necessário que 0 exame seja feito obedecendo algumas regras: realizar sem preparo intestinal, pois as lavagens aliviam intestino dilatado e determinam diminuição da diferença de calibre entre as zonas ganglionares e aganglionares; realizar a radiografia na incidência em perfil; introduzir pouco bário, sob baixa pressão; obter as radiografias de retardo após 24 horas. Figura 4 Enema opaco característico de megacolo congênito, evidenciando região de retossigmoide espástico e dilatação a montante. Fonte: Arquivo de imagens da autora. CS CamScanner26 entretanto, por vezes, exame radiográfico não revela tempo diferença de existência nítida da de calibre entre No período a zona neonatal, ganglionar e aganglionar fato causado pelo pequeno utilizado para diagnóstico de megacolo congênito Como esse baseia-se método na biópsia Outro método classicamente corada pela técnica hematoxilina-eosina. apresenta de parede total do e possibilidade de erro diagnóstico, é preferível técnica a histoquímica avaliação da biópsia CONDUTA NEONATAL PRECOCE NAS MALFORMAÇÕES GASTRINTESTINAIS MAIS FREQUENTES NO RECÉM-NASCIDO algumas desvantagens apenas as camadas mucosa e submucosa) por de que mede a (que atividade pode compreender da enzima acetilcolinesterase, que está aumentada nos casos doença de Hirschsprung. pode fazer diagnóstico de megacolo congênito é a manometria Outro exame baseia-se que na pesquisa do chamado reflexo de abertura do esfíncter interno, qual consiste Esse exame em uma queda na pressão ao nível do esfíncter interno do ânus como resposta a uma distensão do reto. A presença desse reflexo é sinal de que a integridade anatômica e funcional da região está preservada. Caracteristicamente, na doença de Hirschsprung, ocorre ausência do reflexo de abertura do esfíncter interno em função da ausência das células ganglionares. Embora seja um exame útil para diagnóstico do megacolo congênito, é importante frisar que a manometria anorretal pode revelar resultados falsos em RNs com peso abaixo de 2.700g e em casos em que a idade gestacional somada ao período de vida pós-natal for inferior a 39 semanas. Nessas duas condições, reflexo de abertura normalmente não ocorre em virtude da imaturidade funcional da região. diagnóstico diferencial deve ser feito com outras afecções intestinais que produzem oclusão ou suboclusão baixa. Particularmente importante de se frisar é 0 diagnóstico diferencial com a síndrome do colo esquerdo. Essa afecção, presente em geral em RNs filhos de mães diabéticas, produz um quadro muito semelhante ao megacolo congênito, e enema opaco mostra intenso espasmo de todo colo descendente, sigmoide e reto. Esse aspecto radiográfico é absolutamente superponível a uma forma de doença de Hirschsprung em que há aganglionose desses segmentos. diagnóstico diferencial é feito através de biópsia da mucosa retal e pesquisa da atividade da acetilcolinesterase, a qual se revela ausente na síndrome do colo esquerdo. Conduta Inicialmente, alguns RNs podem se manter relativamente bem, com boa aceitação da dieta e sem distensão abdominal importante se forem mantidos periodicamente com lavagens intestinais. No entanto, tratamento clássico de eleição consiste na realização da colostomia na zona de transição entre a porção dilatada ganglionar e a zona espástica aganglionar. A criança deve ser mantida com colostomia até fim do primeiro ano de vida, quando atinge a média de 10kg e pode ser submetida ao tratamento cirúrgico definitivo, que consiste no abaixamento de colo. Mais recentemente foi descrita a realização, no período neonatal, da cirurgia de abaixamento por via endoanal exclusiva, sem abertura da parede abdominal. Evita-se, dessa forma, a colostomia prévia. No entanto, os resultados tardios sugerem que a continência fecal e a qualidade de vida do que as submetidas a abaixamentos endoanais exclusivos. das crianças submetidas às técnicas clássicas de abaixamento abdominoperineal são melhores CS CamScannerVOLVO DO INTESTINO MÉDIO volvo do intestino médio é uma afecção potencialmente muito grave no RN e está basicamente associada a um defeito de rotação intestinal. CONDUTA NEONATAL PRECOCE NAS MALFORMAÇÕES GASTRINTESTINAIS MAIS FREQUENTES NO RECÉM-NASCIDO 30 Na rotação intestinal incompleta do tipo mais comum, responsável pela maioria dos volvos de intestino médio, não ocorrem, durante a vida embionária, os fenômenos de rotação e fixação do mesentério à parede abdominal posterior, de forma que todo intestino médio é sustentado por um estreito pedículo representado fundamentalmente pela artéria mesentérica superior. A falta de fixação posterior e pedículo estreito criam condições para que ocorra facilmente volvo de todo intestino de 360° ou mais, no sentido horário (Figura 5). Em consequência das torções, pode haver comprometimento da irrigação, estabelecendo-se, por fim, a gangrena intestinal maciça. Figura 5 Aspecto intraoperatório do volvo de intestino médio. Fonte: Arquivo de imagens da autora. Diagnóstico RN com volvo do intestino médio apresenta uma tríade de sinais clínicos característicos, representados por vômitos biliosos, eliminação de sangue pelo ânus e massa abdominal palpável. vômito bilioso decorre da obstrução que se estabelece em nível duodenal, logo abaixo da papila em consequência da torção. sangramento intestinal é produto da estase venosa ao nível da mucosa, e a massa palpável é representada por todo intestino, que se edemacia e sofre alteração da consistência. CS CamScanner31 A radiografia simples do abdome revela quadro de obstrução intestinal alta e geralmente ausência de ar em toda região ocupada pelas alças intestinais em regime de torção (Figura 6). PRORN Ciclo 17 Volume 4 Figura 6 Radiografia de RN portador de volvo de intestino médio, com imagem sugestiva de quadro de obstrução alta. Fonte: Arquivo de imagens da autora. Conduta diagnóstico de volvo de intestino médio no RN implica indicação de laparotomia de emergência, logo após a melhora das condições gerais da criança. Recomenda-se a administração rápida de solução expansora ou sangue total, de acordo com as perdas sanguíneas prévias. À laparotomia, pode-se constatar se há ou não sofrimento vascular. Nos casos em que houver apenas estase venosa sem gangrena, desfaz-se volvo no sentido anti-horário e percebe-se logo após que a cor e a perfusão do intestino voltam às condições normais. Todas as aderências são desfeitas, e 0 intestino é recolocado na cavidade abdominal, observando-se detalhe de posicionar todo 0 intestino delgado à direita e 0 colo à esquerda. Os casos de maior angústia para 0 cirurgião pediatra são aqueles em que as alças intestinais se apresentam enegrecidas em toda a sua extensão, com aspecto sugestivo de necrose. Nessas situações, a conduta clássica é realizar amplas ressecções intestinais e, em alguns casos, ressecção de todo intestino delgado, com anastomose do duodeno ao colo ascendente, condenando a criança à síndrome do intestino curto. Em virtude desse fato e baseando-se na ideia de que a coloração enegrecida na alça intestinal pode ser decorrente de infarto hemorrágico e não necrose isquêmica, atualmente preconiza-se não realizar a ressecção intestinal e somente redução das torções. A parede abdominal é fechada e, durante as 36 a 48 horas seguintes, deve-se manter a criança adequadamente hidratada e estável hemodinamicamente. Ao final desse tempo, a criança é reoperada. Verifica-se que geralmente ocorre recuperação de alguns segmentos intestinais, os quais podem ser preservados, melhorando significativamente prognóstico. CS CamScanner32 ÍLEO MECONIAL íleo meconial difusa de todas as glândulas exócrinas secretoras A doença é é uma complicação abdominal que ocorre em 10 a 15% de muco dos RNs e, como com Há alteração com conteúdo aumentado de mucoproteínas. também mecônio torna-se espesso "fibrose cística do pâncreas" em decorrência da alteração anatomopatológica de CONDUTA NEONATAL PRECOCE NAS MALFORMAÇÕES GASTRINTESTINAIS MAIS FREQUENTES NO RECÉM-NASCIDO conhecida pelo nome glândula, de qual apresenta significativa redução na capacidade do mecônio.⁹ produção de que enzimas ocorre proteolíticas, nessa fato que a corrobora para aumento de consistência suas características, mecônio se acumula em todo íleo, 0 qual se bastante Em virtude de espessadas. A porção terminal do íleo, em uma extensão de 15 a 20cm, é estreitada em com paredes da obstrução a montante determinada pela impactação do mecônio. Em aproximadamente metade do decorrência número de casos, podem haver complicações representadas por gangrenas, volvo ou perfuração. Quadro clínico RN com íleo meconial apresenta quadro clínico sugestivo de obstrução de íleo terminal. Nas primeiras horas de vida, ocorre distensão abdominal, vômitos biliosos e ausência de eliminação de mecônio. Além disso, as alças intestinais com mecônio em seu interior são palpáveis através da parede abdominal, apresentando consistência bastante aumentada, sendo esse um sinal clínico muito sugestivo do diagnóstico da doença. A radiografia simples do abdome revela sinais característicos para diagnóstico. mecônio acumulado confere à radiografia um aspecto peculiar de "miolo de Pela impregnação do mecônio na parede das alças distendidas, nas incidências em posição supina, não há níveis líquidos tipicamente observados em outras obstruções, como nas atresias. Conduta A conduta inicial, nos casos de obstrução intestinal pura sem complicação, consiste em tratamento clínico com enemas de gastrografina ou acetilcisteína. Se 0 tratamento clínico para íleo meconial não for eficaz, indica-se laparotomia para remoção do conteúdo meconial com lavagens por meio de enterotomia. Nos casos complicados, tratamento cirúrgico é indicado de imediato. Os segmentos intestinais acometidos são ressecados, retirando-se todo conteúdo meconial do intestino delgado e, se possível, trânsito é restabelecido por anastomose terminoterminal. PERITONITE MECONIAL Peritonite meconial é um termo utilizado para designar qualquer perfuração intestinal que ocorre na vida intrauterina em consequência dos seguintes fatores:¹⁰ atresia intestinal; íleo meconial; volvo; invaginação intestinal; catástrofes vasculares; complicações decorrentes de divertículo de Meckel. CS CamScanner33 LEMBRAR Em alguns casos, não há fator detectável.¹⁰ Em consequência da perfuração, há extravasamento de mecônio para a cavidade peritoneal, e contato deste com peritônio determina uma peritonite química, irritativa e asséptica e, com a evolução do processo, ocorre depósito de cálcio. PRORN Ciclo 17 Volume 4 RN com peritonite meconial apresenta caracteristicamente quadro de abdome agudo obstrutivo, alto ou baixo, na dependência da região da alça intestinal afetada. Em alguns casos, pode haver passagem de mecônio para a região escrotal, em função de que conduto peritônio-vaginal normalmente se mantém aberto até sétimo ou oitavo mês de vida intrauterina. Nesses casos, há aumento de volume escrotal. Diagnóstico exame radiográfico simples do abdome revela dados característicos do diagnóstico final, como distribuição de gases sugestiva de obstrução intestinal e presença de calcificações intraperitoneais (Figura 7). Diante da presença desses dois sinais radiológicos, a criança deve ser submetida à cirurgia em condições de urgência. Figura 7 Imagem radiográfica característica de peritonite meconial. Notam-se a pouca quantidade de gás dentro das alças e as imagens de calcificação na cavidade. Fonte: Arquivo de imagens da autora. Em raríssimas situações, pode haver resolução espontânea, e a radiografia do abdome revela apenas calcificações intraperitoneais, sem obstrução intestinal. Além disso, a perfuração pode ocorrer tardiamente, na vida intrauterina, observando-se grandes distensões abdominais e até desconforto respiratório pela grande quantidade de líquido intraperitoneal. Esses casos podem ter diagnóstico pré-natal de ascite no feto. CS CamScanner34 Conduta tratamento cirúrgico é, muitas vezes, difícil, em virtude Cuidadosamente, aderências da peritonite meconial consiste em laparotomia do grande exploradora número de e do processo após a retirada do mecônio, e explora-se visando acesso à cavidade inflamatório, peritoneal que formam uma verdadeira "carapaça". todo intestino, todas as à CONDUTA NEONATAL PRECOCE NAS MALFORMAÇÕES GASTRINTESTINAIS MAIS FREQUENTES NO RECÉM-NASCIDO aderências da são desfeitas de perfuração. o trânsito intestinal pode intestinais. ser reconstituído primariamente ou em localização etapa posterior, zona com realização temporária de derivações OBSTRUÇÃO INTESTINAL POR ROLHA MECONIAL intestinal por rolha meconial é uma forma benigna de obstrução intestinal no período A obstrução Todavia, a prática demonstra que essa pode ser a primeira manifestação de megacolo aganglionar neonatal. ou de mucoviscidose. Portanto, recomenda-se vigilância clínica rigorosa posterior em todo RN com esse tipo de obstrução RN se apresenta com distensão abdominal e vômito, muitas vezes, corado de bile. Na radiografia simples, notam-se apenas alças intestinais difusamente dilatadas, sem caracterizar propriamente quadro de obstrução intestinal. Não ocorre eliminação de mecônio nas primeiras 24 horas. Quando se realiza a lavagem intestinal, verifica-se a eliminação de uma rolha de muco, relativamente dura e suficiente para ocluir a luz do colo. Após a saída da rolha, RN elimina grande quantidade de ANOMALIAS ANORRETAIS As anomalias anorretais constituem um grupo complexo de malformações do reto e do canal anal que apresentam um aspecto clínico evidente em comum ausência do ânus ou presença de ânus com aspecto morfológico e posição anatômica A anatomia da região perineal é complexa. Existe um conjunto muscular único que envolve 0 reto e o canal anal e se estende da pelve até períneo, sendo que a porção superior é conhecida como músculo elevador do ânus e a inferior como esfíncter externo do ânus, além das fibras longitudinais intermediárias que se dispõem em sentido craniocaudal. conhecimento detalhado dessa anatomia é fundamental para tratamento cirúrgico das anomalias anorretais, visando à obtenção de continência fecal adequada. DIAGNÓSTICO E CONDUTA o diagnóstico de anomalia anorretal deve ser feito pelo pediatra na sala de parto. Além da observação de que não existe orifício anal (Figura 8) ou de que se encontra em posição anômala, é importante verificar a impressão anal e as fístulas na região perineal e palpar sacro. Quando houver marca anal bem-definida e contração do esfíncter externo e da musculatura perineal, a anomalia provavelmente será baixa, ou seja, a distância entre fundo de saco retal e a pele é menor do que 1cm. Se períneo for liso e sulco interglúteo pouco definido, provavelmente a anomalia será alta. CS CamScanner35 PRORN Ciclo 17 Volume 4 Figura 8 Aspecto do períneo de RN com anomalia anorretal. Fonte: Arquivo de imagens da autora. A localização da fístula é decisiva para diagnóstico do tipo de anomalia e da conduta cirúrgica. As fístulas visíveis no períneo são sinal indiscutível de que a correção poderá ser feita primariamente no período neonatal por meio de proctoplastia (Figura 9). Figura 9 Aspecto do períneo masculino com perineal indicativa de anomalia baixa. Fonte: Arquivo de imagens da autora. Para melhor definição do trajeto fistuloso, é obrigatório que se aguarde 18 a 24 horas após o nascimento tempo suficiente para que mecônio e ar cheguem até reto e evidenciem a fístula com coloração esverdeada. Portanto, nos RNs com anomalia anorretal, não se deve realizar nenhuma conduta diagnóstica ou terapêutica antes desse período inicial de espera. CS CamScanner36 No sexo masculino, a saída de mecônio pela uretra indica fístula retouretral ou retovesical, ou seja, anomalia alta. No sexo feminino, a saída de mecônio pela vagina significa anomalia intermediária ou alta. Nas meninas em que, além da ausência de ânus, não se pode identificar meato uretral e a vagina, ou seja, quando existir apenas um orifício em todo o períneo, por onde ocorre a saída de fezes e urina, é provável tratar-se de persistência de cloaca, anomalia bastante complexa (Figura 10). Em todos casos descritos anteriormente, realiza-se colostomia em duas bocas. A presença CONDUTA NEONATAL PRECOCE NAS MALFORMAÇÕES GASTRINTESTINAIS MAIS FREQUENTES NO RECÉM-NASCIDO de fístula urinária não indica sondagem vesical de alívio nem de demora. Figura 10 Aspecto de períneo feminino com persistência de cloaca. Nota-se a existência de um único orifício perineal. Fonte: Arquivo de imagens da autora. A palpação do sacro é de grande valor, pois as agenesias sacrais se acompanham em geral das anomalias altas, com inervação perineal deficiente e graves alterações funcionais da bexiga urinária. CS CamScanner37 Em cerca de 80% dos casos, exame clínico e a identificação da fístula selam diagnóstico. Apenas quando não há fístula visível após tempo inicial de espera deve-se realizar a clássica radiografia com a criança em posição invertida e lateral (também chamada de invertograma - Figura 11). PRORN Ciclo 17 Volume 4 Figura 11 Posicionamento do RN para realização do invertograma. Fonte: Arquivo de imagens da autora. Avalia-se a distância entre fundo de saco retal contrastado pelo ar e a impressão anal. Se essa distância for inferior a 1cm, a correção da anomalia poderá ser feita primariamente no período neonatal através da via perineal (Figura 12A). Caso contrário, diagnostica-se anomalia intermediária ou alta, e a criança deverá ser submetida à colostomia temporária (Figura 12B). A Figura 12 Invertograma mostrando anomalia anorretal baixa (A) e alta (B). Fonte: Arquivo de imagens da autora. CS CamScanner38 LEMBRAR Outras anomalias podem estar associadas às anomalias anorretais, principalmente as de coluna, do aparelho urinário, cardíacas ou mesmo outras atresias do aparelho digestivo, como esôfago ou duodeno. Em cerca de 90% das anomalias com fístula retovesical e das cloacas, há malformação urinária associada. CONDUTA NEONATAL PRECOCE NAS MALFORMAÇÕES GASTRINTESTINAIS MAIS FREQUENTES NO RECÉM-NASCIDO Nos lactentes submetidos à colostomia, será realizada, entre os 4 e 6 meses de idade, a correção da anomalia anorretal por via sagital posterior. Após 2 meses da anorretoplastia, é realizado 0 fechamento da colostomia. Deve-se ter em mente que a continência fecal dessas crianças será adquirida em fase bem mais tardia do que as demais crianças, sendo necessário seguimento ambulatorial por toda a infância e adolescência. ATIVIDADES 15. Assinale a alternativa correta sobre a conduta frente ao volvo do intestino A) Nos casos em que as alças intestinais apresentam-se enegrecidas em toda sua extensão, recomenda-se realizar apenas a redução das torções, fechar a parede abdominal e aguardar de 36 a 48 horas, reoperando 0 paciente após esse período e, assim, permitindo a recuperação e a preservação de alguns dos segmentos intestinais, obtendo-se melhor prognóstico. B) Mesmo nos casos em que ocorrer apenas estase venosa, sem gangrena, os segmentos mais afetados devem ser ressecados. C) Para que 0 volvo do intestino seja desfeito, deve ser realizada a rotação dos segmentos intestinais sempre no sentido horário. D) Após se desfazerem os volvos intestinais, nos casos em que não há gangrena, 0 intestino deverá ser recolocado na cavidade abdominal, posicionando-se intestino delgado à esquerda e colo à direita. Resposta no final do capítulo 16. Assinale a alternativa correta em relação ao diagnóstico de íleo meconial. A) Nas primeiras horas de vida dos pacientes com íleo meconial, podem ser notados distensão abdominal, vômitos biliosos e ausência de eliminação de mecônio. B) Não é possível identificar nenhuma alteração somente com exame clínico, devendo ser realizados exames de imagem em pacientes com suspeita da malformação. C) mecônio acumulado confere à radiografia simples de abdome um aspecto maciço, ressaltando visivelmente as paredes intestinais. D) Nas incidências radiográficas em posição supina, é possível observar a existência de níveis líquidos bastante destacados. Resposta no final do capítulo CS CamScanner