PROBLEMA 6 - HANSENIASE

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Bárbara Maia Brito 
PROBLEMA 6 – THE WALKING DEAD 
CASO CLÍNICO 
Bianca, 24 anos, parda, ajudante de cozinha, natural do 
Maranhão, queixa-se de manchas vermelhas no corpo 
há 8 meses, que não ardem, não coçam e não doem. 
Seu marido fez tratamento para hanseníase há 1 ano. 
Ao exame dermatológico apresentava madarose 
superciliar e discreta infiltração dos pavilhões 
auriculares, além de múltiplas lesões eritêmato-
acastanhadas, infiltradas, disseminadas pelo tronco, 
abdome, membros e nádegas, com diâmetros variando 
de 1 a 5 cm. 
O exame de sensibilidade revelou hipoestesia térmica, 
dolorosa e tátil. O nervo ulnar estava espessado 
bilateralmente. Foi feito o diagnóstico de hanseníase 
virchowiana e iniciado tratamento com esquema 
terapêutico apropriado. 
Após 6 meses retornou ao ambulatório com numerosos 
nódulos acastanhados e dolorosos nos membros, 
associados a febre diária e mal-estar geral. Bianca ficou 
muito ansiosa e se questionava o porquê de ainda 
apresentar lesões na pele, mesmo tratando sua 
doença. 
INSTRUÇÃO 
Descreva a importância do diagnóstico correto da 
doença de Bianca e como isto implica no seu 
tratamento e prognóstico. 
TERMOS DESCONHECIDOS 
MADAROSE: Perda dos cílios e sobrancelhas 
HIPOESTESIA: Redução da sensibilidade de uma região 
do corpo 
OBJETIVOS DE ESTUDO 
1. Descrever as diversas formas de apresentação clínica 
da hanseníase e sua fisiopatologia (com ênfase nos 
aspectos imunológicos). 
2. Discutir o diagnóstico e tratamento da hanseníase 
(de acordo com o Ministério da Saúde), reconhecendo 
os principais efeitos colaterais das drogas utilizadas na 
sua terapêutica. 
3. Reconhecer as reações hansênicas (tipos, causas, 
diagnóstico, tratamento e prognóstico). 
OBJETIVO 1. DESCREVER AS DIVERSAS FORMAS DE 
APRESENTAÇÃO CLÍNICA DA HANSENÍASE E SUA 
FISIOPATOLOGIA (COM ÊNFASE NOS ASPECTOS 
IMUNOLÓGICOS). 
DEFINIÇÃO 
A hanseníase é uma doença crônica, infectocontagiosa, 
cujo agente etiológico é o Mycobacterium leprae, um 
bacilo álcool-ácido resistente, fracamente gram-
positivo, que infecta os nervos periféricos e, mais 
especificamente, as células de Schwann. 
A doença acomete principalmente os nervos 
superficiais da pele e troncos nervosos periféricos 
(localizados na face, pescoço, terço médio do braço e 
abaixo do cotovelo e dos joelhos), mas também pode 
afetar os olhos e órgãos internos (mucosas, testículos, 
ossos, baço, fígado, etc.). 
Se não tratada na forma inicial, a doença quase sempre 
evolui, torna-se transmissível e pode atingir pessoas de 
qualquer sexo ou idade, inclusive crianças e idosos. 
Essa evolução ocorre, em geral, de forma lenta e 
progressiva, podendo levar a incapacidades físicas. 
Os pacientes diagnosticados com hanseníase têm 
direito a tratamento gratuito com a poliquimioterapia 
(PQT-OMS), disponível em qualquer unidade de 
saúde. O tratamento interrompe a transmissão em 
poucos dias e cura a doença. 
TRANSMISSÃO 
A hanseníase é transmitida por meio de contato 
próximo e prolongado de uma pessoa suscetível (com 
maior probabilidade de adoecer) com um doente com 
hanseníase que não está sendo tratado. Normalmente, 
a fonte da doença é um parente próximo que não sabe 
que está doente, como avós, pais, irmãos, cônjuges, 
etc. 
A bactéria é transmitida pelas vias respiratórias (pelo 
ar), e não pelos objetos utilizados pelo paciente. 
Estima-se que a maioria da população possua defesa 
natural (imunidade) contra o M. leprae. Portanto, a 
maior parte das pessoas que entrarem em contato com 
o bacilo não adoecerão. É sabido que a susceptibilidade 
ao M. leprae possui influência genética. Assim, 
familiares de pessoas com hanseníase possuem maior 
chance de adoecer. 
 
Bárbara Maia Brito 
CLASSIFICAÇÃO 
De acordo com a Organização Mundial da Saúde, para 
fins operacionais de tratamento, os doentes são 
classificados em paucibacilares (PB – presença de até 
cinco lesões de pele com baciloscopia de raspado 
intradérmico negativo, quando disponível) ou 
multibacilares (MB – presença de seis ou mais lesões 
de pele OU baciloscopia de raspado intradérmico 
positiva). 
O Brasil também utiliza essa classificação. Entretanto, 
alguns pacientes não apresentam lesões facilmente 
visíveis na pele, e podem ter lesões apenas nos nervos 
(hanseníase primariamente neural), ou as lesões 
podem se tornar visíveis somente após iniciado o 
tratamento. 
Assim, para melhor compreensão e facilidade para o 
diagnóstico, neste guia utilizamos a classificação de 
Madri (1953): 
• Indeterminada (PB) 
• Tuberculóide (PB) 
• Dimorfa (MB) 
• Virchowiana (MB) 
IMUNOLOGIA DA HANSENÍASE 
A hanseníase é uma doença cuja apresentação clínica e 
evolução dependem, diretamente, do sistema 
imunológico. É imprescindível que nós consigamos 
dominar alguns conceitos da imunidade para o 
adequado entendimento dessa doença. 
O primeiro ponto importante é termos em mente que 
o M. leprae é um bacilo intracelular obrigatório. O tipo 
de imunidade adequada, por regra, para combater esse 
tipo de infecção, é a imunidade celular (polo Th1). 
Nesse tipo de imunidade, os linfócitos T liberam 
citocinas que ativarão os macrófagos (histiócitos) para 
destruir os agentes intracelulares (nesse caso, o M. 
leprae). Esses macrófagos conseguem agrupar-se, 
formar os granulomas e impedir que a doença se 
dissemine. 
Com isso, conseguimos entender que, nos pacientes 
em que há predomínio da imunidade celular, haverá 
cura espontânea da doença, ou doença localizada. Por 
outro lado, a imunidade humoral (polo Th2), não é 
eficaz contra os agentes intracelulares. Nesse tipo de 
imunidade, há uma grande produção de anticorpos 
(hipergamaglobulinemia) e não há ativação dos 
histiócitos com capacidade de formar granulomas. 
Daí conseguimos entender que, nos pacientes em que 
há predomínio da imunidade humoral, haverá doença 
disseminada. 
 
Claro que, na biologia, entre um polo e outro 
(imunidade celular e imunidade humoral) há um 
grande espectro de possibilidades. A maior parte dos 
pacientes apresenta um grau de imunidade entre a 
imunidade celular e a imunidade humoral. 
Assim como a imunologia, a hanseníase é uma doença 
espectral! De acordo com o tipo de imunidade 
predominante no paciente, a hanseníase se 
apresentará de uma forma diferente. 
Aqueles pacientes com intensa imunidade celular, 
terão o tipo chamado de hanseníase tuberculoide (TT). 
Por outro lado, aqueles com intensa imunidade 
humoral apresentarão a chamada hanseníase 
virchowiana (VV). Já os pacientes com uma imunidade 
entre um polo e outro serão os pacientes com 
hanseníase dimorfa (DD). 
A hanseníase dimorfa ainda é dividida entre pacientes 
que apresentam um pouco mais de imunidade celular 
(dimorfo-tuberculoide ou DT) e pacientes com um 
pouco mais de imunidade humoral (dimorfo-
virchowiano ou DV). 
QUADRO CLÍNICO 
Os principais sinais e sintomas da hanseníase são: 
• Áreas da pele, ou manchas esbranquiçadas 
(hipocrômicas), acastanhadas ou 
avermelhadas, com alterações de sensibilidade 
ao calor e/ou dolorosa, e/ou ao tato; 
• Formigamentos, choques e câimbras nos 
braços e pernas, que evoluem para dormência 
– a pessoa se queima ou se machuca sem 
perceber; 
• Pápulas, tubérculos e nódulos (caroços), 
normalmente sem sintomas; 
• Diminuição ou queda de pelos, localizada ou 
difusa, especialmente nas sobrancelhas 
(madarose); 
• Pele infiltrada (avermelhada), com diminuição 
ou ausência de suor no local. 
Bárbara Maia Brito 
Além dos sinais e sintomas mencionados, pode-se 
observar: 
• Dor, choque e/ou espessamento de nervos 
periféricos; 
• Diminuição e/ou perda de sensibilidade nas 
áreas dos nervos afetados, principalmente nos 
olhos, mãos e pés; 
• Diminuição e/ou perda de força nos músculos 
inervados por estes nervos, principalmente nos 
membros superiores e inferiores e, por vezes, 
pálpebras; 
• Edemade mãos e pés com cianose 
(arroxeamento dos dedos) e ressecamento da 
pele; 
• Febre e artralgia, associados a caroços 
dolorosos, de aparecimento súbito; 
• Aparecimento súbito de manchas dormentes 
com dor nos nervos dos cotovelos (ulnares), 
joelhos (fibulares comuns) e tornozelos (tibiais 
posteriores); 
• Entupimento, feridas e ressecamento do nariz; 
• Ressecamento e sensação de areia nos olhos. 
HANSENÍASE INDETERMINADA (PAUCIBACILAR) 
Todos os pacientes passam por essa fase no início da 
doença. Entretanto, ela pode ser ou não perceptível. 
Geralmente afeta crianças abaixo de 10 anos, ou mais 
raramente adolescentes e adultos que foram contatos 
de pacientes com hanseníase. 
A fonte de infecção, normalmente um paciente com 
hanseníase multibacilar não diagnosticado, ainda 
convive com o doente, devido ao pouco tempo de 
doença. 
A lesão de pele geralmente é única, mais clara do que 
a pele ao redor (mancha), não é elevada (sem 
alteração de relevo), apresenta bordas mal 
delimitadas, e é seca (“não pega poeira” – uma vez que 
não ocorre sudorese na respectiva área). Há perda da 
sensibilidade (hipoestesia ou anestesia) térmica e/ou 
dolorosa, mas a tátil (habilidade de sentir o toque) 
geralmente é preservada. 
A prova da histamina é incompleta na lesão, a biópsia 
de pele frequentemente não confirma o diagnóstico e 
a baciloscopia é negativa. Portanto, os exames 
laboratoriais negativos não afastam o diagnóstico 
clínico. 
Atenção deve ser dada aos casos com manchas 
hipocrômicas grandes e dispersas, ocorrendo em mais 
de um membro, ou seja, lesões muito distantes, pois 
pode se tratar de um caso de hanseníase dimorfa 
macular (forma multibacilar); nesses casos, é comum o 
paciente queixar-se de formigamentos nos pés e mãos, 
e/ou câimbras, e na palpação dos nervos 
frequentemente se observa espessamentos. 
 
HANSENÍASE TUBERCULÓIDE (PAUCIBACILAR) 
É a forma da doença em que o sistema imune da 
pessoa consegue destruir os bacilos 
espontaneamente. Assim como na hanseníase 
indeterminada, a doença também pode acometer 
crianças (o que não descarta a possibilidade de se 
encontrar adultos doentes), tem um tempo de 
incubação de cerca de cinco anos, e pode se manifestar 
até em crianças de colo, onde a lesão de pele é um 
nódulo totalmente anestésico na face ou tronco 
(hanseníase nodular da infância). 
Mais frequentemente, manifesta-se por uma placa 
(mancha elevada em relação à pele adjacente) 
totalmente anestésica ou por placa com bordas 
elevadas, bem delimitadas e centro claro (forma de 
anel ou círculo). 
Com menor frequência, pode se apresentar como um 
único nervo espessado com perda total de 
sensibilidade no seu território de inervação. Nesses 
casos, a baciloscopia é negativa e a biópsia de pele 
quase sempre não demonstra bacilos, e nem confirma 
sozinha o diagnóstico. 
Sempre será necessário fazer correlação clínica com o 
resultado da baciloscopia e/ou biópsia, quando for 
imperiosa a realização desses exames. Os exames 
subsidiários raramente são necessários para o 
diagnóstico, pois sempre há perda total de 
sensibilidade, associada ou não à alteração de função 
motora, porém de forma localizada. 
 
Bárbara Maia Brito 
HANSENÍASE DIMORFA (MULTIBACILAR) 
Caracteriza-se, geralmente, por mostrar várias 
manchas de pele avermelhadas ou esbranquiçadas, 
com bordas elevadas, mal delimitadas na periferia, ou 
por múltiplas lesões bem delimitadas semelhantes à 
lesão tuberculóide, porém a borda externa é 
esmaecida (pouco definida). 
Há perda parcial a total da sensibilidade, com 
diminuição de funções autonômicas (sudorese e 
vasorreflexia à histamina). É comum haver 
comprometimento assimétrico de nervos periféricos, 
as vezes visíveis ao exame clínico. 
É a forma mais comum de apresentação da doença 
(mais de 70% dos casos). Ocorre, normalmente, após 
um longo período de incubação (cerca de 10 anos ou 
mais), devido à lenta multiplicação do bacilo (que 
ocorre a cada 14 dias, em média). 
A baciloscopia da borda infiltrada das lesões (e não dos 
lóbulos das orelhas e cotovelos), quando bem coletada 
e corada, é frequentemente positiva, exceto em casos 
raros em que a doença está confinada aos nervos. 
Todavia, quando o paciente é bem avaliado 
clinicamente, os exames laboratoriais quase sempre 
são desnecessários. 
Esta forma da doença também pode aparecer 
rapidamente, podendo ou não estar associada à 
intensa dor nos nervos, embora estes sintomas 
ocorram mais comumente após o início do tratamento 
ou mesmo após seu término (reações imunológicas em 
resposta ao tratamento). 
 
 
 
HANSENÍASE VIRCHOWIANA (MULTIBACILAR) 
É a forma mais contagiosa da doença. O paciente 
virchowiano não apresenta manchas visíveis; a pele 
apresenta-se avermelhada, seca, infiltrada, cujos 
poros apresentam-se dilatados (aspecto de “casca de 
laranja”), poupando geralmente couro cabeludo, 
axilas e o meio da coluna lombar (áreas quentes). 
Na evolução da doença, é comum aparecerem caroços 
(pápulas e nódulos) escuros, endurecidos e 
assintomáticos (hansenomas). Quando a doença 
encontra-se em estágio mais avançado, pode haver 
perda parcial a total das sobrancelhas (madarose) e 
também dos cílios, além de outros pelos, exceto os do 
couro cabeludo. 
A face costuma ser lisa (sem rugas) devido a infiltração, 
o nariz é congesto, os pés e mãos arroxeados e 
edemaciados, a pele e os olhos secos. O suor está 
diminuído ou ausente de forma generalizada, porém é 
mais intenso nas áreas ainda poupadas pela doença, 
como o couro cabeludo e as axilas. 
São comuns as queixas de câimbras e formigamentos 
nas mãos e pés, que entretanto apresentam-se 
aparentemente normais. “Dor nas juntas” 
(articulações) também são comuns e, frequentemente, 
o paciente tem o diagnóstico clínico e laboratorial 
equivocado de “reumatismo” (artralgias ou artrites), 
“problemas de circulação ou de coluna”. 
Os exames reumatológicos frequentemente resultam 
positivos, como FAN, FR, assim como exame para sífilis 
(VDRL). É importante ter atenção aos casos de 
pacientes jovens com hanseníase virchowiana que 
manifestam dor testicular devido a orquites. 
Em idosos do sexo masculino, é comum haver 
comprometimento dos testículos, levando à 
azospermia (infertilidade), ginecomastia (crescimento 
das mamas) e impotência. 
Os nervos periféricos e seus ramos superficiais estão 
simetricamente espessados, o que dificulta a 
comparação. Por isso, é importante avaliar e buscar 
alterações de sensibilidade térmica, dolorosa e tátil no 
território desses nervos (facial, ulnar, fibular, tibial), e 
em áreas frias do corpo, como cotovelos, joelhos, 
nádegas e pernas. 
Na hanseníase virchowiana o diagnóstico pode ser 
confirmado facilmente pela baciloscopia dos lóbulos 
das orelhas e cotovelos. 
Bárbara Maia Brito 
 
OBJETIVO 2. DISCUTIR O DIAGNÓSTICO E 
TRATAMENTO DA HANSENÍASE (DE ACORDO COM O 
MINISTÉRIO DA SAÚDE), RECONHECENDO OS 
PRINCIPAIS EFEITOS COLATERAIS DAS DROGAS 
UTILIZADAS NA SUA TERAPÊUTICA. 
DIAGNÓSTICO 
O diagnóstico de hanseníase deve ser baseado na 
história de evolução da lesão, epidemiologia e no 
exame físico (nervos periféricos espessados e/ou 
lesões de pele ou áreas de pele com alterações de 
sensibilidade térmica e/ou dolorosa e/ou tátil, 
alterações autonômicas circunscritas quanto à reflexia 
à histamina e/ou à sudorese). 
Em algumas situações, os exames subsidiários 
(baciloscopia e biópsia de pele) podem ser necessários 
para auxiliar o diagnóstico, porém sempre devemos 
considerar as limitações desses exames, valorizando 
essencialmente os achados clínicos encontrados. 
EXAMES SUBSIDIÁRIOS 
O diagnóstico da hanseníase deve ser baseado, 
essencialmente, no quadro clínico. Quando 
disponíveis, de qualidade e confiáveis, os exames 
subsidiários (baciloscopia e biópsia de pele) podem ser 
feitos. 
Na interpretação dosresultados desses exames, 
especialmente a baciloscopia, os resultados devem ser 
correlacionados com a clínica, pois hoje ainda há 
muitas dificuldades e erros no processo de coleta, 
fixação, envio, coloração, e mesmo na leitura de 
lâminas de baciloscopia ou biópsia. 
Intepretação da baciloscopia de raspado 
intradérmico: 
• No paciente paucibacilar (PB), ou seja, com 
hanseníase indeterminada ou tuberculóide, a 
baciloscopia é negativa. 
• Caso seja positiva, reclassificar o doente como 
MB. 
• No paciente MB (hanseníase dimorfa e 
virchowiana), a baciloscopia normalmente é 
positiva. Caso seja negativa, levar em 
consideração o quadro clínico para o 
diagnóstico e classificação desse doente 
(manter a classificação MB se o quadro clínico 
for de hanseníase dimorfa ou virchowiana). 
• O resultado positivo de uma baciloscopia 
classifica o caso como MB, porém o resultado 
negativo não exclui o diagnóstico clínico da 
hanseníase, e nem classifica o doente 
obrigatoriamente como PB. 
Interpretação da biópsia de pele: 
• Na hanseníase indeterminada, encontra-se, na 
maioria dos casos, um infiltrado inflamatório 
que não confirma o diagnóstico de hanseníase. 
A procura de bacilos (BAAR) é quase sempre 
negativa. 
• Na hanseníase tuberculóide, encontra-se um 
granuloma do tipo tuberculóide (ou 
epitelióide) que destrói pequenos ramos 
neurais, agride a epiderme e outros anexos da 
pele. A procura de bacilos (BAAR) é negativa. 
• Na hanseníase virchowiana, encontra-se um 
infiltrado histiocitário xantomizado ou 
macrofágico, e a pesquisa de bacilos mostra 
incontáveis bacilos dispersos e organizados em 
grumos (globias). 
• Na hanseníase dimorfa, há um infiltrado linfo-
histiocitário, que varia desde inespecífico até 
com a formação de granulomas tuberculóides; 
a baciloscopia da biópsia é frequentemente 
positiva, sobretudo nos nervos dérmicos e nos 
músculos lisos dos pelos 
Prova da histamina: 
• A prova de histamina exógena consiste numa 
prova funcional para avaliar a resposta 
vasorreflexa à droga, indicando integridade e 
viabilidade do sistema nervoso autonômico de 
dilatar os vasos cutâneos superficiais, o que 
resulta no eritema. 
• Quando disponível, a prova de histamina 
exógena aplica-se ao diagnóstico de 
Mobile User
Bárbara Maia Brito 
hanseníase e aos diagnósticos diferenciais em 
lesões hipocrômicas 
• Como resposta ao difosfato de histamina 1,5%, 
em áreas normais, são esperados três sinais 
típicos que caracterizam a tríplice reação de 
Lewis: Sinal da punctura, Eritema reflexo e 
Pápula 
TRATAMENTO 
O tratamento da hanseníase é realizado através da 
associação de medicamentos (poliquimioterapia – 
PQT) conhecidos como Rifampicina, Dapsona e 
Clofazimina. 
Deve-se iniciar o tratamento já na primeira consulta, 
após a definição do diagnóstico, se não houver 
contraindicações formais (alergia à sulfa ou à 
rifampicina). 
Até recentemente, a PQT era administrada em dois 
esquemas terapêuticos distintos, sendo um composto 
por rifampicina, clofazimina e dapsona para casos 
multibacilares, e outro, composto apenas por 
rifampicina e dapsona, destinado aos paucibacilares. 
No entanto, desde 2018 a OMS passou a preconizar o 
uso dos três medicamentos para o tratamento de 
todos os casos de hanseníase, independentemente da 
classificação operacional, mantendo o tempo de seis 
doses mensais para casos PB e de 12 doses mensais 
para os casos MB. Os medicamentos são 
disponibilizados exclusivamente para o tratamento da 
hanseníase e distribuídos mediante o SUS, em 
apresentações adulto e infantil. 
 
A regressão das lesões dermatológicas da hanseníase, 
durante e após o uso da poliquimioterapia, é bastante 
variável, podendo levar meses ou anos para ocorrer. 
Essa resposta pode ser ainda mais lenta nos MB, 
especialmente em pacientes com hansenomas, lesões 
infiltradas e índice baciloscópico (IB) elevado. 
Nos casos em que esses parâmetros permaneçam 
inalterados em relação ao diagnóstico, deve-se 
investigar resistência medicamentosa; naqueles em 
que a resistência for descartada, pode-se acompanhar 
o paciente do ponto de vista clínico e baciloscópico no 
período pós-alta, sem administrar a PQT-U. 
RIFAMPICINA 
A rifampicina é um potente bactericida para M. leprae, 
sendo o único medicamento bactericida incluído no 
regime de PQT-U. Quatro dias após uma dose única de 
600mg, os bacilos de um paciente MB não tratado 
previamente tornam-se inviáveis. 
A rifampicina é bem absorvida por via oral e deve 
sempre ser administrada em combinação com outros 
hansenostáticos, para prevenir que o M. leprae 
desenvolva resistência ao fármaco. Seu mecanismo de 
ação é a inibição da polimerase de RNA dependente de 
DNA, comprometendo a síntese de RNA bacteriano. 
Risco na gravidez: o uso de rifampicina durante as 
últimas semanas de gravidez pode causar hemorragias 
pós-natais na mãe e no neonato. Recomenda-se o uso 
de vitamina K para esses casos. 
Pode ocorrer hepatotoxicidade com leve aumento 
transitório das transaminases hepáticas, mas essa 
reação é rara na dosagem e nos intervalos 
recomendados para hanseníase, não sendo uma 
indicação para interromper o tratamento. Como a 
rifampicina é administrada apenas em uma dose 
mensal no esquema PQT-U, os eventos adversos 
reconhecidos de seu uso na tuberculose raramente são 
vistos. Uma dose mensal de rifampicina provavelmente 
não causa indução do citocromo hepático P450, mas 
esse resultado nunca foi medido formalmente. 
CLOFAZIMINA 
A clofazimina é um corante de fenazina com atividade 
antimicobacteriana e antiinflamatória. É 
disponibilizada em cápsulas contendo clofazimina 
micronizada suspensa em uma base de cera de óleo. 
Também está indicada para o tratamento da reação 
tipo 2 (eritema nodoso hansênico). Seu mecanismo de 
ação contra as micobactérias não está totalmente 
elucidado. 
Risco na gravidez: foi relatado aumento da 
pigmentação da pele em bebês nascidos de mulheres 
Bárbara Maia Brito 
que receberam clofazimina durante a gravidez e o 
aleitamento, a qual regride após a interrupção da 
transferência do fármaco para o recém-nascido. Em 
pacientes com hanseníase, recomenda-se manter o 
tratamento com clofazimina em ambas as situações. 
O efeito mais comum e perceptível é a pigmentação da 
pele, variando de vermelho a castanho-escuro, 
dependendo da dosagem. O fármaco pode acumular-
se nas lesões cutâneas ativas da hanseníase, tornando-
as mais evidentes. A pigmentação geralmente 
desaparece dentro de seis a 12 meses após a 
interrupção da clofazimina, embora traços de 
descoloração ainda possam permanecer por até quatro 
anos. 
Pode haver coloração rosada da urina, expectoração e 
suor, especialmente após a ingestão da dose mensal 
supervisionada. A clofazimina também produz ictiose 
característica nas pernas e antebraços. 
Os efeitos gastrointestinais, que variam de cólicas 
leves a diarreia e perda de peso, podem ocorrer como 
resultado da deposição de cristais de clofazimina na 
parede do intestino delgado, especialmente no uso 
contínuo de doses elevadas do fármaco. 
A pigmentação da pele não deve ser considerada 
critério para suspensão do medicamento, exceto 
quando há insatisfação extrema do paciente, com risco 
de abandono do tratamento. 
DAPSONA 
A dapsona é um antagonista competitivo do ácido 
paraminobenzoico (PABA) que impede a sua utilização 
pela bactéria para a síntese do ácido fólico, de modo 
que é fracamente bactericida. 
Foi relatada infertilidade em alguns homens que 
receberam dapsona, sendo este um efeito 
potencialmente reversível após a descontinuação do 
uso do fármaco. 
Deve-se monitorar cuidadosamente o surgimento de 
sinais e sintomas de reações hemolíticas, 
particularmente em pacientes em uso concomitante de 
agentes antimaláricos, pacientes com deficiência de 
glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD), 
metemoglobinaredutase ou com presença de 
hemoglobina M. Nesses casos, considerar a 
modificação da terapia. 
Risco na gravidez: não existem estudos controlados em 
mulheres. Usar na gravidez somente se os benefícios 
potenciais para a mãe justificarem os riscos para o feto. 
Em pacientes com hanseníase, recomendase manter o 
tratamento com dapsona durante a gravidez. 
A dapsona geralmente é bem tolerada nas doses 
recomendadas para a hanseníase, mas pode causar 
hemólise e, mais raramente, anemia significativa. 
A deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase 
raramente aumenta esse risco, não sendo necessário 
testar rotineiramente os níveis da enzima antes do 
início da PQT-U. 
Recomenda-se, sempre que possível, o monitoramento 
dos níveis hematológicos nos primeiros meses de 
tratamento. São descritos casos raros de hepatopatia, 
nefropatia, agranulocitose e psicose. 
A Dapsona é a droga do esquema que requer maior 
atenção dos profissionais de saúde. Reações alérgicas 
como avermelhamento da pele, coceira e descamação, 
principalmente na face e antebraços, podem ocorrer. 
Nesses casos, interrompa a medicação e envie para a 
referência 
 
OBJETIVO 3. RECONHECER AS REAÇÕES HANSÊNICAS 
(TIPOS, CAUSAS, DIAGNÓSTICO, TRATAMENTO E 
PROGNÓSTICO). 
DEFINIÇÃO 
As reações hansênicas são fenômenos inflamatórios 
agudos que cursam com exacerbação dos sinais e 
sintomas da doença e acometem um percentual 
elevado de casos, chegando a 50% dos pacientes em 
alguns estudos. Resultam da ativação de resposta 
imune contra o M. leprae e podem ocorrer antes, 
durante ou após o tratamento da infecção. 
Afetam especialmente a pele e os nervos periféricos, 
podendo acarretar dano neural e incapacidades físicas 
permanentes quando não tratadas adequadamente. 
CLASSIFICAÇÃO 
As reações são classificadas em dois tipos, 
denominados reação tipo 1 (ou reação reversa) e 
reação tipo 2 (ou eritema nodoso hansênico). 
Enquanto as primeiras são reações de 
hipersensibilidade celular e geram sinais e sintomas 
Bárbara Maia Brito 
mais restritos, associados à localização dos antígenos 
bacilares, a segunda é uma síndrome mediada por 
imunocomplexos, resultando em um quadro sistêmico 
e acometendo potencialmente diversos órgãos e 
tecidos. 
Quadros atípicos de resposta imune também podem 
ocorrer na hanseníase, dificultando a classificação de 
alguns casos reacionais e simulando doenças como 
artrite reumatoide, outras doenças reumatológicas, 
uveítes, nefrites, hepatites e vasculites, dentre outras. 
REAÇÃO HANSÊNICA TIPO 1 (REAÇÃO REVERSA) 
A reação hansênica tipo 1 acomete especialmente 
pacientes com formas dimorfas da hanseníase e, 
portanto, pode surgir tanto em casos classificados 
como paucibacilares como nos multibacilares. 
Ocorre abruptamente, com piora das lesões de pele 
preexistentes e aparecimento de novas lesões, muitas 
vezes acompanhada por intensa inflamação de nervos 
periféricos. 
É uma reação de hipersensibilidade do tipo III e IV na 
Classificação de Gell e Coombs, desencadeada por 
resposta imunológica contra antígenos do M. leprae e, 
por isso, pode ser direcionada contra bacilos mortos ou 
fragmentos bacilares que permanecem no organismo 
por períodos longos após a antibioticoterapia. 
Clinicamente, a reação reversa caracteriza-se por um 
processo inflamatório agudo. As lesões cutâneas 
tornam-se mais visíveis, com coloração eritemato-
vinhosa, edemaciadas, algumas vezes dolorosas. 
Frequentemente, essas alterações aparecem também 
em áreas da pele onde a infecção era imperceptível, 
dando origem a lesões aparentemente novas. 
Qualquer nervo periférico e ramos nervosos cutâneos 
podem ser afetados, gerando dor aguda, que pode ser 
de forte intensidade, espontânea ou à palpação dessas 
estruturas, observando-se o reflexo característico de 
retirada do membro à palpação feita pelo avaliador. 
Muitas vezes, a neurite vem acompanhada por 
comprometimento das funções sensitivas, motoras 
e/ou autonômicas. Desse modo, deve-se atentar às 
queixas do paciente em relação à piora das dores nos 
membros, queda mais frequente dos objetos das mãos 
e surgimento ou aumento da dormência nas mãos e 
pés. Em pacientes com intensa resposta inflamatória, 
pode ocorrer ulceração das lesões cutâneas e formação 
de abscessos em nervos periféricos. 
 
Suspeitar de reação hansênica tipo 1 se ocorrerem, 
sem mal estado geral do paciente, os seguintes sinais 
e sintomas: 
• As lesões de pele da hanseníase se tornarem 
mais avermelhadas e inchadas; 
• Os nervos periféricos ficarem mais dolorosos; 
• Houver piora dos sinais neurológicos de perda 
de sensibilidade ou perda de função muscular; 
• As mãos e pés ficarem inchados; 
• Houver surgimento abrupto de novas lesões de 
pele até 5 anos após a alta medicamentosa 
REAÇÃO HANSÊNICA TIPO 2 (ERITEMA NODOSO 
HANSÊNICO) 
Acomete exclusivamente pacientes multibacilares, 
especialmente aqueles com forma virchowiana e 
dimorfos com altas cargas bacilares. 
Nesses casos, o mecanismo etiopatogênico subjacente 
é a ativação da resposta imune humoral contra o 
bacilo, que cursa com produção de anticorpos 
específicos e interação antígenoanticorpo em diversos 
tecidos do hospedeiro. 
Por esse motivo, o quadro pode vir acompanhado por 
sintomas gerais como febre, artralgias, mialgias, dor 
óssea, edema periférico e linfadenomegalia, além do 
comprometimento inflamatório dos nervos periféricos 
(neurite), olhos (irite, episclerite), testículos (orquite) e 
rins (nefrite). 
Laboratorialmente, pode-se observar leucocitose 
elevada com neutrofilia, às vezes com desvio à 
esquerda, plaquetose, elevação da velocidade de 
hemossedimentação e proteína C reativa, proteinúria e 
hematúria45. 
Na pele, a manifestação clássica da reação hansênica 
do tipo 2 é o eritema nodoso hansênico (ENH), que são 
nódulos subcutâneos, dolorosos, geralmente 
múltiplos e caracterizados histopatologicamente por 
paniculite. 
Os nódulos podem aparecer em qualquer área da pele 
e não se relacionam à localização de lesões prévias de 
Bárbara Maia Brito 
hanseníase. Em casos severos, pode ocorrer necrose e 
ulceração das lesões (eritema nodoso necrotizante). 
De acordo com a OMS, o ENH pode ser classificado, de 
acordo com a sua evolução, em: 
• Agudo: episódio que persiste por menos de 
seis meses, em que o tratamento é eficaz e a 
retirada progressiva dos medicamentos 
antirreacionais não está associada à 
recorrência das lesões; 
• Recorrente: quando o paciente apresenta pelo 
menos um segundo episódio de ENH no 
período igual ou superior a 28 dias após a 
interrupção do tratamento antirreacional; 
também denominado “subentrante”; 
• Crônico: episódios que perduram por mais de 
seis meses, durante os quais o paciente 
necessita de tratamento constante ou tem 
períodos de remissão inferiores a 28 dias. 
Assim como na reação tipo 1, o processo inflamatório 
desencadeado pela reação tipo 2 pode causar 
comprometimento importante dos nervos periféricos, 
associado a dano neural e incapacidades. 
O ENH provoca grande morbidade nos pacientes, com 
comprometimento da sua qualidade de vida e grande 
impacto psicossocial e econômico. 
Deve-se considerar que esses episódios reacionais 
podem perdurar por um ano ou mais, sendo muitas 
vezes necessário oferecer suporte psicológico e avaliar 
a necessidade de medidas de proteção social. 
É preciso monitorar cuidadosamente esses pacientes, 
especialmente com relação à sua evolução clínica e ao 
uso correto dos medicamentos, especialmente nas 
fases de descontinuação dos fármacos. 
 
Suspeitar de reação hansênica tipo 2 (eritema nodoso 
hansênico) se houver: 
• Manchas ou “caroços” na pele, quentes, 
dolorosos e avermelhados, às vezes ulcerados; 
• Febre, “dor nas juntas”, mal-estar; e/ou 
• Ocasionalmente dor nos nervos periféricos 
(mãos e pés); 
• Comprometimento dos olhos; 
• Comprometimentosistêmico (anemia severa 
aguda, leucocitose com desvio à esquerda, 
comprometimento do fígado, baço, linfonodos, 
rins, testículos, suprarrenais). 
TRATAMENTO FARMACOLÓGICO DAS REAÇÕES 
HANSÊNICAS 
O tratamento das reações hansênicas é feito com 
medicamentos imunomoduladores e anti-
inflamatórios. Durante os episódios reacionais, a PQT-
U deve ser mantida se o paciente ainda não houver 
completado os critérios de alta por cura. 
Nos casos em que as reações ocorrem após a conclusão 
da PQT-U, esta não deverá ser reintroduzida, exceto nos 
casos que cumprirem os critérios para recidiva. 
O manejo dos estados reacionais é geralmente 
ambulatorial e deve ser prescrito e supervisionado por 
médico. 
O acompanhamento do doente com reação deve ser 
realizado preferencialmente nos serviços de referência 
(municipal, regional, estadual ou nacional) 
considerando: 
1. Gravidade da reação; 
2. Resposta não satisfatória ao tratamento instituído 
adequadamente nas Unidades Básicas de Saúde (UBS), 
dentro de 2 a 4 semanas; 
3. Existência de complicação ou contra-indicação que 
afete o tratamento. 
TRATAMENTO FARMACOLÓGICO DA REAÇÃO 
HANSÊNICA TIPO 1 OU REAÇÃO REVERSA 
A prednisona é o medicamento de escolha (após 
ingerida e absorvida, sofre metabolização hepática, 
sendo convertida em prednisolona, que é sua forma 
farmacologicamente ativa); porém, não há consenso na 
literatura sobre as doses ideais nem sobre o tempo de 
administração da corticoterapia para as reações 
hansênicas. 
No Brasil, recomenda-se a corticoterapia com 
prednisona, administrada por via oral, na dose inicial 
de 1mg/kg/dia, com redução gradual da dose diária em 
torno de 10mg a cada 15 dias. 
Ao atingir a dose de 20mg/dia, deve-se passar a reduzir 
5mg a cada 15 dias. Ao atingir a dose de 5mg/dia, deve-
se manter a dose por 15 dias seguidos e, 
Bárbara Maia Brito 
posteriormente, passar para 5mg/dia em dias 
alternados por mais 15 dias. 
A corticoterapia deve ser mantida, em média, por um 
período mínimo de seis meses, monitorando-se 
periodicamente a função neural e os efeitos colaterais 
do medicamento. 
No início da corticoterapia, deve-se fazer a profilaxia da 
estrongiloidíase disseminada, prescrevendo 
albendazol 400mg/dia, dose única diária, por três dias 
consecutivos, ou, ainda, ivermectina em dose única de 
200mcg/kg. 
TRATAMENTO FARMACOLÓGICO DA REAÇÃO 
HANSÊNICA TIPO 2 OU ERITEMA NODOSO 
HANSÊNICO 
O tratamento é feito preferencialmente com 
talidomida, administrada por via oral na dose de 100 a 
400mg/dia, conforme a intensidade do quadro. Nos 
pacientes que apresentam quadros associados a 
orquite, episclerite e/ou neurite aguda (definida pela 
palpação dos nervos periféricos e pela avaliação da 
função neural), o tratamento deverá ser feito com 
corticosteroides, como descrito para a reação tipo 1. 
PRECAUÇÕES: Devido aos graves efeitos teratogênicos, 
a talidomida somente poderá ser prescrita para 
mulheres em idade fértil após avaliação médica com 
exclusão de gravidez através de método sensível e 
mediante a comprovação de utilização de, no mínimo, 
2 (dois) métodos efetivos de contracepção, sendo pelo 
menos 1 (um) método de barreira. 
A dose da talidomida também deverá ser reduzida 
gradativamente, conforme a resposta terapêutica. Na 
associação de talidomida e corticoide, deve-se 
prescrever ácido acetilsalicílico 100mg/dia como 
profilaxia para tromboembolismo. Pacientes com 
outros fatores de risco associados devem ser avaliados 
quanto ao risco de eventos tromboembólicos. 
Quando a corticoterapia estiver indicada para a reação 
tipo 2, ela deverá ser administrada nas mesmas doses 
preconizadas para a reação tipo 1. 
A pentoxifilina mostrou-se eficaz para o tratamento do 
ENH, resultando no controle dos sintomas sistêmicos 
desde a primeira semana de tratamento e na regressão 
das lesões nodulares nas duas primeiras semanas. 
Embora a talidomida tenha mostrado efeito mais 
rápido para o controle do quadro reacional e remissão 
mais longa após 60 dias de tratamento, a pentoxifilina 
pode ser uma opção terapêutica para os casos de 
contraindicação da talidomida e quando não houver 
indicação para o uso de corticoterapia, como em 
mulheres com potencial reprodutivo e sem neurite. A 
correção da dose é necessária na insuficiência renal. 
Após a regressão dos sinais e sintomas, deve-se iniciar 
a redução paulatina da dose diária até a completa 
suspensão do medicamento. 
REAÇÃO 1 REAÇÃO 2 
Prednisona Talidomida 
Albendazol ou 
ivermectina 
Prednisona* 
 AAS* 
 Pentoxifilina* 
 
Os surtos reacionais são, em geral, autolimitados, 
sendo em média de 1 mês para a reação tipo 2 (eritema 
nodoso hansênico), e de 3 a 6 meses para a reação tipo 
1. Em casos de surtos subintrantes ou 
corticodependentes, ou talidomida-dependentes, 
reavaliar a presença de focos infecciosos, problemas 
dentários, diabetes, ou contato do paciente reacional 
com doentes não tratados e sem diagnóstico, ou ainda 
insuficiência de tratamento (presença de 
infiltrações/hansenomas após cessada a reação).