Resumo - Sindrome Nefritica

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Síndrome Nefrítica 1
Síndrome Nefrítica
Histologia e Fisiologia Glomerular Glomerular
→ Barreira Física
→ Barreira Eletroquímica
Síndrome Nefrítica 2
A formação de imunocomplexos pode ser primária, com formação de anticorpos 
contra componentes do glomérulo, ou pode ser secundária à patologias sistêmicas.
Os imunocomplexos (IC) podem se depositar nas 4 estruturas glomerulares:
1. Mesângio (componentes celular e não celular)
2. Endotélio Capilar
3. Podócitos
4. Membrana Basal Glomerular
A depender da localização do IC e da intensidade da resposta inflamatória, teremos 
um tipo de doença glomerular
É esse depósito de IC + Agressão inflamatória que gera a destruição eletroquímica, 
permitindo a passagem de proteínas, hemácias, lecuócitos, etc.
Quando suspeitar de Doença Glomerular?
Proteinúria → marcador de glomerulopatias, sendo a albumina o principal 
componente
HEMATÚRIA → Doenças PROLIFERATIVAS = intensa atividade inflamatória = 
classicamente na síndrome nefrítica
URINA ESPUMOSA → indicativo de proteinúria
URINA ESCURECIDA → indicativo de hematúria
Doença Glomerulares proliferativas não significam presença de células neoplásicas 
na região glomerular, mas sim a presença de um INTENSO INFILTRADO 
INFLAMATÓRIO, que cursa com maiores lesões, principalmente na membrana 
basal
Apresentações Clínicas
Nefrótica Nefrítica
Início Insidioso Agudo
Edema ++++ ++
Pressão Arterial Normal Elevada
Proteinúria >3,5g/dia 50% dos glomerulos) : presença de 2 
ou mais camadas de células no espaço de Bowman → lesão de membrana basal → 
mais processo inflamatório (ciclo vicioso que necessita de interrupção por 
imunossupressores)
→ ACOMETIMENTO DE PELO MENOS >50% DOS GLOMÉRULOS
tratamento com IMUNOSSUPRESSÃO AGRESSIVA (nas formas rapidamente 
progressivas) INDEPENDENTEMENTE DA DOENÇA DE BASE
Pulsoterapia com Ciclofosfamida + Metilprednisolona
Síndrome Nefrítica 5
Glomerulonefrite Difusa Aguda (Pós-Estreptocócica)
→ Protótipo da doença proliferativa glomerular
→ IVAS OU INFECÇÃO CUTÂNEA → Presença prévia do Estreptococos Beta-
Hemolítico (Streptococcus pyogenes)
Repare de que dereria existir pontos de luz na 
histologia, indicativos de lúmen tubular. Mas a 
formação de crescentes preenche todos esses 
espaços
Síndrome Nefrítica 6
→ Faringoamidalite - 7 a 10 dias
→ Impetigo - a partir de 10 a 14 dias
→ Outras infecções → tempo variável
→ Ativação e consumo do sistema do complemento → Via ALTERNATIVA → baixos 
níveis de C3
Mais comum em crianças de 2 a 14 anos, masculino
Em adultos: Associação com imunossupressão, etilismo, e outros agentes 
infecciosos -pior prognóstico
ANTÍGENO ESTREPTOCÓCICO NEFRITOGÊNICO (SPBE) → são fragmentos 
proteicos muito similares à fragmentos proteicos do glomérulo (reação antígenica 
cruzada)
Receptor Renal → GAPDH (Identificado na Biópsia Renal) e outros fatores 
Nefritogênicos
→ raramente evolui com formas rapidamente progressivas (GNRP) - 1%
→ Geralmente auto-limitada
📌 A criança tem uma faringoamidalite, resolve a infecção e 7 dias depois fica 
com a urina escura.
Manifestações Clínicas
Hematúria Microscópica -100%
Hematúria Macroscópica - 30%
Edema - 85%
Hipertensão arterial - 80%
Hipervolemia grave - 20% (oligúria grave com necessidade de internação, 
descompensação cardiovascular, emergência hipertensiva ou necessidade de 
diálise)
Sintomas Urêmicos - 10%
Exames Laboratoriais
EQU
Síndrome Nefrítica 7
→ Hematúria DISMÓRFICA + presença de Cilíndros Hematicos
→ Leucocitúria
Proteinúria Variável
→ Redução da TFG
Distúrbios eletrolíticos secundários à diminuição da TFG → Hipercalemia, Acidose 
Metabólica…
Evidência Sorológica de Estreptococcia
ALSO( Anti-Estereptolisina O) >70% das faringites
aDNAse B >70% dos impetigos
Complemento Total : Queda de C3 em 90% dos casos
Doença Autolimitada
MEDIDAS DE SUPORTE
Medidas dietéticas: restrição de sal e líquidos
Antibioticoterapia - não trata a GNDA, mas EVITA que a criança seja portadora 
assintomática da bactéria (só se a criança não tratou na infecção primaria)
Diuréticos de Alça, Hipotensores Vasodilatadores parenterais (se descompensação 
volêmica e pressórica)
Insuficiênca Renal Grave ou Congestão Refratária → DIÁLISE
Evolução e Prognóstico
Persistência dos laboratoriais alterados →NUM PRIMEIRO MOMENTO → APENAS 
OBSERVAR
Síndrome Nefrítica 8
geralmente há REMISSÃO CLÍNICA em 2 a 4 semanas
Recuperação espontânea da natriusere em cerca de 48-72h (diminuição do 
inflamatório glomerular e aumento da excreção de sódio e água)
NORMALIZAÇÃO DO COMPLEMENTO em cerca de 8 semanas
Hematúria microscópica e proteinúria discreta podem PERSISTIR POR VÁRIOS 
MESES
Cura: 90-95% das crianças e 60-70% dos adultos
Evolução NÂO favorável → indicação de biópsia renal
perda de função renal persistênte
necessidade de diálise por período prolongado
não recuperação da diurese
persistência de níveis baixos de complemento após 8 semanas
Nefropatia por IgA
→ Menos aguda e menos agressiva que a pós-estreptococica
Também chamada de DOENÇA DE BERGER
GN PROLIFERATIVA MESANGIAL
Depósito de IMUNOCOMPLEXOS IgA no mesângio (IF)
Desequilíbrio entre produção e clearence hepática de IgA
Porém a fisiopatologia é complexa e varia entre a PRIMÁRIA e a SECUNDÁRIA
Associação com IVAS (potencial gatilho), mas não é necessário para o diagnóstico
📌 Diferentemente da GNDA, o quadro clínico pode ser insidioso. De forma 
semelhante, pode acontecer depois de um quadro infeccioso.
Paciente tem uma dor de garganta, faz uma hematúria e passa. 6 meses 
depois, acontece o mesmo quadro. Função renal normal, porém 
persistência da hematúria e proteinúria.
Pleomorfismo clínico
Síndrome Nefrítica 9
NORMOCOMPLEMÊNTÊMICA - ou seja, mantém os níveis séricos de complemento 
normais
BIÓPSIA RENAL → Depótitos glomerulares em mesângio
Quadro Clínico
Oligoassintomático, incidioso
Associação com infecção de orofaringe dias antes
Hematúria macro ou microscópica - hematúria isolada é mais frequente
Caracteristicamente RECORRENTE
Proteinúria em geral não é muito importante
IgA circulante elevada em 30% - SEM RELAÇÃO COM O PROGNÓSTICO
Tratamento
IECAs/BRAs para TODOS OS PACIENTES → Alvo de PTU→ PTU 1g e função renal preservada (TFG >45-50ml/min) - manter tratamento 
inespecífico + 6 meses de corticoide oral
→ Não associar imunossupressor e pacientes com TFG 80% dos casos
ASSOCIAÇÃO CLÁSSICA COM O VÍRUS DA HEPATITE C
Brasil - lembrar de esquistossomose como causa secundária de GNMP
Padrão clássico nefrítico-nefrótico - hematúria + PTU elevada
Pode evoluir para forma rapidamente progressiva
BIÓPSIA → Hipercelularidade + Desdobramento de membrana Basal. 
Imunofluorescência com DEPÓSITO DE IgM e C3, próximo à membrana basal
Classificação
Tipo I
Associação com Hepatite C + Presença de crioglobulinas circulantes (70 a 90% dos 
casos)
É CLASSICO
GNMP Tipo 1 → Associação com HCV + Presença de CRIOGLOBULINAS 
circulantes
Síndrome Nefrítica 13
📌 O que são crioglobulinas? São imunocomplexos circulantes que 
PRECIPITAM EM BAIXAS TEMPERATURAS CORPORAIS - 
EXTREMIDADES
Podem depositar em capilares de diversos órgãos, além dos glomérulos, levando a 
ACOMETIMENTO VASCULAR CLÁSSICO → VASCULITE CRIOGLOBULINÊMICA
→ Há consumo de C3 e C4 (Via clássica)
Hemorragia pulmonar decorrente de vasculite 
alveolar
Síndrome Nefrítica 14
Tipo II
Associação com presença de fator nefrítico C3 e ou deficiência de fator H do 
complemento
Tratamento
Doença grave de difícil tratamento
Tratamento imunossupressor não é a melhor solução → só fazer em último caso
Tratamento em geral, CONSERVADOR:
Antiproteinúricos
Controle Pressórico
Formas rapidamente progressivas → mesmo tratamento preconizado (pulso de 
metilprednisolona com cicofosfamida) + plasmaférese em casos selecionados
TRATAMENTO DA HEPATITE C (se presente)
Imunossupressão não está indicada nas formas de GNMP RELACIONADAS AO 
HCV → tratar a doença viral (Sofosbuvir, Velpatasvir…)
Glomerulonefrite membranoproliferativa (GNMP) vs glomérulos normais: A: glomérulo normal 
(com ansas capilares abertas, ≤ 3 núcleos em cada área mesangial, processos podocitários 
intactos e sem depósitos ou proliferação) B: GNMP: Os glomérulos tornam-se lobulados com 
proliferação endocapilar e a membrana basal glomerular tem uma aparência dividida (por depósitos 
subendoteliais e interposição mesangial). C: GNMP com 
depósitos mesangiais e depósitos intramembranosos (como visto na doença de depósitos densos)