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Síndrome do Anticorpo Antifosfolípide (SAF) Categoria revisar Descrição vemelho - professora Status estudado videoaula https://web.telegram.org/k/#1639585571 DEFINIÇÃO é a trombofilia adquirida mais comum, sendo considerada doença autoimune sistêmica “A síndrome antifosfolípide SAF é uma doença autoimune sistêmica caracterizada por trombose arterial ou venosa recorrente e/ou morbidade gestacional acompanhadas pela presença persistente dos assim chamados “anticorpos antifosfolipídeosˮ Podendo ser primária ou secundária ao LES TRÍADE tromboses de repetição; morbidade obstétrica e autoanticorpos circulantes EPIDEMIOLOGIA E CLASSIFICAÇÃO sexo feminino mulheres jovens pode ser classificado em primário → não associado a nenhuma outra doença secundário → 50 % associado ao LES 20% de todos os episódios de TVP 1/3 dos AVC em 50 anos 1015 % de perdas fetais recorrentes Síndrome do Anticorpo Antifosfolípide SAF 1 https://web.telegram.org/k/#-1639585571 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS *** 2 clássicas: SAF vascular e SAF obstétrica trombose arterial AVC/AIT AVC principalmente em jovens sem fatores de risco território mais cometido é da ACMédia trombose venosa manifestação mais comum da doença 32% mais comum em MMII 1/3 pode evoluir para TEP complicações obstétricas abortamento de repetição o evento mais específico é a perda fetal a partir do 2º trimestre (pois no 1 trimestre é mais comum anormalidades cromossômicas ou má formações) outros → insuficiência placentária com crescimento intrauterino restrito, pré-eclâmpsia, eclâmpsia e prematuridade livedo reticular na pele 25% pele rendilhada1 hematológicas plaquetopenia geralmente leve Síndrome do Anticorpo Antifosfolípide SAF 2 anemia hemolítica (mais rara) cardiovascular doença valvar mitral ( mais comum) regurgitação ou estenose endocardite de Libman-Sacks (estéril) renal microangiopatia trombótica hipertensão, proteinúria, hematúria perda da função renal BIÓPSIA hiperplasia fibrosa da camada íntima do vaso, trombo organizado, oclusão fibrosa e atrofia cortical focal SAF CATASTRÓFICA Tromboses definidas em 3 sítios simultâneos ou com intervalo de máximo 1 semana essa trombose acelerada de vasos de todos os calibres leva a isquemia tecidual e necrose mortalidade de 50% principais → rim: microangiopatia trombótica 80%; pulmão: SDRA66% ; cérebro: várias tromboses; pele: livedo e necrose OBS trombose arterial, trombose venosa e complicações obstétricas são critérios diagnósticos; as outras manifestações clínicas não DIAGNÓSTICO 1 critério laboratorial 1 critério clínico TROMBOSES trombose arterial, venosa ou de pequenos vasos em qualquer órgão ou tecido confirmada por imagem ou HP; vasculite excluída MORBIDADE OBSTÉTRICA 3 ou + perdas 10 semanas; 1 ou + perdas em 10 semanas (na tabela da professora fala 16)prematuridade 34 semanas por eclâmpsia, pré-eclampsia ou insuficiÊncia placentária Síndrome do Anticorpo Antifosfolípide SAF 3 ANTICORPOS CIRCULANTES aCL; LAC; beta2GP1 2 medidas num intervalo de pelo menos 12 semanas ANTICORPOS Anticoagulante lúpico LAC teste funcional detectam anticorpos que prolongam a coagulação in vitro é muito específico e pouco sensível alargamento de TTPa e TS Anticardiolipina (aCL) produz VDLR falso positivo IgM e IgG mais sensível que LAC, porém menos específico Anti-beta 2 glicoproteína 1 é o mais específico para o diagnóstico ocorre isoladamente em 11% RISCO DE TROMBOSE LAC ANTIBETA2GPT aCL TRATAMENTO anticoagulação plena para pacientes com SAF qualquer evento trombótico documentado ou SAF com trombose prévia em gestação atual como anticoagular no evento agudo? heparina de baixo peso molecular 1 mg/kg/dia 12/12h associado ao AVK até que sejam obtidos 2 valores de INR no alvo qual alvo do INR iremos buscar? trombose venosa INR entre 23 trombose arterial ou venosa recorrente INR entre 34 ou INR entre 2 e 3 AAS Síndrome do Anticorpo Antifosfolípide SAF 4 situações especiais SAF gestacional fora da gestação : apenas AAS na gestação: heparina em dose profilática AAS AAF positivo sem diagnóstico de SAF SAF assintomático) avaliar perfil de risco SE alto risco AAS alto risco LAZ; aCL persistente +; triplo positivo demais → nada a fazer LES AAF positivos sem SAF AAS HCQ Síndrome do Anticorpo Antifosfolípide SAF 5 QUESTÕES Síndrome do Anticorpo Antifosfolípide SAF 6
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